Monografia de Hemofilia

PATOLOGIA GENERAL - HEMOFILIA
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UAP
UNIVERSIDAD ALAS PERUANAS
ESCUELA ACADMICO PROFESIONAL DE ESTOMATOLOGA

CURSO: Patologa general
DOCENTE: CD. Alencastre Ceferino,
Rosa Mara
TEMA: Hemofilia
SECCIN: IV
CICLO: III
INTEGRANTES:
Hayde Rosa Castillo
Chiroque Estrada Maritza
Condori Gutirrez Edwin
Meza Snchez Meliza


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Dedicatoria
Dedicamos este trabajo a Dios quien
antes que nos formase en el vientre de
nuestra madre ya nos conoca, y antes
que naciramos nos santifico, y l que
siempre est con nosotros y nos da
fuerzas cuando ya no las tenemos.


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AGRADECIMIENTO

A Dios, por brindarnos salud, bienestar fsico y espiritual, A nuestros
padres, agradecemos por su esfuerzo, amor y apoyo Incondicional,
durante nuestra formacin tanto personal como profesional. A nuestro
docente, por brindarnos su gua y sabidura en el desarrollo de este
Trabajo de Investigacin.


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RESUMEN

La hemofilia de tipo A y B son trastornos ligados al cromosoma X; esta
enfermedad constituye un 95% de los trastornos genticos de la coagulacin, a
causa de la deficiencia del factor VIII y IX; la madre siendo portadora tiene un
50% de tener hijo hemoflico o 50% de tener un hijo sano, as como tambin
50% de tener una hija portadora y 50% de tener una hija no portadora. A nivel
mundial hay 350 000 personas con hemofilia; La hemofilia es un trastorno
hemorrgico caracterizado por frecuentes episodios de sangrado, que afectan
particularmente articulaciones y msculos. Un 20 a 30% de pacientes con
hemofilia A tienen deficiencia del factor VIII, y un 30% con hemofilia tipo B,
tienen deficiencia de factor IX; las hemorragias pueden darse en diferentes
partes del cuerpo, puede darse en las articulaciones (hemartrosis, hemorragias
muscularos, hemorragias en el msculo psoas iliaco, hematurias,
hemorragias orales, epistaxis (hemorragia basal) hemorragias en los tejidos
blandos y aberraciones.


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INDICE

1. Introduccin.8
2. Definicin.9
3. Tipos10
4. Clasificacin...10 - 11
5. Factores etiolgicos..11
6. Patogenia...11
7. Signos y sntomas12
7.1Hemofilia a.12
7.2. Hemofilia b13
7.3. Hemofilia c13
8. Clasificacin de los episodios de sangrado.....14
8.1 Sangrado leve y moderado....14
8.2. Sangrado severo....14
9. Manejo de las hemorragias especificas14
9.1. Hemorragias articulares (hemartrosis)15
9.2. Hemorragias musculares..15
9.3. Hemorragia en el msculo psoas-ilaco..15
9.4. Hematuria.16
9.5. Hemorragias orales.16
9.6. Epistaxis (hemorragia nasal).17
9.7. Hemorragias en los tejidos blandos.17
9.8. Laceraciones y abrasiones18
10. Manejo de las hemorragias graves.18
11. Traumatismo de crneo...18
12. Hemorragia en sistema nervioso central (snc).18
10.3. Hemorragias en la va area superior...19
10.4. Hemorragias gastrointestinales..19
10.5. Hemorragias intra-abdominales.19
13. Trastornos mdicos..20
14. Manejo odontolgico del paciente con hemofilia21-25

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15. Prevencin.26
15.1. Operatoria odontolgica..26
15.2. Prtesis..27
15.3. Ciruga27
15.4. Periodoncia27
15.5. Endodoncia...28
15.6. Administracin de anestsicos locales y generales...28
16. Tratamiento...28
16.1. Profilaxis secundaria...29
16.2. Profilaxis primaria...29-32
17. Recomendaciones33
18. Conclusiones.34
19. Referencias35


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INTRODUCCIN

Desde tiempos antiguos en Reino Unido con la reina Victoria, se crea que la
hemofilia se trataba de una enfermedad real, prevalente solo en las
monarquas, ya que el fenotipo se expresaba notoriamente entre las familias
reales. Hoy sabemos que la hemofilia tiene una distribucin casi mundial con
casos documentados en todas las razas y etnias. Los registros ms antiguos se
remontan al Talmud y a los papiros egipcios, en los cuales se describen casos
que, a la luz del conocimiento actual, podran ubicarse como sujetos con
hemofilia. Desde entonces, poco se avanz las investigaciones cientficas
hasta mediados del siglo XX, cuando se dilucid la diferencia entre la HA y la
HB; tambin por esa poca se consolid al plasma como una terapia efectiva,
un avance teraputico notable con repercusiones en el pronstico del paciente.
En la dcada de 1940 se avanz en el entendimiento de la gentica,
fisiopatologa y epidemiologa, pero sobre todo en el tratamiento.
Con este presente trabajo anhelo que te ayude a conocer mejor sobre esta
enfermedad y que aprendas su definicin, tipos, clasificacin, factores
etiolgicos, patogenia, signos, sntomas, complicaciones a nivel odontolgico
pero sobre todo en su tratamiento.


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DEFINICIN

Es un transtorno hereditario caracterizados por una anomala de la
coagulacin de la sangre, que se debe a la deficiencia de un factor de la
coagulacin especfico del plasma. Su origen es gentico, recesivo y ligado al
cromosoma X, en el cual se encuentran los genes que codifican los factores
hemostticos VIII y IX. Algunas mutaciones especficas de estos genes
condicionan la aparicin de la hemofilia A (HA) o B (HB) y la hemofilia C por
deficiencia del factor XI. Ya que la hemofilia est ligada al cromosoma X con un
patrn recesivo, solo se manifiesta en los varones, aunque las mujeres son las
portadoras.


