LABIO LEPORINO

Las fisuras labiopalatinas constituyen deficiencias estructurales congnitas

debidas a la falta de coalescencia entre algunos de los procesos faciales
embrionarios en formacin. Existen diferentes grados de severidad que
comprenden fisura de labio, labiopalatina y palatina aislada
Es El labio leporino es una malformacin relativamente frecuente de
aproximadamente un 15% en todas las malformaciones.
El tipo de fisura ms frecuente es la fisura labio palatina unilateral izquierda
donde se observa el labio, la enca y el paladar duro y blando abiertos,
comunicndose la boca con la nariz la cual tambin est deformada, con la
punta cada y el orificio nasal ms horizontal.
La fisura labial por s sola no ocasionar problemas de alimentacin del
beb. Sin embargo si la fisura incluye el paladar, ser necesario adoptar una
tcnica de alimentacin ms apropiada.
A medida que el beb crece, se podran observar dificultades en el habla
(voz nasal), alteraciones de la audicin por acmulo de lquido en los odos,
ausencia de dientes en la zona de la fisura y mal posicin de los dientes
cercanos.

INSUFICIENSIA VELO FARINGEA

El velo palatino y la pared farngea posterior constituyen un esfnter
muscular entre las cavidades oral y nasal, su funcin primordial es impedir
el paso de alimentos y lquidos hacia la cavidad nasal durante la deglucin y
coordinar el cierre del esfnter segn el tipo de fonacin, haciendo el habla
inteligible. Para este fin, el velo palatino se tensa y se eleva hacia la pared
farngea posterior, y sta, a su vez, junto con las paredes laterales, se
mueve hacia el velo para cerrar el espacio oronasofarngeo. Segn visin
endoscpica, hay 4 patrones de cierre del velofarngeo
Tipos de cierre.
La insuficiencia velofarngea (IVF) es una condicin clnica caracterizada por
la incapacidad (transitoria o definitiva) del cierre hermtico del velo palatino
contra la pared farngea, que causa habla hipernasal, emisin y turbulencia
nasal y regurgitacin nasal de lquidos
La insuficiencia velo farngea que se traduce en voz nasal caracterstica,
igualmente debe ser estudiada y tratada quirrgicamente antes de los cinco
aos de edad, puesto que si se hace tardamente, los vicios de fonacin
compensatorios se fijan en la corteza cerebral y son difciles de corregir

EMBRIOLOGIA.
Durante la 4 y 5 semana se forman los arcos branquiales compuestos por
mesnquima, internamente ectodermo y externamente endodermo. Luego
migran las clulas de la cresta neural a los arcos que darn origen al tejido
conectivo, incluyendo cartlago y hueso. A los 37 das es posible observar
cinco procesos: uno fronto nasal, dos maxilares y dos mandibulares que
darn origen a la cara (paladar primario). La fisura labial se debe a una falla
entre los procesos frontonasal y maxilar que crecen, contactan y se fusionan
de acuerdo a una informacin precisa en tiempo y posicin, para dar origen
a una lmina epitelial media que se transforma en tejido mesenquimtico.
La fusin de los procesos maxilares con los nasales medios forman el labio
superior, ocurriendo apoptosis (muerte celular) de las clulas superficiales,
adhesin de los epitelios basales formndose una lmina epitelial media y
transformacin desus clulas en tejido mesenquimtico que migran a los
epitelios oral y nasal. El paladar secundario se desarrolla a partir de dos
proyecciones mesenquimticas (conchas palatinas) que se extienden desde
la cara interna de las prominencias maxilares, las cuales crecen y se
fusionan en la lnea media; se produce la fisura palatina cuando falla la
fusin. El desarrollo de la cara y del paladar se realiza por diferentes
procesos embriolgicos y en distintos tiempos del desarrollo. Los factores
genticos o ambientales pueden interferir en la migracin de las clulas
desde la cresta neural hacia los procesos maxilares del primer arco
branquial, puede ser un nmero insuficiente de clulas, o debido a
mecanismos intracelulares. A la dcima semana de desarrollo embrionario
es posible observar ya una fisura labial establecida.

