Alergias Inmunologia Reuma

SECCIN 8: ALERGIA, CLNICA INMUNOLGICA Y REUMATOLOGA
115 ENFERMEDADES POR HIPERSENSIBILIDAD DE TIPO INMEDIATO.....5

DEFINICIN.................................................................................................................5
FISIOPATOLOGA.......................................................................................................5
URTICARIA Y ANGIOEDEMA..................................................................................5
DEFINICIN...............................................................................................................5
FISIOPATOLOGA......................................................................................................5
DIAGNSTICO............................................................................................................5
DIAGNSTICO DIFERENCIAL...............................................................................6
PREVENCIN Y TRATAMIENTO............................................................................6
RINITIS ALRGICA....................................................................................................6
DEFINICIN...............................................................................................................6
FISIOPATOLOGA......................................................................................................6
DIAGNSTICO............................................................................................................6
DIAGNSTICO DIFERENCIAL...............................................................................6
PREVENCIN Y TRATAMIENTO............................................................................7
116 INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS..............................................................9
DEFINICIN.................................................................................................................9
CLASIFICACIN.........................................................................................................9
Inmunodef!en!" !om#n"d" $%"&e..........................................................................'
O(%o) )*nd%ome) de nmunodef!en!" #en !"%"!(e%+"do).......................................'
D,f!( -%edomn"n(emen(e .umo%"/e)........................................................................'
O(%o) )*nd%ome) de nmunodef!en!".....................................................................01
EVALUACIN PRELIMINAR.................................................................................10
TRATAMIENTO.........................................................................................................10
117 SNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADUIRIDA !SIDA"....................1#
DEFINICIN...............................................................................................................1#
ETIOLOGA................................................................................................................1#
EPIDEMIOLOGA.....................................................................................................1#
FISIOPATOLOGA E INMUNOPATOGENIA........................................................1$
MANIFESTACIONES CLNICAS............................................................................1$
G%u-o I2 nfe!!3n "$ud"...........................................................................................04
G%u-o II2 nfe!!3n ")n(om5(!"...............................................................................04
G%u-o III2 /nf"deno-"(*" $ene%"/+"d" -e%))(en(e..................................................04
G%u-o IV2 O(%") enfe%med"de)..................................................................................04
DIAGNSTICO..........................................................................................................1%
TRATAMIENTO Y PRONSTICO..........................................................................1%
T%"("men(o !on(%" e/ %e(%o&%u)................................................................................06
P%of/"7) de /") nfe!!one).......................................................................................06
T%"("men(o de /") nfe!!one) 8 neo-/")")..............................................................06
EDUCACIN Y PREVENCIN...............................................................................1%
11& ENFERMEDADES DEL TE'IDO CONECTIVO...............................................15
DEFINICIN...............................................................................................................15
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO !LES".........................................................15
Defn!3n 8 -"(o$en"................................................................................................05
M"nfe)("!one) !/*n!")............................................................................................05
E&"/u"!3n..................................................................................................................05
T%"("men(o.................................................................................................................05
ARTRITIS REUMATOIDE !AR"..............................................................................16
Defn!3n 8 -"(o$en"................................................................................................06
M"nfe)("!one) !/*n!")............................................................................................06
E&"/u"!3n..................................................................................................................06
T%"("men(o.................................................................................................................06
ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA !()*+(,-.(,/01".................................16
Defn!3n 8 -"(o$en"................................................................................................06
M"nfe)("!one) !/*n!")............................................................................................06
E&"/u"!3n..................................................................................................................06
T%"("men(o.................................................................................................................07
ENFERMEDAD MI2TA DEL TE'IDO CONECTIVO !EMTC"..........................17
Defn!3n 8 -"(o$en"................................................................................................07
M"nfe)("!one) !/*n!")............................................................................................07
E&"/u"!3n..................................................................................................................07
T%"("men(o.................................................................................................................07
SNDROME DE S'3GREN.......................................................................................17
Defn!3n 8 -"(o$en"................................................................................................07
M"nfe)("!one) !/*n!")............................................................................................09
E&"/u"!3n..................................................................................................................09
T%"("men(o.................................................................................................................09
119 VASCULITIS...........................................................................................................#0
DEFINICIN Y PATOGENIA...................................................................................#0
CLASIFICACIN.......................................................................................................#0
V")!u/() ne!%o(+"n(e ))(,m!"................................................................................:1
A%(e%() de !,/u/") $$"n(e).......................................................................................:1
O(%o) )*nd%ome) &")!u/*(!o)......................................................................................:0
EVALUACIN.............................................................................................................#1
TRATAMIENTO.........................................................................................................#1
1#0 SARCOIDOSIS.......................................................................................................##
DEFINICIN...............................................................................................................##
FISIOPATOLOGA.....................................................................................................##
MANIFESTACIONES CLNICAS............................................................................##
COMPLICACIONES..................................................................................................##
EVALUACIN.............................................................................................................##
TRATAMIENTO.........................................................................................................#$
1#1 APRO2IMACIN AL PACIENTE CON PATOLOGA MUSCULOESUELTICA
................................................................................................................................#%
DATOS DE ANAMNESIS...........................................................................................#%
E2PLORACIN FSICA...........................................................................................#%
E2PLORACIONES COMPLEMENTARIAS..........................................................#%
1## ESPONDILITIS ANUILOSANTE.....................................................................#5
DEFINICIN...............................................................................................................#5
ANATOMA PATOLGICA......................................................................................#5
MANIFESTACIONES CLNICAS............................................................................#5
HALLA4GOS DE LABORATORIO........................................................................#5
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.............................................................................#5
TRATAMIENTO.........................................................................................................#5
1#$ ARTROPATA DEGENERATIVA........................................................................#&
DEFINICIN...............................................................................................................#&
PATOGENIA................................................................................................................#&
MANIFESTACIONES CLNICAS............................................................................#&
LABORATORIO.........................................................................................................#&
DIAGNSTICO..........................................................................................................#9
TRATAMIENTO.........................................................................................................#9
1#% GOTA5 PSEUDOGOTA Y ENFERMEDADES AFINES....................................$1
GOTA$1
P"(o$en"....................................................................................................................40
H06(,7,0*(/01.......................................................................................................$1
A,8,080) 9-8-)1 197.1............................................................................................$1
E&"/u"!3n..................................................................................................................4:
T%"("men(o.................................................................................................................4:
De#e (%"("%)e )...........................................................................................................4:
SEUDOGOTA..............................................................................................................$$
Defn!3n 8 -"(o$en"................................................................................................44
M"nfe)("!one) !/*n!")............................................................................................44
D"$n3)(!o.................................................................................................................44
T%"("men(o.................................................................................................................44
ARTROPATA POR HIDRO2IAPATITA................................................................$$
1#5 ARTRITIS PSORI:SICA......................................................................................$5
PATRONES DE AFECTACIN ARTICULAR.......................................................$5
E2PLORACIONES COMPLEMENTARIAS..........................................................$5
DIAGNSTICO..........................................................................................................$5
TRATAMIENTO.........................................................................................................$5
1#6 SNDROME DE REITER Y ARTRITIS REACTIVAS......................................$7
DEFINICIN...............................................................................................................$7
PATOGENIA................................................................................................................$7
MANIFESTACIONES CLNICAS............................................................................$7
DATOS DE LABORATORIO....................................................................................$7
DIAGNSTICO..........................................................................................................$7
TRATAMIENTO.........................................................................................................$7
1#7 OTRAS ARTRITIS.................................................................................................%0
ARTRITIS ASOCIADA A ENFERMEDAD INTESTINAL....................................%0
ENFERMEDAD ARTICULAR NEUROP:TICA...................................................%0
POLICONDRITIS RECIDIVANTE..........................................................................%0
OSTEOPATA HIPERTRFICA..............................................................................%0
FIBROSITIS................................................................................................................%1
SNDROME DE LA DISTROFIA SIMP:TICA REFLE'A !DSR".......................%1
TRASTORNOS PERIARTICULARES....................................................................%1
TENDINITIS................................................................................................................%1
Tendn() !"/!f!"n(e.................................................................................................60
C"-)u/() "d.e)&" ;<.om#%o !on$e/"do=>...............................................................60
1#& AMILOIDOSIS.......................................................................................................%$
DEFINICIN...............................................................................................................%$
BIOUMICA DE LAS FIBRILLAS AMILOIDEAS.............................................%$
CLASIFICACIN.......................................................................................................%$
MANIFESTACIONES CLNICAS............................................................................%$
DIAGNSTICO..........................................................................................................%%
PRONSTICO Y TRATAMIENTO..........................................................................%%
115 ENFERMEDADES POR 115 ENFERMEDADES POR
HIPERSENSIBILIDAD DE TIPO INMEDIATO HIPERSENSIBILIDAD DE TIPO INMEDIATO
DEFINICIN.
Las enfermedades por hipersensibilidad de tipo inmediato se producen por la liberacin, dependiente
de IgE, de mediadores por los basfilos y mastocitos sensibilizados tras el contacto con el
antgeno apropiado (alergeno). En esta categora se incluyen la anafilaxia, rinitis alrgica,
urticaria, asma y dermatitis eccematosa (atpica). La ATOPIA implica una tendencia familiar a
desarrollar estas enfermedades, aisladas o en diersas combinaciones.
FISIOPATOLOGA.
La IgE se une a la superficie de los mastocitos y basfilos a tras de un receptor de alta afinidad. El
enlace de las molculas de IgE entre s por el antgeno causa actiacin celular y posterior
liberacin de mediadores, tanto preformados como sinteti!ados de nueo. Entre estos figuran la
histamina, prostaglandinas, leucotrienos, "incluyendo los leucotrienos #$, %$ y E$, antes
conocidos en con&unto como sustancia de reaccin lenta de la anafilaxia ('(L))*, hidrolasas
+cidas, proteasas neutras y proteoglicanos. 'e ha inolucrado a estos mediadores en muchos
de los acontecimientos fisiopatolgicos ,ue se asocian a la hipersensibilidad de tipo inmediato,
como son la asodilatacin, el aumento de la permeabilidad ascular, la contraccin del
m-sculo liso y la atraccin ,uimiot+ctica de los neutrfilos y de otras clulas inflamatorias. Las
.)/I0E'1)#I2/E' #L3/I#)' de cada reaccin alrgica dependen en un amplio grado del
lugar o los lugares anatmicos y de la secuencia temporal en ,ue tiene lugar esta liberacin.
URTICARIA ANGIOEDE!A
%E0I/I#I4/.
5ueden presentarse aislados o unidos.
La URTICARIA afecta al .(,/0) )u-e%f!"/ y se presenta en fr!a "e a!pllas c#rc$nscr#tas cn %r"es
ele&a"s, serp#'#nss y centrs clars, estas a!pllas p$e"en (acer calescenc#a)
El ANGIOEDEMA afecta a capas !*s -%ofund") "e la p#el y p$e"e afectar al te+#" !e/u/"% )u#!u(5neo) Ests
trastrns p$e"en clas#f#carse c!:
(6) %ependientes de IgE, incluyendo los atpicos, secundarios a la
presencia de alergenos especficos y a estmulos fsicos, en particular el fro7
(8) mediados por complemento (incluyendo el edema angioneurtico
hereditario y las ampollas ,ue aparecen en relacin con la enfermedad del
suero o las asculitis7
(9) no inmunitarios, debidos a la liberacin directa de mediadores por los
mastocitos, inducida por ciertas sustancias o drogas ,ue influyen sobre la
liberacin de mediadores, y
($) idiop+ticos.
0I'I25)12L2:3).
'e caracteri!a por la formacin masia de edema en la der"i#
$% en el te&ido cel'lar en el caso del angioedema).
5resumiblemente el edema se debe al incremento de la permeabilidad ascular inducido por la
liberacin de mediadores procedentes de los mastocitos y de otras poblaciones celulares.
%I):/4'1I#2.
. Anamnesis: )tender especialmente a la posible exposicin o a la ingestin de agentes
desencadenantes.
) ,r$e%as c$t*neas "e ant-'ens al#!entar#s #n(ala"s)
) ,r$e%a "e pr&cac#.n f-s#ca, pr e+e!pl pr las &#%rac#nes el fr-)
. Pruebas analticas: n#&eles "e c!ple!ent, /SG0 n#&eles "e #n(#%#"r "e C121esterasa s# la (#str#a s$'#ere
an'#e"e!a (ere"#tar#0 cr#'l%$l#nas, serl'-a "e (epat#t#s 30 rastre "e a$tant#c$erps)
) ,$e"e prec#sarse ;0-6)01 c$t*nea)
%I):/4'1I#2 %I0E(E/#I)L.
%ermatitis atpica, mastocitosis cut+nea (urticaria pigmentosa), mastocitosis sistmica.
5(E;E/#I4/ < 1()1).IE/12
. 'i es posible, identificacin y eitacin del o de los posibles desencadenantes.
) Ant#(#sta!-n#cs 42 y 45: pr e+e!pl, ran#t#"#na, 267 !' ,O "s &eces al "-a0 "#fen(#"ra!#na, "e 56 a 67 !'
