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ACTUALIZACIN

Afasias y trastornos
del habla
M.L. Berthiera, N. Garca Casaresa y G. Dvilaa,b
Unidad de Neurologa Cognitiva y Afasia. Centro de Investigaciones
Mdico-Sanitarias (CIMES). brea de Psicobiologa. Universidad de Mlaga.
Mlaga. Espaa.
a

Afasia
Definicin y conceptos generales
La afasia es la prdida total o parcial de los procesos implicados en la formulacin y compresin del lenguaje, que son
secundarios al dao cerebral adquirido de una red neuronal
distribuida en estructuras corticales y subcorticales del hemisferio cerebral izquierdo dominante, usualmente el hemisferio dominante para el lenguaje1,2. Las definiciones modernas consideran a la afasia como un trastorno cognitivo
multimodal que afecta no slo a la comprensin auditiva, el
lenguaje oral, la lectura y la escritura, sino tambin a otros
procesos cognitivos dependientes de la actividad del hemisferio cerebral izquierdo (por ejemplo, memoria auditivoverbal a corto plazo y atencin) que son indispensables para
el funcionamiento adecuado del lenguaje3. Adems, la afasia
compromete otros aspectos cruciales de la vida, incluyendo
la capacidad para mantener relaciones recprocas con otras
personas, trabajar productivamente y participar en diversas
actividades sociales1.
La afasia puede afectar a cualquier persona, independientemente de su edad, gnero, nivel de educacin y grupo social, siendo su causa ms frecuente los accidentes cerebrovasculares (ACV), aunque tambin se asocia a traumatismos
crneo-enceflicos, tumores, infecciones y enfermedades
neurodegenerativas (enfermedad de Alzheimer, afasia primaria progresiva)2.
A pesar de la elevada prevalencia de este trastorno, es
sorprendente que el conocimiento del trmino afasia en la
poblacin general es an considerablemente inferior del que
se posee sobre otros trastornos neurolgicos con menor incidencia y prevalencia como la enfermedad de Parkinson y la
esclerosis mltiple4. La afasia es, sin lugar a dudas, el dficit
cognitivo ms devastador secundario al ACV, hasta el extremo de que algunos pacientes consideran que con la alteracin del lenguaje han perdido su identidad personal5.
En individuos diestros, la afasia es casi siempre (alrededor
del 90%) secundaria a lesiones que afectan al hemisferio cerebral izquierdo y, excepcionalmente, (alrededor del 10%)

PUNTOSCLAVE
Concepto. Las afasias (prdida parcial o total del
lenguaje) se deben comnmente a ictus. La
incidencia de la afasia secundaria a ictus agudo
oscila entre el 21 y 38%. Las afasias secundarias
a infartos territoriales (arteria cerebral media,
cerebral anterior y cerebral posterior) o
hemorragias corticales o subcorticales (ganglios
basales, tlamo, sustancia blanca) suelen ocurrir
en ausencia de demencia en la mayora de los
individuos menores de 65 aos. Por el contrario,
las afasias y disartrias son los signos
neurolgicos ms frecuentes en pacientes con
demencia vascular. Las disartrias son el resultado
de alteraciones en la programacin de la
articulacin y son secundarias a alteraciones de
las motoneuronas superiores e inferiores,
ganglios basales y cerebelo.
Clasificacin
Afasias. Desde un punto de vista clnico, las
afasias se clasifican de acuerdo a si la repeticin
del lenguaje est alterada (afasias perisilvianas)
o respetada (afasias extra-silvianas). Las afasias
perisilvianas (Global, Broca, conduccin y
Wernicke) representan ms del 80% de los casos
y su elevada incidencia se debe a que se
producen por infartos o hemorragias en el
territorio de las arterias mayores (por ejemplo,
cerebral media). Las afasias extra-silvianas son
menos frecuentes y se deben a los ictus que
ocurren en territorios arteriales frontera. Los
tipos clnicos de afasias dependen de la
localizacin de la lesin causal, pero no guardan
relacin con la etiologa.
Disartrias. El tipo clnico de disartria depende no
slo de la localizacin intra o extracerebral de la
lesin, sino tambin de la etiologa. Por ejemplo,
la disartria atxica invariablemente indica
compromiso del cerebelo, mientras que la
disartria hipocintica indica afectacin de los
ganglios basales y ocurre en la enfermedad de
Parkinson.

