2.

3 FASE DE LA COAGULACION
IDENTIFICA LOS FACTORES PLASMATICOS DE LA
COAGULACION
Los factores de la coagulacin se han designado con nmeros romanos del
I al XIII, de acuerdo con el orden de su descubrimiento y no de la secuencia
en la cascada de reaccion. El factor VI ya no se incluye en la secuencia de
la coagulacin ya que en la actualidad este factor se considera la variante
activada del factor V. Cuando un factor se activa, tiene actividad enzimtica
y la letra a acompaada al nmero romano de la designacin. (1),
(pag.604)
Ejemplo:
Factor XII activado es el Factor XIIa.
Los factores de la coagulacin fueron descubiertos cuando los pacientes con la
larga historia de problemas hemorrgicos fueron atendidos medicamente. (1)
(pag.604)

Origen de los factores de la coagulacin.

Los factores de la coagulacin son sintetizados en el hgado; tambin el
plasminogeno del sistema fibrinolitico y los inhibidores de proteasas. (1)
(pag.604)
Nomenclatura y sinnimos para los factores de la coagulacin.
Numero romano

sinnimos

I
II
III
IV
V

Nombre descriptivo
preferido
Fibringeno
Protrombina
Factor tisular
Iones de calcio
Proacelerina

VII

Proconvertina

VIII

Factor antihemofilico
( FAH)

IX

Componente
tromboplastinico del
plasma (CTP)

Factor estable, acelerador de la

conversin de la protrombina del
suero (ACPS)
Globulina antihemofilica (GAH)
factor antihemofilico A, cofactor
plaquetario I, Tromboplastinogeno
Factor de christmas, factor
antihemofilico B, autoprotombina

Tromboplastina
Factor lbil, globulina aceleradora
(Gac), trombogeno

Factor de Stuart

XI

Antecedente de
tromboplastinico de
plasma (ATP)
Factor de Hageman

XII
XIII

---

Factor estabilizador
de la fibrina (FeF)
Precalicreina
Cininogemo APM

II, cofactor de plaquetario 2

Factor de power,autoprotrombina
III, trombocinasa
Factor antihemofilico C
Factor de Glass, factor de
contacto.
Factor de Laki-Lorand (FLL),
fibrinasa, transglutaminasa del
plasma, fribrinoligasa
Factor Fletcher
Cininogeno de alto peso
molecular, cofactor de activacin
de contacto, factor de Fitzgerald,
Factor de Williams, factor de
Flaujeac, factor de Reid, factor de
Washington

(1)(pag.605)

Propiedades de los factores de la coagulacin

El proceso de coagulacin se divide tradicionalmente en tres vas con base en el

modo y secuencia de activacin de las protenas de la coagulacin in vitro: la va
intrnseca, extrnseca y comn. (1)(pag.605)
Cada uno de los 13 factores de la coagulacin esta asignado a una de estas
vas.

Factores de la coagulacin en las vas intrnseca, extrnseca y comn

Va intrnseca
Precalicreina
CAPM
XII
XI
IX

Va extrnseca
VII
Factor tisular (FT;III)

Va comn
X
V
II
I

VIII
(1)(pag.607)
Va intrnseca: se activa por el contacto de las protenas de la coagulacin
con superficies cargadas negativamente.
Va extrnseca: Lo es por el contacto del factor VII con el factor tisular.
Las vas intrnseca y extrnseca convergen en la va comn. (1)(pag.605)
Adems de dividirse en tres vas con base en las funciones secuenciales
desempeadas en la hemostasia los factores de coagulacin se pueden
dividir en tres grupos segn sus propiedades fsicas: grupo de la
protrombina, grupo del fibringeno y grupo de contacto. (1)(pag.605)

