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La rubola (tambin llamada sarampin alemn) es una leve enfermedad de la niez que, si es
contrada por una mujer durante el embarazo, supone una grave amenaza para el feto.
Durante los aos 1964 y 1965, cuando se produjo un brote epidmico de rubola, nacieron
ms de 20.000 bebs con defectos de nacimiento. Durante este mismo brote epidmico se
produjeron por lo menos 10.000 abortos espontneos y nacimientos de bebs sin vida.
Por suerte, ya no se dan grandes brotes epidmicos de rubola en EE.UU. Desde el ao 1969,
cuando fue aprobada una vacuna contra la rubola, se vacuna a los nios de forma rutinaria
para impedir la propagacin de la enfermedad y proteger a las madres embarazadas
susceptibles de contraerla. La mayora de las mujeres en edad de concebir son inmunes a la
rubola, bien por haber recibido la vacuna o bien por haber padecido la enfermedad durante
la niez. Gracias al uso generalizado de la vacuna contra la rubola, es raro que sta cause
defectos de nacimiento.
Sin embargo, como todava aparecen pequeos brotes epidmicos de rubola, an existe la
posibilidad de que las mujeres embarazadas susceptibles a la enfermedad contraigan la
infeccin. Dos de cada diez mujeres en edad de tener hijos son vulnerables a la rubola. Una
mujer puede proteger a su futuro hijo de los efectos de la rubola sometindose a una
prueba de inmunidad antes de quedar embarazada y, si no es inmune, recibiendo la vacuna.
Qu es la rubola?
La rubola es una enfermedad leve pero altamente contagiosa causada por un virus. Se
caracteriza por la erupcin de la piel, la inflamacin de las glndulas y, especialmente en los
adultos, dolores en las articulaciones. Por lo general la erupcin de la piel dura unos tres das
y puede presentarse acompaada de una ligera fiebre. Otros sntomas, tales como el dolor de
cabeza o de garganta y la prdida del apetito, son ms comunes en los adolescentes y adultos
que contraen la infeccin que en el caso de los nios. A veces no se produce sntoma alguno.
El virus que causa la rubola es diferente del que causa el sarampin comn. La inmunidad de
una persona contra la rubola no la protege contra el sarampin, como tampoco la inmunidad
contra el sarampin la protege contra la rubola.
Cules son los riesgos que la rubola supone para el feto?
Alrededor del 25 por ciento de los bebs cuyas madres contraen rubola durante el primer
trimestre del embarazo, nacen con uno o ms defectos de nacimiento que, de manera
conjunta, se denominan sndrome congnito de rubola. Entre estos defectos se encuentran
ciertos defectos de los ojos (que causan prdida de la visin o ceguera), la prdida de la
audicin, algunos defectos cardacos, el retraso mental y, con menor frecuencia, la parlisis
cerebral.
Muchos nios con sndrome congnito de rubola demoran ms tiempo en aprender a caminar
y a realizar ciertas tareas, pero algunos de ellos llegan a desarrollarse plenamente y no
tienen problemas.
A menudo, esta infeccin provoca abortos espontneos y nacimientos de bebs sin vida. El
riesgo de sndrome congnito de rubola es de alrededor del uno por ciento cuando la madre
contrae la infeccin durante las primeras semanas del segundo trimestre de gestacin. Es
raro que exista riesgo de que se produzcan defectos de nacimiento cuando la rubola de la
madre aparece despus de transcurridas 20 semanas de embarazo.
Algunos bebs infectados presentan problemas de salud que no perduran. Su peso de
nacimiento puede ser bajo (menos de 5 libras y media) y pueden tener problemas de
alimentacin, diarrea, neumona, meningitis (una inflamacin alrededor del cerebro) o anemia.
Pueden aparecer manchas de color prpura-rojizo en sus caras y cuerpos debido a anomalas
pasajeras en la sangre que pueden provocar una tendencia a sangrar con facilidad. El hgado y
el bazo pueden agrandarse.
Algunos bebs infectados parecen normales en el momento del nacimiento y durante su
infancia. Sin embargo, es necesario realizar un seguimiento cuidadoso de todos los bebs
cuyas madres padecieron rubola durante su embarazo, porque es posible que los problemas
de visin, audicin, aprendizaje y comportamiento no sean evidentes hasta la niez. Los nios
con sndrome congnito de rubola tambin tienen mayor riesgo de padecer diabetes, que
puede desarrollarse durante la niez o bien a edad adulta.
