Professional Documents
Culture Documents
Montserrat Vila
Servicio de Psiquiatra del Hospital de Sant Joan de Du de Manresa.
urante el desarrollo evolutivo del nio pueden aparecer una diversidad de alteraciones
de su funcionamiento cognitivo. Los dficits intelectivos de las capacidades verbales son considerados como signo o rasgo distintivo de una variedad de sndromes de dficits lingsticos que incluyen el retraso en la adquisicin del habla y del
lenguaje, el autismo infantil y la dislexia (Rosenberg
y cols., 1980; Bishop 1987; Njiokiktjien, 1990). Los
nios que muestran un dficit centrado en el desarrollo del lenguaje receptivo o expresivo, o bien ambos, en ausencia de una prdida significativa de la
audicin, perturbacin emocional o retraso mental, y
sin evidencia de una lesin macroscpica, se les ha
dado el diagnstico de afasia congnita o sordera
congnita para las palabras (Landau y cols., 1960;
Cohen y cols., 1989). Dicho cuadro, actualmente conocido con el nombre de disfasia o bien afasia del
desarrollo, debe ser diferenciada de la afasia adquirida o de la prdida de unas habilidades lingsticas
previamente adquiridas, esta ltima como consecuencia de una lesin patolgica focal que afecta a
las reas cerebrales implicadas en el lenguaje.
No hay una definicin, ni clasificacin, del trmino plenamente aceptada. Tampoco existe una evidencia clara de una lesin estructural demostrable que
cause el cuadro. Se han propuesto varias definiciones
del trmino sin existir un consenso sobre el mismo.
Se ha considerado que existe un trastorno del lengua-
Correspondencia: J. Deus. Departamento de Psiquiatra y Psicologa Clnica. Adolfo Florensa s/n 08028 Barcelona.
231
ORIGINALES
Como antecedentes perinatales destacar que el embarazo fue normal; parto a trmino pero distcico con
cianosis; naci con 4,500 Kg. El perodo neonatal
curs con un desarrollo evolutivo normal, excepto
para las capacidades lingsticas. El desarrollo motor
fue normal, con presencia de deambulacin a los 11
meses. Control de esfnteres a los dos aos. En relacin al desarrollo del lenguaje se detect un importante retraso, con ausencia de palabras a los diez aos
de edad. A esta edad, tan slo pronunciaba slabas
aisladas. Escolarizacin desde los tres aos de edad
sin problemas de adaptacin. Buena relacin con los
compaeros de escuela, sin evidencia de problemas
de relacin social. El paciente es el segundo de dos
hermanos. Su hermano de 19 aos no ha evidenciado
problemas para el desarrollo del lenguaje ni para
otros aspectos evolutivos. No hay antecedentes de retraso en la adquisicin del lenguaje o intelectivos en
la familia, ni antecedentes psiquitricos familiares.
El paciente presenta una remarcable historia de antecedentes mdicos. A los cuatro meses ingres en
urgencias con un cuadro clnico de vmitos, diarrea y
sndrome febril de primer grado. Crisis convulsivas
de pocos minutos de duracin. Se detecta gastroenteritis, anemia ferropnica y acidosis metablica. A los
dos aos de edad present un cuadro clnico de brusco quejido respiratorio y episodio febril muy elevado.
Crisis tnico clnica con prdida de conciencia.
Diagnstico de bronconeumona y neumona. A los
cinco aos y un mes se detect un cuadro clnico de
sndrome febril y quejido respiratorio. Diagnosticado
de neumona hiliofugal y bronquitis inespecfica. A
los cinco aos y dos meses presenta un cuadro clnico con alteraciones de la marcha y cefalea secundaria
sin evidencia de signos menngeos. A los cinco aos
y tres meses fue diagnosticado de retraso psicomotor.
A los seis aos de edad present un cuadro clnico de
paroxismo neurolgico. Se diagnostic de retraso intelectual (oligofrenia), presencia de crisis epilpticas
tnico-clnicas, y evidente encefalopata congnita.
Las crisis epilpticas no volvieron a producirse con
posterior supresin del tratamiento.
Las exploraciones neurolgicas que se han realizado a lo largo del proceso evolutivo del paciente,
han sido valoradas como normales. Se practicaron
registros electroencefalogrficos a diferentes edades.
