CASO CLNICO-PATOLGICO

N03
Tiempo de Enfermedad: 4 semanas.
Forma de inicio: Insidioso.
Curso: Progresivo.
SIGNOS Y SNTOMAS PRINCIPALES:
Distensin abdominal.
Dolor abdominal en CSD.
Hiporexia.
Astenia.
Trastorno del estado de conciencia.
ENFERMEDAD ACTUAL:
Paciente varn de 32 aos de edad acude por presentar aproximadamente 1 mes, distensin
abdominal progresiva acompaado de dolor abdominal opresivo localizado en Hipocondrio
derecho de leve a moderada intensidad, sin irradiacin y que fue aumentando de intensidad
progresivamente. Asociado a dichos sntomas presenta astenia, hiporexia.
6 horas despus de su ingreso al hospital desarrolla disminucin del estado de conciencia
con somnolencia importante.
ANTECEDENTES:
Epilepsia en forma de crisis de ausencia diagnosticada hace 6 aos. (tratamiento con
Carbamazepina).
Trombosis venosa superficial de miembro inferior izquierdo hace 1ao que solo
precisa tratamiento local.
No ay evidencia de hbitos txicos ni antecedentes transfusionales.
EXAMEN FSICO:
PA: 110/70mmHg
FC: 80xmin Peso: 49kg Talla: 1.68mt
Paciente lcido, orientado, en regular estado general.
Cabeza y cuello: Sin alteraciones.
Boca: Mucosas orales normales.
Trax y pulmones: Sin alteraciones.
Abdomen: Notablemente distendido con circulacin colateral en Hemiabdomen
superior. Dolor a la palpacin profunda en hipocondrio derecho. Oleada (+);
matidez desplazable. No se logra palpar masas intraabdominales.
Pg.

 Examen Neurolgico: Flapping +

EXMENES AUXILIARES:
Hemograma: Leucocitos: 14,300.
Hb: 17g/dL
Hto: 50%
VCM: 93fL
Plaquetas: 105,000
Fe srico: 31ugr/dL Ferritina: 277ng/ml
Glucosa: 68mg/dL rea: 64mg/dL
Creatinina: 4,1mg/dL
Bilirrubina Total: 3mg/dL
Bilirrubina Directa: 1,2mg/dL.
AST: 1941U/lt
ALT: 1660U/ltFosfatasa Alcalina: 103UI/lt
GGTP: 311 UI.
LDH: 6984 UI.
Albumina srica: 3,4gr/dL.
Tiempo de Protrombina: 22 seg.
INR: 2,1
Calcio srico: 8mg/dL
AGA: pH: 7,24
pCO2: 10mmHg
HCO3: 7,9mmol/L. pO2: 98mmHg.
Examen de Lquido asctico:
Leucocitos: 120PMN/campo
Albmina: 2,1gr/dL.
Electrocardiograma: Normal.
Radiografa de trax: Normal.
ECOGRAFA ABDOMINAL: HEPATOMEGALIA con HIPERTROFIA del
LBULO CAUDADO. Ascitis severa.
DIAGNSTICO PRESUNTIVO
Dx. Sindrmicos
Sndrome Doloroso Abdominal Crnico.
Sndrome de Hipertensin Portal.
Sndrome Hepatorrenal.
Dx. Etilgicos
CIRROSIS HEPTICA.
*D/c Hepatitis C crnica.
*D/c Hepatitis B y D crnica.
*D/c Hepatitis Autoinmune.
INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA.
*D/c Hepatotoxicidad por frmacos:
Reaccin
Idiosincrtica
a
Frmacos
(por
Carbamacepina)
*D/c Hepatitis Virales:
- Hepatitis A o B.
ENCEFALOPATA HEPTICA.
HEPATITIS AUTOINMUNE.

Pg.

