RETINOBLASTOMA

RETINOBLASTOMA
Es una urgencia en oftalmologa en la
que se debe realizar un diagnstico precoz
e instaurar un tratamiento adecuado para
conservar visin y vida

Menos enucleacion y
radioterapia externa
Deformidad osea,
Atrofia cerebral
Tumores secundarios
(200)

Evolucion RB
Lesiones tempranas

Pte < 1a, enucleado 1 ojo, 3 tumores en polo post.

Remitido a irradiacion ext. Sugieren fotocoagulacion en 3 tumores.

No practican foto, sino crio. Superior no responde a tto.

Inferior si responde, severa atrofia coroidoret.

Crecimiento endofitico

Pte enucleado 1 ojo, y con lesion unica > 6DD, realizan Braquiterapia.

Masa endofitica >10DD

DR Neuroepitelio

Masa Endofitica compromete mas de 2/3 cav.vitrea

Leucocoria, signo tardio

Gran compromiso retina y vitreo

Masa Mixta
Fase silenciosa

Fase Glaucomatosa: Dolorosa

Leucocoria, midriasis, estafiloma, glaucoma NV.

FdO, vasodilatacion y tortuosidad A-V sectorial

Seguimiento vasos

Distribution of tumors in retina in hereditary RB. Ophthalmic Genetics 1998,Vol 19.

Masa Endofitica >6DD

El otro ojo enucleado RB

Siembras vitreas, humo cigarrillo

Practican Radioterapia ext

Despues de irradiar, Angio, rica vascularizacion intratumoral

Vaso nutricio, indica mala resp. a radioterapia.

Siembras vitreas, mas notorias

En gotas de aceite.

Revision retinal
Nio <1a, con 1 tumor RB,
Examinado midriasis max.
30% presentan otros tumores

Revision retinal
Nio <1a, con 1 tumor RB,
Examinado midriasis max.
30% presentan otros tumores

Revision retinal
Nio <1a, con 1 tumor RB,
Examinado midriasis max.
30% presentan otros tumores

Revision retinal
Nio <1a, con 1 tumor RB,
Examinado midriasis max.
30% presentan otros tumores

HISTOPATOLOGA

RETINOBLASTOMA
SIGNOS DE DIFERENCIACIN:
Rosetas de Flexner Wintersteiner:
Formadas por clulas cuboidales que rodean un lumen
Por la diferenciacin celular hacia fotorreceptores
Visto tambin en meduloepitelioma, pinealoblastoma

Rosetas de Homer Wright:

Menos comunes
No son especficas de retinoblastoma, se presentan en
tumores neuroblsticos

HISTOPATOLOGA

RETINOBLASTOMA
OTROS HALLAZGOS:
Pseudo rosetas: grupos de clulas perivasculares
entre reas de necrosis
Floretas: clulas eosinfilas con prolongaciones

CLASIFICACION DE
REESE -

RETINOBLASTOMA
I A Tumor solitario < 4 DD; detrs del
ecuador
I B Tumores mltiples < 4 DD; detrs del
ecuador

CLASIFICACION DE
REESE - ELLSWORTH

RETINOBLASTOMA
II A Tumor solitario 4-10 DD; detrs del
ecuador
II B Tumores mltiples 4-10 DD; detrs del
ecuador

CLASIFICACION DE
REESE - ELLSWORTH

RETINOBLASTOMA
III A Cualquier lesin anterior al ecuador

III B Tumor solitario >10 DD; detrs del

ecuador

CLASIFICACION DE
REESE - ELLSWORTH

RETINOBLASTOMA
IV A Tumores mltiples >10 DD

IV B Cualquier lesin anterior a la ora

serrata

CLASIFICACION DE
REESE - ELLSWORTH

RETINOBLASTOMA
V A Tumor que involucra >50% del ojo
V B Siembras vtreas
**VI Compromiso de NO y metstasis**

GENETICA

RETINOBLASTOMA
GEN DEL RETINOBLASTOMA ( Rb)

Es un gen supresor tumoral

Localizacin: Crom 13q14
Compuesto por 200 kilobases y 27 exones
Codifica la protena Retinoblastoma (Rb)

GENETICA

RETINOBLASTOMA
PROTENA RETINOBLASTOMA (Rb)
Esencial en regulacin de divisin celular
en el organismo
Se encuentra en ncleo celular, en 2 formas:
Hipofosforilada ( Forma activa)
Hiperfosforilada ( Forma inactiva)

