Captulo 14

Insuficiencia cardiaca en pediatra

J.M. Galdeano Miranda1, C. Romero Ibarra2, O. Artaza Barrios3
1

Servicio de Cardiologa Peditrica. Hospital de Cruces. Barakaldo (Bizkaia)

Hospital Virgen del Camino. Pamplona
3
Hospital Luis Calvo Mackenna. Santiago de Chile (Chile)

INTRODUCCIN
La insuficiencia cardiaca (IC) se ha definido clsicamente como la incapacidad del corazn para mantener un gasto cardiaco (GC) o volumen/minuto adecuado a los requerimientos del organismo. Por lo que hoy en da sabemos, adems de la naturaleza mecnica de
las cmaras cardiacas, vlvulas y vasos sanguneos, estn implicados mecanismos neurohormonales, celulares, moleculares, genticos e inmunolgicos. De este modo, podemos
definir la IC como un sndrome fisiopatolgico y clnico progresivo, causado por anomalas cardiovasculares y no cardiovasculares que dan lugar a signos y sntomas caractersticos que incluyen edema, distrs respiratorio, retraso ponderal e intolerancia al ejercicio,
y que se acompaan de trastornos circulatorios, neurohormonales y moleculares(1).
La IC se produce como consecuencia de la escasa respuesta de los mecanismos
compensadores fisiolgicos neurohormonales, o de su estimulacin mantenida(2). Esta
mejor comprensin de la fisiopatologa de la IC y de la farmacocintica de los diferentes agentes teraputicos ha dado lugar a un manejo ms eficaz de la misma, y su etiologa y fisiopatologa en pediatra son diferentes de las del adulto. En stos, generalmente es secundaria a procesos isqumicos o a hipertensin arterial (HTA), mientras
que en los nios fundamentalmente se debe a cardiopatas congnitas (CC), cardiopatas que con el desarrollo de las nuevas tcnicas de ciruga precoz hacen que los casos
de IC en la edad peditrica sean cada da menos frecuentes.
CLASIFICACIN
Parte de la clasificacin de la IC consiste en definir su grado de severidad. La bien
establecida clasificacin de la New York Heart Association (NYHA), que se utiliza en
los adultos, no es aplicable en la mayora de los pacientes peditricos.
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Tabla 1. Clasicacin de Ross modicada de insuciencia cardiaca en nios

Clase I

Asintomtico

Clase II

Taquipnea leve o sudoracin con la comida en lactantes

Disnea con el ejercicio en nios mayores

Clase III

Marcada taquipnea o sudoracin con la comida en lactantes

Tiempo de tomas prolongado con escasa ganancia ponderal
Marcada disnea con el ejercicio en nios mayores

Clase IV

Sntomas en reposo: taquipnea, sudoracin, retracciones

La clasificacin de la IC sugerida por Ross(3) fue desarrollada para medir de forma

global la severidad de la IC en los lactantes. Posteriormente, ha sido modificada para
su aplicacin en todas las edades peditricas (Tabla 1).
Ms recientemente, Connoly et al.(4) han desarrollado el New York University Pediatric Heart Failure Index (PHFI) para nios y adolescentes, un score basado en indicadores fisiolgicos y terapia mdica; vara de 0 (ausencia de signos de IC) a 30 (IC
severa).
Ninguna de estas dos clasificaciones ha sido validada en un nmero amplio de
pacientes con CC, pero se ha demostrado que la activacin neurohormonal y el deterioro del estado clnico se relacionan con el incremento de la clase funcional de estas
clasificaciones(5).
ETIOLOGA
Muchos tipos de trastornos pueden dar lugar a un aumento de las demandas o a un
fallo de la funcin cardiaca. Determinar la causa es fundamental tanto para el pronstico como para optimizar el tratamiento.
Las causas de la IC en la edad peditrica difieren sustancialmente de las encontradas en la poblacin adulta. En los nios, la causa ms frecuente de IC es una
anomala estructural o una CC, mientras que las miocardiopatas primarias, sobre
todo las dilatadas, son la causa predominante en el corazn estructuralmente
normal(6).
Las CC y las cirugas cardiacas suponen el 82% de la IC en la edad peditrica, en
contraste con la edad adulta, donde nicamente llegan al 1%(7).
Las principales causas de IC se describen en la Tabla 2.
Dado que las causas difieren dependiendo de la edad, es de gran utilidad clasificar
la etiologa de la IC segn el tiempo de aparicin de la sintomatologa (Tabla 3), pero
teniendo la precaucin de recordar que un desencadenante puede presentarse en una
edad temprana o, por el contrario, retrasar su aparicin.
En la edad prenatal el hidrops fetal es signo de fallo congestivo y suele ser debido
a arritmias o a anemia por incompatibilidad Rh.
En los recin nacidos (RN) y en los lactantes, las causas ms frecuentes son las CC
con grandes cortocircuitos o lesiones obstructivas severas, mientras que en los nios
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Tabla 2. Principales causas de insuciencia cardiaca en la edad peditrica

