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Afasias y trastornos
del habla
M.L. Berthiera, N. Garca Casaresa y G. Dvilaa,b
Unidad de Neurologa Cognitiva y Afasia. Centro de Investigaciones
Mdico-Sanitarias (CIMES). brea de Psicobiologa. Universidad de Mlaga.
Mlaga. Espaa.
a
Afasia
Definicin y conceptos generales
La afasia es la prdida total o parcial de los procesos implicados en la formulacin y compresin del lenguaje, que son
secundarios al dao cerebral adquirido de una red neuronal
distribuida en estructuras corticales y subcorticales del hemisferio cerebral izquierdo dominante, usualmente el hemisferio dominante para el lenguaje1,2. Las definiciones modernas consideran a la afasia como un trastorno cognitivo
multimodal que afecta no slo a la comprensin auditiva, el
lenguaje oral, la lectura y la escritura, sino tambin a otros
procesos cognitivos dependientes de la actividad del hemisferio cerebral izquierdo (por ejemplo, memoria auditivoverbal a corto plazo y atencin) que son indispensables para
el funcionamiento adecuado del lenguaje3. Adems, la afasia
compromete otros aspectos cruciales de la vida, incluyendo
la capacidad para mantener relaciones recprocas con otras
personas, trabajar productivamente y participar en diversas
actividades sociales1.
La afasia puede afectar a cualquier persona, independientemente de su edad, gnero, nivel de educacin y grupo social, siendo su causa ms frecuente los accidentes cerebrovasculares (ACV), aunque tambin se asocia a traumatismos
crneo-enceflicos, tumores, infecciones y enfermedades
neurodegenerativas (enfermedad de Alzheimer, afasia primaria progresiva)2.
A pesar de la elevada prevalencia de este trastorno, es
sorprendente que el conocimiento del trmino afasia en la
poblacin general es an considerablemente inferior del que
se posee sobre otros trastornos neurolgicos con menor incidencia y prevalencia como la enfermedad de Parkinson y la
esclerosis mltiple4. La afasia es, sin lugar a dudas, el dficit
cognitivo ms devastador secundario al ACV, hasta el extremo de que algunos pacientes consideran que con la alteracin del lenguaje han perdido su identidad personal5.
En individuos diestros, la afasia es casi siempre (alrededor
del 90%) secundaria a lesiones que afectan al hemisferio cerebral izquierdo y, excepcionalmente, (alrededor del 10%)
PUNTOSCLAVE
Concepto. Las afasias (prdida parcial o total del
lenguaje) se deben comnmente a ictus. La
incidencia de la afasia secundaria a ictus agudo
oscila entre el 21 y 38%. Las afasias secundarias
a infartos territoriales (arteria cerebral media,
cerebral anterior y cerebral posterior) o
hemorragias corticales o subcorticales (ganglios
basales, tlamo, sustancia blanca) suelen ocurrir
en ausencia de demencia en la mayora de los
individuos menores de 65 aos. Por el contrario,
las afasias y disartrias son los signos
neurolgicos ms frecuentes en pacientes con
demencia vascular. Las disartrias son el resultado
de alteraciones en la programacin de la
articulacin y son secundarias a alteraciones de
las motoneuronas superiores e inferiores,
ganglios basales y cerebelo.
Clasificacin
Afasias. Desde un punto de vista clnico, las
afasias se clasifican de acuerdo a si la repeticin
del lenguaje est alterada (afasias perisilvianas)
o respetada (afasias extra-silvianas). Las afasias
perisilvianas (Global, Broca, conduccin y
Wernicke) representan ms del 80% de los casos
y su elevada incidencia se debe a que se
producen por infartos o hemorragias en el
territorio de las arterias mayores (por ejemplo,
cerebral media). Las afasias extra-silvianas son
menos frecuentes y se deben a los ictus que
ocurren en territorios arteriales frontera. Los
tipos clnicos de afasias dependen de la
localizacin de la lesin causal, pero no guardan
relacin con la etiologa.
Disartrias. El tipo clnico de disartria depende no
slo de la localizacin intra o extracerebral de la
lesin, sino tambin de la etiologa. Por ejemplo,
la disartria atxica invariablemente indica
compromiso del cerebelo, mientras que la
disartria hipocintica indica afectacin de los
ganglios basales y ocurre en la enfermedad de
Parkinson.