ocurre tras lesiones restringidas al hemisferio derecho (afasia


cruzada)1,2. Las lesiones del hemisferio izquierdo que causan
afasia afectan a la corteza perisilviana y a las estructuras subyacentes, incluyendo los ganglios basales, la cpsula interna,
la sustancia blanca periventricular y otras estructuras irrigaMedicine. 2011;10(74):5035-41 5035

Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO

das por la arteria cerebral media1,2. Por el contrario, las afasias


secundarias a infartos en territorios vasculares frontera entre las arterias cerebral media y anterior, o entre las arterias
cerebral media y posterior son menos frecuentes1,2,6. Los infartos isqumicos son responsables del 80% de los ACV,
mientras que las hemorragias son menos frecuentes y su localizacin no est limitada a un territorio vascular especfico1,2.

Clasificacin
Para clasificar clnicamente un sndrome afsico se toman en
consideracin tres dominios del lenguaje: fluencia, comprensin auditiva y repeticin2,7-11. Aunque la capacidad de denominar objetos por confrontacin visual debe ser explorada en el
paciente afsico, este es un dficit constante en todos los pacientes, y es por ello que no tiene un valor discriminatorio a
la hora de clasificar los sndromes afsicos. La correlacin
entre una constelacin de signos/sntomas con una distribucin neuroanatmica relativamente constante de las lesiones
responsables ha permitido delimitar los distintos sndromes
afsicos. En general, las afasias se han clasificado de forma
dicotmica tomando en consideracin los tres dominios lingsticos clsicos. Algunos autores toman en consideracin la
dimensin fluencia para clasificar las afasias y las dividen en
fluentes y no fluentes, mientras que otros lo hacen en base al
rendimiento en tareas de repeticin y las clasifican con repeticin normal o anormal2,7-11.
Las correlaciones antomo-patolgicas correspondientes
a las dimensiones mencionadas sugieren que el trminonofluente se correlaciona con lesiones anteriores (lbulo frontal), mientras que el trmino fluente sugiere lesiones posteriores (lbulos temporal y parietal)7-13. Si se considera la
capacidad de repetir lenguaje (palabras, frases), los dficits en
la repeticin se han asociado a lesiones en el rea perisilviana,
mientras que su preservacin se asocia, en general, a lesiones
que respetan el rea perisilviana7-13 (fig. 1). Por ltimo, la
alteracin de la comprensin, en general, indica lesiones posteriores, mientras que su preservacin de la comprensin se
asocia a lesiones anteriores7-13.
Se ha criticado la aplicacin de criterios dicotmicos para
clasificar las alteraciones complejas del procesamiento lingstico, pues no reflejan adecuadamente el grado y naturaleza de
la afectacin. Sin embargo, estos criterios continan siendo
tiles en la prctica clnica, esencialmente porque permiten
conocer la gravedad global de la afasia (por ejemplo, la afasia
de Wernicke es ms grave que la afasia de conduccin). En el
artculo se utiliza una clasificacin clnica de las afasias tomando en consideracin la capacidad de repetir lenguaje, y no
se analiza la clasificacin psicolingstica de las afasias, la cual se
puede encontrar en textos recientes14. La evaluacin psicolingstica de la afasia es importante porque permite conocer la
naturaleza de las alteraciones en el procesamiento del lenguaje y disear estrategias individualizadas para cada paciente.
Afasias con repeticin anormal
Afasia de Broca. En los pacientes con afasia de Broca el
lenguaje espontneo es no-fluente con relativa preservacin de
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Fig. 1. Representacin del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra


el rea perisilviana central (lneas horizontales) rodeada por las regiones
extrasilvianas (rea de puntos).

