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DISFASIAS SECUNDARIAS

Afasias adquiridas: sndrome de Landau-Kleffner y otros


M. Nieto-Barrera
AFASIAS ADQUIRIDAS: SNDROME DE LANDAU-KLEFFNER Y OTROS
Resumen. Objetivo. Presentar las caractersticas clnicas-EEG del sndrome de Landau-Kleffner (SLK) o afasia epilptica
adquirida, discutir sus aspectos etiopatognicos y sus relaciones con la epilepsia rolndica y la epilepsia con punta onda continua durante el sueo lento (EPOCSL), y establecer el diagnstico diferencial con otras afasias adquiridas y trastornos del
espectro autista (TEA). Desarrollo y conclusiones. El SLK es un sndrome epilptico raro con fenotipo clnico-EEG bien establecido agnosia auditiva con crisis epilpticas, en un alto porcentaje, de buen pronstico, otros trastornos neuropsicolgicos, y EEG con punta onda continua en sueo lento (POCSL) y una etiopatogenia no bien delimitada. La mayora de los
casos son criptognicos y en pocos casos se han encontrado agentes causales diversos, destacando entre ellos microdisgenesias corticales. La afasia de recepcin est originada por las POCSL que ocurren en periodos crticos de la maduracin cerebral, durante la sinaptognesis cortical bitemporal, cuando se establecen los circuitos funcionales elementales lingsticos.
Es probable que haya un factor gentico implicado que, activado por factores medioambientales, desencadene el sndrome. El
SLK se relaciona por la edad de comienzo, anomalas del EEG intercrtico y activacin por el sueo con otros sndromes que,
a veces, se solapan entre ellos, como la epilepsia rolndica y la EPOCSL, con los cuales constituyen un continuo neurobiolgico cuya expresin clnica neuropsicolgica se relaciona con el punto de partida de las descargas, y la gravedad, con la activacin en sueo. En el diagnstico diferencial con otras afasias adquiridas y TEA, aparte de matices clnicos, a veces claros,
los hallazgos del EEG en sueo son definitivos. El tratamiento incluye frmacos antiepilpticos y/o corticoides, apoyo psicopedaggico y, en ocasiones, ciruga. [REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S123-9]
Palabras clave. Afasia adquirida. Afasia epilptica adquirida, Epilepsia infantil. Punta onda continua en sueo lento. Sndrome de Landau-Kleffner.

INTRODUCCIN
El sndrome de Landau-Kleffner (SLK) o afasia epilptica adquirida es la ms frecuente de las afasias adquiridas del nio y
difiere del resto de stas en su etiopatogenia y evolucin. Landau y Kleffner, en 1957 [1], describieron como sndrome de
afasia adquirida con trastornos convulsivos la aparicin en seis
nios, hasta entonces normales, en una manera aguda o progresiva, de una prdida de la recepcin y/o expresin del lenguaje
con anomalas paroxsticas en el electroencefalograma (EEG) y,
en cinco de ellos, de crisis epilpticas, pero sin otras alteraciones neurolgicas. Desde entonces, la publicacin de nuevos casos ha ido matizando las caractersticas clnicas, electroencefalogrficas y evolutivas del sndrome, lo que ha permitido establecer los siguientes criterios de definicin [2,3]:
Estado psiconeurolgico, previo al sndrome, normal.
Comienzo habitual entre los 3 y 7 aos (edades lmite: 18 meses-13 aos).
Afasia de comprensin o mixta, de instalacin brusca o progresiva.
Anomalas paroxsticas en el EEG.
Con frecuencia, crisis epilpticas.
Con frecuencia, trastornos de la conducta.
Sin correlacin evolutiva epilepsia/afasia.
La afasia persiste, regresa o muestra una evolucin fluctuante.
En 1981, Billard et al [4] observaron en 4 nios con SLK un
estado de mal elctrico infraclnico durante el sueo. Desde
entonces, y aunque en las clasificaciones internacionales de snAceptado: 13.06.05.
Neuropediatra. Presidente de la Asociacin Andaluza de Neurociencias del
Desarrollo. Sevilla, Espaa.
Correspondencia: Dr. M. Nieto Barrera. Presidente de la Asociacin Andaluza de Neurociencias del Desarrollo. E-mail: med000600@saludalia.com
2005, REVISTA DE NEUROLOGA

