E 5-031-A-38

Anomalas cardacas fetales:

diagnstico prenatal y tratamiento
perinatal
J.-M. Jouannic
La incidencia de cardiopatas congnitas es de aproximadamente el 1% de los recin
nacidos vivos; las formas graves suponen el 30-40% de los casos. Son responsables por s
solas del 50% de la mortalidad infantil debida a malformaciones. Las cardiopatas
congnitas pueden diagnosticarse antes del nacimiento gracias a la ecografa. El
diagnstico prenatal de las cardiopatas congnitas permite descartar otras
malformaciones, considerar una verificacin del cariotipo fetal y, tras una exploracin de
la anatoma cardaca, estimar el pronstico y las posibilidades de tratamiento posnatal.
Cerca del 80% de las cardiopatas congnitas se detecta en perodo prenatal en el grupo
de bajo riesgo durante las exploraciones para deteccin de malformaciones, a las 22 o a
las 32 semanas de amenorrea (SA). La prctica sistemtica de los tres cortes de
referencia (cuatro cavidades, corte ventrculo izquierdo-aorta, corte ventrculo derechoarteria pulmonar) hace posible el diagnstico de la mayora de las cardiopatas
congnitas. Para el grupo con mayor riesgo de malformaciones cardacas (antecedente
familiar de cardiopata congnita, exposicin a txicos embrionarios, enfermedad
materna, translucencia nucal de ms de 3,5 mm en el 1.er trimestre) es posible efectuar
la primera verificacin de la anatoma del corazn fetal a las 13-14 SA. En el caso de las
cardiopatas aisladas, el diagnstico prenatal permite programar el nacimiento en un
centro asistencial especializado y, segn el tipo de cardiopata, el tratamiento ptimo del
nio despus del nacimiento.
2010 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Diagnstico prenatal; Ecografa; Corazn fetal; Cardiopatas congnitas

Introduccin

Plan
Introduccin

Epidemiologa y repercusin del diagnstico prenatal

Circunstancias del diagnstico prenatal

de las cardiopatas
Poblaciones con riesgo elevado de cardiopatas
congnitas
Diagnstico prenatal de una o varias malformaciones
extracardacas
Poblacin de bajo riesgo para las cardiopatas congnitas

2
2
3
3

Conducta prctica ante el hallazgo de una cardiopata

congnita

Planificacin del nacimiento

Lugar de nacimiento
Trmino del nacimiento
Va del parto

5
5
5
5

Diagnstico y tratamiento de las arritmias fetales

Diagnstico de las arritmias fetales
Taquicardias fetales
Bradicardias fetales
Ritmo cardaco irregular (extrasstoles)

5
5
6
7
7

Ginecologa-Obstetricia

Las cardiopatas congnitas, con una prevalencia de

aproximadamente el 1% de los recin nacidos vivos,
representan una de las primeras causas de mortalidad
perinatal. Son responsables por s solas del 50% de la
mortalidad infantil por malformaciones [1]. La mayora
de las cardiopatas congnitas puede detectarse
mediante ecografa antes del nacimiento. La deteccin
prenatal de las cardiopatas congnitas permite optimizar la atencin perinatal con el objetivo de mejorar el
pronstico del nio que va a nacer. Para las cardiopatas
complejas y consideradas incurables, el diagnstico
prenatal ofrece la alternativa de optar por la interrupcin mdica del embarazo. Adems, las malformaciones
cardacas forman parte de numerosos sndromes malformativos; por eso, el corazn fetal es a menudo un factor
revelador de malformaciones extracardacas.

Epidemiologa y repercusin
del diagnstico prenatal
Las cardiopatas congnitas son frecuentes, dado que
afectan a casi el 1% de los nacimientos [2]. La incidencia
de las formas graves, responsables de la mayora de los

E 5-031-A-38 Anomalas cardacas fetales: diagnstico prenatal y tratamiento perinatal

