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Abstract
Introduccin
Los quistes aracnoideos son colecciones extracerebrales benignas formadas por lquido cefalorraqudeo rodeado por
una membrana aracnoidea indistinguible histolgicamente
* Servicio de Neurociruga, Hospital General Naval de Alta
Especialidad, Secretara de Marina, Mxico D. F.
** Servicio de Neurociruga Peditrica, Instituto Nacional de Pediatra,
Secretara de Salud, Mxico D. F.
*** Residente de tercer ao de Ciruga General, Hospital General Naval
de Alta Especialidad, Secretara de Marina, Mxico D. F.
Correspondencia:
Alfonso Vega-Sosa.
Servicio de Neurociruga, Hospital General Naval de Alta Especialidad,
Eje 2 Oriente Tmo. Heroica Escuela Naval Militar 701,
Col. Presidentes Ejidales, Del. Coyoacn,
04477 Mxico, D. F.
Tel.: (55) 5037 1200 y 5037 1201, extensin 5359.
E-mail: drvega@neurocirugia.com
Recibido para publicacin: 22-09-2009
Aceptado para publicacin: 04-03-2010
Etiologa
La aracnoide normal est compuesta por dos capas fusionadas de clulas mesoteliales aracnoideas que se diferencian nicamente en su disposicin celular; la ms externa o
subdural es de grosor variable, est constituida por clulas
aracnoideas planas unas sobre otra, su superficie es lisa y
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est en contacto con el espacio virtual subdural; la interna posee una sola capa de clulas aracnoideas y es la que
cubre el espacio subaracnoideo, que contiene el lquido cefalorraqudeo. En el espacio subracnoideo existe un tejido
conectivo trabecular que va de la aracnoides a la piamadre,
que es acelular.
El espacio subaracnoideo, tambin llamado trabecular,
es de grosor variable, en algunas reas se ensancha, desaparecen las trabculas y se forman las cisternas; en el resto
del mismo la piamadre y la aracnoides estn ms cercanas y
el lquido cefalorraqudeo circula entre ambas membranas.
En relacin con la etiologa de los quistes aracnoideos la
hiptesis con mayor aceptacin es la embrionaria,2,7,8 segn
la cual se producen por una disgenesia en el desarrollo embriolgico del espacio subaracnoideo. Alrededor del da 35
de la gestacin aparece una membrana laxa de mesnquima, entre el tubo neural, las somitas y la notocorda, que es
la meninge primitiva que se diferenciar posteriormente en
piamadre, aracnoides y duramadre. En el da 45 del desarrollo embrionario la meninge primitiva se condensa, cavita
y forma un espacio comn denominado subaracnoideosubdural.
El espacio subaracnoideo se desarrolla en el cuarto mes
de la vida intrauterina cuando se perfora la tela coroidea del
cuarto ventrculo, lo que trae como consecuencia la salida
del lquido cefalorraqudeo del sistema ventricular primitivo con formacin de la cisterna magna, a partir de la cual
se crea el espacio subaracnoideo por una diseccin hdrica del lquido cefalorraqudeo. En esta fase del desarrollo
embrionario, la aracnoides no est totalmente diferenciada
y, por tanto, durante la diseccin se puede crear una falsa
va entre ambas capas de la aracnoides, que si se agranda
producir un quiste aracnoideo. Esto explica el desarrollo
de los quistes de fosa posterior, media y de la convexidad,
aunque no de otras localizaciones, como los supraselares y
los intraventriculares. Otras hiptesis indican que se producen por la secrecin de sustancias al espacio subaracnoideo
desde el sistema venoso.9 La teora propuesta por Robinson10 seala que los quistes aracnoideos son secundarios a
hipoplasias enceflicas focales en las que los quistes ocupan el espacio cedido.
