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IX CURSO EN ESPAOL DE LA AAN

tasis celular. Hemos revisado cmo diversas sustancias proinflamatorias interactan para promover los mecanismos generadores de edema,
y tambin la importancia de la autorregulacin cerebrovascular en el
mantenimiento de un volumen intracraneal normal. Las medidas necesarias para una buena reanimacin cerebral son las siguientes: evaluacin de la va area, hiperventilacin controlada, mantenimiento de la
presin de perfusin cerebral >70 mmHg, posicin adecuada de la
cabeza, administracin de soluciones hipertnicas, dexametasona y,
posiblemente, barbitricos. Hemos comprobado cmo la temperatura
corporal >37,5 C y la glucosa srica >150 mg/dl estn relacionadas
con un empeoramiento del edema cerebral. Por ltimo, hemos revisado otras terapias experimentales pero que parecen promisorias, como
la hemicraneoctoma, las soluciones salinas hipertnicas, la hipotermia, y otros agentes neuroprotectores. Conclusiones. Todos los pacientes con edema cerebral agudo deben ser evaluados de forma temprana
y tratados con terapias que van a solucionar la patologa de base. El
buen manejo mdico de estos pacientes es de vital importancia para
asegurar un resultado clnico adecuado. Recientemente se han evaluado nuevas y eficaces modalidades teraputicas que podran cambiar sustancialmente los conceptos actuales del tratamiento de pacientes con edema cerebral agudo. [REV NEUROL 2001; 32: 275-81]
[http://www.revneurol.com/3203/k030275.pdf]
Palabras clave. Barrera hematoenceflica. Edema cerebral. Isquemia cerebral. Traumatismo craneal.

da homeostase celular. Revimos como diversas substncias


pro-inflamatrias interagem promovendo mecanismos geradores de
edema, e foi tambm revista a importncia da auto-regulao vascular cerebral na manuteno de um volume intra-craneano normal.
As medidas necessrias para uma boa reanimao cerebral so as
seguintes: avaliao da via area, hiper-ventilao controlada, manuteno da presso de perfuso cerebral >70 mmHg, posio adequada da cabea, administrao de solues hiper-tnicas, dexametasona e, possivelmente, barbitricos. Comprovmos como a
temperatura corporal >37,5 C e a glicmia> 150 mg/dl esto relacionadas como o agravamento do edema cerebral. Por fim, revimos
outras terapias experimentais mas que parecem promissoras, como
a hemicraniectomia, as solues salinas e hipertnicas, a hipotermia e outros agentes neuroprotectores. Concluses. Todos os doentes com edema cerebral agudo devem ser avaliados e tratados com
teraputicas que vo resolver a patologia de base. A boa gesto
mdica destes doentes de importncia vital para assegurar um
resultado clnico adequado. Recentemente foram avaliadas novas e
eficazes modalidades teraputicas que poderiam mudar substancialmente os conceitos actuais do tratamento de doentes com edema
cerebral agudo. [REV NEUROL 2001; 32: 275-81] [http://
www.revneurol.com/3203/k030275.pdf]
Palavras chave. Barreira hematoenceflica. Edema cerebral. Isquemia cerebral. Traumatismo craneano.

Sndrome de las piernas inquietas.


Diagnstico y tratamiento
A. Culebras
RESTLESS LEGS SYNDROME. DIAGNOSIS AND TREATMENT
Summary. Introduction. The restless legs syndrome is characterized by an unpleasant sensation in the legs which causes an
imperative need to move the legs and is therefore considered to be a disorder of movement. When it appears before going to
sleep, it may interfere with falling asleep and lead to a sleep-deficit. Development and conclusions. It is a clinical condition
with a satisfactory treatment, and improvement of the associated sleep disorder. The etiology is unknown, sometimes it is
familial. The syndrome is increasingly often diagnosed, particularly in association with iron deficiency, during pregnancy,
in chronic renal failure and in patients with peripheral neuropathy. Polysomnography is not necessary, unless one suspects
an associated disorder of periodic leg movements. Treatment is by dopaminergic, opiate, benzodiazepine, anticonvulsant
drugs or clonidine. [REV NEUROL 2001; 32: 281-3] [http://www.revneurol.com/3203/k030281.pdf]
Key words. Movement disorders. Periodic leg movements. Restless legs. Sleep.