,O c$atr &eces al "-a, (#"r8#c#na, 56167 !' c$atr &eces al "-a)
) ,$e"e ser 9t#l la c#pr(epta"#na, a "s#s "e : !' tres &eces al "-a)
) Las a!#nas s#!pat#c!#!;t#cas p$e"en ser "e $t#l#"a" cas#nal!ente)
RINITIS AL(RGICA
%E0I/I#I4/.
Es una enfermedad infla"atoria de la nari! caracteri!ada por estornudos, rinorrea y obstruccin de la
a area nasal7 puede asociarse a picor con&untial o farngeo, lagrimeo y sinusitis.
La r#n#t#s al;r'#ca estacional t#ene c! ca$sa frec$ente la e8ps#c#.n a p.lenes, espec#al!ente "e (#er%as,
*r%les, !alas (#er%as y !(s)
La r#n#t#s al;r'#ca perenne se "e%e frec$ente!ente al cntact cn el pl& "!;st#c <=$e cnt#ene ant-'ens "e
*cars "el pl&> y caspa "e an#!ales)
0I'I25)12L2:3).
El acceso de plenes y otros alergenos a la mucosa nasal del su&eto sensibili!ado determina la
actiacin de los mastocitos dependiente de IgE y la liberacin de mediadores, ,ue causan
hiperemia de la mucosa
tumefaccin y
trasudacin de l,uido.
La inflamacin de la superficie de la mucosa nasal permite probablemente la penetracin de los
alergenos m+s profundamente en los te&idos, donde entran en contacto con los mastocitos
perienulares. La obstruccin de los ostia de los senos paranasales puede dar lugar al
desarrollo de una sinusitis secundaria, con o sin infeccin bacteriana.
%I):/4'1I#2
. =na adecuada ana"ne#i# de los sntomas en relacin con el momento de la polini!acin de las
plantas en la !ona geogr+
?* * * .n espec#al a trs ant-'ens ptenc#al!ente --- - ` `--
sens#%#l#@antes, c! la caspa "e ls an#!ales "!;st#cs)
. E7-/o%"!3n f*)!": la !$csa nasal p$e"e estar t$!efacta er#te!atsa0 p$e"e (a%er p.l#ps nasales0 ls sens
paranasales p$e"en !strar $na trans#l$!#nac#.n "#s!#n$#"a0 las cn+$nt#&as p$e"en estar #nfla!a"as
e"e!atsas0 ca%e la ps#%le asc#ac#.n cn tras ent#"a"es al;r'#cas <as!a ecce!a>)
) P%ue#") !u(5ne") a ant-'ens #n(ala"s al#!entar#s)
) El f%o() de e7ud"do n")"/ p$e"e !strar $na 'ran cant#"a" "e es#n.f#ls0 la presenc#a "e ne$tr.f#ls p$e"e
s$'er#r la e8#stenc#a "e #nfecc#.n)
) La I'E s;r#ca ttal y espec-f#ca p$e"en estar ele&a"as
%I):/4'1I#2 %I0E(E/#I)L.
(initis asomotora, infeccin de as respiratorias superiores, exposicin a irritantes, edema
gestacional de la mucosa nasal, rinitis medicamentosa, rinitis no alrgica con eosinofilia.
5(E;E/#I4/ < 1()1).IE/12
. Identificaci)n % e*itaci)n del o de los antgenos desencadenantes.
) An(.)("m*n!o)0 pr e+e!pl, clrfen(#"ra!#na "e l#%erac#.n retar"a"a, 25 !' ,O "s &eces al "-a,
terfena"#na, A7 !' ,O "s &eces al "-a, la $t#l#"a" "e ests f*r!acs p$e"e res$ltar l#!#ta"a pr s$s
efects sec$n"ar#s, f$n"a!ental!ente s!nlenc#a)
) Ls )m-"(!omm,(!o) o%"/e), pr e+e!pl, pse$"efe"r#na, B71A7 !' ,O c$atr &eces al "-a, p$e"en a'ra&ar
la (#pertens#.n0 la !om#n"!3n de -%e-"%"do) "n(.)("m*n!o) !on de)!on$e)(&o) p$e"e cntrarrestar
ls efects sec$n"ar#s fac#l#tar la c!"#"a" "el pac#ente)
) Ls &")o!on)(%!(o%e) (3-!o), =$e "e%en ser $t#l#@a"s cn par=$e"a" pr la cn'est#.n "e re%te y la r#n#t#s
cr.n#ca asc#a"as a s$ $t#l#@ac#.n prln'a"a
) Ls e)(e%ode) n")"/e) (3-!o), pr e+e!pl "s #n(alac#nes "e %ecl!etasna en ca"a fsa nasal "e "s a tres
&eces al "-a)
) El !%omo/no )3d!o (3-!o n")"/ < 2 . 5 #n(alac#nes en ca"a fsa c$atr &eces al "-a>)
) El (%"("men(o de de)en)#/+"!3n s# la terap#a !*s cnser&a"ra n se &e crna"a pr el ;8#t)
,ara !*s "etalles, &;ase A$sten, C) D):E#seases f In!e"#ate Type 4ypersens#&#ty, cap#t$l 5AF, 4,IM 25)G e"),
p*'#na 2:55)
116 INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS 116 INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
DEFINICIN.
'e trata de trastornos ,ue afectan a la respuesta inmune celular (clulas 1) o humoral (clulas >)7
algunos pueden manifestar anomalas de ambas ramas del sistema inmune. Los pacientes son
propensos a padecer infecciones repetidas y, en ciertos procesos, neoplasias linfoproliferatias.
Las inmunodeficiencias primarias pueden ser congnitas o ad,uiridas, algunas son hereditarias.
Las inmunodeficiencias secundarias no son causadas por anomalas intrnsecas de las clulas
inmunes, sino ,ue pueden deberse a infecciones (como el 'I%), ase 5.I?68, cap. 8@$), el
tratamiento con f+rmacos citotxicos, la radioterapia o las neoplasias linforreticulares. Los
pacientes con trastornos de la formacin de anticuerpos son especialmente propensos a las
infecciones por patgenos bacterianos encapsulados (p. e&., estrectoccos, Haemophilus
meningococos) y !iardia. Los pacientes con defectos de las clulas 1 son generalmente
susceptibles a infecciones ricas, f-ngicas y proto!oarias.
CLASIFICACIN.
Inmunodeficiencia combinada grae.
Es congnita (autosmica recesia o ligada a X)7 los niAos afectados rara e! sobreien m+s de un
aAo. %isfuncin de la inmunidad celular y humoralB
) T#p s$#@: autosica recesi!a) ,rf$n"a l#nfpen#a =$e afecta a c;l$las T y 3)
) E;f#c#t "e "esa!#nasa "e a"ens#na: autosica recesi!a)
) ,atrnes li"a#os a $: al'$ns pac#entes t#enen rec$ents nr!ales "e c;l$las 3, per pcas n#n'$na c;l$las T
c#rc$lantes)
En al'$ns pac#entes es 9t#l el trasplante "e !;"$la .sea)
2tros sndromes de inmunodeficiencia bien caracteri!ados
". #ndrome de $i!eorge: .alformacin de rganos deriados embriolgicamente de
la tercera y cuarta bolsas farngeas (incluyendo el timo)7 se asocia a cardiopata
congnita, hipoplasia paratiroidea con tetania hipocalcmica, facies anmala,
aplasia tmica7 los nieles sricos de Ig pueden ser normales, pero existe
afectacin de la respuesta especifica de anticuerpos.
%. Ata&ia telangiectasia: Autos'mica recesi(a ataxia cerebelosa, telangiectasia
oculocut+nea, inmunodeficiencia7 no todos los pacientes tienen inmunodeficiencia,
son comunes los linfomas7 puede haber anomalas de las subclases de Ig:.
). #ndrome de *is+ott,Aldrich: 1rastorno gentico ligado al sexo caracteri!ado por
ec!ema, trombopenia e infecciones.
%ficit predominantemente humorales
". Agammaglobulinemia ligada a -: .arcada reduccin de los linfocitos circulantesB
descenso de todas las clases de Ig7 la artritis asociada a ./coplasma / la
encefalitis crnica por irus E#?2 son complicaciones frecuentes.
%. Hipogammaglobulinemia de la infancia: 2curre entre los ) / los @ meses de edad,
cuando desciende el niel de inmunoglobulinas maternas.
) $0ficit aislado de IgA: La inmunodeficiencia m+s frecuente7 muchos pacientes afectados no sufren m+s
infecciones los anticuerpos frente a Ig) pueden dar lugar a anafilaxia durante las transfusiones de
sangre o plasma, puede haber dficit de subclases de Ig:.
$. Inmunodeficiencia ligada a C con aumento de Ig..
D. %ficit aislado de Ig..
1. Inmunodeficiencia (ariable com2n: :rupo heterogneo de sndromes
caracteri!ado por panhipogammaglobulinemia dficit de Ig: e Ig), o dficit
selectio de Ig:7 entre las entidades asociadas figuran las neoplasias
linforreticulares, artritis y colitis ulcerosa.
E. Inmunodeficiencia con timoma.
F. %ficit selectio de subclases de Ig: (con o sin dficit de
2tros sndromes de inmunodeficiencia
) Can"#"#as#s !$cc$t*nea)
) In!$n"ef#c#enc#a asc#a"a a l#nfc#tt8#nas s;r#cas)
) S-n"r!e l#nfprl#ferat#& l#'a" al cr!s!a H)
E+ALUACIN PRELI!INAR
. ?emograma con frmula leucocitaria.
. #uantificacin de inmunoglobulinas.
. 1tulos de isoaglutininas y de anticuerpos contra difteria y ttanos.
. /ieles de complemento (#9, #$, #?DG). H 5ruebas cut+neas de aloracin de funcin 1 (.antoux,
3andida. Trichoph/ton toxoide tet+nico).
TRATA!IENTO.
El tratamiento de los trastornos de clulas 1 es comple&o y en gran medida experimental. El
tratamiento de las inmunodeficiencias humorales con preparados intraenosos de Ig: debe
intentar mantener nieles de Ig: prximos al limite inferior de lo normal.
,ara !*s "etalles, &;anse Cper, M) E), y LaItn, A) R) III en 4,IM25, p) %&'(.
117 SNDROME DE INMUNODEFICIENCIA 117 SNDROME DE INMUNODEFICIENCIA
ADUIRIDA !SIDA" ADUIRIDA !SIDA"
DEFINICIN.
Inicialmente fue definido empricamente por los #entros de #ontrol de Enfermedades (#%# I #enters
for %isease #ontrol) como Jla presencia de una enfermedad por lo menos moderadamente
sugestia de un dficit subyacente de la inmunidad celular, diagnosticada de forma fiableK. 'on
e&emplos de estas enfermedades el sarcoma de Laposi, diagnosticado en un su&eto de menos
de @G aAos, o las infecciones oportunistas graes, como la neumona por Pneumoc/stis carinii.
1ras la identificacin del irus causante, el ;I?, anteriormente designado como ?1L; IIIML);, el
diagnstico de 'I%) se excluye en la actualidad si los tests para determinar la presencia del
irus o sus anticuerpos son negatios y el n-mero de linfocitos 1 cooperadores normal.
)ctualmente, es preferible considerar el 'I%) como parte del espectro de la infecci'n por 4IH.
'on etapas de esta infeccin las siguientesB
:rupo I Infeccin aguda
:rupo II Infeccin asintom+tica
:rupo III Linfadenopata generali!ada persistente
:rupo I; 2tras enfermedades
'ubgrupo ) Enfermedad constitucional (p. e&., fiebre, perdida de peso, diarrea)
'ubgrupo > Enfermedad neurolgica
'ubgrupo # Infecciones secundarias
'ubgrupo % /eoplasias secundarias
'ubgrupo E 2tras entidades
ETIOLOGA.
La causa del 'I%) es la infeccin por retroirus humanos ;I? 6 o ;I?8.
El /I4 2 es 'l%al!ente la *17)1 /<) =,(*7(>8()
El /I45 t#ene apr8#!a"a!ente $n :7 J "e (!l'-a sec$enc#al, est* !*s estrec(a!ente e!parenta" cn ls
&#r$s "e la #n!$n"ef#c#enc#a "e ls s#!#s y (a s#" "etecta" -%edomn"n(emen(e en ?f%!" o!!den("/)
El &#r$s se trans!#te pr cntact se8$al, pr cntact cn san're, (e!"er#&a"s y trs l-=$#"s crprales
<c! en ls "r'"epen"#entes =$e c!parten a'$+as #ntra&ensas>, pr trans!#s#.n !atern1f#l#al
per#natal) N e8#sten pr$e%as "e la trans!#s#.n pr cntact cas$al fa!#l#ar)
EPIDE!IOLOGA.
El 'I%) apareci por primera e! en los Estados =nidos al final de la dcada de 6NEG y fue
reconocido por e! primera en 6NF6, cuando el #%# anunci la aparicin inexplicada de
neumona por 5. carinii / sarcoma de Laposi en homosexuales preiamente sanos de la ciudad
de /uea <orO y Los Pngeles. %esde a,uel momento se ha producido un crecimiento en
progresin geomtrica de los casos, y se preen 9@D.GGG casos en los EE. == para 6NN8. La
enfermedad est+ tambin incrementando su frecuencia en pr+cticamente todos los pases,
especialmente en Europa, Pfrica #entral y 'udamrica.