A) Causas cardiacas
1. Cardiopatas congnitas (anomalas estructurales)
Sobrecarga de volumen:
Shunt izquierda-derecha:
No ciangenas:
- CIV, PCA, Canal AV, ventana Ao-P, malformaciones arteriovenosas
Ciangenas:
- D-TGV, truncus, DVAPT
Insuficiencia valvular AV o sigmoideas:
IM, IT, IAo, IP post-ciruga Fallot
Sobrecarga de presin:
Obstruccin izquierda:
EAo severa, CoA, IAAo, EM
Obstruccin derecha:
EP severa
Cardiopatas complejas:
Ventrculo nico:
Sndrome de hipoplasia del VI, canal AV disbalanceado
VD sistmico:
L-TGV
Otras cardiopatas complejas:
ALCAPA
Fstulas coronarias
2. Corazn estructuralmente normal
Miocardiopatas primarias:
Dilatada, hipertrfica, restrictiva
Miocardiopatas secundarias:
Arritmognicas: TPSV, fibrilacin/utter, TV, BAV completo
Isqumicas
Afectacin miocrdica funcional: hipoxia, acidosis
Hipocalcemia, hipoglucemia, tirotoxicosis
Txicas: antraciclinas
Infiltrativas: enfermedades por depsito
Infecciosas: endo/mio/pericarditis, fiebre reumtica
Enfermedades metablicas
Enfermedades neuromusculares
Conectivopatas
Otras: enfermedad de Kawasaki
3. Disfuncin miocrdica
Tras ciruga reparadora o paliativa: Mustard, Fontan
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Tabla 2. Principales causas de insuciencia cardiaca en la edad peditrica (cont.)

B) Causas no cardiacas
Aumento de precarga: insuficiencia renal
Aumento de poscarga: HTA
Aumento de la demanda: sepsis
Alteracin en el transporte de oxgeno: anemia
ALCAPA: origen anmalo de la arteria coronaria izquierda; Ao-P: aorto-pulmonar; AV:
aurculo-ventricular; BAV: bloqueo aurculo-ventricular; CIV: comunicacin interventricular;
CoA: coartacin de aorta; d-TGV: dextrotransposicin de grandes vasos; DVAPT: drenaje
venoso anmalo pulmonar total; EAo: estenosis artica; EM: estenosis mitral; EP: estenosis
pulmonar; HTA: hipertensin arterial; IAAo: interrupcin del arco artico; IAo: insuficiencia
artica; IM: infarto de miocardio; IP: insuficiencia pulmonar; IT: insuficiencia tricspide; L-TGV:
transposicin corregida de los grandes vasos; PCA: persistencia del conducto arterioso; TPSV:
taquicardias paroxsticas supraventriculares; TV: taquicardia ventricular; VD: ventrculo derecho;
VI: ventrculo izquierdo

en edad escolar lo son las lesiones obstructivas izquierdas y la disfuncin miocrdica,

y en los adolescentes, las arritmias crnicas, las cardiopatas adquiridas y las secuelas
de las cardiopatas operadas.
La mayora de los casos de IC se producen en el primer ao de vida, generalmente debidos a CC(8).
Como causas no cardiacas que pueden producir IC se incluyen procesos que
aumentan la precarga, como la insuficiencia renal; procesos que aumentan la poscarga, como la HTA; procesos como la anemia, en los que est alterada la capacidad de transporte de oxgeno, y otros con aumento de las demandas, como ocurre
en la sepsis.
FISIOPATOLOGA
Como se ha sealado previamente, la IC se define como la incapacidad del corazn
o del sistema circulatorio de satisfacer las demandas de oxgeno del organismo. El
aporte de oxgeno a los tejidos depende del contenido de aqul en sangre y del GC,
y el contenido de oxgeno es el producto de la saturacin de oxgeno y la concentracin de hemoglobina, al que se aade una pequea parte de oxgeno disuelto en
plasma.
La funcin del corazn como bomba se expresa como GC, que es la cantidad de
sangre que el corazn expulsa en cada latido o volumen latido (VL) multiplicada por
la frecuencia cardiaca (FC):
GC = VL FC
El VL del corazn depende de la precarga, de la poscarga y del estado inotrpico
del miocardio o eficacia de la contraccin del msculo cardiaco. Las variables por las
que el GC puede estar disminuido pueden afectar a la contractilidad (IC sistlica), a
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Tabla 3. Etiologa de la insuciencia cardiaca segn la edad de aparicin

1. En el periodo fetal*
Taquiarritmias fetales
Anemia hemoltica por sensibilizacin Rh
Transfusin feto-materna o feto-fetal
Bloqueo AV congnito
Insuficiencia severa de las vlvulas AV
2. En el periodo neonatal
Cardiopatas congnitas:
RN prematuro: PCA
RNT < 2-3 semanas de vida: sndrome de VI hipoplsico, CoA, EAo severa,
arritmias
RNT > 2-3 semanas de vida: CIV, canal AV, DVAPT obstructivo
Corazn estructuralmente normal:
Asfixia neonatal
Afectacin miocrdica funcional: hipocalcemia, hipoglucemia, acidosis
Aumento de la demanda: anemia, sepsis
Otras: fstulas arteriovenosas
3. Desde el lactante al nio mayor
Cardiopatas congnitas con shunt izquierda-derecha
Valvulopatas:
Primarias: EAo, EM
Secundarias: endocarditis, fiebre reumtica
Miocarditis/Miocardiopatas
Pericarditis/Taponamiento pericrdico
Enfermedades arteriales coronarias: ALCAPA, enfermedad de Kawasaki
Trastornos del ritmo: taqui/bradiarritmias
Lesiones obstructivas: CoA, anillos vasculares
Disfuncin miocrdica secundaria: sepsis, anemia, insuficiencia renal, HTA
Enfermedad pulmonar obstructiva severa
Posciruga cardiaca
ALCAPA: origen anmalo de la arteria coronaria izquierda; AV: auriculoventricular; CIV:
comunicacin interventricular; CoA: coartacin de aorta; DVAPT: drenaje venoso anmalo
pulmonar total; EAo: estenosis artica; EM: estenosis mitral; HTA: hipertensin pulmonar; PCA:
persistencia del conducto arterioso; VI: ventrculo izquierdo
* Las anomalas estructurales no suelen producir insuficiencia cardiaca