ETIOLOGA
Clnicamente se puede presentar esta malformacin aislada (80%) o
asociada a otras malformaciones, llamadas sindrmicas (20%), se
reconocen actualmente ms de 300 sndromes en los cuales esta presente
la fisura labiopalatina.
La etiologa es diversa y muchas veces incierta. Algunos casos se deben a
alteraciones monognicas, anomalas cromosmicas o a agentes
ambientales. La mayora de los casos reconoce una condicin multifactorial,
que incluye factores genticos y ambientales. En cuanto a los factores
ambientales involucrados participaran la vitamina A, colchicina y los

glucocorticoides. Se postula que el cigarrillo y alcohol durante el embarazo

pueden desencadenar esta malformacin. En los genticos participan
mltiples genes, incluyendo homeobox MSX1, el factor de crecimiento
TGF3, el receptor del cido retinoico RARA y el factor de transcripcin
ARNT2 entre otros (7, 8).
Puede ser por factores endgenos (hereditarios) o por factores exgenos,
que ocurren durante el embarazo como infecciones virales, consumo de
medicamentos, falta de vitaminas, entre otras.
Tambin existe una causa gentica; en donde si uno de los progenitores
posee fisura labial, el riesgo de descendencia es de un 2% y en el caso de
que dos padres sanos tengan un hijo fisurado, tienen despus un 5% de
tener el siguiente hijo con esa condicin.

Clasificaciones
V. vean clasifica las fisuras de labios en: Fisura labial cicatricial, Fisura labial
simple uni o bilateral, Fisura labial total uni o bilateral, Formas asimtricas,
Fisura labial central.
En tanto Spina (1979) clasifica las fisuras teniendo un punto de referencia
llamado foramen incisivo.
- Preforamen incisivo: Se ubica por delante del foramen incisivo, puede
abarcar labio y borde alveolar, si no hay compromiso de zona alveolar no
habrn alteraciones dentales.
- Transforamen incisivo: Puede ser uni o bilateral, afecta desde el labio a la
vula, se considera una de las fisuras mas graves.
- Postforamen incisivo: Abarca paladar duro y paladar blando, afecta el
habla y la resonancia.
La clasificacin ms utilizada es la de Kernahan, porque es fcil de rellenarlo
y saber el diagnstico del paciente.
DIAGNSTICO PRENATAL
El consejo gentico proporcionado por genetista es de gran importancia en
esta etapa y durante el periodo de recin nacido (3-4)
Existe el diagnstico prenatal de defectos congnitos que se har en un
mayor o menor porcentaje dependiendo de la experiencia de quien hace e
interpreta el exmen y de la calidad del aparato de ecografa. A veces el
diagnstico es claro, otras veces menos preciso, siendo la fisura de labio la
nica detectable. En la actualidad el exmen puede diagnosticar una fisura
despus de las 16 semanas de gestacin.
Los padres deben ser informados y derivados al especialista para disminuir
la ansiedad que provoca el desconocimiento de la situacin, responder

todas y cada una de las preguntas que la madre y familia formulen y sealar
los aspectos esenciales del tratamiento.
En Fundacin Gantz, en el 37% de los ingresos de nios menores de 28 das
de vida, consulta su madre durante el perodo prenatal. Si una ecografa
aparece normal, no significa la ausencia de fisura labio palatina, pero si
aparece la fisura en la ecografa, hay certeza que el beb la tiene.
DIAGNOSTICO POSNATAL
Fisura labial
la confirmacin diagnostica se efecta al momento del nacimiento en base a
un examen clnico realizado por cirujano infantil, maxilo facial o plstico a
todo nio con fisura labial que sea derivado desde maternidad, por equipo
peditrico en un mximo de 15 das.
Requisitos, evaluacin inicial:
-

Derivacin antes de los 15 das

Atencin por el especialista
Anamnesis y examen clnico segn protocolo
Confirmacin diagnostica y educacin
Fecha de inclusin en reunin de evaluacin multidisciplinaria integral

Fisura palatina
Al momento de nacer el pediatra realiza un examen clnico generando la
sospecha diagnostica
Al ser detectada despus del primer da de nacido aumenta los problemas
de alimentacin y regurgitacin nasal
El diagnstico de Fisura Palatina se confirma mediante el examen clnico
realizado por Cirujano Infantil, Mxilo-Facial o Cirujano Plstico, de acuerdo a
derivacin realizada por el equipo peditrico. Se realizar diagnstico
diferencial de fisura velar total o parcial, fisura de paladar seo total parcial
y malformaciones asociadas como micrognatia (Tastets, 2008). Se debe
realizar durante los primeros das de vida del beb, teniendo un plazo
mximo de 15 das desde la derivacin.
La preocupacin ms inmediata para un beb que tiene el paladar fisurado
es la buena nutricin. Para los nios que tienen el paladar fisurado, la
deglucin es difcil a causa de su malformacin
Fisura labio palatina
Al momento del nacimiento, el pediatra realiza evaluacin sistmica y
derivacin. Se realizar diagnstico diferencial de fisura de labio aislado o
de fisura labio alveolar. El diagnstico de Fisura Labio-Palatina se confirma
mediante el examen clnico realizado por Cirujano Infantil, de acuerdo a
derivacin realizada por el equipo peditrico. Se debe realizar en un plazo

mximo de 15 das desde la derivacin. Una vez confirmada la patologa, se

debe realizar la derivacin al odontopediatra, u odontlogo capacitado en
ortopedia pre-quirrgica, designado en la Red