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TIPOS

Tipo Hemofilia A Hemofilia B Hemofilia C

Otros
nombres
Hemofilia
clsica
Hemofilia
comn
Deficiencia
de factor VIII
Enfermedad de Christmas
(nombrada as por Stephen
Christmas, el nio ingls que
fue la primera persona en que
se diagnostic este trastorno)
Deficiencia de factor IX
Enfermedad
de Rosenthal
Deficiencia de
factor XI

Sexo
afectado

Casi
exclusivamen
te hombres

Casi exclusivamente hombres

Hombres y
mujeres por
igual

Protena
de factor
faltante

Factor VIII

Factor IX

Factor XI

CLASIFICACIN
Clnica
Hemofilia grave (nivel de factor <1%): hemorragias repetidas
espontaneas o ante mnimos traumatismos.
Hemofilia moderada (nivel de factor = 1-5%): hemorragia asociada a
ciruga o pequeos traumatismos.
Hemofilia leve (nivel de factor > 5%): con frecuencia sintomticos.


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Por deficiencia del tipo de factor de la coagulacin
Hemofilia A: por deficiencia del factor VIII (1/5.000varones), que es
recesiva ligada el cromosoma X
Hemofilia B: por deficiencia del factor IX (1/30.000 varones), que es
recesiva ligada al cromosoma X
Hemofilia C: por deficiencia del factor XI (1/milln de varones) que es
autonmica recesiva.
FACTORES ETIOLGICOS
Trastorno hereditario de la coagulacin, ligado al sexo, que afecta
principalmente a varones, en el cual se aumenta el tiempo necesario para la
formacin del cogulo sanguneo y se presentan sangrados anormales
secundarios.

PATOGENIA
Mutaciones en los genes que codifican dos protenas de la coagulacin, los
factores VIII y IX.


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SIGNOS Y SINTOMAS

Los dos sntomas mayores de la hemofilia son hemorragia externa prolongada,
y equimosis que ocurren con facilidad o sin razn aparente.
Los sntomas de la hemofilia varan dependiendo en si la persona sufre la
forma poco severa, moderada o severa del trastorno. Para la gente que tiene
hemofilia severa, los episodios de hemorragias ocurren ms a menudo y con
poca provocacin. A veces, la hemorragia comienza sin razn aparente. Para
aquellos con hemofilia moderada, las hemorragias prolongadas tienden a
ocurrir despus de una lesin significativa. La gente con hemorragia leve
pueden tener hemorragias inusuales solo despus de lesiones mayores,
operaciones quirrgicas, o traumas.
La gente con hemofilia tambin pueden tener hemorragias internas (dentro del
cuerpo), especialmente en los msculos y las articulaciones, como los codos,
las rodillas, las caderas, los hombros, y los tobillos. A menudo al principio no
hay dolor, pero si contina, la articulacin puede ponerse caliente al tocarla,
hinchada, y ser doloroso moverla. Una hemorragia continuada en las
articulaciones y msculos puede causar un dao permanente, como
deformidad de las articulaciones y movilidad reducida (la habilidad de moverse
normalmente).
La hemorragia en el cerebro es un problema muy serio para aquellos que
padecen de hemofilia severa, y puede ser mortal. Los signos de la hemorragia
cerebral pueden incluir cambios en el comportamiento, excesiva somnolencia,
dolores de cabeza persistentes y dolores de cuello, visin doble, vmitos, y
convulsiones o ataques.
Hemofilia A
Hay sangrado por traumas mnimos pero no presenta signos purpreos, el
dolor y contraccin de msculos esquelticos, perdida de la motricidad, de
sensibilidad y hemartrosis pueden verse con el tiempo. Hay tambin artralgias,
epistaxis, hemorragias mucocutneas.

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Hemofilia B
Sangrado nasal y gingival, hematuria, no se encuentran hemartrosis. Los
sangrados pueden ser menos severos que en la hemofilia A y su pronstico
son mejores.

Hemofilia C
Manifestaciones orales
Hemorragias orales persistentes en el frenillo, los labios y la lengua.
Hemorragias leves a severas en las mucosas y encas.
Epistaxis
Petequias, equimosis en el paladar blando, mucosa bucal, labio, piso de
la boca, ulceras.
Marcada susceptibilidad a las infecciones de la mucosa oral.

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CLASIFICACION DE LOS EPISODIOS DE SANGRADO
a. Sangrado Leve y Moderado
En el sangrado leve, los signos y sntomas hemorragia son evidentes pero no
interfieren en las actividades normales de los pacientes. Los pacientes con
sangrado moderado exhiben signos y sntomas de hemorragias y estn
imposibilitados de realizar sus actividades normales.
Ejemplo de sangrado leve y moderado incluyen: sangrado nasal y de encas sin
repercusiones hemodinmicas; sangrados de tejidos blandos y cortes
superficiales de la piel; hemartrosis aguda; hematomas musculares perifricos;
hematuria; y sangrado asociado a extraccin dental sin repercusiones
hemodinmicas.
b. Sangrado Severo
Este es definido como cualquier sangrado que ponga en riesgo la vida, o una
funcin importante (hemorragia que amenaza la vida). Los ejemplos incluyen:
sangrado que involucre al sistema nervioso central, sangrados traco-
abdominales y retro peritoneales; sangrados gastrointestinales; sangrados de
cuello y garganta; grandes hemartrosis o grandes hematomas musculares
(sangrado en iliopsoas o sangrado que produce sndrome compartimental);
sangrado oftlmico (intraocular); trauma severo y cualquier sangrado externo o
interno con repercusin hemodinmica. Cualquier sangrado en un paciente con
hemofilia, especialmente en pacientes con inhibidores, puede ser severo si no
es tratado inmediatamente.
Manejo de las Hemorragias especificas

1. Hemorragias articulares (hemartrosis)

Administre al paciente la dosis apropiada de concentrados de factor.
Solicite radiografas en caso de traumatismo o sospecha de fractura.
Eleve el nivel del factor al 30% con los primeros sntomas o despus del
trauma. Para una hemorragia articular ms significativa
eleve el nivel al 50-60%.

