Professional Documents
Culture Documents
BYOKMYA
AIKLAMALI SORU KTABI
5. BASKI
BLM: 1
AMNO AST VE PROTENLERN YAPI VE FONKSYONLARI
1) Aadakilerden hangisi fizyolojik pH'da yksz polar bir aminoasittir?
A)
B)
C)
D)
E)
Aspartik asit
Lizin
Glutamin
Alanin
Fenilalanin
Yant-C
2) Aadaki amino asitlerden hangisi fizyolojik pH'da net negatif yke sahiptir? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Alanin
Arginin
Tirozin
Glutamik asit
Fenilalanin
Yant-D
Arginin
Glisin
Metionin
Triptofan
Treonin
Protein sentezine katlan amino asitler zincir yaplarna gre alifatik ve aromatik amino asitler olarak
snflandrlr.
Aromatik amino asitler halka yaps olan amino asitlerdir.
erdikleri halka yapsna gre:
Benzen halkal : Fenilalanin, tirozin
midazol halkal : Histidin
ndol halkal : Triptofan
Pirol halkal (Heterosiklik): Prolin iminoasittir.
2
Arginin, glisin, treonin ve metionin ise alifatik amino-asitlerdir. Alifatik amino asitler ek grup tayabilir.
Ek grup ieren alifatik amino asitler
Bir amino ve bir karboksil grubu ieren amino asitler: Glisin, alanin, valin, lsin, izolsin
ki amino ve bir karboksil grubu ieren amino asitler: Lizin
Bir amino ve iki karboksil grubu ieren amino asitler: Aspartik asit ve glutamik asit
Ek grup ieren alifatik amino asitler
Oksi grubu: Serin, treonin
Kkrt grubu: Sistein (tio; merkapto), ve metionin (metil tio)dir. Sistin dimerik kkrtl bir aminoasittir
ancak dorudan protein sentezine katlmaz.
Guanido grubu: Arginin
Yant-D
4) Aadakilerden hangisi diaminomonokarboksilik amino asittir?
A)
B)
C)
D)
E)
Glisin
Alanin
Lizin
Valin
Lsin
Bir amino ve bir karboksil grubu ieren amino asitler (Monoamino-monokarboksilik):
Glisin, alanin, valin, lsin ve izolsin
ki amino ve bir karboksil grubu ieren amino asitler (Diamino-monokarboksilik):
Lizin ve hidroksilizin (posttranslasyonel oluur)
Bir amino ve iki karboksil grubu ieren amino asitler (mono aminodikarboksilik);
Aspartik asit ve glutamik asit
Yant-C
5) Aadaki amino asitlerden hangisi hidroksilli amino asittir?
A)
B)
C)
D)
E)
Treonin
Glisin
Metionin
Histidin
Lizin
Glisin, en basit yapl amino asit olup bir amino ve bir karboksil grubu ieren alifatik amino asittir.
Metionin, yan zincir olarak metil tio grubu ierir.
Histidin, bazik bir amino asittir ve imidazol halkas ierir.
Lizin, bazik, iki amino ve bir karboksil grubu ieren alifatik bir amino asittir.
Treonin, yan zincir olarak hidroksil grubu ierir.
Serin de hidroksilli bir amino asittir.
Yant-A
6) Aadaki amino asitlerden hangisinin protein sentezine girme zellii dierlerinden farkldr?
A)
B)
C)
D)
E)
Ornitin
Homosistein
Desmozin
-alanin
Metionin
Metionin dndaki amino asitler dorudan proteinlerin yapsna girmeyen amino asitlerdir.
Dorudan proteinlerin yapsna girmeyen dier amino asitlere rnekler,
Aspartik
asidin
Yant-E
7) Fizyolojik pH'da en gl tamponlama zelliine sahip amino asit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Fenilalanin
Histidin
Aspartik asit
Glisin
Lizin
Amino asitlerin tamponlama zellikleri bulunur. Amino asitlerin net yk tamadklar pH'a izoelektirik
pH (pl) denir. Bu noktada zwitterion(i tuz) halindedir. Bu durumda amino asit hem pozitif hem de
negatif ykldr.
Amino asitler izoelektrik pH'larnn dnda ykl hale geer. nce karboksil gruplar iyonlar. En gl
tamponlama kapasitesi asidik ve bazik formlarnn birbirine eit konsantrasyonda bulunduu pKa
deerinde gerekleir.
Fizyolojik pH'da en gl tampon histidin amino asitidir. nk pK deeri fizyolojik pH'a yakndr.
Karboksil grubuna ait pKa deeri; pKa1, amino grubuna ait deer; pKa2 ve R grubuna ait deer pKa3
olarak belirlendiinde amino asitlerin izoelektrik noktas:
pKa1 + pKa 2
2
pKa 2 + pKa3
Bazik amino asitler =
2
pKa1 + pKa3
Asidik amino asitler =
2
Ntral amino asitler =
Yant-B
8) Aadaki amino asitlerden hangisinin "R" grubunun fizyolojik pH'da tampon zellii vardr?
(Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
Alanin
Glisin
Histidin
Serin
Glutamik asit
Yant-C
9) Hemoglobinde bulunan, kan pH'snn fizyolojik dzeylerde tutulmasn salayan aminoasit,
aadakilerden hangisidir? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Glisin
Alanin
Histidin
Valin
Lsin
4
Yant-C
10) Ksantoprotein reaksiyonuna katlan aminoasit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Metionin
Arginin
Sistein
Tirozin
Sistin
Hidrojen
Dislfit
Hidrofobik
Peptit
Elektrostatik
Peptit balan (asit-amid ba) primer yapnn balardr. Bir amino asidin amino grubu ile dier bir amino
asidin karboksil gruplar arasndan bir mol su k ile peptit ba oluur. En nemli kovalent ba olup,
ksmi ift ba karakteri tar. Aktivasyon enerjisi yksek olduundan yava gerekleir. Olduka stabil
bir badr. X n difraksiyon yntemi ile incelenir. Prolin dndaki amino asitlerin yapt peptit balar
trans zelliktedir. Prolin hem cis hem transpeptit ba yapar. Peptit balar amfoterik zellik tar.
Yant-D
12) Aadakilerden hangisi peptit bann zelliklerinden deildir? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-E
13) Birincil yapda yer alan amino asit dizilerinin tayininde hangi bileik kullanlr?
A)
B)
C)
D)
E)
Fenilizotiyosiyanat
Karboksipeptidaz
Siyanojen bromr
Tripsin
Hidroksil amin
Hemoglobin
Miyoglobin
-keratin
Miyozin
Kollajen
Prolin
Glutamin
Alanin
Metionin
Lsin
-sarmaln her dnnde 3.6 amino asit yer alr. Hidroksiprolin ve prolin -sarmal (heliks) yapsn
bozar. Prolin -sarmaln sadece ilk dnnde yer alr.
Kk ve nonpolar amino asitler sarmal dnn kolaylatrr (alanin, lsin, glutamin; metionin gli-sin,
serin ve tirozinden daha sk yer alr). En uygunu lsin ve alanindir.
Yant-A
16) Proteinlerin -tabakal yaps hangi yapda bulunur?
A)
B)
C)
D)
E)
Birincil yap
sarmal
kincil yap
Drdncl yap
a ve b
tabakal yap
yaps, fibrz ve globler proteinlerin yapsnda bulunur. Farkl polipeptit zincirleri arasndaki peptit
balarnn karlkl karbonil ve amid gruplar arasnda hidrojen balar oluur. Dzleme gre paralel ve
antiparaleldir.
, dnlerinde en sk glisin ve prolin yer alr.
Geliigzel katlanmlar: Sadece globler proteinlerde bulunur.
Yant-C
17) Aadaki balardan hangisi proteinlerin ncl yapsnn kovalent badr?
A)
B)
C)
D)
E)
Hidrojen
Tuz balar
Elektrostatik balar
iyonik balar
Dislfit balar
ncl (Tersiyer) yap: Proteinin boyutlu ve biyolojik aktivitesini kazand yapdr. Yap, Xn
kristallografi ve nkleer magnetik rezonans teknikleri ile incelenir. boyutlu yapy stabilize eden
balar:
Dislfit balar: Yapy stabilize eden ve sistemlerin oluturduu ditio balar en dayankl balardr.
Polipeptit zinciri iindeki dislfit balar peptit katlanmalarnn stabilizasyonunu salarken, zincirler
aras dislfit balar, oligomerik proteinler-deki dndncl yapy stabilize eder. Dislfit balar primer
yap oluurken meydana gelir.
6
Hidrofobik balar: Proteinlerin i ksmnda yer alan zayf balardr. Proteinlerin katlanmasnda en
byk rol hidrojobik balardadr.
Hidrojen balar: Serin ve treoninin OH gruplarnn katld zayf balardr.
yonik balar: Aspartat / glutamatlizin gibi aminoasitlerin negatif ve pozitif ykl gruplar arasndaki
etkileimlerdir. Tuz balar da denir.
Van der Walls (London) balar: Proteinlerin i blgelerindeki etkileimlerde nem tamaktadr. En
zayf balardr.
Yant-E
18) Aadaki hastalklardan hangisi proteinlerin katlanmasndaki bozukluk sonucu ortaya kar?
A)
B)
C)
D)
E)
Menkes hastal
Tauri hastal
l-cell hastal
Zellweger sendromu
Alzheimer hastal
Proteinlerin katlanmasnda hidrofobik balar yer alr. Baz hcrelerde proteinlerin katlanmalarn
kolaylatrc enzimler ierirler. Bunlar;
Cis-trans prolil izomeraz ve
Protein dislfit izomeraz'dr
aperon proteinler (Is ok proteinler; HSP) Yksek sda sentezlenen bu proteinler dorudan
katlanmalar salamaz ancak katlanma ncesi ve srasndaki agregasyonlar nler. 70 kDa
arlnda olup ribozomlarda sentezlenir ve hidrofobik zelliktedir.
Katlanmay kolaylatrc baz aperonlarn ATP az aktivitesi vardr. aperonlar ayn zamanda
proteinlerin mitokondri ve endoplazmik retikuluma trans-portunu da salar.
Kalneksin, Ca+2 balayc aperon protein olup endoplazmik retikulumun integral membran
fosfoproteinidir. Yanl katlanm proteinin ykln salar. Kalietiklinde protein yklmnda yer alan bir
molekldr.
Katlanmalarn yetersizlii, yanl katlanma ve yanl katlanm proteinlerin birikimi hastalklara
neden olur.
Alzheimer hastal: -amiloid birikimi
Creutzfeld-Jakob hastal: Prion birikimi
Ailesel amiloidoz: Transtiretin/lizozim birikimi
Katarakt
: Kristallin birikimi
Diabetes mellitus
Diabetes insipidus
Kistik fibrozis
Osteogenezis imperfekta
Amiloidoz
Boyanma zellikleri tanda yardmcdr. Hafif zincir bozukluu sk grlr. Amiloid depozitler multipli
miyelomada da grlr. Amiloid Kongo krmzs ile boyanr. Amiloid birikintileri dil, kalp, lenf nodlar
dalak, eklem, periferal sinirler ve deride gzlenir. Konjenital olanlarda birikimler genellikle kastadr.
Yant-E
20) Proteinlerin hidrolizi sonucunda hangi balar yklr?
A)
B)
C)
D)
E)
Hidrojen balar
Hidrofobik balar
Elektrostatik balar
Peptit balar
Dislfit balar
Proteinlerin birincil (primer) yaplarnn bozulmasna hidroliz; ikincil (sekonder), ncl (tersiyer) ve
drdncl (kuarterner) yaplarnn bozulmasna denatrasyon denir. Birincil yapnn balca ba peptit
balardr.
Yant-D
21) Protein denatrasyonu iin aadakilerden hangisi dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Denatrasyon sonucu
Proteinin biyolojik aktivitesi azalr veya kaybolur
Yeni gruplar ortaya kar
Daha iddetli renk reaksiyonlar verirler
Polarize sola evirmede art gzlenir
znrlkleri azalr
Proteolitik enzimlerden daha kolay etkilenme zelliklerini kazanr.
Denatre edici etkenler: Is, pH, organik zcler, re (6-8 molar), guanidin (4-6 molar), mekanik
ilemler (dondurup eritme, alkalama, yksek basn, dehidratasyon, radyasyon, UV), deterjanlardr.
Denatrasyon genellikle irreversibildir.
Yant-D
22) Aadaki yntemlerden hangisi proteinleri yklerine gre ayrmlar?
A)
B)
C)
D)
E)
Diyaliz
Ultrasantrifj
Elektroforez
Jel filtrasyon
Afinite kromatografisi
Diyaliz, jel filtrasyon ve ultrasantrifgasyon proteinleri molekl byklne gre, afinite kromatografisi
ve antikorla ktrme ilemleri proteinleri spesifik antijenlere balayarak ayrmlayan yntemlerdir.
Elektroforez, proteinleri molekl yklerine gre ayrmlayan yntemdir. yon deitirme kromatografisi
ve HPLC ile de proteinler yklerine gre ayrmlanr.
Yant-C
23) Aadakilerden hangisi serbest amino asitlerin birbirinden ayrlmasnda kullanlan yntemlerden
birisi deildir? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-D
8
Kromatografi: eitli kaynaklardan alnan protein, karbohidrat, nkleik asit ve lipitleri ayrtrmak
iin kullanlan biyokimyasal bir tekniktir. Temel prensibi, ayrtrlacak molekllerin, hareketli bir faz
iinde, hareketsiz (durgun) faz zerindeki akna dayanr. Hareketli faz ise bir tampon ya da
elektrolit zeltisidir. Durgun fazn kimyasal ve fiziksel zellii ayrmay salar.
Ayrma mekanizmalarna gre ve ayrc materyale gre eitli kromatografi teknikleri vardr.
Ayrma mekanizmalarna gre kromatografi eitleri unlardr:
Jel filtrasyon kromatografisi: Proteinleri byklk ve bir lde biimlerine gre ayrr.
yon deitirme kromatografisi: Bu teknikte proteinler ya da amino asit karmlar belirli bir
pH'da tadklar yke gre birbirlerinden ayrlrlar.
Adsorpsiyon kromatografisi
Partisyon kromatografisi
Affinite kromatografisi: ok kompleks bir karm iinde bulunan baz proteinler affinite
kromatografisi sayesinde tek basamakta olduka saf halde elde edilirler. Affinite kromatografisi
iin polisakkarit yapsndaki agaroz taneciklerine kimyasal bir reaksiyon ile bir enzimin koenzimi
balanr.
Ayrc materyale gre kromatografi eitleri unlardr:
a)
Dzeysel kromatografi:
nce tabaka kromatografisi
Kat kromatografisi
b) Kolon kromatografisi:
Gaz kromatografisi (GC)
Likit kromatografisi (LC)
Yksek performans likit kromatografisi (HPLC)-: HPLC'nin en nemli avantaj ayrma
gc, duyarll ve geri kazanmn yksek, hzl bir yntemdir.
Elsyon iki ekilde gerekletirilebilir;
a- Tuz ykamas
b- pH deitirilmesi
Elektroforez: Proteinlerin elektriksel olarak ykl bir ortamda ykleri ve byklkleri (yk/ktle
oran)ne gre ayrmlanmasdr. 4 bileeni vardr;
yonlarn hareket edebilecei ortam (destek ortam)
Doru akm salayacak g kayna
Uygun pH'da bir tampon zelti
Bantlar kantitatif olarak deerlendirebilen dansitometre.
Ayrmay yk/ktle oran yansra elektriksel alann iddetine, molekllerin net ykne,
molekllerin ekillerine hareket ettikleri ortamn iyonik iddetine, ortamn viskozitesine ve scakla
da baldr. Elektroforez, proteinlerin ve enzimlerin saflnn kontrolnde, oligo nkleotitlerin
analizinde, proteinlerin molekler arlklarnn tespitinde, proteinlerin izoelektrik pH'larnn
belirlenmesinde ve enzimlerin preparatif eldesinde de kullanlmaktadr. Elektroforez yntemleri,
matriksin tipine ve uygulama pH'na gre eitlilik gsterir.
1. Kat elektroforezi
2. Niasta jel elektroforezi
3. Agaroz jel elektroforezi (AGE)-: rnek; Nkleik asit fragmentlerinin tanmlanmas,
saflatrlmas ve ayrlmas iin kullanlan en yaygn yntem agaroz jel elektroforezidir
4. Sellloz asetat elektroforezi (CAE)5. Poliakrilamid jel elektroforezi (PAGE)-: En yaygn kullanm alan olan elektroforez tipidir.
Proteinler iin ok uygun olduu gibi DNA ve RNA elektroforezleri iin de kullanlabilir.
Poliakrilamid jel elektroforezi iki tiptir.
a. SDS PAGE (denatre edici): SDS PAGE yntemi proteinlerin saflnn kontrol, molekl
arlklarnn saptanmas ve konsantrasyon eitliliinin belirlenmesi amacyla
9
kullanlmaktadr
b. ND-PAGE (non denatre edici): Proteinlerin doal (intakt) yaplarn bozucu ajanlar
kullanmadan yaplan izolasyon tekniidir.
Elektroforezde kullanlan jel boyama teknikleri: Elektroforez ileminden sonra jelin analizi iin
boyama veya otoradyografi gibi yntemlerden birisi tercih edilir. En ok kullanlan analitik yntem
Coomasie Brillant Blue R-250 veya gm nitrat ile boyamadr.
24) Protein tayininde kullanlan aadaki yntemlerden hangisi, total nitrojen miktarnn llmesi
ilkesine dayanr? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
Ultraviyole absorpsiyonu
Biret yntemi
Kjeldahl yntemi
Folin-Ciocalteu yntemi
Istma yntemi
Istma yntemi protein denatrasyonu yapar, idrarda protein varln aratran yntemdir.
Biret yntemi proteinlerin peptit balarnn verdii bir renk reaksiyonun llmesi ile protein
miktarlamas yapar.
Folin-Ciocalteu yntemi, ok hassas bir protein lm yntemidir, serum protein miktarlanmasnda
kullanlmaz.
Ultraviyole absorpsiyonunu, 200-225 nm'de peptit balar, 280 nm'de aromatik amino asitler verir.
Kjeldahl yntemi, proteinlerin azotlarnn aa karlmas ile yaplan miktarlama yntemidir.
Dier protein miktar belirtim yntemleri
Bradford (Coomassie Blue) yntemi
yonik ktrme yntemi: Trbidimetri, nefelometri
Boya balama: Metil orange, bromkrezol yeili
mmonokimyasal yntemler: Radial immunodifuzyon, RIA, ELISA
Refraktometri
Yant-C
25) Bir proteinde aadaki mutasyon trlerinden hangisi gerekleir ise proteinin izelektrik pH'snda
(pl) ve elektroforezdeki hareketliliinde farkllk gzlenir? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
Lizin-Arjinin
Valin-Alanin
Fenilalanin-Triptofan
Glutamin-Asparajin
Glutamat-Lizin
Elektrofezde proteinin gmesini etkileyen yk miktardr. zoelektrik noktadaki en nemli deiiklik asidik
bir amino asidin yerine bazik bir amino asidin gelmesi ile mmkn olacaktr.
Yant-E
26) Aadakilerden hangisi biyokimya laboratuarlarnda biyomolekllerin ayrlmas ve saflatrlmas
amacyla kullanlan yntemlerden biri deildir? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
Tuz kesitlemesi
Kromatografi
Elektroforez
Ktle spektrometrisi
Ultrasantrifgasyon
Ktle spektrometrisi ynteminde, atom veya molekllerden gaz faznda iyonlar oluturulur ve bu iyonlar
ktlelerine gre birbirinden ayrlarak kaydedilir. yonlarn bal miktarlarnn (ktle/yk) oranlarna gre
izilmi grafiine ktle spektrumu denir. yonlarn ou tek ykl olduundan, oran basite iyonun
ktlesine eittir. eitli tipte ktle spektrometreler kullanlmaktadr. Bunlar, kuadrupol ktle spektrometre,
uuzamanl ktle spektrometre ve ift-odaklamal ktle spektrometredir. Ktle spek-trometresi ile
10
alkoloidler, terpenler, steroidler, ilalar, petrol rnlerinin nitel ve nicel analizi yaplabilir. Yntem, adli
tpta ve uyuturucu madde analizinde sk kullanlr.
Biyomolekllerin ayrtrlma ilemleri
a- Tuz konsantrasyonlar kullanma: Tuz ile ktrme veya zndrme
b- Proteinlerin molekl byklne gre ayrmlayan yntemler
- Diyaliz
- Jel filtrasyon
- Ultrasantrifgasyon
- SDS Poliakrilamid jel elektroforezi
c-
Metionin-sistein
Aspartat-glutamat
Aspartat-lizin
Serin-metionin
Treonin-glisin
yonik balar: Negatif ve pozitif ykl bileikler orannda iyonik ba oluur. Aminoasitlerde aspartat ve
glutamat gibi asidik ile lizin gibi bazik amino asitlerin negatif ve pozitif ykl gruplar arasndaki
etkileimler sonucunda iyonik balar oluur. Tuz balar da denir.
Yant-C
28) Aadakilerden hangisi globuler protein deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Albmin
Prolamin
Protamin
Keratin
Histon
Kollajen, mezankimal kaynakl olup vcutta en fazla bulunan (%30) polipeptit yapl ba dokusu, kemik
ve kkrdan en nemli proteinidir. Suda znmez, sindirim enzimlerinden etkilenmez, stlnca jelatine
dnr. Yapsnda en fazla bulunan amino asit glisin (her 3 pozisyonda bir) olup bunu, prolin,
hidroksiprolin, alanin ve hidroksilizin izler.
Sistin, sistein ve triptofan hi bulunmaz. l sarmal (Tripleheliks) yapsndadr,
Lizil oksidaz ile ekstraselller olarak apraz balanmalarla yapsal salamlk kazanr. Bu reaksiyonda
bakr kofaktr olarak kullanr. Lizin ve hidroksilizin rezidvleri oksidatif olarak de-amine olur. Allizin,
hidroksiallizin ve lizinilorlsin yaplar oluur.
Yant- E
30) Kollajen sentezi aadakilerden hangisinde balar?
A)
B)
C)
D)
E)
Lizozom
Granll endoplazmik retikulum
Plazma membran
Mikrotbl
Mitokondri
Kollajen ekstraselller matriksin bir proteinidir. Sekrete edilecek proteinlerin sentezi endoplazmik retiklumdaki ribozomlarda yani granll endoplazmik retikulumda balar.
Kollajen sentezinin aamalar
1- Granll endoplazmik retikulumda 3 adet pro zincir eklinde sentezlenir
2- Dz endoplazmik retikulumda prolin ve lizin kalntlar hidroksillenir. Bu reaksiyon iin Fe, ketoglutarat, oksijen ve askorbik asit gerekli olup, enzim prolin(lizin) hidroksilazdr.
3- Golgide hidroksi lizine o-glikozit ba ile ekerler aktarlr, slfit izomeraz ile dzenlenmeler
sonucunda l sarmal yap ekillenerek prokollajen oluur. Prokollojen sekretuvar vezikller iine
alnr ve ekzositoz ile sekrete edilir.
4- Ekstraelller olarak prokollajen proteazlar ile C ve N peptitler modifiye edilir ve tropokollajen oluur.
5- Tropokollajen yapsndaki lizin ve hidroksilizinler arasnda apraz balar oluur. Lizin oksidaz
gerektiren bu reaksiyon bakr baml bir reaksiyondur. Alizin ve hidroksi alizin yaplar oluur. ok
saydaki dzenlenme sonucunda olgun kollajen oluur.
6- Kollajenin yapsnda en fazla bulunan amino asit glisindir. l sarmal yapdr. Kaynatlnca jelatini
oluturur. Vcutta 19'a yakn kollajen tipi vardr. En fazla bulunan kollajen Tip I kollajen olup kemiin
balca kollajenidir. Kollajjen, kollajenaz ile lizozomlarda yklr, idrarda hidroksi prolin art kollajen
yklmnn belirtecidir.
Yant-B
31) Aadaki iyonlardan hangisi, kollajenin apraz balarnn oluumunu salayan lizil oksidaz
enziminin aktivitesi iin gereklidir? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
Cu+2
Fe+3
Zn+2
Mn+2
Ca+2
Yant-A
32) Aadaki amino asitlerden hangisi, kollajende apraz kovalan balarn oluumunda gereklidir?
(Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Alanin
Lizin
Glutamin
Arginin
Serin
Yant-B
33) Aadakilerden hangisi kollajen sentezi srasnda kofaktr olarak kullanlmaz?
A) Fe+2
12
B)
C)
D)
E)
Askorbik asit
Cu+2
glutarik asit
Folik asit
Endoplazmik retikulumdaki ribozomlarda bir sinyal peptit ile kollajen sentezi balar, 3 adet pro- zincir
oluur. Posttranslasyonel modifikasyon ile prolin ve lizinin hidroksilasyonu gerekleir. Etkili enzim
prolin/lizil hidroksilazdr. Kofaktrler; Fe+2, -ketoglutarik asit, molekler O2 ve C vitaminidir. Ekstro
selller apraz balarn oluumu iin Cu+2'ye gereklidir.
Yant-E
34) Kollajen sentezinde prolinden hidroksiprolin oluumunda grev alan hangisidir? (Nisan- 1998)
A)
B)
C)
D)
E)
Askorbik asit
TPP (Tiamin pirofosfat)
Piridoksin
Pantotenik asit
Folik asit
Yant-A
35) Aadakilerden hangisi kollajen metabolizma bozukluu deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Amfizem
Osteogenezis imperfekta
Ehlers-Danlos sendromu
Alport sendromu
Skorbt
Ehlers-Danlos sendromu: Prokollajen 1 gen bozukluu (Tip IV), lizil hidroksilaz eksiklii (Tip VI) ve
prokollajen proteinaz eksiklii (tip VII) nedeni ile oluur.
Skorbt: C vitamini eksikliine bal prolin hidroksilasyonu bozuktur.
Alport sendromu: Tip IV kollajen sentezi bozuktur.
Lathrism Diyetsel bir hastalktr. Lizil oksidaz inhibisyonuna baldr. Hem X'e bal hem de otozomal
kaltmlanr.
Amfizem, 1 antitripsin gen defektleri veya tek baz mutasyonlarnn (lizin ve glutamik asit kaybolur)
veya oksidasyonlarnn neden olduu bir klinik tablodur. 1 antitripsin karacierde sentezlenen
plazma proteini olup, gl bir elastaz inhibitrdr. Eksikliinde alveol duvarndaki elastin
yklmndaki art amfizeme yol aar.
Yant-A
36) Aadakilerden hangisinin eksiklii konjenital amfizeme neden olur? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
antitripsin
-fetoprotein
Haptoglobin
2 makrogloblin
2 mikrogloblin
Elastin, elastaz ile yklr ve en gl elastaz inhibitr 1 antitripsindir. Elastin tek bir polipeptit
zincirden oluur. Yapsnda en fazla bulunan amino asit glisindir. Hidroksi lizin ve karbohidrat iermez.
Hidroksi rolin ok az ieir. Tropoelastin olarak sentezlenir. Prolinler, C vitamini -ketoglutarat, O2 ve Fe
gerektiren prolin hidroksilaz ile hidroksillenir ve ekstraselll ortama salnr. Burada lizin oksidaz ile
apraz balar oluur. Cu+2 baml bu reaksiyon ile desmozin yaps oluur.
Yant-A
37) Desmozin yaps hangi proteinde bulunur?
A) Kollajen
B) Elastin
13
C) Keratin
D) Fibrinojen
E) Protamin
Elastinin yapsnda desmozin, izodesmozin, lizinil nrlsin yaplar bulunur.
4 ayr elastin zincirindeki 4 lizin kalntsnn kovalent olarak balanmas (lizil oksidaz reaksiyonu)
desmozin yapsn oluturur (aldol kondansasyonu). Bu suretle elastin zincirleri arasnda apraz
balanmalar meydana gelir.
Yant-B
38) Ba dokusu proteinlerinde bulunan desmozin, hangi amino asit diziliminden oluur? (Nisan 2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Prolin
Hidroksiprolin
Glisin
Lizin
Alanin
Yant-D
39) nsan organizmasnda hibir proteaz tarafndan etkilenmeyen protein aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Elastin
Kollajen
Keratin
Albumin
Transferrin
Keratin, trnak, sa ve derinin proteinidir. Sistinden zengin olduundan znmez ve yanma srasnda
zel koku verir. Ayrca prolin asndan da zengindir. ve keratin olmak zere iki tipdir. -keratin,
sarmal yapsndadr ve sa, trnak, yn ve deri d tabakasnda bulunur. 2 adet sarmal yapsnn bir
araya gelmesi, protofibril yapsn oluturur (4 polipeptit zincirinden olumaktadr). Protofibrillerin bir
araya gelmesi ile mikrofibril, mikrofibrillerden makrofibril oluur.
-keratin, krmal yap ierir, ipek fibroini bu yapya rnektir. pek fibroini yapsda % 50 orannda glisin
bulunur.
nsan organizmasndaki hibir proteaz keratini etkilemediinden sindirimi yoktur.
Yant-C
40) Aadakilerden hangisi fosfoproteindir?
A)
B)
C)
D)
E)
Kazein
Seruloplazmin
Histon
Haptoglobin
Albmin
Proteinlerin karbohidrat, lipit, metaller ve nkleik asitlerle oluurduu kompleksler bileik proteinleri
oluturur. Bunlar;
Lipoproteinler: ilomikron, HDL,VLDL,LDL
Glikoproteinler
Metaloproteinler: Seruloplazmin, transferrin, hemopeksin, haptoglobin
Fosfoproteinler: Kazein, fosfatin, vitellin, livetin.
Nkleoproteinler: DNA ve RNA yapsnda yer alr.
Yant-A
41) Haptoglobin serum protein elektroforezinde hangi bantta yer alr?
A) 1 globlin
B) 2 globlin
14
C) 1 globlin
D) 2 globlin
E) globlin
Elektroforez bandlarnda u plazma proteinler yer alr:
1 globlin: 1-antitripsin, 1 fetoprotein, 1 asit glikoprotein (orosomukoid), 1 tripsin inhibitr, Gcgloblin (D vitamini balayc protein)
2 globlin: 2 mikrogloblin, 2 glikoprotein I ve III, Faktr XI, XII ve XIII, fibrinojen, C reaktif protein
Yant-B
42) Aadakilerden hangisi 1 globlin bandnda bulunur?
A)
B)
C)
D)
E)
Transferrin
Haptoglobin
Seruloplazmin
Makrogloblin
Protrombin
Haptoglobin
Seruloplazmin
2 makrogloblin
Protrombin
Antihemofilik faktr
1 globlin
2 globlin
1 globlinler
2 globlinler
globlinler
Prealbumin
1 lipoprotein
Haptoglobin
Pre -lipoproteinler
2-mikrogloblin
Immunogloblinl
Albumin
1 antikimotripsin
Seruloplazmin
Hemopeksin
Faktr XI,XII,XII
Properdin
1 antitripsin
2 Makrogloblin
Transferrin
Krioglobinler
1 fetoprotein
Protrombin,
Faktr V/ VII
CRP
1 asit glikoprotein
Antihemofilik faktr
Plazminojen
P lipoprotein
Balama / tama
Solunum
Phtlama
Baklk
Enzimatik fonksiyon
C) Fibrinojen
D) Seruloplazmin
E) Transferrin
Akut faz reaktanlar strese yant olarak sentezlerinde azalma veya art grlen plazma proteinleridir.
Dzeylerinde art grlr ise pozitif akut faz reaktan, azalma grlr ise negatif akut faz reaktandr.
Pozitif akut faz reaktanlar: C-reaktif protein, 1 asit protein, 1 antitripsin, prokalsitonin (sepsis
belirteci), amiloid A. protein, haptoglobin, fibrinojen, seruloplazmin, kompleman-3 ve serum Amiloid A'dr.
Negatif akut faz reaktanlar: Transferrin, albmin, retinal balayc protein ve prealbmindir. (2
makragloblin rodentlerde negatif akut faz reaktandr)
Yant-E
45) Elektroforezde en hzl g eden plazma proteini aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Prealbumin
Seruloplazmin
Transferrin
1 antitripsin
immungloblin G
Elektroforezde pre albminden sonra en hzl g eden plazma proteini albmindir. Elektroforezde sras
ile prealbumin, albmin, 1 globlin, 2 globlin, 1 globlin, 2 globlin ve globlin bantlar grlr.
1 antitripsin; bandnda, haptoglobin ve seruloplazmin 2 bandnda ve immunogloblin G ise
bandnda bulunur.
Yant-A
46) Plazma protein elektroforezinde - arasnda bulunan protein hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
1 lipoprotein
Protrombin
Prealbumin
Fibrinojen
Plazminojen
Serum protein elektroforezini gsteren yukardaki ekilde k5-k6 noktalar arasndaki protein band
aadakilerden hangisidir? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
1
2
Albmin
balca serum proteini olup bunu sras ile 1 globulin, 2 globlin, 1 globlinler, 2-globlinler ve
globlinler izler. En yava globlinler ger.
Yant-B
48) Aadakilerden hangisi pozitif akut faz reaktan deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Albmin
Seruloplazmin
Haptoglobin
-1 antitripsin
C- reaktif protein
Akut olaylarda dzeyi artan (pozitif) veya azalan (negatif) proteinler akut faz reaktanlarn oluturur.
Akut faz yantn IL-1, IL-6, TNF, interferon ve glukokortikoidler uyarr.
Albmin negatif akut faz reaktan, seruloplazmin 1 antitripsin ve haptoglobin pozitif akut faz
reaktandr.
Yant-A
49) Aadaki akut faz reaktanlarndan hangisi en ge ykselir?
A)
B)
C)
D)
E)
1 antitripsin
C reaktif protein
Fibrinojen
Seruloplazmin
Haptoglobin
C reaktif protein : 1-12 saatte artar
Yant-D
50) Aadakilerden hangisi albmin iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Karacierde sentezlenir.
Sentezi, tmr nekroz faktr tarafndan inhibe edilir.
Karacierde depo edilir
Hipertiroidizmde katabolizmas ve sentezlenmesi artar.
Normal plazma onkotik basncnn devamn salar.
17
Malntrisyon
Sepsis
Kronik karacier hastalklar
Diabetes mellitus
Nefrotik sendrom
Hipoalbuminemi nedenleri
Sentezin azalmas: Malntrisyon ve malabsorbsiyon ve kronik karacier hastalklarnda albmin
sentezi azalr.
Katabolizma art: Doku hasar, travma, enflamasyon, yank, sepsis, ate ve malignitede albmin
dzeyi azalr.
Atlmnn veya kaybnn art: Nefrotik sendrom ve diyabet en nemli nedenidir.
Hemodilsyon
Analbminemi: Sentezin olmamasdr. Hafif dem grlr.
Bisalbminemi: Elektroforezde ift albmin bandnn grld albmin varyantlardr. Klinik belirti
vermez.
Yant-B
53) Aadakilerden hangisi plazmada serbest hemoglobin balar?
A)
B)
C)
D)
E)
Hemopeksin
Haptoglobin
Transferrin
Ferritin
Hemin
Hemopeksin: Serbest Hem balayan plazma proteinidir. Hemoglobin, miyoglobin veya katalaz'n
yklmndan kaynaklanan serbest hem hemopeksine 1:1 orannda balanr
Transferrin: Karacierde sentezlenen demir tayan plazma proteini olup glikoprotein yapsndadr. 1
molekl transferrin 2 ferrik iyonu balar. Fe+2'yi Fe+3'e okside eden seruloplazmin, demir metabolizmasn
etkiler.
Ferritin: Dokularda depo demir proteinidir.
Hemin: +3 deerlikli demir ieren porfirin halkasdr.
Haptoglobin: Plazmada serbest hemoglobin balar. 1 mol haptoglobin 2 mol serbest oksihemoglobin
balar ve balanma irreversibildir. Bileik, retikuloendoteliyal sistem tarafndan dolamdan alnr.
Yant-B
54) Aadaki plazma proteinlerinden hangisinin dzeyi hemoliz durumunda azalr? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
Albmin
Prealbmin
Haptoglobin
Seruloplazmin
Transferin
Haptoglobin, (Hp) karacierde sentezlenen ve eritrosit dndaki serbest hemoglobini balayan plazma
gli-koproteinidir.
Birbirlerine dislfit balar ile balanm 4 polipeptit zincirden oluur.
nsanda Hp 1-1 (1)2, Hp 2-1 (2)2, Hp 2-2 (1+ 2), olmak zere 3 fenotip bulunmaktadr. 1 mol Hp
2 mol serbest oksi hemoglobin balar ve balanma irreversibildir.
Hp-Hb kompleksi peroksidaz aktivitesi gsterir, lipit peroksidasyonlarn, katepsin B salnn, NO ve
prostaglandin sentezini inhibe eder.
Hp yeni kan damarlarnn oluumunda endotel hcrelerinin proliferasyon ve diferansiyasyonu iin ihtiya
18
Albmin
Haptoglobin
Transferin
Seruloplazmin
-makrogloblin
Yant-B
56) Aadakilerden hangisi seruloplazmin iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Seruloplazmin: Cu+2 ieren plazma proteini olup karacierde sentezlenir. 6-8 adet Cu atomu ierir,
(yars Cu+1, yars Cu+2'dir). Elektroforezde 2 bandnda yer alr.
Glikoprotein yapsndadr. Akut faz reaktan olup en ge ykselir. Antioksidan fonksiyonu vardr. Ferro
oksidaz aktivitesi ile Fe2 Fe3 dnmn katalizler.
Yant-D
57) Yapsnda bakr tayan ve ferroksidaz aktivitesi gsteren aadaki maddelerden hangisidir?
(Nisan-1998)
A)
B)
C)
D)
E)
Seruloplazmin
1 antitripsin
Transferrin
Miyoglobin
Haptogloblin
Yant-A
58) Renal tubler fonksiyonun deerlendirilmesinde nemli serum proteini aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
C-reaktif protein
Transferrin
2- makrogloblin
fetoprotein
2 mikrogloblin
C reaktif protein: Akut romatizmal ate, bak-teriyel enfeksiyonlar, miyokard enfarkts, romatoid
artrit, karsinom, gut ve viral enfeksiyonlarda dzeyi artar. Romatoid artrit tansnda yardmcdr.
Transferrin: Transferrin (TRF), anemi ve anemi tedavisinin izlenmesinde yararldr. Demir eksiklii
ve hipokromik anemilerde artar, ancak plazma demir dzeyi dk olduundan satrasyonu azalr.
Gebelik ve strojen alnm plazma seviyesini artrr.
2 makrogloblin: Nefrozlarda miktar normalin 10 kat kadar zerine kar. Gebelik ve kontraseptif
kullanm dzeyi ykseltir.
fetoprotein: Nral tp defekti tansnda nemlidir. Karacierde sentezlenir. Balca fetus plazma
proteinidir. Tmr belirteci olarak hepatomada kullanlr.
C1r
C3
C5
C2
C7
Seruloplazmin
C1
C2
C3b
Transferrin
Kompleman sisteminin balca rol ntrofil ve makrofajlarn fagositoz iin aktivasyonunu salayan
opsonin proteinlerini oluturmaktr. En nemli opsonin C3b'dir. Makrofajlar bu opsonin proteininin
spesifik reseptrlerini tar.
C3 eksiklii olan hastalarda tekrarlan bakteriyel enfeksiyonlar grlr.
Yant-D
61) Serum proteaz inhibitr olan ve plazma onkotik basncnn korunmasnda rol oynayan serum
proteini aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Albmin
Tripsin
C-reaktif protein
1 antitripsin
2 makrogloblin
2 makrogloblin en byk plazma proteinidir. Plazmann onkotik basncnn korunmasnda grev alr.
Serum proteaz inhibitr olup tripsin, pepsin, plazmin gibi proteazlarn inaktivasyonunu salar.
Nefrozlarda miktar normalin 10 kat kadar zerine kar. Pankreatit ve prostat karsinomasnda dzeyi
azalr.
Yant-E
62) Aadakilerden hangisi bir antiproteazdr? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
2 makrogloblin
Kollajenaz
Jelatinaz
Plazminojen aktivatr
Katepsin G
Proteolitik enzimler katalitik mekanizmalarna gre snflandrlrlar. Bunlara serin proteazlar, sistein
proteazlar, aspartat proteazlar veya metalloproteazlar rnektir. Proteazlar endo veya ektopeptidaz
20
olabilir.
Serin proteazlardan bazlar:
Plazma kallikrein
Faktr Xllla, Xla, IXa, Vlla, Xa, la
Aktive protein C, Faktr C1 r, C1s, D, B
C3 konvertaz, kolinestraz
Tripsin, kimotripsin, elastaz, enteropeptidaz
Urokinaz plazminojen aktivatr
Doku plazminojen aktivatr
Plazmin, doku kallikrein
Akrozin, granlosit elastaz
Katepsin G, mast hcre triptaz
Serin proteaz inhibitrleri
-1 antikimotripsin
Yant-A
63) Kalsiyum iyonlar
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
yokluunda
histonlara
balanabilen
plazma
proteini
aadakilerden
Albmin
Tripsin
Pepsin
C-reaktif protein
1-antitripsin
C-reaktif protein, elektroforezde blgesinde bulunan bir proteindir. Kalsiyum iyonu yokluunda
histonlara balam; opsonizasyon, fagositoz ve lizisde rol oynar; kompleman sistemini aktifler.
Yant-D
64) Aadakilerden hangisinin art -globlin bandnda arta yol aar?
A)
B)
C)
D)
E)
Karacier sirozu
Akut enflamasyon
Nefrotik sendrom
Monoklonal pati
Mikrositik anemi
Nefrotik sendrom; Erken evrede albmin, ileri evrede 1 ve globlin azalr. 2 globlin artar.
Gammapati; Monoklonal artlarda band sivri bant eklinde artm ve albmin azalm olarak
izlenir. Poliklonal artlarda band genilemitir.
Yant-D
Nefroz
riner sistem enfeksiyonlar
Mesane tmr
Kalp yetersizlii
retra ta
Fonksiyonel proteinri
- Egzersiz ve ar yorgunluk sonras, souk banyo, ortostatik proteinri, gebelik.
Organik proteinri
- Prerenal: Kalp hastalklar, batn tmrleri, ateli hastalklar, kan hastalklar
- Renal: Nefroz, nefrit
- Postrenal: riner sistem enfeksiyonlar, travmalar ve tmrleri
Aksidental proteinri
- Seminal, prostat, vajinal sv ve akntlarnn karmas
Yant-D
67) Aadakilerden hangisi pepsin iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Polipeptit zincirini oluturan amino asitler arasndaki peptit balarnn hidrolizine proteoliz denir.
Proteinlerin sindirimi midede balar ve barsakta tamamlanr. Proenzim olan pepsinojen mide esas
hcrelerinden salnr. Mide pariyatel hcrelerinden salglanan hidroklorik asit varlnda ve pepsinin
otokatalitik etkisi ile pepsin oluur. Pepsin proteinlerdeki aromatik aminoasitlerin oluturduu peptit
bana (triptofan, tirozin) ve dikarboksilik asitlerin oluturduu peptit balarna etkili bir endopeptidazdr.
Sindirim rnleri albumoz ve peptonlardr. Midede asit ve pepsinojen salglanmasndan sorumlu
hormon ise gastrindir.
Yant-D
68) Aadakilerden hangisi bazik amino asitlerin oluturduu peptit bana etkilidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Pepsin
Tripsin
Kimotripsin
Elastaz
Karboksi peptidaz
Pepsin, aromatik amino asitlerin (triptofan, tirozin) ve dikarboksilik asitlerin oluturduu peptit bana,
Tripsin, arginin, lizin gibi bazik amino asitlerin oluturduu peptit bana,
Kimotripsin, aromatik (fenilalanin, triptofan) ve hidrofobik (metionin) oluturduu peptit bana,
Elastaz, prolin ve glisinin oluturduu peptit bana etkilidir.
Karboksipeptidazlar, karboksil grubu ile yaplan peptit ban hidrolizleyen enzimlerdir.
Yant-B
69) Aadakilerden hangisi endopeptidaz deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Pepsin
Tripsin
Kimotripsin
Elastaz
Aminopeptidaz
Pepsin
Rennin
Tripsin
Kimotripsin
Elastaz
Rennin aktivitesi Ca baml bir enzim olup substrat kazeindir. Kazein stn iinde bulunan bir
fosfoproteindir. Rennin etkisi ile st phtlar ve kazein parakazeine dnr. Aktivitesi Ca baml dier
GS enzimlerinin banda amilaz ve lipaz gelir.
Yant-B
71) Aadakilerden hangisi amino asit transportu iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)
L tipi amino asitler aktif transportla, D tipi aminoasitler difzyon ile emilir.
Na baml transport: Sekonder aktif transporttur. Ntral, asidik ve bazik amino asitlerin emitiminde yer
alr.
glutamil siklusu; Sistein ve ntral amino asitleri tar. Hcre iinde glutamil siklotransferaz ile amino
asit serbestletirilir. Prolin tanmaz. Tayc olarak glutatyon kullanlr. glutamil transpeptidaz ile
23
amino asit GSH'n glutamil rezidvne aktarlr ve glutamil amino asit olarak tanr. GSH' n tekrar
sentezi iin, 3 mol ATP gereksinimi vardr.
Peptitlerin hidrolizi epitel hcrelerindeki peptidazlar ile olur. Epitel hcrelerinden kan dolamna
difzyon ile geer.
Yant-C
72) Aadakilerden hangisi baz amino asitlerin hcreye tamasnda rol oynayan bileiklerden
birisidir? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
Karnitin
Folik asit
Koenzim A
Malonik asit
Glutatyon
Yant-E
73) glutamil siklusunda Amino asitlerin hcreye tanmasn katalizleyen enzim, aadakilerden
hangisidir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
glutamil siklotransferaz
glutamil transpeptidaz
glutamil sistein sentaz
Oksoprolinaz
Glutatyon s-transferaz
Yant-B
74) Grup translokasyonu ile tanmayan amino asit hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Glisin
Glutamat
Sistein
Prolin
Serin
Yant-D
75) Aadakilerden hangisi non-proteinik azotu oluturur?
A)
B)
C)
D)
E)
Globlin
Albmin
re
Kollajen
Histon
Organizmada amino asit deposu yoktur. Amino asit azotu cinsinden depo azotu olarak ifade edilir.
Non-proteinik azot, protein yaps dndaki azot ieren yaplar tanmlar. Bunlar:
re (en fazla),
rik asit,
Kreatinin, kreatin
Serbest amino asitler ve
Amonyaktr.
Yant-C
76) Karbon iskeleti yklmlar asndan dierlerinden farkl olan amino asit aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Sistein
Valin
Glisin
Alanin
Lizin
24
Yant-E
77) Aadaki esansiyel amino asitlerden hangisi saf ketojeniktir? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
zolsin
Fenilalanin
Lizin
Metionin
Lsin
Yant-E
78) Karbon iskeleti piruvat zerinden yklan aminoasit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Fenilalanin
Histidin
Metionin
Serin
Lizin
Yant-D
79) Yapsndan su k ile amino gruplar serbestleen amino asit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Glutamat
Lizin
Treonin
Metionin
Glutamin
Amino asitlerin amino gruplarnn tanm transa-minasyon, yklm ise deaminasyon reaksiyonlar ile
gerekleir. Kofaktr olarak pridoksal fosfat kullanlr.
Transaminasyon reaksiyonlar ift ynl olup amino-asidin amino grubu -ketoglutarata aktarlr.
Dorudan transaminasyon reaksiyonuna katlmayan amino asitler: Prolin, hidroksiprolin, lizin ve
treonin'dir.
Deaminasyon oksidatif veya non-oksidatif olabilir. Oksidatif deaminasyonda; glutamat dehidrogenaz ve
L-D amino asit oksidaz (FAD veya FMN baml olup sadece bbrek ve karacierde gerekleir) yer
25
alr.
Non-oksidatif su k ile deaminasyon serin ve treonin'e zg olup serin treonin dehidrataz (kofaktr pridoksal fosfattr) ile gerekleir.
Yant-C
80) Aadakilerden hangisi serin amino asidinin nc bileiidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Piruvat
Oksaloasetat
3-fosfogliserat
Metionin
Glutamat
Alann: Piruvattan transaminasyon ile sentezlenir
Aspartik asit: Oksaloasetattan transaminasyon ile sentezlenir
Asparagin: Aspartatn amidasyonu ile sentezlenir
Serin: 3-fosfogliserat'tan sentezlenir.
Glisin : Serin ve Kolin'den sentezlenir.
Prolin: Glutamattan sentezlenir.
Sistein: Metioninden sentezlenir.
Tirozin: Fenilalanin hidroksilasyonu ile sentezlenir.
Yant-C
81) Aadakilerden hangisi esansiyel amino asit deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Lsin
Metionin
Fenilalanin
Serin
Triptofan
nsanlarda peptit ve proteinlerin yapsna yaklak 20 amino asit girer. Esansiyel amino asitler endojen
olarak sentezlenemeyen ve diyetle alnmas gerekli olan amino asitlerdir.
Esansiyel amino asitler: izolsin, lsin, lizin, metionin, fenilalanin, treonin, triptofan, valin
Yar esansiyel: ocuklarda esansiyel, erikinlerde esansiyel deildir. Arginin ve histidin yar
esansiyeldir.
Non-esansiyel amino asitler: Esansiyel amino asitler dndaki tm amino asitler bu gruptadr. En
nemli kaynak TCA siklusu ara metabolitlerdir.
Yant-D
82) Aadakilerden hangisi erikinler iin esansiyel amino asitlerden birisidir? (Eyll-1998)
A)
B)
C)
D)
E)
Arginin
Serin
Prolin
Histidin
Valin
Yant-E
83) Diyetle alnan bir proteinin biyolojik deeri aadaki zelliklerden hangisine baldr? (Eyll2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Sindirilme hz
Sudaki znrl
Molekl arl
Esansiyel amino asit ierii
Enerji ve nitrojen ierii
Yant-D
26
84) nsanlarda,
I. alanin,
II. triptofan,
III. tirozin,
IV. valin,
V. serin,
VI. treonin
amino asitlerinden hangileri sentezlenebilir? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
I, II, III
I, III, V
II, III, IV
II, IV, VI
III, IV, V
Fenilalanin
Glisin
Valin
Alanin
Triptofan
Sist(e)in**
Tireonin
Tirozin ***
zolsin
Aspartik asit
Metionin
Glutamik asit
Histidin*
Serin
Arjinin*
Asparjin
Lizin
Glutamin
Lsin
Prolin
Glisin, glukojenik ve non-esansiyel amino asittir. Serinden serin hidroksimetil transferaz ile
sentezlenir. Reaksiyon ift ynldr. Glisin sentaz ile NAD baml reaksiyonla sentezlenebilir veya
yklr. Glisin serine dnerek piruvat zerinden metabolize olur. Glisin ayn zamanda kolinden de
sentezlenir.
Glisin, glisin oksidaz ile glioksalat zerinden oksalat oluturur.
Asimetrik karbon atomu tamadndan optike aktif deildir (polarize n ynn deitirmez).
Yant-D
86) Aadakilerden hangisinin sentezinde glisin yer almaz?
A)
B)
C)
D)
E)
Safra asidi
Hippurik asit
Adenin
Kreatin
Serotonin
Sistein
Metionin
Tirozin
Glisin
Triptofan
Yant-D
88) Glisin aadakilerden hangisinin sentezinde rol oynamaz? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Porfirin
Prin
Asetil KoA
Melanin
Safra asitleri
Btirik asit
Benzen
Sodyum benzoat
Sodyum asetat
Sodyum nitroprussit
Glisin detoksifikasyon reaksiyonlarnda kullanlan bir aminoasittir. Na benzoat ile hippurati oluturarak
idrarla atlr.
Yant-C
90) Oksalat ta oluumu ve tekrarlayc idrar yolu enfeksiyonlar ile karakterize klinik tablo hangi
amino asit metabolizma bozukluudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Glisin
Serin
Metionin
Prolin
Triptofan
Primer hiperoksalri: Glisinin gliokzalata oksidasyonunda art bulunur ve glioksalat katabolizmas
bozulduundan oksalata oksidasyon artar. Okzalat ta, tekrarlayc idrar yolu enfeksiyonlar, bbrek
yetersizlii ve hipertansiyon gzlenir.
Dier glisin metabolizma bozukluklar:
Glisinri: Glisinin yansra prolin ve hidroksiprolinin renal tubler reabsorbsiyonu bozuktur.
Hiperglisinemi: Glisin ykmnda yer alan enzim komplekslerindeki (Glisin yarlma enzimi) hataya
bal olarak grlen kaltsal bir hastalktr.
Yant-A
91) Aadakilerden hangisi serin metabolizmas iin yanltr?
28
A)
B)
C)
D)
E)
Arginin, bazik bir amino asit olup ocuklar iin esansiyeldir. Kreatin, putresin, spermidin, spermin ve
NO sentezine katlr. (ekil 1.2)
Arginin, byme hormonunu salnmn uyarr. Argi-ninden arginaz ile ornitin ve re oluur. Ornitin,
transaminasyon ile glutamat semialdehide dnr ve glutamat zerinden yklr.
Yant-C
B)
C)
D)
E)
Serin
Histidin
Glisin
Metionin
ocuklar iin esansiyel bir amino asit olan histidin, kaslarda karnozin (-alanin ile beraber) ve anserin;
eritrosit, beyin ve karacierde ergotiyoninin (sistein ve histidin) yapsna katlr.
Histidin ve GABA, homokarnozin sentezinde yer alr. Histidin, transaminasyon ile imidazol piruvik asite
dnerek imidazol laktik asit oluturur. Histi-dinden histidin dekarboksilaz ile histamin meydana gelir.
(ekil 1.3)
Histamin bir nrotransmiter olup barsak ve bron dz kaslarnda kaslma ve mide sekresyonlarnda
arta yol aar. Lewisin l yantn oluturur.
Yant-C
94) Aadakilerden hangisinden tek bir tepkime ile vazodilatatr bir bileik meydana gelir? (Eyll1998)
A)
B)
C)
D)
E)
Serin
Aspartat
Glutamat
Histidin
Prolin
Yant-D
95) Beyinde yksek deriimde bulunan ve histidin ile GABA'dan oluan dipeptit aadakilerden
hangisidir? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Homokarnozin
Karnozin
Anserin
Ergotiyonein
Histamin
Yant-A
30
96) Folik asit eksiliinde idrarda FGLU k ile metabolizmas bozulan amino asit hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Arginin
Histidin
Metionin
Glisin
Sistein
Folik asit eksikliinde histidin yklemesi sonucunda idrar formiminoglutamat (FIGLU) artar.
Yant-B
97) Oral yolla histidin verildiinde idrarla fazla miktarda formiminoglutamik asit atlmas hangi
vitamin eksikliini gsterir? (Eyll- 1998)
A)
B)
C)
D)
E)
Folik asit
Piridoksin
Askorbik asit
Riboflavin
Tiamin
Yant-A
98) Histidinemi olarak bilinen hastalkta aadaki enzimlerden hangisi eksiktir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Histidaz
Histidin transaminaz
Formimino transferaz
midazolon propionaz
Histidin dekarboksilaz
Yant-A
99) Vcutta en nemli metil verici amino asit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Glisin
Sistein
Homosistein
Sistationin
S- Adenozil metionin
Metionin en nemli kkrt kayna olup organizmadaki en nemli metil vericisidir. Esansiyel ve
glikojenik amino asittir. Aktif metil verici formu adenozil transferaz etkisi ile ATP varlnda oluan Sadenozil Metionin'dir (S-AM). S-AM metil transferi sonucunda S-adenozil homosisteine dnr. (ekil
1.4) nemli metilasyon reaksiyonlar
Norepinefrin Epinefrin
Putresin Koliamin
Lizin Kamitin
Yant-E
100)
Metabolizmasnda folik asit, kobalamin ve B6 ye ihtiya gsteren amino asit aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Triptofan
Fenilalanin
Histidin
Arginin
Metionin
SAM, metil transferi sonucunda S-adenozil homosisteine dnr. S-adenozilhomosistein hidrolaz etkisi
ile adenozin grubunu kaybederek homosisteini oluturur.
Homosisteinden sonra iki metabolik yol izlenir.
a- Metil tetrahidrofolat, metil kobalamin, betain ve metiltetin gibi metil vericilerden metil grubunun
hemosisteine transferi ile metionin oluur. Bu reaksiyon homosistein metil transferaz (metionin
sentaz) ile katalizlenir.
b- Homosistein sistationin sentaz ve B6 vitamini varlnda serin ile birleerek sistationin oluturur.
- Sistatiyonin den sistationaz etkisi ile sistein ve L-homoserin sentezlenir.
-
Homoserinden,
homoserin
deaminaz
ile
-ketobtirat
dekarboksilasyonu ile propiyonil KoA oluumu izler.
sentezini,
-ketobtiratn
Yant-E
101)
Aadaki esansiyel amino asitlerden hangisi metiltetrahidrofolat veya in gibi metil vericileri
kullanarak homosisteinden sentezlenebilir? (Eyll-2002)
A) Triptofan
B) Lizin
C) Treonin
32
D) Metionin
E) Valin
Yant-D
102)
Sistationin sentaz eksikliinin neden olduu metabolik bozukluk aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
ndikanri
Homosistinri
Sistinozis
Hipermetioninemi
Propionik asidri
ndikanri: Triptofan emilim bozukluudur. Triptofandan barsak bakterilerinin etkisi ile indol oluur ve
indikan olarak idrar kar.
Yant-B
103)
Vcutta oluan oksitleyici trlerle
aadakilerden hangisidir? (Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
yan
zincirleri
oksidasyona
urayan
aminoasit
Serin
Glutamat
Sistein
Alanin
Valin
Yan zincirleri oksidasyona urayan amino asit anti-oksidan amino asit olan sistein'dir. Oksidasyona
duyarl dier aminoasitler lizin, histidin, tirozin ve trip-tofandr.
Sistein, glutatyonun yapsnda bulunur.
Yant-C
104)
A)
B)
C)
D)
E)
metabolizma bozukluudur.
Yant-A
105)
A)
B)
C)
D)
E)
Fenilalanin, esansiyel bir amino asittir. Fenilalanin hidroksilaz ile tirozine dnr. Bu basamakta molekler oksijen, NADPH ve tetrahidrobiyopterin gereklidir.
Yant-C
106)
A)
B)
C)
D)
E)
107)
A)
B)
C)
D)
E)
Habis hiperfenilalaninemi
Tetrahidrobiopterin (THB)- eksiklii veya fenil alanin hidroksilaz matrasyonun da defekt bulunur. THB
eksikliine bal olarak triptofan, tirozin, fenilalanin ve NO metabolizmas bozulur. drarda neopterin ve
biopterin kar. THB ykleme testi uygulanr.
Tedavide dopa, 5-hidroksitriptofan ve karbidopa verilir. FHB ilavesi yaplr.
Yant-D
108)
A)
B)
C)
D)
E)
Klasik fenilketonri
Fenilalanin hidroksilaz eksiktir. Enzim 12. kromozomda lokalizedir. Otozomal resesif kaltmlanr. En
sk grlen amino asit metabolizma bozukluudur.
drarda fenilpiruvik asit, fenillaktik asit fenil asetat ve fenilasetil glutamin artar. Pilor stenozunu taklit eden
kusma, erken belirtidir. Ge bulgu olarak mental retardasyon (5.-6. aylarnda kendini belli eder,1-1.5
yalarda hzl ve daha sonra yavalayarak ilerler), hipopigmentasyon, hiperfleksi, konvlsiyon ve tremor
izlenir.
Bebek doumda normaldir. lerleyen gnlerde me-lanin sentez bozukluuna bal sar sa, mavi gz ve
ak cilt rengi sklkla izlenir.
Kesin tan: Plazma fenilalanin dzeyi 20 mg/dL' nin zerindedir. Tirozin dzeyi dk ya da normalin alt
snrndadr. Fenilalanin ve metabolitleri idrarda artar. Artan fenilalanin amino asit transportunu bozar,
tirozinaz inhibisyonu yapar ve melanin sentezini inhibe eder. Transaminasyon rnleri glutamat
dekarboksilaz inhibe eder ve triptofann hidroksilasyonu bozulur. Diyetten karlma ve tekrar verilme ile
plazma fenilalanin dzeyi deiiklikleri de tanda yardmcdr.
Gutrie testi, tarama testi olup 3 gnlk beslenme sonras uygulanr.
Tedavinin etkinlii: idrara FeCI3 ilavesi ile fenil piruvik asit yeil renk verir. (Folling testi)
Yalanc (+) FeCI3 testi: Histidinemi, tirozinemi, alkaptonri, aka aa urubu hastal, salisilat ve fenol
ieren ilalarn kullanmnda grlr.
Tedavide fenilalaninden fakir diyet mr boyu srdrlr.
Yant-B
109)
A)
B)
C)
D)
E)
Fenil piruvat
Homojentisat
Urokanat
Homosistein
N-formimino glutamat
Non esansiyel, glikojenik ve ketojenik amino asit olan tirozin, fenilalaninden fenilalanin hidroksilaz ile
sentezlenir. Enzim tetrahidrobiopterin bamldr.
Tirozin, tirozin transaminaz ile p-hidroksi fenil piruvat oluturur. Kofaktr olarak C vitamini ve bakr
iyonlarnn kullanld p-hidroksi fenil piruvat hidroksilaz reaksiyonu ile homogentisat oluur.
Homogentisat oksidaz ile maleilasetoasetat oluur. GSH aracl izomerizasyonu ile fumaril asetoasetat oluur. Molekle su katlmas ile fumarat ve asetoasetat ayrlr. Asetoasetat, tiolaz ile ase-til
KoA zerinden metabolize olur.
Tirozin, dopa zerinden melanin, dopamin, nor-epinefrin ve epinefrin sentezlerine girer. Ayrca ti-roid
hormonlarnn sentezine katlr. (ekil 1.6 ve 1.7)
Tirozin katabolitleri: Tiramin (dekarboksilasyonu ile oluur), p-hidroksi fenil asetat, piruvat, laktattr.
Fenil piruvat; fenilalanin
Urokanat ve N-formimino glutamat histidinin;
Homosistein, metioninin metabolizmas srasnda oluur.
Yant-B
110)
A)
B)
C)
D)
E)
Tirozin tirozin hidroksilaz ile tetrahidrobipterin baml reaksiyon ile dopa zerinden metabolize olarak
melanin, dopamin, norepinefrin ve epinefrin sentezlerine girer. Ayrca tiroid hormonlarnn (T3 ve T4)
yapsnda yer alr.
Glisin, arginin ve metionin kreatin sentezinde kullanrken, serotonin ve melatonin, triptofan metaboli-tidir.
Yant-D
111)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-C
36
112)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-A
113)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-E
114)
A)
B)
C)
D)
E)
Propiyonik asidemi: Propiyonil KoA karboksilaz eksiktir. Otozomal resesifdir. izolsin, valin, treonin
ve metionin atlm artar. Tedavide biotin kullanlr.
Neonatal tirozinemi; (Tirozinemi tip III; Medes; Sakai hastal): p-hidroksi fenil piruvat hidroksilaz
eksiktir. Enzimin kofaktr C vitaminidir. Kanda tirozin ve fenilalanin dzeyi artar idrarda tirozin, phidroksifenil asetat, N-asetil tirozin ve tiramin kar.
Tedavide C vitamini kullanm nemlidir.
Yant-B
37
115)
Yeni doan bebeklerde geici tirozinemi tedavisinde aadaki vitaminlerden hangisi
kullanlabilir? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
A vitamini
B12 vitamini
Tiamin
Riboflavin
C vitamini
Yant-E
116)
A)
B)
C)
D)
E)
drarda homogentisik asit art ile karakterize metabolik hastalk aadakilerden hangisidir?
Fenilketonri
Aka aa urubu hastal
Tirozinemi tip I
Albinizm
Alkaptonri
Alkaptonri
Homogentisik asit oksidaz eksiktir. Askorbik asit, enzim aktivitesi iin gereklidir.
Otozomal resesiftir.
drarla homogentisik asidin atlm artar (normalde kan ve idrarda saptanmaz).
Okronozis ve artrit (ge bulgu 20 ya zeri) kt prognoz gstergesidir. Homojentisatn polifenol
oksidaz ile oksidasyonu sonucu oluan benzokinonasetatn polimerizasyonu ile oluur.
Alkali idrarn rengi beklemekle koyu kahverengisiyah renge dnr.
Albinizm
Melanositlerde tirozinaz (kofaktr bakr iyonlar) eksiklii bulunur.
Albinizm, tirozin metabolizma bozukluuna bal pigmentasyon bozukluudur. 3 formu bulunur.
1- Tirozinaz (Cu+2 kofaktr) negatif: Grme pigmentleri yoktur. Apigmente melanositler tan
koydurucudur. Tirozinaz ile tirozinden dopakinon zerinden pigment sentezlenir.
2- Tirozinaz pozitif: Enzim vardr ancak tirozin transferi bozuktur. Grme pigmentleri (beyaz-sar) ve
sa pigmentleri vardr. Melanositler hiperpigmentedir.
3- Amish tipi: DOPA / kinon dnm bozuktur.
Yant-E
Alkaptonride aadakilerden hangisi metabolize edilemez? (Nisan-1998)
117)
A)
B)
C)
D)
E)
Homogentisik asit
Tirozin
Metionin
Homosistein
Sistein
Yant-A
118)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-C
119)
Albinizmde, melanin sentezindeki bozukluun temel nedeni aadakilerden hangisidir?
(Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
Tirozinaz eksiklii
Tetrahidrobiopterin eksiklii
Tirozin hidroksilaz eksiklii
Dekarboksilaz eksiklii
38
E) Metiltransferaz eksiklii
Yant-A
120)
A)
B)
C)
D)
E)
121)
A)
B)
C)
D)
E)
Adrenalin
Dopa
Triiyodotironin
Serotonin
Melanin
Tirozinden noradrenalin, adrenalin, dopa, dopamin, melanin ve tiroid hormonlar sentezlenir. Serotonin
triptofandan sentezlenir.
Yant-D
122)
A)
B)
C)
D)
E)
Lizin
Proteinlerin yapsal salamlln salar. Kollajen (allizin) ve elastin (desmozin) yapsn oluturur.
Ketojenik ve esansiyel amino asittir.
Transaminasyon reaksiyonlarna katlmaz.
Lizinin dekarboksilasyonu ile kadaverin oluur.
Yklm sakkaropin zerinden glutaril KoA oluumudur. Son rn genellikle asetil KoA'dr.
Hiperammonemili periyodik hiperlizinemi
Anormal protein alnmna bal karacierde artan lizin dzeyleri arginaz inhibisyonu yapar ve amonyak
artar. Sv tedavisi ve lizin alnmnn kstlanmas ana hedeftir.
Hiperammonemisiz persistan hiperlizinemi
Lizin ve -ketoglutaratn sakkaropine dnmndeki azalma ile zeka ve fiziksel geliim kusurlar
grlr.
Yant-D
123)
A)
B)
C)
D)
E)
A)
B)
C)
D)
E)
5- hidroksi triptofan
5- metoksi triptamin
Melatonin
5-metoksi indol asetat
Dopamin
Triptofandan triptofan hidroksilaz ile (kofaktr olarak tetrahidrobiopterin kullanlr) 5-hidroksi triptofan
zerinden serotonin sentezlenir. (ekil 1.9)
Serotonin epifizde melatonin sentezinde kullanlr. N-asetil serotonin metilasyon ile melatonine dnr.
Serotonin ayn zamanda mono amino oksidaz ile 5-hidroksi indol asetat ve metilasyon ile 5-metoksiindol
asetat zerinden metabolize olur. Serotonin metilasyonu ile 5-metoksi triptamin oluur.
