1.

JUSTIFICACIN
Los desrdenes hereditarios de la coagulacin implican para los prestadores de
servicios de salud y de servicios sociales problemas en lo referente a costos y a
la necesidad de un buen manejo. Los desrdenes son eminentemente
tratables, aun en sus formas ms severas. Sin tratamiento adecuado, producen
incapacidad crnica y minusvala alrededor de la edad adulta temprana y
muerte prematura. Aun cuando el tratamiento adecuado es costoso, el
tratamiento inadecuado lo es an ms, tanto para los individuos y sus familias
como para la comunidad. Los trastornos hemorrgicos hereditarios de la
coagulacin, principalmente las hemofilias, tienen una baja incidencia en la
poblacin (nace un hemoflico por cada 7.500 - 10.000 varones, y existen
algunas mujeres hemoflicas cuando son hijas de padre hemoflico y madre
portadora), pero cuando se presentan los episodios hemorrgicos, cualesquiera
que ellos sean, se constituyen en verdaderas urgencias que deben ser
atendidas en forma inmediata e integral, ya que slo as se previenen los
efectos secundarios anatmicos, psicolgicos y familiares desencadenados por
esta enfermedad, que no es contagiosa sino derivada de un defecto recesivo
en un gen del cromosoma X.
2. OBJETIVO
Esta gua est diseada bajo los parmetros de la Federacin Mundial de
Hemofilia, FMH, y su objetivo primordial es servir como lineamiento para:
La atencin bsica de los pacientes
El tratamiento de las emergencias hemorrgicas
El tratamiento permanente del paciente hemoflico
El manejo de las portadoras
De una sospecha diagnstica oportuna y de un correcto y adecuado manejo y
tratamiento, depende la disminucin de las alteraciones y secuelas que
comprometen el estado de salud y bienestar del paciente, que en muchas
ocasiones pone en riesgo su vida y estabilidad socio-afectiva. 1, 26
3. DEFINICIN
Las hemofilias son enfermedades genticas de carcter recesivo, no
contagiosas. Este grupo de trastornos hereditarios, con dficit en el nivel de
actividad de los factores de la coagulacin VIII, IX, XI y otras discrasias,
comprometen el estado de hemostasia del organismo, facilitando, as, la
tendencia a cualquiera de los siguientes episodios hemorrgicos:

Espontneos
Por traumas leves
Causados por intervenciones odontolgicas
Causados por intervenciones mdicoquirrgicas

Paradjicamente, la mayora de estos episodios hemorrgicos no tienen una

manifestacin externa sino interna. Comprometen principalmente las mucosas,
las articulaciones, los msculos y el Sistema Nervioso Central, SNC, causan
secuelas en cada uno de los rganos afectados y aun pueden producir la
muerte del paciente.

Las complicaciones de estos episodios hemorrgicos incluyen desde la

incapacidad para movimientos articulares por severas artrosis derivadas de
hemartrosis repetitivas, que pueden reducir al paciente a silla de ruedas, hasta
causarle la muerte. Entre las secuelas observadas con frecuencia se
encuentran las deformidades posicionales de las extremidades superiores o
inferiores debido a hematomas que han producido lesiones tipo Volkmann;
severas retracciones musculares o compresiones nerviosas, con los daos
consecuentes. En casos de hemorragias del SNC, que no hayan causado la
muerte, se pueden encontrar secuelas neurolgicas graves.
4. CLASIFICACIN DE LAS HEMOFILIAS

Las hemofilias se clasifican, segn el factor deficiente, en:

Hemofilia A o Hemofilia Clsica: deficiencia del Factor VIII

Hemofilia B o Enfermedad de Christmas: deficiencia del Factor IX

Hemofilia C: deficiencia del Factor XI

Del total de pacientes hemoflicos, el 85% corresponde a la hemofilia A, el 14%

a la hemofilia B y el 1% a la hemofilia C.

Segn sea el nivel de Factor VIII, IX u XI presente en el organismo, las

hemofilias se clasifican en leves, moderadas o severas, como se ver ms
adelante.

Existen coagulopatas que pueden y deben ser descartadas, tales como la

Coagulopata de Consumo y las hemofilias adquiridas por formacin de
inhibidores, que se presenta en algunos casos en el postparto, con algunas
drogas y, ocasionalmente, sin motivo aparente, en los ancianos.

4.1 Hemofilia A

Deficiencia de la fraccin procoagulante del Factor VIII de la coagulacin, que

se transmite con carcter recesivo ligado al cromosoma sexual X. Con ello se
entiende que la mujer, por tener dos cromosomas X, es portadora, pero que las
manifestaciones se presentan principalmente en el varn. De acuerdo con la
concentracin del factor deficiente, se clasifica en leve, moderada o severa.

4.2 Hemofilia B

Deficiencia del Factor IX de la coagulacin, que se transmite con carcter

recesivo ligado al cromosoma sexual X. De acuerdo a la concentracin del
Factor deficiente, su clasificacin es similar a la de la Hemofilia A, es decir,
leve, moderada o severa.

4.3 Hemofilia C

Deficiencia del Factor XI de la coagulacin. Igualmente se transmite con

carcter autosmico recesivo ligado al cromosoma IV. De acuerdo a la
concentracin del Factor deficiente su clasificacin es similar a la de las
hemofilias A y B.

4.4 Severidad

Para el manejo del paciente hemoflico es necesario considerar la severidad de

la hemofilia, que se clasifica de acuerdo con las concentraciones de factores
VIII, IX y XI en la sangre; as:

a) Severa: Menos del 2% de nivel de actividad del Factor VIII, IX u XI

b) Moderada: De 2% a 5% de actividad del Factor VIII, IX u XI

c) Leve: De 5% a 50% de nivel de actividad del Factor VIII, IX u XI

El porcentaje normal de factores VIII, IX y XI vara desde 50% hasta 150%.

Se sabe que nace un hemoflico por cada 7.500 - 10.000 varones, por lo cual se
considera que estadsticamente existen en el pas alrededor de 2.000
hemoflicos, de los cuales hay afiliados a la Liga Colombiana de Hemoflicos
1.182 pacientes (datos a 30 de marzo de 2003), clasificados as: 811
hemoflicos A, 180 hemoflicos B, 2 hemoflicos C, 189 sin clasificar. De los
anteriores pacientes, 296 son hemoflicos A severos y 55 son hemoflicos B
severos; estos casos severos son los que presentan la gran mayora de los
episodios hemorrgicos y sus complicaciones.

Entre las complicaciones ms costosas en trminos humanos y econmicos, se

encuentran las lesiones articulares severas, especialmente de rodilla, muchas
de las cuales requieren reemplazo articular. Estas lesiones se ven casi siempre
en adultos cuyas hemartrosis no han sido prevenidas ni tratadas
adecuadamente. Las lesiones articulares y los episodios hemorrgicos
frecuentes hacen que en la actualidad un gran porcentaje de los hemoflicos
adultos terminen siendo individuos discapacitados, para quienes es difcil
manejar un empleo que les permita atender a su sustento y el de sus familias,
por lo cual pueden llegar a ser parsitos sociales, aun si tienen brillantes
capacidades. 37

4.5 Portadoras

Las portadoras son las mujeres que pueden transmitir la hemofilia a sus hijos.
Frecuentemente tienen actividad de factor VIII o IX por debajo del nivel normal.
Estas mujeres pueden estar en riesgo de una hemostasia anormal en
determinadas situaciones, como ciruga o extracciones dentales, cuando no
reciben manejo apropiado. Ocasionalmente pueden cursar con menorragias. El
diagnstico de las portadoras se confirma cuando presentan un factor por
debajo del 50%, pero no se puede descartar cuando es mayor el nivel de factor.
Se confirma con pruebas de ADN. 5, 8

Son portadoras obligadas las hijas de los hemoflicos y las madres de los
hemoflicos. Se ha encontrado que algunas mujeres, cuando son hijas de
madres portadoras y padres hemoflicos, son pacientes hemoflicas, pues
heredan un cromosoma X con la informacin de carcter recesivo por parte de
la madre portadora, y un cromosoma X con la informacin de carcter recesivo
por parte del padre hemoflico. Segn el resultado de la titulacin de los
factores, se clasifican igual que los varones en leves, moderadas o severas, y,
como tales, deben ser tratadas. Los hijos varones de una hemoflica siempre
sern hemoflicos y las hijas portadoras. 5, 8

4.6 Enfermedad de Von Willebrand

Por ser la ms frecuente de las alteraciones de la coagulacin es muy

importante tenerla en cuenta y descartarla dentro de los cuadros
hemorrgicos. Esta es una enfermedad hereditaria, no ligada al sexo, que se
produce por disminucin o ausencia de una protena de la sangre llamada
Factor de von Willebrand, que es la protena encargada de promover la
adhesin de las plaquetas a la pared del vaso y su agregacin. Adems, es la
protena encargada de transportar el Factor VIII, que en ausencia de la
protena, es rpidamente degradado y, por lo tanto, puede cursar con
deficiencia del factor VIII.

