Paraparesia Espstica

Familiar

HSP (Paraplejia Espstica

Hereditaria) FSP, SSP,
sndrome de StrumpellLorrain (traducido del
original ingls por Mnica
Goro en Abril de 2009)
El siguiente texto pretende describir nuestra enfermedad, HSP (Paraparesia Espstica
Hereditaria), minuciosamente. El texto no intenta ser 100% exacto desde un punto de vista
mdico. Presenta una vista radicalmente simplificada de la enfermedad con la intencin de dar
a los afectados de HSP una idea inicial sobre ella. El texto trata solamente la forma pura de
HSP, que es lo ms habitual.
Si usted tiene cualquier pregunta sobre el artculo o sugerencias de mejora, por favor contacte
con Rudolf Kleinsorge en el email rudikls@gmail.com La versin siguiente fue corregida y
comprobada por el Herr PD Dr. Jan Kassubek (University Clinic Ulm) and Herr Dr. Sven Klimpe
(University Clinic Mainz).

Se le ha
diagnosticado Paraparesia
Espstica Familiar

Qu es so? Por qu no puedo caminar correctamente? Qu lo provoc? Qu puedo

hacer? stas son algunas preguntas tpicas referentes a HSP. Algunas respuestas tpicas son:
Tengo una enfermedad heredada que deteriora los msculos de la pierna. Los nervios en mis
piernas se han destruido. Tengo que intentar desarrollar los msculos de la pierna. Estas
respuestas son incorrectas. El nombre de la enfermedad la explica exactamente. El de la
designacin parlisis espinal espstica hereditaria implica cuatro mensajes:
a) hereditaria sta es la causa.
b) espstica esto es un sntoma.
c) espinal aqu es donde se localiza la enfermedad.
d) parlisis sta es la consecuencia de la enfermedad.
Explicaremos HSP usando estos cuatro trminos. Los trminos sern explicados en el
siguiente orden:
1 Espinal.
2 Hereditario.
2.1 Dnde estn nuestros genes?
2.2 La labor de nuestros genes.
2.3 El resultado de la informacin incorrecta.
2.4 Transmisin hereditaria.
3 Parlisis.
4 Espasticidad.
La seccin 5 implicar una breve revisin del tratamiento teraputico actual para la
espasticidad. A este respecto, los lmites de tratamiento teraputico se deben reconocer
debido a los hechos presentados en las secciones comprendidas entre el punto 1 y 4.
Una nota al pie de la pgina en la seccin 2: la discusin siguiente, bajo seccin 2, H en HSP
es decir la causa hereditaria. Al menos hay casos donde no hay otros miembros de familia
afectados con HSP. Estos casos se refieren como espordicos y estrictamente no son
hereditarios. Para la informacin sobre el tratamiento teraputico actual, consulte la pgina
web http://sp-foundation.org/treatment.htm

1 Espinal Donde se localiza

la paraparesia

Cuando espinal significa el relativo a la espina dorsal y

(especialmente con respecto a HSP) se refiere a la mdula espinal. Y aqu es exactamente
donde se localiza nuestra enfermedad. Hay numerosas fibras nerviosas, semejantes a hilos,
que discurren a travs de la mdula espinal. Estas fibras conducen la informacin del cerebro
a travs de la espina dorsal a las piernas, a los brazos y al resto del cuerpo. Si comparamos
estas fibras con un cable elctrico, este cable emana de una parte especial del cerebro que es
responsable del movimiento. Transmite su informacin -los impulsos elctricos- a otros nervios
desde la espina dorsal va otros nervios adaptadores, mediante conexiones que se llaman
sinapsis. Estos nervios transmisores estn enteramente sanos en el caso de HSP. El defecto
HSP est, por lo tanto, exclusivamente en la mdula espinal.