casos de muerte infantil, se evala en 3/1.000 nacimientos [3]. Debido al auge considerable del diagnstico
prenatal en los ltimos 30 aos, el ndice de deteccin
prenatal de las cardiopatas no deja de aumentar. Por
ejemplo en Francia, los datos recogidos por el Registro
de Malformaciones de Pars ilustran el camino recorrido
en los ltimos 20 aos [4]. De forma global, entre 1983 y
2000 el ndice de deteccin de cardiopatas en Pars y el
primer cordn metropolitano aument del 23 al 47%
(excluidas las anomalas cromosmicas). Si se excluyen
los casos de cardiopatas menores (comunicacin interventricular), el ndice de deteccin se ha duplicado
hasta alcanzar el 61% en 2000. Considerando el ndice
de deteccin prenatal de los casos de hipoplasia del
corazn izquierdo, el ndice de deteccin al final del
perodo de estudio es cercano al 100% (frente al 16% a
comienzos de la dcada de 1980). Estos resultados
ilustran los esfuerzos de formacin de los pioneros de la
ecografa cardaca fetal con relacin a los ecografistas a
cargo de la deteccin de las malformaciones fetales.
Sin embargo, la influencia del diagnstico prenatal es
difcil de evaluar. Los datos publicados son muy
heterogneos [5-7]. Esta gran heterogeneidad se debe al
mismo tiempo a la diferencia de las poblaciones estudiadas (seleccionadas o no), al perodo de estudio y a la
inclusin o no de los casos de cardiopatas aisladas, pero
tambin al tipo de cardiopata que se considera (como el
hecho de tener en cuenta las comunicaciones interventriculares). En las ltimas dcadas, el ndice de mortalidad
perinatal para algunos grupos de cardiopatas se redujo de
forma notable. Esta mejora de la supervivencia est
ntimamente relacionada con los progresos en la atencin
neonatal y la ciruga cardaca peditrica. Para algunas
cardiopatas especficas, como la transposicin de los
grandes vasos, ha podido demostrarse que el diagnstico
prenatal permita una reduccin de la mortalidad perinatal y un aumento de la supervivencia [8, 9]. Desde luego,
estos resultados (obtenidos a partir de series hospitalarias
y para cardiopatas especficas) no permiten concluir que
el diagnstico prenatal sea beneficioso para todas las
cardiopatas congnitas en su conjunto. Uno de los sesgos
principales es el hecho de que las formas ms graves se
diagnostican con ms facilidad. Por esta razn, en algunas investigaciones se ha llegado a la conclusin de que
el diagnstico prenatal no produce beneficios y, a veces,
hasta perjudica el porvenir del nio [7]. El estudio EPICARD, destinado a evaluar el porvenir de la poblacin de
nios afectados por cardiopatas congnitas en le de
France, debera permitir el anlisis de los factores pronsticos que influyen en el futuro de estos nios, incluso
para los detectados gracias al diagnstico prenatal.

Circunstancias
del diagnstico prenatal
de las cardiopatas
La experiencia de los mayores centros europeos de
cardiologa perinatal es suficiente para comprender la
distribucin de las circunstancias que conducen al
diagnstico prenatal de una cardiopata. Sobre un total
de 2.758 casos de cardiopatas diagnosticadas en etapa
prenatal por el equipo del Guys Hospital de Londres, el
80% de los diagnsticos (2.200 casos) se efectu a
continuacin de una exploracin de deteccin sospechosa en una paciente de bajo riesgo [10]. Sin embargo,
cabe sealar que en este estudio fue imposible juzgar la
influencia de la conducta de determinacin sistemtica
de la translucencia nucal en el 1.er trimestre (cf infra).
Con todo, hay un amplio consenso respecto a la necesidad de mejorar la deteccin sistemtica en la poblacin de bajo riesgo si se pretende subir de forma
significativa el ndice de deteccin prenatal de las
cardiopatas.

Poblaciones con riesgo elevado

de cardiopatas congnitas
Antecedentes familiares de cardiopatas
congnitas
Un antecedente de cardiopata congnita en un
familiar de primer grado aumenta el riesgo [11]. Este
antecedente puede referirse a uno de los padres o a otro
hijo. De forma global, el riesgo es de alrededor del 4%
si es la madre la que sufre una cardiopata congnita y
del 2% si se trata del padre. Cuando es otro hijo el
afectado, el riesgo de recidiva para la pareja es del 2-3%,
pero puede alcanzar el 10% si dos nios precedentes
presentan una malformacin cardaca. Sin embargo,
algunos espectros de malformaciones cardacas exponen
ms que otros al riesgo de recurrencia, en especial los
isomerismos y las cardiopatas izquierdas obstructivas.
Este riesgo puede ser todava mayor si la cardiopata
forma parte de un cuadro gentico bien definido.
Cabe sealar dos puntos fundamentales. El espectro
de la malformacin en caso de recidiva puede ser
diferente al del caso ndice [11]. As, para el primer nio
con un diagnstico de tetraloga de Fallot, la recidiva
puede escapar de las cardiopatas conotroncales y
tratarse, por ejemplo, de una cardiopata izquierda
obstructiva. Adems, la gravedad de la recidiva es
variable [11]. En otras palabras, para un antecedente de
cardiopata de escasa gravedad (por ejemplo, comunicacin interventricular simple), la recidiva puede producirse en forma de cardiopata grave y compleja, lo cual
pone de relieve la necesidad de que, en caso de cardiopata congnita y cualquiera que sea la gravedad de sta,
la verificacin de la normalidad de la anatoma del
corazn fetal sea efectuada por un operador
experimentado.

Exposicin a txicos embrionarios y fetales

Algunas molculas o dosis elevadas de radiaciones
pueden incrementar el riesgo de malformacin cardaca.
El perodo crtico de exposicin a los txicos est
representado por las 8 primeras semanas de la gestacin.
Entre los txicos ms comunes se citan el alcohol, los
antiepilpticos, el litio o los derivados del cido retinoico. En Francia, por ejemplo, en todos los casos
dudosos es posible obtener datos completos del Centre
de Rfrence sur les Agents Tratognes (CRAT)
(www.lecrat.org).

Afecciones maternas
Algunas enfermedades maternas anteriores al embarazo aumentan el riesgo de malformacin para el corazn fetal. As, la diabetes insulinodependiente o la
fenilcetonuria materna deben conducir a una exploracin ecocardiogrfica de referencia [10, 12]. El riesgo es
del 4-6% para la diabetes y del 15% para la fenilcetonuria. Respecto a estas dos afecciones, cabe recalcar que un
buen control metablico antes de la concepcin y a lo
largo del 1.er trimestre del embarazo permite reducir de
manera significativa el riesgo y acercarse al de la poblacin general. En un contexto fisiopatolgico distinto, la
asociacin de una afeccin materna autoinmunitaria y
la presencia de anticuerpos anti-SSa y anti-SSb exponen
al riesgo de bloqueo auriculoventricular (BAV) fetal
(riesgo del 2-4%). En este contexto, el control debe
comenzar a las 16-18 semanas de amenorrea (SA) para
detectar una posible anomala de la conduccin auriculoventricular y considerar la instauracin de un tratamiento especfico (corticoides).

