www.neurochirurgie4.

ro

CRANIOSTENOZE COMPLETE
CLINIC, IMAGISTIC, TRATAMENT

Prof. Dr. M. GORGAN

Curs rezideni iunie 2009

DATE GENERALE

Afeciuni caracterizate prin nchiderea prematur a

tuturor suturilor craniene
Oasele bolii craniene se dezvolt n sens
perpendicular pe linia de sutur
Legea lui Virchow: creterea osoas normal este
inhibat n direcie perpendicular pe sutura
obliterat; o cretere compensatorie se produce
paralel cu sutura sinostozat

www.neurochirurgie4.ro

SCURT RAPEL ANATOMIC

SUTURI
METOPIC (se nchide
ntre 9 luni i 2 ani)
CORONAR
SAGITAL
LAMBDOID

FONTANELE
Anterioar
Cea mai mare
Aspect rombic (4 cm AP X 2,5 cm)
Se nchide ntre 9 18 luni
Posterioar:
Form triunghiular
Se nchide dup 3 - 6 luni
Antero-leteral:
Se nchide la 3 luni
Postero-lateral:
Se nchide la 2 ani

www.neurochirurgie4.ro

www.neurochirurgie4.ro

www.neurochirurgie4.ro

www.neurochirurgie4.ro

www.neurochirurgie4.ro

OXICEFALIA

www.neurochirurgie4.ro

DATE GENERALE

Reprezint sinostoza asociat a coronarelor i a

sagitalei uneori i a lambdoidei
Realizeaz forma de turicefalie
Craniul prezint aspect caracteristic: teit, n turn de
ah, sau de oxicefalie adevrat (craniul uguiat)
Craniul este de obicei microcefal, ascuit la nivelul
bregmei, n form de glonte sau apc de clovn
Iniial este afectat sutura coronar, procesul de
sinostoz generalizndu-se ulterior

www.neurochirurgie4.ro

DATE GENERALE

Nu este
congenital
Apare ctre
vrsta de 2
sau 3 ani

www.neurochirurgie4.ro

ETIOLOGIE

Craniostenozele nonsindromice au etiologie neprecizat

Factori de risc:
Femei caucaziene
Vrsta avansat a mamei
Copil de sex masculin
Fumatul
Medicamente (nitrofurantoin)
Tratament pentru fertilitate

FAMILIAL: 14% se mostenesc

www.neurochirurgie4.ro

DIAGNOSTIC

Clinic
Radiografia standard
Imagistic: CT + IRM cerebral

www.neurochirurgie4.ro

TABLOU CLINIC

Semnele cardinale sunt reprezentate de:

Dismorfie

craniofacial
Semne oftalmologice
Semne neuropsihice
Tulburri endocrine
Semne radiologice

www.neurochirurgie4.ro

DISMORFIA CRANIOFACIAL

Aspectul craniului:
Arcade

orbitare nfundate
Frunte plat, nclinat napoi
Prile laterale ale craniului nclinate spre centru
Oasele craniului se unesc n punctul culminant al
bregmei
Unghiul fronto-nazal este foarte mare
Exorbitismul este constant

www.neurochirurgie4.ro

SEMNE OFTALMOLOGICE

Tulburri de origine mecanic:

Exoftalmia
Hipertelorismul
Strabismul

convergent sau divergent

Tulburri ale funciei vizuale:

Modificri

ale fundului de ochi

Tulburri de cmp vizual
Tulburri de refracie

www.neurochirurgie4.ro

SEMNE OFTALMOLOGICE

Exoftalmia:

Semnul cel mai frecvent

Constituie de obicei prima manifestare oftalmologic
Simetric, ireductibil
Este generat de factorul mecanic (deformrile craniofaciale) iar
HIC are rol de agravare

Modificrile FO se traduc prin scderea acuitii vizuale,

scdere ce poate evolua pn la cecitate
Obiectiv modificrile FO sunt caracterizate prin edem
papilar evolutiv ce poate duce pn la atrofie optic.
Apariia unei modificri de FO are indicaie operatorie
imediat!

www.neurochirurgie4.ro

SEMNE NEUROPSIHICE

Cefaleea (expresia sindromului de HIC)

