Cap 149

Parte XXIII.
Cardiologa 2295
. Captulo 149 .
Cardiopatas congnitas
Andrs Savo Benavides, J ess F. Carballs Garca, Alfredo M.
Naranjo Ugalde, Eugenio Selman-Housein
CLASIFICACIN Y NOMENCLATURA
DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS
Hay 2 tipos de clasificacin:
Clinicofisiolgica, basada en datos clnicos, que faci-
litan el diagnstico sindrmico de la malformacin.
Anatomoembriolgica, se basa en el diagnstico de
las alteraciones estructurales del corazn. Debe ex-
presar mediante una terminologa adecuada, univer-
salmente aceptada, cualquier combinacin de
malformaciones cardacas congnitas de una forma
breve, clara, completa y especfica.
Clasificacin clinicofisiolgica
Es de gran utilidad clnica, ya que permite un enfo-
que de las cardiopatas mediante la consideracin de cier-
tos datos clnicos, como presencia o ausencia de cianosis,
insuficiencia cardaca, etc.
Su uso permite abordar las cardiopatas por grupos con
fisiologa similar, con los cuales es posible llegar a un diagns-
tico ms exacto con exploraciones complementarias simples
(telecardiograma y electrocardiograma), lo que permite utili-
zar selectivamente exploraciones ms complejas.
Maude Abbot consider 2 grupos bsicos:
Cianticos, casos con cortocircuito venoarterial.
No cianticos.
Casos sin comunicaciones anormales.
Casos con cortocircuito arteriovenoso.
Paul Wood la consider insatisfactoria y present una
nueva clasificacin.
Anomalas sin cortocircuito.
Anomalas generales.
Anomalas del corazn izquierdo.
Anomalas del corazn derecho.
Anomalas con cortocircuito.
Acianticos.
Cianticos.
En la enseanza se ha seguido la siguiente clasificacin:
Cardiopatas no cianticas.
Con flujo pulmonar disminuido. Ejemplo: estenosis
pulmonar.
Con flujo pulmonar normal. Ejemplo: coartacin
artica, estenosis artica.
Con flujo pulmonar aumentado (cortocircuito de
izquierda-derecha) CIA, DAPVP, canal AV, CIV,
ventana Ao-P, PCA.
Cardiopatas cianticas.
Con flujo pulmonar disminuido y sin cardiomegalia.
Tetraloga de Fallot.
Atresia pulmonar con CIV.
Triloga de Fallot.
Atresia tricuspdea.
Cardiopatas complejas con estenosis o atresia
pulmonar.
Con cardiomegalia y flujo pulmonar disminuido.
Enfermedad de Ebstein.
Atresia pulmonar con tabique intacto.
Con cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado.
Hipoplasia de cavidades izquierdas.
DATVP (drenaje anmalo total de venas
pulmonares).
Transposicin de grandes vasos.
Corazones con conexin auriculoventricular
univentricular sin estenosis pulmonar.
Complejos de Eisenmenger.
Quero y cols., han elaborado una clasificacin dis-
tinta, segn los motivos de consulta de urgencias de un
cardipata, han considerado 5 grupos:
Cardiopatas con insuficiencia cardaca izquierda o
congestiva.
Cardiopatas con insuficiencia cardaca derecha.
Cardiopatas con cianosis o crisis hipoxmicas o ambas.
Cardiopatas con trastornos del trnsito por las vas
areas o digestivas altas.
Trastorno del ritmo.
Otros ms resumidamente enumeran las siguien-
tes posibilidades, especialmente en lactantes y recin
nacidos:
Pacientes crticamente enfermos por cardiopatas
congnitas. Presencias temprana de cianosis e
hipoxemia, asociada a insuficiencia cardaca o no.
Pacientes potencialmente crticos. Aquellos que en
algn momento pueden presentar alguna de las ma-
nifestaciones descritas.
Cardiopatas congnitas con poca o ninguna reper-
cusin hemodinmica (no crtica).
La escuela europea con Anderson, Tynan, Becker,
Macartney, Quero Jimnez y Shinebourne ha hecho
aportes significativos en la nomenclatura y clasificacin
de las cardiopatas congnitas sobre la base de una des-
cripcin sucinta, comprensiva y totalmente descriptiva
de las malformaciones cardacas, no importa cuan com-
plejas sean.
2296 Tomo VI
Concepto de anlisis segmentario secuencial
Se basa en la aplicacin del mtodo analtico, que
estudia un complejo mediante la separacin de sus par-
tes, componentes o elementos. Van Pragh expresa cla-
ramente lo que es la filosofa actual, comn a todos los
autores, del anlisis segmentario:
El anlisis segmentario estudia la ordenacin bsi-
ca del corazn. Dnde estn las aurculas? Dnde
estn los ventrculos? Dnde estn las grandes arte-
rias? Cmo estn interconectados?
Son conceptos importantes:
Relaciones: interrelaciones espaciales de 2 estruc-
turas cardacas.
Conexiones: la manera en que 2 estructuras estn
conectadas entre s, independientemente de sus relaciones.
Tipo de conexin: nos dice las cmaras que se
interconectan.
Modo de conexin: se refiere al estado de la vlvu-
la o estructura a travs de la cual se efecta la conexin.
En el anlisis segmentario, el primer paso es la iden-
tificacin de los componentes de cada segmento carda-
co; como la va de la circulacin es fundamental en la
fisiologa y tratamiento de las cardiopatas congnitas, la
nomenclatura debe estar basada en las conexiones de
los segmentos.
La va ms productiva de usar este enfoque secuencial
es el empleo de una sntesis de las conexiones, morfologa y
relacin al nivel de la unin de cada segmento cardaco.
Estas conexiones deben ser descritas, tanto en la unin de
las aurculas con los ventrculos, como entre las cavidades
en la masa ventricular y los grandes vasos.
El primer paso consiste en establecer la localiza-
cin de las aurculas (situs).
La unin auriculoventricular en trminos de conexio-
nes (tipo de conexin) y la morfologa de las vlvulas
que les corresponden (modo de conexin) al mismo tiem-
po es necesario identificar la configuracin de la masa
ventricular y las relaciones de los ventrculos. La unin
ventriculoarterial se define segn el tipo y modo de co-
nexin, se toma en consideracin la morfologa del tracto
de salida y las relaciones de las grandes arterias. Final-
mente se catalogan todas las malformaciones cardacas
asociadas y si fuera pertinente las extracardacas.
Incluimos en esta categora final hallazgos, como
la posicin del corazn y las vsceras.
Anlisis segmentario secuencial
Definir situs auricular.
Describir unin auriculoventricular.
Conexiones.
Modo de conexin.
Morfologa ventricular.
Relacin de las cavidades en la masa ventricular.
Describir unin ventriculoarterial.
Conexiones.
Relaciones de las vlvulas y grandes vasos.
Morfologa de los tractos de salida.
Definir anomalas adicionales.
Conceptos bsicos:
El anlisis segmentario secuencial impone un en-
foque lgico de cada paciente con cardiopata con-
gnita, lo que hace posible describir sin ambigedad
los corazones ms complicados.
Aurculas: el nico componente de las aurculas que
siempre est presente y permite distinguir
morfolgicamente la aurcula derecha de la izquier-
da son las orejuelas.
La orejuela derecha caractersticamente tiene la
forma de un tringulo romo con una unin amplia
al componente venoso de la aurcula derecha. La
unin es marcada externamente por el sulcus
terminalis e internamente por la cresta terminal.
La orejuela izquierda es mucho ms estrecha y
festoneada. Tiene una unin estrecha con el com-
ponente venoso que no est delineado por el sulcus
o cresta muscular.
Masa ventricular: se extiende desde la unin
auriculoventricular a la ventriculoarterial. En otras
palabras, se extiende desde el tejido fibroso plano
entre la aurcula y la masa ventricular al punto en
el cual, la musculatura ventricular cambia a la es-
tructura tpica de las grandes arterias. En la masa
ventricular hay 2 cavidades ventriculares que es
vital diferenciar, no importa cuan malformadas pue-
dan estar.
Los ventrculos tienen 3 componentes, que son:
Entrada desde la unin auriculoventricular hasta la
parte distal de la insercin del aparato de sostn
msculo-tendneo de la vlvula auriculoventricular.
El componente trabecular-apical y el componente
de salida que sostiene la vlvula arterial.
La morfologa del componente trabecular - apical
es usada para distinguir el ventrculo izquierdo (liso)
del derecho (rugoso). El componente trabecular
apical es el ms frecuentemente presente en los
ventrculos malformados, incluso permiten reconocer
la naturaleza del ventrculo cuando los componen-
tes trabeculares existen como bolsas aisladas, sin
componentes de entrada o salida.
Rara vez se encuentran corazones con un solo
ventrculo. A veces hay un corazn derecho o izquierdo
Parte XXIII. Cardiologa 2297
tan pequeo o rudimentario que no puede recono-
cerse con las tcnicas habituales.
Grandes vasos. No hay hallazgos intrnsecos que
permitan diferenciar la aorta de la pulmonar o de
un tronco comn o solitario. Para hacerlo usamos
el patrn de ramificacin de los vasos. La aorta se
caracteriza porque da origen, al menos a una de
las coronarias y a los vasos sistmicos. La pulmonar
da por lo menos una de las arterias (ramas)
pulmonares. El tronco comn da directamente a
las coronarias, pulmonares y vasos sistmicos. El
tronco arterial solitario es descrito en ausencia de
las ramas intrapericardias de la arteria pulmonar.
Etapas a definir:
Situs auricular (Fig. 149.1).
La piedra angular de cualquier sistema secuencial
debe ser la exacta localizacin de las aurculas. Cual-
quier duda se resuelve teniendo en cuenta la morfo-
loga de las orejuelas, ms bien que por inferencia de
la localizacin de las vsceras o la desembocadura de
la vena cava inferior.
Sobre la base de que todos los corazones tienen 2
aurculas cada una de las cuales pueden ser
morfolgicamente derecha e izquierda, 4 tipos de situs
auricular pueden conocerse:
Situs solitus, en que la orejuela derecha est en el
lado derecho y la izquierda en el lado izquierdo.
Situs inversus (imagen en espejo) las orejuelas es-
tn invertidas.
Isomerismo auricular derecho, ambas orejuelas
(aurculas) tienen caractersticas de tipo derecho.
Isomerismo auricular izquierdo, ambas tienen ca-
ractersticas morfolgicas de tipo izquierdo.
Reconocimiento prctico de las aurculas
Estos tipos de situs auricular pueden reconocerse por
examen directo de las aurculas. Los apndices auricu-
lares se pueden identificar por angiografa auricular.
En manos expertas es posible identificarlas por eco
bidimensional.
En la prctica clnica diaria rara vez es necesario
recurrir a la identificacin directa de las aurculas,
ello es debido a que casi siempre reflejan la morfolo-
ga visceral. En pacientes con situacin lateralizada
de las aurculas solitus inversus, es excesivamente
raro que haya disarmona visceroatrial.
Sin embargo, cuando hay isomerismo auricular, ge-
neralmente hay heterotaxia visceral y entonces la
morfologa auricular no puede determinarse con cer-
teza por la posicin de los rganos abdominales.
La presencia de isomerismo auricular casi siempre
puede diagnosticarse por la morfologa bronquial. Lo
esencial es que el bronquio izquierdo es largo y se
ramifica despus que la arteria del lbulo pulmonar
inferior lo ha cruzado (bronquio hiparterial). En con-
traste, el bronquio derecho es corto y es cruzado por
la arteria del lbulo inferior despus de su divisin
(eparterial).
Cuatro patrones bronquiales pueden identificarse (ha-
bitual o solitus, inversus, isomerismo derecho e
isomerismo izquierdo).
Estos patrones bronquiales no siempre pueden ob-
servarse en placas simples penetradas o tomografas,
pero s son fcilmente visibles en placas filtradas con
kilovoltaje alto, como ha sido demostrado por Dumbar
y Mc cartney.
Fig. 149.1. Representacin esquemtica de los 3 tipos bsi-
cos de situs auricular y disposicin de las estructuras, que
permiten su identificacin directa (morfologa auricular) o in-
directamente (situs torcico o situs abdominal): 1, situs solitus;
2, situs inversus; 3, situs ambiguos: A, isomerismo derecho.,
B, isomerismo izquierdo; OI y OD, orejuelas izquierda y dere-
cha; VCI, vena cava inferior; H, hgado.
Tomado de M. Quero Jimnez y col., por cortesa de Churchill
Livingstone, Edinburg.
2298 Tomo VI
Huhta en 1982 ha obtenido la misma informacin
brindada por la arquitectura bronquial al usar el ul-
trasonido abdominal. Los vasos abdominales se re-
lacionan entre s y en relacin con la columna
vertebral, de acuerdo con la localizacin auricular
presente.
Cuando las aurculas estn lateralizadas, entonces la
VCI y la aorta estn en lados opuestos de la columna
vertebral, con la vena cava inferior del lado de la
aurcula derecha.
Cuando hay isomerismo auricular, casi sin excepcin,
los grandes vasos estn al mismo lado de la columna
con la VCI en posicin anterior en el isomerismo de-
recho y posterior (o vena cigos posterior) en el
isomerismo izquierdo.
Generalmente el isomerismo derecho est relaciona-
do con la ausencia de bazo (asplenia 80 %) y el
isomerismo izquierdo con bazos mltiples en el 70 %
(poliesplenia). Es mejor describir estos sndromes en
trminos de lo que realmente son, como isomerismo.
Adems, la correlacin entre isomerismo derecho y
asplenia e isomerismo izquierdo y poliesplenia aun-
que buena, no es perfecta.
Isomerismo derecho e izquierdo describen lo que real-
mente hay y concentra la atencin sobre el corazn.
Conexin auriculoventricular (Fig. 149.2).
Este trmino significa que el miocardio auricular
est conectado al miocardio ventricular al nivel de la
unin auriculoventricular, ambos son separados por el
anillo fibroso.
Las cavidades auriculares estn conectadas a la
masa ventricular subyacente por la va de la unin
auriculoventricular (Fig. 149.3).
Fig. 149.2. Tipos de conexin atrioventricular.
Livingstone, Edinburgh.
Fig. 149.3. Modos de conexin atrioventricular. A-B. Doble
entrada ventricular. C-D. Ausencia de conexin atrioventricular.
Livinstone, Edinburg.
Esta conexin puede realizarse por:
Dos vlvulas auriculoventriculares.
Vlvula AV comn.
Una de las conexiones puede estar bloqueada por
una membrana imperforada. No altera el hecho de
que hay 2 conexiones presentes.
Existe la posibilidad de que una de las conexiones
est ausente.
El miocardio auricular a ese nivel est separado de
la estructura ventricular por tejido fibroadiposo en el surco
auriculoventricular.
Hay 2 tipos bsicos de conexiones auriculoven-
triculares.
Tipo 1. Hay 3 clases de conexin auriculoventricular
biventricular (Fig. 149.4).
Conexin auriculoventricular concordante. Cada
aurcula conecta con su ventrculo correspondiente
(AD-VD; AI-VI) independientemente de la relacin
o arquitectura de los ventrculos o de la morfologa
de las vlvulas que guardan la unin.
Conexin auriculoventricular discordante. Es el
inverso del anterior, independiente de las relaciones
y morfologa de las vlvulas.
Conexin auriculoventricular ambigua. Ello ocu-
rre cuando hay un isomerismo auricular derecho o
izquierdo. Es tambin independiente de las relacio-
nes y configuracin ventricular y de la morfologa de
las vlvulas auriculoventriculares.
Tipo 2. Conexin auriculoventricular univentricular.
Este tipo de conexin se caracteriza por ser indepen-
diente de las relaciones ventriculares, morfologa de
las vlvulas, aurculas y ventrculos.
Conexin AV con doble entrada: ambas aurculas
estn conectadas a un solo ventrculo.
Ausencia de conexin AV derecha.
Ausencia de conexin AV izquierda.
Cualquiera de estas 3 variantes pueden encontrarse
con situs solitus, inversus o ambiguo (isomerismo atrial),
con las aurculas conectadas a un corazn univentricular
derecho, izquierdo o indeterminado. Aunque en estos co-
razones solo un ventrculo est conectado a las aurculas,
en la mayora, hay un segundo ventrculo presente, aun-
que rudimentario, el cual es el patrn trabecular comple-
mentario del ventrculo dominante.
Modo de conexin auriculoventricular
El modo de conexin describe la va en la cual la
aurcula est conectada al ventrculo.
Ambas aurculas estn conectadas a la masa
ventricular
Por 2 vlvulas permeables y perforadas.
Por una permeable y otra vlvula imperforada (de-
recha o izquierda).
Por una vlvula comn.
Vlvulas con cabalgamiento (overriding) o con
insercin biventricular (straddling).
Estos modos de conexin pueden encontrarse en
los tipos de conexin concordante, discordante, ambiguo
o doble entrada.
Concepto de cabalgamiento (overriding), cuando
el anillo valvular est conectado a los ventrculos a am-
bos lados del tabique.
Concepto de straddling, cuando el aparato de sos-
tn valvular se conecta a la masa ventricular a ambos
lados del tabique.
Los corazones con 2 vlvulas auriculoventriculares,
en las cuales una vlvula cabalga, son intermedios entre
aquellos con conexiones AV biventriculares y univen-
triculares.
Cuando ms del 50 % de una vlvula AV cabalgan-
te est conectada a un ventrculo que ya posee la otra
conexin auriculoventricular, entonces se designa a esta
conexin como doble entrada (Anderson).
Relacin de las cavidades ventriculares.
Una vez definida la morfologa de las cavidades es
necesario precisar sus relaciones. El ventrculo derecho se
describe en relacin con el ventrculo izquierdo y puede
estar a la derecha o la izquierda anterior o posterior y supe-
rior o inferior. Las cmaras rudimentarias se describen a
trminos similares con respecto a la cavidad principal.
En este contexto resultan de inters los corazones
con ventrculos superoinferiores que muestran un tipo
particular de relacin ventricular en el que el ventrculo
derecho es superior al izquierdo.
Los corazones con conexiones auriculoventriculares
cruzadas (Criss-Cross-heart) muestran una alteracin
en la posicin de los ventrculos que crea una disparidad
Fig. 149.4. Tipos de conexin atrioventricular: 1. concordan-
te; 2. discordante; 3. Ambigua. C. Con ventrculo derecho a la
derecha. D. Con ventrculo derecho a la izquierda.
2300 Tomo VI
entre esta posicin y el tipo de conexin auriculo-
ventricular. As por ejemplo; en casos con situs solitus
y conexin AV concordante, la aurcula situada a la de-
recha conecta con un ventrculo morfolgicamente de-
recho situado a la izquierda y la aurcula situada a la
izquierda, lo hace con un ventrculo izquierdo situado a
la derecha.
Los entrecruzamientos pueden existir con otro tipo
de conexin y relaciones. Para Van Praagh, la imagen
de entrecruzamiento auriculoventricular es una ilusin
angiocardiogrfica creada por el pequeo tamao del
seno ventricular derecho y la malrotacin ventricular que
hace que el tabique interauricular parezca formar un
ngulo recto con el ventricular.
Unin ventriculoarterial (Fig. 149.5).
Los 3 atributos necesarios para la completa carac-
terizacin de esta unin son:
Conexin ventriculoarterial: hay 4 variedades de co-
nexin arterial.
Concordante: cuando la aorta sale del ventrculo
izquierdo de una cmara de salida de tipo ventricular
izquierda y la arteria pulmonar del VD de una c-
mara de salida de tipo VD.
Discordante: lo contrario de lo anterior (transposi-
cin de grandes vasos).
Doble salida o cavidad ventricular con doble sali-
da, cuando ambos vasos o ms del 50 % de uno de
ellos salen de alguna de las cavidades ventriculares.
Salida nica, cuando solo una gran arteria est co-
nectada a la masa ventricular, hay 4 tipos.
Salida nica por va artica, cuando la arteria
pulmonar no est directamente conectada por una
vlvula permeable a las cavidades en la masa
ventricular o no.
Salida nica por va pulmonar cuando la aorta no
est directamente conectada por una vlvula
permeable a la masa ventricular o no.