La zona corticospinal es crucial como un fino motor de coordinacin. Facilita la contraccin

involuntaria del msculo, as como su movimiento controlado. Las fibras terminan en cada
muesca de la espina dorsal y, en cada uno de stas, conectan hasta los nervios que
transmiten la informacin ms lejos. Segn lo mencionado anteriormente, es solamente la fibra
de la zona corticospinal -neurona motora primaria- la que se daa en el caso de HSP. Las
fibras nerviosas que conducen la informacin desde la zona corticospinal -neurona motora
secundaria- y la transmiten a los msculos no son afectadas por HSP. Consideremos que la
HSP se localiza en un paquete de fibras en la espina dorsal de ah proviene la palabra
espinal en el nombre de la enfermedad. Pero cmo la enfermedad se desarrolla en este
sitio? Esto nos trae al segundo punto que hemos sealado; hereditario.

2 Hereditario: La Causa de todo

La causa de nuestra enfermedad es hereditaria. Muchos afectados a los que los doctores les
dicen que son enfermedades hereditarias hace pensar directamente en todo que se ha dicho
en las noticias sobre la investigacin gentica y la terapia gentica, y se resignan a su sino. Se
rinden y dicen que nada se puede hacer sobre esto, y, lo que es ms, que todo esto es
demasiado complicado. Esta seccin adopta un acercamiento variado en el examen de la
causa de nuestra enfermedad. Abarca una breve descripcin de donde nuestros genes se
localizan realmente. Luego se explicar brevemente la funcin de nuestros genes. Finalmente,
explicaremos qu sucede como resultado de la informacin gentica. Una explicacin de las
dos maneras ms comunes de heredar la enfermedad seguir para poder aclarar el riesgo de
pasar el defecto gentico a la generacin siguiente.

2.1 Dnde se localizan nuestros genes?

La ilustracin de la izquierda representa una neurona (clula nerviosa). De importancia crucial

para nuestros propsitos es el cuerpo de clula y el axn (ambos en verde). El cuerpo de
clula posee una corona de extensiones. stas son las dendritas. Funcionan como las antenas
y reciben seales. Los mensajes de las dendritas se procesan en el cuerpo y son transmitidos
ms all como mensajes a travs de los axones. Muchos axones (cada uno rodeado por una
envoltura de mielina) abarcan una zona. Las neuronas de la zona corticospinal (el cf. seccin
1) son muy largas. Se extienden desde el cerebro al extremo de la espina dorsal. Las clulas
que se encuentran dentro de ella son las clulas ms largas del cuerpo humano. El punto azul
pintado en el cuerpo de clula representa el ncleo. Nuestros genes estn situados dentro de
l.

Cada clula se organiza como una ciudad en la cual haya calles numerosas con el trfico que
pasa a travs de ella. Hay casas y centrales elctricas y mucho trfico -casi como en una
ciudad verdadera. A la izquierda, se representa una clula. En el centro, el ncleo se indica en
rojo (azul en el cuadro arriba). Podramos tambin decir que ste es el ayuntamiento en
nuestra ciudad de la clula. Nuestros genes estn situados aqu en el ayuntamiento. Aqu es
donde las decisiones se toman; aqu se decide qu genes deben ser activados para realizar
tareas particulares. La ilustracin representada aqu se puede encontrar en el Internet. La
descripcin de estos componentes as como su funcin se puede comprobar haciendo click
sobre la imagen en la pgina web www.angelfire.com/punk3/mp1/pfzelle.html
Los humanos poseen unos 25 000 genes. Esto sera una locura en el ncleo de la clula si no
estuviesen ordenados. Por esta razn, los genes se organizan en bibliotecas. Estas bibliotecas
se llaman los cromosomas. Son comparables a los libros de cocina. Cada ncleo contiene dos
lotes de 23 libros de cocina cada uno, es decir 46 cromosomas, en los cuales los genes se
registren como recetas. Pero qu sucede a los genes? Qu hacen exactamente? Qu
tareas tienen?

2.2 Las funciones de los genes

En 2.1, figurativamente, comparamos genes a las recetas. Esto no est muy lejos de la
verdad. Los genes son, de hecho, solamente los transmisores de la informacin en las que se
basan. No necesitamos explicar aqu el proceso exactamente. De la misma forma que
utilizamos una receta de la cocina para cocer al horno una torta, por ejemplo, el resultado del
funcionamiento de los genes es la produccin de protenas. Los genes contienen las
instrucciones para combinar cantidades especificadas de aminocidos particulares en una
orden dado, igual que combinamos la harina, el azcar, la leche, etc en el orden correcto en
la receta que estamos siguiendo.