Fetopatas infecciosas
En el marco de las enfermedades infecciosas maternas, la primoinfeccin rubelica dentro de las primeras
Ginecologa-Obstetricia

Anomalas cardacas fetales: diagnstico prenatal y tratamiento perinatal E 5-031-A-38

semanas de embarazo expone al riesgo de malformaciones cardacas. Otros agentes infecciosos (parvovirus B19,
virus Coxsackie, adenovirus) pueden asociarse a un
riesgo de miocarditis fetal.

Aumento de la translucencia nucal

en el 1.er trimestre
La frecuencia de las cardiopatas congnitas es mayor
en la poblacin de fetos que han presentado un
aumento del grosor de la translucencia nucal. En el
estudio prnceps de Hyett et al [13] con 29.154 fetos de
cariotipo normal, en 28/50 casos (56%) se encontr una
translucencia nucal > 95. El valor predictivo positivo,
que era relativamente pobre (prximo al 1,5%) para una
translucencia nucal > percentil 95, se volva aceptable
(casi del 6%) para una translucencia nucal > percentil
99. En un estudio con una poblacin no seleccionada,
Mavrides et al [14] informaron una sensibilidad de
deteccin claramente inferior, cercana al 15%. Sin
embargo, en este estudio se confirm que con valores de
translucencia nucal > 3,5 mm y una longitud craneocaudal dentro de los valores de translucencia > percentil
99, la prevalencia de las cardiopatas congnitas era de
casi el 5%. Estos datos justifican la prctica de una
ecocardiografa de referencia cuando los valores de
translucencia nucal sean > 3,5 mm, cualquiera que sea
el valor de la longitud craneocaudal, lo cual permite
identificar una poblacin de riesgo de malformacin
cardaca con una pertinencia superior a los factores de
riesgo tpicos (antecedente de cardiopatas, enfermedades maternas, exposicin a agentes teratgenos).

Cundo hacer la ecocardiografa

en la poblacin de riesgo
Hasta una poca reciente, la exploracin del corazn
fetal en el grupo de mayor riesgo se realizaba alrededor
de las 20-22 SA. El desarrollo de la ecografa de alta
resolucin ha permitido producir una calidad de imagen
que posibilita el estudio de la anatoma del corazn a
partir de las 15-16 SA [15]. El desarrollo de transductores
vaginales de alta frecuencia facilita desde hace varios
aos la exploracin del corazn fetal desde finales del
1.er trimestre. As, se ha hecho posible indicar el primer
estudio del corazn fetal a dicho trmino para los fetos
del grupo de riesgo.
El mejor argumento a favor de la prctica de una
exploracin precoz est representado por la posibilidad
de demostrar la normalidad de la anatoma del corazn
fetal en la poblacin de mayor riesgo desde finales del
1.er trimestre. En este tipo de poblacin, aun cuando el
riesgo es claramente superior al de la poblacin general,
la probabilidad ms alta sigue siendo, con mucho, un
corazn anatmicamente normal [16]. Poder informar a
los padres sobre la normalidad de la anatoma del
corazn fetal desde las 13-14 SA representa, por tanto,
una ventaja evidente en trminos de confirmacin
precoz. Adems, en el grupo de fetos con una translucencia nucal > percentil 99, la verificacin de la anatoma del corazn fetal a las 14 SA se integra totalmente
en el contexto de la primera valoracin morfolgica
realizada en caso de que el cariotipo no haya revelado
ninguna anomala. Hay otro argumento a favor del
diagnstico de cardiopatas en el primer trimestre: el
desarrollo de la exploracin ecogrfica del corazn fetal
en los ltimos 20 aos ha permitido arrojar una nueva
luz sobre la fisiopatologa de las cardiopatas congnitas.
En algunas de ellas (atresias pulmonares, enfermedades
izquierdas obstructivas), la ecocardiografa fetal ha
permitido revelar la ndole evolutiva en la vida fetal.
Este concepto sobrepasa el campo del conocimiento
cientfico, puesto que permite considerar una posible
Ginecologa-Obstetricia

intervencin prenatal, susceptible de modificar el

pronstico posnatal de las anomalas. Aun cuando los
primeros resultados del cateterismo cardaco intervencionista para la dilatacin de las obstrucciones valvulares articas o pulmonares del feto humano todava son
decepcionantes [17], la esperanza de poder (en un futuro
cercano) modificar la evolucin natural de estas cardiopatas in utero es una perspectiva fascinante [18].
La exploracin de los grandes vasos de la base y de
las cuatro cavidades es posible en casi el 90-98% de los
casos por va vaginal y a partir de las 13 SA [19, 20]. Las
limitaciones del 1.er trimestre son evidentes, en particular respecto a las anomalas ms difciles de identificar,
incluso en el embarazo ms avanzado (como las comunicaciones interventriculares). En la misma lgica del
enfoque habitual de la segunda parte de la gestacin, es
indispensable que, en el caso de que un diagnstico
precoz conduzca a una interrupcin de embarazo, se
efecte una verificacin anatmica del corazn fetal
para poder establecer la concordancia con el diagnstico
ecogrfico.

