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cho ms desafiante.
La prevalencia acumulativa de SNCR es aproximadamente 3-4 por 100,000 nios. La correlacin histopatolgica ms frecuentemente encontrada en pacientes
con SNCR es glomeruloesclerosis focal y segmentaria
(GEFS). El sndrome nefrtico afecta a personas de todas las razas y orgenes tnicos.2
Una parte de los pacientes con SNCR (50%) eventualmente respondern a un tratamiento de inmunosupresin intenso. Los que alcanzan esta remisin tendrn
un pronstico favorable a largo plazo, los pacientes
que no responden rpidamente progresaran a enfermedad renal crnica y eventualmente a falla renal en
estado terminal.1
El tratamiento de pacientes con sndrome nefrtico
corticorresistente es difcil, un reto teraputico con
una variedad considerable de estrategia muchos medicamentos se han utilizado para el tratamiento de estos
pacientes, con resultados variables.3
En el Hospital Infantil de Nicaragua Manuel de Jess
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INTRODUCCION
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Navarrete JK, Silva Y, Castelln M. Efectividad del tratamiento inmunosupresor utilizado en el manejo del sndrome nefrtico corticorresistente y su relacin
con la variedad histolgica de los pacientes. Nicaragua Pediatr 2015;3 (1):14-19.
Nicaragua Peditrica
2a. poca; Vol. 3; No. 1. Enero-Abril 2015
RESULTADOS
En la base de datos del Servicio de Nefrologa desde el
ao 2002 hay ingresados un total de 592 casos reportados con diagnsticos de sndrome nefrtico idioptico 27.1% corresponde a SNCR (161 pacientes) en edades comprendidas entre 1 a 15 aos. En este estudio
se incluy a un total de 73 pacientes, a quienes se les
realiz biopsia renal, atendido en el Servicio de Nefro-
Los pacientes con SNCR procedan de los departamentos de Nicaragua, sabemos que la poblacin territorial del grupo etario menor o 15 aos es de
1,421,966 por lo que la prevalencia resultante 5.1
100,000 nios/as en edad peditrica fue en: Managua
7.6 x 100,000 (31), Granada 7.1 (3), Masaya 5.9 (6), seguido por Chontales 5.3 (3), Madriz 3.8 (2), Rivas 3.7
(2) y Chinandega 3.5 (5). En menor proporcin Estel
2.8 (2), Len 2.4 (3), RAAN y Jinotega 2.0 (3) y un
pequeo nmero en Carazo 1.7 (1), Matagalpa 1.5 (7),
RAAS, 0.7 (1) y Nueva Segovia la prevalencia de 0.5 x
100,000 (1). Ver Tabla 2.
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METODO
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DISCUSIN
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da seguidos de Masaya, Chontales, Madriz, Chinandega, Estel y Len, en menor proporcin del Atlntico
Norte y Sur del pas lo cual consideramos, tomando en
cuenta que este es el nico centro de atencin nefrolgica peditrica del pas, podra estar relacionado por
un lado con el acceso de los pacientes a la Unidad de
Salud, pues como observamos en su mayora provienen de departamentos del occidente y por otro lado de
la capacidad de gestin y estrategias para referencia
de estos pacientes por los diferentes SILAIS, teniendo
presente que los departamentos del Atlntico son los
de ms difcil acceso.
En relacin al estado nutricional se observ que la mayora de los pacientes tenan un adecuado estado nutricional (eutrfico), resultado semejante a lo publicado por Zepeda Salgado5 y Aruz A.10 lo cual puede
deberse en nuestro estudio a que para la evaluacin de
los pacientes utilizamos las tablas de la NCHS, de acuerdo a los percentiles de talla/edad, indicador que
sirve para hacer el diagnstico de desnutricin crnica
de tal manera que como estos nios cursan con un
proceso agudo, no debe esperarse una mayor afectacin de su estado nutricional, ms que lo relacionado a
una mala alimentacin, por las caractersticas socioeconmicas propias de nuestro pas. Por otro, lado, aunque los esteroides tienen un efecto constante sobre
el crecimiento, de acuerdo a la literatura no se produce
retraso del crecimiento definitivo, ya que el crecimiento perdido puede recuperarse en los intervalos libres
de tratamiento. No obstante, se debe tener presente
que la administracin mantenida durante el estado puberal puede sin embargo, repercutir sobre el crecimiento de manera irreversible, contribuyendo as al
porcentaje de pacientes catalogados como desnutridos.