Entre ls cass a"$lts "e ls EE)UU), apr8#!a"a!ente el A7 J sn &arnes (!se8$ales %#se8$ales =$e n
$t#l#@an "r'as I/) El 57 J sn a"#cts a "r'as I/, &arnes y !$+eres (eterse8$ales) Apr8#!a"a!ente
el 2J sn (e!f-l#cs s#n (#str#a "e tr factr "e r#es', e8p$ests al /I4 pr rec#%#r 'ran"es cant#"a"es
"e (e!"er#&a"s) El 5 J sn n (e!f-l#cs =$e (an rec#%#" transf$s#.n "e san're (e!"er#&a"s, y
el 6 J sn cass =$e (an ten#" cntact se8$al cn $n s$+et #nfecta" pertenec#ente a $n 'r$p
cnc#" "e r#es') Es #!prtante el (ec( "e =$e est* "#s!#n$yen" la tasa "e n$e&as #nfecc#nes entre
ls &arnes (!se8$ales y %#se8$ales, Incre!ent*n"se la prprc#.n "e "r'a"#cts, cn la
cns#'$#ente ele&ac#.n "el n9!er "e cass "e trans!#s#.n (eterse8$al, per#natal y pe"#*tr#cs)
FISIOPATOLOGA E IN!UNOPATOGENIA.
El rasgo inmunolgico caracterstico del 'I%) es un defecto profundo de la inmunidad celular ,ue
conduce al desarrollo de infecciones oportunistas y neoplasias. La causa fundamental del
defecto inmunitario es un descenso cuantitatio y cualitatio de los linfocitos #%$Q
cooperadoresMinductores (denominados clulas 1$). La molcula #%$, ,ue est+ presente en los
linfocitos 1$ y en otras clulas, incluyendo la estirpe monocitoM macrfago, es el receptor de la
superficie celular con el ,ue interacciona el irin ;I? en el proceso de la infeccin celular.
Ee%#" al papel central "e la s$%p%lac#.n "e c;l$las T cpera"rasK#n"$ctras en la pre"#sps#c#.n y
cr"#nac#.n "e !$y "#&erss c!pnentes "e la resp$esta #n!$ne, e8#sten en el SIEA alterac#nes
'l%ales "e la f$nc#.n #n!$nl.'#ca) Entre ellas se #ncl$yen "efects en las c;l$las NC <L nat$ral M#ller>,
!nc#ts, c;l$las T c#tt.8#cas espec#f#cas "e &#r$s y c;l$las 3) Las c;l$las 3 e8per#!entan $na
act#&ac#.n pl#clnal =$e "a l$'ar a (#per'a!!a'l%$l#ne!#a cn ele&ac#.n "e ls n#&eles "e I'G, I'M e
I'A)
A"e!*s "e s$s efects s%re el s#ste!a #n!$ne, el /I4 p$e"e #nfectar "#recta!ente trs s#ste!as r'*n#cs,
c! el cere%r, y ca$sar alterac#nes patl.'#cas en ;l) Est p$e"e ser #!prtante para e8pl#car las
alterac#nes ne$rps#cl.'#cas =$e frec$ente!ente se %ser&an en pac#entes cn #nfecc#.n pr /I4)
!ANIFESTACIONES CLNICAS
:rupo IB infeccin aguda.
La mayora de los su&etos infectados no recuerdan sntomas o signos reconocibles en el momento de
la infeccin. 'e produce el sndrome infeccioso agudo transcurridas unas 9 a @ semanas desde
la infeccin. 'e caracteri!a por fiebre, escalofros, artromialgias, exantema maculopapuloso,
urticaria, calambres abdominales, diarrea y meningitis asptica7 dura 8 9 semanas y se
resuele espont+neamente.
:rupo IIB infeccin asintom+tica.
El tiempo ,ue transcurre entre la infeccin y el desarrollo de la sintomatologa clnica ara
enormemente, pero se estima ,ue la media son de F a 6G aAos.
Grupo III: linfadenopata generalizada persistente.
)denopata palpable en dos o m+s locali!aciones extrainguinales ,ue persiste durante 9 meses sin
otra explicacin ,ue la infeccin por ;I?. .uchos pacientes experimentan progresin de la
enfermedad.
Grupo IV: Otras enfermedades.
S',-r'po A. #/ndro"e con#tit'cional. 0iebre ,ue persiste m+s de 6 mes, prdida inoluntaria de
m+s del 6G R del peso corporal, diarrea de 6 mes en ausencia de causa ,ue la expli,ue.
Su#$%u-o @2 enfe%med"d neu%o/3$!". La !*s c!9n es la encefalpat-a pr VIH !*-/6+(?- .( +1 "e!enc#a
asc#a"a a SIEA>0 entre tras c!pl#cac#nes ne$rl.'#cas f#'$ran las #nfecc#nes prt$n#stas el
l#nf!a pr#!ar# "el SNC)
Su#$%u-o C2 nfe!!one) )e!und"%"). <para $na l#sta c!pleta, &;ase T1;+1 #6%#5 6<9. 1%06 en el r#'#nal "e
4,IM25> La ne$!n-a pr ,) carinii es la #nfecc#.n prt$n#sta !*s c!9n, y c$rre en el 87 J "e ls
enfer!s en el c$rs "e la enfer!e"a") Entre trs pat.'ens frec$entes f#'$ra CM/ <cr#rret#n#t#s,
cl#t#s, ne$!n#t#s, a"renal#t#s>, Can#i#a albicans <!$'$et, esfa'#t#s> M)cobacteriu a!iu
intracellulare <#nfecc#.n lcal#@a"a "#se!#na"a>, M. tuberculosis* Cr)ptococcus neo+orans <!en#n'#t#s,
enfer!e"a" "#se!#na"a>, To,oplasa "on#ii <encefal#t#s, les#.n c$pante "e espac# #ntracraneal>,
#nfecc#.n pr (erpes s#!ple <afectac#.n !$cc$t*nea e8tensa, esfa'#t#s>, "#arrea pr Cr)ptospori#iu o
Isospora belli* pat.'ens %acter#ans <en espec#al en cass pe"#*tr#cs>)
Su#$%u-o D2 neo-/")") )e!und"%"). Sarc!a "e Caps# <c$t*ne y &#sceral, "e c$rs !*s f$l!#nante =$e en
ls n #nfecta"s pr /I4>, neplas#as l#nf#"es <espec#al!ente l#nf!as "e c;l$las 3> "el cere%r, !;"$la
.sea t$% "#'est#&)
Su#$%u-o E2 o(%") enfe%med"de). Tr!%c#tpen#a, ne$!n#t#s #nterst#c#al #nespec-f#ca)
DIAGNSTICO.
'e diagnostica 'I%) en un paciente infectado por ;I? con patologa del grupo I; (ase m+s arriba).
Ec$!entac#.n "e la #nfecc#.n pr /I4, !e"#ante "etecc#.n "e ant#c$erps cntra el &#r$s, pr ELISA
cnf#r!a"a pr NOestern1%ltP) El Q6 J "e ls pac#entes #nfecta"s "esarrllar*n ant#c$erps "etecta%les
"entr "e ls 6 pr#!ers !eses "es"e el !!ent "e la #nfecc#.n)
TRATA!IENTO PRONSTICO.
El pronstico es ariable. El periodo medio de incubacin en adultos infectados se estima entre F y 6G
aAos. Los datos actuales sugieren ,ue todos los su&etos infectados desarrollar+n finalmente
enfermedad progresia. La estrategia teraputica esB (6) tratamiento de la infeccin por ;I? con
f+rmacos dirigidos contra el retroirus (8) tratamiento profil+ctico de ciertas infecciones, y (9)
tratamiento de las infecciones oportunistas y neoplasias cuando aparecen.
1ratamiento contra el retroirus.
Los pacientes con 'I%) y comple&o relacionado con 'I%) (grupo III) deben ser tratados con
!idoudina (9 +cido 9 desoxitimidina, )S1), 8GG mg orales cada $ horas (,ue se reducen a 6GG
mg M$ horas si no se toleran dosis m+s altas). Entre las complicaciones figuran la depresin de
la mdula sea, con anemia y neutropenia, y la intolerancia digestia. Los su&etos asintom+ticos
con recuentos de clulas 1 #%$Q inferiores a DGG clulasM L pueden beneficiarse de recibir 6GG -
mgM$ horas durante la igilia (dosis diaria de DGG mg). Los estudios reali!ados demuestran una
me&ora de los sntomas relacionados con el 'I%) y un enlentecimiento de la progresin de la
enfermedad.
5rofilaxis de las infecciones.
El isetionato de pentamidina en aerosol, a dosis de 9GG mg una e! al mes, o el trimetoprimT
sulfametoxa!ol 98GM6@GG mg dos eces al da, pueden ayudar a eitar la neumona por 5. carinii
en pacientes con un episodio preio o con 1$ U 8GGM L. -
1ratamiento de las infecciones y neoplasias.
El tratamiento de las infecciones se esbo!a en ?5I.68, tabla 8@$8. El sarcoma de Laposi debe
tratarse cuando es cosmticamente inaceptable, si causa sntomas o interfiere con la funcin.
'on -tiles la radioterapia, el interfern alfa y la mono y poli,uimioterapia. Las neoplasias
linfoides se tratan del mismo modo ,ue en los pacientes no portadores de 'I%).
EDUCACIN PRE+ENCIN.
La educacin de los su&etos pertenecientes a grupos de riesgo es de importancia capital para detener
la diseminacin del irus. 2tras medidas importantes son la reali!acin de tests de deteccin del
irus en los productos hem+ticos y la adopcin de las medidas uniersales de precaucin por el
personal sanitario. 'e traba&a actualmente en el desarrollo de una acuna y ello supondra un
hito importante en el control de esta enfermedad.
,ara !*s "etalles, &;anse Da$c#, A) S), y Lane, 4) C): T(e Ac=$#re" In!$n"ef#c#ency Syn"r!e, cap-t$l 5A:,
en 4,IM25, p 2:75)
11& ENFERMEDADES DEL TE'IDO 11& ENFERMEDADES DEL TE'IDO
CONECTIVO CONECTIVO
DEFINICIN.
'e trata de un grupo heterogneo de trastornos ,ue comparten ciertas caractersticas comunes,
incluyendo la inflamacin de la piel, articulaciones y otras estructuras ricas en te&ido conectio,
as como alteraciones en los patrones de la inmunorregulacin, entre las ,ue se cuenta la
produccin de autoanticuerpos y anomalas de la inmunidad celular. )un,ue pueden definirse
ciertas entidades clnicas bien delimitadas, las manifestaciones diergen considerablemente
seg-n los pacientes, y existe superposicin clnica entre unas enfermedades y otras.
LUPUS ERITE!ATOSO SIST(!ICO $LES0
%efinicin y patogenia.
Enfermedad de etiologa desconocida en la ,ue los te&idos y las clulas son daAados por el depsito
de anticuerpos patgenos e inmunocomple&os. Es probable ,ue tengan importancia patognica
factores genticos, ambientales y hormonales sexuales. Existe hiperactiidad de clulas >,
produccin de autoanticuerpos con especificidad frente a determinantes antignicos nucleares y
anomalas de la funcin de las clulas 1.
.anifestaciones clnicas.
5uede afectar a irtualmente cual,uier sistema org+nico. El curso es con exacerbaciones y
remisiones. 5asgos frecuentes son la fatiga, fiebre, malestar, prdida de peso, exantemas
cut+neos (especialmente malar, en Jalas de mariposaK), fotosensibilidad, artritis, miositis,
-lceras orales, asculitis, alopecia, anemia (,ue puede ser hemoltica), neutropenia,
trombocitopenia, linfadenopata, esplenomegalia, sndrome org+nico cerebral, conulsiones,
psicosis, pleuritis, pericarditis, miocarditis, neumonitis, nefritis, trombosis enosa o arterial,
asculitis mesentrica y sndrome sicca. ?abitualmente existen anticuerpos antinucleares. El
sndrome puede ser inducido por f6rmacos (especialmente por procainamida, hidrala!ina,
isoniacida).
Ealuacin.
?istoria y exploracin fsica, radiografas pertinentes, E#:, sistem+tico de orina, hemograma, ;':,
inmunoglobulinas sricas, anticuerpos antinucleares y sus subtipos ()ntiT%/) de doble
filamento, monofilamento, antiT'm, anti (o, anti La, antihistona), nieles de complemento (#9,
#$, #?DG), ;%(L, 1. protrombina, 115.
1ratamiento.
No curable7 el tratamiento se orienta a controlar la inflamacin. 'on -tiles los salicilatos
(especialmente la aspirina enteroencapsulada, 8$ gMda repartidos), IN! (p. e&., ibuprofeno,
$GGTFGG mg 9 $ eces al da), e "idroxicloro#uina, $GG mgMda. Los glucocorticoides l l 8
(mgMOgMda de prednisona o dosis e,uialentes* pueden ser precisos para las manifestaciones
,ue suponen riesgo ital o son muy incapacitantes7 si las manifestaciones no se controlan por
dosis aceptables de corticoides pueden precisarse agentes citotxicos , ciclofosfamida, 6.DT
8.D (mgMOgMda o a!atioprina, 8T9 (mgM Og)Mda*. =na alternatia a la dosificacin diaria de
citotxicos son ciclos intermitentes de ciclofosfamida IV (6GT6DmgMOg cada $ semanas).