Clasificacin
Para clasificar clnicamente un sndrome afsico se toman en
consideracin tres dominios del lenguaje: fluencia, comprensin auditiva y repeticin2,7-11. Aunque la capacidad de denominar objetos por confrontacin visual debe ser explorada en el
paciente afsico, este es un dficit constante en todos los pacientes, y es por ello que no tiene un valor discriminatorio a
la hora de clasificar los sndromes afsicos. La correlacin
entre una constelacin de signos/sntomas con una distribucin neuroanatmica relativamente constante de las lesiones
responsables ha permitido delimitar los distintos sndromes
afsicos. En general, las afasias se han clasificado de forma
dicotmica tomando en consideracin los tres dominios lingsticos clsicos. Algunos autores toman en consideracin la
dimensin fluencia para clasificar las afasias y las dividen en
fluentes y no fluentes, mientras que otros lo hacen en base al
rendimiento en tareas de repeticin y las clasifican con repeticin normal o anormal2,7-11.
Las correlaciones antomo-patolgicas correspondientes
a las dimensiones mencionadas sugieren que el trminonofluente se correlaciona con lesiones anteriores (lbulo frontal), mientras que el trmino fluente sugiere lesiones posteriores (lbulos temporal y parietal)7-13. Si se considera la
capacidad de repetir lenguaje (palabras, frases), los dficits en
la repeticin se han asociado a lesiones en el rea perisilviana,
mientras que su preservacin se asocia, en general, a lesiones
que respetan el rea perisilviana7-13 (fig. 1). Por ltimo, la
alteracin de la comprensin, en general, indica lesiones posteriores, mientras que su preservacin de la comprensin se
asocia a lesiones anteriores7-13.
Se ha criticado la aplicacin de criterios dicotmicos para
clasificar las alteraciones complejas del procesamiento lingstico, pues no reflejan adecuadamente el grado y naturaleza de
la afectacin. Sin embargo, estos criterios continan siendo
tiles en la prctica clnica, esencialmente porque permiten
conocer la gravedad global de la afasia (por ejemplo, la afasia
de Wernicke es ms grave que la afasia de conduccin). En el
artculo se utiliza una clasificacin clnica de las afasias tomando en consideracin la capacidad de repetir lenguaje, y no
se analiza la clasificacin psicolingstica de las afasias, la cual se
puede encontrar en textos recientes14. La evaluacin psicolingstica de la afasia es importante porque permite conocer la
naturaleza de las alteraciones en el procesamiento del lenguaje y disear estrategias individualizadas para cada paciente.
Afasias con repeticin anormal
Afasia de Broca. En los pacientes con afasia de Broca el
lenguaje espontneo es no-fluente con relativa preservacin de
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hiperfluencia con tendencia a la logorrea y lenguaje de presin, mientras que en casos ms leves el lenguaje es siempre
fluente, pero no tan abundante y con ocasionales pausas debido a la anomia7-9. El contenido de las emisiones es anormal.
El discurso est distorsionado por parafasias (deformacin
parcial de una palabra o sustitucin de una palabra por otra).
En ocasiones, la distorsin del lenguaje espontneo es marcada (jergafasia). Existen dos tipos de jergafasia en la afasia
de Wernicke: a) jerga fonmica (exclusivamente compuesta
por parafasias fonmicas) y b) jerga neologstica (compuesta por
neologismos. La alteracin en la comprensin es el rasgo ms
distintivo de la afasia de Wernicke. Los pacientes tienen graves problemas en la comprensin a todos los niveles (lenguaje conversacional, reconocimiento de fonemas y palabras,
ejecucin de una accin a la orden). Muchos de ellos tienen
sordera para las palabras. La repeticin est marcadamente
alterada, debido a alteraciones en el procesamiento de la fonologa (discriminacin fonmica auditiva de pares mnimos
en palabras [tan-tal] y no-palabras [mer-mel]). La denominacin es anormal y est contaminada por parafasias fonmicas
conduccin se debe a lesiones del fascculo arcuato y regiones vecinas en los lbulos temporal y parietal5,7 (fig. 2).
Afasia global. La afasia global afecta a todas las modalidades
del lenguaje8. Se caracteriza por una alteracin grave en el
lenguaje espontneo (mutismo o estereotipias CVC), comprensin auditiva, repeticin y denominacin8. La lectura
oral y comprensiva y la escritura estn gravemente alteradas.