La enfermedad se diferencia clnicamente de las hemofilias por presentar

principalmente equimosis y petequias superficiales, as como hemorragias a
nivel de membranas mucosas, a diferencia de las hemorragias articulares,
hematomas y hemorragias profundas que caracterizan a las hemofilias. En los
casos severos de enfermedad de von Willebrand la sintomatologa es similar la
de las hemofilias

5. FACTORES DE RIESGO 25

Existen algunos factores de riesgo que codifican el manejo de estas patologas.

Los principales son:

La severidad de la enfermedad.

La falta de control adecuado de los procesos hemorrgicos

El inadecuado desarrollo osteomuscular del hemoflico, el cual facilita la

presentacin de hemartrosis.

La falta de educacin preventiva del hemoflico o de su familia

La falta de adecuacin de los entornos de trabajo y diversin para el

hemoflico

La ignorancia del manejo adecuado del paciente por parte del personal
de salud

Malnutricin y otros efectos de la pobreza

Las formas de disminuir los factores de riesgo consisten en:

Un control adecuado de los procesos hemorrgicos por medio de la

aplicacin inmediata de los factores en dficit.

Planes de fisioterapia adecuados para llevarse a cabo despus de cada

episodio hemorrgico.

Manejo profilctico de los factores en los hemoflicos sin lesiones

articulares, combinado con planes de ejercicios controlados y orientados
al desarrollo fsico armnico del hemoflico y a proteger sus
articulaciones.

Educacin de las portadoras y asesoramiento gentico.

La educacin del hemoflico y de su familia para evitar traumas y riesgos

innecesarios en la casa y el trabajo, mediante apoyo psicolgico y de
trabajo social.

Educacin nutricional

6. DIAGNSTICO 4

El diagnstico se efecta, en primer trmino, por medio de una adecuada

historia clnica, investigando:

Antecedentes familiares

Historia de las hemorragias

Un adecuado examen fsico

Se complementa por medio de exmenes de laboratorio. Los exmenes

indicados para un correcto diagnstico y diferenciacin de las distintas
discrasias sanguneas son:

Tiempo de sangra

Recuento plaquetario

Retraccin del cogulo

Tiempo de protrombina (PT)

Tiempo de Tromboplastina parcial

Activado (PTT)

Pruebas de mezclas para el PT y el PTT

Tiempo de trombina

Actividad de factor VIII

Actividad de factor IX

Ensayos de fibringeno

Pruebas de inhibidores

Adicionalmente, cuando se requiere investigar enfermedad de von Willebrand,

se deben realizar los siguientes exmenes:

Antgeno de von Willebrand (vWF-Ag)

Actividad de von Willebrand

Anlisis de los multmeros de von Willebrand

Agregabilidad plaquetaria con bajas concentraciones de ristocetina. 14,

19

De igual forma, se requerirn laboratorios especficos cuando se requiera

descartar otro tipo de discrasia sangunea. Aparte de los exmenes para el
sistema de coagulacin, los hemoflicos requieren la determinacin regular de
la serologa asociada a enfermedades transmisibles por la sangre, en especial
serologa contra hepatitis B y C, chagas, sfilis y el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH), previa asesora y consentimiento informado.
Los pacientes con hepatitis necesitan, adems, vigilancia de las pruebas de
funcin heptica y examen de carga viral. Los infectados con el VIH requieren
control de la funcin inmunolgica cada seis meses, como mnimo. Es
conveniente conocer la serologa de la hepatitis A. 12, 15, 21, 31.

Una vez confirmado el diagnstico, se debe valorar el paciente mediante

psicologa, trabajo social, odontologa y fisioterapia, para establecer una
situacin bsica a partir de la cual comenzar el tratamiento. Tambin se debe
valorar la familia por medio de psicologa y trabajo social. En este punto se
establecen los posibles planes de tratamiento o prevencin. Es en esta fase del
manejo en la cual se define si el paciente es candidato para manejo profilctico
o slo para control de sus episodios hemorrgicos y rehabilitacin de los
mismos, o si es candidato a otros tipos de tratamiento, tales como
sinovectomas, reemplazos articulares, etc.
7. SIGNOS Y SNTOMAS 1, 4, 37
Se presentan hemorragias en las articulaciones (hemartrosis), mucocutneas, musculares, en rin
y aparato urogenital (hematuria), viscerales y en sistema nervioso central.
8. PROMOCIN Y PREVENCIN 5, 8, 17, 18
8.1 Prevencin prenatal
La prevencin de las hemofilias se basa en la escogencia cuidadosa de parejas y el estudio de las
posibles portadoras con el consiguiente asesoramiento gentico.
8.2 Prevencin de las hemorragias
Esta se logra mejorando el estado fsico y mental de los hemoflicos por medio de deportes
adecuados y terapia fsica supervisada por el fisiatra o el terapeuta y. adems, mediante la
adecuada educacin de los hemoflicos para no exponerse a traumas innecesarios.
8.3 Vacunacin contra Hepatitis B

Cualquiera que sea su edad, todo paciente hemoflico y toda portadora, deben ser vacunados
contra la hepatitis B, con las precauciones del caso. Todos los nios hemoflicos deben ser
vacunados con el esquema regular. En todos los casos es necesario que este procedimiento sea
realizado por el mdico, quien debe tener en cuenta el calibre de la aguja (No. 27) si es por va
intramuscular, y aplicar hielo posteriormente.
8.4 Se debe evitar en los hemoflicos:

Aplicar inyecciones intramusculares. 32

Pasar sondas, salvo que el paciente est cubierto por terapia de reemplazo.
Procedimientos invasivos tales como: endoscopias, catteres, venodisecciones, punciones
(lumbar o articular), gases arteriales. Para realizarlos es necesario cubrir al paciente con la
terapia de reemplazo.
Administrar medicamentos que sean antiagregantes plaquetarios o que contengan cido
acetilsaliclico (Aspirina), dipirona y AINES.
Hacer venopuncin sobre las articulaciones o pliegues por riesgos de producir hemorragia
local o hemartrosis.
0. DOSIFICACIN DE LA TERAPIA DE REEMPLAZO 14
En los casos de hemofilia A leve y de enfermedad de von Willebrand leve puede ser usada
la desmopresina en dosis de 0,3 microgramos/kilo en 50cm de solucin salina aplicados
por va intravenosa lentamente, o dosis de 300mg intranasal en adultos. Esta droga tiene la
ventaja de no ser derivado sanguneo y de no tener posibilidad de transmitir ninguna
enfermedad.

9. TRATAMIENTO 1
Es NORMA todo lo relacionado con la aplicacin de los factores antihemoflicos liofilizados, en los
procedimientos en que se requiera previamente y en todos los casos de tratamiento, (en los casos
de urgencia vital el mdico debe tener en cuenta que su uso depender de la disponibilidad del
factor), tal como se explica a continuacin:
Toda hemorragia en un paciente hemoflico, independientemente de su localizacin
y severidad, es una urgencia y debe atenderse en forma inmediata.
El nico tratamiento efectivo para las hemorragias en los hemoflicos es el reemplazo de los
factores deficientes de la coagulacin. Adems hay que considerar el sitio y severidad del
sangrado, ya que hay hemorragias que por la localizacin (ejemplo.: endocraneal, digestiva) o
severidad, pueden ser potencialmente fatales a corto plazo.
El reemplazo de los factores est dado en unidades internacionales (U.I.) de Factor por Kg de
peso, de acuerdo a la necesidad de elevacin del porcentaje de los factores deficientes de la
coagulacin. Cada U/Kg aumenta en un 2% el porcentaje de Factor en la Hemofilia A y en 1% en la
Hemofilia B.
TABLA I
TIPOS

LOCALIZACIN

SIGNOS Y SNTOMAS

a) HEMARTROSIS

Rodilla
Codo
Tobillo

Cadera

Inflamacin
Dolor
Calor
Enrojecimiento
Limitacin del movimiento

b) MUCOCUTNEA

Encas
Boca
Gastrointestinal
Nariz

Hemorragia continua
Hemorragia de mucosas
Melenas
Hematomas
Epistaxis

c) MUSCULAR

Psoas
Muslo
Antebrazo
Gemelos

Abdomen agudo
Dolor
Calor
Tumefaccin
Limitacin del movimiento

d) HEMATURIA

Rin y aparato genital

Sangre en orina

e) VISCERAL

Vsceras huecas, hgado,

bazo, etc.

f) INTRACRANEANA,
SNC

Dolor
Cuadro obstructivo
Abdomen agudo
Shock
Menorragias
Cefalea continua
Vmito
Somnolencia
Papiledema
Convulsin
Dficit neurolgico
focalizado

9.1 Productos teraputicos:

El Factor VIII se encuentra presente en:
Concentrados de Factor VIII recombinante libre de albmina

Concentrados de factor VIII Recombinante

Concentrados de Factor VIII humano
Concentrados de Factor VIII porcino
Crioprecipitados

El Factor IX est presente en:

Concentrado de Factor IX recombinante libre de albmina y plasma

Concentrado de Factor IX humano

Plasma fresco congelado

Los concentrados de Factor IX humano

existen en dos formas:
a) Complejos protrombnicos, que contienen los factores II, VII, IX y X en
proporciones variables.
b) Concentrados de Factor IX de alta pureza que slo contienen Factor IX.

