Deglutio e paralisia cerebral espstica

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INTERVENO FONOAUDIOLGICA UM INDIVDUO PORTADOR

DE ATROFIA OLIVOPONTOCEREBELAR

Speech language pathologist intervention

in a patient with olivopontocerebellar atrophy
Juliana Teixeira da Cmara (1), Guiomar Simes (2)

RESUMO
Objetivo: descrever o trabalho fonoaudiolgico realizado com um paciente portador de Atrofia
Olivopontocerebelar. Mtodo: relato de caso, baseado nos dados colhidos da anamnese, avaliaes e exames complementares do pronturio sobre a interveno fonoaudiolgica em uma paciente de 42 anos com Atrofia Olivopontocerebelar. Resultados: verificou-se que aps a terapia
fonoaudiolgica, a paciente obteve melhora na inteligibilidade de fala, mobilidade e tonicidade dos
rgos fonoarticulatrios e na hipernasalidade, e no apresentou sinais de disfagia. Concluso: a
terapia fonoaudiolgica neste caso de Atrofia Olivopontocerebelar mostrou-se eficiente e pode ser
extremamente eficaz para retardar sintomas que aparecero com a progresso da doena, como
o caso da disfagia.
DESCRITORES: Atrofias Olivopontocerebelares; Doenas neuromusculares; Fonoterapia

INTRODUO
As doenas degenerativas do sistema nervoso
referem-se a um extenso grupo de distrbios os quais
caracterizam-se clinicamente por deteriorao progressiva da funo neurolgica e patologicamente por
esgotamento celular que atrofia os tecidos nervosos 1.
O foco deste relato de caso a Atrofia Olivopontocerebelar (AOPC), doena degenerativa, cujo
termo foi introduzido pela primeira vez em 1990 por
Dejerine e Thomas, com a finalidade de identificar
um grupo de sndromes heterogneas, cujo fator comum era a perda de neurnios da poro ventral da
protuberncia dos ncleos olivares inferiores 2.
Esta doena caracteriza-se pela combinao de
parkinsonismo e ataxia cerebelar. O paciente apresenta degenerao do sistema cerebelar. O exame
macroscpico do crebro revela encolhimento da
base da ponte devido perda dos ncleos pontinos.

(1)
(2)

Fonoaudiloga, Especialista em Motricidade Oral.

Fonoaudiloga, Especialista em Motricidade Oral,
Fonoaudiloga da Clnica Elman.

O crtex cerebelar mostra deplio difusa das clulas de Purkinge, especialmente nas partes laterais
dos hemisfrios. Alteraes degenerativas secundrias so encontradas nas olivas inferiores, como
nas atrofias corticais cerebelares 3.
Clinicamente, os sinais e sintomas incluem
ataxia, alteraes do equilbrio e da marcha, tremor
predominantemente do tipo postural, anormalidade
dos movimentos oculares e somticos, marcada
disartria e disfagia, este ltimo, geralmente ocorre
nos estgios mais avanados da doena, embora
at mesmo dentro de um heredograma afetado no
existam dois casos idnticos 3-4.
tambm considerada uma das representantes
das atrofias de mltiplos sistemas, uma doena
neurolgica degenerativa crnica pouco comum que
afeta o cerebelo, tractos espinocerebelares, olivas e
outras estruturas. Pode manifestar-se clinicamente
de diversas maneiras, onde a mais proeminente apresenta sintomas como disartria, nistagmo, ataxia e
hipotonia. Rigidez generalizada e parkisonismo tambm podem ser encontrados em alguns casos e confirmados por necropsia 5.
Sua ocorrncia pode ser pela forma hereditria,
transmitida de uma maneira autossmica dominanRev
RevCEFAC,
CEFAC,So
SoPaulo,
Paulo,v.7,
v.7,n.1,
n.1,345-9,
55-9, jan-mar, 2005

