UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

ESCUELA DE MEDICINA
CTEDRA DE CARDIOLOGA
VLVULA ARTICA BICUSPIDE
Vizcano Asimbaya David Sebastin
HEE1
INTRODUCCIN
La vlvula artica bicspide es una enfermedad congnita que frecuentemente produce
complicaciones durante la edad adulta. En esta patologa la vlvula aortica est constituida por
dos valvas desiguales en la mayora de casos presenta un rafe central como resultado de la
fusin de lo que seran, en condiciones normales, dos valvas. Para su diagnstico la tcnica de
eleccin es el ecocardiograma transtorcico. Su evolucin clnica es muy variable, puede ir
desde una enfermedad valvular severa en la infancia hasta afectacin valvular o artica
asintomtica en la vejez, entre las complicaciones existen la diseccin y rotura artica. El
tratamiento de la vlvula artica bicspide depende del tipo y grado de afectacin.
INCIDENCIA
Es la anomala cardiaca congnita comn, con una incidencia de un 0,5-1,4% de la poblacin. De
forma espordica, esta anomala se transmite genticamente segn un patrn de herencia
autosmico dominante, con un predominio en varones de 3:1 La VAB es una entidad
clnicamente relevante, no slo por las complicaciones relacionadas con la vlvula (disfuncin
valvular, endocarditis infecciosa), sino tambin por su asociacin con muchas anomalas
vasculares, no slo es un problema de la valvulognesis, sino que representa ms bien una
alteracin gentica que involucra el desarrollo del corazn y de la aorta.
En los ltimos aos se ha descrito asociacin familiar en BAV, con una prevalencia de BAV del
24% en familiares de personas afectas. Se han identificado, adems, diversas mutaciones, como
las de NOTCH1 (que acta en el desarrollo cardiaco y aos despus en la regulacin del depsito
de calcio tisular), ACTA 2 (que codifica para alfa actina muscular, interviniendo en el desarrollo
de aneurismas), etc. Por ello, las guas recomiendan el screening de esta patologa en familiares
de primer grado de personas afectas.
FISIOPATOLOGA
La vlvula aortica habitualmente est constituida por tres valvas, en esta condicin se presentan
solamente dos valvas desiguales. La mayor presenta un rafe central como resultado de la fusin
de lo que seran, en condiciones normales, dos valvas. No obstante, existen diversos patrones
morfolgicos, dependiendo de qu comisuras estn fusionadas. La variante ms frecuente
supone la fusin de las cspides coronarianas derecha e izquierda. Este tipo se asocia, con
frecuencia, a coartacin de aorta. Con menos frecuencia se observa una fusin del rafe
diferente, o una bicspide pura, sin rafe fusionado.
En el 50% de los adultos con BAV se observan anomalas no valvulares. La ms comn es la
dilatacin de la aorta ascendente. Aunque esto puede relacionarse con una hemodinmica
alterada a nivel valvular (dilatacin postestentica), las ltimas investigaciones han apuntado
hacia anomalas estructurales ms ntimas (disminucin en la fibrilina, fragmentacin de

elastina, apoptosis, aumento en metaloproteasas, etc). De esta forma, tambin existen