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Continuar tratamiento durante 2 a 3 das hasta que los sntomas hayan
mejorado significativamente. Repita la dosis cada 12-24 hs.
Medidas adyuvantes: hielo local intermitente, inmovilizacin de la
articulacin, reposo temporal y analgsicos. (Coloque valva de yeso solo
en caso de nios en quienes mantener la articulacin inmvil resulta
dificultoso)
Movilice la articulacin tan pronto como sea posible, cuando el dolor se
haya calmado. Complete con fisioterapia de rehabilitacin, con apoyo de
tratamiento sustitutivo de concentrados.

2. Hemorragias musculares

Eleve el nivel de factor al 30% con los primeros sntomas o despus del
trauma.
Generalmente se requiere una segunda infusin de factor dentro de las 24
horas. Segn la severidad de la hemorragia se Continuara el tratamiento
sustitutivo, as como las medidas adyuvantes antes mencionadas.
En caso de hematomas en miembros superiores o inferiores, se deber
evaluar el compromiso neurovascular. En presencia de un sndrome
compartimental, se recomienda internar al paciente, administrar dosis de
factor que mantenga niveles plasmticos
Superiores al 50%, durante al menos 7 das y evite realizar todo
procedimiento quirrgico y/o invasivo.

3. Hemorragia en el msculo psoas-ilaco

Esta hemorragia puede presentarse simulando un abdomen agudo, con
dolor en fosa iliaca, ingle, y/o regin lumbar y dolor
En la extensin del muslo (pero no en la rotacin de la cadera). Puede
haber parestesia e hipoestesia en muslo.
Eleve inmediatamente el nivel de factor por encima del 50% durante 48 a
96 horas, y luego mantenga niveles superiores a 30% durante 5 a 7 das

16
ms. Si la evolucin es adecuada, disminuya paulatinamente los niveles
del factor y contine con
Profilaxis (3 veces por semana para Factor VIII y 2 veces por semana
para Factor IX) durante 2 a 6 semanas, mientras se inicia la actividad
fsica.
Hospitalice en caso de que el tratamiento no pueda realizarse en domicilio
y el traslado del paciente al centro asistencial sea dificultoso.
Realice un estudio por imgenes (ecografa o tomografa computada (TC)
de abdomen y pelvis), para confirmar el diagnstico.
Tener en cuenta que el hematoma de psoas derecho puede confundirse
con el cuadro de apendicitis aguda; la ecografa y la TC permitirn hacer
el diagnstico diferencial.
Limite la actividad hasta que el dolor desaparezca. La de ambulacin se
debe retomar paulatinamente. La fisioterapia es til para restaurar la
fuerza muscular y la actividad plena

4. Hematuria

Evite el uso de agentes antifibrinoliticos.
Las hematurias sin dolor deben ser tratadas con reposo total en cama y
una hidratacin vigorosa durante 48- 72 horas.
Investigue la posible causa de la hematuria (infeccin, litiasis, etc.).
Si la hematuria persiste (por ms de 72-96 hs), eleve el nivel del factor al
30%.
En presencia de dolor tipo clico se pueden utilizar analgsicos y
antiespasmdicos.

5. Hemorragias orales

Las causas ms frecuentes suelen ser secundarias a traumatismos (corte
del frenillo del labio superior, gingivorragia, heridas cortantes en labios,
encas, etc.), mordedura de lengua o carrillo, procedimientos o procesos
odontolgicos, etc.

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En pacientes con hemofilia A, algunas hemorragias pueden ser
controladas con el uso de agentes antifibrinoliticos solamente o con la
administracin del factor (nivel a alcanzar >30%).
En general las lesiones de la boca requieren tratamiento sustitutivo con el
factor deficiente durante varios das, para asegurar adecuada hemostasia
y cicatrizacin.
Evale y administre tratamiento en caso de anemia, segn severidad
(investigar sobre todo en nios).
Indique dieta blanda y fra durante varios das.
6. Epistaxis (hemorragia nasal)

Las epistaxis pueden estar relacionadas a cambios de estacin o a
infecciones respiratorias. En algunos casos es suficiente la aplicacin de
un taponaje adecuado y la administracin de antifibrinoliticos.
Aplique una presin firme en la parte blanda de la nariz durante al menos
20 minutos.
Evalu la presencia de anemia si las hemorragias ocurren frecuentemente
o son prolongadas.
Podra estar indicado el tratamiento sustitutivo con factor (nivel >30%), si
persiste la epistaxis, a pesar de las medidas anteriores.

7. Hemorragias en los tejidos blandos

Las hemorragias superficiales en tejidos blandos (moretones) son muy
frecuentes en los nios con hemofilia, y en general, no requieren terapia
sustitutiva de factor. Puede ser til la aplicacin de presin firme y hielo.
Evale la extensin, sobre todo en nios muy pequeos, para determinar
la necesidad de tratamiento. Descarte la posibilidad de lesin traumtica
de rganos vitales. Las hemorragias en compartimientos abiertos tales
como en el espacio retro peritoneal, escroto, glteos o muslos pueden dar
por resultado una perdida extensa de sangre. Administre factor
inmediatamente.


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8. Laceraciones y abrasiones

Las laceraciones superficiales pueden ser tratadas limpiando la herida y
despus aplicando presin y bandas adhesivas.
Las laceraciones profundas requieren elevacin del nivel del factor al 50%
y la sutura correspondiente. Para retirar los puntos generalmente se
requiere otra infusin de factor.