Cmo se trata a los bebs con sndrome congnito de rubola?
No hay un tratamiento especfico para el sndrome congnito de rubola. Algunos de los
problemas propios del perodo neonatal, como las anomalas de la sangre y del hgado,
generalmente desaparecen sin practicarse tratamiento alguno. Otros defectos de
nacimiento, como los de los ojos o del corazn, pueden, a veces, corregirse de forma total o
parcial mediante prcticas quirrgicas realizadas a edad temprana. Los bebs con
deficiencias visuales o auditivas, se benefician al asistir a programas de educacin especiales
que los estimulan desde pequeos y les ayudan a desarrollar destrezas de comunicacin y de
aprendizaje. Los nios con retraso mental tambin se benefician al asistir a programas de
educacin especial desde pequeos. Aquellos nios con mltiples discapacidades pueden
necesitar de la intervencin de un equipo de expertos desde muy temprana edad.
Cmo puede una mujer averiguar si es susceptible de contraer rubola?
Existe un anlisis de sangre sencillo que puede determinar si una persona es o no inmune a la
rubola. El anlisis comprueba si la sangre de dicha persona contiene las sustancias que
luchan contra el virus (es decir, los anticuerpos). Los anticuerpos contra la rubola son
producidos por personas que han padecido la enfermedad o que han sido vacunadas contra la
misma.
Por lo general, la primera dosis de la vacuna se administra entre los 12 y los 15 meses de
edad, casi siempre junto con las vacunas contra el sarampin y las paperas. Esta combinacin
de vacunas se denomina MMR. Un nio no debe recibir la primera dosis de MMR antes de
cumplir los 12 meses de edad. Esto se debe a que el beb conserva algunos de los anticuerpos
de la madre hasta alcanzar esta edad, y estos anticuerpos pueden interferir con la vacuna e
impedir que sta funcione debidamente. Suele administrarse una segunda dosis de MMR
entre los 4 y los 6 aos de edad, o bien a los 11 o 12 aos. En la actualidad hay por lo menos
12 estados donde se exige la administracin de una segunda dosis de MMR antes de que los
nios entren al jardn de infancia.
La vacunacin de grupos de adolescentes o adultos en centros educativos, lugares de
trabajo, hospitales o bases militares contribuye a prevenir los brotes epidmicos en dichas
reas. Las personas que trabajan en guarderas de recin nacidos deben vacunarse porque los
bebs nacidos con rubola son capaces de contagiar a otros durante un breve perodo
despus de nacer. Las mujeres susceptibles a la enfermedad que estn en edad de tener
hijos, tambin deben considerar someterse a la vacuna antes de salir de EE.UU., ya que la
rubola es una enfermedad comn en muchos pases.
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Dra. Mara L. vila-Aguero
Pediatra Infectloga
Ministra de Salud
Costa Rica
GeoSalud, Octubre 2006
complications and for these reasons we recommend the inclusion of the varicella vaccine in
the Chilean immunization programme.
(Key words: varicella, pregnancy, HVZ).
Rev Chil Pediatr 74 (3); 299-303, 2003
INTRODUCCIN
En 1947 Laforet y Lynch publicaron por primera vez las anomalas congnitas asociadas con
varicela durante la primera mitad del embarazo1. Desde la dcada de los 80 con el
advenimiento de nuevas tcnicas de diagnstico inmunolgico, replicacin viral, ultrasonido y
pruebas histolgicas ha sido posible estudiar esta patologa en su etapa pre y post natal, de
esta manera se pudo describir mejor las manifestaciones clnicas y microscpicas de los
casos reportados que hasta hoy suman ms de un centenar.
El sndrome de varicela fetal o congnita es el dao fetal provocado por el VVZ en la
primoinfeccin materna durante los dos primeros trimestres de embarazo, principalmente
entre las 8 y 20 semanas. Se transmite al feto por va placentaria y por va ascendente ante
lesiones genitales.