SINDROMES

ALTERACIONES FONOAUDIOLOGICAS RELACIONADAS

Fisura labio palatina AISLADA (PALADAR BLANDO)
Los pacientes con fisura palatina suelen presentar alteraciones de la
comunicacin oral:
Trastornos de habla relacionados con problemas mdicos y anatmicos,
maloclusiones, y prdida auditiva
Estn propensos a presentar desrdenes del lenguaje y del desarrollo
articulatorio
Sin embargo, lo central en el abordaje fonoaudiolgico del paciente con
fisura palatina son los errores del habla y voz asociados a Insuficiencia VeloFarngea (GoldingKushner K., 1996).
Los nios con fisura palatina sindromica presentan
Mayor incidencia de retrasos y trastornos del lenguaje receptivos y
expresivos, y deben ser considerados de alto riesgo, siendo imprescindible
un abordaje fonoaudiolgico precoz. Pueden presentar trastornos de habla
y voz producto de IVF posterior al cierre primario del paladar blando.
Mayor predisposicin a presentar otitis media con efusin, hipoacusia y
otitis media crnica debido a la insercin anormal de los msculos del
paladar blando que impiden la apertura y cierre normal de la trompa de
Eustaquio
PACIENTES CON FISURA LABIO VELOPALATINA
Estos nios pueden presentar todas o slo algunas de las caractersticas
descritas para los pacientes anteriores.
Fisura labial alveolar y/o paladar duro:
Estos nios no presentan trastornos a nivel de voz y audicin derivados
directamente de su malformacin, ya que se encuentra indemne la
musculatura velar que conforma el esfnter velofarngeo. Los problemas en
el habla podran estar presentes, pero no debidos a IVF, sino secundarios a
una reparacin deficiente de labio o a alteraciones dento-maxilares donde
puede afectarse la articulacin de fonemas bilabiales, labiodentales y/o la
ejecucin de praxias bucolinguofaciales.

TRATAMIENTO. (ortopdico, quirurjico)

ORTOPEDIA
Los RN con fisuras labio palatinas presentan un aplanamiento del ala nasal
afectada con desviacin de la columela y el septum nasal, debido a los
desequilibrios musculares, asociado a una fisura maxilar uni o bilateral de
grado variable. Mediante ortopedia y modelaje es susceptible modificar
estas anomalas durante el periodo de recin nacido en base a la accin de
los estrgenos maternos presentes que producen elasticidad y plasticidad
de las estructuras seas y cartilaginosas del feto, facilitando el pasaje a
travs del canal del parto durante el nacimiento (12, 13, 14).
Los pacientes, antes de ser sometidos a su operacin, deben reunir
condiciones de peso y nutricionales adecuadas, no deben cursar con
patologas agudas y los exmenes preoperatorios deben estar en
parmetros normales. Se debe restaurar la funcionalidad, corrigiendo las
alteraciones anat- micas para lograr un resultado esttico y funcional lo
ms adecuado posible.
La ortopedia prequirrgica consiste en acciones mediante aparatos con el
objeto de alinear los segmentos maxilares, permitiendo que disminuya la
amplitud de la fisura, para facilitar la ciruga primaria. El ortodoncista toma
una impresin del maxilar superior y se confecciona una placa de acrlico,
que se instala generalmente antes de los 15 das, controlndose
semanalmente y modificndola con acrlico moldeable, usndose hasta la
ciruga del labio. Al mismo tiempo se le agrega una antena nasal, que es
una proyeccin del acrlico que permite la modelacin de la narina
malformada.
Beneficios que se consiguen con la ortopedia prequirrgica:

Disminuir el ancho de la fisura y, por lo tanto, facilita el posterior cierre

nasolabial, al reducir la tensin de las partes blandas.
Configurar el arco alveolar y, as, facilitar la simetra nasal y mejorar la
posicin de la base alar.
Favorecer la alimentacin y la posicin lingual.
Corregir la punta nasal, alargar la columela y permitir la
gingivoperiosteoplasta (cierre de la fisura alveolar por medio de
colgajos mucope-risticos, los cuales, gracias a su aporte sanguneo
pueden formar hueso en la zona de la fisura alveolar).