ANLISIS DEL CASO

Antes de mencionar posibles diagnsticos de este paciente tenemos que tener en cuenta que
la ENFERMEDAD HEPTICA, presenta una etiologa muy variada, dentro de las
cuales la Hepatitis Alcohlica es considerada una de las principales causas en un 70%,
seguida de las Hepatitis virales en un 20%, la Enfermedad Heptica no Alcohlica de un 78% y el resto dada por otras causas. Es importante mencionarlas porque en el caso de
nuestro paciente menciona NO TENER HBITOS TXICOS dentro de los cuales la
ingesta de alcohol estara descartada, de modo que como se vio en relacin a la frecuencia
de afeccin heptica pensar en una HEPATITIS ALCOHLICA no tendra lugar, as
como el hecho de que no exista un antecedente de haber viajado a zonas endmicas, el
saber la procedencia o mencionar la ocupacin del paciente y entre otros datos que puedan
dar datos a favor para poder sospechar de una HEPATITIS VIRAL, ya que con el solo
hecho de saber que si el paciente es un trabajador de salud, y al ser considerado dentro de la
poblacin de riesgo para contraer el VHB y VHC y estn muy relacionados con una Falla
heptica crnica que generalmente llevan a un cuadro de CIRROSIS.
Lo resaltante es que menciona haber presentado EPILEPSIA en forma de crisis
de ausencia el cual fue Dx hace 6 aos y Tratado con CARBAMACEPINA. Es
preciso pensar tal vez en que la causa de la falla heptica de este paciente se debe a una
HEPATOTOXICIDAD POR FRMACOS, ya que como se sabe este tipo de
Hepatopata representa el 10 % hepatitis agudas en adultos, los cuales tienen un 15-30% de
desarrollar HEPATITIS FULMINANTE, a pesar de que el riesgo de Hepatotoxicidad
de la mayora de los frmacos es muy bajo, pero se han visto casos de HEPATITIS
POR CARBAMACEPINA de modo que es conveniente considerarlo como una
posible causa.
Segn el relato de la enfermedad actual: Paciente varn de 32 aos, tras presentar
aproximadamente hace 1 mes DISTENSIN ABDOMINAL progresiva y acompaada
de DOLOR ABDOMINAL opresivo en HD sin irradiacin y que fue aumentado de
intensidad; nos estara haciendo pensar en un cuadro de ASCITIS que generalmente esta
viene a ser la segunda complicacin ms frecuente de una CIRROSIS HEPTICA, lo
que constituye una forma de descompensacin habitual, y un 20% aprox. de los pacientes
con Cirrosis heptica compensada lo desarrollan durante los 10 aos siguientes. La ascitis
se manifiesta clnicamente con un aumento del permetro abdominal que puede estar o no
acompaado de edemas de MMII, el cual no presenta nuestro paciente Tenemos que valorar
la ascitis en funcin de su intensidad:
Grado 1: Ascitis mnima que slo se detecta por ecografa.
Grado 2: Ascitis moderada que se manifiesta por distensin y malestar abdominal y
que no interfiere con las actividades de la vida diaria.
Pg.

Grado 3: Ascitis grave que se manifiesta por distensin abdominal importante, y que
se caracteriza por malestar abdominal intenso, ocasionalmente asociado a disnea
que interfiere de forma importante con las actividades diarias del paciente.
De modo que en el caso de nuestro paciente ya que presenta distensin abdominal y
malestar abdominal, estara clnicamente en un GRADO 2 de Ascitis. Pero con una
Ecografa Abdominal que evidencia ASCITIS SEVERA entonces estaramos en un
GRADO 3, sin embargo el paciente no manifiesta tener disnea ni que esta distensin
abdominal interfiera de forma importante sus actividades diarias.