MANEJO DE LAS HEMORRAGIAS GRAVES

1. Traumatismo de crneo. Hemorragia en Sistema Nervioso Central
(SNC)

Trate todas las lesiones posteriores a traumatismos en la cabeza y las
cefaleas persistentes, como si fueran hemorragias Intracraneales.
Administre concentrados inmediatamente. No espere a que se desarrollen
sntomas adicionales, resultados de laboratorio o la realizacin de un estudio
por imgenes.
Eleve inmediatamente el nivel del factor al 70-100% cuando ocurra un
traumatismo o sntomas sugestivos de hemorragia en SNC. Mantenga
niveles plasmticos de FVIII/IX por encima del 50%, hasta realizar una TC
diagnostica.
Una vez diagnosticada la hemorragia, comunquese con el Centro de
Hemofilia para continuar el tratamiento. Por lo general,
Este implica varias semanas de administracin continua de concentrados y
luego una profilaxis no menor a 6 meses. En caso de recurrencia, el paciente
deber recibir profilaxis de por vida.
El manejo conservador (no quirrgico), en la gran mayora de los casos, es
suficiente para el control del cuadro. Dicho manejo deber ser
multidisciplinario.
Las cefaleas o sndromes neurolgicos tambin pueden corresponder a
infecciones oportunistas en los pacientes infectados Con el VIH.


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2. Hemorragias en la va area superior

Los traumatismos de cuello, amigdalitis severas, procesos o procedimientos
odontolgicos pueden producir hemorragias que
Comprometen la va area. Los sntomas referidos pueden ser variados:
disfagia, odinofagia, disnea, cambios de voz, etc.
Muchas veces los hematomas no se pueden objetivar visualmente.
Eleve inmediatamente el nivel del factor al 70 - 100% y mantenga al menos
un nivel del 50% hasta la resolucin completa del cuadro.
Los pacientes con traumatismo o sntomas de hemorragia que comprometan
la va area, generalmente requieren hospitalizacin.
Podra estar indicada una TC.
3. Hemorragias gastrointestinales

Primero administre al paciente la dosis apropiada de concentrados de factor
y despus investigue la causa probable.
Eleve inmediatamente el nivel del factor al 70% -100%. Mantenga un nivel
superior al 50% en los das subsiguientes, hasta la resolucin del cuadro.
Se requiere una evaluacin mdica y posible hospitalizacin cuando se
presentan signos de hemorragia gastrointestinal y/o abdomen agudo.
Realice el estudio endoscpico correspondiente para determinar la causa de
la hemorragia. Trate la anemia o al shock hipobolemico, si estn presentes.
Trate el origen de la hemorragia segn corresponda.
En pacientes con deficiencia del FVIII, se pueden usar agentes
antifibrinoliticos como terapia adyuvante. Consulte a un centro de tratamiento
de hemofilia para seguir recomendaciones.

4. Hemorragias intra-abdominales
Las hemorragias abdominales pueden presentarse con sntomas de
abdomen agudo (dolor, nauseas, vmitos, etc.) y podran ser necesarios
estudios por imgenes apropiados para establecer la causa. Considerar
siempre a un cuadro abdominal en un paciente con hemofilia como de origen
hemorrgico hasta demostrar lo contrario. La ausencia de un traumatismo

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previo no descarta la presencia de un hematoma. La hemorragia puede
comprometer cualquier rgano o tejido. Eleve inmediatamente el nivel del
factor al 70%-100%. Mantenga un nivel superior al 50%, hasta definir la
causa. Consulte al centro de tratamiento de hemofilia.

TRASTORNOS MEDICOS
La hemofilia leve rara vez causarn problemas que ameriten terapia de
sustitucin del factor VIII, en cambio los pacientes hemoflicos graves (< 1% de
actividad del factor VIII) pueden requerir elevar la accin pro coagulante del
factor VIII: C entre 50 a 75%. En ocasiones se necesitan dosis repetidas, pues
la vida media de la protena anti hemoflica es de 9 a 12 horas. Ante procesos
hemorrgicos puede emplearse:
Plasma.
Crio precipitados del factor VIII.
Factor VIII liofilizado y
Transfusin de sangre completa.

La transfusin de sangre completa no es la opcin recomendada, ya que pone
al paciente en riesgo de rechazo de la misma y de infecciones transmitidas por
ella, as como en peligro de aumentar el volumen circulatorio. Algo similar
ocurre con el plasma, debido a ello se emplean con mayor frecuencia los crio
precipitados, que se preparan con sangre fresca y son ricos en fibringeno,
factor VIII y factor IX.
Puede emplearse combinado con frmacos antifibrinolticos como el cido
aminocaproico (EACA). Que bloquea la conversin de plasmingeno a
plasmina. Permitiendo la estabilizacin del cogulo, o se administra DVAPP (1
desamino-8-d-arginina vasopresina), medicamento anlogo de la desmopresina
que eleva la actividad pro coagulante del factor VIII.
Recientemente se han desarrollado concentrados purificados del factor VIII y IX
que tienen menos riesgo de transmitir enfermedades de tipo viral, sin embargo,
su alto costo limita su uso

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MANEJO ODONTOLGICO DEL PACIENTE CON HEMOFILIA
(Recomendaciones y adecuaciones durante la consulta).
Para el diseo del plan de tratamiento odontolgico en un paciente, hemoflico
es necesario considerar una serie de elementos que permitan alcanzar los
objetivos. De salud sin generar hemorragia o angustia en el paciente y en el
cirujano dentista.
El historial clnico debe proporcionar informacin relacionada con el tipo de
hemofilia, los antecedentes hemorrgicos previos, las hospitalizaciones, los
tratamientos recibidos y sobre las posibilidades de complicaciones articulares.
Es importante consultar con el mdico sobre:
1. La severidad de la hemofilia y la actividad pro coagulante del factor VIII.
2. El desarrollo de enfermedades virales causadas por transfusiones
previas, como infeccin por VIH y hepatitis B o C.
3. El desarrollo de anticuerpos contra factor de la coagulacin ausente o
deficiente.
4. El manejo deba hacerse de manera ambulatoria en el consultorio
odontolgico (para procedimientos que pueden requerir o no de
anestsicos locales).
5. Deba hospitalizarse al paciente, haciendo uso de anestesia general y
bajo la supervisin constante del hematlogo.
6. Sea necesario tomar medidas extremas de control de infecciones.
Tomar la decisin sobre el lugar donde deba realizarse el tratamiento
odontolgico es muy importante, ya que tendr repercusiones no slo en la
salud sino tambin en la economa de la persona. Debe hacerse una
evaluacin objetiva de los recursos tecnolgicos con que cuenta el lugar donde
se pretenda manejar al paciente de manera ambulatoria, ya que la preparacin
previa del paciente implica el objetivo de aumentar la actividad pro Coagulante
del factor VIII de 50 a 75%; esta actividad debe ser vigilada mediante pruebas
de laboratorio especializadas. En los sitios en los que no se cuenta con las
facilidades tcnicas apropiadas, o por la gravedad de la enfermedad, siempre
debe hospitalizarse al paciente, limitndose exclusivamente el manejo
ambulatorio a procedimientos que no impliquen sangrado, como son las