Yant-C
125)
5-HIAA (5-hidroksiindolasetikasit)
rndr? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
aadaki
amino
asitlerden
hangisinin
Tirozin
Triptofan
Histidin
Glisin
Serin
Yant-B
126)
A)
B)
C)
D)
E)
metabolik
ndikanri
Blue diaper sendromu
Ksantrenik asidri
Hartnup hastal
Karsinoid sendrom
Niasin sentezi bozukluunda grlen Pellegra benzeri semptomlar: Deri dkntleri, serebellar ataksi ve
41
psikolojik bozukluklardr.
Klinik belirtilerinin banda gne nlarna duyarllk, gne gren yerlerde prtklenme, krmzlk
grlr. Ntral amino asitler dndakiler idrara kmaz (Fanconi sendromundan ayrlr). Plazma ntral
amino asit dzeyi ise normaldir.
Karsinoid sendrom: Balca serotonin sentezleyen tmrlerdir. drarda serotonin katabolitleri olan
N-asetilserotonin glukuronid ve 5- hidroksi indolasetat atlm artar.
Yant-D
Hartnup hastalnda hangisinin bbrekler ve barsaklardan emilimi bozulmutur? (Eyll-1998)
128)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-A
129)
A)
B)
C)
D)
E)
Hartnup hastalnda mono amino mono karboksilik ntral amino asitlerin emilimi etkilenir. Aspertat
asidik amino asittir.
Yant-A
130)
Yklmlarnda oksidatif dekarboksilasyon reaksiyonu yer alan amino asit aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Fenilalanin
Triptofan
Valin
Metionin
Histidin
Dall zincirli amino asitler olan valin, lsin ve izol-sin'in metabolizmasndaki ilk reaksiyon
transaminasyondur ve -keto asitleri sentezlenir.(ekil 1.10)
kinci reaksiyon oksidatif dekarboksilasyon reaksiyonu olup -ketoasit dehidrogenaz tarafndan
katalizlenir. Bu reaksiyon piruvat dehidrogenaz ve -ketoglutarat dehidrogenaz reaksiyonu ile benzerdir.
Kofaktr olarak lipoik asit, tiamin pirofosfat, pantotenik asit, FAD ve NAD+ gereklidir.
Reaksiyon sonucunda ail KoA esterleri sentezlenir. Mitokondriyal multienzim kompleksi reaksiyonu
gerekletirir
Enzimin defosfo hali aktiftir. Protein kinaz tarafndan ve ATP ile fosforillendiinde inaktiflenirken, Ca++
baml fosfoprotein fosfataz ile defosforile olduunda aktifleir.
Protein kinaz; ADP, dall zincirli ketoasit, hipolipidemik ajanlar ve koenzim A tioesterleri tarafndan
inhibe edilir.
nc reaksiyon ail KoA dehidrogenasyon reaksiyonu olup -- doymam ail KoA tio esterleri
sentezlenir. Bu reaksiyon ya asitleri metabolizmasnda ail KoA tio esterlerin dehidrojenasyonu
reaksiyonuna benzer.
Yant-C
131)
Aadaki amino asitlerden hangisinin metabolizmas ya asitlerinin oksidasyonu ile
benzerlik gsterir? (Eyll-1999)
A) Dall zincirli amino asitler
B) Aromatik amino asitler
42
Hipervalinemi
zovalerik asidri
-metil asetoasetik asit
-metil glikonik asidri
Akaaa urubu hastal
Akaaa urubu hastal (Maple syrup urine hastal): -keto asit dehidrogenaz enzim
kompleksinin dekarboksilaz aktivitesinin eksikliidir. Kusma nbetleri, zeka gerilii ve ketoasidoz ile
karakterizedir. Plazmada valin, lsin ve izolsin art ve idrarda bu amino asitlere ilaveten bunlarn
-keto asitlerinin dzeyi artar. Keto asitler dinitrofenil hidrazin ile tespit edilir (sar renk oluur).
Normalde bulunmayan "allo-izolosin" plazmada saptanr. Otozomal resesiftir. Doumdan sonra ilk
hafta sonunda itahszlk, refleks kayb, hipo/hiper kas tonusu ve konvulsiyon ortaya kar. Tedavide
diyet ve periton diyalizi yararldr.
Yant-E
133)
Metilmalonik asidri aadaki koenzimler-den hangisinin metabolik yolundaki bozukluk
sonucu geliir? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
Suksinil KoA
Propionil KoA
Malonil KoA
Asetil KoA
Hidroksimetilglutaril KoA
134)
A)
B)
C)
D)
E)
Glutatyon
Ergotionein
Spermin
Karnozin
Kreatinin
Poliamin sentezinde arginin ile beraber kullanlan amino asit aadakilerden hangisidir?
Metionin
Sistein
Serin
Histidin
Glisin
Spermin ve spermidine poliaminler denir. Argininden poliamin sentezinde ayn zamanda metionin de
yer alr (ekil 1.11). Argininden arginaz ile oluan ornitinin dekarboksilasyonu ile putresin oluur.
Putresin hcre proliferasyon belirtecidir. Spermidin sentaz ile dekarboksile S-adenozil metionin ile
reaksiyon sonucu spermidin (tmr ykm belirteci) ve spermin sentaz ile ikinci reaksiyon ile spermin
sentezlenir. Sperminin katabolizmas, poliamin oksidaz ile spermidine dnmesi ile balar. kinci bir
oksidazn etkisi ile oluan putresin ileri reaksiyonlar ile NH4+ ve CO2'e metabolize olur.
Yant-A
136)
Spermin ve spermidin sentezinde kullanlan amino asitler aadakilerden hangisinde birlikte
verilmitir? (Eyll-2002)
44
A)
B)
C)
D)
E)
Serin, ornitin
Metionin, lizin
Lizin, glutamin
Serin, arginin
Metionin, ornitin
Yant-E
137)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-C
138)
A) Kreatinin
B) Arginin
C) Glisin
45
D) ATP
E) S-Adenozil metionin
Yant-A
139)
A)
B)
C)
D)
E)
Kreatin ve kreatin fosfat su kaybederek kreatinine evrilir. Kreatinin miktar kas kitlesine baldr.
Oluan kreatin miktarnn gnlk olarak kreatinine evrilme oran %2'dir. Gnlk endojen kreatinin miktar
sabittir. Glomerllerden szlen kreatin tubuluslardan emilime uramaz.
Serum kreatinin lmleri bbrek fonksiyonlarnn bir gstergesidir. Bbrek hastalklarnda serum
kreatinin dzeyi artar.
drarda kreatin art
- Fizyolojik: Byme a, gebelik, alk
- Patolojik
Miyopatiler: Mskler distrofi, poliomiyelit, miyastenia gravis, crush sendromu
Endokrin: Hipertiroidi, Addison, akromegali
drarda kreatinin azal
Hipotiroidi
Yant-E
140)
A)
B)
C)
D)
E)
Bu hastann mg/dl olarak BUN deeri nedir? (re molekl arl: 60, azot atom arl: 14)
(Eyll- 1998)
A)
B)
C)
D)
E)
40
56
60
112
224
46
142)
re ve kreatinin klerens testleri aadakilerden hangisinin deerlendirilmesinde kullanlr?
(Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
Tbler ekskresyon
Tbler reabsorpsiyon
Glomerler filtrasyon hz
Konsantre etme yetenei
Kan ak ve basnc
KLRENS TESTLER: Klirens, birim zamanda, idrarla belirli miktarda maddeden temizlenen plazma
hacmidir. Birimi mL/dk olup bir maddenin klirensi unlara baldr:
- Plazma konsantrasyonu
- Glomerler filtrasyon hz (GFR) ve
- Renal plazma akm
Yant-C
143)
A)
B)
C)
D)
E)
Serin Etanolamin
Histidin Histamin
Triptofan Triptamin
Tirozin Tiramin
Lizin Kadaverin
Arginin Agmatin
Yant-A
144)
Aadaki molekllerden hangisi kendi ncl olan amino asitten dekarboksilasyonla oluur?
(Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Histamin
Asetikolin
S-adenozilmetionin
Ornitin
Sitrlin
Yant-A
145)
A)
B)
C)
D)
E)
Aminoasidriler
1- Tama tipi (Overflow) aminoasidriler; Enzim eksikliine bal olarak amino asitler metabolize
olamaz ve birikir.
Argininosksinik asidri
Argininemi
Alkaptonri
47
Proteinlerin yklmnda intraselller proteazlar grev alr, oluan peptitler daha sonra peptidazlar ile
yklr. Proteinlerin yklm iki ekildedir:
a- Membrana bal proteinler, uzun-mrl intraselller proteinler ve ekstraselller proteinler ATPbamsz bir yolla lizozomlarda yklr.
b- Ksa mrl proteinlerin ve anormal proteinlerin yklm ATP ve ubikuitin gerektirir ve sitozolde
gerekleir.
Proteinlerin turnover hzn etkilen faktrler
Ubikuitinasyon
Amino asit rezidlerin oksidasyonu: zellikle lizin olmak zere oksijen radikallerinin triptofan,
tirozin, histidin ve sistein ile etkileimi
PEST dizilimleri: Ksa mrl proteinlerde olup bu diziler prolin, glutamat, serin ve treonin ierir.
N-terminal amino asit rezidleri: N-terminalinde fenilalanin, lsin, aspartik asit, lizin, arginin olanlar
dayanksz iken, metionin, serin, alanin, tirozin, valin ve glisin tayanlar daha stabildir.
Asiyalizasyon: Bu proteinler karacier tarafndan tannr ve lizozomlarda katepsin ad verilen
proteazlar tarafndan yklr.
Yant-A
147)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-E
148)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-B
149)
A)
B)
C)
D)
E)
Transaminasyon reaksiyonu bir amino grubunun -keto asite aktarlmasdr. ki ynl reaksiyonlardr.
Amino alcs olarak - keto glutarat kullanlr. Amino gruplar glutamat eklinde toplanr. Pridoksal
fosfat kofaktr olarak kullanlr.
Protein ieren diyet alnmndan sonra glutamat dzeyi artar ve reaksiyon yn amino asit ykm ve NH4+
iyonlarnn oluumudur. Bu reaksiyonda NAD+ veya NADP+ koenzim olarak kullanlr.
Enzim aktivitesi allosterik olarak dzenlenir. ATP, GTP, NADH enzim aktivitesini azaltr, ADP ve GDP
artrr.
Yant-C
151)
D) Fumarat ve aspartat
E) Alanin ve aspartat
re moleklnn bir azotu serbest NH3'den, dier azotu aspartattan karbon gruplar CO2'den
sentezlenir.
NH3 kaynaklar: Amino asit katabolizmas; glutamat dehidrogenaz, glutaminaz amino asit oksidaz,
mono-aminoksidaz reaksiyonlar ile barsak bakterileri, prin ve pirimidin katabolizmasdr.
re siklusunun temel maddesi ornitin, n maddesi NH3 ve CO2'dir (veya karbamoil fosfattr)
Yant-A
152)
A)
B)
C)
D)
E)
1.
2.
3.
4.
5.
Yant-D
153)
A)
B)
C)
D)
E)
154)
A)
B)
C)
D)
E)
Ornitin
Sitrlin
Arginin
Treonin
Arginin
Yant-D
155)
A)
B)
C)
D)
E)
Karbamoil fosfat sentetaz II, pirimidin sentezinde yer alan sitozolik enzimdir. re sentezinde yer alan ise
karbamoil fosfat sentetaz I olup mitokondriyal enzimdir
Yant- A
156)
Aadaki bileiklerden hangisi re sentezinin balamas iin mutlaka gereklidir? (Nisan2005)
A)
B)
C)
D)
E)
N-asetil glutamat
Asetoasetat
Oksaloasetat
ketoglutarat
Piruvat
Sksinat
Arjinin
Ornitin
Sitrlin
Karbamoil fosfat
renin sentezlendii basaman enzimi arginaz olup, arginin renin tm azot ve karbonlarn ieren
bileiktir.
Yant-B
158)
re sentezinde bir ATP'den 2 yksek enerjili fosfat bann kullanld enzim reaksiyonu
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
re sentezi endotermik bir olaydr,1 mol re sentezi iin 3 mol ATP'den salanan 4 yksek enerjili
fosfat ba kullanlr:
ki reaksiyonda yksek enerjili bileik kullanlr.
1.
Yer: Mitokondri
Reaksiyon N-asetil glutamat gerektirir.
Hz kstlayc reaksiyondur. Bu reaksiyonda iki yksek enerjili fosfat bileii kullanlr.
2 ATP + CO2, + NH3 +H2O
Karbamoil fosfat
2.
Ornitin ve treonin
Aspartat ve ornitin
Karbamoil fosfat ve aspartat
Sitrlin ve fumarat
Alanin ve glisin
re moleklnn yapsnda iki azot atomu bulunur. Bunlardan biri tm serbest azot oluturan
reaksiyonlardan kaynaklanr ve karbamoil fosfat sentetaz I ile karbomoil fosfatn yapsna girer, dieri ise
arginino sksinat sentetaz ile sitrullinin yapsna aktarlan aspartattan kaynaklanr.
Yant-C
160)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-A
161)
A)
B)
C)
D)
E)
TCA siklusu ara bileii re siklusunda yer alan hangi enzim reaksiyonu ile oluur?
Karbamoil fosfat sentaz II
Ornitin-sitrllin transkarbamoilaz
Arginino sksinat sentaz
Arginino sksinaz
Arginaz
Arginino sksinaz (arginino sksinat liyaz) sentaz ile arginino sksinattan fumarat ve arginin oluur. Fumarat, fumarat dehidrogenaz etkisi ile malata, malat; malat dehidrogenaz ile oksaloasetata dnr.
Okzaloasetattan transaminasyon reaksiyonu ile aspartat oluur. Bu ekilde re siklusu, fumarat aracl
ile TCA siklusu ile balanr.
Yant-D
162)
Karbamoil fosfat sentetaz I eksikliine bal re metabolizma bozukluu aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Hiperammonemi tip I
Hiperammonemi tip II
Sitrullinemi
Argininosksinik asidri
Hiperargininemi
Hastalk
Eksik enzim
52
Yant-A
163)
drar ve kanda glutamin art ve idrarda oro-tik asit art ile karakterize re metabolizma
bozukluu aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Hiperammonemi tip I
Hiperammonemi tip II
Sitrullinemi
Argininosksinik asidri
Hiperargininemi
Eksik enzim
Klinik
Hiperammonemi, genel amino asidri,
Hiperammonemi Tip I
Karbamoil P sentaz I
Ornitin transkarbamoilaz
Sitrullinemi
Argininosksinat sentaz
Sitrullin art
Argininosksinik asidri
Argininosksinaz
Hiperargininemi
Arginaz
Yant-B
164)
Bir hastaya, benzoik asit veya fenilasetik asitin intravenz olarak verilmesinin amac
aadakilerden hangisidir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Hiperammonemi tedavisi
Hiperargininemi dndaki re siklusu enzim eksikliklerinde diyete arginin eklenir.
Sodyum benzoat glisin ile Hippurat oluturmak sureti ile endojen glisinin atlm yolu ile amonyak
yksekliini azaltabilir. Glisin detoksifikasyon reaksiyonlarnda yer alan bir amino asittir.
Organizmada dorudan yklarak serbest amonya oluturur.
Fenilasetat veya fenilbtirat, glutamin ile birleerek endojen glutaminin fenil asetil/fenil btiril glutamin
oluturarak atlmn salar.
Laktikol / laktuloz / levuloz barsaktan amino gruplarnn atlmn salar.
Neomisin gibi bir antibiyotik tedavisi barsak bakterilerinin lmne yol aarak amonyak retimini
snrlar.
53
Sodyum benzoat ayn zamanda hiperglisinemide kan glisin dzeylerinide drmek amac ile verilir.
Yant-D
165)
Aadakilerden hangisi negatif nitrojen dengesine neden olan etkenlerden biri deildir?
(Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
Hemoglobinin yaps hem ve globin olmak zere iki ksmdan meydana gelmitir. Hem ksm
protoporfirin halkalarndan, globin ksm ise amino asitlerden oluan peptit zincirlerinden oluur.
Hem yaps demir aracl ile, globindeki histidin amino asitlerinin imidazol halkalarna balanr. Fe+2'nin
6 koordinasyon ba bulunmaktadr: 4 tanesi protoforfirin azotlar ile, biri distal histidin (O2'nin girdii yer)
dieri proksimal histidin ile gerekleir.
Deoksi hemoglobinde demir atomunun 6. koordinasyon ba botur. Hem grubu polar olmayan i
ksmdaki cep eklindeki bolua yerlemitir.
1 mol hemoglobinin (Hb) yapsnda 4 hem molekl bulunur.
1 mol Hb Yant 4 HEM 4 Fe +2
Protoporfin IX + Fe +2 = HEM
4 HEM + 4 globin zinciri = Hemoglobin
Globin yapsnda, 4 tip polipeptit zinciri bulunur. zinciri 141 amino asit, , , ve zincirleri 146 amino
asit ierir.
Yant-A
167)
A)
B)
C)
D)
E)
Hb A1: 2 ve 2
HbA2 : 2 ve 2&
Hb F: 2 ve 2 zincirlerinden oluur
OksiHb'den O2'nin ayrlmasna dissosiyasyon denir. pO2100 mmHg olduunda Hb'nin %96-98'i
doymutur. Parsiyel O2 basnc 40 mmHg olduunda ise oksiHb komponentlerine ayrlr. Hemoglobinin
tad oksijenin %50'sini brakt oksijen basncna p50 deeri denir. Bu deer miyoglobin iin 1
mmHg, hemoglobin iin 26 mmHg'dir.
Hb-O2 dissosiyasyon erisi sigmoidal zellik gstermektedir. Sigmoidal zellik hemoglobindeki
kooperatif etkiden kaynaklanr. Demir porfirin halka dzleminin dndadr (yaklak 0.4-0.6 A)-. Oksijen
6. pozisyona girdiinde konformasyonel bir deiiklik olur ve demir porfirin halkasna doru ekilir. Tuz
kprleri krlr. lk oksijenin hemoglobine balanmas gtr. Tuz kprlerinin krlmas 2.,3. ve 4.
oksijenin balanmasn kolaylatrr, bu etkiye kooperativite denir.
Oksijen pozitif homotropik effektrdr. Hemoglobin dokulara oksijen braktnda molekl bana 2
proton balar. 1 mol hemoglobin 4 molekl oksijen balar. 1 g Hb; 1.34 ml oksijen tar ve total 20 mL
oksijen tanm olur.
Yant-C
169)
A)
B)
C)
D)
E)
Oksijen dissosiyasyon erisi sola veya saa kayar. Sola kayma afiniteyi artrrken, saa kayma
afiniteyi azaltr.
Saa kaydran faktrler
pH azalmas
55
pO2 azalmas
pCO2 art
Temparatr art
2,3 bifosfogliserat (2,3 BPG) art (allosterik aktivatr)
Plazma trigliserit art
Sola kaydran durumlar
HbF art
pH art
pO2 art
2,3 BPG azalmas
pCO2 azalmas
Yant-E
171)
Hemoglobinin tad oksijenin, dokulara braklmasnda aadaki bileiklerden hangisinin
nemli rol vardr? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
Piruvat
1,3 difosfogliserat
2,3 difosfogliserat
Glukoz
ATP
Yant-C
172)
Dier etkenlerin ihmal edilmesi koulu ile, aadaki pH deerlerinden hangisinde
hemoglobinin oksijen ile saturasyonu en fazladr? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
7.6
7.4
7.2
7.0
6.8
Hemoglobinin oksijen balamas ile ilgili aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Nisan-2008)
Hemoglobine oksijen molekllerinin balanmas kooperatiftir.
Ortamn pH s dtke hemoglobinin oksijene afinitesi azalr.
Ortamda CO2 arttka hemoglobinin oksijene afinitesi artar.
2,3-bisfosfogliserat hemoglobinin oksijene afinitesini azaltr.
Hem yapsndaki demir ykseltgendiinde, hemoglobin oksijen balayamaz.
Yant-C
174)
A)
B)
C)
D)
E)
2,3 bifosfogliserat (BPG) yksek negatif zellikte olup deoksi hemoglobinin ortasndaki bolua
balanarak hemoglobinin T formunu stabilize eder. Sadece deoksi hemoglobindeki merkezi boluk 2,3
BPG'ye uygundur.
2,3 BPG art
Ykseklik art
56
Anemi
Kronik hipoksi
Piruvat kinaz eksiklii
Genetik Hb bozukluklar
Ar sigara iimi
Tiroid hormonu, byme hormonu ve testosteron ykseklii
Yant-E
Difosfogliserat iin aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Eyll-2004)
175)
A)
B)
C)
D)
E)
Difosfogliserat veya 2,3 difosfogliserat (2,3 DPG), glikolizde 1,3 fosfogliserattan sentezlenir.
Hemoglobinin zincirine balanr ve deoksi formunda hemoglobini stabilize ederek hemoglobinden
oksijen aa kmasn kolaylatrr.
HbF'de zinciri olduundan, bifosfogliserat balanamaz, ya da zayf balanr.
Yant-D
176)
2,3 difosfogliseratn hemoglobine balanrken iyonik ba oluturduu amino asitler
aadakilerden hangisinde birlikte verilmitir? (Nisan-2006 )
A)
B)
C)
D)
E)
Sistein-Metyonin
Lsin-izolsin
Alanin-Glutamin
Lizin-Histidin
Triozin-Triptofan
2,3 difosfogliserat, (2,3 DPG; 2,3 BPG) fosfat ieriinden dolay negatif zelliktedir. yonik ba
pozitif ykl gruplar ile yapar. 2,3 DPG molekl deoksi hemoglobinin ortasndaki bolua balanarak
hemoglobinin T formunu stabilize eder. Sadece deoksi hemoglobindeki santral boluk 2,3 DPG'ye
uygundur. 2,3 DPG'n evresini saran B- zincirleri (1-2) 8 pozitif ykl grup ierir (2 His 143, 2 Lizin 82,
2 His 2, 2 N-terminal amino gruplar) BPG molekl -5 ykldr ve pozitif gruplarla etkileime girer.
Yant-D
177)
Yant-A
178)
A)
B)
C)
D)
E)
Hemoglobin bileikleri
Oksi Hb: Oksijen tar.
Hb-CO: Karbonmonooksit-hemoglobin. CO'in hemoglobine afinitesi oksijenin afinitesinden 210 kat
daha fazladr. Hemoglobinin R konumunun stabilizasyonunu salayarak anemik hipoksiye neden
olur.
Hb-H2S: (Sulfhemoglobin) Yeil renkli olup normalde kadavrada bulunur. Methemoglobinemiye
neden olan baz ilalar sulfhemoglobin oluumuna da neden olur. (Fenasetin, asetanilid, sulfanilamid,
dapson gibi). Hb'nin oksijene olan af-finitesi azalr
Hb-CO2 (Karbaminohemoglobin)
Met Hb: Hemoglobinin yapsndaki Fe, Fe+3 eklindedir.
Siyanmethemoglobin: Sitokrom oksidaz ve dier solunum enzimlerinde inhibisyon yapar. Oksijenini
utilizasyonunu bozar. Solunum havasnda zel bir kokuya neden olur.
NO metabolizmas: Nitrik oksit (NO) hemoglobinin hem gruba balanr. Bu ekilde NO'un yar mr
uzatlm olur. Hb-NO balanmas reversibildir.
Yant-D
179)
A)
B)
C)
D)
E)
Orak hcreli anemi (hemoglobin S) iki normal globin+2 mutant globin zincirlerini ierir.
6. pozisyondaki glutamat valin ile yer deitirmitir. Bu nedenle HbS, HbA'dan daha az negatiftir. Elektroforezde anoda HbA'dan daha yava ger. Eritrositler deoksi formunda polimerize olur.
Yant-C
180)
Aadaki
hemoglobin
trlerinden
dierlerininkinden daha azdr? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
hangisinin
deoksi
formundaki
znrl
HbC
HbS
HbF
HbA1
HbA1c
Yant-B
181)
Aadaki hemoglobinopatilerden hangisinde -globin zincirinin 6.pozisyonundaki glutamatn
yerini lizin almtr?
A)
B)
C)
D)
E)
Hb C
Hb S
Hb D
Hb E
Anstabil hemoglobin
HbD: zincirindeki 121. amino asit olan glutamat, glisin ile yer deitirmitir.
Anstabil hemoglobin: zincirindeki amino asitlerden birinin veya birkann olmamas ile
karakterizedir.
Hemoglobin C: globin zincirinin 6. pozisyonundaki glutamat, lizin ile yer deitirmitir. HbA ve
HbS'den daha yava anoda ger.
Yant-A
182)
183)
A)
B)
C)
D)
E)
zincir
zincir
zincir
& zincir
e zincir
Talasemi
Globin zincir sentezindeki bozukluktan kaynaklanr.
Yant-B
184)
A)
B)
C)
D)
E)
Miyoglobin
Tek hem ierir, kasta oksijeni depolar ve tar. Tek bir polipeptit zinciri vardr. 8 sa el - sarmal yaps
59
gsterir. Globler proteindir. Proksimal histidine demir, distal histidine oksijen balanr. Oksijene olan
afinitesi hemoglobinden fazladr. Oksijen dissosiyasyon erisi hiperboliktir. p50 deeri, hemoglobinin
tad oksijenin %50'sini brakt oksijen basncdr. p50 deeri miyoglobin iin 1 mmHg, hemoglobin
iin 26 mmHg'dir.
Ayrca miyoglobin Bohr etkisi gstermez.
Yant-B
185)
A)
B)
C)
D)
E)
Globuler protein olan hemoglobin ve miyoglobin -sarmal yapsndadr. Prostetik grup olarak hem tar.
Hemin yapsndaki pirolu, protoporfirin IX oluturur.
Fe+2, halkann merkezinde bulunur. Hem hidrofobik bir cep iine yerlemitir.
1 mol hemoglobinin (Hb) yapsnda 4 hem molekl ve 4 Fe+2 bulunur. Her heme bir molekl oksijen
balanr. 1 mol miyoglobin yapsnda 1 hem bulunur.
Yant-E
186)
A)
B)
C)
D)
E)
izgili kas hcresine miyosit denir. Elektriksel olarak uyarlabilen sarkolemma denilen bir membranla
evrilidir. Elektron mikroskopta kas enine ve boyuna izgilenmeler gsterir. Bu izgilenmelere bant denir.
A band: I absorblama zellikleri her yerde farkldr (anizotrop). Orta ksmnda H blgesi vardr. Bu
blgenin ortasnda M izgisi bulunur.
I band: I absorblama zellikleri her yerde ayndr (izotrop). Orta blgesinde Z izgisi bulunur. ki
komu Z izgisi arasna sarkomer denir.
Sarkomer kasn fonksiyonel nitidir.
Yant-D
187)
Hemoglobin ve miyoglobindeki Hem grubunun, oksijeni tersinir olarak balayabilmesi iin
demirin hangi oksidasyon dzeyinde olmas gerekir? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
Fe
Fe+
Fe2+
Fe2+
Fe2+
Hemoglobinin ve miyoglobinin yaps hem ve globin olmak zere iki ksmdan meydana gelmitir. Hem
ksm protoporfirin halkalarndan, globin ksm ise aminoasitlerden oluan peptit zincirlerinden oluur.
Hem yaps demir aracl ile, globindeki histidin aminoasitlerinin imidazol halkalarna balanr. Yapdaki
Fe+2 ieren hemoglobin veya miyoglobin oksijen balayabilir. Fe+3 ieren hemoglobin, methe-moglobindir
ve oksijen balayamaz.
Yant-C
188)
A) Miyozin
B) Aktin
60
C) Tropomiyozin
D) Troponin
E) Kalmodulin
izgili kas miyozitlerinin bir araya gelmesi ile oluan miyofibrillerin bulunduu hcre ii svya
sarkoplazma denir. ATP, fosfokreatinin, glikojen ve glikoliz enzimleri burada bulunur.
Miyofibrillerde iki tip filament mevcuttur.
Kaln filament: Miyozin ierir ve A bandn kapsar
nce filament: Aktin, tropomiyozin, troponin ierir. I bandn ve H zonuna kadar olan A bandn
kapsar.
Yant-A
izgili kasta aktin filamentinin yapsnda olmayan aadakilerden hangisidir?
189)
A)
B)
C)
D)
E)
F-aktin sarmal
G-aktin molekl
Troponin kompleksi
Tropomiyozin moleklleri
ATPaz
Aktin izgili kasta G ve F aktin olmak zere iki tiptir. Tropomiyozin, aktine bal olup aktin -miyozin
ilikisini dzenler. Troponin komleksi proteinden oluur; Troponin T; Tropomiyozin ve dier
troponinlere balanr. Troponin I aktin-miyozin ilikisini inhibe eder. Troponin C; kontraksiyonlar srasnda
kalsiyum iyonlarn balar. izgili kasta ATP az aktivitesine sahip olan miyozindir. Aktinin ATPaz
aktivitesi yoktur.
Yant-E
190)
A)
B)
C)
D)
E)
Kaslma srasnda ince ve kaln filamentlerin uzunluunda deiiklik olmaz ancak H zonu ve I band
ksalr. Sarkomer ve miyofibrilin boyu azalr. Kas kontraksiyonu srasnda filamentler birbirleri zerinden
kayar.
Yant-E
191)
A)
B)
C)
D)
E)
Miyofibrillerin %75'i su,%20'den fazlas proteindir. Aktin ve miyozin.olmak zere balca iki tane protein
vardr.
Aktin : G-aktin: Globler, solubul
F-aktin : nsolubul
G-aktin; Mg+2 iyonlar ve ATP varlnda F-aktin'e dnr. G-aktin ve F-aktinin katalitik etkileri yoktur.
-aktin: Z izgisinde bulunan bir proteindir.
Miyozin: Kas proteinlerinin %55'ini kapsar.
Yant-A
192)
A) Aktin
B) Tropomiyozin
61
C) Hafif meromiyozin
D) Ar meromiyozin
E) - aktinin
Yant-D
193)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-E
194)
A)
B)
C)
D)
E)
Kas kontraksiyonu asetil kolin aracl ile sarkolemmann depolarizasyonu ile balar. Hcre iine
sodyum iyonlarnn girii ve potasyum iyonlarnn k ile sinyal yaylr ve sinyal sonucunda
sarkoplazmik retikulumdan kalsiyum iyonlar salnr.
Troponin C yapsna kalsiyum baladktan sonra oluan deiiklik, tropomiyozinin aktine gre yer
deitirmesine ve aktindeki miyozin balayc yzeylerin ortaya kmasna neden olur. Bylece
aktomiyozin oluur. ATP'de kontraksiyon srasnda miyozin'e balanr.
Yant-B
195)
izgili kasta
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
sarkoplazmik
retikulumda
kalsiyum
balayan
protein
aadakilerden
Kalmodulin
Troponin I
Troponin C
Kalsekuestrin
Miyozin hafif zincir kinaz
Dinlenmede sitolozik kalsiyum iyonlarnn dzeyi 10-7-10-8 M arasnda srdrlr. Kalsiyum iyonlar aktif
transportla sarkoplazmik retikuluma pompalanr. Sarkoplazmik retikulumda kalsiyum balayan proteine
kalsekuestrin denir.
Sarkolemma uyarlabilen bir membran ile; T -tubul sistem ile sarldr, bu sistem sarkoplazmik retikulum
62
Desmin
Titin
Kalmodulin
Ryanodin
Kaldesmon
Dinlenmede Ca dzeyi 10-7-10-8 molar konsantrasyon arasnda srdrlr. Sitolozik kalsiyum aktif
transportla sarkoplazmik retikuluma pompalanr ve kalsekuestrine balanarak depolanr. ATP-baml
kalsiyum pompasnn 2 ve 2-alt nitesi vardr ve transport srasnda -alt nite fosforillenir. Pompa her
bir ATP hidrolizine karlk 2 kalsiyum iyonunu pompalar. Pompann -alt nitesinin kalsiyum balama
aktivitesi sarkoplazmik retikulum membrannda bulunan bir protein olan fosfolamdan tarafndan
dzenlenir. Fosfolamdann fosforilasyonu pompa aktivitesini arttrr. Sarkoplazmik retikulumdan Ca
iyonlar Ryanodin kanallar ile kar. Ryonodin tarafndan kanallarn inhibe edilmesinden dolay bu ad
verilmitir. Ryanodin gen mutasyonlar malin hipertermiye yol aar.
Desmin: Ara filamenttir. Plazmalemma ile miyofibriller arasndaki balanty salar.
Titin: Vcutta bulunan en byk proteindir. Z izgisinden M izgisine uzanr. Kas gevemesinde rol
oynar.
Kalmodulin: Dz kaslardaki kaslmada rol oynar. Sarkoplazmada artan kalsiyum konsantrasyonu
sonucu kalsiyum iyonlar kalmoduline balanr. Ca+2-kalmodulin kompleksi ile inaktif olan miyozin hafif
zincir kinaz aktiflenir.
Kaldesmon, dz kasta dzenleyici bir proteindir. nce filamentte lokalizedir. Kaldesmon ayn zamanda
dz kas kontraktil elemanlarnn yapsal dzenlenmesinde de yer alr. Dk kalsiyum iyon
konsantrasyonlarnda tropomiyozin ve aktine balanr. Bu balanma miyozin ve aktinin birlemesini nler
ve kas gever. Kalsiyum iyon konsantrasyonu arttnda kalsiyum-kalmodulin kompleksi kaldesmona
balanr ve onun aktinden ayrlmasna yol aar. Kaldesmonun ayn zamanda fosforilasyonu ve
defosforilasyonu da sz konusudur. Fosforilendii zaman aktine balanamaz.
Yant-C
197)
II. I. III. V. IV
III. II. V. IV. I
IV. II. I. III. V
IV. I. III. V. II
V. IV. III. II. I
63
A)
B)
C)
D)
E)
Kalmodulin, sitozole kalsiyum iyonlarn balayarak aktive olan bir proteindir. Dz kaslarn kontraksiyonunda yer alr, izgili kaslarda kalmodulin kon-traksiyonlarda rol oynamaz. Kalsiyum balad zaman
hcre iindeki spesifik enzimleri aktifler.
Yant-A
199)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-D
201)
Aadakilerden
proteindir?
A)
B)
C)
D)
E)
hangisi
dz
kaslarda
kontraksiyonlarn
dzenlenmesinde
yer
alan
Troponin I
Troponin C
Kaldesmon
Aktin
Kalsiyum
Kontraksiyonlarn dzenlenmesi
Aktine bal dzenlenme: skelet kas ve kalp kasnda bu tip dzenlenme bulunur. nhibitr troponin
sistemidir.
Miyozine bal dzenlenme: Dz kasta meydana gelir. Miyozin hafif zincir kinaz yolu ile
dzenlenme olur. Dz kasta dzenleyici bir protein Kaldesmon' dur. nce filamentte lokalizedir.
Nitrik oksit (NO) endotel kaynakl gevetici faktrdr. Argininden NO sentaz etkisi ile sentezlenir.
cGMP baml protein kinaz aktivasyonu yaparak spesifik kas proteinlerinin fosforilasyonun ile etki
gsterir.
Yant-C
202)
A)
B)
C)
D)
E)
Kreatin fosfat
Kas glikojeninin laktata dnmesi
Kas glikojeninin CO2 ye dnmesi
Karacier glikojeninin CO2 ye dnmesi
Ya asitlerinin CO2 ye dnmesi
100 m yar ksa mesafe kousunu tanmlar ve 8-10 sn'lk youn kas gc gerektirir. Bu durumda kreatin
fosfatn yklm ile elde edilen ATP kullanm sz konusudur.
Yant-A
205)
A)
B)
C)
D)
E)
Ca, AMP ve Epinefrin kas glikojen fosforilaz aktif-leyerek glikojen yklmn arttrr.
AMP, Pi; NH3 Fosfofruktokinaz-1'i aktifleyerek glikolizi arttrr.
AMP AMP + NH3 (re sentezi) enzim: AMP deaminaz
AMP+ H2O Adenozin+Pi
Adenozin vazodilatrdr
Yant-B
206)
A)
B)
C)
D)
E)
Kalsiyum art
pH azalmas
ATP azl
Proteoliz
Oksijen azl
lm sonras Hcre ii ATP azalr S-1 ba ksmna balanacak ATP kalmaz. Aktin ayrlamaz. Kas
gevemesi olumaz, rigor mortis (lm katl) geliir.
YANIT-C
207)
A)
B)
C)
D)
E)
100 m koucularnda: ATP retimi, kreatin fosfat ve anaerobik glikolizden salanr. Glikojen tketimi
hzldr. Metabolik kontrol, glikojen fosforilaz ve fosfofruktokinaz I reglasyonu ile olur.
Maraton koucular: Aerobik metabolizma hakimdir. Enerji kayna kan glukozu ve serbest ya
asitleridir. Serbest ya asitleri epinefrin tarafndan uyarlan trigliserid ykm ile artar.
Yant-D
208)
A)
B)
C)
D)
E)
izgili kas
Hem aerobik hem de anaerobik koullarda alr
Oksijen deposu miyoglobindedir
nslin, glukoz tutulumunu artrr, toklukta glikojen sentezlenir
Epinefrin, glikojen yklmn uyarr (glukagon uyarmaz)
Anaerobik solunum sonunda laktat, karaciere tanr, glukoneogenez ile glkoz sentezlenerek tekrar
kan yolu ile kasa tanr (Kori siklusu)
Maraton ve uzun sreli alkta enerji kayna ya asitleridir
Alkta keton cisimleri kullanlr.
Yant-C
209)
A)
B)
C)
D)
E)
skelet kas proteinleri en nemli ya-d enerji kaynadr. 3-metilhistidin aktin ve miyozinin posttranlasyonel mekanizma ile oluan metil trevidir ve kas ykmnda idrarda artar. skelet kas dall zincirli
aminoasitlerin enerji amal metabolize edildii yerdir. Alk ve diyabette katabolizma artar. Balca
alanin ve glutamin sentezler, dolama verir. Bu bileikler dall zincirli amino asit ykmndan oluan
amino gruplarnn tanmasnda (glukoz-alanin siklusu) ve glukoneogenez-de rol oynar.
Yant-E
210)
Kaslardan karaciere proteinlerin a-amino azotunu tayan balca amino asit aadakilerden
hangisidir? (Nisan-1998)
A) Alanin
B) Glutamik asit
66
C) Glutamin
D) Glisin
E) Aspartat
Yant-A
211)
A)
B)
C)
D)
E)
Kasta glukoz 6 fosfataz olmadndan, kas dokusu kan glukoz dzeylerinin srdrlmesinde grev
almaz.
Metabolizma sonucunda oluan laktik asit, karacierde glukoneogenez ile glukoza evrilir (Kori siklusu).
Yant-E
212)
A)
B)
C)
D)
E)
mmn sistem tarafndan antijenlere veya immuno-jenlere kar oluturulan ve antijenik epitoplar ile zgl
olarak reaksiyona giren molekllere immnogloblin veya antikor ad verilir. mmnogloblinler (Ig) Bhcre kkenli olan plazma hcreleri tarafndan sentezlenir.
Bir immnogloblin molekl monomer ad verilen en az bir niteden oluur
Monomer yapsnda
ki adet ar zincir (heavy; H)
Bir ar zincir ortalama 420 amino asitten oluur. 5 ar zincir bulunmaktadr. Ar zincirler , , , delta
ve epsilon (, , , , ) olarak isimlendirilirler ve bunlara gre immnogloblinler IgA, IgG, IgM, IgD ve
IgE olmak zere 5 snftr. (Tablo 1.3) Ar zincirin aminoterminal 1/3' deiken (VH), zincirin geri kalan
2/3'lk ksm sabit blgedir.
Sabit blgede 3 ksma ayrlr. (CH1, CH2, CH3). immngloblinler ar zincirin sabit ksmndaki
farkllklar ile birbirlerinden ayrmlanr.
ki adet hafif zincir (light, L)
Bir hafif zincir ortalama 210 amino asitten oluur. Hafif zincir iki tanedir; kappa ve lamda. Bir Ig'de
genellikle 2 kappa veya 2 lamda zincir bulunur. Kappa zincirine daha sk rastlanr.
Hafif zincirin aminoterminal yars deiken blge (amino asit dizili sras kiiden kiiye farkllk gsterir)
karboksi terminal blgesi sabit blgedir (aminoasit dizili srasnda deikenlik yoktur) (VL, CL).
mmnogloblinler benzer yk ve znrlk zellikleri tar.
Peptit zincirler zincir ii ve zincirler aras dislfid balar ile bir arada tutulurlar .
Yant-C
213)
67
IgM
IgD
IgE
IgG
15
0.2
0.004
160-400
900
180
190
200
120
0,05
150
ve
ve
ve
ve
ve
Ar zincir
Yap
Monemer
Monomer/ dimer
Monomer/ dimer
Monomer
Monomer
Kompleman aktivasyonu
++++
Sekresyonlarda bulunma
Plasental transfer
Reaginik aktivite
++++
Antibakteriyel aktivite
+++
Antiviral aktivite
+++
Opsonizasyon
J zincir varl
VL, CL
VH, CH2
VL, VH
VH, CH1
CH1, CH2, CH3
Yant-B
216)
A)
B)
C)
D)
E)
Monomerler J polipeptidi (J zinciri) aracl ile birleerek polimerik yaplar olutururlar. IgG, IgD ve IgE
68
monomer olarak bulunurken IgM pentamer ve IgA dimer eklinde bulunur. J zinciri polimerizas-yonu
kolaylatrr.
Yant-C
217)
A)
B)
C)
D)
E)
Papain ile Hinge; mentee blgesinden molekl ikiye yarlr. Bu ksm ar zincirin sabit ksmlarndaki
CH1 ile CH2 arasna karlk gelir. ki blm meydana gelir:
1- Antijen balayc fragment (Fab); 2 adet
2- Kristalize fragment (Fc): Bu blgenin effektr fonksiyonu (komplement fiksasyonu, plesental
transfer gibi) bulunur. Ar zincire spesifiktir.
Pepsin ile mentee blgesinden birbirine bal F(ab)2 ve pFc blmleri oluur. Ar deiken blge
antijen balanan ar ve hafif zincirlerin amino terminal ular olup antijen balama blgeleridir.
Yant-A
218)
A)
B)
C)
D)
E)
IgG'nin balca fonksiyonu toksin ntralizasyonu-dur, kompleman klasik yoldan uyarr (lgM> lgG3> lgG1>
lgG2), fagositozu kolaylatrr.
Makrofaj, trombosit ve lenfositlerin hcre membra-nnda zellikle lgG1 ve lgG3 moleklnn Fc ksmna
ait FcR reseptrleri bulunmaktadr.
Fab blgeleri antijen balar.
Mast hcrelerinde reseptr olan; IgE'dir.
Yant-C
220)
A) Pentamer yapldr,
B) J zinciri bulunur.
C) Molekl arl en yksek immnogloblindir.
69
221)
A)
B)
C)
D)
E)
IgG
IgA
IgM
IgD
IgE
IgA
En gl antiviral aktiviteye sahip antikordur (alternatif kompleman yolunu aktifler); Etkileri daha ok
mikroorganizmalarn mukoza hcrelerine balanmalarn nlemek yolu iledir.
Sekretuvar komponentten dolay proteolize dayankldr. IgA1 ve lgA2 olmak zere farkl alt snf vardr.
Kan serumunda monomer (IgA1) sindirim sistemi mukoz svda dimer veya trimer (lgA2) yapdadr. 2-4
antijen ile birleir,
Sekretuvar IgA, tkrk, ter bezleri, gastrointestinal sistem ve bron sekresyonlarnda bulunur.
Sekretuvar IgA molekllerini balayan bir J zinciri bulunmaktadr. Sekretuvar komponent, IgA'nn
transepiteliyal geiini kolaylatrr ve proteolitik enzimlerden korur.
Yant-B
222)
A)
B)
C)
D)
E)
IgE
Mast hcre yzeyi ve bazofiller ile birleir (Bu nedenle reagin veya reaginik antikor denir). Antijenle
birletiinde mast hcreleri uyarlarak histamin ve vazoaktif aminler salnr. Bylece damar geirgenlii
artar, dz kas kontraksiyonu ve allerjik reaksiyonlar meydana gelir. Plazmada eser miktarda bulunur.
Yant-E
223)
Aadakilerden hangisinde immunoglobulinlerin normal serumdaki deriimleri en dk
olandan en yksek olana doru sralanmtr? (Nisan- 2006)
A)
B)
C)
D)
E)
70
224)
A)
B)
C)
D)
E)
IgD
Olduka dk miktardadr. Monomerik yapdadr. B lenfosit yzeyinde bulunur. B hcrelerin
farkllamasnda grev yapt dnlmektedir. Antijenik uyarmdan sonra lenfosit yzeyinden
kaybolmaktadr. Isya ve proteazlara olduka duyarldr. Soukta Fab ve Fc ksmlarna ayrlr.
Yant-D
225)
A)
B)
C)
D)
E)
Antijen-antikor birlemesi yksek zgllkte tersinir bir reaksiyondur. Bu birleme epitop denilen
antijenik determinant gruplar ile antikorun aminoterminal ksmndaki paratop determinant gruplar
arasnda olur. Birleme non-kovalent ve zayf kimyasal balarla gerekleir.
Antijen ile antikor arasnda;
Hidrojen balar
Elektrostatik balar
Van der Walls balar
Hidrofobik balar oluur.
Yant-D
226)
A)
B)
C)
D)
E)
Kriyogloblin: Vcut slarnn altnda presipite olan serum proteinidir. Genellikle poliklonal antikor
kompleksidir; yardan fazlas IgM tipindedir. Hipe-rimmngloblinemidir.
Yant-B
227)
A)
B)
C)
D)
E)
Amiloid: nsolubul fibriller protein birikintisidir. Boyanma zellikleri tanda yardmcdr. Hafif zincir
bozukluu sk grlr. Amiloid depozitler multipli miyelomda da grlr.
Amiloid Kongo krmzs ile boyanr. Amiloid birikintileri dil, kalp, lenf bezleri, dalak, eklem, periferik
sinirler ve deride gzlenir. Konjenital olanlarda birikintiler genellikle kastadr.
Yant-C
228)
A) Diyabet
71
B)
C)
D)
E)
Alzheimer hastalnn kesin olmamakla birlikte bir nedeni, beyin dokusunda bulunan bir proteinin yanl
veya anormal katlanmalar sonucunda oluan amiloidin birikimidir. -amiloid, amiloid nc
moleklnden proteoliz ile oluur. Bu hastalkta -amiloid artar ve solubul -sarmal yaps, -tabakal
yapya dnr ve katlanr.
Creutzfeld- Jakop hastal da bir prion hastaldr. Prion hastalklar protein konformasyonundaki
deiiklik sonucu oluan spongifrm ensefalopatidir. Prion proteini, glikoprotein yapsndadr ve
kromozom 20'nin ksa kolunda kodlanr. Monomerik olup -sarmal yapdan zengindir. Patolojik prion
proteinde, tabakalardan zengin deiiklik olur ve proteinler birbirleri ile birleerek agregatlar oluturur.
Prion hastalklar DNA veya RNA'y etkilemeden tek bana kaltmsal gei gsterebilir. Her iki hastalk
da protein katlanma bozukluuna rnektir.
Yant-D
229)
A)
B)
C)
D)
E)
mmnogloblin eksiklii
Primer: Antikor retiminde bozuklukla karakterizedir.
Sekonder: Sentezin bozulmas (nce IgM, daha sonra IgA ve en sonrada IgG azalr) lenfoid tmr,
lenfoma, lsemi, prematrite, ilalar (fenitoin, penisillamin), toksik reaksiyonlar (bbrek yetersizlii,
diyabet), anormal protein kayb (nefrotik sendrom, protein kaybettirici enteropati), biotin, B12, demir, A
vitamini ve inko eksiklikleri, hemoglobinopatiler, radyasyon tedavisi, splenektomi gibi.
Yant-B
230)
Aadakilerden hangisi hem B hem de T lenfosit yokluu ile karakterize immnogloblin
bozukluudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Bruton hastal
DGeorge sendromu
Nezelof hastal
Multipli miyelom
Waldenstrm makrogloblinemisi
Bruton hastal: Tm Ig'leri kapsayan eksiklik bulunur, iddetli ve tekrarlayc piyojenik enfeksiyonlar
olur.
DiGeorge sendromu: T lenfosit yokluu ile karak-terizedir. Timus ve paratiroid bezlerin konjenital
aplazisi veya hipoplazisi sz konusudur. Antikor seviyesi ve fonksiyonlar deikendir. Nezelof hastal:
Hem B hem de T lenfosit yokluu ile karakterizedir.
Multipli miyelom ve Waldenstrm makrogloblinemisi, hiperimmnogloblin hastaldr.
Yant-C
231)
A)
B)
C)
D)
E)
Multipli miyelom: Bence-Jones proteinleri tan koydurucu olup hafif zincir hastaldr. Bir
paraproteinemidir.
Paraproteinemilerde polimer, monomer veya fragmentler eklinde art sz konusudur. Genellikle hafif
72
zincir tutulumu gzlenir. Bence-Jones protein idrarda grlr ve 56 dereceye kadar stlan idrarda
znr.
Yant-C
232)
A)
B)
C)
D)
E)
Waldenstrm makrogloblinemisi: Ar zincir tutulumu olup zellikle IgM snf etkilenir. Erkeklerde
daha sk rastlanr. Hiperviskozite sendromlar grlr.
Yant-E
233)
A)
B)
C)
D)
E)
Aadaki klinik laboratuvar testlerinden hangisi iin heparinli kan rnei gereklidir?
Kan gaz
Tam kan saym
Kan re azotu
Eritrosit sedimentasyon hz
Protrombin zaman
Kan gaz iin heparinli, tam kan saym ve sedimantasyon iin sitratl veya EDTA'l, protrombin zaman
sitratl kan alnr. re lm serumda da yaplabilir.
Yant-A
235)
Aadakilerden hangisi trombositlerin endotele tutunmasnda araclk yapan adezyon
proteinidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Trombin
Antiplazmin
von Willebrand faktr
NO
Heparan slfat
Adezyon: Endotel hcrelerinden plazmaya salnan glikoprotein yapda von Willebrand faktr
sayesinde trombositler kollajene balanr. Bu protein trombosit yzeyindeki glikoprotein (GPIb/Faktr VIXa) ile duvar kollajeni arasnda kpr kurar. Bunun dnda fibronektin ve vitronektin de adezyon
glikoproteinleridir.
73
Yant-C
236)
A)
B)
C)
D)
E)
Kalsiyum iyonlarnn art ile fosfolipaz A2 aktive olur ve salnan ile araidonik asitten TXA2 oluarak ve
trombosit agregasyonu salanr.
Degranlasyonda yer alan dier mediyatr ADP'dir. ADP ile trombosit agregasyonu uyarr. Bu olaylar
TXA2 ve PGI2 tarafndan dzenlenir.
PGI2 ise damar endotelinden salnr ve TXA2'yi inhibe eder. Nitrik oksit endotelden salnr ve trombosit
aktivasyonunu ve agregasyonunu inhibe eder.
Yant-D
238)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-C
239)
A)
B)
C)
D)
E)
A)
B)
C)
D)
E)
F IX
F VIII
FX
F XI
FV
Yant-A
241)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-E
242)
A)
B)
C)
D)
E)
Ekstrinsik yol
Doku travmasna bal olarak doku faktr; Faktr II-I salnr. Faktr III bir kofaktr olup Faktr VII yi
aktive eder.. Faktr Vlla, kalsiyum iyonlar ve trambosit fosfolipitleri varlnda, faktr X'un
aktivasyonunu salar.
Trombin ayn zamanda "pozitif feedback" etki ile intrinsik yolda faktr Xl'in aktivasyonunu da salar.
ntrinsik yol: Travma veya kollajen hasar sonucunda faktr XII aktivasyonu ve trombosit fosfolipidlerinin
salnm (trombosit faktr 3 denilen lipoprotein ierir) ile balar.
Faktr Xlla aktivasyonunda yksek molekl arlkl kininojen ve prekallikrein kallikrein sistemi nemli
bir rol oynar. Faktr Xlla: FXI FXIa dnmn salar.
Bunu sras ile Faktr IX ve Faktr X aktivasyonu izler. Faktr Xa oluumunda Faktr Villa, trombosit
fosfolipitleri ve travmatize trombositlerden salnan doku faktr rol oynar.
Ortak yolda, Faktr Xa; Faktr Va ve trombosit fos-folipidleri ile protrombin aktivasyonu oluturarak
protrombinin trombine dnn salar.
Yant-E
243)
A)
B)
C)
D)
E)
Faktr Xa ile protrombinden meydana gelen trombin fibrinojenden fibrin oluumunu aktifler. lk oluan
pht gevek ve krlgandr. F XIII aktivasyonu ile salam fibriller meydana gelir.
75
Trombin: Serin proteaz grubunda bir enzimdir.. Trombin ayn zamanda faktr Xlll' aktifleyerek apraz
ba oluumu ile stabil fibrinin meydana gelmesini salar. Kofaktr V ve VIII aktivasyonunda yer alr.
Yant-E
244)
A)
B)
C)
D)
E)
Faktr VII aktivasyonu, doku faktr ile gerekleir. Dierlerinin aktivasyonunda trombin yer alr
Yant-B
245)
A)
B)
C)
D)
E)
1 antitripsin
Urokinaz
Doku plazminojen faktr
Plazminojen aktivatr inhibitr
Streptokinaz
Fibrinolitik sistem: Bu sistem oluan phtnn eritilmesini kapsar. Oluan pht plazmin tarafndan
paralanr.
Yant-A
76
sim
Grev
Fibrinojen
Fibrin prekrsr
Protrombin
Trombin prekrsr
Doku tromboplastin,
Protrombin aktivasyonu
Kalsiyum iyonlar
Faktr VI
Antihemofilik faktr A
Faktr IX (intrinsik)
Antihemofilik faktr B
Protrombini aktifler(endopeptidaz)
Stuart-Power faktr
Faktr XI (intrinsik)
Antihemofilik faktr C
Hageman faktr
Transpeptidaz
Prekallikrein (intrinsik)
Fletcher faktr
Yant-B
247)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-C
248)
Fibrinojendeki fibrinopeptidlerde bulunan ve fibrinojenin fibrin gibi agregat oluturmasn
engelleyen yaplar aadakilerin hangisinde verilmitir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Lizin, arjinin
Asparajin, glutamin
Dislfit balar
Oligosakkarid yaplar
Aspartat, glutamat ve tirozin slfatlar
Fibrinojen
Solubul plazma glikoproteinidir. Plazmada en yksek konsantrasyonda bulunan koagulasyon faktrdr.
Amino terminal sonlanmas aspartat ve glutamat varlna bal olarak negatif ykldr. Bu sayede
znrlk kazanr ve aggregasyon nlenir. Birbirine dislfit balar ile bal 3 ift polipeptit zincirinden
oluur. Fibrin oluumunda trombin yer alr. Oluan fibrinin stabil yaps faktr XIII tarafndan salanr.
Fibrinin ykan proteaz ise plazmindir.
Yant-E
249)
A)
B)
C)
D)
E)
Koagulasyon inhibitrleri
- Antitrombin III
- Protein C ve protein S
- TFPI; Endotel ve karacierde sentezlenir.
Doku faktr-Vlla kompleksini inhibe eder.
Antitrombin III: En gl trombin inhibitrdr. Trombinin yan sra F-IXa, Xa, Xla, Xlla ve F VII-adoku faktr kompleksini de inhibe eder.
Dier trombin inhibitrleri; 2 makrogloblin, heparin kofaktr II ve 1 antitripsindir. Antitrombin III
aktivitesi heparin varlnda artar.
Protein C: Trombin endotel hcrelerin yzeyindeki trombomodline balanr. Oluan kompleks protein
C'yi aktifler, Protein S ile beraber protein C Villa ve Va'y ykar. Protein C endotel hcrelerinden doku
plazminojen salnmna da yol aar.
Doku faktr yola inhibitr (TFPI) Antikonvertin; lipoprotein-associated koagulation inhibitr =
Ekstrinsik yolun inhibitrdr.
Kumarin grubu antikoaglanlar, faktr II, VII, IX ve X'un K vitaminine baml karboksilasyonunu
inhibe eder. -karboksi glutamat rezdleri oluamaz.
Yant-D
250)
A)
B)
C)
D)
E)
K vitamini baml faktrler; F-ll, VII, IX, X, Protein C ve Protein S. K vitamini bu faktrlerde -karboksi
glutamat rezidvlerinin olumasn salar. Bu modifikasyon sonucunda protein kalsiyum balama zellii
kazanr.
Yant-D
251)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-A
252)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-D
253)
Aadaki klinik laboratuar testlerinden hangisi iin antikoagulan kan rnei gerekli deildir?
(Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
Kan gaz
Tam kan saym
Kan re azotu
Eritrosit sedimentasyon hz
Protrombin zaman
Antikoagulanlar
Oksalat: Na+, K+, Li+ ve amonyum tuzlar halinde bulunur. Kalsiyumu balayarak kann phtlamasn
nler. %20'lik zeltisi kullanlr. 10 mL kan iin 0,1 mL zelti gerekir. Hemoglobin tayini, eritrosit ve
lkosit saymlar, hematokrit tayini yaplabilir. Asit-baz dengesini incelemek, elektrolit ve baz kalsiyum
lm yntemleri, laktat dehidrojenaz gibi baz enzimlerin tayini iin uygun deildir. Yayma preparatlar
iin kullanlamaz. znrl nispeten iyi olan potasyum tuzlar tercihan kullanlr. Oksalat 1 mL kana
1-2 mg eklenerek kullanlr; 3 mg'dan daha yksek miktarlar hemolize neden olur. Oksalat EDTA ve
sitrat gibi, kalsiyum analizlerini interfere eder. Oksalat, amilaz, laktat dehidrojenaz, alkalen fosfataz ve
asit fosfataz gibi birok enzimi inhibe eder.
Sodyum sitrat: Kalsiyumu balayarak kann phtlamasn nler. 1 mL kan iin 5 mg sodyum sitrat
gerekir. %3,8'lik zeltisi kullanlr. Sitrat kalsiyum ile elat yapt iin kalsiyum lmlerinde ve molibdat
ile elat yapt iin fosfat lmlerinde kullanlmaz. Sitrat alkalen fosfataz, aspartat aminotransferaz ve
alanin aminotransferazn inhibisyonuna neden olur. Kan bankalarnda saklanacak kanlar, asid sitrat
dekstroz (A.C.D.) zeltisi zerine alnr; dekstroz, eritrositlerin normal yaam sresini uzatr. Asit-baz
dengesini incelemek, elektrolit ve baz kalsiyum lm yntemleri, baz enzimlerin tayini iin uygun
deildir.
Sodyum florr: Kalsiyumu balayarak kann phtlamasn nler. 1 mL kan iin 10 mg sodyum florr
gerekir. Kanda glikolizin nlenmesi iin kullanlr. Kan glukoz tayinleri iin bir koruyucu olarak kullanlr.
Ayn zamanda zayf bir antikoagulan etkisi vardr. Florr birok serum enziminin gl inhibitrdr. Bu
nedenle enzimatik analiz metotlarn bozar.
yodoasetat: Daha ok koruyucu olarak kullanlr. 2 g/L'lik Na-iyodoasetat etkili bir antiglikolitik ajandr ve
Na-florr yerine kullanlabilir. yodoasetat florr ile grlen interferanslar gstermez. Ancak kreatin
kinaz aktivitesini drd ifade edilmektedir.
EDTA (Etilendiamintetraasetikasit): Kalsiyum ile kompleks yaparak kann phtlamasn nler. 1 mL
kan iin 1 mg Na-EDTA-2H2O gerekir. Eritrosit ve lkosit saymlar, hematokrit tayini, lkosit forml iin
kan yaymalar yaplabilir. Elektrolit ve kalsiyum tayini iin uygun deildir. EDTA ile demir, magnezyum ve
kalsiyum gibi katyonlarn elasyonu ou kolorimetrik almada yanl olarak daha dk sonulara
neden olur. Divalan atyonlarn elasyonu nedeniyle alkalen fosfataz, kreatin kinaz ve lsin aminopeptidaz
gibi eitli enzimlerin aktivitelerini inhibe eder. EDTA lipidler ve peptit hormonlarda in vitro deiikliklere
yol aar.
Heparin: Spesifik olarak phtlama faktrleri IX ve Xl'i balayarak ve antitrombin III ile etkileip bunun
trombini inaktive etme yeteneini artrarak kann phtlamasn nler. 1 mL kan iin 75 IU heparin
gerekir. 100 IU heparin, 1 mg heparine edeerdir. Heparinli kan, elektrolit tayini ve eritrosit frajilitesi iin
kullanlabilir. Heparin kalsiyum ile EDTA arasnda kompleks oluumuna dayal kalsiyum tayin metotlarn
da kompleks oluumunu engelleyerek interfere eder. Heparin tuzlarndaki sodyum, potasyum, lityum
79
veya amonyum gibi katyonlar bu maddelerin lm iin kullanlan rneklerde kontaminasyona neden
olur. Heparin asit fosfataz, laktat dehidroje-naz ve izositrat dehidrojenaz aktivitelerini bozar, tiro-it
hormonlarnn tayc proteinlere balanmalarn engelleyerek serbest formlarnn konsantrasyonlarnn
ykselmesine neden olur. Heparinin amonyum tuzlar eritrosit volmn deitirebilir.
Yant-C
254)
EDTA kullanlarak hazrlanm plazma rneinde aadakilerden hangisinin dzeyinin
llmesi uygun deildir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Kolesterol
Sodyum
Bilirbin
Klor
Kalsiyum
EDTA, kalsiyum balayarak antikoagulan etki gsterir. Bu nedenle kalsiyum dzeylerinin llmesinde
kullanlmaz.
Yant-E
255)
A)
B)
C)
D)
E)
Aadaki testlerden hangisi ekstrinsik yolun phtlama faktrleri hakknda bilgi verir?
Phtlama zaman
Parsiyel tromboplastin zaman
Protrombin zaman
Trombin zaman
Kanama zaman
Fibrin ykm rnleri (FDP): DK, transfzyon reaksiyonu, derin ven trombozu, pulmoner emboli, solid
tmr ve lsemide FDP dzeyleri artar. Preeklampside de nemlidir.
D-dimer: apraz bal fibrin zerindeki plazminin etkisi ile oluur. DK tansnda ve venz trombozun
izlenmesinde kullanlr. DK tansnda FDP'den daha deerlidir.
Antikoaglan tedavi ile tPA dzeyi artar.
Yant-D
257)
B)
C)
D)
E)
Fibrinojen azalr
Trombin zaman uzar
D-dimer artar
Fibrinopeptit A artar
DIK'te; PT (uzar) ve fibrinojen (azalma) dzeylerinin tekrarlayan tayinleri nemlidir. FDP artar, D-dimer,
fibrinopeptit A artar. Trombin zaman ve aPTT uzar; trombosit fonksiyon testleri de (kanama zaman
trombosit agregasyonu) bozulur.
Yant-A
258)
A)
B)
C)
D)
E)
Trombositler spesifik yzey reseptrleri aracl ile fribrinojene balanarak fibrin (pht) oluumunu
salarlar.
Yant-C
259)
Aadakilerden hangisinin plazmadaki deeriyle serumdaki deeri arasnda fark voktur?
(Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
Glukoz
Potasyum
Kolesterol
Total protein
Laktat dehidrogenaz
Kalsiyum
Bilirubin
Albumin
Klor
Kolesterol
ALP, AST, CK
LDH
Kreatinin
Glukoz, Fosfor
Total protein
260)
Aadaki testlerden hangisi ile subaraknoid hemoraji, travmatik ponksiyona bal
kanamadan ayrt edilebilir?
A)
B)
C)
D)
E)
Protrombin zaman
D-Dimer-fibrin
AAPT
Eritrosit says
Lkosit says
Beyin omurilik svsndaki kan orijinin belirlenmesinde ok duyarl ve zgl olan fibrin ykm rnlerini
yanstan D-Dimer testi immunoassay ile llmektedir. Subaraknoid blgede meydana gelmi
kanamadan sonra oluan phtnn ykm rnn yanstt iin bu test pozitif olur. Oysa travmatik
ponksiyon durumunda bu test negatiftir.
81
Yant-B
BLM : 2
ENZMLERN YAPISI VE KLNK ENZMOLOJ
DNA
Kolesterol
Fosfolipid
Karbonhidrat
RNA
Enzimler byk ounluu protein yapl biyolojik katalizrlerdir. Ancak baz RNA'larn intrinsik katalitik
aktiviteleri vardr. Ribozimler nkleik asitlerin yarlmasnda kullanlrlar; primer transkriptinden matr
mRNA sentezini salarlar.
Yant-E
3) Aadakilerden hangisi hidroperoksidaz'dr?
A)
B)
C)
D)
E)
Katalaz
Piruvat dekarboksilaz
Transketolaz
Peptidaz
Piruvat karboksilaz
Yant-A
4) Aadakilerden hangisi koenzim veya kofaktr deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Metaller
NAD
Lipoik asit
Asetil KoA
B12 vitamini
Kofaktr, bir metal iyonu veya koenzim ad verilen organik bir molekl olabilir. Enzim, kofaktr ile
beraber bulunuyor ise holoenzim, holoenzimin protein ksmna apoenzim denir.
Enzim + kofaktr-Holoenzim
Enzimden disosiye olamayan ve koenzime skca bal gruplara ise prostetik grup denir.
Koenzimler
NAD+, NADP+, FMN, FAD, Lipoik A, Koenzim Q, Tiyamin, Koenzim A, Folik asit
B12 koenzimleri, Biyotin, B6 gibi suda erir vitaminler koenzimleridir.
Yant-D
5) Aadaki elementlerden hangisi kofaktr veya koenzim olarak grev yapmaz? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
inko
Bakr
Demir
Kobalt
Sodyum
Yant-E
6) Aadakilerden hangisi demirli metaloenzimdir?
A)
B)
C)
D)
E)
Arginaz
Lizil oksidaz
Piruvat kinaz
Karbonik anhidraz
Katalaz
Kofaktr olarak metal iyonu kullanan enzimlere metaloenzim denir. Metal iyonlar protonlar gibi
elektrofilik zelliktedir.
Metaloenzimler
Cu+2
Seruloplazmin
Dopamin -hidroksilaz,
Super oksit dismutaz (SOD)
Sitokrom oksidaz
Lizil oksidaz
Tirozinaz
rat oksidaz
Monoamin oksidaz
Zn+2
Karbonik anhidraz
DNA polimeraz
83
Karboksipeptidaz A ve B
Alkol dehidrogenaz
Mg+2
Fosfotransferaz,
Heksokinaz
Glukoz 6-fosfataz
Piruvat kinaz
Ni+2
reaz
Mo Aldehit oksidaz
Ksantin oksidaz
Sulfit oksidaz
Mn+2
Arginaz
Piruvat karboksilaz
Mitokondiyal SOD
Fe+2
Sitokrom oksidaz
Fe+3
Peroksidaz
Katalaz
Triptofan pirolaz
Miyeloperoksidaz
Homogentisik asit oksidaz,
p-hidroksifenilpiruvat hidroksilaz
K+
Piruvat kinaz
Se
GSH-Px,
5'-deiyodinaz
Tiredoksin redktaz
Yant-E
7) Aadaki kovitamin-enzim elemelerinden hangisi dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Lipoik asit: Piruvat dehidrogenaz, -keto asit dehidrogenaz, -keto glutarat dehidrogenaz
Yant-E
8) Aadaki enzimlerden hangisinin aktivitesi llerek tiamin eksiklii saptanabilir? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
Transaminaz
Transaldolaz
Transketolaz
-glutamil transpeptidaz
Formimino transferaz
Tiamin pentoz fosfat yolunda transketolaz reaksiyonlarnn kofaktr olduundan; tiamin eksikliinin
tans eritrosit transketolaz dzeyi llerek konulur.