Diagnstico prenatal de una o varias

malformaciones extracardacas
Cuando se ha diagnosticado una malformacin extracardaca mediante ecografa, debe considerarse una
exploracin de referencia de la anatoma cardaca. Las
malformaciones cardacas forman parte de numerosos
sndromes malformativos. Por tanto, una anomala
cardaca acompaante puede modificar el enfoque
etiolgico y pronstico. Adems, su presencia orientar
la estrategia de las exploraciones complementarias, en
particular para el estudio citogentico.

Poblacin de bajo riesgo

para las cardiopatas congnitas
Cerca del 80% de las cardiopatas congnitas se
diagnostica en el perodo prenatal en el grupo de
pacientes de bajo riesgo. Esta observacin justifica por s
sola que todos los esfuerzos estn destinados a una
deteccin de buena calidad en la poblacin general. El
equipo de Laurent Fermont fue uno de los primeros en
sugerir la planificacin de esta deteccin desde 1986 [21].
De forma progresiva, varios pases han propuesto integrar el estudio del corte de cuatro cavidades en la
exploracin de deteccin ecogrfica de las malformaciones en torno a las 20-22 SA [22] (Fig. 1). Se ha sugerido
el estudio sistemtico de los grandes vasos para la
deteccin de cardiopatas no detectables con el corte de
las cuatro cavidades [23, 24] (Figs. 2 y 3).
El comit tcnico de la ecografa de diagnstico
prenatal precis, en su informe de abril de 2005, los
elementos de la exploracin del corazn fetal en el
contexto de las pruebas de deteccin del 2. y del 3.er
trimestre del embarazo [25]. Los expertos han recomendado que formen parte del informe final los puntos
siguientes: posicin del corazn y del estmago (elementos relativos al situs), cuatro cavidades, equilibrio de
las cavidades cardacas, aspecto y posicin de los grandes vasos. La prctica de estos tres cortes para el corazn
fetal permite detectar ms del 90% de las cardiopatas
congnitas. Hay que tener en cuenta que, segn algunos
autores, el corte de tres vasos permite aumentar an
ms la deteccin de las cardiopatas [26, 27]. En el corte
axial de los vasos del mediastino (a partir del corte de
cuatro cavidades por un desplazamiento del transductor
hacia el polo ceflico), es posible examinar la arteria
pulmonar, la aorta y la vena cava superior (Fig. 4). En

E 5-031-A-38 Anomalas cardacas fetales: diagnstico prenatal y tratamiento perinatal

Figura 1. Aspecto normal del corte de las cuatro cavidades.

Las cavidades cardacas son equilibradas. La punta del corazn
est a la izquierda. El ventrculo ms anterior tiene una morfologa de ventrculo derecho trabeculado en la punta. Las dos
vlvulas auriculoventriculares son visibles. La vlvula tricspide
aparece en un plano ms anterior que la mitral. El tabique
interventricular se une al tabique interauricular a nivel de la cruz
del corazn. El tabique interventricular parece intacto. Se identifica una vena pulmonar que vuelve a la aurcula izquierda. VI:
ventrculo izquierdo; AI: aurcula izquierda; VD: ventrculo derecho; AD: aurcula derecha; Ao: aorta; VP: vena pulmonar.

Figura 3. Corte ventrculo derecho-arteria pulmonar. La arteria pulmonar sale del ventrculo derecho y se visualiza hasta su
divisin. VD: ventrculo derecho; AP: arteria pulmonar; VI: ventrculo izquierdo; Ao: aorta; CA: conducto arterial.

Figura 4. Corte de tres vasos. Se obtiene a partir del corte de

las cuatro cavidades, desplazando ligeramente el transductor
hacia el extremo ceflico del feto. Permite examinar los grandes
vasos del mediastino superior: arteria pulmonar y vena cava
superior rodeando la aorta. En este corte, la aorta y la arteria
pulmonar tienen un calibre similar. Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; VCS: vena cava superior.

Figura 2. Corte ventrculo izquierdo-aorta. La aorta sale del

ventrculo izquierdo. La continuidad entre el tabique, la vlvula
mitral y la aorta es normal. VI: ventrculo izquierdo; AI: aurcula
izquierda; VD: ventrculo derecho; AD: aurcula derecha; Ao: aorta.

este corte, la aorta y la arteria pulmonar deben tener

aproximadamente el mismo tamao.