El hecho de que el paciente presente ASCITIS, y los otros sntomas como HIPOREXIA
y ASTENIA estaramos pensando en un cuadro de CIRROSIS HEPTICA, ya que el
paciente presenta manifestaciones de un Sd. de HIPERTENSIN PORTAL lo cual
explica la presencia de Ascitis, dolor abdominal, hiporexia y astenia clnicamente, y dentro
del examen fsico se evidenci CIRCULACIN COLATERAL, matidez desplazable y
signo de la Oleada (+).
En relacin a la presencia de TRANSTORNO DEL ESTADO DE CONCIENCIA
con somnolencia importante, 6 horas despus de su ingreso al hospital, ya nos estara
haciendo pensar en varias cosas. Una de las primeras en la cual yo pensara sera en una
ENCEFALOPATA HEPTICA y esta es un trastorno neuropsiquitrico que est
asociado a una enfermedad heptica AGUDA o CRNICA. Dentro de la Enf. Heptica
aguda podemos pensar en una HEPATITIS FULMINANTE, que dentro de sus
principales causas esta la Hepatotoxicidad por Frmacos, incluyendo al Acetaminofeno y
a Reacciones idiosincrticas a frmacos diversos, y en el caso de nuestro paciente tiene
como antecedente de importancia el de padecer EPILEPSIA y que es tratado con
Carbamacepina, sin embargo este es un cuadro de inicio precoz (2-4semanas desde la toma
del frmaco) y presenta un cuadro clnico hipersensibilidad como fiebre, erupciones
cutneas maculopapulosas y eosinofilia perifrica, lo cual no presenta el paciente; sin
embargo otras causas de una INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA, tambin son las
Hepatitis Virales como el VHA, VHB y HVC. Mencionar a esta IHA es necesario ya que
esta generalmente cursa con una disfuncin sbita de la sntesis heptica asociada a
ENCEFALOPATA HEPTICA; la cual presenta el paciente y a Coagulopata, el cual
podr ser confirmado con los exmenes de laboratorio.
Tambin tenemos que valorar el ESTADIO de encefalopata que cursa nuestro
paciente ya que al examen neurolgico se encontr a parte de una disminucin de la
conciencia con somnolencia hubo Flapping (+).

Pg.

De acuerdo a la clasificacin CLINICA de EH

nuestro paciente cursara con un ESTADO 3
de EH, por presentar somnolencia y Flapping (+). Para valorar bien a nuestro paciente
que probablemente cursa con EH lo ideal hubiera sido una exploracin sistmica como se
muestra en los cuadros, pero aun as podemos estatificar a nuestro paciente.
En cuanto a la edad de nuestro paciente y el peso y talla que este presenta resulta
importante mencionarlo ya que para tratarse de un varn de 32 aos de edad y con una talla
de 1.68cm tenga un peso de 49kg nos estara haciendo pensar en que este paciente curse
con cierto grado de desnutricin y adems que en el curso de su enfermedad como presenta
Astenia e Hiporexia es posible que algo ms este pasando en nuestro paciente. Sin
embargo al calcular el IMC de nuestro paciente este presenta un IMC: 17,36kg/m2 el cual
segn la valoracin del IMC en el adulto estara cursando con una Delgadez no
muy pronunciada: 17,00-18,49 siendo lo NORMAL un IMC de 18,525kg/m2. Adems que para pensar en algn cncer, al examen fsico no se palpa ninguna
masa intraabdominal y nuestro paciente no presenta prdida de peso inexplicable, as como
tampoco menciona tener un posible antecedente familiar de Hepatocarcinoma en este caso.
EXMENES COMPLEMENTARIOS
De acuerdo a los resultados de los exmenes de laboratorio de nuestro paciente se
evidencian ciertas alteraciones tomando como referencia valores establecidos segn
la OMS.
En el Hemograma el recuento leucocitario esta incrementado (14,300). Esta
LEUCOCITOSIS nos habla de un proceso infeccioso y tambin no Infeccioso en
el que dentro de las principales causas puede ser el Dolor Agudo, colagenosis,
proceso inflamatorio, neoplasias o leucemias. Aparte que este proceso infeccioso se
correlaciona con el incremento de los valores de la PCR y el VSG ya que son
Marcadores de Inflamacin o Infeccin
Pg.