Yant-C
9) Enzim tayininde 450 nm dalga boyunda absorpsiyon veren koenzim yardm ile enzim analizi
yaplr. Bu kofaktr aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
FAD+
NAD+
NADH
Lipoik asit
NADPH
NADH
FADH2
FMNH2
ATP
GTP
Yant-A
11) Glikozilasyon reaksiyon enzimleri hangi hcre blmndedir?
A)
B)
C)
D)
E)
Sitozol
Mitokondri
Golgi
Nukleus
Lizozom
Vo = Vmax / Km
Vo = Vmax [ S ] / Km + [S ]
Vo = Km + [S] / Vmax
1/Vo = Km / Vmax [S]+ 1/ Vmax
Vo = Vmax / Km + [S]
Yant-B
13) Reaksiyon hznn 1/2 Vmax'a eit olduunda-ki substrat konsantrasyonu hangisini ifade eder?
A)
B)
C)
D)
E)
Linewear-Burke eitlii
Km
Hill eitlii
Vmax/Km
Menten erisi
Reaksiyon hznn 1/2 Vmax'a eit olduundaki substrat konsantrasyonu Km olarak ifade edilir. Substrat
konsantrasyon artnn reaksiyon hzn etkilemedii nokta Vmax'dr.
Lineweaver-Burke eitlii , Michaelis eitliinin re siprokalinin alnmas ile elde edilir. Hill eitlii,
Kooperatif balanma kinetii gsteren enzimlerde kullanlr. .
Michaelis -Menten Eitlii, Vo = V max [S] / Km + [S]. Hiperbolik bir eri denklemi olup, balang ki hzn
ifadesidir.
Yant-B
14) Aadakilerden hangisi Michaelis-Menten sabitini (Km) etkilemez?
A)
B)
C)
D)
E)
Dengenin yn
Substrat konsantrasyonu
pH
Temparatr
iyonik gler
Enzim konsantrasyonu Km deerini etkilemez. Substrat konsantrasyonu, pH, temparatr ve iyonik gce
baldr. Km deeri enzimin substratna kar gsterdii afiniteyi ifade eder; Km kk ise enzimin
substratna kar ilgisi yksek. Km byk ise enzimin substratna kar ilgisi dktr.
[S]< Km ise: Tepkime hz [S]'nin artrlmas ile doru orantl olarak artar. "1. derece kinetik" olarak
ifade edilir.
[S]> Km ise: Tepkime hz V max'a eittir. Substrat konsantrasyonlarnn kinetii etkilemedii bu
basamaa "0. derece kinetii" denir.
Yant-A
15) Kooperatif balanma kinetii gsteren enzimlerde hangi grafik kullanlr?
A) Michaelis-Menten
86
B)
C)
D)
E)
Lineweaver-Burke
Edie grafii
Edie and Hofstee grafii
Hill eitlii
(Kompetitif) inhibisyon
nhibitrn yaps substrata benzer ve inhibitr enzimin aktif blgesine balanmak iin substratla
yarmaya girer.
Vmax deimez, Km deeri byr.
Substrat konsantrasyonunun artrlmas ile inhibisyon giderilir.
rnekler: Alkol dehidrogenaz iin metanol-etanol yarmas, sksinat dehidrogenaz iin sksinat-malonat yarmas, ksantin oksidaz iin allopurinol -ksantin yarmas
Yant-D
17) Yarmasz (Nonkompetitif) inhibisyon iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
rreversibil inhibisyon
nhibitr ile enzim arasnda kovalent balar oluur.
nhibitr, enzim aktivitesi iin gerekli olan fonksiyonel gruplara balanr veya bunlarn yapsn bozar.
87
Ankompetitif inhibitr, substrattan farkl bir yere ve daima ES kompleksine balanr. Enzim-inhibitrsubstrat kompleksi, hibir zaman rnlere dnmez. Vmax azalr ve Km azalr.
Yant-C
19) Zimojen aktivasyonda hangi reaksiyon rol oynar?
A)
B)
C)
D)
E)
Fosforilasyon
Uridilasyon
Metilasyon
Proteoliz
Karboksilasyon
Substrat azaltmak
rn inhibisyonu
Enzimin sentezini hzlandrmak
Allosterik kontrol
Kovalent modifikasyon
Kovalent modifikasyon: Reversibil bir modifikasyondur. Kovalent olarak modifikasyona urayan gruplar:
Fosfat, AMP, UMP, ADP-riboz, ve metil gruplardr. Kovalent modifikasyon reaksiyonlar ve katlan amino
asitler; Fosforilasyon (Serin, treonin ve tiro-zin), Adenilasyon (Tirozin),Uridilasyon (Tirozin), ADP
ribozilasyonu (Arginin, glutamin, sistein), Metilasyon (Glutamat)
Yant-C
22) Aadaki zimojenlerden hangisinin aktif ekli, dier zimojenleri de aktive eder? (Eyll-2006)
88
A)
B)
C)
D)
E)
Proelastaz
Prokarboksipeptidaz
Kimotripsinojen
Tripsinojen
Prolipaz
Allosterik dzenlenme
Non kovalent balanma zellii gsterirler. Allosterik enzimler basit enzimlerden byk ve daha
komplekstir.
ki veya daha fazla monomerik alt nite ierirler. Allosterik enzimlerde reglatr ve katalitik blgeler
bulunmaktadr. Allosterik modlatrler enzim moleklne substratn baland yerin dndaki belli bir
balanr. Bu blgeye allosterik blge denir. Enzimin aktif blgesi substrat iin, allosterik blgesi
modlatr iin spesifiktir.
Allosterik modlatrler inhibitr veya aktivatr olabilir. Aktivatr genellikle substrattr.
Allosterik enzimlerin kinetik zellikleri; Sigmoidal bir eri sz konusudur ve Hill eitlii Kooperatif
balanma kinetii gsteren enzimlerde kullanlr. Eim "n" ile gsterilir. n =1 ise balama blgeleri
birbirinden bamszdr; n>1 ise blgeler kooperatif olup sigmoid bir kinetik gsterirler, deer arttka
kooperatiflik daha gldr;n < 1 ise blgeler negatif kooperative gsterir.
Yant-C
24) Substratn modlatr olduu dzenlenme hangi tip dzenlenmedir?
A)
B)
C)
D)
E)
Kovalent modifikasyon
Zimojen aktivasyon
Heterotropik dzenlenme
Homotropik dzenlenme
Feed back dzenlenme
Heterotropik modlatr: Pozitif veya negatif etkili olabilir. Modlatr substrattan baka bir molekldr.
Monomerik allosterik enzimlerde grlen bir dzenlenmedir
Homotropik modlatr: Substrat ve modlatr ayn olan enzimlerdeki dzenlemedir (substrat
modlatrdr). Aktif blge ile reglatr blge ayndr.
Geri beslemeli (Feedback inhibisyon): Allosterik dzenlenmelere rnektir. Yolun en son rnnn,
yolun ilk enzimi inhibisyona uratmasdr (heterotropik modlasyon). Feed-back inhibisyonlar genellikle
ilk basamakta olur.
Yant-D
25) Aadakilerden hangisi izoenzimler iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)
zoenzim, ayn tepkimeyi katalizleyen belli bir enzimin deiik formlarna verilen isimdir.
Ayn enzimin izozimleri farkl genler tarafndan kodlanr.
89
Amino asit dizilimleri farkldr.Her doku kendine zg enzimi sentezler. Ancak drdncl yaps olan
enzimlerin izoenzimleri vardr.
Substrat ve kofaktre farkl afinite gsterirler. Km'leri ve immnolojik zellikleri farkldr.
zoenzim analiz yntemleri
Katalitik zelliklerdeki farkllklar temeline dayanan yntemler dnda kullanlan yntemler;
Elektroforez
Kromatografi
Seici inaktivasyon
mmunokimyasal yntemler
Yant-D
26) Aadakilerden hangisi hemolizli rneklerde en fazla etkilenen enzimdir?
A)
B)
C)
D)
E)
Lipaz
Glutamat dehidrojenaz
Amilaz
Kreatin kinaz
Laktat dehidrogenaz
Laktat dehidrogenaz (LDH)eritrosit iindeki dzeyi fazla olan bir enzimdir. Dolaysyla hemolizle birlikte
hcre ierii hcre dna yansdndan hemolizle ile birlikte bu enzim dzeyinde art olur. Dier
enzimler eritrositlerde bulunmaz
Hemolizin testlere etkileri: Serumda hemoglobin konsantrasyonu 20 mg/dL'nin zerinde olursa hemoliz
olduu gzle anlalr. Hemoliz olmas durumunda hcre iindeki konsantrasyonlar hcre dndakinden
yksek olan maddelerin serumdaki konsantrasyonlar anormal yksek bulunur. LDH, AST, total protein,
demir, fosfat, amonyum, potasyum ve magnezyum gibi intraselller maddelerin konsantrasyonu artar.
Sodyum gibi ekstraselller maddelerin konsantrasyonu ise der. Hemoglobin grnr ve ultraviyole
spektruma yakn n ounu absorbe eder ve bylece hemoliz, birok spektrofotometrik alma
sonularnda interferansa neden olabilir. nterferans etkisiyle kolesterol, trigliserid, kreatin kinaz,
immnoinhibisyon yntemiyle CK-MB dzeyleri yksek bulunur. Karaten, inslin, albmin, direkt
spektrofotometri yntemiyle biliru-bin dzeyleri ise dk bulunur. Genel bir ifade olarak hemoliz, 400500 nm arasnda okunan lmleri bozabilir.
Yant-E
27) Aspartat amino transferaz hangi durumda ykselmez?
A)
B)
C)
D)
E)
Miyokart enfarkts
Karacier sirozu
Viral hepatit
skelet kas travmas
Kemik hastalklar
28) En yksek dzeyde karacierde bulunan ve parankim hasarnda ar art gsteren enzim
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
ALT
Alkali fosfataz
AST
CK
LDH-1
Alanin transaminaz
Alkalen fosfataz
Asit fosfataz
Aspartat transaminaz
Laktat dehidrogenaz
Asit fosfataz balca osteoklastik aktivitenin artt kemik hastalklarnda ve prostat hastalklarnda klinik
anlam tar.
Dier seenekler, karacier hcre harabiyetini yanstr
Yant-C
30) Aadakilerden hangisinin kandaki dzeyinin
deerlendirmek amacyla kullanlmaz? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
Transferrin
Albmin
Alanin aminotransferaz
Haptoglobin
Fibrinojen
Yant-C
91
llmesi,
karacierin
sentez
ilevini
1- Karacierin
organik
anyonlar
tama ve ilalar metabolize etme
kapasitesini
saptayan
testler
(konjugasyon
kapasitesini
belirleyen testler)
Serum bilirubin
Bromsulftalein:
Karacierin
boaltm ilevini deerlendiren bir
testtir.
ndosiyanin
Serum nefes testleri
Serum kafein
2- Karacier
hcre
hasarn
ve
kolestaz belirleyen testler
Aminotransferazlar
Alkalen fosfataz
LDH
5'-Nkleotidaz
3- Karacierin
sentez
kapasitesini
belirleyen testler
Plazma
proteinleri:
Albmin,
seruloplasmin, ferritin, ct1- antitripsin
dzeyleri deerlendirilir.
Lipoproteinler
Kan phtlama faktrleri
mmnogloblinler
4- Etiyolojiyi gsteren testler
Spesifik otoantikorlar
Hepatit serolojisi
fetoprotein
Avusturalya antijeni
5- Serum amonyak dzeyi
31) Aadaki serum enzimlerinden hangisi karacier dndaki dokulardan da salnr? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Alkol dehidrogenaz
Aspartat aminotransferaz
Kolinesteraz
Arjinaz
Ornitin transkarbamoilaz
Aspartat amino transferaz, karacier dnda zellikle kas dokusundanda kaynaklanr ve karacier
hasarlar yan sra kas hasarlarnda da art gsterir ( iskelet kas travmas, miyokart enfarkts gibi).
Alkoln metabolizmas balca karacierdedir. Kolin esteraz, karacierin sentez kapasitesini len bir
enzimdir. Arginaz ve ornitin transkarbomoilaz en yksek aktivitede karacierde bulunur, re sentezine
spesifik enzimlerdir.
Yant-B
32) LDH iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
LDH kalp ve iskelet kas, beyin, eritrosit, bbrek, karacier ve lenf nodllerinde bulunur. Sitoplazmik bir
enzimdir. 4 polipeptit zincirinden olumu bir tetramerdir. zoenzimlerin tm; Laktat + NAD+ Piruvat +
NADH+H+ reaksiyonunu katalizler. 5 izoenzimi vardr: H; kalp, M; kas
LDH1 HHHH : Kalp kas, eritrosit
LDH2: HHHM : Kalp kas ve eritrosit, bbrek
LDH3: HHMM : Akcier, kalp kas, eritrosit
LDH4: HMMM : skelet kas ve karacier
LDH5: MMMM : Karacier Elektroforezde en hzl gen izoenzimi LDH1 olup, plazmada en yksek
konsantrasyonda bulunan izoenzim LDH2'dir.
Yant -C
33) Serumda LDH hangi durumda ykselmez?
A) Hemoliz
92
B)
C)
D)
E)
Amilaz
Lipaz
Kreatin fosfokinaz
AST
ALT
CK-MM
CK-MB
CK- BB
Makro CK
Mitokondriyal CK
CK-MB art: Miyokard enfarkts, Duchenne tip kas distrofisi, poliyomiyelit, Reye sendromu,
karbonmonooksit zehirlenmesi
CK-BB art: Santral sinir sistemi oklarnda, anoksik enselopati, feller, karsinoma, malin hipertermide
grlr. CK-BB, tmr belirteci olarakta dlmektedir (prostat, mesane, testis, meme, over, uterus).
Makro-CK: Elektroforezde, CK-MB ile CK-MM arasnda yerleir. CK-MB'nin immunogloblinler (IgG ve
IgA) ile oluturduu kompleksi ve CK-MM'in lipoproteinler ile oluturduu kompleksi de ifade etmektedir.
Kadnlarda otoimmun hastalklarn gstergesidir.
Mitokondriyal-CK (CK-Mi): Kas, beyin ve karacierde membrannda bulunur. Youn doku hasarna
bal olarak serumda dimerik ve oligomerik
yapda bulunur.
zel bir klinik tabloyu gstermez, ancak habis tmr ve kalp kas hasarlarnda artt saptanmtr.
Yant-C
36) Elektroforezde en hzl g eden alkalen fosfataz (ALP) izoenzimi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Karacier
Kemik
Barsak
Tkrk
Plasenta
zositrat dehidrogenaz
Alkalen fosfataz
Laktat dehidrogenaz
Sorbitol dehidrogenaz
Glutamat piruvat transaminaz
Yant-B
38) Regan ve Nagao izoenzimleri bulunan enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Amilaz
Alkalen fosfataz
Asit fosfataz
Kolin esteraz
Lipaz
94
Kemik tmrleri
Akut hepatit
Siroz
Kolestaz
Hipoparatiroidizm
Asit fosfataz
Telopeptitler
Hidroksilizin
Alkalen fosfataz
Hidroksiprolin
Alkalen fosfataz, osteoblastik aktiviteyi yanstr. Osteoklastik aktivite asit fosfataz ile gzlenir.
Hidroksilizin, hidroksiprolin ve telopeptitler, kollajen ykm rnleridir. Kemikte tip I kollajen bulunur.
Yant-D
41) Balca prostat hastalklarnda art gsteren plazma enzimi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Alkali fosfataz
Kreatinin fosfokinaz
ALT
Asit fosfataz
LDH
Asit fosfataz
Balca prostatta daha sonra karacier, bbrek, trombosit ve osteoklastlarda bulunur.
Plazma dzeyi art
Hemolizli serum rnekleri
95
Gaucher hastal, Niemann-Pick hastal Prostat kaynakl asit fosfataz, tartarik asitle inhibe edilirken,
kemik kaynakl asit fosfataz inhibe edilmez.
Yant-D
42) Aktivitesi iin kalsiyum gerekli olan enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Pepsin
Amilaz
Tripsin
Elastaz
LDH
Amilaz
Kalsiyum gerektiren metalloenzimdir.
drara geen tek enzimdir.
-1-4 glikozid balarn ykar. Tkrk bezi ve pankreastan salglanr, ayrca dier sekretuvar bezlerde
de bulunur.
2 izoenzimi vardr.
Pankreatik tip (P): %40 orannda (P1, P2, P3).
Tkrk tip (S): %60 orannda bulunur. Tkrk yan sra akcier, kemik over ve tiroid kaynakl
olabilir.
Elektroforezde en hzl g edendir (P1, P2, P3).
Plazma amilaz aktivitesinden S1 ve P2 sorumludur.
Yant-B
43) Aadaki durumlardan hangisinde plazma amilaz dzeyi ykselmez?
A)
B)
C)
D)
E)
Akut pankreatit
Peptik lser
Barsak tkanklklar
Tkrk bezi tmr
Ar yanklar
Diyabet
Tirotoksikoz
Ar yanklar
Alkolizm
Karacier yetersizlii
ilerlemi kistik fibroz
Pankreotektomi
Yant-E
44) Akut pankreatit tansnda en spesifik serum enzimi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Amilaz
Lipaz
Tripsin
Alkali fosfataz
LDH
Lipaz
Triailgliserolleri hidroliz eder. Pankreas, barsak mukozas, mide, lkosit ve ya dokusunda bulunur.
Akut pankreatit tansnda yararl olup amilaz tayininden daha spesifiktir.
Penetre olmu duodenal lser, perfore peptik lser, barsak tkankl ve akut kolesistitte serum lipaz
artna neden olabilmektedir.
Yant-B
45) Aadakilerden hangisi mikrozomal bir enzim olup antikonvlzan kullanm ile plazmada art
gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)
ALT
AST
LDH
glutamil transferaz
Amilaz
Amilaz
Lipaz
Aldolaz
GGT
Nkleotidaz
Aldolaz
Liyaz snf enzimidir.
Fruktoz 1.6 Dihidroksiaseton fosfat + Gliseraldehit 3 fosfat
Glikolitik aktivitenin ve enerji gereksiniminin en yksek olduu iskelet kas, karacier ve beyinde bulunur.
3 izoenzimi vardr:
ALSA: Kas izoenzimidir.
Kas hastalklarn nrojenik kas hastalklarndan ayrc tansnda kullanlr.
ALSB: Karacier izoenzimidir.
Akut ve kronik hepatit, siroz, karacier kanserinde art gsterir.
ALSC: Beyin izoenzimidir.
Merkezi sinir sistemi travmalarnda art gsterir. En yksek aldolaz dzeyleri Duchenne tipi kas
distrofisinde izlenir.
Yant-C
48) Fosfataz grubu enzim olan ve hepatobiliyer hastalklarn ayrc tansnda yararl enzim
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Asit fosfataz
AST
ALT
Aldolaz
5'-nkleotidaz
AST
ALT
5-nkleotidaz
Aldolaz
Kolin esteraz
Kolin esteraz
Hidrolaz enzimidir
Asetil kolin + H2O Kolin +Asetik asit
Gerek kolin esteraz: Eritrosit ve MSS'de bulunur.
98
Kreatin kinaz
Amilaz
Lipaz
Transaminazlar
Psdokolinesteraz
Trombin
Psdokolin esteraz
Alanin transaminaz
Seruloplazmin
Plazmin
Alanin amino transferaz hcre ii yerleim gsteren sitozolik bir enzimdir. Hcre iinde amino gruplarnn
transferinde yer alr. Balca karacier hcre harabiyetinde kanda ykselir.
Yant-C
52) Miyokard enfarktsnde ilk ykselen enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
AST
Troponin
CK-MB
LDH
Miyoglobin
Yant-C
99
Enzim
Balang
Pik
Normale dn
CK-MB
4-8 saat
12-24 saat
2-3 gn
AST
6-8 saat
18-24 saat
3-4 gn
LDH
10-12 saat
48-72 saat
5-10 gn
Kardiyak troponinler, enzim olmamakla beraber, miyokart dokusunda bulunan proteinlerdir ve akut miyokart enfarkts tansnda
kullanlan en spesifik proteindir.
Miyoglobin, en erken ykselen miyokard proteinidir. 2-3 saatte ykselmeye balar ve ksa zamanda (yaklak 1 gn) normale
dner.
53) Akut Ml'dan sonra ilk nce ykselen enzim ile, en ge normallesen enzim aadakilerden
hangisinde doru olarak verilmitir? (Nisan- 1999)
A)
B)
C)
D)
E)
SGOT-LDH
CPK-LDH
SGPT-SGOT
LDH-SGOT
CPK-SGOT
Yant-B
54) Aadakilerden hangisinin serum dzeylerinin ykselmesi kalp kas zedelenmesinin gstergesi
olarak kullanlmaz? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Troponin
Kreatin kinaz 2
LDH1
Alanin amino transferaz
Miyoglobin
Yant-D
55) Akut miyokart enfarktsnde 12-48 saat iinde serumda en st dzeylere ulaan ve 5-14 gn
iinde normale dnen laboratuvar testi aadakilerden hangisidir? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
Alkalen fosfataz
Kreatin kinaz
Laktat dehidrogenaz
Miyoglobin
Troponin
Kardiyak troponinler CK benzeri zamanlarda ykselip, AST benzer zamanlarda pik deerlerine eriir.
LDH en ge pik yapan analitiktir. 24 saat ncesinde pik deerlerine rastlanmaz.
Bu nedenle sorudaki troponin-LDH ayrmn salayan en nemli bilgi pik zamandr. Troponinlerde LDH'a
gre daha erken bir pik zaman gzlenir.
Miyoglobin: En erken ykselen miyokard proteinidir. 1-3 saatte ykselmeye balar. Kardiospesifik
deildir. Kas travmalarnda da ykselir. 6-8 saatte pik deeri yaparak 1 gnde normale dner (1).
Son yllarda zerinde durulan iskemi belirteleri: Kalp ya asidi balayc protein, iskemi modifiye albumin, glikojen fosforitaz BB izoenzimi, miyelope-roksidaz, IL-18,CRP
Yant-E
56) Aadaki enzimlerden hangisinin art kolestaz gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)
Karacier hastalklar; AST, ALT, GGT, ALP, LDH dzeyleri takip edilir.
Kolestaz gsteren enzimler
Alkalen fosfataz
GGT: En duyarl enzimdir
100
Yant-A
57) Serumda alkalen fosfataz dzeyinin artna aadaki enzimlerden hangisinin elik etmesi, safra
stazn dndrr? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
-glutamiltransferaz
Alanin aminotransferaz
Aspartat aminotransferaz
Kreatin fosfokinaz
Laktat dehidrogenaz
Yant-A
58) Aadakilerden hangisi karacier fonksiyon testlerinden biri deildir? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
Oral glukoz testi, pankreas fonksiyonlarn ve glukoz metabolizmasn deerlendirmek amac ile yaplr.
Yant-A
59) Aadakilerden hangisi kas hastalklarnda ykselmez?
A)
B)
C)
D)
E)
Kreatin kinaz
AST
LDH
Aldolaz
Alkalen fosfataz
Kas hastalklar: Kreatin kinaz, AST, LDH, ve aldolaz spesifiktir. En hassas kreatin kinazdr. Keratin
kinaz artlar:
Progessif muskler distrofi
Duchen tipi kas distrofisi
Ar kas travmas, egzersiz
Malign hipertermi
Yant-E
60) Hepatobiliyer hastalklarn ayrc tansnda kullanlan enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
AST
ALT
LDH
Lsin amino peptidaz
Aldolaz
Lsin aminopeptidaz
Bir hidrolaz enzimidir.
Karacier, bbrek ve ince barsakta bulunur. Hepatobiliyer hastalklarn ayrc tansnda kullanlr. GGT
ve 51 nkleotidaz'da bu amala kullanlr.
Yant-D
61) Eksikliinde hemolitik anemi grlen enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Glutatyon
Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz
Fosfoglukomutaz
Aldolaz
LDH
101
Asit fosfataz
Alkali fosfataz
Lipaz
Amilaz
Prostatik asit fosfataz
Serum Enzimi
Alkol dehidrogenaz
Triailgliserol lipaz
Kolinesteraz
Kreatin kinaz
Arjinaz
Doku
Karacier
Pankreas
Karacier
Kalp kas
Bbrek
Arginaz kayna karacierdir. Bbrekte arginaz ok az bulunur ve serum kaynan tekil etmez.
Yant-E
Tmr belirteci olan enzimler
Enzim
Tmr
Alkol dehidrogenaz
Karacier
Aldolaz
Karacier
Alkalen fosfataz
Amilaz
Pankreas
Aril slfataz B
Kolon, meme
Kreatin kinaz BB
Galaktozil transferaz
Kolon, mesane, GS
-Glutamiltransferaz
Karacier
Lsinaminopeptidaz
Karacier
Laktat dehidrogenaz
Nron-spesifik enolaz
Akcier kanser (kk hcreli) nroblastoma, melanom, feokrom torna, pankreas tmrleri
5-Nkleotidaz
Karacier
Prostat
PSA
Prostat
Ribonkleaz
Sialiltransferaz
Terminal deoksitransferaz
Lsemi
Timidin kinaz
64) Aadaki tmr belirtelerinden hangisi serum proteaz aktivitesine sahip bir glikoproteindir?
(Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
-fetoprotein
CA-125
Karsinoembriyonik antijen
Prostat-spesifik antijen
102
E) 2 -mikrogloblin
Prostat spesifik antijen, serin proteaz grubundan bir enzimdir.
Yant-D
65) Aadakilerden hangisi ksenobiyotik metabolizmasnda yer alan balca faz-1 reaksiyonudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Glukuronidleme
Slfatasyon
Hidroksilasyon
Asetilasyon
Metilasyon
Hemoproteindir
Sadece mitokondride bulunur
Aktivitesi iin FeS merkeze gereksinimi vardr
Elektronlar sitokrom B5'e geirir
FADH2 kullanr
Sitokrom p450
RH+O2+NADPH+H+ R-OH+H2O+NADP+ reaksiyonunu katalizler. Oksijenin bir atomu substrata, dier
atomu hidrojene aktarlr. Lipofilik ksenobiyotikler zerinde etkilir.
Endoplazmik retikulumdaki monooksijenazlar sitokrom p450'dir. Hemoproteinlerdir. En yksek oranda
karacier ve ince barsakta bulunur. NADPH'I kullanrlar.
Yant-A
67) Karsinojenlerin detoksifiye edildikleri organel aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
Mitokondri
Dz endoplazmik retikulum
Golgi
Lizozom
103
E) Peroksizom
Ksenobiyotik detoksifikasyonunda grevli sitokrom p450, dz endoplazmik retikulum membranlarn-da
yerleir. Mitokondriyal yerleim gsterenler kolesterol ve steroid sentezinde grev alr.
NADPH bal flavoprotein, adrenodoksin redktaz ve non-hem demir-slfr proteini olan adrenodoksin
ierir.
Karacier mikrozomal sitokrom p450, en az 6 izo-formunda bulunur ve substrat spesifiklii bulunur.
Reaksiyonlar NADPH bamldr. Sitokrom p450'nin baz izoformlar polisiklik aromatik
hidrokarbonlarn metabolizmasnda yer alr. Bu nedenle bunlara aromatik hidrokarbon hidroksilaz
denir. Bu reaksiyonlar zellikle karsinogenezde nem tar.
Sitokrom b5, endoplazmik retikulum membrannda bulunan dier bir hemoproteindir ve baz
reaksiyonlarda elektron vericisi olarak yer alr.
Yant-B
68) Sitokrom p450 enzimleri en fazla nerede bulunur? (Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
Golgi cisimcii
Mitokondri
Dz endoplazmik retikulum
Nukleus
Lizozomlar
Yant-C
69) Yabanc bileiklerin (ksenobiyotik) metabolizmasnda grev alan sitokrom P450 enzim sistemi
hcrenin hangi blgesinde bulunur? (Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
Sitokrom P450
RH+O2+NADPH+H+R-OH+H2O+NADP reaksiyonunu katalizler. Monooksijenazdr.
Oksijenin sadece bir atomunu transfer ederler. Karacier mikrozomlarnda sitokrom P-450, sitokrom b5
ve sitokrom b5 redktaz ile birliktedir. Hem NADPH hem de NADH sitokromlarn indirgenmesinde rol
oynar. ki tiptir.
A- Mikrozomal sitokrom P-450 monooksijenaz sistemi
Hidroksilasyon
lalarn detoksifikasyonu
Toksik bileiklerin detoksifikasyonunda yer alr.
Fenobarbital tr ilalar tarafndan bu sistem in dklenir.
B- Mitokondrial sitokrom P-450 monooksijenaz sistemi
Steroid sentezi yapan dokularda bulunur. Adrenal kortekste kolesterolden steroid hormon sentezi ve
bbrekte D vitaminin aktif formunun sentezi gibi.
Dz endoplazmik retikulum membranlarnda yerleenler ksenobiotik metabolizmasnda rol oynar.
Mitokondrial yerleim gsterenler kolesterol ve steroid sentezinde grev alr.
NADPH bal flavoprotein.adrenodoksin redktaz ve non-hem demir-slfr proteini olan adrenodoksin
ierir.
Sitokrom P450 en az 6 isoformda bulunur ve substrat spesifiklii bulunur.
Yant-A
70) Aadakilerden hangisi steroid hormonlarn sentezinde rol alan hidroksilaz enzimlerinin
zelliklerinden biri deildir? (Eyll-2007)
A) Sitokrom P450 ierirler.
104
B)
C)
D)
E)
Tepkimeleri tersinirdir.
Molekler oksijen kullanrlar.
NADPH kullanrlar.
Monooksijenaz olarak da tanmlanrlar.
Steroid hormon sentezinde yer alan hidroksilazlar monooksijenazlar olup sitokrom P450 sistemleridir.
Sitokrom P450 sistemlerinde gerekleen hidroksi-lasyonlar tek ynl olup NADPH gerektirir.
Yant-B
71) Glukuronidasyon ilemi iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Glukuronidasyon
UDP-glukuronik asit kullanlr. Glukuronik asit, glukoz metabolizmasnda uronik asit yolunda sentezlenen
polar bir bileiktir. Glukuronid aktarmnda glukuronil transferazlar etkilidir.
Endoplazmik retikulumda gerekleir. Glukuronoid yap substratn oksijen, azot ya da slfr gruplarna
eklenir. En sk gzlenen konjugasyon reaksiyonudur.
Yant-C
72) Glutatyon iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Toksik elektrofilik bileikler glutatyon ile birleir. GSH nkleofilik zelliktedir. Enzim GSH Stransferaz'dr. GSH'n antioksidan etkisi vardr ve en nemli intraselller reaktan olup enzimleri redkte
konumda tutar. Redktan sonucunda redkte GSH okside olur, tekrar redksiyonu NADPH baml GSHredktaz (FAD gerektirir) ile olur. Ayrca amino asitlerin transportunda da yer alr. -glutamil transferaz'n
katalizledii bu reaksiyon zellikle renal tbler hcrelerde ve karacier endoplazmik retikulumunda
gerekleir.
Enzimin hepatobiliyer hastalklarn ayrc tansnda nemi vardr.
Yant-B
73) Aadakilerden hangisi glutatyonun ilevlerinden biri deildir? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
Glutatyon (GSH )
Hcre iinin en nemli antioksidan molekldr. Tripeptit yapldr. Proteinlerin aktif ekilde kalmasn
salar. Slfidril gruplar asndan olduka zengindir. Peroksitleri ykan glutatyon peroksidaz'n (GSH-Px)
fonksiyonu iin gereklidir. Amino asitlerin bbrekten emiliminde ve hcrelere transportunda yer alr; buna
glutamil siklusu denir.
Detoksifikasyon reaksiyonlarnda Glutatyan S transferaz ile kkrt ieren konjugatlar oluturur.
Glutatyon stransferaz, ayn zamanda bir tmr belirtecidir. Glutatyon oksidan deil, redktandr. Bu
nedenle Methemoglobin oluturamaz.
Yant-D
74) Oksijen radikalleri iinde en toksik olan hangisidir?
A) Hidrojen peroksit
105
B)
C)
D)
E)
Superoksit anyonu
Hidroperoksil radikali
Hidroksil radikali
Nitrik oksit
Biyolojik sistemlerde serbest radikal reaksiyonlar nemli yer tutar. Serbest radikal, bir orbitalinde
paylalmam bir elektron tayan herhangi bir bileiktir.
Biyolojik sistemlerdeki en nemli serbest radikaller oksijen kaynakl olanlardr.
Oksijenin bir elektron alnm ile indirgenmesinden superoksit radikal anyonu, iki elektron ile indirgenmesi
ile hidrojen peroksit oluur. nc elektron ilavesi ile yksek derecede reaktif hidroksil radikali oluur.
Drdnc elektron ilavesi ile su meydana gelir. En toksik radikal hidroksil radikalidir.
Oksijenden oluan balca reaktif oksijen trevleri
O2- (Superoksit) radikali
H2O2 (Hidrojen peroksit)
HO- (Hidroksil) radikali
HOC (Hipoklorz asit)
Singlet O2(O2)
R- (Alkil radikali)
ROO- (Peroksil radikali)
RCOO- (Organik peroksit radikali)
HO2- (Perhidroksit radikali)
RO- (Alkoksil radikali)
Yant-D
75) Aadakilerden hangisi serbest oksijen tanmna uymayp reaktif oksijen trlerinden saylan ve
membranlar kolaylkla geebilen bir molekldr?
A)
B)
C)
D)
E)
Superoksit radikali
Hidroksil radikali
Singlet oksijen
Hidrojen peroksit
Peroksinitrit
Superoksit radikali kuvvetli bir indirgeyici ajandr. Superoksit radikali superoksit dismutaz ile mutasyona urayarak hidrojen peroksidi oluturur.
H2O2, zayf bir indirgeyici ajandr. Ortamda gei metalleri olmadka olduka stabildir. Gei metalleri
varlnda hidroksil radikalini oluturur. H2O2, katalaz ve glutatyon peroksidaz tarafndan paralanr.
Hidroksil radikali btn oksijen radikalleri iinde en reaktif olandr; proteinler, karbohidrat, lipit ve
nkleik asitleri okside etme yetenekleri fazladr.
Oksijen kaynakl dier radikaller alkoksi radikali ve peroksi radikali olup lipit peroksidasyon
reaksiyonlar srasnda retilirler.
Nitrik oksit: Nitrik oksit ve nitrojen dioksit tek sayl elektron tar ve bundan dolay serbest radikaldir.
NO'in superoksit anyon radikali ile reaksiyona girerek gl bir oksidan olan peroksinitrit (ONOOH)
radikalini oluturur ve bunun da ileri dekompozisyonu ile HO- radikali meydana gelir. Ayrca, peroksinitrit
tirozin gibi fenolik amino asitleri nitrolayarak toksik nitro-trevleri (nitrotirozin) oluturmaktadr
Yant-D
76) Ntrofil aktivasyonu srasnda bakterisidal etkiden sorumlu molekl aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Hidrojen peroksit
Hipoklorz asit
Peroksit radikali
Hidroperoksit radikali
Lipit hidroperoksitleri
superoksit radikalini olutururlar. Oluan radikal hzla dismutasyona urar ve hidrojen peroksit meydana
gelir.
Hidrojen peroksidin ortamda bulunan serbest klor iyonlar ile miyeloperoksidaz katalizrlnde
etkileimi sonucunda hipoklorz asidi (HOCl) oluur. HOCI, oksidan bir molekl olup protein
oksidasyonu-na yol aabilir veya superoksit radikali veya demir tuzlar ile reaksiyona girerek hidroksil
radikalini oluturur.
Yant-B
77) Aadakilerden hangisinin aktivitesi iin klor iyonlarna gereksinim vardr?
A)
B)
C)
D)
E)
Katalaz
Glutamat peroksidaz
Superoksit dismutaz
Miyeloperoksidaz
Ksantin oksidaz
Yant-D
78) Ntrofillerde klorr iyonlar varlnda, hidrojen peroksidin hipoklorz aside dnmn katalize
eden enzim aadakilerden hangisidir? (Nisan -2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Miyeloperoksidaz
Superoksit dismutaz
Glutatyon peroksidaz
Katalaz
NADPH oksidaz
Yant-A
79) Aadakilerden hangisi oksidatif DNA hasarn gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)
Malondialdehit
8- hidroksi deoksiguanozin
Mutasyon
Kromozom krklar
Lipit hidroperoksit
Hcre ii organellerde oluan lipit peroksidasyonu litik enzimlerin salglanmasna bal hasarlar
geliir.
LDL yapsndaki lipitlerin oksidasyonu sonucunda LDL yapsndaki modifikasyon ile okside LDL
meydana gelir. LDL oksidasyonu ateroskleroz geliimde rol oynar.
Okside LDL normal LDL'nin kulland reseptrlerden ayr olarak skavenger; p reseptrler ile
hcreye alnr. Bu yolla hcre iine alnan LDL, hcre iinde kolesterol artna ve kpk hcre
oluumuna yol aar.
Okside LDL makrofajlar tarafndan daha hzl bir ekilde yklr, hcre iin toksiktir.
Endotelde adezyon molekllerinin ekspresyonunu arttrr, endotele monosit adezyonunu artrr.
T hcre aktivasyonunu ve monosit farkllamasn indkler, makrofaj mobilitesini inhibe eder.
Makrofajlardan interlkin sentezini ve sekresyonunu uyarr.
Okside LDL'nin tm bu etkileri ateroskleroz oluumunda rol oynamaktadr.
Yant-B
80) Aadakilerden hangisi hcre ii antioksidan deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Superoksit dismutaz
Katalaz
Glutatyon peroksidaz
E vitamini
Glutatyon
Antioksidan sistemler
Serbest radikallere kar vcutta "antioksidanlar" olarak isimlendirilen savunma sistemleri
bulunmaktadr. Antioksidanlar eitli mekanizmalarla etkilerini gstermektedir. Bu mekanizmalar:
Radikal oluumunun snrlandrlmas
Tetiklenen biyokimyasal reaksiyonlarnn krlmas
Radikal reaksiyonlarnn sona erdirilmesi
Oluan radikallerin detoksifikasyonu
Hasarl molekllerin ortadan kaldrlmas
Antioksidanlar, yerleim blgelerine gre u ekilde snflandrlrlar:
Hcre ii antioksidanlar
Membranda bulunan antioksidanlar
Hcre d antioksidanlar
Hcre ii antioksidanlar: Superoksit dismutaz, GSH-PX, GSH-redktaz, Katalaz, Glutatyon, GSH Stransferaz, Sitokrom oksidaz ve Nitrik oksit yer alr.
Membrann antioksidanlar: E vitamini (zincir krc), -karoten (radikal toplayc)
Hcre d antioksidanlar: Albumin, seruloplazmin, transferin, laktoferrin, C vitamini, rik asit, glukoz,
bilirubin, haptoglobin, hemopeksin
Dier antioksidanlar: Melatonin (beyinde sentezle-nen en gl antioksidan), flavonoidler, koenzim Q
(Q10), lipoik asit, likopen
Antioksidan zellii gl olan metaller:
Selenyum ve inko
Yant-D
81) Aadakilerden hangisi katalaz'n etkisi iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Hcre ii antioksidanlar
108
(GSH-Px):
Dk
konsantrasyonda
oluan
hidrojen
peroksidin
GSH-Px
H2O2 + 2GSH 2 H2O + GSSG
Glutatyon S-transferaz (GST): GST'lar iki protein alt biriminden oluan bir enzim ailesidir. Genel olarak
3 sitozolik ve bir de mikrozomal olmak zere drt ana gruba ayrlrlar. Organizmaya giren ksenobiyotiklerin biyotransformasyonunda nemli rol oynamaktadrlar. Bata araidonik asit ve linoleat hidroperoksitleri olmak zere lipid hidroperoksitlere (ROOH) kar GST'lar Se-bamsz glutatyon
peroksidaz aktivitesi gsterirler:
GST
ROOH + 2GSH GSSG + ROH + H2O
Antioksidan aktivitelerine ilaveten ok nemli baka biyokimyasal fonksiyonlara da sahip olup hem,
bilirubin ve baz kortikosteroidler gibi endojen maddeleri reversibil olarak balayarak bunlarn hcre ii
transportunda grev alrlar. GST'lar LTB4 ve prostaglandin sentezinde rol oynarlar.
Sitokrom oksidaz: Oksijenin suya indirgenmesi srasnda radikal oluumunu nler.
Glutatyon: Hcre iinin enzim olmayan en nemli antioksidan molekldr. Glutatyon peroksidazn
fonksiyonu iin gereklidir.
Yant-A
82) Hemolize kar eritrositlerin korunmasnda, aadakilerden hangisinde verilen enzim iftinin
birlikte almasna gerek vardr? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-A
83) Aadaki tepkimeyi katalizleyen enzim aadakilerden hangisidir? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
O2 + O2 + 2 H+ H2O2 + O2
Speroksit dismutaz
Peroksidaz
Hidroksilaz
Katalaz
Monooksijenaz
Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz ile elde edilen NADPH: glutatyon redktazn aktivitesi iin gereklidir.
Glutatyon redktazn aktivitesi iin gereklidir. Glutatyon redktaz, H2O2'nin indirgenmesi srasnda oluan
okside glutatyonun, indirgenmesi iin gereklidir.
Yant-A
84) E vitamininin oksidasyona kar koruduu, aadakilerden hangisidir? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
Nkleik asitler
Zar fosfolipitleri
Trigliseritler
Sitoplazmik proteinler
109
E) Amino asitler
E vitamini balca membran fosfolipitlerinin yapsnda depolanr. Membrann anti oksidan olup, zincir
krcdr.
Yant-B
85) Aadaki enzimlerden hangisi hcrelerin oksidatif hasara kar korunmasnda rol almaz? (Nisan2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Superoksit dismutaz
Peroksidaz
Katalaz
Ksantin oksidaz
Glutatyon redktaz
Ksantin oksidan, rik asit sentezinde yer alan bir enzim olup ayn zamanda H2O2 oluumunu artrarak
oksidatif hasara yol aabilir.
Yant-D
86) Aadaki antioksidanlardan hangisinin etki mekanizmas dierlerinden farkldr?
A)
B)
C)
D)
E)
Transferrin
Seruloplazmin
Hemopeksin
Laktoferrin
Askorbik asit
B)
C)
D)
E)
Katalaz
Glutatyon
Ferritin
Seruloplazmin
Glutatyon
Hcre iinin en nemli antioksidan molekldr.
Tripeptit yapldr. GSH'a antioksidan zelliini sisteinin tiyol grubu kazandrr. Glutatyon, HO- ve
'singlet' O2 gibi serbest radikallerin temizleyicisidir.
Serbest radikal ve peroksitlerle reaksiyona girerek hcreleri oksidatif hasara kar korur.
Ayrca;
Proteinlerdeki -SH gruplarn redkte halde tutar ve bu gruplar oksidasyona kar korur (Enzim ve
proteinleri redkte konumda tutar)
Demirin Fe+2 (ferrz) halde tutulmasn salar. Bylece, protein ve enzimlerin inaktivasyonunu engeller,
hatta rejenere olmalarn salar.
GSH birok enzimin kofaktrdr (r: HMGKoA Redktaz, GSH-peroksidaz).
Tiroid hormonlarnn sentezinde rol oynar.
Baz molekllerin hcre ii tanmasna araclk eder.
Birok kimyasaln karacierde detoksifikasyonunda rol oynar.
Yant-C
88) E vitamininin antioksidan fonksiyonu srasnda hangi molekllere ihtiya vardr?
A)
B)
C)
D)
E)
E vitamini: Yada erir en kuvvetli antioksidan vitamindir. Yapsnda bulunan fenolik hidroksil gruplu
aromatik halka vitaminin kimyasal olarak aktif ksmn oluturur ve antioksidan zellii bu gruptan
kaynaklanr.
Lipit peroksilleri ile olan radikal sonucunda kendiside zayf etkili radikale dnr. -tokoferol redktaz ile
aktif formuna dnmesi iin GSH ve askorbik aside ihtiya gsterir.
LOO. + -tokoferol-OH LOOH + - tokoferol-O
Yant-A
89) Aktivasyonu iin Zn ve Cu iyonlarna ihtiya gsteren hcre ii yerleimli antioksidan
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Katalaz
GSH-Px
SOD
GSH-redktaz
Seruloplazmin
SOD
Superoksit radikalini dismutasyona uratarak detok-sifiye eder.
SOD'un Cu-Zn ve Mn kapsayan iki ayr izoenzimi bulunmaktadr. Cu ve Zn ieren tipi sitozolde, Mn
ieren tipi ise mitokondride yerleim gsterir.
Yant-C
90) Aadakilerden hangisinin substrat serbest radikaldir?
A) Katalaz
B) GSH
C) GSH-Px
111
D) E vitamini
E) SOD
Organizmada substrat olarak serbest radikal kullanan tek antioksidan enzimdir.
SOD
+
2 O2-+ 2H H2O2 + O2
GSH-Px ve katalazn substrat hidrojen peroksittir (H2O2). H2O2 radikal olmayp, zayf indirgeyici bir
ajandr. E vitaminin zincir krc etkisi vardr.
Yant-E
91) Aadaki antioksidan enzimlerden hangisi selenyum bamldr?
A)
B)
C)
D)
E)
SOD
GSH-peroksidaz
GSH-redktaz
Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz
Katalaz
Bakr
Demir
inko
iyot
Selenyum
Bakr
inko
Demir
Magnezyum
Selenyum
Glutatyon peroksidaz selenyuma baml bir enzimdir. Selenyum ayn zamanda 5'deiyodinaz ve
tireodoksin redktazn da kofaktrdr.
Yant- E
112
BLM: 3
KARBOHDRAT YAPI VE METABOLZMASI
Gliseroz
Fruktoz
Ribuloz
Eritruloz
Dihidroksi aseton
Monosakkaritler daha basit bileenlere hidroliz edilemeyen ekerlerdir. Aktif grup olarak aldehit
tayanlarna aldoz (rnek: gliseroz, eritroz, riboz, glukoz), keton grubu tayanlara ketoz (rnek:
dihidroksi aseton, eritruloz, ribuloz, fruktoz) denir.
Yant-A
2) Aadakilerden hangisi heteropolisakkarittir?
A)
B)
C)
D)
E)
Niasta
Glikojen
Selloz
Kitin
Kondroidin slfat
Polisakkaritler
10'un stnde monosakkarit biriminden oluur. Monosakkarit biriminden olumu ise homopolisakkarit,
farkl monosakkaritlerin lipitlerle veya proteinlerle yapt kompleksten olumu ise heteropolisakkaritler
meydana gelir. Homopolisakkaritlere balca rnekler niasta, glikojen, dekstrin, selloz, kitin ve inlindir.
Glukozaminoglikanlar (GAG) kondroitin slfat, heparan slfat, heparin, keratan slfat, dermatan slfat,
glikoproteinler ve glikolipitler heteropolisakkarit-lere rnektir.
Yant-E
3) Aadaki ekerlerden karbon says en az olan hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Mannoz
Gliseraldehit
Eritroz
Sukroz
Galaktoz
Sukroz
Niasta
Laktoz
Ksililoz
Maltoz
Disakkaritler
Hidrolizlendikleri zaman ayn veya farkl iki monosakkarit oluur. Karbohidratlarn yapsndaki ekerler
113
nemli disakkaritler
Ad
Yaps
Glukoz [1 4] galaktoz
Maltoz (niastann sindirim rn) Glukoz [1 4] glukoz
Trehaloz
Glukoz [11] glukoz
Sellobioz
Grevi
Riboz
D-Ribuloz
D- Arabinoz
L-Liksoz
L-Ksiluloz
Uronik asit yolunun ara bileii, Esansiyel pentozride idrarla atlm artar
D-Ksiloz
Glikoproteinlerin yap ta
Homopolisakkaritler
Ad
Yaps
Niasta (bitkisel)
Glikojen (hayvansal)
Dekstrinler
Selloz
Kitin
nulin
niln
Niasta
Dekstrinler
Proteoglikonlar
Sukroz
Yant-A
6) Aadaki karbohidratlardan hangisi glukoz iermez? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Niasta
Laktoz
nulin
Glikojen
Maltoz
Yant-C
7) Aadaki monosakkaritlerden hangisi birbirinin epimeridir?
A)
B)
C)
D)
D ve L -glukoz
Glukoz- Fruktoz
Galaktoz- Fruktoz
Glukoz- Mannoz
114
E) Galaktoz- Mannoz
zomerizm: Kapal formlleri ayn ak formlleri farkl molekllerdir. Fruktoz, glukoz, galaktoz ve
mannoz birbirlerinin izomeridir.
Steroizomerler, asimetrik karbon atomu ierir ve polarize saa veya sola evirir. Polarize sola
(-) veya saa (+) eviren bileikler optike aktiftir. Monosakkaritlerden yalnzca fruktoz polarize
sola evirir.
Her iki optik izomerin eit oranda bulunduu karmlara rasemik karm denir ve DL ile gsterilir.
Eer izomer olan molekllerin yapsndaki deiiklik sadece bir karbon atomuna ait konfigrasyon
deiiklii ise bu molekller birbirlerinin epimeridir. Glukoz ile mannoz ve glukoz ile galaktoz birbirlerinin
epimeridir.
Enantiomer: iki molekl birbirlerinin ayna hayali oluturur (D ve L glukoz)
Monosakkaritler sulu zeltilerinde hemiasetal veya hemiketal form oluturarak beli (furan) ya da pi-ran
(altl) halka yaps olutururken nceden asimetrik zellik tamayan karbon atomu asimetrik zellik
kazanr. Bu karbon atomuna anomer karbon atomu denir. Anomer karbon atomuna bal OH grubu
dzlemin stnde ise ,altnda ise ekli sz konusudur.
ve anomer ekilleri sulu zeltilerde birbirlerine srekli dnerek belli bir denge konumuna gelir.
Buna mutarotasyon denir. Sulu zeltilerinde glu-kozun %38'i 1 %62'si anomer eklinde bulunur.
Aldoz-ketoz izomerizasyonu: Glukoz-fruktoz arasndaki izomer eklidir.
Yant-D
8) Aadakilerden hangisi pentozlara zg renk reaksiyonudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Ozozon oluumu
Fermantasyon
ndirgenme reaksiyonlar
Hidroksimetil furfurol oluumu
Bial reaksiyonu
Laktoz
Maltoz
Sukroz
Trehaloz
Fruktoz
Yant-B
11) Aadaki ekerlerden hangisinin emilimi dierlerine gre daha yavatr?
A)
B)
C)
D)
E)
Galaktoz
Glukoz
Fruktoz
Arabinoz
Mannoz
En hzl emilen heksoz galaktoz olup bunu glukoz ve fruktoz izler. En yava mannoz emilir. Pentozlar
daha yava emilir (galaktoz> glukoz> fruktoz> mannoz >- ksiloz > arabinoz).
Monosakkaritler mukozadan dolama kolaylatrlm difzyon ve basit difzyonla girer.
Basit difzyon: Basit difzyonla olan emilim son derece yava iler.
Sodyuma bal aktif transport: Biri glukoz ve galaktoz dieri fruktoz iin (fruktoz GLUT-5 taycs ile
kolaylatrlm transport ile emilir) spesifik mo-nosakkarit tayc sistem bulunmaktadr. Tayc protein
hem sodyum hem de glukoz balar.
Sekonder aktif transport ile glukoz ve galaktoz emilir. Glukozun aktif transportu ouabain ile (Na-K
ATPaz inhibitr) ve filorhizin (glukozun renal tu-bler reabsorbsiyonunu inhibe eder) engellenir.
Sodyum-bamsz sistemler sitokalazin B ile inhibe edilir.
Yant-D
12) Monosakkaritler ve amino asitlerin intestinal mukoza hcreleri tarafndan absorbsiyonu aadaki
iyonlardan hangisinin kotransportu ile oluur? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
Ca++
K+
Zn++
Mg++
Na+
Yant-E
13) Anne st alndktan sonra dkda eker grlen metabolik bozukluk aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
zomaltaz-sukraz eksiklii
Disakkaridri
Gastroenterit
Laktoz intolerans
Monosakkarit malabsorbsiyonu
Baz ocuk ve yetikinlerde fruktoz-sorbitol malabsorbsiyonu feesle su kayb, karn ars ve gaz
ikayetlerine yol aar.
Yant-D
14) Aadaki sindirim enzimlerinden hangisi pankreastan salglanmaz?
A)
B)
C)
D)
E)
Tripsin
Karboksipeptidaz
Elastaz
Amilaz
Sukraz
Yant-E
15) Aadaki enzimlerden hangisi ince barsak mukoza hcreleri tarafndan salglanmaz? (Eyll2006)
A)
B)
C)
D)
E)
Maltaz
Trehalaz
Dipeptidaz
Laktaz
Ribonkleaz
Karbohidrat sentezinde yer alan tm disakkaridazlar (laktaz, maltaz, sukraz, trehalaz) ve protein
sindiriminde yer alan aminopeptidazlar, di ve tripeptidazlar barsak mukoza hcreleri tarafndan salnr.
Yant-E
16) Aadaki glukoz proteinlerinden (GLUT) hangisi hcre ii yerleimlidir?
A)
B)
C)
D)
E)
GLUT-1
GLUT-2
GLUT-3
GLUT-4
GLUT-7
GLUT-1, 3, 4 glukozun hcreye almndan sorumludur. GLUT-4'n says inslin tarafndan dzenlenir.
GLUT-2 ise glukozun hem hcreye alnndan hem de plazmaya verilmesinden sorumludur. Glukozun
kas ve ya dokusuna girii inslin bamldr ve bu dokularda bulunan tayclar GLUT-4 olup saylar
117
Hekzokinaz
Fosfofruktokinaz
Enolaz
Piruvat kinaz
Fosfogliserat kinaz
118
Glukokinaz
Btn dokularda
Vmax dk
Vmax yksek
nhibitr: Glukoz 6 P
nslin etkisizdir
Yant-D
21) Glukoz 6 fosfat, aadakilerden hangisinin rn inhibitr olarak etki eder? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Glukoz 6 fosfataz
Piruvat kinaz
Fosfofruktokinaz
Hekzokinaz
Fosfoglukomutaz
Yant-D
22) Dk kan ekeri konsantrasyonlarnda, karacierin tersine beyin kan glukozu kullanabilir.
Aadaki seeneklerden hangisi bunun nedenini aklamaktadr?
A)
B)
C)
D)
E)
Glukoz birok hcreye bir tayc tarafndan sokulur. Ya ve kas hcresine glukozun girii inslin
bamldr. Beyine giri inslinden bamszdr. Hekzokinaz, glukoz iin ok dk bir Km'e (0.1 mm)
sahiptir yani affinitesi yksektir. Dk glukoz konsantrasyonda aktivite gsterir. Glukokinaz, karacierde
bulunur ve Km deeri yksek olup, toklukta kan ekerinin karacier tarafndan tutulmasnda yer alr..
Yant-A
23) Aadakilerden hangisi anaerobik glikolizde yer alan reaksiyon deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
120
Yant-D
24) Glikolizin yksek enerjili bileik oluturan enzimi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Fosfofruktokinaz
Gliseraldehit 3 fosfat dehidrogenaz
Fosfogliserat mutaz
Glukokinaz
Hekzokinaz
Gliseraldehit 3 fosfat dehidrogenaz ile 1.3 bifosfo-aliserat oluur. Bu ok yksek enerjilidir. Fosfat
ADP'ye vererek bir sonraki reaksiyon olan fosfagliserat kinaz ile ATP sentezlenir. Ayn zelliklere sahip
olan dier bir ok yksek enerjili bileik "enolaz" ile oluan fosfoenal piruvattr.
Yant-B
25) Aadakilerden hangisi enolaz inhibe ederek, glikolizi engeller? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Selenyum
Nikel
Florr
Klorr
Krom
Yant-C
26) Glikolizde aadaki bileiklerden hangisinin ilevi yoktur? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Ribloz-1,5 difosfat
Glukoz 6 fosfat
Fruktoz-1,6 difosfat
3- fosfogliserat
1,3 difosfogliserat
Oligomisin
Valinomisin
Arsenat
Karbonmonoksit
Antimisin A
Arsenat, inorganik fosfatta yarr ve onun yerini alr. Meydana gelen arseno bileii ok hzl bir ekilde
3-fosfagliserata dnr. Arsenat varlnda glikoliz inhibe olmaz ancak ATP sentezide olmaz, nk 1,3
bifosfogliserat 3fosfogliserat dnm gereklemez.
Yant-C
121
Gliseraldehit 3-fosfat
2-fosfogliserat
3-fosfogliserat
1,3-difosfogliserat
2,3-difosfogliserat
Eritrositlerde glikoliz ara rn olan 1,3 bifosfagliserattan sadece eritrositlerde bulunan bir enzin olan
mutaz ile 2,3 difosfagliserit oluur. Bu rn en fazla eritrositlerde meydana gelir. Dier hcrelerde yine
glikoliz de, ancak 3fosfogliserat 2fosfogliserat dnm srasnda ok az miktarda sentezlenir. 2,3
122
bifosfogliserat, fosfataz ile 3fosfogliserata dnr. 2,3 bifosgogliserat oluumu srasnda eritrositlerde
net ATP sentezi sfrdr.
Yant-E
29) Aadakilerden hangisi fosfofrukto kinaz l'i aktive eder?
A)
B)
C)
D)
E)
ATP
Sitrat
Fruktoz 2,6 bifosfat
Asit pH
Serbest ya asitleri
Hekzokinaz
Gliseraldehit 3-fosfat dehidrogenaz
Enolaz
Aldolaz
Fosfofruktokinaz I
Fosfofruktokinaz I (PFK-I)'n substrat ATP olup ATP'den fosfat fruktoz 6-fosfata aktarr. Glikolizin en
nemli kontrol basama olup tek ynl reaksiyondur . ATP, ayn zamanda enzimin allosterik
inhibitrdr. Enzimin ATP 'yi balayan hem aktif blgesi ve hem de allosterik blgesi bulunur.
Yant-E
31) Aldolaz tarafndan katalizlenen reaksiyon aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Fruktozun fosforilasyonu
Glukozun fruktoza izomerizasyonu
Pirvatn redksiyonu
Fruktoz 1,6 fosfatn yarlmas
Fruktoz 6-P'n fosforilasyonu
Fruktoz 1,6 bifosfatn yarlma reaksiyonu aldolaz tarafndan katalizlenir. 3 tip aldolaz bulunur:
Aldolaz A (Zn baml): Karacier hari dokularda,
Aldolaz B: Karacier, bbrek ve barsakta
Aldolaz C: Beyin de aktiftir.
rn: Gliseraldehit 3-P (%4) ve dihidroksi ase-ton-P (%96). Bu rnler trioz fosfat izomeraz ile
birbirine dnr.
Fruktoz fosforilasyonu, hekzokinaz veya Fruktokinaz ile
Glukozun fruktoza izomerizasyonu fosfoglukoizomeraz ile
Fruktoz 6-fosfat fosforilasyonu fosfofruktokinaz I ile
Pirvatn redksiyonu, laktat dehidrogenaz tarafndan katalizlenir.
Yant-D
32) yodo asetat tarafndan inhibe edilen ve glikolizin ilk oksidoredksiyon basamann enzimi
aadakilerden hangisidir?
123
A)
B)
C)
D)
E)
Fosfofruktokinaz
Hekzokinaz
Gliseraldehit 3-fosfat dehidrogenaz
Fosfogliserat kinaz
Piruvat kinaz
Gliseraldehit 3- P dehidrogenaz glikolizde ilk oksidoredksiyon basama olup NADH elde edilir.
Oluan NADH; piruvat-laktat dnmnde veya solunum zincirinde oksidasyonda urar. yodotasetat
bu basaman inhibitrdr.
Yant-C
33) Glikoliz enzimlerinden hangisi iyodoasetat tarafndan inhibe edilir? (Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
Fosfofruktokinaz
LDH
Piruvat kinaz
Enolaz
Gliseraldehit 3 fosfat dehidrogenaz
Yant-E
34) Hangi enzim basamanda ATP kullanlr?
A)
B)
C)
D)
E)
Fosfofruktokinaz I
Laktat dehidrogenaz
Aldolaz
Piruvat kinaz
Gliseraldehit 3-Fosfat dehidrogenaz
Fosfoenolpiruvat Piruvat
Enzim : Piruvat kinaz
Yant-A
35) Aadakilerden hangisi piruvat kinazn allosterik aktivatrdr?
A)
B)
C)
D)
E)
Asetil KoA
NADH
ATP
Glukagon
Fruktoz 1,6 bifosfat
enzim inaktif forma dnr. nhibitr: ATP, asetil KoA, FFA ve alanin piruvat kinaz inhibe eder.
Yant-E
36) Aadakilerden hangisi tek bir reaksiyon ile piruvattan sentezlenmez?
A)
B)
C)
D)
E)
Alanin
Laktat
Asetil KoA
Oksaloasetat
PEP
Piruvattan sentezlenen bileikler Etanol: Piruvat dekarboksilaz ile tiamin pirofosfat baml
reaksiyondur, sitozolde gerekleir. Mikroorganizmalardaa gerekleir.
Alanin: Transaminasyon ile dorudan piruvata dnr.
Laktat: Anaerobik glikoliz ile mitokondrisiz hcrelerde oluur. Enzim laktat dehidrogenazdr.
Oksaloasetat; Glukoneogenez gerekleir, enzim, piruvat karboksilazdr.
Asetil KoA: Piruvatn oksidatif dekarboksilasyonu ile TCA siklusuna giri salanr. Enzim; piruvat
dehidrogenazdr.
Yant-E
37) Egzersiz yapan birinde iskelet kasnda glikoliz srasnda gliseraldehit 3 fosfat DH reaksiyonu ile
oluan NADH'n NAD+'a ykseltgenmesi hangi basamakta olur? (Nisan-1998)
A)
B)
C)
D)
E)
Oksaloasetat Malat
Glukoz 6P Fruktoz 6P
Piruvat Laktat
zositrat -Ketoglutarat
Gliseraldehit 3P Dehidroksiaseton fosfat
Glikolizin son rnn belirleyen NADH/NAD+ orandr. Bu oran arttnda NADH, laktat dehidrogenaz
reaksiyonu ile Piruvat Laktat dnm srasnda NAD+'a okside olur ve bylece glikolizin devam
anaerobik artlarda da salanm olur.
Yant-C
38) Salkl bir kiinin serumunda, egzersiz sonras ykselen laktik asidin kas dndaki kayna
aadakilerden hangisidir? (Nisan -2005)
A)
B)
C)
D)
E)
Karacier
Akcier
Bbrek
Alyuvarlar
Beyin
Glikozilin son rn olarak laktat, ekzeksiz yapan kas dnda normal olarak eritrositlerden
(alyuvarlardan) kaynaklanr. Mitokondrisi olmadndan glikozin son rn eritrositlerde laktatttr.
Yant-D
39) Hemoglobin-oksijen satrasyonunu etkileyen enzim defekti aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Hekzokinaz
Asetil KoA karboksilaz
Piruvat dehidrogenaz
Laktat dehidrogenaz
Enolaz
Hekzokinaz eksiklii
Dokularda kullanlabilen oksijen miktar azalr. Eritrosit hekzokinaz izoenziminde genetik defekt bulunur.
Bylece 2,3 bifosfogliseratn (2,3 BPG) ncl bileii olan 1,2 BPG dahil glikolitik ara rnler az oluur.
Sonuta eritrosit 2,3 BPG dzeyindeki azalma hemoglobinin oksijene olan affinitesinde arta neden
olur. Hb-oksijen satrasyon erisi sola kayar. Bu dokular iin oksijenin yetersiz olduu anlamn tar.
Yetersizlik hemolitik anemiyi de oluturmaktadr.
125
Piruvat kinaz eksiklii (en sk grlen): Genetik defektler eritrosit glikolizini etkiler. Yetersiz ATP
retimine neden olan bu defekt ATPaz iyon pompalarnn aktivitesinde azalmaya yol aarak eritrosit
dayankllnn bozulmasna, eritrositlerin imesine ve paralanmasna neden olur.
Yant-A
40) Aadaki glikolitik yol enzimlerinden hangisinin eksiklii hemolitik anemiye neden olmaz?
(Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Hekzokinaz
Fosfofruktokinaz
Trioz-fosfat izomeraz
Pirvat kinaz
Laktat dehidrogenaz
Sitrat sentaz
zositrat dehidrogenaz
Fumaraz
Malat dehidrogenaz
Gliseraldehit 3-fosfat dehidrogenaz
127
42) Ya asitlerinin oksidasyonu srecinde oluan asetil KoA, hangi ara rn ile birleerek sitrik asit
dngsne girer? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Sitrat
Oksaloasetat
Sksinat
- ketoglutarat
Malat
Yant-B
43) TCA siklusunda
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
substrat
dzeyinde
fosforilasyonu
Sitrat sentaz
zositrat dehidrogenaz
-ketoglutarat dehidrogenaz
Sksinat tiokinaz
Malat dehidrogenaz
128
katalizleyen
enzim
aadakilerden
FADH2
CO2
NADH
GTP
Asetil KoA
Tiamin
Niasin
Flavin
Pridoksal fosfat
Pantotenik asit
Sitrat sentaz
Akonitaz
zositrat dehidrogenaz
Famaraz
Hekzokinaz
Akonitaz, demirli bir enzimdir. Fluorasetil KoA, oksaloasetat ile birleerek fluorositrat oluturur. Bu
molekl akonitaz inhibe ederek sitrat birikimine neden olur.
Yant-B
48) Sitrik asit dngsnde grev alan enzimler, aadaki vitaminlerden hangisini koenzim olarak
kullanmaz? (Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
Pantotenik asit
Folik asit
Riboflavin
Niasin
Tiamin
Yant-B
49) Aadakilerden hangisi glukoneogenezde kullanlmaz?
A)
B)
C)
D)
E)
-keto glutarat
Alanin
Asetil KoA
Propiyonil KoA
Gliserol
Glukoneogenez karbohidrat d kaynaklardan glukoz sentezidir. Ama; alkta kan glukoz dzeylerinin
srdrlmesidir.
Balca substratlar: Glikojenik amino asitler, laktat, alanin, piruvat, - ketoglutarat, keto asitler,
gliserol, TCA siklusu ara bileikleri ve propiyonattr.
Kas ve dier periferik dokularda sentezlenen piruvat transaminasyon ile alanine evrilir ve karacierde
glukoneogenez iin kullanlr (glukoz-alanin siklusu). Bu siklus zellikle amino gruplarnn re sentezi
iin tanmasnda nemlidir.
Kasta oluan laktat karaciere tanr. Karacierde laktattan glukoneogenez ile glukoz oluumu kori
siklusu olarak tanmlanr.
Glukoneogenezin youn olarak yapld dokular karacier ve bbrektir. ok az miktarda ince barsakta
da gerekleir. Alkta glukoneogenezin %50'sinden bbrek sorumludur.
Ya dokusunda trigliseritlerin hidrolizi sonucu oluan gliserol, karacierde ATP-baml bir reaksiyonla
gliserol 3-fosfata evrilir. Gliserol 3-fosfattan dehidrojenasyon ile glikoneogenetik ara bileiklerden
dihidroksiaseton fosfat oluur.
3 karbonlu ya asitleri ve amino asitler (izolosin, metionin, valin, treonin) propiyonat zerinden propionil
KoA karboksilaz ile metilmalonil KoA oluturur.
Metil malonil KoA, B12 vitamini baml enzim olan metil malonil mutaz ile sksinil KoA oluturarak TCA
siklusuna girer ve malat oluturarak glukoneogeneze katlr.
