HIPERTENSION PULMONAR

Lahipertensinpulmonar(HTP)esunestadofisiopatolgicomsqueunaenfermedad,quese
presentaenlasetapasavanzadasdegranpartedelasenfermedadescardacasypulmonares.
Adems,conmuchomenorfrecuencia,sepuedepresentarcomounaenfermedadprimaria.
Definicin: Presinmediadearteriapulmonarmayorde25mmdeHgenreposo,omayorde
30mmdeHgconejercicio.
Funcinpulmonarnormal
Lospulmonestienendoblecirculacin,recibenflujovenososistmicodesdelaarteriapulmonar
ysangrearterialatravsdelacirculacinbronquial.Lafuncindelacirculacinbronquiales
lanutricindelasvasareas.Elflujoatravsdeestesistemaesbajoycorrespondeal1%del
dbitocardiaco.Enlacirculacinpulmonarseproducelaoxigenacindelahemoglobina,la
eliminacin de partculas y bacterias y la excrecin de anhdrido carbono. La totalidad del
dbitocardacopasaatravsdeestesistema.Ellechovascularpulmonarconstituyeuncircuito
dealtoflujo,conbajaresistenciacapazdeacomodargrandesincrementosenelflujo.
Lapresinsistlocanormaldelaarteriapulmonaraniveldelmar,esde18a25mmdeHg,la
diastlicade8a10mmdeHgylamediade12a16mmdeHg.Lapresinvenosapulmonar
mediaesde6a10mmHg.Demaneraqueladiferenciadepresinarteriovenosaquemueveal
dbitocardacoatravsdellechopulmonaresde2a10mmHg.
ExisteHTPcuandolapresinsistlicaexcedelos30mmHgylapresinpulmonarmedia
los25mmdeHgenreposoylos30mmHgconejercicio.EnlaHTPsepierdelacapacidadde
acomodarincrementosenelflujopulmonar.Estaresultadelareduccinenelcalibredelos
vasospulmonaresy/odelaumentodelflujosanguneopulmonar.
1.Clasificacin
LaHTPseclasificaen:primaria,secundariaycausasasociadas.

HTPprimaria(precapilar):secaracterizaportenerunapresindecapilarpulmonar
venosonormal,esdecausadesconocidayeldiagnsticosehaceporexclusin.

HTPsecundaria(postcapilar):secaracterizaportenerunapresindecapilarvenoso
aumentadayunacausaqueexpliquelaHTPprecapilar.

Causasasociadas(precapilar):soncondicionesqueseasocianamayorincidenciade
HTP,concaractersticashistolgicas,clnicas,hemodinmicasypronsticosemejanteala
HTPprimaria.Estecuadroclnicoseveenalgunasenfermedadesdeltejidoconectivo,HIV,
cirrosis+hipertensinportal,yenrelacinalusodeanorexgenosycocana.

2.FisiopatologadelaHTP
EnlaHTPprimaria(precapilarovasculararterial)seproduceunaumentodelapresindela
arteriapulmonar,conpresindecapilarvenosonormal.Paramantenereldbitocardacoen
reposo, ante la presin de arteria pulmonar aumentada, el ventrculo derecho reacciona
desarrollando hipertrofia de sus paredes. A medida que aumenta la resistencia vascular

pulmonarelventrculoderechoclaudicadesarrollandodisfuncinsistlica,conaumentodela
presindefindedistole,apareciendolasmanifestacionesclnicasdeinsuficienciacardaca
derecha(signologaominosadeHTP).Apesarqueelventrculoizquierdonoestafectadopor
laenfermedadvascularpulmonar,ladilatacinprogresivadelventrculoderechodificultael
llenado ventricular izquierdo, produciendo elevacin modesta de las presiones de final de
distoleydecapilarpulmonar.
EnlaHTPsecundaria(postcapilarovenosapasiva)laelevacindelapresindelaarteria
pulmonar es secundaria a la elevacin de la presin del capilar pulmonar venoso que se
transmitealaarteriapulmonarenformapasivapudiendoproducirenlasetapasavanzadasdela
enfermedad cambios vasculares irreversibles de los vasos arteriales pulmonares, finalmente
comprometiendoelcoraznderecho.
SntomasysignosclnicosenlaHTP
EnrelacinaestafisiopatologalospacientesconHTPpuedendesarrollar

