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SUMMARY
Se presentan tres nios con sndrome Uremico Hemoh'tico, con antecedentes de diarrea, vmitos e infeccin
del tracto respiratorio superior, anemia hemolitica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Se discuten las
caractersticas clnicas.
Palabras Clave: Sndrome Uremico Hemoltico, anemia hemoltica, trombocitopenia, insuficiencia renal.
INTRODUCCIN
El Sndrome Uremico Hemoltico es caracterizado
por la presencia de anemia hemolt:ica, trombocitopenia e
insuficiencia renal, la enfermedad es usualmente precedida
por gastroenteritis o infeccin de las vas respiratorias superiores (1) Desde la descripcin inicial de ste Sndrome por
GASSER en 1955 ha sido clnicamente bien definido, aceptndose ahora la nocin de que este sndrome corresponde
a una agrupacin de sntomas, signos y datos de laboratorio
con diferentes causas y mecanismos de patogenia. (2)
Numerosos casos de ste sndrome han sido informados en varias partes del mundo (3, 4) predominando ms en
ciertos pases como Argentina en donde la enfermedad es
casi pandmica (5), en Honduras este sndrome es relativamente raro en la actualidad, lo cual nos ha motivado a presentar 3 nios con sndrome uremico hemoltico y analizar
ciertos aspectos clinicopatolgicos,
Eutrfico, sonnoliento, con edema moderado generalizado, palidez moderada de piel y mucosas, e hiperreflexia,
cardiopulmonar normal, abdomen sin viceromegalias.
CASO No. 1
Nio G.A.V. de 7 meses de edad, ingres al Hospital
Materno Infantil e! 26-9-86 con historia de 10 das de presentar diarrea caracterizada por evacuaciones lquidas,amarillentas las cuales se tornaron melenicas, acompaadas de
vmitos; fiebre diaria hasta 40 C de 5 das de evolucin
^
Producto del 2o. embarazo, sin antecedentes patolgicos previos, inmunizaciones completas para su edad, antecedentes familiares negativos al examen fsico PA = 110/70
T=
37C FR = 26 x'
Fe = 120 x' Peso: 10.5 kg.
CASO No. 2:
Nia M.S.C. de 11 meses.de edad ingres el 7/3/84 con
historia de 8 das de presentar cuadro respiratorio consistente en
tos seca, rinorrea serosa bilateral, acompaado de fiebre no
cuantificada, hematuria macroscpica de 6 das de evolucin en
4 ocasiones, diarrea caracterizada por evacuaciones amarillentas,
acuosas con moco sin sangre acompaadas de vmitos; palidez
mucocutanea de 2 das y 1 da de evolucin de oliguria; recibi
tratamiento a base de ampicilna y trimetropin sulfa oral 2 das
despus de comenzar su sintomatologa extrahospitalariamente.
Antecedentes personales patolgicos y familiares negativos
al examen fsico PE = 8 kg FC - 135 x' FR = 25 x' T = 38C
conciente, hidratada con acentuada palidez mucocutanea, parlisis
facial con desviacin de comisura labial hacia la derecha,
hiperemia farngea, pulmones con rudeza respiratoria, corazn
normal, abdomen no distendi sin viceromegalia, flacidez e
hipotonia de extremidades.
Examenes: Hemoglobina 4 gr/dl, Hematocrto 13 %
, plaquetas 100,000, leucocitos 17.000 con neutrofi-los 60,
eosinofilos 2, linfocitos 38, reticulocitos 12 % , glbulos rojos
1.510.000, frotis de sangre perifrica: glbulos rojos crenados y
basofilia difusa; nitrgeno ureico
CASONo.3:
Nio R,A.A. de 14 meses de edad ingresa el 12/4/80 con
historia de 8 das de diarrea caracterizada por evacuaciones
lquidas, amarillas con moco y sangre, acompaada de vmitos
alimentarios inmediatos a la ingesta, de igual evolucin de 8 das
fiebre diaria no cuantificada, convulsin tnica clnica
generalizada de 10 minutos de duracin en una ocasin 2 das
antes de su ingreso, oliguria de 24 horas.