Los factores se presentan como concentrados liofilizados de Factor VIII y IX, en frascos con
concentraciones de 250, 500 o 1000 U.I o cifras cercanas a ellas (ej.: 180 - 223 - 376 - 567 o 1100
etc.). 29
Los Factores VIII y IX liofilizados, tanto el humano como el recombinante, se encuentran dentro de
la lista de Medicamentos Esenciales del Plan Obligatorio de Salud, POS. El uso de los factores
recombinantes libres de albmina elimina el riesgo de contaminacin por VIH y Hepatitis B y C, y
otros virus humanos.
Actualmente el factor ideal es el recombinante libre de albmina, sin riesgo de contaminacin viral
humana.
9.2 Terapia casera 27
Este tipo de tratamiento se basa en el compromiso de la familia y del hemoflico de manejar en
forma oportuna, rpida y con prudencia el factor liofilizado que las entidades de salud le entregan
para utilizar en los episodios de sangrado. Su importancia radica en que el tiempo
de respuesta entre el inicio de un evento hemorrgico y su tratamiento se minimiza al mximo,
evitando los daos que se puedan generar en el sitio de sangrado. Tambin se evita la
sobreutilizacin por parte del paciente de los servicios de urgencias, donde por lo general, el
tratamiento que recibe es tardo y slo mitiga el dolor, generando desperdicio de factores de
reemplazo, cuyo costo es muy alto.
La integracin entre el mdico tratante, el hematlogo y el grupo paciente-familia, es la base para
lograr que este tipo de manejo produzca los resultados esperados.
Ventajas de la terapia casera:
a) Ahorro considerable en el costo de la atencin
b) Minimizar las hospitalizaciones y tiempo de estancia
c) Mejoramiento en el costo/efectividad por la prontitud en la suplencia del factor
d) Conscientizacin del autocuidado por parte del paciente
e) Desarrollo de programas de rehabilitacin a largo plazo
Para el xito de la terapia casera se requiere que el paciente (nio o adulto) y su familia hayan
recibido entrenamiento previo en la preparacin y canalizacin de accesos venosos.
10.1 Factores liofilizados 29, 30

Es importante tener presente que habr un incremento del 2% de nivel de Factor VIII por
cada unidad/kilo aplicada y del 1% para el Factor IX. Si los factores son recombinantes se
alcanza el 80% de este incremento.
10.1.1 Hemofilia A:
El factor se debe aplicar cada 8-12 horas por ser sta su vida media.
10 U.I. de Factor VIII/Kg de peso permiten alcanzar un 20 a 25% de nivel en la actividad
del Factor.
20 U.I. de Factor VIII/Kg de peso permiten alcanzar un 40% de nivel en la actividad del
Factor.

50 U.I. de Factor VIII/Kg de peso permiten alcanzar un 100% de nivel en la actividad del
Factor.
10.1.2 Hemofilia B:
El Factor se debe aplicar cada 12 24 horas por ser sta su vida media.
20 U.I. de Factor IX/Kg de peso permiten alcanzar un 20 a 25% de nivel en la actividad del
Factor.
40 U.I. de Factor IX/Kg de peso permiten alcanzar un 40% de nivel en la actividad del
Factor.
100 U.I. de Factor IX/Kg de peso permiten alcanzar un 100% de nivel en la actividad del
Factor.

TABLA II

TIPOS DE HEMOFILIA Y
AFINES
Hemofilia A leve
Hemofilia A moderada
y severa
Hemofilia B leve,
moderada y severa
Hemofilia C
Factor V
Factor VII (7)
Enfermedad de von
Willebrand

TERAPIA DE REEMPLAZO
Desmopresina o concentrados de
Factor VIII liofilizado
Concentrados de Factor VIII liofilizado
Concentrados de Factor IX liofilizado
Concentrado de Complejo Protrombnico liofilizado
Plasma fresco congelado
Plasma fresco congelado
Concentrado de Factor VII (7) liofilizado
Desmopresina
Concentrado de Factor VIII con alto nivel de Factor
von Willebrand
Crioprecipitados

11. RECOMENDACIONES PARA EL MANEJO Y APLICACIN DE LOS FACTORES

LIOFILIZADOS 37
Los frascos de los factores liofilizados vienen para preparar la infusin con agua destilada.
Se deben conservar en nevera, nunca congelarlos. Es necesario guardar las ms estrictas
normas de asepsia. Una vez preparados, se deben-utilizar completamente, y no diferir su
uso por ms de 3 horas por riesgo de contaminacin bacteriana y prdida de potencia. Se
deben aplicar en forma rpida e inmediatamente antes del comienzo deseado de su
accin. Se pueden presentar reacciones transfusionales de moderadas a severas.

Manejo:
Reaccin febril: Emplear medios fsicos y antipirticos orales
Reaccin urticariforme: Emplear antihistamnicos orales tipo loratadina o clemastina
Reaccin anafilctica: Manejo mdico intensivo. Uso de corticoides, broncodilatadores,
adrenalina, ventilacin asistida, etc.
12. URGENCIA HEMORRGICA: CONDUCTA A SEGUIR. 37
12.1 Obtener informacin del paciente o de sus familiares, acerca de antecedentes
hemorrgicos en la familia y nivel de actividad del Factor deficiente de la coagulacin.
12.2 Solicitar carn de hemoflico, para confirmar el tipo de hemofilia y el nivel de Factor
del paciente.
12.3 Iniciar lo ms inmediato posible la terapia de reemplazo, segn el tipo de hemofilia, tal
como se indica en la tabla II.
12.4 En caso de prdidas importantes de sangre clnicamente significativas, se debe
reservar y transfundir concentrado de eritrocitos. No olvidar que la condicin de anemia
preexistente en el hemoflico puede significar un riesgo ante un nuevo episodio
hemorrgico.
12.5 En caso de dolor intenso no tolerable por el paciente y que la terapia de reemplazo
aplicada no contribuya a disminuirlo, se podrn emplear analgsicos (ver captulo 15).
Advertencia: No utilizar va intramuscular. 23
13. TRATAMIENTOS ESPECFICOS
Es importante aclarar que predomina en todos los casos la evidencia clnica para la
duracin de la terapia de reemplazo.
13.1 Hemorragias endocraneanas y del Sistema Nervioso Central (SNC) 1
Su manejo debe ser inmediato y agresivo, puesto que son las hemorragias que mayor
mortalidad producen.
Se debe aumentar el Factor y mantenerlo al 100%, por lo menos durante los 3 primeros
das.
El calculo se hace administrando 50 UI/Kg cada 8 horas para hemofilia A, y 100 UI/Kg para
hemofilia B cada 12 horas.