disneadeesfuerzosyfatigabilidadfcil

dolortorcico

sncope

nsuficienciacardacaderecha

Ladisneayfatigabilidadfcilsedebenaladificultadparaentregaroxgenoduranteactividad
fsicacomoresultadodelainhabilidadparaaumentareldbitocardacocuandolademanda
aumenta en pacientes con enfermedad pulmonar pura y adems por aumento de la presin
venosapulmonarenlospacientesconHTPsecundaria.
Eldolortorcicoseproduceporisquemiaventricularderecha,porflujocoronarioreducidoante
unamasaventricularaumentada,ypresionessistlicasydiastlicaselevadas.
El sncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se produce por un dbito muy
disminuido,concadadelflujocerebral,ypuedeserexacerbadoporlavasodilatacinperifrica
duranteelesfuerzofsico.
Lainsuficienciacardacaderechaporclaudicacindelventrculoderecho.
Elexamencardiovascularmuestra:

Yugularescononda"a"prominente

VentriculoderechoyR2palpables

Auscultacin:componentepulmonardel2oruidoaumentado,SSEpulmonar,
clicsistlicopulmonar,SSRtricuspdeo

Insuficiencia cardaca derecha: SSR tricuspdeo, onda "v"yugular, signos de

hipertensinvenosa(ingurgitacinyugular,hepatomegaliacongestiva,ascitis,
edemadeextremidadesinferiores).

Hipertensinpulmonarprimaria
LaHTPprimariacorrespondeahipertensinpulmonarprecapilar,suetiologaesdesconocida,y
sudiagnsticosealcanzaporexclusin.Tienecaractersticasclnicaspropiasquepermitenel
diagnstico razonablemente despus de una evaluacin cardaca y pulmonar completa del
paciente.Tieneunaincidenciabajsima,2/1.000.000depersonas,esmsfrecuenteenmujeres
(1.7:1)ysepresentaenlaterceraycuartadcadadelavida.
MecanismosfisiopatolgicospotencialesqueparticipanenlagnesisdelaHTPprimaria.
Encondicionesnormaleslacluladelendoteliopulmonarmantienealaclulamuscularlisaen
estadoderelajacin.EnlaHTPprimariasepostulaqueexisteunaanormalidaddelendotelio
vascular pulmonar en que se produce: un aumento de los mediadores endoteliales
vasoconstrictores,delosmediadoresplaquetariosvasoconstrictoresyunadisminucindela
actividaddecanalesdeKdelmsculoliso,conaumentodelcalciointracelularyaumentodel
tonovascular.Estoresultaenunadificultadparalograrunestadoderelajacindelmsculoliso,
yenunestadoprocoagulantequefacilitalatrombosis"insitu"
Patologa.
Seencuentrahipertrofiadelamedia,conhiperplasiayfibrosisintimal,trombosis"insitu",y
lesionesplexognicasdelosvasosarterialespulmonares.

Hipertensinpulmonarsecundaria
SeconocenmuchascausasdeHTPsecundaria,sinembargolosmecanismosquelaproducenno
hansidobiendilucidados.
Hemodinmicamentesepuededistinguir:

hipertensin pulmonar pasiva:hay elevacin de la presin de la arteria

pulmonarsinunaumentoconcomitantedelaresistenciavascularpulmonar

hipertensin pulmonar reactiva:elevacin de la presin de la arteria

pulmonarydelaresistenciavascularpulmonar.Enlasetapasinicialesstaes
reversiblesisecorrigesucausa,sinembargoalhacersecrnicalaHTPreactiva
seinducencambiosvascularesirreversibles.

Patologa
LoscambiosestructuralesenellechovascularpulmonarqueseproducenenlaHTPsecundaria
son semejantes e independientes de la etiologa. Los capilares pulmonares se encuentran
distendidos,conengrosamientoyroturadelamembranabasaldelendotelioytrasudacinde
eritrocitos a los espacios alveolares. En etapas avanzadas se aprecian reas hemorrgicas
dispersasporlospulmones,edemaycogulosenlosalvolosqueterminanorganizndosecon
extensafibrosis.Ademsdefibrosisintimalehipertrofiadelasarteriaspequeas,arterolasy
vnulas.
LasprincipalescausasdeHTPsecundariason:

I.Obstruccinpostcapilar.(resistenciaaldrenajevenosopulmonar)
porelevacindelapresindefindedistoledelventrculoizquierdo,conaumento

pasivodelaspresionesdelaaurculaizquierda,venosapulmonaryarterialpulmonar.
LaHTPqueseproduceenestoscasosesengeneralmoderadaporquelapresin
mediadellenadodelventrculoizquierdoraravezexcedelos25mmdeHgexcepto
cuando existe hipertensin reactiva en que esta puede ser mayor. Esta condicin
propiadelainsuficienciaventricularizquierdaeslacausamsfrecuentedeHTPyse
presenta en las etapas avanzadas de la mayora de las cardiopatas (hipertensiva,
isqumica,miocardiopatas,valvulopatasizquierdas,pericarditisconstrictiva).

porhipertensinauricularizquierda.