Grupo de la protrombina
Incluye a los factores II, VII, IX y X. Estos factores son necesarios los iones
de calcio para el enlace de los factores de la protrombina a una superficie
fosfolpida acida en la cual se produce la activacin de la enzima. (1)(pg.605)
La vitamina K desempea una funcin importante en la sntesis de los
factores funcionales de este grupo. Por tanto, los factores del grupo
protrombina tambin se conocen como factores dependientes de la
vitamina K, la cual se encuentra en algunos aceites vegetales y en plantas,
y tambin se sintetiza en el intestino por la accin de varias bacterias. (1)(605)
Los estudios realizados revelan que la vitamina K es necesaria para la
adhesin de un grupo COOH (carboxilo) extra al carbono gamma de los
residuos del acido glutmico (carboxilacion-gamma) en el extremo Nterminal de la cadena polipeptdica. Por tanto en la ausencia de vitamina K
los factores se sintetizan en el hgado y pueden encontrarse en el plasma,
pero son totalmente no funcionales debido a que carecen de los grupos
COOH necesarios para el enlace a las superficies de fosfolpidos. (1)(605)
Grupo del fibringeno
El grupo del fibringeno incluye a los factores I, V, VIII y XIII. Este grupo de
factores tambin se conoce como el grupo consumible ya que se consumen
durante la formacin de la fibrina y por tanto, estn ausentes en el suero.
Los factores I, V y XIII, este grupo de fibrongeno migra con las globulinas
alfa o beta en la electroforesis. (1)(pag.607)

Grupo de contacto

El grupo de contacto incluye a los factores XI y XII, as como a las protenas

del plasma, precalicreina y a los cininogenos de alto peso molecular
(CAPM). Estos factores estn implicados en la activacin inicial de la va
intrnseca de la coagulacin y requieren del contacto con una superficie
cargada negativamente para su actividad. (1)(pag.607)

Grupos de factores de la coagulacin basados en las

caractersticas fsicas

Grupo de contacto
Caracterstica:
Requiere del contacto con una
superficie para la activacin

XII
XI
Precalicrina
CAPM

Grupo de la
protrombina
Caracterstica:
Requiere vitamina K
para su sntesis;
necesita Ca** para
enlazarse una
superficie fosfolpida;
absorbido del plasma
por el BaSO4
II
VII
IX
X

Grupo del fibringeno

Caracterstica:
Molculas grandes ausente del
suero (consumible)

I
V
VIII
XIII

(1)(pag.607)

ANALIZA LAS INTERACCIONES DE LOS FACTORES DE LA

COAGULACION EN LAS VIAS INTRINSECA Y EXTRINSECA.

CASCADA DE LA COAGULACION
La cascada de la coagulacin puede dividirse en tres vas
interactuantes: las vas intrnseca, extrnseca y comn. Cada va
incluye reacciones entre un grupo especfico de factores de
coagulacin como se indica en el siguiente cuadro:

Factores de la coagulacin en las vas intrnseca, extrnseca y comn

Va intrnseca
Va comn
Va extrinseca
Precalicreina
X
VII
CAPM
V
Factor tisular(FT:III)
XII
II
XI
I
IX
VIII
La activacin del factor X, el primer factor en la va comn puede realizarse por las
dos vas: la va intrnseca y la extrnseca, las cuales convergen en la cascada y
continan con un curso comn ala formacin de trombina y fibrina. Por tanto, la
formacin de la trombina y fibrina constituyen la va comn. (1)(pag.608)

VIA INTRINSECA
Los componentes de la va intrnseca estn contenidos todos dentro de la
corriente circulatoria de donde precede el nombre intrnseca. Los factores de la
coagulacin de la va intrnseca incluyen a los factores XII, XI, IX, VIII, cininogeno
de alto peso molecular (CAPM) y precalicreina. (1)(pag.610)
.El factor X puede activarse por las vas intrnseca o extrnseca. Aunque la
activacin inicial del factor X es a travs del factor VII/FT de la va extrnseca, el
mecanismo principal de la activacin mas eficiente y continuada del factor X es
mediante el complejo factor IXa/VIIIa, Ca **, FP3 de la va intrnseca. (1)(pag.610611)
Factores de contacto
La va intrnseca se inicia con la exposicin de los factores de contacto a las
estructuras vasculares por debajo del endotelio (colgena, membrana basal). L os
cuatro factores de contacto incluyen a los factores XII, XI, precalicreina y a un
cofactor, el cininogeno de alto peso molecular (CAPM). Al exponerse las
superficies tisulares subendoteliales con una carga negativa neta, los factores de
contacto se enlazan a ellas. No se requieren iones de calcio para este enlace. Los
factores de contacto tambin pueden ser absorbidos in vitro por superficies
cargadas negativamente como el vidrio, el caoln, la celita y el acido elagico. (1)
(pag.611)
Como los pacientes con deficiencia en los factores de contacto, factor XII,
precalicreina y CAPM no presenta hemorragias anormales, es improbable que
estos factores desempeen una funcin importante en la hemostasia in vivo,
menos del 50% de los pacientes con deficiencia del factor XI presenta