Por supuesto, una torta es algo

absolutamente diferente a una protena. Simplemente comparemos una protena a una llave.
Nuestro cuadro ilustra una llave que tiene exactamente la forma correcta para entrar en su
cerradura en el frente y que lleva una etiqueta de la informacin en la parte coloreada en la
parte posterior. El eje de la llave es nico. Cabe solamente en una cerradura. Y con la ayuda
de esta llave, la puerta a una casa particular en la ciudad de la clula puede ser abierta.
Cuando se abre esta puerta, nuestra protena entrega su informacin. Ciertas tareas se
pueden entonces realizar en base a esta informacin. Un gen sano produce una protena que
realiza bien su tarea.

2.3 El resultado de la inexactitud

Ahora llegamos a nuestro defecto gentico, es decir el error en la receta. El cromosoma 2 se

representa en el lado izquierdo. Arriba se ve una barra roja. Aqu es donde se localiza el gen
de la espastina, que est mutado en el caso de muchos afectados por HSP. Si hay una
mutacin en el gen de la espastina, significa que hay un error en la receta. Si nuestra receta
mutada nos dice sal en vez de azcar, nuestra torta sera una catstrofe. La receta gentica
ha producido una llave con una avera localizada en el eje. La llave no entra en la cerradura.
Cul es la consecuencia? Es muy simple. En la base de la clula, es decir el ayuntamiento,

han decidido formar una protena con una funcin muy especfica en una rea de la ciudad de
la clula; a partir de la receta del gen, se construye la protena de modo que pueda abrir la
puerta de una casa particular en la ciudad de la clula para realizar su tarea all. Sin embargo,
como la llave tiene un defecto y no puede abrir la puerta, la funcin no puede ser realizada.
En el caso de HSP, la llave (la protena), se puede dedicar a dos campos de actividad
posibles. Una llave, por ejemplo, puede ser responsable de eliminar la basura desechos en
la clula. Si la basura no se saca fuera, la clula se obstruye. La consecuencia es similar al
caso de una huelga en los servicios municipales de la eliminacin de basura. Por supuesto, la
funcin de la clula se interrumpe totalmente. Si asumimos que la protena espastina (tambin
conocida como SPG4) tiene esta labor, es evidente que en el caso de un defecto de la
espastina, la funcin de la clula est interrumpida. sta degenera y muere.
Como segundo ejemplo: una llave de la protena debe proveer de energa a la ciudad,
actuando en las centrales elctricas. Como resultado de la construccin defectuosa de la llave,
la central elctrica no puede ser abierta. No se puede producir ms energa. La ciudad de la
clula pronto se quedar sin energa y la funcin de la clula se interrumpe. Si se asume que
la protena paraplegina (tambin llamada SPG7) tiene esta funcin, es evidente que en el caso
de un defecto en la paraplegina, la funcin de la clula est interrumpida. Degenera y muere.
En el caso de HSP, estos defectos ocurren principalmente en los axones y las sinapsis (vase
la seccin 1). Los cuerpos de clula apenas se afectan en la forma pura de HSP. La
consecuencia de la interrupcin en los axones es un atasco de trfico. Esto lleva a una
degeneracin siempre ms intensa en el axn. En consecuencia, los mensajes o no se
transmiten en absoluto, o llegan demasiado tarde o son demasiado dbiles cuando alcanzan
el nervio siguiente y, as, no son vlidos cuando alcanzan el msculo.

2.4 Transmisin hereditaria

Cada clula humana contiene 46 cromosomas, o 23 parejas de cromosomas, para expresarlo
ms adecuadamente para nuestros propsitos. Estos cromosomas provienen del DNA de
nuestros padres -23 de la madre y 23 del padre. Un par de cromosomas (llamados X e Y)
determinan el sexo y reciben el nombre de cromosomas sexuales. Los otros 22 pares se
denominan en conjunto como autosmicos. Los cromosomas son el almacn para los 25000
genes. En el caso de HSP, la transmisin autosmica dominante y autosmica recesiva
hereditaria es la ms frecuente.

