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Trax
Presentacin de caso

Vasculitis de Wegener: diferentes presentaciones

pulmonares en el diagnstico inicial y durante la
evolucin de la enfermedad

INTRODUCCIN
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad
sistmica autoinmune caracterizada por una vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e
inferior, glomerulonefritis y vasculitis de pequeo
vaso. El 90% de los pacientes tiene afectacin pulmonar. A medida que los vasos afectos se ocluyen, se desarrollan infartos, con la consiguiente manifestacin
radiolgica de opacidades bilaterales mltiples mal
definidas, delimitndose a medida que el infarto se
organiza. La correlacin con la clnica resulta de gran
ayuda cuando se descubre el antecedente de enfermedad asociada a nivel renal o de senos paranasales. La
forma limitada de la granulomatosis de Wegener est
circunscrita normalmente al pulmn y necesita una
biopsia para su confirmacin.
La enfermedad pulmonar se desarrolla en la
mayora de los pacientes y las manifestaciones radiolgicas son diversas. Como hallazgo ms frecuente se
observan ndulos o masas mltiples que pueden presentar cavitacin, pudiendo tambin evidenciarse
como consolidacin lobar o segmentaria o vidrio deslustrado.

Servicio de Radiodiagnstico, Hospital Clnico Universitario. Av.

Blasco Ibez, 17. 46010. Valencia. Espaa. Tel. 963862600,
Fax. 963862610.
Correspondencia: Dra. Marta Hernandorena Gonzlez:

Se presentan en este trabajo cuatro casos con diagnstico definitivo de enfermedad de Wegener que
muestran diferentes manifestaciones radiolgicas pulmonares y se realiza una revisin de los hallazgos descritos en la literatura.

PRESENTACIN DE LOS CASOS

Nmero 3

Wegener granulomatosis: different pulmonary

abnormalities at initial diagnostic and during
the course of disease
Wegener granulomatosis is a necrotizing granulomatous
vasculitis that affects the upper respiratory tract, lungs, and
kidneys. At least 90% of patients have pulmonary involvement, and the typical radiographic findings are bilateral
multiple nodules or masslike lesions, some of which show
cavitation. Other frequent findings are consolidations or diffuse pulmonary hemorrhage.
Early recognition of specific abnormalities is critical for
appropriate intervention and reduced morbidity. To better
characterize the diversity of thoracic manifestations in this
disease we present four cases to show different radiologic
findings in this population.
Key words: Wegener granulomatosis. Diagnostic imaging.
Pulmonary abnormalities.

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Abstract

La enfermedad de Wegener es una vasculitis granulomatosa necrotizante, con afectacin caracterstica del
tracto respiratorio superior, pulmones y riones. El 90%
de los pacientes tienen afectacin pulmonar y los hallazgos radiogrficos ms frecuentes son ndulos o masas
bilaterales mltiples que pueden mostrar cavitacin.
Tambin se puede presentar como consolidacin lobar o
segmentaria o como hemorragia pulmonar difusa.
El reconocimiento precoz de las alteraciones especficas
es crtico para realizar un diagnstico apropiado y para
reducir la morbi-mortalidad.
Con el objetivo de lograr una mejor caracterizacin de
las distintas manifestaciones torcicas de esta entidad
presentamos cuatro casos que muestran sus distintas
manifestaciones radiolgicas.
Palabras clave: Granulomatosis de Wegener. Diferentes
presentaciones pulmonares radiolgicas.

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Resumen

2009

Marta Hernandorena Gonzlez, Marta Brtolo Domnguez, Rosa Dosd Muoz, Mara Victoria Prez
Martnez, Miguel ngel Moll Landete

Caso 1
Mujer de 40 aos que consulta por otitis media que
no mejora con antibioticoterapia. La radiografa de
trax mostr un ndulo pulmonar en LSI. Se complet
con tomografa computada (TC) torcica en la que se
observ imagen nodular de 3 cm de dimetro en LSD,
de contornos irregulares, con broncograma areo.
Se realiz fibrobroncoscopia que evidenci mucosa
bronquial inflamatoria y puncin aspiracin con aguja
fina (PAAF) pulmonar con material hemtico (Fig. 1).
La paciente empeor su estado con fiebre, insuficiencia respiratoria, esputos hemoptoicos y hematuria
macroscpica.
En la TC torcica de control se observ masa con
broncograma en lbulo superior derecho.

