REALICE UN GLOSARIO CON LAS SIGUIENTES

PATOLOGAS, REALICE SU
DEFINICION, FISIOLOGA Y COMPROMISO AUDITIVO
Nombre: Sandra Alarcn Navarro.

Fecha: 16/09/14

1-Presbiacusia: Es la prdida auditiva progresiva que se observa en la edad

avanzada. Esto es debido a la involucin patolgica del sistema auditivo propia
del envejecimiento. Su aparicin es insidiosa y es alrededor de los 60 aos.
Puede estar
influenciada por
otros factores tales como antecedentes
familiares de hipoacusia, infecciones, del odo, traumatismos, exposicin a
ambiente ruidosos, arterioesclerosis, hipertensin arterial, diabetes y
medicacin ototxica.
Se describen cuatro tipos de presbiacusia segn Schuknecht, con respecto al
sitio de lesin anatomo-patolgica:

Tipo 1 o presbiacusia sensorial: ocurre degeneracin y

posterior desaparicin de las clulas ciliadas , comenzando desde
la base de la cclea ( agudos entre 4 kHz-8 kHz)
Tipo 2 o presbiacusia neuronal: hay degeneracin y
desaparicin de las neuronas en el Ganglio Espiral, en el resto de
la va auditiva y rea auditiva de la corteza cerebral. Sus
manifestaciones clnicas son tardas, sin embargo la prdida
auditiva afecta la comprensin de la palabra.
Tipo 3 o presbiacusia estrial: Ocurre una degeneracin de la
estra vascular. Ocasionando prdida auditiva igual para todas las
frecuencias.
Tipo 4 o
presbiacusia de conduccin coclear: hay
disminucin de la elasticidad de la membrana basilar. Luego con
transcurso del tiempo, se produce un cmulo de calcio,
hialinizacin, lpidos que conforman un engrosamiento, que al
dejar a la membrana basilar ms rgida, se dificulta la conduccin
de la onda viajera.
Adems de estas lesiones en el odo medio hay cambios, tales
como sedimentos de calcio en la periferia de la membrana
timpnica (arco senil).

La otoscopia es normal en la mayora de los casos. Con respecto a la

audiometra tonal liminar las personas presentan prdida de audicin en las
frecuencias agudas en forma gradual de unos 10 dB por octava. La va sea se
superpone a la area y la perdida es sensiblemente idntica en ambos odos.
Generalmente hay dificultad para mantener una conversacin. En la
logoaudiometra, se observa un grave deterioro. Tiene una mxima

discriminacin a una cierta intensidad, sobre su umbral auditivo, sin embargo

va siendo peor a medida que se eleva la intensidad (fenmeno de
reclutamiento).
2-Trauma acstico: es la lesin de rgano auditivo producida por accin del
sonido. Causando una hipoacusia sensorial. Pueden ser agudos y crnicos. El
primero es debido a una exposicin a sonido intenso, mientras que el segundo
se establece a causa de la exposicin repetida y constante, puede producir una
prdida auditiva permanente.
En el ruido como agente lesivo se debe considerar: duracin de la exposicin,
la intensidad (se estima que intensidades de ms de 90 dB son lesivas) y
frecuencia (agudos ms dainos).
La prdida auditiva por exposicin constante, se establece en 3 periodos:
Primer periodo: malestar, cefaleas y sensacin de odo tapado. En ocasiones
algiacusia y tinnitus. Prdida auditiva muy focalizada a nivel de los 4 kHz que
puede llegar hasta los 50 dB. (Hipoacusia debido a una fatiga que desaparece
con reposo).
Segundo Periodo: el espectro de la prdida auditiva se prolonga va desde los
2 KHz hacia los 8 KHz , comprometiendo la zona de la palabra; el dficit
auditivo para la conversacin comienza cuando el PTP excede los 25 dB. Esto
se manifiesta con la voz cuchicheada y dificultad de discriminacin de algunos
fonemas.
Tercer periodo: al paso de los aos, la prdida auditiva, disminuye
notablemente, compromete casi en su totalidad la zona de la palabra.
El dao coclear agudo por ruido traumatizante, su sintomatologa se resume
en otodinia intensa, acompaada o no de otorragia, acfenos, hipoacusia y
vrtigo.
3-Hipoacusia autoinmune: alteracin inmunolgica en el odo interno, que
puede presentarse de forma aislada o asociada a enfermedades en las cuales
hay sntomas de origen inmunolgico.
Esta asociacin puede verse en: Sndrome de Cogan (con queratitis
intersticial), Sfilis, Colitis ulcerosa, Poliarteritis nodosa, Arteritis temporal,
Granulomatosis de Wegener, Glomerulonefritis por IgA.
Las lesiones pueden ser cocleares o retrococleares. Histopatolgicamente en la
lesin coclear los complejos autoinmunes pueden bloquear los vasos de la
estra vascular produciendo hipoxia e isquemia. Ser retrococlear cuando el
mecanismo inmunolgico produce una neuropata desmielinizante.