La forma activa regula el ciclo celular

GENETICA

RETINOBLASTOMA
PROTENA RETINOBLASTOMA (Rb)
La forma activa bloquea la expresin de
genes involucrados en sntesis de DNA
Es regulada por unas quinasas ciclinadependientes, que la fosforilizan.
En algunos tumores malignos hay expresin
anormal de quinasas, que llevan a aumento
de la forma fosforilada

GENETICA

RETINOBLASTOMA
FORMAS GENTICAS
GERMINAL ( Hereditaria)
40 % de todos los retinoblastomas
Slo el 6-7 % tiene historia familiar positiva
Ocurren 2 mutaciones en el gen Rb:
La primera es germinal, y ocurre en todas la clulas
del cuerpo
La segunda mutacin es somtica

GENETICA

RETINOBLASTOMA
FORMAS GENTICAS
GERMINAL (Hereditario)
Asociado con tumores bilaterales y
multicntricos
Alto riesgo para desarrollar segundos cnceres
primarios
Riesgo alto (50%) de retinoblastoma en
familiares

GENETICA

RETINOBLASTOMA
FORMAS GENTICAS
SOMTICA ( No hereditaria)
60 % de retinoblastomas
Asociada con retinoblastoma unilateral, no
multicntrico
Ocurren dos mutaciones somticas separadas
en las clulas del retinoblastoma, pero el resto
de clulas tienen el gen Rb normal

 Neoplasias 2rias. (35 tumores diferentes)

- Osteosarcoma 37% (femur)
- Sarcoma t.blandos 7%
- Melanoma cutaneo 7%
El riesgo desarrollar tumores oseos y de
t.blandos en RB heredable es de 400v mas.
Journal Pedriatric Ophthalmology & Strabismus, May/June 2000 Vol 37.

 Sarcoma de cel en huso

Condrosarcoma
Rabdomiosarcoma
Neuroblastoma
Glioma
Leucemias
Ca. Cel sebaceas
Ca. Cel escamosas
Melanoma
- Periodo de latencia tumor secundario: 13 aos.

CLINICA

SIGNOS Y SINTOMAS EN
RETINOBLASTOMA

CLINICA

RETINOBLASTOMA
FUNDOSCOPIA DESCRIPCIN

Localizacin
Tamao
Extensin
Siembras vtreas o retinales
Relacin con arcadas vasculares
Distancia tumor - disco, tumor - fvea
Meridianos comprometidos
Unifocal o multifocal
Presencia de DR

Compromiso Uniocular

Compromiso Uniocular
Edema
megalocornea

pseudohipopion

Siembras iris

Estafiloma
ciliar

Proptosis, masa intra-extraocular

NO engrosado

Ojo enucleado, pseudohipopion, buftalmos, extension extraocular.

Estafiloma ciliar, buftalmos, midriasis, gluacoma, leucocoria. Masa endofitica

TAC, buftalmo, con calcificacion

Toda cav.vitrea, engrosamiento
NO por RB

TAC, buftalmo, con calcificacion

Toda cav.vitrea, engrosamiento
NO por RB

Buftalmo
Masa blanca anacarada
Necrosis, NO comprometido

Leucocoria, tumor inf. Cav vitrea

Simbras sup.

Leucocoria, tumor inf. Cav vitrea

Simbras sup.

TAC calcificacion.
50% cav vitrea.
5mm detectado en TC

Modo B Masa heterogenea

calcificaciones

Modo B Masa heterogenea

calcificaciones

Modo B Masa heterogenea

calcificaciones

Modo B Masa heterogenea

calcificaciones

Modo B Masa heterogenea

calcificaciones

pseudohipopion

pseudohipopion

Proptosis x
Compromiso
extraocular

Ventana osea

Crecimiento rapido
En compromiso
Extraocular por rica
vascularizacion

RB Bilateral

<1a, sin antecentes familiares, NPL AO

RB Bilateral

<1a, sin antecentes familiares, NPL AO

RB Bilateral

DR, tumor
inferior

<1a, sin antecentes familiares, NPL AO

<1a, OD:NPL, hifema 100%, sin antecentes RB.

OI: 2 masa endofiticas, nasal sup. >10DD

TAC OD, masa calcificada, compromiso toda cav. Vitrea sin compromiso
Extraocular.