E-mail: xenahg@hotmail.com
Recibido: noviembre 2008; aceptado: abril 2009
Received: november 2008; accepted: april 2009
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Vasculitis de Wegener

Fig. 2. Radiografa de trax anteroposterior: consolidaciones pulmonares bilaterales, con centro hipodenso sugestivo de cavitacin central.

Fig. 3. Corte axial de tomografa computada con ventana de pulmn,

observndose presencia de masas espiculadas bilaterales con pequea
cavitacin central.

Fig. 4. Corte axial de tomografa computada con ventana de pulmn,

donde se evidencian ndulos pulmonares bilaterales con cavitacin central.

Ante la sospecha de enfermedad de Wegener, se

determinan los anticuerpos C-ANCA, resultando
positivos.
Dada la imposibilidad de confirmacin histolgica
por situacin crtica de la paciente, se decidi tratamiento inmunosupresor, evolucionando favorablemente.

monares mltiples, el mayor de 2 cm con cavitacin

central (Fig. 4).
La fibrobroncoscopia demostr estenosis traqueal
subgltica con signos inflamatorios y citologa del
lavado broncoalveolar negativa para clulas malignas. El sedimento urinario revel hematuria, solicitndose determinacin de autoanticuerpos C-ANCA,
resultando positivos. Se decidi biopsia pulmonar
para diagnstico definitivo, confirmndose la sospecha de enfermedad de Wegener.

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Fig. 1. Corte axial de tomografa computada con ventana de pulmn, en

prono para realizacin de PAAF. Se observa presencia de masa con broncograma en su interior en lbulo superior derecho y derrame pleural izquierdo.

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Caso 2
Mujer de 49 aos que consulta por sinusitis de
repeticin, desde un ao atrs con disfona. En la
placa de trax se observaron consolidaciones pulmonares bilaterales, con centro hipodenso, sugestivo de
cavitacin central (Fig. 2).
La TC torcica mostr la presencia de ndulos y
masas bilaterales de contornos espiculados, con broncograma areo y alguno con cavitacin (Fig. 3).
La paciente mejor con tratamiento antibitico y
antiinflamatorio. A los 6 meses present empeoramiento clnico. La TC torcica evidenci ndulos pul-

Caso 3
Mujer de 34 aos sin antecedentes personales de
inters, que acude por tos y expectoracin hemoptoica desde un mes atrs, con anemizacin.
La radiografa de trax mostr reas de condensacin bilaterales en LSD y LSI.
En la TC torcica se visualiz extensa rea de consolidacin en lbulo superior derecho con broncogra-

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Mara Hernandorena Gonzlez et al.

Caso 4
Paciente masculino de 64 aos que ingresa para
estudio de insuficiencia renal y sndrome constitucional, asociando anemia microctica. La radiografa de
trax mostr infiltrado en lbulo medio.
El paciente evolucion con anemizacin progresiva, hemoptisis y orinas colricas. En analtica se
observ positividad para C-ANCA.
En la TC torcica se objetiv consolidacin parenquimatosa con broncograma areo en lbulo medio y
lbulo inferior derecho asociando halo en vidrio deslustrado perilesional (Fig. 6). Se realiz fibrobroncoscopia y lavado broncoalveolar con fondo hemtico y
clulas bronquiales sin atipa.
Se inicia tratamiento con prednisona y ciclofosfamida.

DISCUSIN
Las manifestaciones radiolgicas de la afectacin
pulmonar en la enfermedad de Wegener son variadas,
tanto en la presentacin inicial como en el curso de la
enfermedad (1). Adems, el patrn radiolgico puede
variar en el mismo paciente de un episodio a otro.
Los sntomas son ms evidentes en pacientes con
enfermedad de va area o hemorragia pulmonar
difusa e incluyen fiebre, disnea y hemoptisis.