Estenosismitral.EstalesinvalvularrepresentaunacausaimportantedeHTP.
Inicialmente resulta de un aumento de la resistencia al drenaje venoso pulmonar y
transmisinretrgradadelapresinelevadadelaaurculaizquierda(HTPpasiva).En
etapasmsavanzadasseproducevasoconstriccinpulmonarconcambiosanatmicosde
losvasos(HTPreactiva).

De manera que estos pacientes desarrollan una obstruccin ms proximal a

niveldelasarterolasyarteriasmuscularesmspequeas(segundaestenosis)conniveles
deHTPquepuedenigualaroexcederlapresinsistmicaduranteelejercicioyaveces
enreposo.Finalmenteclaudicaelventrculoderechocayendoeninsuficienciacardaca
derecha.Engeneral,elaumentoagudodelapresinvenosapulmonara>25mmHg
desencadenaedemapulmonaragudo.Sinembargo,enelcasodeHTPcrnicalapresin
venosapuedeaumentaranivelesde35mmHgsinqueaparezcaedemapulmonaragudo.
Estoseexplicapor3posiblesmecanismos:1)eldrenajelinfticodelintersticiopulmonar
aumentaabruptamentecuandolapresinvenosapulmonaraumentaa25mmHg,2)la
permeabilidad de la barrera capilaralveolar est disminuida, 3) la vasoconstriccin
reactiva de las pequeas arterias musculares y arterolas pulmonares se asocia a una
disminucindelgastocardacoderechoconconsiguientedisminucindelflujopulmonar.
o

Insuficienciamitral

poraumentoenlaresistenciapulmonarvenosa
o

Mixomaotromboauricularizquierdo

II.Causasobliterativasconresistenciaaumentadaenellechovascularpulmonar

Enfermedadpulmonarparenquimatosa(crnicaobstructiva,restrictiva,intersticial)

SindromedeEisenmenger:HTPqueresultadeladisminucindelaseccintransversal
del lecho vascular pulmonar en algunos pacientes con cortocircuito intracardaco
(Comunicacin intrauricular o intraventricular) o de los grandes vasos (Ductus). El
aumentodelflujoporsmismonoescausadeHTP.Otrosfactoresquecontribuyena
aumentar la resistencia vascular pulmonar incluyen la duracin de los cambios
hemodinmicos,lahipoxiayvasoconstriccinpulmonarreflejasecundariaalapresin
quedistiendelosvasospulmonaresyalaaurculaizquierda.Laresistenciavascular
pulmonaraumentadapuedeteneruncomponentefuncionalyunofijo.Elcomponente
funcionalpareceestarrelacionadoalavasoconstriccinestimuladaporladistensinde

lasarteriasyarterolaspulmonares(hipertrofiamedial),yelcomponentefijoacambios
histolgicos que llevan a una endarteropata obliterativa ( arteritis necrotizante y
lesionesplexiformes).

Arteritispulmonar

III.Obstruccinvascularpulmonar(arteriaspulmonaresmedianasygrandes).

Tromboembolismopulmonarcrnico

Trombosis"insitu"ej:anemiafalsiforme

IVHipoxiaconresistenciaaumentadaporvasoconstriccin.

Sndromehipoventilacin/obesidad

Edemapulmonardealtura

Alteracionesneuromusculares

Engeneral,lahipertensinpulmonarenlasenfermedadescardiovascularesseproduceporun
aumentoenlapresinvenosapulmonaroporaumentoenelflujopulmonar,mientrasqueenlas
enfermedadespulmonaresseproduceporobliteracindellechovascularpulmonar.
LaHTPesuncuadroclnicomuyfrecuenteenlaprcticacardiolgica.Porestemotivoes
importanteconocerbiensufisiopatologaparaoptimizarelmanejodeestospacientes.Adems,
es importante poder identificar sus causas, especialmente cuando stas son susceptibles de
correccin