alteraciones a nivel del tronco de la arteria pulmonar.
BAV se asocia a la formacin de aneurismas de aorta torcica y coexiste con otros defectos
congnitos, siendo el ms comn la coartacin de aorta. En los pacientes con coartacin, en el
50-70% hay BAV. Tambin BAV se relaciona con lesiones como la hipoplasia de corazn
izquierdo, sndrome de Shone (mltiples lesiones obstructivas izquierdas), sndrome de
Williams, Turner, etc. Otras anomalas que se pueden asociar son CIV, persistencia del ductus
arterioso, CIAs y anomalas coronarias.
La VAB tiene una elevada prevalencia de dilatacin de AoAsc (33 y el 80%), obliga a control
exhaustivo de la hipertensin y seguimiento peridico con tcnicas de imagen. Una vez que el
dimetro de la AoAsc alcanza los 45 mm, est indicada una ecocardiografa anual. Como
alternativas, se puede considerar la RM o la TC, especialmente como estudio de referencia que
servir para posteriores comparaciones durante el seguimiento. Aunque los datos sobre la
intervencin profilctica son escasos, apuntan a que la indicacin electiva para reparar la
dilatacin artica asociada a VAB se establezca en umbral ms alto, con dimetros de 50-55 mm,
dependiendo de las caractersticas del paciente y la presencia de factores de riesgo, y de 45 mm
en el caso de indicacin concomitante de SVA.
La patogenia de la dilatacin artica en pacientes con VAB mantiene una continua controversia
entre dos teoras. Una de ellas defiende que la dilatacin de la AoAsc podra ser consecuencia de
la turbulencia del flujo sanguneo, y que este efecto hemodinmico principal actuara desde la
vida fetal y resultara en diferentes grados de degeneracin artica inducida por estrs. Aunque
esta hiptesis tiene la ventaja de contar con una simplicidad relativa, algunos estudios sealan
que las alteraciones hemodinmicas por s solas no seran la nica causa de la dilatacin artica
en estos pacientes7. La segunda teora sostiene como hiptesis la presencia de un defecto
congnito inherente a la estructura artica. La asociacin entre la estructura de los velos y la
enfermedad de la AoAsc podra explicarse por patrones de desarrollo anormal de las clulas de
la cresta neural, con anomalas estructurales que ocurriran a nivel celular, y con independencia
de la hemodinmica8. Esta teora ha ido ganando popularidad en la ltima dcada y ha
propiciado recomendaciones ms agresivas en el tratamiento de la aorta proximal. Hay datos
que respaldan la teora predominante de la alteracin congnita de la pared:
En los pacientes con VAB normofuncionante (incluidos los nios), se ha observado un
importante crecimiento de la aorta proximal en comparacin con controles ajustados
por edad. No obstante, una VAB normofuncionante es intrnsecamente estentica,
con un flujo no axial y turbulento aun en ausencia de gradiente de presin transvalvular.
Este flujo es altamente excntrico y origina patrones de flujo helicoidal anormales en la
aorta proximal9. Estos patrones hemodinmicos anormales actan durante largos
periodos y pueden causar lesiones inducidas por estrs de manera asimtrica en la
pared artica, con la posterior dilatacin de los segmentos articos especficos.
Se ha demostrado que los pacientes con VAB tienen una raz artica y unos dimetros
de AoAsc mayores que los pacientes con vlvula artica tricspide (VAT), incluso tras
ajustar segn la gravedad hemodinmica de las lesiones valvulares5. Sin embargo, an
no se ha analizado la excentricidad del jet que se produce a travs de una VAB.
La dilatacin de la AoAsc puede ocurrir incluso tras la sustitucin valvular artica
(SVA)10.
Una anomala intrnseca de la pared se confirmara si se demostraran alteraciones
histopatolgicas subyacentes a las complicaciones de AoAsc asociadas a VAB, a saber, la
degeneracin qustica de la media. Este hallazgo patolgico se ha observado en aortas

de pacientes con VAB antes de que se formara aneurisma, y consiste en una reduccin
de los componentes de la matriz extracelular con aumento de las enzimas de
degradacin de la matriz
or ltimo, se ha sealado que la VAB tiene una elevada heredabilidad, y sus
determinantes son casi totalmente genticos. En grandes estudios familiares se ha
documentado una prevalencia de VAB del 9% en familiares de primer grado (FPG) de
sujetos con esta valvulopata. Adems, algunos estudios han demostrado dilatacin de
la raz artica, aneurisma de aorta torcica o diseccin artica en hasta un tercio de los
FPG de pacientes con VAB, tanto si tienen VAB como si no14, 15. Aunque se han
propuesto mltiples localizaciones genticas posibles para la VAB y los aneurismas de
AoAsc, ninguna se ha establecido definitivamente como causa de la dilatacin artica en
VAB.