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dromes epilpticos (SE) propuestas por la Comisin de Clasificacin y Terminologa de la ILAE en el grupo III de SE sin
determinacin focal o generalizada en la del ao 1989 [5] y en
el eje III de la lista de SE en la del 2001 [6] se identifican separadamente el SLK y la epilepsia con punta onda continua durante el sueo lento (EPOCSL), existe cada vez mayor consenso
para considerar que ambos sndromes tienen hallazgos comunes
en la fisiopatologa [7-9], como la dependencia de edad, la afectacin de funciones corticales superiores y los hallazgos de EEG
en vigilia y sueo. El simposio de Venecia as lo recoge estimando el SLK como un subtipo de los sndromes epilpticos
que cursan con POCSL [10,11]. Recientemente se ha englobado
ambos sndromes bajo la rbrica de encefalopata epilptica del
nio mayor [12]. Por otra parte, se ha sealado que existen una
serie de rasgos comunes entre las epilepsia parcial benigna (EPB)
y el SLK: comienzo entre los 3-10 aos, ausencia de antecedentes y de signos de lesin cerebral objetivables, existencia de
antecedentes epilpticos en la misma fratra, presencia de puntas lentas focales de topografa variable sin anomalas sensibles
de la actividad de base en el EEG y desaparicin de las crisis y de
las anomalas EEG antes de los 17 aos [13]. Se ha observado
tambin que algunos casos de EPB bajo el efecto de algunos
frmacos presentan POCSL y deterioro cognitivo [14-16]. Por
ltimo, se ha sugerido que los sndromes en los que se observan
POCSL se pueden considerar como estados de mal epilpticos o
formas de curso especialmente grave de EPB [17]. Todo esto indica que existe un gradiente de sndromes relacionados entre la
EPB y la EPOCSL.
En la actualidad, el fenotipo clnico-EEG del SLK est globalmente bien establecido, con algunos matices diferenciales entre casos, pero la etiopatogenia an no se ha delimitado [18,19].
SEMIOLOGIA CLNICA
En la tabla I se observa la semiologia clnica de nuestra casustica.

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Tabla I. Sndrome de Landau-Kleffner: casustica y semiologa clnica.


Caso

10

Edad

4a5m

3a5m

6a5m

6a3m

5 a 10 m

4a3m

3a6m

5 a 11 m

3a

4a

Primeros
signos

Comprensin Comprensin Comprensin Expresin


Expresin

Comprensin Comprensin Expresin


Expresin

Comprensin Comprensin Comprensin


Expresin

Progresiva

Progresiva

Progresiva

Progresiva

Brusca

Brusca

Progresiva

Progresiva

Progresiva

Progresiva

Intensidad
mxima

Trastorno
expresin

Trastorno
mixto

Trastorno
mixto

Trastorno
mixto

Trastorno
mixto

Trastorno
mixto

Trastorno
mixto

Trastorno
expresin

Trastorno
mixto

Trastorno
mixto

Evolucin

Brotes

Continua

Continua

Continua

Brotes

Continua

Continua

Brotes

Brotes

Continua

7a3m

4a6m

1 a 10 m

5 a 11 m

1a1m

4a7m

CPS

Gen. convul. CPS


CPC
CPS gen.
Status de
secundaria
ausencia

CPS
Unilateral
Gen. convul.

Afasia

Instauracin

Crisis epilpticas
Edad

2 a 11 m

5a1m

3a6m

Tipo

Gen. convul.
Ausencias
CPC

Gen. convul.
Ausencias

CPS
CPS
Gen. convul. CPC

Frecuencia Espordicas

Espordicas

Elevada
en serie

Espordicas Espordicas

Elevada

Espordicas

Elevada
en serie

Espordicas

ltima crisis 10 a

5a7m

8 a 11 m

8a

9a8m

7a

6a6m

7a

8a

Tratamiento ACTH
VPA
CLB

ACTH
VPA
CBZ

CBZ
VPA
ACTH

CBZ
ACTH

CBZ
VPA
ACTH

CBZ
ACTH
PB
VPA

CBZ
ACTH

VPA
ACTH
CBZ

VPA

Resultados Control

Control

Control

Control

Control parcial

Mal control

Control

Control

Control

(+)

(+)

(+)

(+)

(+)

(+)

(+)

(+)

Sntomas asociados
Hipercinesia (+)

(+)

Autista
Agresividad
Alt. conducta

(+)

(+)

(+)
(+)

(+)

(+)

a: ao; m: meses; CPC: crisis parciales complejas; CPS: crisis parciales simples; Gen. convul.: generalizada convulsiva; Alt.: alteracin; VPA: cido valproico; CBZ:
carbamacepina; PB: fenobarbital; CLB: clobazam.