 El valor de nuestro VSG (51mm) est incrementado y segn la teora presenta una
Elevacin INTENSA (50-100mm), y el PCR que refleja el grado de inflamacin y/o
dao tisular tambin esta elevado (8,29). Por lo tanto estos valores confirman el Dx
presuntivo de PBE.
En relacin a los valores de la Hemoglobina (17g/dL), hematocrito (50%) y un
VCM (93fL) no nos traduce una alteracin hematolgica, puesto de que se trata de
un paciente varn cuyos valores se encuentran en el rango normal.
Los valores de la PLAQUETAS estn disminuidas (105,000) traduciendo una
TROMBOCITOPENIA que si planteamos una INSUFICIENCIA
HEPTICA AGUDA, generalmente esta cursa con una disfuncin sbita de la
sntesis heptica asociada a Coagulopata y encefalopata heptica. Lo cual es
positivo ya que tenemos un INR>1.5 (2,1). El tener un TP prolongado (22) nos
habla de una enfermedad heptica aguda como crnica.
Dentro de las pruebas Hepticas podemos mencionar lo siguiente:
INJURIA
HEPATOCELUAR:
Se
observa
elevacin
de
las
AMINOTRANSFERASAS en > de 15 veces tanto la TGP como
la TGO en relacin a sus valores normales. Por lo tanto se trata de una lesin
hepatocelular. Pues estas se elevan en el 80-95% de las HEPATITIS AGUDAS,
con el consumo crnico de alcohol o con ciertos frmacos como la Carbamacepina
lo cual este ltimo correlaciona con el caso de nuestro paciente.
Adems de que elevaciones importantes de TRANSAMINASAS por encima de 15
veces el lmite superior de la normalidad tiene como causas principales a: Hepatitis
viral Aguda, frmacos/txicos, hepatitis isqumica, Enf, de Wilson y Sd. de BuddChiari.
INJURIA BILIAR: El hecho de ver si los valores de la FOSTASA
ALCALINA como la de GGTP estn alteradas nos hace sospechar la existencia
de una COLESTASIS. Sin embargo lo nico que esta aumentado es la GGTP y no
as la FA.
PRUEBAS
QUE
MIDEN
CAPACIDAD
HEPTICA
DE
TRANSPORTE: La Albumina srica de nuestro paciente se encuentra un poco
disminuida (VN: 3,5-5g/dl); sin embargo una Hipoalbuminemia puede deberse a
disminucin de sntesis como ocurre en una Insuficiencia Hepatocelular o por otras
casusas. En las hepatitis AGUDAS, no suele disminuir por su gran vida media, pero
en las hepatitis CRONICAS va disminuyendo con la progresin de la CIRROSIS, y
su principal utilidad es como marcador pronstico de funcin heptica en la
cirrosis. En nuestro paciente platearemos una INSUFICIENCIA HEPTICA
AGUDA tambin.
La Bilirrubina se encuentra elevada a predominio DIRECTO, lo que confirma la
existencia de una ICTERICIA tipo COLESTSICA. Pero que no se evidencia
en la clnica ya que al examen fsico no se encontr coloracin amarillenta en piel,
mucosas ni escleras. Sin embargo la presencia de Ictericia tambin es importante ya
Pg.

que para plantear el Diagnostico de una HEPATITIS FULMINANTE de

acuerdo a los 3 tipos que tiene en elacin al tiempo de evolucin aparte de valorar la
presencia de Encefalopata que si tiene nuestro paciente tambin se valora la
presencia de ictericia.
Para considerar una HEPATITIS FULMINANTE vemos que clnicamente
nuestro paciente cursa con encefalopata heptica pero que esta no est precedida
por ictericia ni sntomas inespecficos como nauseas ni vmitos, pero
laboratorialmente tenemos ciertos parmetros que nos pueden confirmar dicho Dx.
planteado como la presencia de:
HIPOGLICEMIA (68mg/dl). Esta glucosa debe medirse cada 12horas con tratamiento intensivo de la hipoglicemia.
Con un pH de 7.24; pCO2 de 10mmHg y un HCO3 de 7.9mEq/L; nuestro
paciente presenta una ACIDOSIS METABLICA COMPENSADA.
Lo cual rn una Hepatitis Fulminante la Acidosis ocurre de manera temprana
y se asocia a un mal pronstico.
TP prolongado 22sgundos y un INR >1.5 traduce una COAGULOPATA.
rea 63mg/dl y Creatinina 4.1 mg/dl nos evidencia la
presencia de una INSUFICIENCIA RENAL es comn en la
HAF y aparece de forma temprana.
El examen del LQUIDO ASCITICO nos muestra leucocitos 120PMN/campo y
una Albmina de 2.1g/dl. Como se sabe el recuento leucocitario normal del LA es
de <500leucocitos/ml a predominio de MN>75%.
Generalmente la presencia de >500leucocitos/ml con >250PMN/ml nos
habla de una infeccin del lquido asctico que principalmente se trata de una
PERITONITIS BACTERIANA ESPONTNEA que se sospecha
en pacientes con cirrosis heptica que presentan ascitis acompaado de
Encefalopata heptica, sin embargo un recuento de PMN <250/ml NO
descarta una PBE porque infecciones por cocos gram (+) pueden presentarse
con PMN <250/ml y con cultivos (+). Por lo tanto lo que faltara pedir en
este caso es un EXAMEN MICROBIOLGICO con tincin Gram y
cultivos.
En cuanto al GASA (Gradiente de Albumina suero-ascitis)
es fundamental en la orientacin diagnstica de la Ascitis. De modo que una
gradiente 1.1g/dl nos habla de pacientes con Hipertensin Portal y una
gradiente <1.1g/dl nos habla de pacientes con Ascitis Exudativas de causa
no Portal.
En el caso de nuestro paciente tiene un GASA de 1.3g/dl lo cual
indicara que la causa de su Ascitis es por la HIPERTENSIN
PORTAL, o incluso puede ser por otras causas como las que se muestran el
siguiente cuadro:
Pg.