Conducta prctica ante

el hallazgo de una cardiopata
congnita
Cualquier sospecha de anomala anatmica del corazn fetal impone la prctica de una ecocardiografa de
referencia. El objetivo de esta exploracin es confirmar
el diagnstico y, sobre todo, hacer un informe preciso
de la anatoma del corazn fetal y sus conexiones
Ginecologa-Obstetricia

Anomalas cardacas fetales: diagnstico prenatal y tratamiento perinatal E 5-031-A-38

vasculares. Es indispensable tipificar el registro malformativo, tanto para la discusin pronstica como para
orientar el curso del diagnstico prenatal.
La extraccin de una muestra ovular debe discutirse
caso por caso. De modo general, alrededor del 13-18%
de las cardiopatas congnitas se asocia a una anomala
del cariotipo: casi el 10% a la trisoma 21 [28]. Es indispensable tener en cuenta las singularidades fenotpicas
de la cardiopata. As, tras el hallazgo de una cardiopata
conotroncal (tetraloga de Fallot, atresia pulmonar,
interrupcin del arco artico, comunicacin interventricular conal), el estudio del cariotipo debe ser sistemtico
y con inclusin de una tcnica de hibridacin fluorescente in situ (FISH) para la bsqueda de una delecin
22q1.1 [29]. En algunos espectros, como las anomalas
aisladas del corazn izquierdo, las anomalas cromosmicas son infrecuentes. Sin embargo, la verificacin del
cariotipo fetal suele justificarse por la relativa complejidad del tratamiento posnatal. En los casos de sospecha
de coartacin artica, lo primero que ha de temerse es
la presencia de una monosoma X si se trata de un feto
femenino [30]. Algunas cardiopatas excepcionales
podran exigir un estudio citogentico ms especfico,
como es el caso de una estenosis supraartica asociada
a un retraso de crecimiento en el contexto del sndrome
de Williams-Beuren (delecin 7q11).
La discusin pronstica impone un enfoque multidisciplinario con inclusin de cardiopediatras y neonatlogos. En el caso de las cardiopatas aisladas, esta
discusin se basa en la exploracin por un experto de la
anatoma del corazn fetal. El consejo prenatal a la
pareja se apoya principalmente en las posibilidades
posnatales de restaurar un corazn que, desde el punto
de vista anatmico, se asemeje lo ms posible al corazn
normal. A veces, este anlisis necesita varios controles
evolutivos de la cardiopata, en particular en las malformaciones asociadas a un ventrculo pequeo. En esta
situacin, la repeticin de los estudios con algunas
semanas de intervalo permite apreciar el desarrollo del
ventrculo [31]. Este factor es capital porque permitir
calcular las posibilidades de incluir o no al recin nacido
en un programa de reparacin biventricular.
De forma esquemtica, pueden considerarse tres tipos
de situacin. Para los casos de cardiopatas complejas
sin esperanza de restitucin de un corazn de anatoma
prxima a la normal en el perodo posnatal (tras una o
varias intervenciones), la gravedad del pronstico hace
que sea admisible una demanda de interrupcin del
embarazo por parte de la pareja. En otros casos puede
darse una respuesta teraputica, pero el nacimiento
expone a los recin nacidos a un riesgo de descompensacin circulatoria precoz; es el caso de las cardiopatas
dependientes del conducto, de las que el ejemplo tpico
es la transposicin de los grandes vasos. En estas situaciones, el diagnstico prenatal permite programar mejor
el nacimiento en un centro asistencial que haga posible
una atencin adecuada, si fuera necesario desde la
misma sala de partos. Por ltimo, la cardiopata puede
asociarse a la malformacin de uno o ms rganos; en
este caso la discusin pronstica depende de las capacidades del diagnstico prenatal de precisar el contexto
etiopatognico. En este ltimo caso, a menudo la
gravedad de la cardiopata asociada prevalece en la
evaluacin del pronstico posnatal.

Planificacin del nacimiento

Lugar de nacimiento
Para los casos de cardiopatas aisladas, el lugar de
nacimiento se escoge en concertacin con los cardiopediatras. La eleccin de la maternidad depende del tipo
de cardiopata. Para las cardiopatas dependientes del
Ginecologa-Obstetricia

conducto, de las que el ejemplo tpico es la transposicin de los grandes vasos, el nacimiento debe planificarse en una estructura con un nivel peditrico
adecuado (de tipo III) que permita la intervencin de un
cardiopediatra en la misma sala de partos si el nio lo
necesita. Para este tipo de cardiopata debe preverse el
traslado rpido a una sala de cateterismo intervencionista. Fuera de estos casos, la eleccin de una maternidad de tipo III sigue siendo preferible para facilitar el
ingreso del recin nacido en una unidad de neonatologa o de reanimacin, si es necesario. En la mayora de
los casos, para las cardiopatas no dependientes del
conducto, la tolerancia hemodinmica neonatal es
buena y puede planificarse una valoracin especializada
del nio en los primeros das, antes del alta de la
maternidad.

Trmino del nacimiento

En la inmensa mayora de los casos, es preferible
planificar un nacimiento a trmino, ya que cualquier
prematuridad inducida puede implicar una morbilidad
suplementaria. En algunos casos, en particular en las
cardiopatas dependientes del conducto que necesitan
una valoracin cardiopeditrica rpida, podra considerarse una estimulacin del desencadenamiento del parto
para facilitar la atencin neonatal inmediata. Las
decisiones respecto al nacimiento prematuro son excepcionales y ataen a algunos casos de estenosis valvular
acusada con repercusin en el ventrculo subyacente o
a los casos, muy infrecuentes, de cierre prenatal del
conducto arterial.

Va del parto
Ninguna forma anatmica de cardiopata es contraindicacin para un parto por las vas naturales. Las
modalidades de control del trabajo de parto son iguales
que para el feto normal. Las particularidades de la
circulacin fetal determinan que la tolerancia de estos
fetos al trabajo de parto sea comparable a la de los fetos
sanos. La nica excepcin la constituyen los fetos con
BAV completo, en los cuales es imposible detectar un
sufrimiento fetal mediante el registro del ritmo cardaco
fetal. Es preferible planificar el nacimiento de estos
nios por cesrea, a trmino si la tolerancia hemodinmica lo permite.