la comprensin (salvo para elementos sintcticos) y alteracin


en la repeticin del lenguaje y denominacin7-11. En casos
agudos, puede existir mutismo inicial o emisiones limitadas y
estereotipias consonante-vocal (CV) (por ejemplo, pa..pa..
pa..pa) o consonante-vocal-consonante (CVC) (por ej., tan..
tan..tan). En casos menos graves, el lenguaje espontneo es
no fluente, limitado a nombres (de alta frecuencia y capacidad de imaginacin) y escasos verbos, y los pacientes producen parafasias fonmicas (reemplazo de un fonema por otro).
En algunos casos, la tendencia de la expresin es de tipo telegrfico y con gran pobreza gramatical (agramatismo). Las
emisiones se producen con gran esfuerzo y mala articulacin
con alteraciones en la meloda (disprosodia), dificultad en la
programacin del habla (apraxia del habla [AH]) y pausas
prolongadas que son secundarias a una dificultad para acceder a las palabras7-11.
La afasia de Broca es secundaria a lesiones en las reas
cerebrales anteriores (reas de Brodmann 44 y 45) (figs. 2 y
3) en el lbulo frontal con extensin a estructuras subyacentes (nsula, ganglios basales, sustancia blanca) y suele asociarse con dficits motores (hemipleja) y apraxia bucofacial7-9.
Aunque puede ocurrir de forma aguda, la afasia de Broca
suele ser un estadio evolutivo de afasias ms graves. En casos
secundarios a ictus, en general, ocurre durante el periodo de
recuperacin de una afasia global, mientras que en casos degenerativos (afasia primaria progresiva, enfermedad de Alzheimer) la afasia de Broca proviene de sndromes ms leves
(afasia anmica [AA])7-9. La mayora de los pacientes con afasia de Broca tienen una clara conciencia de sus dificultades
en la expresin oral y algunos pacientes suelen presentar episodios de frustracin (reaccin catastrfica) y depresin2.
Afasia de Wernicke. La afasia de Wernicke es la forma ms
paradigmtica de afasia fluente. Las alteraciones del lenguaje
en este sndrome son diferentes a las observadas en las afasias
no fluentes7-13. El lenguaje espontneo es fluente, abundante,
sin producciones de esfuerzo y bien articulado. Sin embargo,
la cantidad de lenguaje emitido por los pacientes con afasia
de Wernicke es variable. En los casos agudos puede haber

Afasia y otros trastornos del habla

Fig. 2. Representacin del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra


el rea perisilviana central (lneas horizontales) rodeada por las regiones
extrasilvianas (rea de puntos). Se muestran las reas de Broca (B) y Wernicke (W) y el fascculo arcuato (FA) que conecta ambas reas mayores del
lenguaje.

Fig. 3. Resonancia magntica nuclear (FLAIR) en


proyeccin axial a nivel
de los ganglios basales
que muestra una extensa
lesin antigua isqumica
con componente hemorrgico en la regin tmporo-insular con extensin a los ganglios
basales y cpsula interna
en una paciente con afasia no fluente. Se observa
una discreta dilatacin
de ventrculo lateral izquierdo. HI: hemisferio
izquierdo.

hiperfluencia con tendencia a la logorrea y lenguaje de presin, mientras que en casos ms leves el lenguaje es siempre
fluente, pero no tan abundante y con ocasionales pausas debido a la anomia7-9. El contenido de las emisiones es anormal.
El discurso est distorsionado por parafasias (deformacin
parcial de una palabra o sustitucin de una palabra por otra).
En ocasiones, la distorsin del lenguaje espontneo es marcada (jergafasia). Existen dos tipos de jergafasia en la afasia
de Wernicke: a) jerga fonmica (exclusivamente compuesta
por parafasias fonmicas) y b) jerga neologstica (compuesta por
neologismos. La alteracin en la comprensin es el rasgo ms
distintivo de la afasia de Wernicke. Los pacientes tienen graves problemas en la comprensin a todos los niveles (lenguaje conversacional, reconocimiento de fonemas y palabras,
ejecucin de una accin a la orden). Muchos de ellos tienen
sordera para las palabras. La repeticin est marcadamente
alterada, debido a alteraciones en el procesamiento de la fonologa (discriminacin fonmica auditiva de pares mnimos
en palabras [tan-tal] y no-palabras [mer-mel]). La denominacin es anormal y est contaminada por parafasias fonmicas