De acuerdo con la sintomatologa y los controles con TAC, se mantendr otros 5 das (o
hasta que se resuelva la sintomatologa) por encima del 50% (ms de 25 U/Kg cada 8
horas para hemofilia A, y ms de 50 U.I./kg para hemofilia B).
El drenaje quirrgico de la hemorragia endocraneana debe realizarse cuando la
sintomatologa progrese hasta mostrar riesgo de descerebracin; de otra forma, el manejo
debe ser conservador.
13.2 Hemorragia de mucosas (boca, nariz, tracto digestivo) 1
El sangrado en boca por laceracin o mordedura: Hacer reemplazo de los factores y retirar
cogulos, elevando el factor al 30% por 6 das, reforzando este manejo con
antifibrinolticos tipo cido tranexmico de aplicacin tpica. El sangrado en la lengua y
piso de boca puede ser causal de obstruccin respiratoria severa y se deben
reemplazar los factores al 100%, dejando al paciente en observacin cuidadosa.
En epistaxis: Reemplazo de factores hasta el 20% y, si es necesario, taponar con gasa
vaselinada. No se recomienda la cauterizacin de las zonas sangrantes por el peligro de
hemorragia secundaria al caer las costras.
En hemorragia de vas digestivas: Se debe investigar y tratar la causa de la hemorragia. La
endoscopia diagnstica debe practicarse previo reemplazo de los factores faltantes ante el
50%-100%. Es necesario recordar que en algunas patologas (v.gr. lcera sangrante) el
simple reemplazo de los factores puede no controlar la hemorragia; en estos casos es
posible tener que intervenir quirrgicamente.
13.3 Hematuria
Puede no ser necesario el tratamiento especfico, salvo que lo amerite la severidad de la
hemorragia. En este caso se procede con reposo en cama y aplicacin de factores de
reemplazo cada 8 horas hasta el 50 % por 3 das, y abundantes lquidos. Con frecuencia la
terapia de reemplazo no controla la hemorragia.
13.4 Hemartrosis 2, 6, 27, 28
El tratamiento de las hemartrosis debe ser inmediato para evitar lesiones degenerativas
posteriores. Es necesario aplicar terapia de reemplazo hasta subir el factor a 20%-50%
durante 24 horas, inmovilizando la articulacin durante este tiempo y aplicando hielo sobre
la parte afectada durante 7 minutos cada hora. Si es preciso el uso de narcticos para
analgesia, no debe dudarse en utilizarlos bajo cuidadosa supervisin mdica.
13.5 Hemorragias musculares 6

Se debe efectuar el reemplazo de los factores a 30%-50% durante 3 das, controlando la

posible aparicin de fenmenos compresivos, que puedan causar lesiones nerviosas
graves. En hemorragia del psoas iliaco: se debe hacer diagnstico diferencial con
apendicitis (en la cual no existe normalmente retraccin del muslo sobre el abdomen); en la
hemorragia del psoas iliaco es muy dolorosa la movilizacin de la extremidad; se
comprueba el diagnstico por medio del TAC. La dosificacin del factor debe ser 50%100% de 7 a 14 das.
Es preciso considerar en todo hematoma muscular que no responda al tratamiento y que
contine aumentando de tamao lentamente, la posibilidad de un pseudotumor hemoflico,
cuyo tratamiento puede llegar a ser quirrgico.
13.6 Fracturas:
Dentro de lo posible se deben manejar con reduccin cerrada e inmovilizacin (promedio 4
semanas), con reemplazo de factores por encima del 50% durante mnimo 8 das.
13.7 Cirugas 24
Nunca se debe intervenir a un paciente hemoflico si no hay factores suficientes de
reemplazo. Las intervenciones electivas deben efectuarse en hospitales con experiencia en
el manejo de pacientes hemoflicos e infraestructura adecuada (banco de sangre
hematlogo, laboratorio clnico especializado en coagulacin, etc.). Todo paciente que vaya
a ser sometido a ciruga debe ser titulado en busca de inhibidores. Quince minutos antes
de la ciruga se debe aplicar Factor suficiente para mantener el porcentaje en el 100%.
Es necesario utilizar el Factor durante el postoperatorio, mantenindose los niveles de el
Factor sobre el 50% por un mnimo de 10 das. Luego se comenzar a bajar los
porcentajes para mantenerlos en un 20% durante 5 das ms. En pacientes que requieren
terapia fsica intensiva, sta se debe practicar despus de aplicar terapia de reemplazo
para subir a un 30% del Factor durante la sesin.

El estado de nimo del paciente influye en el xito del tratamiento. Es aconsejable propiciar
siempre una atencin clida y humana, y rodear al paciente de un clima de confianza y
seguridad.
14. MANEJO ODONTOLGICO 3, 33
14.1 Recomendaciones generales

Antes de iniciar cualquier procedimiento odontolgico, por ms elemental que sea, se

deben seguir las siguientes recomendaciones:

Al igual que con un paciente NO hemoflico, antes de proceder al tratamiento odontolgico,

obtener una historia clnica completa, en la cual debe ir incluido el tipo y la severidad de la
hemofilia y la titulacin de inhibidores.

Si el odontlogo no est capacitado y ampliamente informado para el manejo de estos

pacientes, se deben remitir a una institucin de salud que preste este servicio.

Siempre se debe trabajar en equipo con el hematlogo y el mdico tratante.

El odontlogo debe poseer destreza manual para no lastimar los tejidos blandos durante la
realizacin de cualquier procedimiento, ya que cualquier lesin de dichos tejidos puede
hacer que se presenten hemorragias.

Al tomar radiografas es necesario debe tener precaucin de no lastimar los tejidos blandos
con las placas radiogrficas; se deben proteger los bordes traumticos de stas.

Al tomar impresiones los bordes de la cubeta o molde, es preciso cubrir con cera.

Al paciente hemoflico se le puede aplicar anestesia local infiltrativa, en forma lenta, con
mucho cuidado y haciendo movimientos suaves. Las anestesias tronculares requieren
siempre cobertura con Factor. Se recomienda utilizar agujas calibre 30. Nunca se debe
hacer aspirado.

Los eyectores (succionadores) de saliva deben ser traumticos, o se deben forrar con gasa
para disminuir traumatismos de la mucosa del piso de la boca. No se deben usar
evacuadores de alto vaco porque la presin negativa que ejercen puede producir un
hematoma que obstruya las vas areas.

Cuando hay que aplicar terapia de reemplazo, se debe aprovechar esta terapia para que el
paciente sea atendido por todas las especialidades medicoodontolgicas necesarias.

14.2 Medidas de bioseguridad

Los pacientes hemoflicos se deben manejar segn las resoluciones 300 y 4445 del Ministerio de
Salud, y como pacientes de alto riesgo de contaminacin viral.
14.3 Prevencin y promocin de la salud oral 33, 36
La prevencin en el paciente hemoflico, como en el paciente NO hemoflico, es necesario iniciarla
desde la vida intrauterina. Durante el embarazo, la madre portadora debe seguir una dieta
balanceada controlada por el mdico o nutricionista, previniendo as las enfermedades que afecten
el desarrollo de los dientes del nio, como son lashipoplasias.

La primera visita al odontlogo debe seralizarse a los seis meses de edad o tan pronto
erupciona el primer diente temporal.

Los controles en el hemoflico es necesario practicarlos cada dos meses.

En la instruccin de higiene oral se deben recomendar cepillos suaves y de cabeza flexible,

uso de la seda dental y enjuagues antiplaca.

Igual que con el paciente No hemoflico, es importante que los padres o tutores supervisen
el cepillado del nio hasta los 10 aos.

No se aconseja el uso de cepillos elctricos.

Programar continuamente talleres de prevencin de salud oral.

14.4 Manejo de urgencias odontolgicas 35
Cuando la urgencia se presenta y el paciente no ha sido valorado por el hematlogo, se deben
aplicar las siguientes medidas locales:
14.4.1 Hemorragias en cavidad oral:

Inicialmente, aplicar presin sobre la herida y adems hielo en la zona durante 7 minutos
como mximo. Aplicar cido Tranexmico en forma tpica (triture media tableta y colquela
en una gasa o algodn sobre el sitio de sangrado. Si es ampolla, vierta el contenido en una
gasa o algodn y colquela en el sitio por 5 o 10 minutos).
Una vez conocido el porcentaje de factor, se procede a la aplicacin del factor deficiente
elevando el porcentaje al 50%.
Se sutura, en caso necesario, con aguja redonda y material reabsorbible. Si se requiere
retirar los puntos, se debe aplicar previamente el factor.

14.4.2 Abscesos agudos: 34

Es necesario diagnosticar la causa del absceso (periodontal, dental, de tejidos blandos, etc.) Si el
paciente no ha sido valorado por hematologa, el procedimiento que se debe seguir es el siguiente:

En caso de pulpitis aguda purulenta se debe realizar un drenaje intracameral (a travs de

los conductos radiculares). Nunca abordar tejidos blandos, salvo que exista una fstula
abierta, la cual se puede ampliar con diseccin roma, suavemente.

Se cubre el paciente con antibiticos de acuerdo al agente causal, con los mismos criterios
que a un paciente no hemoflico.

Una vez se ha realizado la interconsulta por hematologa, se drena a travs del tejido
blando, previa aplicacin del factor, elevando el porcentaje a un 50%.

Para el control del dolor se prescriben analgsicos (Ver captulo 15: Manejo del dolor).

