sumario

REVISIN

Erupcin luminosa polimorfa

ALLISON L. NALEWAY
Centro de Investigacin Epidemiolgica, Investigacin Mdica Marshfield y Fundacin para la Educacin, Marshfield
Wisconsin.

Introduccin
La erupcin luminosa polimorfa (ELP) o erupcin
solar polimorfa se consider por primera vez como
una fotodermatosis diferente de las conocidas a principios del siglo XX (1), aunque a veces resulta difcil distinguir la ELP de otras fotodermatosis idiopticas, como el prurigo actnico. Por otra parte, las lesiones de
la ELP se parecen a las que se observan frecuentemente en el lupus eritematoso, por lo que en algunos estudios recientes se ha indicado que las dos enfermedades pueden tener una patogenia comn.
La ELP es la fotodermatosis idioptica que se observa ms frecuentemente en las clnicas de dermatologa, pero pocos estudios han estimado la prevalencia
de esta enfermedad en la poblacin. Los pocos estudios publicados hasta ahora indican que la prevalencia
de la ELP es del 10-20% en las poblaciones europeas
y norteamericanas (2-5). Muchas personas experimentan "eritema solar" o "alergia solar", pero no solicitan
atencin mdica por estos sntomas. Generalmente, los
sntomas de la ELP son leves y transitorios y aparecen
slo a principios de la primavera o durante unas vacaciones en zonas muy soleadas o de gran altitud (2,68). La mayora de los datos publicados sobre la ELP
procede de pequeos estudios de casos clnicos y, por
esto, es importante tener en cuenta los posibles sesgos
de seleccin, al interpretar los resultados de estos estudios.

Manifestaciones clnicas
Como indica el nombre de la enfermedad, las lesiones asociadas con la ELP tienen diversos aspectos.
Aunque no se ha establecido ninguna definicin morfolgica estndar, las lesiones de la ELP descritas frecuentemente en la literatura son del tipo de ppulas

eritematosas (Figura 1), papulovesculas, placas y lesiones eritematosas multiformes. En general, en cada individuo predomina un tipo de lesin. Jansen y Karvonen
(9) siguieron a 114 pacientes con ELP durante 7 aos y
en el 76%, la lesin tuvo una morfologa constante
durante el perodo de seguimiento.
Las lesiones, habitualmente, aparecen al principio
de la primavera o durante unas vacaciones en zonas
soleadas, aunque, en algunos casos, pueden persistir
durante todo el ao. Las lesiones suelen aparecer unas
pocas horas o varios das despus de la exposicin solar y, generalmente, se localizan en las regiones expuestas al sol. Estas lesiones pueden persistir durante
varios das desde su comienzo y, normalmente, se resuelven sin cicatrizacin. Muchos individuos experimentan un efecto de "endurecimiento" si se prolonga
la exposicin al sol. Esto significa que, en la mayora
de los pacientes, al avanzar el verano, es menos probable que se produzcan las lesiones o pueden ser menos intensas que al comienzo de la primavera. Algunos autores han sugerido que este efecto de
endurecimiento puede ser el resultado del aumento de
la pigmentacin de la piel, del engrosamiento epidrmico o de cambios inmunolgicos (10-12).
Las zonas corporales que se afectan ms frecuentemente por esta enfermedad son la "V" del cuello y los
antebrazos. Normalmente, la cara y las manos de los
pacientes con ELP no presentan lesiones porque estas
zonas reciben generalmente una exposicin solar diaria y, por tanto, estn endurecidas (13).
La ELP, generalmente, comienza en la segunda y
tercera dcadas, pero tambin puede haber sntomas
en un perodo precoz de la infancia o al final de la
edad adulta. La ELP se produce en todas las razas y tipos de piel; sin embargo, los pacientes de piel blanca
suelen afectarse ms.
Las mujeres sufren esta enfermedad ms frecuente-

Naleway AL. Polymorphous light eruption. International Journal of Dermatology 2002; 41: 377-383. Blackwell
Science Ltd.