anormalidades hemorrgicas. Esto sugiere que el factor XI puede ser importante

en la coagulacin de la sangre, pero probablemente no es esencial. (1) (pag.611)
Factor XII y precalicreina
Los primeros factores absorbidos en el vaso lesionado Con el factor XII y la
precalicreina. Estas dos protenas estn implicadas con activacin reciproca
usando al CAPM como cofactor.(1)(pag.611)
El enlace del factor XII ala superficie subendotelial expuesta del vaso parece
depender de la interaccin de los grupos cargados positivamente sobre el factor
XII y la carga negativa de la superficie subendotelial del vaso. Este enlace da lugar
a un cambio de conformacin (pero no escisin) de la molcula del factor XII la
cual expone parcialmente su sitio activo enzimticamente. A continuacin, el factor
XII, enlazado ala superficie escinde proteolticamente la precalicreina para formar
la proteasa de calicreina. La precalicreina circula como un complejo con el CAPM
y se enlaza ala misma superficie que el factor XII. La calicreina con el CAPM como
un cofactor escinde proteolticamente, por una reaccin reciproca, al factor XII
enlazado ala superficie para formar XIIa. Esta generacin del factor XIIa y de la
calicreina por activacin reciproca acta para amplificar las reacciones iniciales. E
l factor XIIa puede ser escindido adicionalmente por calicreina, plasmina y tripsina,
para formar fragmentos ms pequeos del factor XII. Estos fragmentos de menor
tamao aumentan aparentemente la activacin de la precalicreina a calicreina,
pero disminuyen la actividad pro coagulante del factor XII. (1)(pag.611)
Cininogeno de peso molecular alto
Acta como un cofactor en la activacin de los factores de contacto, hay dos
variantes del cininogeno en el plasma: un cininogeno de alto peso molecular
(CAPM) y un cininogeno de bajo peso molecular (CBPM). El CAPM circula en el
plasma en complejos enlazados no covalentemente 1:1 tanto el factor XI como con
la precalicreina.(1)(pag.611 y 613)
El CAPM, el sustrato preferido por la calicreina es una glucoproteina de cadena
sencilla que puede ser escindida por la calicreina en dos molculas de dos
cadenas enlazadas por disulfuro con liberacin de un fragmento pequeo, la
bradicinina. La cinina liberada produce contraccin de los msculos lisos, aumento
de la permeabilidad vascular, aumento en la secrecin de las glndulas mucosas y
dolor. (1)(pag.613)
Factor XI

Aunque los pacientes con deficiencia de otros factores de contacto (factor XII,
precalicreina y CAPM) no tienen problemas hemorrgicos, cerca del 50% de los
pacientes con deficiencia del factor XI presenta problemas hemorrgicos despus
de cirugas o lesiones. Que hay hemorragia no esta determinado exclusivamente
por las concentraciones del factor XI, ya que estas son similares en quienes
experimentan hemorragias y en quienes no las padecen. (1)(pag.213)
Se ha determinado que tanto la trombina como el factor XIa pueden activar el
Factor XI en una reaccin de retroalimentacin positiva. El sustrato factor XIa es el
factor IX. (1)(pag.213)

Otros factores en la va intrnseca

La activacin de los factores de contacto va enseguida por la del factor IX el cual
forma un complejo con el factor VIII para activar el factor X en la va comn.(1)
(pag.614)
Factor IX
El factor IX es una cadena polipptida simple que se activa por el factor XIa en
presencia de Ca**
XIa
IX

IXa
Ca **

Esta es la primera reaccin en la va intrnseca que requiere Ca**. Se requiere el

calcio para enlazar el factor IX a una superficie fosfolipida, pero no afecta la
actividad de la proteasa activadora, el factor XIa. (1)(pag.614)
Despus de la activacin, el factor XIa forma un complejo con el cofactor, factor
VIII y el Ca ** en la superficie fosfolpida de la plaqueta para activar al factor X. (1)
(pag.614)

(IX, VIIIa, PF3, Ca **)

Xa

Al complejo producido en la va extrnseca, VIIa/FT, tambin puede activar al factor