Yant-C
50) Aadakilerden hangisi glukoneogeneze kaynak oluturmaz? (Nisan-1999)
A) Laktat
B) Gliserol
130
C) Alanin
D) Lsin
E) Serin
Yant-D
51) Aadaki molekllerden hangisi glukoneogenez yoluyla glukoz yapmnda kullanlamaz? (Eyll2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Piruvat
Alanin
rat
Laktat
Propionat
Yant-C
52)
I. Gliserol
II. Amino asitler
III. Kolesterol
IV. Ya asitleri
V. Laktat
Alk durumunda kan ekerini normal seviyede tutmak iin, yukardakilerden hangileri glukoz
sentezlemede kullanlmaz? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
I ve III
I ve V
II ve V
III ve IV
IV ve V
Glukoneogenez karbohidrat d kaynaklardan glukoz sentezidir. Ama kan glukoz dzeyinin belli snrlar
iinde tutulmasdr. Alkta kas proteinleri balca kullanlan glukoneogenetik prekrsrlerdir.
Sinir sistemi, eritrositler, bbrek medullas ve retina, deri ve testisler enerji kayna olarak glukozu
kullanrlar ve glukoneogenez yapamayan dokulardr.
Glukoneogenez balca karacier, bbrek ve ince barsakta yaplr.
Balca substratlar:
Glikojenik aminoasitler
Laktat
Piruvat
Gliserol
Yant-D
53) Alkta bbrek medulla hcrelerindeki glikoliz iin glukoz kayna olduu kabul edilen
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Plazma glukozu
Medulla hcrelerindeki glikojen
Bbrek korteksi tarafndan glukoneojenez
Medulla hcreleri tarafndan glukoneojenez
Fuktozun glukoza dntrlmesi
Bbrek medulla hcrelerinde trikarboksilik asit dngsnn ve elektron transport sisteminin enzimleri az
miktardadr ve enerji retimi iin aktif glikolitik yolu kullanrlar. Plazma glukoz dzeyinin dk olduu ve
glikojen depolarnn tkendii alk durumunda, bbrek medullasnda glikoliz iin gereken glikozun
kayna bbrek korteksindeki glukoneogenez ile salanr.
131
Yant- C
54) Aadaki enzim reaksiyonlarndan hangisi glukoneogenezde yer almaz?
A)
B)
C)
D)
E)
Glukoz 6-fosfataz
Piruvat karboksilaz
Fosfoenolpiruvat karboksikinaz
Fosfogliserat kinaz
Fosfofruktokinaz II
Glikoliz reaksiyonlarnn ters yndeki reaksiyonlarn kapsar. Ancak glikolizde 7 reaksiyon ift ynl, 3
reaksiyon tek ynldr. Tek ynl reaksiyonlar;
1- Pirvat ve fosfoenol piruvat arasnda
2- Fruktoz 1,6 fosfat ile fruktoz 6-fosfat arasnda
3- Glukoz 6-fosfat ile glukoz arasnda olup glukoneogenezde farkl enzimler yer alr.
1)
Piruvatn karboksilasyonu
Enzim: Pirvat karboksilaz, mitokondriyal yerleimlidir. ATP kullanlr.
rn: Oksaloasetat
CO2
Piruvat Oksaloasetat
Piruvat karboksilaz
2) Oksaloasetatn sitozole tanmas: Oksaloasetat, malata redkte olarak membran geer ve
sitozolik malat dehidrogenaz etkisi ile tekrar oksaloasetata okside olur. Mitokondriyal PEPKK ile
PEP'e dnebilir ya da transaminasyon ile aspartata dnerek tanr.
3) Sitozolik oksaloasetat, fosfoenolpiruvat karboksikinaz (PEPKK) ile dekarboksilasyona urar.
Reaksiyonda enerji kayna olarak GTP kullanlr ve fosfoenolpiruvat (PEP) oluur. Enzimin gen
transkripsiyonu glukagon tarafndan arttrlr.
PEPKK
Oksaloasetat PEP
GTP
4) Reaksiyonlar frukoz 1,6 bifosfat sentezleninceye kadar glikolizde yer alan ayn enzimler ile devam
eder:
PEP 2-fosfogliserat
Enolaz
2-fosfogliserat 3- fosfogliserat
Fosfogliserat mutaz
Yant- E
55) Aadakilerden hangisi glukoneogenezde grev yapan ve oluan glukozun kana verilmesinde rol
oynayan enzimlerden biri deildir? (Nisan-2005)
A) Heksokinaz
132
B)
C)
D)
E)
Glukoz 6 fosfataz
Fosfoenolpiruvat karboksikinaz
Piruvat karboksilaz
Fruktoz 1, 6 difosfataz
Hekzokinaz glikolizin tek ynl, hz kstlayc basamadr. Dier seenekler glukoneogeneze zg tek
ynl basamaklardr.
Yant-A
56) Aadakilerden hangisi glukoneogenezin dzenlendii basaman enzimidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Glukoz 6-fostataz
Fruktoz 1,6 bifosfataz
Aldolaz
Enolaz
Fosfogliserat kinaz
Fruktoz 1,6 bifosfattan fruktoz 1,6 bifosfataz ile fruktoz 6 fosfatn oluumu glukoneogenezin en nemli
dzenlenme basamadr.
nhibisyon: AMP ve fruktoz 2,6 bifosfat
Aktivasyon: Yksek dzey ATP ve dk dzey AMP, asetil KoA ve oksaloasetat Enzim alkta
indklenir.
Yant- B
57) Salkl kiilerde kan ekerinin normal deerlerde tutulmasnda grev alan doku ve bu grevle
ilgili enzimler aadakilerden hangisinde birlikte verilmitir? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
Kan ekerinin dzenlenmesinde yer alan balca organ karacierdir. Glukokinaz toklukta aktif olup tokluk
sonras yksek kan ekerinin normale dn-drlmesinde yer alan karacier spesifik bir enzimdir. Alkta
kana glukoz serbestletirerek kan gluko-zunu normal snrlarda tutan glukoneogenez enzimi ise glukoz 6
fosfataz'dr.
Yant-A
58) Biyotin baml glukoneogenez enzimi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Piruvat dehidrogenaz
-ketoglutarat dehidrogenaz
Fruktoz 1,6 bifosfataz
Piruvat karboksilaz
Fosfoenolpiruvat karboksikinaz
Piruvat karboksilaz mitokondriyal yerleimli bir enzim olup piruvatn karboksilasyonunu salar.
Oksaloasetat reaksiyon sonucunda oluur. Piruvat karboksilaz karacier ve bbrek hcre
mitokondrisinde bulunur. Kasta bulunmaz. Prostetik grup olarak biyotin ierir. Piruvat karboksilaz
allosterik olarak asetil KoA tarafndan aktive edilir.
Piruvat karboksilaz eksikliinde idrarda alanin artar.
Yant- D
133
A)
B)
C)
D)
E)
Asetil KoA
ATP
AMP
Glukoz 6 -fosfat
Laktik asit
Yant-A
60) Glukoneogenezde hangi reaksiyonda yksek enerjili fosfat bileii harcanr?
A)
B)
C)
D)
E)
nslin
Glukagon
cGMP
Yksek kan ekeri
Tokluk
Glukoneogenezin dzenlenmesi
1- Glukagon
Glukoneogenezi iki mekanizma ile uyarr.
Allosterik efektrlerde deiiklikler: Glukagon alkta ya dokusundan ya asidi salnmn artrr.
Ya asitleri karaciere giderek okside olarak asetil KoA, NADH ve ATP meydana gelir ve bu rnler
PDH inaktivasyonuna yol aar.
En nemli dzenlenme PFK-I ve Fruktoz 1,6- bifosfa-taz reaksiyonlarndadr. Glukagon, fruktoz 2,6
bifosfat dzeyini azaltarak fruktoz 1,6 bifosfataz aktifler ve PFKVi inaktive eder.
Enzim aktivasyonunu kovalent modifikasyon ile dzenleyerek;
Glukagon cAMP baml protein kinaz aktivasyonu-na yol aarak piruvat kinaz fosforilleyerek
inaktifletirir. Piruvat kinaz ayn zamanda ATP (allosterik) ve piruvat tarafndan da inhibe edilir.
2-
3-
Yant-B
62) Asetil KoA oluturan reaksiyon hangisidir?
A)
B)
C)
D)
Sitrat sentaz
Piruvat dehidrogenaz
Hormona duyarl lipaz
HMG KoA redktaz
135
Pirvat dehidrogenaz aktivitesi allosterik olarak asetil KoA ve NADH tarafndan inhibe edilir. Enzimin
aktivitesi kovalent modifikasyon ile dzenlenir. nslin protein fosfatazlar aktifleyerek enzimin
defosforilasyonunu salayarak enzimi aktive eder. NADH, Asetil KoA, ATP at PDH kinaz aktifleyerek
enzimi fosforiller ve enzim inaktive olur.
Yant-E
64) Aadakilerden hangisi piruvat dehidrogenaz enzim kompleksinin inhibitrdr?
A)
B)
C)
D)
E)
Malonat
NAD
Florr
Civa
ADP
Piruvat dehidrogenaz ar metaller (civa) ve arsenit tarafndan inhibisyona duyarldr. Arsenit ve civa
zellikle lipoik asit ile kompleks yapar. Kaltmsal piruvat dehidrogenaz eksiklii, glukoz yklemesinden
sonra laktik asidoza neden olur.
Yant-A
65) Aadakilerden hangisi piruvat dehidrogenaz inhibe eder? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
NADH
NAD+
ADP
KoA
nslin
Yant-A
66) Glikojen sentezi iin aadakilerden hangisi yanltr?
A) Protein yapl bir primere gereksinim vardr
B) Glikozit balar yeni eklenecek glukozun 4. karbonu ile zincirdeki glukoz rezidvnn 1. karbonu
arasnda olur
C) Glikojen sentazn etkinlik gsterebilmesi iin en az 4 glikoz rezidvnn bulunmas gerekir
D) Dallanma molekle hacim kazandrr
E) Glikojenin yapsnda 1,4 ve 1,6 glikozit balar vardr
Glikojen sentezi iin glukoz rezidvlerini kabul eden bir protein primeri olan glukogenine ihtiya vardr.
UDP glukoz'u proteine transfer eden enzim glikojen initiatr sentazdr.
UDP-glukoz'dan glukoz transfer edilerek -1-4 glikozit balar ile glukoz moleklne balanr. Zincirin
ucundaki glukozun 4 karbon atomu ile yeni eklenecek olan glukozun 1. karbonlar arasnda glikozit ba
oluur.
Enzim: Glikojen sentaz glikozit transferaz olup etkinlik gsterebilmesi iin en az 4 birlemi glukoz
moleklne ihtiya gsterir. Ba oluumundan sonra salnan UDP nukleozit difosfokinaz ile UTP'ye
dnr.
Dallanmalarn olumas; Glikojen ortalama her 8-10 glukoz rezidvnden sonra dallanma gsterir.
136
Dallandran enzim; glukozil 4,6 transferaz; amilo (1,4)- (1,6) transglukozilaz ile 1,6 glikozit balar
ile dallanma gerekleir.
Dallanmann iki nemi vardr; Glikojen moleklnn znrln arttrmak ve molekle hacim
kazandrmaktr.
Yant-B
67) Glikojen sentezine giren aktif eker formu aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
UTP-glukoz
UMP-glukoz
UDP-glukoz
Glukoz 6-fosfat
Glukoz 1-fosfat
Dallandran enzim
Fosfoglukomutaz
Dallar ykan enzim
Glikojen fosforilaz
Glukoz 6-fosfataz
Glikojen yklm
Zincirin ksalmas: Enzim glikojen fosforilazdr;
-1,4 balarn ykar. Hz kstlayc enzimdir. Kofaktr B6 vitaminidir.
Dallarn krlmas: Enzim dallar ykan enzim; iki fonksiyonlu enzimdir
- Glukozil 4;4 transferaz
-
Glukoz 6 fosfataz: Serbest glukoz moleklleri aa kar. Enzim kasta bulunmaz; karacier, bbrek ve
barsakta aktiftir.
Yant-E
69) Glikojen sentezinin dzenlenmesinde aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
138
Allosterik dzenlenme
ATP/AMP oranlar
- Dinlenmede: ATP> AMP; Fosforilaz b inaktif
- Kontraksiyon: AMP>ATP; Fosforilaz b'nin allosterik aktivasyonu (mili sn)
- Fosforilaz b'nin fosforilasyonu (sn-dk)
Ca+2 tarafndan allosterik aktivasyon
Yant-B
71) Aadakilerden hangisinin glikojenolizi artrc etkisi karacierde gzlenirken kasta grlmez?
A)
B)
C)
D)
E)
Epinefrin
Glukagon
nslin
Norepinefrin
Kortizol
Glikojen yklmn kasta ve karacierde epinefrin artrrken, glukagonun kas dokusunda etkisi yoktur.
nslin glikojenik bir hormondur. Kortizolun etkisi daha ziyade glukoneogenezi artrmak yolu ile olup
karacierde etkindir.
Yant-B
72) Pompe hastalnda hangi enzim eksiktir?
A)
B)
C)
D)
E)
Glukoz 6-fosfataz
Lizozomal -glukozidaz
Amilo1,6 glukozidaz
Amilo 1,4-1,6 trans glukozidaz
Glikojen fosforilaz
Yant-B
140
Fosforilaz
Hekzokinaz
Glukoz 6-fosfataz
Glukokinaz
Dallandrc enzim
Yant-E
74) von Gierke hastalnda aadaki enzimlerden hangisinde eksiklik gzlenir? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Kas fosforilaz
Amilo 1-6 glukozidaz
Glikojen sentetaz
Glukoz 6-fosfataz
Karacier fosforilaz
Yant-D
141
Anderson hastal
McArdle hastal
Hers hastal
von Gierke hastal
Pompe hastal
McArdle hastal
Kasta glikojen fosforilaz eksikliidir. Karacier normaldir. Semptomlar 20-30 ya zerinde izlenir.
Egzersiz sonrasnda geici kas gszl ve kramplar grlr. Epinefrine glisemik yant normaldir.
Miyoglo-binri grlebilir. Glikojen yaps normaldir ancak deposu artmtr.
Egzersiz sonrasnda laktat ykselmez veya saptana-maz.
Yant-B
76) Glikojen depo hastalklarnn hangisi lizozomaldr?
A)
B)
C)
D)
E)
von Gierke
Pompe
Forbes-Cori
Andersen
Hers
TP II: Pompe hastal kan ekeri normaldir, lizozomal asid maltaz eksik olup glikojen birikimi saptanr.
iddetli kardiyomegali, hipotoni ve genellikle erken lm izlenir. Biriken glikojenin yaps normaldir. CPK
artar ve EKG'de ksa PR bulunur.
142
Yant-B
77) Karacierin etkilenmedii glikojen depo hastal aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
TP I : von Gierke
TP VI : Hers hastal
TP III : Forbes&Cori hastal
TP IV : Andersen hastal
TIP V : Mc Ardle hastal
TIP I (von Gierke hastal)
Karacier, bbrek ve barsak etkilenir, iddetli alk hipoglisemisi mevcuttur. Yal karacier ve
hepatomegali grlr. Laktik asit, rik asit, kolesterol, trigliserit ve piruvat art bulunur.
Glikojen yaps normaldir ve depo artmtr.
TP II (Pompe hastal)
Sitozolik vakuollerde glikojen birikimi bulunur. Masif kardiyomegali, hipotoni ve genellikle erken lm
izlenir.
TP III (Forbes & Cori hastal)
Dall polisakkaritlerin birikimi sz konusudur (Limit dekstrinosis de denir). Karacier ve kas etkilenir
(hepatomegali ve miyopati).
TP IV (Andersen hastal-Amilopektinozis)
ok az dallanma noktas olan anormal polisakkarit birikimi izlenir. Epinefrine yant azalmtr. Hayatn
ilk yllarnda kalp ve karacier yetersizliine (progesif siroz) bal lmler grlr .
TIP V (Mc Ardle hastal): Kas tutulur. Karacier normaldir.
TIP VI (Hers hastal): Kas tutulur. Hipoglisemi eilimi mevcuttur. Glikojen miktar artmtr.
Yant-E
78) Aadaki enzimlerden hangisinin eksiklii, bilinen glikojen depo hastalklarndan birine neden
olmaz? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
Glukoz 6-fosfataz
Asit maltaz ( -1,4-glukozidaz)
Amilo-1,6-glukozidaz
(1,4 1,6)transglukozilaz
-1,4-glukozidaz
Glikojen: Glukoz birimlerinin 1,4 ve 1-6 glikozit balar ile birlemesi ile oluur. Dallanma noktalarnda
1-6 glikozit balar olup 1.4 1.6 trans glukozilas ile dallanmalar oluur. Dallarn yklm 1.6 glukozidaz
ile salanr. Glikojenin lizozomal yklmnda asit maltaz sorumludur. Kana ekeri serbestletiren enzim,
glukoz 6 fosfatazdr. Glikojenin yapsnda balar bulunmaz.
Yant-E
79) Aadaki enzimlerden hangisinin kaltsal eksikliinde glikojen normal yapya sahip deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Glikojen fosforilaz
Glukoz-6-fosfataz
-1,4-glukozidaz
1,4 1,6 transglukozilaz
Fosfofruktokinaz
Glikojen sentezinde dallar ile ilgili enzimlerin eksiklii glikojen yapsnda bozuklua yol aar. Dallandran
ve dallar ykan enzim eksikliklerinde biriken glikojenin yaps kusurludur. 1,4 1,6 transglukozilaz,
dallandran enzimdir. Bunun eksikliinde Andersen hastal (tip IV glikojen depo hastal) ortaya kar.
Yant-D
80) Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz aadaki metabolik yollardan hangisinde yer alr?
(Eyll-2003)
A) Glikoliz
B) oksidasyon
C) Glikojenoliz
143
D) Glikojenez
E) Pentoz fosfat yolu
Yant-E
81) Aadakilerden hangisi pentoz fosfat yoluna zg reaksiyon deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Pentoz fosfat yolu reaksiyonlar (ekil 3.7) Balca iki tip reaksiyon sz konusudur.
1-
Oksidatif reaksiyonlar:
2 reaksiyon bulunur. Her bir okside olan glukoz 6 fosfat bana 1 molekl ribuloz 5 fosfat, CO2 ve 2
molekl NADPH sentezlenir.
Glukoz 6 fosfatn dehidrogenasyonu
Glukoz 6 Fosfat dehidrogenaz
Meme bezi
Adrenal korteks
skelet kas
Karacier
Ya dokusu
Pentoz fosfat yolunun primer amac NADPH retmektir. Ya asit ve steroid sentezi ynnden aktif olan
meme bezi, adrenal korteks, ya dokusu ve karacier gibi dokularda NADPH baskndr. skelet kas gibi
ya asiti sentezi ynnden az aktif olan dokular bu yol asndan fakirdir.
Yant-C
84) Heksoz monofosfat yolunda grev alan koenzim aadakilerden hangisidir? (Eyll-1998)
A)
B)
C)
D)
E)
FAD+
FMN
NAD+
NADP+
KoA
Yant-D
85) Alyuvarlarn oksitleyici bileiklere kar korunmasnda, aadakilerden hangisi nemli rol oynar?
(Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Glikoliz
Pentoz fosfat yolu
Glukoneogenez
Krebs dngs
Cori dngs
Pentoz fosfat yolunun en nemli hastal glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliine bal oluan hemolitik
anemilerdir. Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz ile elde edilen NADPH'lar glutatyonu redkte durumda
tutmada grevli enzim olan glutatyan redktaz reaksiyonunda kullanlr. Glutatyon, hidrojen peroksitin
detoksifikasyonunda kullanlan hcre ii anti oksidandr.
Yant-B
86) Prin nkleotidlerinin sentezi iin gerekli riboz-5 fosfat aadaki metabolik yollardan hangisinde
sentezlenir? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-A
146
NAD+
FAD
Asetil KoA
NADH
NADPH
NADPH, glukoz 6-fosfat dehidrogenaz'n kompetitif inhibitrdr ve NADPH / NADP oran yksek ise
enzim inhibe edilir.
Yant-E
88) Aadakilerden hangisi pentoz fosfat yolunda yer alr?
A)
B)
C)
D)
E)
ATP
ADP
Koenzim A
Tiamin pirofosfat
Pridoksal fosfat
Ribuloz 5 fosfatn riboz 5 fosfata veya fruktoz 6 fosfat ve gliseraldehit 3 fosfata dnmnde
transketolaz ve transaldolaz enzimleri rol oynar. Transketolaz tiamin pirofosfat baml bir enzimdir.
Yant-D
89) Aadaki metabolik yollarn hangisinde 3-7 karbonlu karbohidratlar oluabilir? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Glikoliz
Trikarboksilik asit dngs
Glukoz alanin dngs
Cori dngs
Pentoz fosfat yolu
Yant-E
90) Aadakilerden hangisi ronik asit yolu ile elde edilir?
A)
B)
C)
D)
E)
ATP
NADPH
Glukuronik asit
Siyalik asit
N-asetil galaktozamin
Uronik asit yolunda glukoz 6 fosfattan glukuronik asit, askorbik asit ve pentozlar (ksiloz) oluur. ATP
elde edilmez (ekil 3.8)
Glukuronik asit UDP-glukozun dehidrojenasyonu ile UDP-glukuronat eklinde oluur. Bu metabolit
ksenobiyotik metabolizmasnda yer alr ve hiyaluronat ve kondroidin slfat gibi baz asidik
polisakkaritlerin glukuronat kalntlarnn nc maddesini oluturur.
Esansiyel pentozri, uronik asit metabolizmas bozukluudur. L-ksililoz idrarda artar. L-ksililozu ksilitole
redkte eden Ksililoz dehidrogenaz enziminin eksiklii sz konusudur. Paranteral ksilitol verilmesi beyin
ve bbrekte kalsiyum oksalat birikimine yol aar.
Yant-C
91) Aadaki enzimlerden hangisi UDP-glukozdan C vitamini oluumunda ver almaz?
A)
B)
C)
D)
E)
UDP-glukoz dehidrogenaz
Glukuronat redktaz
Aldonolaktonaz
Glukuronil transferaz
Gulonolakton oksidaz
Askorbik asit (C vitamini) uronik/ glukuronik asit yoluyla sentezlenir. UDP-glukoz, dehidrogenaz ile
oksitlenir ve UDP-glukuronat aa kar. UDP-glukuronatn hidrolizi ile meydana gelen D-glukuronat, Laskorbik asitin ncsdr. Bu yolda D- glukuronat, L-glunonata indirgenir, L-gulonat, laktona evrilir. Bu
da gulonolakton oksidaz ile L-askorbik aside evrilir. Gulonolakton oksidaz, baz ku ve balklarda,
kobayda ve insanlarda mevcut deildir. Bu nedenle yksek canllarda askorbik asit sentezlenemez.
147
Glukuronil transferaz, detosifikasyonda yer alan bir enzim olup konjugasyon reaksiyonlarna katlr.
Yant-D
92) Aadakilerden hangisi fruktoz metabolizmas iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)
St ekeridir.
Fruktokinaz aktivitesi alkta indklenir.
Aldoz redktaz ile fruktoz, glukoza dnr.
Karacierde fruktoz glukozdan daha hzl metabolize olur.
Herediter fruktoz entoleransnda fruktokinaz eksikliine baldr.
Fruktoz besinlerle sukroz formunda alnr. Meyve ekeridir. Glukozdan daha hzl bir ekilde karacier
tarafndan hidroliz edilir. Fruktoz, ya asidi sentezinde art, ya asidi esterlemesinde art ve VLDL
sekresyonlarnda art yol aar. Fruktoz fosforilasyonu hekzokinaz ve fruktokinaz tarafndan olur.
Fruktokinazn aktivitesi alk veya inslin sekresyonundan etkilenmez.
Aldoz redktaz glukozu sorbitole indirger. Enzim lens, retina, bbrek, plasenta, eritrositte youndur.
Karacier, over, spermde ise sorbitol fruktoza dndrecek olan enzim sorbitol dehidrogenaz bulunur.
Esansiyel fruktozri: Fruktokinaz eksiktir. Herediter fruktoz entolerans: Aldolaz B eksiklii
intraseller fruktoz 1 fosfat dzeyini artrr.
Yant-D
93) Klasik galaktozemide aadakilerden hangisi kanda artar?
A)
B)
C)
D)
E)
Galaktoz
Sorbitol
Galaktoz 1-fosfat
UDP-galaktoz
Glukoz
Klasik galaktozemide galaktoz 1 fosfat ridil trans-feraz eksikliine bal olarak galaktoz 1-fosfat artar.
Hipoglisemi grlr. Dulsitol (Galaktitol) birikimi ga-laktokinaz eksikliinde ortaya kan ilk bulgudur ve
katarakt nedenidir. Sorbital diyabette artar.
Yant-C
148
94) Hangi enzim varlnda laktoz sentezi iin diyette galaktoz alnmas gerekli deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Hekzokinaz
Galaktokinaz
Galaktoz 1-P ridil transferaz
UDP- heksoz 4-epimeraz
Fosfoglukomutaz
Besinle galaktoz balca laktoz olarak alnr. Ayrca glikolipit ve glikoproteinlerin lizozomal yklmlar ile
de galaktoz temin edilir. (ekil 3.9) Eer diyette galaktoz yok ise glukoz 1 fosfattan elde edilecek olan
UDP glukoza UDP heksoz epimeraz etkisi ile galaktoz salanabilir
Yant-D
95) Galaktozdan fakir diyetle beslenen galaktozemili hastalarda, hcre zarnn yapm iin gerekli
galaktoz ihtiyac nasl karlanr? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-D
96) Aadakilerden hangisi ekstraselller matriksin glikoprotein deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Fibronektin
Laminin
Fibrilin
Lektin
Kollajen
Lektinler eker balayc proteinler olup glikokonju-gatlar presipite eder veya hcre agltinasyonuna yol
aar. Lkosit ve endotel hcreleri yzeyinde bulunan ve intraselller adezyonda rol oynayan lektin-lere
selektin denir.
Ekstraselller matriksin glikoproteinleri
149
Tekrarlayc disakkarit (asidik eker ve amino eker) niteleri ierirler. Amino eker; D-glukozamin
veya D galaktoz amindir. Bu gruplar asetillenmi olabilir veya 4./6. pozisyonlarnda slfat tayabilir.
Asidik eker glukuronik asit veya bunun 5 epime-ri olan iduronik asit olabilir. GAG'lar (Tablo 3.1)
Heparan slfat
Keratan slfat: Tekrarlayc disakkarit nitede asidik eker iermez. Bunun yerine galaktoz bulunur.
Ayrca siyalik asit ierir.
Kondroidin 4/6 slfat
Heparin: Hcre ii yerleimli tek, GAG'dir
Dermatan slfat
Hiyaluronik asit: Slfat iermez, Proteoglikan monomeri oluturmaz. Agregat oluturur.
Yant-D
97) Amino ekerler aadaki biyolojik molekllerden hangisinin yapsnda yer almaz? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Gangliozitler
Glikojen
Glikoproteinler
Proteoglikanlar
Glukozaminoglikanlar
Yant-B
98) Fibronektin ile ilgili aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Bir glikoproteindir
Kollajen moleklne balanr
Kollajenaz aktivitesine sahiptir
Heparin moleklne balanr
Plazmada znr formda bulunur
Yant-C
99) Glikoproteinlerin sentezinde proteinlerin glikozilasyonunun gerekletii yer, hcrenin hangi
150
blmdr? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Mitokondri i zar
Plazma zar
Lizozomlar
Golgi cisimcii
Peroksizomlar
Asidik eker
Slfat varl
Kondroidin slfat
*N-asetil galaktozamin
Glukuronik asit
-1,3
Dermatan slfat
*N-asetil galaktozamin
-1,3
Hiyaluronik asit
N-asetil glukozamin
Glukuronik asit
-1,3
iermez
Keratan slfat
*N-asetil glukozamin
Galaktoz
-1,4
Heparan slfat
*N-asetil glukozamin
Glukuronik asit
-1,4
Heparin
*N-asetil glukozamin
-1,4
100)
Glikoproteinlerde karbonhidrat moleklnn balanabilecei aminoasitler aadakilerden
hangisinde birlikte verilmitir? (Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
Glikoproteinlerde iki tip ba ile karbohidrat molekl proteinin spesifik amino asidi ile birleir.
- O-glikozit ba; Serin, treonin ve sadece kollajende hidroksilizin 'in OH grubu ile olur.
- N-glikozit ba; Asparaginin amid grubu ile olur N ve O-glikozidler arasndaki dier bir fark Oglikozitleree ekerler dorudan, N-glikozitlere ise Dolikol fosfat aracl ile aktarlr.
Yant-B
101)
A)
B)
C)
D)
E)
TUNKAMSN: Glikozu transferaz inhibe ederek glikoprotein sentezini bozar ve sadece N-glikozitlerin
sentezini inhibe eder. Dolikol fosfat, N glikozitlerin sentezinde yer alan lipit yapl bir molekldr. ekerler
nce Dolikol fosfat'a daha sonra proteine aktarlr.
Yant-B
102)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-A
151
103)
A)
B)
C)
D)
E)
Hiyaluronat
Keratan slfat
Dermatan Sulfat
Heparan slfat
Kondroitin slfat
2 adet anhidrit ba yksek enerjili ba olarak kabul edilir, nk bu balarn hidrolizleri yksek negatif
serbest enerjiye sahiptir. ATP'nin hidrolizinden aa kan serbest enerji -7.3kcal/mol'dr. Standart
serbest enerji deiiklii ATP'den yksek olanlar ok yksek enerjili, dk olanlara dk enerjili
fosfat bileikleridir.
Yant-C
Tablo 3. 2 Mukopolisakkaridozlar
Mukopolisakkaridoz
Eksik enzim
Etkilenen/artan GAG
Hurler, Scheie
-L-iduronidaz
Dermatan Slfat,
Hunter
duronat sulfataz
Dermatan Slfat,
Morquio A
Kondroidin Slfat,
Morquio B
-galaktozidaz
Keratan Slfat
Maroteaux-Lamy
Dermatan Slfat
Sly
-glukuronidaz
Dermatan Slfat,
Heparan Slfat
Heparan Slfat
Keratan Slfat
Heparan Slfat
Kondroidin Slfat
Sanfilippo A
Heparan Sulfamidaz
Heparan Slfat
Sanfilippo B
N-asetilglukozaminidaz
Heparan Slfat
Sanfilippo C
Heparan Slfat
Sanfilippo D
N-asetilglukozamin 6-sulfataz
Heparan Slfat
106)
A)
B)
C)
D)
E)
NADH mitokondrial membran geemez. Bunun iin mitokondri membrannn her iki yakasnda spesifik
dehidrogenazlar bulunmas gereklidir. Bu sistemlere ant ya da mekik sistemleri denir ve en belirgin
rnek gliserofosfat ant ve malat anttdr.
mitokondri membran kompleks I, II, III, IV ve V olmak zere 5 ayr enzim kompleksine sahiptir.
Kompleks I- IV elektron transportunda grevli olup i mitokondriyal membranda matrikse bakan
yzde yerleim gsterirler. Kompleks V ise ATP sentezini katalizler i mitokondriyal membrann sitozolik
yzeye bakan ksmnda yerleir. Mitokondriyal elektron tayclar seri olarak fonksiyon gren sral
komplekslerdir. Elektronlar redksiyon potansiyeli dk olan blgeden yksek olan blgeye doru 1.1
voltluk bir potansiyel fark ile ak gsterir Elektron transferi srasnda intermembranz arala proton
pompalanmas olur (kompleks I,III ve IV'den). Elektronlarn son alcs oksijendir.
Kompleks I (NADH- Ubikinon oksidoredktaz;
153
NADH dehidrogenaz kompleksi) Okside ubikinon NADH 'den bir hidrit iyon (iki elektron ve bir proton) ve
matriksteki ortamdan bir proton kabul eder. Prostetik grup olarak FMN tamaktadr. Elektronlar
ubikinona geiren 7 adet Fe-S merkezi iermektedir. Ubikinon (koenzim Q) lipit yapldr ve yap olarak E
ve K vitaminlerine benzer.
Kompleks II (Sksinat-Ubikinon; sksinat dehidrogenaz) TCA siklusunda membrana bal tek enzimdir.
Kompleks l'den daha kk ve basittir. 2 prostetik grup ierir. Kovalent olarak bal FAD ierir ve 4 demir
atomlu Fe-S merkezine sahiptir. Elektronlar sksinattan FAD'a oradan da Fe-S merkezini geerek
ubikinona eriir.
Mitokondrial dehidrogenazlarn dierleri kompleks M'yi kullanmadan ubikinona ular (Ail KoA DH ve
gliserol 3 P) gibi.
Kompleks III (Ubikinol-sitokrom c oksidaz) sitokrom b, Fe-S ve sitokrom d'den oluur. Kompleks III ayn
zamanda proton pompas olarak da grev yapar. Elektronlar sitokrom c aracl ile kompleksi Ve geer.
Sitokrom c, askorbik asit tarafndan dorudan indirgenebilir.
Kompleks IV: Sitokrom oksidazda denir. Sitokrom a ve a 3 ierir. Bu sitokromlar iki hem grubu ierir.
Sitokrom oksidaz ayn zamanda iki bakr iyonunu da ierir. 4 elektron transfer eder ve bunlarn en son
alcs oksijendir. Bu reaksiyon irreversibildir. Sitokromlar hem proteinleridir. Sitokromlar birbirlerinden
ierdikleri hem yaps ve balandklar protein bakmndan farkllk gsterir. Sadece sitokrom c proteine
kovalent olarak baldr. Yaplarnda Fe+3 Fe+3 dnm bulunur.
Yant-C
107)
Biyolojik oksidasyonlarda aadaki elektron tayclardan hangisi elektronlar tek tek
tayarak grev yapar? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
FADH2
NADH
Koenzim Q
NADPH
Sitokrom C
Yant-E
108)
A)
B)
C)
D)
E)
Aadaki elektron transfer sistemi elemanlarndan hangisi protein yap iermez? (Eyll-2002)
NADH-koenzim Q redktaz
Sksinat dehidrogenaz
Sitokrom C
Koenzim Q
Sit aa3
Yant-D
109)
Elektron transport sisteminin
deerlendirilmez? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
aadaki
Kompleks I
Kompleks II
Kompleks III
Sitokrom oksidaz
Sitokrom C
154
elemanlarndan
hangisi
enzim
olarak
110)
A)
B)
C)
D)
E)
Sit C
Sit c1
Sit P450
Sit aa3
155
E) Ubikinon
Elektron transport zincirinin en sonunda yer alan ve elektronlar oksijene aktaran sitokrom aa3, sitokrom
oksidazn bir komponentidir. Bu aktarm, irre-versibildir.
Yant-D
112)
CO elektron transport zincirinde hangi e-taycsna balanarak, oksidatif fosforilasyonu
inhibe eder? (Eyll-1998)
A)
B)
C)
D)
E)
Koenzim Q
Sit aa3
Sit c1
Sit c
Sit b
Yant-B
113)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-C
114)
Redkte formu rotenon ile inhibe olan elektron transport zinciri eleman aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
NADH dehidrogenaz
Koenzim Q
Sit c1
Sit b
Sitokrom oksidaz
Yant-A
115)
Etkisini dorudan elektron transportunu zerinden gstermeyen ajan aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Oligomisin
Barbtrat
Rotenon
Antimisin-A
Pierisidin
Yant-A
116)
A)
B)
C)
D)
E)
Elemeyi bozucu molekller oksijen tketimini arttrr; elektronlarn oksijene aktarm artar. ATP sentezi
olmadndan enerji s enerjisi olarak ortaya kar.
Yant-A
117)
A)
B)
C)
D)
E) ADP
Oksidatif fosforilasyon hzn belirleyenler
ADP
Oksijen
NADH/NAD oran
TCA siklusu
ET2'nin genetik yaps
Yant-E
118)
Dinitrofenol bulunan bir ortamda mitokondrideki elektron transportu
fosforillzasyon ile ilgili aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
ve
oksidatif
Yant-E
119)
ETS ve oksidatif fosforilasyonda rol alan aadaki inhibitrlerden hangisi sitokromlardaki
elektron akn inhibe etmez? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
H2S
CO
Antimisin A
Rotenon
2,4 dinitrofenol
Yant-E
120)
A)
B)
C)
D)
157
Sitolozik NADH'lar gliserofosfat ve malat-aspartat mekik sistemleri ile tanr. (ekil 3.10 ve 3.11)
Gliserofosfat mekiinde gliserol 3 fosfat dehidrogenaz ile tanma gerekleir. Ancak burrada sitozolik
enzim NAD+ baml iken mitokondriyal enzim FAD bamldr. Malat-aspartat mekiinde ise. Malat- keto
glutarat ve aspartat-glutamat, olmak zere 2 tayc protein yer alr.
Yant-B
158
159
BLM :4
LPT YAPI VE METABOLZMASI
Palmitooleik asit
Stearik asit
Linolenik asit
Palmitik asit
Linoleik asit
Doymu (satre) ya asitleri: ift ba iermezler Stearik asit, palmitik asit doymu ya asitidir.
Doymam ya asitleri (ansatre): Genel formlleri CnH2n-aCOOH (a; ift ba says) olarak ifade
edilen yaplarnda ift ba tayan ya asitleridir. erdikleri ift ba saysna gre ayrlrlar:
Monoansatre ya asitleri: Tek ift ba ierir.
C16 :1:9; ( 9; Palmitoleik asit.
C18:1:9; ( 9); Oleik asit. En sk rastlanan doymam ya asitidir.
Poliansatre ya asitleri: Birden fazla sayda ift ba ierir.
C18:2:9,12; ( 9,12): Linoleik asit (dienoik; iki ift ba)
C18:3:6,9,12; ( 6,9,12): Linolenik asit (trienoik asitler; ift ba)
C20:4:5,8,11,14; ( 5,8,11,14): Araidonik asit (Tetraenoik asitler; 4 ift ba)
Poliansatre ya asitleri vcutta sentezlenemez, nk organizmada ancak tek ift ballarn sentezini
yapacak enzimler (A desatraz) bulunmaktadr.
Yant-A
2) Aadakilerden hangisi 3 ailesinde yer alan ya asitlerinden biridir? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
-linolenik asit
Linoleik asit
Oleik asit
Palmitoleik asit
Elaidikasit
Yant- A
3) Aadaki ya asitlerinden hangisi siklik ya asidi yapsndadr?
A)
B)
C)
D)
E)
Oksinervonik asit
Tuberkuloik asit
Tromboksan A2
Lignoserik asit
Oleik asit
Yant-C
4) Aadakilerden hangisi fosfolipit deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Lesitin
Sfalin
Plazmalojen
Serebrozid
Kardiyolipin
Seramid
Gangliozid
Galaktoserebrozid
Kardiyolipin
Sifingomiyelin
Gliserol yerine bir amino alkol olan sifingozin ieren lipitlere sfingolipitler denir ve iki ana grubu bulunur.
Bu gruplar sifingozinin ya asidi ile esterlemesi ile olumu seramid trevleridir.
1- Sfingomiyelin: Fosfat ieren tek sifingolipittir. Yapsnda seramid, fosfat ve kolin bulunur.
Sinir dokusu membranlarnn balca lipididir.
2- Glikosifingolipit (glikolipit): Yaplarnda seramide eklenmi monosakkarit veya polisakkarit bulunur.
Fosfat iermezler.
Glikolipitler
Serebrozidler
Gangliozidler
Slfatitler
Globosidler olarak gruplanr. Kardiyolipin, bir fosfolipid trevidir.
Yant-D
6) Aadaki lipitlerden hangisinin sentezinde gliserol kullanlmaz? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Fosfogliserit
Sfingolipit
Trigliserit
Plazmalojen
Kardiyolipin
D) Eter fosfolipid
E) Alkil fosfolipid
Trombosit aktive edici faktr alkil fosfolipit yapsnda olup gliserolden trevlenir. Trombosit
agregasyonunda yer alr. Plasmojen, eterfosfolipid yapsndadr.
Yant-D
8) Antijenik etkisi olan lipit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Lesitin
Plazmalojen
Kardiyolipin
Fosfatidil inozitol
Sefalin
Kolesterol
Fosfolipidler
Trigliseritler
Sifingolipitler
Ya asitleri
Yant-B
10) Prematre bebeklerde grlen hiyalen membran hastalnda aadaki lipitlerin hangisinde
eksiklik gzlenir? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Plazmalojenler
Kardiyolipin
Fosfatidil kolin
Galaktozil seramid
Gangliozidler
Yant-C
11) Sfingozin sentezinin nc bileikleri aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Sfingozin sentezi: nc bileikleri serin ve palmi-toil KoA'dr. Sfingozinin C-1, C-2 ve amino gruplar
serinden kaynaklanr. Palmitik asit dier karbonlar verir.
Serin ve palmitoil KoA'nn kondensasyonu pridoksal fosfat baml bir enzim olan serin palmitoil
transferaz ile Mn iyonlar varlnda gerekleir.
Yant-D
162
12) nsan barsanda kolera toksini iin reseptr olan lipit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Sifingomiyelin
Fosfatidil kolin
Serebrozid
Sulfatid
Gangliozid
Plazmalojenler
Gangliozidler
Fosfogliseridler
Serebrozidler
Triailgliseroller
Tay-Sachs hastal
Sandhoff hastal
Gaucher hastal
Krabbe hastal
Farby hastal
Farby hastal: -galaktosidaz eksik olup globo-sidler (seramid triheksozlar) artar. X'e bal resesif-tir.
Karakteristik deri bulgularna angiokeratom denir. (Arl nropati, katarakt ve damar hastal ile
karakterizedir).
Krabbe hastal: - galaktosidaz eksiktir. Galakto-serebrozidler artar. Beynin beyaz cevherinde
globosid cisimcikleri grlr. Otozomal resesif olup ldrcdr.
Farber hastal: Seramidaz eksiktir. Otozomal re-sesiftir. Kaba ses, kahverengi dknt ile giden dermatit ile karakterizedir.
Tablo 4.1'de sfingolidozlar zetlenmitir.
Yant-E
15) Gaucher hastalnda aadakilerden hangisi eksiktir? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Heksozaminidaz A
Aril slfataz A
- glukozidaz
Seramidaz
Sifingomiyelinaz
Yant-C
16) Sfingomiyelin birikimi ile beraber olan metabolik hastalkta eksik enzim aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Arilslfataz A
Sfingomiyelinaz
Glukoz 6-fosfataz
Seramidaz
-galaktosidaz
Sfingomiyelin lizozomal bir enzim olan sfingomi-yelinaz ile yklr. Enzim eksikliine Niemann-Pick
hastal rnektir. Mental gerilik, byk karacier, retinada kiraz krmzs benekler ve erken yata lm
izlenir.
-galaktozidaz eksiklii, GM1 gangliozidozdur. Bir sifingolipidozdur. Mental gerilik, karacier
bykl, iskelet deformiteleri n plandadr. Hem gangliozid hem de mukopolisakkarit birikimi vardr.
Otozomal resesif olup ldrcdr.
Seramidaz eksiklii, Farber hastalnn, arilslfataz eksiklii; metakromatik lkodistrofinin nedenidir.
Yant-B
17) Tay-Sachs hastalnda, eksik olan enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Slfataz
-glukozidaz
Sifingomiyelinaz
-galaktozidaz
Heksozaminidaz A
Yant-E
18) Aadaki hastalklardan hangisinde sfingomiyelinaz enzimi eksiktir? (Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
Gaucher hastal
Niemann-Pick hastal
Tay-Sachs hastal
von Gierke hastal
Fenilketonri hastal
Yant-B
19) Slfatit birikimi ile karakterize lipit depo hastal aadakilerden hangisidir?
A) I- cell hastal
164
B)
C)
D)
E)
Niemann Pick
Farber
Gaucher
Metakromatik lkodistrofi
Metakromatik lkodistrofi
Arilslfataz A eksiktir. Sinirler krezil viyole ile sar-kah-verengiye boyanr. Beyaz cevherde, periferik
sinirlerde, bbrek dalak gibi organlarda slfatit birikir. Otozo mal resesiftir.
Yant-E
20) Aadaki bileiklerden hangisinin katabolizmas lizozomal enzimler ile katalizlenir? (Nisan -2006)
A)
B)
C)
D)
E)
Triailgliseridler
Fosfogliseridler
Sfinglolipitler
Steroidler
Ya asitleri
Lipit sindirimi iin gerekli enzimler tkrk enzimleri, amilaz, lipaz, fosfataz ve karbonik anhidrazdr.
Azda hi bir deiiklie uramadan mideye gelen lipitlere lingual lipaz etki eder. Enzim zellikle orta
ve ksa zincirli ya asitlerine etkili olup pH 2-7.5 arasnda etkindir.
Oluan rnler ya asitleri ve gliserol olup mide duvarndan emilerek kana karr.
Esas lipit sindirimi barsaklarda olur. Pankreas salgs ve ince barsak salgs ile sindirim tamamlanr.
Pankreas salgs: Lipit sindirimi ile ilgili 3 enzim vardr.
a- Lipaz: naktif olarak bulunan lipaz safra asit ve tuzlar, kalsiyum iyonlar, baz protein ve amino
asitler, fosfolipidler ve pankreastan salglanan ve polipeptit yapsnda olan aktiflemesi iin tripsine
ihtiya olan kolipaz tarafndan aktivasyona urar. Lipaz, trigliseritler zerine etkilidir ancak tam bir
hidroliz sz konusu deildir. Lipaz trigliseritlerin 1. ve 3. ester balarna etkilidir.
b- Fosfolipaz: 4 tip fosfolipaz bulunur. Sindirimde fosfolipaz A2 yer alr. Profosfolipaz eklinde inak-tiftir.
Tripsin, safra asit ve tuzlar, kalsiyum iyonlar ile aktifleir. Daha ok etkili olan fosfolipaz A2'dir.
c- Kolesterol esteraz: naktif ekilde bulunur. Aktif ekli 5 molekln birlemesi ile olumu poli-mer
halidir. 3. karbondaki ya asidini ve steran halkas arasnda oluan ester balarn ykar.
Yant-B
Klinik
Eksik enzim
Biriken metabolit
Tay-Sachs hst
Zeka gerilii,
-Hekzosaminidaz A
Gangliozit GM-2
-Glukozidaz (glukoseramidaz)
Glukoserebrozit
Angiokeratoma
-Galaktosidaz A
Seramid trihekzoit
Krlk
Otozomal resesif
Gaucher hst
Otozomal resesif
Fabry hst
Bbrek yetmezlii
165
Alt ekstremitelerde ar
Niemann-Pick hst
-Sfingomiyelinaz
Sfingomiyelin
Otozomal resesif
Krabbe hst
Galaktozidaz (galaktoseramidaz)
Galaktoserebrozid
Metakromatik lokodistrofi
Zeka gerilii
Otozomal resesif
Generalize gangliosido
Zeka gerilii
Otozomal resesifz
Hepatomegali
Sandhoff-Jatzkewitz hst
Zeka gerilii
Otozomal resesif
Krlk
Otozomal resesif
Seramid
-galaktosidaz
Gangliozit GM-1
- Hekzosaminidaz A/B
-L-fukosidaz
Pentahekzosilfuko glikolipit
Serebral dejenerasyon
Otozomal resesif
Kas spastisitesi
Deride kalnlama
22) Pankreatik lipaz etkisi ile oluan lipit sindirim rn aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Galaktoz
Maltoz
Monoail gliserol
Serbest kolesterol
Lizofosfolipid
Lipaz, trigliseritler zerine etkilidir ancak tam bir hidroliz sz konusu deildir. Lipaz trigliseritlerin 1. ve 3.
ester balarna etkilidir. Bu nedenle trigliseritlerin lipaz ile balca sindirim son rn 2- monoail
gliseroldr.
Yant-C
23) Aadaki enzimlerden hangisi sindirim kanalnda lipidlerin hidrolizinde grev almaz? (Eyll2005)
A)
B)
C)
D)
E)
Gastrik lipaz
Pankreatik lipaz
Lipoprotein lipaz
Kolipaz
Lingual lipaz
Lipoprotein lipaz dolamdaki lipoproteinlerin (ilomikron ve VLDL) hidrolizinde yer alr ve Apo C-ll
tarafndan aktiflenir.
Yant-C
24) Besinsel lipitlerin barsak emiliminde yer alan mekanizma aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
nce barsakta oluan lipit sindirim rnleri Ya asitleri, monoail gliserol, 1, 2 diail gliserol, serbest
kolesterol ve lizofosfolipidlerdir. Lipitlerin %98'i difzyonla, kark miel oluumu ile emilir. Gliserol
barsak hcrelerince bir deiiklie uramadan dolama katlr. Barsak hcrelerinde gliserol ve ya
asitlerinden tekrar trigliserit sentezlenir. Oluan trigliserit barsakta sentezlenen ilomikronlar ile
dolama katlr.
Yant-D
25) Aadaki sindirim kanal salglarndan hangisinin ieriinde miseller vardr? (Nisan -2007)
166
A)
B)
C)
D)
E)
Safra
Mide salgs
Tkrk
Pankreas salgs
nce barsak salgs
Safra tuzlarnn deterjan etkisi bulunur. Kolik asidin hidrofilik ve hidrofobik yzeyi bulunur (amfoterik
yap). Safra asitleri alkali pH'da misel ad verilen agregatlar oluturur. Bu misellerin bykl safra asit
konsantrasyonu ve safra asit: lipit oran ile ilikilidir. Miseller yan transportunu kolaylatrr. Safra asit
miselleri dier lipitleri de znr konumda tutar ve bu kark miseller disk benzeri yaplar oluturur.
Misellerin yapsn lipit sindirim rnleri safra asit ve tuzlar oluturur.
Yant-A
26) Fosfolipid ve protein ierii fazla olan lipoprotein aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
HDL
LDL
IDL
VLDL
ilomikron
HDL
LDL
VLDL
ilomikron
IDL
Yant-A
28) Yukardaki ekilde plazma lipoproteinlerinin aga-roz jeldeki elektroforezi sonucu elde edilen
lipoprotein bantlar numaralanarak gsterilmitir. Buna gre, bantlarn temsil ettii lipoprotein
tr aadakilerden hangisinde verilmitir? (Nisan-2005)
I
II
III
IV
167
A)
B)
C)
D)
E)
ilomikron
ilomikron
HDL
HDL
ilomikron
VLDL
HDL
VLDL
LDL
LDL
LDL
LDL
LDL
VLDL
VLDL
HDL
VLDL
ilomikron
ilomikron
HDL
ilomikron
VLDL
IDL
LDL
HDL
Lipoproteinler
ilomikron
VLDL
LDL
HDL2, HDL3
Tadklar lipitler
Trigliserit (eksojen, diyet kaynakl)
Trigliserit (endojen, karacierde sentezlenir)
Ester kolesterol
Serbest kolesterol, fosfolipid
Yant-D
30) Aadakilerden hangisi, lipoproteinlerin yapsnda yer almaz? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Serbest kolesterol
Esterlemi kolesterol
Serbest ya asidi
Fosfolipid
Trigliserit
Lipoproteinler dta polar bir mantoyu oluturan kolesterol ve fosfolipit tabakadan, ite nonpolar ekirdei
oluturan ntral lipitler ve ester kolesterolden meydana gelir. Apoproteinler molekle znrlk zellii
verir. Serbest ya asitleri ise plazmada albumin ile tanr.
Yant-C
31) Aadakileren hangisi lipoproteinler ile tanmaz?
A)
B)
C)
D)
E)
Triail gliserol
Ester kolesterol
K vitamini
E vitamini
Konjuge bilirubin
Lipoproteinler triail gliserol, ester ve serbest kolesterol, fosfolipid yan sra E ve K vitaminlerinin
transportunda da yer alr.
Konjuge bilirubinin ise plazmada taycya gereksinimi yoktur ve albumine zayf olarak balanabilir.
Yant-E
32) Prematr koroner kalp hastalnda kolesterol dzeyinden bamsz bir risk faktr olarak
tanmlanan lipoprotein aadakilerden hangisidir?
A) HDL
B) LDL
168
C) Lipoprotein a
D) Lipoprotein X
E) ilomikron
Lipoprotein a
LDL'nin yapsna benzer, fark apolipoprotein a iermesidir. Ayrca Apo B de ierir. Elektroforezde pre-
mobilitesi gsterir. Plazminojenle yapsal benzerlik gsterir. Bu nedenle trombojenik etkilidir ve kalp krizi
ataklarn tetikler.
Lp (a) ykseklii prematr koroner arter hastal ile ilikilidir. Postmenopozal hormon replasman
tedavisi ile Lp (a) dzeyi azalr. Nikotinik asit dndaki lipit drc ilalar plazma Lp (a) dzeyini
etkilemez.
Lipoprotein X: Obstrktif karacier hastalklar ve LCAT eksikliinde grlen anormal lipoproteindir.
LDL'ye benzer. Balca apoproteinleri Apo A ve Apo C'dir. Az oranda Apo D ve Apo E tar. Balca lipidi
kolesterol ve fosfolipidlerdir.
Yant-C
33) Lipoprotein kalnt reseptr olarak fonksiyon gren apoprotein aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Apo A
Apo D
Apo B 100
Apo Cll
Apo E
Apo A I
Apo A II
Apo C II
Apo D
Apo E
Yant-E
35) Lesitin kolesterol ail transferazn aktivatr aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Apo A I
Apo A II
Apo A IV
Apo B 100
Apo C II
169
Lesiti kolesterol ail trensferaz (LCAT) HDL'nin yapsna alnan kolesteroln esterlemesinde yer alr.
Bylece ters kolesterol transportu gerekleir. Enzim etkisi ile lesitinden bir ya asidi kolesterole aktarlr
ve lesitinden lizolesitin oluur ve bu plazmaya salnr. Enzimin aktivatr Apo A-I'dir.
Yant-A
36) Apo AII tarafndan aktiflenen ve IDL LDL dnmn salayan enzim aadakiler-den
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-B
38) Heparin enjeksiyonu aadakilerden hangisinin plazmaya salnmasna neden olur? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Asit lipaz
Lipoprotein lipaz
Pankreatik lipaz
Hormona duyarl lipaz
Gastrik lipaz
Heparin heparan slfata bal olan Lipoprotein lipa-zn ayrlmasn salar. Bylece heparin
enjeksiyonundan sonra plazma ya asidi dzeyi artar.
Yant-B
39) Aadaki apoproteinlerden hangisi lipoprotein lipaz enziminin aktivatrdr?
(Eyll-2008)
A) Apo Al
B) Apo B48
C) Apo B 100
170
D) Apo Cll
E) Apo E
Lipoprotein lipaz, ekstrahepatik dokulardan zellikle kas ve ya dokusundan kaynaklanr. Kapiller
endotel yatakta etkilidir ve negatif ykl heparan slfatla beraber endotele baldr.
Normalde kanda bulunmaz ve karacierde aktif deildir. Kalp, ya, dalak, akcier, bbrek medullas,
aorta, diyafram ve st veren meme bezlerinde bulunur. Heparin tarafndan plazmaya salnr.
ilomikron ve VLDL' deki trigliseritleri hidrolizler.
Apo C II tarafndan aktifleirken Apo C III tarafndan inhibe edilir. nsulin art ile aktive olur.
Apo B48; ilomikronlarn barsaktan sekresyonunda,
Apo E; ilomikron ve VLDL kalntlarnn karacier tarafndan tutulmasnda yer alr.
Apo B 100; LDL reseptr ligand
Apo A1; LCAT aktivatr ve HDL reseptr
Yant-D
40) Aadaki enzimlerden hangisi HDL2'yi HDL3'e dntrr? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Lipoprotein lipaz
Lesitin kolesterol ail transferaz
Hepatik lipaz
Ail-KoA kolesterol ail transferaz
Asit lipaz
Yant-C
41) Apoprotein A ieren lipoprotein aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
LDL
VLDL
IDL
HDL
Lipoprotein a
Apoprotein
AI
A II
A IV
B 100
B 48
CI
C II
C III
D
E
Lipoprotein
HDL,ilomikron
HDL, ilomikron
Sekrete edilen ilomikron
LDL, VLDL, IDL, Lp a
ilomikron, ilomikron kalnts
VLDL, HDL, ilomikron
VLDL, HDL, ilomikron
VLDL, HDL, ilomikron
HDL'nin alt grubu
VLDL, HDL, ilomikron
ilomikron kalnts
Lipoprotein a
Yant-D
42) Aadaki apoproteinlerden hangisi HDL'de bulunmaz? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
Apo B-48
Apo C-l
Apo C-ll
Apo D
Apo A
171
Yant-A
43) Aadakilerden hangisi karacierden VLDL sekresyonunu artrmaz?
A)
B)
C)
D)
E)
Tokluk
Karbohidrattan zengin beslenme
Alkol alm
Yksek glukagon dzeyi
Sukrozlu diyet
VLDL
LDL
IDL
HDL
ilomikron
VLDL
IDL
LDL
HDL
Lp(a)
Dansite (g/ml)
<0.95
0,95-1,006
1,006-1,019
1,019-1,063
1,063-1,210
1,040-1,130
Elektroforetik
mobilite
balang
pre
-pre
Pre
Molekl arl
(Da)
0.4-30x10
ap
>70
26-70
22-24
19-23
10
26-30
Lipit/protein
99:01:00
90:10:00
85:15:00
80:20:00
50:50:00
75:26-64:36
Balca lipit
Ekzojen
trigliserit
Endojen
trigliserit
Endojen trigliserit /
Ester kolesterol
Ester kolesterol
ve fosfolipit
Balca protein
A-l, B-48
B-100
B-100
B-100
A-l
(a)
C-I, C-II,
C-I, C-II,
A-lI
B-100
C-III
C-III, E
5-10x10
3.9-4.8 x 10
2.75 x10
1.8-3.6 x 10
2.9-3.7 x 10
Fonksiyon
Lipoprotein
Apo A-l
29016
LCAT aktivatr
ilomikron, HDL
Apo A-lI
17414
LCAT inhibitr??
HDL
Apo A-IV
44465
LCAT aktivatr
ilomikron, HDL
Apo B-100
514723
LDL reseptr
Apo B-48
240800
Barsaktan TG sekresyonu
ilomikron
Apo C-I
6630
LCAT aktivatr
Apo C-II
8900
LPL aktivatr
Apo C-III
8800
172
Apo E
34145
Apo(a)
187000-662000
?????
Lp(a)
Apo D
19300
HDL
Ekstrahepatik dokulara kolesterol tayan ve aterojenik olan kolesterol LDL kolesteroldr. 3 alt
fraksiyonu tanmlanmtr; LDL1 ve LDL2 byk, LDL3 kk ve dens partikllerdir.
Kk ve dens LDL'nin oksidasyona duyarll fazla, LDL reseptrne afinitesi az ve byk LDL'den
daha kolay arter intimasndan geme zelliine sahiptir.
Hcre membrannda LDL reseptrlerinin says intraseller kolesterol miktarna baldr. ntraseller
kolesterol, LDL-reseptr gen transkripsiyonunu azaltr.
HDL3; kolesterol ester transfer protein (CETP) ile kolesterol esterlerini ilomikron ve VLDL artklarna
transfer eder ve kalntlardan trigliseridi ve fosfolipit alnarak HDL2 meydana gelir. Oluan HDL2, hepatik
lipaz ile HDL3'e dnr ve Apo A-l serbestleir.
Androjenler hepatik lipaz aktivitesini artrrken, strojen azaltr. Kadnlarda HDL2 dzeyi daha
yksektir. Bylece kolesterol karaciere HDL ile dorudan veya lipoprotein kalntlar yolu ile tanm
olur.
HDL2 koroner ateroskleroz insidans ile ters orantldr.
Yant-B
45) Aadaki lipoproteinlerden hangisi ApoB-100 aracl endositozla periferal dokulara alnr?
A)
B)
C)
D)
E)
VLDL
LDL
HDL
ilomikron
IDL
Hcre membrannda Coated pit'te sonucunda loka-lize LDL reseptrleri bulunur. LDL reseptr, tek bir
transmembran segmentten oluur ve glikoprotein yapldr. Reseptrn C-terminal blgesi clatrin ile
yapldr. Reseptrn C-terminal blgesi clatrin ile ilikili olup, N-terminal blgesi plazma membrannn
d ksmnda bulunur ve Apo B-100' balar. LDL, reseptr ile bal konumda iken hcre iine alnr ve
endozomlardaki asit ortam nedeni ile dislfit balarnn bozulmas sonucunda reseptrnden ayrlr.
Reseptr tekrar membrana dnerken hidrolazlar ile LDL yklr ve hidroliz rnleri sitozole salnr.
Yant-B
46) Karacier dndaki dokularn reseptr aracl olarak aldklar tek lipoprotein tr aadakilerden
hangisidir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
ilomikronlar
VLDL
IDL
LDL
HDL
Apo B-100-E reseptrleri aracl ile periferik dokularda reseptr olan tek lipoprotein LDL'dir. Dokulara
kolesterol transportundan sorumludur.
Yant-D
47) Aadakilerden hangisinin oksidasyon rnleri aterogenezde kpk hcre oluumuna neden
olur? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Okside LDL, pc reseptrler aracl ile hcreye alnr. Bu yolla alndnda hcre ii kolesterol
173
VLDL kalnts karacier tarafndan Apo B-100, E reseptr tarafndan (LDL reseptr) alnarak ya
metabolize edilir ya da hepatik lipaz etkisi ile trigliseritlerini, fosfolipidlerini ve Apo E'sini de yitirerek Apo
B-100'den oluan LDL formuna dnerek ekstra hepatik dokular tarafndan tutulur.
Hcre iine serbestleen LDL- kolesterol
LDL reseptr sentezini inhibe eder.
HMG-KoA redktaz inhibe eder.
ACAT' aktive eder.
Yant-D
49) Periferde apoprotein rezervi olarak fonksiyon gren lipoprotein aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
ilomikron
LDL
HDL
VLDL
Lipoprotein a
HDL apolipoproteinlerin bir rezervi olarak ilev grr. Barsaktan yeni salnan ilomikron ve
karacierde sentezlenen VLDL'nin yapsna periferik dolamda HDL'den Apo Cll ve Apo E transfer edilir.
En-doteliyal lipoprotein lipaz aktivasyonu (kas ve ya dokusundaki) ile trigliseritler hidroliz olur ve bu
srada Apo A ve Apo Cll tekrar HDL'ye transfer olur.
Yant-C
50) Aadakilerden hangisi HDL iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
HDL'nin balca grevi serbest kolesterol tutmaktr. Bu kolesterol hcre membranlarnn yzeyinden ve
dolamdaki dier lipoproteinlerden gelir.
Kolesteroln hcrelerden ekilmesi ABC-1 tayc sistemi ile aktif transportla gerekleir. ABC-1
taycsndaki gen defekti (Tangier hastal) kolesterol esterlerinin dokularda birikimi ve HDL yokluu
ile karakterizedir.
Olgunlamam HDL veya pre- HDL; A-l fosfolipit yaps gsteren disk eklindedir ve barsak ve
karacierde sentezlenir.
HDL de periferik dokulardan alnan kolesterole lesi-tin kolesterolail transferaz (LCAT) ile (apo A ile
aktifleen ve karacierde sentezlenen bir enzimdir), fosfatidil kolinin 2. karbonundaki ya asidi aktarlarak
ester kolesterol ve lizofosfatidil kolin oluur. Oluan ester kolesterol hidrofobik olduundan HDL'de tutulur
ve membranlara geri yollanmaz.
Ester kolesterol ester transfer proteini (Apo D)- ile VLDL ve ilomikron kalntlarna aktarlr. Apo D bir
lipit transfer proteini olarak ilev grmektedir. Karaciere tanan HDL partiklleri apo-E ve A
reseptrleri tarafndan tannr
HDL-kolesterol dzeyini artran faktrler
strojen
174
Fizik egzersiz
Zayflama
Alkol, fenitoin
Ailesel hiperlipoproteinemi
HDL-kolesterol dzeyini azaltan faktrler
Erkekte puberte
Androjenler
Hipertrigliseridemi
Sigara.sedanter yaam biimi
Ailesel HDL yetersizlii sendromu
Yant-C
51) Lipit metabolizmasnda rol oynayan enzimlerden hangisi, karacierde sentezlenip, kanda yksek
dansiteli lipoproteinlere balanarak enzimatik grevini gerekletirir? (Eyll- 1998)
A)
B)
C)
D)
E)
Lipoprotein lipaz
Hepatik lipaz
Ail KoA kolesterol ail transferaz
Lesitin kolesterol ail transferaz
Hormon duyarl lipaz
Yant-D
52) LDL reseptr bozukluu ile karakterize hiper-lipidemi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Tip I
Tip II
Tip III
Tip IV
Tip V
hastal riski bulunur. Serumda stte krema tabakas ve altta difz bulanklk grlr.
Hormona duyarl hepatik lipaz eksiklii
Trigliseritten zengin byk HDL ve VLDL kalnt birikimi mevcuttur. Ksantoma ve koroner kalp hastal
riski tamaktadr.
Yant-B
53) Aadakilerden hangisi band hastaldr?
A)
B)
C)
D)
E)
Tip I
Tip II a
Tip III
Tip IV
Tip V
Yant-C
54) Ailesel lipoprotein lipaz eksikilinde
I. ilomikron
II. LDL
III. IDL
IV. VLDL
lipoproteinlerinden hangilerinin dzeyi artar?
A)
B)
C)
D)
E)
Yalnz I
Yalnz II
I ve IV
II ve III
III ve IV
Yant-A
55) Lipoprotein lipaz eksiklii aadakilerden hangisine neden olur? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
Hiperilomikronemi
Hiperkolesterolemi
LDL kolesterol sentezinde artma
VLDL kolesterol sentezinde artma
Apo C2 dzeyinde azalma
Yant-A
56) Aadakilerden hangisi kolesterol ester depo hastaldr?
A)
B)
C)
D)
E)
Refsum hastal
Ailesel triailgliseridemi
Geni hastal
Refsum hastal
Wolman hastal
Wolman hastal
Otozomal resesif geilidir. Bir kolesterol ester depo hastal eididir. Fibroblast gibi hcrelerin
lizozomlarnda kolesterol ester hidrolaz eksiklii mevcuttur.
Hiperkolesterolemi, ateroskleroz ve koroner kalp hastal riski mevcuttur. Yaamn ilk 6 aynda lm
grlr.
Yant-E
57) Lesitin kolesterol ail transferaz (LCAT) eksiklii aadakilerden hangisine neden olur?
A)
B)
C)
D)
E)
Familiyal hipergliseridemi
Hepatik lipaz eksiklii
Fish-eye hastal
Tangier hastal
Bassen-Kornzweig hastal
Ailesel hipertrigliseridemi ve hepatik lipaz eksiklii, hiperlipidemi nedenlerinden olup dierleri hipolipoproteinemidir.
Fish-eye (Balk gz) hastal HDL dzeyi normalin %10 azalma gsterir. Trigli-serit dzeyi yksektir.
iddetli korneal opasite gzlenir. Tonsilla ve dier RES dokularda lipit birikimi yoktur. HDL dzeyi
dmesine karn apolipoprotein yaps normaldir. Ateroskleroz ge dnemde ve baz kiilerde gzlenir.
Tangier hastal (an lipoproteinemi) Otozomal resesiftir. Apo Al ve Apo A II sentezinde azalma veya
katabolizmasnda art vardr. HDL yoktur. Plazma total ve LDL-kolesterol dzeyi genellikle dk olup,
orta dereceli bir trigliserit ykselmesi grlr. Kolesterol esterleri RES'de birikir. Tonsillalar byktr.
Tonsilla, farinks ve rektal mukoza portakal rengindedir.
Alipoproteinemi (Bassen-Kornzweig sendromu)
Otozomal resesif, nadir bir hastalktr. Apo B sentezi olmadndan VLDL, LDL ve ilomikron yoktur.
ilomikron oluumundaki bozuklua bal olarak malabsorbsiyon ve kolesteroln periferik dokulara
tanmasnda bozukluk (LDL aracl) grlr. K vitamini malabsobsiyonuna bal protrombin zaman uzar.
