UNIDAD VII: ALTERACIONES DE LA INMUNIDAD

INMUNODEFICIENCIAS
1. Cules son los dos tipos de inmunodeficiencias?
Primarias y secundarias. (pg. 231)
2. Cules son las caractersticas de las inmunodeficiencias primarias?
Estn determinadas genticamente y afectan a las ramas humoral y/o celular
de la inmunidad adaptativa o innata. (pg. 231)
3. A qu edad en promedio se manifiestan la mayora de las inmunodeficiencias
primarias?
Entre los 6 meses y los 2 aos de vida. (pg. 231)
4. Qu es la agammaglobulinemia ligada a X?
Inmunodeficiencia primaria caracterizada por la ausencia de maduracin de los
precursores de los linfocitos B (linfocitos pro y pre-B) en linfocitos B maduros.
(pg. 231)
5. Por qu se produce la agammaglobulinemia ligada a X?
Por mutaciones de la tirosina cinasa de Bruton (Btk). (pg. 231)
6. Cmo afecta la mutacin de la tirosina cinasa de Bruton en la
agammaglobulinemia ligada a X?
Cuando est mutada, el receptor del linfocito pre-B no puede generar seales,
y la maduracin se detiene en esta fase. (pg. 231)
7. Cules son las caractersticas clsicas ms importantes de la
agammaglobulinemia ligada a X?
Hay ausencia o marcada disminucin de linfocitos B en la circulacin,
disminucin de la concentracin srica de todas las inmunoglobulinas. (pg.
232)
8. Caracterstica principal de la inmunodeficiencia variable comn?
Tienen nmeros casi normales de linfocitos B, sin embargo estos no se pueden
diferenciar en clulas plasmticas por lo que hay Hipogammaglobulinemia.
(pg. 233)
9. Qu causa la inmunodeficiencia variable comn?
Defectos intrnsecos de los linfocitos B como y/o alteraciones de la activacin
de los linfocitos B mediada por los linfocitos T cooperadores. (pg. 233)
10. Qu es el sndrome de DiGeroge?

Es una deficiencia de linfocitos T que se debe a la ausencia de desarrollo de la

tercera y la cuarta bolsas farngeas (hipoplasia o ausencia del timo). (pg. 234)
11. Qu causa el sndrome de DiGeorge?
La delecin de un gen que est localizado en el cromosoma 22q11. (pg. 234)
12. Qu es el sndrome de Wiskott-Aldrich?
Enfermedad recesiva ligada a X que se caracteriza por trombocitopenia,
edema y una marcada vulnerabilidad a infecciones de repeticin. (pg. 235)
13. Qu caracteriza a los pacientes con sndorme de Wiskott-Aldrich
(Inmunodeficiencia con trombocitopenia y eccema)?
La concentracin de IgM en el suero es baja, la de IgG habitualmente es
normal y las de IgA e IgE con frecuencia estn elevadas. (pg. 235)
14. Qu causa el sndrome de Wiskott-Aldrich?
Mutaciones del gen que codifica la protena WASP, localizado en Xp11.23.
(pg. 235)
15. Por qu suelen originarse las inmunodeficiencias secundarias?
Aparecen como complicaciones de cnceres, infecciones, malnutricin,
inmunosupresin, irradiacin, quimioterapia u otras enfermedades. (pg. 231)
16. Qu causa el Sndrome De Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA)?
El retrovirus llamado virus de inmunodeficiencia humana (VIH); se han aislado
dos formas genticamente diferentes: VIH-1 y VIH-2. (pg. 236 y 237)
17. Segn la epidemiologa cuales son los grupos con riesgo de presentar SIDA?
Homosexuales y bisexuales, consumidores de drogas por V. I., hemoflicos,
promiscuos, receptores de sangre o hemoderivados y de madre a hijo (pg.
236)

18. Cules son los tres mecanismos de prdida de linfocitos T CD4+ en la

infeccin por el VIH?
Lisis por efecto citoptico del VIH; expresin de pptidos del VIH y destruccin;
Apoptosis de LcTc no infectados inducida por la activacin (pg. 241)
19. Qu clulas infecta principalmente el VIH?
Linfocitos T CD4+, macrfagos, clulas dendrticas, Linfocitos B y clulas de la
microgla (pg. 242)

20. Cules son las principales alteraciones de la funcin inmunitaria en el SIDA?

Linfopenia, disminucin y/o alteracin de la funcin de los LcT CD4, activacin
de los linfocitos B policlonales, alteracin de las funciones de macrfagos.
(pg. 242)
21. Qu es la amiloidosis?
Es cuando una sustancia proteincea patolgica (amiloide) que se deposita en
el espacio extracelular de diversos tejidos y rganos del cuerpo (pg. 249)
22. Cul es la patogenia de la amiloidosis?
Hay un plegamiento anormal de las protenas, que se depositan en forma de
fibrillas en los tejidos extracelulares, y alteran la funcin normal. (pg. 251)
23. Qu es la discrasia de inmunocitos con amiloidosis?
Usualmente es de clulas plasmticas, estas sintetizan cantidades anormales
d Ig completa o nicamente las cadenas y estas se depositan como amiliode
(pg. 252)

UNIDAD VIII: ENFERMEDADES INFECCIOSAS

24. Qu clases de patgenos humanos hay?

Priones, virus, bacterias, protozoos, hongos y helmintos (pg. 343)
25. Cules son los mecanismos mediante los que se establece la infeccin y
dao al tejido por parte de los agentes infecciosos?
Muerte por parasitismo intracelular, liberacin de enzimas o toxinas y la
induccin de respuestas inmunitarias que causan dao al tejido. (pg. 343)
26. Mediante qu mecanismos pueden daar los virus a las clulas anfitrionas?
Efectos citopticos directos, Respuestas inmunitarias antivricas y
transformacin de las clulas infectadas (pg. 342)
27. Cules son los efectos citopticos directos?
Impedir la sntesis de macromolculas del anfitrin (ADN, ARN, protenas),
produccin de enzimas y protenas txicas, o por la induccin de apoptosis.
(pg. 342)
28. Cmo afectan al anfitrin las respuestas inmunitarias antiviricas?
Las protenas vricas en la superficie de las clulas infectadas pueden ser
reconocidas por los LcT citotoxicos causando lesin tisular (pg. 343)

29. Qu es la transformacin de clulas infectadas?

Es cuando en las clulas infectadas por un virus se convierten en clulas
tumorales benignas o malignas. (pg. 343)
30. Por qu mecanismos se transforman las clulas infectadas?
Expresin de oncogenes codificados por el virus, estrategias antiapoptsicas o
mutagnesis insercional (pg. 343)