la elasticidad y a la distensibilidad (IC diastlica) o alteraciones del ritmo o de la conduccin (IC sistlica/diastlica) (Tabla 4).
Estas variables estn relacionadas entre s, y la alteracin aguda o crnica de alguna de ellas da lugar a la puesta en marcha de una serie de mecanismos compensadores
y de adaptacin, con el objetivo de mantener un GC normal, pero que, si se perpetan
a largo plazo, contribuyen al propio fracaso ventricular y son responsables de la aparicin de los signos y sntomas de la IC(9).
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Tabla 4. Fisiopatologa de la insuciencia cardiaca

1. Alteraciones de la contractilidad (IC sistlica):
Aumento de la precarga (volumen de llenado)
Shunt izquierda-derecha: se produce dilatacin ventricular
Aumento de la poscarga (obstculo de salida)
EAo, CoA, HTA, EP: se produce hipertrofia ventricular
2. Alteraciones de la distensibilidad (IC diastlica):
Miocardiopatas
Pericarditis, derrame pericrdico
Posquirrgicas: Fallot, Fontan
3. Alteraciones del ritmo y/o de la conduccin (IC sistlica/diastlica):
BAV completo
Taquiarritmias
BAV: bloqueo auriculoventricular; CoA: coartacin de aorta; EAo: estenosis artica; EP: estenosis
pulmonar; HTA: hipertensin arterial; IC: insuficiencia cardiaca

Las manifestaciones clnicas se deben en gran parte a los mecanismos neurohormonales que se activan para compensarla. Los mecanismos de compensacin se pueden dividir en:
Dilatacin e hipertrofia ventricular (responsables del remodelamiento ventricular).
Activacin de los sistemas neurohormonales.
Dilatacin e hipertroa ventricular
Cuando aumenta el volumen de llenado ventricular (precarga), el corazn se dilata e
incrementa el volumen diastlico para producir una mayor fuerza contrctil. En el otro
extremo, ante el aumento de la poscarga, el corazn generalmente se hipertrofia para
generar ms presin y vencer las obstrucciones de salida. Ambas circunstancias dan
lugar a un remodelado ventricular.
Se llama remodelado ventricular a cualquier cambio estructural de la cavidad
ventricular, tanto en la masa como en la forma y el tamao, como respuesta a una alteracin en las condiciones de precarga (sobrecarga de volumen) o poscarga (sobrecarga de presin).
La dilatacin e hipertrofia que inicialmente son eficaces como mecanismos compensadores ms tarde dan lugar a un verdadero remodelamiento miocrdico, que originar una disminucin de la capacidad de contraccin. En este proceso participan
sustancias como la angiotensina II, la noradrenalina y citocinas. Si la situacin persiste, se produce la disfuncin ventricular(10).
Tambin se cree que la apoptosis (muerte celular programada), que debe estar en
equilibrio con la proliferacin celular, puede influir en la fisiopatologa de la IC. Si la
destruccin celular por apoptosis es insuficiente, predominarn los efectos proliferativos y as se explicara el remodelamiento ventricular. Si, por el contrario, la apoptosis es exagerada, se producir atrofia y disfuncin(11).
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Activacin de sistemas neurohormonales

La disminucin del GC que se produce en la IC es detectada por los barorreceptores
de las arterias, grandes venas y cmaras cardiacas, dando lugar a una respuesta fisiolgica mediada a travs del sistema nervioso simptico (SNS) y del sistema reninaangiotensina-aldosterona (SRAA). La activacin de estos mecanismos conduce a la
retencin de sodio y, subsecuentemente, de agua, vasoconstriccin sistmica/renal y
estimulacin cardiaca, con aumento del inotropismo y del cronotropismo.
En individuos sanos estos mecanismos son suficientes para restaurar y mantener el
GC, pero cuando son ineficaces llegan a estar crnicamente activados, siendo responsables en gran medida de la IC(12), debido a los efectos adversos que producen, tales
como la retencin de sodio y agua con aumento del volumen circulante, el aumento
del consumo de oxgeno, las alteraciones en el metabolismo del calcio y las protenas
contrctiles que dan lugar al remodelado ventricular, la prdida de miocitos (apoptosis), y la reduccin de la respuesta cardiaca por disminucin de la cantidad y sensibilidad del estmulo de los receptores beta-1-adrenrgicos.
En las Figuras 1 y 2 se detallan el esquema de activacin de los dos sistemas
(SRAA y SNS) y los efectos de las sustancias finales de dicha activacin(13).
A nivel celular la contraccin del msculo cardiaco est controlada por el paso
de calcio dentro y fuera del miocito as como por el movimiento del mismo entre
el retculo sarcoplsmico y el citosol celular. Este proceso comprende un complejo
nmero de pasos controlados por varios mensajeros y receptores celulares. Hay un
amplio consenso en que los trastornos en el retculo sarcoplsmico son el principal
mecanismo de produccin del fallo cardiaco.
CLNICA
Cerca del 90% de los nios con CC desarrollan IC durante el primer ao de vida, sobre
todo en los 6 primeros meses.
El diagnstico de la IC es fundamentalmente clnico. Es crucial realizar una historia clnica detallada. En los lactantes, para diagnosticar una IC, debemos preguntar
por la alimentacin (nmero de tomas, tiempo por toma, sudoracin y ganancia ponderal), y en los nios mayores, por la adaptacin al ejercicio fsico, a los juegos o la
gimnasia escolar.
La exploracin fsica debe ser minuciosa, e incluir la coloracin de piel, inspeccin torcica, respiracin, auscultacin cardiaca y pulmonar (e incluso craneal y abdominal), palpacin torcica y abdominal, y observacin de edemas. Se har hincapi en
la palpacin de los pulsos axilares y femorales; asimismo, se tomar la tensin arterial
en los miembros superiores e inferiores.
Los sntomas y signos clnicos van a depender de la patologa de base, del grado
de insuficiencia cardiaca y de los mecanismos compensadores. La disminucin de la
contractilidad cardiaca se manifiesta con pulsos dbiles, oliguria y ritmo de galope. La
estimulacin simptica produce taquicardia, sudoracin y vasoconstriccin perifrica. La congestin venosa pulmonar provoca disnea, taquipnea, sibilancias, tos, ciano185