La hipoacusia es neurosensorial, en la mayora de las ocasiones con una

progresin rpida e invalidante, bilateral en el 80% de los casos y a menudo se
asocia a trastornos vestibulares.
Si el cuadro evoluciona hacia una hipoacusia profunda bilateral, el implante
coclear permite pensar en una rehabilitacin auditiva comparable a los otros
casos de hipoacusia.

4-Hidrops endolinftico:
A-De causa conocida: Se produce por una alteracin del equilibrio natural
entre los lquidos endolinfticos del odo interno. El sntoma ms habitual es
sensacin de vrtigo rotatorio, acompaado de nuseas y vmitos. Cada
paciente tiene un tratamiento concreto segn la edad, el estado general, la
audicin y la funcin vestibular.
Existen bastantes patologas que pueden desencadenar la Enfermedad de
Mnire, tales como:
-Embriopatica: por interrupcin del desarrollo del laberinto en el tero.
-Adquirida: Laberintitis serosa, Laberintitis viral, neurosfilis, post traumatismo
encefalocraneano, otitis media crnica y otosclerosis.
-Retardado: Vrtigos que aparecen en pacientes portadores de hipoacusia
sensorio neural congnita.
-Enfermedades autoinmunes.
Cuando a la enfermedad de Mnire se le puede atribuir a una de estas causas
se denomina sndrome de Mnire, reservando la denominacin de
enfermedad de Mnire a los cuadros de origen desconocido.
B-Idioptico (enfermedad de Mnire): enfermedad de Mnire de hidrops
endolinftico que clnicamente se manifiesta por crisis vertiginosas
espordicas, espontneas y recurrentes, prdida auditiva, plenitud tica y
acfenos. Es de causa desconocida y generalmente unilateral, que se presenta
en adultos, con igual frecuencia en hombres que en mujeres.
El cuadro clsico comienza con una sensacin de tener el odo enfermo
abombado, con hipoacusia y tinnitus. Estas molestias estn presentes por
algunos das y van aumentando hasta llegar a la aparicin de vrtigo intenso
de horas de duracin, incluso das, con nuseas y vmitos, signos
neurovegetativos intensos, algiacusia (molestia o dolor con los ruidos fuertes) y

diploacusia (distorsin auditiva). Muchas veces despus de las crisis tienen

gran somnolencia.
Los sntomas seran generados por el trastorno electroltico de la endolinfa,
pudiendo adems existir dao por las alteraciones fsicas secundarias al
hidrops y la sobredistensin de las membranas del laberinto membranoso. Se
puede llegar incluso a romper la membrana de Reissner por distensin,
mezclndose endolinfa y perilinfa anulndose las concentraciones de
electrolitos necesarias para la homeostasis del odo interno.
Audiomtricamente se caracteriza por una hipoacusia sensorioneural unilateral
de perfil ascendente (mayor cada del umbral tonal auditivo en tonos graves),
con reclutamiento positivo y test de glicerol positivo (cortipata), sin alteracin
significativa en la discriminacin.

5-Ototoxicidad: existen noxas toxicas que afectan el VIII par, y causar

lesiones en el ramo coclear o vestibular u ambos, por otra parte pueden daar
el rgano perifrico, vas o centros. En clnica las ms frecuentes drogas
causantes de ototoxicidad, son los aminoglicsidos; la estreptomicina y
gentamicina son preferentemente vestbulo txicas, en cambio, la kanamicina
es preferentemente ccleotxica.
La espira basal es la primera en sufrir procesos degenerativos que afectan las
clulas ciliadas externas y la estra vascular, en el laberinto posterior, se
observa una desaparicin de las clulas sensoriales sobre las crestas
ampulares y manchas de utrculo y sculo.
La hipoacusia por lo general aparece un tiempo despus de instalaos los
trastornos del sistema vestibular, incluso pude llevar a un dao solo vestibular.
Si se produce consiste en una hipoacusia sensorial. Si las lesiones no son muy
extensas, hay prdida en las frecuencias agudas, y en los casos ms serios el
dficit abarca toda la escala tonal y en excepciones llega a cofosis.
El descenso del umbral confortable con audicin normal sera una
manifestacin temprana de la participacin coclear y la prueba de Fowler
indicara reclutamiento.
6-Parlisis coclear sbita: es una patologa definida como la prdida
auditiva sensorioneural idioptica de al menos 30 dB en 3 o ms frecuencias
consecutivas en un perodo menor a 3 das. Puede ocurrir a cualquier edad,
pero afecta ms frecuentemente a la poblacin en la quinta dcada de vida sin
observarse diferencia por gnero. La presentacin ms frecuente es la
unilateral, pero hasta el 3% de los casos puede ser bilateral.