Es recomendable realizar enjuagues con solucin salina tibia en casos de abscesos

intraorales que no se puedan drenar y esto ayuda a madurar el proceso.

14.4.3 Fracturas dentales con exposicin pulpar:

Como medida inicial se aplica presin sobre el sitio de la exposicin pulpar, con un hemosttico
local tipo cido tranexmico. Para el control del dolor se administran analgsicos. (Ver captulo 15:
manejo del dolor).
Una vez valorado por el hematlogo, se realiza la biopulpectoma, previa aplicacin del factor (ver
punto 13.2).
14.4.4 Luxaciones, subluxaciones (cuando los dientes dentro de su alvolo sufren
algn desplazamiento): 34

Se debe realizar una ferulizacin atraumtica del diente para disminuir el movimiento de ste y, as,
evitar mayor sangrado. La ferulizacin no debe pasar de cuatro semanas. En el caso de una
intrusin de un diente temporal est indicada siempre la exodoncia.
14.4.5 Dientes avulsionados (cuando la pieza dentaria sale completa de su alvolo):
Este tipo de urgencia requiere atencin inmediata. En estos casos el diente debe recolocarse en el
alvolo. La hemorragia puede controlarse mediante la colocacin de un apsito impregnado en
cido tranexmico. Una vez evaluado el paciente por el hematlogo y cubierto con factor,
llevndolo a un 50%, se procede a la terminacin del procedimiento y se debe aplicar toxoide
tetnico. Ya ferulizado el diente y de acuerdo a su evolucin, se realiza el tratamiento endodntico,
previa aplicacin de factor, y se deben realizar enjuagues con cido tranexmico.
14.4.6 Pericoronaritis (proceso inflamatorio en el tejido adyacente a un diente en erupcin):
Para el manejo invasivo de este tipo de urgencias que no hayan sido evaluadas por hematologa
inicialmente, es necesario hacer irrigaciones con solucin salina y antisptico; el cido tranexmico
se usa en caso de gingivorragia y, si no hay presencia de sangrado, irrigar la zona con soluciones
antisepticas.
14.5 Operatoria dental en pacientes hemoflicos 38
En el tratamiento restaurativo de piezas dentarias (como amalgamas, resinas, ionmeros), se
recomienda aislar el diente con tela de caucho, ojal delgado, para evitar la abrasin del tejido
gingival; debe hacerse una correcta seleccin de las grapas con el fin de no lacerar la papila
gingival y evitar, tambin, lastimar mejillas, labios y lengua, ya que son zonas altamente vasculares
y el instrumental puede ocasionar laceraciones accidentales y posterior sangrado.
En la preparacin de cavidades clase II se recomienda el uso de cuas y matrices, y bandas en T,
evitando lacerar la enca. Si hay sangrado, realizar enjuagues con cido tranexmico.
14.6 MANEJO PERIODONTAL EN EL PACIENTE HEMOFLICO 36
14.6.1 Procedimientos no invasivos
En el paciente hemoflico, los procedimientos menores se pueden realizar sin ningn riesgo,
dependiendo de la habilidad manual del odontlogo. Dentro de los procedimientos menores estn
las fases de mantenimiento y detartrajes supragingivales.
14.6.2 Procedimientos semicruentos y levemente invasivos
Como medida preventiva se recomienda la aplicacin previa de factor de acuerdo al tipo de
hemofilia, en raspaje y alisado radicular y pulido coronal, de la siguiente manera:
14.6.2.1 Hemoflicos severos y moderados
Preoperatorio:
Clasificacin de la clase de factor deficiente y su porcentaje por parte del hematlogo

Titulacin de inhibidores (ordenada por el hematlogo)

Elevar el porcentaje de factor deficiente al 50%

Operatorio:
Procurar la realizacin de todo el procedimiento en el menor nmero de citas posibles.

Postoperatorio:
Como medida profilctica realizar enjuagues con cido tranexmico cada 8 horas por
cuatro das, con media tableta triturada y diluida en agua.
14.6.2.2 Hemoflicos leves
Preoperatorio:
Titulacin de inhibidores (ordenada por el hematlogo)

Elevar el porcentaje de factor al 30%.

Operatorio:
Realizar todo el procedimiento en el menor nmero de citas posibles.
Postoperatorio:
Realizar enjuagues con cido tranexmico por cinco das
Los procedimientos periodontales que abarquen tejidos blandos y duros, y planos ms profundos,
se clasifican como cirugas orales mayores.
14.7 Tratamiento endodntico en el paciente hemoflico 34
El tratamiento endodntico en el paciente hemoflico requiere la aplicacin de factor de acuerdo
con el tipo de procedimiento y la severidad de la enfermedad. Debe ser realizado siempre por un
odontlogo especialista y entrenado en este manejo, para asegurar tratamientos exitosos. Es muy
importante durante la preparacin biomecnica del conducto y su obturacin definitiva, no
sobreobturar (es decir, no sobrepasarse mas all del pice del diente).
La anestesia recomendada es la infiltrativa. La anestesia intrapulpar puede proporcionar una
anestesia suficiente. Se debe siempre explicar al hematlogo el procedimiento que se va a realizar,
para determinar si se requiere de factor y la dosis que se va a utilizar.
14.7.1 Dientes temporales pulpotomas y pulpectomas
En el caso que sea necesario realizar biopulpotomas y pulpectomas (formas de amputacin de la
pulpa), seguir las siguientes indicaciones:
Preoperatorio:
Titulacin de inhibidores. (ordenadapor el hematlogo)

Elevar el porcentaje de factor deficiente al 30%

Operatorio:
En la amputacin de la pulpa, la hemorragia producida se controla mediante la aplicacin
de un agente hemosttico.
Este tipo de procedimientos debe realizarse solamente donde exista un 100% de xito en
el tratamiento; de no ser seguro el xito es preferible realizar exodoncia.
14.7.2 Dientes permanentes
14.7.2.1 Apexognesis y apexificacin 34, 35
Preoperatorio:

Titulacin de inhibidores por parte del hematlogo

Elevar porcentaje de factor deficiente al 30%
Exodoncias simples de dientes permanentes, temporales y restos radiculares

Operatorio:
No sobreobturarse durante la preparacin del conducto ni en la obturacin
14.7.2.2 Recubrimiento pulpar directo
Elevar porcentaje de factor deficiente al 30 %.
En hemoflicos leves no se requiere la aplicacin previa de Factor.
14.7.2.3 Pulpitis e hiperemias pulpares
El manejo de la pulpitis no supurativa en un hemoflico requiere la aplicacin previa de factor,
elevando el porcentaje al 30%, como medida de prevencin. Se requiere factor cuando sea
necesaria la aplicacin de anestesias profundas o tronculares.
14.7.2.4 Tratamiento convencional de endodoncia
El protocolo que se aplicar es el siguiente:
Se debe colocar el factor elevando su porcentaje al 30% durante la fase inicial del tratamiento.
Durante la preparacin biomecnica, nunca se debe sobreobturar, ni tampoco en la obturacin
definitiva.
14.8 Cirugas endodnticas
En los pacientes hemoflicos, las cirugas endodnticas son clasificadas como cirugas orales
mayores.
14.9 Tratamiento de rehabilitacin oral
Los tratamientos de implantes dentales estn contraindicados en estos pacientes.
14.10 Cirugas orales menores 38, 36
Dentro de las cirugas menores podemos clasificar los siguientes procedimientos:
Preoperatorio:
Clasificacin y porcentaje de factor deficiente por parte del hematlogo o mdico tratante.

Titulacin de inhibidores (solicitado por el mdico tratante o hematlogo).

24 horas antes del procedimiento se debe administrar cido tranexmico por va oral en
tabletas de la siguiente manera: adultos 10-20 mg/Kg 3 veces al da y nios de 20- 25 Mg
por kilo de peso, tres veces al da (prescrito por el mdico o hematlogo).
Quince minutos antes de iniciar el procedimiento, es necesario elevar al 50% el porcentaje
de factor.

Operatorio:

Anestesia: Es recomendable la anestesia infiltrativa o troncular aplicndola sobre los tejidos duros
fibrosos tales como la enca adherida contra el periostio. Estn contraindicados los bloqueos
tronculares si no hay cubrimiento de factor, ya que stos pueden producir hematomas disecantes.
El procedimiento debe ser lo menos traumtico posible para los tejidos (blandos y duros); no
aspirar; es preciso conservar la pared sea con el fin de disminuir el sangrado y estabilizar el tapn
hemosttico.
Postoperatorio: 33
El analgsico indicado es el acetaminofn.
Estn contraindicados todos los antiagregantes plaquetarios como el ASA y AINES.
Control a las primeras 72 horas despus del procedimiento
Entregar por escrito las recomendaciones al paciente, que son las siguientes:
Utilice hielo o bebidas fras durante las primeras veinticuatro horas despus del
procedimiento.
No realice enjuagues con sustancias no ordenadas por el odontlogo.