Epilepsia (mai ales la copiii mari, fiind excepional
la sugari i copiii mici)
Suferina nervilor cranieni III, IV, VI, VIII
Tulburri psihice sub forma deficitului intelectual. La
baza acestui deficit intelectual st hipertensiunea
intracranian cronic evolutiv

www.neurochirurgie4.ro

TULBURRI ENDOCRINE

Se manifest prin:
ntrziere

staturoponderal
Sindrom adipozogenital
Infantilism
Diabet insipid
Mixedem
Acromegalie

Apar datorit modificrilor de la nivelul eii turceti

www.neurochirurgie4.ro

EXPLORRI PARACLINICE

Rx. Craniu
CT cerebral + 3D
IRM cerebral

www.neurochirurgie4.ro

RX. CRANIU

Semne directe de atingere a suturilor:

Absena suturilor
Dispariia aspectului dinat caracteristic la copii peste 3 ani
Existena de puni osoase pe traiectul suturilor

Semne care constituie urmarea nchiderii premature a

suturilor:

Dismorfie cranian
Semne indirecte de HIC
Impresiuni digitale cu aspect caracteristic de plac de argint
btut
Distan interorbitar crescut de obicei (hipertelorism)
a turceasc de dimesniuni crescute

www.neurochirurgie4.ro

CT CEREBRAL

Evideniaz cu acuratee forma cutiei craniene

Demonstreaz prezena hidrocefaliei
Arat spaiul subarahnoidian frontal
3D evideniaz cu precizie mrit anomaliile
osoase
ANGIO-CT evideniaz anatomia sinusurilor durale,
permite planning-ul operator i evit eventualele
complicaii

www.neurochirurgie4.ro

CT CEREBRAL + 3D

Craniosteoz
complet la un copil
de 11 ani
Parenchim cerebral
normal
Fr semne de
hidrocefalie

www.neurochirurgie4.ro

IRM cerebral

Rezervat de obicei cazurilor care asociaz i

malformaii ale parenchimului cerebral
SD PFEIFFER

www.neurochirurgie4.ro

TRATAMENT

Scopuri:
Previne sau suprim HIC creaz spaiu pentru dezvoltarea
encefalului
Asigur o plasticitate cranian durabil cu dezvoltare
encefalic normal
Corecteaz aspectul estetic al pacientului

Principiul general al interveniei chirurgicale este

craniectomia decompresiv fiziologic menit s
desfac suturile sinostozate i s suprim sau s ntrzie
reosificarea pn la vrsta de nchidere normal.
Vrsta optim pentru intervenie chirurgical este 3 luni

www.neurochirurgie4.ro

CONTRAINDICAIILE INTERVENIEI CHIRURGICALE

Tulburri

neuropsihice grave

Cecitate
Stri

plurimalformative n care alte malformaii

constituie prima urgen

www.neurochirurgie4.ro

TRATAMENT

Volet decompresiv liber +

rumegus osos in zona
craniectomiei
DECOMPRESIUNE CEREBRALA
+ RECONSTRUCTIE
ANATOMICA
Ridicarea

rebordului orbitar +
remodelare + basculare
inainte si fixare
Remodelarea fruntii
www.neurochirurgie4.ro

www.neurochirurgie4.ro

www.neurochirurgie4.ro

www.neurochirurgie4.ro

www.neurochirurgie4.ro

COMPLICAII

Intraoperatorii:
Hemoragia (risc major)
Dilacerarea dural
Fistulele LCR
Dilacerarea sinusurilor durale
Dilacerarea substanei cerebrale

Postoperatorii:
Infecii superficiale i profunde
Pseudomeningocelul
Resorbia osului
Persistena defectului osos

www.neurochirurgie4.ro

www.neurochirurgie4.ro

MALFORMAII CRANIOFACIALE

www.neurochirurgie4.ro

DATE GENERALE

Au fost descrise peste 100 de sindroame care se

asociaz cu craniostenozele
Cele mai frecvente sindroame asociate sunt:
Sindromul

Crouzon
Sindromul Apert
Sindromul Pfeiffer
Sindromul Saethre-Chotzen

Sindromul Kleeblattschdel reprezint forma cea

mai grav

www.neurochirurgie4.ro

SINDROMUL CROUZON

Descris pentru prima dat n 1912 de Crouzon

Inciden: 1/25.000 nn
Boal cu transmitere autozomal dominant
Apar prin mutaia genei ce codific FGFR2, rar
FGFR1 (fibroblast growth factor receptor) localizat
pe cromozomul 10
Sunt afectate suturile coronare, sagital, lambdoid