CLNICA
Es muy variable. Desde enfermedad valvular severa en la infancia hasta afectacin valvular o
artica asintomtica en la vejez. Normalmente, los sntomas se desarrollan en la edad adulta.
Slo uno de cada 50 nios presentan enfermedad valvular significativa clnicamente, en la
adolescencia. La prevalencia del desarrollo de alteraciones valvulares o dilatacin artica vara
mucho segn la poca del estudio, la cohorte seleccionada, y la tcnica de imagen empleada
para el diagnstico. Durante el seguimiento, en las ltimas series (Olmsted y Toronto), se han
constatado, como factores de riesgo de desarrollar complicaciones, la edad mayor de 30 aos, y
la existencia estenosis o insuficiencia valvular ortica moderada o severa.
Cuando se detecta por primera vez un aneurisma de aorta torcica, no es posible determinar su
tasa de crecimiento; por ello resulta apropiado obtener otro estudio de imagen a los 6 meses
del estudio inicial. Si el tamao del aneurisma permanece sin cambios, se puede proseguir con
examen anual en la mayora de los casos25. Esto tambin es aplicable tras SVA, ya que puede
tener lugar una dilatacin artica progresiva. El seguimiento debe considerarse a intervalos ms
cortos segn las dimensiones articas, la tasa de crecimiento y la actividad fsica. En el caso de
pacientes con VAB sin disfuncin valvular significativa y dimetro artico normal, una
ecocardiografa bianual podra ser suficiente.
Por ltimo, se debe tener en consideracin el estudio de los FPG de los pacientes con VAB para
detectar anomalas de la vlvula artica y dilatacin de AoAsc. La ETT permite identificar con
fiabilidad anormalidades cardiacas estructurales en estos individuos14, 26 (Figura 2). No obstante,
se desconoce la historia natural de los FPG con una raz artica levemente dilatada y VAT. Por
ello, resultan necesarios estudios de seguimiento a largo plazo de esta poblacin, tanto para
determinar el ritmo de dilatacin como para establecer la frecuencia de controles seriados de
ETT, que detectaran la dilatacin artica con suficiente antelacin a la aparicin de
complicaciones
DIAGNSTICO
Los hallazgos auscultatorios suelen incluir un soplo eyectivo, que se escucha
predominantemente en el pex. Adems pueden asociarse soplos de estenosis o insuficiencia
artica, o incluso de coartacin, si estas alteraciones coexistieran. Actualmente, la tcnica de
eleccin es el ecocardiograma transtorcico, que cuenta con una sensibilidad y especifidad del
92% y del 96%, respectivamente. Cuando hay abundante calcio o la imagen no es de buena
calidad el diagnstico puede ser difcil, precisndose otras pruebas de imagen como el

ecocardiograma transesofgico, el TC o la RMN. Estas dos ltimas modalidades suelen