Diagnstico y tratamiento
de las arritmias fetales
Diagnstico de las arritmias fetales
La mayora de las arritmias fetales se diagnostica
durante una exploracin de deteccin en la segunda
parte del embarazo. Una anomala del ritmo cardaco
fetal puede detectarse con la auscultacin fetal, en una
consulta prenatal o con una ecografa de deteccin
sistemtica. Un cuadro de anasarca fetal tambin puede
llevar al diagnstico de taquicardia supraventricular
maligna. El diagnstico etiolgico es evidente en caso
de taquicardia supraventricular sostenida, pero es
probable que sea ms difcil formular un diagnstico
causal en las formas de taquicardia supraventricular
intermitente [32].
El ritmo cardaco fetal normal es de 120-160 lpm. En
la segunda parte de la gestacin, un ritmo cardaco fetal
superior a 200 lpm de forma permanente impone una
valoracin especializada del corazn fetal para descartar
una anomala anatmica y definir el tipo de trastorno
del ritmo. As mismo, un ritmo cardaco fetal permanente inferior a 100 lpm impone un estudio minucioso
de la secuencia de contraccin auriculoventricular.

E 5-031-A-38 Anomalas cardacas fetales: diagnstico prenatal y tratamiento perinatal

En el recin nacido, el anlisis del ritmo cardaco se

basa en el estudio de las relaciones entre las ondas P y
el complejo QRS en el electrocardiograma (ECG).
Durante la vida fetal, este enfoque est limitado por el
microvoltaje de las ondas P registradas en el ECG fetal
transmaterno. Las nuevas tcnicas de anlisis, como la
magnetocardiografa [33] o el Doppler tisular [34], podran
ofrecer el mismo tipo de informacin de la secuencia
auriculoventricular, pero por ahora son inaccesibles en
la prctica clnica corriente.
El estudio de la arritmia fetal se basa en la ecocardiografa [35]. Los objetivos de esta exploracin son:
descartar una anomala anatmica del corazn fetal;
determinar el mecanismo de la arritmia mediante el
estudio de la secuencia electromecnica auriculoventricular en modo M o en Doppler pulsado;
evaluar la repercusin de la arritmia en la hemodinmica fetal.
El estudio en modo M se basa en el registro simultneo de los movimientos de las paredes auriculares y
ventriculares. A veces, esta tcnica puede verse limitada
por condiciones de exploracin difciles (obesidad
materna, alteracin profunda de la contractilidad
miocrdica fetal). Ms recientemente, el equipo de Jean
Claude Fouron de Sainte Justine ha recomendado una
valoracin de la unin auriculoventricular basada en el
registro simultneo de los flujos sanguneos en la aorta
ascendente y la vena cava superior [36]. A partir de un
corte de cuatro cavidades, la rotacin de la sonda 90
permite, en un mismo plano de corte, colocar la ventana de tiro del Doppler pulsado a caballo entre los dos
vasos. La contraccin auricular se identifica por el flujo
invertido en la vena cava superior, mientras que el
comienzo de la sstole ventricular corresponde al inicio
del flujo eyectado en la aorta ascendente con la apertura
de las sigmoideas articas.

Taquicardias fetales
Las taquicardias supraventriculares son, con mucho,
las ms frecuentes en el perodo prenatal. La clasificacin de las taquicardias supraventriculares fetales
reproduce los esquemas electrofisiolgicos descritos en
perodo neonatal [37].
Las taquicardias supraventriculares por ritmo recproco (o por reentrada) son las ms frecuentes:
suponen el 70-80% de los casos. Se relacionan con la
circulacin del estmulo elctrico en circuito cerrado
a un ritmo muy rpido, superior al del ndulo sinusal. La reentrada puede producirse en las aurculas,
en el ndulo auriculoventricular o a nivel de la
unin. En este caso, la secuencia mecnica auriculoventricular es de tipo 1/1. En estas formas casi no hay
una variabilidad del ritmo entre 230-280 lpm. La
taquicardia supraventricular arranca y se detiene
bruscamente sobre una extrasstole.
El aleteo auricular representa alrededor del 20-30% de
las taquicardias supraventriculares fetales. Se relaciona
con un desajuste funcional auricular y se caracteriza
por un ritmo auricular de 400-600/min, siempre
superior al ritmo ventricular vecino de 200 o 300/
min segn la conduccin auriculoventricular se haga
en modo 3/1 o 2/1.
Ms raramente, la taquicardia se relaciona con un
fascculo de conduccin independiente de las vas de
conduccin habituales, considerado accesorio, que
puede funcionar en modo antergrado (aurculasventrculos) o retrgrado (ventrculos-aurculas). El
sndrome de Wolff-Parkinson-White (asociado al
fascculo de Kent) forma parte de este cuadro. El
fascculo de Kent cortocircuita el ndulo auriculoventricular y puede ser responsable de una despolarizacin prematura de los ventrculos (de ah el trmino
preexcitacin). Se estima que cerca del 15% de las