Tronco arterioso persistente cuando un tronco per-
sistente est conectado a las cavidades en la masa
ventricular. Da origen al menos a una arteria
coronaria, una pulmonar y la mayora circulacin
sistmica.
Tronco arterial solitario, cuando no es posible iden-
tificar la pulmonar o sus remanentes dentro del saco
pericrdico.
Modo de conexin en la unin ventriculoarterial;
se realiza por:
Dos vlvulas permeables, una de las cuales puede
cabalgar.
Una vlvula permeable y otra no.
Como se ha sealado antes, el grado de cabalga-
miento determina la conexin ventriculoarterial presen-
te al seguir la regla del 50 % (Kirklin, 1973) Ejemplo: si
la pulmonar sale del VD y si de este sale ms del 50 %
de la aorta tenemos una doble emergencia de los gran-
des vasos del ventrculo derecho.
Relaciones arteriales cuando se describen las rela-
ciones de los grandes vasos, la posicin de las vlvu-
las arteriales se describe una con relacin a la otra
en los planos anteroposterior y laterales.
Debe tenerse presente que esta relacin no pro-
porciona informacin sobre las conexiones o
morfologas.
Generalmente cuando los troncos arteriales estn
en espiral (pulmonar alrededor de la aorta) estn
Fig. 149.5. Tipos de conexin ventriculoarterial. 1. Concordan-
te. 2. Discordante. 3. Doble salida: C. Derecha. D. Izquierda. 4.
Salida nica: A. Tronco. B. Pulmonar. C. Artica.
asociados con conexiones ventriculoarteriales
concordantes y cuando estn paralelos con co-
nexiones discordantes o doble salida, pero no hay
valor predictivo en estas relaciones.
Otra relacin importante de los grandes vasos es
la del arco artico en relacin con las arterias
pulmonares. Generalmente el arco artico cruza
superiormente a las arterias pulmonares.
La malformacin del arco artico (a la derecha)
es bien conocida, en la tetraloga de Fallot (25 %)
y tronco comn (50 %). El lado del arco artico
es determinado por su paso a la derecha o iz-
quierda de la trquea, puede ser identificado f-
cilmente por la radiografa de trax. La posicin
de la aorta descendente se define en relacin
con la columna.
Enfermedad asociada
La mayora de los pacientes vistos con cardiopatas
congnitas tienen conexiones, morfologa y relacio-
nes normales. Entonces la malformacin asociada
ser la anomala presente.
Se considera la posicin anormal del corazn en el
trax como una malformacin asociada y no como
diagnstico primario. El hecho es que una malposicin
del corazn no da informacin con respecto a su ar-
quitectura interna.
Hay 3 posiciones bsicas del corazn, la mayora
en el hemitrax izquierdo, hemitrax derecho y
mediastino.
Hay 3 posiciones bsicas del pex, dirigido, izquierdo
a la derecha o en la lnea media.
No hay acuerdo unnime acerca de la definicin
de dextrocardia, levocardia y mesocardia. Algunos usan
el trmino solo para describrir la posicin cardaca sin
tomar en cuenta la direccin del pex.
Lo menos ambiguo consiste en describir la posi-
cin del corazn y la direccin del pex, particular-
mente cuando ambos no tienen su armona habitual
(Cuadro 149.1).
Cuadro 149.1. Caractersticas anatmicas de las cmaras cardacas normales
Aurcula derecha Aurcula izquierda Ventrculo derecho Ventrculo izquierdo
Recibe las venas cavas Recibe las venas Forma triangular en proyeccin Forma de pie en distole y cola
y el seno coronario pulmonares anteroposterior y aplastada de pez en sstole en proyeccin
en lateral. anteroposterior y globulosa
u ovoide en lateral.
Tiene msculos pectneos Orejuela con cuello Trabeculaciones gruesas. Trabeculacin fina.
en pared anterolateral. estrecho y forma irregular.
Orejuela triangular, Forma globulosa. Msculos papilares mltiples Msculos papilares bien
con base ancha. en septp y pared post. individualizados, grandes.
Fosa oval y limbo de la fosa Superficie septal lisa Fijacin septal de cuerdas Ausencia de fijacin septal de cuerdas
oval visibles en el septo. o mostrando los cuernos tendinosas. tendinosas.
del septum primun.
Porciones lisas Ausencia de msculos Vlvulas AV y semilunar separadas Vlvulas AV y semilunar
y trabeculadas, separadas pectneos en el cuerpo por una gruesa banda muscular; en continuidad fibrosa o estrecha
por la crista terminalis. de la aurcula. la crista supraventricularis. contigidad.
Vlvulas de Eustaquio Cmaras de entrada y salida Vlvula AV bicspide(mitral)
y Tebesio. separada por una banda muscular
bien definida; la trabcula
septomarginalis.
Vlvula AV tricspide. Patrn Patrn coronario perifrico tpico.
coronario perifrico tpico.
Predominio de la capa esponjosa Predominio de la capa del miocardio
del miocardio sobre la compacta. sobre la esponjosa.
2302 Tomo VI
CARDIOPATAS CONGNITAS
NO CIANTICAS
Entre las cardiopatas congnitas no cianticas pro-
ductos de obstruccin al tractus de salida del VD y al
tractus de salida del VI ms frecuentes estn la esteno-
sis pulmonar valvular, la estenosis artica valvular y la
coartacin de la aorta existiendo otras en nmero me-
nos frecuentes como son la estenosis subartica, la es-
tenosis supravalvular aortica, la estenosis infundibular
pulmonar, la estenosis supravalvular pulmonar, las este-
nosis de ramas pulmonares, que a veces estn asocia-
das a las primeras.
Estenosis pulmonar
Las obstrucciones al tractus de salida del ventrculo
derecho sin cianosis clnica evidente son:
Estenosis pulmonar valvular: ligera, moderada o severa.
Estenosis pulmonar infundibular.
Estenosis pulmonar supravalvular y de ramas.
Se plantea que es la segunda cardiopata congnita
ms frecuente, est alrededor del 9 al 10 % de todas las
malformaciones cardacas congnitas. Se puede presen-
tar en sndromes genticos como: Edwards (trisoma 18),
Turner, Williams, Noonan, Alagille, Cutancous Laxa,
Ehlers Danlons, adems de una relacin estrecha con el
sndrome de rubola congnita. Algunos autores la re-
portan ms frecuentes en hembras que varones.
FISIOPATOLOGA
La estenosis se produce por fusin de las
comisuras; en un porcentaje no elevado es la vlvula
bicspide, en otros casos las valvas son muy gruesas y
displsicas con poca o ninguna fusin valvular y provo-
can ellas mismas la obstruccin. La obstruccin parcial
de la arteria pulmonar produce un obstculo al vacia-
miento del ventrculo derecho. Esto provoca aumento
de la presin sistlica del ventrculo derecho en propor-
cin con el grado de estenosis. A mayor grado de obs-
truccin, mayor nivel de presin sistlica intraventricular
aumentando el gradiente transvalvular pulmonar en re-
lacin directa con un mayor grado de obstruccin y au-
mento del perodo expulsivo del VD que tambin est en
relacin con el grado de obstruccin.
El ventrculo derecho se va hipertrofiando, en de-
pendencia de la lesin, llegando a tener una cavidad ms
pequea de lo normal. La arteria pulmonar muestra casi
siempre una dilatacin posestentica producto del cho-
que brusco y a presin de la sangre eyectada de su
ventrculo derecho con presiones aumentadas sobre la
vasculatura pulmonar.
MANIFESTACIONES CLNICAS
La estenosis valvular pulmonar se clasifica en:
Ligera ( presin intraventricular entre 25 y 50 mm Hg)
Moderada (presin intraventricular entre 50 y 75 mm Hg)
Severa (presin intraventricular mayor de 75 mm Hg)
Los pacientes portadores de estenosis pulmonar
valvular ligera son generalmente asintomticos y con
crecimiento y desarrollos normales y solo los severos
pueden presentar disnea, fatigabilidad y cianosis. En los
recin nacidos con esta entidad en forma severa pueden
presentar cianosis marcada e insuficiencia cardaca, con
poca ganancia de peso y fatigabilidad extrema que les
imposibilita una adecuada alimentacin.
En los casos de estenosis pulmonar valvular ligera la
auscultacin es como sigue: un primer ruido normal se-
guido de chasquido protosistlico, un soplo protosistlico
2/6, un foco pulmonar y un 2do. ruido normal; en los casos
en que la estenosis sea moderada, puede mantenerse el
chasquido protosistlico, el soplo ser de intensidad ma-
yor entre 3 y 4/6 con 2 R normal y aparece un frmito
sistlico en borde esternal izquierdo alto y en horquilla
esternal, en casos de estenosis severa, desapareciendo el
chasquido protosistlico; la intensidad del soplo sistlico
es 4 o mayor de 4/6 y ocupa toda la sstole por lo que
disminuye la sonoridad del 2do. ruido, por tanto, en la
mayora de los casos el diagnstico y el grado de su seve-
ridad puede hacerse por una auscultacin cuidadosa.
Primer ruido cardaco: generalmente es normal.
Chasquido protosistlico. Sigue al primer ruido y est
presente en casi todos los casos, puede desaparecer
cuando esta es severa.
Soplo sistlico: es un soplo expulsivo de eyeccin
pulmonar de alta frecuencia localizado en el borde
esternal izquierdo y 2 EII con epicentro en el foco
pulmonar. La intensidad, as como su duracin es direc-
tamente proporcional al grado de obstruccin y se acom-
paa de frmito con acme telesistlico. En los casos
severos se irradia de forma excntrica a todo el precardio,
tambin al cuello, hombro izquierdo, regin infraclavicular
y espalda.
El 2do. ruido puede mantenerse normal o auscultarse
suave y nico debido a que el componente pulmonar se
encuentra, en ocasiones, apagado e inaccesible.
En la estenosis pulmonar valvular severa, en el
precordio bajo, se oye un 4to. ruido que se asocia con
una onda a prominente en el cuello.
Electrocardiograma: en los casos ligeros no sue-
len detectarse alteraciones, ya en los moderados se puede
encontrar una hipertrofia ventricular derecha moderada
con R alta en V1, con poca S en V6. El eje de QRS se
va desviando a la derecha entre 90 y 120.
En los casos severos puede existir una marcada
hipertrofia del VD: R alta (ms de 20 min) en precordiales
derechos con S profundos en V6. El eje de QRS vara
de 120 a 125 o ms con depresin del ST y T profun-
das y negativos en precordiales derechos (sobrecarga
sistlica del VD). En casos muy severos crecimiento de
aurcula derecha manifiesta (onda P picuda, acuminada
puntiaguda y alta en V1, DII y DIII).
Telecardiograma: generalmente la silueta carda-
ca es de tamao normal, en casos de estenosis severa
puede verse una ligera cardiomegalia con disminucin
del flujo pulmonar. En casi el 50 % de los casos puede
verse alguna prominencia de la aurcula derecha en el
contorno cardaco. El apex del corazn est redondeado
y apuntado hacia abajo. Puede observarse una ligera
dilatacin del tronco de arteria pulmonar.
Ecocardiograma: mtodo ideal y confiable en el
diagnstico y valoracin de la estenosis pulmonar valvular.
Determina con seguridad la obstruccin por engrosa-
miento de valvas pulmonares con restriccin del movi-
miento sistlico y la dilatacin posestentica del tronco
de arteria pulmonar.
En el modo bidimensional puede observarse la re-
duccin en la amplitud de las cspides valvulares obser-
vada en las vistas paraesternal y subcostal. El
engrosamiento de la vlvula pulmonar durante la apertu-
ra sistlica adquiere una morfologa en cpula o domo.
Doppler: es el que ofrece mayor utilidad ya que
revela un flujo turbulento sistlico.
Doppler continuo: puede cuantificar el gradiente
instantneo a travs de la vlvula que permite determi-
nar con exactitud la gravedad de la estenosis, cuantifi-
cando el gradiente transalvular pulmonar.
Doppler codificado a color: permite visualizar el
aumento de velocidad y el flujo turbulento a travs de la
vlvula estrechada. Describe otros defectos septales y
anomalas asociados.
Estudio hemodinmico: el cateterismo cardaco
est indicado en todos los pacientes con estenosis
pulmonar valvular con gradiente de presin transvalvular
mayor de 50 mm Hg para realizar el cateterismo
intervencionista con dilatacin de la vlvula pulmonar,
excepto en que las valvas pulmonares sean severamene
displsticas y con pequeo anillo pulmonar.
El cateterismo cardaco que se realiza previo a la
dilatacin por baln mide la presin del ventrculo dere-
cho y el gradiente transvalvular pulmonar. As se des-
carta, con la toma de presiones, la existencia de otras
estenosis al nivel supravalvular de ramas pulmonares e
infundbulo pulmonar.
La angiocardiografa da la localizacin y severidad
de la estenosis. La vlvula pulmonar tpicamente
estentica hace domo durante la sstole y regresa a su
configuracin normal durante la distole. El anillo puede
ser normal o moderadamente hipoplsico si la estenosis
es severa; usualmente se ve la dilatacin posestentica
del tronco de arteria pulmonar y se puede visualizar si
existen estenosis al nivel supravalvular y en las ramas
pulmonares.
TRATAMIENTO
Cateterismo intervencionista (valvulotoma con
baln o valvuloplastia)
En los ltimos tiempos la valvuloplastia pulmonar
percutnea con baln es el tratamiento de eleccin de la
estenosis pulmonar valvular cuando el gradiente de pre-
sin es mayor de 50 mm Hg. Con este procedimiento se
puede producir una reduccin significativa del gradiente
transpulmonar y presin sistlica del ventrculo derecho.
La vlvula con ligera displasia y la hipertrofia del VD no
contraindica este proceder. En recin nacidos con este-
nosis pulmonar crtica y sintomtica est indicado el uso
de prostaglandina para mantener el ductus abierto y po-
der realizar la valvulotoma percutnea de baln.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Esta tcnica se hace en nios en casos de gradiente
de presin transvalvular elevada (> 80 mm Hg) en los
que la valvuloplastia con baln no ha tenido xito. En
casos de displasia pulmonar valvular o de un anillo
hipoplsico es indicacin de tratamiento quirrgico.
Estenosis pulmonar infundibular
Es un defecto raro cuando se presenta en forma
aislada; constituye el 5 % de todas las obstrucciones al
tractus de salida del ventrculo derecho; sin embargo,
est presente dentro de cardiopatas congnitas como
la tetraloga de Fallot y frecuentemente asociada a la
comunicacin interventricular o secundaria a una este-
nosis pulmonar valvular o supravalvular.
Puede presentarse como rodete fibroso en la por-
cin proximal del infundbulo con el cuerpo del VD, que
separa la cmara de entrada con la de salida, esta forma
es la ms frecuente y recuerda el VD bicameral o como
un infundbulo estrecho con engrosamiento de sus pare-
des entre la regin subvalvular y la banda moderadora,
recubierto por endocardio engrosado y relativamente r-
gido. Con frecuencia la vlvula pulmonar es normal.
2304 Tomo VI
El crecimiento y desarrollo son normales. El exa-
men fsico del corazn en estos casos es generalmente
como sigue: deformidad precordial en los casos en que
la obstruccin sea severa 1er. ruido normal. El soplo es
eyectivo, por tanto, sistlico, de carcter expulsivo ms
intenso en el foco pulmonar y algo ms bajo en 3er. y
4to. EII y borde esternal izquierdo. La longitud del soplo
y su intensidad son proporcionales al grado de obstruc-
cin, que a su vez depende de la severidad.
El 2do. ruido est desdoblado con el componente
pulmonar ligeramente disminuido. Puede presentarse un 4to.
ruido y est asociado a una lesin severa y es producto de
la ola de sangre que viene de la aurcula derecha.
Electrocardiograma: similar a la estenosis
pulmonar valvular.
Telecardiograma: la silueta cardaca est en lmi-
tes normales. En casos de obstruccin severa puede
observarse un flujo pulmonar ligeramente disminuido.
Ecocardiograma: modo bidimensional: permite en
las vistas subcostal y paraesternal localizar el sitio y la
extensin de la obstruccin subvalvular.
Doppler continuo: cuantifica la importancia de la
estenosis.
Doppler codificado en color: cuantifica el grado de
estenosis y descarta otros defectos.
Estudio hemodinmico: el estudio hemodinmico
con un eco demostrativo no se realiza.
Cateterismo cardaco: permite en la retirada del
catter desde la arteria pulmonar al ventrculo derecho
demostrar el gradiente de presin. Se caracteriza por la
ausencia de gradiente de presin alrededor de la vlvula
pulmonar y la presencia de gradiente entre el tractus de
salida del ventrculo derecho y la cavidad del ventrculo
derecho. Cuando la obstruccin se encuentra inmedia-
tamente debajo de la vlvula pulmonar, el trazo de pre-
sin es indistinguible de la estenosis pulmonar valvular.
La angiocardiografa es un buen procedimiento para
demostrar la estenosis pulmonar infundibular primero.
Se precisa que el rea estrechada lo hace ms durante
la sstole y se hace menos estrecha durante la distole.
Generalmente la vlvula pulmonar es usualmente nor-
mal y no hay dilatacin posestentica del TAP.
TRATAMIENTO
Reseccin infundibular por atriotoma derecha o
ventriculotoma derecha segn las caractersticas ana-
tmicas de la estenosis subvalvular, a veces es necesa-
rio ampliar el infundbulo con un parche de pericardio o
el anillo pulmonar si fuera hipoplsico, con un parche
monocspide de pericardio autlogo. Esta ciruga nece-
sita del uso de circulacin extracorprea .
Estenosis supravalvular o de ramas pulmonares
Esta se produce cuando la estenosis es al nivel del
tronco o de las ramas de la arteria pulmonar. Es una
entidad aislada rara, se presenta en el 1 % de las
cardiopatas congnitas. En un tercio de los casos es un
defecto aislado, pero dos tercios de los pacientes tienen
otras anomalas asociadas. En el sndrome de Williams
se describen la estenosis artica supravalvular y las es-
tenosis arteriales pulmonares mltiples. Otros sndromes
donde se ha descrito esta entidad son el sndrome de
Noonan, el de Alagille, la Cutis Lax, el Ehlers-Danlos y
el sndrome de Silver, as como el de rubola congnita.
La estenosis supravalvular se puede localizar en el
tronco de la arteria pulmonar, las ramas pulmonares, una
rama pulmonar o en la bifurcacin de las ramas, y puede
presentarse en forma nica o mltiple; puede ser un es-
trechamiento que provoca un gradiente de presin al nivel
vascular o puede ser un segmento hipoplsico, principal-
mente cuando se trata de las ramas pulmonares. Los pa-
cientes con estenosis ligeras son asintomticos y las
moderadas y severas presentan, ocasionalmente, disnea,
fatiga fcil y muy raramente signos de falla cardaca.
Al examen fsico se constata:
Ruido normal
Soplo continuo en precardio cuando la obstruccin
es significativa y claramente audible en los caras latera-
les del trax o lo ms frecuente, un soplo sistlico con
irradiacin axilar y dorsal, expulsivo, fusiforme
mesosistlico o telesistlico. Se asocia a otras cardiopatas
congnitas como comunicacin interauricular,
interventricular, estenosis pulmonar valvular y artica,
tetraloga de Fallot y doble salida del ventrculo derecho
tipo Fallot.
Electrocardiograma: generalmente normal o con
ligera hipertrofia ventricular derecha si la estenosis es
importante.
Telecardiograma: el ndice cardaco normal y si
existen obstrucciones severas puede observarse una di-
ferencia entre la vascularidad de ambos pulmones.
Ecocardiograma: la anatoma de las arterias
proximales se delinean fcil, pero no ocurre lo mismo
con las distales.
En el modo bidimensional, principalmente en las vis-
tas paraesternal y supraesternal permite ver el VD y sus
ramas, as como el VD y venas pulmonares. Las esteno-
sis pulmonares pueden ser visualizadas, pero las distales
son muy difciles de precisar. La presin transestenosis
puede ser estimada por el Doppler, aunque no siempre es
fiel. El ecocardiograma es til en la deteccin de la
hipertensin ventricular derecha, adems la hipertrofia del
ventrculo derecho e insuficiencia tricuspdea.