Yant-D
59) Aadakilerden hangisi ya asidi sentezi iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-C
60) Ya asidi sentezinin hz kstlayc basama iin aadakilerden hangisi dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Ya asidi sentezindeki enerji gereksinimi sitozoldeki asetil gruplarnn karboksilasyonu ve dekarboksilasyonu ile salanr. Asetil KoA'dan malonil KoA'ya karboksilasyon asetil KoA karboksilaz katalizrl- ile
olur. Ya sentezinde hz kstlayc basamak asetil KoA karboksilaz basamadr. Reaksiyon iin
bikarbonat, biotin ve ATP gereklidir
Asetil KoA karboksilaz
Asetil KoA
Malonil KoA
ATP, HCO3-Biotin
Asetil KoA karboksilaz aktivitesinin dzenlenmesi
Ksa dnemli dzenlenme (ekil 4.2, 4.3)
Asetil KoA karboksilaz'n aktif ve inaktif olmak zere iki formu bulunur. naktif formu 4 niteli bir pro-moter
yapdan olumutur. Sitrat polimer eklin oluumunu aktive ederken, palmitoil KoA ve malonil KoA
aktivasyonu inhibe eder.
kinci ksa dnemli dzenlenme ise reversibil fosfo-rilasyondur. Protein kinaz ve protein fosfatazlarn
yer ald bu dzenlemede enzimin defosfo hali aktif formudur.
Uzun dnemli dzenleme
Karbohidrat yksek veya yasz diyetin uzun sre kullanlmas enzim sentezini artrc etki yapar. Bunun
tersine ya yksek diyet veya alk ya asidi sentezindeki azalmay enzimin sentezini azaltarak yapar.
Yant-E
61) Ya asit sentezinde asetil KoA'nn karbon iskeleti mitokondriden sitoplazmaya hangi formda
tanr? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Oksaloasetat
Gliseraldehit 3 fosfat
-keto glutarat
Piruvat
Sitrat
Yant-E
62) Aadakilerden hangisi ya asidi sentaz kompleksinde yer almaz?
A)
B)
C)
D)
E)
Ya asidi sentezi multienzim kompleksi ile olur. Btn reaksiyonlar dimer yapl ya asidi sentaz
multienzim kompleksi tarafndan aktifleir. Bu kompleks 6 enzim ve ail tayc protein (acil carrier
protein; ACP) ierir. ACP prostetik grup olarak 4'-fosfopantotein ieren kk bir proteindir. Prostetik
grup, ACP'ye ait bir serin kalntsnn hidroksil grubuna baldr.
Sentez reaksiyonlar (ekil 4.4)
Asetil KoA- ACP transacilaz
Malonil KoA- ACP transacilaz
-ketoail-ACP sentaz
-ketoail-ACP redktaz
Enoyl-ACP redktaz
Sentez 16 karbonlu palmitoil -ACP sentezi oluncaya dek devam eder. Palmitoil-ACP'den palmitoil
tioesteraz ile palmitat serbest kalr.
Yant-A
63) Ya asidi sentezi iin kullanlan kosubstrat aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
NADPH
NAD+
FADH2
FAD
NADP+
Organizmann beslenme durumu lipogenez hzn denetleyen balca faktrdr. Karbohidrattan zengin
diyetle beslenenlerde lipogenez hz artar, kalori alnmnn kstland durumlarda ve yadan zengin
diyet alnmnda, diyabetes mellitusta sentez basklanr.
Asetil KoA karboksilaz denetimi: Sitrat ve ail Ko-A enzimi dzenler. Sitrat enzimi aktive eder. Uzun
zincirli ya asitleri inhibe eder. Ail KoA mitokondri-al trikarboksilat taycsn da inhibe ederek sitrattn
mitokondriden sitozole gemesini nler. Ail KoA i mitokondri membrannda ATP-ADP deiim
transport proteinini inhibe ederek mitokondrial ATP / ADP orann arttrr ve aktif enzim inaktifleir. Ya
asidi oksidasyonuna bal olarak Asetil KoA/ KoA ve NADH / NAD+ oran artar ve PDH inhibe edilir.
Insulinin lipogeneze olan etkileri
Ya dokusuna glukoz transportunu arttrr,
PDH 'n aktif ve inaktif formunu dzenler
Asetil KoA karboksilaz aktifler
intraselller cAMP'yi drr ve lipolizi ya dokusunda inhibe eder.
Ya asidi enzim kompleksi ve asetil KoA karboksilaz sentezini arttrr.
Glukagon ve epinefrin: Asetil KoA karboksilaz inhibe eder. Hormona duyarl hipozi aktive ederek,
lipolizi arttrr.
Yant-C
179
65) Aadaki enzimlerden hangisi, asetil KoA karboksilaz aktive ederek, ya asidi sentezini
hzlandrr? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Glukagon
nslin
Kortizol
Adrenalin
Aldosteron
Yant-B
66) Aadakilerden hangisi trigliserit metabolizmas iin yanltr?
180
A)
B)
C)
D)
E)
Tiroid hormonlar
Glukokortikoidler
Adrenalin
inslin
Byme hormonu
Balca lipogenetik hormon inslin olup lipolizi salayan enzim olan hormon duyarl lipaz inhibe eder.
Yant-D
181
68) Ya dokusunda Gliserol 3-fosfat sentezi iin gliserol 3-fosfat dehidrogenaz tarafndan indirgenen
bileik aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Propionat
Gliserol
Asetil KoA
Gliseraldehit 3-fosfat
Dihidroksiaseton fosfat
Ya dokusunda Gliserol 3-fosfat sentezi iin gerekli reaksiyonda yer alan gliseraldehid 3 fosfat
dehidrogenaz, dihidroksi aseton fosfat gliserol 3 Posfat dnmn yapar.
Yant-E
69) Aadakilerden hangisinin aktivitesi fosfori-lasyon ile deiir?
A)
B)
C)
D)
E)
Pankreatik lipaz
Lipoprotein lipaz
Hormona duyarl lipaz
Asit lipaz
Gastrik lipaz
Yant-C
182
Riboflavin
Pantotenik asit
Nikotinik asit
Folik asit
Vitamin E
Nikonitinik asit; ya dokusunda lipolizi inhibe ederek serbest ya asidi akn azaltr. Bu yolla
karacierde VLDL sentezi azalr. HDL dzeyini arttrr. Tedavide niasin kullanm :
Tip llb hiperlipoproteinemi (niasin lipolizi engeller; karaciere ya asidi gelii azalmasna bal
183
Dk dozlarda niasin krom ile birlikte yeni tan alm tip I diyabetlilerde kullanlabilir (pankreasn
hcre hasarn geciktirir)
Katarakt (riboflavin ile kombinasyonu)
Romatoid artrit ve osteoarit
Akne vulgaris
Yant-C
71) Aadakilerden hangisi lipotropik faktr deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
in
Kortizol
strojen
Metionin
Pantotenik asit
Lipotropik faktrler
Karacier yalanmasn engelleyen maddelerdir. Karacierde sentezlenen trigliserit, VLDL yapsnda
salnan trigliserit miktarlar arasndaki dengesizlik karacier yalanmasna neden olur. Yal karacier iki
gruba ayrlr:
1) Plazma serbest ya asidi (FFA)- ykseklii ile birlikte olan tip:
Ya dokusundan yalarn mobilizasyonundan veya lipoproteinlerin LPL enzimi ile
hidrolizlerinden kaynaklanan FFA art.
Alkta ve yal beslenme srasnda karacier trigliserit miktar artar. Ala bal lipoliz art
plazma FFA dzeyini artrr.
VLDL sekresyonunda bozulma; nslin eksiklii ve yetersiz protein sentezi, kronik alkolizm,
karacierden VLDL sekresyonunu bozduundan dolay karacier yalanmas yapabilir.
2)
20:4; 5,8,11,14
18:2 ; 7,9
16 :1 ; 9
16:2 ; 5,6
18:3; 9,12,15
Doymam ya asitleri sentezi karacier mikrozomal sistemlerde 9 desatraz enzimi ile olur.
Organizmada monoansatre ya asidi sentezi mmkndr. Ancak besinlerle doymam ya asidi alnrsa
bunlardan daha doymam ya asidi sentezi mmkndr. Zincir uzatma reaksiyonlar ile uzun zincirli
doymam ya asidi sentezi geliir. (ekil 4.7)
Organizmada karbonil karbonundan itibaren 10. karbon ile metil karbonu arasna ift ba ekleyecek
enzimler yoktur.
Yant-C
73) Aadakilerden hangisi uzun zincirli ya asitlerini mitokondriye tar?
184
A)
B)
C)
D)
E)
Sodyum
Sitrat
Kamitin
Asetil KoA
Sitrlin
Ya asidi oksidasyonunu temel amac enerji elde etmektir. Oksidasyon iin nce ya asitlerinin
aktiflemesi ve daha sonra sentez yeri olan mitokondriye girmesi gereklidir.
Ya asitlerinin aktivasyonu
Ya asidi + ATP + KoA Ail KoA + AMP +PP
Ail KoA sentetaz (tiokinaz)
PP + H2O
2P
Pirofosfataz
Mitokondriye transport
Tayc; uzun zincirli ya asitleri iin karnitin gereklidir.
Ail KoA + Karnitin
Karnitin ail transferaz I
(-)
Malonil KoA
Bbrek
Karacier
Sinir dokusu
skelet kas
Kalp
Kas dokusu ya asitlerinin balca okside edildii yerdir. Alkta bbrek ve karacier tarafndan da
kullanlr. Beyinde ya asitleri enerji amal kullanlamaz. nk, plazmann ya asitleri kan-beyin
bariyerini geemezler.
Yant-C
75) Karnitinin hcredeki grevi aadakilerden hangisidir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Uzun zincirli ya asitleri nce aktifleir ve daha sonra -oksidasyon yeri olan mitokondriye girer. Ksa ve
orta zincirli ya asitleri ise mitokondride aktifle-nir. nk ksa ve orta zincirli ya asitlerinin mitokondriye
giriinde her hangi bir tayc sistem gerekli deildir. Buna karn uzun zincirli ya asitlerinin
mitokondriye transportunda karnitin yer alr. Karnitin lizin ve metioninden karacier ve bbrekte sentezlenir. Kas, karacier ve bbrekte bulunur.
D mitokondri membrann sitozolik ksmnda bulunan karnitin palmitoil transferaz I (KPT-I) ile ail
KoA'nn ail grubu ester ba ile karnitine aktarlr ve ail karnitin meydana gelir. Reaksiyon intermembranz aralkta meydana gelir ve ya asidi oksidasyonlarnn hz kstlayc basaman oluturur (ekil 4.9).
mitokondri membrannda bulunan Karnitin ail karnitin translokaz bir antiporter sistem olup, ail
kamitini mitokondri matriksine tarken dier taraftan 1 mol serbest karnitinin mitokondri dna
tanmasnda rol oynar. mitokondri membrannn matrikse bakan yznde yerleen Karnitin-ail
(palmitoil) transferaz II (KPT-II) ile matrikste karnitinden ail grubu ayrlr ve ail gruplar mitokondrideki
KoA'lar ile birleir. Bylece ail gruplar mitokondri iine tanm olur.
185
Yant-C
76) Karnitin ile ilgili aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-D
oksidasyon reaksiyonlar
FADH2'n olutuu ilk oksidoredksiyon basama
Enzim: Ail KoA dehidrogenaz; FAD tayan bir flavo proteindir.
Yant -C
186
Folik asit
Biotin
Biotin ve kobalamin
Kobalamin
Tiamin ve niasin
187
Koenzim B12
Pantotenik asit
Biyotin
NAD
NADP+
Ya asidi oksidasyonlar iin koenzim A, FAD, NAD+, eer tek karbon sayl ise ilave olarak koenzim
B12 ve biotin gereklidir.
Doymam ya asidi oksidasyonunda ise ilaveten NADPH' lar gereklidir.
Omega ve oksidasyonlarda sitokrom P-450 gerektirdiinden bunlar iinde kullanlan NADP+deil,
NADPH'dr.
Yant-E
80) Beyinde meydana gelen ve eksikliinde Refsum hastal oluturan ya asidi oksidasyon tipi
188
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
oksidasyon
oksidasyon
oksidasyon
ve oksidasyon
ve oksidasyon
a oksidasyon
zellikle beyinde meydana gelir. Molekln karbok-sil ucundan reaksiyon balar. Yksek enerjili fosfat
bileikleri sentezlenmez ve KoA ara bileikleri gerekli deildir.
Monooksijenaz
Ya asidi
- hidroksi ya asidi
O2, Mg , NADPH
Dehidrogenaz
- hidroksi ya asidi
- keto ya asidi
NADH (mikrozom)
Dekarboksilaz
- keto ya asidi Ya asidi + CO2
O2, Fe, Askorbat
Fitanat, -hidroksilaz ile hidroksi fitanik aside dntrlr. Enzim eksiklii ve fitanik asit birikimi
REFSUM hastalnn nedenidir.
Retinitis pigmentosa, gece krl, periferal nropati ve ataksi ile karakterizedir. (omega)
oksidasyon: Orta zincirli ya asitlerinin oksidasyonudur. Mikrozomlarda ve sitokrom P-450 ieren
hidroksilaz enzimleri ile gerekleir. Dikarbok-silik asit son rndr (sksinik asit, adi pik asit gibi)
Ya asidi Ya asidi aldehit Dikarboksilik asit
Yant-B
81) Polienoik asitlerin beyinde birikimleri ile karakterize ya oksidasyon hastal aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Karnitin eksiklii
Refsum hastal
Zellweger hastal
Jamaika kusma hastal
Dikarboksilik asidri
Eikozanoidler 20 karbonlu doymam bir ya asidi olan araidonik asitten sentezlenir. Araidonik asit;
membran fosfolipitlerinden, besin lipitlerinden veya fosfoinozitlerden fosfolipaz C etkisi ile oluan digliseritlerin digliserit lipaz etkisi ile yklmasndan kaynaklanabilir.
Membran lipitlerinin yapsnda bulunan araidonik asit fosfolipaz A2 (PLA2) etkisi ile aa kar.
Araidonik asitten siklooksijenaz ile prostaglandinler, tromboksanlar ve prostasiklin sentezlenir.
190
Tromboksan sentezi: PGH2'den tromboksan sentaz etkisi ile nce tromboksan A2 ve bunun
izomerlemesi ile tromboksan B2 sentezlenir. Trombositlerde youn olarak bulunur.
Lkotrien sentezi: Lkotrienler, konjuge trienlerdir. Yaplarnda halka tamazlar. Lipooksijenaz etkisi ile
araidonik asitten sentezlenir. 3 tip lipooksijenaz tanmlanmtr: 15-lipoksijenaz, 12-lipooksijenaz ve 5lipooksijenaz
Lkotrien A4 B4, C4 D4 ve E4, 5-lipooksijenaz yolunun rndr. Bu yolda glutatyon'da yer alr.
Anaflaksinin yava etkili maddesi bu yol ile sentezlenir (lkotrien C4, D4 ve E4 karm). Araidonik
asitten 5 ve 12 lipooksijenaz ile lipoksinler meydana gelir.
Yant-E
84) Doymam ya asitlerinden sentezlenen biyomolekl aadakilerden hangisidir?
A) Melatonin
B) Tromboksanlar
C) strojen
D) Kortizol
E) Tiroksin
Yant-B
85) Araidonik asitten lipoksijenaz enzimi aracl ile balatlan yolda aadaki biyomolekllerden
hangisi sentezlenir?
A)
B)
C)
D)
E)
Prostaglandin E2
Lkotrien C4
Lkotrien A5
Lipoksin A5
Prostaglandin l2
Yant-B
86) nsanda aadaki bileiklerden hangisi yalnzca diyetle alnan ya asitlerinden sentezlenir?
(Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Eikozanoidler
Sfingolipitler
Fosfatidik asit
Steroidler
Fosfolipidler
Yant-A
87) Araidonik asidin lkotrienleri sentezledii metabolik yolda rol alan ilk enzim aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
12-poooksijenaz
Siklooksijenaz
5-Lipooksijenaz
Transketolaz
Redktaz
Yant-C
88) Aadakilerden hangisi kolesterol metabolizmas iin yanltr?
191
A)
B)
C)
D)
E)
Kolesteroln sentez yeri: %80'i karacierde, geri kalan ksm adrenal korteks, testis, deri, barsak ve
aorttadr.
Kolesterolden sentezlenen molekller: Safra asitleri (kolesterol en byk oranda safra asitlerine
dnr), dk sterolleri (koprostenol), ve steroid hormonlar (progesteron, strojen testosteron,
glukokortikoidler, aldosteron ve kalsitriol)
Kolesterol sentezi
Sentez mikrozomlarda ve sitozolde gerekleir. Sentezde genel anlamda 4 basamak vardr:
1. Basamak: Asetil KoA'dan mevalonat sentezi (ekil 4.10)
3 asetat niti kondanse olarak 6 karbonlu metabolit olan mevalonat oluur.
Tiolaz enzimi ile 2 molekl asetil KoA kondansasyonu ve asetoasetil KoA oluur
Hidroksimetil glutaril KoA sentaz etkisi ile bir asetil KoA moleklnn eklenmesi ile hidroksimetil
glutaril KoA (HMG-KoA)- oluur.
HMG-KoA'nn HMG-KoA redktaz ile indirgenmesi sonucu mevalonat oluur.
NADPH baml olan bu reaksiyon kolesterol sentezinin hz kstlayc basamadr.
Kolesterol, mevastatin ve lovastatin HMG-KoA ile yarmal ekilde inhibisyon yapar.
2- Mevalonattan CO2 kayb ile aktif izopren nitelerinin oluumu (ekil 4.11)
Mevalonata ATP'den 3 fosfat grubu ayr reaksiyon ile transfer edilir ve dekarboksilayon ile
isopentenil pirofosfat oluur.
3- 5 karbonlu izopren nitelerinin kondanse olarak 30 karbonlu skualen oluumu
Arabileik 10 karbonlu geranilpirofosfat ve 15 karbonlu farnezil pirofosfat (ubikinon, dolikol ve
GTP balayc protein sentezinde yer alr)tr.
4- Skualenin halkalaarak steroid nvesinin 4 halkasnn oluumu
Lonosterol ilk sentezlenen steran halkasdr.
Yant-B
89) Aadaki hormonlardan hangisi kolesterolden sentezlenmez?
A)
B)
C)
D)
E)
Kalsitonin
strojen
Kortizol
Aldosteron
TeKalsitriol
Yant-A
90) Aadaki hormonlardan hangisi kolesterolden sentezlenir? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
Kalsitonin
Paratiroid hormon
Kalsitriol
Tiroksin
Adrenalin
Yant-C
91) Aadakilerden hangisi insanda kolesteroln kullanm yollarndan biri deildir? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-D
92) Mitokondride ve sitoplazmada asetil KoA' dan sentezlenen, mitokondride keton cisimlerine
evrilirken, sitoplazmada kolesterol sentezi iin kullanlan bileik aadakilerden hangisidir?
(Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
Propionil KoA
Malonil KoA
Metil malonil KoA
Hidroksimetil glutaril KoA
Mevalonik asit
Yant-D
93) Kolesterol biyosentezinde ilk oluan izopren trevi ara bileik aadakilerden hangisidir? (Eyll2001)
193
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-C
94) Aadakilerden hangisi organizmada sentez-lenen i]k steran yapl molekldr?
A)
B)
C)
D)
E)
Kolesterol
Zimosterol
Desmosterol
Lanosterol
Skualen
Skualenin halkalamas skualen oksidaz, D2 ve FAD gerektiren reaksiyon ile steroid nvesi olan
lanosterol oluur. Lanosterol, organizmada sentezlenen ilk steran yapl molekldr ve bir seri reaksiyon
ile (oksi-dasyon, metil grubunun ayrlmas veya yer deitirmesi gibi) zimosterol ve desmosterol
zerinden kolesterol oluur. (ekil 4.11)
Yant-D
95) Aadakilerden hangisi kolesteroln zelliklerinden deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
HDL karacierde sentez edilir ve salglanr. HDL polar lipidler ile apoproteinlerden (balca apo proteini
Apo Al ve AII dir) meydana gelen ince bir tabaka ile kapldr. Kolesteroln dokulardan karaciere
tanmasnda HDL yer alr (ters kolesterol transportu). Protein bakmndan daha youndur. Kolesterol
sentezinin nc maddesi asetil KoA'dr. Kolesterol yapsnda 17 karbonlu steran halkas ieren
(siklopenta-noperhidro-fenantren halkas) poliizopren bileikleridir. 3 tane 6'l (A,B,C) ve bir tane 5
karbonlu drt halkadan (D) oluur. 3. karbonda hidroksil grubu bulunur. 10 ve 13. karbonlara eklenen
metil gruplar 19. ve 18. karbonlar oluturur. A ve B halkas cis veya trans, B ve C halkas trans, C ve D
halkas trans pozisyonundadr. Kolesterol, hcre membrann yapsna katlr ve akkanl dzenler.
Yant-B
96) Aadakilerden hangisi kolesterol metabolizmasnn dzenlenmesi iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
VLDL sekresyonunu artrr. Emosyonel stres, sigara, kahve, serbest ya asidi dzeyini artrr.
VLDL art dokulara daha fazla trigliserit ve kolesterol tanmasn ifade eder.
Yant-A
195
97) Barsaktan emildikten sonra hepatoportal sistemle karaciere tanmayan madde aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Galaktoz
Trigliseritler
Manin
Gliserol
Btirik asit
Yant-B
98) Aadakilerden hangisi aktif izopren bileiklerinin ncsdr? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Kolesterol
Asetil KoA
Desmasterol
Lanosterol
Mevalanat
Yant-E
99) Hidroksimetilglutaril-KoA redktaz, aadakilerden hangisinin sentezlendii metabolik yolun ana
kontrol enzimidir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Trigliseridler
Fosfolipidler
Koenzim Q
Keton cisimleri
Kolesterol
Yant-E
100)
Aadakilerden hangisi kolesteroln gastrointestinal emilimini inhibe ederek kan kolesterol
dzeyini azaltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Mevastatin
Kolestipol
Klofibrat
Probukol
Sitosterol
Hipolipidemik ilalar
Kolesterol sentezini etkileyen ok sayda ila bulunmaktadr.
Mevastatin ve lovastatin grubu ilalar (Statinler): HMG-KoA redktaz' inhibe ederek LDL
kolesterol dzeyini azaltrlar.
Sitosterol kolesteroln gastrointestinal sistemden emilimini inhibe eder.
Kolestipol ve kolestramin gibi reineler safra tuzlarnn reabsorbsiyonunu nler.
Klofibrat ve gemfibrozil, serbest ya asitlerinin karaciere akn etkileyerek, trigliserit ve kolesterol
tayan VLDL'nin karacierden sekresyonunu inhibe eder. Ayrca lipoprotein lipaz ile VLDL hidrolizini
kolaylatrr.
Probukol: Reseptr ile ilikili olmayan bir yol ile LDL katabolizmasn artrr.
Nikotinik asit ya dokusunda lipolizi inhibe ederek serbest ya asidi akn azaltr. Bu yolla
karacierde VLDL sentezini azaltr.
Yant-E
101)
Hiperkolesterolemilerin tedavisinde kullanlan, kolesterol sentezini inhibe ederek etki eden
ilalarn, balca hedef enzimi aadakilerden hangisidir? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Mevalonat kinaz
Fosfo mevalonat kinaz
HMG KoA sentaz
HMG KoA liyaz
HMG KoA redktaz
196
Yant-E
102)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-C
103)
A)
B)
C)
D)
E)
Alkol tketimi glukoneogenezi inhibe ederek hipoglisemiye neden olabilir. Etanol, Alkol dehidrogenaz/
MEOS/ katalaz ile asetaldehite dnr. Asetaldehit asetaldehit dehidrogenaz ile asetat zerinden asetil
KoA'y oluturur. Alkol dehidrogenaz ve asetaldehid dehidrogenaz reaksiyonlar ile NADH++H+ retilir.
intraselller NADH/NAD oran deiir. Yksek miktardaki NADH piruvattan laktat olumasn arttrr.
Dolaysyla piruvat konsantrasyonu azalr. Substrat azlndan dolay piruvat karboksilaz enzimi de
yeterince etkili deildir. Sonuta glukoneogenez inhibe olur.
Yant-E
104)
A)
B)
C)
D)
E)
Metil alkol, alkol dehidrogenazla formaldehit oluturur. Formaldehit optik nropati ve asidozdan
sorumludur. Metanol toksikasyonunda tedavide etil alkol verilerek yarmal bir inhibisyon oluturulur. Etil
alkol alkol dehidrogenaz ile aset aldehit, aldehit dehidrogenazla (mitokondriyal) asetat zerinden
metabolize olur. Alkol bamllarnn tedavisinde kullanlan disulfiram, aldehit dehidragenaz
inhibitrdr. Alkol dehidrogenaz NAD+ bamldr ve alkol alnm sitolozik NADH/NAD+ oran artar. Bu
art glikolizda piruvat laktat dnmne yol aar ve glukoneogenez azalr. Sonunda hipoglisemi
meydana gelir.
Yant-D
105)
Kronik alkolizm tedavisinde kullanlabilen dislfiram, vcutta hangi bileiin deriiminde
arta neden olur?
A)
B)
C)
D)
E)
Gliserol
Metanol
Asetik asit
Asetaldehit
Asetil-KoA
Etil alkol alkol dehidrogenaz ile aset aldehit, aldehit dehidrogenazla (mitokondriyal) asetat zerinden
metabolize olur. Disulfiram, aldehit dehidrogenaz inhibitrdr. Alkol dehidrogenaz NAD+ bamldr ve
alkol alnmnda sitolozik NADH/NAD+ oran artar. Bu art glikolizde piruvat lakratdnmne yol
aar ve glukoneogenez azalr. Sonunda hipoglisemi meydana gelir.
Yant-D
106)
Statinler aadaki enzimlerden hangisini inhibe ederek kolesterol sentezini azaltr? (Nisan2006)
A) HMG KoA sentaz
B) HMG KoA liyaz
197
Safra asitleri karacierde kolesterolden sentezlenir. Safra asidi sentezinde ilk basamak 7- hidroksilaz
basamadr. Bu basamak hz kstlayc basamaktr.
7- hidroksilaz, mikrozomal bir enzim olup aktivi-tesi iin O2, NADPH ve sitokrom p450 gereklidir.
Kofaktr olarak C vitamini kullanlr.
Yant-C
108)
A)
B)
C)
D)
E)
Safra asidi biyosentezi, hz kstlayc basamaktan sonra iki yola ayrlr. (ekil 4.13) iki yol benzer
hidroksilasyon reaksiyonlarn ve propionik asidin karlmasn kapsar. 12. pozisyona -OH grubu
eklenmesi ile kolil KoA, kenodeoksikolil KoA'dan farkllar.
Safra asitleri idrarda Hay deneyi ve Pettenkofer deneyleri ile tespit edilir. Hay deneyi safra asitlerinin
yzey gerilimini azaltc etkisini baldr.
Yant-D
198
109)
A)
B)
C)
D)
E)
Oluan primer safra asitleri glisin ya da taurin ile peroksizomlarda konjuge olurken yapdan KoA
ayrlr. Safra asidi ile glisin veya taurin arasnda amid ba (peptit ba) oluur.
Primer safra asitleri olan taurokolik
glikokenodeoksikolik sentezlenir.
asit,
glikokolik
asit,
taurokenodeoksikolik
asit
ve
nsanda glisin konjugatlarnn taurin konjugatlarna oran 3:1'dir. Safra asitleri ve konjugatlar alkali pH ve
potasyum ortamnda safra tuzlar formunda bulunur. Safra konjugatlarnn pK deeri daha dk
olduundan hidrofilik zellikleri artmtr. Barsakta dekonjugasyon ve 7- dehidroksilasyon ile sekonder
safra asitleri olan kolik asitten deoksikolik asit ve kenodeoksikolik asitten litokolik asit oluur.
Yant-E
110)
A)
B)
C)
D)
E)
Primer ve safra asitlerinin iyonizasyonlarnn art glisin ve taurin ile konjugasyonlar sonucunda oluur.
Glikokolik asit dndakiler konjuge safra asidi deildir.
Yant-D
199
111)
A)
B)
C)
D)
E)
Safra asitlerinin byk bir ksm ileumdan geri emilir ve karaciere geri dnerek portal dolam ile barsaa atlr. Bu olaya enterohepatik dolam denir. ileal absorbsiyon luminal yzde Na-baml safra
asidi taycs kullanlarak sekonder aktif transport ile 2 sodyum: 1 safra asidi orannda gerekleir.
ntestinal hcreden dolama ise bikarbonat gibi bir iyonla antiport eklinde gerekleir.
Karacier hcreleri tarafndan safra asidi tutulumu ise barsaktakinden farkl bir tayc protein
kullanlarak Na baml sekonder aktif transport ile salanr. Suda znr olmamas nedeni ile sadece
litokolik asidin (toksik) reabsorbsiyonu kstldr (enterohepatik siklusu yoktur).
Reabsorbe edilemeyen safra asitleri feesle atlr. Fe-esle atlan safra asidi miktar kolesterolden
sentezlenen miktarla dengelenir Safra salnn hepatokinin ve kolesistokinin uyarr. Safra asitleri
plazmada albmin ile tanr.
Safra asidi metabolizmasnn dzenlenmesi Safra asidi sentezinde hz kstlayc basamak 7-
hidroksilaz basamadr. Enzimin aktivitesi HMG KoA enzim aktivitesi ile paraleldir ve aktivitesi diurnal
varyasyonlar gsterir. Kovalent modifikasyon, enzimin aktivitesi zerinde etkilidir. HMG KoA'nn tersine
7--hidroksilaz'n fosfo hali aktiftir.
Safra asitleri, 7- hidroksilaz zerinde inhibitr etkilidir. Ancak bu etki direkt bir allosterik mekanizma
ile deildir. Bu nedenle eer safra tuzlarnn karacier geri dnnde bir blok varsa 7- hidroksilaz
aktivitesi artmaktadr.
Yant-D
112)
A)
B)
C)
D)
E)
Safra asitlerinin byk bir ksm ileumdan geri emilir ve karaciere geri dnerek portal dolam ile barsaa atlr. Bu olaya enterohepatik dolam denir.
leal absorbsiyon luminal yzde Na-baml safra asidi taycs kullanlarak sekonder aktif transport ile 2
sodyum: 1 safra asidi orannda gerekleir. ntes-tinal hcreden dolama ise bikarbonat gibi bir iyonla
antiport eklinde gerekleir. Karacier hcreleri tarafndan safra asidi tutulumu ise barsaktakinden farkl
bir tayc protein kullanlarak Na-baml sekonder aktif transport ile salanr. Suda znr olmamas
nedeni ile sadece litokolik asidin (toksik) reabsorbsiyonu kstldr (enterohepatik siklusu yoktur).
Reabsorbe edilemeyen safra asitleri feesle atlr.
Yant-B
113)
A)
B)
C)
D)
E)
114)
A)
B)
C)
D)
E)
Tiolaz reaksiyonu ile 2 asetil KoA molekl kondanse olarak asetoasetil KoA oluur. HMG-KoA sentaz
etkisi ile 3. asetil KoA molekl ile kondanse olarak HMG-KoA sentezlenir. Mikrozomal bir enzim olan
HMG-KoA liyaz ile de keton cisimlerinden biri olan asetoasetat oluur.
Oluan asetoasetat, 3-hidroksi-btirat dehidrogenaz ile 3-hidroksi btirata dnr Ketozda idrarda ve
kanda artan balca keton cismi 3-hidroksi btirattr. Asetoasetadn spontan dekarboksilasyonu ile
aseton oluur. (ekil 4.13)
HMG KoA redktaz ise kolesterol sentezinde yer alr.
Yant-C
115)
Aadaki
kullanlamaz?
A)
B)
C)
D)
E)
enzimlerden
hangisinin
yokluu
nedeni
ile
karacierde
keton
cisimleri
+ Sksinil KoA
Sksinil KoA- Asetoasetat
KoA transferaz (Tioferaz)
Asetoasetil KoA
+ Sksinat
2. Asetoasetat, ATP ve KoA varlnda asetoasetil KoA oluturur. Reaksiyon asetoasetil KoA sen-taz
tarafndan katalizlenir.
Asetoasetat + ATP + KoA-SH
Asetoasetil KoA + AMP + PP
Asetoasetat ve - hidroksi btirat ekstrahepatik dokularda metabolize olurken aseton akcierden
solunumla atlr.
Yant-B
116)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-C
117)
A)
B)
C)
D)
E) HMG KoA
Yant-A
118)
Dokularndan hangisinde, alkta artan keton cisimleri enerji kayna olarak kullanlmaz?
I. Karacier
II. Beyin
III. Kas
IV. Eritrosit
V. Bbrek
A) I, III
B) I, IV
C) II, III
D) II, V
E) III, V
Keton cisimleri karacier (tioferaz enzimi olmadndan) ve eritrositler (mitokondrisiz olduklarndan)
tarafndan kullanlamaz.
Kas, bbrek ve alkta beyin keton cisimlerini kullanr.
Yant-B
119)
Keton cisimlerinin oksidasyonunun gerekletii hcre organeli ve aktivasyonlar iin
kullanlan molekl aadakilerin hangisinde birlikte verilmitir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Organel
Mitokondri
Mitokondri
Mitokondri
Sitoplazma
Lizozom
Molekl
ATP
Asetil-KoA
Sksinil-KoA
ATP
Asetil-KoA
Yant-C
120)
A)
B)
C)
D)
E)
D) Adrenalin-kortizol
E) Glukagon-inslin
Yant-E
122)
Aadakilerden hangisinin ykmnn ar artmas durumunda keton cisimleri sentezlenir?
(Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Proteinler
Karbohidratlar
Nkleik asitler
Amino asitler
Ya asitleri
Keto cisimlerinin ncs olan asetil KoA, ya asidi oksidasyon reaksiyonlar ile elde edilir.
Yant-E
123)
Asetoasetik asit ve hidroksibutirik asidin sentezi balca hangi organda gerekleir? (Nisan2004)
A)
B)
C)
D)
E)
Bbrekler
Beyin
Akcierler
Karacier
Ya dokusu
Hidroksi 3-metil glutaril KoA aadakilerden hangisinin sentezinde bir ara rndr?
Kreatin
Kolesterol
Aldesteron
Nikotinamid
Folik asit
Toklukta karacierde;
A
Karbohidrat metabolizmas
Glukoz fosforilasyonu artar
Glikojen sentezi artar
Pentoz fosfat yolu aktivitesi artar: Karacier tarafndan metabolize olan glukozun %5-10'dan
sorumludur.
Glikoliz artar ve glukoneogenez azalr
B- Ya metabolizmas
Ya asidi sentezi artar: Denova ya asidi sentezinde balca doku karacierdir
Trigliserit sentezi artar
C- Amino asit metabolizmas
Amino asit ykm artar
Protein sentezi artar
203
Yant-D
126)
A)
B)
C)
D)
E)
Alkta ya dokusunda;
Glukoz tutulmas azalr
Trigliserit yklm artar
Ya asidi salnm artar. Albmine bal olarak tanan ya asitleri enerji amal kullanlr.
Ya asidi tutulumu azalr, alkta LPL aktivitesi azalr. Kanda serbest ya asitleri (FFA)- artar. Bunlar
zellikle kalp ve kasta enerji kayna olarak kullanlr. Bu dokularda artan FFA, glikolizi ve piruvat
oksidasyonunu inhibe eder. Karacierde, ya asitleri glukoneogenez iin gerekli ATP'yi salamak
zere okside edilir ve ok az bir ksm asetil KoA tamamen okside olur. Asetil KoA'nn byk bir ksm
keton cisimleri sentezi iin kullanlr ve dolama salnr.
Yant-A
127)
A)
B)
C)
D)
E)
Aadakilerden hangisi uzam alkta beyin tarafndan enerji kayna olarak kullanlr?
Aseton
Glukoz
Glutamin
Asetoasetat
Glikojen
Beyinde enerjinin byk bir ksm nron plazma membranlarndaki Na-K gradiyentlerinin korunmas iin
kullanlr. Beyinde glikojen deposu ok dk dzeyde olduundan beyin metabolizmas kan glukozuna
bamldr. Trigliserit depolayamaz ve ya asitleri kan beyin bariyerini geemez. Bu nedenle balca
enerji kayna kan glukozudur.
Aln ilk bir ka gnnde, beyin glukoz kullanmna devam eder. Uzam alkta (2-3 haftadan fazla)
plazma keton cisimleri (asetoasetat, p-hidroksi btirat) kullanlr, bu protein katabolizmasn azaltr.
Yant-D
128)
A)
B)
C)
D)
E)
Bir keton cismi olan asetoasetat karacierde sen-tezlenir ancak kullanm ekstrahepatik dokularda ve
zellikle kas dokusundadr.
Yant-A
129)
A)
B)
C)
D)
E)
Aadakilerden hangisinin idrarda bulunmas Hay deneyinin pozitif olmasna yol aar?
Keton cisimleri
Safra asitleri
eker
Safra pigmentleri
Kan
Keton cisimleri; Aseton Weyl-Legal deneyi ile aratrlr. Alkaliletirilmi idrar zerine konulan Na-nitroprussiyat ile aseton krmz rengin olumasn salar.
Asetoasetik asit; Gerhard deneyi ile aratrlr. drara FeCI3 damlatldnda asetaasetat varlnda
krmz renk oluur. lalar yalanc pozitif sonu verir. Ayrmak iin idrar kaynatlr. Kaynatma ile
asetoase-tata ait renk kaybolur.
Safra asitleri; Hay deneyi yaplr. Safra tuzlarnn yzey gerilimini azaltc etkisinden yararlanlr. drarn
zerine ekilen kkrt tozu safra astleri varlnda ker.
Dier safra asidi arama yntemi Pettenkofer deneyi dir. Asit etkisi ile sakarozdan furfural meydana
gelmesi ve bununda safra asitleri ile birleerek krmz bir renk oluturma esasna dayanr.
drarda eker aranmas; Fehling ve Benedict deneyleri yaplr. Ortak prensipleri glukozun alkali ve scak
ortamda oksitlenmesi ve reaktiflerde bulunan bakrn indirgenmesi esasdr.
Safra pigmentleri: Bilirubin, Rosin-Trousseau ve Gmelin deneyi ile aranr. robilinojen Erlich reaksiyonu
, robilin sclesinger ayrac ile belirlenir.
Kan: Benzidin, Gayak, Ortotolidin ve Piromidon deneyleri ile idrarda hemoglobin aranr. Bu deneylerde
genel prensip hemoglobinin hem grubunun peroksi-daz gibi davranarak hidrojen peroksitten aktif oksijen
oluturmas ve bununda eitli ayralarda bulunan zel kromojen maddeleri oksitleyerek renkli
bileiklere dntrlmesi temeline dayanr.
Yant-B
205
BLM : 5
HORMONLARIN YAPI VE FONKSYONLARI
1) Eer bir hormon sentezlendii hcrenin yaknndaki komu hcreler zerine etkili ise; bu etkiye
ne denir?
A)
B)
C)
D)
E)
Endokrin
Parakrin
Otokrin
Ekzokrin
Parakrin ve otokrin etki
Hormon reseptrleri
Reseptrlerin en nemli zellikleri spesifik olmasdr. Membranda veya sitozolde yerleirler.
Fonksiyonu hormonu tanmak, balamak ve hcre ii metabolik olaylar denetleyecek sinyali
oluturmaktr.
Reseptr ile hormon konformasyonel olarak birbirine uygundur.
Reseptrler glikoprotein yapldr.
Monomerik veya oligomerik yap gsterebilirler.
Yant-B
4) Aadakilerden hangisi hormon-reseptr etkileimi iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
zgllk
Amplifikasyon
Kooperativite
Desensitizasyon
ntegrasyon
Yant-B
6) Aadakilerden hangisi G-protein ilikili reseptrle etki gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)
inslin
Byme faktrleri
Prolaktin
-adrenerjik reseptrler
Tiroid hormonlar
-adrenerjik
-adrenerjik
Muskarinik
Kemokinler (IL-8)
Rodopsin
Prostaglandinler
kinci haberci sistemleri olan cAMP, cGMP, diail gliserol (DAG) ve inozitol trifosfat (IP3)' kullanrlar.
Yant-D
7) Aadakilerden hangisinin reseptr enzimatik aktivite gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)
Glukagon
inslin
Aldosteron
Kalsitriol
TSH
208
Atrial natriretik peptit reseptrnn enzimatik aktiviteleri bulunur. ntrinsik aktivite olarak guanilat
siklaz etkisi ile cGMP oluur.
Yant-B
8) Aadakilerden hangisi hedef hcre zerindeki etkinliini reseptrlerindeki tirozin kinaz
aktivitesi yardmyla oluturur?
A)
B)
C)
D)
E)
ACTH
FSH
inslin
Glukagon
LH
Yant-C
9) Aadakilerden hangisi peptit yapl hormonlarn genel zelliidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-E
11) Aadakilerden hangisi polipeptit yapl hormonlarn zelliklerinden biri deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-E
12) Aadaki hormonlardan hangisinin reseptr hcre ii yerleimlidir?
A)
B)
C)
D)
E)
inslin
Glukagon
Kalsitriol
TSH
FSH
Kalsitriol
strojenler
Tiroid hormonlar
Glukokortikoidler
Mineralokortikoidler
Progestinler
Yant-C
210
Grup II
Yaplar
Solubilite
Lipofilik
Hidrofilik
Transport protein
Var
Yok
Plazma yar mr
Uzun(saat-gn)
Ksa(dakikalar)
Reseptr
Intraselller
Plazma membran
Mediatr
Reseptr-hormon kompleksi
- Mineralokortikoidler
- Kalsitriol
- Progestinler
- strojenler
- Tiroid hormonlar
- Glukokortikoidler
Hcre yzeyindeki reseptrlere balanan hormonlar
A- kinci habercisi cAMP olan hormonlar
- Asetil kolin
- Glukagon
- 2-adrenerjik katekolaminler
- -adrenerjik katekolaminler
- Lipotropin (LPH)
- Angiotensin II
- Opiat
- Kalsitonin
- Somotostatin
- ADH
- Oksitosin
- Angiotensin II
- Substance P
- Kolesistokinin
- Gastrin
D- kinci habercisi kinaz veya fosfataz olan hormonlar
- inslin
- Prolaktin
- Koryonik somatomammotropin
- Adinopektin
- Byme hormonu
- Eritropoietin
Kalsitriol
Tiroid hormonlar (T3 ve T4)
Kortizol
Oksitosin
Progesteron
Peptit, glikoprotein ve protein yapl hormonlar ile katekolaminlerin reseptr" membrandadr. Oksitosin,
9 aminoasitlik peptit yapl bir hormondur.
211
Dier seeneklerde yer alan hormonlarn (Grup II hormonlar) reseptr ise hcre iindedir.
Yant-D
14) Aadaki hormonlardan hangisi ikinci haberci sistemlere gereksinim duymaz?
A)
B)
D)
E)
nslin
Glukagon C)-TSH
ACTH
Kortizol
Reseptr hcre ii yerleim gsteren steroid hormonlar, tiroid hormonlar, kalsitriol ve retinoik asit,
ikinci haberci sistemleri kullanmaz. Gen transkripsiyonlarn deitirirler.
Yant-E
15) Aadakilerden hangisi her hangi bir tayc ya da enerji gerekmeden hcre zarn kolayca
geer? (Eyll-1998)
A)
B)
C)
D)
E)
Steroidler
Glukoz
Amino asitler
NAD+
ADP
Polipeptit ve protein yapl hormonlar prohormon eklinde depolanrlar ve ekzositoz ile salnrlar. Steroid
hormonlarn deposu yoktur ve basit difuzyon ile salnrlar. Adrrenal medulla hormonlar depolanrlar ve
ekzositoz ile salnrlar.
Yant-A
16) Aadakilerden hangisi ikinci haberci olarak cAMP'yi kullanr?
A)
B)
C)
D)
E)
Nitrik oksit
Atrial natriretik peptit
Tiroid hormonlar
Testosteron
Glukagon
Nitrik oksit ve atrial natriretiki peptit, cGMP'yi arttrarak etkilerini gsterir. Testosteron ve tiroid
hormonlar ikinci habercileri kullanmaz, gen transkripsiyonlarn arttrrlar.
Yant-E
17) Aadaki hormonlardan hangisi hedef hcrede etkili olmas iin ikincil haberciye ihtiya duyar?
A)
B)
C)
D)
E)
Kortizol
strojen
Aldosteron
Progesteron
ACTH
Yant-E
18) Aadaki hormonlardan hangisinin ikincil habercisi cAMP deildir? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
Glukagon
ACTH
LH
PTH
inslin
amaz?
A)
B)
C)
D)
E)
Nitrik oksit
Tiroid hormonlar
cAMP
cGMP
Ca++
Nitrik oksit art cGMP'yi oluturur ve buna bal protein kinaz G aktive olur. cAMP artna bal protein
kinaz A, ve Ca+2 artna bal protein kinaz C aktive olur. Bu kinazlarn aktivasyonu hcre ile
fosforilasyonlara yol aar.
Yant-B
20) Aadaki hormonlardan hangisi etkinisini tirozin kinazlar ile gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)
Testosteron
Aldosteron
Kalsitriol
Byme hormonu
Nitrik oksit
Asetil kolin
Glukagon
Kortizol
inslin
Somatostatin
Adenilat siklaz uyaranlar (Hs)
- ACTH, ADH ,CRH, FSH, LH
- Glukagon
- -adrenerjikler
- Kalsitonin
- HCG , LPH , MSH, PTH , TSH
Adenilat siklaz inhibe edenler (Hi)
- Asetil kolin
- Somatostatin
-
2 adrenerjikler
Angiotensin II
Opioidler
Yant-B
213
G-proteinleri
Molekl arlna gre byk G-proteini ve kk G-proteini olmak zere iki tipi vard.
Kk G-protein monomerik yapda olup p-21/Ras onkogeni ile etkileim gsterir.
Byk G proteini trimerik yapda olup , , olmak zere 3 alt nitesi vardr.
-alt nite'ye guanin nkleotitleri balanr ve aktivitesi GTP'ye bamldr. -alt nite non-kovalent -alt
niteye baldr. kisi beraber -alt niteye balanr. -alt nite G-proteinin membrana balanmasnda
etkilidir.
H-R etkileimi ile G proteinin yapsndaki GDP, GTP ile yer deitirir ve ve alt niteleri ayrlr ve GTP
-alt nitesine bal kalr.
Yant-D
23) Aadaki reseptrlerden hangisi G-protein baml reseptrlerdir?
A)
B)
C)
D)
E)
Byme hormonu
IGF-I
NO
nslin
-adrenerjik reseptrler
-adrenerjik reseptrler
-adrenerjik reseptrler
Muskarinik reseptrler
Prostaglandin, rodopsin reseptrleri
Kemokin reseptrleri
Yant-E
24) Aadakilerden hangisi, G proteinleri iin doru deildir? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-D
25) cAMP baml protein kinazlarn aktivasyonuna hangisinin dzeyindeki deiiklik yol aar?
A)
B)
C)
D)
E)
Adanilat siklaz sisteminde iki G proteini yer alr. Gs; adenilat siklazl aktiveederken, Gi; inhibe eder. Gs
protein aracl adenilat kinaz aktivasyonu ile ATP' den cAMP oluur. Adenilat siklaz integral membran
proteinidir.
cAMP oluumu, protein kinaz A (PKA)- aktivasyonu-na yol aar. Tetramerik yapdaki PKA'nn iki
regulatr ve iki katalitik alt birimi vardr. cAMP regulator alt birimlere balanr.
PKA spesifik proteinlerin serin ya da treonin kalntlarnn hidroksillerini ATP'den fosfat grubunun transferi
ile fosforiller. Fosforile protein veya enzim aktive ya da inaktive olarak fizyolojik etkiler meydana gelir.
214
ATP
AMP
GMP
cAMP
cGMP
Protein kinaz A, aktivitesi cAMP tarafndan dzenlenir. 4 adet cAMP moleklnn balanmas enzimi
aktive eder ve protein fosforilasyonlar gerekleir. cGMP ise protein kinaz G'i aktive ederek etki gsterir.
ATP, AMP ve GMP ikinci haberci deildir.
Yant-D
27) Kolera toksini aadakilerden hangisi ile birleir?
A)
B)
C)
D)
E)
-adrenerjik reseptr
Gs-proteini alt nitesi
Gs-proteinin alt nitesi
Adenil siklaz
RAS protein
Yant-D
29) Kolera ve bomaca toksinleri hangi tip enzim aktivitesine sahiptir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
ADP-ribozil transferaz
Asetil transferaz
Metil transferaz
Protein kinaz
Fosfoprotein fosfataz
Kolera ve bomaca toksini Gs ve Gi proteinlerinin alt nitelerine balanarak hcre iinde cAMP artna
neden olur. Alt nitelerde ADP ribozilasyon denilen modifikasyonlar salar, burada yer alan enzim ADPribozil transferaz'dr. Kolera toksini Gs alt nitesinin GTPaz aktivitesini inhibe eder, bomaca toksini ise
Gi alt nitesinin aktivasyonunu nler.
Yant-A
30) -adrenerjik reseptrlerin desensitize edilmesinde aadakilerden hangisi yer alr?
A)
B)
C)
D)
Fosfodiesteraz
Adenilaz siklaz
cAMP
-arrestin
215
E) Guanil siklaz
cAMP'nin etkisi, fosfoprotein fosfataz ve fosfodiesterazlar tarafndan dzenlenir. Kafein ve metil
ksantinlerin yksek konsantrasyonlar fosfodiesteraz inhibe eder. Metilksantinler etkilerini adenozin
reseptrleri antagonisti olarak gsterir. S5S uyarm, taikardi, aritmi, dz kaslarda ve zellikle bronial
dz kaslarda gevemeye neden olur.
adrenerjik reseptrlerin desansitizasyonu
-adrenerjik protein kinaz (-ARK) ve -arrestin (-arr) tarafndan dzenlenir.
Gs ayrlmas ile sitozolde bulunan - ARK, membrana hareket eder ve reseptr fosforiller. Fosforile
reseptre -arr balanmas ile reseptr-G-protein etkileimi nlenir.
Yant-D
31) Aadakilerden hangisi atrial natriretik peptidin ikinci habercisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
cAMP
cGMP
Kalsiyum
Fosfoinozidler
Tirozin kinaz
Atrial natriretik peptit (ANP) ikinci habercisi cGMP olan guanilat siklaz sistemini kullanr. H-R kompleksi,
guanilat siklaz aktivasyonu (Mg+2 varlnda) gsterir. Guanilat siklazn biri plazma membrannda
bulunan integral bir protein olan, dieri sitozolik yerleim gsteren iki izoenzimi vardr.
Enzim aktivasyonu ile GTP'den cGMP sentezlenir. cGMP, protein kinaz G aracl ile (c-GMP baml
kinaz; PKG) etkisini gsterir. Tek bir polipeptit niteden oluur. Katalitik ve reglatr blgesi bulunur.
Bu grupta yer alan tek hormon ANP dir. Bbrek ve kalpte bulunur. Na ve su atlm, vazodilatasyon ve
aldosteron inhibisyonu yapar.
Guanilin de barsakta bulunan peptit olup aktivitesini cGMP yolu ile gsterir. Klor sekresyonunu dzenler.
Dz kas ve beyin hcrelerinde, PKG aktivitesi olduka yksektir.
Yant-B
32) Aadaki hormonlardan hangisi plazma zarndaki reseptrne balanmas ile enzim aktivitesi
gsterir? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
Glukagon
Adrenalin
Atrial natriretik peptit
Steroid hormonlar A)- Tiroid hormonu
216
NO, argininden sentezlenir. Reaksiyon sonucunda NO ve sitrulin oluur. FMN, FAD, Hem, NADP+ ve
tetrahidrobiopterin kofaktr olarak gereklidir.
Kalsiyum baml ve bamsz iki enzim formu bulunmaktadr. Kalsiyum baml formu endotel, nral
doku ve trombositlerde, kalsiyum bamsz formu hepatosit, makrofaj ve ntrofillerde bulunur.
NO sentezi tmr nekroz edici faktr (TNF) ve in-terlkin -1 tarafndan uyarlr. Yar mr olduka
ksadr. Nrotransmitterdir.
NO, dz kas kaslmasn kontrol eden en nemli me-diyatrdr. Endotel hcrelerinde sentezlenerek dz
kasa geer ve guanil siklaz aktive eder. NO'un dier etkileri;
Vazodilatasyon yapar.
Trombosit agregasyonunu inhibe eder.
Makrofajlarn bakterisidal etkisinde rol oynar.
Yant-B
34) Aadaki amino asitlerden hangisi, nitrik oksit sentezinde kullanlr? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Prolin
Arginin
Glutamin
Aspartat
Glisin
Yant-B
35) Aadakilerden hangisi nitrik oksidin zelliklerinden biri deildir? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-B
36) Aadakilerden hangisi atrial natriretik faktr ve nitrik oksit reseptrlerinin ortak zelliidir?
(Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
Atrial natriretik faktr ve nitrik oksit reseptrlerinin ortak zellikleri gualinat siklaz aktivasyonuna yol
aarak cGMP dzeylerini arttrmasdr.
Yant-D
37) Nitrik oksit (NO) reseptrnn tipi ve oluturduu ikinci haberci molekl aadakilerden
hangisinde birlikte verilmitir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Nitrik oksitin ikinci habercisi cGMP'dir. NO, arginin-den sentezlenir ve sitozolik gualinat siklaza
217
balanarak enzimi aktifler. Guanilat siklaz Hem yaps ieren bir enzimdir. NO, guanilat siklazn Hem
grubuna balanr.
Yant-C
38) Aadakilerden hangisi fosfolipaz C'nin aktivasyonu ile meydana gelir?
A)
B)
C)
D)
E)
Fosfodiesteraz aktivasyonu
Adenilat siklaz inaktivasyonu
Protein kinaz C aktivasyonu
Arasidonik asiti sentezinde art
Fosfatidil difosfat art
nozitol trifosfat
cAMP
cGMP
Tirozin kinaz
Nitrik oksit
Yant-A
40) Fosfolipaz C enzimi ile ilgili olarak aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-B
41) Bipolar bozukluk tadevisinde kullanlan lityumun etki mekanizmas aadakilerden hangisidir?
(Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
Hormon-reseptr etkileimi sonucunda Gq-protein-leri aracl ile membranda fosfolipaz C (PLC)- aktive
olur. Bunun sonucunda fosfotidilinozitol 4-5-bifosfat (PIP2)'n hidrolizi ile inozitol 1,4,5 trifosfat (IP3) ve
diail gliserol (DAG) oluur. IP3 etkisi ile sarkoplazmik retikulumdan ve mitokondriden kalsiyum aa
kar. Hcre ii kalsiyum dzeyi artar ve Ca+2-Kalmodulin baml protein kinaz aktivasyonu ile
fosfoproteinler meydana gelir. IP3, "inotizol trifosfataz" ile paralanr. Lityum iyonlar bu fosfatazlar inhibe
ederek hcre ii fosfoinozit dngsn bozar.
Yant-E
218
Glikojen fosforilaz
Fosfolipaz A2
Piruvat dehidrogenaz
Miyozin hafif zincir kinaz
Tirozin kinaz
Gq -proteinleri aracl ile membranda Fosfolipaz C (PLC)- aktivasyonu sonucunda fosfatidilinozitol 4-5bi-fosfat (PIP2)'n hidrolizi ile inozitol 1,4,5 trifosfat (IP3) ve diail gliserol (DAG) oluumu salanr. IP3
etkisi ile sarkoplazmik retikulumdan ve mitokondriden kalsiyum aa kar. Hcre ii kalsiyum dzeyi
artar ve Ca+2-kalmodulin baml protein kinaz aktivasyonu sonucunda fosfoproteinler meydana gelir.
IP3,
"inozitol trifosfataz" ile paralanr. DAG, membran bal protein kinaz C'yi (PKC)- aktifleyerek
fosfoproteinlerin olumasn salar. Bunun aktivasyonu iin kalsiyum iyonlarna gereksinim vardr. Yaps
DAG'e benzeyen forbol esterleri (karsinojenik ve tmr pro-moter'i) srekli PKC aktivasyonuna yol aar,
ve DAG gibi hidroliz olamadklarndan etkileri kalcdr.
Yant-C
44) Aadaki hormonlardan hangisinin endojen tirozin kinaz aktivitesi yoktur?
A)
B)
C)
D)
E)
inslin
IGF-I
Epidermal byme faktr
Prolaktin
Trombosit byme faktr
Yant-D
45) Aadakilerden hangisi steroid hormon reseptrlerini inaktif tutar?
A)
B)
C)
D)
E)
-arrestin
Kalmodulin
-ark
Fosfodiesteraz
Is ok proteini 90
yon selektif yntem ve atomik absorbsiyon iyonlarn (Ca, K,Na, Li gibi) miktar belirtim yntemleri
arasndadr. Ultrasantrifj moleklleri byklklerine gre ayrma ilemidir. Differansiyel santrifj ise
hcre organellerinin ayrmlanmasnda kullanlan bir ayrma tekniidir. Hormonlarn dzeyi genel olarak
immnolojik temelli radyoaktif, enzim ve ya floresans ile iaretli yntemler tespit edilir.
mmnolojik teknikler in genel zellikleri
Kalitatif testler
Presi pitasyon
Ring testi (halka deneyi)
Tpte sulandrma yntemi
Jelde presipitasyon (immnodifzyon)
Radyal immnodifzyon
ift ynl immnodifzyon
mmnoelektroforez
Floklasyon
Agltinasyon
Kompleman fiksasyon testi
Kantitatif testler
Trbidimetrik ve nefelometrik lmler
aretlenmi immnokimyasal lmler
Radyoimmunoassay (RIA/IRMA); RIA'da temel mekanizma, radyoizotopla iaretli antijen veya
antikor aracl ile karl olan antikor veya antijenin varln ve miktarn saptamaktr. En fazla
kullanlan, radyoaktif iyottur Bu yntemle pikomolar konsantrasyonlarda hormonlar, plazma
proteinleri, koagulasyon faktrleri ve izoen-zimler llebilir.
Enzime iaretli immunoessey (ELISA)-: zgl antijen-antikor balanmasnn antikorlara alkalen
fosfataz veya horseradish peroksidaz gibi bir enzim balanmas ve bu enzim substratnn renkli
rnlere dntrlmesi suretiyle gsterilmesi esasna dayal immnokimyasal lm tekniidir.
220
ELISA, faktr VIII ile ilgili antijenler, CEA, AFP, hCG gibi tmr belirteleri ve IgG, IgM gibi
antikorlarn lmnde kullanlr.
Fluoroimmunoassay (FIA)-: zgl antijen-antikor balanmasnn gsterilmesinde baz maddelerin
fluoresans zelliklerinden yararlanlan immnokimyasal lm teknikleridirler. Time-resolved
fluorescence immunoassay ve Fluorescence polarization immunoassay (FPIA)- gibi eitli
fluoroimmunoassay vardr.
Kemiluminescent immunoessey (CL): zgl antijen-antikor balanmasnn gsterilmesinde baz
maddelerin kimyasal tepkimeden salanan enerji ile uyarlmasyla luminesans zellii
gstermesinden yararlanlan immnokimyasal lm tekniidir. Elektroluminesans veya
elektrokemiluminesans (ECL) tekniinde lminesans zellii iin gerekli enerji elektrot tepkimesinden
salanmaktadr. T4, T3, FT4, FT3, E2, Progesteron, Testosteron, DHEA-S, Kortizol, Folat, Vitamin
B12 ,TSH, FSH, LH, ,-hCG, Prolaktin, Total PSA, Free PSA, inslin, PTH, AFP, CEA, CA 19-9, CA
125-5, CA 15-3 analizlerinde uygulanmaktadr.
Yant-C
47) Aadakilerden hangisi steroid hormon reseptr tayininde kullanlan yntemlerden biri
deildir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Radyoimmunoassay
ELISA
mmnohistokimyasal yntemler
Kromatografik yntemler
Reseptrn enzimatik aktivitesini lmek
Steroid hormon reseptrlerinin enzimatik aktivitesi yoktur (tirozin kinaz, serin-treonin kinaz, guanilat
siklaz gibi). Bu nedenle enzim aktivitesi llerek hormon reseptr tayini yaplamaz. Dier yntemler
genel olarak hormonlarn miktar belirleme yntemlerini oluturmaktadr.
Yant-E
48) Aadakilerden hangisi steroid hormonreseptr kompleksinin DNA balanma blgesinden
ayrlmasn dzenler?
A)
B)
C)
D)
E)
Niasin
cGMP
Protein fosfataz
Pridoksal fosfat
Askorbik asit
Pridoksal fosfat (B6), hormon-reseptr kompleksinin DNA balanma blgesinden ayrlmasn salayarak
hormonun etkisini sonlandrr. B6 eksikliinde, dk konsantrasyondaki strojen, androjen, kortizol ve D
vitaminine duyarllk artar. Bu nedenle hormon-baml kanser oluumunda (meme, uterus, prostat)
eksiklii nemli olabilir ve dzeyi prognozu etkileyebilir.
Yant-D
49) Steroid hormonlar hedef organlarndaki etkilerini hangi mekanizma ile gerekletirirler? (Nisan1998)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-C
50) Hcre nukleusunda DNA'ya direkt etki ile transkripsiyonu artran hormon aadakilerden
hangisidir? (Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
ACTH
Kortizol
Adrenalin
TSH
Tiroid hormonlar
221
Yant-E
51) Transkripsiyon faktrlerinin yaps iin aadakilerden hangisi gereklidir? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Kadmiyum
Kobalt
inko
Kalsiyum
Demir
Yant-C
52) Aadaki reseptrlerden hangisinin yapsnda inko parmaklar ad verilen zel amino-asit dizisi
bulunur? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Katekolamin reseptrleri
Protein yapdaki hormonlarn reseptrleri
LDL reseptrleri
Steroid hormon reseptrleri
Nrotransmitter reseptrleri
Yant-D
53) Aadaki hormonlardan hangisinin reseptrnn DNA'ya balanma blgesi (HRE) dierlerinden
farkldr?
A)
B)
C)
D)
E)
Kortizol
Aldosteron
strojen
Testosteron
Progesteron
Monoaminooksidaz
Katekolamin O-metil transferaz
Asetil kolin esteraz
Transaminazlar
Dopa dekarboksilaz
Sinir hcresi tarafndan tanan sinyal hcre membra-nnda, voltaj fark oluturarak plazma membrannn
her iki tarafndaki iyon dengelerini deitirir.
K+ dzeyi hcre iinde yksek, Na+ dzeyi ise hcre dnda yksek konsantrasyonlarda tutulur. Bu
Na+/K+ ATPaz pompas ile salanr. stirahattaki btn hcreler voltaj- bamsz K+ kanallar ile K+
iyonlarna kar geirgen zellik tar.
stirahat potansiyelini (-70 mV) normal negatif voltaja deitiren voltaj deiikliine depolarizasyon,
negatif potansiyeli artran uyarya hiperpolarizas-yon denir. Eksitatr nrotransmitterler depolarizasyon
yaparken, inhibitr nrotransmitterleri membranda hiperpolarizasyona neden olur.
Nrotransmitterler presinaptik membrandan sinaptik arala salnrlar ve post sinaptik membranlarda-ki
reseptrlerine balanrlar. Aksiyon potansiyeli aksonun son ksmna ulatnda voltaj deiiklii Ca+2
kanallarn aar. Bu suretle nrotransmitter ieren vezikllerin plazma membranna hareketi, ieriklerinin
salnm ve vezikllerin tekrar geri almm salanm olur.
Sinaptik vezikl proteinleri
Sinapsin: En fazla bulunan proteindir.
Sinaptofizin
Sintaksin
Sinaptobrevin
Rab 3
Vakuoler proton pompas
Yant-D
56) Aadakilerden hangisi hipotalamik hormon deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
TRH
TSH
Vazopressin
Somatostatin
GHRH
Hipotalamik hormonlar
CRH: Kortikotropin serbestletirici hormon
TRH: Tirotropin serbestletirici hormon; Tripeptit yapldr.
GHRH: Byme hormonu serbestletirici hormon GRH; somatotropin RH
Somatostatin: GHRIH (Somatotropin salnmn inhibe edici hormon; SRIH)
Gonodotropin serbestletirici hormon (GnRH)
Prolaktin salnmn inhibe edici hormon
- Dopamin
- GnRH-ilikili peptit (PRIH )
Vazopressin
Oksitosin
Yant-B
57) Adenilat siklaz inhibe ederek etki gsteren hipotalamik hormon aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
TRH
GHRH
Somatostatin
GnRH
PRIH
Hipotalamik hormon
kinci haberci
CRH
cAMP art
TRH
Pl ve Ca+2
cAMP art
223
cAMP azal
Pl ve Ca art
cAMP art
Vazopresin
cAMP art
Oksitosin
cAMP art
+2
Yant-C
58) Ya dokusunda sentezlenen ancak hipotalamusta etki gsteren hormon aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
IGF-I
IGF-II
Lipotropik hormon
Nropeptit Y
Leptin
Leptin
Ya dokusunda sentezlenen 167 amino asitlik kk bir peptit hormondur. Beyine kan transportu ile
ular ve hipotalamustaki reseptrlerine balanr. Leptin lokomotor aktiviteyi dzenler, kilo kaybn
salar ve s retimini artrr. Leptin ok kk bir miktarda intestinal epitel ve plasentadan salnr. Leptin
reseptrleri ise balca hipotalamusun arkuat nronlarnda ventromedial ve dorso-medial
nkleuslarndadr. Reseptrleri ok az bir oranda adrenal korteks ve pankreasn -hcreleri tarafndan
eksprese edilir.
Yant-E
59) Aadakilerden hangisi leptin iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Peptit yapldr.
tah dzenler.
Lipogenezi artrr.
Reseptr tek bir transmembran segmentten oluur.
Tirozin kinaz aktivasyonu yapar.
167 aminoasitlik peptit yapl hormon olan Leptin besin alnmn yani itah dzenler, ayrca sempatik
sinir sistemini uyararak kan basncnda ve kalp hznda arta yol aar ve termogenezi (ya dokusu
mitokondrisinde uncoupling elektron transferini unco-upling protein-l sentezini artrarak salar) dzenler.
Lipolizi artran bir hormondur.
Leptin reseptr tek bir transmembran segmentten oluur. Ekstraselller ksmna hormon balandnda
dimerize olur. Her iki monomerde JAK kinaz tarafndan intraselller tirozin rezidlerinden fosforillenir.
Fosforile reseptre balanan STAT (signal transducers and activators of transcription), JAK-kinaz
tarafndan fosforile edildikten sonra nukleusa hareket eder ve spesifik bir genin transkripsiyonunu (NPY,
CRH, POMC)- salar.
Leptin dzeyi azalmas, tiroid hormon sentezini azaltr, seks hormon yapmn azaltr ve glukokortikoid
retimini artrr.
Yant-C
60) Aadakilerden hangisi hipotalamik nropeptit Y dzeylerini azaltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Glukagon
nslin
Leptin
Tiroid hormonlar
Yukardakilerin hepsi
tah artran ve termogenezisi azaltan peptit hipota-lamus arkuat nkleusta sentezlenen 36 amino asitlik
nropeptit- Y(NPY)'dir. NPY'nin etkisi ve sekres-yonu leptin ve melanokortin, CRH ve glukagon benzeri
peptit gibi nropeptitler tarafndan dzenlenir. Leptin, NPY dzeyini azaltarak etki gsterir.
