GUA DE DETECCIN TEMPRANA

CNCER EN NIOS Y ADOLESCENTES

RECOMENDACIONES GENERALES
 Los pacientes peditricos con sospecha de cncer deben ser referidos a unidades especializadas
de Oncologa Peditrica. D*
El cncer infantil es una enfermedad rara que puede manifestarse inicialmente con los mismos
sntomas que otros procesos frecuentes. Por ello, en el caso de que un nio o adolescente
consulte en varias ocasiones (por ejemplo, tres o ms veces) por la misma sintomatologa sin
tener un diagnostico claro, se recomienda su derivacin de forma preferente. D
Los padres son en general los mejores observadores de los sntomas de sus hijos. Los
profesionales de Atencin Primaria han de tener en cuenta la percepcin y el conocimiento
de los hijos por parte de sus padres a la hora de considerar una derivacin preferente del
paciente. D
La ansiedad de los padres ante un determinado sntoma podra justificar la derivacin de un
paciente peditrico, aun en los casos en los que el pediatra considere que la sintomatologa
referida se debe a una causa de etiologa benigna. D
El dolor de espalda persistente puede ser un sntoma de enfermedad oncolgica en el nio,
por lo que es indicacin de exploracin detallada, realizacin de hemograma y frotis de sangre
perifrica, as como considerar su derivacin para completar estudio. C
Existe asociacin entre algunos sndromes y cncer, como por ejemplo el sndrome de Down y
la leucemia o la neurofibromatosis y los tumores del sistema nervioso central, as como otros
sndromes raros con algunos tipos de cncer. Los pediatras han de reconocer aquellos signos
y sntomas de alerta ante la posibilidad de cncer en estos pacientes. D
*Nivel de evidencia.

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RECOMENDACIONES ESPECFICAS
LEUCEMIA (TODAS LAS EDADES)
La leucemia se presenta generalmente con una historia relativamente breve, de semanas de
evolucin ms que de meses. La aparicin de uno o ms de los siguientes signos y sntomas
requiere de la realizacin de un hemograma y una extensin de sangre perifrica:
Palidez marcada
Cansancio marcado o astenia
Irritabilidad no justificada
Fiebre de origen desconocido
Adenopatas generalizadas
Hematomas no justificados
 Dolor seo persistente (4-6 semanas) o no justificado
Infecciones persistentes o recurrentes de vas respiratorias altas
Si el hemograma o la extensin de sangre perifrica fuesen sugestivos
de leucemia, el paciente debe ser derivado de forma inmediata a un centro
especializado. C - DS
La presencia de hepatoesplenomegalia o petequias que no se justifiquen por otra patologa,
requieren derivacin inmediata.

LINFOMAS (TODAS LAS EDADES)

El linfoma de Hodgkin se presenta tpicamente con adenopatas no dolorosas cervicales y/o
supraclaviculares, aunque tambin puede darse en otras localizaciones. Su historia natural es
prolongada (meses), presentando tan solo una minora de pacientes sintomatologa sistmica
(prurito, sudoracin nocturna, fiebre).
El linfoma no Hodgkin presenta generalmente una progresin ms rpida de los sntomas, pudiendo
presentarse como adenopatas, disnea, sndrome de vena cava superior o distensin abdominal.
Las adenopatas en el nio con frecuencia son benignas. En todo caso, se aconseja la derivacin
urgente si aparecen una o ms de las siguientes caractersticas, sobre todo en ausencia de
signos de infeccin local: C
Adenopatas no dolorosas, adheridas o duras
Adenopatas mayores de 2 cm de tamao
Adenopatas que aumentan de tamao progresivamente
Malestar general, fiebre, prdida de peso
Adenopatas axilares (en ausencia de signos de infeccin local o dermatitis)
Adenopatas supraclaviculares
La presencia de hepatoesplenomegalia, no justificada por otra patologa, requiere derivacin
inmediata. C
La dificultad respiratoria es un sntoma que puede indicar afectacin toracomediastnica por
un linfoma, pero que puede tambin simular otras patologas como el asma. La dificultad
respiratoria asociada a los signos de alarma previamente descritos, sobre todo en ausencia de
respuesta al tratamiento broncodilatador, es indicacin de derivacin inmediata. C
La presencia de masa mediastnica o hiliar en la radiografa de trax en un nio o adolescente,
es indicacin de derivacin inmediata. C
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SOSPECHAR LEUCEMIA Y LINFOMA EN NIOS Y ADOLESCENTES CON:

Uno o ms de los siguientes
signos o sntomas asociados
o no a dificultad respiratoria:
Palidez marcada
Astenia
 Irritabilidad o fiebre > 10 das
no justificadas
Infecciones respiratorias de
repeticin de vas altas
Adenopatas generalizadas
Hematomas no justificados
Dolor seo/articular
persistente no justificado

Petequias o hepatoesplenomegalia
no justificadas

Ensanchamiento
mediastnico/masa
hiliar en radiografa
de trax

Masa abdominal
difusa y/o ascitis

Adenopata sin infeccin

local con signos de
alarma:
Consistencia firme/dura
Adherida a planos
profundos
 > de 2 cm
Aumento progresivo
Axilares, epitrocleares
Supraclaviculares
Sntomas sistmicos:
prdida de peso,
anorexia, fiebre

Realizar hemograma y
extensin de sangre perifrica

SOSPECHA DE LEUCEMIA
2 o ms citopenias y/o blastos

Derivacin INMEDIATA

Derivacin
URGENTE

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TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

El nio o paciente joven con disminucin del nivel de conciencia requiere de ingreso hospitalario
inmediato. C
NIOS MAYORES DE 2 AOS Y ADOLESCENTES
Ante un nio o adolescente con cefalea persistente se precisa la realizacin de una exploracin
neurolgica detallada por parte del pediatra. D
La cefalea y los vmitos que despiertan por la noche o son matutinos son signos clsicos de
hipertensin intracraneal y requieren derivacin inmediata. C
La presencia de cualquiera de los siguientes signos y sntomas neurolgicos requiere derivacin
urgente/preferente: D
Crisis convulsiva de nueva aparicin
Signos de afectacin de pares craneales
Alteraciones visuales
Alteraciones de la marcha
Alteracin motora o sensitiva
Deterioro del rendimiento escolar inexplicable o prdida de los hitos del desarrollo
Cambios de comportamiento y/o conducta inexplicables
Se debe realizar una prueba de imagen lo antes posible (RM/TAC). La derivacin urgente o
preferente depende de la posibilidad de realizacin de la prueba de imagen antes de 7-10 das.
Otras situaciones que deben hacer sospechar un tumor del sistema nervioso central, y en las
que se aconseja derivacin preferente, son:
Diabetes inspida
Alteracin del crecimiento y desarrollo
Pubertad adelantada/retrasada
NIOS MENORES DE 2 AOS
En nios menores de 2 aos, cualquiera de los siguientes sntomas puede sugerir la presencia de
un tumor del sistema nervioso central y es precisa la derivacin del paciente que se realizar: C
Inmediata ante:
Crisis convulsiva de nueva aparicin
Fontanela abombada
Vmitos persistentes
Urgente/preferente:
Aumento anormal del permetro ceflico
Estancamiento o regresin del desarrollo motor
Alteracin del comportamiento
Alteracin de la motilidad ocular
Estrabismo de reciente aparicin
Ausencia de seguimiento ocular
Rechazo de tomas o fallo de medro

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SOSPECHAR UN TUMOR DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN

NIOS Y ADOLESCENTES CON:
Alteracin de conciencia (desorientacin/confusin)
RCP/INGRESO

Edad > de 2 aos

C
 efalea persistente > 4 semanas
(continua o intermitente)
N
 useas y vmitos persistentes > 2
semanas no justificados
Signos y sntomas visuales
-R
 educcin del campo y/o agudeza
visual
-M
 ovimientos oculares
anormales
- Fondo

de ojo anormal:
papiledema, atrofia ptica
S
 ignos de focalidad neurolgica:
signos y sntomas motores,
sensoriales o afectacin de pares
craneales
Convulsiones
Cambios de comportamiento
A
 lteracin del rendimiento escolar
no justificado
Disfagia (salvo causa local)