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Bajo gasto
Angiotensingeno
Vas no
relacionadas
con la ECA

Renina
Angiotensina I

Bradicinina

Otros factores
endgenos

ECA
Sistema
nervioso
simptico

Angiotensina II

Aldosterona

Fragmentos
inactivos

xido ntrico
PGE

Receptores

Figura 1. Esquema del SRAA. ECA: enzima de conversin de la angiotensina; PGE:

prostaglandina E; SRAA: sistema renina-angiotensina-aldosterona.

"DUJWBDJO
EFM
43""

Angiotensina II (receptores)
r
7BTPDPOTUSJDDJO
r
3FNPEFMBEP
WFOUSJDVMBS
r
4FDSFDJO
EF
WBTPQSFTJOB
r
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EFM
4/4
r
4FDSFDJO
EF
BMEPTUFSPOB

Aldosterona
r
3FUFODJO
EF
/BBHVB
r
&YDSFDJO
EF
,.H
r
&TUNVMPQSPEVDDJO
EF
DPMHFOP
r
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NJPDSEJDB

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EFM
4/4

Efectos compensadores
r
&GFDUP
DSPOPUSQJDP

r
&GFDUP
JOPUSQJDP

r
7BTPDPOTUSJDDJO
r
3FEJTUSJCVDJO
EFM
($

Efectos deletreos
r
"VNFOUP
EFM
DPOTVNP
EF
02
r
"SSJUNJBT
r
3FNPEFMBEP
JOBEFDVBEP
r
"QPQUPTJT
JOBEFDVBEB
r
&TUNVMP
EFM
43""

"DUJWBDJO
EF
PUSPT

GBDUPSFT
FOEHFOPT

Efectos vasodilatadores
r
1QUJEPT
OBUSJVSUJDPT
r
#SBEJDJOJOBT
r
YJEP
OUSJDP

Efectos vasoconstrictores
r
$JUPDJOBT
r
&OEPUFMJOBT
r
.FUBMPQSPUFBTBT
EF
MB
NBUSJ[




FYUSBDFMVMBS

Figura 2. Consecuencias fisiopatolgicas de la activacin del SRAA, del SNS y de otros

factores endgenos. GC: gasto cardiaco; SNS: sistema nervioso simptico; SRAA: sistema renina-angiotensina-aldosterona.

sis (en caso de edema pulmonar) y ortopnea, y la congestin venosa sistmica, hepatomegalia y edemas perifricos.
Las manifestaciones clnicas tambin van a depender de la edad:
RN: taquicardia, hipotensin, oliguria, frialdad acra, polipnea, dificultad respiratoria, dificultad con las tomas, cianosis leve, hepatomegalia
Lactantes: cansancio o dificultad con las tomas, escasa ganancia ponderal, irritabilidad, hipersudoracin, polipnea, aleteo nasal, retraccin intercostal, quejido, infecciones respiratorias de repeticin, palidez cutnea
Escolares/Adolescentes: los signos y sntomas son muy similares a los apreciados
en la edad adulta, destacando la disnea de esfuerzo y la intolerancia al ejercicio.
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La IC puede dividirse en aguda o crnica en funcin de la rapidez de instauracin;