No salive o escupa.
No introduzca objetos extraos en la boca.
No acostarse durante las primeras seis horas.
Al dormir, adoptar una posicin con la cabeza levantada.
Realice enjuagues despus de cada cepillado con cido tranexmico con media tableta
triturada y diluida en medio vaso de agua.
Al cepillarse procure no tocar el rea afectada.
Cumpla estrictamente la dieta.
Durante los primeros ocho das, dieta lquida estricta. Despus, dieta blanda por cinco
das.
Evite realizar actividades fsicas.
En caso de presentarse hemorragia, debe asistir inmediatamente al centro donde fue
atendido, para revisin del procedimiento, con previa aplicacin de factor para elevar su
porcentaje al 30% cada 8 horas, por cuatro das.

14.11 Cirugas orales mayores 38

Las cirugas orales mayores involucran siempre mayor abordaje de tejidos duros y blandos a ms
profundidad. Estas cirugas slo deben realizarse en lugares con experiencia con el manejo de
pacientes hemoflicos y que cuenten con la infraestructura adecuada. Dentro de estas cirugas se
encuentran las indicadas en la Resolucin N 00365/99 del Ministerio de Salud, Clasificacin nica
de Procedimientos, CUPS.
Estas cirugas slo deben ser realizadas por un cirujano maxilofacial; adems, es necesario contar
con la totalidad del factor necesaria para la ciruga y el postoperatorio. En los dientes incluidos
debe tenerse una indicacin de alto riesgo, de lo contrario se prefiere no retirarlo y realizar
controles radiogrficos y clnicos peridicamente.
Preoperatorio:
Clasificacin de la clase de factor deficiente y porcentaje por parte del hematlogo

Titulacin de inhibidores por parte del hematlogo

Veinticuatro horas antes del procedimiento, ingerir cido tranexmico, como se describi
anteriormente.

Quince minutos antes del procedimiento, aplicar factor para elevar su porcentaje al 100%
(dosis prescrita por hematlogo o mdico tratante).

Operatorio:
Anestesia: Es recomendable la anestesia infiltrativa, aplicndola sobre los tejidos duros y fibrosos,
como la enca adherida contra el periostio. Est contraindicado el bloqueo troncular, ya que puede
producir hematomas de diseccin.
Los colgajos deben levantarse y posicionarse con el mayor cuidado y delicadeza.
Suturar con agujas redondas. La sutura ms recomendada es la no reabsorbible.
Aplicar apsitos como frulas en platobase, acrlico o ltex sin bordes traumticos.
Postoperatorio:
Aplicar dosis de mantenimiento de factor de la siguiente forma:
Elevar el Factor deficiente al 30%, por cuatro das.
La dosis de mantenimiento debe calcularse de acuerdo con la evolucin. Al retirar la sutura es
preciso cubrir al paciente con factor, para elevar el porcentaje al 30%.
Siempre se deben dar recomendaciones escritas al paciente, tales como:
Utilice hielo o bebidas fras durante las primeras 24 horas despus del procedimiento.

No realice enjuagues con sustancias no ordenadas por el odontlogo.

No introduzca objetos extraos en la boca.
No salive o escupa.
No acostarse durante las primeras 6 horas y al hacerlo mantener la cabeza levantada.
Realice enjuagues despus de cada cepillado con media tableta de cido tranexmico
triturada y diluida en medio vaso de agua.
Al cepillarse procure no tocar el rea afectada.
La dieta durante los primeros diez das es estrictamente lquida. Despus, dieta blanda por
cinco das ms.
Evite realizar actividades fsicas.

14.12 Cirugas maxilofaciales 38, 33

Toda ciruga maxilofacial se considera una ciruga mayor; por consiguiente, su protocolo debe ser
igual al de una ciruga general mayor.
15. MANEJO DEL DOLOR EN EL HEMOFLICO 22, 23
El uso de analgsicos en un hemoflico est limitado, porque muchos de ellos, como el ASA y los
AINES, tienen una accin de antiagregabilidad plaquetaria. Se recomienda el manejo con los
siguientes medicamentos:
El Acetaminofn posee una potencia analgsica limitada; puede estar indicado asociado con
codena o tramadol (ampollas x 50 y 100 mgrs, tabletas x 50 mgrs, gotas 2.5 mgrs cada 4-6 horas,
sin pasar de 400 mgrs diarios).
Los opiceos se deben administrar bajo control mdico, por el riesgo que tienen de producir
adiccin.
15.1 Manejo no farmacolgico:

Hielo local, 7 minutos cada hora

Inmovilizacin de la articulacin

Uso de ayudas externas (muletas, ferulas, Tens, etc.)

Reposo absoluto de la articulacin

16. INHIBIDORES 7, 10
Son sustancias endgenas que destruyen los factores de reemplazo aplicados a los pacientes
hemoflicos para corregir su deficiencia. Se presentan en un 10 a 15% de los pacientes. No tienen
relacin con el nmero de aplicaciones de factores, ni con la edad del paciente.
16.1 Variedades clnicas de los inhibidores:
Pueden tener dos variedades clnicas: de baja respuesta, cuando se elevan los inhibidores
ligeramente (menos de 10 U.B.) y cuando, a pesar de la aplicacin de factor, tienden a mantenerse
en estos niveles; y de alta respuesta, cuando los niveles suben desmedidamente
y cada aplicacin de factor estimula una nueva elevacin de los inhibidores.
Se debe practicar estudio de inhibidores o deteccin de anticuerpos de Factores VIII, IX y XI, como
requisito fundamental antes de cualquier tipo de intervencin quirrgica o ante el fracaso de la
terapia de reemplazo.
16.2 Manejo de los inhibidores:
El manejo de los pacientes con inhibidores debe ser hecho por hematlogos altamente entrenados
en el manejo de los pacientes hemoflicos. Los inhibidores pueden ser manejados de varias
formas:
1) En los casos de baja respuesta se pueden emplear dosis de factor mucho ms a altas (2 a 3
veces la dosis normal).
2) Los casos de alta respuesta se pueden manejar de dos maneras:
El caso agudo, por medio de la aplicacin de substancias que efectan un puente en el proceso
de coagulacin, v.gr. el Complejo Concentrado de Protrombina, Concentrado Activado de
Protombina (FEIBA, AUTOPLEX). Tambin se puede usar el Factor VII activado o el factor
porcino, pero todas estas substancias pueden tener complicaciones o no funcionar en un momento
dado, por lo cual no es el ideal de tratamiento en el caso previamente diagnosticado.
En el caso no agudo puede usarse el tratamiento de inmunotolerancia, que es efectivo
aproximadamente en el 80 o 90% de los casos. El tratamiento consiste en la aplicacin diaria de 50
a 300 U.I./kilo de factor, acompaado o no de drogas inmunosupresoras. Este tratamiento es de
duracin prolongada.
17. TRATAMIENTO PROFILCTICO 4, 14
Hay formas de profilaxis que regularmente son tiles en el manejo de la hemofilia:
17.1 La profilaxis de una dosis, que consiste en la administracin de una sola dosis de Factor,
encaminada a evitar un sangrado durante un evento especial (v.gr., fisioterapia).
17.2 La profilaxis durante un tiempo limitado; esta modalidad se refiere a la administracin de factor
durante un periodo de tiempo, con el propsito de disminuir la frecuencia de los sangrados.
17.3 La profilaxis a largo plazo es, hasta el momento, el nico tratamiento que realmente logra que
el hemoflico pueda desarrollarse cercano a la normalidad. En los pases de alto ndice de
desarrollo donde se est aplicando, se procura que un hemoflico severo reciba dosis suficientes y