El 10% de las mujeres frtiles no poseen anticuerpos antivaricela, por lo que son suceptibles
de contraer varicela durante el embarazo con una incidencia de 0,1 a 0,7 por 1 000 nacidos
vivos2. El virus se transmite al feto en un 25% y de estos la mitad presenta serologa positiva
post natal. El 1-3% de los embarazos con varicela antes de las 25 semanas presentarn SVF
lo cual equivale a 1-2 casos por 100 000 nacidos vivos, de stos nios el 25% fallece antes de
cumplir un ao3,4,5.
El sndrome se caracteriza por lesiones en piel, alteraciones neurolgicas, oculares y otras.
La presentacin clnica de este cuadro es variable, desde lesiones leves a incompatibles con
la vida. Las lesiones en piel son de tipo cicatricial con distribucin dermatomrica e
hipoplasia subyacente de alguna zona corporal que generalmente son extremidades. Las
alteraciones oculares incluyen cataratas, coriorretinitis, microoftalmia, opacidad corneal,
mcula plida o atrofia del nervio ptico. El dao neurolgico se puede manifestar como
microcefalia, atrofia cerebral, calcificaciones o encefalitis necrotizante, acompaado de
retraso del desarrollo psicomotor. Tambin pueden presentarse retardo del crecimiento
intrauterino (RCIU) y anomalas digestivas o genitourinarias3,6.
Para la confirmacin diagnstica prenatal se puede realizar primero una ecografa fetal
siendo posible observar RCIU o hipoplasia de miembros. El agente causal se puede detectar
con cultivo viral y/o reaccin de polimerasa en cadena (RPC) en lquido amnitico (LA) o
sangre fetal, tambin es posible detectar anticuerpos IgM especfica antivaricela en sangre
por cordocentesis. El diagnstico postnatal se confirma con IgM antivaricela o por curva de
IgG antivaricela cuantitativa en madre e hijo, cuyo recuento disminuye significativamente en
la madre a los 7 meses y persiste alto en el nio. El cultivo viral o RPC no se hacen en sangre
del recin nacido puesto que en este perodo ya no hay viremia. A travs de la autopsia
tambin es posible hacer diagnstico por histologa de placenta y tejidos fetales donde
predominan infiltrados de linfocitos e histiocitos en reas de necrosis e inclusiones virales
con necrosis miliar y depsito central de calcio que es radiopaco 7,8. El diagnstico diferencial
debe hacerse con otros agentes como toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus y virus herpes
simples.
Existen tres alternativas teraputicas con lo cual se puede prevenir o atenuar las lesiones
producidas por este sndrome que son: antivirales, inmunoglobulina especfica y la vacuna
antivaricela.
Nuestro objetivo es dar a conocer este sndrome y las alternativas de diagnstico
disponibles en nuestro medio y abrir el debate sobre la inmunizacin masiva para prevenir las
infecciones y secuelas provocadas por el VVZ.
CASO CLNICO
Se presenta el caso de un recin nacido de trmino con antecedentes de embarazo
controlado cuya madre padeci varicela durante el tercer mes de gestacin. Nace en Buin
por parto eutcico, test de Apgar 9-9, peso de nacimiento 3 500 grs. Es trasladado al
Hospital Barros Luco Trudeau por distrs respiratorio diagnosticndose al ingreso
bronconeumonia connatal de etiologa bacteriana. Al examen fsico destacaban lesiones con
aspecto de herpes-zoster en etapa de costra sobre una lesin facial de tipo cicatricial con
eritema y fibrosis que se extenda desde la comisura labial hasta el cuero cabelludo derecho
(dermatoma C-2) con retraccin de la comisura labial adems de atresia del conducto
auditivo externo, microoftalmia y leucocoria derecha, micrognatia, estridor laringeo, soplo
cardaco sistlico y pulsos saltones (figura 1).
cuando es positivo se asocia a una RPC con alta tasa de replicacin. La presencia del VVZ en
LA no necesariamente refleja patogenicidad o secuelas en el feto y queda abierto el
pronstico. Los falsos negativos de RPC en LA se asocian con pronstico favorable y buen
desarrollo psicomotor. Actualmente el hallazgo ecogrfico de lesiones compatibles con SVF
asociado a una RPC positiva en LA y/o sangre fetal es el mejor predictor de dao severo por
VVZ3,7.