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Cmara JT, Simes G

te ou autossmica recessiva, ou pela forma espordica, ou seja, sem casos anteriores na famlia 6.
Inicialmente as principais manifestaes da
AOPC so cerebelares e geralmente estas vm seguidas mais tarde de sintomas extrapiramidais. Pode
desenrolar-se em sndrome de Parkinson, apresentando rigidez da musculatura, empobrecimento dos
movimentos e tremor 7.
O enfoque do trabalho fonoaudiolgico tem como
objetivo dar melhores condies comunicativas ao
indivduo, bem como retardar o aparecimento da
disfagia.
Vrias afeces neurolgicas cursam com a
disfagia orofarngea. As mais comuns so: encefalopatias crnicas progressivas e no progressivas,
Mal de Parkinson, acidentes vasculares cerebrais
(AVC), traumatismo crnioenceflico e miopatias,
como por exemplo, a distrofia muscular miotnica 812
. Na encefalopatia crnica no progressiva podemos encontrar dificuldade na mastigao e controle
do bolo alimentar, penetrao larngea e aspirao
9,13
. Na distrofia muscular miotnica podemos verificar grande alterao dos msculos orofaciais e desordem na fase farngea da deglutio 12.
A fonoaudiologia atua nas disfagias neurognicas
quando j instalada buscando restabelecer uma alimentao eficiente 14. Contudo, especialmente nas
doenas degenerativas, a interveno precoce da
fonoterapia pode retardar a evoluo do quadro clnico, seja comunicativo, seja disfgico, visando uma
melhor qualidade de vida para o portador da doena.
O objetivo deste estudo descrever o trabalho
fonoaudiolgico realizado com um paciente portador de Atrofia Olivopontocerebelar.

MTODO
Relato de caso, baseado nos dados colhidos da
anamnese, avaliaes e exames complementares
do pronturio do ambulatrio de Motricidade Oral
Neurolgica da Universidade Federal do Rio de Janeiro, sobre a interveno fonoaudiolgica em uma
paciente com Atrofia Olivopontocerebelar, a fim de
retardar a disfagia. Caso: paciente de 42 anos, gnero feminino, iniciou tratamento fonoaudiolgico
no Ambulatrio de Motricidade Oral Neurolgica da
Universidade Federal do Rio de Janeiro em outubro
de 2002, sendo encaminhada a este servio pelo
neurocirurgio, apresentando como queixa principal
dificuldades na articulao com esforo em alguns
sons da fala.
A paciente apresentava AOPC diagnosticada h
8 anos. Percebeu levemente os sintomas, por ter
convivido e cuidado da me que tinha a mesma patologia e h cinco anos os sintomas da doena afetaram sua vida e sade.
Rev CEFAC, So Paulo, v.7, n.1, 55-9, jan-mar, 2005

As alteraes do quadro motor, da fala (lentificada), da prosdia e do sistema ressonancial foram

observadas durante conversa informal..
A paciente fazia uso de medicamentos compostos pelas seguintes substncias ativas: Cloridrato de
xilometazolina; Sulfato de atropina, Cloridrato de
papaverina, Fenobarbital, Extrato de passiflora; e
Cloridrato de Fluoxetina.
Referiu no s debilidade fsica com a doena
(necessitava que algum a acompanhasse, pois no
tinha equilbrio ao andar), mas tambm mudanas
scio-econmicas, j que teve que abandonar sua
profisso.
De acordo com os dados obtidos na anamnese,
a paciente apresentava a forma hereditria da doena, enquanto sua me apresentava a forma espordica, uma vez que no havia outros casos anteriores na famlia.
Esta pesquisa foi aprovada e considerada sem
risco pelo Comit de tica em Pesquisa do Centro
de Especializao em Fonoaudiologia Clnica sob o
nmero 047/04, sendo necessrio o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido.