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Tabla 1
Caractersticas clnicas de las fotodermatosis idiopticas
Edad de comienzo

ELP

PA

US

DAC

Segunda-tercera dcada

Perodo precoz de la infancia

Edad adulta

Cuarta-Octava dcada

3:1, 2:1

4:1

1:1

en hombres

placas

Ppulas, ndulos

Ronchas

Eccematosas

De horas a das

De horas a das

Minutos

Das

Proporcin de sexos
(mujeres: hombres)

Fundamentalmente

Antecedentes
familiares
Morfologa
de las lesiones

Ppulas, papulovesculas,

Tiempo transcurrido
hasta el comienzo
de la lesin
Persistencia
de las lesiones

De 30 minutos
De das a semanas

De das a meses

a 2 horas

De das a meses

"Endurecimiento"

?/+

Queilitis

Descamacin

Pronstico

Persistente

Resolucin en la

Persistente

Persistente

Lesiones en zonas
no expuestas
Cara y manos
sin lesiones

edad adulta
PA, prurigo actnico; DAC, dermatitis actnica crnica; ELP, erupcin luminosa polimorfa; US, urticaria solar; +, frecuente; -, poco frecuente;
?, desconocido.

mente que los hombres, generalmente, en una proporcin 2:1 3:1. La diferencia entre sexos, observada en
la ELP, probablemente, refleja diferencias en las vas
genticas y hormonales subyacentes y, tambin, en los
patrones de exposicin solar diarios y estacionales de
hombres y mujeres. Por otra parte, las mujeres pueden
conocer mejor sus sntomas drmicos y buscar atencin mdica ms frecuentemente que los hombres, por
lo que puede haber una mayor representacin de las
mujeres en los estudios clnicos (4).
Aunque la relativa inespecificidad de las lesiones
de la ELP dificulta distinguir esta enfermedad de otras
fotodermatosis idiopticas, el perodo de comienzo de
la lesin y la persistencia de las lesiones puede usarse
para diagnosticar la ELP. Como se indica en la Tabla 1,
la ELP puede diferenciarse del prurigo actnico porque
el prurigo actnico comienza tpicamente en un perodo precoz de la infancia. Las lesiones del prurigo act-

434

nico, a veces, persisten durante meses y, frecuentemente, presentan queilitis y cicatrizacin. La urticaria
solar se desarrolla casi inmediatamente despus de la
exposicin solar y se resuelve en unas pocas horas; el
desarrollo de la lesin y la resolucin de la ELP son
ms lentos. La dermatitis actnica crnica afecta principalmente a ancianos y se caracteriza por lesiones escamosas o eccematosas, mientras que la ELP afecta
predominantemente a las mujeres en un perodo precoz o intermedio de la edad adulta.
Estas caractersticas pueden ayudar a distinguir la
ELP de otras fotodermatosis, pero, generalmente, el
diagnstico es complicado por el hecho de que la mayora de los pacientes no presentan lesiones en el momento de la presentacin en la clnica. Puede ayudar
al diagnstico el desarrollo de una historia cuidadosa,
que incluya cuestiones sobre la edad del paciente,
cundo comenzaron los sntomas, la exposicin a al-

Erupcin luminosa polimorfa

Tabla 2
Resultados de las pruebas de estimulacin luminosa en pacientes
con erupcin luminosa polimorfa
Estudio

Nmero de
pacientes
investigado

Respuesta
a la prueba (%)

Respuesta
a UVA (%)

Respuesta
a UVB (%)

Respuesta a UVA
y UVB (%)

Hlzle et al. (6)

90

60

75

10

15

Lindmaier et al. (14)

90

37

45

20

35

Petzelbauer et al. (15)

198

63

64

23

13

Van Praag et al. (7)

19

84

69

19

12

Mastalier et al. (16)

30

57

59

23

18

Boonstra et al. (17)