emplearse ms en el estudio de la aorta.
La ecocardiografa transtorcica (ETT) es la principal tcnica de imagen en el diagnstico de VAB,
ya que identifica a pacientes en los que la raz artica o la AoAsc estn dilatadas y valora su
progresin con el tiempo. El intervalo de normalidad (AoAsc y dimetro de la raz artica
< 21 mm/m2) debe corregirse en funcin de la edad y el sexo. Estas mediciones por ETT se
correlacionan estrechamente con las realizadas por tomografa computarizada (TC) con
multidetectores23 y por resonancia magntica (RM)24, lo que indica que la ETT es una modalidad
de imagen precisa. No obstante, la ETT estndar no permite visualizar toda la AoAsc y puede
fallar en la deteccin del dimetro mximo, normalmente localizado en la porcin proximalmedia de la AoAsc. Se recomienda realizar RM o TC para evaluar toda la AoAsc cuando no se
visualiza adecuadamente con ecocardiografa. Es tambin til realizar una RM o TC de base tras
el diagnstico inicial de dilatacin artica ( 45 mm), que servira como medida de referencia
para el seguimiento si se encontraran discrepancias entre ecocardiografas seriadas. La RM
puede detectar y medir de forma precisa los aneurismas articos y confirmar la anatoma
valvular, con lo que se evita la exposicin al contraste y la radiacin. Recientemente se ha
demostrado la presencia de un flujo sistlico helicoidal anormal mediante RM de cuatro
dimensiones, y el grado y la direccin de la excentricidad del jet pueden ser cruciales para
determinar el riesgo de formacin de aneurismas segmentarios9. La anatoma especfica de la
aorta puede definir cul es el estudio de imagen ptimo. Por ejemplo, cuando los aneurismas
afectan a la raz artica, la RM es preferible a la TC, ya que esta muestra la raz con peor calidad
y es menos eficaz en la determinacin de su dimetro. Si hay contraindicacin para TC o RM, la
ETE es una alternativa razonable, claramente superior a la ETT en la valoracin de aneurismas
localizados en la raz artica (Figura 1), el arco artico y la aorta descendente. La combinacin de
ETE y angiografa por TC multicorte permite obtener toda la informacin necesaria si se prev
ciruga.
TRATAMIENTO
Adems del seguimiento por imagen sistemtico, los pacientes con VAB deben recibir
informacin sobre el riesgo de diseccin y formacin de aneurisma artico, as como de los
sntomas de presentacin de una diseccin artica aguda
Se debe modificar la actividad fsica y el estilo de vida, pues los deportes competitivos, de alta
intensidad y de contacto son potencialmente peligrosos y pueden desencadenar una diseccin
artica o rotura en aortas con dilatacin ms que leve (45 mm)
Se debe someter los factores de riesgo cardiovascular asociados, como la hipertensin arterial, a
un control agresivo en estos pacientes. Los bloqueadores beta deben administrarse para
retrasar o prevenir la dilatacin de la raz artica en los pacientes con VAB (en ausencia de
insuficiencia artica grave) Sin embargo, la justificacin de esta recomendacin se basa en el
efecto del tratamiento con bloqueadores beta en el sndrome de Marfan28, por lo que se debe
confirmar en VAB mediante investigaciones futuras. Aunque algunos estudios han demostrado
el beneficio del tratamiento con antagonistas de los receptores de la angiotensina II e
inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina en pacientes con sndrome de
Marfan29, 30, an no hay datos que demuestren un beneficio similar de estas terapias en el
aneurisma por VAB.
El tratamiento mdico de la VAB no incluye estatinas, que podran limitar la dilatacin artica
reduciendo la expresin de metaloproteinasas de matriz y mejorando la funcin endotelial por
incremento de la xido ntrico sintasa endotelial31. Un reciente ensayo aleatorizado y controlado
con placebo sobre pacientes con estenosis artica leve o moderada ha demostrado que las

estatinas no modifican los eventos relacionados con la vlvula o la progresin de la estenosis

