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Artemisa
en lnea

Caso clnico
REVISTA MEDICA DEL

HOSPITAL GENERAL
DE MEXICO, S.S.

Vol. 71, Nm. 1

Ene.-Mar. 2008
pp 36 - 41

Malformacin adenomatoide qustica en un recin nacido.

Reporte de un caso y revisin de la literatura
Edgar Reynoso Argueta,* Brenda Alicia Hernndez Njera,*
Janet Judith Barriga Len,* Ivonne Barrera Martnez**
RESUMEN
La malformacin adenomatoide qustica (MAQ) es una malformacin congnita poco frecuente, que forma parte
de las lesiones qusticas pulmonares. Puede ser diagnosticada de manera prenatal o bien ser de presentacin
tarda como hallazgo. Clasificada en tres tipos (Stocker 1978) y recientemente por el mismo autor en cinco tipos
(1999), en relacin a condiciones anatomopatolgicas y tamao de las lesiones; de lo que derivan repercusiones
clnicas y/o pronsticas. Se informa el caso de un recin nacido de sexo femenino con diagnstico prenatal de
probable lesin qustica pulmonar. Al nacer, clnicamente tena un sndrome de dificultad respiratoria leve, se realiz tomografa de trax con lo que se establece diagnstico de probable malformacin adenomatoide qustica
(MAQ), con diagnstico postquirrgico y anatomopatolgico que corroboran una MAQ tipo I.
Palabras clave: Recin nacido, malformacin adenomatoide qustica, lesin qustica pulmonar

ABSTRACT
The cystic adenomatoid malformation (CAM) is a congenital slightly frequent malformation that is part of the cystic
lungs diseases, which can be diagnosed in a prenatal period or to be a late presentation for finding. Classified under 3 types (Stocker 1978) and recently for the same author in 5 types (1999), in relation to size and anatomopathology conditions, from what they derive clinical and repercussions. It informs about the case of a newborn child
of feminine sex that presents the prenatal diagnosis of a probably lung cystic injury. Being to the birth clinical with
a distress respiratory syndrome, there being realized thorax TAC in whom is given diagnosis of probably Cystic
Adenomatoid Malformation (CAM), with post surgical and anatomopathologist diagnosis that corroborate a CAM
type I.
Key words: Newborn, cystic adenomatoid malformation, cystic lung injury.

INTRODUCCIN
La malformacin adenomatoide qustica (MAQ) se
define como una proliferacin anormal de los tejidos pulmonares secundaria a un error en la maduracin de estructuras bronquiolares.1 Descrita por
primera vez por Bartholin (1697), posteriormente
por Chin y Tang (1949) quienes la definen como
una malformacin congnita del pulmn originada

probablemente por una agresin embriolgica ocurrida entre los 40 a 50 das de gestacin, y que
consiste en una falta de fusin de los brotes bronquiales y el mesnquima alveolar, lo que produce
un desarrollo anormal y excesivo, principalmente
de los bronquios terminales.2
Su origen es debido a una falla en la maduracin
de estructuras bronquiales (entre las semanas siete a
17) en la que el tejido pulmonar adopta un aspecto
qusticoadenomatoso. Forma parte de las lesiones
qusticas pulmonares, junto con los quistes solitarios, quistes mltiples, formaciones qusticas adquiridas [neumatocele postinfeccioso, sndrome de Mikity-Wilson (fibrosis pulmonar intersticial del recin na-

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* Servicio de Neonatologa, Hospital General de Mxico

(HGM).
** Servicio de Pediatra, HGM.