Excepcionalmente se han publicado casos hereditarios
en forma aislada o relacionados con otras malformaciones
sistmicas, como rin poliqustico,11,12 trisoma del cromosoma 12, neurofibromatosis13 o aciduria glutrica tipo I.14
Para explicar el crecimiento del quiste se han formulado
diversas teoras, la ms aceptada, porque existen casos en
los que se ha podido demostrar in vivo, es la formacin de
mecanismos valvulares que permiten la entrada sin salida
de lquido desde el espacio subaracnoideo (quistes aracnoideos comunicantes).15 Los estudios ultraestructurales
han demostrado que las clulas que cubren el quiste son
similares a las del revestimiento de las granulaciones aracnoideas con hendiduras intercelulares, dilataciones sinusoidales, vesculas picnocticas, cuerpos multivesiculares,
estructuras lisosmicas y presencia de lmina basal.16 Algunos de estos hallazgos, conjuntamente con la presencia de
microvilli en la superficie, indican la capacidad secretora
de la pared. Adems, se ha comprobado la presencia de una
bomba de Na+/K+-ATPasa, encargada del transporte hacia
el interior del quiste;9 de este modo, los quistes podran crecer por la acumulacin del lquido secretado por la pared
(quistes aracnoideos no comunicantes). Menos aceptada
es la hiptesis de que el lquido entra en el quiste por la
diferencia entre la presin onctica del lquido intraqustico
y el contenido en el espacio subaracnoideo, ya que la composicin qumica del lquido cefalorraqudeo dentro y fuera
del quiste es similar.17
Incidencia
Los quistes aracnoideos constituyen alrededor de 1% de
todas las lesiones intracraneales.2,8,18,19 La mayora se detecta en los primeros dos decenios de la vida: entre 60 y
90% de los individuos tiene menos de 16 aos de edad; se
diagnostican con menor frecuencia en adultos y en ancianos.20,21
Los quistes aracnoideos pueden aparecer en diferentes
espacios a lo largo del neuroeje en las distintas reas anatmicas donde existe aracnoides. Dos terceras partes se sitan en el espacio supratentorial, la mitad (50%) en relacin
con la cisterna de Silvio. Otras localizaciones son la regin
supraselar (10%), la convexidad (5%), el interhemisferio
(5%) y el espacio intraventricular (2%). El tercio restante
se localiza en la fosa posterior, principalmente los relacionados con el vermis y la cisterna magna (12%), aunque tambin se ubican en el ngulo pontocerebeloso (8%), la lmina
cuadrigmina (5%) y el espacio prepontino (1%).22
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas dependen de diversos factores
como la edad, la localizacin, el tamao y la forma de presentacin; la distincin con otras patologas intracraneales
se establece a partir de la correlacin con los estudios de
imagen. Los signos y sntomas se producen por diversos
mecanismos:
1. Compresin o irritacin de estructuras adyacentes.
2. Efecto de masa intracraneal.
3. Trastornos en la circulacin del lquido cefalorraqudeo.
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En los nios sin cierre de las suturas craneales, los quistes aracnoideos se caracterizan por aumento del permetro
ceflico; posterior al cierre de las mismas predominan los
sntomas y signos producidos por la compresin o irritacin
secundarios al efecto de masa.
Los quistes aracnoideos de la cisterna de Silvio se presentan con mayor frecuencia en hombres (3:1), con una
localizacin predominante en el lado izquierdo. Clnicamente en los lactantes pueden producir una macrocrania
asimtrica por abombamiento de la fosa temporal, fontanela tensa y retraso en el desarrollo psicomotor; en nios
mayores el sntoma predominante es la cefalea (50%);
25% se manifiesta con crisis convulsivas, signos de hipertensin endocraneana o defecto motor focal cuando los
quiste alcanzan grandes dimensiones. Una caracterstica
de los quistes aracnoideos silvianos es que pueden manifestarse con sangrado intraqustico o hacia el espacio
subdural despus de un traumatismo leve, atribuido a la
existencia de vasos sanguneos en la cpsula o en el interior del quiste que al no tener un soporte adecuado se
hacen vulnerables a cualquier estiramiento o distensin.23
Se han descrito rupturas espontneas de los quistes con
formacin de higromas subdurales.24
Los quistes aracnoideos de la regin quiasmtica (figura1) son tpicos de la edad peditrica, 50% es descubierto
de manera incidental, predominan en el sexo masculino con
una relacin de dos a uno. Las manifestaciones ms comunes en lactantes son la macrocrania y el retraso del desarrollo psicomotor; posteriormente predominan los trastornos
visuales (atrofia ptica, hemianopsias), manifestaciones endocrinas25 por compromiso del eje hipotlamo-hipofisario
(retraso en el crecimiento, pubertad precoz, diabetes inspida, entre otras) y cuando crecen ceflicamente pueden comprimir la porcin anterior del tercer ventrculo y producir
hidrocefalia.