ARTRITIS REU!ATOIDE $AR0
=na enfermedad multisistmica crnica de etiologa desconocida caracteri!ada fundamentalmente por
sino$itis inflamatoria persistente, ,ue habitualmente afecta de forma sim0trica a
articulaciones perif0ricas. ?alla!gos cardinales de la inflamacin sinoial persistente son la
destruccin de los cartlagos% las erosiones seas y la deformidad articular. /o se conoce
bien la patogenia7 se producen hiperplasia e hipertrofia sinoial, infiltracin linfocitaria del te&ido
sinoial, infiltracin de la articulacin por neutrfilos, liberacin de proteasas y actiacin de los
condrocitos.
El hecho clae es la poliartritis sim&trica de articulaciones perif&ricas con dolor% sensibilidad
articular. /o se conoce bien la patogenia se produce das. Es frecuente la rigidez matutina, se
afectan con frecuencia las articulaciones I05 y .#07 y tras la inflamacin persistente puede
aparecer deformidad articular. Entre las manifestaciones e&traarticulares cabe reseAar los
ndulos reumatoideos, asculitis reumatoidea, inflamacin pleuropulmonar, escleritis, sndrome
sicca, sndrome de 0elty (esplenomegalia y neutropenia) y la osteoporosis.
Ealuacin.
?istoria y exploracin fsica, con aloracin cuidadosa de todas las articulaciones7 hemograma, ;':,
factor reumatoide, nieles de complemento, an+lisis del l,uido articular, radiografas de trax y
articulaciones.
1ratamiento.
(6) La aspirina (8$ gMda diididos en arias dosis) y los )I/E (p. e&.,
ibuprofeno $GGTFGG mg 9 @ $ eces al da) son la clae de tratamiento
(8) medicamentos ,ue modifican la enfermedad "p. e&., sales de oro por a oral
(auranofin, @ mgMda)U hidroxicloro,uina7 a dosis de $GGmgMda, %Tpenicilamina, a
dosis de DGG mgMda7 sulfasala!ina, a dosis de DGG mgMda7
(9) prednisona, a dosis ba&as (p. e&., E.D mgM da)7
($) metotrexato, E.DT6D mgMsemana, y
(D) ciruga.
ESCLEROSIS SIST(!ICA PROGRESI+A $e#cleroder"ia0
1rastorno multisistmico caracteri!ado por alteraciones inflamatorias, asculares y fibrticas de la piel
y de diersos sistemas org+nicos internos (fundamentalmente tubo digesti$o% pulmones%
corazn y ri'ones). La patogenia no est+ clara, el acontecimiento primario puede ser la lesin
de la c&lula endotelial con la posterior proliferacin de la ntima, fibrosis y oclusin ascular.
0enmeno de (aynaud, fibrosis cut+nea (esclerodermia), telangiectasias, calcinosis, hipomotilidad
esof+gica, artralgias, artritis, o ambas, hipofuncin intestinal, fibrosis pulmonar, hipertensin,
insuficiencia renal (principal causa de muerte).
Ealuacin.
?istoria y exploracin fsica, ;':, (x de trax, estudio digestio con bario, anticuerpos
antinucleares "(entre los anticuerpos especficos figuran anticuerpos contra antgenos
nucleolares ribonucleoprotena centr'mero / antitopoisomerasa I ('clTEG)*, E#:, sistem+tico
de orina, biopsia cut)nea.
1ratamiento.
/o es curable, pero un tratamiento adecuado puede aliiar los sntomas y me&orar la funcin.
La %Tpenicilamina a dosis inicial de 8DG mgMda puede reducir el engrosamiento cut+neo e
impedir la afectacin org+nica.
En la miositis o pericarditis inflamatoria est+n indicados los glucocorticoides ($GT@G mg de
prednisonaMda con descenso gradual).
Los antagonistas del calcio (p. e&., nifedipina, de 6GT8G mg orales tres eces al da) son
-tiles para el fenmeno de (aynaud, adem+s del abrigarse, suprimir el consumo de tabaco,
etc.
5ara el reflu&o gastroesof+gico pueden ser -tiles los anti+cidos, los antagonistas ?8 (p. e&.,
ranitidina, 6DG mg orales dos eces al da) y la metoclopramida (6G mg antes de las
comidas y al acostarse).
Los inhibidores de la E#) (p. e&., captopril, 8D mg orales tres eces al da) son
especialmente -tiles para el control de la hipertensin y para limitar la progresin de la
nefropata.
ENFER!EDAD !I1TA DEL TE2IDO CONECTI+O $E!TC0
'ndrome caracteri!ado por una combinacin de rasgos clnicos similares al *!+% esclerodermia%
polimiositis y , habitualmente con ttulos inusitadamente eleados de anticuerpos contra
una ribonucleoprotena (,N-. nuclear. 'e desconocen los mecanismos patognicos, pero
existen datos de una inmunorregulacin anmala y alteraciones proliferati$as de la ntima,
media o ambas capas asculares, ,ue tienen como re#'ltado un estrechamiento de las luces
(asculares.
0enmeno de (aynaud, poliartritis, tumefaccin de las manos o esclerodactilia, disfuncin esof+gica,
fibrosis pulmonar, miopata inflamatoria.
La afectac#.n renal es !ens c!9n =$e en la escler"er!#a)
Entre las alterac#nes anal-t#cas f#'$ran t-t$ls ele&a"s "e 1>80*7(,6-) 1>80>7*+(1,()5 =1*8-, ,(7/18-0.(
6-)080@- en !*s "el (- . "e ls pac#entes, t-t$ls !$y ele&a"s "e 1>80*7(,6- *->8,1 (+ *-/6->(>8( .(
RNP .(+ 1>8A9(>- >7*+(1, (B8,1A;+()
Ealuacin.
'imilar a la del *!+ y esclerodermia
1ratamiento.
'imilar al del LE'7 dirigido a controlar las manifestaciones inflamatorias de la enfermedad.
SNDRO!E DE S23GREN
=n trastorno inmunolgico caracteri!ado por la destruccin progresi$a de las gl)ndulas exocrinas
,ue conduce a se#uedad de mucosas y con/unti$as (sndrome sicca.7 puede ser primario o
asociado a otras enfermedades autoinmunes7 los te&idos afectados muestran infiltrado
linfocitario y depsito de inmunocomple/os.
Cerostoma y ,ueratocon&untiitis seca, nefritis, asculitis (habitualmente cut+nea), polineuropata,
neumonitis intersticial, pseudolinfoma, enfermedad tiroidea autoinmune, y trastornos cong0nitos
de la conducci'n cardiaca en niAos nacidos de madres portadoras de anticuerpos antiT(o
('')).
Ealuacin.
?istoria y exploracin fsica, con especial nfasis en determinar la extensin de la enfermedad y la
presencia de patologa autoinmune asociada7 hemograma, sistem+tico de orina, (C de trax,
E#:, 5. 0. tiroidea, test de 'chirmer, ;':, crioglobulinas.
1ratamiento.
)liio sintom+tico de la se,uedad con l+grimas artificiales, pomadas oft+lmicas lubricantes, sprays
nasales, ingestin frecuente de sorbos de agua, lociones cut+neas hidratantes tratamiento de
los fenmenos autoinmunes asociados.
,ara !*s "etalles, &;anse 4a(n, 3) 4): Syste!#c L$p$s Eryt(e!ats$s, cap-t$l 5AQ, p) 2:B50 L#psMy, ,) E):
R(e$!at#" An(r#t#s cap-t$l 5F7, p) 2:BF0 G#ll#lan", 3) C): Syste!#c Sclers#s <Scler"er!a>, cap-t$l
5F2, p) 2::B, S(arp, G)C): M#8e" Cnnect#&e T#ss$e E#sease, cap-t$l 5F5, p) 2::80 y Lane, 4) C), Da$c#,
A) S): S+'renRs Syn"r!e, cap-t$l 5FB, en 4,IM 25, p) 2::Q)
119 VASCULITIS 119 VASCULITIS
DEFINICIN PATOGENIA.
'e trata de un proceso clinicopatolgico caracteri!ado por inflamacin de los asos y lesin de los
mismos, con compromiso de la luz (ascular / la consiguiente is7uemia.
La !an#festac#.n cl-n#ca #s=$;!#ca "epen"e "el ta!aS y lcal#@ac#.n "el &as)
,$e"e ser pr#!ar#aT!an#festac#.n e8cl$s#&a "e $na enfer!e"a"T sec$n"ar#a a tr prces patl.'#c)
La !ayr-a "e ls s-n"r!es &asc$l-t#cs parecen ser !e"#a"s ttal parc#al!ente pr /(*1>0)/-)
0>/7>081,0-), en part#c$lar pr el #epsito #e inunocople/os en las pare#es !asculares)
CLASIFICACIN.
;asculitis necroti!ante sistmica
". Poliarteritis nodosa cl6sica (5)/)B 'e afectan arterias musculares de pe,ueAo y
mediano calibre, especialmente en sus ramificaciones, frecuentemente afectados
riAn, cora!n, hgado, tubo digestio, nerios perifricos, piel7 pulmones
habitualmente indemnes.
%. Angetis al0rgica / granulomatosa (Enfermedad de #hurgT'trauss)B ;asculitis
granulomatosa de m-ltiples sistemas org+nicos, en especial el pulmn7 similar a la
5)/ pero con frecuente afectacin del pulmn y de asos de diersos tipos y
tamaAos7 infiltracin tisular por eosinfilos, eosinofilia perifrica y asociacin a
asma grae.
) #ndrome de poliangetis de superposici'n (JoerlapK)B 'uperposicin de 5)/, angetis alrgica y
granulomatosa y manifestaciones de asculitis por hipersensibilidad de pe,ueAo aso.
/asc$l#t#s pr (#persens#%#l#"a") Gr$p (eter';ne "e trastrns, s$ caracter-st#ca c!9n es la afectac#.n "e
pe=$eS &as) 4a%#t$al!ente pre"!#na la afectac#.n c$t*nea)
Estmulo exgeno sospechado o confirmado
. 5-rpura de ?enochT'chonlein.
. Enfermedad del suero y reacciones an+logas a enfermedad del suero.
. ;asculitis inducida por drogas.
. ;asculitis asociada a enfermedades infecciosas.
5robable implicacin de antgenos endgenos
. ;asculitis asociada a neoplasias,
) /asc$l#t#s asc#a"a a tra patl'-a s$%yacente)
)/asc$l#t#s asc#a"a a ";f#c#ts cn';n#ts "el c!ple!ent)
Gran$l!ats#s "e Oe'ener) /asc$l#t#s 'ran$l!atsa "el aparat respiratorio superior e in+erior, +$nt cn
"loerulone+ritis cn'est#.n y "lr "e ls senos paranasales "est#lac#.n, e8$"a" nasal p$r$lent
san'$#nlent) Ca%e <)))> 9lcera "e !$csas, perfrac#.n "el ta%#=$e y "estr$cc#.n cart#la'#nsa
<"efr!#"a" en s#lla "e !ntar>) La afectac#.n 67+/->1, p$e"e ser as#nt!*t#ca ca$sar ts, (e!pt#s#s
"#snea, p$e"e (a%er afectac#.n c$lar0 la 1=(*81*0C> ,(>1+ es respnsa%le "e la a)ora #e las uertes)
)rteritis de clulas gigantes
". Arteritis temporal: Inflamacin de arterias de mediano y grueso calibre7
habitualmente se afecta la arteria temporal, pero puede haber afectacin
sistmica. 'us manifestaciones principales son la fiebre, eleacin de la ;':
anemia, sntomas musculoes,uelticos (polimialgia reum+tica) y la ceguera s-bita7
se precisa tratamiento con glucocorticoides para impedir las complicaciones
oculares.
%. Arteritis de Ta+a/asu: ;asculitis de arterias de mediano y grueso calibre con un
notable tropismo por el arco artico y sus ramas. .+s com-n en mu&eres &enes7
se presenta con sntomas inflamatorios o is,umicos en los bra!os y cuello,
sntomas inflamatorios sistmicos o insuficiencia artica.
2tros sndromes asculticos
. 'ndrome mucocut+neo linfoadenop+tico (Enfermedad de LaVasaOi).
. ;asculitis aislada del sistema nerioso central.
.1romboangetis obliterante (enfermedad de >uerger).
E+ALUACIN
. ?istoria y exploracin cuidadosas, con especial nfasis en manifestaciones is#u&micas y signos o
sntomas inflamatorios sist&micos.
. ?emograma, ;':, bio,umica srica, sistem+tico de orina, E#:.
. #uantificacin de inmunoglobulinas s&ricas.
. )nticuerpos antinucleares, factor reumatoide, ;%(L, serologa de hepatitis >, inmunocomple&os,
nieles de complemento.
. En pacientes con granulomatosis de Wegener pueden ser positios los anticuerpos
anticitoplasm+ticos de neutrfilos. "c T )/#)*
. En caso necesario, radiografas e incluso angiografa de rganos afectados.
. 5uede precisarse biopsia del sistema o sistemas org+nico(s) afectados para confirmar el diagnstico.