Si hay una transmisin hereditaria dominante, basta

una mutacin en un gen, en un cromosoma del par para causar la enfermedad. En la
ilustracin de la izquierda, el gen A est mutado/afectado y gen a no est afectado. Puede
ser que un solo gen transformado tiene una posicin de dominio sobre el otro gen del otro
padre, y cause el inicio de la enfermedad. En este caso, basta con que uno de los padres
transmita el defecto gentico. (El individuo Aa tiene un riesgo del 50% de transmitir la
enfermedad) (En el cuadro los padres se indican a la izquierda, y arriba en gris).

Si la transmisin hereditaria es recesiva, una mutacin

en el gen de un solo cromosoma del par, no es bastante para causar la enfermedad. En este
caso, el gen sano es lo bastante fuerte para compensar el defecto en el gen afectado. La
enfermedad no aparece en tal caso. La persona afectada es, sin embargo, un portador del
defecto gentico. Si tal persona concibe a nios con una pareja que sea tambin un portador
de este defecto gentico, la enfermedad puede aparecer en alguno de sus hijos.
Concretamente, un 25% de sus descendientes (los que hereden la versin A del gen, y por
tanto sean AA). La enfermedad no aparece realmente en el caso de nios con informacin
gentica Aa pero se convierten en portadores de la mutacin y pueden pasarla a sus propios
nios.
La transmisin hereditaria del cromosoma X no se trata aqu. Si usted tiene cualquier pregunta
sobre ella, contacte con Rudolf Kleinsorge por email.
Para conseguir una comprensin ms profunda, es necesario conocer las secciones de
cromosomas -no los pares del cromosoma- que son transmitidos a los hijos. Cada cromosoma

se forma por combinacin de secciones del cromosoma correspondiente del padre y la madre.
Esto ocurre en las clulas germinales -los vulos de mujeres y las clulas de esperma de
hombres. En esto, las clulas germinales se diferencian del resto de las clulas del cuerpo. La
informacin gentica en las clulas germinales se compone de una mezcla de la informacin
gentica del padre y de la madre. La informacin se mezcla de nuevo en cada clula
germinal. Esto permite que haya diferencias entre nuestros nios. Si no existiese este proceso
de mezcla cada nio sera simplemente una copia del siguiente y la informacin gentica
sera igual. De esto se deduce que el riesgo del traspaso en nuestro defecto gentico, se
determina en nuestras propias clulas germinales, dependiendo de que cada una de ellas
reciba la versin A a del gen. En la siguiente pgina web se proporciona una ilustracin
grfica de la transmisin hereditaria de nuestra enfermedad -la transmisin dominante y
recesiva. Aqu podemos ver claramente que debido al sistema doble de cromosomas de los
padres, hay cuatro posibles combinaciones genticas en los hijos.

Una nota sobre la consecuencia de nuestro defecto gentico:

Hay que remarcar que ste produce una protena defectuosa que no puede realizar sus
funciones. Esto lleva a una degeneracin (se va deteriorando) en el nervio. La capacidad del
nervio de funcionar se va deteriorando o se destruye totalmente dependiendo del dao
contrado. Esto sucede en el axn en la forma sencilla de la enfermedad (vase la seccin 1).
El diagrama de la izquierda es una ilustracin simplificada de una sinapsis sana. El axn viene
de arriba. Debajo de l se encuentra el nervio subsecuente, que no est afectado en el caso
de HSP. La sinapsis es el trmino usado para referir a la interaccin funcional entre nervios.
En el caso de nuestro nervio deteriorado, esto se sita en la mdula espinal. El rea marcada
en amarillo se llama de neuro-transmisin, y es de inters para nosotros. Esto se tratar ms
adelante. Las mitocondrias representadas en el diagrama son parte del interior de la clula.
Las mitocondrias se asemejan a las centrales elctricas, pues producen energa.