ORIGINALES
Resultados
Comprensin (TOKEN)
Razonamiento visuo-espacial
RAVEN
Capacidades visuo-constructivas
Figura compleja de REY
Memoria auditiva
Aprendizaje de palabras auditivo-verbal (REY)
Dgitos (WISC)
No valorable
Puntuacin tpica = 3 Importante alteracin
Memoria visual
Figura compleja de REY
BENTON
105
15
11
13
10
4
Praxis (BDAE)
Bucofacial
Ideomotriz rdenes
Ideomotriz imitacin
Ideomotriz simblica
Ideatoria
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Funciones premotoras
Reproduccin de ritmos
Alterado
Denominacin (BNT)
Comprensin (clnica)
Dictica
Normal medio
Superior
Normal medio
Normal alto
Normal
Deficiente
Abreviaciones: BNT: Test de Vocabulario de Boston; BDAE: Test de Boston para el diagnstico de la afasia; WISC: Escala de inteligencia Wechsler para nios; CI: Coeficiente de inteligencia; PD: Puntuacin directa.
234
ORIGINALES
Resultados
81 Lmite
111 Normal medio
96 Normal medio
5 Deficiente
8 Normal bajo
9 Normal bajo
8 Normal bajo
9 Normal bajo
11 Normal medio
11 Normal medio
16 Superior
15 Superior
7 Lmite
Resultados
Poco fluido. Agramtico
Normal
Relativamente preservado
Relativamente preservado
Normal (PD = 33,5)
Alterada (PD = 48)
Errores fonticos
(sustitucin)
Relativamente preservada
PD = 18 Percentil <10
(para 7 aos)
PD = 40 Percentil 90
(para 7 aos)
ITPA
EPL
Comprensin auditiva
Comprensin visual
Memoria secuencial visomotora
Memoria secuencial auditiva
Asociacin visual
Asociacin auditiva
Integracin visual
Integracin gramatical
Expresin verbal
Expresin motora
Integracin auditiva
7 aos y 9 meses
6 aos y 3 meses
>10 aos
>10 aos
3 aos y 3 meses
>10 aos
8 aos y 1 mes
>10 aos
4 aos y 5 meses
7 aos y 1 mes
>6 aos y 11 meses
6 aos y 5 meses
Span
Auditivo numrico (dgitos WAIS)
Espacial (CORSI)
4/3 tpica = 7
6 dgitos
Alterado (3 errores)
Normal
Normal
Alterada (PD = 7)
Alterada (PD = 11)
Abreviaciones: ITPA: Test de Illinois de aptitudes psicolingsticas; BNT: Test de denominacin de Boston; WAIS: Escala de inteligencia Wechsler para adultos; EPL: Edad de maduracin psicolingstica; PD: Puntuacin directa.
ton para el diagnstico de la afasia (BDAE), basada en la exploracin sistemtica de diversas funciones lingsticas. Se detect una pobre agilidad arti-
TABLA IV. Exploracin del lenguaje a los 17 aos con el test de Boston para el diagnstico de la afasia (BDAE)
Pruebas
Severidad
Fluidez
Agilidad articulatoria
Longitud de la frase
Agilidad verbal
Puntuacin
directa
Percentil
10
3
5
12
20
40
70
Comprensin auditiva
Discriminacin palabra
Identificacin partes cuerpo
rdenes
Material ideativo complejo
67
14
11
6
80
30
45
50
Denominacin
Resp. denominacin
Denominacin confrontacin visual
Nombrar animales
Denominacin partes del cuerpo
22
82
15
21
50
65
90
45
Lectura
Palabras
Oraciones
24
10
40
80
7
2
1
20
20
30
Repeticin
Palabras
Alta probabilidad
Baja probabilidad
Pruebas
Puntuacin
directa
Percentil
Parafasias
Neolgica
Literal
Verbal
Otras
3
9
1
2
25
10
80
40
Habla automatizada
Sec. automatizadas
Recitado
5
1
30
30
9
7
4
9
5
50
40
80
60
45
Escritura
Mecnica
Escritura seriada
Dictado elemental
Denominacin confron. Escrita
Deletreo dictado
Oraciones dictado
Escritura narrativa
3
21
12
2
3
4
1
70
<40
60
<50
40
55
60
0
2
20
60
Msica
Canto
Ritmo
ORIGINALES
FIG. 2. Corte B/W axial de la RM en T2, en la que no se detectan alteraciones estructurales a nivel de parnquima. Tan slo
puede observarse una discreta atrofia cortical difusa.