a suficiente intervalo para que se convierta en un hemoflico leve. En nuestro pas se basa en
lograr que un hemoflico severo eleve sus niveles de factor hasta convertirse en un hemoflico
moderado, con lo cual se disminuyen marcadamente sus secuelas y limitaciones. La profilaxis est
diseada para ser aplicada en hemoflicos severos que an no tengan lesiones articulares, lo cual
la restringe para ser usada en su mayor parte en pacientes menores de seis aos, que vivan en
ciudades con centros de tratamiento para hemoflicos, que les permitan ser adecuadamente
controlados, y que tengan padres o tutores con una alta motivacin y un amplio conocimiento de la
hemofilia para poder manejar en forma correcta el programa.
Las dosis de factor se basan en la biodisponibilidad del Factor VIII, usndose 10 U/kg. interdiario,
con el fin de mantener un nivel de factor por encima del 2%. Con estas dosis, un nio de 20 Kg
requerira 36.400 U de F VIII al ao. Lo ideal es continuar esta terapia de por vida para garantizar
el desarrollo normal del individuo y su productividad social.
18. MANEJO DE PORTADORAS 5, 8
A todas las portadoras es necesario titularlas, ya que no se ha encontrado una relacin entre la
severidad de la hemofilia en la familia con el porcentaje de factor de estas pacientes. Toda
portadora que tenga menos del 50% de factor debe manejarse como hemoflica leve.
En esta poblacin se deben tener muy en cuenta los sangrados de origen ginecolgico, ya que
pueden llegar a producir una anemia crnica.
Embarazo: todo embarazo se debe considerar de alto riesgo y estar bajo control del gineclogo.
Es importante tener en cuenta que los niveles de Factor VIII aumentan en el embarazo, pero en las
portadoras-pacientes de Factor IX no aumentan. En la semana 34 se debe titular a la portadora de
hemofilia A que tenga una titulacin menor a 50% al inicio del embarazo. Si
la titulacin es mayor a 40%, puede tener un parto normal sin aplicacin de Factor; pero si requiere
cesrea, debe tener ttulos mayores a 50%, igual que para aplicar anestesia epidural.
Est contraindicado en el embarazo el uso de la desmopresina, ya que puede inducir parto
prematuro y convulsiones por hiponatremia. Los crioprecipitados y el plasma fresco pueden
inducir hidrops fetalis o muerte fetal, por el peligro de infectar con virus al complejo madre-hijo.
19. SECUELAS
Las secuelas son derivadas normalmente del manejo tardo o nulo de una hemorragia, o por
tratamientos cortos que nicamente mitigan el dolor, tratando de conseguir supuestos ahorros de
atencin.
Usualmente se presentan con posterioridad a:
Hemorragias articulares

Hemorragias de tejidos blandos

Hemorragias del Sistema Nervioso Central o Perifrico

19.1. Secuelas articulares

Se presentan con posterioridad a mltiples hemartrosis, las cuales lesionan la membrana sinovial y
los cartlagos articulares, y desembocan en una artrosis que puede llevar a la anquilosis de la
articulacin. Estas secuelas pueden llevar a convertir al individuo en un minusvlido por la
incapacidad de deambulacin (rodillas, tobillos y cadera) o de habilidad manual (mano, mueca y
codo).

Los tratamientos finales de estas patologas son reemplazos articulares, que se pueden presentar
a edades muy tempranas, con lo que la vida media de estos reemplazos es inferior a la expectativa
de vida del paciente, razn por la cual generan costos futuros exorbitantes.
19.2 Secuelas de hemorragias de tejidos blandos
Las ms frecuentes son retracciones y atrofias musculares que pueden determinar deformidades
posturales que agravan y aumentan las posibilidades de sangrados, tanto en msculos como en
articulaciones.
Otro tipo de secuela es la produccin de un sndrome compartimental tipo Volkmann, que puede
anular todo un miembro debido a su prdida funcional.
PSEUDOTUMOR: sta es la secuela ms peligrosa que se puede presentar. Su origen es la
formacin de una cpsula alrededor de un hematoma crnico con lesin progresiva de tejidos
adyacentes (fracturas patolgicas, compromiso de paquetes vasculo-nerviosos, etc.).
Su manejo es de muy alta complejidad y en la mayora de los casos quirrgico.
Gran cantidad de estos pseudotumores se producen por tratamientos cortos e insuficientes, que
generan hemorragias crnicas y lentas.
19.3 Secuelas de hemorragias en el sistema nervioso
19.3.1 SNC: cuando el paciente sobrevive, puede presentarse toda una variedad de secuelas
neurolgicas. Desde el punto de vista motor tiene las caractersticas de lesin de motoneurona
superior.
19.3.2 Sistema nervioso perifrico: estas lesiones se presentan principalmente por compresin
de los nervios por hematomas de vecindad y pueden ir desde parestesias a anestesia definitiva o
compromiso motor de intensidad variable, que produce un imbalance muscular.
20. REHABILITACIN 2, 6, 27
La rehabilitacin es bsica para la rpida recuperacin funcional de las articulaciones afectadas y
de los grupos musculares. La ausencia de rehabilitacin dentro del tratamiento del hemoflico hace
que el manejo sea nicamente del dolor. La rehabilitacin hace recuperar rpidamente los arcos de
movimiento y acta sobre la fuerza, potencia y elasticidad de los msculos, mejorando, por lo tanto,
la biomecnica de la articulacin sobre el proceso de la artropata.
El manejo inicial siempre debe hacerse inmediatamente desaparezca el hematoma, ya que si ste
no se ha reabsorbido en un gran porcentaje, la rehabilitacin no produce efecto alguno, debido a
que la hemoglobina produce un efecto inhibidor sobre las fibras musculares. En todo proceso se
comienza con ejercicios isomtricos. En este proceso no es necesario la utilizacin del factor, ya
que el paciente no debe forzar el movimiento para no producir dolor.
Cuando se requieren ejercicios activos y contra resistencia, es preciso aplicar factor previo a la
terapia, elevando su concentracin al 30%. Es importante inculcar al paciente que no slo despus
de un episodio de sangrado se debe realizar fisioterapia, sino que es necesario desarrollar una
rutina diaria de ejercicios de mantenimiento.
El manejo fisioteraputico se divide en tres grupos:
a) Prevencin
b) Mediano plazo
c) Corto plazo

20.1 Manejo fisioteraputico en prevencin:

Cuando se habla de un manejo con objetivos a largo plazo en la hemofilia, se entra al campo de la
prevencin; es decir, se toma al individuo (nio) hemoflico y a partir de una valoracin
fisioteraputica, se determinan las acciones tendientes a prevenir lesiones mediante programas de
educacin para que sea conciente de las actividades que puede o no realizar; asimismo, para que
lleve a cabo programas para desarrollar en casa, con el objeto de mantener todas las
articulaciones con rangos completos de movimiento y el sistema muscular con un grado de
potencia y de trofismo adecuado, que es sobre el cual se ejercen las cargas y tracciones que
comprende el movimiento humano.
La evaluacin sobre la que se determina el tipo de programa a largo plazo comprende:

Condiciones antropomtricas del individuo (talla-peso)

Dolor: segn escala anloga visual con especificaciones de localizacin, frecuencia,
tipo, factores que lo aumentan o lo disminuyen.
Rangos de movilidad de todas las articulaciones (miembro superior e inferior)
Fuerza muscular: se realiza un examen muscular de miembros superiores, inferiores y
tronco.
Flexibilidad: se evala la presencia de retracciones (las ms importantes son: pectoral
mayor, espinales bajos, psoas iliaco, isquiotibiales, recto anterior de cuadriceps, gemelos).
Postura: se examina la actitud postural teniendo en cuenta la vista anterior, lateral y
posterior.
Edema: debe hacerse una evaluacin objetiva de presencia de edema articular nicial
Atrofia muscular: Es preciso tomar permetros musculares para determinar la falta de masa
muscular (atrofia).
Sistema cardiopulmonar: se toman en cuenta los parmetros de tipo de respiracin (costal
o diafragmtica), la expansin torcica, la frecuencia, el ritmo, y los datos de frecuencia
cardaca y respiratoria, teniendo en cuenta si se toman en reposo o despus de una
actividad fsica para evaluar condicionamiento fsico.