Edad < de 2 aos

Cefalea
asociada a
nuseas/
vmitos al
despertar

Fontanela
abombada
Nuseas
y vmitos
persistentes
> 2 semanas
Convulsiones

Aumento permetro
ceflico
Movimientos oculares
anormales, estrabismo,
no fijacin ocular
Cambios de
comportamiento
(irritabilidad/letargia > 2
semanas)
Tortcolis no justificada
Fallo de medro no
justificado
Prdida de hitos del
desarrollo

Derivacin INMEDIATA

Derivacin URGENTE / PREFERENTE (RM/TAC lo antes posible)

RCP: resucitacin cardiopulmonar; RM: resonancia magntica; TAC: tomografa axial computarizada.

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NEUROBLASTOMA (TODAS LAS EDADES)

La mayor parte de los nios con neuroblastoma presentan sntomas de enfermedad metastsica
que pueden ser de carcter sistmico (malestar general, palidez, dolor seo, irritabilidad, fiebre
o sintomatologa respiratoria) simulando el debut de una leucemia.
La presencia de alguno de los siguientes sntomas y signos precisa la realizacin de un
hemograma: C - DS
Dolor seo persistente o no justificado (hacer tambin radiografa)
Palidez
Fatiga
Irritabilidad no justificada
Fiebre de origen desconocido
Infecciones respiratorias persistentes o
recurrentes
Adenopatas generalizadas
Hematomas no justificados
Otros sntomas que han de hacernos sospechar
un neuroblastoma y requieren derivacin urgente son:
Proptosis
Dolor de espalda no justificado
Debilidad en miembros inferiores
Retencin urinaria no justificada
En nios con sintomatologa sugerente de neuroblastoma es preciso realizar una exploracin
abdominal (y/o una ecografa abdominal preferente), as como valorar la realizacin de una
radiografa de trax y un hemograma. En el caso de identificar cualquier masa se debe derivar
al paciente de forma urgente.
Los nios y lactantes menores de un ao pueden presentar una masa abdominal o torcica, y los
lactantes menores de 6 meses pueden presentar una progresin muy rpida de la enfermedad
intraabdominal. Algunos lactantes debutan con ndulos cutneos. En el caso de detectar
cualquiera de estos signos, se ha de derivar al paciente de forma inmediata.

TUMOR DE WILMS (TODAS LAS EDADES)

El tumor de Wilms o nefroblastoma con frecuencia se presenta como una masa abdominal
indolora. Ante un paciente con distensin abdominal persistente o indolora, ha de realizarse
una exploracin abdominal, siendo preciso su derivacin inmediata en el caso de identificar una
masa. Si no fuera posible realizar una correcta exploracin abdominal por falta de colaboracin
del paciente, sera preciso valorar la realizacin de una ecografa abdominal preferente. C
La hematuria macroscpica en un nio, aunque infrecuente, puede ser la primera manifestacin
de tumor de Wilms, por lo que es preciso la derivacin del paciente de forma urgente si se
asocia a masa abdominal. C

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SOSPECHAR NEUROBLASTOMA Y TUMOR DE WILMS EN

NIOS Y ADOLESCENTES CON:
Alguno de los siguientes signos o
sntomas:
Palidez
Astenia
Irritabilidad o fiebre no justificada
I nfecciones respiratorias de
repeticin o persistentes de vas
altas
A
 denomegalias generalizadas
persistentes
Hematomas no justificados
D
 olor seo persistente no
justificado

Uno de los siguientes

sntomas:
Dolor de espalda no
justificado persistente
Prdida de fuerza en
miembros inferiores
Retencin urinaria no
explicada
Hematuria y masa
abdominal
Proptosis

