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Introduccin. En el trastorno del lenguaje expresivo (TLE), el nio no puede plasmar su pensamiento en palabras. Se presenta comorbilidad con dificultades en la repeticin, imitacin o nominacin. No se dan problemas con la pronunciacin,
como ocurre en el trastorno fonolgico, puede presentarse antes de los 3 aos y es clave entre 4 y 7 aos. El electroencefalograma (EEG) se ha venido practicando no slo en el TLE, sino tambin en cuadros donde el trastorno del lenguaje era
el sntoma principal o asociado a otra patologa del neurodesarrollo.
Pacientes y mtodos. Estudio retrospectivo con revisin de 100 historias clnicas, con pacientes (25 nias y 75 nios) en
edades entre 2 y 6 aos, a los cuales se les diagnostic TLE (segn el Manual diagnstico y estadstico de los trastornos
mentales, cuarta edicin, texto revisado), libres de crisis convulsivas y sin tratamiento. Se les realiz EEG y recibieron tratamiento con cido valproico, si aqul era positivo.
Resultados. Slo 6 pacientes (varones) presentaron en el EEG actividad paroxstica de punta-onda localizada en la regin
frontotemporal. Este 6% es un porcentaje superior al encontrado en la poblacin infantil normal (2%), pero inferior al
sealado en la bibliografa para trastornos del lenguaje, que oscila entre el 20 y el 50%. stos mejoraron el lenguaje
expresivo y el EEG en respuesta positiva al tratamiento.
Conclusiones. Posiblemente en el TLE sin paroxismos puede existir una disfuncin del circuito crtex motor-neoestriado
previo al aprendizaje gramatical, mientras que con paroxismos seala una hiperactividad neuronal, asociada o no a dicha
disfuncin, de zonas corticales. En nuestros casos el cido valproico, junto con la intervencin logopdica, contribuy a la
recuperacin del lenguaje.
Servicio de Neurofisiologa
Clnica. Hospital Universitario
Miguel Servet. Zaragoza, Espaa.
Correspondencia:
Dr. Jos Ramn Valdizn Usn.
Servicio de Neurofisiologa
Clnica. Hospital Universitario
Miguel Servet. P. Isabel la
Catlica, 1-3. E-50009 Zaragoza.
E-mail:
jrvaldizan@ono.com
Aceptado tras revisin externa:
20.01.11.
Cmo citar este artculo:
Valdizn JR, Rodrguez-Mena D,
Daz-Sardi M. Trastorno del
lenguaje expresivo y actividad
paroxstica focal. Rev Neurol
2011; 52 (Supl 1): S135-40.
2011 Revista de Neurologa
Palabras clave. EEG. Electroencefalograma. Paroxismos punta-onda. Trastorno del lenguaje expresivo.
Introduccin
El retraso en el desarrollo del lenguaje es comn en
la infancia. Las tasas de prevalencia dependen de las
definiciones utilizadas y varan entre el 8 y el 15% de
preescolar [1,2]. El retraso del lenguaje viene asociado con una variedad de diagnsticos y factores,
que incluyen parlisis cognitivas y deficiencias auditivas, parlisis cerebral infantil, el autismo y las alteraciones psiquitricas. Cuando estas causas pueden
excluirse, se usan los trminos de trastorno en el
desarrollo del lenguaje (TDL), impedimento especfico en el lenguaje o disfasia del desarrollo [3]. La
disfasia es un trastorno congnito caracterizado por
un inicio tardo en el comienzo o produccin del
lenguaje, tanto en su forma expresiva como compresiva, que no puede explicarse por retraso mental,
trastornos neurolgicos, psiquitricos o auditivos.
La etiologa se desconoce; posiblemente por causas
diversas afecta directa o indirectamente y de forma
selectiva a las estructuras implicadas en el lenguaje.