Los objetivos en este programa son:

Involucrar a la familia en el conocimiento y manejo de la enfermedad

Informar al individuo hemoflico sobre su enfermedad, manejo, prioridadesy cuidados. Este
punto incluye el cuidado que debe tener en el desarrollo de actividades escolares y
deportivas, signos de alarma y plan casero de ejercicios, el cual debe realizar
permanentemente para el cuidado de su sistema musculoesqueltico.
Controles peridicos para determinar estado articular y muscular

20.2 Tratamiento fisioteraputico a mediano plazo:

Teniendo en cuenta que bajo el programa anterior se abordan los contenidos educativos desde el
punto de vista fisioteraputico, es importante que el paciente hemoflico tenga el conocimiento de
las restricciones que se van presentando desde el punto de vista musculoesqueltico, para lo cual
se plantean objetivos ms puntuales.
Con base en la evaluacin, se determinan restricciones y deficiencias sobre las cuales se debe
trabajar:

Disminucin de rangos de movimiento articular

Presencia de retracciones musculares
Presencia de atrofia muscular (masa muscular disminuida)
Disminucin de fuerza muscular
Presencia de alteraciones posturales
Presencia de restricciones a nivel de condicionamiento fsico en cuanto a potencia,
resistencia y velocidad de movimiento

Por consiguiente, las conductas a seguir incluyen:

Ejercicios isomtricos: contraccin muscular sin movimiento

Ejercicios activos y activo contra resistencia (pesas y cintas de theraband) para aumentar
fuerza y resistencia muscular.
Ejercicios con cadenas cinticas abiertas y cerradas para fortalecimiento muscular, usando
resistencia, que se pueden hacer con ejercicios de msculos individuales o con actividades
que incluyan todo el organismo.
Ejercicios activos sobre musculatura postural (escapular, abdominal)
Retroalimentacin verbal y visual con correccin propia de postura
Estiramientos de msculos retrados.
Condicionamiento fsico para trabajo de cualidades de movimiento

20.3 Tratamiento fisioteraputico a corto plazo:

Este tipo de objetivo se determina en el momento en que se presenta una hemartrosis, la cual debe
ser tratada desde el punto de vista mdico y que en trminos fisioteraputicos requiera de reposo y
de medidas antiedema, tales como hielo y compresin. El dolor es el indicador de la evolucin de la
hemartrosis y es el paciente quien refiere cmo es la evolucin de la misma. Una vez el dolor est
dentro de la escala anloga visual en calificacin inferior a 3, se puede empezar a trabajar sobre
objetivos de restablecimiento de
toda la cintica articular:

Disminucin de edema residual mediante vendajes compresivos

Restablecimiento de rangos de movimiento, que se disminuyen con el proceso de
hemartrosis.
Restablecimiento de fuerza muscular tanto en el nivel de calificacin para trabajo en contra
de gravedad como de capacidad del msculo contra resistencia.
Educacin sobre uso de ayudas externas
Trabajo sobre propiocepcin (sentido de posicin articular, que debe ser restablecido para
su ptima funcin).

En este trabajo los objetivos son estrictamente tendientes a restablecer la funcin que se ha
perdido y, en ciertos casos, el manejo de deficiencias o discapacidades residuales con uso de
ayudas externas, sin perder el concepto de trabajo integral sobre el resto de extremidades y de
funcin cardiopulmonar y postural sobre los que se ha trabajado.
21. PSICOLOGA
Justificacin de la inclusin de psicologa en el manejo integral.
La hemofilia es una enfermedad que conlleva una serie de conductas y comportamientos
especficos, no slo en los pacientes sino tambin en todo su entorno familiar y social. De esta
manera, el tratamiento integral aborda aspectos mdicos, sociales, psicolgicos, econmicos,

rehabilitadores, etc., que permitan a nios, jvenes o adultos, ser consecuentes consigo mismos,
con los dems y con la sociedad a la que pertenecen.
Los expertos en hemofilia, bajo las directrices de la Federacin Mundial de Hemofilia, coinciden en
sealar que es indispensable una atencin global que se ocupe de los distintos aspectos de la vida
de la persona. Por esta razn, la intervencin del servicio de psicologa da apoyo al tratamiento
mdico, ya que permite abordar el aspecto emocional de los pacientes, ayudndolos a entender y a
manejar los efectos de su enfermedad en su vida personal y en su entorno social y familiar. Los
factores psicolgicos no slo tienen efectos
sobre la calidad de vida de las personas, sino que tambin son capaces de influir en su
funcionamiento biolgico.
Los objetivos de este servicio son los siguientes:
Brindar a cada paciente una atencin individual, teniendo en cuenta su historia personal y
su medio ambiente fsico, cultural y social.
Realizar una intervencin continuada que permita minimizar los factores de riesgo y
fortalecer los factores protectores en el mbito personal, familiar y social.
Lograr que los nios perciban, comprendan y asuman los lmites que les impone su
enfermedad.
Promover conductas de autonoma, autoestima y autocuidado en los nios con hemofilia.

Promover el apoyo emocional de la familia, proporcionando pautas de manejo del nio con
hemofilia que favorezcan su desarrollo global.
Facilitar informacin, educacin en salud y apoyo emocional suficientes para permitirles a
los pacientes hemoflicos tomar decisiones adecuadas a sus necesidades.
Favorecer la integracin social y educativa.

21.1. Sugerencias para el personal de salud:

Dentro del cuidado que hay que tene en el manejo del paciente hemoflico, se sugieren los
siguientes puntos para considerar:
Escuchar: es muy importante, ya que en el caso de los hemoflicos y sus padres, stos conocen,
por su propia experiencia en la mayora de los casos, cundo estn sangrando, as no existan los
signos clnicos. El reconocer que no se posee todo el conocimiento mdico es muy importante para
la relacin mdico/paciente, y, as, evitar problemas posteriores que pueden llegar a demandas
jurdicas, civiles, ticas o penales.
No tratar de subvalorar o ignorar el dolor del paciente o sus sntomas. Si hay alguna duda, es mejor
asumir que est sangrando y necesita tratamiento. Se puede causar un dao severo por ignorar o
menospreciar los sntomas.
Entender que tanto el paciente como sus familiares se encuentran bajo mucho estrs. No
solamente por tener hemofilia en sus vidas, sino tambin por muchas otras circunstancias.
No abrumar con demasiada informacin y terminologa mdica, ya que entre ms simple la
explicacin, se puede obtener un mejor entendimiento de los pacientes.
En los casos de atencin a nios, hablarles directamente cuando sea posible. Ellos deben
comenzar a ser responsables de su propio cuidado. Si participan en la toma de decisiones, estarn
listos para cuidarse a s mismos, de acuerdo a su edad. La habilidad para entender la hemofilia y
cuidarse depende del estado de desarrollo del nio. Los nios alcanzan estos estados segn su
edad. Tambin tienen diferentes necesidades fsicas, emocionales e intelectuales.

Para los mdicos que no son hematlogos, confiar en el juicio del paciente o sus padres, y no
dudar en remitirlos a otro mdico o clnica en donde lo puedan tratar correctamente.
Responder atentamente las preguntas hechas por el paciente o sus padres. Ellos tienen derecho a
saber qu exmenes fueron ordenados y por qu se estn tomando ciertas decisiones.
Permitir al paciente y sus padres participar en los procedimientos, si muestran que son
responsables y estn calmados.
MEDICAMENTOS DEL PLAN OBLIGATORIO DE SALUD (POS) PARA EL TRATAMIENTO
INTEGRAL DEL PACIENTE HEMOFLICO
Cdigo

Principio activo

Factor VIII liofilizado

Presentacin

B02B F001 72 1 Factor antihemoflico

228

No menos de 100 U. I. de
Factor VIII Polvo para
inyeccin

Factor antihemoflico

No menos de 100 U. I. de
Factor IX

Traxenmico cido
Traxenmico cido

500mg por tableta

500 mg en 5 ml de
solucin inyectable

(Acuerdo
CNSSS)
Factor IX liofilizado
B02B F002 72
(Acuerdo
236
1
CNSSS)
Acido Tranexmico B02A TO21 01
(Acuerdo
2281 B02A TO21
CNSSS)
01 1

Segn el Artculo 6 del Acuerdo 228 del CNSSS, es el mdico tratante el que determina si el
medicamento es de uso ambulatorio u hospitalario.
IMPORTANTE:
De acuerdo con la Organizacin Mundial de la Salud, en el documento Uso clnico de la sangre,
ao 2001, se epecifica que el Factor VIII preparado in vitro y usando mtodos RECOMBINANTES
de ADN, est disponible. Es claramente aquivalente al Factor VIII derivado del plasma y no tiene el
riesgo de transmitir patgenos procedentes de los donantes de plasma.
La adicin de albmina estabilizante no representa riesgo de transmisin de infecciones virales, si
se procede correctamente.
DISTRIBUCIN GEOGRFICA DE LOS HEMOFLICOS EN COLOMBIA
Bogot
Antioquia
Tol., Huila,Cund. y Boyac
Santanderes
Costa
Gran Caldas
Occidente
Llanos

46%
15%
11%
8%
5%
5%
8%
2%

Fuente: Liga Colombiana de Hemoflicos Registro de afiliados

FRECUENCIA DE LAS HEMOFILIAS EN COLOMBIA
Hemoflicos A
Hemoflicos B

68.61%
15.23%

Hemoflicos C
Hemoflicos sin clasificar

0.17%
15.99%

Censo Nacional de Hemofilia, enero de 2003

FRECUENCIA DE SITIOS DE SANGRADO
Rodilla
Codo
Cuello / Pie
Otras articulaciones
Msculos
Otros sitios

35%
20%
10%
5%
15%
10%

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