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Reynoso AE et al. Malformacin adenomatoide qustica en un recin nacido

cido), displasia broncopulmonar], secuestro qustico,

linfangiectasia qustica difusa.1,3
Desde el ao 1978 se cuenta con una clasificacin anatomopatolgica, dada por Stocker, basada en
el tamao, de lo que derivan sus repercusiones clnicas y pronsticas4.
Tipo I. Escaso nmero de quistes grandes que alcanzan de 4 a 10 cm (50 a 65% de los casos). Es la
variedad de mejor pronstico.
Tipo II. Numerosos quistes de tamao inferior (0.5
a 2 cm), uniformes asociados a otras malformaciones, entre los cuales es posible encontrar alvolos
normales (25% de los casos). El pronstico depende
de la existencia de lesiones asociadas.
Tipo III. Ms raro, masa slida, formada por mltiples quistes milimtricos (< 0.5 cm). Su asociacin
con otras malformaciones es rara (10%). Peor pronstico.
Desde el ao 1999, el mismo autor lo divide en
cinco tipos5, en la cual se usan tambin criterios
histopatolgicos (Cuadro I).
Su diagnstico se puede realizar de forma prenatal
mediante el ultrasonido obsttrico, o bien ser postnatal por medio de las tcnicas radiolgicas y anatomopatolgicas. Clnicamente se asocia a tres formas
frecuentes de presentacin: 1) Muerte perinatal, 2)
sndrome de dificultad respiratoria progresivo, 3) diagnstico tardo.1
Su frecuencia es baja, desde un caso por 5,000
nacimientos hasta uno por cada 20,000. Es una alte-

racin pulmonar congnita poco frecuente (uno de

cada 25,000 hasta uno de cada 35,000 nacimientos).
Entre 80 a 95% de los casos son detectados en el
periodo neonatal y aproximadamente 20% despus
del periodo neonatal. Se observa discreto predominio
de las mujeres sobre los varones.6
Se asocia a malformaciones del tipo: Genitourinarias [agenesia renal y sndrome de Potter (oligohidramnios, insuficiencia renal, facies caracterstica,
hipoplasia pulmonar)], hidranencefalia, atresia yeyunal, hipoplasia pulmonar, secuestro extralobar, pectum excavatum, sndrome Prune-Belly (ausencia o
hipoplasia congnita de la pared abdominal, severa
dilatacin no obstructiva del tracto urinario y criptorquidia bilateral), cardiopatas, as como transformaciones malignas (rabdomiosarcoma).7
CASO CLNICO
Se trata de recin nacido femenino, quien cuenta con
los siguientes antecedentes de importancia: es hija
de madre de 19 aos, primigesta, aparentemente
sana, sin toxicomanas referidas; padre de 22 aos,
aparentemente sano. Control prenatal en siete ocasiones a partir del primer trimestre; curs con infeccin de vas urinarias tratada y remitida. Se realizaron
seis ultrasonidos obsttricos; en los dos ltimos se
reporta una lesin qustica en trax de 5.3 x 3.2 x 5
mm (pb. quiste pericrdico) (Figura 1). Naci por va
cesrea, requiere maniobras bsicas de reanimacin,

Cuadro I. Clasificacin de Stocker, 1999.

Frecuencia (%)
Tamao del quiste (cm)
Clulas epiteliales

Espesor (mm)
del msculo liso
en los quistes
Clulas mucosas
Cartlago
Msculo estriado

Tipo 0

Tipo 1

Tipo 2

Tipo 3

Tipo 4

1-3
0.5
Ciliado,
pseudoestratificado,
columnar alto,
con clulas
100-500

> 65
10
Ciliado,
pseudoestratificado,
columnar alto

20 -25
2.5
Ciliado,
cuboidal,
columnar

8
1.5
Ciliado,
columnar

2- 4
7

100-300

50-100

0-50

25-100

Ausentes

Ausentes

Ausentes

Ausente

Ausente

Raro

Presente

Ausente

Ausente

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Presentes en
100% de los casos
Presentes en
100% de los casos
Ausente

Presentes en
33% de los casos
Presentes en
5-10% de los casos
Ausente

(5% de los casos)

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Apgar 8/9, Capurro tipo B de 39 sdg, peso de 2,850

g. Al nacimiento, se valora con un Silverman Andersen de 2 a expensas de aleteo nasal y quejido inconstante, adems de polipnea, por lo que ante el
diagnstico prenatal de lesin qustica congnita de
trax y la evolucin clnica, se le ingresa en el Servicio de Neonatologa; se inicia apoyo con casco ceflico y ayuno por 48 horas, despus de lo cual remiten

Figura 3. Imagen de tomografa, donde se observa predominio

de la lesin sobre la zona anterior de trax izquierdo.