TAC OD , masa calcificada

OI: 2 imagenes pared nasal

RNM OI Masa nasal a NO

3mm visible en RNM

OI, pos quimio, radio ext, involuciona 50% y complementa con laser argon
Masa sup total/rodeada
Inf. En C, paradiscal

Involucion completa, meses despues.

OD enucleado

Actualmente, edad 14 a. Esclera con desaparicion completa del tumor.

OI AV:0.50

Nia 3m, tumefaccion palpebral izq. Hipotropia, perdida vision. No antecedentes

OD: masa cuadrante temp,inf, endofitica, >10DD, vasodilatacion.

TAC, OI masa calcificada

OD irradiado, involucion tumoral franca

Enucleacion OI

Tac cerebral antes irradiar

Franca atrofia cerebral

Izq. Pos radioterapia
Fallece 3a metastasis cerebral

RB bilateral, proptosis OD, glaucoma, midriasis

Leucocoria, OI edema pseudohipopion, NPL AO

RB bilateral, proptosis OD, glaucoma, midriasis

Leucocoria, OI edema pseudohipopion, NPL AO

TAC: proptosis OD, masa calcificada, extension NO

Canal optico ensanchado. OI igual

Ventana osea: franca destruccion silla turca por extension tumor del
NO al quiasma.

Fallece 1a despues.

Leucocoria OD
Proponen Enucleacion AO, familia no acepta

Compromiso bilateral , masa calcificada

Proptosis, buftalmos, megalocornea, leucocoria, NPL AO. 1a antes se propone, enucleacion

AO.

Buftalmos OI, Tumor bilateral

No acepta enucleacion AO
Regresa 1a desp. Con proptosis
OI

Rb Bilateral Irradiado con Rx.

Padres no autorizan enucleacion,NPL AO. Ptisis Bulbi pos radio.

Rx simple, con zonas de calcificacion.

Retinoblastoma Trilateral
(8%)
Supervivencia : 9 meses
Proptosis, hipotropia,masa epibulbar
Ulcera corneal

Masa intraocular, con calcificacion, compromiso NO.

Masa heterogenea intraocular, calci

Ficada extremo anterior.

Masa intraocular, compromiso extraocular - orbitario

Radiologia: masa Vs cristalino.

Masa paraselar.

OD: tumor intraocular, masa epibulbar. NO infiltrado, masa extraocular

OD: tumor intraocular, masa epibulbar. NO infiltrado, masa extraocular

OD: tumor intraocular, masa epibulbar. NO infiltrado, masa extraocular

Proptosis derecha, hipotropia, hifema. Borramiento surco palpebral

Hifema 100%,

OD, buftalmo, masa calcificada

OD, buftalmo, masa calcificada

OD, buftalmo, masa calcificada

Engrosamiento del NO
Masa intraconal temporal

OD, buftalmo, masa calcificada

Engrosamiento del NO
Masa intraconal temporal

OD, buftalmo, masa calcificada

Engrosamiento del NO
Masa intraconal temporal

Masa calcificada, compromiso

Extraocular.

Masa supraselar

Convulsiona, TAC: RB trilateral. RB bilateral, RNM semestral

OD enucleado, tumor OI fotocoagulado.

Convulsiona, TAC: RB trilateral. RB bilateral, RNM semestral

Convulsiona, TAC: RB trilateral. RB bilateral, RNM semestral

Convulsiona, TAC: RB trilateral. RB bilateral, RNM semestral

OI: fotocoagulado, Quimio intratecal, radioterapia cerebral. Fallecio.

Inmovilizacion para irradiacion. En tumores intraoculares o cerebrales

Malla acrilica, BAG.

Enucleado AO hace 1a RB, sin compromiso NO. E: 5a.

Tumor cerebral - Trilateral

Tumor hiperdenso con zona hipodensa en periferia Necrosis Vs edema.

Osteosarcoma Postradio Seno Maxilar

Derecho.

Enucleado OD, irradiada, compromiso NO hace 5a. Masa max sup. Derecho. OI
braquiterapia USA

Orbita derecha, libre de tumor

Tumor seno max. Destruyendo piso, compro

Mete 1/3 inf.

Masa maxilar, destruye pared ant. Y

t. Blandos.
Maxilectomia + Quimio.

CLINICA

COINCIDE CON
Reporte 1 caso

A-

RETINOBLASTOMA OD CON
HISTIOCITOSIS .