110

17

19

64

gn otro fotosensibilizante conocido, el tiempo transcurrido entre la exposicin al sol y el comienzo de los
sntomas, la duracin de las lesiones de la piel, la variacin estacional de los sntomas, los antecedentes familiares de fotosensibilidad, el uso de pantallas solares, y la posible afectacin de otros sistemas orgnicos
(7). Otros diagnsticos diferenciales que deberan considerarse son la fotosensibilidad inducida por frmacos, la dermatitis de fotocontacto, la dermatitis de contacto por partculas suspendidas en el aire, la hidroa
vacciniforme, el eritema multiforme fotosensible, el lupus eritematoso y la porfiria (6,12). Las pruebas de estimulacin luminosa y los parches luminosos pueden
ayudar a descartar algunos diagnsticos diferenciales,
pero debido a las limitaciones descritas antes, no pueden usarse exclusivamente para establecer el diagnstico de la ELP.
Resultados

de las pruebas de
estimulacin luminosa

Los resultados de las pruebas de estimulacin luminosa no han sido uniformes en todos los estudios de la
ELP y, en la mayora de los estudios, no pudieron inducirse las lesiones en un gran porcentaje de pacientes
(Tabla 2). En general, la mayora de los pacientes con
ELP son sensibles a los rayos UVA, pero las lesiones
tambin pueden inducirse con rayos UVB, y algunos
pacientes son sensibles a ambos tipos de radiacin ultravioleta. Boonstra et al. (17) pudieron inducir lesiones en algunos de sus pacientes con UVC y con luz
visible.
Los resultados de las pruebas de estimulacin luminosa, probablemente, no son uniformes, debido a que
el equipo y los mtodos de realizacin de la prueba
no son similares en todos los centros donde se realizaron los estudios (6,10,17). Adems, se ha demostrado
que el espectro de accin en cada individuo cambia a

lo largo del tiempo y puede relacionarse con la variacin estacional o la actividad de la enfermedad en el
momento de la prueba (6,12,18). Hlze et al. (6) sugirieron que el espectro de accin puede variar en funcin de los distintos tipos de lesin de la ELP.
Estudios

de prevalencia

Se han realizado algunas encuestas de prevalencia

en la poblacin y los resultados de estos estudios indican que la prevalencia de la ELP es del 10-20% en las
poblaciones norteamericana y europea (2-5). Berg (4)
entrevist a 809 administrativos seleccionados aleatoriamente en cuatro ciudades suecas y comprob que
100 de stos (12,4%) tenan antecedentes que podran
relacionarse con la ELP. En este estudio se encontr
una predominancia de mujeres con antecedentes de
ELP (17,6% frente a 5,6%, p<0,001). Pao et al. (5) entrevistaron a 182 sujetos en Inglaterra y a 368 sujetos
en Australia y encontraron una prevalencia del 14,8%
en Londres y del 4,3% en Australia. Sugirieron que la
prevalencia de la ELP podra ser mayor en las regiones
ms alejadas del Ecuador, debido a las variaciones en
las proporciones de radiacin UVA y UVB en diferentes latitudes. Ningn otro estudio ha examinado las diferencias geogrficas en la prevalencia de la ELP.
Morison y Stern (2) entrevistaron aleatoriamente a
271 miembros de una biblioteca mdica de Massachusetts.
El 10% de los pacientes de esta muestra tena antecedentes de ELP y la prevalencia fue mayor en mujeres
que en hombres (14% frente a 7%, p<0,05). Slo el
15% de los individuos con antecedentes de posible
ELP haban buscado atencin mdica anterior. Morison
y Stern despus compararon los casos de ELP identificados en su encuesta con 38 pacientes con ELP que
acudieron a la Clnica de Fotosensibilidad del Hospital
General de Massachusetts. Slo se observ una dife-

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cuesta mostraron ms tolerancia al sol y sntomas menos graves.

Los resultados de estas encuestas de prevalencia indican que la ELP es una enfermedad relativamente comn en la poblacin norteamericana y europea. Los
casos identificados en estas encuestas parecan tener
mayor tolerancia a la exposicin solar que los pacientes que acudieron a las clnicas de dermatologa, lo
que podra explicar parcialmente por qu la ELP se observa poco en mbitos clnicos (2,3). Estos resultados
tambin indican que los casos de ELP observados en el
marco clnico tienden a representar el extremo del espectro de sntomas de la ELP.