La afasia se caracteriza por un marcado dficit de la comprensin auditiva, considerndose algunos nios inicialmente
como sordos [21]. La afasia se identifica como una agnosia verbal auditiva [22]. El defecto completo se realiza en semanas o
meses, con menos frecuencia en das; en ocasiones sigue un
curso fluctuante. Se ha sealado que la agravacin de los trastornos del lenguaje guarda relacin con la acentuacin de las
anomalas EEG preferentemente durante el sueo [13,23] o con
la frecuencia y gravedad de las crisis. La agnosia verbal auditiva conlleva pronto un deterioro progresivo de la expresin con
prdida del lenguaje hablado aunque, con frecuencia, pueden
leer y escribir, si estn en edad para ello, y aprender el lenguaje
de los signos. En algunos casos el trastorno puede extenderse al
lenguaje escrito que siempre estar menos afectado que el lenguaje oral. En ocasiones, el paciente utiliza un lenguaje ecollico o telegrfico, empleando algunos sustantivos y verbos, con
voz nasal, sin inflexiones, que recuerda al sordo, suprimiendo
las consonantes finales y cambiando las slabas en las palabras.
En algunos casos se ha encontrado que el trastorno es mas acusado en la expresin [13,21], o que ste precede o aparece si-

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multneamente con el trastorno de la comprensin. De hecho


cualquier sndrome lingstico puede observarse en cualquier
momento de la evolucin. Durante sta, no obstante las capacidades intelectuales y operativas permanecen indemnes [2,24].
Las crisis epilpticas estn presentes en el 65-70% de los
casos. En un tercio de ellos tiene lugar una crisis nica o un
estado de mal nico, habitualmente al principio del proceso,
preferentemente cuando este se inicia antes de los 4 aos. En los
dos tercios restantes, las crisis recurren generalmente de forma
espaciada y poco numerosa, o en otras ocasiones agrupndose
en racimos. Con frecuencia las crisis son nocturnas. En la mitad
de los casos, la crisis o las crisis epilpticas preceden al trastorno del lenguaje, en el resto van a aparecer con posterioridad a la
afasia. La tipologa crtica es muy variable observndose crisis
generalizadas convulsivas o no convulsivas y crisis parciales
simples; las crisis parciales complejas son muy raras [8,25]. En
un mismo caso se pueden encontrar mas de un tipo de crisis.
Obedecen bien al tratamiento en monoterapia [2,8].
Poco despus de la prdida del lenguaje, un 70% de los nios con SLK, presentan trastornos de la conducta de severidad

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Tabla II. Sndrome de Landau-Kleffner: exploracin neurolgica, EEG y otras exploraciones.


Caso

10

Exploracin
neurolgica

NL

NL

NL

NL

NL

NL

NL

NL

NL

NL

Vigilia

APB
CPOL

APFT

OLPT izq.

AP bif.
CPOL

APCT

APC
CPOL

APC
CPOL

APC
APF

POL bif.

APFT izq.

Sueo

POCSL > 75% POCSL > 80%


REM 15%
REM 10%

POCSL > 80%


REM 15%

POCSL > 80%


REM 12%

Vigilia

6a

5 a 10 m

9a5m

8a

6a8m

6a

8a7m

7a

7a

8a6m

Sueo

16 a

TAC

NL
NL

Hipod. LTI

NL

NL

NL

Atrofia

NL

NL

NL

RM

Atrofia

PE

Alt.
auditivos

NL

NL

NL

NL

Alt.
auditivos

CI

0,95

0,77

0,50

0,74

0,75

0,50

0,62

0,72

0,98

0,55

EEG

Normalizacin

Neuroimagen

NL: normal; AP: actividad paroxistica; B: bilateral; F: frontal; C: central; P: parietal; CPOL: complejo punta-onda lento; POCS: punta-onda continua durante el sueo; izq.: izquierda; bif.: bifocal; PE: potenciales evocados; Alt.: alterados; Hipod.: hipodensidad; LTI: lbulo temporal izquierdo.