Lesiones osteoliticas
Hueso parietal, occipital
Destruccion frontal, confluyen
Formando geodas.

Rx simple. Destrucccion techo orbita izq., pared lateral OI y OD incluyendo frontal

Y temporal.

Severo compromiso del

Techo de orbita izq

Masa intraocular OD
Destruccion de pared lateral y compro
Miso de region temporal

Severo compromiso del

Techo de orbita izq

E: 13a OD enucleado, Tto. 1a quimio y radio por histiocitosis.

Y cortisona.
Fascie cuchingoide, protesis OD
Deformidad bitemporal por histiocitosis.
Severo compromiso del
Techo de orbita izq

Enucleado OD hace 1a. Por RB con recidiva en orbita y metastasis preauricular

Maxilar sup e inf, submaxilar derecha.

Franca recidiva tumoral

Axial y coronal.

Gran masa region cervical derecha.

Globo der. Destruido, tumor intraocularr, compromiso orbitario

Masa roja, dura, no oclusion palpebral

Tumor heterogeneo, agranda orbita, respeta apex, sobrepasa reborde orbitario

Orbita aumentada de tamao con masa heterogenea con

Calcificacion y franco compromiso temporal

Reseccion del tumoral, diseccion digital

POP 1 ss.

Masa 10 cms.

Globo ocular destruido, con

Franco compromiso extraocular.

Abril 18/02
Asimetria facial por tumor orbitario, maxilar
Derecha.

Abril 18/02
Asimetria facial por tumor orbitario, maxilar
Derecha.

Masa calcificada
Compromiso intra y
Extra conal.

engrosamiento NO
Silla turca deformada

Engrosamiento NO derecho, masa destruyendo , seno max, piso orbita, pared lat. Y nasal de
orbita con extension celdillas etmoidales y fosa nasal der. OI: NO engrosado

Tumor paraselar

Mayo 29/02 Deformidad facial, tumor frontal, orbita , max sup,

Orbita izq por masa, compromiso globo y orbita izq.

E: 2a, asimetria facial, tumor orbita derecha

Maxilar, g.preauriculares, cadena cervical
Destruccion globo ocular

Asimetria facial, masa hemicara

der.Protruyendo por hendidura palp.metastasis
a region preauricular Max , submax y cervical

Tac, orbita aumentada de tamao

Pared lat destruida, nasal
desplazada
Por masa heterogenea,sobrepasa
Reborde oseo ant y lat.

Tac, orbita aumentada de tamao

Pared lat destruida, nasal
desplazada
Por masa heterogenea,sobrepasa
Reborde oseo ant y lat.

OI: destruccion pared

Lat de orbita
Masa intraoculr calci
Ficada, extension orbi
Taria,temp, cerebral
(fosa media)

ECOGRAFA

RETINOBLASTOMA
Caractersticas:
Masa slida intraocular

Calcificaciones
Sombra acstica
Reflectividad alta e irregular
Configuracin irregular

ECOGRAFA

RETINOBLASTOMA
Caractersticas:
Tumores pequeos
No calcificaciones ni silencio acstico
Reflectividad media-alta
Mayor dificultad diagnstica

Endoftalmitis
Gran dificultad en diagnstico diferencial

TOMOGRAFIAAXIAL

RETINOBLASTOMA
Usos:
Mayor utilidad que RM por deteccin de
calcificaciones
Ayuda a diferenciar el tumor de otras patologas
Valoracin de extensin del tumor
Valoracin metstasis a SNC
Determinacin de RB trilateral

TOMOGRAFIAAXIAL

RETINOBLASTOMA
Caractersticas del Rb en TAC:

Deteccin de lesiones > a 5 mm

Masa tejidos blandos con calcificacin
Masa homognea lobulada
Levemente hiperdensa al vtreo
Localizacin perifrica ( que confirma origen
retinal)
Calcificaciones
En 80 -90 %

RESONANCIA

RETINOBLASTOMA
Uso:
Deteccin de lesiones > 3 mm
Mayor discriminacin de tejidos blandos que
TAC
til para valorar extensin intraorbital e
intracraneana del tumor
RM es relativamente insensible a calcificaciones

TRATAMIENTO
RETINOBLASTOMA
Dr. Jose Ureta Cardenas, MD.

RETINOBLASTOMA
OBJETIVOS
Completo control del tumor
Preservacin de visin til
Aumentar sobrevida
Disminuir enucleacin
Evitar radioterapia externa en menores 1a.