Yant-C
61) Ya dokusu tarafndan sentezlenen, nropeptid Y sentezini basklayarak yiyecek tketiminin
kontrolnde rol alan protein molekl aadakilerden hangisidir? (Nisan-2008)
224
A)
B)
C)
D)
E)
MSH
Leptin
POMC
Termogenin
Ghrelin
Ya dokusu enerji deposu olmas ve lipolitik aktivite zelliinin yan sra, glukoz metabolizmas,
enflamasyon, enerji dengesi, lipid metabolizmas, fibrinolitik sistem ve vaskler homeostazisi etkileyen bir
takm proteinleri (adipokin) salglar. Adipokinler otokrin, parakrin ve endokrin etkileri aracl ile metabolik sreleri, enflamatuar ve immnolojik reaksiyonlar dzenlerler. Ya hcresinden leptin, rezistin, TNF, adiponektin, adipsin, interlkin-6, PAI-1, TGF- 1 anjiyotensinojen, asilasyon-stimle edici protein,
IGF-1, PGI2, PGF2 gibi ok sayda madde salgland saptanmtr.
Leptin, enerji homeostazisini dzenler ve vcut ya dokusu hakknda hipotalamusa bilgi verir, itah
dzenler. Rezistin, inslin direnci ve periferik doku inslin hassasiyeti ile ilgilidir. TNF-, inslin reseptr
sinyaline karr ve obezlerde inslin direnci geliimine neden olur. Adiponektin, ailesel hiperlipidemi
patogenezinde yer alr ve inslin direnciyle ilikilidir. Leptin, adinopektin ve resistin sadece ya
dokusundan salglanr.
tah ac peptit olan yeni tanmlanan ghrelin; 28 aminoasitten olumu olup alk hormonu olarak da
bilinmektedir. Hipotalamus, hipofiz, tkrk bezi, tiroid bezi, ince barsak, bbrekler, kalp, pankreasn
hcreleri ve gonadlarda sentezi olan bu peptidin asl sentez yeri midedir. mRNA's da ok sayda dokuda
bulunur. Ghrelin hayvanlarda beslenme davranlarnda, insanlarda ise itahn dzenlenmesinde nemli
bir rol oynar. Mideden salnm enerji dengesindeki ani ve kronik deiimlere baldr. nsanlarda byme
hormonu, prolaktin ve ACTH'nin sekresyonunu stimle eder. Bu ana etkilere ek olarak kardiyovaskler ve
GS zerinde de etkileri vardr. nsanlarda vcut kitle indeksi ile ghrelinin plazma seviyesi arasnda
negatif korelasyon vardr. Bu yzden ghrelinin anormal aktivitesi ar kilo ya da dk kiloya neden
olabilir.
Ghrelin ve leptin, alk ve tokluk merkezini yakndan ilgilendiren iki hormondur. Ghrelin itah artrrken,
leptin beyine midenin dolu olduunu bildirir ve tokluk hissi yaratr.
Nropeptid Y (NPY), 36 amino asit ieren ve beyinde ve periferal sinir sisteminde yaygn dalm olan
bir polipeptitdir. NPY'nin santral yolla uygulanmas besin alnmasn artrp tok hayvanlardaki
termojenezisi azaltrken, endojen NPY dzeylerindeki azalma ise besin almn azaltmaktadr.
Yant-B
62) Aadakilerden hangisi hipofiz n lop hormonu deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Prolaktin
FSH
TSH
Oksitosin
ACTH
Hipofiz hormonlar
Hipofiz arka ve n lop olmak zere iki blmdr. Orta lop sadece fetste bulunur.erikinde bulunmaz.
Hipofiz n lop hormonlar 3 gruptur;
1- Somatomommotropin grubu: Byme hormonu (Growth Hormon: GH), prolaktin (PRL)
2- Glikoprotein hormon grup: FSH, LH, TSH
3- Proopiomelanokortin peptit ailesi: ACTH, LPH, MSH, endorfinler
Hipofiz arka lop hormonlar
Oksitosin
Vazopressin (Antidiretik hormon; ADH)
Yant-D
63) Aadakilerden hangisi hipofiz n lobundan salnan hormonlardan biri deildir? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-D
64) Aadakilerden hangisi byme hormonu salnmn artrmaz?
A)
B)
C)
D)
E)
Uyku
Stres
Hipoglisemi
Tokluk
Souk
Hipoglisemi
remi
Stres
Yksek ya asidi dzeyi
Alk
Yant-D
66) Aadakilerden hangisi byme hormonuun etkisi deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Prolaktin
TSH
Oksitosin
Vazopresin
226
E) LH
Prolaktin (PRL)
Asidofilik laktotrop hcrelerden salnr.
Polipeptit yapl hormondur.
Reseptr byme hormonu reseptrne benzer.
Gebelikte hcrelerin says artar. Prolaktin inhibe edici hormon (PRIH) dopamin tarafndan negatif
ynde dzenlenir.
Prolaktin salnmn meme ba uyarlmas, uyku artrr. Patolojik hormon dzeyi art, kadnlarda
galaktore ve amenoreye, erkekte jinekomasti ve impotansa neden olur.
Yant-A
68) Aadaki hormonlardan hangisinin yapm iin ribozomlara gereksinim vardr?
(Nisan-2001)
A) Cinsiyet (seks) steroidler
B) Melatonin
C) Glukokortikoidler
D) Mineralokortikoidler
E) Prolaktin
Ribozomlarda polipeptit ve protein yapl hormonlar sentezlenir. Prolaktin peptit yapl hormondur.
Yant-E
69) Aadaki hormonlardan hangisi hipofizin glikoprotein yapl hormonudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Byme hormonu
Prolaktin
Oksitosin
ACTH
LH
ACTH
LPH
MSH
Endorfinler
TSH
ACTH: Tek zincirli bir polipeptittir. Adrenal korteksin geliimini ve fonksiyonunu denetler. ACTH,
kolesteroln pregnenolona dnmn artrarak adrenal steroidlerin sentezini ve salnmn arttrr.
Hormon etkisini cAMP zerinden gsterir.
Ar ACTH salnm Cushing sendromuna yol aar. Negatif azot, potasyum ve fosfor dengesi, sodyum
retansiyonu (hipertansiyon), glukoz entolerans (diyabet), plazma FFA art, eozinofil ve lenfositlerde
azalma, lkositlerde art grlr. MSH benzeri etkisi ilehiperpigmentasyon oluturur.
CLIP: Pankreas -hcrelerinden inslin salnmn uyarr.
- LPH: Ya dokusundan ya asitlerini metabolize eder. Erikinde nemi yoktur. Endorfin sentezi
asndan nemlidir.
MSH: --ve - MSH'larn aktivitesi yoktur. ACTH ve -LPH ve MSH aktivitesi gsterirler. Adrenal korteks
yetersizliinde (Addison) kan ACTH artna bal olarak pigmentasyon artar.
Yant-E
71) Proopimelanokortin (POMC)- aadaki peptitlerden hangisini iermez? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
-endorfin
ACTH
Melanosit stimle edici faktr
Dinorfin
lipotropin
Yant-D
72) Aadakilerden hangisi vazopressin iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Vazopresin (ADH)
Supraoptik ekirdeklerde sentezlenir, nrofizin II
le hipofiz arka lobuna tanr. Salnmn fizyolojik olarak uyaran Plazma osmolalite ykseklii ve kan
hacmi deiikliidir. Uyar hipotalamusta bulunan osmoreseptrler, kalp ve dier damar sisteminde
baroreseptrler tarafndan alnr. Emosyonel ve fiziksel stres, asetilkolin, nikotin, morfin ADH salnmn
artrrken, epinefrin ve alkol inhibisyon yapar.
Etkisi: Bbreklerde distal tubulus ve toplayc kanallar zerine olup suyun geri emilimini artrr. Suyun
geri emiliminde rol oynayan proteinlere akuaporinler denir. ADH, akuporinlerin membrana
translokasyonunu salar ve sentezini artrr.
ADH aracl cAMP baml protein kinaz aktivasyonu ile mikrotubler proteinler fosforillenerek aktiflenir ve
228
Antidiretik hormon, distal tubuluslardan suyun geri emilimini arttran peptit yapl bir hormondur.
Hipotalamusta sentezlenip hipofiz arka lobunda depolanr.
Hipovolemi ve plazma ozmolalite art en nemli antidiretik hormon salglatcsdr. Sv hacminin
dzenlenmesinde yer alan dier hormonlar Renin-anjiotensim sistemi, aldosteron, anjiotensin-ll ve atrial
natriretik peptitdir.
Yant-A
74) Aadakilerden hangisi tiroid hormon metabolizmas iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Tiroglobin prekrsrdr.
iyot tiroid dokusuna aktif transport ile alnr.
Tiore bileikleri tarafndan iyodun oksidasyonu inhibe edilir.
T3 dolama, T4'den daha fazla salnr.
T4 tiroid dnda T3 veya rT3'e dnr.
Tiroid hormonlar olan T3 ve T4, tiroid bezinin folikler hcrelerinde sentezlenir. Tirogloblin molekl
prekrsrdr. Byk molekll, iyotlu ve glikolize bir protein olup 115 adet tirozin rezidvlerinden oluur.
Tiro globlin tiroid hcrelerinin bazal ksmlarnda sentezlendikten sonra lmene tanarak kollo-id iinde
depolanr.TSH tarafndan sentezin btn aamalar uyarlr ve tiroglobin gen transkripsiyonunu artrr
(cAMP yolu ile).
Tiroidde iyot metabolizmas
yodun tiroid hcresine alnmas (I): yot aktif tiroidal iyot pompas ile ATP baml Na+K+ ATP az
pompas ile tiroid hcresine alnr. Tiore snf antitiroidal maddeler pompa inhibisyonu yapar.
Perklorat, perhenat, sulfasiyanr, rodamin ve tiyosiyanat iyotla yarmal inhibisyona neden olur.
Tiyosiyanat dndakiler tiroid dokusu iine yerleerek toksik etki gsterirler.
yodun oksidasyonu: Tiroid dokusu iyodu okside olan tek dokudur. Hem ieren enzim olan
tiroperoksidaz ile follikler hcrelerin luminal ksmnda oksidasyon olur. Okside edici ajan olarak
H2O2 kullanlr (sitokrom c redktaza benzeyen NADPH baml bir enzim tarafndan retilir). Tiyore
bileikleri, tiyourasil, propiltiourasil ve metimazol enzimi inhibe eder.
Tirozinin iyodinasyonu: Okside iyot tiroglobulinde bulunan tirozil kalntlarna tiroperoksidaz
tarafndan katlr. Normalde %70 monoiyodotirozin ve diiyodotirozin ve %30 T3 ve T4 oluur, iyot
dzeyi yeterli ise T4:T3 oran 7:1'dir. iyot eksikliinde bu oran azalr. Organizmada iyodr eksiklii var
ise T3 dzeyi artar.
MIT ve DIT'ten tekrar tirozin ve serbest iyot 5' de-iyonidaz (Se) etkisi ile oluturur. NADPH baml olan
bu enzim hipofiz, karacier ve bbrekte bulunur.
Ektratiroidal deiyodinasyon: T4'n %80'ni periferik dokularda 5' deiyodinaz ile (selenyum baml) T3'e
dnr. Alk, malntrisyon, hepatik ve renal bozukluklar, sistemik hastalklar, travma, postoperatif
dnem, ilalar (propiltiyourasil, glukokortikoidler, propronol) T4'n T3'e dnmn bozar. Dolamdaki
T4'dn bir ksm rT3'e (3,3',5' triiyodotirozin) dnr. Kronik hastalklarda, alkta ve DM'de rT3'e
dnm oran artar.
Yant-D
229
75) Aadaki elementlerden hangisinin iyonik formunun vcutta bilinen bir fonksiyonu yoktur?
(Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Klor
yot
Kalsiyum
Sodyum
Potasyum
yodr eklinde alnan iyot sadece tiroid dokusunda gerekleen bir reaksiyon ile okside edilir ve okside
formu tiroid hormonu sentezine katlr. yot tiroit hcreleri dnda da baz dokularda bulunmasna karn,
iyodu okside edebilen tek doku tiroid dokusu olduu iin iyodu kullanabilen tek dokuda tiroittir.
Yant-B
76) Tiroksin balayc globlin sentezi iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Karacierde sentezlenir
strojenler, sentezini artrr
Androjenler, sentezini azaltr
Oral kontraseptifler sentezini azaltr
Glukokortikoidler, sentezini inhibe eder
Tiroid hormonlar tiroksin balayc globlin (TBG) ve tiroksin balayc prealbumin (TBPA)- ile
plazmada tanr. TBG'nin afinitesi TBPA'e gre 100 kez fazladr. Plazma yar mr T3'n T4'den 3-4 kez
ksadr. TBG karacierde sentezlenir. strojen, gebelik, oral kontraseptifler TBG sentezini artrrken
androjenler, glukokortikoid tedavi, akromegali, nefrotik sendrom ve karacier hastalklar proteinin
sentezini inhibe eder. Fenitoin ve salisilatlar TBG'ye balanmak iin tiroid hormonlar ile yarrlar.
Yant-D
77) Aadaki hormonlardan yar mr en uzun olan hangisidir? (Eyll-1999)
A) Glukagon
B) nslin
C) Adrenalin D)-T4
E)- ACTH
Yant-D
78) Aadakilerden hangisi tiroid hormonlarnn etkisi deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-E
80) Parathormon iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Peptit yapldr.
Renal distal tubuler kalsiyum reabsorbsiyonunu artrr.
Ekstraselller fosfat konsantrasyonunu artrr.
Kalsitriol sentezini salar.
Reseptrleri down regle edilir.
Parathormon
Kan kalsiyum dzeyini dzenleyen hormonlar: Para-tiroid hormon, kalsitann ve kalsitriol (Dvitamini)'dir.
Karbohidrat tamayan 115 amino-asitlik bir prekr-srden sentezlenen 84 amino asitlik bir hormondur.
ProPTH'un byk ksm hzl bir ekilde yklr. Bu ykm Ca+2 konsantrasyonu dk olduunda azalr,
Ca+2 konsantrasyonu yksek olduunda artar. Yeni oluan PTH sekrete edilebilir veya depolanr. PTH'n
proteolitik yklrn srasnda olduka spesifik PTH fragmanlar oluur ve PTH'n karboksi terminal
fragmanlarnn ou dolamda bulunur. Yklan bir PTH bana 2 mol C-terminal fragman dolama
verilir. Paratiroid bezinde bulunan Katepsin B ve D proteolitik enzimlerdir.
Sekrete edilen PTH'n periferal metabolizmasnda karacier ve bbrek nemli yer alr.
Sekresyonun kontrol: Ekstraselller kalsiyum dzeyinin azalmas veya fosfat dzeyinin artmas PTH
sentezini uyarr. cAMP oluumunu artrr. Reseptrleri "down" regle edilebilir. PTH etkisi iin kalsitriol
etkisine de gereksinim vardr. Parat hormonun kemik ve bbrek zerine direkt barsak zerine indirekt
etkisi vardr. Net etki serum kalsiyum dzeyini artrmak, fosfat dzeyini azaltmaktr.
Kemik
- Kemikten kalsiyum ve fosfat mobilizasyonunu artrr
- Osteoklastik aktiviteyi artrr (fizyolojik dzeyde bu etkisi baskndr)
- Osteoblastik aktiviteyi artrr
- Osteoklastlarda kollajen sentezini azaltr
- Kemiin kalsiyum balama kapasitesini azaltr
Bbrekte
- Distal tubuler kalsiyum reabsorbsiyonunu artrr; bylece kalsiyumun idrarla atlmn azaltr
- Renal tubler fosfat reabsorbsiyonunu azaltr.
- Net etki ekstraselller fosfat konsantrasyonunu azaltmaktr.
- 1,25 (OH)2 vitamin D3 sentezini artrr.
Barsak
Kalsitriol sentezini artrdndan barsaktan kalsiyum ve fosfat emilimini artrr.
Yant -C
231
Bbrekte PTH'ya cevapszlk olduu iin PTH dzeyleri ykselmesine karn bbrekte kalsiyumun geri
emilimi azalr ve fosforun atlm ise artar.
Yant-D
82) Aadakilerden hangisi kalsitrioln hedef organ deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Bbrek
Kemik
Barsak
Plasenta
Akcier
Kan kalsiyum dzeylerinin srdrlmesinde parat hormon, kalsitriol ve kalsitonin yer alr. Bbrekte
aktif formu sentezlenen kalsitriol, barsaktan ve bbrekten kalsiyum ve fosfor geri emilimini, kemikten
kalsiyum aa kn salayarak, kan kalsiyum dzeylerini ykseltir. Plasentadan kalsiyumun fetusa
transferinde rol oynar.
Yant-E
83) Adrenal kortekste zona gromerulosadan salnan hormon aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Aldosteron
Testosteron
Kortikosteroid
Adrenalin
Norepinefrin
Aldosteron
Kortizol
Noradrenalin
Testosteron
stradiol
Yant -C
85) Aadakilerden hangisi 19 karbon saysna sahip bir steroiddir?
A)
B)
C)
D)
E)
Kolikasit
Adrenalin
Progesteron
strojen
Testosteron
STERODLER
Yaplarnda 17 karbonlu steran halkas bulunur (siklopentanoperhidrofenantren halkas).
232
17- a hidroksilaz
C17-20 liyaz
21-hidroksilaz
18-hidroksilaz
C20-22 liyaz, Desmolaz
233
Progesteron 17-hidroksiprogesteron
Enzim: 17- hidroksilaz
17-hidroksiprogesteron 11-deoksikortizol
Enzim : 21-hidroksilaz
11- deoksikortizol Kortizol
Enzim: 11- hidroksilaz
17- OH-progesteron Androstenedion
Enzim : C-17-20 liyaz
Yant-E
87) Kortizol sentezi ilk olarak aadakilerden hangisinden balar? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Testosteron
Aldosteron
Kortikosteron
Progesteron
strojen
Yant-D
88) 21-hidroksilaz eksikliinde hangi hormon sentezlenemez?
A)
B)
C)
D)
E)
Progesteron
Hidroksiprogesteron
Kortizol
Androstenedion
Testosteron
21-hidroksilaz
Sit P-450 21, progesterondan dehidroksikortikoste-ron sentezinde ve 17- hidroksiprogesterondan kortizol
sentezinde yer alr.
21- hidroksilaz eksikliinde zellikle adrenal korteks androjenlerinin miktar artar.
Yant-C
89) Aadakilerden hangisi peptit yapl hormon delildir? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
nslin
Kortizol
Glukagon
ADH
Somatostatin
Yant-B
90) Aadakilerden hangisi glukokortikoidlerin metabolik etkisi deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Glukoneogenezi artrr.
ltihab reaksiyonu inhibe eder.
Glukozun periferik kullanmn artrr.
Su ve tuz retansiyonu yapar.
Stres yantn olutururlar.
Glukokortikoidlerin etkileri
1- Karbohidrat ve lipit metabolizmas zerine etkileri
Amino asitlerden glukoneogenezi arttrr.
Glukoneogenezin anahtar enzimlerinin miktarn artrr.
Karacierde glikojen sentaz aktivasyonu ile glikojen art salar.
Glukozun periferik dokuya giriini azaltr.
Ekstremitelerde lipolizi artrr, dier blgelerde lipogenezi artrr
Protein ve RNA metabolizmasn etkiler
234
Kortizol, karacierde protein metabolizmas zerine anabolik, kas, deri, lenf, ya ve kemik
dokularnda katabolik etkilidir.
2- mmn yant basklar, iltihabi reaksiyonu inhibe eder
Dolamdaki lenfosit saysn ve doku lkositlerinin gn azaltr.
Ntrofil saysn artrr.
Fibroblast proliferasyonunu inhibe eder.
T-lenfositleri basklar.
Fosfolipaz A2 i inhibe eder, bylece prostaglandin ve lkotrien retimini inhibe eder. NF-KB
inhibisyonu yapar.
Cushing sendromu
Addison hastal
Adrenal tmrler
Testikler tmrler
Konjenital adrenal hiperplazi
drarda 17-ketosteroidler (17-KS) androjenlerin yklrn rnleri olup, art androjenik aktivite artna yol
aan durumlarda gzlenir. Konjenital adrenal hiperplazilerde en sk 21-hidroksilaz eksikliine bal olarak
17-ketosteroidler artar. Cushing sendromuda 24 saatlik idrar serbest kortizol miktarnn lm
hiperkortizolizmin tans iin en iyi testtir. Cushing sendromu tans konulduktan sonra ikinci adm
lokalizasyonun belirlenmesidir. Bu amala kullanlan en iyi test plazma ACTH seviyesinin saptanmasdr.
Cushing hastal
Adrenal Hastala bal
ACTH ok dk
17KS, DHEA-S azalmas; Adenom
17 KS, DHEA-S art; karsinom
Ektopik
235
Byme hormonu
nslin
Oksitosin
Aldosteron
Anjiotensin II
Aldosteron
Aldosteron bir mineralokortikoid olup sentezi zona glomerulosada olur. 18--hidroksilaz ile 18-hidroksikortikosteron ve dehidrojenasyon ile aldosteron oluur. Bu enzim sadece zona gromerulosaya zgdr.
Plazmada albminle zayf bir kompleks oluturur. Aldosteron tetrahidroaldosteron 3-glukuronoid
eklinde idrarla atlr.
Aldosteron sentezi, renin-anjiotensin sistemi ve K+ tarafndan dzenlenir. Bu mekanizmada sodyum,
ACTH ve nral mekanizmalar da rol oynamaktadr. Aldosteron sentezi plazma potasyum dzeyi
deiikliklerine dorudan duyarldr. K dzeyi azalmas hormonun sentezini ve salnmn azaltr.
Aldosteron; bbrekten K, H, NH4+ atlmn artrr. Distal tplerden sodyum emilimini artrr.
Aldosteronun etkileri: Hcre ii sodyum dzeyini artrr. Aldosteron apikal membranda sodyum
kanallarnn saysn arttrarak sodyumun geri emilimini artrr. Mitokondrial enzim sentezini indkleyerek
ATP sentezini salayarak, Na-K-ATPaz aktivitesini artrr. (ekil 5.2)
Yant-D
93) Aadaki hormonlardan hangisinin sentezi 18 hidroksilaz eksikliinden etkilenir? (Nisan- 1998)
236
A)
B)
C)
D)
E)
Kortizol
Progesteron
Aldosteron
DHEA-S
strojen
Yant-C
94) Hipoaldosteronizmden phelenilen bir hastada tehis iin, aadakilerin hangisinde verilen
iyonlarn tkrkteki oranna baklr? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
Na+ / HCO-3
Na+/CINa+ / Ca2+
Na+ / K+
K+/CI-
sempatik aktiviteyi artrr. ADH' artrr. Ayrca mitojenik etkilidir. Aminopeptidaz ile angiotensin ll'den
sentezlenen Angiotensin III de gl bir aldosteron uyarcsdr. Angiotensin II ve III, angiotensinaz ile
hzla inaktive edilirler.
Yant-E
96) Aadakilerden hangisi renin salnmn inhibe eder?
A)
B)
C)
D)
E)
adrenerjik antagonistler
Prostaglandin inhibitrleri
Potasyum ykseklii
Vazopresin
Anjiotensin II
Yant-D
97) Aadakilerden hangisi organizmada renin salnmn inhibe eden faktrlerden biri deildir?
(Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-E
98) Aadakilerden hangisi bbrekte sentezlenmez?
A)
B)
C)
D)
E)
Renin
Kininojen
Eritropoietin
Kalsitriol
Epinefrin
.
Bbrein metabolizmadaki etkilerinden biri de bir endokrin organ olarak fonksiyon gstermesidir. Bu
hormonlar grup altnda incelenir: Dorudan veya dolayl olarak damar sistemi zerine etkili olan
hormonlar, eritrosit sentezini uyaran hormonlar ve kalsiyum metabolizmasn dzenleyen hormonlardr.
Renin-anjiotensin sistemi, kan basnc dzenlenmesinde nemlidir.
Renomedller prostaglandinler zellikle PGA2, PGE2 ve PGF2, bbrekten salnr ve vazodilatasyona
neden olarak kan basncnda azalmaya yol aarlar.
Kininojen dier bir anti-hipertansif molekldr. Eritropoetin ve eritrogenin, eritrosit sentezinin
uyarlmasnda yer alr ve bbrekte sentezlenir. D vitaminin aktif formu olan kalsitriol, bbrekte
238
sentezlenir.
Bbrekte yklan veya metabolize olan hormonlar ise inslin, glukagon, kalsitriol ve aldosterondur.
Epinefrin sentezi balca adrenal medullada olup do-pamin ve norepinefrinle beraber bu hormonlara
katekolaminler ad verilir.
Epinefrin adrenal medulann kromaffin hcrelerinde sentezlenir. Bu hcrelere ayn zamanda kalp,
karacier, bbrek, gonadlar, santral sinir sistemi ve adre-najik nronlara da bulunur. Katekolaminler
kromaffin granllerde depolanr. Granller; ATP-Mg, Ca+2, Dopamin -hidroksilaz (DBH) ve kromogranin
A ierir. Granl iine ATP baml aktif transport ile alnr ve 4:1 orannda ATP'ye balanr.
Norepinefrinde metillememi formunda depolanr.
Nral uyar sonucunda kalsiyum baml eksositoz ile salnr. Bu sekresyon olay kolinerjik ve adrenerjik ajanlar tarafndan aktive edilir, -adrenerjik ajanlar tarafndan inhibe edilir. Katekolaminler ve
ATP ile beraber dopamin hidroksilaz, kalsiyum ve kromagranin A'da ortama salnr.
Yant-E
99) Monoaminooksidaz enzimi aadakilerden hangisinin inaktivasyonunda yer alr? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
Adrenalin ve noradrenalin
Androjenler ve strojenler
Adrenal steroidler
Hipofiz hormonlar
Hipotalamus hormonlar
Katekolaminlerin yklm
Katekolaminler hzla yklr ve idrarla atlr. Katekolamin O-metil transferaz (KOMT) ve
monoaminooksidaz (MAO) ile yklr. Yklm son rinleri 3- me-toksi 4- hidroksi mandelik asit (vanilin
mandelik asit)'tir. Dopamin ve tiamin her iki enzim ile metabolize olabilirler. Dopomin yklm ile
homovanilik asit oluur. O-metilli trevleri idrarla atlr.
KOMT: Sitozolik bir enzimdir. Reaksiyonu bir divalan katyon ve metil vericisi olarak S-adenozil metionin
gerektirir. Reaksiyon rnleri homovanilik asit, nor-metanefrin ve metanefrin'dir.
MAO; Oksidoredktaz olup monoaminleri deamine eder. iki tip MAO bulunur.
MAO-A nral dokuda bulunur ve serotonin, epinefrin ve norepinefrini deamine eder.
MAO-B ekstranral dokularda bulunur ve benzila-min zerine etkilidir.
MAO inhibitrleri hipertansiyon ve depresyon tedavisinde kullanlr.
O-metilli bileikleri glukuronik asit ve slfrik asitle konjuge olarak atlr.
Feokromastomada (iddetli hipertansiyonla karakte-rize) Vanilin mandeli asit (VMA) dzeyi art tan
koydurucudur.
Yant-A
100)
Katekolamin sentezi srasnda dopaminin noradrenaline hidroksilasyonu aadakilerden
hangisinde gerekleir? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Sitoplazma
Golgi
Salg granlleri
Endoplazmik retikulum
Sinapslarda
Katekolamin sentezinin nc aminoasidi tirozindir. Tirozin hidroksilaz ile dopa, dopadan dopa
dekarboksilaz ile dopamin oluur. Dopamin sentezin tek salg granlnde bulunan tek enzimi olan
dopamin hidroksilaz, ile noradrenalin oluur. Noradrenalinin metilasyonu ile epinefrin sentezlenir. (ekil
5.3)
Yant-C
101)
B)
C)
D)
E)
Yant-A
102)
Aadaki tepkimelerden
indklenir? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
hangisini
katalizleyen
enzimin
sentezi
kortizol
tarafndan
Fenilalanin Tirozin
Dopa Dopamin
Dopamin Noradrenalin
Tirozin Dopa
Noradrenalin Adrenalin
104)
A)
240
B)
C)
D)
E)
2
1
2
3
nslin pankreasn hcrelerinden salnr. ki polipep-tid zincirinden olumutur; A zinciri 21, B zinciri
30 amino asitten meydana gelir. A ve B zincirleri iki dislfit kprs ile balanr. 3. dislfit ba A
zincirinde bulunur.
Preprohormon olarak dz endoplazmik retikumdaki ribozomlarda sentezlenir. 23 amino asitlik hidrofobik
pre ksm endoplazmik retikulum sisternasnda uzaklatrlr. Proinslinde A, B ve balayc C peptit
olmak zere 3 ksm bulunmaktadr. Preinslin golgiye ynlendirilir ve burada proteoliz ile C peptit
ayrlmas sonucu inslinin aktif formu oluur.
Prehormon ve aktif hormon golgide sekretuvar gra-nllerde depolanr ve iki inko iyonu ile hekzamerler
oluturur.
Proinslinin %95'i insline dnr. nslin moleklne edeer miktarda C-peptit granllerde bulunur.
C-peptidin biyolojik aktivitesi yoktur. C-peptit lmleri endojen inslin salnm hakknda bilgi verir.
Uyar geldiinde matr granller membrana hareket eder ve emiositoz ile ieriklerini boaltrlar. nslin
salnmn artran faktrler
1- Glukoz
nslin salnmn dzenleyen en nemli fizyolojik
2- Hormonal faktrler
-adrenerjik agonistler
Enterik hormonlar
Gastrointestinal vazopeptit
Sekretin
Glukagon
Asetil kolin
cAMP
Uzun sreli byme hormonu
Kortizol
Plasental laktojen
strojen ve progestin uyarm
Dier faktrler
Amino asitler; (arginin , lizin, lsin)
241
-ketoasitler / ya asitleri
Vagal stimulus, Sulfonilre bileikleri
Mannoz
-adrenerjik agonistler
-adrenerjik antagonistler
Somatostatin
Fruktoz
lalar (fenitoin, kolisin gibi)
Yant-C
106)
nslinin sekretuvar granllerde depolanmasn kolaylatran element aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Selenyum
inko
Bakr
Demir
Kobalt
nslinin, prehormonu ve aktif formu golgide sekretuvar granllerde depolanr ve iki inko iyonu ile
hekzamerler oluturur. Krom'da glukoz tolerans faktr olarak bilinir ve inslin duyarlln artrr.
Yant-B
107)
A)
B)
C)
D)
E)
nslinin hcreii habercisi bilinmemektedir, inslin reseptr inslinin balanmasna yant olarak
otofosforilasyona urar. Bylece -alt nitesi tirozin fos-forilasyonu ile tirozin kinaz aktivitesi kazanr.
Tirozin kinaz aktivitesi inslin reseptr substrat (IRS-1) denilen peptidin tirozin kalntlarn fosforil-ler
ve intraselller proteinler bu peptit sayesinde fosforillenir. Fosforillenen hcre ii proteinlerin ortak
zellikleri SH2 domain iermesidir. IRS-1 fosforilasyonu ile fosfatidilinositol-3-kinaz ve Growth faktr
reseptr bal protein 2 (GRB2) ve MEK (MAP kinaz kinaz ve ERK kinaz) MAP (mitogen activated
protein kinaz) kinaz aktivasyonuna yol aar.
Dier substrat inslin reseptr substrat 2 (IRS-2)'dir. IRS-2, fosfatidil inozitol 3-kinaz aktivasyonuna yol
aar ve p70S6 (p70 ribozomal protein S6 kinaz) kinaz sinyal yolunu aktifler Etkiler reseptrn
defosforilasyonu ile sonlanr
nslin mRNA translasyonunu etkiler: Karacier, iskelet kas ve kalp kasndaki protein sentezinden
sorumludur.
nslin gen ekspresyonlarn etkiler: inslin tarafndan mRNA'lar dzenlenir.
Yant-D
108)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-D
110)
A)
B)
C)
D)
E)
243
111)
A)
B)
C)
D)
E)
nslinin kastaki glikojenik etkisini, aadakilerden hangisi antagonize eder? (Eyll- 1999)
Adrenalin
Glukagon
Noradrenalin
Byme hormonu
Tiroksin
Glikojenezi inhibe eden; glikojen yklmn arttran balca iki hormon bulunur: Glukagon ve epinefrin.
Glukagon, karacierde etkiliyken, Adrenalin kas ve karacierde etkilidir.
Yant-A
112)
A)
B)
C)
D)
E)
Yksek inslin dzeyleri olduunda lipogenez, glukoneogenez, glikojen yklm basklanr. Fruktoz 2,6
bifosfat glukoneogenez enzimidir.
Yant-C
nslin aadaki metabolik olaylardan hangisinin hzn artrmaz? (Nisan-2002)
113)
A)
B)
C)
D)
E)
Glikoliz
Lipogenez
Glikojen sentezi
Glukoneogenez
Protein sentezi
Yant-D
114)
A)
B)
C)
D)
E)
nslin art ile lipoliz basklanr. Hormon duyarl lipaz, lipolizin kontrol enzimidir. nslin protein fosfataz
ve fosfodiesteraz aktivasyonu ve adenilat siklaz inhibisyonu ile ya dokusundaki lipolizi basklar.
Yant-B
115)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-B
116)
Hcrede inslinin inslin reseptrne balanmasndan sonra aadaki olaylardan hangisi
gereklemez ? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
nslin reseptrnn yaps 2 ve 2 alt nitelerden oluan heterodimer yapldr. Alt niteler
birbirlerine disulfit balan ile baldr. Her iki alt nitede glikozillenmitir ve siyalik asit ve galaktoz
244
ieriinin azalmas inslin balanmasn ve etkisini azaltr. -alt nite ekstraselller yerleimlidir ve
sistinden zengin blgesi ile insline balanr.
-alt nite transmembran proteinidir ve sinyali hcre iine iletir. -alt nitesinin sitoplazmik ksmnn
tirozin kinaz aktivitesi ve otofosforilasyon aktivitesi vardr. -alt nite EGF ile homoloji gsterir.
nslin reseptr tek bir peptit zinciri olarak dz endoplazmik retikulumda sentezlenir ve golgide hzla
glukozillenir. Reseptr geni 19. kromozomda lokalizedir.
nslin reseptr etkileimi sonucunda; Reseptrde konformasyonel deiiklik olur.
Konformasyonel deiikliin nemi yeterince bilinmemektedir. Reseptrler apraz balanarak dimerize
olur ve mikroagregatlar oluturur. Bu reseptrleri internalize olmas izler. nternalizasyon ile reseptr
konsantrasyonu ve turnover' dzenlenmektedir. nslin dzeyi plazmada yksek olduunda (obezite
veya akromegali) reseptr says azaltlarak (downre-glasyon) hedef dokular insline duyarszlatrlr.
Yant-D
117)
A)
B)
C)
D)
E)
nslin
Glukagon
Somatostatin
Pankreatik polipeptit
Vazoaktif intestinal polipeptit
A)
B)
C)
D)
E)
Kolesistokinin
Pankreozimin
Enterokinaz
Sekretin
Gastrin
Yerleim
Balca etkisi
Glukagon benzeri
peptit -1 (GLP-1)
245
Glukagon benzeri
peptit-2 (GLP-2)
Distal ileum enteroendokrin L hcreleri Mide motilitesinin inhibisyonu, mide asit sekresyonunun
inhibisyonu, barsak zerine tropik etkili, besinlerin
transportunu uyarr.
Glukoz-baml
Duodenum and proksimal jejunum
inslinotropik polipeptit enteroendokrin K hcreleri
(GIP)Gastrik inhibitor
polipeptit
Glisentin
(Enteroglukagon)
Oxyntomodulin
Gastrin
Kolesistokinin (CCK)
Duodenum, jejunum
Sekretin
Duodenum, jejunum
Vasoaktif intestinal
peptit (VIP)
Pankreas
Dz kas gevemesi
Motilin
nce barsak
Pankreatik polipeptit
(PP)
Pankreas
Enkephalinler
Opiat-benzeri etkiler.
Substance P
GS ve CNS
Davran dzenlenmesi.
Bombesin- benzeri
Mide, duedonum
immunoreaktivite (BLI)
Nrotensin
119)
A)
B)
C)
D)
E)
Testislerin ana fonksiyonu spermatogenez ve testosteron sentezidir. Testislerde bu amala 3 tip hcre
bulunur.
a.
b.
c.
Sertoli hcreleri: Germ hcre diferansiyasyonu ve matrasyonu iin gerekli ortam hazrlar.
Sentez: Prekrsr kolesteroldr. Hz kstlayc basamak adrenalde kolesterol yan zincir yarlma
basamadr (C22-20 liyaz: desmolaz). Dier enzimler mikrozomal yerleim gstermektedir.
Pregnenolonun testosterona dnm balca 5 enzimin aktivitesini gerektirir. (ekil 5.5)
3-p hidroksi steroid dehidrogenaz, A 5,4 izomeraz; pregnenolon-progesteron dnmn salar.
5 -redktaz
Testosteron
Dihidrotestosteron
NADPH
Testosteron %1-5 orannda aromatizasyon ile E2'ye dnr 2. orannda androstenediol'e dnr.
Testosteron bu nedenle prohormon olarak kabul edilmektedir. Dihidrotestosterona dnmnn
byk bir ksm testisler dnda gerekleir. Testikler steroidogenez ve testosteron retimi LH
tarafndan uyarlr; LH reseptrleri leyding hcre membrannda yerlemitir. H-R etkileimi cAMP
dzeyini artrr. Kolesterol yan zinciri yarlr. Testosteron hipotalamus zerinden feed back kontrol salar;
GnRH salnmn, GnRH yapmn veya her ikisini inhibe eder.
Aktivin ve inhibin testislerden salnan peptit yapl bileiklerdir. Aktivin, FSH salnmn aktive ederken,
inhibin LH salnmn inhibe eder.
Spermatogenez FSH ve testosteron tarafndan kontrol edilir. FSH sertoli hcrelerine balanarak androjen balayc protein sentezini arttrr. Bylece leyding hcreleri tarafndan yaplm testosteron sperm
sentezinin yaplaca blgeye tanm olur.
Yant-C
120)
A)
B)
C)
D)
E)
Hedef dokuda aktif hale gelen hormon ifti aadakilerden hangisidir? (Eyll-1999)
Testosteron-T4
strojen-T3
nslin-aldosteron
Testosteron-TSH
Adrenalin-kortizol
Yant-A
121)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-D
122)
A)
B)
C)
D)
E)
strojenlerin sentezleri kolesterolden balar. Over kaynakl strojen 17- stradiol (E2)'dir. Baz trlerde
stron (E1 hakimiyeti vardr. Gebelikte rlatif olarak daha fazla oranda striol (E3) oluur. strojenler
aromatizasyon ve 3 hidroksilasyon basama sonucunda oluur. Bu hidroksilasyon basamanda
grevli enzim aromataz olup Sit p450 baml kark fonksiyonlu oksidazdr. Molekler oksijen ve
NADPH kullanr. Bu enzim kompleksinin substrat testosteron ise E2 oluur. E1 SE androstenedionun
aromatizasyonu ile sentezlenir .
Over steroidlerinin hcresel kaynanda iki tip hcre gzlenmektedir. Teka hcrelerinde, androstenedion
ve testosteron sentezi, granloza hcrelerinde; androstenedion ve testosterondan, aromataz ile E2
sentezi, korpus luteumda progesteron ve 17-hidroksi progesteron sentezi yaplr. Hangi steroidin sentez
edileceini gonodotropin dzeyi ve reseptrlerin says, steroidogenik enzimlerin ekspresyon dzeyi,
LDL-kolesterolnn elde edilebilirlii belirler.
Teka hcrelerinde LH reseptr, granloza hcrelerinde ise FSH reseptrleri bulunur. LH
kolesteroln pregnenolona dnn kontrol ederken, FSH androjenlerin strojenlere dnmn
kontrol eder, folikllerin matrasyonu ve bymesini salar.
Gonodotropinlerin plazma membranndaki reseptrlere balanmas adenilat siklaz uyarr. Ovulasyondan sonra lutein hcrelerdeki LH reseptr says artar ve FSH reseptr says ve yant azalr. Teka ve
granloza hcreleri otokrin ve parakrin faktrler tarafndan salanan peptitleri sekrete ederler; IGF-I teka
247
nemli miktarda strojen androjenlerin periferal aromatizasyonu ile oluur. Bu %80 orannda gerekleir.
Bu yol zellikle postmenopozal kadnlarda nem tar.
Aromataz aktivitesi ya dokusunda, karacier ve deride zellikle nemlidir. Enzim aktivitesinin art
karacier sirozu, hipertiroidizm, yalanma ve obezitedeki strojenizasyon bulgularndan sorumludur .
Yant-B
124)
A)
B)
C)
D)
E)
Progestinler
Uterus ve vaginal epiteli sekretuvar fazna sokar. Sekretuvar bezlerin byklklerini ve fonksiyonlarn
artrr, glikojen ieriinde art yapar, bylece fertilize ovumun yerlemesi iin gerekli ortam hazrlar.
Meme bezlerindeki asiner hcrelerin geliimini salar.
Periferik kan akmn azaltarak, s kaybn azaltrlar ve menstrel siklusun luteal fazndaki vcut ssn
ykseltirler.
Progestinlerin etki gsterebilmeleri iin mutlaka nceden strojenin etkisi olmaldr, nk strojenler
progesteron reseptr sentezinden sorumludur. Plazmada kortizol balayc globlin ile tanrlar.
Progestinler karacier tarafndan metabolize olur. Az yolundan verilen progesteron etkisizdir. drarda
bulunan balca metabolit prenanediol-20-glukuroniddir.
Yant-B
126)
Aadaki hormonlardan hangisi, plazmada seks hormonu balayc globline (SHBG) en
dk oranda balanr? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
Testosteron
Progesteron
Dihidrotestosteron
stron
stradiol
17-hidroksisteroid
Ostron (E1)
Progesteron, kortizol balayc globlin ile tanr.
Yant-B
127)
A)
B)
C)
D)
E)
Progesteron
Testosteron
Kortizol
Aktivin
Melatonin
nhibin ve aktivin FSH'a yant olarak granloza hcrelerinde retilir; aktivin FSH aktivasyonunu
kuvvetlendirir, inhibin LH uyarmn artrr (androjen sente zi artar)
249
Yant-D
129)
Aadaki enzimlerden hangisinin adrenaldeki eksiklii nedeni ile fetus, kortizol sentezi iin
plasentaya bamldr?
A)
B)
C)
D)
E)
16- hidroksilaz
Desmolaz
3--hidroksisteroid dehidrogenaz
21-hidroksilaz
11-hidroksilaz
Fetal adrenal 3 -hidroksisteroid dehidrogenaz iermediinden kortizol sentezi iin gerekli progesteron
iin plasentaya bamldr.
Yant-C
250
251
BLM: 6
VTAMN YAPI VE FONKSYONLARI
1) Aadaki vitaminlerden hangisinin s uda znrl dierlerinden farkldr?
A)
B)
C)
D)
E)
Askorbik asit
Pantotenik asit
B5 vitamini
B3 vitamini
Retinol
K vitamini
A vitamini
C vitamini
D vitamini
E vitamini
A vitamini
Bitkilerde; provitamin A = ( karoten), hayvanlarda; ise uzun zincirli ya asitleri ile esterlemi retinil
esterleri eklinde bulunur. karoten 2 mol A vitamini karoten 1 mol A vitamini karoten 1 mol
A vitamini sentezlenir.
Yant-B
4) Aadaki vitaminlerden hangisinin hem birden fazla biyolojik aktif formu vardr hem de bu
formlardan her biri kendine ait biyolojik etkiye sahiptir? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
Vitamin A
Vitamin K
Vitamin C
Biotin
Tiamin
Vitamin A genel bir isim olup retinoidler ve karotenoidlerde vitamin A aktivitesine sahiptir.
Retinoidler: Retinol, retinaldehit, retinoik asit (hayvansal diyet)
Karotenoidler: -karoten, -karoten, -karoten, kriptoksantin (bitkisel diyet, provitamin A) Karotenoidler
vcutta retinoidlere dnerek etki gsterirler. Her 3 retinoidin farkl fonksiyonlar vardr:
Grme : Retinal reme : Retinol Glikoprotein sentezi : Retinoik asit
Yant-A
5) Retinolun plazmada tayc proteini aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
ilomikron
LDL
Retinol balayc protein-Prealbmin
-1 globlin
VLDL
Bitkisel karoten, safra tuzlar varlnda bir dioksije-naz ile nce retinale ve daha sonra retinol dehidrogenaz ile retinole dnrken, hayvansal gdalardan kaynaklanan retinil esterleri retinil ester hidrolaz
ile retinole dnr.
Barsak hcrelerinde tekrar uzun zincirli ya asitleri ile esterleerek retinil esterleri eklinde ilomikronlar
ile lenfatik olarak karaciere gelir. Parankimal hcreler tarafndan tutularak hidroliz edilir ve tekrar retinol
oluur. Retinal-retinol reaksiyonu ift ynl olup hayvan ve insanlarda barsak hcrelerinde
253
gerekleen bir reaksiyondur. Retinalin az bir ksm retinoik aside okside olur.
Plazma transportu: Dokulara aporetinol balayc protein (RBP) ile tanr. Retinol bal aporetinol
tayc proteine "holo retinol balayc protein" denir.
Bir ksm retinol, prealbumine bal olarak tanr. Retinoik asit albmin ile tanr. Ekstra hepatik
dokularda, hcresel RBP 'ne balanarak fonksiyon grr.
Yant-C
6) Aadakilerden hangisi A vitamininin hcre farkllamas zerine etkili olan formudur?
A)
B)
C)
D)
E)
11-cis retinal
11 -all trans retinol
Retinoik asit
Retinol
Retinil esterleri
-karoten
Retinol
Retinaldehit
All-trans-retinoik asit
9-cis-retinoik asit
A vitaminin tm formlarnn nc formu karaten dir. Bitkisel karaten; safra tuzlar varlnda bir
dioksijenaz ile nce retinal'e ve daha sonra retinal redktaz ile retinol'e dnr. Barsak hcrelerinde
tekrar uzun zincirli ya asitleri ile esterleerek retinil esterleri eklinde lenfatik yol ile karaciere gelir.
Parankimal hcreler tarafndan tutularak hidroliz edilir ve tekrar retinol oluur. Retinal-retinol dnm
reaksiyonu ift ynl olup hayvan ve insanlarda gerekleen bir reaksiyondur. Retinal'in az bir ksm
retinoik aside (tretinoin) okside olur.
Yant-A
8) A vitamininin aadaki formlarndan hangisinin etki mekanizmas steroid hormonlarnkine
benzerlik gsterir? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
karaten
Retinoik asit
11-cis retinal
All-trans retinal
Retinol
Yant-B
9) A vitamini eksikliinde aadakilerden hangisi ileri bulgular arasnda yer almaz?
A) Kseroftalmi
B) Kornea kuruluu
C) Keratomalazi
254
D) Gece krl
E) Byme, gelime gerilii
A vitamini etkileri
Gz
Epitel ve epitel salglar
Kemik ve di zerine etkilidir
A vitamini ve karatenin antioksidan etkisi vardr. Bu etkiyi yaplarnda bulunan konjuge ift balar
yardmyla gerekletirirler.
A vitamini eksiklii belirtileri
Eksiklik nedenleri
Diyetsel
Malabsorbsiyon sendromlar
Siroz, kistik fibroz, pankreatit
Safra yolu tkankl
Giardiazis
Proteinri
Total paranteral beslenme
lk ortaya kan bulgu gece krl (niktalopi)'dr
leri bulgular : Mukoz sekresyonda azalmaya baldr.
Kseroftalmi, konjuktiva ve korneada kuruluk, korne-a lserleri ve krle kadar varan lezyonlar.
Keratomalazi en ar formudur. Konjuktivada oluan lekelere Bitot lekesi denir.
Eksikliinde tekrarlayan st solunum yolu enfeksiyonlar, rogenital sistem bozukluklar ve kemik
bymesinde duraklama ve byme gerilii (ocuklarda) grlr.
Yant-D
10) Aadakilerden hangisi A vitamini hipervitaminozunda grlmez?
A)
B)
C)
D)
E)
A hipervitaminozu
Erken bulgu: Deride kant, kuruma, ba ars, bulant, burun kanamas, alopesi, seboraik dermatit.
leri bulgular: intrakraniyal basn art, kusma, letarji, fontanel kalnl, diplopi, papilla demi (Psdotmr serebri), karacier bymesi, hiperkalsemi, optik atrofi, epifizlerde kapanma, kemiklerde
hiperostoz.
Bitot lekesi, A vitamini eksikliinde grlen bir bulgudur.
Yant-E
11) D vitamini metabolizmasnda karacierde etkili olan enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
1- hidroksilaz
25- hidroksilaz
1,25- hidroksilaz
24- hidroksilaz
24,25- hidroksilaz
D vitamini ince barsaktan emilir, D-vitamini balayc globline balanarak karaciere tanr.
Karacierde mikrozomal 25 hidroksilaz ile 25 hidroksi kolekalsiferol oluur. Bu enzim, p450 baml
olup oksijen ve NADPH gereklidir.
25-hidroksi kolekalsiferol, 24 hidroksilaz etkisi ile 24, 25 dihidroksikolekalsiferol dnerek zellikle
kemik, kkrdak, plasenta ve bbrekte bulunur. (ekil 6.1)
255
Barsak
Deri
Bbrek
Karacier
Kas
Bbrekte 1 -hidroksilaz enzimi etkisi ile 25- hidroksi kolekalsiferol'den aktif D vitamini alan 1,25
dihidroksikolekalsiferol meydana gelir. Bu enzim, mitokondriyal olup sitokrom p450, Mg+2, oksijen ve
NADPH gereklidir.
Enzimin aktivitesi PTH art ve hipofosfatemi ile artar, kalsitriol art ile azalr.
Yant-C
13) Kalsitriol sentezinde rol alan 1--hidroksilaz enzimi nerede bulunur? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
Deri
Karacier
Bbrek
Kas
Akcier
Yant-C
Kalsitriol
Na
PTH
Ca
Fosfor
256
D vitaminini aktif formuna eviren bbrekteki 1a hidroksilaz enzimidir. D vitamini metabolizmas bu enzim
zerinden dzenlenir.
En nemli aktivatrleri hipokalsemi, hipofosfatemi ve PTH'dr. Kalsitriol (1,25 dihidroksikolekasiferol)
negatif feedback ile enzimi inhibe edecektir.
Na'nn hibir dzenleyici rol yoktur.
Yant-B
15)
I. Kolekalsiferol 25-hidroksikolekalsiferol
II. 25-hidroksikolekalsiferol 1,25 dihidroksikolekalsiferol
III. 7-dehidroksikolekolesterol Kolakalsiferol
IV. 25-hidroksikolekalsiferol 24,25 dihidroksikolekalsiferol
Vitamin D sentezi ile ilgili yukardaki tepkimelerden hangisi bbrekte gerekleir? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
Yalnz II
I ve III
I ve III
II ve IV
III ve IV
D vitamininin aktif ekli 1- hidroksilaz ile II. tepkime, depo formu ise 24 hidroksilaz ile IV. tepkimede
oluur.
Yant-D
16) Aadakilerden hangisi D vitamininin etkilerinden deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
D vitamininin etkileri
nce barsaktan kalsiyum ve fosfat emilimini artrr
Kemik ve bbrekten kalsiyum reabsorbsiyonu artrr
Yant-B
17) Aadakilerden hangisi D vitamini metabolizmasn uyarmaz?
A)
B)
C)
D)
E)
Hipokalsemi
Hipopotasemi
Hipofosfatemi
Paratiroid hormon
Kalsitonin
D vitamini reglasyonu
D vitamini dzeyi plazma fosfat ve kalsiyum iyon dzeyi ve parathormon tarafndan dzenlenir. 1-
hidroksilaz aktivitesi, dk fosfat dzeyleri tarafndan dorudan artrlr. Hipokalsemi sonucu uyarlan
paratiroid hormon aktivitesi sonucunda ise, enzim dolayl yoldan uyarlr.
Yant-B
18) Aadaki vitaminlerden hangisi sentez, kanda tanma ve hcre ii etki mekanizmas bakmndan
steroid hormonlarna benzer? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
A vitamini
D vitamini
Askorbik asit
Folik asit
B12 vitamini
Yant-B
257
Osteomalazi
Tip- I raitizm
Renal osteodistrofi
Hiperparatiroidizm
Tip -II raitizm
A
D
E
K
C
E vitamini ve selenyum sinerjist etkilidir. E vitamini, selenyum ihtiyacn azaltr. Selenyum, bir
antioksidan enzim olan GSH-Px yapsnda bulunup bu antioksidan etkisinin yan sra pankreas
fonksiyonu iin gereklilik gsterir. Ayrca, E vitamininin plazma lipop-roteinlerine balanmasn
kolaylatrr.
Yant-C
21) Membran fosfolipitlerini oksidasyondan koruyan vitamini aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
D
B-kompleks
K
E
Askorbik asit
E vitamini metabolizmas
Safra tuzlar varlnda ince barsaktan emilir. ilomikron ile karaciere ve VLDL ile plazmada tanr. Ya
dokusunda depolanr. En nemli depolanma yeri plazma membranlardr.
Mitokondri, endoplazmik retikulum ve plazma membran fosfolipitlerinin -tokoferole afinitesi fazladr. Bu
nedenle E vitamini membranlarn en nemli antioksidan olup etkisi iin askorbik asit ve glutatyon
gereklidir.
Yant-D
22) Aadaki vitaminlerden hangisi dolamda lipoproteinler tarafndan tanr? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
Vitamin D
Vitamin E
Vitamin B12
Folik asit
Tiamin
Yada eriyen vitaminler plazmada tayc molekle balanrken suda eriyenlerin (kobalamin hari)
tayc molekl yoktur.
A ve D vitamini spesifik proteinlerle tanrken; E ve K vitaminleri lipoproteinlerle tanr.
E vitamininin tanmasnda VLDL, K vitamininin tanmasnda LDL yer alr.
E vitamini eksiklii
Prematr ve dk doum arlkl infantlarda E vitamininin plesental transferi azalr.
rritabilite
dem
Hemolitik anemi
Eritrosit yar mrnde azalma
Kreatinri
Ataksi, oftalmopleji ve spinoserabellar dejenerasyon
E vitamini antisterilite faktr olarak tanmlanmtr.
E vitamini toksikasyonu bulgular
Kanama
Hepatosplenomegali
Nekrotizan enterokolit
Kolestaz
Azotemi
Yant-B
23) E vitamininin fonksiyonu aadakilerden hangisidir? (Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
Nkleik asitler
Zar fosfolipitleri
Trigliseritler
Sitoplazmik proteinler
Amino asitler
Yant-B
25) Aadakilerden hangisi K vitamini metabolizmas iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
K vitamini
Naftakinon halkas ieren poliizoprenoid bileiklerdir. 3 tip K vitamini mevcuttur.
Fillokinon: K1 vitamini (bitkilerde), tedavide kullanlan doal K vitaminidir)
Menakinon: K2 vitamini (Hayvanlarda, barsak bakterileri tarafndan sentezlenir.
Menadion K3 vitamini
Metabolizma: Safra tuzlaryla emilim olur.
K1 ve K2 ilomikronlarla karaciere ular. K3 ise por-tal dolama gemeden daha hzl bir ekilde
mideden emilir. K vitamini mikrozomal fraksiyonda yerleim gsterir. Karacierde fenilasyon ile K3'den K2
oluur. Plazmada - lipoprotein ile (LDL) tanr. Dalak ve iskelet kas K vitamininin en fazla bulunduu
dokudur.
Yant-C
26) Eksikliinde kemik yapsnda bozukluk grlen ve karboksi glutamat rezidlerinin olumasnda
rol oynayan vitamin aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
A
B-kompleks
D
E
K
K vitamini; phtlama faktrleri II, VII, IX ve X'un aktiflemesinde rol oynar. Prekrsr proteinin glutamat
kalntlar posttranslasyonel modifikasyon ile K vitamini baml karboksilaz ile karboksiglutamata
dnr. (ekil 6.2)
Bu yap Ca++ iyonlar ile elat oluumunu kolaylatrr. Kemik osteokalsini de posttranslasyonel
modifikasyon ile K vitaminine baml olarak kalsiyum balar.
K vitamini, karacier mitokondrisinde oksidatif fosforilasyon olaynda etkilidir.
Elektron transport sisteminde yer alan ubikinon'un (koenzim Q) yaps K vitaminine benzemektedir.
K vitamini eksiklii
Yenidoan: Hemorajik hastala neden olur.
Yetikinde: Diyetsel eksiklik, antibiyotik kullanm, pankreas fonksiyon bozukluu, steatore, safra
kesesi hastalna bal vitamin eksikliidir.
Gebe kadnn antikonvlzan ve warfarin kullanm bebekte K vitamini eksikliine yol aar.
Belirti: Koaglasyon bozukluu, non karboksile protrombin yaps (PZ uzar, aPTT uzar)
K vitamini toksisitesi:
Yksek dozda uzun sre kullanldnda ortaya kar.
Hemolitik anemi ve sarlk yapar (K3 vitamini) Etkisi eritrosit membran zerindeki toksik etkiye
260
baldr.
Yant-E
27) Aadaki vitaminlerden hangisi, baz proteinlerde glutamil kalntlarnn postranslasyonel
karboksilasyonunda kofaktr olarak rol oynar? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
Biotin
K vitamini
Lipoik asit
Dikumarol
Tiamin
Yant-B
28) Aadakilerden hangisi tiamin iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
261
29) Aktif koenzim formunun olumas hormonal kontrol altnda olan vitamini aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
B1 vitamini
B2 vitamini
Askorbik asit
Pantotenik asit
B6 vitamini
Tiamin
Riboflavin
Pantotenik asit
Askorbik asit
Kobalamin
Riboflavin eksiklii
Nedenleri
Malntrisyon
Vejetaryen diyet
Alkolizm, kronik diyare
Fenotiazin ve trisiklik antidepresan kullanm Vitaminin a hassasiyeti nedeni ile fototerapi alan
yeni doanda izlenir. Klinik olarak, farenks ve oral mukoza membranlarnda hiperemi, dem, seberoik
dermatit, normokrom-normositer anemi, glossit izlenir. Vitaminin eksiklii kar krlne olan eilimi
artrr.
262
Riboflavin eksiklii, eritrosit GSH-redktaz aktivi-tesi ile belirlenir. GSH-redktaz FAD ieren bir flavoenzimdir ve aktivitesi iin NADPH gereklidir.
Yant-B
31) Triptofandan sentezlenen vitamin aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Tiamin
Riboflavin
Niasin
Pantotenik asit
Pridoksal fosfat
Triptofandan sentezlenen vitamin niasindir. Pridoksal fosfat baml olan bu sentezde linolenat zerinden
nikotinat mono nkleotit sentezlenir. Lsin, linolenatn nikotinat monukleotide dnmn engeller.
Gereksinimin hesaplanmasnda triptofandan sentezlenen miktar da gz nne almak gerekir. Bu
nedenle niasin ekivalan kullanlr.
Gereksinim 6.6 niasin ekivalan /1000 Kcal'dr.
60 mg triptofan'dan 1 mg niasin sentezlenir.
Yant-C
32) Hidrit iyonu transferinde yer alan vitamin aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Flavin
Niasin
Biotin
Askorbik asit
E vitamini
Flavin, iki elektron veya iki proton transferini salar. Bu reversibil redksiyon sonucunda, redkte
formlar FMNH2 ve FADH2 olarak gsterilir Niasin, oksido-redksiyon reaksiyonlarnn kofaktrdr.
Karbohidrat, lipit, amino asit metabolizmalarn etkiler. Tek bir proton ve iki elektronun transferini salar
ve bu srada ortama H+ kazandrrlar (hidrit iyonu; NADH + H+).
Yant- B
33) Aadakilerden hangisi piridin yapl vitamindir?
A)
B)
C)
D)
E)
Folik asit
K vitamini
D vitamini
Niasin
Riboflavin
Ergokalsiferol
Fotoliz (Bitkilerde)
2- D3 vitamini: Kolekalsiferol
7-dehidroksikolesterol
Gne
Fotoliz
Kolekalsiferol (Hayvan ve insanlarda)
Riboflavin; Ribitol + soalloksazin halkasndan oluur. Flavin adenin mononkleotid (FAD) ve Flavin
mononkleotid (FMN) yapsndadr. Ikta bozunur. FMN = Flavin-Ribitol-Fosfat FAD= Flavin-RibitolPirofosfat-Riboz-Adenin
Niasin: Piridinin monokarboksilik asit derivesidir. Biyolojik olarak aktif koenzim formu nikotinadenin
dinkleotid (NAD+) ve onun fosforile formu olan NADP'dir.
263
Yant-D
34) Aadakileren hangisi redktif sentezlerde rol oynayan enzimlerin koenzimi olan vitamindir?
A)
B)
C)
D)
E)
Askorbik asit
E vitamini
Pridoksal fosfat
Niasin
Biotin
Redktif sentezler: Ya asidi sentezi, kolesterol sentezi, safra asidi sentezi, steroid hormon sentezi ve
nrotransmitter sentezidir.
Bu sentezlerde yer alan enzimler dehidrogenazlar olup NADPH- bamldr. NADP ve NAD+, niasinden
sentezlenen koenzim nkleotitlerdir. NAD-baml dehidrogenazlar oksidatif yolda ve oksidoredksiyon
reaksiyonlarnda yer alr.
Niasin koenzim rolne ek olarak, proteinlerdeki ADP-ribozilasyonu iinde
Nkleoproteinlerin poli-ADP ribozilasyonu, DNA tamir mekanizmalar arasnda yer alr.
kofaktrdr.
Yant-D
35) Oksidatif yolda etkili dehidrogenazlarn en fazla kullanlan kofaktr aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Pridoksal fosfat
NAD+
Tetrahidrobiopterin
FADH2
NADPH
Oksidatif yolda (sitrik asit siklusu, glikoliz gibi) yer alan dehidrogenazlar NAD+ veya FAD' koenzim olarak
kullanr.
NAD+ baml dehidrogenazlara rnekler;
Glisealdehit 3-fosfat dehidrojenaz . Laktat dehidrojenaz
Alkol dehidrojenaz
3-hidroksi btirat dehidrojenaz
Piruvat dehidrojenaz
-ketoglutarat dehidrojenaz
Biotin
Folik asit
Pantotenik asit
Pridoksal fosfat
Tiaminpirofosfat
264
Yant-C
37) Aadakilerden hangisi pridoksal fosfat iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Biotin
Pridoksal fosfat
Askorbik asit
Tiamin pirofosfat
Niasin
drarda ksantrenik asit art ile beraber olan B6 vitamini eksikliidir. Tek bana eksiklii nadirdir.
Antititberkloid tedavi, oral kontraseptif kullanm, strojen ykseklii malabsorbsiyon, gebelik, diyaliz ve
alkolizme bal eksiklik grlr.
Klinik belirtileri
Dermatit, stomatit, glossit, atlaklar gibi deri belirtileri
Epileptiform konvlsiyonlar
Lenfosit azalmas, normo-mikrositik anemi, okzalri, mesane ta
Karacier yalanmas, protein ve amino asit metabolizma bozukluklar
Homosistinri, B6 vitamini tedavisine yant verir. MSS bulgular GABA azalmasna baldr. GABA,
glutamatn dekarboksilasyonu ve transaminasyonu (kofaktr B6 vitamini) ile oluur. Ayrca B6 tedavisinin,
prolaktin dzeyini drerek st salglanmasn basklad da gzlenmitir.
Tan: Plazma pridoksal fosfat dzeyi, serum transa-minaz dzeyi azalr. drarda ksantrenik asit artar,
nk vitamin eksikliine bal karacierde kinre-ninaz aktivitesi der.
Triptofan yklemesi ile ksantrenik asit lm ve metionin yklemesi ile sistationin lm tanda
yararldr.
Yant-B
39) Aadakilerden hangisi pridoksin eksikliinde geliebilecek bulgulardan biri deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Bebekte konvlsiyon
Dermatit
Periferal nrit
Anemi
Cilt alt kanama
Yant-E
40) Aadaki enzimlerden hangisinin koenzimi biyotindir?
A) Piruvat dehidrogenaz
B) Glikojen fosforilaz
C) Asetil KoA karboksilaz
265
D) Ksantin oksidaz
E) Alkol dehidrogenaz
Biyotin, karboksilaz enzimlerinin koenzimidir.
Piruvat karboksilaz: 3 karbonlu bileiklerin glukoza dnmn salar. Mitokondriyal yerleimlidir.
Asetil Ko A karboksilaz: Ya sentezinde hz kstlayc enzimdir. Hem mitokondri hem de sitozolde
bulunur.
Propiyonil Ko A karboksilaz: Propiyonatn sitrik asit siklusuna giriini salar. Mitokondriyal
yerleimlidir.
Niasin
Riboflavin
Tiamin
Biyotin
Piridoksin
Tiamin
Askorbik asit
Riboflavin
Folik asit
Niasin
Folik asit, mono glutamil folat eklinde emilir (aktif transport ve Na baml). Poliglutamat formlar folat
konjugaz ile mono glutamat derivelerine evrilir. Portal dolamda mono glutamat formlar hakimdir.
Karaciere alndktan sonra poliglutamat sentaz ile tekrar poliglutamat derivelerini oluturur (depo
formu). Daha sonra dihidrofolatredktaz ile dihidrofolat ve tetrahidrofolat (etkin ekilleri) oluur.
Reaksiyon NADPH kullanr.
Dokularda aktif olarak koenzim fonksiyonunu tetrahidrofolat salar. Hcreye membran tayclar ile
girer.
Yant-E
43) Aadakilerden hangisinin aktarlmasnda folik asit ver almaz?
A)
B)
C)
D)
E)
Metil
Etil
Metilen
CO2
Formil
Tiamin
Niasin
Riboflavin
Pantotenik asit
Folik asit
267
Formimino glutamat (FGLU), histidin kataboliti olup formimino grubunun tetrahidrofolata transferi ile
N5-formimio-tetrahidrofolat oluur. Folat eksikliinde histidin kataboliti "FGLU" birikir.
Folik asit eksiklii
Ntrisyonel: Kei stne dayal beslenme, alkolizm, kronik hastalklar, prematrite, yallk,
hemodiyaliz
Gereksinim art: Gebelik, hipertiroidizm, hemolitik anemi, laktasyon, neoplaziler.
Malabsorbsiyon
Folik asit antagonistlerin kullanm: Dihidrofolat redktaz inhibitrlerinin alnmas (metotreksat): Folik
asit, DNA sentezinde kullanlan deoksi timi-dilat (d-TMP) sentezinde yer alr. Folat redktaz
inhibitrleri rnein metotreksat, d-TMP'n oluumunu snrlar
Antikonvlzan ve oral kontraseptif kullanm
Karacier hastalkar
Klinik belirtiler: Byme gerilii ve megaloblastik anemi, pansitopeni, ntrofillerde hipersegmentasyon,
epiteloid hcre deiiklii ile karakterizedir. NraI tp defekti folik asit eksikliinde ortaya kabilir.
Tan: Plazma vitamin dzeyi tayini, histidin yklemesinden sonra idrarda FGLU art ve deoksiuridin
supresyon testi.
Yant-E
47) Fenolazn yapsnda bulunan ve salarn krlamasn nleyen vitamin aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Pridoksal fosfat
A vitamini
Niasin
Paraaminobenzoik asit
Pantoteik asit
Paraaminobenzoik asit (PABA)Fenolaz enziminin yapsnda olup bakteri hcresinin yaamas iin gereklidir. Sulfanamidlerin
bakteriosta-tik etkilerini nler.
Hayvansal ve bitkisel kaynakl yiyeceklerde bulunur.
En fazla karacier, pirin ve budayda vardr.
Laktasyonda ve detoksifikasyonda fonksiyon grr.
Salarn krlamasn nler (Pantotenik asit, folik asit ve biotin de ayn etkiyi gsterir). Deriyi UV
nlarndan korur.