En los casos ms graves, los pacientes presentan una ausencia
de cualquier intencin de comunicacin verbal y no-verbal
con el entorno (afsico aislado). En los casos agudos secundarios a ictus, la topografa de las lesiones responsables es
muy variable, pero habitualmente la afasia global es secundaria a lesiones extensas del rea perisilviana izquierda, con
compromiso de los lbulos frontal, temporal y parietal y extensin a estructuras subcorticales7-10. Las hemorragias subcorticales a nivel de los ganglios basales pueden causar afasia
global. Por ltimo, tambin ocurre en las etapas finales de
afasias primarias progresivas y demencias.
Afasias con repeticin normal
Afasias transcorticales. Las afasias transcorticales se caracterizan por la preservacin de la capacidad de repetir lenguaje
a pesar de dficits graves en otros dominios lingsticos (lenguaje espontneo, comprensin, denominacin)6-10. Aunque
las afasias transcorticales son menos frecuentes que las denominadas afasias clsicas, la prevalencia puede alcanzar el 20%
de todas las afasias cuando se analizan los casos secundarios
a ACV6-10. Adems, la afasia transcortical sensorial (ATS) es
uno de los tipos ms frecuentes de trastorno del lenguaje en
la enfermedad de Alzheimer y otras degeneraciones corticales (demencia semntica), mientras que la afasia transcortical
motora (ATM) (afasia adinmica) es un componente del dficit cognitivo de la parlisis supranuclear progresiva y la afasia transcortical mixta (ATMx) de rpida evolucin suele
acompaar a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-10.
Afasia transcortical motora. Es la ATM clnica (clsica, afasia adinmica y atpica)6. La variedad clsica, si se presenta de
forma aguda, puede cursar con mutismo inicial o marcada
reduccin de la fluencia. Cuando la produccin verbal mejora, las emisiones estn restringidas a palabras aisladas o frases
automticas, pero no se detectan parafasias. La articulacin y
los aspectos gramaticales estn preservados, pero las emisiones son muy laboriosas, con reduccin del volumen y sin
meloda. La denominacin y la comprensin auditiva suelen
estar relativamente preservadas. La fluencia verbal fonolgica y semntica (categoras) estn disminuidas, mientras que
la capacidad de repeticin est preservada para dgitos
(5 tems o ms), palabras, no-palabras, frases y oraciones.
Otro rasgo que facilita el diagnstico de la variante clsica es
la presencia de ecolalia (repeticin de las palabras y frases
enunciadas por el interlocutor), as como tambin la capacidad de completar frases incompletas (Peleaban como perro
ygato). La escritura y la lectura estn generalmente
afectadas en forma similar que el lenguaje espontneo6.
La segunda variedad descrita de ATM es la afasia dinmica
(o adinmica), en la cual el rasgo ms distintivo es la prdida
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del impulso de hablar, mientras que las capacidades lingsticas (comprensin, denominacin, repeticin), en general,
estn preservadas6,10. La afasia dinmica se ha conceptualizado como un dficit de la funcin predicativa del lenguaje
interior, un defecto material-especfico del planeamiento
verbal, una alteracin en la estrategia de bsqueda lxica y
semntica durante tareas del lenguaje de expresin o una incapacidad para seleccionar entre varias respuestas verbales
competitivas6,9,10.
En ocasiones, el perfil clnico de la ATM puede ser atpico6,10. Se consideran rasgos atpicos las anomalas en la articulacin y comprensin auditiva, tartamudeo, pues se desvan
de la variedad clsica. En otras circunstancias, las caractersticas del lenguaje son similares a las descritas en la variedad
clsica, pero la localizacin de la lesin es atpica (rea de
Broca, corteza sensorimotora, nsula) o en el hemisferio derecho (afasia cruzada) o afecta a pacientes que tienen lesiones
del desarrollo en el hemisferio izquierdo (por ejemplo, malformaciones arteriovenosas) y que inducen una reorganizacin funcional de las redes neuronales dedicadas al lenguaje
en uno o ambos hemisferios cerebrales.
La ATM puede presentarse de forma aguda o lentamente
progresiva. Las lesiones responsables de la presencia (ocurrencia) de las variantes clsicas y de la afasia dinmica son
similares. Estos dos perfiles clnicos han sido descritos tras
lesiones que afectan: a) la sustancia blanca ntero-lateral y
superior a la prolongacin frontal izquierda; b) la regin medial del lbulo frontal (rea motora suplementaria) y corteza
cingular anterior y c) la regin prefrontal lateral (inmediatamente anterior al rea de Broca)6,10.