en clnica o subclnica segn que los sntomas sean evidentes o no; en compensada,
descompensada o refractaria en relacin con su respuesta al tratamiento aplicado; en
izquierda o derecha y sistlica o diastlica, aunque por lo comn en la edad peditrica la IC se suele manifestar de modo global como insuficiencia cardiaca congestiva (ICC).
EXMENES COMPLEMENTARIOS
Aunque el diagnstico de la IC es fundamentalmente clnico, debemos considerar la
prctica de exmenes complementarios que ayudan a comprobar la causa de base:
Rx de trax (frontal y lateral): la mayora de los casos presentar cardiomegalia
(ndice cardiotorcico > 0,60 en el lactante, > 0,50 en el nio mayor). Junto al tamao de la silueta cardiaca es importante observar el flujo pulmonar, ya que en los grandes cortocircuitos izquierda-derecha dicho flujo estar aumentado, lo que suele ser la
causa ms frecuente de IC en nios.
Electrocardiograma: no es diagnstico pero orienta sobre hipertrofias, crecimiento de alguna cavidad, alteraciones del ritmo o trastornos de la conduccin
cardiaca.
Exmenes de laboratorio: gasometra, hemograma y bioqumica completa. La
gasometra nos informar sobre el grado de saturacin de oxgeno, la presin parcial
de dixido de carbono (pCO2) y el equilibrio cido-base. Interesa saber la hemoglobina del paciente, para descartar anemias, sobre todo en los pacientes cianticos. Puede haber hiponatremia por retencin de lquidos, e hipopotasemia por el tratamiento
diurtico.
Ecocardiograma: define aspectos anatmicos y funcionales del corazn. Es de
realizacin obligatoria, no slo para la identificacin de las lesiones anatmicas, sino
tambin para la valoracin sistlica y diastlica en el momento del diagnstico y
durante su evolucin.
Pulsioximetra: es un mtodo de gran ayuda para valorar la saturacin de oxgeno y su evolucin, lo cual nos ayuda a la hora de tomar decisiones sobre el tratamiento mdico o quirrgico.
Test de hiperoxia: administrar oxgeno al 100% en el periodo neonatal inmediato ayuda a discernir entre las cianosis de origen cardiaco y las de otro origen (generalmente, respiratorio).
Cateterismo cardiaco: es una tcnica invasiva utilizada cada vez con menor frecuencia para el diagnstico de IC.
Niveles de pptido natriurtico cerebral (BNP) y pro-BNP N-terminal: las
recomendaciones para el adulto no son generalizables para los nios(14). En los nios,
el tipo de fallo ventricular, la causa cardiaca subyacente, la edad, el sexo y el mtodo de medida afectan a a estos valores de referencia(15). Aunque se puede distinguir
entre causas pulmonares y cardiacas de distrs respiratorio de neonatos y nios(16), el
papel del BNP y pro-BNP en el diagnstico y tratamiento de nios con IC permanece controvertido.
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TRATAMIENTO
El tratamiento de la IC en los nios depende de la causa que lo produce y de la edad
del nio. Deber iniciarse, una vez alcanzado el diagnstico, a la vez que se toman
las medidas para establecer la etiologa. El objetivo del mismo ser corregir la causa,
minimizar la morbimortalidad y mejorar la calidad de vida. Dos recientes publicaciones de grupos espaoles han destacado las ltimas novedades en el diagnstico y en
los aspectos teraputicos(17,18).
Los tratamientos de la IC en pediatra no estn basados en la evidencia, dada la
dificultad para realizar este tipo de estudios en esta edad. En la nica gua prctica
de la IC peditrica, desarrollada por la Sociedad Internacional para el Trasplante de
Corazn y Pulmn (ISHLT), ninguna de las 49 recomendaciones estn basadas en el
nivel A de evidencia cientfica, y slo 7 eran del nivel B; las restantes son todas de
nivel C (consenso de expertos)(19). Cada forma de tratamiento se ha dado como exitosa o no en base a estudios no controlados(20). Los nicos datos en poblacin peditrica
son referentes a los inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina (IECA)
y betabloqueantes. El peso de la evidencia sugiere una mejora potencial de la funcin
ventricular y los sntomas con ambas medicaciones. En el caso de cardiopatas con
hiperaflujo pulmonar, el tratamiento que mejora los sntomas son los diurticos, los
IECA y posiblemente los betabloqueantes.
Las dosis en pediatra deben ser individualmente ajustadas, debido a que la
farmacocintica y farmacodinamia vara en los nios con la edad y el desarrollo
madurativo.
El propsito del tratamiento de la IC ser mejorar la perfusin tisular, lo que incluye: reducir la precarga (diurticos), aumentar la contractilidad (cardiotnicos, digoxina), reducir lo poscarga (IECA), mejorar el aporte de oxgeno (evitando la anemia),
optimizar la nutricin (dieta hipercalrica) y minimizar el remodelamiento ventricular (betabloqueantes, IECA). Estos ltimos ayudan, adems, a evitar la progresin de
la disfuncin miocrdica e incluso a mejorar la funcin cardiaca a largo plazo(21).
Medidas generales
Explicar adecuadamente a los padres la situacin de riesgo del nio, los objetivos
de la medicacin y los eventuales efectos secundarios
Preocuparse por los aspectos nutricionales. Se recomienda libre demanda, con
tomas de breve duracin y alta frecuencia. En ocasiones se requerir alimentacin
complementaria con leche adaptada, a la que se podr agregar dextrinomaltosa
(1-4 g/100 mL de leche) y lpidos para aumentar el aporte calrico.
Preocuparse del soporte peditrico general de estos pacientes, precisando el seguimiento estrecho por parte del pediatra de atencin primaria, haciendo referencia especial al cumplimiento del calendario vacunal y al manejo adecuado de las enfermedades intercurrentes.
Ejercicio: anteriormente, en cardiologa peditrica se tenda a restringir en exceso la actividad fsica, especialmente en los pacientes con CC. La prctica actual est
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regulada por las recomendaciones del American College of Cardiology (ACC) de