RETINOBLASTOMA

Enucleacin
Fotocoagulacin lser Argn
Crioterapia
Braquiterapia
Termoterapia transpupilar
Quimioterapia sistmica
Quimioterapia subconjuntival

RETINOBLASTOMA
ENUCLEACIN
INDICACIONES:
En Rb unilateral, si no hay visin til
En Rb bilateral con gran compromiso
intraocular:
DR total y/o tumor llenando > 50 % del segmento
posterior

RETINOBLASTOMA
ENUCLEACIN
INDICACIONES:

Invasin a segmento anterior

Invasin del nervio ptico
Glaucoma
Buftalmos (tiempo mayor 2a)
Proptosis

RETINOBLASTOMA
ENUCLEACIN
CONSIDERACIONES:
Enuclear con ms de 10 mm de nervio ptico
Biopsia por congelacin del extremo distal
Muestra del tumor para estudio gentico

DR y masa inferior

10mm

RETINOBLASTOMA
FOTOCOAGULACIN LSER ARGON
INDICACIONES:
Tumores posteriores a ecuador
Tamao < 4 DD
Grosor < 2.5 mm

RETINOBLASTOMA
FOTOCOAGULACIN
TCNICA:
Doble fila de disparos alrededor del tumor
Cada 4-6 semanas
Spot:
Si en rea macular: 50 -100 micras
Si est fuera de arcadas: 100 - 200 micras

Poder: iniciar con 400 mW

RETINOBLASTOMA

FOTOCOAGULACIN
TCNICA:

Tiempo: 0.02 s
No tratamiento directo en tumor, por:
Tumor no permite absorcin de energa suficiente
Puede favorecer diseminacin a vtreo-retina por
ruptura tumoral

Tumores paradiscales nasales, superior o

inferior, si se puede fotocoagular ,realizando
una C, evitando el rea prxima al disco, con
muy buenos resultados

RETINOBLASTOMA
FOTOCOAGULACIN
COMPLICACIONES

Traccin vtreo retinal con DR

Membrana epirretiniana
Neovascularizacin coroidovtrea
Hemorragias retinales pequeas

RETINOBLASTOMA
CRIOTERAPIA
INDICACIONES:
Tumores anteriores al ecuador
Tamao < 3 DD
Grosor < 2.5 mm

TCNICA:
Tcnica de la triple congelacin
Transescleral

RETINOBLASTOMA
CRIOTERAPIA
COMPLICACIONES:

Hemorragia vtrea
DR localizado
Migracin pigmento - proliferacin secundaria
Traccin vtreoretiniana
Dao a cuerpo ciliar - hipotensin -ptisis

RETINOBLASTOMA
RADIOTERAPIA EXTERNA
Casi abolida por sus complicaciones
Nunca usar en menores de 1 ao
Complicaciones:
Ojo seco
Catarata
Neuropata ptica: edema de disco
atrofia ptica

RETINOBLASTOMA
RADIOTERAPIA EXTERNA
Complicaciones:
Retinopata por radiacin:
Edema retinal, exudacin
Oclusin vascular y neovascularizacin
Hemorragia vtrea

Otros
Asimetra facial por atrofia muscular y sea
Atrofia cortical cerebral
Tumores radio inducidos ( sarcomas, condrosarcomas)

RETINOBLASTOMA
BRAQUITERAPIA
INDICACIONES:
Tamao 4 - 10 DD
Grosor: hasta 8 mm

Potencia efecto de radiacion

-Luego de quemoreduccion
-Dosis 40Gy- 20Gy
-Isotopo I 125
Placas en oro, cobalto, ruthenium
Iridium 192, palladium 103
Margen seguridad de 2mm.
Tiempo de placa : 3d.