INTRODUCCIN
El sndrome de las piernas inquietas (SPI) era hasta hace algunos aos una mera curiosidad clnica; en la actualidad, se diagnostica con frecuencia creciente, pero todava de forma insuficiente [1]. Es una entidad clnica eminentemente tratable con
xito, con resolucin satisfactoria del trastorno del sueo asociado. El SPI se caracteriza por una sensacin desagradable en

Recibido: 06.10.00. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 11.10.00.


Profesor de Neurologa. Escuela de Medicina de la Universidad Mdica de
Upstate. Syracuse, Nueva York, EE UU.

las extremidades inferiores, que provoca la necesidad imperiosa de mover las piernas, por lo que se considera un trastorno del
movimiento. La sensacin desagradable se presenta generalmente, aunque no exclusivamente, en momentos de inactividad y en perodos vespertinos. En consecuencia, interfiere con
la instauracin del sueo y debilita la calidad de vida del paciente, al provocar sensaciones desagradables, dficit de sueo
y estrs [2,3].
PATOLOGA GENERAL

2001, REVISTA DE NEUROLOGA

El SPI es una afeccin frecuente con una prevalencia del 2-15%


entre la poblacin general, aumentado con la edad. Raramente
hace su debut en la infancia, siendo la edad de comienzo variable.
Los casos graves suelen comenzar antes de los 20 aos.
La etiologa es desconocida; en muchos casos es familiar, lo

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Correspondencia: Dr. Antonio Culebras. Neurology (127) VAMC, 800 Irving Avenue, Syracuse, New York, 13210 EE UU. Fax: 1 315 474 0334.
E-mail: ancufe@hotmail.com

A. CULEBRAS

que sugiere un trasfondo gentico. El dficit de hierro srico,


incluso sin anemia, es una alteracin asociada observada con
cierta frecuencia en pacientes con SPI. La sintomatologa se
agrava cuando los niveles de ferritina srica descienden por debajo
de 50 mg/l [4,5], cifra que indica una deplecin de contenido de
hierro en el organismo, lo que ha suscitado diversas hiptesis
patogenticas. El hierro es un componente de los receptores
dopaminrgicos (D2) que pueblan densamente los ganglios basales. Su carencia podra interferir con la funcin de los receptores dopaminrgicos, y provocar el trastorno del movimiento
que conocemos por SPI. Esta hiptesis viene apoyada por la
observacin clnica de que el SPI mejora con la administracin
de dopamina y de agonistas dopaminrgicos.
El SPI tambin se observa en pacientes con lesiones de la
mdula espinal y en neuropatas perifricas. En algunos casos
se ha observado en osteoartrosis vertebral, sin lesin neurolgica conocida. El SPI afecta al 19% de las mujeres durante el
embarazo [6], y desaparece espontneamente en el puerperio.
Tambin se observa en el 50% de los pacientes con insuficiencia renal y uremia, si bien tiende a mejorar tras el trasplante
renal [7]. Algunos casos de SPI, o al menos la agravacin de los
sntomas, estn relacionados con la administracin de antidepresivos tricclicos, inhibidores de la serotonina, litio y antagonistas dopaminrgicos; la cafena tambin agrava las manifestaciones.
Las sensaciones disestsicas desagradables afectan fundamentalmente las espinillas y los gemelos de las piernas; con
frecuencia decreciente alcanzan los muslos, la masa gltea y la
regin lumbar. Las disestesias son bilaterales, asimtricas y menos
frecuentemente unilaterales. Los pacientes las describen como
hormigueos con quemazn, tensin y dolorimiento en la regiones musculares profundas. Las molestias ceden con la deambulacin y mejoran al frotar las piernas o tomando un bao fro o
caliente.
DIAGNSTICO
El diagnstico se basa en los siguientes criterios mnimos [8]:
a. Necesidad imperiosa de mover las piernas, en general secundaria a sensaciones desagradables de tipo disestsico en las
extremidades inferiores.
b. Inquietud motora que se manifiesta por vueltas en la cama,
frote de piernas y deambulacin.
c. Los sntomas empeoran con la inaccin y mejoran con la
actividad.
d. Los sntomas son ms intensos en horas vespertinas antes de
acostarse.
Fenmenos asociados son:
a. Trastorno del sueo y fatiga diurna
b. Examen neurolgico normal
c. Movimientos peridicos de las piernas
Los movimientos peridicos de las piernas aparecen en un porcentaje muy alto de pacientes con SPI. Tambin llamados mioclonas nocturnas, se caracterizan por movimientos de flexin
de las extremidades inferiores a nivel de rodilla y de tobillo, con
extensin del dedo gordo y relajacin lenta. El movimiento tiene