Exames Complementares para caracterizao da

AOPC:
A pesquisa dos Potenciais Evocados Somatosensitivos realizada em abril/00 evidenciou: Potencial evocado visual por reverso de padro normal bilateralmente; Potencial evocado auditivo
normal bilateralmente; Potencial evocado somatosensitivo de MMII (membros inferiores) indicando
leso na via sensitiva profunda em sua poro central, bilateralmente.
A Ressonncia Magntica do crnio realizada em
setembro/02 evidenciou:sulcos e fissuras corticais ntidos; ventrculos cerebrais centrados, de dimenses
normais; sulcos verminianos e cerebelares acentuados, IV ventrculo aumentado; ponte de volume reduzido, aplainada anteriormente, e principalmente
a oliva pontina; pednculos cerebelares mdios reduzidos de volume; aumento da amplitude das cisternas da fossa posterior notadamente as peribulbares e as cerebelares superiores, cisterba magna e valcula com aspecto muito sugestivo de atrofia
secundria a afeco neuro-degenerativa, olivas
inferiores (bulbares) visveis porm pequenas.
A Cintilografia Tomogrfica realizada em setembro/02 evidenciou: reas de hipoperfuso em projeo do lobo fronto-parietal (superior direito) e cerebelo
(bilateral principalmente esquerda), observados nos
cortes tomogrficos transversais, bem como na reconstruo tridimensional em projeo vrtex e posterior.
A avaliao fonoaudiolgica foi adaptada pelas
fonoaudilogas do ambulatrio de fonoaudiologia da
Universidade Federal do Rio de Janeiro e basearam-se em aspectos descritos na literatura 13,15-16.

Fonoterapia em Atrofia Olivopontocerebelar

Avaliao Orofacial
Durante os movimentos de lngua, lbios e mandbula, a paciente apresentou incoordenao destes e ocorreram movimentos associados de cabea
e tremores.
Avaliao da Respirao
A paciente apresentou respirao mdia, mista
ou torcica (pouca movimentao inferior durante a
inspirao e um deslocamento anterior da regio
torcica mdia), com uso do ar de reserva.
Avaliao da Mastigao e Deglutio.
Mastigao
Na avaliao da mastigao, oferecemos po
francs paciente e pedimos que ela comesse como
est acostumada. A paciente iniciou a mastigao
aps o corte do alimento com os incisivos, com lbios fechados, sem rudos, mastiga preferencialmente do lado direito, com movimentos rotatrios de
mandbula.
Deglutio
Para avaliarmos a funo da deglutio, solicitamos que a paciente deglutisse alimento lquido, pastoso e slido. Constatamos que a paciente no apresentava projeo anterior ou lateral de lngua, engasgos, tosse, alterao da qualidade vocal e alterao
respiratria e no realizava movimentos associados
de cabea em nenhuma das consistncias.
Qualidade Vocal e Ressonncia
Observamos voz roucosoprosa com grau de
alterao moderado, pitch mediano agravado,
loudness diminudo, modulao inadequada, taxa de
elocuo diminuda, presena de ataques vocais
aspirados e ressonncia hipernasal.
Emisso dos sons da fala:
Observamos articulao alterada e uso do ar de
reserva durante a fala encadeada. A coordenao
fonorespiratria estava inadequada, tendo sido
observado insuficincia de ar durante a fala.
A terapia fonoaudiolgica com a paciente baseou-se em:
Preveno da disfagia por meio de mobilizaes que promovessem e/ou auxiliassem a mobilidade e a elevao da laringe.
Coordenao fono-respiratria e conscientizao do padro respiratrio adequado.
Adequao da musculatura facial, bem como
a funcionalidade, mobilidade e tonicidade dos rgos
fonoarticulatrios.
Articulao com associao com ritmo, para
melhorar a inteligibilidade da fala e a prosdia.
Reduo da hipernasalidade.