A.
Tcnica de Latham: La ortopedia prequirrgica de Latham (1975) es un
procedimiento de intervencin inicial, que se utiliza en lactantes con
amplias fisuras labio-alvolo-palatinas o con premaxilas muy protruidas. Por
medio de aparatos intraorales, se aplican fuerzas direccionales controladas,
que permiten reposicionar los segmentos basales desplazados y realinear
los mrgenes de los tejidos blandos.
B.
Tcnica de Grayson: Esta tcnica combina el uso de placas intraorales
de ortodoncia con stents nasales. Las placas tienen como objetivo alinear
progresivamente los segmentos maxilares, retruir la premaxila y aproximar
los bordes alveolares. El stent nasal, por su parte, modela y reposiciona el
cartlago alar deformado y, en caso de fisura labial bilateral, alarga la
columnela.
RINOPLASTA PRIMARIA: se realiza una liberacin de piel y mucosa del
cartlago alar; luego se reposicionan los cartlagos entre s y la base alar y
msculo nasal. Finalmente se cierra el piso nasal.
A.

Fisuras labiales unilaterales

1. Tcnicas de colgajos triangulares (Malek): demuestra que con la ayuda

de la geometra es posible calcular la altura final del labio con una
precisin mucho mayor.
2. Tcnica de rotacin-avance (Millard): el colgajo queda en el lado interno
de la fisura, alargando la columela y corrigiendo la desviacin de sta,
con un resultado mejor que el obtenido con otras tcnicas. Disimulando
la sutura transversal en el pliegue subnarinario dejando el filtrum libre
de cicatrices.
B.

Fisuras labiales bilaterales

Las tcnicas quirrgicas en rinoplasta en fisuras labiales bilaterales son

variadas y ms fciles de efectuar que en fisurados unilaterales; la principal
es una combinacin de 2 tcnicas quirrgicas: Mulliken y Cutting.
Los principios de la reparacin son: reposicionar los cartlagos alares y
esculpir tejidos blandos nasales (columnela y lbulo nasal).

Manejo postquirrgico: El manejo postquirrgico debe incluir masaje labial

una vez por semana, por lo menos durante tres meses. Adems debe usarse
un conformador nasal en los primeros 6 meses del posoperatorio.
Revisin nasal: Se debe realizar a los 4 5 aos, con el objetivo principal de
evitar los estigmas que las alteraciones pueden provocar a nivel escolar. En
esta etapa lo ideal es no retocar y ser mnimamente agresivo. El concepto
importante a retener es que la necesidad de realizar una revisin nasal
depender de la calidad con que se haya hecho el cierre primario. Por lo
tanto, a medida que mejoran los resultados del cierre primario, disminuye la
necesidad de retoque nasal. No reemplaza en ningn caso la rinoplasta
secundaria.
RINOPLASTA SECUNDARIA O DEFINITIVA: La rinoplasta definitiva en los
fisurados bilaterales no constituye un gran desafo, ya que no existe el
problema de la asimetra y colapso alar. El manejo de punta nasal
generalmente se resuelve mediante el uso de un vstago que logra
proyectar adecuadamente la punta. Por otro lado, en pacientes fisurados
unilaterales representa la ciruga nasal ms compleja a la que se puede
enfrentar un otorrinolaringlogo. Es importante que l logre manejar este
tipo de pacientes ya que siempre se asocia a una desviacin septal de difcil
tratamiento.

Antes de llevar a cabo una rinoplasta secundaria se debe resolver el

problema del soporte esqueltico. En el caso de los fisurados unilaterales,
puede ser necesaria la gingivoperiostioplasta con o sin injerto seo, ya que
puede existir una distasis sea importante.

EVALUACION FONOAUDIOLOGICA.
Perodo Pre-Quirrgico nacimiento hasta cierre paladar blando (6-12 meses):
-

Iniciar programa de estimulacin temprana de lenguaje y habilidades

prearticulatorias con asistencia cada 3 meses, desde el nacimiento
hasta los 24 meses.
Brindar apoyo en el proceso de alimentacin.
Orientar y supervisar tcnicas de alimentacin de manera coordinada
con enfermera y/o matrona.
Prevenir y estimular alteraciones del lenguaje.

Perodo Post-Quirrgico en adelante

- Prevenir y tratar alteraciones del Lenguaje, habla (terapia de
articulacin para dislalias y articulacin compensatoria), voz (IVF y
Disfona)

Prevenir y tratar malos hbitos orales (terapia miofuncional) y

funciones alteradas del sistema estomatogntico
Evaluacin y Diagnstico Fonoaudiolgico (2-3 aos)
Diagnstico alterado: Tratamiento fonoaudiolgico de, al menos, 34
sesiones anuales.
Diagnstico normal: Controles anuales.
Evaluacin y control de IVF.