Estudio hemodinmico: la sospecha de estenosis
de ramas pulmonares requiere para su diagnstico pre-
ciso de un cateterismo cardaco que determina el
gradiente de presin transestenosis, as como la anato-
ma exacta y la severidad de estas estenosis. Valora la
presin sistlica y diastlica que est manejando el
ventrculo derecho.
La angiocardiografa es el mtodo ms til para el
diagnstico de las estenosis de ramas pulmonares ya que
permite localizacin, extensin y distribucin de las le-
siones. Las estenosis de ramas pulmonares pequeas y
aisladas no requieren tratamiento. De todas formas, la
simple sospecha de la lesin debe ser confirmada de
inmediato, con la finalidad de conocer su extensin y
severidad y tomar las medidas teraputicas adecuadas.
Estas lesiones no son progresivas y su evolucin natural
si no son mltiples y severas es benigna, si son mltiples
est descrito la hipertensin pulmonar asociada.
Se utiliza a travs de un cateterismo intervencionista
la angioplastia de baln o expansores arteriales (stent) en
estenosis raras pulmonares importantes.
Generalmente de indicacin cuando la lesin del
TAP o ramas pulmonares acompaa otra lesin estruc-
tural del corazn en el momento de su correccin.
Se realiza en circulacin extracorprea ampliando
ramas o TAP con parche de pericardio autlogo
Estenosis artica
La estenosis artica valvular es una de las formas
ms frecuentes de obstruccin al vaciado del ventrculo
izquierdo por constituir un obstculo al flujo sanguneo
entre este y la aorta ascendente, ya sea por un desarro-
llo inadecuado de las valvas articas que estn engrosa-
das y fusionadas o ambas, como ocurre en la estenosis
artica valvular (como es el caso de la estenosis artica
subvalvular) o por una estrechez de la luz artica a par-
tir de la unin sinotubular, o sea la estenosis artica
supravalvular.
La estenosis artica valvular es multifactorial. Se
ha descrito que existe cierta predisposicin gentica que
an no est bien definida, pero se ha publicado vlvula
bicspide artica en familias de nios con estenosis
artica valvular. Adems, se plantea que la recurrencia
de estenosis artica en los hijos de personas afectadas
es mayor cuando es la madre la afectada. Otras teoras
planteadas en literaturas revisadas en su relacin con
una hemodinamia anormal en etapa fetal, interferencias
en el flujo a travs de la vlvula auriculoventricular y el
cierre prematuro del foramen oval, que con frecuencia
se asocia a hipoplasia de cavidades izquierdas; se men-
cionan tambin trastornos mitocondriales, la transmisin
vertical de un virus lento y otros trastornos
citoplasmticos.
En la estenosis artica supravalvular existe una
evidente predisposicin gentica asociada al sndrome
de Williams y se ha reportado mutacin del gen elastin
en la banda 7q11.23.
Estenosis artica valvular
Es la forma congnita ms frecuente de obstruc-
cin al tractus de salida del ventrculo izquierdo. Es raro
su diagnstico en la infancia y es ms frecuente en varo-
nes. En ocasiones (2,9 %), es una forma de cardiopata
congnita crtica del recin nacido. La incidencia aumen-
ta con la edad; es la cardiopata congnita ms comn
despus de la comunicacin interventricular en la tercera
dcada de la vida. La vlvula artica muestra alteracio-
nes anatmicas en el nmero de valvas, en su forma, en
el tamao del anillo y en su constitucin histolgica. La
presencia de estenosis valvular artica no se asocia nece-
sariamente a la hipoplasia del anillo artico. La vlvula
artica suele ser bicspide (en el 2 % de la poblacin est
presente), sin embargo, la estrechez puede deberse a una
vlvula tricspide o monocspide o bien puede estar pro-
ducida por una membrana.
La anormalidad hemodinmica principal est produ-
cida por la obstruccin al vaciado del ventrculo izquierdo;
produce un gradiente de presin entre el ventrculo iz-
quierdo y la aorta en el perodo eyectivo sistlico del
ventrculo izquierdo y esto permite clasificar la estenosis
artica valvular segn su gradiente en ligera, moderada y
severa. Si el gradiente sistlico entre el ventrculo izquier-
do y la aorta es de 25 a 50 mm Hg se considera ligera, si
est entre 50 y 75 mm Hg es moderada y si excede de
75 mm Hg es severa y en dependencia de esto ser la
sintomatologa y el tratamiento indicado.
Las anomalas asociadas con ms frecuencia son
las estenosis artica subvalvular y supravalvular, la coar-
tacin de la aorta, la estenosis y la insuficiencia mitral o
ambas, la comunicacin interauricular e interventricular
y la persistencia del conducto arterioso.
2306 Tomo VI
En todas las formas de estenosis artica valvular
se ausculta un soplo sistlico. En las formas ligeras y
moderadas la inspeccin no ofrece muchos datos, mien-
tras que en la severa se observa un impulso sistlico
sostenido del ventrculo izquierdo en el 5to. espacio
intercostal izquierdo. Se palpa frmito sistlico en la hor-
quilla esternal, en los casos de estenosis moderada y
severa, el frmito se irradia al hueco supraesternal y a la
cartida derecha. El 1er. ruido cardaco es normal. El
chasquido protosistlico que se ausculta inmediatamen-
te despus del 1er. ruido est presente en las formas
ligeras y se pierde en las severas.
La presencia de un soplo sistlico eyectivo
romboidal, fuerte y spero en el foco artico (2do. espa-
cio intercostal derecho y borde esternal derecho), su in-
tensidad y el acm ms tardo estar presente mientras
que la estenosis sea ms severa.
El 2do. ruido es normal, solo que en la severa pue-
de tener un desdoblamiento paradjico y la presencia de
un 4to. ruido.
El pulso arterial tiene caractersticas especiales de
acuerdo con la severidad de la estenosis artica. Cuan-
do es moderada o severa se pueden encontrar pulsos
poco amplios con un ascenso lento, una meseta sosteni-
da y una cada suave (parvus et tardus).
El recin nacido con una estenosis artica valvular
severa o crtica comienza con insuficiencia cardaca
congestiva, casi siempre despus que el ductus arterioso
se cierra. Si la estenosis artica valvular est clasificada
como ligera generalmente es asintomtica, diagnosticn-
dose por el soplo sistlico y la presencia de un chasquido
protosistlico; en las formas moderada y severa ya la
sintomatologa puede estar dada por fatigabilidad, disnea
de esfuerzo, angina de pecho, sncope y vrtigo. Los epi-
sodios de sncope y vrtigo se presentan cuando el
ventrculo izquierdo se muestra incapaz de mantener un
gasto cardaco adecuado en presencia de determinadas
demandas como el ejercicio. Los episodios sincopales
pueden, muchas veces, predecir la muerte sbita si no se
le realiza un tratamiento intervencionista en alrededor del
19 %, y se explica por arritmias ventriculares. La angina
de pecho se debe a una insuficiencia coronaria relativa
producida por un VI hipertrofiado que tiene una mayor
demanda de oxgeno, la que est limitada por el gasto
coronario insuficiente debido a una disminucin de la pre-
sin de perfusin coronaria.
Electrocardiograma: es de gran utilidad, ya que
muestra la hipertrofia de cavidades, la sobrecarga
sistlica del ventrculo izquierdo, los cambios de polari-
zacin y, en ocasiones, la existencia de patrn de infar-
to. Todos estos datos dependen de la edad del paciente,
la historia natural y de los defectos asociados. En el re-
cin nacido aparecen signos de hipertrofia ventricular
derecha. La hipertrofia ventricular izquierda no es signo
de severidad, pues se reportan casos con estenosis artica
severa y electrocardiograma normal. Las alteraciones
de la repolarizacin ventricular, caracterstica de sobre-
carga del ventrculo izquierdo son generalmente de apa-
ricin tarda. La asociacin de hipertrofia con sobrecarga
sistlica del ventrculo izquierdo es manifestacin de se-
veridad de la lesin.
Telecardiograma: el estudio radiolgico de la es-
tenosis artica es inespecfica. Existe para correlacin
entre anomalas radiolgicas y la severidad de la lesin.
En la estenosis artica ligera: el telecardiograma
es normal.
En la estenosis artica moderada-severa existe
cardiomegalia por crecimiento de la aurcula y ventrculo
izquierdo, congestin vascular pulmonar, que traduce
hipertensin venosa capilar y botn artico prominente.
Ecocardiograma: el ecocardiograma en modo M
y bidimensional es un procedimiento de utilidad en el diag-
nstico y severidad de la estenosis artica. Nos ayuda a
determinar la morfologa valvular, movilidad de las valvas,
tamao del anillo, la cuantificacin, el gradiente, el ta-
mao y funcin del ventrculo izquierdo, caractersticas
del endocardio y defectos asociados.
En el modo M se detectan, en casos moderados y
severos, un engrosamiento del septum interventricular y
de la pared del ventrculo izquierdo; as como disminu-
cin de la excursin de la vlvula artica.
El eco bidimensional y Doppler es la tcnica ms
til, pues nos permite visualizar la falta de apertura de las
sigmoideas articas; en el eje largo se ve la vlvula en
paracadas o haciendo domo dentro de la luz de la aorta,
revela la presencia de valvas de la vlvula artica engro-
sadas y con movilidad deficiente; cuando la separacin
de las sigmoideas en sstole es menos del 50 % del dime-
tro artico la estenosis es de moderada a severa. Permite
determinar el gradiente de presin transvalvular. Identifi-
ca la disfuncin del ventrculo izquierdo, as como la aso-
ciacin con insuficiencia artica y mitral.
Otros procederes como el ecotransesofgico nos
permite detallar con ms precisin la anatoma del tractus
de salida del ventrculo izquierdo, as como las caracte-
rsticas de la vlvula artica.
en la poblacin peditrica no es indispensable para
llevar un paciente al tratamiento quirrgico, a diferencia
del adulto en quien es necesaria la evaluacin de las
arterias coronarias.
Como procedimiento est indicado en:
Pacientes donde el ecocardiograma no puede eva-
luar la naturaleza o grado de la lesin.
Cuando existen discrepancias entre los datos clni-
cos y ecocardiogrficos.
Si se sospecha la asociacin con otras malformaciones.
Para evaluar la posibilidad de realizar un proceder
intervencionista como la valvuloplastia percutnea de
balloon.
Cuando existe angina con cambios del segmento ST
y la onda T en reposo o al ejercicio para evaluar las
presiones del ventrculo izquierdo y el flujo sanguneo
coronario.
Si existen sncopes para evaluar el tractus de salida
del ventrculo izquierdo y para cuantificar el volumen
ventricular izquierdo.
La ventriculografa izquierda en pacientes con es-
tenosis artica muestra datos de valor como determinar
si el ventrculo izquierdo es de tamao normal o est
dilatado, si las sigmoideas articas estn haciendo domo
sistlico, si la aorta ascendente est dilatada y precisar
si existe insuficiencia artica asociada.
TRATAMIENTO
En todos los pacientes con estenosis artica el tra-
tamiento depende del grado de obstruccin y la presen-
cia de sntomas.
Pacientes sintomticos: se debe liberar la obstruccin.
Pacientes asintomticos: el grado de obstruccin
determina el tratamiento.
Estenosis artica ligera
Prevencin de endocarditis bacteriana.
Vigilancia peridica para determinar el grado de pro-
gresin de la lesin.
Dieta apropiada para la edad y actividad fsica normal.
Estenosis artica moderada
Vigilancia ms estrecha.
Prevencin de la endocarditis bacteriana.
Evaluacin de arritmias.
Actividad fsica limitada.
Algunos autores preconizan tratamiento quirrgico o
intervencionista para liberar la obstruccin.
Estenosis artica severa
El tratamiento quirrgico o intervencionista para li-
berar la obstruccin al vaciado del ventrculo izquierdo
est indicado por el riesgo de muerte sbita.
Los siguientes criterios son usados para decidir la
intervencin:
El gradiente de presin transvalvular.
Episodios de sncopes.
Angina.
Presencia de latidos ventriculares prematuros.
Cambios en el segmento ST o la onda T.
Evidencia ecocardiogrfica de disfuncin ventricular
izquierda.
Ms de 50 mm Hg de gradiente transvalvular artica
sin insuficiencia artica puede beneficiarse de una
angioplastia percutnea de balloon.
En el nio con estenosis artica que no responde a
valvuloplastia por cateterismo intervencionista, est in-
dicada la valvulotoma artica por ciruga.
La sustitucin valvular artica con una vlvula
protsica est indicada si existe asociacin de la esteno-
sis artica valvular con una insuficiencia artica o si las
valvas articas estn severamente deformadas y no se
obtiene buen resultado con plastia artica.
Si la estenosis valvular artica es debida a un anillo
artico hipoplsico est indicado la sustitucin valvular
con ampliacin del anillo valvular.
Estenosis artica subvalvular
La obstruccin se encuentra por debajo del plano
valvular artico en el tractus de salida del ventrculo
izquierdo. Puede ser de tipo fibrosa descrita por
Chevers en 1842 o tuneliforme, descrita por Spencer
en 1960.
La causa de la estenosis artica subvalvular no est
bien establecida. Se estima que puede ser por expresin
posnatal de una lesin condicionada por varios mecanis-
mos como: predisposicin gentica, caractersticas ana-
tmicas anormales del tractus de salida del ventrculo
izquierdo, anomalas hemodinmicas producidas por otras
lesiones cardacas o status posoperatorio que condicio-
nan en flujo turbulento en el tractus de salida del
ventrculo izquierdo.
Las anomalas asociadas ms frecuentes son la
coartacin de la aorta, la interrupcin del arco artico, la
estenosis mitral, la comunicacin interventricular, los
defectos de septacin atriventriculares, la doble salida
del ventrculo derecho y el corazn univentricular.
La estenosis artica subvalvular ha sido dividida
clsicamente en fija y dinmica.
La tipo fija puede ser membranosa, fibromuscular
y tuneliforme. La tipo dinmica o tambin llamada
miocardiopata hipertrfica asimtrica no debe ser in-
cluida en el grupo de las congnitas por desacuerdo
general en que esto sea as.
2308 Tomo VI
Las manifestaciones clnicas no se presentan en
edades tempranas, habitualmente lo hacen en edad es-
colar. Los sntomas descritos en la estenosis artica
valvular se presentan en este caso de forma evolutiva y
gradual, las cuales guardan relacin con la severidad de
la obstruccin, sin embargo, la ausencia de sntomas no
excluye la severidad.
Examen fsico: la ausencia de chasquido
protosistlico ayuda al diagnstico diferencial con la es-
tenosis artica valvular.
El epicentro del soplo sistlico se ausculta en el
mesocardio y la intensidad y duracin est relacionada
con la severidad de la lesin.
Electrocardiograma: el EKG es habitualmente
normal porque la mayora de los casos se diagnostican
antes de que la obstruccin sea importante. Puede ver-
se, en ocasiones, bloqueo atrioventricular de I grado y
se han descrito casos con intervalos P-R corto o con
ritmo de unin. Puede encontrarse hipertrofia ventricular
izquierda y bloqueo de rama izquierda o ambas, relacio-
nado con el grado de obstruccin.
Telecardiograma: es ms frecuente detectar ma-
yor grado de cardiomegalia que en la estenosis artica
valvular. No existen otras alteraciones radiolgicas que
nos hagan suponer esta entidad.
Ecocardiograma: en el modo M se observan 3 alte-
raciones caractersticas de esta entidad:
Cierre mesosistlico de la vlvula artica. Debido a
la turbulencia causada por la obstruccin subartica.
Se crea una zona de baja presin que produce la ten-
dencia al cierre en sstoles de las sigmoideas articas.
Vibraciones sistlicas gruesas de la vlvula artica
debido al flujo turbulento que choca con las sigmoideas
articas.
Disminucin en la distancia mitroseptal del tractus
de salida del ventrculo izquierdo.
Si el estrechamiento es de tipo tuneliforme encontra-
remos movimiento anormal de la valva anterior de la mitral.
Ecobidimensional y Doppler. Es la tcnica ms til
que nos permite visualizar bien el nivel de obstruccin y
su anatoma, as como el gradiente al nivel del tractus de
salida del ventrculo izquierdo.
Estudio hemodinmico: no necesariamente indis-
pensable en la edad peditrica para llevar a un paciente
a tratamiento quirrgico. Cuando es necesario realizar-
lo, el acceso arterial retrgrado permite localizar la zona
de estenosis, medir gradiente entre ventrculo izquierdo
y el segmento distal a la obstruccin, as como la dife-
rencia de presiones entre ventrculo izquierdo, tractus
de salida del ventrculo izquierdo y la aorta ascendente.
El ventriculograma izquierdo muestra un defecto
de llenado que se forma por la membrana inmediata-
mente por debajo de la vlvula artica, en ocasiones, se
puede visualizar el movimiento de la membrana hacia la
raz de la aorta y hacia la cavidad ventricular durante el
ciclo cardaco.
Si la estenosis es de tipo tnel fibromuscular se
observa una estrechez ms difusa en tractus de salida
del ventrculo izquierdo en una zona ms alejada de las
sigmoideas articas.
TRATAMIENTO
El tratamiento quirrgico est indicado en todos los
casos. La reseccin de un diafragma fibromuscular o de
un tnel fibromuscular est indicado cuando el gradiente
de presin es superior a 30 mm Hg existe la presencia
de un dao valvular artico de carcter mecnico y la
eliminacin de un factor favorecedor de end.
Entre las complicaciones tardas del tratamiento
quirrgico est la recurrencia de la lesin.
Estenosis artica supravalvular
Es una cardiopata congnita muy rara; es la este-
nosis artica menos frecuente. Es muy comn en pa-
cientes con sndrome de Williams.
La estenosis artica supravalvular tiene habitual-
mente 3 formas morfolgicas de presentacin:
Membranosa (25 %).
En reloj de arena (50 al 75 %)
Difusa (25 %)
La membrana en forma de anillo y la deformidad
en reloj de arena son formas localizadas y se encuen-
tran por encima de los senos de Valsalva. En ambas
existe un estrechamiento de la ntima, as como una des-
organizacin y estrechamiento de la capa media con
reas de necrosis y calcificacin.
La forma difusa es menos comn y consiste en un
engrosamiento de la pared de la aorta con la correspon-
diente disminucin de la luz, que puede extenderse a una
distancia variable alcanzando, en ocasiones, el arco
artico y sus ramas. Existe marcado engrosamiento de
la pared del vaso con displasia fibromuscular. Se ha des-
crito que la forma difusa puede estar asociada a una
lesin de la misma ndole en la arteria pulmonar.
Las anomalas asociadas ms frecuentes son las
deformidades de las sigmoideas articas con estenosis
artica valvular, coartacin de la aorta, comunicacin
interventricular, drenaje anmalo total de venas pulmonares
y estenosis en el origen de las arterias subclavia y cartida,
as como estenosis de la arteria renal.
Se diferencia de las otras formas de estenosis
artica, sobre todo cuando est presente el sndrome de
Williams, que est caracterizado por retardo mental,
fascie de duende, hipercalcemia idioptica infantil. Es-
tos nios tienen un carcter habitualmente tierno y se
emocionan fcilmente, pero pueden volverse bruscamen-
te agresivos. Son activos, aparentemente felices y su
voz tiene un timbre metlico. Son raros los sntomas en
edades tempranas, cuando alcanzan la adolescencia y
adultez pueden tener sintomatologa isqumica y dismi-
nucin en su capacidad funcional.
Con respecto al aparato cardiovascular se encon-
trar un precardio hiperdinmico y frecuentemente un
frmito en horquilla esternal. Las caractersticas del so-
plo sistlico eyectivo son similares a la de la estenosis
artica valvular con la nica diferencia que su epicentro
puede encontrarse un poco ms alto que el foco artico.
La presencia de soplos en la axila y dorso sugiere este-
nosis distales de las ramas de la arteria pulmonar.