57

RESULTADOS
Dos itens trabalhados em terapia, verificamos
que a paciente alcanou melhora na inteligibilidade
de fala, mobilidade e tonicidade dos rgos
fonoarticulatrios e reduo da hipernasalidade,
assim como no apresentou sinais de disfagia.
Os exerccios propostos eram realizados sem
dificuldades pela paciente e esta era orientada a
fazlos em casa, porm relatava um certo desconforto ao realiz-los na presena dos filhos, assim
como na presena da terapeuta.
A paciente compareceu a terapia fonoaudiolgica durante dez meses, sendo que esta era
realizada uma vez por semana no ambulatrio de
fonoaudiologia. Aps este perodo, a paciente abandonou o tratamento fonoaudiolgico alegando motivos pessoais.
DISCUSSO
A Atrofia Olivopontocerebelar uma doena
neurolgica degenerativa pouco comum caracterizada pela atrofia dos pednculos cerebelares mdios e dos hemisfrios do cerebelo 3-5,17. O diagnstico no muito claro, visto que alguns autores falam
em Parkinsonismo.
Macroscopicamente verifica-se encolhimento da
base da ponte, dos pednculos cerebelares e
cerebelo. Microscopicamente, as clulas de
Purkinge, as clulas granulares do crtex cerebelar
e neurnios do ncleo denteado e outros ncleos
cerebelares profundos esto reduzidos 3. De acordo com os resultados dos exames complementares
realizados pela paciente (ressonncia magntica e
cintilografia tomogrfica), observou-se: ponte de
volume reduzido; pednculos cerebelares mdios
reduzidos; reas de hipoperfuso no cerebelo, entre outros, verificamos que h uma correspondncia com os dados da literatura 3.
A Atrofia Olivopontocerebelar pode ocorrer como
uma forma hereditria ou como uma forma espordica 6. A partir dos dados colhidos na anamnese, a
paciente apresenta a forma hereditria da doena.
De acordo com o relato da mesma, sua me comeou a apresentar os sintomas da doena aos 28 anos
de idade, vindo a falecer aos 55 anos. Seu quadro
progrediu rapidamente e na fase terminal apresentava disfagia, perda do controle esfincteriano e se
locomovia por meio de cadeira de rodas. Fez acompanhamento com fisioterapia, fonoaudiologia e terapia ocupacional.
A paciente apresentava ataxia, alteraes do
equilbrio e da marcha, hipotonia e disartria de acordo com descrio da literatura 3-5.
Verificou-se que durante o tratamento fonoaudiolgico, a paciente no apresentou nenhum sintoRev CEFAC, So Paulo, v.7, n.1, 55-9, jan-mar, 2005

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Cmara JT, Simes G

ma relacionado a um quadro disfgico. Apesar da

terapia ter sido interrompida pela paciente aps dez
meses de acompanhamento, podemos pensar nos
seus benefcios em relao s doenas degenerativas
de acordo com as melhoras apresentadas.
A paciente chegou a fazer acompanhamento
com fisioterapia por um ano na Universidade Federal do Rio de Janeiro, mas tambm abandonou o
tratamento, referindo que no se sentia bem ao realizar os exerccios.
Foi sugerido que ela procurasse um psiclogo,
mas ela no aceitou.
Os especialistas tm buscado explicaes e se
empenhado em avanos que possibilitem maiores
conhecimentos e teraputicas mais eficientes no tratamento das doenas neurolgicas degenerativas

18

. A escassez de estudos referentes fonoterapia

nos casos de atrofias de mltiplos sistemas apontada na literatura 19 e os dados do presente estudo
reforam a importncia da publicao dos resultados de acompanhamento fonoaudiolgico.
CONCLUSO
Conclui-se que a terapia fonoaudiolgica neste
caso de Atrofia Olivopontocerebelar foi importante,
apontando para a possibilidade de retardar sintomas que aparecero com a progresso do quadro.
Durante o perodo em que a paciente encontravase em terapia no foram evidenciados sinais de
disfagia.

ABSTRACT
Purpose: to describe the speech language pathologist therapy program conducted with an
olivopontocerebellar atrophy patient. Methods: case report, based on data from the patients
anamnesis, physical evaluations and other diagnostic tests extracted from the patient concerning a
speech, language and hearing therapy program of a 42 years old patient with olivopontocerebellar
atrophy. Results: after the speech language pathologist therapy program the patient clearly improved
his speech skills by improving tonicity of speech and hearing organs and hypernasality. No dysphagia
was found. Conclusion: the speech therapy program was efficient in this olivopontocerebellar atrophy
case and can retard the onset of symptoms, such as dysphagia, that will surface as the disease
progresses.
KEYWORDS: Olivopontocerebellar Atrophies; Neuromuscular Diseases; Speech Therapy; Deglutition
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RECEBIDO EM: 11/08/04

ACEITO EM: 03/01/05
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Rio de Janeiro RJ
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Rev CEFAC, So Paulo, v.7, n.1, 55-9, jan-mar, 2005