taquicardias supraventriculares fetales podra asociarse

a un sndrome de Wolff-Parkinson-White.
Las taquicardias ventriculares fetales son excepcionales. Las taquicardias ventriculares asociadas a una
concordancia de 1/1 entre aurculas y ventrculos
pueden ser muy difciles de distinguir de una taquicardia supraventricular [38]. El diagnstico debe sospecharse, sin embargo, ante cadencias vecinas de 200220 lpm, es decir, inferiores a las observadas en caso de
taquicardia supraventricular. Esta distincin es importante porque los digitlicos, que constituyen la primera
lnea de tratamiento de las taquicardias supraventriculares no complicadas, estn contraindicados porque
pueden agravar la arritmia en caso de taquicardias
ventriculares.
Cualquier taquicardia fetal sostenida puede producir
una disfuncin ventricular asociada a un aumento de
las presiones venosas, que lleva a una hidropesa.
Cualquier aumento sostenido del ritmo cardaco fetal
disminuye la duracin de la distole y altera el llenado
presistlico de los ventrculos. En paralelo, se altera la
perfusin coronaria, que prevalece en distole. Esto
termina en el desarrollo de una miocardiopata isqumica. El resultado es la alteracin de la funcin miocrdica, la dilatacin de las cavidades cardacas y la
regurgitacin auriculoventricular [39, 40].
La evolucin natural de las taquicardias supraventriculares an no se conoce bien. Se han comunicado
casos de resoluciones espontneas de la taquicardia
supraventricular [41]. Sin embargo, en las formas sostenidas y ante la falta de un elemento predictivo de
descompensacin ulterior, es preferible un tratamiento
antiarrtmico [42]. En este sentido, en las formas que se
acompaan de anasarca, la morbimortalidad perinatal es
elevada (>20%), al mismo tiempo con un ndice de
fracaso teraputico y un intervalo de respuesta al
tratamiento ms altos [43] . La planificacin de un
nacimiento prematuro puede discutirse en cada caso en
las formas sin anasarca rebelde al tratamiento mdico,
en funcin del trmino y del tipo de arritmia. Cuando
la anasarca se ha desarrollado, la morbimortalidad
asociada al nacimiento prematuro es elevada. En estas
formas graves debe privilegiarse una reduccin in utero
de la arritmia.
La conducta teraputica implica una perfecta coordinacin entre obstetras, pediatras y cardiopediatras. En
las taquicardias supraventriculares intermitentes no
complicadas con anasarca puede considerarse la abstencin teraputica con control ecogrfico, al principio
bisemanal. En las formas permanentes, debido a que es
imposible evaluar el riesgo de paso secundario a la
anasarca, est justificado un tratamiento a travs de la
madre. Adems, la recuperacin del ritmo sinusal facilita
el control del final del embarazo y el bienestar fetal
durante el trabajo de parto. Al contrario de lo que se
crea, los aleteos auriculares comparten de forma global
el mismo pronstico que las taquicardias supraventriculares por ritmo recproco, con el mismo ndice de
asociacin a una anasarca e igual ndice de mortalidad
perinatal. Al igual que otros autores, nosotros recomendamos un tratamiento antiarrtmico de primera lnea
idntico para estas dos entidades. En la inmensa mayora de los centros asistenciales, la digoxina es el tratamiento de primera eleccin para las taquicardias
supraventriculares sin hidropesa, con un ndice de
recuperacin del ritmo sinusal (en casi el 60% de los
casos) en un lapso promedio de 7 das [44, 45] . Los
autores anglosajones distinguen dos tipos de taquicardia
supraventricular por reentrada en funcin de que el
perodo ventriculoauricular sea corto o largo. La medida
de este perodo se basa en el mtodo de exploracin
mediante Doppler descrito por Jean Claude Fouron. Para
las taquicardias supraventriculares con perodo largo, el
ndice de xitos de conversin es menor; para algunos,
Ginecologa-Obstetricia

Anomalas cardacas fetales: diagnstico prenatal y tratamiento perinatal E 5-031-A-38

En algunos casos de BAV aislados con insuficiencia

cardaca, la administracin de digoxina a travs de la
madre o directamente al feto produjo una mejora del
estado hemodinmico. Adems, algunos han recomendado una administracin de b-mimticos (salbutamol o
terbutalina) para aumentar el ritmo de escape ventricular [49]. Auque en el 50% de los casos este tratamiento
no produce un efecto significativo sobre el ritmo ventricular, cuando se asocia a una corticoterapia podra
impulsar una mejora global de la supervivencia. La
tercera opcin teraputica se basa en el uso de glucocorticoides que atraviesan la barrera placentaria, con el fin
de reducir el trastorno inmunitario y tratar de prevenir
o reducir la destruccin de la va de conduccin [50]. En
un estudio se informa una disminucin de la morbilidad, en un grupo de 21 fetos con BAV completo, tras la
administracin de un tratamiento prenatal con dexametasona y b-mimticos [51]. Por ltimo, algunos autores
han recomendado instaurar una corticoterapia en los
casos que presentan un alargamiento del PR antes de las
20 SA [52].