2005, que valoran la actividad fsica deseable frente al riesgo potencial conocido(22).
Hay evidencia de que la actividad fsica regular puede producir una mejora en la funcin fsica incluso en pacientes con cardiopatas complejas(23).
Tratamiento mdico especco
Diferenciaremos dos situaciones: IC aguda y crnica.
IC aguda
No es frecuente en el nio, aunque puede presentarse al inicio de una miocarditis o
en el postoperatorio de las CC. El tratamiento inicial consiste en mantener la permeabilidad de la va area, con intubacin endotraqueal si se precisara, y alcanzar la
estabilidad hemodinmica con la administracin de dopamina, diurticos, calcio y
bicarbonato. La adrenalina es una alternativa a la dopamina. Los inhibidores de la fosfodiesterasa, como la milrinona son muy tiles en el postoperatorio inmediato y estn
indicados, sobre todo, cuando existe hipertensin pulmonar. En los ltimos aos se
est utilizando un nuevo grupo de inotropos, el ms representativo de los cuales es el
levosimendn(24). Su utilidad reside en el hecho de que aumentan la sensibilidad de
los miofilamentos al calcio y en que poseen adems efectos vasodilatadores sistmicos y pulmonares.
A partir de la experiencia con los adultos con fallo miocrdico agudo, se estn utilizando nuevos tratamientos no farmacolgicos. Se trata de la oxigenacin con membrana extracorprea (ECMO), los dispositivos de asistencia ventricular externa (por
ejemplo, Berlin Heart) o la resincronizacin auriculoventricular (AV).
IC crnica
La piedra angular del tratamiento radica en los IECA y los diurticos.
Inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina
Son medicamentos vasodilatadores. Bloquean la conversin de la angiotensina I en
angiotensina II inhibiendo la actividad de la enzima convertasa, disminuyendo as la
produccin de aldosterona. Adems, reducen la inactivacin de las bradicininas vasodilatadoras, por lo que aumentan los niveles de las mismas con el efecto vasodilatador
subsiguiente. Tienen efecto sobre la remodelacin del ventrculo izquierdo (VI), reducen la resistencia vascular sistmica e incrementan la capacitancia venosa, disminuyendo las presiones de llenado y mejorando el GC.
Los IECA reducen la poscarga, la precarga y el estrs sistlico de la pared, mejorando el gasto sin aumentar la FC. Potencian la accin de las bradicininas que tienen
propiedades natriurticas y vasodilatadoras y son responsables de la tos observada al
inicio del tratamiento con este grupo de medicamentos.
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Este ltimo efecto no se observa con los antagonistas de los receptores de la angiotensina II (ARA-II) (por ejemplo, 1 toma de 0,5-2 mg/kg/da de losartn), que actan
bloqueando el sistema renina-angiotensina a nivel de los receptores y no actan sobre
las bradicininas, por lo que pasan a ser una opcin cuando la tos es incoercible. El uso
de estos frmacos est actualmente recomendado slo en pacientes con IC que son
incapaces de tolerar los IECA. Parece demostrada su eficacia en la disfuncin diastlica al inhibir el remodelado ventricular.
Las guas de la ISHLT recomiendan el uso de IECA en los pacientes con grado
moderado o severo de disfuncin del VI independientemente de los sntomas, y los
ARA-II si los anteriores no son bien tolerados.
Los IECA deben utilizarse con precaucin en neonatos y lactantes pequeos por la
posibilidad de insuficiencia renal(25) y deben asociarse a diurticos en pacientes con
tendencia a retencin de lquidos.
Estn contraindicados en casos de hipotensin severa, estenosis artica severa,
estenosis arterial renal, insuficiencia renal e hiperkaliemia.
Pertenecen al grupo de los IECA fundamentalmente dos frmacos:
Captopril:
Se administra en forma oral y se absorbe mejor con el estmago vaco.
Dosificacin: 0,5-6 mg/kg/da cada 8 horas.
Efectos secundarios: hipotensin e hiperkaliemia.
Enalapril:
Tiene un inicio de accin ms lento y una vida media ms larga. La incidencia de
efectos secundarios parece ser ms baja que la de otros frmacos de este grupo.
Dosificacin: 0,1-1 mg/kg/da en 1 o 2 dosis.
Efectos secundarios: hipotensin y tendencia a la hipopotasemia, particularmente
si se usa asociado a un diurtico de asa.
Diurticos
Son los frmacos ms utilizados en el tratamiento de la IC debido a la rapidez con la
que alivian los principales sntomas derivados de la congestin venosa y del edema
pulmonar.
De acuerdo con su efecto farmacolgico, podemos dividirlos en tres grupos:
a) Diurticos de asa (fundamentalmente furosemida): son los ms usados en pediatra. Actan a nivel del asa de Henle, inhiben la reabsorcin de sodio-potasio-cloro,
aumentando la excrecin de agua libre. Reducen la congestin venosa sistmica y
pulmonar. Pueden producir un aumento de los niveles de la renina plasmtica en los
pacientes con shunt izquierda-derecha, por lo que es obligado su uso combinado con
agentes que interrumpan esta respuesta, preferentemente IECA y/o betabloqueantes.
Dosificacin de la furosemida: puede administrarse por va oral, intramuscular
(i.m.) o intravenosa (i.v.): 1-4 mg/kg/da cada 6-12-24 horas. Por va i.m. o i.v. se puede administrar hasta 1-2 mg/kg/dosis cada 6-8-12 horas.
Efectos secundarios: hiponatremia, hipocloremia, hipokaliemia y alcalosis
metablica.
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La torasemida, un nuevo diurtico de asa con propiedades ahorradoras de potasio,

