LUZTAIBETH ROSENDO

MFPIII. Sndrome Nefrtico

LOS RIONES FUNCIONES:
Mantenimiento de la presin arterial mediante la eliminacin de
agua y electrolitos
Retener nutrientes (protenas,glucosa y vitaminas) y hormonas
FUNCIN RENAL:
Filtrar la sangre eliminando los productos txicos, desecho. Y
sustancias nocivas producidas por el propio cuerpo (urea, creatinina,
etc.) Como algunos frmacos una vez metabolizados (es decir, que
han dejado realizar su funcin o se han transformado en sustancias
nocivas)
1.- SINDROME NEFRTICO
Se define como la excrecin de protenas por la orina superior a
3.5 gr. / 24h.
Asociado
a hiperlipoproteinemia,
mayores ndices de infeccin y secuelas trombo embolicas.

Proteinuria > 3,5gr/ 24h

Hipoalbuminemia < 3 gr./dL
Edema generalizado
Hiperlipidemia
Lipiduria

2.- EPIDEMIOLOGIA:
Incidencia mundial :2-7 por cada 100,000 nio ,< de 16
aos.
Familiar de 2-3 %
Mas frecuente en varones ,asiaticos
mayor incidencia entre los 2 y 3 aos
3.- CAUSAS
o Glomerulopatias primarias
Glomrulonefritis membranosa.
Glomrulopatia de cambios mnimos o Nefrosis
Lipoidea.
Glomruloesclerosis focal y segmentara.
Glomrulonefritis
membranosa proliferativa (focal
mesangial pura, nefropata por Ig A).
o Enfermedades Generales

Diabetes mellitus.
Amiloidosis.


Lupus Eritematoso Sistmico.

Frmacos (Penicilina, AINE, Captopril).

Drogas de Abuso (Herona).

Enfermedades malignas (Carcinoma, Melanoma).

Otras: Hipersensibilidad al veneno de abejas, nefritis

hereditaria.
4.- ETIOPATOGENIA
CAUSA MS FRECUENTE EN NIOS:
o

Enf. Glomerulares Primarias:

Nefrosis Lipoidea. (+Frc 90%)
Glomerulosclerosis focal y segmentara.
GN Membranoproliferativo.

CAUSAS FRENCUENTES EN ADULTOS:

Glomerulonefritis Membranosa. (+Frc)

Enfermedades sistmicas:
Infeccin.
Ca.
Diabetes.
Lupus.
Mieloma.
Amiloidosis.
5.- PATOGENIA:
Cualquier dao a nivel renal, afectara principalmente a la
membrana basal. Desde el punto de vista histolgico el rin est
formado por una membrana basal, sta, por un lado est formada
por un endotelio fenestrado, y una red de iones que le confiere la
capacidad de barrera, por el otro lado est formado por el epitelio
visceral o PODOCITOS ellos emiten unas prolongaciones que se
llaman pedicelos, y entre pedicelo y pedicelo se encuentra el
verdadero filtro o membrana, si se lesiona, permite la salida de
PROTEINAS + DE 3.5 G EN 24HRS. Esto lleva que se salga el lquido
intersticial y se genere el EDEMA (importante en Sind. Nefrtico). Se
da la prdida de las protenas que se encuentran en mayor cantidad y
con
menos
peso
molecular,
ALBUMINA,
generando
HIPOALBULINEMIA, que el hgado no es capaz de compensar, lo que
hace es sintetizar lipoprotenas, (LDL.VLDL Y Triglicridos), donde su
transporte esta alterado y su catabolismo esta disminuido esto dan

como resultado LIPOPROTEINEMIA (HIPERTRIGLICERIDEMIAHIPERCOLESTEROLEMIA). La PROTEINURIA ES SELECTIVA,

primero se da la perdida de albumina y luego otras protenas como
las transferrinas, de tal modo que el hierro no se transporta
generando una ANEMIA FERROPENICA (microcitica hipocromica).
Por ltimo la prdida de otras protenas como lo son, las
Inmunoglobulinas, por lo tanto se da la perdida de la inmunidad
humoral y celular, aumentando las probabilidades de infeccin. Es
menos probable que se pierda la antitrombina, por lo que la
coagulacin se conserva.

Trastornos
produce:

de

las

Paredes

capilares

glomerulares

Permeabilidad a las protenas del plasma.