ORIGINALES
Si bien el paciente de Cohen y cols. realmente puede considerarse como el nico caso hasta el momento
presente, en que ha sido posible el estudio anatomopatolgico de un cuadro disfsico, y de ah su importancia, ste no parece cumplir los requisitos expuestos
por nosotros. Dicho paciente mostr un coeficiente de
inteligencia manipulativo de 74 versus a un coeficiente verbal de 70. En primer lugar, no existe un diferencia intercociente igual o superior a 20 puntos. En segundo lugar, y lo ms destacable, el coeficiente manipulativo debe claramente considerarse como signo
evidente de retraso mental, condicin que se ha propuesto que debe estar ausente para poderse diagnosticar de disfasia. En consecuencia, si bien este caso
debe haber manifestado un retraso en la adquisicin
de las habilidades lingsticas, no puede considerarse
como un caso puro de disfasia del desarrollo.
Se informa de la existencia de rasgos neuropatolgicos en pacientes dislxicos similares a los de la disfasia (Cohen y cols., 1989). La prdida de la asimetra
hemisfrica usual (mayor el izquierdo versus el derecho) a nivel del planum temporal, en tamao y amplitud, de los pacientes disfsicos, tambin ha sido detectado en pacientes dislxicos (Galaburda y Kemper,
1979; Haslam y cols., 1981; Galaburda y cols., 1982),
as como de cambios de la asimetra hemisfrica de la
regin parieto-occipital en beneficio del hemisferio derecho (Hier y cols., 1978; Rosenberger y cols., 1980)
o una simetra de dicha regin (Haslam y cols., 1981).
En pacientes dislxicos la RM detecta una inusual simetra del lbulo temporal (Rumsey y cols., 1986).
La evidencia de tales cambios en la asimetra cortical se ha asociado con alteraciones de la inteligencia
verbal. Pacientes con alteraciones del aprendizaje del
lenguaje (lectura y demora de la adquisicin del habla) parecen mostrar una fuerte asociacin entre cambios de la asimetra hemisfrica o asimetra atpicas y
dficits intelectivos a nivel verbal (Rosenberger y
cols., 1980). Rosenberger y cols. encontraron que: 1)
los cambios de asimetra hemisfrica son ms normales en sujetos zurdos, los cuales muestran un CI manipulativo inferior al CI verbal; 2) aquellos sujetos
que presentan un cambio de la asimetra hemisfrica
de la regin parieto-occipital (mayor amplitud en el
derecho versus el izquierdo) muestran un CI verbal
ms bajo versus el CI manipulativo respecto a pacien240
tes con una asimetra normal de la regin parieto-occipital (izquierdo mayor que el derecho): 3) el ndice
(L R)/(L + R) 100 del nivel de la asimetra hemisfrica correlaciona con la amplitud de la discrepancia
entre CI verbal y CI manipulativo; y finalmente 4) ni
la presencia de cambios de la asimetra hemisfrica
usual ni la lateralidad manual pueden predecir con
exactitud los dficits intelectivos a nivel verbal, sino
que tales dficits verbales parecen reflejar una discordancia entre asimetra cerebral anatmica y funcional.
A nivel micromolecular, en base a estudios histolgicos del tejido cortical en el paciente de Cohen y
cols. (1989), se han detectado alteraciones neuronales. Se ha observado que el paciente considerado
como disfsico tena un microgirus displsico a nivel
de la porcin media del crtex insular izquierdo, caracterizado por la presencia anormal de una banda
subpial de fibras mielinizadas a nviel de la capa molecular de la corteza y la ausencia de la tpica ordenacin laminar de las neuronas corticales, en dicho
microgirus (Cohen y cols., 1989). Este tipo de alteracin tambin ha sido detectada en un estudio llevado a cabo con nueve pacientes dislxicos, de la
fundacin de donacin del cerebro de dislxicos, con
la presencia de displasia cortical, micropoligiria (forma severa de displasia caracterizada por un plegamiento excesivo, fusin de lminas y ausencia de organizacin columnar) y de ectopias (consistente en
un acmulo de clulas de tamao medio normalmente ubicadas en la primera capa de la corteza) detectadas en la sustancia blanca adyacente al crtex
(Galaburda y Eidelberg, 1982; Galaburda y cols.,
1985). Tales anomalas corticales predominan fundamentalmente de forma asimtrica, afectando fundamentalmente al hemisferio izquierdo, en regiones
frontales inferior y temporal superior de reas perisilvianas (Galaburda y cols., 1985). Estas alteraciones se encuentran ubicadas corticalmente. No obstante, hay estudios, con un total de nueve pacientes
dislxicos, que afirman detectar alteraciones bilaterales de la citoarquitectura y mieloarquitectura del
ncleo geniculado medial (MG) y del ncleo posterior del tlamo (LP), en este ltimo con mayor afectacin izquierda (Galaburda y Eidelberg, 1982).