GASA >1,1g/L
Cirrosis.
Hepatitis alcohlica.
Ascitis cardiaca.
Mt. Hepticas masivas.
Insuf. Heptica fulminante.
Sx. Budd Chiari.
Trombosis venosa portal.
Hgado graso del embarazo.

GASA < 1,1 g/L

Carcinomatosis peritoneal.
Peritonitis tuberculosa.
Ascitis pancretica.
Obstruccin o infarto intestinal.
Ascitis biliar.
Sx. Nefrtico.
Serositis.

N
ue
stro paciente con los exmenes de laboratorios pertinentes tiene un CHILD
PUGH en GRADO C con 12 puntos; puesto que presenta:
Bilirrubina de 3mg/dl 2puntos.
Albumina de 3,4g/dl 2 puntos.
INR de 2,1 2 puntos.
Ascitis moderada 3 puntos.
Encefalopata heptica Estadio 3 3puntos.
Con un Child C la sobrevida de nuestro paciente hacia los 6
meses es del 50%.
El paciente presenta electrocardiograma NORMAL.
En la Ecografa Abdominal se evidencia HEPATOMEGALIA con
Hipertrofia del lbulo Caudado y Ascitis severa. Para pensar en una CIRROSIS
HEPTICA debera evidenciarse una: estructura heterognea del hgado asociado
a veces con un contorno nodular, junto con signos de hipertensin portal, como
aumento del calibre de la vena porta (>12mm), presencia de circulacin colateral y
esplenomegalia.
Es importante pedir los MARCADORES DE HEPATITIS VIRALES ya que
el VHB, VHC estn ms relacionados con la afeccin heptica crnica que pueden
culminar en una Cirrosis heptica o incluso tanto el VHA, VHB y VHC tambin
pueden causar una INSUFICIENCIA HEPTICA AGUDA.
Tambin sera bueno hacer una ENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA por el
riesgo de que estos pacientes con Hipertensin portal presenten VARICES tanto
esofgicas como gstricas y el riesgo de sangrado que estas pueden tener.
Realizar un BIOPSIA HEPTICA es de mucha ayuda para identificar la causa.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
HEPATITIS POR CARBAMACEPINA: La hepatitis por Carbamacepina es
una reaccin adversa conocida aunque poco frecuente que generalmente suele ser de
APARICIN PRECOZ, es un frmaco ampliamente usado como
Antiepilptico y para dolores neuropticos. La Hepatotoxicidad por
Carbamacepina es una REACCIN ADVERSA IDIOSINCRTICA, el
Pg.