www.neurochirurgie4.ro

SINDROMUL CROUZON

Crizele comiiale pot apare la 12% la pacienii cu

acest sindrom
Anomaliile coloanei cervicale se pot ntlni la cca
30%
Asocierea hidrocefaliei este rar
Deficitele mentale se ntlnesc doar la 3% din
pacieni
O proporie mic din pacienii cu acest sindrom pot
prezenta subluxaii ale capului radial sau anomalii
minore ale minilor
Tipic la nivelul craniului apare sinostoza suturii
coronare (uni sau bilateral) dar poate asocia i
sinostoza suturilor lambdoid, sagital i metopic
Exoftalmie, strabism, exorbitism i hipertelorism
Hipoplazia maxilarului i zigomaticului

www.neurochirurgie4.ro

SINDROMUL APERT

Descris pentru prima dat n anul 1906

Cunoscut i sub denumirea de acrocefalosindactilie
(malformaii concomitente ale craniului i
membrelor)
Boal autozomal dominant cu penetran
complet
Apare prin mutaia genei FGFR2 localizat pe
cromozomul 10
Inciden: 1/160.000 nn

www.neurochirurgie4.ro

SINDROMUL APERT

Sinostoza bilateral a suturilor coronare ce

determin turibrahicefalia (cap turtit
anteroposterior, nalt cu frunte bombat)
Baza craniului malformat, asimetric,
fosa cranian anterioar i clivusul de mici
dimensiuni

aua turceasc de dimensiuni crescute

Aripa mare de sfenoid protruzionat

Hipoplazie orbital i hipertelorism

Hipoplazia maxilar

Sindactilie complet i simetric ale

degetelor 2, 3 i 4

Retard mental
www.neurochirurgie4.ro

ANOMALIA KLEEBLATTSCHDEL

Este forma cea mai sever

de craniostenoz
Craniul are aspect de
trifoiexpresie a
sinostozrii tuturor suturilor
craniene intrauterin.
Modificrile craniofaciale
includ:
Hipoplazia osului frontal
Hipoplazia maxilarului
Exorbitism sever
hipertelorism

www.neurochirurgie4.ro

ANOMALIA KLEEBLATTSCHDEL

Urechi inserate jos

Ulceraii corneene datorate exoftalmiei
Hidrocefalia este de obicei prezent
Retard psihomotor
Orbire
Obstrucia canalului nasolacrimal
Absena canalului auditiv extern

www.neurochirurgie4.ro

ANOMALIA KLEEBLATTSCHDEL

www.neurochirurgie4.ro

ANOMALIA KLEEBLATTSCHDEL

Sindrom Cloverleaf asociat

cu malfomaie Chiari II la un
copil de 9 luni
Cutie cranian deformat
n form de trifoi
Hernierea cerebelului n
canalul cervical

Prezena hidrocefaliei

Inseria joas a tentoriului

www.neurochirurgie4.ro

TRATAMENT

Procedura chirurgical pentru acest sindrom este

decompresiunea cranio-orbital
Decompresiunea cranio-orbital const n desfacerea suturii
bicoronare i osteotomia bolii craniene anterioare i orbitelor
cu remodelare.
Scopul interveniei chirurgicale este acela de decompresiune a
creierului, creterea volumului orbitar cu scderea protruziei
globilor oculari i prevenirea orbirii; de asemenea corecie
estetic
Prezena hidrocefaliei necesit montarea unui drenaj
ventriculo-peritoneal

www.neurochirurgie4.ro

CORECIA SINOSTOZEI SAGITALE

www.neurochirurgie4.ro

CORECIA SINOSTOZEI CORONARE

www.neurochirurgie4.ro

CORECIA SINOSTOZEI METOPICE

www.neurochirurgie4.ro

ORTEZA CRANIAN

www.neurochirurgie4.ro

CORECIA EXORBITISMULUI

www.neurochirurgie4.ro

CORECIA HIPERTELORISMULUI

www.neurochirurgie4.ro

CONCLUZII

Principalul scop al interveniei chirurgicale n

tratamentul craniostenozelor este acela de a
asigura o dezvoltare normal a creierului
Tratamentul este complex i necesit prezena unei
echipe multidisciplinare ce includ: neurochirurgi
pediatri, chirurgi BMF, oftalmologi, pediatri, ORL
Tratamentul se efectueaz n mai multe etape, n
paralel cu creterea i dezvoltarea copilului pentru
obinerea unui optim de armonie estetic i
funcional

www.neurochirurgie4.ro