Los estudios con tcnicas de anlisis funcional
(PET scan) han mostrado diferentes patrones de
RESUMEN
Los mecanismos neuronales o estructuras cerebrales
implicadas en el dficit del desarrollo de las habilidades lingsticas receptivas o expresivas todava permanecen sin un amplio consenso de conocimiento. Se ha
explorado y supervisado evolutivamente desde una
amplia perspectiva neuropsicolgica y mediante estudios de neuroimagen, un paciente a los 10 y 17 aos
de edad, el cual presentaba una disfasia de tipo expresivo o fonolgica-sintctica mixta. La evaluacin neuropsicolgica permite detectar un marcado dficit de
las capacidades de expresin versus unas capacidades
de comprensin relativamente preservadas, en ausencia de factores casuales, tales como prdida auditiva,
alteracin neurolgica por lesin cerebral, retraso
mental o trastorno psiquitrico. El estudio de neuroimagen mediante las tcnicas de TC y RM no ponen de
manifiesto ninguna lesin estructural macrocelular,
que pueda explicar el cuadro, de acuerdo con los resultados de estudios precedentes. A la luz de tales resultados, se considera que el presente caso es un cuadro prototpico de disfasia o afasia del desarrollo.
PALABRAS CLAVE
Disfasia. Lesin estructural. Neuropsicologa.
Neuroimagen. TC. RM.
BIBLIOGRAFA
Benton, A. L.: Test de retencin visual de Benton (TRVB).
TEA Ediciones, Madrid, 1981.
Benton, A. L., y Hamsher, K. de S. Multilingual aphasia examination. Iowa City: University of Iowa, 1976.
Bishop, D. V.: The causes of specific developmental language disorder (developmental disfasia). J Child Psychol
Psychiatry 28: 1-8.
Boller, F., y Vignolo, L. A.: Latent sensory aphasia in hemisphere-damaged patients: an experimental study with
the Token. Brain, 1966; 89: 815-831.
Cohen, M.; Campbell, R., y Yaghmai, F.: Neuropathological
abnormalities in developmental dysphasia. Ann Neurol
1989; 25: 567-570.
Christensen, A. L.: Lurias Neuropsychological Investigation.
Munksgaard International Publishers Ltd, Copenhagen,
Denmark, 1979.
241
ORIGINALES
Damasio, H., y Damasio, A.: Paradoxic ear extinction in dichotic listening: possible anatomic significance. Neurology
1979; 26: 644-653.
Denays, R.; Tondeur, M.; Foulon, M.; Verstraeten, F.; Ham,
H.; Piepsz, A., y Noel, P.: Regional brain blood flow in
congenital dysphasia: studies with technetium-99m HMPAO SPECT. J Nucl Med 1989; 30: 1825-1829.
De Renzi, E., y Vignolo, L. A.: The Token test: a sensitive
test to detect disturbances in aphasics. Brain 1962; 85:
665-678.
De Renzi, E., y Faglioni, P.: Normative data and screening
power of a shortened version of the Token test. Cortex
1978; 14: 41-49.
Dunn, N. D.; Russell, S., y Drummond, S. S.: Effect of stimulus context and response coding variables on word retrieval performances in dysphasia. J Comun Disord 1989;
22: 209-223.
Galaburda, A. M., y Eidelberg, D.: Symmetry and asymmetry
in the human posterior thalamus. II thalamic lesions in a
case of developmental dislexia. Arch Neurol 1982; 39:
333-336.
Galaburda, A. M., y Kemper, T. L.: Cytoarchitectonic abnormalities in developmental dyslexia: a case study. Ann Neurol 1979; 6: 94-100.
Galaburda, A. M.; Sherman, G. F.; Rosen, G. D.; Aboitiz, F.
y Geschwind, N.: Developmental Dyslexia: four consecutive patients with cortcal anomalies. Ann Neurol 1985; 18:
222-233.