El nio con disfasia no puede ordenar de forma regular los fonemas que configuran una palabra, de
manera que se origina una disfuncin sonora, producto de su dificultad para percibir [4]. El TDL se
refiere a un predominio en los problemas de idioma, que excluye la prdida audicin, el retraso mental, trastornos neurolgicos evidentes, el autismo y
las anomalas orofaciales. Se han sealado una mayor prevalencia en hombres y una tendencia familiar [5]. Estudios anteriores describen anormalidades cromosmicas en el 3-5% de los nios afectados
[6], mientras que investigaciones genticas recientes han sugerido vinculaciones cromosmicas de
los rasgos del lenguaje especfico [7]. Las malformaciones corticales se identifican cada vez ms [8]. Se
ha sugerido una asociacin entre el TDL y stas tanto la epilepsia como las anomalas epileptiformes en
el electroencefalograma (EEG) [6].
Existen diversos subgrupos de TDL: pura expresin, mezcla expresivo-receptiva y superior para el
trastorno de procesamiento [9].
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J.R. Valdizn, et al
Diagnstico
Tipos
Forma motriz o expresiva: con buen nivel de comprensin, pero con una marcada dificultad para
imitar fonemas y palabras y con escaso lenguaje
espontneo.
Forma sensorial o receptiva, o sordera verbal: caracterizada por dificultad en las asociaciones
verbales, en la interpretacin del lenguaje ambiental y en la evocacin verbal de objetos.
Forma mixta: con sntomas motores y sensoriales.
En la forma motriz o expresiva, segn criterios
diagnsticos del trastorno del lenguaje expresivo
(TLE) en el Manual diagnstico y estadstico de
los trastornos mentales, cuarta edicin, texto revisado
(DSM-IV-TR), el nio no puede expresar su pensamiento en palabras y presenta comorbilidad con
dificultades en la repeticin, imitacin o en la nominacin (Tabla), pero el nio no tiene problemas
con la pronunciacin de las palabras, como ocurre
en el trastorno fonolgico. Hay maneras diferentes
en las que el TLE puede manifestarse. Algunos nios no usan correctamente los pronombres o palabras tales como es o la. Otros nios no pueden recordar las palabras que desean utilizar en la frase y
las sustituyen por palabras generales como cosa.
Estos nios comprenden el concepto que estn tratando de expresar y simplemente no pueden crear
las oraciones apropiadas con las que expresar sus
pensamientos. Pueden entender oraciones complejas y ser capaces de ejecutar instrucciones complejas,
aunque no pueden formar esas oraciones. El TLE se
puede presentar antes de los 3 aos, y el perodo
clave est entre los 4 y 7 aos de edad. Posteriormente puede evolucionar hacia la normalidad o pueden aparecer sntomas de dificultad para el apren-
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Diagnstico diferencial
Fundamentalmente con:
Trastorno del espectro autista: a veces se confunden en las primeras edades de la vida. La discapacidad para la relacin social en este grupo
debera ser el sntoma ms significativo para la
discriminacin entre ambos grupos.
Afasias adquiridas, como el sndrome de LandauKleffner (SLK): la existencia de un perodo inicial
del lenguaje sin evidentes alteraciones ser la diferencia con la disfasia [10].
Se ha sealado la posibilidad, en el TLE, de la actividad paroxstica de un componente frecuente y
quiz causante en muchos casos de la dificultad en
el lenguaje. En un estudio [11] de 32 pacientes con
disfasia congnita (19 sin crisis epilpticas, 9 con
crisis ocasionales y 4 epilpticos), 10 mostraban en
el EEG descargas epilpticas interictales, y al ampliar la exploracin al polisomnograma nocturno,
la cifra se incrementaba hasta 30 nios con paroxismos. En otro trabajo [12], de 24 nios con disfasia
expresiva del desarrollo, 9 presentaban descargas
durante el sueo, de frecuencia variable y distinta a
la del SLK. En 52 nios con disfasia [13], el 50% evidenciaba actividad paroxstica frente a 2 en el grupo control; los autores indican que dicha actividad
puede relacionarse con displasia estructural y tras-
Lenguaje
Figura. Focalidad paroxstica de polipuntas en la regin frontotemporal izquierda en nio de 4 aos con trastorno del lenguaje expresivo sin crisis
epilpticas.
