UNIVERSIDADE FEDERAL DA FRONTEIRA SUL - UFFS

CAMPUS REALEZA
MEDICINA VETERINRIA

O PARADIGMA DO PRION

REALEZA
OUTUBRO/2014

O PARADIGMA DO PRION

Trabalho

apresentando

como

avaliao parcial da disciplina de

Bioqumica Bsica, do curso de
Medicina

Veterinria,

ministrada

pela professora, da Universidade

Federal da Fronteira Sul.

REALEZA
OUTUBRO/2014

Encefalopatia Espongiforme Bovina: Doena do Prion

Encefalopatia Espongiforme Bovina (Bovine Spongiform Encephalopaty BSE)

conhecida por ser uma doena infecciosa e degenerativa do sistema nervoso central
de ocorrncia principalmente em bovinos progressiva e fatal, popularmente conhecida
como doena da vaca louca.
Historicamente a doena tem os primeiros indcios por volta de 1986,
identificada em bovinos, em 1990 o governo britnico afirma a carne ser segura, em
1995 ocorre a primeira morte (Stephen Churchill, com 19 anos) por uma variao da
Doena de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), porm o governo nega relao com a doena
BSE, um ano depois o governo britnico anuncia ligao entre BSE e vCJD, que foi a
causadora da morte do jovem, a partir de 1996 foram sacrificados cerca de

de 4,5

milhes de animais para prevenir que a BSE se espalhasse(GARCIA eMARTINS,200?)

A protena causadora dessa doena conhecida como pron, agentes menores
que vrus , no possuem material gentico (DNA e RNA). Alm da BSE pode ser agente
causador de encefalopatias espongiformes em outras espcies como a scrapie em ovinos
, creutzfeldt-jakob (CJD), kuru, gerstmann-strussler em humanos e encefalopatia
espongiforme felina em felinos(NEVES,2003). Autor do artigo
As encefalopatias causadas por prons tem como fonte de infeco os animais
infectados e seus prons no so eliminados, a forma de transmisso por via digestiva,
atravs da ingesto de tecidos infectados, tendo como porta de entrada o trato digestivo,
e por mais curioso que seja, os animais sadios so os mais infectados. Conforme Garcia
e Martins (200?):
O mecanismo de ao do pron se d atravs de sua interao com uma
protena semelhante, chamada PrPc (pron "normal"), que existe
normalmente nos tecidos nervosos e linfides. No h diferena na seqncia
de aminocidos do pron "normal" (PrPc) e do pron "infeccioso" (PrPsc). A
diferena est na organizao espacial destes aminocidos. Esta nova
estrutura permite que o PrPsc resista ao de certas enzimas, como as
proteases, e o PrPc no.

Os

sintomas

em

bovinos

iniciam

com

pequenas

alteraes

comportamentais(apreenso, ansiedade e medo) animais que eram dceis passam a ficar

irritadios e reagir a estmulos de toque ou sons. Com a evoluo da doena os animais
passam a sinais de leso neurolgica, como ataxia, hipermetria e tremores, seguido de

paresia dos membros posteriores, perda de peso e diminuio da produo de leite,

apesar de lenta a doena fatal, porm, os animais so sacrificados antes.
O diagnstico pode ser por exame clnico: sinais neurolgicos, exame
histopatolgico: aspecto espongiforme e tcnicas especiais: microscopia eletrnica,
imunohistoqumica. No possuindo tratamento algum.

Fases da histria cientfica do pron

Primeira Fase
A doena scrapie era conhecida na Europa desde o sculo XVIII, uma doena
que afeta ovelhas e cabras comprometendo sua coordenao e at impossibilitando o
animal de permanecer em p. A doena de Creutzfeldt- Jacob uma doena que atinge
seres humanos, sendo 10 15 % de origem hereditria, e cauda demncia nas pessoas
infectadas. Foi proposta em 1922 por Spielmeyer como entidade nosolgica. Essa
proposta foi levantada a partir de casos descritos por Creutzfeldt e Jacob,
respectivamente em 1920 e 1921. A doena kuru tambm causada por prons e atinge a
espcie humana, foi observada na Nova Guin em 1957 por Gajdusek.
Inmeras hipteses forma levantadas para explicar a origem do agente causador
da scrapie. Gowan em 1914 e Fadyean em 1918 propuseram como sendo o agente
causador o parasita sarcospordio. Em 1939 Cuill o agente passou a ser considerado um
vrus. Em 1954 Sigurdsson props o termo infeco lenta, devido ao grande perodo de
latncia da doena, passou-se a utilizar o termo infeco por vrus lento para designar
a doena.