Distensin
abdominal
progresiva

En < 12 meses
Masa mediastnica
y/o abdominal
Ndulos cutneos

H
 emograma, extensin de sangre
perifrica
Radiografa de trax
Ecografa abdominal

Anemia y/o masa

Derivacin URGENTE

Derivacin INMEDIATA

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SARCOMAS SEOS: OSTEOSARCOMA Y SARCOMA DE EWING

(TODAS LAS EDADES)
Los tumores seos afectan con frecuencia a las extremidades, especialmente alrededor de la
rodilla en el caso del osteosarcoma. La presencia de dolor localizado persistente y/o inflamacin
precisa de la realizacin de una radiografa. Si la sospecha diagnstica es de tumor seo, se ha
de derivar al paciente de forma urgente. C
La existencia de un traumatismo o lesin previa no debe tenerse en cuenta a la hora de excluir
la posibilidad de un sarcoma seo. C
La presencia de dolor en reposo, dolor de espalda o una cojera sin motivos aparentes pueden
ser formas de presentacin de un tumor seo. Es necesaria la valoracin del paciente por el
pediatra y la realizacin de una radiografa.

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS (TODAS LAS EDADES)

Un sarcoma de partes blandas ha de ser sospechado y derivado de forma urgente en todo nio
y adolescente que presente una tumoracin no justificada en cualquier localizacin con alguna
de las siguientes caractersticas: C
Afectacin de planos profundos
Consistencia aumentada
Crecimiento progresivo
Adenopatas regionales de tamao progresivo
Tamao mayor de 2 cm de dimetro
Una masa de partes blandas en una localizacin inusual puede dar lugar a sntomas y signos
locales no justificados que simulan otras patologas y, en estos casos, la posibilidad de sarcoma
ha de ser considerada y se debera derivar de forma urgente. Entre estos signos y sntomas se
encuentran: C
Sarcomas de cabeza y cuello:
Proptosis
Obstruccin nasal unilateral persistente y no justificada
con o sin rinorrea y/o sangrado
Plipo aural/otorrea
Sarcomas del tracto genitourinario:
Retencin urinaria
Inflamacin escrotal
Flujo vaginal sanguinolento

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SOSPECHAR TUMOR SEO (OSTEOSARCOMA/SARCOMA DE EWING)

EN NIOS Y ADOLESCENTES CON:
Tumoracin en miembros:
Adherida a planos profundos
Indurada
Crecimiento rpido o progresivo
Asociada a dolor seo

Dolor seo localizado persistente,

asimtrico, de intensidad creciente,
que despierta por la noche

Dolor de espalda o cojera no

justificado > 4 semanas

Radiologa

Si persistencia de sntomas y/o

alteracin de pruebas
de imagen

Derivacin URGENTE

SOSPECHAR TUMORES DE PARTES BLANDAS

EN NIOS Y ADOLESCENTES CON:
Tumoracin en miembros:
Adherida a planos profundos
Indurada
Adenopata regional > 2 cm
Crecimiento rpido o progresivo

Proptosis
Obstruccin nasal unilateral persistente
con o sin epistaxis o rinorrea
Plipos nasal
Retencin de orina
Tumefaccin del escroto
Sangrado vaginal/metrorragia

Derivacin URGENTE

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RETINOBLASTOMA (LA MAYOR PARTE EN NIOS MENORES DE 2 AOS)

La visualizacin de un reflejo pupilar blanco (leucocoria) en un nio pequeo por sus padres, en
una fotografa o a la exploracin fsica, precisa de derivacin urgente al oftalmlogo.
Los pediatras de Atencin Primaria deben prestar especial atencin a la informacin de los
padres sobres sus hijos, en relacin a la presencia de signos anormales en los ojos del nio. C
El nio con un estrabismo de nueva aparicin o un cambio en la agudeza visual debera ser
derivado al oftalmlogo de forma urgente. C
El nio con problemas visuales y con historia familiar de retinoblastoma debera alertar al pediatra
de Atencin Primaria ante la posibilidad de retinoblastoma. Los hijos de padres con antecedentes
de retinoblastoma, o gemelos de nios afectados, deberan realizarse un examen visual tras el
nacimiento. C