3 Parlisis. Consecuencia de
la paraparesia
La parlisis o plegia denota la parlisis completa de msculos y de grupos de msculos. La
parlisis ocurre cuando las fibras nerviosas que llevaban a los msculos se han daado.
Parlisis solamente que denota una etapa avanzada de la enfermedad. Despus de todo, no
todo los afectados por HSP sufren de la parlisis completa de los msculos de la pierna y,
cuando ocurre, es generalmente varios aos despus del inicio de los primeros sntomas.
Quien sufre HSP normalmente experimenta parlisis. Hablamos de parlisis cuando hay
solamente parlisis parcial y sigue habiendo una cierta energa del msculo. La parlisis
causada por HSP es tambin atribuible a una debilitacin de las fibras nerviosas en la mdula
espinal as como en el cerebro. Despus de todo, sabemos que, con nuestra enfermedad, la
zona corticospinal est deteriorada por una protena que funciona incorrectamente (cf. seccin
2.3). Incluso si la investigacin mdica ha identificado algunas de estas protenas, su funcin
todava sigue siendo en gran parte una incgnita. Una analoga servir para aclarar el defecto
que ocurre con HSP. Imaginmonos que la espastina es responsable de eliminar la basura de
nuestra clula. Diremos simplemente que la espastina funciona como un servicio de
eliminacin de basura en nuestra ciudad. Si la basura no se recoge en la ciudad de la clula,
todas las calles pronto se obstruirn. Pero el trfico principal funciona a travs de estas calles
en nuestra ciudad de la clula. Ahora habr ms congestin a causa de la basura que no es
recogida. El trfico se podra parar del todo. Este trfico incluye normalmente las mercancas
que tienen que ser entregadas al receptor muy rpidamente. Estas mercancas consisten en
informacin -la informacin de los nervios para ser exactas- que debe ser entregada a las
partes especficas del cuerpo, por ejemplo, los msculos.
Debido a la congestin de trfico descrita, la informacin no llega a tiempo o no llega con la
intensidad necesaria, o, incluso no llega en absoluto. La mayora de los afectados por HSP
llevan un defecto en el gen de la espastina. Se sabe que este gen, y la protena que produce,
contribuyen a la avera de los microtbulos. Estos ltimos estn estabilizando los elementos en
la clula que se estn formando y se estn analizando constantemente. Sin embargo, cuando
no pueden ser analizados debido al defecto de la espastina, el resultado es la congestin
descrita arriba; la clula no es viable y comienza a degenerar.
Nosotros dijimos sobre la parlisis, que es causada por el dao a la zona de nervio. Mientras
que el msculo no recibe informacin necesaria, no puede funcionar correctamente. Una
parlisis que se va incrementando cuanto ms progresa la enfermedad. Esta parlisis se
manifiesta en los msculos. Los msculos responsables de levantar los pies pueden son los
afectados al igual que los que muevan los muslos. El control de la vejiga puede tambin verse
tambin afectada de modo que la funcin de orinar se complique.
El grupo de msculos responsables de la posicin correcta de la pelvis puede, igualmente,
verse afectado. Una colocacin incorrecta de la pelvis puede dificultar el movimiento.

Podemos concluir con que la funcin en zona nerviosa es interrumpida debido a una protena
defectuosa fabricada por un gen defectuoso. El flujo de informacin que llega a los msculos
no es correcto debido a causa de este defecto y que ste se manifiesta en diversos grados de
parlisis en algunos msculos. Se puede ver ms en la siguiente direccin web.

4 Espasticidad: Manifestacin
de la paraparesia
La espasticidad es un aumento en la tensin dentro del msculo que, a veces, es doloroso. Es
causada por un defecto en el sistema nervioso central (cerebro o espina dorsal).

Cmo es la espasticidad en los casos de HSP?