Figura 1. Ultrasonido prenatal que muestra tumoracin junto al

corazn.

Figura 4. Radiografa posterior a la ciruga.

los datos de dificultad respiratoria. La radiografa de

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trax al nacimiento muestra una lesin hiperlcida a

Figura 2. Radiografa al nacimiento, donde se observa lesin

hiperlcida en hemitrax izquierdo.
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nivel de hemitrax izquierdo que simula aspecto

qustico (Figura 2). Se realiza tomografa de trax, la
cual report malformacin adenomatoide qustica tipo
I (Figura 3). Se program para ciruga; se hizo toracotoma lateral izquierda, con reseccin de lesin
qustica de 7 x 5 cm; se dej con sonda de pleurostoma (Figura 4). Hubo buena reexpansin pulmonar

Reynoso AE et al. Malformacin adenomatoide qustica en un recin nacido

de 80%, con neumotrax residual; se continu con

pleurostoma por seis das, as como manejo antimicrobiano por procedimiento quirrgico y ventilacin
mecnica (Figura 5). Se retir la sonda de pleurostoma y se le extub de manera programada, con neumotrax residual de aproximadamente 20%, el cual
remiti adecuadamente sin datos de dificultad respiratoria (Figura 6). Valorada por el Servicio de Gentica y con diagnstico definitivo y reporte de anatoma
patolgica de una malformacin adenomatoide qustica (MAQ) tipo I. Se descartan alteraciones a nivel renal por medio de ultrasonido. Es egresada a su domicilio sin complicaciones, con una adecuada evolucin a los 21 das de vida.
DISCUSIN
La malformacin adenomatoide qustica (MAQ) es
una proliferacin anormal de los tejidos pulmonares,
con incidencia de 1 en 25,000- 35,000 embarazos, en
1.2% en 10 mil nacimientos.8 Hasta la fecha hay reportados en la literatura 200 casos de malformacin
adenomatoide qustica, con discreto predominio en el
sexo femenino sobre el masculino.6 El caso que presentamos fue de sexo femenino, lo cual coincide con
lo reportado en la literatura.
En la mayora de los casos, el diagnstico se realiza prenatalmente por ultrasonido, otras veces el diagnstico es tardo y en muchas otras es un hallazgo.9

Figura 6. Radiografa al egreso, con resolucin del neumotrax

residual.

En la gran mayora se le detecta en el segundo trimestre del embarazo; en un estudio (n = 22) fue detectada a las 22 semanas de gestacin en el 86% de
los casos. En nuestra paciente la malformacin se
detect durante el tercer trimestre8.
El tratamiento de la MAQ en el periodo neonatal
es la tpica lobectoma pulmonar, en manos expertas
se asocia con buen pronstico y tiene muy pocas
complicaciones.10 En este caso se realiz nicamente reseccin de la lesin qustica, sin necesidad de
efectuar lobectoma; este procedimiento fue exitoso,
requiri de apoyo ventilatorio con ventilacin mecnica por seis das, con reexpansin pulmonar adecuada; se present neumotrax residual que remiti en
cuatro das sin presentar otras complicaciones.
El reporte por patologa fue el de quiste con una
longitud de 4 x 4 cm, de superficie lisa, en su interior
con material mucoso, se diagnostica como una malformacin adenomatoide qustica tipo I, la cual es el tipo
ms frecuente y corresponde a 60-70% de todos los
casos, con un origen bronquio-bronquiolar (Figura 7).
Usualmente este tipo de malformacin se presenta
entre la sptima y la dcimo sexta semana de gestacin, correspondiendo a la etapa pseudoglandular del
desarrollo pulmonar; de ah que las estructuras afectadas sean las bronquiolares. En cuanto a la etiologa, en algunos estudios se hace referencia al consumo de alcohol en esta etapa del desarrollo pulmonar
entre las semanas ocho a 10, al que se considera

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Figura 5. Radiografa posterior a retiro de pleurostoma, con

neumotrax basal izquierdo residual.