Pacientes y mtodos
Se realiz un estudio retrospectivo a travs de la revisin de 100 historias clnicas, de pacientes (25 nias y 75 nios) con edades comprendidas entre 2 y
6 aos, a los cuales se les diagnostic TLE (segn el
DSM-IV-TR), libres de crisis convulsivas y sin tratamiento farmacolgico previo. Se les realiz un EEG
en vigilia y recibieron tratamiento con cido valproico, si aqul era positivo. Para el registro se coloc un gorro de 26 electrodos segn el Sistema Internacional 10-20. El EEG se practic con el nio en
reposo con los ojos cerrados y estimulaciones posteriores de hiperventilacin, luminosa intermitente
y con los ojos abiertos. El tiempo de trazado oscil
entre 20 y 30 minutos. Ningn nio present problemas de rechazo o de sntomas clnicos crticos.
Resultados
Del total de la poblacin de estudio, slo 6 pacientes
(todos varones) presentaron en el EEG una actividad
paroxstica focal de punta-onda localizada en la regin frontotemporal (Figura). Dicho porcentaje del
6% es superior al hallado en la poblacin infantil
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normal (2%), pero inferior al sealado en la bibliografa para los trastornos del lenguaje en general, que
oscila entre el 20 y el 50%. En los seis casos existi
mejora en el lenguaje expresivo y el EEG por respuesta positiva al tratamiento con cido valproico.
Discusin
En nuestra investigacin se obtuvo un 6% de casos
de TLE con paroxismos punta-onda en el EEG. Las
exploraciones neurofisiolgicas, que son escasas en
un cuadro tan importante y grave como ste, demuestran diversas alteraciones funcionales en las
disfasias; de ellas, la ms conocida es la actividad
paroxstica. Su presencia en algunas disfasias que
podemos denominar disfasias con actividad paroxstica, en la afasia adquirida y en la epilepsia
con punta-onda continua durante el sueo lento,
plantea la posible conexin entre los cuadros paroxsticos y los trastornos del lenguaje, con la posibilidad de que la disfasia con actividad paroxstica
sea una forma menor de ambas. A ellas se puede
asociar la epilepsia parcial benigna atpica, que
adems transcurre con descargas focales durante el
sueo, como forma minor de las dos entidades epilpticas anteriores [16] y, por ltimo, algunos casos
de punta y punta-onda occipitales, en donde el proceso de adquisicin del lenguaje puede alterarse
[17]. Posiblemente el punto de unin neurofisiolgico resida en las caractersticas metablicas de los
paroxismos con origen en zonas determinadas de
corteza (como sucede en el SLK [18]), que tienen
un alto nivel de actividad metablica, ms elevado
que en estructuras subcorticales como el ncleo talmico. ste se mantiene simtrico frente a la asimetra del crtex, lo que constituye un rasgo caracterstico de cerebros inmaduros.
Rejn-Habte et al [19], en un estudio con pacientes a los que se les diagnostic TDL, mostraron que
la proporcin de alteraciones del EEG 10 de los 18
investigados (55%) fue superior a la encontrada en
la poblacin general (2,7%) [20]. Por otra parte, Parry-Fielder et al [21] examinaron la relacin del
estado del EEG en nios con TDL y en un grupo
control, utilizando grabaciones de EEG durante el
sueo de 4 horas. Siete casos (13%) tuvieron un
EEG patolgico, en comparacin con tres controles
(6,7%), lo que daba una odds ratio de 2,1. Se observ una asociacin dbil entre el EEG patolgico y el
TDL. Por tanto, no se pudo demostrar que los pacientes con diagnstico de TDL tienen ms probabilidades que los nios sanos de presentar un EEG
patolgico.
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