En lo que respecta a la biopsia renal el tipo histolgico
ms frecuente fue la glomeruloesclerosis focal, seguida
por la lesin de cambios mnimos, semejante a lo publicado por otros estudios a nivel internacional como
el Olowu WA. et al4, y el de Kim JS. et al6 con incidencias reportadas en relacin a la GEFS de 39% en el primero y del 42% en el ltimo, un poco menores a lo reportado en el nuestro que es de 52%. Resultados que
corresponden con la literatura puesto que la GEFS se
ha reportado como la causa principal de SNCR en pases occidentales, as como en muchas otras partes del
mundo, dado que este tipo histolgico se caracteriza
por la resistencia al tratamiento con esteroides. No as
en una minora de los casos se observa lesin de cambios mnimos y se espera que la incidencia de los diferentes tipos histolgicos vari en relacin a la edad, regin y factores raciales. Por otro lado, aunque nosotros
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manejo utilizado incluy la ciclofosfamida, la cual segn estudios ms recientes no ha probado beneficios y
de hecho segn un metaanlisis de ensayos aleatorizados y controlados prospectivos este frmaco no de
muestra ningn efecto sobre la remisin en comparacin con la ciclosporina que puede conducir a una
remisin completa en casi un tercio de los nios. Por
otro lado tampoco no contamos con estudios genticos
que nos permitan identificar mutaciones, puesto que
segn estudios recientes hasta un 20-30% de los nios
con SNCR tienen mutaciones en el gen de podocina
(NPHS2), observndose entre los tipos histolgicos
ms frecuentes la GEFS y LCM, semejante a lo encontrado en nuestro estudio.
Con respecto a los pacientes, un porcentaje de ellos no
haba logrado la remisin el 54.2% (38) con ciclofosfamida y de estos evolucion a Enfermedad Renal Crnica (36%), con ciclosporina no haba alcanzado la remisin un 31.5% (6) y de estos desarrollaron Enfermedad Renal Crnica el 21% (4) mientras los que estn
en remisin parcial con ciclofosfamida que son el 7.5%
(5) el 80%(4) desarrollaron Enfermedad Renal Crnica, y los que recibieron ciclosporina el 42.1% (8) de
estos desarrollaron Enfermedad Renal Crnica en el
12,5% (1) que se correlaciona con el estudio multicntrico de Mekahli D. et al7, que reporta una tasa de supervivencia renal de 75% a los 5 aos. En nuestro estudio probablemente esto se deba a que el tipo
histolgico ms frecuentemente reportado fue la GEFS,
cuyo diagnstico de acuerdo a lo citado por la literatura, siempre implica un pronstico sombro, ya que segn estudios realizados, entre un 30-50% de los casos
desarrollaran insuficiencia renal terminal a los 5 aos
de evolucin. Adems tambin se debe de considerar,
la falta de inocuidad de los agentes teraputicos utilizados, los cuales igualmente pueden influir en el pronstico de la funcin renal.
CONCLUSIONES
REFERENCIAS
1. Gordillo, G. Nefrologa peditrica, 1a ed. 1996. Mosby/
Doyma Libros. Madrid. Pg. 167-183.
2. Cameron, JS. The nephrotic syndrome: a historical review. In: Cameron JS, Glassock RJ, Whelton A (Eds.) The
nephrotic syndrome. Volume 8. Marcel Dekker, Inc, New
York; 1988:356.
3. Mantan M, Sriram CS, Hari P, et al. Efficacy of intravenous pulse cyclophosphamide treatment versus combination of intravenous dexamethasone and oral cyclophosphamide treatment in steroid-resistant nephrotic
syndrome Pediatr Nephrol. 2008 Sep;23(9):1495-502.
4. Olowu WA, Adelusola KA, Adefehinti O. Childhood idiopathic steroid resistant nephrotic syndrome in Southwestern Nigeria. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2010 Sep;21
(5):979-90.
5. Zepeda Salgado F. Comportamiento clnico del sndrome
nefrtico corticorresistente en nios atendidos en el
Servicio de Nefrologa del HIMJR, en el perodo 20002004. Managua 2006.
6. Kim JS, Bellew CA, Silverstein DM, et al. High incidence
of initial and late steroid resistance in childhood nephrontic syndrome. Kidney Int. 2005 Sep;68(3):127581.
7. Mekahli D, Liutkus A, Ranchin B, et al. Long-term outcome of idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome: a multicenter study. Pediatr Nephrol. 2009 Aug;24
(8):1525-32.
8. Smegi V, Haszon I, Bereczki C, et al. Long-term followup after cyclophosphamide and cyclosporine-A therapy
in steroid-dependent and -resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol. 2008 Jul;23(7):1085-92.
9. Plank C, Kalb V, Hinkes B, et al. Cyclosporin A is superior
to cyclophosphamide in children with steroid-resistant
nephrotic syndrome-a randomized controlled multicentre trial by the Arbeitsgemeinschaft fr Pdiatrische Nephrologie. Pediatr Nephrol. 2008 Sep;23(9):1483-93.
10. Arauz A. El comportamiento clnico epidemiolgico del
paciente con sndrome nefrtico corticorresistente en el
Servicio de Nefrologa del Hospital Infantil Manuel de Jess Rivera, Managua 2012.
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