Una manifestacin tpica, aunque infrecuente, es el signo de la mueca china, caracterizado por movimientos
irregulares e involuntarios de la cabeza en sentido anteroposterior, dos a tres por segundo que aparecen al estar sentado y desaparecen al dormir; es ms frecuente en varones
y se cree que es secundario a una compresin del ncleo
dorsomedial del tlamo.26
Los quistes aracnoideos de la fosa posterior pueden aparecer a cualquier edad pero por lo general se hacen sintomticos durante la lactancia y la edad preescolar, predominan
en el sexo masculino y como regla se ubican en la lnea
media o hacia las porciones laterales. Los sntomas y signos ms comunes son la hidrocefalia por obstruccin de la
circulacin del lquido cefalorraqudeo y las alteraciones
cerebelosas, dependiendo del grado de compresin del cerebelo.27 Es necesario destacar que los quistes aracnoideos
de fosa posterior situados en la lnea media tienen que ser
diferenciados de la malformacin de Dandy Walker y de la
megacisterna magna.
Con poca frecuencia se han registrado quistes en el espacio intraventricular, en los que predominan los sntomas
y signos de hipertensin intracraneal secundarios a la obstruccin de la circulacin del lquido cefalorraqudeo; as
como en la regin interhemisfrica, generalmente relacionados con malformaciones del cuerpo calloso.
Clasificacin
Los quistes aracnoideos se clasifican segn criterios radiolgicos, de localizacin o de la comunicacin o no con el
espacio subaracnoideo. Galassi y colaboradores28 estratificaron los quistes aracnoideos de la fosa media en tres tipos
(figura 2):
Figura 1. Imagen sagital T1 por resonancia magntica de crneo
donde se observa un quiste aracnoideo en la regin supraselar que
comprime el quiasma ptico.
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Figura 2. Imgenes axiales por tomografa de crneo en las que se aprecian quistes aracnoideos de la fosa media de acuerdo con la clasificacin de Galassi.
Tipo III: quistes de gran tamao, de forma oval o redonda, que ocupan la totalidad de la fosa temporal y
tienen un gran efecto de masa.
Diagnstico
En los nios de corta edad, la ecografa transfontanelar es
un mtodo fiable, de gran capacidad diagnstica, que per-
mite la visualizacin de los quistes aracnoideos como lesiones qusticas hipoecognicas. Entre sus ventajas destacan
su inocuidad y la posibilidad de realizarla en la cuna o en
la incubadora.
La tomografa computarizada contina siendo el mtodo
diagnstico por excelencia. Por lo general, los quistes aracnoideos se observan como lesiones extraaxiales, con una
densidad similar a la del lquido cefalorraqudeo, que no se
modifica con la administracin de medio contraste intravenoso. Tambin puede observarse deformidad de la calota
y de la base craneal (sobre todo en los quistes silvianos),
compresin y desplazamiento de estructuras adyacentes o
hidrocefalia.
La resonancia magntica es una herramienta til para la
complementacin diagnstica; tanto en secuencia T1 como
en T2, los quistes se aprecian como lesiones con caractersticas similares a las del lquido cefalorraqudeo. Brookes y
colaboradores30 pudieron observar el movimiento pulstil del
lquido cefalorraqudeo en el quiste. La resonancia magntica
es muy til para conocer las relaciones anatmicas del quiste,
su tamao exacto y la existencia de compresin/agenesia de
estructuras adyacentes. El empleo de la cinerresonancia permite observar los flujos del lquido cefalorraqudeo entre el
espacio subaracnoideo y el interior del quiste.