Afasia transcortical sensorial. El anlisis de la expresin oral
en la ATS demuestra que existen dos variantes principales:
semntica y anmica6-11. En ambas variantes, el lenguaje espontneo es siempre fluente con buena articulacin, entonacin y gramtica. En los pacientes con la variedad semntica,
el lenguaje espontneo puede dar la falsa impresin de ser
elocuente y comunicativo, pero el contenido de las emisiones
no es coherente6-11. Esto se debe a una abundante produccin
de errores (parafasias) no-relacionados semnticamente con
la palabra diana (por ejemplo, brazo por tomate), parafasias
semnticas (por ejemplo, coche por camin) y que algunos
verbos son reemplazados por otros imprecisos o por adverbios (jerga semntica). En la variedad anmica, el lenguaje
espontneo es menos abundante que en la variedad semntica, y la principal dificultad radica en encontrar la palabra diana, lo que genera numerosas pausas y circunloquios (descripcin de la palabra inaccesible). Finalmente, se han descrito
patrones atpicos de ATS, ya sea por la localizacin inesperada
de la lesin (lbulo frontal), o por el patrn lingstico (preservacin de la denominacin oral). Los dominios lingsticos
restantes en la ATS (dficit en comprensin y denominacin
con preservacin de la repeticin) son similares en las variedades semntica y anmica. La comprensin auditiva y de la
lectura es anormal. En general, los pacientes tienen fallos
fluctuantes en la comprensin a nivel de palabras aisladas,
construcciones sintcticamente complejas e informacin lxico-semntica. El dficit en la comprensin lxico-semntica
es variable y depende de la etiologa (vascular frente a dege-
Tratamiento
La recuperacin espontnea de la afasia tras el ictus ocurre
en los primeros 6 meses, mientras que no deben esperarse
cambios sustanciales despus del primer ao15,16. Es por ello,
que el tratamiento de la afasia consiste en la rehabilitacin
del lenguaje y la utilizacin de otras estrategias (por ejemplo,
frmacos)17,18. Se ha demostrado que la rehabilitacin de la
afasia es eficaz cuando se administra de forma intensiva (ms
de 2 horas por semana) y/o durante periodos prolongados15,16.
El tratamiento farmacolgico de la afasia est en sus comienzos y se necesitan ms estudios para analizar los beneficios17.
Sin embargo, los resultados preliminares con frmacos utilizados para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer
(donepecilo, memantina) en pacientes con afasia crnicas
post-ictus son esperanzadores17-19.
Localizacin
Expresin oral
Causas
Flcida
Motoneurona inferior
Espstica
Motoneurona superior
bilateral
Motoneurona superior
unilateral
Motoneurona superior
unilateral
Atxica
Cerebelo
Interrupciones irregulares de la
articulacin, acentuacin
excesiva e igual
Ictus enfermedades
degenerativas del cerebelo
Hipocintica
Extrapiramidal (ganglios
basales)
Enfermedad de Parkinson y
otros trastornos
hipocinticos del movimiento
Hipercintica
Extrapiramidal (ganglios
basales)
Prolongacin de fonemas,
frecuencia variable, pausas
inadecuadas, obstrucciones de la
voz
Enfermedad de Huntington,
distona
Espstica flcida
Motoneurona superior e
inferior
en algunos casos (afemia, mutismo, disartria grave, hipofona), la produccin del lenguaje no puede ser evaluada formalmente, otros dominios del lenguaje (comprensin auditiva y de la lectura, escritura) deben estar preservados. En
algunos trastornos del habla, el compromiso de la produccin oral puede no estar gravemente afectado, lo que permite realizar una evaluacin formal del lenguaje oral. Los trastornos del habla son frecuentes y conllevan un grado similar
de limitaciones a las que se observan en las afasias. En general, son secundarios a lesiones que afectan una red neuronal
encargada de la programacin del habla que est compuesta
por mltiples estructuras que incluyen la corteza motora primaria, nsula anterior, ganglios basales, sustancia blanca periventricular y cerebelo21,22.
Afemia
Tratamiento
Los tratamientos disponibles para los trastornos del habla
intentan mejorar la fluencia verbal, la articulacin, la tempo-
13. Price CJ, Seghier ML, Leff AP. Predicting language outcome and reco
very after stroke: the PLORAS system. Nat Rev Neurol. 2010;6:202-10.
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Bibliografa
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www.aphasca.org
www.sosictus.wordpress.com