Ilustramos una clula nerviosa. En la seccin 2.1. Se observa las fibras del nervio consistente
en numerosos axones individuales, que tiene su propio cuerpo de clula. Podemos ver, en la
ilustracin de la izquierda, que un nervio consiste en muchos axones. Si queremos hacer un
movimiento, por ejemplo caminar hacia delante con un paso, las cantidades de informacin
que tenemos que enviar para ejecutar el movimiento son extensas. La informacin necesaria
se transmite a travs de los axones.
Por ejemplo, tenemos que levantar el pie, ponemos una rodilla adelante, controlamos,
reteniendo/conteniendo el peso de la pierna que queremos mover, levantamos con los
impulsos que enviamos al muslo etc. Todo esto es necesario para cada paso. Supongamos,
por simplicidad, que 100 fragmentos de informacin individuales son necesarios para
movernos hacia delante. Esta gran capacidad de la informacin no se puede proporcionar a
travs de una sola clula nerviosa. Esta es la razn por la cual tenemos tantas clulas
nerviosas junto con sus axones en las fibras del nervio. Para movernos hacia delante,
accionamos impulsos nerviosos en muchas clulas con sus cuerpos de clula y axones. Para
iniciar el movimiento, nuestros 100 impulsos tienen que ser hechos en el nivel correcto de
intensidad, en el orden correcto y en el momento adecuado. En la seccin 3 vimos porqu
degeneran nuestras clulas. Por supuesto, no todas nuestras clulas degeneran
simultneamente. Algunas ms lentamente que otras. El proceso es ms lento en el caso de

algunas clulas y ms rpido en el caso de otras. Esto significa que algunas clulas pueden
continuar transmitiendo sus impulsos sin interrupcin. Otras clulas realizan su funcin
demasiado tarde debido a la degeneracin, y otras no pueden realizarse en absoluto pues han
degenerado totalmente.
Para los msculos que necesitamos para movernos hacia delante, la informacin, no llega con
la intensidad requerida, o la secuencia, o la sincronizacin puede ser incorrecta. Ahora los
msculos tienen un problema: se hacen ms o menos incapaces de producir un paso regular,
estable. Qu sucede? El procedimiento avanzar comienza pero no se puede realizar
totalmente satisfactoriamente. La consecuencia es que nos caemos.
Sin embargo, nuestro cuerpo es ingenioso y ha pensado en un mecanismo estabilizador como
funcin de rescate; para tales casos, se tensan todos los msculos que son necesarios para
esta estabilizacin, as previniendo la cada. Los msculos tensados previenen el movimiento
que puede hacer que nos caigamos, que se ha comenzado de la realizacin ms lejos. El
paso puede ser continuado solamente cuando aflojamos esta tensin en los msculos. Este
mecanismo estabilizador dentro del cuerpo es realmente una funcin magnfica del rescate. El
mecanismo estabilizador es, de hecho la espasticidad.
Esta funcin, en gente sana, se activa rara vez ya que sus movimientos son coordinados
normalmente y armoniosos. Las personas que padecen HSP, sin embargo, el proceso del
movimiento se deteriora permanentemente pues los impulsos de los nervios son defectuosos.
El cuerpo hace as uso permanente de su funcin del rescate: espasticidad. La espasticidad
efecta tpicamente los msculos antigravedad, son los responsables de estirar la pierna y del
doblar en el brazo. Todas los afectados de HSP que padecen espasticidad son conscientes del
impedimento, pero sin la espasticidad, se caeran constantemente por los impulsos incorrectos
que llegan a sus msculos. Los efectos negativos de la espasticidad se pueden combatir
medicamente. Sin embargo, tal tratamiento implica los efectos secundarios que afectan al
movimiento. Esto ser tratado en la seccin 5. Para concluir: la espasticidad no es la causa de
HSP pero, si es una reaccin permanente del cuerpo, ante una informacin errnea que fluye
en los nervios. El cuerpo intenta estabilizarse con esta reaccin. La espasticidad es, por lo
tanto, un sntoma que se agudiza cuanta ms informacin errnea emitamos en nuestros
impulsos nerviosos.

5 Tratamiento usando las

medicinas que reducen
espasticidad
Pues una solucin mdica todava no se ha encontrado para HSP, esfuerzos se dirigen en la
reduccin al mnimo de las reacciones espsticas del cuerpo. Con este fin, las medicinas tales
como Lioresal son las que se suelen utilizar. Sin embargo, muchos afectados de HSP no

consiguen lo esperado con estas medicinas y no su capacidad para caminar, se va

deteriorando.