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actividades de diagnstico, preventivas y operatorias o protsicas sencillas,
que no afecten mucosas o tejidos pulpares. Siempre que se lleven a cabo
procedimientos quirrgicos o que se produzca sangrado, adems de la terapia
de sustitucin, el paciente debe recibir medicamentos antifibrinolticos.
Otra decisin de gran importancia se refiere a los tiempos en los que se
realizar el tratamiento, si el paciente ser hospitalizado deben hacerse de
preferencia todas las actividades operatorias y quirrgicas que se necesiten en
una sola cita, para evitar duplicar los costos de hospitalizacin y el manejo de
terapia de sustitucin.
Aunque los procedimientos contemporneos de control de infeccin cruzada
debieran emplearse para mantener libre al cirujano dentista de riesgos
infecciosos, todo paciente que ha recibido una transfusin sangunea debe
considerarse corno potencialmente infeccioso y esta premisa es doblemente
importante en pacientes nefioflicos que han recibido mltiples transfusiones,
independientemente de si son portadores del virus de la hepatitis B o de la
inmunodeficiencia humana.
Ante procedimientos que generen hemorragia, la actividad pro coagulante del
factor VIII debe incrementarse de 50 a 75%, par, lograrlo el mdico debe
administrar crio-precipitado o factor VIII liofilizado.
Existe un grupo de frmacos que se emplean para evitar que el proceso de
fibrinlisis disuelva el cogulo formado y se pueda llevar a cabo la reparacin
de la herida. Entre los medicamentos antifibrinolticos destacan el cido
aminocaprico (EACA). Es un cristal incoloro, soluble en agua, que se absorbe
con rapidez en el tubo digestivo y alcanza su nivel de. Mxima actividad a las
dos horas de haberse administrado. Acta inhibiendo la activacin del
plasmingeno y en grandes dosis tambin tiene actividad nciplasmina. A las
24 horas ya ha sido eliminado por el rin hasta en 80%. Algunos autores
sealan que EACA aumenta adems la supervivencia del factor VIII, de ah que
puedan emplearse dosis menores de crio-precipitado cuando son
administrados de manera conjunta, facilitando el post operatorio y
disminuyendo la estancia hospitalaria. Se recurriendo emplear 50 mg/kg de
peso administrados por va oral cada seis horas, hasta un mximo de 24 g/da.

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La prescripcin debe extenderse hasta 7 a 10 das, para que durante el periodo
de reparacin de los tejidos no exista la posibilidad de hemorragia. Otro
frmaco es el cido tranexmico. Frmaco que tambin tiene una potente
actividad anfibrinoltica. Acta al bloquear los sitios de unin de la Usina del
plasmingeno a la fibrina, permitiendo la estabilizacin del cogulo sanguneo.
El cido tranexmico puede ser administrado por va oral o intravenosa, as
tanto en enjuagues bucales de este frmaco a 4.3%, cuatro veces al da por
siete das, con excelentes resultados.
Una promesa en el manejo del paciente hemoflico leve y subclnico a
moderado es el 1 desamino vasopresina (DDAVP) o acetato de desmopresina.
Este frmaco es anlogo de la vasopresina y cuando es administrada en dosis
teraputicas aumenta de manera significativa los niveles plasmticos del factor
VIII, al liberarlo de los depsitos endgenos en las clulas endoteliales. Se
utiliza en dosis de 0.3 hg/kg de peso por va intravenosa o subcutnea. 30
minutos antes del procedimiento quirrgico o en nebulizaciones por va nasal,
administrando 2 mg/kg de peso 90 minutos antes de la ciruga. Este medica-
mento no es til en personas con hemofilia severa.
Adems de la terapia de sustitucin existen una serie de medidas locales
recomendadas para el control de la hemorragia (cuadro 10-6), entre las que
destacan:
a. Celulosa regenerada oxidada, la cual puede ser adems saturada con una
solucin de carbonato de sodio-trombina. sta tiene afinidad por la
hemoglobina y permite la formacin de un cogulo artificial, adems no
impide la epitelisacin y puede emplearse como apsito superficial.
b. Esponja de gelatina oxidada, que acta formando una trama con la fibrina
para formar un cogulo.

c. Colgena micro fibrilar, es de gran utilidad en la cavidad bucal y puede ser
moldeada con rapidez al tamao y forma requeridos o dispersarse sobre la
superficie sangrante, ya que se adhiere con facilidad a superficies hmedas.
El avitene permite la captacin de plaquetas, la agregacin de las mismas y
sus reacciones. Se reabsorbe con posterioridad y no interfiere en la