artica31. Sin embargo, slo un 5% de los participantes en el estudio tenan VAB. Se requiere de
futuros estudios centrados en los efectos de las estatinas en la dilatacin, la diseccin y la rotura
de la AoAsc en pacientes con BAV.
CIRUGA
El momento idneo para la intervencin de aorta en pacientes con VAB sin indicacin de ciruga
valvular sigue siendo incierto, debido a los pocos datos disponibles sobre la historia natural de la
dilatacin artica asintomtica (Figura 2). El dimetro de la AoAsc es el parmetro ms
frecuentemente utilizado para valorar la dilatacin artica y es el criterio principal para
recomendar ciruga electiva en pacientes asintomticos con aneurisma artico. Las guas
vigentes proponen la ciruga de reparacin de raz artica o sustitucin de AoAsc en pacientes
con VAT si el dimetro de la raz artica o de la AoAsc es 55 mm. Se debe utilizar frmulas que
incorporen la talla y el rea de la seccin artica en pacientes de corta estatura25, 32, 33. Se
recomienda un lmite inferior ( 50 mm) en pacientes con sndrome de Marfan y VAB. No
obstante, segn los recientes estudios de seguimiento a largo plazo, las diferencias entre ambas
entidades son significativas. Los pacientes con VAB probablemente se encuentren entre los dos
extremos de un espectro de condiciones representado por el sndrome de Marfan y el
aneurisma de AoAsc degenerativo, y los criterios de tamao para la intervencin quirrgica
deben estar a medio camino entre los que se han establecido para ambas enfermedades (50 y
55 mm respectivamente). En el caso de los pacientes con factores de riesgo como la coartacin
artica, la estenosis artica grave o los FPG con antecedentes de rotura o diseccin artica, se
recomienda la intervencin quirrgica cuando la AoAsc sea 50 mm y, en casos de SVA electiva,
si es 45 mm. La tasa de crecimiento tambin se ha mostrado como un importante predictor de
rotura. Tradicionalmente, se ha considerado una tasa de crecimiento de 10 mm/ao como
indicacin para ciruga34. Pero los avances recientes de las tcnicas de imagen cardiovascular
han mejorado la reproducibilidad de las medidas seriadas. Por lo tanto, hay consenso general en
aceptar una tasa de crecimiento > 3 mm/ao como el umbral para indicar ciruga, siempre que
las comparaciones se hayan realizado con precisin, empleando la misma tcnica de imagen y al
mismo nivel de la aorta. Por ltimo, los beneficios de la intervencin deben ponderarse
cautelosamente frente al riesgo quirrgico, tanto del paciente (edad, comorbilidades, etc.) como
del centro. En los mejores centros, la mortalidad hospitalaria de la ciruga electiva de AoAsc en
pacientes jvenes sin comorbilidades es aproximadamente del 2%34, 35. Se debe tener en cuenta
las caractersticas de los pacientes, el grado de disfuncin valvular artica, la localizacin de la
dilatacin artica y el tipo de ciruga en el proceso de toma de decisiones.
Existen varias opciones quirrgicas, y la eleccin depende de la localizacin del aneurisma, la
extensin distal de la afeccin artica y el estado de anticoagulacin deseado (Tabla 2)36, 37. Si se
considera la reparacin valvular o la ciruga de preservacin valvular, se debe realizar ETE
preoperatoria o intraoperatoria para definir la anatoma de los velos y la AoAsc38.

OPCIONES QUIRRGICAS
Tcnica quirrgica

Consideraciones
Generalmente no se recomienda (riesgo de dilatacin
Aortoplastia reductora con/sin progresiva) Alternativa para pacientes con elevado riesgo
wrapping sinttico externo
quirrgico (especialmente si los senos no estn
significativamente dilatados)

Sustitucin de la raz artica y

AoAsc con reimplantacin de Tcnica estndar en paciente con valvulopata significativa y
ostium coronario (procedimiento dilatacin de la AoAsc
de Bentall)
Generalmente no se recomienda (riesgo de dilatacin
Sustitucin de la vlvula artica y
progresiva del seno) Alternativa para pacientes mayores
reparacin artica supracoronaria
con estenosis de VAB, senos de tamao normal y dilatacin
independiente
de la AoAsc supracoronaria
Sustitucin
artica
con Opcin aceptable para los pacientes ms jvenes con VAB
preservacin valvular
normofuncionante
Generalmente no se recomienda (riesgo de dilatacin del
Homoinjerto pulmonar
homoinjerto) Alternativa para nios, adolescentes y
mujeres jvenes que deseen gestar
Opcin aceptable con rigurosa seleccin de candidatos
Reparacin valvular artica
adecuados
AoAsc: aorta ascendente; VAB: vlvula artica bicspide.
Conclusiones
Si se produce una estrechez (estenosis) de la vlvula en la infancia, y las valvas no estn
calcificadas, lo indicado es realizar una valvuloplastia percutnea con baln, que tiene la ventaja
de que no necesita anestesia ni ciruga. Sin embargo, cuando el problema principal de la vlvula
es que no se cierra bien (insuficiencia), o cuando ya est muy calcificada, no queda ms remedio
que recurrir a la ciruga. En estos casos, la vlvula es extrada y sustituida por una prtesis
valvular, la cual puede ser biolgica (proveniente de tejidos orgnicos humanos o animales) o
mecnica (construida con materiales inertes).

http://www.revespcardiol.org/es/aortic-dilatation-in-bicuspid-aortic/articulo/90156792/#bib1
http://www.scielo.cl/pdf/rchcardiol/v32n2/art07.pdf