Es significativo en la estenosis supravalvular la asi-
metra de los pulsos superiores, as como la tensin
arterial ligeramente elevada en el brazo derecho (efecto
Coanda) excediendo en 20 mm Hg. La muerte sbita se
ha reportado en un nmero pequeo de casos.
Electrocardiograma. Las alteraciones de la
repolarizacin ventricular son menos importantes que en
los otros tipos de estenosis artica.
Telecardiograma. Muy similar a la estenosis
artica, aunque la aorta es generalmente hipoplasia por
lo que no es muy evidente a los rayos X.
Ecocardiograma. Se puede realizar el diagnsti-
co de estenosis artica supravalvular, la identificacin
del tipo, localizacin y grado de obstruccin.
Modo M: se aprecia la disminucin del calibre de
la aorta ascendente.
Eco bidimensional y Doppler: se observa la estre-
chez por encima del anillo artico y la utilizacin del Doppler
localiza la obstruccin. El dimetro de la aorta ascenden-
te es menor que el dimetro del anillo artico, la estenosis
puede extenderse hasta el origen de los vasos suprarticos
(que se visualiza en eje largo supraesternal).
Si la obstruccin es de tipo diafragma se observan
ecos densos en forma de membrana por encima de los
senos de Valsalva. La raz de la aorta con engrosamien-
to de la vlvula artica puede tener prolapso diastlico.
Adems:
Visualiza coronarias dilatadas y tortuosas.
Evidencia si existen estenosis en el rbol pulmonar.
El Doppler, en ocasiones, no aporta valores reales
del gradiente, pues pueden existir otras reas de es-
trechez.
est indicado si:
Se necesita precisar la localizacin del sitio del cam-
bio de presin.
Si se necesita demostrar la morfologa de la esteno-
sis por cineangiocardiografa.
Si necesita identificar anomalas asociadas.
El cateterismo arterial retrgado nos permite deter-
minar el gradiente entre la aorta ascendente y el segmen-
to distal a la obstruccin, tomar presiones al retiro desde
el VI o la aorta, al nivel ventricular, cmara supravalvular
y en la porcin ascendente de la aorta distal a la obstruc-
cin. Se puede valorar la circulacin coronaria.
El cateterismo derecho podr determinar, si hay
dudas, la diferencia de gradiente entre VD, TAP y sus
ramas, as como anomalas asociadas.
El ventriculograma izquierdo muestra la morfolo-
ga de la cavidad ventricular, el movimiento de la vlvula
artica, los senos de Valsalva dilatados, al igual que las
arterias coronarias. En la estenosis artica supravalvular
con imagen en reloj de arena se ve estrechez anular
por encima de los senos sin dilatacin posestentica de
la aorta ascendente. Puede encontrarse, a veces, aorta
ascendente hipoplsica con estenosis difusa.
TRATAMIENTO
La progresin de la estenosis supravalvular artica
est bien documentada, an ms rpido y severa que en
la estenosis artica valvular. El tratamiento de eleccin
es quirrgico y debe practicarse en presencia de un
gradiente superior a 50 mm Hg, sin importar la edad del
paciente por la naturaleza progresiva de la lesin.
Las complicaciones posquirrgicas ms frecuen-
tes son la estenosis artica supravalvular recurrente o
residual, la insuficiencia artica valvular y las lesiones
de arterias coronarias.
Coartacin de la aorta
La coartacin de la aorta es una contricin o estre-
chamiento de la luz arterial artica, a causa de una lesin
especfica de su capa media. Puede encontrarse en cual-
quier lugar del arco transverso hasta la bifurcacin ilaca,
2310 Tomo VI
pero el 98 % se presenta por debajo de la subclavia iz-
quierda en el origen del conducto arterioso. Est conside-
rada la sptima cardiopata congnita y es ms frecuente
en el sexo masculino. Est presente en el 4,6 % de todas
las cardiopatas congnitas y las anomalas congnitas
asociadas ms frecuentes son: vlvula artica bicspide,
comunicacin interventricular, persistencia del conducto
arterioso, comunicacin interauricular, estenosis e insufi-
ciencia artica o ambas, estenosis subartica, transposi-
cin de grandes vasos, sndrome de hipoplasia de cavidades
izquierdas, origen anmalo de arterias coronarias y com-
plejo de Shone (vlvula mitral en paracadas, estenosis
subartica, anillo supramitral y coartacin artica).
El componente gentico de la coartacin de la aor-
ta ha sido reconocido en el sndrome de Turner XO con
35 % de los pacientes con esta entidad.
La coartacin de la aorta puede clasificarse como
circunscrita, con segmento hipoplsico o con hipoplasia
del arco artico. El istmo artico es el segmento com-
prendido entre los orgenes de la arteria subclavia iz-
quierda y el conducto o ligamento arterioso. Es necesario
diferenciar las coartaciones circunscritas de las
hipoplasias tubulares difusas del istmo, en las cuales el
segmento uniformemente estrechado es ms largo, ade-
ms de ser normal su capa media; aunque exista un
gradiente entre las zonas anteriores y posteriores del
segmento hipoplsico, el criterio de coartacin no se
cumple. Sin embargo, ambas situaciones suelen coexis-
tir con frecuencia. El defecto anatmico bsico consiste
en un pliegue de la capa media hacia la luz de la arteria
en forma excntrica; es una deformidad media de la aorta
y dicho pliegue es de las paredes anterior, superior y
posterior. Puede estar en cualquier parte del vaso, pero
generalmente est cerca de la desembocadura del con-
ducto arterioso.
En 1991, Amato propuso una clasificacin anat-
mica que es ms didctica para valorar las tcnicas qui-
rrgicas y evaluar la posibilidad de recoartacin:
Tipo I. Coartacin circunscrita.
Tipo II. Coartacin que incluye el istmo.
Tipo III. Coartacin con hipoplasia tubular que
involucra el istmo y el arco artico distal.
Tambin existe una clasificacin segn gradiente
de presin:
Ligera: menor que 50 mm Hg.
Moderada: entre 50 y 75 mm Hg.
Severa: mayor que 75 mm Hg.
En los casos de la coartacin circunscrita existe la
clasificacin de preductal, yuxtaductal y posductal. Al-
gunos autores la clasifican en coartacin de la aorta
simple o compleja, en dependencia de la asociacin con
otras anomalas cardiovasculares.
Depende del tipo de coartacin, el que los pacientes
tengan manifestaciones clnicas importantes o no, de la
gravedad de la obstruccin, del sitio y de las anomalas
asociadas. Cuando existe hipoplasia tubular y defectos
septales el cuadro clnico que predomina es el de insufi-
ciencia cardaca precoz, como ocurre en recin nacidos,
que en presencia del ductus arterioso y la elevada resis-
tencia pulmonar, mantienen un corto circuito de derecha
a izquierda a su travs; la reduccin de las resistencias
vasculares pulmonares y el cierre del ductus determina
una pobre perfusin de la parte inferior del cuerpo con
una inadecuada perfusin renal, que provoca acidosis
metablica, lo que hace que estos pacientes sean irritables
con diaforesis al llanto y al esfuerzo; pueden llegar a pre-
sentar cuadros de insuficiencia cardaca aguda.
Si la obstruccin es aislada y no severa, lo habitual
es un cuadro clnico poco sintomtico y en la niez tar-
da y la adolescencia presentan cuadro de hipertensin
arterial con presiones elevadas en el ventrculo izquier-
do, con sntomas como cefalea, mareos y rubicundez,
sobre todo al esfuerzo. Debido a diferencias en la circu-
lacin del segmento superior del cuerpo adquieren apa-
riencia atltica, mientras el inferior es longilneo.
Si se asocia a otras anomalas en que puedan exis-
tir cortocircuitos importantes, las otras alteraciones
hemodinmicas que pueden presentarse son sntomas
de sobrecarga de presin y de volumen de ambos
ventrculos. Concluyendo, en recin nacidos y lactantes
pueden presentarse cuadros de insuficiencia cardaca y
neumopatas a repeticin de difcil manejo si la coarta-
cin es importante. En nios mayores y adolescentes,
frecuentemente asintomticos pueden diagnosticarse por
manifestaciones de hipertensin arterial la presencia de
soplo cardaco y la ausencia de pulsos en miembros in-
feriores o ambos. En adultos, por cuadros de endocardi-
tis, circulacin colateral torcica importante, aneurismas
de las arterias intercostales, accidentes cerebro-
vasculares y disfuncin ventricular izquierda.
En el examen fsico se puede encontrar:
Circulacin colateral torcica.
Latido de la punta visible y palpable.
Frmito sistlico en horquilla esternal.
1er. ruido normal.
2do. ruido normal o con componente pulmonar (P2)
acentuado.
Soplo sistlico eyectivo cuyo epicentro se localiza en
la espalda, en la regin interescapular, predominan-
temente en el lado izquierdo.
Y la caracterstica ms importante que orienta el
diagnstico es la discrepancia arterial de pulsos y de pre-
sin arterial entre miembros superiores e inferiores; pre-
domina la ausencia o presencia de pulsos dbiles en
miembros inferiores, as como un gradiente de presin
importante a favor de miembros superiores en los que
se constatan cifras tensionales elevadas para la edad.
Se puede no encontrar, cuando la coartacin de la aorta
es severa, pulsos en miembros inferiores, as como no
poder precisar toma de presin arterial.
Se pueden auscultar diferentes tipos y localizacio-
nes de soplos sistlicos y diastlicos en dependencia de
la naturaleza y grado de obstruccin de la coartacin de
la aorta, de las anomalas asociadas y de la circulacin
colateral presente en nios mayores.
Electrocardiograma. En recin nacidos y lactantes
se puede encontrar un eje axial desviado a la derecha e
hipertrofia ventricular derecha. En nios y adolescentes
puede ser normal o presentar signos de hipertrofia
ventricular izquierda y sobrecarga sistlica del ventrculo
izquierdo. En adultos son evidentes los cambios de los
segmentos ST y de las ondas T.
Telecardiograma. En recin nacidos y lactantes:
cardiomegalia importante, congestin pulmonar y ede-
ma pulmonar.
En nios mayores: cardiomegalia pequea, botn
artico prominente y signos de Roesler (identacin en
los arcos costales por colaterales importantes).
Ecocardiograma. Confirma la coartacin, define
la longitud y sitio del estrechamiento, por las caracters-
ticas de las vlvulas artica y mitral, as como otras ano-
malas cardiovasculares. Valora el grado de repercusin
hemodinmica.
Modo M: determina dimensiones sistlica y
diastlica del ventrculo izquierdo, la movilidad de la pa-
red vascular disminuida y la aurcula izquierda dilatada.
Modo bidimensional y Doppler: determina el
gradiente de presin transcoartacin. Curva de flujo
contnuo en aorta abdominal.
El uso adecuado del Doppler permite visualizar el
defecto y su gradiente. La medicin del arco transverso
permite diagnosticar hipoplasias, que si no son precisas
el ecotransesofgico lo puede determinar. El modo
bidimensional y Doppler es verdaderamente importante
en el diagnstico de otras anomalas cardiovasculares
asociadas. La alta calidad de los estudios ecocardio-
grficos aporta datos suficientes anatmicos y fisiolgi-
cos para determinar el tratamiento que se debe seguir
con estos pacientes.
La resonancia magntica es muy til para definir
las caractersticas anatmicas y verificar el efecto del
tratamiento y seguimiento precisando la presencia de
recoartacin o de complicaciones tardas cuando los re-
sultados de la ecocardiografa no son concluyentes.
Estudio hemodinmico. Los objetivos especficos
del estudio hemodinmico son los siguientes:
Para definir la anatoma (circunscrita o segmento
hipoplsico) la localizacin y la severidad. Se puede
precisar una hipoplasia tubular del arco transverso,
hipoplasia del istmo artico o arterias braquioceflicas
anmalas.
Para definir la presencia de un ductus arterioso (per-
sistente o cerrado) y la direccin y magnitud del cor-
tocircuito ductal.
Para definir la presencia y extensin de la circula-
cin colateral.
Para diagnosticar anomalas cardiovasculares aso-
ciadas.
Para valorar la funcin ventricular izquierda.
Para valorar la presin y resistencia pulmonar arterial.
Adems, est indicado para realizar un cateterismo
intervencionista efectuado a travs de angioplastia con
balloon o stents endovasculares. La dilatacin con balloon
es el procedimiento de eleccin en neonatos gravemen-
te enfermos, as como en nios mayores. La angioplastia
con balloon es un mtodo de tratamiento menos invasivo,
seguro y efectivo para la CoAo nativa.
Los stents endovasculares fueron designados para
oponerse al recoil de las estenosis elsticas vasculares y
proveer un soporte a la pared vascular y endotelial, dis-
minuyendo la incidencia de diseccin y aneurismas. El
uso de stents en nios mayores en perodo de crecimiento
lleva a la posibilidad de estenosis fijas al alcanzar la aor-
ta su dimetro final.
Actualmente se han desarrollado stents reexpandibles
que permiten la redilatacin si fuera necesario. La limita-
cin que presenta el uso de estos dispositivos es el alto
perfil de inductores que requieren, lo que lleva a indicarlos
en pacientes con peso mayor de 45 kg.
TRATAMIENTO
Complicaciones a largo plazo:
Recoartacin.
HTA persistente.
Aneurisma artico.
Endocarditis bacteriana.
Comunicacin interventricular
La comunicacin interventricular es la ms frecuente
cardiopata congnita; ms del 30 % de los pacientes con
2312 Tomo VI
cardiopatas congnitas tienen comunicacin
interventricular. Los recin nacidos prematuros tienen
la posibilidad de tener hasta ms de 10 veces una comu-
nicacin interventricular comparados con recin naci-
dos a trmino. El trmino comunicacin interventricular
describe un orificio que puede encontrarse en cualquier
punto del ventrculo, ser nico o mltiple y con tamao y
forma variable. Pueden presentarse aislados o forman-
do parte integrante de otras cardiopatas ms complejas
como tetraloga de Fallot, tronco arterioso, doble salida
del ventrculo derecho, transposicin de grandes vasos,
defectos de septacin auriculoventricular, atresia
tricspidea, etc. Es ms frecuente en mujeres.
Se ha propuesto una causa multifactorial con
interaccin entre predisposicin hereditaria y factores
ambientales como condicionantes del defecto. El riesgo
de recurrencia de cardiopata congnita se sita entre 3
y 4 % existiendo concordancia (la misma cardiopata)
en ms de la mitad de los casos.
Existen mltiples clasificaciones, una de las ms
usadas es en atencin a su situacin en el tabique:
CIV perimembranosas (membranosas infracristales
o conoventriculares). Son las ms frecuentes,
contituyendo el 70 % del total.
CIV musculares o del septo trabecular. Constituyen
entre el 5 y el 20 % del total.
CIV infundibulares (supracristales, conales,
subpulmonares o subarteriales doblemente relacio-
nadas). Representan el 5 al 7 % de las comunicacio-
nes interventriculares.
CIV del septo de entrada (posteriores).
Suponen del 5 al 8 % del total. Se han llamado
tambin defectos tipo canal atrioventricular.
La localizacin del defecto condiciona la relacin
del tejido de conduccin con l y tiene implicaciones con
la tendencia a disminuir de tamao y con la predisposi-
cin a desarrollar anomalas secundarias. Con frecuen-
cia, en los infundibulares y, en ocasiones, en las
perimembranosas puede producirse insuficiencia artica
por prolapso de alguna de las valvas de la sigmoidea
(coronaria derecha o no coronariana) relacionadas con
el defecto.
En los defectos perimembranosos puede existir mal
alineamiento entre el septum infundibular y el septum
anterior, condicionado cabalgamiento de la vlvula artica
sobre el defecto cuando el mal alineamiento es anterior
y obstruccin subartica si es posterior.
Un porcentaje reducido de defectos medianos y
grandes desarrollan estenosis pulmonar infundibular que
modifica la evolucin del cuadro clnico.
La disposicin del tejido de conduccin con res-
pecto al defecto tiene importancia desde el punto de vis-
ta quirrgico. El haz de His cursa subendocrdico por el
borde inferior del tipo membranoso, por el borde supe-
rior de las del septum de entrada y no tiene relacin
directa con el resto, salvo que tengan extensin
perimembranosa.
Otra clasificacin dependiente de la fisiopatologa es:
Pequeas (restrictiva): comunicacin interventricular
con pequeo cortocircuito de izquierda a derecha,
presin normal en ventrculo derecho sin crecimien-
tos de la aurcula izquierda y ventrculo izquierdo.
Comunicacin interventricular moderada: moderado
cortocircuito de izquierda a derecha; despus de 2 o
3 aos de edad existe la posibilidad de elevacin de
la presin en ventrculo derecho, pero infrasistmica,
con crecimiento auricular izquierdo y sobrecarga de
volumen del ventrculo izquierdo e hipertrofia
ventricular izquierda.
Comunicacin intraventricular grande: importante
cortocircuito de izquierda a derecha, hipertensin
pulmonar que puede ser importante, crecimiento de
la aurcula izquierda, signos de hipertrofia biventricular
y sobrecarga de volumen del ventrculo izquierdo. Es
la relacin de resistencia entre la circulacin sistmica
y la pulmonar la que regula la situacin hemodinmica.
Comunicacin interventricular con hipertensin
pulmonar severa (sndrome de Eissenmenger): en-
fermedad vascular pulmonar obstructiva crnica con
cambios anatmicos irreversibles en las arterias
pulmonares de pequeo calibre, que se traducen en
elevacin de las resistencias pulmonares al nivel
sistmico o suprasistmico, lo que lleva a la inversin
del cortocircuito con aparicin de cianosis. Esta com-
binacin de comunicacin interventricular, enferme-
dad vascular pulmonar y cianosis se denomina
sndrome de Eissenmenger.
La comunicacin interventricular puede asociarse
o estar presente en una gran variedad de cardiopatas
congnitas, pero solo ser considerada como una lesin
primaria cuando el cortocircuito de izquierda a derecha
interventricular sea la lesin hemodinmica predominante.
Puede asociarse a: comunicacin interauricular,
drenaje anmalo parcial o total de venas pulmonares,
estenosis pulmonar valvular o infundibular, estenosis
mitral, estenosis subartica, insuficiencia artica valvular,
persistencia del conducto arterioso, coartacin de la aorta
e interrupcin o hipoplasia del arco artico.
Las manifestaciones clnicas dependern del tamao
y localizacin de la comunicacin interventricular. Si la
CIV es pequea son nios asintomticos, su crecimien-
to y desarrollo es normal. El nico riesgo es la endocar-
ditis infecciosa. Habitualmente se detecta al examen
fsico cardiovascular lo siguiente:
Precardio tranquilo.
Frmito sistlico.
1er. ruido normal.
Soplo pansistlico normalmente intenso III- IV/VI con
epicentro en 3er. a 4to. espacio intercostal izquierdo
con irradiacin transversal.
2do. ruido desdoblado fisiolgico.
Pulsos normales.
El carcter holosistlico y la intensidad del soplo se
correlacionan con la presencia de gradiente de presin
continuo y significativo entre ambos ventrculos, propor-
cionando evidencia indirecta de que la presin sistlica
ventricular derecha es baja. En algunos pacientes con
CIV muscular muy pequea, el soplo es poco intenso y
corto por cierre del orificio al final de la sstole.
Los nios con comunicacin interventricular mo-
derada o grande pueden desarrollar sntomas en las pri-
meras semanas de la vida, ms rpidamente en
prematuros que en recin nacidos a trmino. La
sintomatologa consiste en taquipnea, taquicardia,
sudacin excesiva, y fatigabilidad en la alimentacin, que
compromete el aumento de peso, lo que asociado a un
mayor gasto metablico provoca poca ganancia ponderal
o signos manifiestos de una insuficiencia cardaca agu-
da. No es raro que el nico de los sntomas sea una
infeccin respiratoria baja.
Al examen fsico del aparato cardiovascular denota:
Precardio hiperdinmico
Latido de la punta visible o palpable.
Deformidad torcica dado por hemitrax izquierdo
abombado.
1er. ruido normal
Soplo pansistlico rudo de intensidad III-IV/VI con
irradiacin transversal, que se asocia generalmente
con frmito sistlico en 3er. a 4to. espacio intercostal
izquierdo.