en esta situacin podra usarse otra clase de antiarrtmico (a menudo un b-bloqueante) en primera lnea. Si
el tratamiento con digoxina fracasa, puede considerarse
la adicin de otro frmaco o la sustitucin por ste
(amiodarona o sotalol), aumentando el ndice de reduccin al 80-90%. De forma global, se ve alrededor de un
6% de anasarcas secundarias que justifican un cambio
de tratamiento, a menudo a favor de la flecainida. El
control fetal al principio del tratamiento impone la
prctica de una ecografa cada 48 horas. Tras la recuperacin del ritmo sinusal puede discutirse el mantenimiento de la digoxina hasta el parto.
La arritmia es ms difcil de controlar cuando se
asocia a una anasarca [44, 45]. En esta situacin, y a pesar
del riesgo de accidente proarrtmico en el feto, la
flecainida es el frmaco que se acompaa del ndice ms
elevado de reduccin (alrededor del 60%) [44, 45]. Si este
tratamiento fracasa, puede considerarse la sustitucin de
la flecainida por la amiodarona. En esta circunstancia,
algunos autores han recomendado la administracin
directa al feto (inyeccin dentro del cordn o intraperitoneal en caso de ascitis). A pesar del tratamiento, el
ndice de mortalidad perinatal ronda el 20% y debe
recordarse en el momento del consejo prenatal a la
pareja en esta situacin. En los casos en que se obtuvo
un retorno al ritmo sinusal, el cuadro de anasarca se
resuelve en 15-21 das. En este perodo se observa a
menudo un exceso de lquido amnitico, que aumenta
por accesos.

Bradicardias sinusales
Las bradicardias sinusales con conduccin auriculoventricular 1/1 se observan en las situaciones de sufrimiento fetal y son bien conocidas por los obstetras.
Fuera de este contexto, un trastorno del ritmo es excepcional en el feto. En este caso, una bradicardia permanente debe hacer pensar en un sndrome de QT largo,
con ms razn si la bradicardia alterna con episodios de
taquicardia ventricular de 210-220 lpm cuyo diagnstico
es fcil si se demuestra una cadencia auricular ms baja,
lo que confirma, en este caso, una conduccin retrgrada con bloqueo ventriculoauricular [53].

Bradicardias fetales
Bloqueo auriculoventricular completo
El diagnstico de BAV completo se formula cuando el
estudio en modo M o la exploracin con Doppler
pulsado revelan una disociacin auriculoventricular
completa, con una frecuencia ventricular lenta
(<80 lpm).
En esta situacin, en casi el 50% de los casos se asocia
una malformacin cardaca; las ms frecuentes son un
conducto auriculoventricular persistente o una cardiopata compleja, a menudo en un contexto de isomerismo izquierdo. En tal caso el pronstico es
desfavorable, con una mortalidad perinatal superior al
90% [46].
Cuando el corazn fetal es anatmicamente normal,
la causa ms frecuente de BAV es la presencia de anticuerpos anti-SSa y/o anti-SSb en una paciente con una
enfermedad autoinmunitaria de tipo lupus, diagnosticada o no. Estos anticuerpos, que atraviesan la barrera
placentaria, interactan con receptores especficos
expresados en la superficie de los cardiomiocitos fetales [47]. Causan un deterioro gradual y definitivo de las
vas de conduccin auriculoventricular. La tolerancia del
BAV depende del ritmo de escape ventricular, en general
entre 45-75 lpm. El corazn fetal puede adaptarse a
frecuencias ventriculares bajas, manteniendo un flujo
cardaco suficiente hasta cierto lmite. En este sentido,
por debajo de 50 lpm estos mecanismos de compensacin son superados con rapidez y terminan en una
insuficiencia cardaca con desarrollo temprano de un
cuadro de anasarca [48] . En fase posnatal, debido al
carcter irreversible de las lesiones, el prolongamiento
electrosistlico permanente sera la nica opcin teraputica posible.
Slo los BAV completos sin anomala anatmica
cardaca seran elegibles para un posible tratamiento
prenatal especfico. Para los BAV aislados, el objetivo de
un tratamiento ideal sera:
aumentar la fuerza de contraccin del miocardio;
reducir la interaccin anticuerpos maternoscardiomiocitos fetales;
aumentar el ritmo de escape ventricular.
Ginecologa-Obstetricia

Ritmo cardaco irregular (extrasstoles)

En el embarazo es frecuente encontrar extrasstoles, a
menudo auriculares. En la inmensa mayora de los casos
se toleran bien, no tienen consecuencias y son aleatorias
sin acoplamiento fijo. Sin embargo, debe recordarse que
tambin pueden presentarse como una seudobradicardia. La aparicin de extrasstoles de acoplamiento fijo
(bi o trigeminadas) puede producir un bloqueo en el
ndulo auriculoventricular, lo que da lugar a un ritmo
ventricular lento, de 80-90 lpm [54]. El diagnstico se
formula con el estudio en modo TM. Esta arritmia tiene
excelente tolerancia y no necesita tratamiento. En
cambio, se recomienda un control semanal mediante
ecografa porque el nico riesgo es el desarrollo de una
taquicardia supraventricular [54].
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J.-M. Jouannic (jean-marie.jouannic@trs.aphp.fr).

Service de gyncologie-obsttrique, Centre de diagnostic prnatal de lEst parisien, Hpital Armand Trousseau, 26, avenue du
Docteur-Arnold-Netter, 75012 Paris, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Jouannic J.-M. Anomalies cardiaques ftales : diagnostic
prnatal et prise en charge prinatale. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Obsttrique, 5-031-A-38, 2010.

Disponible en www.em-consulte.com/es
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