y neologismos. La imposibilidad de acceder a los nombres


durante las tareas de denominacin no se beneficia de claves
fonmicas o semnticas. La lectura y la escritura (espontnea
y al dictado) estn siempre alteradas7-9.
En general, los pacientes afectos de afasia de Wernicke
no presentan sntomas focales motores (excepto si la lesin
es subcortical), pero s alteraciones en la sensibilidad, defectos campimtricos (hemianopsia) y diferentes tipos de apraxia
y agnosia. En la afasia de Wernicke, los pacientes tienden a
no tener conciencia de los problemas expresivos y receptivos,
en ocasiones niegan tener afasia (anosognosia) y otras veces
desarrollan euforia, paranoia, psicosis y mana7-9.
La afasia de Wernicke es secundaria a lesiones agudas
(infartos, traumatismos, encefalitis herptica, neoplasias) o
crnicas (afasia primaria progresiva, enfermedad de Alzheimer) de las reas posteriores cerebrales (reas de Brodmann
41, 42, 22, 40, 39, 37) en las regiones temporal y parietal izquierdas (fig. 2)5,7.
Afasia de conduccin. La afasia de conduccin representa
el ejemplo ms caracterstico de afasia con repeticin anormal
(Kohn, 1992). El lenguaje espontneo es fluente, con una
fluencia variable entre la no-fluencia de la afasia de Broca y
la fluencia de la afasia de Wernicke en funcin de la localizacin anterior o posterior de la lesin. La articulacin y prosodia suelen estar respetadas, pero la velocidad del habla
puede ser lenta por pausas debidas a anomia o por conductas
de bsqueda de la palabra adecuada7-13. Las parafasias fonmicas son caractersticas, pero tambin pueden detectarse
sustituciones de las palabras diana por otras palabras reales
(parafasias formales) (por ejemplo, baln por taln)7-13.
La comprensin es relativamente normal, aunque puede haber dficit a nivel de comprensin sintctica en frases. La
repeticin est alterada, aunque en algunos pacientes la repeticin de palabra nica es normal, y es ms dificultosa para
los morfemas gramaticales cortos (artculos, preposiciones)
que nombres, especialmente si estos son de alta frecuencia y
alta imaginacin. Los pacientes repiten mejor frases (por
ejemplo, Cuando se ponga el sol, har mucho fro) que requieren ser procesadas semnticamente, que refranes (por
ejemplo, Quien se fue a Sevilla, perdi su silla), pues estos
se procesan de forma automtica. Los pacientes tienen conciencia de los fallos que cometen durante la repeticin, e incurren en numerosas auto correcciones a travs de sucesivas
aproximaciones verbales para llegar a la palabra diana (conduite dapproche o conducta de bsqueda) (por ejemplo, palabra diana: perla perpertaperna persaperla)8,10. La
denominacin est alterada, aunque en algunos pacientes
puede estar relativamente preservada y la falta de acceso a la
palabra diana mejora con pistas fonolgicas. La afectacin de
la lectura y la escritura es variable7-13.
Los pacientes con afasia de conduccin pueden o no tener dficits motores. La afectacin de la sensibilidad es frecuente, y algunos pacientes desarrollan dolor intenso pseudotalmico en los miembros contralaterales a la lesin,
mientras que otros pierden la reactividad motora y emocional a estmulos dolorosos (asimbolia para el dolor)8,10. La
apraxia ideomotora y bucofacial y las alteraciones en el procesamiento de los nmeros son frecuentes8,10. La afasia de
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Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO

conduccin se debe a lesiones del fascculo arcuato y regiones vecinas en los lbulos temporal y parietal5,7 (fig. 2).
Afasia global. La afasia global afecta a todas las modalidades
del lenguaje8. Se caracteriza por una alteracin grave en el
lenguaje espontneo (mutismo o estereotipias CVC), comprensin auditiva, repeticin y denominacin8. La lectura
oral y comprensiva y la escritura estn gravemente alteradas.
En los casos ms graves, los pacientes presentan una ausencia
de cualquier intencin de comunicacin verbal y no-verbal
con el entorno (afsico aislado). En los casos agudos secundarios a ictus, la topografa de las lesiones responsables es
muy variable, pero habitualmente la afasia global es secundaria a lesiones extensas del rea perisilviana izquierda, con
compromiso de los lbulos frontal, temporal y parietal y extensin a estructuras subcorticales7-10. Las hemorragias subcorticales a nivel de los ganglios basales pueden causar afasia
global. Por ltimo, tambin ocurre en las etapas finales de
afasias primarias progresivas y demencias.
Afasias con repeticin normal
Afasias transcorticales. Las afasias transcorticales se caracterizan por la preservacin de la capacidad de repetir lenguaje
a pesar de dficits graves en otros dominios lingsticos (lenguaje espontneo, comprensin, denominacin)6-10. Aunque
las afasias transcorticales son menos frecuentes que las denominadas afasias clsicas, la prevalencia puede alcanzar el 20%
de todas las afasias cuando se analizan los casos secundarios
a ACV6-10. Adems, la afasia transcortical sensorial (ATS) es
uno de los tipos ms frecuentes de trastorno del lenguaje en
la enfermedad de Alzheimer y otras degeneraciones corticales (demencia semntica), mientras que la afasia transcortical
motora (ATM) (afasia adinmica) es un componente del dficit cognitivo de la parlisis supranuclear progresiva y la afasia transcortical mixta (ATMx) de rpida evolucin suele
acompaar a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-10.
Afasia transcortical motora. Es la ATM clnica (clsica, afasia adinmica y atpica)6. La variedad clsica, si se presenta de
forma aguda, puede cursar con mutismo inicial o marcada
reduccin de la fluencia. Cuando la produccin verbal mejora, las emisiones estn restringidas a palabras aisladas o frases
automticas, pero no se detectan parafasias. La articulacin y
los aspectos gramaticales estn preservados, pero las emisiones son muy laboriosas, con reduccin del volumen y sin
meloda. La denominacin y la comprensin auditiva suelen
estar relativamente preservadas. La fluencia verbal fonolgica y semntica (categoras) estn disminuidas, mientras que
la capacidad de repeticin est preservada para dgitos
(5 tems o ms), palabras, no-palabras, frases y oraciones.
Otro rasgo que facilita el diagnstico de la variante clsica es
la presencia de ecolalia (repeticin de las palabras y frases
enunciadas por el interlocutor), as como tambin la capacidad de completar frases incompletas (Peleaban como perro
ygato). La escritura y la lectura estn generalmente
afectadas en forma similar que el lenguaje espontneo6.
La segunda variedad descrita de ATM es la afasia dinmica
(o adinmica), en la cual el rasgo ms distintivo es la prdida
5038 Medicine. 2011;10(74):5035-41