2do. ruido desdoblado fisiolgico con componente
pulmonar de intensidad normal o ligeramente aumen-
tada.
3er. ruido izquierdo en apex.
Soplo mesodiastlico apical o retumbo mitral.
Si se produce aumento de las resistencias vasculares
pulmonares, el soplo disminuye de intensidad y duracin,
el 2do. ruido se estrecha, reforzndose el componente
pulmonar y en ocasiones, aparece un soplo diastlico de
un foco pulmonar de insuficiencia pulmonar y cuando el
cortocircuito es de derecha a izquierda, por presiones
suprasistmicas en ventrculo derecho, hay cianosis.
En los pacientes con comunicacin interventricular,
durante el examen fsico, hay que buscar con precisin
los siguientes datos: disminucin de intensidad y dura-
cin del soplo sistlico, reforzamiento del componente
pulmonar del 2do. ruido, desaparicin del retumbo mitral
con repercusin hemodinmica, pues implica un aumen-
to de las resistencias vasculares pulmonares y de la pre-
sin intravascular pulmonar y de esta manera crear una
hipertensin pulmonar severa, lo que contraindica el tra-
tamiento quirrgico.
Electrocardiograma. En los CIV pequeos, el
electrocardiograma es normal. En los CIV moderados y
grandes a medida que el cortocircuito de izquierda a
derecha aumenta aparecen signos de crecimiento auri-
cular izquierdo, hipertrofia ventricular izquierda y sobre-
carga diastlica del ventrculo izquierdo, adems de
patrn tpico de crecimiento biventricular en los defec-
tos grandes.
En los CIV con hipertensin pulmonar importante
la hipertrofia biventricular se convierte progresivamente
en hipertrofia ventricular derecha dominante con signos
de sobrecarga sistlica del ventrculo derecho.
En los defectos del septum de entrada existe des-
viacin izquierda del eje elctrico del QRS con giro
antihorario en el plano frontal.
Telecardiograma
Con CIV pequeo: corazn de tamao normal, as
como la vascularizacin pulmonar normal.
En CIV medianos: cardiomegalia mediana (dilatacin
ventricular izquierda) y flujo pulmonar normal con
tronco de arteria pulmonar rectificado.
En CIV grandes: cardiomegalia importante (dilata-
cin de cavidades derechas e izquierdas), flujo
pulmonar aumentado con signos de congestin
pulmonar importante y tronco de arteria pulmonar
abombado).
En CIV con HTP severa: cardiomegalia moderada,
disminucin de la vascularizacin pulmonar en el ter-
cio externo de los campos pulmonares e hilios re-
forzados.
Ecocardiograma. El ecocardiograma es diagns-
tico en todos los casos, pues reconoce la morfologa car-
daca y la presencia de otras lesiones cardiovasculares.
En la mayora de los casos con defectos no complicados
es el nico estudio de imagen requerido tanto para el
control clnico como para ciruga.
La ecocardiografa bidimensional junto con el
Doppler-color permite determinar el nmero, tamao y
2314 Tomo VI
localizacin de las comunicaciones interventriculares, la
magnitud y caractersticas del cortocircuito y sus reper-
cusiones funcionales. La tcnica de doppler proporcio-
na informacin fisiolgica sobre la presin ventricular
derecha y arterial pulmonar mediante la medicin de
presin intraventricular o intraarterial pulmonar y el
gradiente de insuficiencia tricspide, si existe, o ambos.
El defecto septal interventricular perimembranoso
se observa a travs de las vistas precordial y subcostal;
los msculos se ven mejor con el flujo de Doppler-color
y las doblemente relacionadas subarteriales en las vistas
subcostal o precordial con Doppler-color. En los casos
con mala ventana transtorcica puede ser til la
ecocardiografa transesofgica.
Actualmente, se usa la ecocardiografa tridimen-
sional en tiempo real, que est brindando una mayor pre-
cisin al mejorar la definicin de la relacin espacial del
defecto con las estructuras adyacentes. Por tanto, el
ecocardiograma define: nmero, tamao, localizacin de
las comunicaciones interventriculares, presiones en
ventrculo derecho y rbol vascular pulmonar, curva de
flujo pulmonar, volmenes ventriculares, funcin
ventricular y anomalas asociadas.
Estudio hemodinmico. El cateterismo cardaco
y el estudio angiocardiogrfico permiten evaluar la mag-
nitud del cortocircuito, medir la presin arterial pulmonar
y estimar las resistencias vasculares, adems de preci-
sar tamao, nmero y localizacin de los defectos y ex-
cluir lesiones asociadas en aquellos pacientes que deben
ser intervenidos.
Est indicado en pacientes con defecto interven-
tricular grande y se quiere cuantificar el grado de
hipertensin pulmonar y las resistencias vasculares
pulmonares; cuando las resistencias vasculares
pulmonares estn aumentadas debe valorarse la respues-
ta a la administracin de vasodilatadores pulmonares (ox-
geno al 100 %, cido ntrico, epoprostenol) considerndose
en general que valores hasta 6 a 8 Um el paciente se
beneficia del cierre del defecto. En presencia de
hipertensin pulmonar deben descartarse sus causas co-
rregibles, el cineangiocardiograma en ventrculo izquierdo
precisa localizacin y nmero de comunicaciones
interventriculares mltiples y en algunos casos selectos
de comunicacin interventricular muscular sirve para eva-
luar la factibilidad del cierre con un dispositivo por
cateterismo intervencionista.
Evolucin natural. Los defectos membranosos y
musculares reducen su tamao con el tiempo y muchos
casos se cierran espontneamente, sobre todo durante los
2 primeros aos de vida, aunque pueden hacerlo ms tar-
de, incluso en la edad adulta. Las comunicaciones
infundibulares y los del septum de entrada no se cierran,
como tampoco lo hacen los defectos con mala alineacin.
El porcentaje global de cierre espontneo es del 30
al 35 %, principalmente en los CIV musculares. Mu-
chos CIV perimembranosos se asocian al llamado aneu-
risma del septum membranoso, que est formado, ms
que por tejido septal, por oposicin de tejido redundante
de la vlvula tricspide, que se adhiere al borde del de-
fecto y condiciona su reduccin o su oclusin.
La incidencia estimada de endocarditis infecciosa
en pacientes con CIV vara entre 1 y 15 %. Un pequeo
nmero de enfermos (3 al 5 %), sobre todo con defectos
infundibulares y algunos con perimembranosos, desarrolla
insuficiencia artica por prolapso valvular.
Algunos pacientes con comunicacin interven-
tricular pueden presentar arritmias.
Los enfermos con CIV medianos o grandes presen-
tan mximo riesgo de insuficiencia cardaca congestiva.
En principio, deben manejarse mdicamente a la espera
de mejora y debe recomendarse ciruga. Los pacientes
con CIV grandes con importante cortocircuito de izquier-
da a derecha, con morbimortalidad asociada a insuficien-
cias cardacas pueden desarrollar enfermedad vascular
pulmonar obstructiva por hipertensin pulmonar e infec-
ciones pulmonares recurrentes. Algunos desarrollan es-
tenosis pulmonar infundibular, que mejora la situacin
clnica al reducir el cortocircuito, pero hace necesaria la
correccin quirrgica.
La enfermedad vascular pulmonar obstructiva con
hipertensin pulmonar importante hace que el cortocir-
cuito, que inicialmente era de izquierda a derecha, pro-
grese a una inversin, o sea de derecha a izquierda, con
inversin del cortocircuito, aparicin de cianosis y dete-
rioro clnico con fatigabilidad, policitemia y hemoptisis: a
este cuadro se denomina sndrome de Eissenmenger.
TRATAMIENTO MDICO
Los pacientes con CIV mediana o grande desarro-
llan insuficiencia cardaca congestiva para lo que est in-
dicado el tratamiento mdico. Con respecto a la
administracin de digoxina, algunos estudios han demos-
trado que la funcin contrctil del ventrculo izquierdo est
normal o incrementada, por lo que plantean que su utilidad
sera dudosa, pero la dilatacin y disfuncin del ventrculo
izquierdo poda ser beneficiada con un tratamiento de
digoxina a razn de 5 a 10 mcg/kg/da de mantenimiento,
igualmente otros protocolos experimentales hace eviden-
ciarla con mejora de los parmetros hemodinmicas con
su uso. Es habitual asociarla a diurticos y vasodilatadores
para disminuir precarga y poscarga; en casos muy
asintomticos de preferencia se usa como diurtico
la furosemida a dosis de 1 a 2 mg/kg/da, que puede
incrementarse progresivamente hasta 6 mg/kg/da. De-
ben valorarse peridicamente los niveles de potasio, por
lo que debe administrarse potasio medicamentoso o la aso-
ciacin con un ahorrador de potasio como la
espironolactona a dosis de 1 a 2 mg/kg/da. Los
vasodilatadores ms usados en pediatra son el captopril y
el enalapril (IECA) a dosis de 1 a 2 mg/kg/da, con lo que
es frecuente la mejora sintomtica.
En el grupo de pacientes que comienzan con insu-
ficiencia cardaca congestiva severa, generalmente por
descompensacin favorecida por procesos intercurrentes,
el tratamiento debe comenzarse por va intravenosa in-
cluyendo incluso la utilizacin de colecotaminas, que con
la mejora del paciente debe estudiarse para tratamiento
quirrgico.
El tratamiento inicial en el lactante sintomtico debe
incluir adems un control nutricional meticuloso, utilizan-
do frmulas hipercalricas concentradas cuando la lac-
tancia materna y frmulas normales sean insuficientes o
ambas. Ocasionalmente se requiere la nutricin por sonda
nasogstrica.
El tratamiento quirrgico de carcter paliativo est
indicado en lactantes menores de 3 meses de edad con
gran repercusin nutricional y alto riesgo para la circula-
cin extracorprea, as como para lactantes con asociacin
de coartacin artica o comunicaciones interventriculares
mltiples de gran repercusin hemodinmica.
El procedimiento que se realiza es el cerclaje del
tronco de la arteria pulmonar para disminuir el flujo
pulmonar aumentado en esta cardiopata y causa del es-
tado clnico del paciente, mejorar sus condiciones genera-
les, evitar el desarrollo de hipertensin pulmonar y adoptar
en otro momento la conducta del cierre definitivo.
El cierre de la comunicacin interventricular est
indicado en los lactantes que desarrollan insuficiencia
cardaca por las dimensiones de la comunicacin y en
aquellos en los que la comunicacin es pequea y su
localizacin es de entrada o de salida del ventrculo de-
recho, ya que generalmente no cierran de manera es-
pontnea como ocurre en los de localizacin muscular.
El cierre quirrgico se realiza con circulacin
extracorprea, a travs de la aurcula derecha, el
ventrculo derecho o el TAP, segn la localizacin de la
CIV. Se coloca un parche de material protsico anclado
al msculo del tabique interventricular con puntos acol-
chados evitando en todos los casos el tejido de conduc-
cin que viaja subendocrdicamente.
El cierre quirrgico est contraindicado en el pa-
ciente que ha desarrollado hipertensin pulmonar con
enfermedad vascular pulmonar establecida.
Se contraindica la operacin en presencia de un
cortocircuito de derecha a izquierda al nivel ventricular
(sndrome de Eisenmenger).
Cardiomegalia y relacin CIV/RAO E (0 > 0,8)
Tcnica quirrgica:
Cerclaje del TAP: por toracotoma anterolateral
izquierda, se realizar apertura del pericardio y se
estrechar el TAP en su tercio medio con cinta de
hiladillo para lograr un aumento de la tensin arterial
sistmica de unos 10 a 20 mm Hg y una disminucin
de la presin sistlica pulmonar de aproximadamen-
te el 50 %, sin comprometer significativamente la
saturacin de oxgeno arterial.
Cierre de la CIV: a travs de esternotoma media
longitudinal y con el uso de CEC se preferir la va
auricular derecha para alcanzar el tabique
interventricular a travs de la vlvula tricspide en
caso de CIV perimembranoso, muscular o mlti-
ple. Cuando la CIV sea supracristal se preferir
abordarla a travs del TAP o VD. Generalmente,
se requiere el uso del parche sinttico para cerrar
la CIV, se atravesar la valva septal de la tricspide
con varios puntos en U reforzados para evitar el
haz de His en la CIV perimembranosa. En pacien-
tes con hipertensin pulmonar severa, es muy be-
neficioso el uso de parche de dacron fenestrado
con valva de pericardio.
Se recomienda la profilaxis de endocarditis bacte-
riana con penicilina benzatnica durante 6 meses en el
posoperatorio de aquellos casos en que se utiliz un par-
che sinttico para el cierre del defecto.
Comunicacin interauricular
La comunicacin interauricular ocupa uno de los
primeros lugares en frecuencia dentro de las cardiopatas
congnitas, se estima entre 7 y 15 % del total. Guarda
relacin estrecha con el sexo, ya que es ms frecuente
en mujeres. Puede encontrarse en cualquier porcin del
septum auricular y toma de esta localizacin su nombre,
como por ejemplo: CIA ostium secundum, CIA ostium
primun, CIA seno venoso, etc.
FISIOPATOLOGA
Durante la vida embrionaria el foramen oval es la
comunicacin normal entre ambas aurculas y est cons-
tituido por el limbo oval (formado por el septum
secundum y el peso o vlvula del foramen formado por
el septum primum). Al nacimiento, o poco despus, el
foramen oval se cierra, casi siempre su oclusin es com-
pleta, pero puede quedar una hendidura pequea que, de
persistir, no es clnicamente significante.
2316 Tomo VI
Los defectos del ostium secundum pueden estar
situados en cualquier parte del tabique interauricular,
desde la desembocadura de la vena cava superior y hasta
la parte inferoanterior, se extiende hasta el seno
coronario. Puede presentarse una o ms aberturas en
dicho tabique. Puede asociarse a un drenaje venoso
pulmonar parcial.
Cuando existe un defecto al nivel del tabique
interauricular, los cambios circulatorios favorecen la exis-
tencia de un cortocircuito de izquierda a derecha, que
depender del tamao del defecto, de la distensibilidad
ventricular y de las resistencias arteriales sistmica y
pulmonar. Por todo lo antes expuesto, es que existe po-
bre sintomatologa en lactantes y nios pequeos.
Con el decursar del tiempo, el cortocircuito al nivel
auricular produce dilatacin de las cavidades derechas
y de la arteria pulmonar.
El gran volumen que llega al ventrculo derecho es
tolerado por este gracias a su distensibilidad y puede ser
manejado por muchos aos, tambin el lecho vascular
pulmonar es capaz de acomodar este flujo y, por ello, la
hipertensin pulmonar es infrecuente en estos pacientes.
Generalmente aparecen manifestaciones a los 5 a
10 aos. Puede asociarse a un sndrome gentico como
el sndrome de Holtoram o asociarse a otras anomalas,
como la estenosis mitral congnita o reumtica, para dar
el sndrome de Lutembacher.
La anomala es asintomtica en muchos casos y
puede seguir as hasta la adolescencia; su diagnstico se
hace con frecuencia por un examen de rutina mdica.
Estos defectos raramente producen insuficiencia car-
daca en lactantes y nios pequeos; en nios mayores o
adolescentes pueden encontrarse episodios recurrentes
de neumonitis e intolerancia a grandes esfuerzos con
disnea. El desarrollo pondoestatural es generalmente
normal en la mayora de los pacientes, aunque este de-
sarrollo fsico puede estar retrasado y presentar un h-
bito grcil, es ms notable una disminucin en el peso
que en la talla.
En los casos en que el cortocircuito de izquierda a
derecha no es significativo, la presencia de un pequeo
soplo sistlico en foco pulmonar y un 2do. ruido desdo-
blado, constante, pueden orientar al diagnstico.
En pacientes con cortocircuito importante, con gran
sobrecarga de volumen del ventrculo derecho, se puede
encontrar deformidad precordial, con abombamiento del
hemitrax izquierdo y palparse una elevacin sistlica
hiperdinmica en borde esternal izquierdo bajo, debido a
la sobrecarga volumtrica a que est expuesto el
ventrculo derecho.
El ventrculo izquierdo no es palpable, a menos que
exista una insuficiencia. Si existiera hipertensin pulmonar
importante, que es muy raro en la edad peditrica, se
palpara el componente pulmonar del 2do. ruido.
Durante la auscultacin, el 1er. ruido es normal, y
el 2do. ruido es desdoblado, amplio y constante, dato
importante que nos ayuda al diagnstico. Se han aboga-
do varias causas para explicar este desdoblamiento am-
plio y constante del 2do. ruido.
La amplitud del desdoblamiento es debida al retar-
do del componente pulmonar del 2do. ruido, porque el
volumen telediastlico del ventrculo derecho aumenta
al recibir la sangre del retorno venoso sistmico, ade-
ms del cortocircuito al nivel auricular; por este aumen-
to se asume que la duracin de la sstole mecnica se
incrementa. Otro factor que se debe tener en cuenta es
la impedancia del rbol vascular pulmonar.
El soplo sistlico de poca intensidad se localiza al
nivel del 2do. espacio intercostal izquierdo y se debe al
paso rpido de sangre a travs del orificio pulmonar, desde
el ventrculo derecho hacia la arteria pulmonar dilatada,
y se comporta como una estenosis pulmonar relativa.
En algunas ocasiones, se llegan a presentar soplos
mesodiastlicos al nivel de la vlvula tricspide en los
pacientes que presentan repercusin hemodinmica, este
retumbo es debido a la estenosis relativa de la tricspide
por el gran flujo que la atraviesa. En los pacientes en
que existe conexin anmala parcial de venas
pulmonares, el cuadro clnico depender del nmero de
venas que conecten anormalmente y de la sobrecarga
de volumen que ellas provoquen, las manifestaciones
clnicas son similares en algunos casos a las del defecto
interauricular, pero en otros pueden agravarse por la pre-
sencia de insuficiencia cardaca y de hipertensin arterial
pulmonar en forma ms precoz.
Electrocardiograma. Ritmo sinusal, pero no son
raros los trastornos del ritmo y de la conduccin. El in-
tervalo PR medio es ms prolongado si se compara con
pacientes sanos. Aunque en la edad peditrica no son
tan frecuentes, podemos encontrar fibrilacin y flutter
auricular y taquicardia y bradicardia sinusal o ambas.
El eje elctrico de QRS est generalmente desvia-
do a la derecha entre +90 y +150, aunque puede encon-
trarse normal.
El bloqueo incompleto de rama derecha o la pre-
sencia del complejo rSr o RsR en precordiales derechas
es casi una constante y se relaciona con la sobrecarga
de volumen del ventrculo derecho. Podemos encontrar
datos de hipertrofia ventricular derecha que sugieren un
gran circuito o la presencia de hipertensin pulmonar.
Telecardiograma. Se pueden encontrar grados
variables de cardiomegalia en dependencia del tamao
del cortocircuito, pero generalmente es pequea. La si-
lueta cardaca por s sola puede orientar el diagnstico,
ya que la dilatacin del tronco de la arteria pulmonar y
ramas principales y el aumento de la vasculatura
pulmonar son desproporcionados para el tamao de la
silueta cardaca.
Ecocardiograma. Es muy til para el diagnstico
y desde su aparicin no es necesario el estudio
hemodinmico en esta afeccin para el cierre quirrgico
o para el cateterismo intervencionista. El ecocardiograma
demuestra la sobrecarga de volumen del ventrculo de-
recho y el incremento de su presin diastlica final. Puede
detectarse la posicin y tamao de los defectos
interauriculares, el cortocircuito de izquierda a derecha,
adems de la posible presencia de un drenaje venoso
pulmonar parcial, los cuales pueden ser confirmados por
el Doppler-color.