Este de la permeabilidad permite que se escapen las
protenas del plasma y pasar al filtrado glomerular Proteinuria
Masiva
Proteinuria
de
Seroalbmina
la
cual supera la capacidad
compensadora de su sntesis en Hgado.
Hipoalbuminemia
Selectividad de la Proteinuria
Formado por:
..Protenas de bajo peso molecular (Albmina, Transferrina)
..Globulinas de mayor peso molecular
Presin Coloidosmtica de la sangre y acumulacin de
lquidos en tej. Intersticial Retencin de Sodio y Agua
Edema
(Fovea periorbital y partes declives del cuerpo)
6.- FISIOPATOGENIA DEL EDEMA:
Manifestacin clnica ms evidente, Principal motivo de consulta

Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria y en zonas

declive. Disminucin de la presin oncotica, con paso de agua y
sodio al tercer espacio (+10%), con reabsorcin tubular de agua y
sodio.
o Caractersticas: SE PRESENTA EN LA CARA, facies abotagada, de
predominio vespertino o matutino, tambin en manos y pie,
incluso ascitis, deja fvea.

La Hiperlipidemia
sntesis de lipoprotenas en el hgado, transporte anormal de
las partculas de lpidos circulantes y de su catabolismo (LDL, VLDL
y triglicridos) -> Lipiduria (se filtran lipoprotenas por la pared de
los capilares glomerulares).
Vulnerabilidad
neumococos:

infecciones

por

estafilococos

Niveles bajos de Ig. ..Perdida del Factor del complemento

de bajo
peso molecular.
Trastorno en la inmunidad celular.
Complicaciones Trombticas y Tromboemblicas:
Prdida a nivel glomerular de factores anticoagulantes como:
Antitrombina III Actividad Antiplasmina Hipercoagulabilidad
(Trombosis de las arterias renales, Trombosis venosa renal, Trombosis
venosa profunda, mayor riesgo de embolia pulmonar). MUY GRAVE,
SE PERDIERON TODAS LAS PROTEINAS.
Otras complicaciones: Anemia que es hipocrmica
microctica. Desnutricin proteica. Hipocalcemia.

7.GLOMRULONEFRITIS
MEMBRANOSA)

MEMBRANOSA

(NEFROPATA

Morfologa:
M.O: Engrosamiento difuso de la pared de los capilares
glomerulares.
M. Inmunofluorescencia: Depsitos granulosos contienen IgG
y cantidad variable de complemento C3.
Conforme la enfermedad avanza el engrosamiento de la
membrana invade progresivamente la luz de los capilares y puede
aparecer esclerosis del mensangio con el tiempo hialinizacin de
los glomrulos.
M.E: hay depsitos electrodensos de Ig entre la membrana
basal y las clulas epiteliales (subepitelial).

M.O: Engrosamiento difuso de la pared del capilar sin

aumento del nmero de clulas.
M.E: Depsitos Electrodenso lado epitelial MBG

RESUMEN: los acmulos de Ig son entre el epitelio y la membrana

basal, engrosamiento e hializacion de dicha membrana. PERDIDAD DE
LA ARQUITECTURA DEL PODOCITO, FUSIN EXTENSA DE LOS
PODOCITOS.
8.- ENFERMEDAD DE CAMBIOS MNIMOS (NEFROSIS LIPOIDEA)
Morfologa:
M.O: Glomrulos Normales, Lpidos en los Tbulos. Pocos
cambios
M. Inmunofluorescencia: Normal (son negativos), hay
hipercelularidad mesangial. NO HAY ACUMULOS. Solo lpidos en
los tubulos
M.E: MBG morfolgicamente normal (no hay depsitos).
Afeccin de clulas epiteliales viscerales que muestran
desaparicin uniforme y difusa de los pedicelos, simplificacin
de la arquitectura epitelial con aplanamiento, retraccin e hinchazn
de los pedicelos (Prdida de podocitos).
Enf. De Cambios mnimos. M.O: MBG delgada./M.E: Desaparicin de
los podocitos