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Sin embargo, en sujetos con ndulos o masas, el

inicio de la enfermedad puede ser enmascarado por
sntomas en otra localizacin (Caso 1).
La presentacin radiolgica tpica de la enfermedad de Wegener es la de ndulos pulmonares de mrgenes irregulares, de tamao variable (desde varios
milmetros a 9 cm) y de distribucin asimtrica (Caso
2). Los ndulos o masas suelen ser mltiples, pero
hasta en un 25% de los casos puede ser solitario.
La cavitacin ocurre en alrededor del 50% de los
casos. Los ndulos cavitados pueden ser transitorios y
recurrentes (2). Las cavidades tienen paredes gruesas e
irregulares (Caso 2).
La consolidacin lobar o segmentaria es radiolgicamente indistinguible de neumonas o neoplasias (1)
(Caso 3).
El patrn intersticial nodular o retculo-nodular
tambin ha sido descrito en esta entidad. La hemorragia pulmonar difusa es una manifestacin grave que
expresa vasculitis extensa de arterias y venas de
pequeo tamao y capilares (3) (Casos 1, 3, 4). En TC se
observan reas de vidrio deslustrado o consolidacin
difusa del espacio areo y bilaterales que excluyen la
periferia del pulmn.
El derrame pleural ocurre en menos del 10% de los
casos (2, 4). Las adenopatas hiliares son infrecuentes y
posiblemente representen una hiperplasia reactiva (2, 4).
Los hallazgos anatomopatolgicos de la biopsia
pulmonar son ms concluyentes para el diagnstico
que los de otras localizaciones, como tracto respiratorio
superior o rin, los que pueden ser inespecficos (2).
El diagnstico histolgico requiere la identificacin de vasculitis necrotizante con afectacin predominante de arterias de mediano tamao, aunque las
venas tambin pueden hallarse comprometidas. La
necrosis y la obliteracin de vasos de mayor tamao
conducen a la aparicin radiolgica de infartos pulmonares. Sin embargo, tambin pueden encontrarse
vasculitis de pequeo tamao, sobre todo en septos
alveolares y pequeas arteriolas (3, 5).

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ma areo y reas parcheadas de consolidacin en

lbulo superior izquierdo, alguna de ellas con vidrio
deslustrado perilesional (Fig.5).
En la fibrobroncoscopia se observaron ndulos
blanquecinos en trquea y bronquios segmentarios de
lbulo medio y lngula. El lavado broncoalveolar
inform de muestra hemorrgica. El sedimento urinario mostr hematuria y proteinuria. Las determinaciones de P-ANCA y C-ANCA resultaron positivas.
Con la sospecha diagnstica de enfermedad de
Wegener, se decide biopsia pulmonar, confirmndose
el diagnstico.

Fig. 6. Corte axial de tomografa computada con ventana pulmonar en

el que se observa consolidacin parenquimatosa con broncograma areo
en lbulo medio y lbulo inferior derecho, asociando halo en vidrio deslustrado perilesional.

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Fig. 5. Corte axial de tomografa computada con ventana de pulmn. Se

visualiza extensa rea de consolidacin en lbulo superior derecho con
broncograma areo y areas parcheadas de consolidacin en lbulo superior izquierdo y ambos lbulos inferiores, alguna de ellas con vidrio deslustrado perilesional.

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Vasculitis de Wegener

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Los ANCA anticitoplasma en suero resultan altamente especficos para el diagnstico de enfermedad
de Wegener. La biopsia pulmonar generalmente
requiere toracotoma abierta, porque la citologa percutnea guiada radiolgicamente no aporta suficiente
material como para demostrar los cambios histolgicos. La TC torcica es determinante para elegir el sitio
de biopsia, donde la necrosis an no sea manifiesta (2).
Las recadas pueden ocurrir a nivel pulmonar
(ndulos en parnquima, infiltrados multifocales,
hemorragia pulmonar) o secundarias al tratamiento
inmunosupresor (infeccin o dao alveolar agudo
inducido por ciclofosfamida) (2).
La hemorragia pulmonar difusa puede presentarse inicialmente o durante la evolucin. Es una manifestacin de la capilaritis, con slo 40 casos recogidos
en la literatura (3).

ficacin de los patrones radiolgicos ms frecuentes

permite, junto con la clnica, un diagnstico temprano.
La evaluacin radiolgica torcica est indicada
tanto en la afectacin inicial como durante la progresin de la enfermedad, dada la dificultad en distinguir
entre complicaciones secundarias al tratamiento y reagudizacin de la enfermedad (2).

Bibliografa
1.

2.

3.

CONCLUSIONES

4.

En la granulomatosis de Wegener, por tanto, la

afectacin pulmonar presenta hallazgos radiolgicos
variados, lo que dificulta su reconocimiento. La identi-

5.

Landman S, Burgener F. Rochester. Pulmonary manifestations in Wegeners granulomatosis. AJR Am J Roentgenol

1974;122:750-57.
Aberle DR, Gmsu G, Lynch D. Thoracic manifestations of
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