TRATA!IENTO.
=na e! confirmado el diagnstico, puede precisarse el tratamiento con glucocorticoides o citotxicos.
Los citot)4ico# son especialmente importantes en los sndromes con afectacin org+nica ,ue
suponen riesgo ital, incluyendo la granulomatosis de Wegener, 5)/, angetis alrgica y
granulomatosa y asculitis aislada del '/#. Los -l'cocorticoide# por s solos pueden controlar
la arteritis temporal y la arteritis de 1aOayasu. )lgunos de los sndromes de aso pe,ueAo
pueden ser especialmente resistentes al tratamiento.
Med!"men(o) A(/e):
) ,re"n#sna 2 <!'KM'K"-a #n#c#al!ente, "esp$;s "escens 'ra"$al)
) C#clfsfa!#"a 5 <!'KM'K"-a, a+$sta"a para e&#tar le$cpen#a 'ra&e) La a"!#n#strac#.n "e c#clfsfa!#"a en
c#cls #nter!#tentes <2 'K!5 pr !es> p$e"e ser "e $t#l#"a" en pac#entes selecc#na"s =$e n tleran la
a"!#n#strac#.n cr.n#ca "el f*r!ac)
) A@at#pr#na 5 <!'KM'K"-a, a+$sta"a para e&#tar $na le$cpen#a 'ra&e0 se $t#l#@a c$an" sn #ntlera%les ls
efects sec$n"ar#s "e la c#clfsfa!#"a)
) La plas!af;res#s p$e"e tener $n papel coa#)u!ante en el trata!#ent "e a=$ellas !an#festac#nes n cntrla"as
pr las !e"#"as ante"#c(as)
,ara !*s "etalles, &;ase Da$c#, A) S)0 Ls s-n"r!es &asc$l-t#cs, cap-t$l 5FA, en ,MI425, p*') 2:6A)
1#0 SARCOIDOSIS 1#0 SARCOIDOSIS
DEFINICIN.
'e trata de una enfermedad granulomatosa sistmica de etiologa desconocida. Los rganos
afectados se caracteri!an por una acumulacin de linfocitos 1 y fagocitos mononucleares,
granulomas epitelioides no caseificantes y alteraciones de la ar,uitectura tisular normal.
FISIOPATOLOGA.
En los rganos afectados se acumulan c&lulas mononucleares, lo cual a seguido de la formacin
de -ran'lo"a#. /o hay pruebas de ,ue este proceso daAe por s mismo de forma permanente
el parn,uima del rgano afectado sin embargo, se produce distorsi'n de la ar7uitectura del
'rgano por el conglomerado de elementos inflamatorios. La inflamacin granulomatosa es
mantenida por la secrecin de mediadores (incluyendo interleucina 0 e interfern gamma) por
las clulas 1 cooperadoras actiadas. El daAo extenso del parn,uima puede dar lugar a
fibrosis irre$ersible, ,ue puede alterar a-n m+s la integridad estructural del rgano y en casos
aan!ados conducir a disfuncin org+nica grae.
. 5uede ser asintom+tica y ser descubierta en una radiografa de trax de rutina, en forma de
adenopata hiliar y una enfermedad infiltratia ligera del parn,uima pulmonar.
) S0>8-/18-+-9A1 9(>(,1+: f#e%re, p;r"#"a "e pes, anre8#a, fat#'a)
) P7+/C>: A"enpat-a (#l#ar, al&el#t#s, ne$!n#t#s #nterst#c#al, ts, "#snea, sn raras la afectac#.n ple$ral y la
(e!pt#s#s0 las &-as a;reas p$e"en afectarse, cn %str$cc#.n al fl$+ a;re0 el p$l!.n es el .r'an !*s
frec$ente!ente afecta" 11 el 90 D "e ls pac#entes cn sarc#"s#s !$estran $na RH "e t.ra8 anoral en
al"0n oento "e la e&l$c#.n)
) G1>9+0-) +0>=<80*-): p$e"e (a%er a"enpat-as 0>8,18-,<*0*1) E 6(,0=F,0*1))
) P0(+: El 1( . t#ene afectac#.n c$t*nea0 entre las les#nes f#'$ra el er#te!a n"s, placas, e8ante!as
!ac$lpap$lss, n."$ls s$%c$t*nes y l$p$s pern# <les#nes %r#llantes #n"$ra"as a@$lp$rp9reas s%re
la cara, "e"s y r"#llas>)
) O?-: U&e-t#s en apr8#!a"a!ente el 56 J0 p$e"e pr'resar a la ce'$era)
) MF.7+1 C)(1 E ;1G-: ,$e"e (a%er ane!#a y le$cpen#a le&es)
) HA91.-: Se "e!$estra afectac#.n en el A7 1 Q7 J "e las %#ps#as0 es rar =$e ten'a #!prtanc#a cl-n#ca)
) R0HC>: ,$e"e (a%er enfer!e"a" paren=$#!atsa, per es !*s c!9n la nefrl#t#as#s sec$n"ar#a a las an!al-as
"el !eta%l#s! c*lc#c)
) S0)8(/1 >(,@0-)-: ,$e"e res$ltar afecta" el SNC, ls pares craneales y el S) N) per#f;r#c)
) C-,1GC>: Se p$e"e afectar la pare" "el &entr-c$l #@=$#er" el s#ste!a "e cn"$cc#.n, l =$e "eter!#na
alterac#nes "el r#t! car"#ac, la cntract#l#"a", a!%as csas)
CO!PLICACIONES.
La principal morbilidad y mortalidad guardan relacin con una disfuncin respiratoria progresia
asociada a enfermedad intersticial pulmonar grae7 la afectacin ocular (incluida la ceguera) es
la complicacin extrapulmonar m+s com-n, pero es tratable con glucocorticoides.
E+ALUACIN
. ?istoria y exploracin para descartar exposicin a sustancias y buscar otros datos de enfermedad
pulmonar intersticial.
) 4e!'ra!a c!plet, calc#, en@#!a cn&ert#"r "e an'#tens#na, Mant$8 y pr$e%as c$t*neas "e cntrl, ,) D)
(ep*t#ca)
) RH t.ra8, ECG, ,) D) resp#ratr#a)
) Es %l#'a"a la %#ps#a p$l!nar "e tr .r'an afecta" antes "e #n#c#ar el trata!#ent) La %#ps#a
trans%rn=$#al es (a%#t$al!ente a"ec$a"a para el "#a'n.st#c)
) El la&a" %rncal&elar y la 'a!!a'raf-a p$l!nar cn 'al# p$e"en ser 9t#les para "ec#"#r c$*n" #n#c#ar el
trata!#ent y cntrlar la terap;$t#ca)
TRATA!IENTO.
.uchos casos remiten espont+neamente7 por tanto, es difcil y controertido decidir si es preciso el
tratamiento. La enfermedad pulmonar progresia, la afectacin ocular y cardiaca constituyen
indicaciones ine,uocas. )un,ue no son uniersalmente aceptados, el laado broncoaleolar y
la gammagrafa con galio pueden contribuir a identificar a a,uellos pacientes con alto riesgo de
desarrollar enfermedad pulmonar terminal. La clae del tratamiento son los glucocorticoides. El
tratamiento habitual es la prednisona, 6 (mgMOg)M da durante $T@ semanas seguido de un
descenso gradual a lo largo de 8 9 meses. Existen comunicaciones anecdticas ,ue sugieren
,ue la ciclosporina puede ser de utilidad en sarcoidosis extrator+cica ,ue no responde a
glucocorticoides.
,ara !*s "etalles, &;ase Crystal, R) G): Sarc#"s#s, cap#t$l 5FF, en 4,IM25, p) 2:AB)
1#1 APRO2IMACIN AL PACIENTE CON 1#1 APRO2IMACIN AL PACIENTE CON
PATOLOGA MUSCULOESUELTICA PATOLOGA MUSCULOESUELTICA
Las molestias musculoes,uelticas son extremadamente frecuentes entre los pacientes ambulatorios
y figuran entre las principales causas de inalide! y absentismo laboral.
Las !lest#as !$sc$les=$el;t#cas "e%en e&al$arse "e $na fr!a unfo%meB me(!u/o)" 8 /3$!" =$e ase'$re $na
pr%a%#l#"a" !*8#!a "e $n "#a'n.st#c prec#s y per!#ta plan#f#car $n a"ec$a" est$"# y trata!#ent)
DATOS DE ANA!NESIS
. Edad, sexo, ra!a, historia familiar.
. 0orma de comienzoB es caractersticamente aguda en la infeccin o la gota, m+s crnica en la
osteoartritis y artritis reumatoide.
. 1uracin de los sntomas.
. 1esencadenantesB por e&emploB traumatismos, f+rmacos, enfermedades asociadas.
. N2mero y patrn de afectacin de las estructuras daAadasB XsimtricaY, Xuna o m+s
articulacionesY, XmigratoriaY, Xintermitente o continuaY
) A)-*01*0C> 1 f#e%re, e8ante!a, r#'#"e@ !at$t#na, afectac#.n "e trs .r'ans)
E1PLORACIN FSICA
. Exploracin fsica completa haciendo "incapi& en los o&os, piel, mucosas, cora!n, pulmones, uAas
(pueden mostrar el punteado caracterstico de la psoriasis), sistema nerioso.
) C$#"a"sa y !et#c$lsa e8plrac#.n "e las art#c$lac#nes y estr$ct$ras per#art#c$lares afecta"as y nr!ales0 est
"e%e real#@arse #e +ora or"ani2a#a "es"e la ca%e@a a ls p#es, "es"e las e8tre!#"a"es (asta el es=$elet
a8#al "e%e prestarse espec#al atenc#.n a #"ent#f#car la presenc#a a$senc#a "e: <2>Calr, er#te!a,
t$!efacc#.n0 <5>Eerra!e art#c$lar "e %$rs#t#s, <B> S$%l$8ac#.n, l$8ac#.n, "efr!#"a" art#c$lar <:>
4#pertrf#a s#n&#al, <6> Inesta%#l#"a" art#c$lar0 <A> L#!#tac#.n "e la !&#l#@ac#.n act#&a y pas#&a, y <F>
Crep#tac#.n)
E1PLORACIONES CO!PLE!ENTARIAS
. ?emograma, ;':, +cido -rico srico.
. (adiografas articulares.
. )nticuerpos antinucleares, factor reumatoide, titulo de antiestreptolisina 2, nieles de
complemento.
. )spirado y an+lisis de l,uido sinoial7 especialmente importante en la monoartritis aguda o cuando
se sospecha artritis por cristales o s&ptica. %ebe alorarseB (6) )specto, iscosidad7 (8)
(ecuento celular7 (9) :lucosa, protenas, ($) #ristales al microscopio de lu! polari!ada, y (D)
1incin de :ram y cultio.
,ara !*s "etalles, &;anse C$s(, U) U), y L#psMy, ,) E): Apprac( t Art#c$lar an" M$sc$lsMeletal E#sr"ers
cap-t$l 587 en 4,IM25, p) 2:F5)
1## ESPONDILITIS ANUILOSANTE 1## ESPONDILITIS ANUILOSANTE
DEFINICIN
1ambin conocida como espondilitis reumatoide y enfermedad de 3arie4+trumpell, se trata de una
enfermedad inflamatoria crnica y progresia ,ue afecta a las articulaciones espinales%
sacroilacas% caderas% "ombros y ocasionalmente articulaciones perif0ricas. 'e presenta con
m+s frecuencia en $arones /$enes en el tercer decenio de la ida, y existe una estrec"a
asociacin con el antgeno de histocompatibilidad ?L)4506.
ANATO!A PATOLGICA.
Los cambios m+s precoces se hallan en las articulaciones #acroil/aca#.
La )0>-@080) es se!e+ante a la "e la artr#t#s re$!at#"e <AR>, cn (#perplas#a s#n&#al, ac9!$l "e c;l$las
l#nf#"es, ers#nes .seas, "estr$cc#.n cart#la'#nsa se'$#"a "e f#%rs#s y an=$#ls#s .sea <+usin>)
La -)0=0*1*0C> .(+ 1>0++- =0;,-)- .( +-) .0)*-) 0>8(,@(,8(;,1+() E .(+ +091/(>8- @(,8(;,1+ *-/I> 1>8(,0-,
"eter!#na el aspect "e Ncoluna #e bab0P "e las ra"#'raf-as "e cl$!na)
Se cnce c! Nen(e)()P la in+laacin #e los lu"ares #e insercin #e ten#ones* li"aentos ) c3psulas en el
4ueso)
,$e"e &erse necrs#s fcal "e la !e"#a en la ra-@ a.rt#ca)
. ,igidez matutina y dolores matutinos de espalda7 dolor de articulaciones perif0ricas (especialmente
de cadera).
. 1olor tor)cico por afectacin del es7ueleto e inserciones musculares tor+cicas.
. En un 9 R, insuficiencia artica.
. 1rastornos de la conduccin cardiaca.
. 7$etis aguda anterior en un 8GT9G R7 puede ser recidi(ante.
. +ntomas generales, ,ue pueden ser intensosB fiebre, anemia, fatiga, prdida de peso.