Serie

Fig. 1. Ppulas eritematosas coalescentes en el trax (a) y

en el antebrazo y brazo (b) de un paciente con erupcin luminosa polimorfa (cortesa de Lawrence E. Gibson, Clnica
Mayo, Fundacin Mayo, Rochester, Minnesota).

rencia significativa entre los grupos; los pacientes de la

clnica necesitaron una exposicin solar media de 30
minutos para que se produjeran los sntomas y sta fue
de 3 horas en los casos de la encuesta.
Ros y Wennersten (3) entrevistaron a 397 trabajadores de una empresa farmacutica de Suecia y comprobaron que el 21% tena antecedentes de posible
ELP. En la muestra se incluyeron principalmente mujeres (86%) y despus de ajustar por sexos se estim una
prevalencia del 17,4%. Slo el 3% de estos pacientes
haba solicitado atencin mdica. Cuando se compararon con una serie de pacientes con ELP de una clnica
de dermatologa finlandesa, los pacientes de la en-

436

de casos

La mayora de la informacin publicada corresponde a series de casos. Estos estudios se describen con
ms detalle a continuacin en el texto, y en la Tabla 3.
En general, estas series de ELP se recogieron durante
muchos aos en clnicas de fotodermatologa especializadas y, por esto, los resultados deben interpretarse
con alguna precaucin porque no pueden generalizarse a todos los pacientes con ELP.
Jansen (19) observ a 138 casos de ELP en Finlandia al comienzo de los aos setenta. El 72% de estos
pacientes eran mujeres, el 51% mostraron el efecto de
endurecimiento estacional y el 60% manifestaron que
los sntomas se desarrollaban a los 30 minutos de la
exposicin solar. Debemos destacar que el 57% pudieron identificar la fecha exacta del comienzo de sus
primeros sntomas. La edad promedio del comienzo
fue 36,6 aos, y la duracin media de los sntomas antes de la presentacin en la clnica, 10,5 aos. Igualmente, la edad promedio de comienzo de los sntomas
fue 35 aos y la duracin media de los sntomas de la
ELP antes del diagnstico, de 12 aos, en la serie de
198 pacientes estudiada por Petzelbauer et al. (15) en
Austria. Las morfologas de las lesiones descritas en
esta serie fueron placas similares a las de la urticaria
(25%), ampollas (36%), lesiones papulares (25%) y lesiones con escamas o costras (6%).
Ciento treinta y tres pacientes con ELP fueron examinados por Mastalier et al. (16) en Austria. En esta
serie de pacientes, la edad promedio de comienzo de
la enfermedad fue 26 aos y la duracin media de los
sntomas antes del diagnstico, 6,5 aos. El 31% de
las lesiones fueron papulovesiculares, el 26%, de tipo
placa, el 25%, papulares, el 16% vesiculoampollares y
el 2%, parecidas a eritema multiforme.
Boonstra et al. (17) evaluaron a 110 pacientes fotoinvestigados en su centro entre 1985 y 1991. La duracin media de los sntomas antes de la presentacin
fue 9,2 aos, y esto no vari significativamente en
hombres (8,2 aos) y mujeres (9,7 aos). La edad pro-

Erupcin luminosa polimorfa

Tabla 3
Serie de casos de erupcin luminosa polimorfa
Estudio

Casos y
pas

Sexo

Edad promedio
de comienzo (%)

Duracin de los sntomas

antes del diagnstico (aos)

Jansen (19)

138, Finlandia

62% de mujeres

37 (intervalo, 2-72)

10,5

Petzelbauer et al. (15)

198, Austria

87% de mujeres

35 (intervalo, 18-65)

12 (intervalo, 1-20)

Bergner et al. (20)

424, Alemania

80% de mujeres

28 (DE 14)