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una duracin de 0,5 a 5 segundos y aparece a intervalos de 20 a


40 segundos. Estos movimientos ocurren de manera organizada
y repetitiva, al unsono o individualmente, en ciclos de muchos
minutos de duracin. Aparecen predominantemente durante el
sueo no REM ligero, y disminuyen durante el sueo no REM
profundo, desapareciendo durante el sueo REM.
Las pruebas de laboratorio selectivas para asistir en el diagnstico de SPI son ferritina srica, pruebas de funcin renal y
glucemia. La polisomnografa no es necesaria, pues el diagnstico se basa en el testimonio clnico del enfermo. La polisomnografa tiene valor para diagnosticar un trastorno asociado de movimientos peridicos de las extremidades durante el
sueo.
El diagnstico diferencial de SPI hay que hacerlo con los
calambres nocturnos de las piernas [9], que se caracterizan por
contracciones dolorosas, involuntarias y unilaterales de las piernas, que despiertan al sujeto, generalmente de edad avanzada.
La acatisia se distingue por la inquietud motora sin sensacin
desagradable acompaante. Aparece en sujetos tratados con neurolpticos o sustancias antidopaminrgicas. En las neuropatas
perifricas puede haber disestesias, que se diferencian del SPI
por no causar necesidad imperiosa de mover las piernas y no
ceden con la actividad motora; tampoco empeoran al anochecer
o antes de acostarse. Hay que tener en cuenta que los pacientes
con neuropata perifrica pueden sufrir SPI asociado.
TRATAMIENTO
El tratamiento farmacolgico deber reservarse para pacientes
con sntomas de intensidad moderada o grave [10]. El xito del
tratamiento es muy variable de un enfermo a otro y frecuentemente es necesario realizar varios ensayos, incluso asociando
diversos medicamentos antes de encontrar el rgimen apropiado. Los medicamentos de primera lnea son las sustancias dopaminrgicas, bien en forma de carbidopa/levodopa o agonistas dopaminrgicos, comenzando con dosis bajas, que se
administran media hora antes del comienzo habitual de los
sntomas. La carbidopa/levodopa puede provocar el fenmeno
del acrecentamiento, que se caracteriza por la necesidad de
incrementar progresivamente la dosis para obtener el mismo
beneficio clnico, con lo que se alcanzan requerimientos excesivos. Las sustancias dopaminrgicas como la pergolida, el
pramipexol y el ropinirol pueden producir sueo inapropiado
cuando se administran en dosis relativamente altas. Los opioides (codena, hidrocodona, oxicodona, propoxifeno y tramadol) son eficaces en casos graves de SPI y pueden administrarse en rgimen diario, pero el riesgo de la habituacin siempre
existe cuando se administran en dosis altas sostenidas. Las
benzodiacepinas (clonacepam, temacepam) son tiles en pacientes con insomnio y cuando fallan las anteriores medicaciones. En el enfermo viejo pueden causar sueo diurno excesivo
y trastornos cognitivos. Los anticonvulsionantes (carbamacepina, gabapentina) son una alternativa teraputica aceptable
cuando los medicamentos dopaminrgicos fallan, o cuando
existe dolor neuroptico por coexistencia de neuropata perifrica. En general se deber administrar suplemento de hierro por
va oral si el nivel de ferritina srica es inferior a 50 mg/l. La
clonidina puede ser til en pacientes hipertensos.