variable. Desde gran hiperactividad, hasta sntomas claros de la


serie autista; muchos nios son presa de una gran inquietud, con
marcado dficit de atencin [26]; otros permanecen ajenos a las
solicitaciones del medio, con cara de despiste, muestran cierta
insensibilidad al dolor y resistencia a los cambios, aunque se
dejen llevar con facilidad por los familiares. Algunos pierden el
contacto visual, huelen los alimentos antes de comerlos, padecen trastornos del sueo, etc.
En la mitad de los casos aproximadamente se observa dificultad motora, con prdida de la destreza manual, presentando
problemas para escribir y, a veces, torpeza al andar. No estn
afectadas las funciones visuoespaciales y, con frecuencia, presentan un cociente de inteligencia (CI), en tests no verbales,
normal o incluso alto.
ESTUDIOS NEUROFISIOLGICOS (Tabla II)
En el EEG, la actividad fundamental habitualmente suele ser
normal en estado de vigilia. Las anomalas paroxsticas poco
estables, variables en el tiempo y en el espacio, son del tipo de
puntas lentas y complejos punta-onda de gran amplitud difusos,
sncronos o asncronos, multifocales, de localizacin variable,
afectando preferentemente a regiones temporales sin predominio hemisfrico neto; cuando los paroxismos son unilaterales
varan de un hemisferio a otro a lo largo de la evolucin. Los
paroxismos focales son muy similares en morfologa y localizacin, a los paroxismos observados en la EPB [13]. Las estimulaciones habituales no modifican el registro. El sueo activa el
EEG facilitando la difusin de los paroxismos en las fases de
sueo lento [23,27], dando lugar a punta-onda continua, muy
similar al EEG observado en la EPOCSL [4]. Es probable que
en los primeros compases de la enfermedad los paroxismos slo

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se recojan en registro de sueo. En un mismo nio, el tipo de


descargas, la localizacin y la extensin varan a lo largo de la
evolucin, tanto en el EEG de vigilia como en el de sueo. En el
coloquio de Venecia se ha establecido que en los pacientes con
SLK, el 60% tienen un ndice entre el 50 y el 80% de POCSL, y
el 40%, un ndice superior al 85%, mientras que en la EPOCSL,
los ndices son del 30 y 70%, respectivamente [10].
EXPLORACIN FSICA Y NEUROIMAGEN
La exploracin clnica es normal en todos los casos. Los estudios de neuroimagen estructural tomografa axial computarizada (TAC) y resonancia magntica (RM) suelen ser normales
[11] o mostrar hallazgos inespecficos, excepto en los casos
asociados a patologa cerebral clara [29,30]. Recientemente se
han descrito casos con paquigiria focal [11]. En uno de nuestros casos, se encontr en la TAC craneal una leve zona de
hipodensidad en el lbulo temporal izquierdo al inicio del proceso, que haba desaparecido en una exploracin ulterior. La tomografa computarizada por emisin de fotn nico (SPECT)
muestra zonas de hipocaptacin uni o multifocales que afectan
preferentemente los lbulos frontales y temporales. La tomografa por emisin de positrones (PET) ha mostrado un incremento del consumo de glucosa al inicio de los sntomas y una
disminucin del consumo en uno o ambos lbulos temporales
aos despus [8].
ETIOLOGA
En la mayora de los casos no hay antecedentes personales relevantes, aunque en algunos se recogen datos de agresin cerebral
probablemente mnimos y escasamente valorados: traumatismo