cual se acompaa de manifestaciones sistmicas como fiebre, erupcin cutnea

maculopapulosa y eosinofilia perifrica, que sugieren un mecanismo de accin
inmunoalrgica o por hipersensibilidad. La hepatitis por Carbamacepina se trata de
un cuadro de inicio precoz (2-4semanas desde la toma del frmaco). La lesin
heptica ms frecuente es la COLESTSICA. La evolucin suele ser hacia la
curacin completa, con una media en los casos descritos de dos semanas. En
algunos pacientes puede aparecer signos de Insuficiencia heptica, como el
descenso del TP o la aparicin de ENCEFALOPATA HEPTICA, aumentando
el tiempo necesario de recuperacin y asocindose a necrosis en el estudio
histolgico.
INSUFICIENCIA HEPTICA AGUDA: Est caracterizada por una
disfuncin sbita de la sntesis heptica asociada a Coagulopata y encefalopata
heptica. Recientemente se ha definido a la insuficiencia heptica aguda en relacin
con el tiempo de evolucin desde el inicio de la ictericia hasta la aparicin de
encefalopata de la siguiente manera:
1) hiperaguda (1-7 das).
2) aguda (8-28 das).
3) subaguda (29-60 das).
El inicio rpido de la encefalopata en la insuficiencia heptica hiperaguda se asocia
paradjicamente al mayor ndice de recuperacin espontnea, en tanto que el peor
pronstico lo tiene la insuficiencia heptica subaguda.
HEPATITIS AUTOINMUNE: La clnica se correlaciona con la presencia de
una Hipertransaminasemia, con valores de fosfatasa alcalina normales o
mnimamente elevados, serologas virales negativas (aunque hay casos en que se
produce falsa positividad de la serologa de VHC). Sin embargo es importante dosar
los anticuerpos caracteristicos como el ANA, ASMA o pANCA si se tratase de una
HA tipo I; o los anticuerpos anti-LKM1 o LCI si se tratase del tipo II.
CIRROSIS:
ENCEFALOPATA HEPTICA: La encefalopata heptica es un sndrome de
alteracin mental que aparece en pacientes con insuficiencia heptica aguda o
crnica. En algunos casos raros puede ocurrir en ausencia de dao heptico
(sndromes hiperamonimicos). La encefalopata heptica aguda se presenta en
casos de necrosis heptica masiva asociada con infecciones virales, frmacos,
txicos, o con esteatosis micronodular que suele presentarse con medicamentos,
como las tetraciclinas, administrados por va intrevenosa o en el hgado graso del
embarazo. Las manifestaciones clnicas son diversas y varan desde cambios sutiles
de la personalidad hasta el coma profundo.

Pg.

DIAGNSTICO FINAL: El paciente presenta:

CIRROSIS HEPTICA DESCOMPENSADA DE ETIOLOGA
VIRAL.
INSUFICIENCIA
HEPTICA
AGUDA
por
REACCIN
IDIOSINCRTICA A FRMACOS (Carbamacepina) Vs. HEPATITIS
VIRAL.
TRATAMIENTO
1) MANEJO GENERAL DE LA INSUFICIENCIA HEPTICA AGUDA
En trminos generales, como abordaje inicial a la IHA debe establecerse el diagnstico,
considerar la etiologa y hacerse una evaluacin de la gravedad. Los principios generales
del manejo se resumen en el siguiente cuadro:

Pg.

Es importante referir los pacientes con

oportunidad a un centro de trasplante
heptico, ya que los pacientes con una
alteracin leve del estado mental pueden
deteriorarse rpidamente. Los pacientes
deben ser manejados en una Unidad de
Cuidados Intensivos (UCI) para vigilar de
cerca el estado mental y el desarrollo de
complicaciones.
Los estudios rutinarios de laboratorio y de
radiologa deben repetirse con frecuencia.
El monitoreo constante y la evaluacin
peridica para la deteccin del desarrollo o
progresin de encefalopata heptica a un
grado 3 o 4 es fundamental. Como metas
generales en el manejo de la IHA se debe
dar apoyo vital a los pacientes con buen
pronstico hasta que se recuperen y hacer lo
necesario para que los pacientes con
pronstico sombro reciban cuanto antes un
trasplante de hgado.

2) TRATAMIENTOS ESPECFICOS
La N-acetilcistena se usa como antdoto especfico para las sobredosis de
acetaminofeno. El tratamiento (dosis oral de inicio: 140 mg/kg, seguida de 70
mg/kg cada 4 h por 68 h para un total de 17 dosis) con el fin de restaurar las
reservas de glutatin debe administrarse hasta 72 horas despus de la sobredosis de
acetaminofeno, siendo ms efectivo cuando se administra dentro de las primeras
ocho a 10 horas. La N-acetilcistena se usa por va intravenosa (i.v.) en Europa (total
de 300 mg/kg en 20 h).
El carbn activado y los agentes catrticos tambin pueden ser tiles.
El tratamiento en casos de IHA de otras etiologas debe hacerse tras una evaluacin
individual.
En caso de que se sospeche la enfermedad de Wilson, es necesario estabilizar al
paciente con hidratacin i.v. y plasmafresis e inmediatamente despus hacer una
evaluacin para trasplante. La presentacin fulminante de enfermedad de Wilson no
es reversible con el empleo de quelantes y casi siempre se requiere el trasplante.
Pg.