Ya estamos familiarizados con el diagrama de la izquierda.

Fue mencionado anteriormente, volvemos al rea marcada en amarillo en la ilustracin. Esto
es lo que ahora vamos a tratar. Para resumir brevemente: el diagrama ilustra la estructura de
una sinapsis, es decir, el punto en el cual un nervio (la zona espinal en el caso de HSP)
transmite su informacin al nervio siguiente. El rea amarilla sealada es un neurotransmisor.
Es estos neurotransmisores que transmiten la informacin de un nervio al siguiente. Los
neurotransmisores son las pequeas molculas qumicas que pueden penetrar la pared de la
clula. Hay dos categoras de neurotransmisor: excitador (los que ayudan a la iniciacin de un
impulso de nervio en la neurona de recepcin) e inhibidor (los que desalientan tal impulso).
Los movimientos rpidos, repentinos del cuerpo son transmitidos por los neurotransmisores
(rpidos) excitadores. Las reacciones espsticas son las reacciones rpidas, que deben ser
controladas/limitadas por neurotransmisores inhibidores.
Las medicinas anteriormente mencionadas son neurotransmisores inhibitorios. El ingrediente
activo en estas medicinas es cido gamma-aminobutrico; (abbr.: GABA) que hace que los
impulsos se transmitan ms lentamente. Esto no slo se aplica a la accin espstica, si no que
se aplica a cada impulso de los nervios. Todas las instrucciones a los nervios que son
necesarios para caminar se retrasan. Si se toman en dosis grandes, los afectados por HSP
tienen la sensacin que estn caminando en terreno pegajoso, desigual, que hace casi
imposible que levanten sus piernas. Otros msculos, tambin, por ejemplo los msculos del
brazo o los msculos de la vejiga se pueden tambin impedir por una dosis demasiado alta de
esta sustancia.
El efecto positivo de tales medicinas es que la espasticidad est reducida. El efecto negativo
es que todos los movimientos son, asimismo, ms lentos porque otros impulsos tambin se
transmiten ms lentamente. Muchos afectados por HSP, se quejan de que la espasticidad es

reducida por la medicacin, pero que caminan realmente incluso peor que antes de tomarla.
Esto depende de la dosis y de cmo afecta sta a la persona individualmente. No hay
dosificacin media aplicable. Se aplica lo necesario para cada persona. Algunas publicaciones
indican que en el caso de los afectados que experimenten HSP durante la niez, la
espasticidad es ms predominante mientras que la parlisis predomina ms en otros
afectados. Con esto concluimos el punto espasticidad-reduccin de la medicacin.
Para resumir: el uso de neurotransmisores inhibitorios reduce el ndice de transmisin en las
sinapsis. Simplemente, esto significa que la intensidad de la espasticidad es reducida con
medicacin, pero tambin lo es el movimiento.

6 Conclusin Final
La intencin del artculo era hacer entender el desarrollo de la paraplejia espstica
hereditaria. Se ha simplificado lo mximo posible Se han eliminado las explicaciones
mdicas especializadas mientras que se intent dar una explicacin ms cercana al pblico.
Podemos concluir que la HSP es causado por un defecto gentico, que produce una protena
incorrecta. Esta protena defectuosa causa la degeneracin de los nervios en la espina dorsal
que no pueden, continuar transmitiendo sus impulsos correctamente. Esto da lugar a la
parlisis espstica de msculos particulares. El cuerpo recurre a la espasticidad para evitar
tropiezos y cadas. No conocemos todo en los genes identificados hasta ahora, cmo contener
los defectos que dan lugar a HSP, cuyas protenas tambin se han identificado parcialmente.
Los detalles se pueden encontrar en la web, la protena producida con la ayuda de los genes
se sealan como producto gentico.
La informacin detallada sobre las terapias actualmente disponibles se puede encontrar en
la siguiente pgina web.