Dentro de las alternativas teraputicas se encuentran los antivirales, de los cuales el ms
utilizado es el Aciclovir cuyo efecto es limitado y con mala biodisponibilidad. Debe
considerarse que a mayor extensin de las lesiones maternas mayor es la probabilidad de
transmisin al feto y, por lo tanto, de presentacin del SVF por lo que queda abierto el
criterio de indicarlo en estos casos. Su efecto es mejor si se utiliza dentro de las 24 horas
de iniciado el exantema. El Herpes Zoster materno no se asocia a viremia lo que se evidenci
en un estudio de 366 embarazadas que no presentaron complicaciones por lo que no estara
indicado el uso de Aciclovir en estos casos. No hay estudios de terapia con aciclovir en
embarazadas para prevenir el SVF4. Su uso est bien justificado en neumona por varicela
cuya mortalidad es del 40%, sin embargo, se ha utilizado en prevencin secundaria y estudios
preliminares no muestran efectos adversos en el feto. Otros estudios confirman que su paso
a travs de la placenta al feto es exitoso en prevenir el dao por virus herpes simple sin
efectos adversos demostrados, incluso su uso en prematuros ha sido bien tolerado 10.
La gamaglobulina humana hiperinmune antivaricela-zoster, elaborada en base a plasma con
altos niveles de anticuerpos especficos, se utiliza cuando se conoce o sospecha el contacto
con un enfermo dentro de las primeras 72 horas de la exposicin, su efecto dura 3 meses, no
evita la viremia pero reduce significativamente la severidad de la varicela materna y por lo
tanto la transmisin al feto. En Chile, slo est disponible en la Posta Central por lo que su
administracin es restringida. La primera medida ante una embarazada no inmunizada que se
expone al VVZ es administrar Inmunoglobulina antivaricela antes de las 72 horas.
Finalmente, la vacuna antivaricela aplicada dentro de los 3 primeros das post exposicin da
una proteccin del 90% a madres susceptibles, alcanzando buenos niveles de IgM desde los
siete das post administracin. Tiene una alta tasa de seroconversin o inmunogenicidad,
alcanzando un 95% en nios con una dosis y 99% en adultos con 2 dosis. La proteccin que se
obtiene es de 85% (eficacia clnica) y de 95-100% para varicelas severas. La duracin de la
inmunidad es a lo menos 20 aos en lugares donde circula el virus. Los efectos adversos son
escasos y leves. El riesgo de encefalitis por virus vaccinal es de
1/600 000 contra 1,7/100 000 en enfermedad natural. El virus atenuado puede transmitirse
a otros miembros de la familia en forma ocasional cuando se presenta exantema vesiculoso
por vacuna, por eso se recomienda a las potenciales madres que se vacunen ellas o sus hijos
antes del embarazo7,11. En todo caso el riesgo de SVF con virus vaccinal es menor que con la
enfermedad natural; en 300 embarazadas vacunadas en forma inadvertida no se demostr en
ningn caso dao fetal, aunque tericamente podra presentarse.
En Estados Unidos se calcul que por cada dlar invertido en evitar las complicaciones graves
por VVZ (SVF, varicela neonatal y en inmunodeprimidos, encefalitis, neumona,
sobreinfeccin bacteriana, etc) se ahorran 5 dlares por lo que actualmente la vacuna est
indicada en forma obligatoria desde los 12 meses de edad. Se estima que si se vacuna en
forma parcial a la poblacin, stos se contagiarn ms tardamente y podra aumentar la
susceptibilidad en edad frtil, esto se invierte si antes de los 15 aos el 80% de la poblacin
est inmunizada.
COMENTARIO
El SVF es un cuadro poco conocido y por lo tanto mal manejado por equipos perinatolgicos, a
esto se agrega la falta de mtodos de confirmacin diagnstica por lo que es de suma
importancia el reconocimiento clnico de esta patologa. Sus secuelas son graves, sin
embargo, con medidas preventivas adecuadas que incluyen la vacuna antivaricela como
prevencin primaria y la inmunoglobulina en caso de contacto pueden ser evitadas o al menos
atenuadas. Este ilustrativo caso se suma a otras complicaciones graves de la infeccin por
VVZ, lo que justifica un debate en polticas de salud pblica para evaluar la incorporacin de
la vacuna antivaricela al Programa Ampliado de Inmunizacin.
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Trabajo recibido el 5 de diciembre de 2002, devuelto para corregir el 10 de febrero de 2003, segunda versin el 3 de abril de 2003, aprobado para
publicacin el 2 de mayo de 2003.