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reparacin.
d. Trombina tpica Tiene la particularidad de convertir el fibringeno en fibrina;
puede emplearse en reas de hemorragia venosa o capilar de difcil acceso.
Puede utilizarse sola o disuelta en una solucin isotnica de cloruro de sodio
y aplicarse con.
e. es un compuesto fabricado a base de crioprecipitado (5 ml) del factor VIII
ms trombina (50 unidades diluidas en 2 cm de solucin salina) y EACA (3
ml) con excelentes resultados hemostticos locales. Despus de una
extraccin se debe colocar de manera individual dentro de cada alvolo que
previamente fue secado con cuidado con una gasa estril o en las heridas.
Debe protegerse mecnicamente para evitar que el cogulo que se forme
sea daado.
f. De ser necesario se emplearn puntos de sutura; sin embargo, entre menos
puntos se coloquen es mejor.
g. Para procedimientos quirrgicos en el paladar se recomienda el empleo de
una frula de acrlico, la cual ejerza cierta presin sobre los tejidos y evite el
desplazamiento del cogulo.
i. Se utilizan tambin enjuagues de cido tranexmico para posponer la fase de
fibrinlisis en el alvolo.
Es de gran utilidad el empleo de electrocauterio.
j. Vasoconstrictores como epinefrina al 1:1,000 pueden emplearse en caso de
hemorragia capilar o de origen arteriolar, sin embargo, debe limitarse su uso
en pacientes con trastornos cardiovasculares.
k. El empleo de astringentes como el cloruro de aluminio permite la
precipitacin de protenas en la superficie donde se aplica y es de gran
utilidad en hemorragias capilares.
Cuando se viva a realizar un procedimiento quirrgico en un paciente
hemoflico, l cirujano dentista debe:
1. Hablar con el mdico del paciente para definir la preparacin previa con
terapia de sustitucin (crioprecipitado o factor VIII liofilizado) y medicamentos
antifibrnolticos (EACA y cido tra-nexmico) y liberadores del factor VIII.

25
2. Procurar tcnicas quirrgicas ntidas. Puede auxiliarse con el uso-de bistur
elctrico.
3. La aplicacin de puntos locales de anestsico local con vasoconstrictor
puede ayudar a cohibir la hemorragia capilar.

4. Seleccionar un hemosttico local que ayude a formar una malla donde
queden atrapados los elementos sanguneos; pudiera ser celulosa
regenerada oxidada, esponja de gelatina oxidada, colgena mi-crofibrilar,
trombina tpica o coagulite. Otra opcin es el uso de cloruro de aluminio que
coagula los elementos celulares.5.
5. Utilizar tcnicas de sutura que coadyuven al control de la hemorragia. Para
colgajos palatinos el empleo de protecciones oclusales es de gran beneficio.
6. Pueden prescribirse enjuagues con frmacos antifibrinolticos que
contribuyen al mantenimiento del cogulo en su sitio hasta lograr la
reparacin de la herida quirrgica.
7. El paciente debe mantener una dieta lquida y fra por lo menos dos das
despus de la operacin, estar en estrecha vigilancia.

Cuando se tenga un evento hemorrgico de consideracin debe valorarse la
condicin fsica del paciente, calcular la cantidad de sangre que se ha perdido
y, en caso necesario, restablecer rpidamente el volumen circulatorio. Las
hemorragias sbitas en las que se pierde hasta 20% del volumen circulante
pueden poner en peligro la vida de la persona si se desarrolla estado de
choque y acidosis metablica. De manera inicial las medidas fisiolgicas
compensatorias del organismo son palidez, debido a vasoconstriccin perifrica
generalizada, pulso acelerado, hipotensin, as como piel fra y hmeda. Este
cuadro debe alertamos sobre la necesidad de proveer al paciente de lquidos
por va intravenosa y trasladarlo al hospital para la administracin de sangre.
La responsabilidad debe ser compartida con el mdico tratante, de ah la
importancia de su presencia para su manejo conjunto en el hospital o
consultorio odontolgico. A continuacin se describen por reas las
posibilidades de manejo dental en el hemoflico.


26
PREVENCIN
Las actividades preventivas deben ser prioritarias en el hemoflico, por tanto el
paciente debe someterse a un programa preventivo estricto. El control de la
placa bacteriana ser de enorme trascendencia en la vida del hemoflico, ya
que le evitar el desarrollo de lesiones cariosas cuyo tratamiento pudiera
ameritar la sustitucin de! factor ausente o deficiente. La identificacin y el
control preventivo peridico de un nio con hemofilia, le permitir al odontlogo
diagnosticar las lesiones cariosas o gingivales incipientes, evitando de esta
manera el deterioro oral que suele observarse en estas personas al llegar a la
vida adulta. La educacin odontolgica debe incluir tambin a los padres del
nio quienes con frecuencia omiten la consulta dental del enfermo por temor a
los eventos hemorrgicos, contribuyendo a la desatencin de la cavidad oral de
sus hijos. Es importante que los padres se convenzan de la trascendencia que
tiene prevenir las lesiones orales y el diagnstico oportuno de las mismas, lo
cual siempre redundar en mejores condiciones orales, en tratamientos
odontolgicos sencillos que no implican procesos hemorrgicos ni gastos de
hospitalizacin o situaciones angustiantes. En cuanto sea posible debe
aplicarse flor y sellar tanto las fosas como las fisuras de la denticin temporal
y permanente. Debe educarse a los nios y a sus padres para que limiten el
consumo de azcares y hagan uso cotidiano de enjuagues caseros fluoruros en
una concentracin de 0.02%.
El concepto de prevencin debe aplicarse en un sentido amplio, lo cual incluye
educar al paciente para evitar una exposicin a sufrir accidentes.
1. Operatoria odontolgica
Puede llevarse a cabo cualquier tipo de procedimiento de operacin que de
requerirse anestesia local, sta debe administrarse siempre bajo terapia de
sustitucin. Algunos procedimientos sencillos de esta tcnica operatoria
pueden hacerse sin utilizar anestesia local ni terapia sustitutiva previa
(restauraciones tipo I, III y V).
El dique ayuda a prevenir laceraciones durante el tratamiento y evita el
desarrollo de los "hematomas producidos por la succin.