El diagnstico diferencial incluye una gran variedad de
quistes de diferente etiologa, tanto congnitos (megacisterna magna, cavidad de lnea media, quistes epidermoides,
etctera) como adquiridos (astrocitomas qusticos, quistes
hidatdicos, cisticercosis, porencefalia de diferente origen,
etctera).
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Tratamiento
En el manejo de los quistes aracnoideos, los aspectos fundamentales son la indicacin de tratamiento (quirrgico o
vigilancia) y la eleccin de la tcnica quirrgica ms adecuada. Dentro de las opciones de tratamiento quirrgico se
encuentran la puncin-aspiracin del quiste, la fenestracin
del quiste y la comunicacin de ste con el espacio subaracnoideo, ya sea mediante craneotoma o por endoscopia; por
ltimo, la derivacin del lquido desde el quiste hacia otras
cavidades donde el lquido pueda reabsorberse. Independientemente de la tcnica quirrgica que se utilice el objetivo principal es la descompresin del quiste, con o sin derivacin asociada del contenido. La eleccin de cualquiera de
estos procedimientos quirrgicos depende de la experiencia
y preferencia del cirujano.
El tratamiento quirrgico est indicado en los quistes
aracnoideos sintomticos que producen hipertensin intracraneal, hidrocefalia o sntomas focales, en los que se
aprecia crecimiento progresivo en la pruebas de imagen
y en aquellos que se manifiestan con hemorragia intraqustica.
Debe considerarse una actitud expectante en los quistes
de pequeo volumen, sobre todo, en los asintomticos que
se diagnosticaron al practicar un estudio neurorradiolgico
por otro motivo.31 Adems, aunque no resulta frecuente, se
describen resoluciones espontneas de quistes aracnoideos
sin tratamiento.32
La fenestracin por craneotoma est indicada, sobre
todo, en los quistes aracnoideos de fosa media, por la facilidad de establecer una comunicacin entre la cavidad
qustica y las cisternas basales; es obligada su realizacin
si el quiste se manifiesta con un hematoma intraqustico o
subdural.23 La fenestracin microquirrgica mediante craneotoma es un mtodo seguro y eficaz para el tratamiento
de los quistes aracnoideos de fosa media. Este procedimiento se puede realizar, con mnima morbilidad, a travs de
una minicraneotoma con instrumentos microquirrgicos
estndar.33
Por otra parte, los quistes aracnoideos pueden ser tratados con xito colocando una derivacin cistoperitoneal que
permita el vaciamiento progresivo del quiste hacia el peritoneo, favorezca la expansin progresiva del cerebro circundante y reduzca las posibles complicaciones derivadas de la
descompresin brusca del cerebro, lo cual se logra con el
uso especfico de vlvulas de presin programable.34 Aunque es un mtodo seguro, se deben reconocer los riesgos de
obstruccin, infeccin y dependencia del sistema valvular.19
La derivacin cistosubdural es un procedimiento mnimamente invasivo para el tratamiento de quistes aracnoideos
supratentoriales en pacientes adultos, con buenos resultados a largo plazo.35,36
Conclusiones
Los quistes aracnoideos son colecciones extracerebrales formadas por lquido cefalorraqudeo rodeado por una
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Vega-Sosa A y cols.
40. Tirakotai W, Schulte DM, Bauer BL, Bertalanffy H, Hellwig D. Neuroendoscopic surgery of intracranial cysts in adults. Childs Nerv Syst
2004;20:842-851.
41. Vega A, Cohn F, Diegoprez J, Zepeda E. Factores de riesgo asociados a las complicaciones del tratamiento quirrgico de los
quistes aracnoideos intracraneales en pacientes adultos. Anlisis
retrospectivo de una serie de casos. Neurocirugia 2009;20:454460.
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