Cuando no pueda precisarse el cortocircuito de iz-
quierda a derecha a travs de una CIA, o cuando la
ventana acstica del paciente no permite detallar el ta-
mao de la comunicacin interauricular, se realizar un
estudio hemodinmico que mostrar el salto de satura-
cin de oxgeno al nivel auricular, comparado con la vena
cava superior. Este hecho no es diagnstico especfico
de una CIA, puede encontrarse tambin en presencia
de un drenaje venoso pulmonar parcial aislado, en una
comunicacin interauricular, asociada a una insuficien-
cia tricuspdea, en los defectos de septacin auricu-
loventricular y en la ruptura del seno de valsalva. El estudio
angiocardiogrfico se realizar con inyeccin de con-
traste en aurcula izquierda, la que demostrar la locali-
zacin y tamao de la comunicacin interauricular. La
oclusin de una comunicacin interauricular, principal-
mente del tipo ostium secundum, a travs de un
cateterismo transvenoso se ha realizado con xito en los
ltimos aos.
Indicaciones de cateterismo intervencionista en la
comunicacin interauricular ostium secundum
CIA tipo ostium secundum menor de 40 mm de di-
metro
Bordes por lo menos de 5 mm hacia vena cava supe-
rior, vena cava inferior, vena pulmonar derecha su-
perior , seno coronario y vlvulas auriculoventriculares.
Cuando existe sobrecarga volumtrica de cavidades
derechas
Presiones pulmonares menores del 50 % de las
sistmicas.
CRITERIO QUIRRGICO
Operacin si el flujo duplica al flujo sistmico.
Se preferir operar despus de los 4 aos de edad.
En los nios menores de esa edad, que adems del
criterio anterior presentan insuficiencia cardaca, que
no cede al tratamiento mdico o infecciones respi-
ratorias a repeticin, se realizar el cierre quirrgi-
co de la CIA.
En los nios mayores de 4 aos de edad que presen-
tan cardiomegalia en el telecardiograma, bloqueo de
rama derecha en el ECG, desdoblamiento constante
y fijo del 2do. ruido pulmonar, signos clnicos de cata-
rros respiratorios a repeticin y retumbo diastlico
tricuspdeo sin cianosis ni signos evidentes de
hipertensin pulmonar y en los que se compruebe
fehacientemente la presencia de una CIA secundum
por el ecocardiograma, se har el cierre del defecto.
Embolismo paradjico a cualquier edad.
Contraindicacin del tratamiento quirrgico
Presencia de cortocircuito de derecha a izquierda al
nivel auricular con hipertensin pulmonar obstructiva
(sndrome de Eisenmenger).
TCNICA QUIRRGICA
A travs de la esternotoma media longitudinal, con
el uso de la circulacin extracorprea (CEC) y a travs
de auriculotoma derecha, se cerrar la CIA, preferible-
mente con parche de pericardio autlogo, salvo en caso
de CIA pequea, que se cerrar con sutura continua.
Persistencia del conducto arterioso
El conducto arterioso es una estructura vascular
normal en fetos, que conecta la arteria pulmonar izquierda
con la aorta descendente, aproximadamente a 10 mm
distal del origen de la arteria subclavia izquierda. El con-
ducto arterioso deriva la mayor parte de la sangre que
proviene del ventrculo derecho hacia la aorta descen-
dente desde alrededor de la 6ta. semana de vida
intrauterina. Es una de las formas ms comunes de car-
diopata congnita y se plantea que predomina en el sexo
femenino.
El cierre funcional del conducto arterioso ocurre
normalmente en las primeras horas de la vida, el cierre
anatmico se desarrolla entre la segunda y tercera se-
manas y cuando esto ocurre la fibrosis convierte al con-
ducto en un ligamento arterioso.
La persistencia del conducto arterioso es una de
las anomalas cardiovasculares ms frecuentes, se aso-
cia a una infeccin materna por rubola durante el em-
barazo y est presente tambin en prematuros, es una
de sus mayores secuelas.
2318 Tomo VI
FISIOPATOLOGA
El cierre del conducto arterioso despus del naci-
miento se debe a la accin de ciertos mecanismos sobre
su estructura anatmica.
La causa responsable directa de la constriccin no
se conoce, pero se ha demostrado que el aumento en el
nivel arterial de oxgeno es uno de los mecanismos ms
importantes. Este mecanismo se ha considerado como
responsable del gran nmero de pacientes con persis-
tencia del conducto arterioso que vive a gran altura so-
bre el nivel del mar, as como en nios que tuvieron hipoxia
severa o trastornos respiratorios en el perodo neonatal
inmediato. Tambin se invoca la accin de la acetilcolina
sobre la constriccin del conducto, as como de otro
medicamento, la indometacina, que inhibe el efecto de
las prostaglandinas.
Existen otras sustancias que previenen el cierre del
conducto arterioso, entre las que se encuentran las
prostaglandinas que son potentes relajantes del msculo
ductal. Las prostaglandinas son lpidos vasoactivos que
actan sobre el msculo liso en presencia del oxgeno.
Por su accin, principalmente la E1 y la E2, se utilizan en
recin nacidos con cardiopatas crticas conductode-
pendiente, en que su vida depende de la permeabilidad
del conducto. Otro de los mecanismos ms importantes
en el cierre del conducto arterioso, es la madurez del
msculo liso. En estudios realizados se ha demostrado
que la madurez del msculo liso ductal ocurre entre las
35 y 39 semanas de vida fetal. Por esto, en los nios
prematuros la inmadurez del msculo liso ductal y la debi-
lidad de los msculos respiratorios impiden el cierre es-
pontneo en las primeras horas de la vida y exhiben
persistencia del conducto arterioso. En nios menores de
1 200 g la presencia de este ocurre en el 86 % de los
casos. Si se compara la incidencia del conducto arterioso
entre el prematuro y el nio a trmino, en el primero se
presenta 8 veces ms que en el segundo.
Existen casos que a pesar de ser neonatos a trmi-
no con buena oxigenacin, el conducto arterioso no se
cierra y se desconocen las causas. En la fisiopatologa
se imbrican 2 factores principales: el tamao del con-
ducto y la relacin entre las resistencias pulmonares y
las sistmicas, en dependencia de las manifestaciones
de insuficiencia ventricular izquierda y de hipertensin
arterial pulmonar o ambas.
El conducto arterioso persistente tpico en el nio a
trmino presenta pocos sntomas y casi siempre se de-
tecta por un examen mdico sistemtico del nio sano; a
veces puede manifestarse por una discreta polipnea y
falta de aire al esfuerzo referidas por la madre. Gene-
ralmente mantienen un buen desarrollo pondoestatural.
Aqu la sintomatologa tambin depender del ta-
mao del conducto y de las resistencias pulmonares y
sistmicas.
En los nios con conducto mediano se encuentra al
examen fsico actividad precordial, que no llega a provo-
car deformidad. Puede palparse un latido parasternal
izquierdo y, sobre todo, un latido apexiano en 5to. espa-
cio intercostal izquierdo, por fuera de la lnea
medioclavicular. Una caracterstica de esta entidad es
la palpacin de pulsos perifricos saltones, y esto se debe
a que el pulso arterial presenta un ascenso rpido, con
un vrtice nico y un descenso tambin rpido.
El 1er. ruido es normal y el 2do. es desdoblado y
algo apagado por las caractersticas del soplo. El soplo
clsico ha sido diversamente descrito como ruido de
maquinaria, zumbido de conga, ruido de molino o trueno
rodante; comienza casi inmediatamente despus del 1er.
ruido, alcanza su mxima intensidad al final de la sstole
y se desvanece hacia el fin de la distole. Puede locali-
zarse en el 2do. espacio intercostal e irradiarse por de-
bajo de la clavcula izquierda.
La forma, duracin y presentacin del soplo de-
penden de las variaciones en las presiones sistlicas y
diastlicas de la aorta y la arteria pulmonar, puede pre-
sentarse con un soplo sistlico solamente; en estos ca-
sos se puede comprobar aumento del componente
pulmonar del 2do. ruido.
Existen otros soplos, como el retumbo mitral, que
puede auscultarse cuando hay hiperflujo por las cavida-
des izquierdas.
Las caractersticas en los nios pretrmino son que
presentan ms precozmente manifestaciones clnicas de
insuficiencia pulmonar. El soplo tpico en maquinaria es
raramente auscultado en este grupo de pacientes, por lo
general se encuentra un soplo sistlico solamente, pero
s estn presentes los pulsos saltones perifricos descri-
tos anteriormente.
Electrocardiograma. Normal en la mayora de los
pacientes. El eje elctrico de QRS se encuentra gene-
ralmente entre +45
o
y +90
o
, aunque se puede encontrar
ms desviado a la derecha. Si el conducto es grande, se
encuentran signos de hipertrofia ventricular izquierda
asociada a sobrecarga diastlica del mismo ventrculo.
Telecardiograma. Se puede encontrar cardiome-
galia, aunque es frecuente un ndice cardiotorcico nor-
mal, que depender del grado de derivacin de la sangre
de izquierda a derecha y de la sobrecarga volumtrica
de las cavidades izquierdas. La vasculatura pulmonar est
aumentada, la pltora vascular pulmonar se extiende
hasta la periferia de los pulmones. La arteria pulmonar
est dilatada al igual que las ramas pulmonares derecha
e izquierda.
Ecocardiograma. El conducto arterioso es frecuen-
temente diagnosticado por la ecocardiografa bidimensional
y Doppler-color. Se basa en la visualizacin de la conti-
nuidad anatmica del tronco de la arteria pulmonar o su
rama izquierda con la aorta descendente. Las cmaras
cardacas son de tamao normal si el conducto es peque-
o. Si el cortocircuito de aorta a pulmonar es importante,
las dimensiones de la aurcula y ventrculo izquierdo son
grandes. A travs de la vista suprasternal se hace el diag-
nstico de conducto arterioso permeable, as como de sus
dimensiones. El examen ecoDoppler puede demostrar un
flujo turbulento retrgrado de aorta a pulmonar.
El cuadro clnico es suficientemente claro, as como
los complementos sealados hasta ahora, para el diag-
nstico precoz del conducto arterioso persistente y solo
en casos dudosos con soplos atpicos o con otras anoma-
las cardiovasculares asociadas es que est indicado el
estudio hemodinmico. El cateterismo cardaco revela
presiones normales o aumentadas en ventrculo derecho
y arteria pulmonar y un salto de oxigenacin de la sangre
en la arteria pulmonar por el cortocircuito de izquierda a
derecha de sangre arterializada. La angiocardiografa nos
demuestra, si realizamos la inyeccin de contraste en la
salida del ventrculo derecho, un lavado de su coloracin
al nivel del conducto arterioso y de la arteria pulmonar por
el paso del contraste de la aorta a ella. Si la inyeccin de
contraste se realiza al nivel de la aorta, se visualizar la
vasculatura pulmonar a partir de ella
El cierre del conducto por cateterismo intervencio-
nista con tapn de tefln, sombrilla o coiles intravasculares
se ha realizado con xito en muchos centros y evita el
riesgo de ciruga.
CRITERIO QUIRRGICO
Operacin despus de los 3 meses de vida.
Se operarn los menores de 3 meses de edad, inclu-
yendo los recin nacidos prematuros (2,5 kg y 37
semanas de gestacin) si:
Hay infecciones respiratorias a repeticin.
Hay insuficiencia cardaca irreductible al tratamien-
to mdico.
Paciente sintomtico y menor de 1 ao de edad :
Diagnstico clnico y ecocardiogrfico de conduc-
to arterioso persistente que no permita cierre por
cateterismo intervencionista
Lactante con PCA y otra cardiopata con estado
general que contraindique tratamiento quirrgico
conjunto de cardiopata asociada.
Paciente mayor de 1 ao de edad:
Diagnstico clnico y ecocardiogrfico de conduc-
to arterioso persistente que no permita cierre por
cateterismo intervencionista
Contraindicaciones del tratamiento quirrgico
Presencia de hipertensin pulmonar grave con cor-
tocircuito de derecha a izquierda a travs del PCA.
TCNICA QUIRRGICA
Toracotoma posterolateral izquierda a travs del 3ro.
o 4to. espacio intercostal.
Si el dimetro del conducto es mayor que la mitad del
dimetro artico se preferir su seccin al cerrar
ambos muones con sutura continua.
Si el conducto es pequeo se cerrar con doble liga-
dura y transfixin.
En los casos de reapertura del conducto se intentara
el cierre por cateterismo intervencionista
Defecto de septacin
auriculoventricular (defecto de canal AV)
Los defectos tipo auriculoventricular comprenden
varias anomalas dentro del espectro de base embriolgica
normal, entre las que se incluyen las formas parciales:
comunicacin interauricular tipo ostium primum, aurcula
nica, comunicacin interventricular basal posterior y las
formas completas del canal auriculoventricular, cada una
de ellas con un amplio aspecto clnico. Estas anomalas,
que ocurren al nivel del tabique atrioventricular, han sido
denominadas de diversas maneras: malformaciones del
canal atrioventricular comn, defecto de cojinetes
endocrdicos y persistencia del canal atrioventricular co-
mn. Es la anomala cardiovascular congnita ms fre-
cuente del sndrome de Down.
FISIOPATOLOGA
La comunicacin interauricular ostium primum es
la forma parcial ms frecuente, el defecto se localiza en
la porcin baja del tabique interauricular y, a menudo, se
asocia a hendidura de la vlvula mitral, a hendidura de la
vlvula septal de la tricuspdea o ambas, lo que condicio-
na grados variables de insuficiencia mitral o tricuspdea
o ambas. A travs de la comunicacin interauricular se
produce un cortocircuito de izquierda a derecha que ori-
gina sobrecarga de volumen de cavidades derechas,
mientras que la insuficiencia mitral sobrecarga las cavi-
dades izquierdas.
Las manifestaciones clnicas se presentan ms
temprano que en la comunicacin interauricular ostium
secundum, incluyen disnea, fatiga, infecciones
2320 Tomo VI
respiratorias frecuentes e insuficiencia cardaca.
Habitualmente no hay cianosis, el precordio es hiperactivo
y la insuficiencia mitral es importante, se palpa un frmito
en el pex. El 1er. ruido cardaco es normal, pero el 2do.
est desdoblado constantemente, es el componente
pulmonar del 2do. ruido de intensidad variable, depende
del grado de hipertensin pulmonar. Se ausculta un so-
plo sistlico de eyeccin en 2do. espacio intercostal iz-
quierdo. De existir insuficiencia mitral se aade un soplo
holosistlico en pex con irradiacin al dorso.
Electrocardiograma. Es casi constante que el eje
elctrico del QRS est desviado a la izquierda entre 30 y
90, con un intervalo PR prolongado, ondas P de creci-
miento biauricular y diversos grados de bloqueo de rama
derecha.
Radiologa. Por lo general, existe algn grado de
cardiomegalia. En la dilatacin de las cavidades dere-
chas puede ocultarse la toma de la izquierda. Las aurculas
derecha e izquierda son prominentes. El arco medio est
abombado y el flujo pulmonar est aumentado.
Ecocardiograma. Es de valor diagnstico. La co-
municacin interauricular es vista como una ausencia
de ecos en la porcin inferior del tabique interauricular.
Es comn observar una hendidura en la valva anterior
de la vlvula mitral o de la vlvula tricspide, crecimien-
to ventricular con intrusin de ecos de la vlvula mitral
en el tracto de salida del ventrculo izquierdo, lo que co-
rresponde con la deformidad angiocardiogrfica deno-
minada cuello de ganso.
El cateterismo y la angiografa se indican cuando
existen defectos cardacos asociados, anomalas del si-
tio visceral, y cuando se desea precisar el grado de en-
fermedad vascular pulmonar.
El cortocircuito al nivel auricular se detecta por in-
cremento de la saturacin en la aurcula derecha. En la
mayora de los pacientes las presiones sistlicas del
ventrculo derecho y del tronco de la arteria pulmonar
son menores del 60 % del valor de las sistmicas.
La ventriculografa izquierda muestra una defor-
midad del tracto de salida del ventrculo izquierdo, cono-
cida como cuello de ganso.
Otras formas parciales de canal auriculoventricular
menos frecuente son: aurcula nica, la comunicacin
interventricular tipo canal, hendidura aislada de la vlvu-
la anterior de la mitral y hendidura de la tricspide. Es-
tos defectos pueden presentarse solos o en combinacin.
Las manifestaciones clnicas y hemodinmicas varan
segn el tipo y magnitud del defecto.
Defecto de canal auriculoventricular completo
Se caracteriza por un gran defecto del septum
auriculoventricular, vlvula auriculoventricular comn y
defectos variables del septum interventricular. Con fre-
cuencia se asocia al sndrome de Down.
Las manifestaciones clnicas estn dadas por in-
fecciones respiratorias frecuentes, escaso desarrollo,
pondoestatural e insuficiencia cardaca, que se presen-
tan precozmente en el curso del primer ao de vida como
consecuencia de un flujo pulmonar aumentado y presio-
nes pulmonares elevadas, en ocasiones agravadas por
insuficiencia de la vlvula auriculoventricular comn.
En ausencia de enfermedad vascular pulmonar
obstructiva no hay cianosis clnica. El precordio es
hiperdinmico. El 1er. ruido est acentuado y el 2do.
ruido est desdoblado constantemente con acentuacin
del componente pulmonar. El soplo es holosistlico y su
epicentro est en mesocardio y pex como expresin de
la insuficiencia de la vlvula auriculoventricular comn;
puede auscultarse un soplo sistlico eyectivo en foco
pulmonar condicionado por el incremento del flujo
pulmonar y retumbo mesodiastlico en el borde esternal
izquierdo representativo del hiperflujo por la vlvula
auriculoventricular comn.
Los hallazgos clnicos pueden ser indistinguibles de
los de una comunicacin interventricular amplia con re-
percusin hemodinmica o de las formas parciales de
defectos del canal auriculoventricular.
Electrocardiograma. El eje elctrico del QRS est
desviado ampliamente a la izquierda entre 60 y 135.
Ms del 50 % de los pacientes muestran creci-
miento de la aurcula derecha, izquierda o biauricular.
Las dos terceras partes muestran diversos patrones de
bloqueo de rama derecha. La hipertrofia del ventrculo
izquierdo, a pesar de estar presente, a veces no se hace
evidente en el electrocardiograma.
Radiologa. Muestra grados diversos de
cardiomegalia, con una aurcula derecha prominente y
una aurcula izquierda dilatada.
El tronco de la arteria pulmonar est abombado y
el flujo est aumentado; tambin se pueden comprobar
signos de hipertensin pulmonar.
Ecocardiograma bidimensional. Brinda infor-
macin precisa de las variantes anatmicas del canal
auriculoventricular completo: se observa una comuni-
cacin interventricular posterior en el septum de en-
trada y una comunicacin interventricular tipo ostium
primum.
Los componentes izquierdos y derechos de la vl-
vula auriculoventricular comn estn desplazados y aso-
ciados con deficiencias variables del septum de entrada
ventricular. Se puede medir la dilatacin de las cavida-
des y el grado aproximado de hipertensin pulmonar.
El cateterismo y la angiocardiografa estn indica-
dos cuando hay lesiones asociadas o sospechosas de
enfermedad vascular pulmonar obstructiva.
Existe incremento de la saturacin en la aurcula
derecha y el ventrculo derecho, hipertensin sistmica
del ventrculo derecho y del tronco de la arteria pulmonar.
El gasto pulmonar est aumentado como consecuencia
del cortocircuito de izquierda a derecha, su severidad
depende de la relacin resistencia vascular pulmonar-
resistencia vascular sistmica. La insuficiencia de la
vlvula auriculoventricular comn favorece la mezcla de
sangre en todas las cavidades cardacas. Como en otras
formas de canal auriculoventricular la angiocardiografa
en el ventrculo izquierdo muestra la imagen en cuello de
ganso que caracteriza estas entidades.
CRITERIO QUIRRGICO
Correccin:
Lactante con diagnstico clnico y ecocardiogrfico
de DSAVC con buen balance ventricular, de preferen-
cia entre 3 y 6 meses de edad.
Si paciente mayor de 10 meses de edad y sospe-
cha de hipertensin pulmonar:
Cateterismo cardaco:
Si HTP comprobada, RPT < 7 Uds y reactividad
comprobada con prueba de oxgeno: correccin
Si HTP comprobada, RPT 7 Uds y reactividad
comprobada con prueba de oxgeno:
Angiografa en cua.
Biopsia pulmonar
Paliacin:
Cerclaje pulmonar:
Lactante severamente desnutrido o con malforma-
ciones asociadas que contraindiquen la correccin.