 El hgado graso agudo del embarazo por lo general se resuelve con la induccin del
parto. El sndrome de Budd-Chiari agudo se trata frecuentemente de urgencia,
colocando una prtesis transyugular intraheptica portosistmica (TIPS), aunque
tambin puede haber respuesta a terapia tromboltica.
3) PREVENCIN Y MANEJO DE COMPLICACIONES
El sndrome de IHA es resultado del dao hepatocelular agudo y severo como de sus
efectos fisiolgicos sobre varios rganos.
ALTERACIONES METABLICAS:
LA HIPOGLUCEMIA es multifactorial debido a una gluconeognesis alterada y a
una baja produccin de glucgeno heptico. La glucosa debe medirse cada 1 o 2
horas con tratamiento intensivo de la hipoglucemia. Es preferible hacer una infusin
constante de glucosa al 10 a 20% que una administracin en bolos. La IHA es un
estado catablico acentuado y debe proveerse un apoyo nutricional temprano para
mantener un consumo adecuado de protenas y caloras.
LA ACIDOSIS ocurre de manera temprana y se asocia a un mal pronstico en
pacientes con sobredosis por acetaminofeno.

COAGULOPATA: La coagulacin es un parmetro importante para evaluar el

pronstico; por lo tanto, la administracin de plasma fresco congelado debe
emplearse slo cuando hay hemorragia o para realizar procedimientos invasivos.
Por lo general slo sangran los pacientes con una prolongacin acentuada del
tiempo de protrombina y cuentas plaquetarias < 50,000/mm3.
La hemorragia de tubo digestivo alto generalmente se debe a gastritis erosiva o a
esofagitis. Se pueden utilizar inhibidores de la bomba de protones, bloqueadores
de receptores H2 o sucralfato para prevenir la hemorragia gastrointestinal. Una
hemorragia intensa debe tratarse con fresis plaquetarias y plasma. Por lo
general los pacientes no deben recibir transfusiones de plaquetas o plasma
fresco congelado si el sangrado es leve, ya que la sobrecarga de lquidos
resultante puede ser deletrea.

ENCEFALOPATA: ste es el sntoma principal de la IHA. Una vez que se

desarrolla una encefalopata grado 3 o 4, la incidencia de falla multiorgnica y de
muerte es alta. El pronstico es malo si el periodo de tiempo desde el inicio de la
ictericia y la encefalopata excede los siete das. En las etapas tempranas de la
encefalopata heptica puede ser benfica la terapia con lactulosa, as como suprimir
las protenas de la dieta y drenar la sangre del intestino, pero estas medidas no son
tiles en la encefalopata grado 3 o 4. El clnico debe distinguir el estado mental

Pg.

anormal que resulta de la encefalopata heptica de aqul causado por edema

cerebral, ya que tanto el manejo como el pronstico son diferentes.

EDEMA CEREBRAL: El edema cerebral con hipertensin intracraneal es la

causa identificable ms comn de muerte en IHA y puede desarrollarse de manera
muy rpida. Se presenta en ms de las tres cuartas partes de los pacientes con IHA
asociada a encefalopata grado 4 y niveles arteriales de amonio > 200 mg/dL. Esta
complicacin es ms frecuente en pacientes con un inicio rpido de insuficiencia
heptica y es rara en pacientes con un inicio tardo o insuficiencia heptica
subfulminante.
La presencia de edema cerebral puede impedir el flujo sanguneo cerebral y causar
un dficit neurolgico isqumico irreversible. El edema cerebral se detecta
clnicamente por la presencia de hipertensin sistmica, hiperventilacin, reflejo
pupilar anormal, rigidez muscular y, ms tarde, postura de descerebracin. El
papiledema es raro y la alteracin de la funcin del tallo cerebral es un hallazgo
tardo.
Las medidas generales para tratar el edema cerebral deben disminuir los estmulos
tctiles, elevar la cabeza de la cama a 20 para mejorar el drenaje venoso yugular y
evitar la hipotensin, hipoxia o la hipercapnea.
Otras medidas especficas varias se emplean para tratar el edema cerebral. El
manitol (bolo de 0.5 a 1 g/kg i.v.) puede ser administrado cada hora hasta que la
presin intracraneal (PIC) mejore o hasta que la osmolaridad plasmtica alcance
310 mOsm/L.
El manitol no es efectivo en pacientes con falla renal a menos que se asocie a
hemodilisis arteriovenosa continua o ultrafiltracin o en pacientes con una
osmolaridad srica de > 310 mOsm/L. Para estados de coma 3 o 4 se puede recurrir
a la hiperventilacin. En pacientes con encefalopata grado 3 o 4, la PIC puede ser
monitorizada, aunque su utilidad sigue siendo debatida; slo debe ser usada en
centros especializados. La presin de perfusin cerebral (presin arterial media
menos PIC) es una medida clave. Se deben realizar intentos para aumentar la
presin sangunea y disminuir la PIC y as mantener una presin de perfusin
cerebral > 50 mm Hg.
INSUFICIENCIA RENAL: La insuficiencia renal es comn y aparece en forma
temprana en la hepatotoxicidad severa por acetaminofn, pero tarda y
habitualmente precedida por una retencin moderada de lquido en pacientes con
IHA en el caso por otras etiologas. La insuficiencia renal temprana en pacientes con
hepatotoxicidad por acetaminofn e IHA tiene un ndice de mortalidad de 95% sin
trasplante de hgado. En la prctica actual se reponen lquidos cuando el paciente
est hipovolmico.
Pg.