IX pasa por alto al sistema de activacin de contacto y eso es otro punto de unin
entre los sistemas intrnseco y extrnseco. (1)(pag.614)
IX
VIIIa/FT

Ca **

IXa
Como se recordara el complejo factor VIIa/FT tambin activa el factor X.(1)
(pag.614)
X
VIIaFT

Ca**
Xa
Factor VIII

Esta constituido por subunidades distintas enlazadas de manera no covalente: el

factor VIII con actividad procoagulante (VIII: C) y la porcin que lleva la actividad
del factor von Willebrand (VIII: vWf). Cada porcin tiene funciones y propiedades
biolgicas e inmunitarias distintas. La proporcin coagulante tambin se conoce
como el factor antihemoflico y acta como el cofactor en la actividad del factor X
por el factor XI. Su funcin enlaza a la superficie fosfolipida de la plaqueta y
parece gobernar la especificidad entre el sustrato (factor X) y la enzima (factor
IXa). (1)(pag.615)

Va extrnseca
El factor X tambin puede activarse por la va extrnseca. La activacin extrnseca
implica al factor VII y a un cofactor, el factor tisular (factor III, FT). El FT tambin se
conoce como tromboplastina tisular. Est va recibe el nombre de extrnseca ya
que la va de activacin requiere un factor que no circula en la sangre, FT; este es
una protena integral de la membrana celular que se encuentra en el tejido
subendotelial. (1)(pag.615)
Al exponerse el subendotelio de un vaso ala sangre, el factor VIIa forma un
complejo con el FT y el complejo se enlaza con puentes de Ca** ala superficie
fosfolipida subendotelial. Es te complejo de activacin sirve para activar al factor X
enlazado ala superficie. Tambin tiene la capacidad de activar al factor IX de la va
intrnseca. (1)(pag.615)

FACTOR VII
Es una glicoprotena de cadena sencilla. La conversin del factor VII a VIIa sugiere
que el factor Xa es el activador fisiolgico principal. El factor VII en unin con el
FT, en cuanto opuesto al factor VII en solucin, se escinde preferencialmente a
VIIa por el factor Xa. (1)(pag.216)

ACTIVACION DEL FACTOR X

La activacin del factor X por el factor VIIa requiere la presencia del FT, el cual no
requiere activacin si no ms bien acta como cofactor.
El factor tisular esta ampliamente distribuido en muchos tejidos, pero son
esencialmente en el encfalo, los pulmones y la placenta. (1)(pag.216)

ENLISTA LOS MECANISMOS DE CONTROL DEL SISTEMA DE

COAGULACIN.

Control fisiolgico de la hemostasia.

Los mecanismos de la coagulacin incluyen:

Flujo sanguneo,
Depuracin heptica de los factores activados,
Inhibicin por retroalimentacin,
Inhibidores bioqumicos

Disolucin fribrinolitica de la fibrina

FLUJO SANGUINEO

No se forman cogulos en un vaso a menos que se produzca dos sucesos:

vasoconstriccin y activacin de los factores de coagulacin. Inicialmente la
formacin del coagulo se favorece por la constriccin vascular que disminuye
temporalmente la velocidad del flujo sanguneo a travs del vaso lesionado. El
retorno del flujo normal de la sangre a travs de la parte lesionada acta para
limitar la coagulacin al diluir continuamente los factores activados y al alejarlos de
esta regin. Aunque la estasis promueve la formacin de cogulos, por si sola no
produce trombosis. (1)(pag.621)
DEPURACION HEPATICA
Al llevar la sangre los factores activados de la coagulacin activados por el hgado,
estos son retirados definitivamente por los hepatocitos. Se eliminan en el hgado.
Las enfermedades hepticas pueden conducir ala fibrinlisis sistemtica o
trombosis y atestiguan la importancia de este rgano. (1)(pag.621)
INHIBICION POR RETROALIMENTACION
La trombina tiene la capacidad de activar temporalmente a los factores V y VIII,
pero al aumentar su concentracin estos factores sufren destruccin proteoltica
por la misma enzima. El factor Xa aumenta primero la actividad del factor VII y
luego a travs de una reaccin con el inhibidor de la via del factor tisular, presiona
una activacin del factor X por los complejos factor VIIa/FT.
La coagulacin tambin se controla directamente por el producto terminal, la
fibrina, la cual tiene una fuerte afinidad por la trombina. (1)(pag.621)
INHIBIDORES BIOQUIMICOS
Son protenas plasmticas solubles que regulan las reacciones enzimticas de la
serina proteasas y evitan el inicio o la amplificacin de la cascada de coagulacin.
Estos inhibidores de proteasas incluyen:

1) Antitrombina III
2) Cofactor II de la heparina
3) Inhibidor de la va del factor tisular IVTF
4) Protena C
5) protena S
6) Macroglobulina
7) Antitripsina

8) Inactivador del CI
(1)(pag. 622)

IDENTIFICA LOS TRANSTORNOS OCASIONADOS

POR LOS FACTORES DE LA COAGULACION
En primer trmino se consideran los trastornos que origina exceso de hemorragia.
En esta categora se incluye las deficiencias de la mayor parte de las protenas
que forman la fibrina.(1)(pag.675)
Trastornos de las protenas formadoras de fibrina
Pueden originarse por la herencia de un gen defectuoso, que regula la sntesis de
la protena o se pueden adquirir de manera secundaria a otro padecimiento
durante la vida de la persona. En ambas situaciones, la velocidad de formacin de
fibrina se hace ms lenta e ineficaz.
La hemorragia en los trastornos de los factores de la coagulacin tiende a
presentarse en los tejidos profundos por rotura de las arteriolas en oposicin ala
hemorragia ms superficial de los trastornos de las plaquetas. (1)(pag.675)

Trastornos hereditarios
-

Herencia autosmica dominante

Dos trastornos de la coagulacin son causados por herencia autosmica

dominante de una protena defectuosa y en ellos los sntomas estn presentes
cuando se transmite un gen anormal por los progenitores del vstago afectado. (1)
(pag.677)
-

El segundo la enfermedad de von Willebrand

Es la deficiencia del factor von Willebrand, se describe como un puente que, con el
receptor de la glucoprotena Ib, ayuda a las plaquetas a adherirse alas fibras de
colgena despus de una lesin. Los trastornos que causan deficiencias, ya sea
de la glucoprotena Ib de la plaqueta o factor de von Willebrand, retardan la

adhesin de las plaquetas e inhiben la formacin del tapn hemostasico primario.

(1)(pag.677)
Trastornos recesivos ligados a X

Dos deficiencias hereditarias de factor de coagulacin demuestran herencia

ligada a X. Estos son los factores VIII Y IX, la enfermedad por deficiencia de
alguno de estos factores se conoce colectivamente como hemofilia.
Cuando el factor VIII es factor deficiente, la enfermedad se denomina hemofilia A y
cuando el factor deficiente es el factor IX, hemofilia B. (1)(pag.684)
-

HEMOFILIA A

En la hemofilia A la porcin coagulante del complejo factor VIII/factor de von

Willebrand es deficiente, en contraposicin ala enfermedad de von Willebrand en
la cual esta disminuido el factor de este nombre.
Los pacientes con hemofilia A tienen valores normales del factor von Willebrand y
su funcionamiento es normal, por lo cual sus plaquetas se adhieren de manera
normal ala colgena y no se perturba la formacin del tapn hemostasico primario.
(1)(pag.684)
-

HEMOFILIA B

Los pacientes con hemofilia B tienen un complejo factor VIII/factor de von

Willebrand intacto y de igual manera, un tapn hemostasico primario normal.
La hemorragia anormal en ambas enfermedades es causada por la formacin
retardada e inadecuada de la fibrina. (1)(pag.684)

Trastornos autosmicos recesivos

Las deficiencias hereditarias del resto de los factores de coagulacin son muy
raras. Los caracteres autosmicos recesivos se expresan nicamente en los
homocigotos para el gen defectuoso, lo cual significa que el paciente debe heredar
un gen anormal raro de cada progenitor; la consanguinidad de los progenitores es
frecuente. (1)(pag.689)
-

Deficiencias de fibringeno (Factor I)

Dos variantes de la deficiencia de la variante del fibringeno se heredan como

caracteres autosmicos recesivos.
La afibrinogenemia es una variante homocigota en la cual no se encuentra
fibringeno antigeneticamente detectable y la hipofibrinogenemia es una variante
heterocigota en la cual los valores plasmticos del fibringeno estn entre 20 y
100 mg/dL.
La afibrinogenemia es la enfermedad mas grave. Al nacer puede producirse
hemorragia del cordn umbilical.
Los pacientes con hipofibrinogenemia tienen pocos sntomas hemorrgicos.
Pacientes afibrinogenemicos las pruebas de laboratorio basadas en la formacin
de la fibrina son anormales debido ala ausencia de la protena del punto terminal.
Debido a que se requiere el fibringeno para la agregacin de las plaquetas y para
la formacin de fibrina. La prueba de agregacin de las plaquetas es anormal con
ADP. (1)(pag.689)
-