SOSPECHAR RETINOBLASTOMA EN NIOS PEQUEOS CON:

Lactante con leucocoria
Estrabismo nuevo o persistente
Cambio en la agudeza visual

Alteracin visual + antecedentes

familiares de retinoblasma

DERIVACIN URGENTE AL OFTALMLOGO

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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Cuando sospechamos un cncer infantil, generalmente es necesario realizar pruebas de imagen
y analtica de sangre/orina. Estas pruebas las realizar el pediatra de Atencin Primaria o el
onclogo peditrico, segn la urgencia de derivacin del paciente y su estado clnico. D
La presencia de cualquiera de los siguientes sntomas y signos precisa la realizacin de un
hemograma:
Palidez marcada
Astenia, cansancio no justificado
Irritabilidad manifiesta no justificada
Fiebre de origen desconocido
Infecciones respiratorias persistentes o recurrentes
Adenopatas generalizadas
Dolor seo persistente o no justificado (hacer tambin radiografa)
Hematomas no justificados

INFORMACIN
Los pediatras de Atencin Primaria han de informar adecuadamente a los padres y nios sobre
los motivos de la derivacin, sobre el servicio al que se les deriva, as como sobre lo que se les
va a hacer. D
Los pediatras de Atencin Primaria han de establecer una adecuada comunicacin con la familia
y los nios y adolescentes, con el objetivo de conseguir esa relacin de confianza tan necesaria
en el manejo de las familias afectadas de cncer infantil.
Se habilitarn los sistemas de comunicacin adecuados (correo electrnico o postal, fax,
acceso a historia clnica electrnica, etc.) para que el pediatra que deriv al paciente reciba la
informacin adecuada o los informes clnicos acerca del diagnstico, tratamiento y evolucin de
dicho paciente.

TIPOS DE DERIVACIN
INMEDIATA: el paciente debe ser derivado y visto en las siguientes horas, por lo que se debe referir a un hospital con Servicio de Urgencias Peditricas, para su ingreso si procede.
URGENTE: el paciente debe ser derivado a una Unidad de Oncohematologa Peditrica (UOHP)
para ser visto en las siguientes 48-72 horas.
PREFERENTE: el paciente se deriva a una UOHP para ser visto en un perodo inferior a 2 semanas.
GRADOS DE RECOMENDACIN Y EVIDENCIA
Grado de recomendacin C: Basado directamente en evidencia de categora III o extrapolado de evidencias de categora I o II.
Grado D: Basado directamente en evidencia de categora IV o extrapolado de categoras I, II o III.
Grado (C) (DS): Basado directamente en evidencia de categora IV.
Categoras de evidencia:
I : Revisiones sistemticas de estudios de nivel 1 (muestra de pacientes que reflejan a la poblacin en la que se aplicar el test).
II y III: Evidencia basada en estudios de nivel 2 o en revisiones sistemticas de los mismos (la muestra no refleja la poblacin
a la que se aplica el test, estudios tipo caso-control).
IV: Evidencia basada en informes de comits de expertos o en opiniones y experiencias clnicas.

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Adaptacin y traduccin: Dres. Marta Barrios (AEPap) y Toms Acha (SEHOP)

NOTA: Esta publicacin es una traduccin actualizada y adaptada a las condiciones del Sistema Nacional de Salud espaol del
contenido de la CG 27 Referral Guidelines for suspected cancer (NICE Guidance), publicada por el National Institute for Health and
Clinical Excellence (NICE) en 2005. La publicacin original est disponible en http://guidance.nice.org.uk/CG27. Esta adaptacin
no ha sido evaluada o aprobada por el NICE para asegurar si refleja exactamente la publicacin original y el NICE no garantiza la
exactitud de esta traduccin adaptada. La gua NICE original fue realizada por el National Health Service en Inglaterra y Gales. La
gua NICE no est hecha para Espaa y el NICE no est relacionado con el desarrollo o adaptacin de ninguna gua para este pas.
Fecha de publicacin: 2015