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Poster no.:
S-0170
Congreso:
SERAM 2012
Palabras clave:
DOI:
10.1594/seram2012/S-0170
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Objetivo docente
Revisin de las principales enfermedades que cursan con quistes en el pulmn como
hallazgo dominante.
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aos. La mayora presentan tos y disnea. Un 25% son asintomticos y un 25% presentan
neumotrax que pueden ser recurrentes.
En la Histiocitosis X pulmonar hay una reaccin granulomatosa peribronquiolar con
proliferacin e infiltracin de la pared y de los vasos adyacentes por clulas de
Langerhans y eosinfilos que produce una obliteracin bronquiolar con fibrosis de la
pared alveolar, formacin de quistes y distorsin de la arquitectura pulmonar.
Radiologa: Precozmente aparecen pequeos ndulos de 1 a 10 mm, bilaterales y de
predominio en lbulos superiores.
Al progresar la enfermedad los ndulos se van sustituyendo por quistes. Estos suelen
medir 1 2 cm. Pueden ser redondeados o de morfologa irregular.
El parnquima entre los quistes suele ser normal.
Las bases estn respetadas y no hay signos de prdida de volumen . Estos dos ltimos
datos son muy caractersticos. Fig. 3.
Diagnstico: Los hallazgos caractersticos en TCAR junto con la biopsia transbronquial
y el lavado broncoalveolar son muy sugestivos, aunque la mayora de los autores siguen
considerando necesaria la biopsia pulmonar para el diagnstico definitivo.
2. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS:
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara de causa desconocida,
caracterizada por la proliferacin peribroncovascular de msculo liso que ocasiona una
obstruccin de linfticos, vasos y bronquiolos. sta destruccin de la pequea via
respiratoria y la degradacin de fibras elsticas explica la formacin de quistes.
Presenta mltiples similitudes con la esclerosis tuberosa.
Es exclusiva de mujeres, casi siempre en edad frtil. Clinicamente presentan disnea y
tos.
Radiologa: En TCAR son caractersticos los quistes pared fina, de menos de 20mm,
rodeados de parnquima pulmonar normal. Se distribuyen difusamente por el pulmn
sin distribucin predominante. No respetan ngulos costofrnicos. Hay neumotrax en
el 40% y quilotrax en el 20%. Fig. 4.
Diagnstico: La TCAR contribuye de forma notoria si los hallazgos son tpicos,
aunque se precisa confirmacin histolgica que puede hacerse con biopsia quirrgica
o transbronquial.
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3. ESCLEROSIS TUBEROSA:
La esclerosis tuberosa, ET, es una enfermedad con herencia autosmica dominante,
sin diferencias entre sexos, aunque la afectacin pulmonar de la enfermedad es ms
frecuente en mujeres.
Clsicamente se caracteriza por la triada de retraso mental, epilepsia y adenoma
sebceo, pero puede presentar otros hallazgos como angiomiolipomas renales o
hepticos, rabdomiomas cardiacos, facomas retinales, y lesiones esclerticas seas.
Radiologa: similar a LAM: quistes difusamente distribuidos. Neumotrax. El quilotrax
es ms raro.
4. PANALIZACIN
El patrn en "panal de abeja" lo encontramos en la fase final de la fibrosis pulmonar, en
la que hay destruccin del parnquima pulmonar y formacin de espacios qusticos con
prdida de la arquitectura acinar y bronquiolar.
Mltiples procesos progresan con fibrosis pulmonar dando ste patrn en sus fases
finales, aunque la causa ms frecuente es la Fibrosis Pulmonar Idioptica (50%).
4.1. FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA, FIP:
Es el trmino considerado actualmente para definir el sndrome clnico asociado al patrn
histolgico de Neumona Intersticial Usual (NIU).
Clnicamente suele aparecer en mayores de 50 aos, disnea progresiva y tos de varios
meses de evolucin.