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craneal [2,9], infecciones previas al comienzo [30-32], vasculitis [33], etc. Se ha asociado tambin a lesiones importantes, localizadas habitualmente en el lbulo temporal izquierdo, como
neurocisticercosis [28], encefalitis difusa diseminada [34] y
astrocitoma [29]. En una serie quirrgica de 14 pacientes con
SLK, en la biopsia del lbulo temporal de 13 se observaron anomalas patolgicas [35]. Los antecedentes familiares de epilepsia son relativamente frecuentes; aproximadamente un 12% de
los casos que cursan con crisis y un 5% de los que no los presentan [26]. Feekery et al [36] informan de seis pacientes, incluyendo uno de dos gemelos monocigotos no concordantes, lo
que sugiere como factores etiolgicos mas involucrados los ambientales y madurativos.
FISIOPATOLOGA
En la patogenia del SLK hay que tener en cuenta tres factores:
la edad, la actividad paroxstica continua durante el sueo, y
factores genticos y ambientales. La edad en que se inicia habitualmente el SLK coincide con el proceso, lento y dinmico, de la lateralizacin y desarrollo de todo el sustrato neuroanatmico del lenguaje que se extiende durante aos. El SLK
se presenta en una poca especialmente lbil, durante la sinaptognesis cortical, cuando se estn estableciendo los circuitos funcionales elementales, entre el primer y el octavo
ao. En el proceso de sinaptognesis existen abundantes brotes axonales que doblan el nmero de procesos axonales y
contactos sinpticos. La actividad neuronal o el uso sinptico,
en funcin de las demandas del medio, son los factores esenciales para determinar cules de estas sinapsis sern reforzadas y cules abolidas o podadas [12]. Una actividad paroxstica de gran magnitud y su persistencia durante un largo periodo puede actuar reforzando contactos sinpticos que, en
condiciones normales, son abolidos para tener una conducta
normal [12] o impidiendo los contactos sinpticos para preservar la funcin. La actividad paroxstica en el SLK refuerza
los contactos anormales en la corteza temporoparietal bilateral en desarrollo o impide el establecimiento de los circuitos
necesarios, originando una disfuncin del lenguaje. La topografa preferente de la actividad paroxstica explica el predominio de un tipo u otro de disfuncin lingstica y la extensin de las anomalas hacia las regiones anteriores y posteriores pueden explicar una afectacin del lenguaje mas completa
en la evolucin [13]. La disrupcin funcional causada por la
propagacin de la actividad paroxstica abarcando grandes regiones corticales, bilaterales, impide la transferencia funcional del hemisferio mayor al menor [1], y origina otros trastornos neuropsicolgicos.
Qu es lo que origina la tempestad paroxstica durante el
sueo? El factor lesional, cuando existe, no justifica por s mismo el trastorno del lenguaje, al no seguir la afasia del SLK la
evolucin habitual de una afasia secundaria a lesin cerebral, en
la que la recuperacin es tanto mejor cuanto menor es el nio al
acaecer la lesin. Es probable que exista un factor gentico [17],
an no identificado, que actuando sobre una corteza estructural
o funcionalmente hiperexcitable, desencadene la tempestad
paroxstica en ambas zonas perisilvianas. Slo la concurrencia
de un factor gentico nos explicara la edaddependencia del sndrome, la extrema activacin de las anomalas paroxsticas durante el sueo, la persistencia a pesar de la medicacin y la autolimitacin (Fig. 1).

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Figura 1. Factores fisiopatolgicos del sndrome de Landau-Kleffner.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Disfasia congnita. Se diferencian por el inicio y la adquisicin de patrones lingsticos bien definidos. Sin embargo, la
distincin no siempre es fcil, sobre todo con la agnosia auditiva verbal. Soprano et al [37] encontraron que un elevado
porcentaje de nios con SLK tenan antecedentes de trastornos en el desarrollo del lenguaje previo al comienzo de su
afasia epilptica. Por otra parte, nios con una disfasia
congnita y epilepsia y/o anomalas paroxsticas en el EEG
se han considerado como SLK [38].
Autismo. El lenguaje suele ser estereotipado, repetitivo con
ecolalia frecuente, montono y asociado a un dficit de interaccin social marcado y estereotipias manuales diversas.
En caso de duda, como en el apartado anterior, es aconsejable realizar una monitorizacin EEG prolongada.
Otras afasias adquiridas a malformaciones cerebrales, oclusiones vasculares, encefalitis herptica, etc. cursan de forma
diferente al SLK (Tabla III).
Estado de mal afsico, originado por descargas prolongadas
sobre las reas del lenguaje, obedece al tratamiento parenteral antiepilptico y los pacientes suelen recuperarse en das
o semanas.
El diagnstico diferencial con otros sndromes epilpticos o
enfermedades degenerativas que cursan con EEG muy activos
durante el sueo, no debe plantear dificultades al clnico avezado si tiene en cuenta el contexto clnico.
OTROS SNDROMES RELACIONADOS
Hemos visto que la EPB con paroxismos rolndicos y la EPOCSL
se sitan en los extremos de un continuo neurobiolgico en el
que se insertan procesos que solapan, en momentos determinados de su evolucin, uno u otro sndrome (Fig. 2).
Epilepsia rolndica con afectacin cognitiva
Se estima como criterio de definicin que la epilepsia parcial
benigna con puntas rolndicas (EPBPR) cursa con integridad
neuropsquica. Sin embargo desde los primeros trabajos se haban observado dificultades en los aprendizajes y problemas
conductuales, que se estimaban reactivos a la repercusin psico-

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DISFASIAS SECUNDARIAS

Figura 2. EPB/EPOCS: continuo neurobiolgico.