Lactante menor de 3 meses de edad con DSAVC
con desbalance ventricular.
Momento quirrgico:
Indicacin electiva de correccin entre 6 y 10 meses
de edad.
Contraindicaciones del tratamiento quirrgico:
Presencia de cortocircuito de derecha a izquierda al
nivel auricular (sndrome de Eisenmenger).
TCNICA QUIRRGICA
A travs de esternotoma media longitudinal, con el
uso de la circulacin extracorprea (CEC) y a travs de
una auriculotoma derecha se realizar plastia de la vl-
vula mitral en el defecto parcial (CIA tipo ostium primum)
y del aparato valvular auriculoventricular en el defecto
de tipo completo (canal AV o AVC), se evitar la estre-
chez del orificio auriculoventricular (AV) izquierdo y del
tracto de salida del ventrculo izquierdo.
En la CIA tipo ostium primum se cerrar el defec-
to con parche, preferiblemente de pericardio, se puede
dejar el seno coronario hacia el lado izquierdo de las
aurculas si fuera necesario.
En el AVC se cerrar comunicacin interventricular
(CIV) con parche sinttico que se unir en su borde
ceflico al aparato valvular AV, se cuidar de no estre-
char los tractos de salida del ventrculo derecho y del
izquierdo. La CIA se cerrar preferiblemente con par-
che de pericardio, y puede dejarse el seno coronario hacia
el lado izquierdo de las aurculas.
Ventana aortopulmonar
La ventana aortopulmonar es la anomala que ms
se parece al tronco arterioso y es, en ocasiones, de dif-
cil diagnstico diferencial con un conducto arterioso gran-
de. Muchos autores proponen incluir la ventana aor-
topulmonar como una modalidad del tronco arterioso por
su similitud desde el punto de vista embriolgico, ya que
ambas entidades se forman por un defecto de septacin
troncal. La presencia de las vlvulas sigmoideas artica
y pulmonar y un septum interventricular ntegro distin-
guen esta anomala del tronco arterioso.
La comunicacin de la ventana aortopulmonar ocu-
rre preferentemente en el punto donde los vasos se
aproximan normalmente, en la porcin ms medial de
cada vaso.
Las manifestaciones clnicas son similares a las de
la persistencia del conducto arterioso o a las de una co-
municacin interventricular grande y estn dadas por
infecciones respiratorias recurrentes e insuficiencia car-
daca. La auscultacin puede ser similar a la del con-
ducto arterioso persistente,
Electrocardiograma y telecardiograma. Sus re-
sultados pueden ser similares a los del conducto arterioso
persistente.
Ecocardiograma. Muestra las cmaras cardacas
izquierdas aumentadas de volumen y el defecto tipo ven-
tana puede ser bien definido con el ecoDoppler-color.
Estudio hemodinmico. Encuentra un salto de
saturacin al nivel del tronco de la arteria pulmonar y
grados variables de hipertensin pulmonar. La inyeccin
2322 Tomo VI
de contraste se realiza en la emergencia de la aorta y
muestra el cortocircuito de izquierda a derecha a ese
nivel. El recorrido del catter desde el tronco de la arte-
ria pulmonar a la aorta ascendente y grandes vasos es
tambin diagnstico.
CRITERIO QUIRRGICO
Indicacin quirrgica:
Diagnstico clnico y ecocardiogrfico de defecto de
septacin aortopulmonar en recin nacido o lactante
menor de 3 meses de edad
En lactante mayor de 3 meses de edad segn resul-
tado de estudio hemodinmico
Contraindicacin del tratamiento quirrgico
Presencia de hipertensin pulmonar grave con cor-
tocircuito de derecha a izquierda a travs de la ven-
tana aortopulmonar.
TCNICA QUIRRGICA
Por esternotoma media longitudinal, instalacin de
circulacin extracorprea (CEC). Se puede abordar la
comunicacin entre los grandes vasos a travs de una
incisin artica, pulmonar o en la misma ventana. El cie-
rre del defecto se realiza con un parche de politetra-
fluoretileno (PTFE o Gore-Tex).
Anillos vasculares
Los anillos vasculares son anomalas congnitas del
arco artico o de los grandes vasos, capaces de producir
compresin de la trquea o el esfago. Las ms frecuen-
tes son el doble arco artico, arco artico derecho con
ligamento arterioso izquierdo o con conducto arterioso
permeable izquierdo, anomalas de la arteria innominada,
anomalas de la cartida izquierda que emerge del lado
derecho y anomalas de la arteria pulmonar izquierda.
Existen anomalas vasculares que sin ser anillos vasculares
(no circunscriben la trquea, o el esfago) comprimen los
rganos vecinos y dan sintomatologa. Pueden presentar-
se en el 5 % asociado a otras anomalas cardiovasculares.
Las manifestaciones clnicas estn dadas por respiracin
jadeante, irritabilidad, dificultad para la alimentacin, v-
mitos y afecciones respiratorias frecuentes.
No es rara la muerte sbita por broncoaspiracin.
El diagnstico puede hacerse por eco bidimensional,
pero en la mayora de los casos se requiere de una
aortografa que delinee el vaso anmalo.
Anillos vasculares verdaderos
Doble arco artico.
Arco artico izquierdo con subclavia derecha abe-
rrante.
Arco artico derecho con subclavia izquierda abe-
rrante y ligamento arterioso izquierdo.
Arco artico derecho con conducto o ligamento
arterioso posterior.
Aorta descendente contralateral al arco artico.
Nacimiento anmalo de la arteria pulmonar izquierda.
CRITERIO Y TRATAMIENTO
El tratamiento de las distintas variedades de anillos
vasculares es quirrgico. La ciruga est indicada en to-
dos los pacientes sintomticos (disfagia lusoria y cua-
dros respiratorios a repeticin) y en aqullos que el
diagnstico sea un hallazgo casual con compresin evi-
dente del esfago.
La toracotoma posterolateral izquierda ofrece un
campo operatorio adecuado en la casi totalidad de los
casos. Es esencial tener un diagnstico angiogrfico
minucioso previo a la intervencin quirrgica.
Anomalas de la vlvula mitral
Las anomalas congnitas de la vlvula mitral son:
estenosis, insuficiencia, atresia y prolapso de la vlvula
mitral. Las adquiridas son de causa reumtica funda-
mentalmente. La insuficiencia mitral congnita y el pro-
lapso de la vlvula mitral son los ms frecuentes. La
insuficiencia mitral congnita puede encontrarse sola,
aunque es ms frecuente hallarla asociada a otras ano-
malas cardiovasculares como persistencia del conducto
arterioso, coartacin de la aorta, comunicacin
interventricular, transposicin corregida de grandes va-
sos, fibroelastosis endomiocrdica y con el sndrome de
Marfn. La forma ms comn de encontrarla es asocia-
da a los defectos de septacin auriculoventriculares.
Estn dadas por un soplo holosistlico apical que
irradia a la axila y puede acompaarse de un retumbo
mesodiastlico provocado por el incremento del flujo en
la distole a travs de la glndula mitral.
Electrocardiograma. Muestra con frecuencia on-
das P de crecimiento auricular izquierdo e hipertrofia
ventricular izquierda.
Telecardiograma. Muestra cardiomegalia a expen-
sas de crecimiento auricular izquierdo con una vasculatura
pulmonar normal o con ligeros signos de congestin
pulmonar.
Ecocardiograma. Muestra una dilatacin de
aurcula y ventrculo izquierdo que presenta en el modo M
movimientos excesivos de la vlvula mitral con pendiente
EF empinada. El Doppler-color demuestra la existencia
de una insuficiencia de dicha vlvula, as como su
gradiente.
CRITERIO QUIRRGICO
La intervencin quirrgica est indicada en pre-
sencia de:
Insuficiencia cardaca congestiva intratable o recu-
rrente.
Edemas pulmonares a repeticin.
Hipertensin venosa severa.
Distrofia marcada.
Infecciones pulmonares repetidas.
Pacientes con sintomatologa menos grave que su-
fren hipertensin pulmonar con aumento de las resis-
tencias pulmonares, cardiomegalia progresiva y
evidencia por ecocardiografa o angiocardiografa de
afectacin de la funcin ventricular izquierda.
Prolapso de la vlvula mitral
Esta anomala puede estar asociada a otras enfer-
medades cardacas o no, como: comunicacin interau-
ricular, interventricular, persistencia del conducto
arterioso, estenosis subartica, etc.
El prolapso de la vlvula mitral no tiene criterio
quirrgico, salvo cuando concomita con insuficiencia
mitral que lo requiera.
TCNICA QUIRRGICA
En los nios con valvulopata mitral del tipo esteno-
sis, insuficiencia o ambas, siempre que sea posible se
debe realizar una valvulotoma o valvuloplastia, ya que
la sustitucin de la vlvula plantea serios problemas en
la infancia relacionados con el crecimiento somtico y la
necesidad de realizar una nueva sustitucin valvular, lo
cual implica un mayor riesgo quirrgico, adems del he-
cho de administrar anticoagulantes de por vida.
En los nios con atresia mitral la ciruga depende de:
Tamao de la aorta.
Presencia o ausencia de estenosis o atresia pulmonar.
Es indispensable que exista una comunicacin
interauricular, la cual de faltar puede conseguirse me-
diante una atrioseptostoma o atrioseptectoma.
Esta entidad entra en el espectro del sndrome de
hipoplasia del corazn izquierdo y requiere una estrate-
gia quirrgica tipo Norwood.
La intervencin quirrgica definitiva es la deriva-
cin cavopulmonar u operacin tipo Fontn.
CARDIOPATAS CONGNITAS
CIANTICAS
Tetraloga de Fallot
La tetraloga de Fallot es una cardiopata congni-
ta, caracterizada por estenosis pulmonar, comunicacin
interventricular, de extraposicin de la aorta en mayor o
menor proporcin e hipertrofia del ventrculo derecho
(VD). Es la ms frecuente de las cardiopatas cianticas
en que sobrevive la infancia, se calcula que representa
el 15 % aproximadamente de todos los pacientes
peditricos con cardiopata.
Fue descrita por A. Fallot en 1888, y desde enton-
ces hasta la fecha numerosas han sido las contribucio-
nes cientficas para su mejor conocimiento, desde todos
los puntos de vista: embriolgico, anatmico,
fisiopatolgico, diagnstico y de tratamiento.
ANATOMA
La estenosis infundibular existe en mayor o menor
grado en todos los corazones de los pacientes con
tetraloga de Fallot (TF) y es debida a una anomala de
desarrollo del cono embrionario que condiciona un des-
plazamiento anterior del tabique infundibular, lo que es-
trecha el tracto de salida del ventrculo derecho (VD).
Los componentes de la cresta supraventricular estn
totalmente distorsionados. La obstruccin del
infundibulum del VD, puede estar aumentada por la
hipertrofia de las trabculas del segmento infundibular y
del cuerpo de la trabcula septomarginal.
La estenosis valvular pulmonar puede estar aso-
ciada en 50 a 70 % de los casos. El anillo y el tronco de
la arteria pulmonar (AP) pueden aparecer hipoplsicos,
aunque pueden existir de tamao normal y en ocasiones
dilatados.
La comunicacin interventricular (CIV) es gene-
ralmente amplia, similar al dimetro artico. Su ubica-
cin es anterior con extensin al infundbulo, aunque se
han encontrado defectos musculares y subarteriales. Se
ha sealado como signo de peor pronstico en el trata-
miento quirrgico la presencia de una CIV restrictiva.
El VD presenta una cavidad grande con paredes
hipertrofiadas y trabculas muy gruesas. La aurcula
derecha (AD) puede estar tambin dilatada e
hipertrofiada. La presencia de cavidades izquierdas dis-
minuidas de tamao puede correlacionarse con un esta-
do marcado de oligohemia pulmonar. Existe comunicacin
interauricular (CIA) tipo ostium secundum en el 15 %
de los casos. El arco artico es derecho en el 25 % de
los pacientes estudiados.
2324 Tomo VI
FISIOPATOLOGA
Las caractersticas hemodinmicas de las TF de-
penden de los siguientes factores: el tamao de la comu-
nicacin interventricular, la severidad de la estenosis
pulmonar y la magnitud de las resistencias perifricas.
Cuando la CIV es amplia, la presin del VD es
similar a la del VI. En los casos de una CIV restrictiva,
la presin del VD puede sobrepasar a la del VI y com-
portarse muy similar al cuadro de una estenosis pulmonar
severa. En la TF clsica el grado de hiposaturacin se
debe a la severidad de la estenosis pulmonar, ya que
cuanto mayor sea el grado de obstruccin pulmonar,
mayor ser el cortocircuito intracardaco de derecha a
izquierda va una CIV y mayor la cianosis. La cada de
las resistencias perifricas condicionar por su parte una
disminucin del flujo de sangre hacia el pulmn y mayor
eyeccin del VD hacia la aorta, en este caso aumenta la
cianosis. Es poco frecuente la cianosis severa en pa-
cientes de pocos meses de edad. Ello se debe a la per-
sistencia del flujo a travs del conducto arterioso, la
afinidad por el oxgeno de la hemoglobina fetal an cir-
culante y por la escasa actividad fsica del neonato. Las
llamadas crisis hipxicas pueden desencadenarse con
cualquier estmulo que provoque hiperventilacin. Esta
aumenta el retorno venoso a cavidades derechas e
incrementa la eyeccin de sangre insaturada desde el
VD a la circulacin sistmica, ya que en este caso el
flujo pulmonar es fijo debido a la estenosis. El llanto, la
alimentacin y la defecacin pueden ser esfuerzos en el
lactante que desencadenen crisis hipxicas, por los mis-
mos mecanismos invocados anteriormente. El espasmo
sbito del infundibulum pulmonar es tambin capaz de
desencadenar una crisis hipxica.
La TF presenta un espectro de manifestaciones
clnicas muy amplio y depende fundamentalmente del
grado de estenosis pulmonar. Generalmente, los nios
son diagnosticados por tener un soplo cardaco en los
primeros meses de vida. La cianosis en la mayora de
los casos aparece entre los 3 y 6 meses de edad. Los
sntomas progresan segn avanza la edad de los pacien-
tes, son sintomticos en la etapa escolar. Los sntomas
ms frecuentemente detectados son: disnea, baja tole-
rancia al ejercicio, encuclillamiento y crisis hipxicas.
La crisis hipxica es la complicacin ms severa
de la TF. Habitualmente comienza con disnea progresi-
va, hiperpnea, cianosis severa y sncope; otras veces
evoluciona hacia el accidente vascular cerebral o crisis
convulsivas.
La insuficiencia cardaca es rara en la TF. Slo es
justificada en presencia de una CIV restrictiva, agene-
sia de sigmoideas pulmonares o cuando la TF se asocia
a una coartacin artica o a una hipertensin arterial
sistmica de otra causa. En pacientes de larga evolu-
cin y desarrollo de circulacin colateral importante,
puede aparecer este sndrome y es explicado por la
hipoxia crnica mantenida sobre la fibra miocrdica y la
sobrecarga volumtrica que condiciona la circulacin
colateral.
La hipoxia prolongada puede provocar aparicin
de trombosis venosas; embolismo y dao cerebral. El
absceso cerebral puede aparecer, y muchas veces evo-
luciona hacia la muerte del paciente.
La endocarditis y las enfermedades hemorrgicas
por trastornos de la coagulacin, debido a alteraciones
en los componentes de la cascada enzimtica de la coa-
gulacin, son otras complicaciones que pueden apare-
cer en pacientes de larga evolucin.
EXAMEN FSICO
Estos pacientes son generalmente hipodesarrolla-
dos, aunque en los casos de estenosis pulmonar ligera
pueden llegar a alcanzar el desarrollo normal. La ciano-
sis es de grado variable. En los casos con cianosis seve-
ra existe hiperpnea y frecuencia cardaca elevada. La
cianosis discreta se incrementa con el esfuerzo. La cia-
nosis de larga evolucin condiciona deformidad de de-
dos y uas por la hipoxia crnica de estos tejidos.
El precordio de estos pacientes es generalmente
tranquilo con discreta deformidad y palpacin de impul-
so paraesternal izquierdo, localizado en el tercer y cuar-
to espacio por la sstole ventricular derecha. Es poco
frecuente el frmito sistlico secundario a la estenosis
infundibular. Habitualmente se palpa cuando est condi-
cionado por estenosis valvular pulmonar.
El primer ruido es normal. Cuando aparece chas-
quido protosistlico es artico y puede considerarse un
ndice de la severidad de la estenosis pulmonar. El se-
gundo ruido pulmonar est generalmente disminuido o
ausente. En presencia de estenosis infundibular ligera el
segundo ruido puede estar desdoblado y se pueden es-
cuchar ambos componentes.
En esta enfermedad se puede auscultar un soplo
sistlico con caractersticas de eyeccin por la estenosis
pulmonar. La intensidad del soplo es mayor cuanto me-
nos severa es la estenosis pulmonar. Durante la crisis
hipxica este soplo se puede atenuar e inclusive desapa-
recer por la obstruccin severa del infundbulo.
Electrocardiograma. El eje elctrico de QRS en
el recin nacido con TF est dirigido a la derecha, situa-
do habitualmente entre +120 y +150 en el plano fron-
tal. Este elemento persiste en la evolucin del paciente.
El eje QRS situado a la izquierda en un paciente
con TF debe hacer pensar en defecto de tabicacin
auriculoventricular asociado.
Siempre existen datos de hipertrofia del VD, sin
los cuales el diagnstico de TF es poco probable. En las
precordiales derechas la configuracin del complejo QRS
aparece como RS, R, QR, QRS, RSR o RS. Existen
trastornos de repolarizacin en V1 debido a la sobrecar-
ga sistlica de VD. Existe un cambio brusco del patrn
de V1 a V2, el hallazgo constante en esta afeccin. Los
patrones electrocardiogrficos de VI pueden mostrar la
disminucin franca de fuerzas con respecto a VD con
los potenciales de tipo RS o RS en V5 y V6 en la mayo-
ra de los casos.
Radiologa. El examen radiolgico simple en la
TF inclina hacia datos de crecimiento de VD. En la vista
anteroposterior generalmente el arco medio est
excavado y el ndice cardiotorcico se encuentra entre
los lmites normales. La imagen del pex aparece re-
dondeada y elevada por encima de su posicin normal.
La aorta generalmente es grande y aproximadamente
en el 20 al 25 % de los pacientes su arco est a la dere-
cha. Las regiones pulmonares son claras y con poca
vascularidad, debido al bajo flujo sanguneo pulmonar.
En la posicin oblicua anterior izquierda el borde poste-
rior puede presentarse por delante de la columna, debi-
do al desplazamiento hacia atrs del VI por el VD
hipertrofiado.
Pueden existir variantes a este cuadro radiolgico,
si existe la estenosis valvular predominante o la circula-
cin bronquial colateral abundante.
Ecocardiograma. Ofrece elementos en el diag-
nstico no invasivo de la TF. En la posicin de eje largo
se define la posicin del efecto interventricular y el ca-
balgamiento de la aorta sobre ambos ventrculos. En otras
vistas pueden definirse la estenosis infundibular y la
valvular pulmonar o ambas, el tamao y la confluencia
de esta arteria con sus ramas. Se puede incluso calcular
los gradientes de presin a travs de las zonas estenticas
mediante el estudio con Doppler.
Cateterismo cardaco. Este estudio demuestra la
hipertensin del VD, generalmente con presiones simi-
lares a la del VI y la aorta; as como los gradientes de
presin entre el VD y el tronco de la AP y sus ramas.
El estudio de los gases demuestra la insaturacin
de la sangre arterial perifrica y los cortocircuitos que
puedan existir.
Cineangiocardiografa. La inyeccin de contras-
te en el VD. En posicin de semisentado demuestra la
gran hipertrofia del VD, la estenosis infundibular o
valvular o ambas, con sus caractersticas anatmicas, el
estado del tronco de la AP y sus ramas, as como la
circulacin perifrica pulmonar. La aorta se visualiza
precozmente en esta inyeccin.
En la vista lateral se precisa mejor el infundbulo, el
anillo valvular, pulmonar, el grado de estenosis valvular,
as como el grado de cabalgamiento artico.