Segunda fase

O acmulo de dados a respeito da doena fez com que se passasse a considerar o

agente causador como um vrus no convencional. Pattison em 1965 acreditava que o
agente causador no era propriamente um vrus. Lper et al. Em 1966 consideraram que
o agente causador no possua cido nuclico e mesmo assim se multiplicava no
hospedeiro, o que contrariava os dogmas biolgicos.
Watson e Crick descobriram a estrutura de dupla hlice de DNA, onde a
informao gentica era passada s protenas. Crick em 1958 estabeleceu que as
informaes genticas s podem ser passadas de cido nuclico para cido nuclico ou
protena, e no de protena para cido nuclico ou para outra protena. Watson em 1965
afirmou que a informao passava do DNA para o RNA e deste para a protena e no o
contrrio.
Em 1964 Temim postulou a possibilidade de que o vrus RNA Rous era capaz de
se replicar e passar informao para o DNA, e sua hiptese contradizia o que o que
afirmava a biologia molecular.
Terceira fase
Em 1974 um trabalho laboratorial iniciado por Prusiner com o intuito de
esclarecer o agente da Creutzfeldt-Jacob. A partir de testes usando material infectante
obtido de hamsters infectados, pode comprovar que o agente no continha cido
nuclico, se tratava quase exclusivamente de protena na sua composio.
Dessa forma introduziu o termo pron, e a protena prinica passou a ser
designada como PrP6. E pesquisas futuras esclareceram que o processo patolgico est
ligado a mudanas que ocorrem nas estruturas secundria e terciria do PrP, e podem ser
de natureza infecciosa, gentica ou espordica.
Quarta fase
Em 1986 a BSE foi identificada na Inglaterra, sua identificao foi em virtude de
mltiplos casos de doenas neurolgicas at ento incomuns em gado leiteiro. E atrvs
do exame anatomopatolgico que se permitiu a associao com a encefalopatia
espongiforme transmissvel. O pico da doena foi entre 1992 e 1993 com um nmero
total de casos em 170 mil. Essa molstia foi desencadeada por rao contaminada feita

de restos de carneiros contaminados, quando se chegou a essa concluso , esse tipo de

rao foi banida em 1988.
J em 1989 pesquisas comearam indicar a possibilidade de contaminao de
BSE para outras espcies inclusive a humana, assim alimentos vindos de gado bovino
passaram a deixar de fazer parte da dieta humana. Em 1996 foi anunciado os primeiros
casos de encefalopatia em seres humanos, o que seria uma nova variante de CreutzfeldtJacob. A base para propor essa nova molstia foi o exame anatomopatolgico. A pessoa
infectada apresentava como quadro inicial alterao de comportamento, demncia, a
doena durava cerca de 14 meses at levar a morte.

Consideraes finais

Referncias
GARCIA,Mauricio. MARTINS,Luciana Sutti.Encefalopatia Espongiforme Bovina,200?. Disponvel em
:http://www.mgar.com.br/zoonoses/aulas/aula_bse.html. Acesso em:25 de outubro de 2014.

Prons: Protenas anormais provocam doenas. Disponvel em: <

http://educacao.uol.com.br/disciplinas/biologia/prions-proteinas-anormais-provocam-doencas.htm>
Acesso em: 27 de outubro de 2014.
Prions: Os Responsveis Pela Vaca Louca. Disponvel em: <
http://www.universitario.com.br/celo/curiosidades/subtopicos/bio_molecular/prions/prions.html> Acesso
em: 27 de outubro de 2014.