Tabla III. Diagnostico diferencial entre sndrome de Landau-Kleffner y otras


afasias adquiridas.
Sndrome de Landau-Kleffner

Otras afasias adquiridas

Comienzo

Progresivo o brusco;
a vecesfluctuante

En relacin con
el tipo de lesin
Habitualmente brusco

Tipo de
afasia

Recepcin/expresin posterior Con frecuencia


expresiva

Evolucin

Trpida; mejora progresiva,


generalmente incompleta

Total y rpida (meses)

Sntomas
Frecuentes: trastornos
acompaantes conductuales

A veces, dficit motor

EEG

Punta onda continua


durante sueo lento
Vigilia: actividad paroxstica
uni o bihemisfrica

Lentificacin
supralesional
Normalizacin rpida

Etiologa

Habitualmente criptognica
Agentes implicados en pocos

Varias y conocidas

Patogenia

Disolucin funcional
bitemporal por descargas
crticas

Lesin en reas
del lenguaje

social de la epilepsia o a los efectos adversos de la medicacin


[39,40]. Con posterioridad se ha observado que estos trastornos
se relacionan con la epilepsia. As, la epilepsia rolndica tpica
muestra, con mayor frecuencia de la esperada, trastornos cognitivos y trastornos conductuales, transitorios, de curso fsico,
generalmente relacionados con la frecuencia de los paroxismos
intercrticos, que pueden afectar seriamente la vida acadmica
del nio, y en escasas ocasiones trastornos cognitivos ms o
menos permanentes que afectan preferentemente el lenguaje
[41-46]. Ocasionalmente la afectacin del lenguaje puede ser
un hallazgo prominente o el principal en algunos tipos de epilepsia rolndica, que se ubican con dificultad en las formas tpicas y que encontraran mejor acomodo como variantes o formas
intermedias entre las epilepsias rolndicas y las EPOCSL [47].
EPOCS transitoria
Algunos pacientes afectos de EPBPR en tratamiento con carbamacepina [14-16] preferentemente, valproato [14] o fenobarbi-

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tal [16], semanas o meses despus de estar tomndolo, muestran un incremento de sus manifestaciones
crticas, con aparicin en algunos casos de crisis
mioclnicas, crisis atnicas y generalizacin de las
crisis parciales, con trastornos neuropsicolgicos (deterioro cognitivo y/o trastorno de conducta) trastornos del lenguaje y difusin de las descargas EEG,
con POCSL. Algunos adquieren el fenotipo de un SLK
o de una EPB atpica [14]. La supresin de la medicacin se acompaa de una rpida regresin de los
sntomas psquicos y mejora crtica, en relacin indirecta con el tiempo que se ha mantenido el empeoramiento. En el origen de este fenotipo se pueden
considerar los frmacos antiepilpticos como factores desencadenantes, que actan sobre un terreno predispuesto. El incremento de la actividad paroxstica,
la difusin bilateral de los paroxismos centrotemporales y la aparicin de salvas, ms o menos regulares,
de POCSL originan el deterioro cognitivo.
Epilepsia con punta onda continua
durante el sueo lento (EPOCSL) [48]
El SLK y la EPOCSL son variantes de un mismo tema (49) con
acordes comunes (edad de comienzo, crisis epilpticas, afectacin neuropsicolgica y anomalas paroxsticas multifocales en
vigilia y POCSL) y con matices diferenciales en antecedentes
personales y familiares, variedad crtica y respuesta inicial al
tratamiento, tipo de afectacin neuropsicolgica, proporcin de
POCSL y rea preferente de la actividad. Someramente se exponen las caractersticas de uno y otro en la tabla IV.
TRATAMIENTO
El ACTH o los corticoides son el tratamiento ms eficaz en el
SLK, al suprimir las crisis, silenciar en su totalidad o gran parte la POCSL, y mejorar los trastornos neuropsicolgicos, afasia incluida [4,23,25,50]; se aconseja como terapia de eleccin, preferentemente al comienzo del sndrome y en pacientes de corta edad [7,51,52]. Desgraciadamente, en la retirada o
al final de sta hay recadas en un porcentaje alto, con deterioro lingstico y aparicin de las POCSL. Han demostrado tambin su utilidad el valproato sdico y las benzodiacepinas (clobazam, clonacepam y nitracepam), que disminuyen o suprimen las crisis y producen una mejora transitoria o parcial de
las POCSL y sobre la afasia y trastornos de conducta [53]. La
asociacin valproato-etosuximida ha sido eficaz en algunos
casos. Se desaconsejan los barbitricos, la fenitona y la carbamacepina. En los casos graves por la persistencia de las
POCSL y el dficit cognitivo se ha propuesto, como alternativa quirrgica, la transeccin subpial mltiple con resultados
prometedores [11].
Al tratamiento mdico debe asociarse desde el principio rehabilitacin logopdica, intervencin psicopedaggica y entrenamiento sistemtico de la discriminacin auditiva.
EVOLUCIN Y PRONSTICO
A largo plazo la evolucin de las crisis es buena. El control con
medicacin es la regla, e incluso sin medicacin las recurrencias no se prolongan durante mucho tiempo [54]. A partir de los
10 aos, slo un 20% presentan crisis, que desaparecen antes de