del impulso de hablar, mientras que las capacidades lingsticas (comprensin, denominacin, repeticin), en general,
estn preservadas6,10. La afasia dinmica se ha conceptualizado como un dficit de la funcin predicativa del lenguaje
interior, un defecto material-especfico del planeamiento
verbal, una alteracin en la estrategia de bsqueda lxica y
semntica durante tareas del lenguaje de expresin o una incapacidad para seleccionar entre varias respuestas verbales
competitivas6,9,10.
En ocasiones, el perfil clnico de la ATM puede ser atpico6,10. Se consideran rasgos atpicos las anomalas en la articulacin y comprensin auditiva, tartamudeo, pues se desvan
de la variedad clsica. En otras circunstancias, las caractersticas del lenguaje son similares a las descritas en la variedad
clsica, pero la localizacin de la lesin es atpica (rea de
Broca, corteza sensorimotora, nsula) o en el hemisferio derecho (afasia cruzada) o afecta a pacientes que tienen lesiones
del desarrollo en el hemisferio izquierdo (por ejemplo, malformaciones arteriovenosas) y que inducen una reorganizacin funcional de las redes neuronales dedicadas al lenguaje
en uno o ambos hemisferios cerebrales.
La ATM puede presentarse de forma aguda o lentamente
progresiva. Las lesiones responsables de la presencia (ocurrencia) de las variantes clsicas y de la afasia dinmica son
similares. Estos dos perfiles clnicos han sido descritos tras
lesiones que afectan: a) la sustancia blanca ntero-lateral y
superior a la prolongacin frontal izquierda; b) la regin medial del lbulo frontal (rea motora suplementaria) y corteza
cingular anterior y c) la regin prefrontal lateral (inmediatamente anterior al rea de Broca)6,10.
Afasia transcortical sensorial. El anlisis de la expresin oral
en la ATS demuestra que existen dos variantes principales:
semntica y anmica6-11. En ambas variantes, el lenguaje espontneo es siempre fluente con buena articulacin, entonacin y gramtica. En los pacientes con la variedad semntica,
el lenguaje espontneo puede dar la falsa impresin de ser
elocuente y comunicativo, pero el contenido de las emisiones
no es coherente6-11. Esto se debe a una abundante produccin
de errores (parafasias) no-relacionados semnticamente con
la palabra diana (por ejemplo, brazo por tomate), parafasias
semnticas (por ejemplo, coche por camin) y que algunos
verbos son reemplazados por otros imprecisos o por adverbios (jerga semntica). En la variedad anmica, el lenguaje
espontneo es menos abundante que en la variedad semntica, y la principal dificultad radica en encontrar la palabra diana, lo que genera numerosas pausas y circunloquios (descripcin de la palabra inaccesible). Finalmente, se han descrito
patrones atpicos de ATS, ya sea por la localizacin inesperada
de la lesin (lbulo frontal), o por el patrn lingstico (preservacin de la denominacin oral). Los dominios lingsticos
restantes en la ATS (dficit en comprensin y denominacin
con preservacin de la repeticin) son similares en las variedades semntica y anmica. La comprensin auditiva y de la
lectura es anormal. En general, los pacientes tienen fallos
fluctuantes en la comprensin a nivel de palabras aisladas,
construcciones sintcticamente complejas e informacin lxico-semntica. El dficit en la comprensin lxico-semntica
es variable y depende de la etiologa (vascular frente a dege-