Yant-D
48) Yapsnda Korrin halkas bulunan vitamin aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
B12
B6
B3
B2
B1
Bakr
inko
Selenyum
Kobalt
Demir
Yant-D
50) Emiliminde intrinsik faktre gereksinim gsteren vitamin aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
A vitamini
D vitamini
Kobalamin
Pantotenat
Niasin
B12 vitaminin emiliminde mide mukoza hcrelerinden salglanan glikoprotein yapl intrinsik faktre
gereksinimi vardr. Balanma iin mide asiditesi gereklidir. Emiliminden sonra plazmada
transkobalamin II ile tanr.
Karacierde transkobalamin I ile depolanr. Hcrede hidroksikobalamin olarak salnr. ki yol izler: Sitozolde metil kobalamine dnr veya mitokondriye girerek 5'deoksiadenozilkobalamine dnr.
Yant-C
51) Pernisyz aneminin yol at vitamin eksiklii aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Tiamin
Askorbik asit
Niasin
Kobalamin
Riboflavin
B12 vitamininin diyete bal eksiklii olduka sktr. Emilim bozukluu sk grlr. ntrinsik faktre bal
eksiklii pernisyz anemidir. B12 eksikliinde megaloblastik anemi oluur. Kobalamin eksikliinin
etkileri en fazla kemik iliinin eritropoetik hcreleri ve barsan mukozal hcreleri gibi hzl blnen
hcrelerde gzlenir.
Yant- D
52) Aadakilerden hangisinde B12 vitamini 5'deoksi adenozil kobalamin eklinde ayn molekl
zerinde tek karbon nitesinin yerinin deitirilmesinde grev alr? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-A
53) B12 vitamini eksiklii olan hastalarn plazmasnda aadakilerden hangisinde ykselme gzlenir?
(Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Metilmalonik asit
Valin
Lsin
Arginin
Aspartat
Yant-A
54) Aadaki vitaminlerden hangisinin eksikliinde metilmalonik asidri grlr? (Nisan-2002)
269
A)
B)
C)
D)
E)
B2 vitamini
B6 vitamini
B12 vitamini
Biyotin
B1 vitamini
Yant-C
55) Askorbik asit iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Tirozin metabolizmas -hidroksi fenil piruvatn, homogentisik aside oksidasyonunda yer alr.
Safra asidi oluumu: Safra asidi sentezinde hz kstlayc basamak olan 7--hidroksilaz
basamann kofaktrdr.
Adrenal steroid sentezi
Yant-A
56) Safra tuzu, adrenalin, hidroksi prolin ve hidroksilizin gibi bileiklerin sentezindeki hidroksilasyon
tepkimesinde aadakilerden hangisi kullanlr? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
NADH
FADH2
Lipoik asit
-tokoferol
Askorbik asit
Yant-E
57) Askorbik asit aadaki minerallerden hangisinin emiliminin artrr? (Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
Kalsiyum
inko
Mangan
Demir
Kobalt
Askorbik asit (C-vitamini) Fe+3Fe+2 'ye dnmn salayarak demirin emilimini salar.
Transferrinden de demirin ayrlmasnda fonksiyon grr.
Yant-D
58)
I. Siyanokobalamin
II. Hidroksokobalamin
III. Metil kobalamin
IV. Akuakobalamin
Adenozil kobalamin Yukardakilerden hangileri vitamin B12'nin besinlerde bulunan koenzim
270
formlardr? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
I ve III
III ve V
I, III ve IV
I, III ve V
II, III ve IV
Yant-B
59) Ar kullanm oksalat ta, hemoliz ve rik asit atlmnda arta yol aan vitamin aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
A vitamini
D vitamini
C vitamini
B12 vitamini
Biyotin
Yksek doz askorbik asit genel olarak non-toksik olarak dnlmektedir. Ancak nemli yan etkilerinden
dolay potansiyel olarak zararl kabul edilmektedir. rikozri, kalsiyum oksalat ta oluumu ve hemoliz
gzlenir.
Yant-C
60) Diyetsel eksiklii Wernicke-Korsakoff hastalna neden olan vitamin aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Tiamin
Niasin
Biyotin
Riboflavin
Pantotenat
Wernicke Korsakoff sendromu: Alkolizm, tiamin eksikliine yol aar. Alkolizmle birlikte olan yetersiz
tiamin alnm, bozulmu emilim ve depolanma vitaminin eksikliine yol aar.
Dier tiamin eksiklii nedenleri
Tirotoksikoz
Laktasyon, hamilelik
Malntrisyon
271
Malabsorbsiyon
Tiamin-karboksilasyon
Niasin-aldehit grubu transferi
Kobalamin-alkil grubu transferi
Biyotin-antioksidan
Pantotenat-CO2 tanmas
Kolin
P vitamini
nozitol
Karnitin
Esansiyel ya asitleri
Vitajenler
Kolin
Serinden sentezlenir. Lipotropik zelliktedir. Lesitin, sifingomiyelin, asetil kolin ve kolin klorr
yapsnda bulunur. Kolinin oksitlenme rn olan in (trimetilglisin) metil verici olarak fonksiyon grr.
P vitamini
Yapsnda flavan halkas vardr. ndirekt olarak kapiller permiabiliteyi azaltc etkisi vardr. Askorbik
asidi oksidatif bozulmalardan korur.
F vitamini
Esansiyel doymam ya asitleridir; linoleik asit, lino-leik asit, araidonik asit, prostanoik asit bu
gruptadr.
nozitol
Fosfolipitlerin yapsnda bulunur, lipotropik etkilidir.
Karnitin
Bbrek ve karacierde lizin ve metioninden sentezlenir.
Yant-A
63) Eksikliinde irritabilite, dem, hemolitik anemi, eritrosit yar mrnde azalma ve kreatinri
grlen vitamini aadakilerden hangisidir?
A) Tiamin
B) Niasin
C) K vitamini
272
D) E vitamini
E) Askorbik asit
Tiamin eksiklii
Sinir ve kardiyovaskler sistem bulgularn kapsar. Mental konfzyon, anoreksiya, kas zayfl, ataksi,
periferik paralizi, oftalmopleji, dem (slak beriberi), kas harabiyeti (kuru beriberi) taikardi, kalp bymesi
grlr. Niasin eksiklii
Diyetsel eksiklik (msrl beslenme, malabsorbsiyon, kronik diyare, siroz, alkolizm)
Diyetle yksek lsin alm (Kinolinat fosforibozil transferaz inhibisyonu)
B6 vitamini eksiklii (triptofandan NAD+ sentezinde kofaktr)
Hartnup hastal . Karsinoid tmr
Uzun sre INH tedavisi niasin eksikliinin balca nedenleridir.
Klinik: Pellegra klinii ile kendini gsterir. (Dermatit, demans ve diyare). Eritamatz dermatit, apati,
konfzyon, disoryantasyon, hafza kayb, aklorhidri glossit, stomatit, vajinit belirtileri verir.
Hartnup hastal
Triptofan da ieren ntral amino asitlerin yetersiz emilimine baldr.Triptofan eksikliine bal olarak
niasin sentezi azalr. Bu nedenle hartnup hastalnda niasin kayb karlanmaldr.
K vitamini eksiklii
Yeni doanda hemorajik hastala neden olur.
Yetikinde, diyetsel eksiklik, antibiyotik kullanm, pankreas fonksiyon bozukluu, steatore ve safra kesesi
hastal K vitamini eksiklii yapar.
Belirti: Koaglasyon bozukluu; Nonkarboksile protrombin yaps nedeni protrombin zaman (PZ) uzar.
Askorbik asit eksiklii
Malnutrisyon, lser diyeti, gebelik, laktasyon, hiper-tiroidi, diyare, aklorhidri, salisilat ve tetrasiklin
kullanm vitamin eksiklii nedenidir.
kter, dem, konvlsiyon, hipotansiyon, anemi ve ate gzlenen klinik belirtileri arasnda yer alr.
E vitamini eksiklii
Prematr ve dk doum arlkl bebeklerde E vitamininin plasental transferi azalr.
rritabilite, dem, hemolitik anemi, eritrosit yar mrnde azalma ve kreatinri en sk grlen bulgulardr.
Ataksi, oftalmopleji ve spinoserabellar dejenerasyonda izlenir.
E vitamini antisterilite faktr olarak tanmlanmtr.
ok iddetli malabsorbsiyon olmadka ocuk ve yetikinde eksiklik grlmez (r: kistik fibroz).
Kwashiorkor'da en sk demir eksiklii anemisi ve E vitamini eksikliine bal anemi grlr.
Yant-D
273
BLM: 7
HCRE ORGANELLER
Mitokondri
Hcre duvar
Nkleus
Hcre iskeleti
Sitozol
Hcreler btn canllarn yapsal ve fonksiyonel birimleridir. Canllar deiik sayda hcreye sahiptir. Bir
organizma ne kadar byk ve karmak olursa olsun, organizmay oluturan hcrelerin ortak zellikleri
bulunur.
Bir membran ile evrelenen her hcre, sitoplazma ve genetik materyal ierir.
Genetik materyal DNA veya RNA'dr.
Hcreler genellikle kktr.
Kk hacimli hcrelerin yzey alanlar genitir.
Kk hacimli hcrelerin metabolizmas daha ksa zamanda ve kolay dzenlenmektedir.
Hcreler prokaryotik ve karyotik olmak zere iki snfa ayrlr.
Yant-E
Prokaryot
karyot
Organeller
Yok
Var
Nkleus
Yok
Var
Nkleolus
Yok
Var
Genetik bilgi
Tek kromozom
oklu kromozom
DNA
plak
Proteinlerle paketli
Hcre blnmesi
Ayrlma/ift blnme
Mayoz/mitoz
Metabolizma
Anaerobik ve aerobik
Aerobik
Solunum enzimleri
Plazma
Mitokondri membran
Hcre duvar
Var
Ekstraselller matriks
Hcre iskeleti
Yok
Var
Endo/eksositoz
Yok
Var
ekirdek
ekirdekik
Mitokondri
Ribozom
Sitozol
A)
B)
C)
D)
E)
ekirdek
ekirdekik
Endoplazmik retikulum
Ribozom
Golgi
Dz endoplazmik retikulum
Granll endoplamik retikulum
Ribozom
Nkleus
Golgi
Peroksizom
Lizozom
Golgi
Endoplazmik retikulum
Mitokondri
Lizozomlar
Makromolekllerin hcreii sindirimini kontrol eden organallerdir. Tm asit hidrolazlar pH 5.0 ortamnda
tutulur ve sitozoln ntral pH'nda inaktiftir. Lizozomal membran ile sarlmtr. Membranda bulunan ATPbaml proton pompas ile lizozom ii Ph salanr.
Lizozomal hidrolazlar
Fosfatazlar
Nkleaz
Proteazlar
Lipit-ykc enzimler
Polisakkarit ve mukopolisakkaritleri hidroliz eden enzimler
Yant-B
6) Ya oksidasyonunda yer alan ve katalaz bakmndan zengin olan organel aadakilerden
hangisidir?
A) Lizozom
B) Golgi
C) Mitokondri
275
D) Peroksizom
E) Endoplazmik retikulum
Peroksizomlar: Amino asitleri ve ya asitlerini ykan enzimleri ierirler. Reaksiyonlar sonucu H2O2
oluur. Bunu metabolize eden katalaz lizozomlarda bol miktarda bulunur.
rik asit, amino asitler ve ya asitleri gibi substratlar, oksidatif tepkimelerle peroksizomlarda yklr.
zellikle ya oksidasyonlar nemlidir.
Hayvan hcrelerinin endoplazmik retikulum ve peroksizomlarnda kolesterol ve dolikol sentezi,
karacier peroksizomlarnda safra asitleri sentezi, kalp ve beyinde plazmolojen sentezleri de
peroksizomlarda gerekleir.
Yant-D
7) Says hcrenin oalma kapasitesine paralel olarak art gsteren ve prokaryotlarda kar
yotlardan kk olan organel aadakilerden hangisisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Ribozom
Dz endoplazmik retikulum
Granll endoplazmik retikulum
Golgi
Mitokondri
Ribozomlar
Protein sentezinin yapld organellerdir.
karyot ribozomlarnn boyutu prokaryotlardan byktr.
Ribozomlar, iki alt birimden ve bu alt birimlere zg proteinlerden olumaktadr. Ayn proteini
sentezleyen bir ribozom grubuna polizom denir. Sitozolde tek tek veya mRNA yapsna bal
poliribozomlar eklinde bulunur.
Hcrelerde bulunan ribozom says hcrenin oalma kapasitesi ile paralellik gsterir.
Ribozomlarda bir adet mRNA ile iki adet tRNA balayabilen (amino ail tRNA ve peptidil t-RNA)3
blge bulunmaktadr.
Ribozomlarn yapsn oluturan rRNA, protein sentezi srasndaki dzenlenmeleri kolaylatrr ve
herhangi bir katalitik aktivitesi yoktur.
Yant- A
8) Replikasyonu hcre blnmesinden bamsz olan organel aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Ribozom
Lizozom
Mitokondri
Golgi
Endoplazmik retikulum
Mitokondri
ift membranl bir organeldir.
Hcre blnmesinden veya nkleer replikasyondan bamsz olarak replike olur.
Yant-C
9) Aadaki marker organel elemelerinden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
DNA-Nkleus
RNA- Ribozom
Katalaz- Peroksizom
5'nkleotidaz- Plazma membran
Galaktozil transferaz- Mitokondri
Organel
Enzim marker
276
Nkleus
Ribozom
Mitokondri
DNA
RNA
Glutamat dehidrogenaz
Sitokrom c- oksidaz
Endoplazmik retikulum Glukoz 6- fosfataz
Sit-p450 'den zengin
Lizozom
Asit fosfataz
-hekzosaminidaz
Sitozol
Peroksizom
Golgi
Plazma membran
Barsak mukozas
Sarkoplazmik
-galaktosidaz
LDH
Katalaz
rik asit oksidaz
Galaktozil transferaz (trans)
Glikozu N-asetil transferaz (Cis)
Mannosidaz II (Medial)
Na+-K+ ATP az
5'nkleotidaz
Maltaz
Dipeptidaz
Ca-ATP az retikulum
Yant-E
10) Mitokondri zar elde etmek isteyen bir aratrmac yapt ultrasantrifjde elde ettii mitokondri
zarna plazma zarnn bulamadndan emin olmak iin aadaki enzimlerden hangisine
bakmaldr? (Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
Glutamat dehidrogenaz
LDH
Na+ K+ ATPaz
Katalaz
Sitokrom oksidaz
Yant-C
11) Aadaki eletirmelerden hangisi yanltr? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Plazma zar
Mitokondri
Nukleus
Peroksizom
Lizozom
- Na+-K+-ATPaz
- LDH
- DNA polimeraz 1
- Katalaz
- Asit fosfotaz
Yant-B
12) Bir dokudaki hcre saysn belirlemek iin aadaki molekllerin hangisinin miktar tayin
edilmelidir? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
DNA
Fosfatidil kolin
RNA
cAMP
Ferritin
Yant-A
13) Aadaki organel-fonksiyon elemelerinden hangisi yanltr?
A) Ribozom
B) Lizozom
- Protein sentezi
- Makromolekl yklm
277
C) Peroksizom
D) Mitokondri
E) Membran
- Ya asiti yklm
- Glikozilasyon
- Transport
Organel
Fonksiyon
Nkleus
Transkripsiyon
Ribozom
Protein sentezi
Serbest ribozomlarda: Hcre iinde kullanlacak proteinlerin sentezi
Granll endoplazmik retikulumda alglanacak proteinlerin sentezi
Mitokondri
TCA
Oksidatif fosforilasyon
Ya asiti -oksidasyon
Ya asiti zincir uzatma
Endoplazmik retikulum
Hidroksilasyon
Membran sentezi
Suda znrleme
Kolesterol sentezi
Fosfolipit sentezi
Ya asiti zincir uzatm
Lizozom
Hidrolaz enzimleri
Karboksipeptidaz, elaztaz,
Katepsin
Asit fosfataz, TG lipaz, glikozidaz,
Noraminidaz, hiyalurinidaz
Sitozol
Glikoliz
Pentoz fosfat yolu
Glikojenoliz
Glukoneogenez
Glikojenez
Ya asiti sentezi
Uronik asit yolu
Peroksizom
Ya asit ykm
Amino asit ykm
H2O2 oluumu ve yklm
Golgi
Glikozilasyon
Slfatasyon
Glikoprotein sentezi
Plazma membran
Transport
ntra ve ekstraselller iletiim
Barsak mukozas
Sindirim ve emilim
Yant-D
14) Aadakilerden hangisinde verilen hcre organelinin balca grevi, karsnda belirtilen
deildir? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
Oraaneller
Nkleus
Mitokondri
Golgi cismi
Kaba ER
Lizozom
Grevleri
RNA sentezi
Oksidatif fosforilasyon
Ya asiti sentezi
Protein sentezi
Ykm reaksiyonlar
Yant-C
15) Hcrede hidrolitik enzimler nerede bulunur? (Nisan-2000)
A) Lizozomlar
278
B)
C)
D)
E)
Plazma membran
Mitokondriler
Ribozomlar
Hcre ekirdei
Yant-A
16) Aadakilerden hangisi granler endoplazmik retikulum zerindeki ribozomlarda sentezlenmez?
(Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Kollajen
Phtlama proteinleri
Laktat dehidrogenaz
Serum albumini
immngloblinler
Yant-C
17) Aadaki metabolik olaylardan hangisi tmyle mitokondride gerekleir?
A)
B)
C)
D)
E)
Glikoliz
Glukoneogenez
Ya asidi sentezi
Elektron transport zinciri
Glikojen yklm
Yant-D
18) Aadakilerden hangisi Golgi cisimciinin ilevlerinden biri deildir? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
Protein glikozilasyonu
Karbonhidrat sentezi
Protein salglanmas
Lipid sentezi
Proteinlerin dalm ve modifikasyonu
Golgi proteinlerin paketlenip ilendii organeldir, Granler endoplazmik retikulumdan gelen proteinler
golgide posttranskripsiyonel modifikasyonlara urar (glikozilasyon, fosforilasyon gibi) ve salglanr. Golgi
karbonhidratlarnda sentezlendii bir organeldir; glikozaminoglikanlar ve uzun zincirli polisakkaridler
burada sentezlenip proteinlere eklenerek proteogli-kan sentezi gereklemi olur.
Yant-D
19) Hcre organellerinin ayrmlanmas iin hangi yntem uygundur?
A)
B)
C)
D)
E)
Elektroforez
Kromatografi
ELSA
Differansiyel santrifugasyon
Edman ayrac
ATP sentezi
DNA sentezi
Protein sentezi
Makromolekllerin dk pH da hidrolizi
Metabolit transportu
279
Mitokondri i membran
Mitokondri d membran
Eritrosit membran
Sarkoplazmik retikulum membran
Miyelin
mitokondri
D mitokondri
Lizozom
ekirdek
Plazma
Her membran trnn ilevsel zellii zel lipid ieriine yanstlmtr. Kolesterol plazma zarnda
bulunur, fakat mitokondri membrannda ok az bulunur.
Yant-E
23) Membran yapsnn balca lipidi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Kolesterol
Trigliserid
Glikolipit
Serebrozid
Fosfolipit
Sfingomiyelinler
3- Glikosfingolipitler: Serebrozid, gangliosid ve seramid
Yant-E
24) Hcre zarnda en bol bulunan fosfolipit aadakilerden hangisidir? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Fosfatidil kolin
Sfingomiyelin
Fosfatidil serin
Fosfatidil inozitol
Kardiolipin
Yant-A
25) Hcre membrannda bulunan ve ikinci haberci molekllerin sentezinde yer alan lipit
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Gliserol
Sfingomiyelin
Fosfatidil kolin
Fosfatidil inozitol 4,5 bifosfat
Fosfatidil etanol amin
Fosfatidil inozitol, fosfatidik asit ve inozitolden oluur. Asidik bir fosfolipit olup membranda yerleim
gsterir. leti sistemlerinde yer alr ve membran glikoproteinlerinin sentezini kolaylatrr.
Yant-D
26) Membran yaps iin aadakilerden hangisi dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Glukoz
Galaktoz
Mannoz
Fukoz
Siyalik asit
Membran karbohidratlar
Glikolipit veya glikoprotein yapsnda bulunur. Karbohidratlar lipit ve proteinlere kovalent balarla
balanr.
Glkoz, galaktoz, n-asetil glukozamin, n-asetil galaktoz amin, mannoz, fukoz ve siyalik asit en sk
bulunan karbohidratlardr. Siyalik asit oligosakkarit zincirinin en ucunda bulunur, negatif yk verir ve
bylece hcreler aras non-spesifik agregasyonlar nlenmi olur.
Lipit ve proteinlerin konformasyonunu dzenler.
281
Yant-E
28) Membran proteinleri iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Membran proteinleri
Periferal membran proteinleri: ntegral proteinlere bal olarak bulunur. Lipit tabakaya hidrojen
veya elektrostatik balarla baldr. Membrandan hidrojen balarna etkili re zeltisi ile ve
elektrostatik balara etkili zayf asit veya bazik zeltiler ile ayrlr.
ntegral membran proteinleri: Hidrofob balarla lipit tabakaya baldr. Plazma membran yaps
iine gml olarak bulunur. Deterjanlar veya organik zcler ile membrandan ayrlr.
Transmembran proteinleri: Membran bir batan dier uca kat eden integral proteinlerdir. Hem
hcre ii hem de hcre-d ortamla temastadr.
Yant-C
29) Aadakilerden hangisi membran akkanln etkilemez?
A)
B)
C)
D)
E)
Kolesterol
Temparatr
Membrann trigliserit miktar
Ya asidinin zincir uzunluu
Ya asidinin doymaml
Plazma membrannn yaps akkan mozayik yap zellii gsterir. Akkan zellii veren lipit komponentlerdir. Akkanl etkileyen faktrler:
Ya asidi zincir uzunluu: Zincir uzunluu arttka akkanlk azalrjm artar.
Ya asidinin doymaml: Doymamlk arttka akkanlk artar, Tm der.
Kolesterol miktar: Kolesterol akkanl dzenler
Temparatr: Temparatr arttka akkanlk artar.
Akkanln 1. tabakadan 2. tabakaya gemesi transversal yn oluturur. Akkanlk lateral ynde
fazladr. Proteinlerin akkanl daha azdr. Plazma membrann yapsna trigliseritler katlmaz.
Yant-C
30) Aadakilerden hangisi makroproteinlerin transportudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Pasif difzyon
Kolaylatrlm transport
Aktif transport
Endositoz
iyon kanallar
Membran transportu
Hcrenin canlln srdrmesi transport olaylar ile molekllerin i ve d ortamda paylam ve dalm
ile mmkndr. Transport olaylar ile,
Hcre hacmi, iyon konsantrasyonlar ve pH dzenlenir
Enerji iin gerekli molekller alnr, atk maddeler dar verilir.
Transport
Kk molekllerin geii
- Difzyon (pasif ve kolaylatrlm)
- Aktif transport
Byk molekllerin geii
- Endositoz
- Eksositoz
Sinyal iletimi
282
Pasif difzyon
Transport konsantrasyon gradiyenti, elektrokimyasal gradiyent ve hidrostatik basn gradiyentleri
ynndedir.
Lipofilik bileikler ve oksijen, gazlar lipit membranlardan kolaylkla geer.
Geme zelliini molekln yada erirlii ve konsantrasyonu tayin eder.
Serbest enerji deiimi negatiftir.
Difzyona etkili parametreler
Dalm katsays : Molekller aras uzakln art difzyon sresini uzatr.
Molekl bykl: Kk molekller daha kolay geer.
Molekl yk: Yksz maddeler daha kolay geer. Tek yk tayanlar iki yk tayanlardan daha
kolay geer. Anyonlar katyonlardan daha kolay geer.
Temparatr
Lipidde znrlk: Membran lipit yapl molekller daha kolay geer.
pH: Maddelerin iyonlamalarn etkilediinden dolay difzyon hzn etkiler
Eer madde katyon ise efektif ap nemlidir. yonlar evrelerine su molekl balarlar ve hidrasyon
kresi olutururlar, bylece efektif aplar artar. Yk younluu fazla olana daha fazla su balanr.
rnein lityum potasyumdan kk olmasna karn efektif ap byk olduundan potasyum iyonlar
daha kolay geer.
Difzyon hz = Difzyon gradiyenti x s/molekl veya iyonun arl x uzaklk
Yant-D
32) Aadaki molekllerden hangisi, hcre zarnda yer alan lipid yapdaki ift tabakadan dierlerine
gre daha kolay geer?
(Eyll-2006)
A) re
B) Gliserol
C) Su
D) Glukoz
E) Sodyum
Yant-C
33) Aadakilerden hangisinin lipid membranlardan gei katsays dierlerine gre daha yksektir?
(Nisan-2008)
A)
B)
D)
E)
Na+
CC) Glukoz
re
Su
Yant-E
34) Hidrofilik merkezine moleklleri balayarak membrandan pasif difzyonu salayan lipofilik
bileikler aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Ligand-gated kanallar
Voltage-gated kanallar
iyonofor
Transport protein
Lipoprotein
yon kanallar: (Na, K, Cl, Ca iyonlar iin) Transmembran olarak yerleim gsterirler. Kanallar protein
yapldr. yonun hareketi daima konsantrasyon gradiyentine doru gerekleir. Aktiviteleri dzenlenebilir
ve baz ilalardan etkilenir.
Ligand-kapal kanallar: Spesifik bir molekl reseptre balanr ve kanallar alarak molekl difze olur.
Voltage-kapal kanallar: Membran potansiyelinde-ki deiiklie yant olarak alr veya kapanr.
yonofor: Hidrofilik bir merkezi vardr ve bu blgeye spesifik iyonlar balayarak membrandan geilerini
salar. Lipofilik zelliktedir.
Yant-C
35) Aadaki iyonlardan hangisinin hcre zarnda kendisine zg iyon kanal yoktur? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Sodyum
Kalsiyum
Potasyum
Klor
Demir
Yant-E
36) Aadakilerden hangisi kolaylatrlm transport iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Kolaylatrlm transport
Doygunluk kinetii gsterirler
Enerji gerektirmez
Spesifite gsterirler
Yarmal ya da yansmasz inhibisyona urarlar
Tayc protein, translokazlar veya permeazlar gereklidir.
Tayc proteinin 4 fonksiyonu vardr.
1- Tanma: Transport edilecek bileii tanma
2- Translokasyon: Membrann bir yznden dier yzne hareket
3- Serbestleme veya salnma
4- Tekrar eski konumuna dnme
Yant-D
37) Aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Membran boyunca iki znen maddeyi ayn anda tayan sistemlere kotransport sistem ad verilir.
284
Bir madde ieriye girerken dierinin darya kmas antiport (band III proteini ile HCO3 ve klor
deiimi), her iki maddenin ayn ynde hareket etmesi ise simport sistem olarak tanmlanr (barsaktan
glukoz emilimi sodyum ile beraberdir).
Tek substrat tek ynde tayanlara ise uniport sistemler (eritrositlerde glukoz transportu; permeaz
sistemi) denir.
Eritrositlerde anyon deitirici protein olan band III proteini; klor ve bikarbonat iyonlarnn transportunda
yer alan kolaylatrlm transport rneidir.
Yant-A
38) Kan dolamndaki ya asidi moleklleri hcre iine hangi yolla geer? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Aktif transport
Pasif difzyon
Karnitin-ail karnitin sistemi
Kolaylatrlm difzyon
Sodyum iyonu ile yer deitirme
Yant-D
39) Aadakilerden hangisi sekonder aktif transport deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Ca++
K+
Zn++
Mg++
Na+
Yant-E
41) Aadakilerden hangisi Na+-K+-ATP az iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Bbrek ve beyin hcreleri sentezledikleri ATP' nin yaklak %70'ini bu pompa ile kullanlr
Antiport bir sistemdir
Na+, hcre membrannn d ksmndaki pompa blgesine balanr
Tetramer yapldr
Ouabain K+ balama blgesini tutarak inhibisyon yapar
Na+-K+ ATPaz
285
Her canl hcresi yksek Na konsantrasyonunda ve dk K konsantrasyonlu bir ortam ile evrelenmitir.
Bu olay Na+-K+ ATPaz ile srdrlr. Ozmotik dengenin salanmas, hcrenin elektriksel olarak
uyarlabilmesi, glukoz ve amino asitlerin barsaktan emilimi ve hcre ii metabolik olaylar iin K+ temini bu
pompa ile salanr. Bbrek ve beyin hcreleri sentezledikleri ATP'nin yaklak %70'ini bu pompa ile
kullanlr.
2 + ve 2, alt-niteden oluan tetramer yaps bulunur. -alt-nite glikoprotein yapldr. Na+-K+ ATPaz
ile ATP'nin hidrolizinden elde edilen enerji ile iki potasyum molekl (dtan ie) ile 3 sodyum molekl
(iten da) ters ynde yer deitirir. Bylece hcre ii dna gre negatif olur.
Antiport bir sistemdir.
Na+'a spesifik bir sistemdir.
ATP, enzimin alt nitesindeki spesifik bir aspartat rezidvne balanr. Enzimin ATP ile fosforilasyon
aamasnda sodyum ve magnezyum defosforilasyon aamasna potasyum gereklidir. Ouabain
ekstraselller K+ balama blgesini tutarak inhibisyon yapar.
Na+, hcre membrannn i ksmndaki pompa blgesine balanr.
Protein fosforilasyon ile konformasyonel deiiklie urar ve sodyuma afinitesi azalr.
Na+ salnr
K+ d yzeyden balanr
Enzim defosforile olur
Konformasyonel deiiklikle protein ilk konumuna dner
K+ serbestleir
Yant-C
42) Aadakilerden hangisi Na+-K+-ATPaz'n zellii deildir? (Nisan-1998)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-B
43) Sinir dokusunda polarizasyonu salayan enzim aadakilerden hangisidir? (Eyll-2004 )
A)
B)
C)
D)
E)
Nrotransmisyon
Sinir hcresi tarafndan tanan sinyal hcre membrannda, voltaj fark oluturarak plazma membrannn
her iki tarafndaki iyon dengelerini deitirir. K+ dzeyi hcre iinde yksek, Na+ dzeyi ise hcre
dnda yksek konsantrasyonlarda tutulur. Bu Na+/K+ ATPaz pompas ile salanr. stirahattaki tm
hcreler voltaj-bamsz K+ kanallar ile K+ iyonlarna kar geirgen zellik tar.
stirahat potansiyelini (-70 mV) normal negatif voltaja deitiren voltaj deiikliine depolarizasyon,
negatif potansiyeli artran uyarya hiperpolarizasyon denir.
Eksitatr nrotransmitterler depolarizasyon
hiperpolarizasyona neden olur.
yaparken,
inhibitr
nrotransmitterler
membranda
Yant-C
44) Hcre zarnda bulunan Na-K ATPaz enzim sisteminin tad Na ve K iyonlarnn says ve yn
aadakilerden hangisinde doru olarak verilmitir? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
3 Na dar; 3 K ieri
3 Na ieri; 3 K dar
3 Na ieri; 2 K dar
2 Na dar; 3 K ieri
3 Na dar; 2 K ieri
286
K+-H+ ATP az
Ca+2 -ATP az
Na+K+-ATPaz
yon kanallar
Ya asitlerin dokuya girii
K+-H+-ATP az
Asit salglayan hcrelerin mikrozomal fraksiyonuna ait vezikl membranlarnda potasyum tarafndan
uyarlan bir sistemdir Enzim mide asit salglanmasndan sorumludur.
Ca+2-ATPaz
Sitozolik kalsiyum dzeylerinin srdrlmesinde nem tar (sitozolik kalsiyum dzeylerinin
srdrlmesinde; elektrokimyasal gradiyent, voltaj baml kalsiyum kanallar, Na+ Ca+2 deiimi de rol
oynar).
- Birbirinden farkl yapda biri membranda dieri sarkoplazmik retikulumda bulunan aktif 2 kalsiyum
pompas bulunur.
- Uniport bir sistemdir.
- ATP hidrolizi kalsiyum iyonlarnn hareketini salar.
- Kalsiyum pompasnn almas kalmodulin gibi bileikler tarafndan dzenlenmektedir. Kalsiyum
kalmodulin kompleksi enzim aktivasyonuna yol aar. Fosfatidil inozitol ve oklu fosforile formlar da
pompay aktifler. cAMP baml protein kinazlarda pompa aktivasyonuna yol aar.
Na+K+-ATPaz
ki potasyum molekl ile 3 sodyum molekl ters iyon seici kanallar
zellikle sinir ve kan hcrelerinde sinyallerin iletiminde yer alr. Asetil kolin reseptr rnek olarak
verilebilir.
Yant-B
46) Aadakilerden hangisinin membrandan transportu ATP-binding casette (ABC)- proteinleri
aracl ile gereklemez?
A)
B)
C)
D)
E)
Safra asitleri
Bilirubin
ATP
Ar metaller
iyonlar
A) Eksositoz
B) Fagositoz
C) Pinositoz
D) Gap junction
E) Seici geirgenlik
Endositoz
Plazma membrannn invajinasyonu ile endositik vezikller oluur. Bu vezikller iinde molekl alnarak
primer ve sekonder lizozomlar oluur. Amino asitler, basit ekerler ve nukleotidler bu sistemle alnrlar.
Endositoz olaynda enerji ATP'nin hidrolizi ile salanr. Ekstraselller svda yeterli Ca+2 konsantrasyonu
olmal ve hcrelerin kontraktil elemanlar fonksiyonel olmaldr.
2 genel tipi vardr:
Fagositoz: Makrofaj ve granlositler iin spesifiktir. Virus, bakteri ve hcreler alnr.
Pinositoz: Sv ve sv ieriklerinin hcresel tutulumu sz konusudur. 2 tipi vardr :
Sv faz pinositoz : Kk vezikllerin oluumu ile solutlerin alnd selektif olmayan bir ilemdir.
Absortif pinositoz: Makromolekllerin reseptr aracl alnmdr.
Ekzositoz
Makromolekllerin ekstraselller ortama salnmn ierir. Membran ekillenmesinde nemli bir ilemdir.
Sentezlenen komponentler golgi ile plazma membranna tanr. Ekzositoz iin sinyal ounlukla
hormonlardan gelir. Kalsiyum konsantrasyonundaki lokal ve geici artlar ekzositoza yol aar.
Gap junction
ki komu hcre arasnda oluan, iyonlarn ve kk molekllerin geiini dzenleyen komu hcrenin sitoplazmas ile balantl hidrofilik bir yapdr.
Yant-C
48) Aadakilerden hangisi ABC taycs iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Herediter sferositoz
Wilson hastal
Akondroplazi
Kistik fibroz
Familial hiperkolesterolemi
288
Yant-D
50) Aadakilerden hangisi mikroflamenttir?
A)
B)
C)
D)
E)
Vimentin
Keratin
Aktin
Desmin
Nroflament
Epitel stabilizasyonu
Epidermal hcre yapsnn salanmas
Kas hcrelerinde kontraktil elemanlarn dzenlenmesi
Aksonlarn salaml ve sertliinin salanmas
Mitotik a oluumu
Aktin
-tublin
-tublin
Vimentin
Desmin
Vinblastin
Taksol
Klorokin
Eritromisin
Cytochalasin B
290
BLM: 8
PORFRN VE HEMOGLOBN METABOLZMASI
Hemoglobin
Kataloz
Transferin
Miyoglobin
Miyeloperoksidaz
Protoporfirin
Mezoporfirin
Hematoporfirin
roporfirin
Protoporfirinojen
nemli porfirinler
roporfirin: Asetil ve propiyonil yan zincirlere sahip olup, idrarn porfirinidir. En kuvvetli asit
zelliine sahip porfirindir.
Koproporfirin: Safra ve idrarla atlr. roporfirinin dekarboksilasyonu ile oluur. Metil ve propionil
yan zincirleri vardr. Organizmada I ve III izomerleri bulunur.
Mezoporfirin: Metil, etil ve propiyonil yan zincirlerine sahiptir. Kasta bulunur. Koproporfirinin
dekarboksilasyon rn olup organizmada sadece III. izomeri bulunur.
Hematoporfirin: Hidroksilasyon ile mezoporfirinden oluur. Metil, vinil ve propionil yan zincirlerine
sahip olup III. izomeri bulunur.
Protoporfirin: Hemoglobin ve miyoglobinin yapsnda bulunur. Yan gruplar; metil, vinil ve
propiyonil'dir.
Yant-B
3) Porfirin sentezinin balang bileikleri hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Porfirinlerin ve hem halkasnn sentezi zellikle uzun kemiklerin iliklerinde ve karacierde gerekleir.
Btn tepkimeler tek ynldr. Glisin ve sksinil KoA balang maddeleridir. Sentez mitokondri ve
sitozolde gerekleir. Mitokondride gerekleen bir reaksiyonla 1 molekl glisin ile 1 molekl sksinil
KoA'nn kondensasyon reaksiyonu ile nce ara bileik -amino-delta-ketoadipik asit oluur. Bu hzla daminolevulinik asit (ALA)- a evrilir.
291
Enzim d-aminolevulinik asit sentaz (ALA sentaz) olup pridoksal fosfat gerektirir Bu reaksiyon hz
kstlayc basama oluturur.
Yant-D
4) Glisin + sksinil KoA Levlinik asit
Yukardaki tepkime ile balayan metabolik yolda aadakilerden hangisi sentezlenir? (Nisan2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Kreatin
KoA
Prin bazlar
Porfirinler
Pirimidin bazlar
Yant-D
5) Aadakilerden hangisi ilk pirol prekrsrdr?
A)
B)
C)
D)
E)
roporfirinojen
Koproporfirinojen
Protoporfirinojen
Mezoporfirinojen
Porfobilinojen
Mitokondriyal ALA, sitozole transport edilir. ALA de-hidrataz ile 2 molekl ALA'nn dimerizasyonu
sonucunda ilk pirol prekrsr olan porfobilinojen, (PBG) sentezlenir.
ALA dehidrataz Zn ierir. Porfobilinojen sentaz; hidroksimetilbilan sentaz da denir.
Yant-E
6) Hem sentezinde ilk tetra pirol halkal bileiin olutuu basaman enzimi aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
ALA sentaz
ALA dehidrataz
ALA deaminaz
Porfobilinojen deaminaz
Porfobilinojen kosentaz III
Uroforfirinojen lll'den roporfirinojen III- dekarboksilaz ile koproporfirinojen III sentezlenir Sitozolde
sentezlenen koproporfirinojen III , mitokondriye girer .
Koproporfirinojen IX oksidaz etkisi ile meydana gelen metabolit renksiz protoporfirinojen IX'dur. Bu
reaksiyonu protoporfirinojen oksidaz IX ile protoporfirin IX oluumu izler. Bu oksidaz reaksiyonu ile
konjuge halka sistemi tamamlanr. Bu hem'in karakteristik krmz rengini kazand reaksiyondur.
Mitokondriyal bir enzim olan Hem sentaz/ferroelataz'n katalizledii reaksiyon ile yapya Fe+2 girmesi
ile hem sentezlenir.
Yant-D
8) Karacierde hem sentezinin dzenlenmesinde yer almayan aadakilerden hangisidir?
292
A)
B)
C)
D)
E)
2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Serum
Tkrk
Kan
idrar
Karacier dokusu
Kurun
Bakr
inko
Arsenik
Kobalt
Bakr
Mangan
Kurun
Krom
Arsenik
Yant-C
12) Alyuvarda protoporfirin miktarnn artmas, aadaki metal iyonlarndan hangisinin toksik etkisi
sonucunda ortaya kar? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Kobalt
Bakr
Kurun
Demir
Cva
Yant-C
13) Aadakilerden hangisi porfiryalar iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Porfirya: Porfirin art ile karekterize bir metabolizma hastal snfdr. Hem biyosentezinde grevli
enzimlerin sentezinden sorumlu genlerdeki bozukluklardan kaynaklanr. (Tablo 8.1) ALA birikimi ile
beraber ve porfobilinojen ve hemde bozukluk sonucunda porfobilinojen deri ve dokularda birikir ve
spontan oksidasyona urayarak porfirin-leri oluturur (fotosensivite). Porfirinojenlerin oluumundaki ilk
basamaklardaki
294
Konjenital eritropoetik porfirya (eritrosit; Gntner hastal), Otomozol resesif (OR) olup
roporfirinojen kosentaz III eksiktir. Deri hassasiyeti n plandadr. drarda roporfirin ve koproporfirin
artar ve ALA ve PGB miktarlar normaldir.
Protoporfirya (eritrosit), Otomomal resesiv (OR) geilidir. Ferroelataz eksiktir. Genellikle ocukluk
dneminde ortaya kar. Ia duyarllk ve cilt lezyonlar bulunur. drarda porfirinler bulunmaz. Dkda
protoporfirin bulunur.
Porfirya kutanea tarda (hepatik)
Otozomal dominant (OD) geilidir. roporfirinojen dekarboksilaz eksiktir. Erikinde grlen ve en sk
rastlanan porfiryadr. Sklkla bir karacier hastal ile birlikte grlmektedir. drarda roporfirin ve
koproporpirin art, ALA ve PGB miktarlar normaldir. Ia duyarllk, cilt lezyonlar, karn ars ve nropsikiyatrik belirtiler gzlenmektedir.
Akut intermittant porfirya (AIP) (hepatik)
OD geilidir. roporfirinojen l-sentaz eksiktir. Kadnlarda daha sk grlmektedir. Akut belirtilerle
ilerleyen hastalkta karn ars, bulant, kabzlk, taikar-di, nropsikiyatrik belirtiler izlenir. Ia duyarllk
ve cilt lezyonlar grlmez. drarda ALA ve PGB (porfobi-linojen) dzeyleri artmtr.
Varyant porfirya (hepatik)
OD geilidir. Protoporfirinojen oksidaz eksiktir. Zenci rkta zellikle grlr. Ia duyarllk ve cilt
lezyonlar vardr. drarda ALA ve PBG artar. Dk koproporfirin artmtr. AIP klinik bulgular izlenir
Yant-A
Tablo 8.1 Porfiryalarn zellikleri
Hastalk
Eksik enzim
Balca semptom
Laboratuvar testi
Anemi
ALA dehidrataz
Abdominal ar+
Nropsikiyatrik semptom
roporfirinojen l-sentaz
Abdominal ar +
drar porfobilinojen +
Nropsikiatrik semptom
drar roporfirin +
295
drar porfobilinojen -
roporfirinojen
dekarboksilaz
Fotosensitivite
drar porfobilinojen -
Herediter koproporfirya
Koproporfirinojen oksidaz
Fotosensitivite +/-
drar porfobilinojen +
Abdominal ar+
drar roporfirin +
Nropsikiatrik semptom
Dk protoporfirin +
Fotosensitivite + /-
drar porfobilinojen +
Abdominal ar+
drar roporfirin +
Nropsikiyatrik semptom
Dk protoporfirin +
Fotosensitivite
Dk protoporfirin + Eritrosit
protoporfirin +
Protoporfirya
drar roporfirin +
drar roporfirin +
Protoporfirinojen oksidaz
Ferroelataz
Hemin herhangi iki pirol halkas arasndaki metilen kprlerini okside eder.
Molekler oksijeni kullanr.
Bilirubin oluturur.
CO2 meydana gelir.
Substrat olarak hem Hem'i hem de protoporfirin IX'u kullanr.
Hem, mikrozomal hem oksijenaz sistemi ile metabolize olur. Hem oksijenaz ile Fe+2'in Fe+3'e
dnmesi ile hemin oluur. Reaksiyon endoplazmik retikulumda gerekleir.
NADPH ile indirgenmenin devam etmesi ile tekrar ferrik iyon oluur ve daha fazla oksijen ilavesi ile Fe+3
salnr ve CO oluur.
Tedrapirol halkasnn yklm ile biliverdin (yeil renkli), biliverdinden biliverdin redktaz ile bilirubin
(sar renkli) meydana gelir.
296
Ferroelataz
Hem oksidaz
Ferrooksidaz
Glukuronil transferaz
Biliverdin redktaz
Yant-B
18) Bilirbin sentezindeki ncl molekl aadakilerden hangisidir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
Biliverdin
Bilirbin diglukuronid
robilinojen
robilin
Sterkobilin
Yant-A
19) Aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Bilirbin plazmada albmine bal olarak tanr. Albmine bal bilirbin antioksidandr.
Bilirbin karacier tarafndan bir tayc sistem vastas ile kolaylatrlm transport ile alnr. Z ve Y
(ligandin) proteinlerine balanarak hepatositlerde tanr. Y proteinine daha fazla balanr. Bu proteinin
glutatyon peroksidaz ve glutatyon transferaz aktivi-tesi de vardr. Serum bilirbin dzeyi artnca tama
ilevine Z proteini katlr.
Bilirubine polar gruplar eklenerek bilirubinin suda znrl artrlr. Reaksiyon konjugasyon olaydr.
Dz endoplazmik retikulumda UDP-glukuronil transferazlar ile 2 molekl glukuronik asidin yapya
sokulmas ile suda erir bilirbin glukuronidleri oluur. UDP glukuronil transferaz, fenobarbital gibi ilalar
tarafndan indklenir.
Safraya atlan bilirbin byk oranda bilirbin diglukuronid formundadr. Bilirbin dzeyi plazmada ok
artm ise monoglukuronid formundadr.
Bilirbin safraya aktif transport (ABC-transport proteini) mekanizmas ile atlr. Bu basamak hz kstlayc
bir basamaktr.
Yant-A
20) Bilirubinin detoksifikasyon srecinde, UDP glukuronil transferaz enzimi hangi aamada rol
oynar? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
ndirekt bilirbin suda znmedii iin toksik bir bileiktir. Bu nedenle karacier mikrozomlarnda UDPglukuronil transferaz ile glukuronik asitle konjuge olarak suda znen (polar direkt; konjuge) bilirubini
oluturur.
Bilirubinin barsakta urobilinojene dnmnde bak-teriyel bir enzim olan -glukuronidaz rol oynar.
Yant-C
297
Konjuge bilirubine barsak bakterileri enzimi olan -glukuronidaz etki eder ve dekonjugasyon sonucu
oluan bileik urobilinojene indirgenir. Terminal ileumda robilinojen tekrar emilir; buna enterohepatik
robilinojen siklusu denir. Bu siklusa katlmayan robilinojen dk ile atlr. Dkya karakteristik rengi
veren sterkoline (L-robilin) evrilir.
Yant-D
22) Bilirbin detoksifikasyonu ka molekl glukuronik asit gereklidir? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
1
3
2
4
5
Yant-C
23) Dokularda hem katabolizma rnlerinin birikimi hangisine yol aar?
A)
B)
C)
D)
E)
Porfirya
Hemoraji
kter
Talasemi
Anemi
Hem katabolizmasnn son rn bilirubin olup, bili-rubin birikimi sarlk (ikter)e neden olur. Plazma
bilirubin % 1 mg/dL'yi atnda hiperbilirubinemiden sz edilir. % 2-2.5 olduunda dokulara yaylr ve
ikter gzle grlr. (Tablo 8.2)
Hiperbilirubinemi;
Karacierin atacandan fazla bilirubin olumu
konjugasyonunda veya atlmnda bir problem vardr.
ya
da
karacier
hasarna
bal
bilirubin
Bilirubin;
Unkonjuge (ndirekt bilirubin): Suda znmez ve idrara kmaz. Ancak kan-beyin bariyerini aar.
Konjuge (Direkt bilirubin): Suda znr ve idrara kar. Kan-beyin bariyerini aamaz. Her iki bilirubin
de albmine bal olduklarndan anti-oksidan etki gsterir.
Yant-C
24) Aadakilerden hangisi direkt hiperbilirubinemidir?
A)
B)
C)
D)
E)
298
5- Gilbert hastal
Bilirubinin karacier hcrelerine alnmnda defekt vardr.
Dubin- Johnson sendromu
Kanalikler multispesifik organik anyon transport proteindeki (multidrug resistance proteins; MRPs)
mutasyon nedeni ile konjuge bilirubinin karacierden safraya atlmnda defekt vardr. Karakteristik olarak
hepatositlerin santral blgesinde anormal li-pokrom pigment birikimi vardr (katekolamin veya melanin
benzeri pigment birikimi). Serumda direkt bilirubin artar, idrarda bilirubin pozitiftir. Koproporfi-rin l'in idrar
atlm artmtr.
Yant-E
25) Aadaki patolojik durumlardan hangisinde konjuge hiperbilirubinemi grlr?
(Nisan-2005)
A) Hemolitik anemi
B) Criggler Najar sendromu
C) Dubin Johnson sendromu
D) Fizyolojik neonatal sarlk
E) Gilbert sendromu
Dubin Johnson sendromunda konjige bilirubinin safra yollarna atlmnda defekt bulunur. Dier
seeneklerde unkonjige bilirubin artar.
Gilbert hastal: Bilirubinin karacier parankimal hcreleri tarafndan tutulumumda defekt ve glukuronil
transferaz enzim aktivitesi de azalma ile karakte-rizedir
Yeni doann fizyolojik sarl: UDP-glukuronil aktivitesi azalmtr.
Crigler-Najjar Tip sendromu: UDP-glukuronil aktivitesi yoktur veya ok dktr.
Yant-C
26) Aadakilerden hangisinde kanda hem direkt hem de indirekt bilirubin artar?
A)
B)
C)
D)
E)
Rotor sendromu
Selim ailesel rekrren kolestaz
Viral hepatit
Safra yollan tkankl
Bilier atrezi
Rotor sendromu
Dubin-Johnson sendromuna benzer, fark pigment olumamasdr. drarda btn koproporfirinlerin
atlm artmtr. Koproporfirin I, Dubin-Johnson sendromundaki kadar art gstermez. Serumda
direkt bilirubin artmtr ve idrarda bilirubin bulunur.
Selim ailesel rekrren kolestaz
Nedeni belli deildir. Otozomal resesif geilidir. Sarlk ilk iki haftada grlr. Karacier ve dalak
byr. Karacierde karakteristik giant hcreleri bulunur.
Safra yollar tkankl
Ta, tmr gibi nedenlerden dolay intrahepatik ve ekstrahepatik safra yolu tkanklndan dolay
direkt bilirubin artmtr.
Toksik hiperbilirubinemi
Karacier parankim hcre harabiyetine baldr. Hem direkt hem de indirekt bilirubin artar.
Viral hepatit
Karacier hcre harabiyeti bulunur. Hem direkt hem de indirekt bilirubin artar.
Yant-C
27) Hemolitik sarlk'ta aadakilerden hangisi grlmez?
A)
B)
C)
D)
E)
Hemolitik sarlk
Serumda indirekt bilirubin artar
drarda robilinojen artar
drarda bilirubin yoktur
Dkda robilinojen artar
Kan uyumsuzluklar, yanl kan transfzyonlar, enfeksiyonlar, ilalar (rifampisin, sulfanamid, salisilat
gibi), hemolitik anemiler, pernisyz anemi, talasemi, glukoz 6-fosfat dehidrogenaz eksikliinde grlen
bulgulardr.
Yant-A
28) Aadaki hastalk durumlarndan hangisinde dk renksizdir?
A)
B)
C)
D)
E)
Hemoliz
Gilbert hastal
Toksik hiperbilirubinemi
Estrahepatik kolestaz
Crigler- Najjar sendromu
Kolestatik ikterlerde
Serumda direkt bilirubin artar.
drarda robilinojen yoktur.
drarda bilirubin bulunur.
Dkda robilinojen yoktur (renksiz gaita).
Bilirubinin safra yollarna atlm defekti
Ta, tmr, parazit gibi olaylar bu tip bir sarla yol aar.
Yant-D
29) Aadakilerden hangisi hepatik ikterler iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
drar robilinojen
drar bilirubin
Normal
0-4mg /gn
(-)
Hemolitik
Artar
(-)
Hepatik
N, artar, azalr
(-) / (+)
Kolestatik
(-)
(+)
Hepatik ikterlerde
Serumda her direkt hem indirekt bilirubin artar.
drarda robilinojen azalr.
drarda bilirubin pozitif bulunur.
Dkda robilinojen azalr.
Akut ve kronik karacier enfeksiyonlar, hepatit, siroz da grlen bulgulardr.
Yant-B
30) Aadakilerden hangisi hemolizin laboratuar bulgusu deildir?
A)
B)
C)
D)
E) Metalbuminemi
Artm eritrosit ykmn gsteren laboratuvar bulgular
1. Azalm eritrosit yaam sresi
2. Artm hem katabolizmas
Serum indirekt bilirubin dzeyinde artma
Endojen karbon monoksit dzeyinde artma
Bilirubin yapm hznda artma
robilinojen atm hznda artma
3. Serum LDH dzeyinde artma
4. Serum haptogloblininde yokluk
5. Glikolize hemoglobinde azalma
6. ntravaskler hemoliz bulgular
Hemoglobinemi
Hemoglobinri
Hemosiderinri
Methemalbuninemi
Serum hemopeksin dzeyinde azalma
7. Serum hemoglobin dzeyinde haftada 1.0 g'dan daha ok azalma
Yant-C
31) Aadaki durumlardan hangisinde idrarda bilirubin grlr? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
Gilbert sendromu
Neonatal sarlk
Hemolitik anemi
Salkl kiiler
Tkanma sarl
drara kan protein direkt; konjuge proteindir. Konjuge bilirubin intrahepatik ve ekstrahepatik kolestazda
(tkanmada) artar ve idrara kar.
E seenei dndakiler, indirekt bilirubin artna yol aar ve idrarda bilirubin bulunmaz.
Yant-E
32) Aadakilerden hangisi plazma normal total bilirubin dzeyini gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)
Kanda, bilirubin (Van der Berg, reaksiyonunda ve Diazo ayrac kullanlarak tespit edilir.)
ndirekt bilirubin
: 0.2-0.7 mg/dL
Direkt bilirubin
: 0.1-0.4 mg/dL
drarda bilirubin
: Grlmez (negatif)
drar robilinojen
: 0-4 mg/gn
Dk sterkobilinojen
: 40-280 mg/gn
Yant-A
33) Aadaki bileiklerden hangisi diazo reaksiyonu ile llebilir? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
Kolesterol
Kreatin
Glukoz
Laktik asit
Bilirubin
301
Serumda bilirubin Van den Berg reaksiyonu ile (Dia-zo reaktifi) llr. Dorudan reaksiyon veren
konjige bilirubindir. Metanol ile ileme tutulduktan sonra ayra ilavesi ile total bilirubin miktar bulunur.
Yant-E
34) Aadakilerden hangisinde biliyer atrezi grlmez?
A)
B)
C)
D)
E)
1 antitipsin eksiklii
Down sendromu
Epstein Barr virs enfeksiyonlar
Galaktozemi
Sitomegalivirs enfeksiyonlar
Biliyer atrezi
Genellikle nedeni sitomegalovirs, Epstein Barr virs, rubella virs enfeksiyonlar, 1 antitripsin eksiklii,
Down sendromu, trizomi 17 veya 18'dir.
Direkt bilirubin artar.
Galaktozemi ve hemolitik hastalklarda indirekt bilirubin artar.
Yant-D
302
BLM: 9
PRN, PRMDN VE NKLEK AST YAPI VE FONKSYONLARI
AMP
GMP
FAD
cGMP
UMP
Serbest nkleotitler
Adenin trevleri: ATP; ADP; AMP, S-adenozil metionin, cAMP, PAPS
Guanin trevleri: GTP, GDP, GMP, cGMP
Hipoksantin trevleri: nozinik asit: Prin ribonkleotitlerinin prekrsrdr.
Urasil trevleri: UTP, UDP, UMP; Glikoprotein ve proteoglikan sentezinde yer alrlar.
Sitozin trevleri: CTP, CMP. Fosfogliserit sentezi ve sifingozin sentezinde rol oynarlar.
Koenzim nkleotitler: FAD, FMN, NAD, NADP, KoA
Yant-C
2) Aadakilerden hangisi nkleozit deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Adenozin
ridin
Sitozin
Guanozin
Sitidin
Fosfodiester
Peptit
Hidrojen
-N glikozid
Hidrofobik balar
Primidinlerin 1 nolu azot atomu ve prinlerin 9. nolu azot atomu ile riboz veya deoksiriboz'un 1. karbonu
303
arasnda -N-glikozit ba ve pentozlarn (riboz veya deoksiriboz) 3. veya 5. nolu karbonuna bal
hidroksil gruplar ile fosfat arasnda fosfodi-ester ba bulunur.
Pentozlarn 3 ve 5 nolu karbonlarnn hidroksil gruplar fosfat ile ayn anda balanarak siklik fosfat
trevleri meydana gelir (cAMP, cGMP gibi).
Yant-D
4) Prin sentezinde hem azot hem de karbon kayna olan hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Glisin
Tetrahidrofolat
Aspartat
Glutamin
Serin
Glisin
Tetrahidrofolat
Glutamin
Aspartat
Alanin
Yant-E
6) Prin sentezinin balang basamanda hangisi sentezlenir?
A)
B)
C)
D)
E)
5- fosforibozilamin
Glisinamid ribozil 5-P
5-fosforibozil pirofosfat
Formil glisinamidin ribozil 5-P
IMP
Prin sentezi riboz 5 fosfattan 5-fosforibozil pirofosfat sentetaz (Mg+2) ile 5- fosforibozil pirofosfat sentezi
ile balar. Reaksiyonda 1 ATP'den salanan 2 yksek enerjili fosfat ba kullanlr. norganik fosfat
aktivatr, prin nkleozit di ve trifosfatlar inhibitrdr.
Yant-C
7) Prin sentezinde hz kstlayc basamakta hangi enzim yer alr?
A)
B)
C)
D)
E)
304
Yant-A
8) Prin biyosentezinde sentezlenen ilk prin nkleotidi hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
nozin
nozin monofosfat
Guanozin monofosfat
Adenozin mono fosfat
Ksantin monofosfat
Adenozin deaminaz
Guanilaz
Fosforibozil pirofosfat sentaz
Nkleozit difosfokinaz
Adenilosksinat sentaz
AMP
GMP
Hipoksantin
Glutamin
rik asit
305
Salvage reaksiyonu
2 yol bulunur:
a- Serbest prinlerin PRPP tarafndan fosforilasyonu; Etkili enzimler adenin fosforibozil transferaz
ve hipoksantin guanin fosforibozil transferaz'dr.
Adenin + 5-PRPP AMP + PP
Enzim: Adenin fosforibozil transferaz
Hipoksantin + 5-PRPP IMP + PP
Guanin + 5- PRPP GMP + PP
Enzim: Hipoksantin guanin fosforibozil transferaz (HGPRT)
b- Prin ribonkleozitlerin ATP ile dorudan fosforilasyonu: Adenilat kinaz (kas) ve deoksi-sitidin
kinaz ile gerekleir.
Adenozin + AMP
Enzim : Adenozin kinaz
2ADP ATP + AMP
Enzim: Adenilat kinaz (kas)
Yant-C
11) Aadakilerden hangisi prin sentezi reglas-yonu iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Nkleozit monofosfat
Ribonkleotit redktaz
Tireodoksin
NADPH
Tireodoksin redktaz
Deoksiribonkleotit oluumu
Nkleozit difosfatlarn 2. karbonunun redksiyonu ile sentezlenirler.
Ribonkleotit redktaz kullanlr ve bir protein kofaktr olan tireodoksinve tireodoksin redktaz
(FAD)- ve NADPH gerektirir. Bu reaksiyonda glutaredoksin kullanld taktirde glutaredoksin redktaz,
GSH, GSH-redktaz (FAD)- ve NADPgereklidir. dATP ve dGTP bu reaksiyonlar inhibe eder.
Yant-A
13) nsanda ribonkleotitlerin deoksiribonkleotitlere indirgenmesinde aadakilerden hangisi rol
oynar? (Eyll-2003)
306
A)
B)
C)
D)
E)
Glutatyon
NADH
FMNH2
FADH2
Tireodoksin
Yant-E
14) Aadakilerden hangisi prin metabolizmasnn son rndr?
A)
B)
C)
D)
E)
nozin
Hipoksantin
Ksantin
rik asit
Adenozin
Prin katabolizmas
Son rn rik asittir.
Adenozin (veya AMP) metabolizmas
AMP'den nkleotidaz ile adenozin, adenozinden adenozin deaminaz ile inozin (IMP) oluur. Prin
nkleozit fosforilaz ile inozin'den riboz 5 P ayrlmas sonucunda hipoksantin meydana gelir.
Hipoksantinden molibden baml ksantin oksidaz ile ksantin oluumu srasnda hidrojen peroksid
meydana gelir.
Ksantin, ksantin oksidazn devam eden etkisi ile rik aside dnr. Baz grup hayvanlarda rik asit,
rikaz ile allantoin'e okside olarak atlr.
Guanozin (veya GMP) metabolizmas
GMP'den nkleotitaz etkisi ile guanozin oluur.
Guanozinden prin nkleotit fosforilaz etkisi ile riboz 5 ayrlmas sonucu guanin oluur.
Guanin guanaz ile deamine olarak ksantin zerinden yklr.
Ksantin oksidaz ile rik asit oluturur.
Yant-D
15) Aadakilerden hangisi hiperrisemi nedeni deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Adenin fosforibozil transferaz eksiklii: Otozomal dominant geilidir. riner ta oluumunda artla
karakterizedir.
Gut: HGPRT'n ksmi eksiklii veya PRPP sentaz hipe-rekspresyonu sonucunda ar prin sentezi ve
yklm sz konusudur. Gut hiperrisemi, akut eklem enf-lamasyonu, rik asit birikimi ile karakterize olup
erkeklerde kadnlardan daha fazla grlr.
Tedavide allopurinol kullanlr. Allopurinol ksantin analoudur. Ksantin oksidazn yapsndaki Mo ile
elat oluturmak yolu ile hipoksantin oksidaz inhibe eder.
Hiporisemi
Ksantin oksidaz eksiklii nedeni ile ksantinri ve ksantin talar grlr.
Yant-A
16) Allopurinol aadakilerden hangisinin inhibitrdr? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
5' nkleotidaz
Adenozin deaminaz
Adenozin kinaz
Guanaz
Ksantin oksidaz
Yant-E
17) Allopurinol aadakilerden hangisinin sentezini inhibe eder? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Asetoasetik asit
rik asit
re
Kreatin
nozin
Yant-B
18) Lesch-Nyhan sendromunda aadakilerden hangisinin serum dzeyinde ykselme grlr?
(Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
ATP
rik asit
GMP
Riboz-5-fosfat
Fosforibozilpirofosfat
Yant-B
19) Aadaki enzimlerden hangisinin aktivitesindeki art hiperrisemiye neden olur? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
Aspartat transkarbomolaz
Karbomil fosfat sentetaz
Dihidroorataz
PRPP sentaz
Timidilat sentaz
Yant-D
20) Aadaki hastalklardan hangisinde PRPP (fosforibozil pirofosfat) sentaz enzim bozukluu
vardr? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
Gut
Lesch-Nyhan sendromu
Von Gierke hastal
rolityazis
Ksantinri
Yant-A
21) Aadaki ilalardan hangisi prinlerin biyosentezini inhibe etmez? (Nisan-2007)
308
A)
B)
C)
D)
E)
Vidarabin
6-merkaptoprin
Slfonamidler
Folat analoglar
Azaserin
5'-nkleotidaz
Adenozin deaminaz
Ksantin oksidaz
Guanin deaminaz
Ribonkleotid redktaz
PRPP
Aspartat
CO2
Biotin
Folik asit
Dihidroorataz
Oratidik asit dekarboksilaz
Ribonkleotit redktaz
Karbamoil fosfat sentaz II
Aspartat transkarbomoilaz
Primidin sentezi
Sentetaz: Sitozolde gerekleir. lk reaksiyon karbamoil fosfatn sentezlendii basamaktr. Enzim
karbamoil fosfat sentaz ll'dir. CO2 + Glutamin + ATP Karbamoil fosfat
Aspartat transkarbomoilazn katalizledii reaksiyon ile karbomoil fosfat ve aspartatn kondensasyonu
sonucunda karbamoil aspartat oluur. Karbamoil-P + Aspartat Karbamoil aspartik asit Enzim:
Aspartat transkarbamoilaz
Hz kstlayc basamaktr.
Dihidroorataz ile su k ve halkann kapan ile dihidrooratik asit sentezlenir.
Dihidrooratik asit mitokondriyal dihidrooratat dehidrogenaz ile orotik asiti oluturur. Pirimidin
sentezindeki dier enzimler sitozoliktir.
Orotik asite oratat fosforibozil transferaz ile PRPP dan riboz 5-fosfat transferi ile oratidat monofosfat
(OMP) sentezlenir. Primidin halkas bu bileiinin sentezi ile gerekleir. Bu reaksiyonu orotidik asit
309
dTDP
dUMP
dCMP
dTTP
dUTP
310
Alloprinol
Fluorourasil
Azaserin
6-merkaptoprin
Sitozin arabinozid
Yant-B
28) 5-fluorourasil, hcrelerde aadakilerden hangisinin analou olarak nkleik asit sentezini inhibe
eder? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
dTMP
rik asit
dUMP
Hipoksantin
Fosforibozil pirofosfat
Yant-C
29) Pirimidin katabolizmasnn son rnleri aadakilerden hangisi deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
CO2
NH3
-alanin
Aminoizobtirat
Dihidroorotik asit
Pirimidin katabolizmas
Son rnler urasilden CO2, NH3 ve -alanin, timin' den -aminoizobtirat, CO2 ve NH3'dr. aminoizobtirat, DNA yklmndaki arta bal olarak, lsemi ve X n tedavisi sonrasnda artar. PRPP
art ile ilikili olan hiperrisemide pirimidin retim art ve -alanin atlmnda art gzlenir.
Yant-E
30) Hangisi orotik asidri tip ll'de grlen enzim eksikliidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Tip I orotik asidri: Orotat fosforibozil transferaz ve orotidilat dekarboksilaz eksiktir. Byme gerilii,
iddetli anemi (hipokrom), lkopeni ile karakterize-dir.
Tip II orotik asidri: Orotidilat dekarboksilaz eksiktir. Orotik asit atlm artar.
la indkl orotik asidri: Allopurinol ve 6-azo-uridin tedavisi ile OMP dekarboksilazn inhibisyonu-dur.
Hematolojik komponenti yoktur.
Ornitin transkarbamoilaz eksiklii: Orotik asidri yapar.
-aminoizobtirik asidri: Transaminaz eksikliinde izlenir. re siklusu etkilenir.
Yant-B
31) Orotik asidri aadaki metabolik yollardan hangisindeki enzim eksiklii nedeniyle oluur?
(Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-B
32) Orotik asit aadaki metabolik yollardan hangisinde oluur? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-B
33) Aadakilerden hangi ba nkleik asitlerin pirimer yapsnda bulunur?
A)
B)
C)
D)
E)
Hidrojen balar
Hidrofobik balar
iyonik balar
-N-glikozit ba
Fosfodiester ba
Primer yap
Belirli tr ve saydaki deoksi adenazin mono fosfatlarn (deoksiadenilat, deoksiquonilat, deoksiuridilat,
timidilat) belirli bir dizili srasna gre 3',5' fosfodiester balar ile balanarak polinkleotit zincir
oluturmalar ile primer yap meydana gelir.
Bir nkleotitdeki ekerin 5' karbonuna bal fosfat grubunun hidroksili ile dier nkleotitteki ekerin
3'hidroksil grubu arasnda oluan badr. Polinkle-otitlerin bir ucunda 3'OH, dier ucunda 5' fosfat grubu
bulunur. Fosfodiesteraz ile fosfodiester balar yklr. Bunlardan zincir ii balar paralayanlara
endonkleaz, iki utan paralayanlara ekzonkleaz denir.
Sekonder yap
DNA'da polinkleotit zincirleri arasnda, RNA'da karlkl baz iftlerinde hidrojen ba oluumu ile
sekonder yap meydana gelir.
A- T (U) arasnda; 2 hidrojen ba
G-C arasnda; 3 hidrojen ba oluur.