RETINOBLASTOMA
QUIMIOTERAPIA SISTMICA
1950: inicio con nitrgeno IV
Inters en quimioterapia ha resurgido por
las complicaciones de radioterapia
Controversia sobre:
Indicaciones
Agentes

RETINOBLASTOMA
QUIMIOTERAPIA SISTMICA
QUIMIOREDUCCIN:
Quimioterapia para disminuir tamao tumoral y
poder hacer ablacin con otros mtodos

INDICACIONES:
Bilaterales
Tamao tumoral grande, siembras vitreas
Riesgo de enfermedad metastsica (compromiso
NO, coroides

RETINOBLASTOMA
QUIMIOTERAPIA SISTMICA
INDICACIONES:
Citologa de LCR (+)
Biopsia de mdula sea (+)
Evidencia de enfermedad metastsica

SNC
rbita - ganglios linfticos
Huesos largos
Mdula espinal
Hepato / esplnica

RETINOBLASTOMA
QUIMIOTERAPIA SISTMICA
AGENTES
Experiencia previa en neuroblastoma con:
Carboplatino
Etopsido
Vincristina

CICLOS
5 -6 ciclos * despus del tercer ciclo la
respuesta es pobre *
Fundoscopia cada 3-4 semanas

RETINOBLASTOMA
CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL
Quimioterapia local para:
Disminuir complicaciones de tto sistmico
Aumentar reduccin del tamao tumoral
Aumento de la absorcin a nivel intraocular
(9%)
Quimioreductor.

RETINOBLASTOMA
CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL
Indicaciones:
Ojo unico sin respuesta a tto previos.
Tumores mayores de 4 DD

Pacientes irradiados con mala respuesta

Siembras tumorales vtreas o retinales

RETINOBLASTOMA

Phase I/II Study of Subconjuntival Carboplatin for RB,

Ophthalmology 1999;106: 1947-1950

CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL
PROCEDIMIENTO
Dosis: 20 mg / aplicacin mezclado con
esteroide, evita acentuada celulitis.
Aplicacin cada 21 das
2 - 6 aplicaciones: segn respuesta al tto
Controles:
A las 24 horas
Cada 3 das / 1 semana
Luego cada semana

 Objetivo:
-Disminuir 50% de la base tumoral y 35%
del espesor.
Complementar tto. Con:
-braquiterapia
-fotocoagulacion
-TTT
-Crioterapia
-Casos extremos (en nuestro medio)
radioterapia externa. (>2a)

Nov 15/2001, OI,

Leucocoria, masa blanca, compromete area macular
Y cuadrante temporal inferior, paradiscal, tamao 9DD
OD sano

Nov 15/2001, OI,

Leucocoria, masa blanca, compromete area macular
Y cuadrante temporal inferior, paradiscal, tamao 9DD
OD sano

Nov 15/2001, OI,

Leucocoria, masa blanca, compromete area macular
Y cuadrante temporal inferior, paradiscal, tamao 9DD
OD sano

1 dia Pos Carboplatino SC sin corticoides.

Nov/2001. Celulitis Preseptal, 1mes de duracion

Feb 7/2002, 3ciclo Carboplatino SC

Retraccion 1DD, cambio consistencia
Y color tumoral

Junio 14/2002, 2 ciclo sistemico y 3 ciclo Carboplatino SC

Reduccion 2DD, imagen en queso cottage. Desprendimiento Neuroepitelio

Sept 3/2002, Cuadrante

Temporal inferior, importante
Involucion del tumor
Queso cottage.

Modo B: Base, 12.11mm

Espesor: 5.07
Nov 19 /2001

Base: 6.0mm
Espesor: 2.69mm
Feb 7/2002
Luego de 3 ciclos Carboplatino SC

Modo B: Base, 12.11mm

Espesor: 5.07
Nov 19 /2001

Base: 6.0mm
Espesor: 2.69mm
Feb 7/2002
Luego de 3 ciclos Carboplatino SC

Marzo 7 /2003, ptosis palpebral , enoftalmos por atrofia grasa.

Franca recaida tumoral. 8 meses despues

Disbalance muscular por atrofia MEO, severa adherencia por Carboplatino

Tumor 15mm X 9mm RECAIDA

Marzo 18/2003
Masa involucionada

Recidiva Tumoral

Al no completar Tto. Tumor se torna mas agresivo.

(Fotocoagulacion, TTT,crio,Braquiterapia)
Sugerencia: complementar tto. 2m despues de reducir tumor.

Marzo 18/2003
Masa involucionada

Recidiva Tumoral

Al no completar Tto. Tumor se torna mas agresivo.

(Fotocoagulacion, TTT,crio,Braquiterapia)
Sugerencia: complementar tto. 2m despues de reducir tumor.

Marzo 18/2003
Masa involucionada

Recidiva Tumoral

Al no completar Tto. Tumor se torna mas agresivo.

(Fotocoagulacion, TTT,crio,Braquiterapia)
Sugerencia: complementar tto. 2m despues de reducir tumor.