Afasia y otros trastornos del habla

nerativa) y de la topografa lesional (regiones temporales ntero-inferiores en la demencia semntica y parieto-occipitales


y frontales en los casos vasculares)6-11. La repeticin est preservada para dgitos (5 tems o ms), palabras, no-palabras,
frases y oraciones. La denominacin es anormal y afecta por
igual a la produccin de nombres y al reconocimiento auditivo de los mismos. La fluencia verbal para distintas categoras
semnticas siempre est alterada. La lectura en voz alta y la
escritura pueden estar relativamente preservadas, pero la lectura comprensiva siempre es anormal.
Las lesiones responsables de la ATS pueden ser de origen
vascular, traumtico o tumoral y afectan a la porcin posterior del giro temporal medial y a las cortezas de asociacin
visual y auditiva o, menos frecuentemente, la ATS se debe a
lesiones en los lbulos parietales inferior y superior o a lesiones frontales6-11.
Afasia transcortical mixta. Se caracteriza por una alteracin
grave en todas las funciones lingsticas, excepto en la capacidad de repetir que est relativamente preservada y frecuentemente desinhibida, adoptando las caractersticas de la ecolalia6-11. El lenguaje espontneo est ausente o reducido a
palabras estereotipadas (por ejemplo, eh.. eh.. eh.. eh),
expresiones incomprensibles, frases incompletas, clichs o
palabras obscenas. La generacin del lenguaje espontneo es
tan pobre que habitualmente no es posible reconocer parafasias u otras alteraciones lingsticas. La comprensin auditiva est ausente, o en casos menos graves puede observarse
preservacin de rdenes dirigidas al cuerpo (cierre los
ojos). La denominacin est alterada, aunque en casos excepcionales la denominacin de objetos est relativamente
preservada. La lectura y escritura estn gravemente alteradas.
En casos agudos, la ATMx es secundaria a lesiones mltiples (hipoxia, infartos/hemorragias, metstasis, contusiones,
intoxicacin por monxido de carbono) frecuentemente bilaterales o a lesiones unilaterales izquierdas de localizacin
variable que afectan territorios limtrofes entre las arterias
cerebral anterior y media o entre las arterias cerebral media
y posterior. La ATMx tambin puede ser el estadio final de
otras variedades clnicas de afasias transcorticales y ha sido
descrita en fases terminales de procesos degenerativos y progresivos como la enfermedad de Alzheimer, la degeneracin
frontotemporal y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-11.
Afasia anmica. Los defectos en la denominacin son constantes en los pacientes afsicos y se manifiestan como dificultad para: a) encontrar palabras durante el lenguaje espontneo, b) denominar objetos presentados visualmente o en
otras modalidades sensoriales (auditiva, tctil, etc.) y c) generar palabras que pertenezcan a una determinada categora
semntica (por ejemplo, animales, medios de transporte)7-11.
Aunque estos dficits estn invariablemente presentes en
cualquier tipo de afasia, en algunas condiciones, los pacientes
tienen un dficit selectivo en la denominacin en ausencia de
alteraciones en otros dominios del lenguaje oral. En estas circunstancias, el trastorno del lenguaje se clasifica como AA7-11.
En la AA, el lenguaje espontneo es fluente, bien articulado y gramaticalmente correcto. No hay parafasias o si estn

presentes son escasas y aisladas. Hay un empobrecimiento de


los nombres y sustantivos que puede dar lugar a un lenguaje
poco informativo, vaco de contenido con pausas secundarias
a la dificultad para encontrar palabras, circunloquios y falta
de especificidad. La comprensin y la repeticin son normales. La dificultad en la denominacin es el dficit ms evidente.
Los pacientes pueden producir distintos tipos de errores incluyendo omisiones, parafasias formales y semnticas. La
lectura y escritura pueden ser normales o estar alteradas.
Aunque la AA pura, en general, indica una lesin del lbulo temporal (rea 37 de Brodmann), se considera que esta
afasia no tiene valor para inferir la topografa de la lesin
causal, pues puede ser secundaria a lesiones focales agudas,
tanto a nivel frontal dorso-lateral izquierdo o por lesin del
giro angular7-11. El compromiso de estas regiones ha sido implicado en la AA que ocurre en la enfermedad de Alzheimer,
mientras que en la demencia semntica se la ha relacionado
con la afectacin selectiva de la porcin anterior del lbulo
temporal izquierdo.