La etiopatogenia es incierta siendo Identificada en menos del 20% de los casos.

El 1% puede ser la presentacin de una patologa "retrococlear" (Schwannoma
vestibular, la enfermedad desmielinizante y ACV), entre el 10%-15% se puede
Identificar otra causa tal como hidrops, trauma, sfilis, fstula perilinftica, etc.
El pronstico es variable, dependiendo principalmente de la Intensidad de la
prdida auditiva Inicial y de la edad del afectado: mientras mayor sea la
prdida inicial y la edad, peor pronstico auditivo.
7-Fracturas transversales de peasco: entre las fracturas de la base del
crneo, las del peasco son las frecuentes, constituyen una irradiacin de la
bveda hacia la base.
Son perpendiculares a l eje del peasco y parten en su mayora del agujero
rasgado posterior. En su variedad interna, afectan al conducto auditivo interno
y pueden llegar a veces al caracol en su porcin anterointerna. En la variedad
externa, la lnea de fractura se halla en la regin del odo interno (vestbulo,
caracol y conducto de Falopio), el odo medio est afectado solamente en su
pared laberntica y el tmpano se encuentra intacto.
Como consecuencia, la persona entra en estado de coma, o en ocasiones solo
prdida de conocimiento de carcter pasajero.
Las alteraciones auditivas y del laberinto suelen pasar inadvertidas a causa de
los trastornos postconmocionales que siguen al traumatismo. Al pasar la lesin
por el caracol, lesionan directamente los elementos neurosensoriales o
provocan graves hemorragias intralabernticas, cuya resultante funcional ms
frecuente es la cofosis.
8-Atrofia de la estra vascular: la degeneracin de la estra vascular es
causa de un tipo de presbiacusia por dicha degeneracin. En la vejez puede
ocurrir un deterioro auditivo tanto de frecuencias graves como agudas. En el
odo interno se pierden neuronas cocleares hay cambios en el rgano de Corti,
membrana basal y estra vascular. La degeneracin sta ltima puede causar
prdida auditiva en todas las frecuencias. Se asocia con problemas
cardiovasculares.
Habitualmente es de tipo gentico, y se caracteriza porque la curva
audiomtrica es plana. La discriminacin de la palabra no suele verse muy
alterada, a no ser que la prdida no sea muy elevada (>50 dB).
9-Laberintitis: es la inflamacin del odo interno, que es provocada en la
mayora de los casos, por una otitis media aguda o crnica reagudizada. Sin
embargo tambin puede ser por una meningitis. El odo interno se encuentra
asilado del odo medio, mediante paredes en partes seas y en partes
membranosas, por lo tanto para que se produzca , debe existir una destruccin

previa del hueso o de las membranas para exista propagacin de la

enfermedad del laberinto.
Se produce una laberintits timpanognea, consecutiva de una otitis media, es
la ms frecuente como consecuencia de una otitis crnica colesteamatosa
reagudizada, en ocasiones por una otitis media aguda necrosante. En caso que
sea otitis media aguda, la va de la infeccin se vuelve complejo ya que
mediante el sistema de ventanas, en contraste con la otitis crnica, que la va
es a travs del conducto semicircular horizontal.
Existen 3 tipos:
Laberintitis supurada: tambin denominada aguda supurada, aguda
supurada clsica, destructiva o necrosante. Consiste en la invasin de los
espacios labernticos por contenido purulento, bacterias que ingresan a la
perilinfa y presencia de detritus.
La infeccin es de aparicin insidiosa, la cual progresa y el odo interno se llena
de pus, que destruye los delicados epitelios sensoriales del odo interno, en la
cual el paciente sufre perdida de la funcin vestibular que manifiestan como
inestabilidad, vrtigo o episodios agudos de vrtigo que simulan un hidrops
hipoacusia neurosensorial ms grave para frecuencias agudas asociado a
tinnitus o acufenos. En ocasiones se presenta hipoacusia neurosensorial
profunda con crisis de vrtigo. Finalmente se produce una hipoacusia total
irrecuperable.
Laberintitis serosa: Las laberintitis son clsicamente serosas antes de llegar
a ser infecciosas, por tanto esta forma es considerada como la transicin hacia
la supurada.
Se trata de una inflamacin intralaberntica difusa, discreta y reversible, total o
parcialmente, en donde los productos txicos de la infeccin del odo medio,
ingresan a la perilinfa. Produce Hiperemia, aumento de la permeabilidad
capilar y derrame seroso.
Si evoluciona hacia la curacin la audicin y funcin vestibular se recuperan
parcial o totalmente.
Laberintitis circunscrita: Tambin es conocida como laberintitis crnica,
perilaberintitis, o fstula laberntica. Esta complicacin es especfica de la otitis
media colesteatomatosa y se produce por erosin de la cpsula tica del
laberinto con exposicin del endostio e irritacin laberntica. Pueden tener
tambin un origen postquirrgico, inmediato o retardado.
La infeccin al principio es limitada y provoca una moderada inflamacin en un
lugar del laberinto prximo a la puerta de entrada de los grmenes, la cual

habitualmente se encuentra en la pared externa del csc horizontal en las

proximidades de la fistula.
Los sntomas son de una moderada afectacin laberntica, ligero vrtigo
rotatorio acompaado de estado nauseoso y cierto aumento de hipoacusia.