parece mejorar el estado funcional, la fraccin de acortamiento y los niveles de BNP,
sin cambios en los niveles de sodio y potasio(26).
b) Tiazidas (por ejemplo, hidroclorotiazida, clorotiazida): actan en el tbulo distal
inhibiendo el transporte de sodio y cloro, y son menos potentes que la furosemida.
Dosificacin: 1-2 mg/kg/dosis cada 12-24 horas.
Efectos secundarios: hipokaliemia, hiperuricemia e hipercalcemia.
c) Inhibidores de la aldosterona (por ejemplo, espironolactona): actan a nivel del
tbulo distal inhibiendo la accin de la aldosterona y reduciendo la prdida de potasio
por la orina. Aunque su efecto diurtico es menor que el de los grupos anteriores, su
utilidad est justificada por su uso en combinacin con la furosemida, ya que potencian su efecto diurtico y ahorran potasio.
Digoxina
Aunque ha sido la piedra angular del tratamiento de la IC en pediatra y su uso est
an vigente, en los ltimos aos se han generado muchas controversias sobre su eficacia. En estudios realizados en adultos se ha comprobado que su utilizacin mejora
los sntomas y disminuye el nmero de ingresos hospitalarios, pero no disminuye la
mortalidad. Este hecho, junto a su potencial toxicidad, hace que no sea recomendada
como primera eleccin, sino slo en los casos en que el tratamiento con diurticos e
IECA no haya resultado efectivo.
Su uso en las cardiopatas con sobrecarga de volumen ha sido puesto en entredicho,
dado que su efecto inotropo no es necesario en estas situaciones(27), pero tambin tiene
propiedades simpaticolticas que modelan la activacin neurohormonal.
Su mecanismo de accin consiste en inhibir la bomba de Na+-K+-ATPasa en el miocardio. Esto da lugar a un intercambio Na+-Ca++, con incremento del Ca++ intracelular
y, por tanto, de la contractilidad. Tambin tiene efecto en el sistema neurohormonal,
incrementando el tono vagal con efecto simptico inhibidor(28), y disminuye la conduccin a nivel de los nodos sinusal y AV.
Dosificacin: la dosis oral total de impregnacin es de 0,02 mg/kg en los prematuros, de 0,03 mg/kg en los neonatos a trmino, de 0,04-0,05 mg/kg en los lactantes y
nios, y de 1 mg/kg en los adolescentes y adultos. Si se usa la va i.m. o i.v., se administrarn las 2/3 partes de la dosis oral. Una vez calculada la dosis total de impregnacin, se administrar al inicio la mitad de la dosis; a las 8 horas, la cuarta parte de la
dosis total; y a las 16 horas del inicio, la cuarta parte restante de la dosis total. As se
completa la impregnacin. Posteriormente se pasar a la dosis de mantenimiento, que
ser la octava parte de la dosis total de impregnacin repetida cada 12 horas. Si la digitalizacin no se considera urgente, se puede prescindir de la dosis de impregnacin
y comenzar con la dosis de mantenimiento y llegar de esta forma al efecto digitlico
en 4-5 das. Los niveles teraputicos son de 2,8 1,9 ng/mL en los lactantes, y de 1,3
0,4 ng/mL en los nios mayores.
Algunos medicamentos administrados conjuntamente con la digoxina, como el
verapamil, la amiodarona, la propafenona, la espironolactona y el carvedilol, pueden
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aumentar su toxicidad. En estos casos se deber reducir la digoxina en al menos un