95% responden a esteroides. 1% progresa a IRCT

SINDROME NEFROTICO
HALLAZGOS ANATOMOPATOLGICOS S.N.L.M. O PRIMARIO.
LEVE GRADO DE HIPERCELULARIDAD
ENGROSAMIENTO DE LA PARED CAP.
FUSIN DE PODOCITOS
9.- GLOMRULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARA:
Se debe a la esclerosis de algunos vasos del ovillo o tambin de
la membrana, con el tiempo dichas estructuras se vuelven fibroticas

hasta que se atrofian, y la funcin del glomrulo se pierde, adems el

dao renal es menos reversible dando un gran porcentaje de paciente
que llegan a IRC, NECESITANDO DIALISIS O TRANSPLANTE RENAL.
RION, DURO, ESCLEROTICO, ATROFIADO
FOCAL: afecta una parte del glomrulo.
DIFUSA: afecta todo el glomrulo.
SEGMENTARIA: afecta una parte si y una parte no del glomrulo.
Morfologa:

o M.O: Lesiones segmentaras que afectan solo a una minora

de glomrulos.
Porciones esclerosadas; Colapso de la MBG, depsitos de
Masas hialinas (Hialinosis) focal o segmentara, gotitas
lipoideas y clulas espumosas.
o M. Inmunofluorescencia: Depsitos de IgM y C3 dentro de las
masas hialinas en las zonas de esclerosis.
o M.E: Zonas con o sin esclerosis, prdida de los pedicelos,
marcado desprendimiento focal de las clulas epiteliales con
denudacin de MBG subyacente.
IMPORTANTE
Perdida de Podocitos, Denudacin Epitelial
(MEMBRANA BASAL) EXPOSICIN DE LA MEMBRANA BASAL

GLOMRULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA:
Dao al nivel de la membrana, con proliferacin del endotelio y
el mesangio, con acumulacin de IgG IgM y complemento3,
formando acmulos, de deposito LINEAL.
Morfologa:
Hay 2 tipos:

 Tipo I: Depsitos subendoteliales y mesangiales de C3, IgG o M.

Tipo II: Depsitos densos de C3.
o M.O: Proliferacin mesangial, engrosamiento de la MBG.
o M. Fluorescente: Tipo I: IgG+C3,C1+C4. Tipo II: C3+IgG.
o M.E: Tipo I: Depsitos subendoteliales. Enf. De depsitos
densos.
Tipo II: MBG electrodensa (+++) Enf. por focos
densos
DIAGNOSTICO:
Edema, Aumento de peso, Ascitis, Apariencia espumosa en la orina,
Poco apetito, Hipertensin (ACTIVACIN DEL SRAA)
PARACLINICA
o Anlisis de Orina:
Proteinuria (>3,5 gr./da)
Lipiduria
Cilindros grasos.
o Hematologa completa: anemia
o Hipoproteinemia (Hipoalbuminemia)
o Perfil lipdico: Hiperlipidemia: Colesterol, Triglicridos.
o Biopsia de Rin.
INDICACIONES DE BIOPSIA: diagnstico definitivo
CORTICORRESISTENTES
RECADAS MULTIPLES, > DE 3 EN 6 M
INSUFICIENCIA RENAL
HIPERTENSIN ARTERIAL
HIPOCOMPLEMENTEMIA
EDAD < DE1 AO Y > DE 13 AOS
COMPLICACIONES
Insuficiencia Renal Aguda o Crnica.
Aterosclerosis y Enf. Cardiacas (HTA).
Trombosis Venosa Renal
Desnutricin
Sobrecarga de lquidos: ICC, Edema Pulmonar.
Infecciones: Neumona.

SNDROME NEFRTICO
SNDROME NEFRTICO
mayor incidencia entre los 2 y 3 mayor incidencia entre los 5 y 6
aos
aos
Dao al nivel renal
Inflamacin del glomrulo
perdidas
de
electrolitos, Disminucin de la tasa de
activacin del SRAA < HTA
filtracin glomerular, no filtra
nada, ACUMULA MS. GENERA
MAS HIPERTENSIN
MAYOR PERDIDA DE PROTEINA > MENOR PERDIDA DE PROTEINA <
EDEMA
EDEMA MENOS MARCADO
PROTEINURIA,
HEMATURIA,
OLIGURIA
Y
HIPOALBULINEMIA,
AUMENTO
DE
UREA
Y
LIPOPROTEINEMIA(AUMENTO
CREATININA
DEL COLESTEROL)
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