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Figura 7. Correlacin anatomo e histopatolgica de la MAQ tipo 1.

como un probable agente etiolgico de este tipo de

quiste pulmonar.8 En nuestro caso no contamos con
el antecedente de consumo de alcohol en esta etapa
de desarrollo pulmonar. En cuanto a la localizacin,
se refiere que hasta en 51% se ubica en el hemitrax
izquierdo, 14% de las ocasiones se encuentra de manera bilateral, siendo cuatro veces ms probable que
ste afecte slo un lbulo pulmonar, es rara la afectacin de todo el pulmn.6 El caso que reportamos, coincide con lo reportado ya que la lesin se encontraba en hemitrax izquierdo.
Las malformaciones asociadas, sobre todo en el tipo
II, se observan hasta en un 42%, tales como las genitourinarias, como la agenesia renal y el sndrome de Potter, en un 21% asociado a anomalas cardiovasculares
(persistencia del conducto arterioso, dextrocardia, etctera), malformaciones de la caja torcica en un 16% (pectum excavatum), y otras malformaciones en 5%, dentro
de las cuales se incluyen estenosis pilrica, hipoplasia
pulmonar, hernia diafragmtica, hidrocefalia, atresia yeyunal, sndrome de Pierre-Robin (micrognatia, glosoptosis, acompaada de hendidura retroalveolar del paladar
duro y blando o paladar ojival), o la presencia de hemivrtebras.7 En este caso se realiz ultrasonido renal el cual
descart alteraciones genitourinarias, adems de que se
trata de una MAQ tipo I, en la cual no se refiere asociacin con malformaciones, tal como ocurre en el tipo II,
coincidiendo segn lo reportado por la literatura.
En algunos casos se reporta malignizacin de la lesin qustica a rabdomiosarcoma, o blastoma pleuropulmonar, lo que ocurre para la tipo I en menos de l%.11

En el diagnstico diferencial se deben incluir patologas como hernia diafragmtica, secuestro pulmonar,
enfisema congnito lobar, atresia de las vas areas,
quistes broncognicos, teratoma mediastinal o quiste
12,13 En ES
ESTE DOCUMENTO
PORde
MEDIGRApericrdico.
unoELABORADO
de los reportes
ultrasonido
PHIC
obsttrico
de nuestro caso se diagnostic como probable quiste pericrdico. El tratamiento para este padecimiento es quirrgico, la ultrasonografa prenatal,
permite determinar si puede manejarse como abordaje
in utero y la tcnica a utilizar.9 La clasificacin de
Adzick (1993) considera dos tipos de lesiones:
1) Lesiones macroqusticas con uno o mltiples
quistes de 5 mm o ms de dimetro, mejor pronstico, que permiten tratamiento in utero, con toracocentesis por aspiracin o reseccin lobar, lo que
disminuye el riesgo de hipoplasia pulmonar. 2) Lesiones microqusticas menores de 5 mm, es de peor
pronstico, se asocia a hidrops; las lesiones requieren excisin o fulguracin con lser. El manejo postnatal en la mayora de las veces es la lobectoma o
segmentectoma.6,9,14
De acuerdo con los datos de la literatura revisada, no encontramos casos reportados previamente
en nuestra unidad. El caso comparte la mayora de
las caractersticas ms comunes previamente reportadas. Se comport prcticamente de manera
asintomtica; hubo adecuada deteccin prenatal,
que si bien no fue manejada in utero, s permiti dar
un manejo pronto y oportuno, que evolucion favorablemente sin complicaciones y con un buen pronstico a futuro.

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Correspondencia:
Dr. Edgar Reynoso Argueta
Hospital General de Mxico
Servicio de Neonatologa
Dr. Balmis nm. 148
Col. Doctores
06726 Mxico, D.F.

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