7 (DE 6,9)

Mastalier et al. (16)

133, Austria

82% de mujeres

26 (intervalo, 3-62)

6,5 (intervalo, 1 semana-25 aos)

Boonstra et al. (17)

110, Holanda

68% de mujeres

34 (intervalo, 5-82)

9,2

DE, desviacin estndar

medio de comienzo de los sntomas fue 34 aos. Las

mujeres tuvieron significativamente ms probabilidad
de haber desarrollado los sntomas con menos edad
que los hombres (28 aos frente a 46 aos, p < 0,01).
Las lesiones papulares son las que se observaron ms
frecuentemente, seguidas de las papulovesiculares y
eccematosas. La alergia de fotocontacto, principalmente, con pantallas solares y cremas de cuidado dermatolgico, se observ en el 75% de estos pacientes durante las pruebas de provocacin con fotoparches.

Histopatologa
A pesar de la gran variedad de la morfologa de las
lesiones descritas en estas series de casos, los hallazgos
histopatolgicos descritos asociados con la ELP son relativamente uniformes. Se observan frecuentemente paraqueratosis y espongiosis en la epidermis con edema e
infiltrado perivascular linfoctico variable en la dermis
(Figura 2) (4,10,13,21). El infiltrado drmico se compone principalmente de linfocitos T (8,12). Las clulas
CD4+ predominan durante las 5 primeras horas despus de la radiacin UVA, mientras que las clulas
CD8+ predominan 72 horas despus de la exposicin
(12). Las clulas de quemaduras solares son muy escasas o estn ausentes (6,7). La degeneracin por licuefaccin en la interfase dermoepidrmica, que se observa frecuentemente en el lupus eritematoso cutneo,
tambin puede observarse en la ELP (15).
Se ha observado una deplecin retrasada de las clulas de Langerhans en la ELP (22). En la piel normal,
las clulas CDIa+ desaparecen de la epidermis y las
clulas CDIIb+ aumentan en la dermis tras la exposicin a la radiacin UV.
En pacientes con ELP, sin embargo, las clulas
CDIa+ y CDIIb+ aumentan en la dermis y epidermis
tras la exposicin a la radiacin UVA (22).
La mayora de los estudios histopatolgicos se han
centrado en las lesiones de tipo vascular; otros tipos
de lesiones han tenido una apariencia ligeramente di-

Fig. 2. Edema drmico papilar considerable con inflamacin linfoctica perivascular tpicos de la erupcin luminosa
polimorfa (tincin con hematoxilina y eosina, x 40) (cortesa
de Lawrence E. Gibson, Clnica Mayo, Fundacin Mayo, Rochester, Minnesota).

ferente (6,7). Por ejemplo, se observan vesculas espongiticas y ampollas subepidrmicas, a menudo, en
las lesiones vesiculoampollares y, en las lesiones de
placas, el infiltrado drmico tiende a ser liquenoide y
la espongiosis es extensa (6).

Exposiciones

genticas y ambientales

El porcentaje de pacientes con ELP con antecedentes familiares de fotosensibilidad oscila entre el 15