Previo a su ingreso el paciente haba recibido tratamiento con
ampicilina y cloranfenicol oral, aspirina y soluciones
hidroelectrolticas por va oral en forma ambulatoria.
Producto del 2o. embarazo, alimentado con la leche materna
ms alimentacin complementaria, sin antecedentes patolgicos
previos, inmunizaciones solamente 2 dosis de Polio y DPT,
antecedentes.familiares negativos.
Exmenes: Peso = 9 kg FC = 100 x' FR = 28 x' T
38C consciente, hidratacin normal, con palidez mucocutanea
acentuada pulmones con respiracin ruda, corazn normal,
abdomen sin viceromegalia.
Exmenes: Hemoglobina 6.2 gr/dl, Hematocrito 18,
Leucocitos 12.400, Neutrfilos 72 % , Linfocitos 28 % ,
Plaquetas - 60.000, reticulocitos 13.7 %, Frotis de sangre
perifrica: Plaquetas disminuidas y crenocitos; nitrgeno ureico
(BUN) 40.5 mg/d! creatinina plasmtica 2.6 mg/dl, electrolitos
plasmticos: NA 150 meq/l, K 3.3 meq/l, CL 110 meq/l,
tiempo de protrombina (TP) 15" (control 13"), tiempo parcial
de tromboplastina (TPT) 30" (Control 25"), hemocultivo
negativo.
Examen de orina: Color oscura, Ph 6, densidad 1.000,
eritrocitos abundantes, sangre + + + , protenas + + +, leucocitos 5
por campo, cilindros granulosos ++ + , glucosa ne-
Casos Clnicos.
COMENTARIO
La descripcin ch'nica de ste Sndrome comnmente
incluye sntomas gastrointestinales como parte de a Fase
prodromica consistentes en diarrea a veces sanguinolenta
vmitos y dolor abdominal, sin embargo en algunas ocasiones stas manifestaciones gastrointestinales revisten gran
gravedad, en la serie de WHITINGTON (6) de 12 pacientes
se encontr que todos tenan evidencia de enterocolitis, el
SUH fue diagnosticado de 2 das a 6 semanas despus de haberse presentado los sntomas gastrointestinales, encontrndose en algunos pacientes hallazgos de peritonitis, ulceracin de mucosa rectal, seudomembranas, ascitis, dilatacin
colonica masiva, mucosa friable, impresin digital en el coion sigmoide en el enema baritado, Hepatomegalia y aumento
de las transamnasas TGO y TGP, el curso cnico de estos
sntomas fue benigno desapareciendo desde el da dei
diagnstico a 21 das despus de que ef diagnstico de SUH
fue hecho, sin embargo un paciente falleci por enfermedad
coonica severa encontrndose necrosis del coon desde la
vlvula eocecal a fa parte media de colon descendente,
trombosis de vasos en la muscularis y serosa fue encontrado
en otro paciente.
Hay otros informes en donde se han encontrado necrosis y perforacin colonica, (7, 8) colitis isqumica. (9)
2)
Con menor frecuencia los prdromos consisten en infeccin de vas respiratorias altas (10).
Es evidente que en el Sndrome Uremico Hemoltico
no estn afectados exclusivamente rones, eritrocitos y plaquetas, sino que tambin puede haber afectacin de intestinos, hgado, corazn, sistema nervioso central, pulmones,
glndulas adrenales, pncreas, tiroides, timo, encontrndose
en material de autopsia microangiopata consistente en mrcrotrombos, fibrina con leucocitos y eritrocitos atrapados,
estos trombos fueron presentes en arteriolas y a nivel capilar y poscapilar de los complejos venulares en los rganos
afectados (11), deducindose de esto que la afectacin no
Casos Clnicos .
4)
Forma con evidencia de Patognesis inmune. Este tipo podra ser familiar, es caracterizado por bajos niveles plasmticos de C3, evidencia de activacin de la
va alterna del complemento, depsito glomerular de
C3, y en algunos casos presencia de plasma de factor
nefrtico-C3.
BIBLIOGRAFA
8.
Kaplan BS., and Drummond K.N.: The HemolyticUremic Syndrome is a Syndrome. N. engl. S. med.
1978,298:964.
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