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los 15 aos. No hay correlacin


entre el tipo de crisis y la evolucin. Las anomalas paroxsticas,
en los casos resistentes, disminuyen con la edad y prcticamente
han desaparecido entre los 15 y 17
aos. La afasia es el sntoma que
va a condicionar el futuro del nio. Aproximadamente un tercio
de los SLK recuperan el lenguaje
en algunos meses, otro tercio mejoran pero conservan trastornos
afsicos leves o moderados (arafasias, disintaxias, disminucin de
la expresin oral, dificultades de
comprensin, etc.) y otro tercio
permanece profundamente afsico
[55]. El pronstico para el lenguaje depende esencialmente de la edad
de inicio del sndrome, la gravedad del trastorno epileptiforme,
las anomalas paroxsticas multifocales, la gravedad de las POCSL,
la localizacin anatmica bilateral
y la duracin de la fase activa [8,
20,56,57]. Estos factores tambin
determinan la gravedad de otras
secuelas neuropsicolgicas [12],
como dficit de atencin, hiperactividad, etc.

Tabla IV. Caractersticas del sndrome de Landau-Kleffner (SLK) y de la epilepsia con punta onda continua
durante el sueo lento (EPOCSL).
SLK

EPOCSL

Sexo

Predominio varn 65-70%

Predominio varn 60-65%

Antecedentes familiares
de epilepsia

SLK sin crisis: 5%


SLK con crisis: 12%

10%

Antecedentes personales

Raros: 3-5%

Frecuentes

Edad de comienzo

Habitualmente 3-7 aos

Habitualmente 5-7 aos

Primer sntoma

Crisis epilptica 50-60%


Afasia 40-50%

Crisis epilpticas 80%

Trastorno neuropsicolgico

Afasia comprensin 80%


Afasia expresin 20%

Retraso mental 40-50%


Trastornos del lenguaje 10-20%

Otros trastornos
neuropsicolgicos

TDAH, desorientacin
rasgos autistas

Retraso mental, trastorno del lenguaje,


agresividad, TDAH, rasgos psicticos,
trastornos de orientacin espaciotemporal

Tipo de crisis

CTCG, C. unilateral, estatus


unilateral, CPS, ausencias

C. unilateral, estatus unilateral, ausencia,


C. atnica, CTCG, CPS

Vigilia

Parox. multifocales
Parox. focales: C/T/P, 60%

Parox. multifocales
Parox. focales: F, 60%

Sueo

POCSL 80% : 40%


POCSL 50-80%: 60%
POCSL; predominio posterior

POCSL 80% : 70%


POCSL 50-80%: 30%
POCSL; predominio anterior

Control crtico

Fcil

Mas tiempo activa

Neuroimagen

Anormal: 10-15%

Anormal: 75-80%

EEG

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