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y el 56% (3,5,8,12,19,23,24). Algunos autores han sugerido que la ELP se hereda por medio de un gen autosmico dominante con penetrancia reducida
(6,7,13,19). Dos estudios publicados recientemente
han investigado la gentica de la ELP con ms detalle
y los resultados de estos estudios indican que la herencia de la ELP puede explicarse por un modelo polignico (24,25).
Mcgregor et al. (24) evaluaron los antecedentes genticos de 23 probandos con ELP y observaron una
prevalencia de fotosensibilidad del 21% en los familiares de primer grado de los probandos. El modelo de
herencia polignica era el que ms se ajustaba a estos
datos. No se obtuvieron evidencias de que hubiera un
solo gen dominante, pero los autores indicaron que el
pequeo nmero y tamao de los antecedentes familiares estudiados de la ELP limita el poder estadstico
para detectar defectos genticos importantes de un solo gen. Millard et al. (25) estudiaron a 420 mujeres
adultas gemelas incluidas en un registro de gemelos de
Inglaterra. La prevalencia de la ELP fue del 21% en las
gemelas monocigticas (MC) y del 18% en las dicigticas (DC).
La concordancia de los probandos fue del 0,72 para las gemelas MC y del 0,30% para las DC, lo que indica una etiologa gentica de la enfermedad. Estos
datos se explican tanto por un modelo de herencia polignica como por un modelo de un solo gen dominante. Los autores estiman que la heredabilidad de la
ELP es del 84-87%.
Aunque los resultados de estos estudios genticos
indican que los factores ambientales desempean algn papel en la expresin fenotpica, ningn estudio
epidemiolgico ha explorado el papel potencial de los
factores ambientales, distintos de la radiacin UVA, en
la patogenia de la ELP. Se evalu el consumo de anticonceptivos orales en una pequea serie de casos (26).
Tres de las 87 mujeres de este estudio observaron alguna mejora en los sntomas de la ELP despus de
abandonar el tratamiento con anticonceptivos orales,
pero este alivio de los sntomas fue slo temporal.
La mayora de los autores creen que la ELP se debe
a hipersensibilidad celular retardada frente a algn antgeno desconocido inducido por la luz solar. Esta hiptesis se ha confirmado por tres resultados que se encuentran frecuentemente: 1) hay un retraso en el
comienzo de los sntomas de la ELP despus de la exposicin solar que oscila entre 30 min y varios das; 2)
el infiltrado perivascular denso en la dermis se parece
al observado en la dermatitis alrgica de contacto; y 3)
el modelo de expresin de molculas de adhesin es
similar al observado en la respuesta de hipersensibilidad cutnea retardada (11). Otros autores han sugerido
que algunos defectos del metabolismo del triptfano
(6) o del cido araquidnico (7) pueden asociarse con
la ELP. Recientemente, se ha sugerido que un retraso

438

en la deplecin de las clulas de Langerhans y una alteracin de la expresin de la protena de shock trmico podran participar en la patogenia de la ELP
(22,27,28).
Pronstico
En estudios sobre la historia natural de la ELP se
demostr que el curso de esta enfermedad es muy variable, oscilando desde una completa remisin hasta el
desarrollo de sntomas debilitantes y, posiblemente,
otros trastornos autoinmunes. Despus de 38 aos de
seguimiento de los pacientes, Ferguson e Ibbotson (12)
observaron una tasa de remisin espontnea del 24%
en su serie. Jansen y Karvonen (9) siguieron a 114 pacientes durante 7 aos despus del diagnstico, y el
57% notaron una mejora en los sntomas durante el
perodo de seguimiento. Despus del seguimiento de
110 pacientes holandeses con ELP, los sntomas empeoraron en 86, se mantuvieron igual en 19 y fueran
desconocidos en cinco (17). Hasan et al. (29) siguieron
a 94 pacientes de su serie original de 138 pacientes y
observaron que los sntomas se resolvieron en el 24%,
fueron menos frecuentes y graves en el 51% y se mantuvieron invariables o empeoraron en el 24%. El 15%
de los pacientes con ELP tuvieron al menos un diagnstico de enfermedad autoinmune durante el seguimiento; el 8% recibieron un diagnstico de hipotiroidismo o de gota no txica, y dos pacientes se
diagnosticaron posteriormente de lupus eritematoso
sistmico (LES). Ferguson e Ibbotson (12) tambin encontraron una asociacin clara entre la ELP y la enfermedad autoinmune en su serie.
ELP