REV NEUROL 2001; 32 (3): 281-283

IX CURSO EN ESPAOL DE LA AAN


BIBLIOGRAFA
1. Chokroverty S, Jankovic J. Restless legs syndrome. A disease in search
of identity. Neurology 1999; 52: 907-10.
2. Culebras A. La Medicina del Sueo. Barcelona: ncora; 1994
3. Culebras A. Clinical Handbook of Sleep Disorders. Boston: Butterworth-Heinemann; 1996.
4. Sun ER, Chen CA, Ho G, Earley CJ, Allen RP. Iron and restless legs
syndrome. Sleep 1998; 21: 371-7.
5. Culebras A. Iron and the restless legs syndrome increasingly in the
collusion path. Neurology Network Commentary 1999; 3: 72-4.
6. Goodman JD, Brodie C, Ayida GA. Restless legs syndrome in pregnancy. Br Med J 1988; 297: 1101-2.

7. Yasuda T, Nishimura A, Katsuki Y, Tsuji Y. Restless legs syndrome


treated successfully by kidney transplantation-a case report. Clin Transpl 1986; 12: 138.
8. Walters AS. Toward a better definition of the restless legs syndrome.
Mov Disord 1995; 10: 634-42.
9. Montagna P. Motor disorders of sleep. In Culebras A, ed. Sleep
Disorders and Neurological Disease. New York: Marcel Dekker;
2000.
10. Hening W, Allen R, Earley C, Kushida C, Picchietti D, Silber M. The
treatment of restless legs syndrome and periodic limb movement disorder. Sleep 1999; 22: 970-99.

SNDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS.


DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO
Resumen. Introduccin. El sndrome de las piernas inquietas se
caracteriza por una sensacin desagradable en las extremidades
inferiores, que provoca la necesidad imperiosa de mover las piernas, por lo que se considera un trastorno del movimiento. Al
aparecer antes de conciliar el sueo puede interferir con su instauracin y ocasionar un dficit de sueo. Desarrollo y conclusiones. Es una entidad clnica eminentemente tratable con xito,
con resolucin satisfactoria del trastorno del sueo asociado. La
etiologa es desconocida, a veces familiar. El sndrome se diagnostica con frecuencia creciente, en particular en asociacin con
dficit de hierro, durante el embarazo, en la insuficiencia renal
crnica y en pacientes con neuropata perifrica. La polisomnografa no es necesaria, a menos que se sospeche un trastorno
asociado de movimiento peridico de las piernas. El tratamiento se
hace con medicamentos dopaminrgicos, opiceos, benzodiacepinas,
anticonvulsionantes o clonidina. [REV NEUROL 2001; 32: 281-3]
[http://www.revneurol.com/3203/k030281.pdf]
Palabras clave. Mioclonas nocturnas. Sndrome de las piernas inquietas. Sueo. Trastorno del movimiento.

SNDROMA DAS RESTLESS LEGS.


DIAGNSTICO E TRATAMENTO
Resumo. Introduo. A sndroma das restless legs caracterizase por uma sensao desagradvel nas extremidades inferiores,
sendo necessrio a mobilizao das pernas, pelo que considerada uma perturbao do movimento. Ao surgir antes do sono,
pode interferir com a sua instalao, ocasionando um dfice de
sono. Desenvolvimento e concluses. uma entidade clnica eminentemente tratvel com xito, com resoluo satisfatria da perturbao do sono associada. A etiologia desconhecida, por
vezes familiar. A sndroma diagnosticada com maior frequncia, particularmente em associao com dfice de ferro, durante
a gravidez, na insuficincia renal crnica e em doentes com neuropatia perifrica. A polissonografia no necessria, a no ser que
se suspeite de uma perturbao associada de movimento peridico
das pernas. O tratamento faz-se com medicamentos dopaminrgicos, opiceos, benzodiazepinas, anti-convulsivantes ou clonidina.
[REV NEUROL 2001; 32: 281-3] [http://www.revneurol.com/3203/
k030281.pdf]
Palavras chave. Mioclonias nocturnas. Perturbao do movimento.
Restless legs. Sono.

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