Tratamiento
La recuperacin espontnea de la afasia tras el ictus ocurre
en los primeros 6 meses, mientras que no deben esperarse
cambios sustanciales despus del primer ao15,16. Es por ello,
que el tratamiento de la afasia consiste en la rehabilitacin
del lenguaje y la utilizacin de otras estrategias (por ejemplo,
frmacos)17,18. Se ha demostrado que la rehabilitacin de la
afasia es eficaz cuando se administra de forma intensiva (ms
de 2 horas por semana) y/o durante periodos prolongados15,16.
El tratamiento farmacolgico de la afasia est en sus comienzos y se necesitan ms estudios para analizar los beneficios17.
Sin embargo, los resultados preliminares con frmacos utilizados para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer
(donepecilo, memantina) en pacientes con afasia crnicas
post-ictus son esperanzadores17-19.

Trastornos del habla


Disartrias
El trmino disartria se utiliza para describir la articulacin
anormal de sonidos o fonemas por la activacin anormal de
los msculos farngeos oromandibulares que afectan a la velocidad, potencia, sincronizacin y precisin del habla20. La
disartria es casi invariablemente de origen neurgeno, y se
debe a alteraciones del sistema nervioso central, nervios,
unin neuromuscular y msculo. Las disartrias pueden afectar a la fonacin, respiracin y prosodia (meloda del lenguaje). Mientras el trmino disartria hace referencia a la distorsin de la articulacin, se emplea el trmino anartria para la
prdida total de la articulacin. Tradicionalmente se han descrito varios tipos de disartrias que, junto a las causas responsables, se describen en la tabla 1.
En los trastornos del habla, los distintos dominios del
lenguaje (salvo la produccin) deben estar intactos. Aunque
Medicine. 2011;10(74):5035-41 5039

Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO


TABLA 1

Caractersticas de las disartrias


Tipo

Localizacin

Expresin oral

Causas

Flcida

Motoneurona inferior

Entrecortada, voz nasal,


consonantes imprecisas

Ictus, miastenia gravis

Espstica

Motoneurona superior
bilateral

Voz discordante, emisiones de


esfuerzo, frecuencia lenta,
consonantes imprecisas

Ictus bilaterales, neoplasias,


esclerosis laterl amiotrfica

Motoneurona superior
unilateral

Motoneurona superior
unilateral

Frecuencia lenta, voz discordante,


consonantes imprecisas

Ictus, neoplasias unilaterales

Atxica

Cerebelo

Interrupciones irregulares de la
articulacin, acentuacin
excesiva e igual

Ictus enfermedades
degenerativas del cerebelo

Hipocintica

Extrapiramidal (ganglios
basales)

Frecuencia rpida, hipofona,


monotona en las emisiones

Enfermedad de Parkinson y
otros trastornos
hipocinticos del movimiento

Hipercintica

Extrapiramidal (ganglios
basales)

Prolongacin de fonemas,
frecuencia variable, pausas
inadecuadas, obstrucciones de la
voz

Enfermedad de Huntington,
distona

Espstica flcida

Motoneurona superior e
inferior

Hipernasalidad, voz discordante,


esfuerzo, frecuencia lenta,
consonantes imprecisas

Ictus mltiples, esclerosis


lateral amiotrfica

Modificada de Kirshner HS20.

en algunos casos (afemia, mutismo, disartria grave, hipofona), la produccin del lenguaje no puede ser evaluada formalmente, otros dominios del lenguaje (comprensin auditiva y de la lectura, escritura) deben estar preservados. En
algunos trastornos del habla, el compromiso de la produccin oral puede no estar gravemente afectado, lo que permite realizar una evaluacin formal del lenguaje oral. Los trastornos del habla son frecuentes y conllevan un grado similar
de limitaciones a las que se observan en las afasias. En general, son secundarios a lesiones que afectan una red neuronal
encargada de la programacin del habla que est compuesta
por mltiples estructuras que incluyen la corteza motora primaria, nsula anterior, ganglios basales, sustancia blanca periventricular y cerebelo21,22.