y lupus

En artculos recientes se ha sugerido que la ELP y

el lupus eritematoso pueden compartir una patogenia
comn (15,25,30,31). Aproximadamente, el 50-75%
de los pacientes con lupus son fotosensibles y, en algunos casos, las lesiones drmicas relacionadas con el
sol del lupus son casi indistinguibles de las lesiones de
la ELP (28,31-33).
La presencia de anticuerpos antinucleares (ANA)
fue uno de los criterios usados inicialmente para distinguir la ELP del lupus; sin embargo, algunos estudios
han demostrado recientemente que el 14-19% de los
pacientes con ELP pueden tener ttulos elevados de
ANA en ausencia de otros sntomas aparentes de lupus
(9,15,16,29).
Murphy y Hawk (30) determinaron los valores de
ANA en 142 pacientes con ELP. Sesenta y dos de estos
pacientes (43,7%) tenan ttulos de ANA bajos (< 1:80)
y 14 (9,9%) tenan ttulos de ANA moderados o altos

Erupcin luminosa polimorfa

- Establecer criterios definidos para usar en el

diagnstico e investigacin clnica de la ELP.
- Establecer descripciones estndar de la morfologa de las lesiones.
- Realizar encuestas en la poblacin para determinar la prevalencia de la ELP en varias regiones geogrficas y grupos tnicos.
- Realizar estudios epidemiolgicos (con grupos
de control adecuados) para explorar las relaciones entre varias exposiciones genticas y
ambientales y la ELP.
- Explorar la posible asociacin entre la ELP y
los trastornos autoinmunes (en particular, el lupus eritematoso) por medio de estudios prospectivos epidemiolgicos de series de pacientes con ELP.
- Evaluar la eficacia de los tratamientos de la
ELP en ensayos aleatorizados y controlados.
Fig. 3. Erupcin luminosa polimorfa (ELP): pautas de la investigacin futura.

(> 1:80). Tres de estos 14 pacientes con ttulos de ANA

altos cumplieron al menos cuatro de los 11 criterios
de lupus del Colegio de Reumatlogos Americanos
(34). Tras realizar una evaluacin mayor y un seguimiento prolongado de la serie, al menos el 10% se
consideraron casos posibles o claros de lupus.
Igualmente, Petzelbauer et al. (15) observaron que
el 14% de los pacientes con ELP tenan ttulos altos de
ANA (> 1:80). Tambin observaron que el 3,5% de estos pacientes tenan ttulos elevados anti-Ro(SSA). Los
pacientes con ttulos elevados de ANA tenan ms probabilidades de experimentar lesiones de la piel ms
duraderas que los pacientes sin ttulos de ANA detectables. Despus de tres aos de seguimiento en esta
serie, tres pacientes se diagnosticaron de lupus.
Recientemente, se han publicado dos estudios de
fotosensibilidad en pacientes con LES que han confirmado esta relacin terica entre ELP y LES. Millard et
al. (31) evaluaron a 85 pacientes con lupus y comprobaron que en el 61% de estos casos se desarroll la
ELP antes que el lupus. El intervalo medio entre el desarrollo de la ELP y el diagnstico de lupus fue de 12
aos (intervalo, 1-40 aos).
Tambin describieron una mayor prevalencia de la
ELP entre los familiares de los probandos de lupus que
en la poblacin general, y pensaron que esto indicaba
que podra haber una base gentica comn para la
ELP y el lupus.
Nyber et al. (33) estudiaron a 337 pacientes con
lupus y observaron que los sntomas de la ELP comenzaron, al menos, 7 aos antes del comienzo de los

sntomas del lupus en 18 de los 37 pacientes (49%)

que tenan ambos diagnsticos. Estos autores sugirieron que, en muchos estudios anteriores de series de la
ELP, la duracin del seguimiento no haba sido suficiente para observar una asociacin entre la ELP y el
lupus. Nyberg et al. consideraron que un subgrupo de
pacientes con ELP podran estar predispuestos a desarrollar LES e, igual que Murphy y Hawk (30), recomendaron una evaluacin exhaustiva y un seguimiento
prolongado de todos los pacientes para detectar posibles sntomas de lupus.