Marzo 18/2003
Masa involucionada

Recidiva Tumoral

Al no completar Tto. Tumor se torna mas agresivo.

(Fotocoagulacion, TTT,crio,Braquiterapia)
Sugerencia: complementar tto. 2m despues de reducir tumor.

Enucleacion, Marzo 2003 Sin compromiso NO

OD, Oct 4 / 2001

Tumor 8DD x 8DD
Blanco compacto

Compromete cuadrante temporal inf.

TAC: tumor compromete, area macular OD, calcificado

Oct 3 /2001, 12.71mm x 11.36mm

Abril 26 /2002 (6m)

7.84mm x 3.72mm
6 ciclos quimio sistemica
3 carboplatino SC
Excelente respuesta

Nov 26/2001 Termina 2 ciclo quimio sistemica, cambio de color y consistencia

Nov 26/2001 Termina 2 ciclo quimio sistemica, cambio de color y consistencia

Nov 26/2001 Termina 2 ciclo quimio sistemica, cambio de color y consistencia

Marzo 18/2002: 1 ampolla CP SC

Nov 26/2001 Termina 2 ciclo quimio sistemica, cambio de color y consistencia

2 ampolla
CP SC
Abril 8/2002
Franca involucion
tumoral

2 ampolla
CP SC
Abril 8/2002
Franca involucion
tumoral

Abril 30/2002, 6 ciclos sistemicos

3 ciclos CP SC, franca involucion , queso cottage
Pte es remitido otra institucion , por ptosis palpebral
Regresa Mayo 2003, franca recidiva tumoral

Debio complementarse con braquiterapia.

Abril 30/2002, 6 ciclos sistemicos

3 ciclos CP SC, franca involucion , queso cottage
Pte es remitido otra institucion , por ptosis palpebral
Regresa Mayo 2003, franca recidiva tumoral

Debio complementarse con braquiterapia.

Abril 10/2001, Ptisis bulbi OI por involucion espontanea RB

Abril 10/2001, Tumor blanco-amarillento

Compacto, de 10-5h, temporal

Mayo 3/2001, 1 ciclo CP SC

Cambia color y consistencia

OD: masa calcificada, region temporal.

OI: ptisis con masa calcificada

Abril 10/2001 Tumor: 12.26 x 4.6mm

Abril 10/2001 Tumor: 12.26 x 4.6mm

Abril 2/2002, Tumor 7.81mm x 1.89mm

3 amp. CP SC. Se intento fotocoagular, por no respuesta, se envia a radioterapia

Abril 2/2002, Tumor 7.81mm x 1.89mm

3 amp. CP SC. Se intento fotocoagular, por no respuesta, se envia a radioterapia

Luego de Radioterapia
Dic 17/2002, Ojo seco, cornea descompensada.

OI: Enucleado
Menor de 1a edad.
OD: 3 tumores

Masa temporal, blanca nacarada

Oct 4 /2001

Masa Nasal

OI: Masa en toda la cavidad

Vitrea.

Masa Nasal

OI: Masa en toda la cavidad

Vitrea.

OD: Masa calcificada

Region nasal
OI: En polo posterior

Coronal.

Masa 4.16 x 3.88mm

4.38 x 2.15

1 dia CP SC, Nov 14/2001 , severa celulitis OD.

3 amp. CP SC, Abril 3 / 2002, Masa blanca sin actividad tumoral.

Se considero con mala respuesta a quimio local. Se suspende tto.
Pte no vuelve. Actualmente deambula.

1 dia CP SC, Nov 14/2001 , severa celulitis OD.

3 amp. CP SC, Abril 3 / 2002, Masa blanca sin actividad tumoral.

Se considero con mala respuesta a quimio local. Se suspende tto.
Pte no vuelve. Actualmente deambula.

RETINOBLASTOMA
CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL
RESULTADOS:
De los 8 casos tratados, existen 6 con quimio
sistemica y SC. Y 2, solo con Quimio SC
Todos presentaron involucin parcial del tumor
(50% base y 35% espesor).
Desafortunadamente se considero, en 5 casos,
que era curativa (erroneamente), siendo
siempre quimio-reductora.

 Insistir que a los 2 meses de conseguir lo

planeado, complementar el tto. De lo contrario,
habra recaida.
Algunos grupos combinan este tratamiento con
braquiterapia y otros con termoterapia
transpupilar.