Apraxia del habla


La AH se caracteriza por la incapacidad de coordinar la secuencia de movimientos articulatorios necesarios para la produccin de los sonidos del habla que se precisan para forma
slabas, palabras, frases y oraciones21,23,24. Como resultado de
esta dificultad, los pacientes tienen problemas en la iniciacin
de las emisiones, provocan errores inconsistentes cuando intentan producir la palabra deseada y muestran intentos fallidos de articulacin asociados a alteraciones de la prosodia y
en la velocidad de las emisiones21,23,24. Por ejemplo, cuando se
le solicit a un paciente de habla inglesa con AH repetir cinco
veces la palabra catstrofe (catastrophe), produjo las siguientes emisiones: catastrophe, /patastrofee/, /t/ catastrophe, /katasrifrobee/, aw sh-, /ka/, /kata/, sh-, sh. I do not know24.
Aunque la AH frecuentemente coexiste con disartria y/o
afasia (por ejemplo, afasias de Broca y conduccin) se considera un trastorno independiente, pues no presenta debilidad
muscular como ocurre en la disartria, ni las alteraciones lingsticas tpicas de las afasias. De hecho, la AH puede ocurrir
sin alteraciones en la comprensin auditiva, lectura o escritura.
Se ha considerado que la AH representa un trastorno en la
5040 Medicine. 2011;10(74):5035-41

programacin motora del habla que


es un resultado de la incapacidad de
programar las estrategias necesarias
para la correcta posicin de los
msculos implicados en la produccin voluntaria del habla20,23,24. La
AH se asocia a lesiones (infartos,
hemorragias, tumores, infecciones,
procesos degenerativos [afasia progresiva primaria]) que afectan principalmente a la regin superior del
giro precentral de la nsula del hemisferio izquierdo y/o estructuras
vecinas (rea de Broca, giro frontal
medial, ganglios basales)20-24.

Afemia

La afemia es un trastorno motor


del habla que se caracteriza por la
prdida total del lenguaje oral con preservacin de la comprensin auditiva y escrita y de la escritura, lo que excluye la
afectacin del lenguaje8,20. Algunos pacientes con afemia
tampoco pueden emitir sonidos debido a la afona, aunque
este no es un hallazgo constante. La afemia (o anartria pura)
se asocia a lesiones de la corteza motora primaria inferior
(rea de Brodmann 4) donde est representado el aparato
orofonatorio. El dao selectivo de otras regiones responsables de la articulacin (nsula anterior, sustancia blanca) puede causar afemia8,20. La recuperacin de la afemia es la regla;
sin embargo, la recuperacin suele ser incompleta y en la
mayora de los pacientes el habla es lenta, entrecortada con
reduccin de la meloda (disprosodia), mientras que una escasa minora de ellos desarrollan en llamado sndrome del
acento extranjero25.

Sndrome del acento extranjero


Durante el proceso de recuperacin de afasias no-fluentes
(afasia de Broca y transcortical motora) o afemia de forma
excepcional, los pacientes pueden presentar alteraciones en
la modulacin de la prosodia y en la produccin de vocales y
consonantes que confieren a las emisiones ciertas caractersticas que son interpretadas por los interlocutores como un
acento extranjero25,26. Este trastorno es excepcional y hasta la
actualidad se han descrito alrededor de 50 casos. El sndrome
del acento extranjero se debe a lesiones, en general, de origen vascular o traumtico, que afectan a las estructuras anatmicas que regulan la programacin motora del lenguaje
(nsula anterior, corteza motora primaria, giro frontal medial,
ganglios basales, sustancia blanca, cerebelo)25,26.

Tratamiento
Los tratamientos disponibles para los trastornos del habla
intentan mejorar la fluencia verbal, la articulacin, la tempo-

Afasia y otros trastornos del habla

ralidad de la produccin, el ritmo y la entonacin, utilizando


ejercicios de repeticin y tcnicas que modifican o enmascaran la entrada auditiva durante el acto del habla (por ejemplo, retroalimentacin auditiva demorada [delayed auditory
feedback])27,28.

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Metaanlisis
Artculo de revisin
Ensayo
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