) Rara &e@: 1/0+-0.-)0), =0;,-)0) ;0+18(,1+ .( +-) +C;7+-) )76(,0-,() p$l!nares)
) SA>.,-/( .( +1 *-+1 .( *1;1++-: "lr en nal'as p#ernas0 "e%#l#"a" "e !#e!%rs #nfer#res0 p;r"#"a "el
cntrl "e esf-nter &es#cal anal)
) 4alla@'s e8plratr#s: )(>)0;0+0.1. a la palpac#.n "e las art#c$lac#nes afecta"as, .0)/0>7*0C> .( +1
(B61>)0C> 8-,<*0*1, .0)/0>7*0C> .( +1 =+(B0C> @(>8,1+ .( +1 *-+7/>1 +7/;1, <s#'n "e Sc(%er>)
5ALLA6GOS DE LA7ORATORIO
. En la mayora eleacin de la ;':7 normal en el 8G R de los pacientes con enfermedad lee7 factor
reumatoide negatio7 discreta anemia.
) Ra"#'raf-as: te!prana!ente p$e"en ser nr!ales per prnt !strar*n ()*+(,-)0) 6,-9,()0@1 "e
art#c$lac#nes sacroilacas las ra"#'raf-as "e cl$!na !$estran ,(*80=0*1*0C> "e la cl$!na lubar,
&;rte%ras N*71.,1.1)P, )0>.()/-=08-) <Ncoluna #e bab0P>)
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
)(7 )( &uenil7 espondilitis asociada a sndrome de (eiter, artritis psori+sica, enfermedad inflamatoria
intestinal7 hiperostosis es,ueltica difusa idiop+tica.
TRATA!IENTO.
'on capitales para el tratamiento los programas de gimnasia destinados a mantener la postura y la
moilidad.
Ls AINE <p) e+), #n"!etac#na "e l#%erac#.n lenta, F6 !' "#ar#s "s &eces al "-a> sn 9t#les en la !ayr-a "e
ls pac#entes)
,$e"e ser "e ay$"a la s$lfasala@#na a "s#s "e 51B 'K "-a)
Entre ls trata!#ents *-1.E7@1>8() f#'$ra la a"!#n#strac#.n #ntraart#c$lar "e 'l$ccrt#c#"es para !")o) de
en(e%o-"(*" o )no&() -e%))(en(e0 ls 'l$ccrt#c#"es c$lares para la $&e-t#s, y la c#r$'-a s%re
art#c$lac#nes 'ra&e!ente afecta"as "efr!a"as)
,ara !*s "etalles, &;anse Ta$r', U) E), y L#psMy, ,) E): AnMyls#n' Spn"yl#t#s an" React#&e Art(r#t#s, cap-t$l
5F: en 4,IM25, p 2:62)
1#$ ARTROPATA DEGENERATIVA 1#$ ARTROPATA DEGENERATIVA
DEFINICIN.
La osteoartritis (2) M artrosis) es un trastorno caracteri!ado por el deterioro y p&rdida progresi$a del
cartlago articular, acompaAado de proliferacin de "ueso nue$o y de los te/idos blandos
periarticulares.
La fr!a !*s c!9n "e artr#t#s cas# afecta a t"as las art#c$lac#nes, espec#al!ente a=$ellas =$e soportan peso o
se utili2an #e +ora reitera#a)
En la osteoartritis priaria <#"#p*t#ca> n es e&#"ente ca$sa s$%yacente al'$na)
En la osteoartritis secun#aria e8#ste $n factr pre"#spnente c! $n 8,17/180)/-, $na an!al-a *->9F>081
$n trastrn /(81;C+0*-)

PATOGENIA.
El trastorno fisico,umico m+s temprano es el aumento del contenido de agua del cartlago, debido
a la disrupci'n de la red de col6geno. Esto conduce a a,landa"iento del cart/la-o.
Auenta la sntesis #e en2ias 5ue #e"ra#an la atri2 en los con#rocitos, ps#%le!ente pr la in+luencia "e
*08-*0>1) factres /(*<>0*-))
El J7()- )7;*->.,1+ es act#& !eta%.l#ca!ente y se esclerosa)
La 9(-/(8,A1 1,80*7+1, est* #istorsiona#a, cn el cns#'$#ente do/o%B %$de+ 8 (umef"!!3n)
. %olor, habitualmente limitado a una articulacin o unas pocas, pero puede ser generali!ado.
) E8#ste r#'#"e@ !at$t#na tras $n per#" "e "escans, per es (a%#t$al!ente "e crta "$rac#.n)
) ,$e"e e8#st#r "lr nct$rn en ls ca!%#s "e t#e!p0 ls enfer!s p$e"en ntar crep#tac#.n)
) En la enfer!e"a" pr'res#&a la !&#l#"a" art#c$lar res$lta l#!#ta"a, p$e"e c$rr#r s$%l$8ac#.n art#c$lar y
"efr!#"a")
) En las art#c$lac#nes #nterfal*n'#cas p$e"en aparecer n."$ls "e 4e%er"en 3$c(ar")
) La afectac#.n "e ca"eras es !*s frec$ente en ls /ARONES =$e en las !$+eres, p$e"e ser $n#lateral
#n#c#al!ente0 en fases te!pranas la !ayr l#!#tac#.n es en la rtac#.n #nterna)
) La OA "e r"#lla p$e"e afectar a ls c!part#!#ents !e"#al, lateral fe!rpatelar0 el "lr p$e"e ser "#f$s
lcal#@a" en $n c!part#!#ent)
) La afectac#.n esp#nal p$e"e afectar a ls "#scs #nter&erte%rales, las art#c$lac#nes apf#sar#as y ls l#'a!ents
paraesp#nales)
) La estens#s l$!%ar p$e"e ca$sar c!pres#.n !e"$lar "e%#"a a stef#ts &erte%rales pster#res0 la
(#pere8tens#.n "e la cl$!na l$!%ar pr&ca s-nt!as, =$e se al#&#an a la fle8#.n0 p$e"e ser prec#sa $na
la!#nect!-a s# ls s-nt!as pr'resan)
) La OA sec$n"ar#a "e%#"a a tra$!at#s!s, enfer!e"a"es s#st;!#cas cn';n#tas p$e"e ser $n#lateral, aparecer
en e"a" te!prana, presentarse en art#c$lac#nes n afecta"as (a%#t$al!ente en la OA)
LA7ORATORIO
. La analtica habitual es normal.
. La V+G suele ser normal, pero puede estar eleada en pacientes con 2) primaria generali!ada u
2) erosi(a.
. El l#uido articulares de color pa8izo con buena (iscosidad7 los leucocitos 9 %::: ;normal: 9 %::<7 en
algunos l,uidos pueden encontrarse cristales de pirofosfato c6lcico o hidro&iapatita.
) Las ,1.0-9,1=A1) p$e"en ser norales inicialente, per cn la pr'res#.n "e la enfer!e"a" p$e"en !strar
()8,(*J1/0(>8- .( +1 0>8(,+0>(1 1,80*7+1,5 ()*+(,-)0) .(+ J7()- )7;*->.,1+5 -)8(-=08-)5 (,-)0->() .( +1
)76(,=0*0( 1,80*7+1,5 K70)8() )7;*->.,1+())
) Dactr re$!at#"e y ant#c$erps ant#n$cleares ne'at#&s)
DIAGNSTICO.
?abitualmente se establece bas+ndose en el patrn de afectacin articular% la normalidad
analtica% los "allazgos del l#uido sino$ial y la radiologa. En el diagnstico diferencial se
bara&a la artritis reumatoide y la artritis inducida por cristales.
TRATA!IENTO.
Educacin del paciente, (E%=##I4/ %EL 5E'2, utili!acin adecuada del bastn y otros apoyos,
e&ercicios isomtricos para fortalecer los m-sculos ,ue rodean la articulacin afectada.
El trata!#ent MVEICO #ncl$ye ls sal#c#lats AINE <p) e+: #%$prfen, :771877 !' B . : &eces al "-a>,
#nf#ltrac#nes #ntraart#c$lares "e 'l$ccrt#c#"es0
p$e"e re=$er#rse c#r$'-a, f;r$las a!%as csas)
,ara !*s "etalles, &;ase 3ran"t, C) E), y C&al&St) U(n, C): Osteart(r#t#s, cap#t$l 582 en 4,IM25, p) 2:F6)
1#% GOTA5 PSEUDOGOTA Y ENFERMEDADES 1#% GOTA5 PSEUDOGOTA Y ENFERMEDADES
AFINES AFINES
GOTA
El trmino gota se aplica a un espectro de trastornos ,ue (en su fase m+s desarrollada) tienen #I/#2
#)()#1E(3'1I#)' fundamentales, ,ue pueden presentarse aisladas o reunidasB
6. Incremento de la concentracin srica de urato.
8. )ccesos recidiantes de artritis en los ,ue se demuestran cristales de urato en los leucocitos del
l,uido sinoial7
9. )paricin de tofos, depsitos de agregados de urato monosdico monohidratado.
$. /efropata ,ue afecta al intersticio y a los asos.
D. /efrolitiasis -rica.
5atogenia
8iperuricemia.
5uede deberse a hiperproduccin, disminucin de la excrecin de +cido -rico o ambas cosas a la e!.
El +cido -rico representa el producto final de la degradacin de los nucletidos purnicos7 por
tanto, la produccin de +cido -rico est+ estrechamente inculada a las as del metabolismo de
las purinas, siendo la concentracin intracelular del DTfosforribosilT6Tpirofosfato el determinante
principal de la tasa de biosntesis del +cido -rico.
La hiperuricemia primaria
5uede deberse a
defectos metablicos no definidos
ser el resultado de dos errores innatos del metabolismoB
dficit parcial de hipoxantinaguanina fosforribosiltransferasa (?:5(1)
hiperactiidad de la 5(55 sintetasa.
La hiperuricemia secundaria
5uede deberse a
un incremento de la tasa de biosntesis de purinas,
glucogenosis de tipo I,
ciertos trastornos mielo y linfoproliteratios,
anemias hemolticas,
talasemia,
ciertas hemoglobinopatas,
anemia perniciosa,
mononucleosis infecciosa
y ciertos carcinomas.
La disminucin de la excrecin de +cido -rico puede deberse a
causas renales,
tratamiento diurtico,
tratamiento con ciertos f+rmacos,
depleccin de olumen
e inhibicin competitia por ciertos +cidos org+nicos
(p. e&., en la cetosis de ayuno,
cetoacidosis diabtica
y acidosis l+ctica).
rtritis gotosa aguda
. 'e debe a
la liberacin de cristales de urato monosdico al espacio articular,
fagocitosis de esos cristales por los leucocitos,
reclutamiento de m+s fagocitos al espacio articular,
e inflamacin articular inducida por la actiacin de los sistemas de la calicrena y el complemento con
liberacin de productos lisosomales y otras toxinas al l,uido sinoial.
.anifestaciones clnicas
6 . ?iperuricemia asintom+ticaB
#asi todos los pacientes con gota est+n hiperuricmicos7 sin embargo, slo aproximadamente un D R
de los hiperuricmicos desarrollan gota.
5) Artr#t#s 'tsa a'$"a:
4a%#t$al!ente $na !nartr#t#s e8=$#s#ta!ente "lrsa, per p$e"e ser pl#art#c$lar y ac!paSarse "e f#e%re0 en
el Q7 J "e ls enfer!s ter!#na pr aparecer p"a'ra <cr#s#s 'tsa en el "e" 'r">, =$e es la fr!a "e
c!#en@ en la !#ta" "e ls cass el ata=$e ce"e espnt*nea!ente en "-as se!anas0 "$rante el per#"
#ntercr-t#c =$e le s#'$e el pac#ente est* as#nt!*t#c0 el "#a'n.st#c "e la artr#t#s 'tsa a'$"a se real#@a
"e!stran" al !#crscp# cn l$@ plar#@a"a ls cr#stales caracter-st#cs "e $rat !ns."#c en el
l-=$#" art#c$lar)
9. 1ofos y artritis gotosa crnicaB
'e pueden desarrollar depsitos nodulares (tof+ceos) de urato monosdico tras largos perodos de
hiperuricemia no tratada. 'e presentan habitualmente en
hlix y antehlix de los pabellones auriculares,
superficie cubital del antebra!o,
tendn de ),uiles.
La incidencia ha decrecido desde ,ue se dispone de teraputica antiuricmica efica!.
$. /efropataB
5uede deberse al depsito de cristales de urato monosdico en el intersticio renal o a la obstruccin del
tubo colector y del urter por cristales de urato.
D. /efrolitiasis.
Ealuacin
. #uantificacin de la uricosuria.
. ,X simple de abdomen, posiblemente urografa intraenosa.
)n+lisis 7umico de los c)lculos renales.
. (adiologa articular y an+lisis del l,uido sinoial.
) S# se sspec(a (#perpr"$cc#.n, p$e"e estar #n"#ca"a la med!3n de /o) n&e/e) e%(%o!("%o) de CGPRT 8 de
PRPP)
1ratamiento
. Es controertida la necesidad de tratamiento de la hiperuricemia asintom+tica7 probablemente no
e#t8 indicado 9a#ta :'e el paciente e#t8 #into"8tico.
%ebe tratarse si
6. existe una historia familiar cargada de gota, nefropata o litiasis7
8. si excreta m+s de 6.6GG mg de +cido -rico diarios.