Tersiyer yap
Sekonder yapsn tamamlam nkleik asitlerde bulunur. Sarmal yapsnn proteinler ile oluturduu
yaplardr. DNA ift sarmal (nadiren baz viruslerda tek sarmal) yaps nkleozomlarda histonlar ile
paketlenmitir. RNA tek helozon yaps gsterir.
Yant-E
34) Aadakilerden hangisi DNA iin yanltr?
312
A)
B)
C)
D)
E)
DNA yaps
Yapsnda azotlu bazlar (A, G, C, T) 2' deoksiriboz ve fosfat bulunur.
Prin bazlar adenin (A)- ve guanin (G)'dir. Pirimidin bazlar sitozin (C)- ve timin (T)'dir.
DNA ift zincirli heliks yapsndadr. Adenin timin ile guanin sitozin ile elemitir. Zincirler birbirine
antiparaleldir. DNA ift sarmal hidrojen balar ve hidrofo-bik balar ile stabilize edilir.
DNA asidik zellie sahip bir molekldr. D yzde kalan iyonize fosfat gruplar iki deerli katyonlar
olan Mg+2 ve Ca+2 iyonlar ve polikatyonik molekller olan spermin ve spermidine kuvvetli olarak balanr.
Poliaminlerin balanmas DNA molekln daha kararl hale getirir hem de daha fazla esnek (fleksibil)
olmasn salar.
DNA'nn yapsndaki G-C baz ifti arttka dansite artar. DNA'nn yksek slarda (80-90 gibi) ve
dk/yksek pH'da ift sarmal alr, bu olaya DNA erimesi; melting denir. Dk pH'da A, ve C'in
nitrojenlerinin protonlanmas, yksek pH'da ise T ve G'nin nitrojenlerinin protonlanmas sz konusudur,
DNA, en kararl ekilde pH; 4-11 arasnda bulunur. Yksek slarda ise fosfo diester balar alr. DNA
sarmalnn %50'sinin tek sarmal haline gelmesini salayan scakla erime (melting) temparatr denir.
Bunun yksek olmas, G-C baz ifti fazlaln gsterir.
Fosfodiester balar kopmadan hidrojen balarnn krlmas ve iki sarmaln birbirinden ayrlmasna DNA
de-natrasyonu denir. Denatrasyon sonucunda, 260 nm'deki absorbans artar. Bu etkiye hiperkromik
etki denir.
Mitokondriyal DNA (mtDNA)
Sirkler, ift sarmall ve ar veya hafif zincirli
16569 bp ierir
Solunum zincirinin 13 proteinini kodlar (NAD dehidrogenaz, sitokrom b, sitokrom oksidazn 3 alt
nitesi, ATP sentazn iki alt nitesi)
Byk (16s) ve kk (12s) mt ribozomal kodlar
22 mt tRNA molekln kodlar
Genetik kod, standart koddan farkldr.
Az sayda translate edilmeyecek dizi ierir
Mutasyon hz yksektir (nkleer DNA'nn 5 kat)
Primatlar veya dier trlerle benzerlik gsterir.
Yant-C
35) Mitokondriyal DNA ile ilgili olarak aadakilerden hangisi yanltr? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-A
36) Nkleozomlar birbirine balayan aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Histon 2A
Histon 2B
Histon 1
Histon 3
Histon 4
DNA ligaz
Endonkleaz
DNA polimeraz
Revers transkriptaz
Ekzonkleaz
Reverse transkriptaz enzimi; retrovirsler (rnein HIV) gibi baz RNA virslerinin, RNA genomunu kalp
alarak RNA'dan DNA sentezini gerekletirirler. Sen-tezledikleri DNA'ya komplementer DNA (cDNA)denir. Enzimin dier ad RNA'ya baml DNA polime-razdr.
Yant-C
38) Aadakilerden hangisi topoizomerazlarn fonksiyonudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Topoizomerazlar
DNA moleklnde dng says bir veya iki zincirde fosfodiester balarn koparan enzimler ile
deimektedir.
DNA sentezi iindeki gerilimleri nler. Topoizomerazlar sarmal yapy oluturur, uzaklatrr veya her
ikisini yapar.
a- Topoizomeraz tip I
ift heliksin bir zincirini reversibil olarak keser.
Hem nkleaz hem de ligaz aktivitesi vardr. ATP kullanlmaz. Enerjiyi krd fosfodiestuaz bandan
salar.
DNA'daki dng says 1 deitirilmi olur.
Negatif sper sarmaln dairesel forma dnn katalizler.
b- Topoizomeraz tip II (DNA giyraz).
DNA heliksinin her iki zincirini geici olarak krar.
Dng saysn 2 deitirir. Yapya negatif spersarmallar katlr.
DNA replikasyonu iin gereklidir.
ATP kullanr, hem negatif hem de pozitif superkoil'ler oluturur.
Yant-D
39) Organizmann DNA moleklnn klonlanm ksmlarnn toplamn aadakilerden hangisi
oluturur?
A)
B)
C)
D)
E)
Plazmid
DNA ktphanesi
Vektr
Satellit DNA
Poliandrom
Plazmidler: Kk, dairesel ekstrakromozomal DNA molekllerine plasmid denir. Plasmidler bir
bakteriden dierine genetik bilginin aktarlmasn kolaylatrr.
314
Vektrler: Bir DNA molekl olan vektr moleklne klonlanacak DNA paras eklenmektedir.
Plazmidler, bakteri ve hayvan viruslar genellikle vektr olarak kullanlr.
Satellit DNA: Yksek sklkla tekrar eden baz dizisi ieren DNA'ya satellit DNA denir ve kromozomun
sentromer blgesinde lokalizedir.
Poliandrom: DNA zel bir noktadan itibaren iki ynl simetri gsterir.
DNA ktphaneleri: Organizmann DNA moleklnn klonlanm ksmlarnn toplam oluur.
Yant-B
40) DNA ift sarmalnda helikazn gevetici etkisi ile oluan bklme noktalarn kesip tekrar
birletirerek dzelten enzim aadakilerden hangisidir? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
DNA polimeraz
DNA primaz
DNA ligaz
Topoizomeraz
DNA baml RNA polimeraz
DNA polimeraz
RNA polimeraz
DNA helikaz
DNA ligaz
Topoizomeraz II
Topoizomeraz tip II DNA heliksinin her iki zincirini geici olarak krarak, DNA'da olumu olan sperkvrmlar giderip DNA'y tekrar birletiren enzimlerdir. Bakterilerde Topoizomeraz tip II'ye DNA giraz da
denilir ve kinolon (rnein siprofloksasin) grubu antibiyotikler tarafndan inhibe edilir.
Yant-E
42) Prokaryotlardaki DNA sentezi iin aadakilerden hangisi gerekli deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Deoksiribonkleozit trifosfat
Kalp DNA
RNA primeri
CTP
DNA-polimerazlar
DNA sentezi ana DNA'nn model kabul edilerek kendini elemesi olaydr.
Replikasyon iki ynl ve semikonservatiftir.
Prokaryotlarda DNA sentezi iin temel gereksinimler
Substratlar: Deoksinkleozit trifosfatlar olan dATP, dGTP, dCTP, dTTP.
Kalp DNA: Ana DNA'nn her zinciri bir kalp yerine geer.
Primer: Yeni nkleotit 3'ucuna eklenir. RNA polimeraz tarafndan sentezlenir.
Enzim: DNA baml DNA polimerazlar fonksiyon grr. Helikaz, topoizomerazlar ve DNA-ligaz sentez
iin gereklidir.
yonlar: Mn+2 veya Mg+2 iyonlar
315
Yant-D
43) Aadakilerden hangisi DNA sentezi iin gerekli deildir? (Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)
DNA kalb
DNA polimeraz
Primer
Ribonkleozid trifosfatlar
Metal iyonlar
Helikaz
DNA giraz
Primaz
DNA polimeraz
DNA ligaz
Replikasyon atalnn oluumu: Replikasyon atal, DNA sentezinin meydana gelecei yerde meydana
gelir. Prokaryotlarda replikasyon bir yerden, karyotlarda ise DNA zerindeki pek ok yerden balar.
Helikaz: DNA ift sarmaln almasn salar ve 2 ATP kullanlr.
Helikaz, Ori C denilen zel bir blgeye balanr. Bu blge yaklak 240 baz iftinden oluur. DNA-A
protein replikasyonun uygun balamas iin gerekli bir proteindir. Ori C'ye balanr ve dier bileenlerle
birlikte ATP'nin balanmasn kolaylatrr.
DNA-binding protein (heliksi stabilize edici protein) alan zincirlerin tekrar balanmasn nlemek
amac ile alan ksmlarda tek sarmall DNA'ya balanrlar. DNA replikasyonunda grevli bir dier bir
helikaz olan rep proteini ataln bir zincirinde ilerlerken dier zincirinde DNA-B protein ilerler.
Yant-A
45) DNA-polimeraz aktivitesi iin aadakilerden hangisi gerekli deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
(Yapsnda 9 deiik protein bulunur). DNA pol I'in ihtiya grd sistemlere ihtiya duyar. 3'5'
ekzonkleaz ve 5'-3' polimeraz aktivitesi vardr. Dzeltme fonksiyonu da vardr, ancak kesip onarma
fonksiyonu bulunmaz. DNA pol. III, sadece tek ynl kopyalama yapabilir. 3 5' ynnde nkleotit
dizilerini okur ve yeni sentezlen DNA, 5' 3' ynne dorudur. Sentez 5' 3' ne kesintisiz (leading
strand; nc zincir), 3'5' ne kesintili (lagging strand) srer.
Kesikli olan kk fragmentlere Okazaki fragmentleri denir. DNA-ligaz sentezlenen fragmenleri birbirine
balar. Balanma olay srasnda 1 ATP (2 yksek enerjili fosfat ba) harcanr. RNA primeri 4-10 baz
ierir ve RNA polimeraz (primaz) tarafndan DNA'ya antiparalel ve tamamlaycs olarak sentezlenir
Primaz protein kompleksleri ile beraber olan bir enzimdir. Bu yapya primozom denir.
DNA pol III, yeni bir RNA primeri ile karlancaya dek sentezi srdrr. RNA'nn kesilmesi ve yerinin
doldurulmas DNA pol I tarafndan gerekleir.
DNA Pol I 'in 5'3' ekzonkleaz aktivitesi ile RNA primerini uzaklatrr. Yeni sentezlenen DNA'daki
nkleotit dizilerinin doruluunu, 3'5' ekzonkleaz aktivitesi ile kontrol eder.
Yant-D
46) Hcre siklusundaki replikasyon safhasn aadakilerden hangisi gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)
G1
G0
G2
S
M
Telomeraz
Endonkleaz
Transferaz
Polimeraz
Transkriptaz
DNA-pol III
DNA pol- II
DNA-pol -I
DNA-pol-
DNA-pol-
317
.
karyotlarda 5 tip DNA polimeraz bulunur. Bunlar
(en fazla bulunan), , , ve 'dr.
replikasyonda, , tamirde yer alr. ise mitokon-dride ve birletirir, mitokondriyal replikas-yondan
sorumludur.
5' 3' ekzonkleaz aktivitesini DNA pol
3' 5' ekzonkleaz aktivitesini DNA pol , ve salar. Prokaryotlara benzer ekilde replikasyon
gerekleir. Primaz, helikse balanan proteinler, ligaz, helikaz ve topoizomerazlar ilev grr.
Yant-E
49) Aadakilerden hangisi revers transkriptaz aktivitesi ile salanr?
A)
B)
C)
D)
E)
RNA virusu olan retroviruslar revers (ters) transkriptaz ad verilen RNA baml DNA polimeraz
katalizrn iermektedir. Bylece virus aracl ile konaa giren enzim aracl ile virus RNA'snn kalp
olarak kullanld DNA sentezi gerekleir.
Enzim ayrca RNA'nn yklmn ve DNA baml DNA sentezini de salar. Sentez 5'3' ynnde olup
enzimin ayrca 3'5' ynnde ekzonkleaz aktivitesi de vardr.
Yant-C
50) Genetik materyal olarak RNA ieren bir virs aadaki enzimlerden hangisi iin gerekli bilgiyi
tar? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-D
51) Hangi RNA modifiye purin ve pirimidinleri ierir?
A)
B)
C)
D)
E)
t RNA
m RNA
r RNA
16S RNA
18 S RNA
tRNA
tRNA 80 nkleotit ieren en kk RNA'dr.
Sitoplazmada bulunan t RNA'larn grevi amino asitleri protein sentez yerine tamaktr. Her bir amino
asit iin spesifiktir. Uzun mrl ve stabil yapldr.
m RNA'daki kodonuna uygun ksm t RNA'da anti kodon ismini alr. Antikodon ile kodon azotlu bazlarn
ift tekil etmesi esasna gre birleir.
Yaps yonca yaprana benzer. 3' ucuna amino asitlerin karboksil gruplar ester ba ile nukleotidil
transferazlar yardm ile balanr (CCA seku-ens). 5' ucunda ise fosfat vardr (D loop).
Psdoridin, dihidroridin ve ribotimidin olarak modifiye nkleotitler ierir.
Yant-A
52) Protein sentezi iin kalp vazifesi gren aadakilerden hangisidir?
A) t-RNA
318
B)
C)
D)
E)
m-RNA
r- RNA
Mitokondrial DNA
16 S-RNA
mRNA
Protein sentezi iin kalp vazifesi gren, genetik bilgiyi tayan RNA moleklleridir. mRNA moleklnn 5'
deki ribozun OH grubuna balanm metilli guanin trifosfattan oluan kep blgesi vardr. Poly A kuyruu
200 adenin nkleotit ierir ve bunlar mRNA'nn 3' sonundaki OH grubuna baldr. mRNA nkleusta
yaplr. zerinde her 3 azotlu baz ifredir. Bu ifreye kodon denir.
En ksa mrl RNA'dr.
rRNA
Ribozomlara birlemi ekilde bulunur. Tam bir ribozomda tRNA iin 2 balanma yeri mevcuttur.
Bunlardan birisi aminoail tRNA'y balayan A ksm dieri peptitil tRNA 'yi balayan P ksmdr.
Prokaryotlarda 30S ve 50 S alt birimi (70 S'lik), karyotlarda 40 S ve 60 S'lik (80 S) alt birimler vardr. En
fazla bulunan RNA'dr. Uzun mrl ve stabil yapldr.
Yant-B
53) RNA polimeraz aktivitesi iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Nkleaz aktivitelidir.
DNA yi kalp olarak kullanr.
Primere gereksinimi yoktur.
Magnezyum iyonlar gereklidir.
Nkleozit trifosfatlar prekrsr olarak kullanlr.
RNA polimeraz (transkriptaz) Yeni zincir sentezini balatr, primere ihtiya yoktur. Enzimin nkleaz
aktivitesi bulunmamaktadr. RNA polimeraz DNA'y kalp olarak kullanr ve bundan RNA sentezlenir.
Sentez iin:
Kalp: ift sarmall DNA kalp olarak kullanlr. Primere gereksinim yoktur.
ATP; GTP, UTP, CTP; DNA ve RNA zinciri iin prekrsr olarak hizmet eder. Sentez 5' 3'
ynndedir ve DNA halatna antiparaleldir. G-C, A-U elemeleri olur.
Magnezyum veya mangan iyonlarna ihtiya gsterir.
Yant-A
54) RNA polimerazn almas iin aadakilerden hangisi gerekli deildir? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
DNA kalb
Primerler
Transkripsiyon faktrleri
Ribonkleizoid trifosfatlar
Metal iyonlar
Yant-B
55) Aadakilerden hangisi prokaryotlarda RNA polimerazn balang faktrn tanmas iin
gereklidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Sigma faktr
Rho faktr
RNA pol I
Pribnow kutusu
TATA dizilii
DNA zerinde bulunan promoter blgelere RNA polimeraz'n balanmas ile balar. RNA zinciri 5'3'
ynnde DNA kalbna ters ynde sentezlenir. Promoter blgesinin, RNA polimeraz tarafndan tannan
nkleotit dizilerinin zellikleri bulunmaktadr. Balang blgesi genellikle bir prindir.
Birinci blge: TATAAT (Pribnow kutusu) ad verilen dizileri balang yerinden -10 baz uzandadr.
kinci blge: TTGACA olup transkripsiyon blgesinden -35 baz uzaklktadr.
RNA polimerazn balang blgesini tanyabilmesi iin sigma alt nitesi gerekmektedir.
319
Yant-A
56) Aadakilerden hangisi prokaryotlarda transkripsiyonun sonlanma faktrdr?
A)
B)
C)
D)
E)
Sigma faktr
Rho faktr
RNA pol III
CAAT dizilii
TATA dizilii
Prokaryotik RNA zincir uzamas, sonlanma sinyaline eriilinceye kadar srer. Sonlanma iki ekilde
olabilir.
Rho faktr bamsz sonlanma, DNA yapsndaki G ve C bazlarnn (7-10 baz ifti) yaygn olduu
palindromlarn bulunduu blgenin tanmlanmas, ya da oligo U blgelerin tanmlanmas (4-8 baz
uzunluunda) ile salanr.
Rho baml sonlanma: Rho faktr polimeraz balayarak sonlanmay yaparken ATP hidrolizi olur (ATP
az aktivitesi). Rho faktr sonlanma faktrdr.
Yant-B
57) Aadakilerden hangisi karyotlardaki mRNA sentezinden sorumludur?
A)
B)
C)
D)
E)
RNA-pol I
RNA-pol II
RNA pol III
Reverse transkriptaz
Transkripsiyon faktr
Primer transkript adn alan yeni sentezlenmi RNA moleklleri transkripsiyon sonras baz
modifikasyonlara urarlar.
320
r-RNA
Preribozomal ad verilen byk prekrsr molekllerden sentezlenir. Bunlar ribonkleaz II ve ribonkleaz
P etkisi ile modifiye olurlar
t-RNA
En byk transkripten t-RNA oluur nce ncl molekllerden fazla nkleotitlerin uzaklatrlmas
salanr. Endonkleazlar ribonkleaz P ve D'dir. ikinci nemli postransplasyonel dzenlenme t-RNA'larn
3' terminal ucunda nkleotidiltransferazlar tarafndan -CCA dizisinin eklenmesidir. tRNA
modifikasyonunun son aamas baz baz metilasyonu, deaminasyonu veya indirgenmesini kapsar.
m-RNA
RNA polimeraz II tartndan sentezlenen transkript hnRNA'dr. mRNA prokaryotlarda ilenmez.
Transkripsiyondan sonra u modifikasyonlar meydana gelir;
5' kepleme
mRNA'nn 5' terminal ksmna 7-metil guanozin eklenir korur.
Poli A kuyruu eklenmesi
DNA tarafnda transkripte edilmeyen poli A kuyruu, Poli A polimeraz ile mRNA moleklnn 3' ucuna
eklenir.
ntronlarn uzaklatrlmas
Tek bir polipeptit zincirinin ifresini bulunduran DNA veya RNA segmentine sistron denir. Prokaryot RNA
polisistronik, karyot RNA monosistroniktir. Amino asit iin transkriptin iindeki kod sekensi olup protein
sentezine evrilen blmlere ekzon denir. Intron ise amino asit iin kod olmayan dier blgelerdir. RNA
sentezinin olgunlamas srasnda intronlar uzaklatrlr ve ekzonlar birbirleri ile birletirilir. Bu ileme
"RNA splicing" denir.
Yant-D
59) karyotlarda pre-mRNA nn ilenmesinde aadaki mekanizmalardan hangisi rol almaz? (Eyll2006)
A)
B)
C)
D)
E)
mRNA nkleusta sentezlendiinde ilk heterojen RNA olarak sentezlenir ve fonksiyonel hale gelebilmesi
iin sadece karyotlarda gerekleen posttranskripsiyonel modifikasyonlara tabi olur :
5' ucuna metilli GTP molekl alr, buna cap (trke kep) denir.
3' ucuna yaklk 200 tane adenin baz takar, buna poli A kuyruu denir.
ntronlarndan (aminoasit kodlamayacak bo blgeleri) arndrlr, buna splicing denir.
Yant-C
60) karyotik mRNA'nn ilenmesi srecinde gen ile ilikili olarak aadaki dizilerden hangisi kesilip
kartlr? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
Ekzon
ntron
Promoter
Tekrar dizileri
Poli A ucu
Protein sentezi iin kod tekil etmeyen blgelere intron denir ve mRNA ilenirken intronlar kesip karlr.
Yant-B
61) Aadaki nkleik asitlerden hangisinde metilasyon,
modifikasyonlar ok miktarda bulunur? (Eyll-2003)
A) mRNA
B) rRNA
321
deaminasyon
ve
redksiyon
gibi
C) tRNA
D) ekirdek DNA's
E) Mitokondri DNA's
Yant-C
62) karyotik RNA polimeraz' aadakilerden hangisi inhibe eder?
A)
B)
C)
D)
E)
Aktinomisin D
Stereptomisin
- amanitidin
Kloramfenikol
Karbontetraklorr
-amanitin: karyotik RNA polimeraza balanr. RNA polimeraz II, lll'den daha gl inhibe edilir.
Polimeraz I ise inhibe olmaz.
Yant-C
63) Aadakilerden hangisi transversiyon tipi DNA mutasyonudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Guanozin'in metilasyonu
Timin adenilasyonu
Adenin-guanin deiimi
Guanin-timin deiimi
Alkilizasyon
Mutasyonlar
a- Nokta mutasyonlar
DNA yapsndaki tek bir baz iftinde meydana gelen deiimlere bal olarak mRNA'da bir kodon
deiiklie urayarak, polipeptit zincirindeki tek bir amino asitin deimesine yol aar.
Transisyon: Bir prinin prin ile bir pirimidinin primidin ile yer deitirmesi olaydr.
Transversiyon: Bir prinin pirimidin ile yer deitirmesidir.
b- ereve kaymas mutasyonu
DNA yapsna bir bazn girmesi veya kmas ile
mRNA yapsndaki deiikliklerdir.
Genel olarak mutasyon tipleri:
1- Tek baz deiimleri
Baz alkillenmesi: Daha ok prin rezidlerinde gerekleir. G rezidlerinin metilasyonu ile C yerine T
ile ift oluturmasna neden olur.
Adeninin hipoksantine deaminasyonu
Sitozinin uralise deaminasyonu
Nitrozamin, nitrit ve nitratlar bu tr deiimler yapar. Timin amino grubu iermediinden deaminas-yona
uramaz.
Deprinasyon
Nkleotit eklenmesi veya kartlmas
Anolog baz eklenmesi
2- ki baz deiimleri
UV ile timin-timin dimerleri oluumu
Alkilleyici ajanlar
3- Zincir krlmalar
yonlatrc radyasyon
Radyoaktivite
4- apraz balanma
322
Yant-D
64) UV ile hangi tip DNA hasar oluur?
A)
B)
C)
D)
E)
Deprinasyon
Transversiyon
Timin dimerizasyon
Alkilizasyon
Deaminasyon
Nokta mutasyonlar:
8-okso-2'-deoksiguanozin
Malondialdehid
Oksiadenozin
5-bromourasil
2-aminopurin
323
Ribonkleaz
Deoksiribonkleaz
Nkleotidaz
Diesteraz
Nkleotidaz
Nkleik asitlerden, pankreasta pankreatik ribonkleaz etkisi mono ve oligo nkleotitler meydana gelir.
RNA
Mono ve oligonkleotit
Oligonkleotit
oligonkleotitler
Oligonkleotit
Mononkleotit
Enzim : Diesteraz (barsak)
324
mono
nkleotitlere
dntrldkten
sonra
Mononkleotit
Nkleozit + fosfat
Enzim : Nkleotidaz (barsak)
Nkleotitlerin hidroliz rn olan nkleozitler pasif difzyon ile dokulara geer ve Nkleozidazlar ile
serbest prin ve pirimidinleri olutururlar.
Nkleozit
prin, pirimidin + pentoz
Enzim : Nkleozidaz
Karacier, bbrek, dalakta gerekleir.
Yant-D
69) Aadakilerden hangisi prokaryotlardaki protein sentezini balatma faktrdr?
A)
B)
C)
D)
E)
Bir amino asit birden fazla kodon tarafndan tanmlanabilir. 20 amino asidi tanmlayan toplam 64 tane
kodon bulunmaktadr. Ancak ayn kodon birden fazla amino asidi kodlamaz.
Yant-E
71) Protein sentezindeki hangi aamada GTP harcanr?
A)
B)
C)
D)
Peptit ba oluumu
Translokasyon
Sonlandrc kodunun balanmas
Transkripsiyon
325
E) Aminoasidin aktivasyonu
Amino asitlerin aktiflemesi ve aminoail tRNA oluumu
Tketilen enerji 1 mol ATP veya 2 yksek enerjili fosfat badr.
Balatma komplekslerinin oluumunda 1 mol GTP kullanlr.
Peptit sentezi
Bu blm 3 aamada gerekleir.
a- Amino asit ail-tRNA'nn ribozomun A blgesine balanmas: ilk kodon AUG'dir. AUG'un
yanndaki kodona 2. amino asit balanr ve bu srada GTP harcanr.
b- Peptit ba oluumu Enzim: Peptitil transferaz (23S ribozomal alt nitenin Ribozim aktivitesi). Enerji
harcanmaz.
c- Translokasyon: Ribozomun mRNA zerinde 5'den 3'ne doru bir kodon boyu ilerlemesine
translokasyon denir. 1 mol GTP harcanr. Prokaryotlarda translokasyonu EF-G; translokaz salar,
karyotlarda ise translokasyondan EF-2 sorumludur .
Sentezin sonlanmas; Bu aama 2 ksmdan oluur:
1- Sentezin sona erdiini bildiren kodonun tannmas: UAA UAG, UGA sonlandrma kodonlardr.
Bu kodonlarn tanyan prokaryotlarda sonlandrma faktrleri olan RF1 (UAG ve UAA'y tanr), RF2
(UAA ve UGA'y tanr) ve RF3 (sonlandrma kodonlarn tanma ilemini hzlandrr) karyotlarda bu
faktr tektir olup RF ile gsterilir.
2- Tamamlanm zincirin peptitil tRNA'dan ayrlmas: Peptitil transferaz etkisi ve ribozomun tekrar alt
birimlerine ayrl bir GTP gerektirir.
Yant-B
72) Sinyal peptidi olan proteinler hangi hcresel organele ynlendirilir?
A)
B)
C)
D)
E)
Ribozom
Golgi
Hcre membranlar
Endoplazmik retikulum
Lizozom
Proteinler hem hcre ii serbest (sitozolik proteinler, mitokondriyal proteinler, peroksizomal proteinler)
hem de endoplazmik retikuluma bal ribozomlarda sentezlenir. Salglanacak proteinler endoplazmik
retikulumdaki ribozomlarda sentezlenir (baz integral plazma proteinleri, lizozomal enzimler, membran
proteinleri, endoplazmik retikulumun baz integral proteinleri) ve sinyal peptidi ierirler. Serbest
poliribozomlarda sentez edilenlerin sinyal peptidi yoktur.
1- Proteinlerin endoplazmik retikuluma ynlendirilmeleri
Lizozom, golgi, endozom, plazma zar ve dier hcre organellerinin lipid ve protein sentezi endoplazmik
retikulumda gerekleir.
Sinyal peptidi proteinlerin N terminalinde 15-30 amino asit arasnda deien bir ksmdr. Transport
srasnda sinyal peptit, sinyal peptidaz ile uzaklatrlr. Uzaklatrma endoplazmik retikulum membrann
geerken gerekleir. Sinyal peptidi uzaklatrlan protein katlanmalar yapabilir, dislfit balar
oluturabilir ve alt birimlerin birletirilmesi gibi yapsal ilemlere tabi tutulabilir. Doru katlanmalar
aperon proteinler ile salanr.
2-
326
Hcre zarna ynlendirilen keseciklerin zar hcre zar proteinlerini ierir ve membranla kaynaarak
ieriklerini boaltr (ekzositoz).
Yant-D
73) Aadakilerden hangisi posttranslasyonel modifikasyon deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Metilasyon
Fosforilasyon
Hidroksilasyon
Prenilasyon
5' kepleme
Posttanslasyonel modifikasyonlar:
Asetilasyon
Glikasyon ve glukozilasyon: Glikoprotein sentezi
Dislfid balarnn oluumu: Hcre dna salnan proteinlerin boyutlu yaplarnn kazandrlmas
asndan nem tar.
Metilasyon: Kalmodulin ve sitokrom c gibi baz proteinlerin lizin rezidlerinde metilasyon meydana
gelir.
Fosforilasyon: Serin, treonin ve tirozin rezidleri fosforilasyona duyarldr. Fosforilasyonu "kinaz'lar
salar. Fosforile olan protein aktive veya inaktive olur.
Sulfatasyon: Tirozin rezidlerinden slfat ile modifikasyon olur (fibrinojen, gastrin).
Prenilasyon: 15 karbonlu farnesil grubu veya 20 karbonlu geranil grup proteinin yapsna sokulur.
Hidroksilasyon: Prolin ve lizin hidroksilasyonlar askorbik asit bamldr.
Yant-E
74) Aadakilerden hangisi, posttranslasyonel modifikasyonlardan deildir? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Hidroksilasyon
Glukozilasyon
ntron karlmas
Zimojenlerin proteoliz ile aktivasyonu
Fosforilasyon
Yant-C
75) Aadaki amino asitlerden hangisi translasyon sonras modifikasyona uramadan ribozomlarda
tRNA aracl ile polipeptit zincirine katlr? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Hidroksilizin
Selenosistein
Metil histidin
Hidroksiprolin
-karboksi glutamat
Yant-B
76) Protein fosforilasyonu srasnda fosfat grubu alcs olarak ilev gren amino asitler
aadakilerden hangisinde birlikte verilmitir? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-B
327
Stereptomisin
Puromisin
Eritromisin
Tetrasiklin
Kloramfenikol
Streptomisin: Sentezi balang safhasnda bloke eder, m RNA'nn yanl okunmasna neden olur. Prokaryotlarda etkilidir.
Tetrasiklin: 30 alt nitesine balanarak amino asit ail t RNA balanmasn inhibe eder, Prokaryotlarda
etkindir.
Kloramfenikol: 50 S alt nitesine balanarak prokaryotlarda peptitil transferaz inhibisyonu yapar
Sikloheksimid: 60 S alt nitesine balanarak kar-yotlarda peptitil transferaz inhibisyonu yapar.
Eritromisin: 50 S alt nitesine balanarak prokaryotlarda translokasyon inhibisyonu yapar.
Puromisin: Aminoail-tRNA gibi etki ederek protein sentezini hem karyotlarda hem de prokaryotlarda
durdurur.
Fusidik asit: karyotlarda translokasyonu engelleyerek protein sentezini inhibe eder.
Yant-C
78) Prokaryotik hcrelerde aadaki protein sentez inhibitrlerinden hangisi peptidil transferaz
aktivitesini inhibe eder? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
Puromisin
Tetrasiklin
Eritromisin
Streptomisin
Kloramfenikol
Makrolidler (eritromisin)
Linkozamidler (klindamisin)
Streptograminle (fusidik asit)
Aminoglukozitler
Tetrasiklinler
Puromisin
Aminoail tRNA anolou olarak zincir sentezinin erkenden sonlanmasna neden olur
Yant-E
79) Hangisi DNA sentez inhibitrdr?
A)
B)
C)
D)
E)
Fusidik asit
Mitomisin
Puromisin
-amanitidin
Tetrasiklin
B)
C)
D)
E)
AZT (azidotimidin) ya da dier ismiyle zidovudin: nkleozit analou olan bir revers transkriptaz (RT)
enzim inhibitrdr.
RT enzimi HIV in RNA sndan DNA sentezlenmesini salar ve retilen DNA integraz denen baka bir
enzimle konak hcre genomuna yerletirilir ve yeni HIV RNA larnn retilmesi salanr.
RT enzimi inhibe edilirse viral replikasyon basklanm olur.
DNA POLMERAZ NHBTRLER
Asiklovir: Guanozin analou; viral DNA polimeraz inhibitr; antiherpes ilac
Gansiklovir: Guanozin analou; viral DNA polimeraz inhibitr; antiCMV ilac
Vidarabin: (adenin arabinozid) Adenozin analou; viral DNA polimeraz inhibitr; antiherpes ilac
Sitarabin: (arabinozid C; sitozinarabinozid) Sitozin analou; viral DNA polimeraz inhibitr; antikanser
ila
Zidovudin: Timidin analou; revers transkriptaz inhibitr; antiHIV ilac Didanozin: Deoksiadenozin
analou; revers transkriptaz inhibitr; antiHIV ilac
Yant-D
81) Aadakilerden hangisi kanser tansnda kullanlan tmr belirleyicilerinden deildir? (Eyll2003)
A)
B)
C)
D)
E)
fetoprotein
Karsinoembriyonejik antijen
nslin
CA 19-9
Prostat spesifik antijen
lgili organ/hastalk
Hepatoselller
Kolorektal, GS, pankreas.
CA 19-9
Akcier, meme
Pankreas, GS, KC
2 mikrogloblin
Multipli miyelom
B-hcre lenf oma
Lenfositik lsemi
Waldenstrm's
C-peptit
Katekolamin
makrogloblinemi
Insulinoma
Nroblastoma, metabolitleri
Hidroksi prolin
Feokromostoma
Kemik metastaz (meme)
Lipid-associated
Multipli miyelom
GS, Akcier, siyalik asit
329
Poliamin (BOS)
ACTH
Beyin
Cushing sendromu
ADH
Bombesin
Kalsitonin
Gastrin
BH
hCG
h-Plasental laktojen
Nrofizinler
PTH
Prolaktin
Yant-C
82) Aadakilerden hangisi tmr belirleyici olarak yararlanlan proteinlerden biri deildir? (Nisan2006)
A)
B)
C)
D)
E)
Melatonin beyinde sentezlenen en gl antioksidan ve antigonotropik etkili amino asit trevi bir
hormondur. Uykunun dzenlenmesinde yer alr. Pineal bezden salnr. Tmr belirteci deildir.
Yant-C
83) Tmr belirleyicilerinin en yaygn olarak kullanld alan aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Toplum taramalar
Tedavinin izlenmesi
Kanser nedeninin belirlenmesi
Kanser riskinin belirlenmesi
Tmrn lokalizasyonunun belirlenmesi
Toplum taramalar tmr belirtelerinin kullanm alan olmasna karn ideal bir tmr belirteci yoktur. Bu
nedenle tmr belirtelerinin en yaygn kullanm yeri tedavilerin izlenmesi ve tedavi sonras metaztaslarn
saptanmasdr.
Yant-B
84) Aadakilerden hangisi tmr belirleyicilerin kullanm alanlarndan biri deildir?
(Nisan-2004)
A) Kanser taramalar
B) Malign ve benign tmrlerin ayrt edilmesi
C) Tedavi etkisinin izlenmesi
D) Metastazlarn belirlenmesi
E) Onkogeneze neden olan mutasyonlann belirlenmesi
Yant-E
85) Aadakilerden hangisi prokaryotlardaki dzenlenme eklidir?
A)
B)
C)
D)
5'-GCCAUU- 3'
5'-UUACCG-3'
5'-GGUAAU -3'
5'-TTACCU -3'
5'-CCAUUT-3'
DNA
5- AATGGC-3
mRNA
3- UUACCG-5 sentezlenir
5- GCCAUU-3 okunur
Yant-A
87) 5'3' ynnde UGC antikodon dizisine sahip olan tRNA, yine 5'3' ynnde olmak zere mRNA
da aadaki dizilerden hangisini tanr? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)
ACG
CCA
UCA
UGA
GCA
Yant-E
88) Aadakilerden hangisi otozomal resesif kaltmn bir zellii deildir? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)
Otozomal resesif genler, heterozigot durumda fenotipik belirti vermeden kuaktan kuaa aktarlr; iki
heterozigotun evlilii ile ocuklarda homozigot duruma gelerek hastaln ortaya kmasna neden olurlar.
Hastaln homozigot resesif durumda grlmesi ebeveylerin tayc olduunu kesinletirebilir ve
doacak her ocuk iin hasta olma riski 1/4 olarak belirlenir. 1. nesilde B seeneinde belirtildii gibi 1/2
oranda deil 1/4 oranda hastalk grlr. Homozigot durumda olan hasta birey ileride tm ocuklarna
mutant geni aktaracaktr.
Yant-B
331
BLM: 10
ELEMENTLER VE ELEKTROLTLER
1) Aadakilerden hangisi eser elementtir?
A)
B)
C)
D)
E)
Kalsiyum
Potasyum
Sodyum
Magnezyum
Demir
Miyoglobin
Hematin
Katalaz
Transferrin
Hemoglobin
Vcutta demirin byk ksm hem bileiklerinin yapsnda, geri kalan ksm ise non-hem bileiklerinin
yapsnda bulunur.
Hem-demir ieren bileiklere rnekler;
Hemoglobin, hem, hematin
Miyoglobin, methemoglobin
Sitokromlar, peroksidaz , katalaz,
Triptofan pirrolaz, prostaglandin sentaz
Guanilat siklaz ,N0 sentaz
Non-hem demir bileiklerine rnekler
Flavonkleotidler,
NADH-dehidrogenaz, sitrat dehidrogenaz,
Transferrin ve ferritin
Yant-D
3) Demir metabolizmas iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)
Demirin barsaktan emilimi (%10 emilir) vcut demirinin balca kontrol yoludur. 70 kg'lik erikin bir
erkekte 3-4 g total demirin yalnzca %0.1'i plazmada yer alr. Yaklak 2.5 g' hemoglobinin
yapsndadr.
Plazma demiri azaldnda ince barsaktan emilen miktar artar; organik fosfat ve fitatlar demir
emilimini azaltr.
Mideye besinlerle gelen demir ferri (Fe+3) halinde serbestleir. HCl ve askorbik asitin katalizledii
reaksiyonla ferro (Fe+2) haline dnr. Fe+2 daha znr yapdadr.
Mide z suyunda demir tayan bir protein olan gastroferrine balanarak ince barsaa tanr. Emilim
332
proksimal jejenum ve duedonumdan olur. Metal mukoza hcrelerine serbest Fe+2 iyonu ya da hem
olarak girer.
Demir, ferritin yapsnda depolanr. Ferritinin protein ksmna apoferritin denir ve 4500 kadar ferrik
demir atomu tutulur. Demir deposu RES, hepatosit ve iskelet kas hcrelerinde olur.
Plazmada demir apotransferine balanarak transferrin yaps iinde tanr. Transferrin karacierde
sentezlenen tek polipeptitten oluan glikoproteindir. Fizyolojik koullarda transferrin'n yaklak 1/3'
satredir. Demir reseptr araclendositoz ile hcreye alnr.
Laktoferrin: Glikoprotein yapl olup stn iindeki demiri balar. Transferrine benzer.
Yant-E
4) Hangisinin yapsnda inko bulunmaz?
A)
B)
C)
D)
E)
Karbonik anhidraz
Superoksit dismutaz
DNA polimeraz
RNA polimeraz
Sitokrom oksidaz
inko
ok sayda enzim ve proteinin yapsnda bulunur.
Karbonik anhidraz
rikaz
Laktat dehidrogenaz
Glutamat dehidrogenaz
Superoksit dismutaz
Alkali fosfataz
Gliseraldehit 3-fosfat dehidrogenaz
DNA polimeraz, RNA polimeraz
Retinol balayc protein
Gustin
Proinslin
Alkol dehidrogenaz
Karboksi peptidaz
inkolu enzimler byme, yara iyilemesi, reme, immun sistem (T lenfosit fonksiyonu) ve antioksidan
sistemler zerine etkilidir.
Yant-E
5) Aadakilerden hangisi inko ieren bir metalloenzim deildir? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)
Karbonik anhidraz
Karboksi peptidaz
DNA polimeraz
Ksantin oksidaz
Alkol dehidrogenaz
Yant-D
6) Metallotionin hangisinin metabolizmasnda fonksiyon grr?
A)
B)
C)
D)
E)
Bakr
Demir
Kobalt
Selenyum
Magnezyum
Bakr, barsak mukoza hcrelerinde metallotionin ile birleir. Metallotionin, 61 aminoasitlik bir peptittir.
Ayrca inko ve kadmiyum balar ve sistinden zengindir.
inko metallotionin sentezini arttrr.
333
Yant-A
7) Bakrn intestinal mukozadan emilimini etkie-yen ve kollajen sentezini bozan metabolik hastalk
aadakilerden hangisidir? (Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
E)
Menkes hastal
Osteogenezis imperfekta
Hurler sendromu
Pompe hastal
Hunter sendromu
Yant-A
8) Fitik asit tarafndan emilimi inhibe edilen element aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Selenyum
Lityum
Kobalt
inko
Magnezyum
Selenyum
Proteinlerin yapsnda zellikle glutatyon peroksi-daz, 5'-deiodinaz ve thioredoksin redktazn
yapsnda bulunur. Bu proteinler bir veya daha fazla selenosistein rezidv ierir.
Bitkisel olarak selenometionin, hayvansal olarak selenosistein eklinde diyetle alnr.
Bakr eksiklii ile karakterize klinik tablolar
Menkes hastal
Wilson sirozu
Gen lokalizasyonu
Xq13.3
13xq14.3
Kaltm
Otozomal resesif
Gen rn
Ekspressiyon
Balang
Doum
Ge ocukluk
Klinik bulgu
Serebral dejenerasyon
Ge ocuklukta lm
Kayser-Fleisher halkas ve siroz
Laboratuar bulgular
Serum Cu
Serum Cu
Serum
Serum
Seruloplazmin Cu
Seruloplazmin
KC Cu
drar Cu
KC Cu
Hcre kltr
Cu birikimi
Normal
Cu salnm
Defekt
Tedavi
Barsak Cu absorbsiyonu
Penisilamin
Lityum
Antipsikotiktir. Nrotransmitter uptake'ni artrr, sodyum atlmnda rol oynar.
inko
Fitatlar, fibrz besinler, oksalat, askorbik asit ve demir inko emilimini inhibe ederken, krmz arap,
histidin, hayvansal proteinler, lizin, EDTA ve laktoz, inko emilimini artrr.
Kobalt
B12 vitamininin yapsnda alnr. Folat metabolizmas ve eritropoezde nemli rol oynar. Tuzlar eklinde
emilir ve yksek dozlarda toksik etkileri gzlenir.
334
Molibden
Diyet molibdeni olduka hzl bir ekilde emilir. Bakr ve demir molibden emilimini inhibe eder. nsanlar
iin toksik deildir.
Yant-D
9) Aadaki eser elementlerden hangisi bir vitaminin yapsnda yer alr? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)
Bakr
inko
Selenyum
Kobalt
Demir
Yant-D
10) Aadakilerden hangisi insline baml diyabette glukoz toleransn dzeltir?
A)
B)
C)
D)
E)
Mangan
Magnezyum
Krom
Selenyum
Bakr
Krom
Krom glukoz tolerans faktr olarak tanmlanmtr. Kromodulin ad verilen dk molekl arlkl bir
proteinin komponentidir. Krom, inslinin etkilerini glendirir. Bunu inslinin reseptrlerine balanmasn
kolaylatrmak yolu ile gerekletirir.
Krom plazmada transferline balanarak tanr ve bbreklerden atlr.
Krom, inslin etkilerini artrr ve insline olan gereksinimi azaltr. NIDDM'de krom supplemantasyonu
glukoz toleransn dzeltir, total kolesterol drr ve plazma inslin dzeylerinde azalmaya yol aar.
Yant-C
11) Aadakilerden hangisinin eksii endemik kardiyomiyopati nedenidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Bakr
inko
Demir
Selenyum
Kobalt
Selenyum, 5'-deiyodinaz yapsnda yer alr ve tiroid hormonlarnn metabolizmasnda rol oynar.
Eksikliinde; endemik bir kardiyomiyopati olan Keshan sendromu grlr.
Kashin-Beck hastal (kkrdak nekrozu)
Son yllarda selenyum antioksidan etkisi nedeni ile mide, akcier, prostat kanserlerine kar profilaktik
olarak kullanlmaktadr.
Yant-D
12) ntoksikasyonunda nromuskler bozukluklar ve izofreniye benzer bulgular grlen element
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
Mangan
inko
Demir
Kobalt
D)- Selenyum
Mangan metabolizmas: Mangann emilim hz dktr, diyetteki kalsiyum fosfat ve fitat emilimi
azaltrken, demir eksiklii ve etil alkol emilimi artrr. Eritrositlerde olduka yksek miktarda bulunur.
Kemik, karacier ve pankreas youn olarak bulunduu dokulardr.
Plazmada albmin ve transferrin ile tanr ve safra ile atlr.
335
Demir
Mangan
Lityum
inko
Selenyum
inkolu enzimler byme, yara iyilemesi, reme, immn sistem (T lenfosit fonksiyonu) ve antioksidan
sistemler zerine etkilidir.
inko eksiklii: Kronik karacier ve bbrek hastalklar, alkolizm, yksek fosfat veya dk inkolu
diyetle meydana gelir.
inko eksiklii ile beraber olan klinik tablolar;
Tayan anemisi
Akrodermatitis enteropatika
Hipogonadizm
Belirtiler: Grme bozukluu ve gece krl tat ve koku bozukluklar (gustinin azalmasna bal) ve
immn sistem bozukluklar gzlenir.
Laboratuvar; eritrosit metallothionin tayinleri nemlidir.
Yant-D
14) Plazmada en fazla bulunan katyon aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Kalsiyum
Sodyum
Magnezyum
Potasyum
Klor
Sodyum
Ekstraselller svnn balca katyonudur. Plazmann osmolalitesinin %90'nn karlar. ntraselller
dk sodyum konsantrasyonlar, hcre membra-nnda bulunan ATPaz pompalar ile salanr.
Plazma sodyum konsantrasyonu, byk oranda su alnmna ve atlmna baldr. Sv ve kan
volumnn dzenlenmesinde rol oynar.
Plazma sodyum konsantrasyonunu dzenlenmede yer alanlar
Renin-anjiotensin-aldosteron sistemi
Atriyal natriretik peptit
Glomeruler filtrasyon hz
Filtre edilen sodyumun yaklak %60-70'i proksimal tubluslardan geri emilir.
Yant-B
15) Aadakilerden hangisinin dzeyi hormonal olarak ayarlanr? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
Kobalt
Demir
Selenyum
Sodyum
336
E) inko
Yant-D
16) Saf suda iki litre serum fizyolojik hazrlamak iin ka gram sodyum klorr gerekir? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
0.9
1.8
4.5
9
18
Elektroforez
Atomik absorpsiyon spektrofotometri
Alev emisyon spektrofotometri
UV-vis spektrofotometri
iyon seici elektrot
Plazma
idrar
Gastrointestinal sv
Hcreler aras sv
Hcri ii sv
Toplam vcut arlnn yaklak %40-70'i sudur. Ya ve obesiteye bal olarak bu miktar azalr.
Kadnlar erkeklerden daha az suya sahiptir. Su, vcuttaki tm metabolik olaylarn meydana geldii
zc bir sistem olup intraselller ve ekstraselller olarak yerleim gsterir. ntraselller sv, toplam
vcut suyunun 2/3'n oluturur.
337
Ekstraselller sv, intravaskler ekstraselller sv (plazma) ve dokularda hcrelerin etrafn saran interstitial sv ve transselller sv (BOS, intraokler sv, sinovial sv, intraperitoneal, intraperikardiyal ve
intraplevral ve sindirim salglar gibi damar en-doteli dndaki epitellerin evirdii boluk) olarak
blmlenir.
Yant-E
19) ntraselller svda aadakilerden hangisinin konsantrasyonu en dktr? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)
Potasyum
Kalsiyum
Fosfor
Sodyum
Magnezyum
Hcre ii
Na+
142
10-12
Katyonlar
K
Ca
4-5
156-160
+2
5-6
+2
26-35
Mg
Eser element
Plazma Hcre ii
Anyonlar
CIHCO3-
103-105
24-27
2-4
8-12
Fosfat
140
Organik asid
5-6
Proteinat
16
55
Slfat
Magnezyum
Potasyum
Sodyum
Klor
Kalsiyum
Klor
Balca ektraselller anyondur. Diyetle alnan klor iyonlarnn byk ksm barsaktan emilir,
glomerullardan filtre edilir ve pasif olarak emilir. Ar klor ter ve idrarla atlr. Eritrositlerde klor kaymas
CO2'din tanmasnda ve metabolizmasnda yer alr.
Hiperkloremi nedeni: Renal tubler asidoz, metabolik asidoz ve ar bikarbonat iyon kaybdr.
Hipokloremi nedeni: Uzun sren kusma, diyabetik ketoasidoz, aldosteron eksiklii veya piyelonefrit gibi
tuz kaybettirici renal hastalklardr.
Dier seeneklerde yer alanlar katyondur.
Yant-D
22) Serumda en yksek oranda bulunan anyon aadakilerden hangisidir? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Bikarbonat
ClOrganik asitler
PO4
Slfat
Yant-B
23) Aadakilerden hangisinin ekstraselller svdaki konsantrasyonu yksektir? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)
Sodyum
Kalsiyum
Potasyum
Klorr
Bikarbonat
Yant-A
24) Aadakilerden hangisinin hcre iindeki deriimi, hcreler aras svdaki deriiminden daha
dktr? (Eyll-2007)
K+
Mg2+
3PO4Protein
Glukoz
A)
B)
C)
D)
E)
Ekstraselller sv kompartman plazma ve intertisial sv olmak zere ikiye ayrlr. Plazma ve intertisiyel
svnn iyon ierikleri birbirine benzer, ancak intertisiel sv plazmann ultrafiltrat olarak kabul edilir
(protein ve organik asitleri iermez).
Plazma
Intertisyel sv Hcre ii
Na+
142
145
10-12
Katyonlar (mEq/L)
K
Ca
4-5
156-160
+2
5-6
2-3
+2
1-1
26-35
114
2-4
Mg
Eser element
Anyonlar (mEq/L)
Cl-
103-105
339
HCO3-
24-27
Fosfat
140
Organik asid
5-6
Proteinat
16
55
Slfat
31
8-12
Yant-E
25) Aadakilerden hangisi intraselller svnn balca katyonudur?
A)
B)
C)
D)
E)
Klor
Bikarbonat
Potasyum
Magnezyum
Kalsiyum
Potasyum
ntraselller svnn balca katyonudur. Nromuskler uyarlmada, kalp kontraksiyonlarnn
dzenlenmesinde, hcreii volmn dzenlenmesinde ve hidrojen iyon konsantrasyonunun
dzenlenmesinde yer alr.
Potasyum iyonlarnn balca etkileri iskelet ve kalp kas kontraksiyonlar zerine olan etkileridir. Plazma
potasyum konsantrasyonlarndaki art hcrenin istirahat membran potansiyelini drrken, potasyum
konsantrasyonunda azalma, potansiyeli arttrr. Kalp hem potasyum konsantrasyonlarndaki dkle
hem de ykseklie duyarldr.
Potasyum dzeyinin kontrolnde, balca bbrekler yer alr. Proksimal tplerden potasyumun tamama
yakn ksm emilir. Aldosteron etkisi ile distal ve toplayc tplerden sekrete edilirken sodyumla yer
deitirir. Potasyumun hcre ve ekstraselller ortamdaki dalmn etkileyen faktrler
Na/K ATP az pompasnn inhibe edildii hipoksi, hipomagnezemi, ar doz digoksin alnm
durumlarnda potasyum kayb sz konusudur.
nsulin, Na/K ATP az aktivitesini artrarak potasyum iyonlarnn iskelet kas ve karacier hcrelerine
giriini artrr.
Katekolaminler, hcreye potasyum giriini salarlar, blokerler girii inhibe eder.
Yant-C
26) Aadakilerden hangisi hiperpotasemi nedeni deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
Renal yetmezlik
Asidoz
Ar doz inslin
Hemoliz
Hipoaldosteronizm
Hipopotasemi
Kusma, diyare, intestinal tmr, malabsorbsiyon, kanser tedavileri, yksek doz laksatif;
gastrointestinal yolla potasyum kaybna yol aar.
Diretikler (tiazid grubu, mineralokortikoidler), nefritler, renal tubler asidoz, hiperaldosteronizm,
cushing sendromu, hipomagnezemi ve akut lsemi; renal yoldan potasyum kaybna yol aar.
Alkaloz, ar doz inslin
Potasyum alnmndaki azalma
Klinik tablo:Semptomlar 3 mmol/I'nin altna indii durumlarda gzlenir. Kas zayfl ve kabzlk gzlenir.
Paralizi ve aritmiler geliir.
Hiperpotasemi
Renal atlmnda azalma: Akut veya kronik bbrek yetmezlii, hipoaldosteronizm, Addison hastal
ve diretikler
Hcresel kayma: Asidoz, kas ve hcresel hasar, kemoterapi, lsemi, hemoliz
lalar: Kaptopril, non-steroidal antienflamatuvar ajanlar, digoksin, siklosporin ve heparin tedavisi
Klinik tablo: Kas zayflklar, uur bulankl, kardiyak aritmi ve arrest saptanr.
340
Sodyum tayini
Potasyum tayini
re tayini
rik asit tayini
Glukoz tayini
Hemoliz, eritrositlerin paralanmasdr. Hemoliz sonucunda, eritrosit iindeki maddeler seruma geerler.
Serumda hemoglobin konsantrasyonu 20 mg/dL'nin zerinde olursa hemoliz olduu gzle anlalr.
Hemoliz olmas durumunda hcre iindeki konsantrasyonlar hcre dndakinden yksek olan
maddelerin serumdaki konsantrasyonlar anormal yksek bulunur. Hemoliz laboratuvar test sonularn
iki ekilde deitirir. En nemli olan eritrositlerin ieriinin boalmas. Laktat dehidrojenaz, aspartat
aminotransferaz, total protein, demir, fosfat, amonyum, potasyum ve magnezyum gibi intraselller
maddelerin plazma konsantrasyonu artar. Sodyum gibi ekstraselller maddelerin konsantrasyonu ise
der.
Hemoglobin grnr ve ultraviyole spektruma yakn n ounu absorbe eder ve bylece hemoliz,
birok spektrofotometrik alma sonularnda interfe-ransa neden olabilir. nterferans etkisiyle
kolesterol, trigliserid, kreatin kinaz, immnoinhibisyon yntemiyle CK-MB dzeyleri yksek bulunur.
Karoten, inslin, albmin, direkt spektrofotometri yntemiyle bilirubin dzeyleri ise dk bulunur. Genel
bir ifade olarak hemoliz, 400-500 nm arasnda okunan lmleri bozabilir.
Yant-B
28) Aadakilerden hangisi hcre iinde ATP ile kompleks yapar?
A)
B)
C)
D)
E)
Potasyum
Kalsiyum
Magnezyum
Klor
Bikarbonat
Magnezyum
Potasyum ile birlikte intraselller ortamn balca katyonudur. Vct magnezyumunun %53' kemiklerde,
%46's kas ve dier yumuak dokularda, %1'den az bir ksm serum ve eritrositlerde bulunur. Serumda
bulunan magnezyumun 1/3' albmine bal, geri kalannn byk ksm serbest ve ok az bir ksm
fosfat veya sitratlarla kompleks yapm ekildedir. Enzim kofaktr olup hcre iinde ATP ile kompleks
yapmtr.
Magnezyum konsantrasyonlarnn srdrlmesinde bbrek grev alr. Metabolizmas aldosteron
tarafndan dzenlenir.
Paratiroid hormon, magnezyumun bbreklerden reabsorbsiyonunu ve barsaktan absorbsiyonunu artrr.
Kalsiyum hcre permiabilitesinin arttrrken, magnezyum azaltr.
Yant-C
29) Aadakilerden hangisi intraselller yerleimli olup DNA'nn yapsnda yer alr?
A)
B)
C)
D)
E)
Potasyum
Klor
Kalsiyum
Fosfor
Selenyum
Fosfat barsaklardan emilir. Diyetsel kalsiyum/fosfat oran yaklak 1'dir. Dzeylerinin kontroln byk
oranda bbrekler salar.
D vitamini, kalsitonin, byme hormonu ve asit -baz deiiklikleri, bbrein fosfat zerine olan reglasyonunu etkiler. En nemli faktr parathormondur. Balca intraselller anyon olan fosfatn dalm hcre
gereksinimlerine gre farkllk gsterir ve byk bir ksm kemiklerde depolanr. Organik fosfor
bileiklerinden inorganik fosforu aa karan enzim, fosfatazdr. Optimum pH'larna bal olarak asit
fos-fataz ve alkali fosfataz olarak ikiye ayrlr.
Hipofosfatemi
En sk hospitalize hastalarda izlenir. 1 .Og/dl'nin altnda belirti verir.
Karbohidrat emilimi srasnda geici dklk, dekstroz infzyonu
Antiasit kullanm; fosfata balanarak emilimini azaltr
Alkolizm
Hiperparatiroidizm
Barsak absorpsiyon bozukluklar
Raitizm
Renal tubuler bozukluk
Hiperfosfatemi
Bbrek yetersizlii (En nemli nedeni)
Hipoparatiroidizm
Fizyolojik byme evreleri
Akromegali
Yant-D
30) Aadakilerden hangisinin metabolizmas hormonal olarak dzenlenir?
A)
B)
C)
D)
E)
Klor
Kalsiyum
Bikarbonat
Selenyum
Flor
Glukoz
Potasyum
Total protein
Sodyum
Fosfor
Yant-E
342
Glukoz
re
Bilirubin
Potasyum
Fosfor
Ca
Klor, Na,
Total protein
Santral Venz
Periferal Venz
Albumin (g/dl)
3,6
3,7
3,9
ALT(U/L)
62
61
81
ALP (U/L)
114
113
107
AST(U/L)
20
20
21
Ca (mg/dL)
8,1
8,1
8,3
Klor (mmol/L)
99
97
101
CK(U/L)
82
73
91
Total protein(g/dl)
6,6
6,8
7,7
re (mg/dl)
32
31
25
8,1
8,1
7,9
nslin yetersizlii
Asidoz
-adrenerjik stimlasyon
iddetli egzersiz
Aldosteron yetersizlii
Potasyum
- ntraselller svnn balca katyonudur (3.5-5.0 mEq/L) .
- Nromuskuler uyarlmada, membran potansiyellerinin srdrlmesinde, kalp kontraksiyonlarnn
dzenlenmesinde, intraselller volmn dzenlenmesinde ve hidrojen iyon konsantrasyonunun
dzenlenmesinde yer alr.
- Potasyum iyonlarnn balca etkileri iskelet ve kalp kas kontraksiyonlar zerine olan etkileridir.
- Plazma potasyum konsantrasyonlarndaki art hcrenin istirahat membran potansiyelini drrken,
potasyum
konsantrasyonunda
azalma,
potansiyeli
arttrr.
Kalp
hem
potasyum
konsantrasyonlarndaki dkle hem de ykseklie duyarldr.
- Potasyum dzeyinin kontrolnde, balca bbrekler yer alr.Proksimal tplerden potasyumun tamama
yakn ksm emilir. Aldosteron etkisi ile distal ve toplayc tplerden sekrete edilirken sodyumla yer
deitirir.
- Potasyumun hcre ve ekstraselller ortamdaki dalmn etkileyen faktrler; Na/K ATP az
pompasnn inhibe edildii hipoksi, hipomagnezemi, ar doz digoksin alnm durumlarnda
potasyum kayb sz konusudur.inslin, Na/ K ATP az aktivitesini arttrarak potasyum iyonlarnn
iskelet kas ve karacier hcrelerine giriini arttrr. Katekolaminler, hcreye potasyum giriini
salarken, - blokerler, girii inhibe eder.
Yant-C
343
Hiperglisemi
Asidemi
2-adrenoreseptr antagonistleri
-adrenoreseptr agonistleri
Ozmolalite art
Egzersiz
nslin
Alkalemi
2-adrenoreseptr agonistleri
-adrenoreseptr antagonistleri
Sodyum
Potasyum
Klor
re
Glukoz
Ca+2 ATP az: Sitozolik kalsiyum dzeylerinin srdrlmesinde nem tar. (sitozolik kalsiyum
dzeylerinin srdrlmesinde; elektro-kimyasal gradiyent, voltaj baml kalsiyum kanallar, Na+ Ca+2
deiimi de rol oynar).
- Birbirinden farkl yapda biri membranda dieri sarkoplazmik retikulumda bulunan aktif 2 kalsiyum
pompas bulunur.
344
Sodyum
Potasyum
Kalsiyum
Selenyum
Magnezyum
Hipomagnezemi
Diyetsel faktrler: Kronik alkolizm, alk, diyetsel eksiklik
Absorpsiyon azalmas: Malabsorbsiyon sendromlar, ince barsaklarn cerrahi rezeksiyonu,
pankreatit, kusma, diyare, konjenital defektler
Renal atlmnn artmas: Tubler bozukluklar, glomerulonefrit, piyelonefrit
Hormonal kaynakl atlm art: Hiperparatiroidizm, hiperaldosteronizm, hipertiroidizm,
hiperkalsemi, diyabetik ketoasidoz
la nedenli atlm art
Klinik tablo Serum dzeyi 0.5 mmol/L'nin altna dtnde klinik belirtiler ortaya kar.
Kardiyovaskler: Aritmi, hipertansiyon
Nromuskler : Kas zayfl, kramplar, ataksi, tremor, tetani, paralizi, koma
Psikiyatrik : Depresyon, ajitasyon, psikoz
Metabolik : Hipokalemi, hipokalsemi, hipofosfatemi, hiponatremi
Yant-E
36) Aadakilerden hangisi anyon anda azalmaya yol aar?
A)
B)
C)
D)
E)
Mltipli miyelom
remi
Ketoasidoz
Laktik asidoz
Dehidratasyon
asidozla birlikte ounlukla ar asit retiminden meydana gelir. Metabolik asidoz ile ilikili anyon
andaki azalma llemeyen katyonlarn artna veya lityum toksisitesine baldr.
Anyon gap = Na+-(Cl- + HCO3-) veya
Anyon gap-(protein+ organik asit+ PO4- + 2SO4-2)-(K+ + 2Ca+2 + Mg+2) ile belirlenir.
Anyon gap = 7-16 mmol/l
2. eitlik : Anyon gap=(Na++K+)-(Cl-+ HCO3 )- 10-20 mmol/L
Dk anyon gap dzeyleri multipli miyelomda izlenir. globlin gibi net pozitif ykl proteinlerde-ki art
anyon ann kapanmasna yol aar. Anyon andaki azalma hipoalbuminemide olduu gibi
llemeyen anyonlarn azald durumda da saptanabilir.
remi, ketoasidoz, laktik asidoz, metanol alnm, salisilat alnm, iddetli dehidratasyon anyon gap
dzeylerini ykseltir.
Yant-A
37) Bir tampon zeltinin pH' aadakilerden hangisine eittir?
A)
B)
C)
D)
E)
pH = pK + log asit/baz
pH= pK + log baz/ asit
pH = 7.0 + log baz/ asit
pH = pK- log baz/ asit
pH = log baz- log asit
pH= 10 x pK
pH-0.1 x pK
pH= 7
pH= pK
[H]-[OH]
346
Yant-D
39) Ekstraselller en nemli tampon aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Hemoglobin
Albmin
Miyoglobin
Fosfat
Bikarbonat
Tampon
Hemoglobin
Proteinler
Fosfat tamponu
Bikarbonat
Asit Baz
HHb HbHprot ProtH2PO4- HPO4-2
CO2 HCO3-
Etki yen
Eritrosit
ntraselller
ntraselller
Ekstraselller
H2CO3
Yant-E
40) Aadakilerden hangisi en nemli pH tampon sistemidir? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
E)
Yant-A
41) pH=7.0 dzeyinin korunulmas iin log [HCO3-] / [H2CO3]oran ne olmaldr?
A)
B)
C)
D)
E)
5
10
15
20
25
Bikarbonat eksresyonu
Hidrojen iyon reabsorbsiyonu
Fosfat reabsorbsiyonu
Amonyum sekresyonu
347
E) Su geri emilimi
Bbrekler plazmadaki hidrojen iyonlarnn artna veya azalna uygun olarak idrarla az veya ok
hidrojen iyonu karrlar. Bunu;
Bikarbonat reabsorbsiyonu
Hidrojen iyon atlmlar
Amonyum sekresyonu yolu ile yapar.
Proksimal bbrek tubulus hcrelerinde bulunan karbonik anhidraz ile, hcre ii CO2, karbonik asit
eklinde fikse olur. Karbonik asit, zayf bir asit olduunda disosiye olarak H+ iyonlar ve bikarbonat
oluturur. Bikarbonat plazmaya geri dner; H+ iyonlar tubl lmenine sekrete edilir. Glomerler filtratta
tekrar CO2 ile birleerek H2CO3 oluur ve dissosiasyonu ile meydana gelen CO2 tekrar proksimal tpten
emilir.
Amonyum sekresyonu: Hidrojen iyonlarnn balca atlm yoludur. Amonyak, bbrekte glutaminaz
etkisi ile glutamik asidin aminasyonu ile oluur. Amonyak, kolayca difze olur ve hidrojen iyonlarn
balayarak amonyum iyonlar eklinde idrarla atlr. Amonyum atlm asidozda artar, alkalozda azalr.
Yant-D
43) Aadakilerden hangisi metabolik asidoz nedeni deildir?
A)
B)
C)
D)
E)
iddetli diyare
Bbrek yetersizlii
Laktik asidoz
iddetli astma
Renal tubler asidoz
Metabolik asidoz
Uucu olmayan asitlerin ar oluumu veya atlmla-rndaki defektten kaynaklanr. Asitlerin atlm;
slfrik asit, hidroklorik asit ve fosforik asit gibi gl asitler idrar pH'nda tamamen iyonizedir ve ancak
bu asitlerden kaynaklanan hidrojen iyonlar tampon bazlarla reaksiyona girdikten sonra atlabilir.
Asetoasetik asit ve -hidroksibtirik asit gibi baz asitler kanda iyonize formda bulunurlar ve nondissosiye asitler olarak atlrlar. Metabolik asidozun klasik rnei diabetes mellitusta grlen ketoasidoz
tablosudur. Plazma bikarbonat konsantrasyonunda azalma ile karakterizedir.
Metabolik asidoz nedenleri
Diabetes mellitus (ketoasidoz)
Laktik asidoz
Bbrek yetersizlii (inorganik asit birikimi)
iddetli diyare (bikarbonat kayb)
Barsaklarn cerrahi drenaj (bikarbonat kayb)
Bikarbonatn bbreklerden kayb (renal tubler asidoz-tip2)
Bbrek H+ atlmnda bozukluk (renal tubler
asidoz-tip1)
Kompansatuvar deiiklik; Hiperventilasyon ile CO2 atlmnn artdr. Dakikalar ve saatleri bulan
dengeleme sz konusudur
Yant-D
44) Aadakilerden hangisi solunumsal alkaloz nedenidir?
A)
B)
C)
D)
E)
Solunumsal alkaloz
Hiperventilasyona bal olarak plazma CO2 dzeyinin azalmasdr.
Buna yol aan faktrler
Anksiyete, atee bal hiperventilasyon
348
Kompansatuuar
deiiklik;
bbrek
bikarbonat
konsantrasyonunda azalmadr. Deiiklik gnleri bulur.
absorbsiyonunda
ve
plazma
bikarbonat
reab-sorbsiyonunda
ve
plazma
bikarbonat
Metabolik alkaloz
Metabolik asidozdan daha nadir olarak izlenir. Plazma bikarbonat art ile karakterizedir.
Nedenleri
Kusma (hidrojen iyon kayb)
Nazogastrik sonda (hidrojen iyon kayb)
Hipokalemi
ntravenz bikarbonat verilmesi (rnein kardiyak arrest sonras)
Kompansatuvar deiiklik; hipoventilasyon ile CO2'de art oluumudur. Dakikalar ve saatleri bulan
dengeleme sz konusudur.
Yant-C
45) Serum kalsiyum dzeyi 5 mEq/L olan bir kiide kalsiyum dzeyi ka mg/dL'dir? (Kalsiyum atom
arl = 40) (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)
8
10
12
15
20
349