27
2. Prtesis
En el paciente hemoflico puede disearse cualquier tipo de prtesis, debido a
que tolera bien los aparatos removibles parciales o totales. Debe enfatizarse en
la importancia del control de la placa dentbacteriana para evitar reas en las
que pudiera haber hemorragia gingival. Cuando se elaboren prtesis fijas la
terminacin del tallado de los dientes pilares debe ser de preferencia
supragingival, asegurndose el clnico de que los pacientes puedan tener una
excelente higiene oral. La coma de impresiones debe hacerse evitando que las
cucharillas lesionen los tejidos blandos, para ellos se recomienda rodear con
cera la periferia de las mismas.
3. Ciruga
En lo posible deben evitarse los eventos quirrgicos. Las extracciones y
cirugas seas deben realizarse en un medio hospitalario, previa terapia de
sustitucin que incremente los niveles de actividad procoagulante del factor VIH
entre 50 a 75%, auxilindose con la administracin de medicamentos
antifibrinolticos como EACA y cido tranexmico. El protocolo de trabajo ya fue
descrito en prrafos anteriores. Y es el que se sugiere seguir.
Antes de realizar los procedimientos quirrgicos deben mejorarse las
condiciones de las encas para evitar sangrados innecesarios o la prdida del
cogulo despus de la intervencin, ya que cabe recordar que los procesos
inflamatorios incrementan la actividad del sistema fibrinoltico.
4. Periodoncia
Siempre que sea posible debe optarse por realizar procedimientos periodntico
ms conservadores poniendo nfasis en mantener la salud de los tejidos
gingivales, evitando en lo posible llevar a cabo maniobras quirrgicas
gingivales u seas. De ser necesario intervenir, hacerlo una vez que se han
resuelto los problemas gingivales inflamatorios, intentando colgajos amplios,
bien disecados y de espesor total, ya que lesionan menos los tejidos blandos
que los abordajes superficiales. La eliminacin de clculo supragingival y las
profilaxis puede que no requieran terapia de sustitucin, sin embargo, no debe
intentarse el sondeo, raspado y alisado radicular o los procedimientos

28
correctivos, a menos que el paciente hubiese sido preparado previamente para
alcanzar una actividad procoagulante de! factor VIII de 50%, por lo menos.
Debe seguirse el esquema de trabajo que ya ha sido comentado.
5. Endodoncia.
Ante problemas pulpares o periapicales, la primera opcin de tratamiento debe
ser el de conductos, cuando sea posible, en lugar de hacer extracciones.
Cuando se prevea que el tratamiento de endodoncia pueda rebasar la unin
cemento-dentinaria o se intente extraer una pulpa vital, el paciente debe recibir
terapia de sustitucin. Para controlar el sangrado por los conductos puede
emplearse una punta de papel impregnada en adrenalina a 1:1,000.
6. Administracin de anestsicos locales y generales
Una puncin para anestesia troncular debe considerarse como una fuerte
agresin en un hemoflico por tanto, no se deben administrar estos frmacos
sin tener el paciente una preparacin de terapia sustitutiva previa, ya que
pudieran desarrollar hematomas de consideracin; esto aplica tambin para
intentar una intubacin. Las tcnicas anestsicas de eleccin en estos casos
son anestesia por infiltracin, intraligamentarias y el uso de xido nitroso. Otra
opcin de manejo es el tratamiento sin administrar anestsicos locales. Muchos
procedimientos pueden llevarse a cabo de esta manera. Algunos autores
sugieren tambin el uso de la hipnosis como un buen recurso. En el paciente
con hemofilia no est indicado realizar la colocacin de implantes.
Profilaxis primaria.
En pacientes menores de un ao de edad con indicacin de iniciar profilaxis
debe evaluarse la metodologa de dosis escalada, una administracin por
semana, aumentando hasta alcanzar tres dosis semanales en relacin a
respuesta clnica. Casos personalizados pueden requerir una dosis da por
medio.Profilaxis secundaria. Actualmente no hay un consenso definido de
cundo debe detenerse la profilaxis. Las hemorragias articulares y en otras
localizaciones es un problema que perdura durante toda la vida de estos
pacientes. Por lo tanto, deberan continuar con el tratamiento profilctico
durante toda su vida. Un anlisis cuidadoso del riesgo-beneficio-salud debe ser

29
realizado por los pacientes y el equipo de salud. Despus de un anlisis y
discusin con el equipo mdico, la persona con hemofilia y su familia decidirn
si la profilaxis es apropiada para ellos y sus hijos. Esta decisin debe ser
evaluada peridicamente, Particularmente considerando los datos emergentes
y cambios en el nmero de hemorragias y uso de factores coagulantes.
Profilaxis secundaria
Pacientes afectados de hemofilia A o B severa mayores de 2 aos de edad y
menores de 18 que presentes ms de dos hemorragias articulares en una o
ms articulaciones y sin secuelas graves, se deber demostrar ausencia de
inhibidor, existencia de familia, acceso a un equipo de enfermera entrenado en
aplicaciones de medicacin endovenosa a nios de corta edad, entrenamiento
de paciente y/o padres en las tcnicas de venopuncion y administracin de
concentrados de factores, de la coagulacin, certificado de inmunizacin para
hepatitis A y B previo al inicio de tratamiento.
TRATAMIENTO
Hemofilia A: factor VIII, infusin endovenosa de entre 20 y 40 UI/kg de peso,
tres veces por semana hemofilia B: factor XI, infusin endovenosa de entre 30
y 50 UI/kg de peso, dos veces por semana.
Profilaxis primaria.
En pacientes menores de un ao de edad con indicacin de iniciar profilaxis
debe evaluarse la metodologa de dosis escalada, una administracin por
semana, aumentando hasta alcanzar tres dosis semanales en relacin a
respuesta clnica. Casos personalizados pueden recibir una dosis por da.
Profilaxis secundaria.
Actualmente no hay un consenso definido de cuando de detenerse la
profilaxis las hemorragias articulares y en otras localizaciones es un
problema que perdura en toda la vida de estos pacientes. Por lo tanto
debera continuar con el tratamiento profilctico durante toda su vida de
estos pacientes. Un anlisis cuidadoso del riesgo beneficio salud debe ser

30
discusin con el equipo mdico la persona con hemofilia y su familia
decidirn si la profilaxis es apropieada para ellos y sus hijos. Esta decisin
debe ser evaluada peridicamente, particularmente considerando los
cambios emergentes y cambios en el nmero de hemorragias y su uso de
factores coagulantes.
A. Profilaxis secundaria en personas con hemofilia e inhibidor