Deficiencia de protrombina (Factor II)

Los pacientes con Disprotrombinemia tienen valores escasos de actividad

funcional, pero actividad inmunitaria normal, lo cual indica cantidades normales de
una protena no funcional.
Los sntomas clnicos se presentan en heterocigotos y en homocigotos. Los
homocigotos tienen hemorragias intensas despus de traumatismos o ciruga,
epistaxis, menorragia, hematuria y equimosis fciles. Los heterocigotos tienen una
enfermedad mas leve, con epistaxis y hemorragias despus de extraccin dental.
(1)(pag.690)
-

Deficiencia del factor V

La incidencia de la deficiencia del factor V denominada tambin prahemofilia, es

extremadamente rara ya que se han informado menos de 100 pacientes; la
enfermedad tiene un curso leve en la mayora de los pacientes, no tienen
hemorragia anormal, los defectos moleculares que causan deficiencia del factor V
no se han determinado. (1)(pag.691)
-

Deficiencia del factor VII

La deficiencia del factor VII es el nico trastorno de la coagulacin del plasma en

el cual solo el tiempo de protrombina esta prolongado.
La deficiencia del factor VII fue descrita por primera vez en 1952, el padecimiento
es raro con una incidencia estimada de 1 en 500 000. (1)(pag.691)

Deficiencia del factor X

La deficiencia del factor (deficiencia de Stuart-power), el trastorno es semejante a

los presentados antes.
Los pacientes heterocigotos son clnicamente asintomticos y los homocigotos
estn afectados, algunos intensamente y otros de manera leve. (1)(pag.691)
-

Deficiencia del factor XI

La deficiencia del factor XI (hemofilia C) se hereda con carcter autosmico

recesivo incompleto y se afecta tanto varones como mujeres.
Solo los pacientes homocigotos se afectan con sntomas de hemorragia excesiva,
pues los heterocigotos son asintomticos.
La deficiencia del factor XI tiene una alta frecuencia en la raza juda ASHKENAZI;
cerca de 0.2% estos individuos son homocigotos y 11% son heterocigotos.
Los sntomas hemorrgicos se presentan de lesiones traumticas, ciruga o parto;
con frecuencia la enfermedad no se sospecha hasta que se practican pruebas de
laboratorio prequirrgicas. (1)(pag.691 y 692)
-

Deficiencia del factor XII

Tambin se llama enfermedad de Hageman, basado en el nombre del primer en

quien se descubri en 1955. No hay sntomas hemorrgicos concomitantes con la
enfermedad, aun despus de traumatismos intensos o durante ciruga.
Paradjicamente, los pacientes con deficiencia del factor XII tienen aumento en la
incidencia de enfermedades tromboembolicas. (1)(pag.692)
-

Deficiencia de precalicreina

Los estudios preoperatorios de coagulacin para adenoidectomia en uno de ellos

revelo un TTPa notable prolongado y la misma anormalidad se encontr en otros
tres hermanos.
La deficiencia de precalicreina se hereda de acuerdo con un patrn autosmico
recesivo. Igual que con la deficiencia del factor XII no hay sntomas hemorrgicos
aparentes. (1)(pag.692)
-

Deficiencia de cininogeno de lato peso molecular

Llamada tambin deficiencia de factor de Fitzgerald, es uno del grupo de

trastornos que implican no solo al cininogeno de lato peso molecular si no tambin
a deficiencias variables de cininogenos de bajo peso molecular.
En la deficiencia de cininogeno de lato peso molecular no hay tendencia
hemorrgica, TTPa esta prolongado y no se corrige mediante incubacin
prolongada con caoln. (1)(pag.693)

Defecto de Passovoy

Este es un trastorno hemorrgico moderado descrito en dos familias no

relacionadas.
La diferencia entre los dos defectos es la presencia de hemorragia clnica de
carcter de Passovoy y no en la deficiencia de precalicreina. (1)(pag.693)
-