Faringoplastia 4-5 aos: La disfuncin velofarngea se detecta mediante

evaluacin fonoaudiolgica y nasofibroscopa. El tipo de ciruga velofarngea
a realizar se hace en base a los resultados de la nasofaringoscopa. La
ciruga secundaria de velo y faringoplasta debido a Insuficiencia
Velofarngea slo ser realizada despus de realizada la terapia
fonoaudiolgica,estudiada la funcin del velo y realizada la evaluacin
clnica del ORL, el fonoaudilogo y el cirujano.
Periodo escolar: Controles anuales. Evaluacin completa en caso de ciruga
ortogntica.

TRATAMIENTO FONOAUDIOLGICO:
Perodo Pre-Quirrgico:
- Entrevista inicial con los padres. Explicacin de la patologa (lenguaje
y habla).
- Iniciar programa de estimulacin temprana. Desde el nacimiento
hasta el cierre labial (3-6 meses)
- Evaluacin de habilidades prelingsticas, prearticulatorias y de
alimentacin.
Periodo Post-Quirrgico:
Estimulacin temprana del lenguaje y desarrollo psicomotor, en controles
trimestrales hasta el ao entre los 0 y 24 meses.
Perodo Preescolar Escolar:
- Evaluacin de la voz, habla, lenguaje y audicin subjetiva.
- Evaluacin a los 6 aos
- Controles anuales

FUNDACION GANTZ EN CHILE.

Fundacin Gantz, creada en 1978 es una institucin chilena privada sin fines
de lucro que est dedicada al tratamiento y rehabilitacin integral de con
fisuras faciales.

Entrega rehabilitacin integral, de calidad y oportuna, sin lmites de edad,

procedencia, previsin, diagnstico o situacin socioeconmica.
En Fundacin Gantz los pacientes son evaluados inicialmente por los
siguientes especialistas:
Cirujano Plstico: Har el examen y diagnstico de la fisura y derivar a los
especialistas que se requiera, responder las preguntas relacionadas con el
tratamiento reconstructivo.
Genetista: Entregar el consejo gentico o riesgo de recurrencia de la
malformacin, bsqueda de asociaciones con otras malformaciones y
pronstico.
Psiclogo: Escuchar, entregar la gua y orientacin necesaria para
contener la ansiedad de los padres y prevenir la falta de apego.
Enfermera: Entregar las indicaciones de alimentacin con la tcnica ms
adecuada para cada caso. Apoyar la decisin de continuar o interrumpir la
lactancia materna, ensear a extraer, manipular y conservar la leche
materna. Aclarar la informacin recibida y guiar en la continuidad del
tratamiento.
Escuela de Padres: La Fundacin Gantz ofrece una agrupacin de Padres de
nios con fisura que tiene experiencia en la rehabilitacin de sus propios
hijos, lo que le permite acoger, apoyar y orientar a todos los padres que se
incorporan para iniciar el tratamiento de sus hijos.

2004 El equipo de profesionales de Fundacin Gantz participa en la elaboracin de la gua

clnica auge para Fisuras Labiopalatinas a solicitud del Ministerio de Salud.

2011 Fonasa incluye a Fundacin Gantz en su red de prestadores para el Bono Auge.

PRONOSTICO
Va a ser de suma importancia para el pronstico final de la fisura
labiopalatina, adems de la experticia y experiencia del cirujano,
la
gravedad y tipo de fisura que se presente, la pronta intervencin, la edad
quirrgica, la funcin auditiva, la rehabilitacin fonoaudiolgica y la tcnica
empleada. Todo aquello influir en si el paciente permanece con alguna
secuela vocal o alguna secuela esttica de la ciruga.
El tipo de fisura y la edad de la ciruga influyen en los resultados funcionales
de la palatoplasta, donde a mayor severidad de la malformacin y retraso
de la intervencin, se observan peores resultados de la ciruga. La terapia
fonoaudiolgica coadyuvante y el status audiolgico del paciente tambin
son influyentes en los resultados. Un paciente que tiene dficit auditivo
secundario tiene menos posibilidades para desarrollar su lenguaje y habla.
El tipo especfico de palatoplasta utilizada, pareciera ser menos relevante
para los resultados y eventuales secuelas, que la depurada tcnica
quirrgica ejecutada por el cirujano.

http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S071848162011000200011&script=sci_arttext