Radiologa: la TCAR muestra los hallazgos caractersticos : engrosamiento irregular de
los septos subpleurales, y panalizacin . Los quistes miden cerca de 1 cm, son de pared
fina y muestran menor atenuacin que el tejido pulmonar normal, se disponen en varias
filas adyacentes (a diferencia del enfisema en que forman una sola fila). La distribucin es
caractersticamente basal, perifrica y heterognea alternando reas afectadas y reas
sanas . Se suele asociar la presencia de bronquiectasias de traccin y casi siempre hay
alguna zona con vidrio deslustrado aunque de extensin limitada.
Diagnstico: un diagnstico definitivo de fibrosis pulmonar idioptica se establece con
un patrn histolgico de neumona intersticial usual en la biopsia pulmonar junto con
la exclusin de las enfermedades conocidas que pueden dar este patrn (histolgico
y en imagen) que son: colagenosis (sobretodo esclerodermia y artritis reumatoide),
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estructura area con el rbol bronquial; el signo del anillo de sello, imgenes en rail de
tren y opacidades tubulares en relacin a bronquios dilatados llenos de moco. Fig. 8.
Hay varias enfermedades se que asocian a la formacin de bronquiectasias:
Traqueobroncomegalia: se trata de una marcada dilatacin de la trquea y los bronquios
principales con acumulacin de secreciones e infecciones recidivantes o crnicas que
favorecen la formacin de bronquiectasias.
Sndrome de Willian -Campbell: hay un defecto en los cartlagos de los bronquios distales
formndose bronquiectasias limitadas a los bronquios de 4, 5 y 6 generacin. En el
TCAR en espiracin vemos colapso bronquial y atrapamiento areo.
Fibrosis qustica: cursa con bronquiectasias difusas de predominio en lbulos superiores,
aunque solo se ven en un tercio de los pacientes afectos de FQ.
Aspergilosis alrgica broncopulmonar: es una manifestacin de la infeccin por
Aspergillus Fumigatus que se da frecuentemente en pacientes con asma avanzado. En la
TCAR vemos bronquiectasias qusticas en bronquios segmentarios y subsegmentarios
de predominio en lbulos superiores con impactacin distal de tapones mucosos con
hifas. En un 30% de los casos el moco presenta un cociente de atenuacin muy
elevado o incluso calcificaciones. stos tapones de moco pueden producir atelectasias
segmentarias o lobares aisladas. Fig. 9.
2. ENFISEMA
El enfisema se define como el agrandamiento permanente de los espacios areos
distales al bronquiolo terminal con cambios destructivos en las paredes alveolares. En
TCAR se ven reas de baja atenuacin habitualmente sin pared visible y aumento de
volumen pulmonar. Fig. 10.
Hay tres tipos de enfisema segun la zona en la que se produce el dao estructural:
Centrolobulillar: destruccin de los alveolos que rodean los bronquiolos respiratorios,
observando en la TC reas de baja atenuacin sin pared definida, que pueden ser
atravesadas por vasos.
Paraseptal: hay afectacin del acino distal en la periferia del lobulillo secundario cerca
de septos interlobulillares y subpleurales. En la TCAR vemos espacios areos sin pared
definida de distribucin sobretodo apical y subpleural, observndose una nica capa de
quistes en la periferia.
Panlobulillar: asociado al dficit de alfa 1 antitripsina. Afecta a todo el pulmn. Hay
grandes espacios areos con distorsin de los vasos pulmonares siendo stos ms
pequeos y escasos.
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Fig. 1
Fig. 2
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Fig.
5:
FIBROSIS
PULMONAR
IDIOPTICA:
Engrosamiento
septal
subpleural,bronquiectasias de traccin y quistes en panal, que se presentan en varias
hileras, de predominio en regiones subpleurales, con pared bien definida.
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Conclusiones
El TC es una herramienta til en el diagnstico diferencial de las enfermedades que
cursan con quistes pulmonares o bien los simulan, ya que en la actualidad, una fina
colimacion (TCAR) y la posibilidad de obtener reconstrucciones multiplanares (TCMD)
permiten una mejor caracterizacin de los quistes determinando su nmero, distribucin
y disposicin en el parnquima pulmonar as como una mejor evaluacin del los
hallazgos parenquimatosos asociados.
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