Deficiencia del factor XIII

Se observan eritrocitos en exceso en el fondo de un tubo con coagulo de sangre

total.
Clnicamente, la deficiencia homocigota del factor XIII puede poner en peligro la
vida, cerca del 90% de los pacientes se presenta con hemorragias del cordn
umbilical.La deficiencia del factor XIII se puede tratar con plasma para levar el
valor del factor XIII a cerca de 0.05 U/mL. (1)(pag.693)

Deficiencia de a2-antiplasmina

Su funcin es inactivar la plasmina y evitar que circule en el plasma. Si la plasmina

no se inactiva debido ala deficiencia de su inhibidor, lisa los cogulos protectores
que se han formado y tambin al fibringeno circulante y se desarrolla una
deficiencia adquirida de este; ambas situaciones pueden dar lugar a una
hemorragia excesiva. (1)(pag.693)

Trastornos adquiridos
Las deficiencias no congnitas, adquiridas durante el transcurso de la vida de una
persona previamente normal, las deficiencias adquiridas se producen como
respuesta a otros procesos patolgicos, los cuales pueden implicar la disminucin

de la sntesis o la produccin de molculas no funcionales estructuralmente

alteradas como las ya descritas en la exposicin sobre enfermedades hereditarias.
Los trastornos adquiridos son los aumentos en la consumacin o en la disminucin
de las protenas, las cuales se eliminan mas rpidamente de lo que se sintetizan.
Los padecimientos en los cuales se producen estos trastornos se clasifican en las
categoras de:
-

Coagulacin intravascular diseminada

Enfermedades del hgado
Deficiencia de la vitamina K
Inhibidores patolgicos adquiridos (1)

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

Es un trastorno en el cual esta alterado el equilibrio normal de la hemostasia, lo
cual permite la formacin inapropiada y no controlada de fibrina dentro de los
vasos sanguneos. La fibrina se deposita de manera difusa en los capilares as
como en las arteriolas y las vnulas, al formarse la fibrina se consumen varias
protenas de la coagulacin, especialmente fibringeno, con una rapidez mayor a
la velocidad de su sntesis. (1)(Pag.693 y 694)

ENFERMEDADES DEL HIGADO

Las enfermedades del hgado afectan a todas las funciones hemostasicas. La
mayor parte de las protenas homostasicas, implicadas en la formacin de la
fibrina, en la fibrinlisis y en los inhibidores se sintetizan en el hgado.
Los macrfagos del hgado desempean una funcin fundamental en el retiro de
los factores activados y de los productos de la activacin como fibrinopeptidos,
productos de la degradacin de la fibrina y activadores plasminogeno. Cuando el
hgado se enferma estas funciones disminuyen. (1)(pag.698)

EFECTO DE LAS ENFERMEDADES DEL HIGADO SOBRE LA

HEMOSTASIA

Biosntesis disminuida

Todos los factores de coagulacin excepto

el factor de von Willebrand
Todos los inhibidores de coagulacin y la
fibrinlisis.

Posible biosntesis defectuosa

Depuracin heptica aumentada

Fibringeno y algunos otros factores

Factores de coagulacin activados
Monmeros de fibrina y fibrinopeptidos
Productos de la degradacin de la fibrina
Activadores del plasminogeno

Aumento en la destruccin de
factores de la coagulacin
Trombocitopenia

Lisis del fibringeno por plasmina

Posible CID
Hiperesplenismo
Deficiencia de folato
Efecto del alcohol
CID
Productos de la degradacin de la fibrina
Efectos del alcohol

Disfuncin de plaquetas

(1)(pag. 698)
-

DEFICIENCIA DE VITAMINA K

La vitamina K es necesaria para que las clulas hepticas completen la

modificacin postraduccin de los factores II, VII, IX Y X de protena C, y de
protena S. en ausencia de la vitamina K las protenas se sintetizan por las clulas
hepticas.(1)(pag.698)
-

INHIBIDORES PATOLOGICOS ADQUIRIDOS

En pacientes con ciertas enfermedades, as como en quienes no tienen un

trastorno subyacente aparente, se desarrollan patolgicamente inhibidores
adquiridos.
Se describen dos tipos de inhibidores: los que estn dirigidos hacia un factor
simple y los anticoagulantes similares al lupico (ACSL).(1)(pag.699)