La profilaxis primaria ha demostrado ser el nico tratamiento capaz de
prevenir la hemartrosis y consecuentemente la artropata, en pacientes
con hemofilia severa los pacientes con inhibidor de alta respuesta no
pueden acceder a esta modalidad teraputica y reciben solamente
tratamiento a demanda de los episodios hemorrgicos. El uso de
agentes. Para profilaxis secundaria con inhibidor se ha demostrado ser
una herramienta eficaz en disminuir la frecuencia en las hemorragias,
prevenir recidivas y podra enlentecer o detener la progresin de la
artropata hemoflica.
Episodio rFVIIa Ccpa (...) Duracin
Hemorragia SNC 180-270 ug/kg
por da
75-100 UI/kg por
da
6 meses
Hemorragia
recurrente >3
episodios por
mes
Hemorragia
regular severo
90-270 ug/kg por
da
75-100 UI/kg por
da
3 meses. Luego
evaluar resultados
para decidir
interrupcin o
continuacin del
tratamiento
Rehabilitacin
Kinesica
90-270 ug/kg 3
veces por
semana
75-100 UI/kg 3
veces por
semana
Segn plan de
recuperacin
Previo inicio
paciente con
indicacin de
90-270 ug/kg da
por medio o 3
veces por
No aconsejado Segn episodio

31
profilaxis semana
Durante II T
(paciente con
indicacin de
profilaxis)
90-270 ug/kg dia
por medio o 3
veces por
semana
500 - 100 UI/kg
por medio dia o 3
veces por
semana
Segn episodio

Factor VII activado recombinante
Concentrado del complejo protrombina activado
Induccin a la Inmunotolerancia
Los pacientes que presenten hemorragia en SNC, luego de completar el
tratamiento, deberan continuar con profilaxis secundaria durante al menos 6
meses. Si se presentara un nuevo episodio hemorrgico, se evaluar la
conveniencia de un perodo de profilaxis mayor. Los pacientes que presenten 3
o ms episodios hemorrgicos espontneos que comprometan articulaciones o
hematomas musculares severos (ej. msculo psoas), deberan realizar
profilaxis durante al menos 3 meses. Se debern evaluar los resultados y la
evolucin del paciente para decidir: ajustar dosis, continuar profilaxis o
interrumpirla. En caso de indicacin de plan de rehabilitacin kinsica, ya sea
para recuperacin del tono y fuerza muscular luego de un hematoma muscular,
de perodos de inmovilizacin prolongada, de cirugas ortopdicas, etc., se
deber indicar profilaxis con el objeto de evitar la aparicin de hemorragias
locales que obliguen a la interrupcin de la rehabilitacin.
Aquellos pacientes que tengan indicacin de realizar Induccin a la Inmuno
Tolerancia (IIT), si durante el perodo previo al inicio presentaren alguna
indicacin de profilaxis secundaria, la deberan realizar con FVII, con el objeto
de evitar el posible incremento del ttulo del inhibidor como respuesta amnsica
al uso de concentrados que contengan FVIII. Si la indicacin de profilaxis se
presentare durante la IIT, se podrn utilizar cualquiera de los agentes
bypaseantes.


32


33
RECOMENDACIONES

A. Profilaxis primaria. En pacientes menores de un ao de edad con indicacin
de iniciar profilaxis debe evaluarse la metodologa de dosis escalada, una
administracin por semana, aumentando hasta alcanzar tres dosis semanales
en relacin a respuesta clnica. Casos personalizados pueden requerir una
dosis da por medio.Profilaxis secundaria. Actualmente no hay un consenso
definido de cundo debe detenerse la profilaxis. Las hemorragias articulares y
en otras localizaciones es un problema que perdura durante toda la vida de
estos pacientes. Por lo tanto, deberan continuar con el tratamiento profilctico
durante toda su vida. Un anlisis cuidadoso del riesgo-beneficio-salud debe ser
discusin con el equipo mdico, la persona con hemofilia y su familia decidirn
si la profilaxis es apropiada para ellos y sus hijos. Esta decisin debe ser
evaluada peridicamente,


34
CONCLUSIONES

En el presente trabajo se ha llegado a la conclusin que la hemofilia es un
transtorno hereditario caracterizados por una anomala de la coagulacin de la
sangre, que se debe a la deficiencia de un factor de la coagulacin especfico
del plasma. Su origen es gentico, recesivo y ligado al cromosoma X y que
desde tiempos antiguos en Reino Unido con la reina Victoria, se crea que la
hemofilia se trataba de una enfermedad real, prevalente solo en las
monarquas, ya que el fenotipo se expresaba notoriamente entre las familias
reales. Hoy sabemos que la hemofilia tiene una distribucin casi mundial y que
posee un tratamiento que si se sigue no habr complicaciones en cuanto a
tratamientos que desee realizarse una persona hemoflica.


35
REFERENCIAS

1. RESNICK Donald y SIK KANG Heung, Trastornos Internos de Las
Articulaciones, 2000, 67, 95-06-1864-8
2. MIR MOYA Manuel, Normas de actuacin en urgencias, 4ta, 2008,459 y
460, 978-84-9835-108-8
3. RUIZ ARGUELLES Guillermo, Fundamentos De Hematologa, 4ta, 2009,
272-277,978-607-7743-04-0
4. CARDENAS JARAMILLO Daro, Odontologa Peditrica, 3era, 2003, 346
y 347,958-9400-67-1
5. LIRAS MARTIN Antonio, Terapia gnica memoria o esperanza?,1era,
2008, 2,978-84-7491-836-6
6. PEREZ Bianco R., Neme, D., Candela, M., de Tezanos Pinto, M.
Secondary Prophylaxis with rFVIIa in
7. Hemophilia and Inhibitors: Recommendations from an expert committee
from Argentina. Medicina (Buenos Aires). 2010; 70: 209-214.

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