25%. La intoxicacin digitlica es muy infrecuente en pediatra, y sus signos son anorexia, nuseas, vmitos, fatigabilidad fcil y alteraciones del ritmo cardiaco como bradicardia, extrasstoles y diversos grados de bloqueo AV. La mejor forma de evitarla es
indicar la dosis correcta y vigilar el equilibrio hidroelectroltico.
Betabloqueantes
El mecanismo exacto a travs del cual los betabloqueantes mejoran los sntomas,
la funcin ventricular y la supervivencia de los pacientes con IC no es enteramente conocido.
En la IC la activacin adrenrgica cardiaca sostenida da lugar a una disminucin de
los receptores beta-adrenrgicos, a desensibilizacin a los estmulos y a dao directo
de los miocitos. Clnicamente esto da lugar a una disfuncin ventricular, a remodelamiento (dilatacin de las cmaras y asuncin de una forma ms esfrica) y finalmente al fallo cardiaco.
El mecanismo primario de accin de los betabloqueantes es prevenir y revertir la
disfuncin miocrdica intrnseca y el remodelamiento mediado adrenrgicamente.
La inhibicin directa y competitiva de los receptores beta-adrenrgicos cardiacos por
estos frmacos da lugar a una disminucin de la FC y de la contractilidad. Dichos frmacos inhiben, asimismo, el remodelado ventricular.
Otros mecanismos potenciales de los efectos beneficiosos de los betabloqueantes incluyen: disminucin del estmulo de otros sistemas neurohormonales, efecto antiarrtmico, vasodilatacin coronaria, efecto cronotropo negativo y efecto
antioxidante(29-31).
Algn estudio parece demostrar que el propranolol mejora la situacin clnica de
los pacientes con IC(30). Estudios ms recientes realizados en nios con carvedilol y
metoprolol han demostrado una mejora significativa de los pacientes en cuanto a sntomas, funcin sistlico-diastlica y presin arterial pulmonar, tanto en casos de miocardiopatas dilatadas como en cortocircuitos izquierda-derecha que no mejoran con
diurticos, IECA y digital(30,32-34), lo que ha dado lugar al uso emprico del carvedilol
en este grupo de pacientes.
Una revisin reciente de la Cochrane sobre el uso de los betabloqueantes en nios
concluye que no hay suficientes datos para recomendar o desaconsejar su uso en nios
con IC(35).
Dosificacin:
Propranolol (v.o.): 1-2 mg/kg/da cada 8 horas.
Carvedilol (v.o.): 0,1-1 mg/kg/da cada 12 horas.
Efectos secundarios: disminucin de la FC e hipoglucemia. Se ha de utilizar con
precaucin en el asma bronquial.
Debemos recordar que, a pesar del amplio uso de todos los frmacos referidos para
el tratamiento de la IC, no hay datos contrastados que identifiquen sus beneficios.
El tratamiento definitivo de la IC en nios con cortocircuitos amplios y funcin
normal ser el que obtenga la resolucin de su cardiopata de base.
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Hay circunstancias especiales que pueden producir IC que merecen una mencin
aparte:
El ventrculo derecho (VD) a menudo es anormal en las CC, debido a una sobrecarga del volumen (por ejemplo, en caso de insuficiencia pulmonar tras reparacin de
la tetraloga de Fallot), a sobrecarga de la presin o a VD sistmico. Se sugiere un proceso fisiopatolgico en el fallo del VD que precisa de estrategias de tratamiento nuevas. Los diurticos parecen mejorar los sntomas.
Cuando el VD funciona como sistmico y presenta disfuncin ventricular sintomtica, las guas de la ISHLT recomiendan: diurticos, digital e IECA (basados en un
grado de evidencia C o consenso de expertos)(19).
Para pacientes con CC paliadas con ciruga de tipo Fontan, sintomticos, con disfuncin ventricular, las guas de la ISHLT recomiendan: diurticos, digital, e IECA,
pero no betabloqueantes (nivel de evidencia C)(19).
En el fallo diastlico, la rigidez ventricular que lo caracteriza provoca restriccin al llenado y la congestin venosa. Se recomienda el uso juicioso de diurticos
(bajas dosis) para disminuir el grado de congestin pulmonar, betabloqueantes y tal
vez ARA-II(20).
Tratamiento no farmacolgico
Marcapasos y desbrilador
Las guas de la AHA/ACC/HRS 2008 para la terapia mediante dispositivos, de anomalas del ritmo cardiaco, incluyen recomendaciones para nios con IC y CC(36). Las
indicaciones para la terapia con marcapasos en nios con IC debida a CC incluyen la
bradicardia sintomtica, la prdida de sincronismo atrioventricular y las taquiarritmias
de reentrada intraauricular.
El desfibrilador cardiaco implantable est recomendado en pacientes con CC con
taquicardia ventricular documentada o sncope, ms frecuentemente en pacientes operados de Fallot, switch atrial, o Fontan(37).
Resincronizacin
Pretende reestablecer la sincrona de la conduccin elctrica entre las aurculas y los
ventrculos. Se implanta un dispositivo subcutneo y electrodos intracavitarios en la
aurcula derecha, el VD y el VI (seno coronario).
En la mayor parte de los nios con miocardiopata dilatada, la duracin del QRS
no cumple los criterios usados en los adultos para la terapia con resincronizacin.
Los pacientes con CC a menudo tienen bloqueo de rama derecha, en lugar de bloqueo de rama izquierda, que suelen presentar los adultos con miocardiopata dilatada o isqumica.
Existe alguna evidencia basada en estudios observacionales de que la resincronizacin puede mejorar el estado funcional de los nios con IC; sin embargo, no se ha
realizado ningn estudio a largo plazo para comprobar su eficacia(38).
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Dispositivos de asistencia ventricular

Con los dispositivos actuales(39), ha aumentado el uso de dispositivos de asistencia
mecnica para el tratamiento de la IC en fase terminal en nios que esperan trasplante cardiaco.
Trasplante cardiaco
Sigue siendo la terapia de eleccin para las IC en fase terminal refractaria al tratamiento mdico y quirrgico. La supervivencia actual al ao de vida tras el trasplante
cardiaco en nios es del 85%, y a los 20 aos, del 40%(40).
Nuevos tratamientos
En el futuro pueden tener un papel importante en el tratamiento de la IC en los nios
los nuevos tratamientos investigados en adultos, encaminados a evitar no slo los sntomas sino tambin la aparicin final del remodelado ventricular y la apoptosis. Algunos de estos nuevos tratamientos son:
Pptidos natriurticos (nesiritide), sustancias con efecto vasodilatador y natriurtico, que disminuyen la proliferacin celular y evitan la fibrosis miocrdica.
Agonistas de los receptores de la adenosina, inhibidores de la fosfodiesterasa
(enoximona)(41).
Por ltimo, la terapia con clulas madre es susceptible de potenciales indicaciones
en la IC peditrica, entre las que se incluyen la reparacin de los miocitos y la creacin de vlvulas cardiacas biolgicas, an en sus comienzos y con un futuro incierto
pero que se intuye muy esperanzador(42).
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