. 1ratamiento de la crisis gotosa agudaB
colc"icina G.@ mg 52 cada hora hasta ,ue
el paciente me&ora,
desarrolla efectos secundarios gastrointestinales
se alcan!a una dosis de @ mg7
o indometacina, ED mg 52 y despus DG mg 52 cada @ horas.
. 5rofilaxis con
administraci'n cr'nica de colchicina ( 6 T8 mgMda) o indometacina 8D mg 52 dos o tres
eces al da7
e*itar precipitante# (alcohol, comida rica en purinas)7
tratamiento antihiperuricmico.
. 0+rmacos 'rico#;rico#B probenecid (8DGT6DGG mg 52 dos eces al da) o sulfinpira!ona (DG mg 52
dos eces al da, ,ue pueden incrementarse a FGG mgMda en dosis diididas).
) El alp$r#nl <B77 !' rales "#ar#s> .0)/0>7E( +1 )A>8()0) .( <*0.- I,0*- #n(#%#en" la 8ant#na 8#"asa)
SEUDOGOTA
La enfermedad por depsito de pirofosfato c+lcico (E%5#) se caracteri!a por inflamacin aguda y
crnica, ,ue habitualmente afecta a su&etos de edad aan!ada.
Es !*s frec$ente la afectac#.n "e ,-.0++1 $ tras 9,1>.() 1,80*7+1*0->())
En la ra"#'raf-a p$e"en &erse "ep.s#ts "e calc# en el cart-la' art#c$lar <cn"rcalc#ns#s>)
La EE,C p$e"e clas#f#carse en tres cate'r-as:
(6) =n tipo hereditario7
(8) =na forma asociada a metabolopatas, incluyendo el hiperparatiroidismo, hemocromatosis,
hipofosfatasia, hipomagnesemia, hipotiroidismo, gota, ocronosis y enfermedad de Wilson,
y (9) =na forma idiop+tica.
Se p#ensa =$e ls *,0)81+() >- )( =-,/1> (> (+ +AK70.- 1,80*7+1, s#n =$e pr%a%le!ente se #espren#en #el
cartla"o articular al espacio articular* "n"e, "e fr!a an*l'a al cas "e la 'ta, sn +a"ocita#os por
los neutr+ilos ) suscitan la respuesta in+laatoria caracter-st#ca)
La #e'do-ota aguda se presenta en aproximadamente el 8D R de los pacientes con E%5#7 la rodilla
es la m+s frecuentemente afectada, pero pueden estarlo tambin otras articulaciones la
articulacin est+ eritematosa tumefacta caliente / duele7 la mayora de los pacientes muestran
condrocalcinosis.
Una inora s$fr#r* afectac#.n "e 0ltiples art#c$lac#nes 6enfe%med"d )eudo%%eum"(ode7.
Apr8#!a"a!ente la ita# "e ls pac#entes cn EE,C pa"ece la +ora crnica cn alterac#nes .(9(>(,180@1)
6,-9,()0@1) (> /I+806+() 1,80*7+1*0->()) Ests pac#entes p$e"en e8per#!entar ta!%#;n cr#s#s a'$"as
#nter!#tentes)
%iagnstico.
'e reali!a
por la demostracin de cristales de dihidrato de pirofosfato c+lcico (,ue aparecen como
bastones cortos ac"atados% romboidales o cuboidales% con ligera birrefringencia
positi$a) en el l,uido sinoial
y por el halla!go de condrocalcinosis en las radiografas articulares.
1ratamiento.
Indometacina y otros )I/E (ase m+s arriba)7 infiltracin intraarticular con glucocorticoides7 la
colchicina tiene una eficacia ariable.
ARTROPATA POR 5IDRO1IAPATITA
5uede obserarse una artritis inducida por cristales de "idroxiapatita c)lcica7 se ha descrito
fundamentalmente en la rodilla y el hombro.
Ls cr#stales "e (#"r8#apat#ta p$e"en coe,istir con los #e piro+os+ato, y para #"ent#f#carls se re=$#eren estu#ios
con #i+raccin electroa"n8tica o #e ra)os $)
El aspecto radiogr+fico es similar a la E%5#.
El tratamiento se reali!a con )I/E, eacuacin repetida del l,uido articular y reposo de la
articulacin afectada.
5ara m+s detalles, anse Lelley, W. /, y 5alella, 1. %.B :out and 2ther %isorders of 5urine
.etabolism, captulo 98N, p 6F9$ y ?offman, :. '.B )rthritis %ue to %eposition of #alcicum
#rystals, capitulo 8F8, p. 6$EN, en ?5I.68.
1#5 ARTRITIS PSORI:SICA 1#5 ARTRITIS PSORI:SICA
)proximadamente el D R de los psori+sicos desarrollan artritis relacionada con su enfermedad
cut+nea. )lrededor del DG R de los pacientes con psoriasis y espondilitis tienen el antgeno de
histocompatibilidad ?L)T>8E7 sin embargo, no existe relacin aparente entre ?L)T>8E y la
artritis psori+sica perifrica. El comien!o de la psoriasis precede habitualmente al desarrollo de
la patologa articular, aproximadamente un 6D R de los enfermos desarrollan artritis con
anterioridad a la dermatosis.
PATRONES DE AFECTACIN ARTICULAR
. )proximadamente el 6@ T EG R (media, $E R) de los pacientes tienen artritis oligoarticular asimtrica
,ue afecta a dos o tres articulaciones simult+neamente7 las articulaciones proximales de las
manos se afectan con frecuencia7 pueden erse Jdedos en salchichaK como resultado de la
artritis de las articulaciones interfal+ngicas.
) Apr8#!a"a!ente el 56 J "e ls enfer!s t#enen pl#artr#t#s s#!;tr#ca s#!#lar a la artr#t#s re$!at#"e el factr
re$!at#"e es ne'at#&)
) Apr8#!a"a!ente el 27 J t#enen afectac#.n #nterfal*n'#ca "#stal pre"!#nante cn alterac#nes psr#*s#cas en
la $Sa a"yacente)
) En cass rars se &e $na artr#t#s a'res#&a y "estr$ct#&a cnc#"a c! artr#t#s !$t#lante, cn 'ra&es
"efr!#"a"es art#c$lares y "estr$cc#.n .sea)
) Apr8#!a"a!ente el 57 J "e ls pac#entes cn artr#t#s psr#*s#ca t#enen ()6->.0+080) - )1*,-0+(A80)0 pue#e
ocurrir espon#ilitis en ausencia #e artritis per#f;r#ca)
E1PLORACIONES CO!PLE!ENTARIAS
. )nemia hiporregeneratia, eleacin de la ;':.
. 9actor reumatoide negati$o.
. 8iperuricemia.
. L,uido y biopsia sinoial inflamatorios, sin halla!gos especficos.
. Entre los halla!gos radiogr+ficos figuran intensa destruccin sea con an,uilosis sea, osteolisis,
reabsorcin de los penachos distales de las falanges terminales, deformidad de Jl6piz en
copaK.
DIAGNSTICO.
Es sugerido por la presencia de artritis inflamatoria en un paciente con alteraciones psori+sicas en la
piel y u'as en ausencia de halla!gos caractersticos de otras artritis crnicas inflamatorias.
TRATA!IENTO
. )spirina 8$gMda o )I/E (especialmente indometacina 8DTDG mg 52 tres eces al da).
) Inf#ltrac#nes #ntraart#c$lares "e ester#"es para la #nfla!ac#.n a'$"a)
) En al'$ns pac#entes p$e"en ser 9t#les las sales "e r <pr e+e!pl a$ranf#n, A !' ,O "#ar#s>)
) En cass a&an@a"s, espec#al!ente cn afectac#.n c$t*nea 'ra&e, !ettre8ate <F)6126 !' ,O a la se!ana>)
,ara !*s "etalles, &;ase Sc($r, ,) 4): ,sr#atr#c Art(r#t#s an" Art(r#t#s Assc#ate" I#t( Gastr#ntest#nal E#seases,
cap-t$l 58B, en 4,IM25, p*') 2:85)
1#6 SNDROME DE REITER Y ARTRITIS 1#6 SNDROME DE REITER Y ARTRITIS
REACTIVAS REACTIVAS
DEFINICIN.
El sndrome de (eiter se caracteri!a por una artritis seronegati(a, oligoarticular asim&trica con
uretritis% cer$icitis o ambas a la e!. El trmino artritis reacti(a designa una artritis aguda no
purulenta ,ue aparece como complicacin de una infeccin en un lugar diferente del organismo.
PATOGENIA.
'e identifican dos formas clnicas del sndromeB -O+:V!N;,! y -O+:1I+!N:;,I< (ase
tambin el #ap.. 68E). El sndrome de (eiter es la #)=') .P' 0(E#=E/1E %E )(1(I1I' E/
;)(2/E' Z4;E/E'. ?asta un NG R son portadores del aloantgenos ?L)T>8E.
Se p#ensa =$e $na #nfecc#.n 7,-9(>081+ - 91)8,-0>8()80>1+ pr !#crr'an#s!s c! C(la!y"#a Trac(!at#s,
Ureaplas!a $realyt#c$!, S(#'ella "ysenter#ae, S) fle8ner#, Sal!nella enter#t#"#s, Yers#n#a entercl#t#ca,
Ca!pyl%acter +e+$n# "esenca"ena el s-n"r!e en s$+ets cn $n +on#o "en8tico pre"#spnente)
. ?abitualmente comien!a como una uretritis seguida de con/unti$itis y artritis7 el exudado uretral
es intermitente y puede ser asintom+tico7 la con&untiitis normalmente muy poco llamatia7 rara
e! se presenta uetis, ,ueratitis y neuritis ptica.
) La artr#t#s es pr l c!9n 197.15 1)0/F8,0*15 -+09-1,80*7+1, y afecta pre"!#nante!ente a /0(/;,-)
0>=(,0-,()0 sn frec$entes la fasc#t#s plantar y la ten"#n#t#s "el ten".n "e A=$#les0 p$e"e (a%er sacr#le-t#s)
) Les#nes !$cc$t*neas: les#nes in#oloras en el 9+1>.( "el pene y en la /7*-)1 -,1+ en apr8#!a"a!ente $n
terc# "e ls pac#entes0 en la fr!a pst&en;rea, per n en la pst"#sent;r#ca, p$e"e presentarse
K7(,18-.(,/1 ;+(>-,,<90*1 <p*p$las "esca!at#&as encstra"as>)
) Man#festac#nes #nfrec$entes: ple$rper#car"#t#s, #ns$f#c#enc#a a.rt#ca, !an#festac#nes ne$rl.'#cas,
a!#l#"s#s sec$n"ar#a)
) El prn.st#c es &ar#a%le0 $n terc# s$fren enfer!e"a" rec$rrente prln'a"a, "el 26 al 56 J pa"ecen
#ncapac#"a" per!anente)
DATOS DE LA7ORATORIO.
Inespecficos, el factor reumatoide / los anticuerpos antinucleares son ne-ati*o#7 puede haber
discreta anemia% leucocitosis y ele$acin de la V+G7 el examen del l#uido sino$ial es
inespecfico.
DIAGNSTICO.
La presencia de oligoartritis asimtrica seronegatia durante m+s de un mes con uretritis inespecfica
o cericitis permiten reali!ar el diagnstico con una especificidad aproximada del FG R7 en el
diagnstico diferencial se bara&an, entre otras, la artritis gonoc'cica / la psori6sica.
TRATA!IENTO.
*os IN! (p. e&., indometacina, 8DTDG mg 52 tres eces al da) me&oran a la mayora de los
enfermos7
las manifestaciones debilitantes refractarias a )I/E pueden re,uerir la utili!acin de
citotxicos, por e&emplo a!atioprina " 6T8 (mgMOg)Mda* o metotrexato (E.DT6D mgMsemana)7
algunos pacientes con artritis persistente se benefician de la administracin de
salazosulfapiridina, hasta 9 gMda diididos en arias dosis.
La uetis exige un tratamiento enrgico con glucocorticoides tpicos o sist&micos.
Las infiltraciones intralesiones de esteroides pueden me&orar la tendinitis.
La artritis reactia asociada a ;I? puede me&orar con zido$udina ()S1).
,ara !*s "etalles, &;ase Ta$r', U) E), y L#psMy, ,) E): AnMyls#n' Spn"yl#t#s an" Reaet#&e Art(r#t#s, cap-t$l
5F:, en 4,IM25, p) 2:62)
1#7 OTRAS ARTRITIS 1#7 OTRAS ARTRITIS
ARTRITIS ASOCIADA A ENFER!EDAD INTESTINAL.
)sociadas a colitis ulcerosa o enteritis regional pueden aparecer tanto artritis perif&rica como
espondilitis. La espondilitis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es indistinguible
de la espondilitis an7uilosante. La artritis perifrica es episdica, asimtrica y afecta m+s
frecuentemente a rodilla y tobillo. Los ata,ues ceden normalmente en el pla!o de unas
semanas y de forma caracterstica se resuelen completamente #in deformidad articular
residual.