 Se puede considerar el uso de dopamina a dosis de 2 a 4 g/kg/h, y el uso de

hemodilisis o hemofiltracin venovenosa continua si el paciente est siendo
considerado para trasplante.
INFECCIN: La infeccin es comn y se observa en > 80% de los pacientes con
estados de coma avanzados, aproximadamente 20% tiene infecciones bacterianas
por septicemia o por hongos. Los pacientes con IHA estn constantemente en
riesgo, debido a los mltiples procedimientos invasivos que se requieren como parte
del cuidado en la UCI. Adems, la falla heptica y la falla orgnica mltiples estn
acompaadas de traslocacin de microorganismos a travs de la pared intestinal y
de disfuncin de neutrfilos. Debe hacerse una revisin cotidiana cuidadosa para
detectar infecciones.
La infeccin debe ser tratada de manera especfica cuando se identifica o de manera
emprica en ausencia de sitio o germen identificados. La descompensacin repentina
de un paciente que estaba mejorando es probable se deba a una infeccin.

Es necesario proporcionar APOYO HEPTICO TEMPORAL en la IHA severa para

tratar a los pacientes con funcin heptica limtrofe hasta que se recuperen o hasta que
exista un rgano disponible.
PRONSTICO
El trasplante heptico es la nica medida que puede revertir una IHA avanzada. Los datos
clnicos fcilmente obtenidos durante la evolucin del paciente pueden detectar una falla
heptica severa que lleve a la muerte, como se muestra en el cuadro:
Sin embargo, y de manera desafortunada, estos criterios carecen de sensibilidad suficiente y
pueden subestimar la necesidad de trasplante en algunos pacientes. Los pacientes con IHA
deben transferirse de manera pronta a un centro de trasplantes. Los pacientes se pueden
descompensar rpidamente y es difcil realizar el trasplante de hgado en pacientes con
IHA. Cuando los pacientes desarrollan encefalopata o agitacin deben transferirse a una
UCI para el manejo con apoyo vital intensivo.

Pg.

El
trasplante
heptico
debe
considerarse en cualquier paciente con
dao heptico progresivo y grave por
IHA que cumpla con los criterios de un
resultado fatal probable.
El estudio ms amplio de factores
pronsticos fue realizado por OGrady
y cols., en Londres, en la Unidad de
Insuficiencia Heptica del Hospital
Kings College. Estos estudios
demostraron una mejora gradual de la
sobrevida durante un periodo de 15
aos como resultado de mejores
cuidados intensivos y no tanto de una
terapia especfica. La sobrevida global
mejor de 20%, en 1973, a > 50%, en
1988. La causa de la falla heptica fue
la variable ms importante para
predecir la sobrevida; los pacientes con
sobredosis de acetaminofeno y
hepatitis A fulminante tenan una
mejor sobrevida que los pacientes con
hepatitis no-A no-B. Otros elementos pronsticos en pacientes con IHF incluyen el grado
de encefalopata y los niveles sricos de factor V. Bernuau y cols. mostraron que los niveles
de factor V < 20% en pacientes menores a 30 aos de edad o < 30% en pacientes > 30 aos
de edad predicen una sobrevida poco probable.

Pg.