Defina brevemente los siguientes sndromes.

Usher: Sndrome de carcter hereditario, autosmico recesivo. Su
caracterstica principal es la alteracin auditiva la que puede estar con o sin
afectacin de la funcin vestibular. Adems con alteracin en la visin
progresiva, producida por una retinosis pigmentaria.
Existen 3 tipos, en los dos primeros se produce hipoacusia neurosensorial
bilateral congnita, mientras que el tercero tiene audicin normal que se
deteriora progresivamente. Tambin difieren en el grado de alteracin, tiempo
de aparicin y si tiene afectacin de la funcin vestibular.
Pendred: Es un trastorno gentico que conlleva a una hipoacusia
neurosensorial congnita bilateral y el bocio con hipotiroidismo ocasional. No
existe un tratamiento especfico, excepto las medidas de apoyo para la prdida
de audicin y los suplementos de hormona tiroidea en caso de hipotiroidismo.
Waardenburg: Es de rasgo autosmico dominante. Existen cuatro tipos
principales de este
Sndrome y los ms comunes son el tipo I y el tipo II.
Los mltiples tipos de este sndrome resultan de las mutaciones que ocurren en
diferentes genes. Todos los tipos comparten dos caractersticas dominantes:
hipoacusia y cambios en la pigmentacin en la piel, el cabello y los ojos.
Tambin se puede presentar un mechn de pelo blanco en una cabeza de
cabello normalmente oscuro. Los ojos pueden ser de un azul muy claro o cada
uno de color diferente.
La hipoacusia ocurre con ms frecuencia en personas con el tipo II que con el
tipo I de la enfermedad.

Jervel-Lange-Nielsen: Sndrome de Jervell y Lange-Nielsen (JLNS) es un

trastorno hereditario poco comn que se caracteriza hipoacusia congnita, que
ocurre en asociacin con anomalas que afectan el sistema elctrico del
corazn. Algunas personas pueden no presentar sntomas evidentes

(asintomtico); otros pueden desarrollar un aumento anormal latidos

(taquiarritmias) que resulta en episodios de prdida del conocimiento, paro
cardaco y muerte sbita potencialmente. JLNS generalmente se detecta
durante la primera infancia y se hereda como un trastorno gentico
autosmico recesivo. Ms de la mitad de los casos no tratados de JLNS resultan
en la muerte antes de cumplir los 15.
Alport: El sndrome de Alport (AS) es una enfermedad generalizada hereditaria
de las membranas basales, particularmente aquellas del glomrulo, que
implican al colgeno tipo IV. La progresin de la enfermedad renal es ms
severa en los pacientes varones. stos presentan hematuria durante la infancia
temprana, muy a menudo experimentan hipoacusia sensorioneural progresiva
durante la edad escolar, y normalmente desarrollan el estadio final de la
enfermedad renal en la veintena, con o sin anomalas oculares. Las mujeres
presentan una trayectoria clnica variable y slo unas pocas de ellas estn
afectadas de forma severa, debido a que el AS es de herencia ligada a X.
SD de Cogan: La definicin original estableca que la enfermedad de
Cogan era una queratitis intersticial, sin antecedentes sifilticos, acompaada
de alteracin ccleo-vestibular que provocaba vrtigo perifrico e hipoacusia
neurosensorial. Es una enfermedad de baja incidencia que suele aparecer en
pacientes varones entre los 20 y 30 aos de edad.
Se caracteriza por la asociacin de queratitis intersticial no lutica y sntomas
audiovestibulares (similares al sndrome de Mnire). Puede presentarse de
forma atpica con manifestaciones oculares y audiovestibulares variadas, as
como con manifestaciones sistmicas asociadas. La etiopatogenia de este
sndrome es desconocida, pero probablemente sea el resultado de un
mecanismo autoinmune desencadenado por una infeccin. Es necesario
establecer el diagnstico diferencial con otras enfermedades sistmicas que
cursan con manifestaciones similares en ojos y odo interno. El curso es
variable, siendo la cofosis una complicacin frecuente. El tratamiento precoz y
mantenido es la base de una buena evolucin.