Diagnstico | 21 ABR 04

Actualizacin en sndrome de Reye

El objetivo de este artculo es repasar las principales caractersticas de sta entidad.
Autor: Dr. Kamienski MC. Fuente: St. Peter's College, Englewood Cliffs, Jersey City, NJ, USA AmJ Nurs. 2003 Jul;103(7):54-7.

Desarrollo
El sndrome de Reye se caracteriza por una encefalopata con degeneracin grasa de las vsceras. Una enfermedad aguda, que ocurre
principalmente en los nios, aunque se han informado casos en los adultos. Normalmente se desarrolla al principio de la recuperacin de una
enfermedad viral. Varicela e influenzas A y B preceden a menudo al diagnstico del sndrome de Reye, pero echovirus 2, Coxsackievirus A, y el virus
de Epstein-Barr tambin se ha aislado en pacientes afectados. Aunque afecta los rganos de todo el cuerpo, causa en la mayora el dao al hgado y
cerebro.

Los riesgos del salicilato: Aunque es posible desarrollar el sndrome de Reye sin haber tomado aspirina, numerosos estudios lo han asociado con
el uso de salicilatos; un estudio en 1999 por Belay y colegas informaron que se encontraron niveles de salicilatos en sangre perceptible en 82% de
531 pacientes con sndrome de Reye. Los adolescentes que toman aspirina u otros productos que contienen salicilatos tiene mayor riesgo para
desarrollar el sndrome.
En 1980 el CDC emiti su primera advertencia sobre dar la aspirina a los nios con varicela o influenza.
La FDA y la Academia Americana de Pediatra han apoyado esta advertencia. En 1999 un estudio de Belay mostr que la incidencia del sndrome de
Reye ha disminuido de hecho grandemente desde 1980, cuando se informaron 555 casos. Este declive en el nmero de casos de sndrome de Reye
puede ser atribuible a una disminucin en el nmero de nios que usan salicilatos.

Fisiopatologa: Aunque la etiologa precisa del sndrome de Reye es desconocida, su patologa involucra la injuria a la mitocondria de las clulas
hepticas inducido por diferentes virus, drogas, toxinas exgenas, y factores genticos como las enfermedades metablicas. El trastorno
mitocondrial lleva a la elevacin de los niveles de cidos grasos e hiperamonemia. Los astrocitos cerebrales se inflan, causando edema cerebral.
Hay alguna evidencia que los desrdenes metablicos innatos influyen en la respuesta del individuo a los salicilatos que pueden tomarse durante la
recuperacin de una enfermedad viral.

Signos y sntomas del sndrome incluyen vmitos, conducta irracional, estupor progresivo, y coma. Se han desarrollado sistemas organizados que
describen los niveles de conciencia en el sndrome de Reye (tabla1); la mayora describe cinco niveles. Los hallazgos fsicos incluyen hiperpnea,
respiracin irregular, y pupilas dilatadas, con reflejos pupilares perezosos. El hgado puede ser normal o ligeramente agrandado, pero la ictericia es
mnima o inexistente, y la esplenomegalia est ausente.

Tabla1: Nivel de conciencia en el Sndrome de Reye:

Estadio 0. Un nio que sigue una recuperacin aparentemente normal de un proceso viral, de repente presenta accesos de nuseas y vmitos,
aunque al nivel mental an no tiene problemas.

Estadio 1. Horas o das ms tarde el nio puede presentar hiperactividad, letargia o dificultad para mantenerse despierto.
Estadio 2. En esta etapa puede aparecer delirio o estupor.
Estadio 3 al 5. Aparecen convulsiones y/o estado de coma, que puede agravarse hasta llegar a la muerte. Esta puede presentarse sbitamente
Las signos de aumento del edema cerebral son los signos de Babinski, hiperreflexia, y posturas de decorticacin o descerebracin. Los signos de
trastornos neurolgicos son el letargo, mirada fija, estupor, delirio, agitacin, gritos, conducta sugestiva de una reaccin a drogas, confusin,
combatividad, delirio, convulsiones, y coma.
Los pacientes no necesariamente despliegan todas los signos y sntomas, ni hay un orden preciso de aparicin. Los sntomas no siguen el modelo
tpico en los lactantes, y el sndrome de Reye debe sospecharse en uno lactante con diarrea y ningn vmito, acompaado por perturbaciones
respiratorias como hiperventilacin o apnea.
Los pacientes pueden tener hipoglucemia en la presentacin, y los resultados del laboratorio pueden revelar elevaciones moderadas a-severas en
AST, ALT, y niveles de LDH. Los valores de bilirrubina y el FAL se encuentran dentro del rango normal a ligeramente elevado. El Quick y el KPTT
normalmente se prolongan, y el nivel de amonaco en sangre est normalmente elevado. Se ven a menudo alcalosis respiratoria con acidosis
metablica. Adems, la puncin lumbar puede mostrar un LCR acelular con un nivel disminuido de glucosa.
Los cambios histopatolgicos son pronunciados en el cerebro, hgado, y riones, y as como en el corazn y pncreas. La ausencia de clulas en el
LCR, la ausencia de ictericia, y una orina negativa descarta ingestin de venenos y drogas y habla a favor del diagnstico de sndrome de Reye.
Los diagnsticos diferenciaes incluyen meningitis, encefalitis, diabetes, dosis excesivas de drogas, sndrome de muerte sbita infantil, ingestin
txica, traumatismo de cabeza, el fracaso renal o heptico, envenenamiento, y los desrdenes metablicos innatos.
Debido a la incidencia baja de sndrome de Reye, muchos mdicos no tienen experiencia en el sndrome y demorando el diagnstico.

Tratamiento:

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Los pacientes con el sndrome de Reye requieren cuidados intensivos, y los nios afectados deben derivarse a un hospital de nios. Tratamiento que
es de sostn puede incluir colocacin de una sonda nasogstrica y una Foley, supervisin de la presin venoso central y arterial y ventilacin
mecnica. La presin intracranial puede supervisarse.

Pronstico:
Aproximadamente el 70% de los pacientes con sndrome de Reye sobreviven, y el pronstico se relaciona a la profundidad del coma y al nivel
mximo de amonaco en suero del paciente en la admisin. El diagnstico temprano y tratamiento proporcionan la mejor oportunidad de recuperacin
completa. El edema cerebral es la causa ms comn de muerte. Sin embargo, dependiendo de la severidad del edema, algunos pacientes pueden
recuperar completamente, mientras otros pueden mantener un dao cerebral que va de leve a severo. Las secuelas neurolgicas severas son
comunes en los nios menores de dos aos de edad, aquellos que se recuperan de la fase 3 o en el coma prolongado.
Artculo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialida de Pediatra.

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