Goodglass, H., y Kaplan, E.: La evaluacin de la afasia y de
trastornos relacionados. Editorial Mdica Panamericana,
Madrid, 1986.
Grauw, A. de; Njiokiktjien, C., y Sonneville, L. de: Morphometry of the cerebral hemispheres in developmental dysphasia. Ann Neurol 1989; 26: 82.
Haslam, R. H.; Dalby, T.; Johns, R. D., y Rademaker, A. W.:
Cerebral asymmetry in developmental Dyslexia. Arch Neurol 1981; 38: 679-682.
Hier, D. B.; Lemay, M.; Rosenberger, P. B., y Perlo, V. P.:
Developmental Dyslexia. Arch Neurol 1978; 35: 90-92.
Isaacs, B., y Kennie, A. T.: The Set Test as an aid to the detection of dementia in old people. British Journal of Psychiatry 1973; 123; 467-470.
Kaplan, E.; Goodglass, H.; Weintraub, S., y Segal, O.: Test de
Vocabulario de Boston. Editorial Mdica Panamericana,
Madrid, 1986.
Kirk, S. A.; McCarthy, J. J., y Kirk, W. D.: Test de Illinois de
Aptitudfes Psicolingisticas. TEA Ediciones, Madrid, 1986.
Landau, W. M.; Goldstein, R., Kleffner, F. R.: Congenital aphasia. A clinicopathologic study. Neurology, 1960; 10:
915-921.
242
Lou, H. C.; Henriksen, L.; Bruhn, P., y Psych, C.: Focal Cerebral Hypoperfusion in Children with Dysphasia and/or
attention deficit disorder. Arch Neurol 1984; 41: 825-829.
Milner, B.: Interhemispheric differences and psychological
processes. Br Med Bull 1971; 27: 3, 274-276.
Njiokiktjien, C.: Developmental dysphasia; clinical importance and underlying neurological causes. Acta paedopsychiatrica 1990; 53: 126-137.
Rapin, I.: Trastornos del lenguaje oral y escrito. Disfuncin
cerebral en la infancia. Neurologa, cognicin, lenguaje y
conducta. Martnez Roca, Barcelona, 1982.
Rapin, I., y Allen, D. A.: Syndromes in developmental dysphasia and adult aphasia. Res Publ Assoc Res Nerv Ment Dis
1988; 66: 55-75.
Raven, J. C.: Test de Matrices Progresivas. Para la medida
de la capacidad intelectual. Editorial Paids, Buenos Aires, 1977.
Reitan, R. M., y Davison, L. A.: Clinical Neuropsychology:
Current Status and Aplications. Hemisphere, New York,
1974.
Rey, A.: Test de copia de una figura compleja. TEA Ediciones, Madrid, 1975.
Rosenberger, P. B., y Hier, D. B.: Cerebral asymmetry and
verbal intellectual deficits. Ann Neurol 1980; 8: 300-304.
Rumsey, J. M.; Dorwart, R.; Vermess, M.; Denckla, M.;
Kruesi, M. J. P., y Rapoport, J. L.: Magnetic Imaging of
brain anatomy in severe developmental Dyslexia. Arch
Neurol 1986; 43: 1045-1046.
Saccomani, L.: Language disorders in children: diagnostic,
pathogenic and developmental. Pediatr Med Chir 1990;
12: 643-645.
Stefanatos, G. A.; Green, G. G., y Ratcliff, G. G.: Neurophysiological evidence of auditory channel anomalies in developmental Dysphasia. Arch Neurol 1989; 46: 871-875.
Tallal, P., y Stark, R. E.: Relation between speech perception
and speech production impairment in children with developmental dysphasia. Brain Lang 1976; 3: 305-317.
Tallal, P.; Stark, R. E., y Mellits, D.: The relationship between auditory temporal analysis and receptive language development: evidence from studies of developmental language disorder. Neuropsychologia 1985; 23: 527-534.
Taylor, E. M.: The appraisal of children with cerebral deficits. Harvard University Press, Cambridge, Mass, 1959.
Wechsler, D.: Escala de Inteligencia de Wechsler para nios
(WISC). TEA Ediciones, Madrid, 1983.
Wechsler, D.: Escala de Inteligencia de Wechsler para adultos (WAIS). TEA Ediciones, Madrid, 1986.
Wiig, E. H., y Semel, E. M.: Development of comprehension
of logic-grammatical sentences by grade school children.
Perceptual and Motor skills 1974; 38: 171-176.