RETINOBLASTOMA
CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL
COMPLICACIONES

Ptosis palpebral
Quemosis - edema palpebral - Ojo seco
Querato-Conjuntivitis
Celulitis
Paresia muscular
Neuritis ptica
Atrofia grasa
Nunca debe aplicarse CP SC solo. Sino mezclarlo con
esteroides, se consiguio, en 3 ultimos ptes, evitar

Factores Pronostico
Journal Pediatric ophthalmology & strabismus, May 2000,Vol 37

Ratas supervivencia 91,93,88% - USA,

Japon, Reino Unido.
Mal Pronostico: 1-Clinico
-Retardo en Dx (>6meses) 82% Vs 44%
-Cx intraocular previa (expans extraoc)
-Uso de Radioterapia Externa. (RB
bilateral Neop secundarias)

 2- Histopatologico:
- Invasion coroidea
- Invasion Nervio Optico
*Retrolaminar
*Linea de seccion.
- Invasion Orbitaria (peor factor px de mortalidad,
90% en 2 aos. 10 veces + metastasis.)

RETINOBLASTOMA
Los factores pronstico ms importantes son:
Afectacin del nervio ptico
Tamao y localizacin tumoral
Diferenciacin celular
Edad del paciente
Uni - bilateralidad

RETINOBLASTOMA
AFECTACIN DEL NERVIO PTICO
En 30 % de pacientes
GRADOS DE INVASIN:

GRADO 1: cabeza nervio ptico

GRADO 2: compromiso de lmina cribosa
GRADO 3: posterior a lmina cribosa
GRADO 4: a nivel de seccin quirrgica

RETINOBLASTOMA
AFECTACIN DEL NERVIO PTICO
MORTALIDAD

GRADO 1:
GRADO 2:
GRADO 3:
GRADO 4:

10 %
29 %
42 %
78 %

DE 220 PACIENTES ENUCLEADOS

HAY COMPROMISO DE:

NERVIO PTICO
FALLECEN
ABANDONAN
SOBREVIVEN
CONTROL

141
109 (77.3%)
18 (12.7%)
10 (7.09%)
4

RETINOBLASTOMA
COMPROMETE NERVIO PTICO

54

PACIENTES SIN IRRADIAR TUVIERON

RECIDIVA ORBITARIA
14

0-15 DIAS
16 DIAS A 1 MES
2 MESES
4 MESES

2
8
3
1

COMPROMETE NERVIO PTICO SIN

IRRADIAR QUE TIEMPO TARDA EN
PRESENTAR RECIDIVA

RETINOBLASTOMA
TAMAO Y LOCALIZACIN
Tumores pequeos y posteriores al ecuador
Supervivencia global del 70 %

Tumores grandes y anteriores al ecuador

Supervivencia ms baja

REESE ELLSWORTH
I
II
III
IV
V

A........................... 3
B............................ 2
A............................0
B............................5
A........................... 6
B............................0
A............................2
B............................0
A............................16
B............................291

(89.5%)

RETINOBLASTOMA
DIFERENCIACIN CELULAR
Tumores bien diferenciados
Abundantes rosetas
ndice de mortalidad: 8 %

Tumores indiferenciados
ndice de mortalidad: 40 %

RETINOBLASTOMA
EDAD
Nios mayores tienen peor pronstico por
retraso en diagnstico
BILATERALIDAD
ndice de supervivencia en tumor bilateral:
Inicialmente mejor que en tumor unilateral
A largo plazo peor por:
Rb trilateral
Segundos tumores primarios

RETINOBLASTOMA
Tratamiento multidisciplinario :

Oncopediatra
Radioterapa
Radiofsica
Patologa
Gentica
Psicologa
Radiologa
Oftalmologa

RETINOBLASTOMA
Formacin de grupos para tratar de
actualizar, unificar, comunicar novedades y
tratamiento en reuniones peridicas
Realizar fundoscopia indirecta bajo
anestesia general cada 3 meses hasta los 6
aos.
Toma de imgenes diagnosticas cada 6
meses

RETINOBLASTOMA
Si hay duda en el diagnstico esperar de 2 a 4
semanas para repetir exmenes. (Fotos y dibujo)
Realizar tamizaje en todos los nios menores de 6
aos con fundoscopia cada 3 meses sin
antecedentes.
Si presenta RB en menores de 2a, hacer FdO c/
2meses. Por presencia de otros tumores. Y evaluar
respuesta a tto.