Las e,ploraciones copleentarias sn #nespec-f#cas0 no (ay factr re$!at#"e0 las ra"#'raf-as "e
art#c$lac#nes per#f;r#cas sn no%m"/e)0 las ra"#'raf-as "e cl$!na sn s#!#lares a las "e la espn"#l#t#s
an=$#lsante)
El trataiento &a "#r#'#" cntra la EII s$%yacente la asp#r#na y ls AINE p$e"en al#&#ar ls s-nt!as art#c$lares)
Al'$ns pac#entes "esarrllan artr#t#s &asc$l#t#s tras c#r$'-a "e 9b)pass: intestinal. El trata!#ent cns#ste en
resta%lecer la cnt#n$#"a" #ntest#nal s# es ps#%le, la s$pres#.n "el s%recrec#!#ent %acter#an cn
tetrac#cl#nas $ trs ant#%#.t#cs) ,$e"en ser 9t#les la asp#r#na y ls AINE)
E>=(,/(.1. .( LJ066+(. Se caracter#@a pr 1,8,080) en cerca "e "s terc#s "e ls enfer!s, y nr!al!ente
-%e!ede 1 la apar#c#.n "e ls s-nt!as intestinales) Las !an#festac#nes "#'est#&as y art#c$lares respn"en
al trata!#ent ant#%#.t#c)
ENFER!EDAD ARTICULAR NEUROP<TICA.
1ambin conocida como articulacin de #harcot, se trata de una forma grae de osteoartritis ,ue se
produce E/ A5TI3=>A3IO?@# $@#P5O4I#TA# $@ $O>O5 A $@ #@?#IBI>I$A$
PO#I3IO?A>7 puede aparecer en la tabes dorsal, neuropata diabtica, mielomeningocele,
amiloidosis o en la lepra.
4a%#t$al!ente se afecta un" art#c$lac#.n per p$e"e e8ten"erse a tras)
El trataiento #!pl#ca la esta%#l#@ac#.n "e la art#c$lac#.n0 la artro#esis =$#r9r'#ca p$e"e !e+rar la f$nc#.n)
POLICONDRITIS RECIDI+ANTE.
=n trastorno idiop+tico caracteri!ado por la inflamacin recidiante de estructuras cartilaginosas, o&os,
odos y sistema cardioascular.
Entre las !an#festac#nes cap#tales f#'$ran la afectac#.n "e re+as y nar#@, cn -,(?1) =+<**0.1) E .(=-,/0.1.
>1)1+ (> )0++1 .( /->81,, escler#t#s, cn+$nt#&#t#s, #r#t#s, 9lceras rales, 'en#tales "e a!%as
lcal#@ac#nes, pl#artr#t#s ep#s."#ca n "efr!ante, claps "e ls an#lls tra=$eales y %rn=$#ales,
#ns$f#c#enc#a artica y !asculitis "e &ass "e e#iano ) "rueso cal#%re)
El trataiento se %asa en 'l$ccrt#c#"es <pre"n#sna, a "s#s #n#c#al "e :71A7 !'K"-a cn "escens 'ra"$al
pster#r>, aSa"#en" c#tt.8#cs s# la enfer!e"a" pr'resa)
OSTEOPATA 5IPERTRFICA.
'ndrome ,ue consiste en neoformacin peristica de hueso, dedos en palillo de tambor y artritis. 'e
obsera m+s frecuentemente asociada a carcinoma pulmonar, pero tambin se da con la
patologa pulmonar o hep6tica cr'nica7 patologa cong0nita cardiaca pulmonar o hep6tica en
los niCosD / e&isten tambi0n formas idiop6ticas / familiares.
Entre ls sntoas f#'$ran el "lr =$e!ante y sr", !*s ac$sa" en ls e8tre!s "#stales "e las e8tre!#"a"es)
Las ra"#'raf-as re&elan en'rsa!#ent per#.st#c y nefr!ac#.n "e ($es en ls e8tre!s "#stales "e ls
($ess lar's)
La &a't!-a y ls %l=$es ner&#ss perc$t*nes, la asp#r#na, ls AINE y trs anal';s#cs p$e"en cntr#%$#r a
al#&#ar ls s-nt!as)
FI7ROSITIS.
Es un trastorno com-n caracteri!ado por dolor% molestias continuas y rigidez del tronco / las
e&tremidades, y por la presencia de un cierto n-mero de p'nto# e#pec/fico# doloro#o# a la
palpaci)n $p'nto# -atillo0.
Es !*s frec$ente en la !$+er)
Cn frec$enc#a se asc#a a trastrns "el s$eS)
El "#a'n.st#c es cl-n#c0 n (ay alterac#nes ra"#l.'#cas n# anal-t#cas)
El trata!#ent es "e sst;n, sal#c#lats, AINE, %en@"#acep#nas tr#c-cl#cs para el trastrn "el s$eS, y
!e"#"as lcales <calr, !asa+e, #nf#ltrac#.n "e ls p$nts "esenca"enantes>)
SNDRO!E DE LA DISTROFIA SI!P<TICA REFLE2A $DSR0
=n sndrome de dolor y sensibilidad a la palpacin, habitualmente locali!ado en la mano o el pie,
asociado a ine#ta,ilidad *a#o"otora= alteracione# del trofi#"o c't8neo % de#arrollo
r8pido de de#"inerali>aci)n )#ea.
Drec$ente!ente aparece tras $n #esenca#enante <tra$!at#s! lcal, #nfart "e !#car"#, #ct$s les#.n "el
ner&# per#f;r#c>) S$ "etecc#.n y trata!#ent p$e"en ser 9t#les para e&#tar la #ncapac#"a" per!anente)
Entre las o-!one) (e%"-,u(!") se c$entan el cntrl "el "lr, la apl#cac#.n "e calr fr-, el e+erc#c#, el
%l=$e ner&#s s#!p*t#c y c#cls %re&es "e "s#s altas "e pre"n#sna +$nt cn trata!#ent
re(a%#l#ta"r)
TRASTORNOS PERIARTICULARES.
5ursitis o tenosino$itis.
Infla!ac#.n "e las %lsas "e pare" f#na =$e r"ean a ls ten"nes y !9sc$ls s%re ls rel#e&es .ses)
La %$rsa s$%acr!#al y la trcant;rea !ayr sn las !*s frec$ente!ente afecta"as)
El trataiento cns#ste en la pre&enc#.n "e las s#t$ac#nes a'ra&antes, el reps, ls AINE y las #nf#ltrac#nes
lcales "e 'l$ccrt#c#"es)
TENDINITIS.
5uede afectar irtualmente a cual,uier tendn, pero es m+s frecuente en los tendones del manguito
de los rotadores en torno al hombro, especialmente el supraespinoso. El dolor es sordo y
continuo, pero se torna agudo y lancinante cuando el tendn es comprimido ba&o el acromion.
5ueden ser -tiles los )I/E las infiltraciones locales de glucocorticoides y la rehabilitacin. El
tendn de los rotadores o el tendn del bceps pueden sufrir una rotura aguda ,ue con
frecuencia re,uiere tratamiento ,uir-rgico.
1endinitis calcificante.
(esulta del depsito de sales de calcio en el tendn, habitualmente el #'prae#pino#o. El dolor ,ue
resulta de ella puede ser s2bito e intenso.
#apsulitis adhesia (Jhombro congeladoK).
'e produce como consecuencia de cual,uier situacin ,ue obliga a la inmo(ilidad prolongada de la
articulaci'n del hombro. El dolor es intenso y sensible a la palpaci'n / la mo(ilidad tanto
acti(a como pasi(a est6 limitada.
,$e"e c$rr#r $na !e+r-a espnt*nea0 ls AINE, las #nf#ltrac#nes lcales "e 'l$ccrt#c#"es y la re(a%#l#tac#.n
p$e"en ser "e $t#l#"a")
5ara m+s detalles, anse 'chur, 5. ?.B 5soriatic )rthritis and )rthritis )ssociated Vith :astrointestinal
%iseases, captulo 8F9, p. 6$F8 en el original :illiland, >. #.B (elapsing 5olychondritis and
.iscellaneous )rthritides, captulo 8F$ p+g. 6$F$, en ?5I.68.
1#& AMILOIDOSIS 1#& AMILOIDOSIS
DEFINICIN.
Enfermedad caracteri!ada por el depsito de protena fibrosa amiloide en uno o m+s lugares del
cuerpo.
La !an#festac#.n cl-n#ca #epen#e "e la "#str#%$c#.n anat.!#ca y "e la !a'n#t$" "el "ep.s#t "e prte-na
a!#l#"e y !a #es#e $n "ep.s#t lcal#@a" "e escasa s#'n#f#cac#.n 4asta la afectac#.n "e cas# c$al=$#er
s#ste!a r'*n#c cn prf$n"as cnsec$enc#as f#s#patl.'#cas)
7IO?U!ICA DE LAS FI7RILLAS A!ILOIDEAS.
La caracteri!acin ,umica de las fibrillas amiloideas reela diersas ariedades asociadas a
situaciones clnicas diferentesB
". A> )sociada a amiloidosis primaria y amiloidosis asociada a mieloma m2ltiple7 guarda una
significatia homologa con la secuencia lUterminal de las cadenas ligeras de inmunoglobulinas.
%. AA: 'e encuentra en los depsitos de la amiloidosis secundaria y en pacientes con fiebre
mediterr)nea familiar (0.0)7 se forma a partir de un precursor srico (')))7 la liberacin de
')) por los hepatocitos es inducida por la interleucina 6.
). AE: 'e encuentra en la forma familiar7 es idntica a la prealb-mina (transtiretina), excepto en
un amino+cido.
F. A@: )sociada a carcinoma celular de tiroides (la fibrilla es probablemente un precursor de
calcitonina) y a formas localizadas.
G. A#: Est+ relacionada con la prealb-mina (transtiretina), el pptido auricular natriurtico o la
protena beta de la enfermedad de )l!heimer. 'e asocia a la amiloidosis senil del corazn o
del cerebro.
1. AP: El componente 5 se encuentra en la mayora de las formas sist&micas, es diferente de las
fibrillas amiloides.
H. AH )miloide relacionada con la "emodi)lisis crnica, es idntica a la microglobulina beta8.
CLASIFICACIN
". Amiloidosis primaria: ?o existen datos de enfermedad preexistente o coexistente, depsitos de
tipo )L.
8. )miloidosis asociada a mielomaB tipo )L.
). Amiloidosis secundaria (reacti(a): tipo )), asociada a enfermedades crnicas inflamatorias o
infecciosas.
F Amiloidosis heredofamiliar: %e tipo )0, amiloidosis asociada a 0.0 (tipo ))) y a otros sndromes
diersos (tipo )0).
G Amiloidosis localizada.
1. Amiloidosis senil )sociada a la edad aan!ada7 se afectan especialmente el cora!n y el
cerebro.
E. )miloidosis relacionada con la hemodi+lisis crnica.
!ANIFESTACIONES CLNICAS.
Entre los halla!gos clnicos principales pueden figurar la proteinuria, sndrome nefrtico, uremia,
insuficiencia cardaca congestia, cardiomegalia, arritmias, afectacin cut+nea con p+pulas
creas eleadas, obstruccin o ulceracin en el tubo digestio, hemorragia, enteropata
pierdeprotenas, diarrea, macroglosia, alteracin de la motilidad esof+gica, neuropata,
hipotensin postural, artritis, obstruccin respiratoria y d
W X W XY X XW XY XW XZ XW .n) - "" ` " - " " `
DIAGNSTICO.
(e,uiere la demostracin de amiloide en un te/ido afectado utili!ando tinciones adecuadas (p. e&.,
(o&o #ongo). Las electroforesis e inmunoelectroforesis del suero y orina pueden contribuir a la
deteccin de paraprotenas. El aspirado de la grasa abdominal o la biopsia de mucosa rectal
pueden demostrar las fibrillas amiloides.
PRONSTICO TRATA!IENTO.
El pronstico es ariable y depende de la afeccin subyacente. El pronstico es malo cuando se
asocia con mieloma, pero cuando se asocia con trastornos e infecciones crnicas se trata con
xito y la remisin es posible. En la amiloidosis progresia, la insuficiencia renal es la principal
causa de muerte.
N se (a "e!stra" cn clar#"a" la ef#cac#a "e ls trata!#ents "e la a!#l#"s#s) Es e&#"ente =$e el trastrn
s$%yacente "e%e ser trata") La a!#l#"s#s 6,0/1,01 p$e"e respn"er a pa$tas terap;$t#cas =$e #ncl$yen
pre"n#sna y a'entes al=$#lantes <p) e+), !elfal*n>, pres$!#%le!ente pr ls efects "e ests f*r!acs
s%re la s-ntes#s "e la prte-na a!#l#"e AL) La clc(#c#na <215 !'K"-a> p$e"e %l=$ear el "ep.s#t "e
a!#l#"e)
En pac#entes selecc#na"s p$e"en ser "e $t#l#"a" trata!#ents a"y$&antes c! el trasplante renal)
,ara !*s "etalles, &;ase C(en, A) S): A!yl#"s#s, cap-t$l 5AA, en 4,IM25, p) 2:2F)

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SECCIN 8: ALERGIA, CLNICA INMUNOLGICA Y REUMATOLOGA

115 ENFERMEDADES POR HIPERSENSIBILIDAD DE TIPO INMEDIATO.....5

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