Tratamiento
En la mayora de los pacientes con sntomas de
ELP leves, la evitacin de la exposicin solar y el uso
de pantallas solares y ropas protectoras pueden eliminar o aliviar los sntomas. En pacientes con sntomas
ms graves se han usado varios tratamientos sin obtener gran xito.
Se ha usado la fototerapia con varios grados de
xito para inducir el endurecimiento de los pacientes
con ELP. Mastalier et al. (16) evaluaron a 79 pacientes
que recibieron fototerapia con UVB, UVA o psoraleno
ms UVA (PUVA). El tratamiento proporcion proteccin completa o parcial al 81% de estos pacientes para el resto de la estacin estival. Las lesiones de la ELP
se agravaron por la terapia en cuatro de los pacientes
tratados. Van Praag et al. (7) evaluaron a 34 pacientes
tratados con fototerapia PUVA. El 83% de estos pacientes refirieron una proteccin completa o parcial.
Boonstra et al. (17) comunicaron que el 73% de
sus pacientes tratados con UVB "reaccionaron bien" al
tratamiento. Los resultados de dos ensayos controlados
pequeos confirman que el tratamiento con PUVA y
UVB puede proporcionar cierta proteccin temporal
frente a la ELP (35,36).
No se ha usado ninguna medida objetiva de variables para valorar la eficacia de la fototerapia en la ELP.
La proteccin del desarrollo de la lesin descrita en
estos estudios fue slo temporal y la fototerapia debe
administrarse varias veces para que produzca algn
efecto. La necesidad de repetir el tratamiento aumenta
el riesgo de cncer de piel en los pacientes con ELP
tratados (12). Por tanto, este riesgo debe sopesarse
frente a cualquier ventaja que se espere de la fototerapia. Adems, algunos pacientes pueden experimentar
efectos secundarios debido al uso de metoxipsoraleno8 en el tratamiento con PUVA (7,35).
Se han utilizado corticosteroides tpicos y sistmicos para tratar los sntomas de la ELP. Ambos han demostrado ser algo eficaces para tratar los brotes de ELP
y aliviar el prurito, pero ninguno parece tener efectos
preventivos (8,17,37). Igualmente, los antihistamnicos
orales, los antimalricos y los -carotenos pueden ali-

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viar algunos sntomas, pero no se ha demostrado que

sean muy eficaces (6-8,38). El tratamiento con talidomida tuvo algn xito, pero los efectos secundarios
graves asociados con esta medicacin han limitado su
uso (6).
Investigacin

futura

En algunas encuestas de prevalencia se ha indicado que la ELP es una enfermedad frecuente en las poblaciones de Norteamrica y Europa, donde, sin embargo, la mayora de los individuos con ELP tienen
sntomas leves estacionales que pueden controlarse
evitando la exposicin solar, y usando pantallas solares y ropas protectoras.
En individuos con sntomas graves, la ELP puede
ser una enfermedad debilitante para la cual no existe
ningn tratamiento eficaz.
La escasa informacin sobre la ELP procede de
estudios de series de casos relativamente pequeos.
En la Figura 3 se muestran algunas guas futuras para
la investigacin dirigidas a rellenar alguna de las lagunas que existen en el conocimiento de la ELP. Es-

tas pautas de investigacin consisten en establecer

una definicin de casos estndar y hacer descripciones de la morfologa de las lesiones, realizar encuestas de prevalencia en la poblacin en varias zonas
geogrficas, examinar la gentica de la ELP con ms
detalle, identificar algunas exposiciones ambientales
distintas de la radiacin UV, que se asocian con la
ELP, y valorar objetivamente la seguridad y eficacia
de los tratamientos de la ELP. Algunos estudios recientes han sugerido que un subgrupo de pacientes
con ELP podra estar predispuesto para el desarrollo
de enfermedades autoinmunes, en particular, lupus
eritematoso. Es necesario realizar estudios ms profundos sobre esta potencial asociacin, realizando
un seguimiento a largo plazo de las series de pacientes con ELP.
Agradecimientos
Los autores desean expresar su agradecimiento a
John Melski y Ann Smith (Departamento de Dermatologa, Clnica Marshfield, Marshfield, WI) por sus valiosos comentarios sobre el original.

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