Anomalas cardiovasculares asociadas. El con-
ducto arterioso persistente es frecuente en la primera
infancia.
La agenesia de la vlvula pulmonar produce un
cuadro caracterstico que a veces difiere del cuadro cl-
nico tpico de la TF.
La estenosis o ausencia de una rama de la arteria
pulmonar es tambin una anomala que acompaa con
frecuencia a la TF.
Otras menos frecuentes son las anomalas de las
arterias coronarias y del arco artico.
TRATAMIENTO
El paciente con TF debe ser vigilado estrechamen-
te para detectar una aparicin de crisis hipxica, la cual
debe tratarse enrgicamente con sedacin, bicarbonato
de sodio (para combatir la acidosis) y, en ocasiones,
betabloqueadores en los casos demostrados de espas-
mo infundibular marcado. Deber vigilarse su estado de
hidratacin, hematocrito e infecciones para hacer labor
profilctica de estas crisis.
Teraputica quirrgica
Esta puede dividirse en 2 aspectos: el primero, pro-
cederes anastomticos paliativos, y el segundo, repara-
cin de los defectos.
En el primer caso, el principio es llevar mayor canti-
dad de sangre al pulmn mediante una derivacin entre la
aorta y la pulmonar. Varios han sido los procederes, entre
ellos, la anastomosis entre la arteria subclavia y arteria
pulmonar (Blalock-Taussig), entre la raz artica y la ar-
teria pulmonar derecha (Waterstone) y entre la aorta des-
cendente y la rama izquierda de la arteria pulmonar (Pots),
estos 2 ltimos casi abandonados hoy da.
Actualmente el Blalock-Taussig, es modificado con
la utilizacin de tubos de material sinttico (Goretex) para
la anastomosis, este mtodo ofrece una mejora del pa-
ciente con desaparicin de sus sntomas clnicos durante
varios aos.
Correccin quirrgica definitiva
Este mtodo se ha ido desarrollando en pacientes
cada vez de ms corta edad. Consiste en realizar ciruga
2326 Tomo VI
cardaca a cielo abierto mediante el apoyo de circula-
cin extracorprea, eliminar la obstruccin de salida del
VD bien por valvulotoma, o ampliacin del tractos de
salida del VD y tronco de la AP, con parche sinttico o
de pericardio; cierre del defecto interventricular y dejar
la aorta emergiendo totalmente del VI.
Si exista previamente un proceder anastomtico
debe cerrarse en el mismo acto quirrgico.
La mortalidad para esta operacin est por debajo
del 10 %.
Atresia pulmonar con tabique
interventricular intacto
La AP con tabique interventricular intacto (sin
CIV) tambin llamada AP con raz artica normal, se
caracteriza anatmicamente por una completa obstruc-
cin en el sitio de implantacin de las sigmoideas
pulmonares.
Clsicamente, se ha clasificado esta cardiopata de
acuerdo con el tamao de la cavidad ventricular dere-
cha, sin embargo, existe toda una gama de variedades.
Cuando la cavidad del VD es hipoplsica existe tambin
hipoplasia del anillo tricuspdeo; por lo contrario, si la
cavidad del VD es grande, lo que predomina es la insu-
ficiencia del anillo tricuspdeo, aunque en otras ocasio-
nes esta insuficiencia se debe a alteraciones estructurales
de la vlvula tricspide que es incompetente, se desa-
rrollan los sinusoides intramiocrdicos que conectan la
cavidad del VD con la circulacin coronaria.
Recientemente se ha propuesto una clasificacin
anatmica de esta enfermedad que la divide en 3 gru-
pos, sobre la base de la presencia de las 3 partes o por-
ciones que conforman la anatoma del VD o no.
En el primer grupo, las 3 porciones del VD estn
presentes, o sea, existe desde el punto de vista anatmi-
co el tractos de entrada, la zona trabecular y el tractos
de salida o infundibular.
En el segundo grupo, se incluyen aquellos corazo-
nes con la AP y el tabique intraventricular intacto que no
poseen porcin trabecular del VD.
En el tercer grupo, se incluyen aqullos que no po-
seen porcin trabecular ni infundibular. Estos cambios
se producen por la mayor o menor hipertrofia de la pa-
red del VD.
Como el VD no tiene continuidad anatmica con la
AP, la sangre, despus de llegar a esta, retorna a la AD
por una vlvula tricspide insuficiente o se escapa des-
de el VD a la circulacin coronaria por los sinusoides
intramiocrdicos.
En el primer caso, la sangre pasar a la circulacin
sistmica va comunicacin interauricular, por lo que
condicionar una cianosis y una insuficiencia cardaca.
En el segundo caso, la cianosis es de aparicin pre-
coz y puede acompaarse de insuficiencia cardaca o no.
Este cuadro es progresivo y altamente grave, de forma
tal que dejada a su evolucin natural, aproximadamente el
50 % de los pacientes fallecen antes de los 3 meses de
edad. La oxigenacin es habitualmente posible a travs
de un conducto arterioso permeable. Son muy pocos los
reportes de pacientes adultos que han sobrevivido a esta
enfermedad sin tratamiento quirrgico.
El cuadro final generalmente est dado por el in-
cremento de la cianosis, la crisis hipxica y la insuficien-
cia cardaca.
El examen fsico de estos nios no ser muy ca-
racterstico: pex desplazado hacia la izquierda que se-
ala dilatacin del VI.
La auscultacin depender de 2 factores funda-
mentales: la magnitud de la insuficiencia tricuspdea y la
presencia del conducto arterioso permeable o no. En el
primer caso, existir el soplo sistlico de mayor o menor
intensidad y en el segundo, el soplo continuo del conduc-
to arterioso persistente.
Electrocardiograma. El electrocardiograma no es
especfico de esta cardiopata, aunque es til por algu-
nos datos que apoyan el diagnstico clnico. El eje QRS
se encuentra generalmente desplazado a la derecha en-
tre +90 y +180, aunque se han reportado casos con ejes
QRS desplazados a la izquierda.
Las ondas P se encontrarn altas y picudas y, en
ocasiones, los patrones de morfologa QR en V1, ambas
cosas sugieren un crecimiento de la AD.
Puede existir un predominio del VI en aquellos ca-
sos con hipoplasia marcada del VD. En casos que est
dilatado existirn signos de crecimiento biventricular.
Radiologa. Radiolgicamente estos pacientes pre-
sentan cardiomegalia con una silueta cardaca de confi-
guracin izquierda, arco pulmonar ausente y oligohemia
pulmonar.
En ocasiones, el contorno derecho de la silueta
cardaca est prominente por crecimiento de la aurcula
derecha.
Ecocardiograma. La combinacin del eco
bidimensional y el mtodo Doppler es capaz de realizar
el diagnstico de esta enfermedad en toda su extensin.
En la vista parasternal se puede precisar mediante estos
mtodos la estrechez del infundbulo y la ausencia de
perforacin de la vlvula pulmonar; las caractersticas
del tronco de la AP y la confluencia de sus ramas. De
igual forma, se puede detectar en esta vista, como en la
suprasternal, la presencia del conducto arterioso. En la
vista de 4 cmaras se podr definir la morfologa y la
suficiencia de la vlvula tricspide, el tamao del VD y
la magnitud del cortocircuito al nivel auricular.
Cateterismo cardaco. Procedimiento no exento
de complicaciones en el neonato hipoxmico. Existe onda
A predominante debido a la contraccin atrial derecha
aumentada. En presencia de una insuficiencia tricuspdea
importante se observa la onda V que en ocasiones es
mayor que la A. El catter puede pasar con facilidad de
la AD a la AI al VI, sin embargo, pasa con dificultad
hacia el VD debido a la hipoplasia de este.
En caso de no existir insuficiencia tricuspdea la
presin sistlica del VD puede ser superior a la sistmica.
La saturacin sistmica est disminuida por el cor-
tocircuito de derecha a izquierda al nivel auricular.
Se sugiere realizar septotoma interatrial (proceder
de Rashkind) en estos casos durante el estudio.
Cineangiocardiografa. Su importancia estriba en
el reconocimiento del tamao de las cmaras
ventriculares, el estado del infundbulo del VD, la anato-
ma del segmento atrsico y las ramas pulmonares.
Otro elemento de gran importancia es el reconoci-
miento de la existencia de sinusoides intramiocrdicos
conectados con la circulacin coronaria o no.
En los casos con el VD muy hipoplsico y la estre-
chez severa del infundbulo pulmonar se recomienda
anastomosis sistemicopulmonar, como primer paso, an-
tes de valorar una ciruga univentricular.
Cuando existe una cavidad del VD adecuada, as
como la permeabilidad del tracto de salida del VD se
preconiza la valvutoma y ampliacin del tracto de salida
del VD. Los pacientes con sinusoides coronarias y cir-
culacin coronaria dependiente del VD constituyen un
subgrupo de escasas posibilidades de tratamiento y se
valorar el trasplante.
Atresia pulmonar con comunicacin
interventricular
Con numerosos nombres se ha denominado esta
entidad, los ms utilizados son: tetraloga de Fallot extre-
mo y seudotronco arterioso.
Se caracteriza por una obstruccin completa situa-
da en la salida del VD (el infundbulo y la vlvula pulmonar
o ambos) que impiden la comunicacin entre el VD y el
tronco de las AP. Generalmente, el tronco de la AP est
hipoplsico, aunque existen casos en que est represen-
tado por un cordn fibroso que se extiende hasta la bi-
furcacin de las ramas de la arteria pulmonar, las cuales
reciben sangre desde la circulacin colateral artica o
un PCA. En otros casos, no existen datos que permitan
afirmar que existe el tronco de la AP.
La comunicacin interventricular ocupa la posicin
habitual de la tetraloga de Fallot o incluso ms anterior.
La aorta est ligeramente cabalgada y baja por la dere-
cha en el 15 al 40 % de estos pacientes.
Puede estar asociada a otras malformaciones, las
ms frecuentes son: atresia tricuspdea, transposicin de
grandes vasos, anomala de Ebstein y, en menor frecuen-
cia, drenaje anmalo total de venas pulmonares.
FISIOPATOLOGA
La AP con la CIV presenta un comportamiento muy
similar a la TF, por lo siguiente: como presenta general-
mente una CIV amplia, las presiones en ambos ventrculos
son muy similares, eyectan ambos en la aorta y provocan
con ello una insaturacin perifrica manifiesta.
La circulacin pulmonar se establece de 3 formas
fundamentales: la primera, que exista una PCA sin otras
colaterales, en esta forma es muy rara la hipertensin
pulmonar. La segunda forma es el establecimiento de
circulacin pulmonar por vasos colaterales aortopul-
monares de grueso calibre o mltiples que puedan ser
capaces de provocar hipertensin arterial pulmonar, si
no existe sitio de estenosis en alguna parte del trayecto
de estos vasos. La tercera, circulacin multifocal (de
varios orgenes) hacia el pulmn y que sea capaz de
provocar grados variables de hipertensin pulmonar.
MANIFESTACIONES Y EXPLORACIN CLNICA
Los pacientes que estn afectados con esta car-
diopata son cianticos desde el nacimiento y de acuer-
do con el grado de circulacin pulmonar colateral podrn
presentar insuficiencia cardaca o no; por esta misma
causa podrn presentar crisis hipxicas o no.
En la auscultacin, los datos dependern en gran
medida de la circulacin colateral establecida. El 2do.
ruido es nico, frecuentemente se puede auscultar un
chasquido protosistlico, en este caso artico. Puede
auscultarse un soplo continuo de la PCA o de grandes
colaterales.
El hipocratismo digital es tardo.
Electrocardiograma. En muchos casos
indistinguibles del ECG de la TF.
El eje elctrico del QRS est desviado hacia la
derecha y hay elementos francos de crecimiento del VD.
2328 Tomo VI
En ocasiones, pueden verse manifestaciones elc-
tricas de sobrecarga del ventrculo izquierdo en los pa-
cientes con gran circulacin colateral.
Radiologa. Existe corazn de tamao normal o
cardiomegalia ligera.
Arco medio cncavo o totalmente ausente y dismi-
nucin marcada de la circulacin pulmonar, sobre todo
en la periferia y vasculatura normal o asimtrica al nivel
de los hilios pulmonares.
Ecocardiograma. La ecocardiografa es suma-
mente til en el diagnstico de esta entidad.
Tanto en el modo M como en la bidimensional, se
puede detectar la obstruccin del tracto de salida del
VD. De la misma forma, se puede definir la ausencia de
ecos e inmovilidad de la vlvula pulmonar.
La comunicacin interventricular se puede ubicar
anatmicamente y medir, as como definir la magnitud y
la forma del cortocircuito a travs de esta.
Las arterias aorta y pulmonar se pueden estudiar
al determinar, en la primera, el tamao y el trayecto, y
en la segunda, adems del tamao, la confluencia y el
flujo a su travs.
Cateterismo cardaco. En esta entidad se puede
demostrar por medida directa de presiones la similitud
de esta en ambos ventrculos.
La arteria aorta recibir sangre insaturada desde
el VD, por lo que las saturaciones perifricas estarn
por debajo de las normales en una magnitud que depen-
der del grado de cortocircuito desde el VD a la aorta.
Cineangiografa. En el estudio angiogrfico se pue-
de demostrar la presencia o ausencia de la arteria
pulmonar y la confluencia de sus ramas, el conducto
arterioso y los vasos colaterales que salen de la aorta, as
como las estenosis que puedan presentar en su trayecto.
El tratamiento quirrgico en estos pacientes puede ser:
Paliativo, por medio de una anastomosis
subclaviopulmonar (operacin de Blalock-Taussig).
La reconstruccin total de los defectos.
Ello implica el cierre de la CIV con un parche sin-
ttico y restablecer la continuidad entre el ventrculo
derecho y el rbol vascular pulmonar, lo cual se realiza
de diversas formas en dependencia de la anatoma del
infundbulo del VD, el tronco de la AP, la confluencia de
las ramas pulmonares y la irrigacin por parte de ellas
de los diferentes lbulos pulmonares. Dicha reconstruc-
cin puede implicar desde un parche pericrdico con
valva monocspide al nivel del anillo pulmonar, hasta la
necesidad de colocar un conducto valvado biolgico
(homoinjerto o heteroinjerto) o sinttico para conectar el
VD con la arteria pulmonar, pasando por una plastia o
ampliacin de las ramas y su confluencia, e inclusive la
anastomosis con colaterales articas directas que ali-
mentan partes del pulmn, una vez desconectadas de la
aorta y empleadas como va para hacer llegar el flujo
sanguneo del TPA a la mayor cantidad posible de seg-
mentos pulmonares. Si el paciente tena anastomosis
paliativas previas se cierran en esta intervencin. El pro-
nstico de estos pacientes es difcil y vara de acuerdo
con la complejidad de la reparacin, la mortalidad vara
del 10 al 50 % y la posibilidad de reintervenciones est
presente.
Transposicin completa de las grandes
arterias
En la transposicin completa de las grandes arte-
rias (TGA), la aorta emerge del VD y la arteria pulmonar
del VI; es decir, que existe conexin discordante
ventriculoarterial.
Descrita por primera vez por Morgagni, en 1761;
fue denominado como transposicin de las grandes ar-
terias por Farr, en 1814.
ANATOMA
En la TGA la aurcula derecha es ms grande que
la izquierda, en la mayora de los casos. Se han descrito
corazones con yuxtaposicin de las orejuelas en el lado
izquierdo. El ventrculo derecho est dilatado en todos
los casos, pero cuando existe una CIA o una CIV, tam-
bin lo est el VI y, en ocasiones, es mayor que el VD,
as como cuando existe estenosis pulmonar. Cuando exis-
te una CIA, generalmente la aorta y la AP son muy simi-
lares en dimetro, pero cuando el efecto asociado es la
CIV entonces encontramos con ms frecuencia la AP
predominante.
Se han descrito varios patrones coronarios en la
TGA. El ms frecuentemente encontrado es aquel en que
la coronaria izquierda se origina de la sigmoidea izquierda
anterior, posicin normal de la coronaria derecha.
La CIA, la CIV y las obstrucciones de salida del
VD son las anomalas ms frecuentemente asociadas a
la TGA.
El cuadro clnico en estos pacientes est dominado
por la cianosis, hipoxia e insuficiencia cardaca.
La cianosis aparece generalmente en la primera
semana de la vida y es la primera manifestacin clnica
en estos pacientes. Su mayor o menor intensidad depen-
der de la presencia de una CIA, una CIV o una PCA.
La insuficiencia cardaca aparece en el 50 % de
los pacientes en las primeras 2 semanas de vida y, en
casi la totalidad, antes de los 4 meses de edad.
La disnea, taquipnea y el retardo pondostatural son
elementos constantes en estos pacientes. La aparicin
de dedos hipocrticos, policitemia y aumento de la cia-
nosis son consecuencia de la evolucin de los pacientes,
as como la aparicin de una enfermedad vascular
hipertensiva del lecho pulmonar.
Pueden aparecer abscesos cerebrales y acciden-
tes cerebrovasculares en nios de 2 o ms aos.
EXAMEN FSICO
Al examen fsico podemos encontrar cianosis dife-
rencial si existe PCA permeable e hipertensin pulmonar.
Existe impulso ventricular derecho en todos los casos, e
izquierdo en aquellos donde existe sobrecarga de volu-
men de este.
El 2do. ruido en la base se encuentra desdoblado
en un tercio de los casos, en el resto es nico. Puede
aparecer un 3er. ruido apexiano.
Existe un soplo sistlico evidente en aquellos casos
con una CIV y su magnitud depender del grado de
hipertensin pulmonar y del tamao del defecto. Tam-
bin encontramos soplos sistlicos, esta vez de eyeccin
en casos con estenosis pulmonar.
Electrocardiograma. Los hallazgos clsicos son:
desviacin axial derecha, hipertrofia del VD y, en oca-
siones, onda P pulmonar (crecimiento de AD).
Existen variantes de este patrn, como en algunos
pacientes con desviacin axial izquierda, patrones de
crecimiento biventricular o incluso electrocardiograma
normal, como en algunos recin nacidos.
Radiologa. Clsicamente se describe como una
silueta ovoide, pedculo vascular estrecho e hiperflujo
pulmonar.
Este patrn no se comporta as en la totalidad de
los casos. En el recin nacido, el examen puede ser nor-
mal y solo entre el 10 y 30 % de los recin nacidos pre-
sentan el patrn anteriormente descrito como clsico.
La cardiomegalia depender del grado de hiperflujo
pulmonar.
En la conformacin de la silueta cardaca ovoide
en la vista anteroposterior, adems del crecimiento del
VD, contribuyen la dilatacin de la AD y el arco medio
izquierdo excavado. La yuxtaposicin de las orejuelas
en el lado izquierdo puede modificar este borde y hacer-
lo un tanto prominente, como se ve en aquellos pacien-
tes con valvulopata mitral reumtica.
La circulacin pulmonar est muy aumentada, sal-
vo en los casos asociados a estenosis de la AP o a ele-
vacin importante de las resistencias vasculares
pulmonares.
Se han descrito diferencias de flujo para las distin-
tas ramas pulmonares, en la TGA predomina este en la
rama derecha por distribucin desigual de sangre.
Ecocardiograma. La ecocardiografa bidimensio-
nal es el procedimiento de eleccin en el diagnstico y
valoracin preoperatoria y posoperatoria de la TGA.
En un corazn con grandes arterias normalmente
relacionadas, la AP se sita en un plano anterior, superior
e izquierdo y abraza a la aorta, que tiene forma de crculo.
En la TGA, si se utiliza el eje corto se visualizan
ambas arterias y forman un doble crculo, en el cual la
aorta es anterior y derecha en relacin con la AP.
El eje largo demuestra claramente la posicin pa-
ralela de las grandes arterias.
Otros de los elementos importantes en la valora-
cin de esta anomala es el reconocimiento de la presen-
cia de una CIA. En la vista subcostal se puede precisar
la presencia y el tamao de este defecto, as como la
necesidad de una septotoma interauricular o no.
El mtodo Doppler acoplado al eco bidimensional
es de gran utilidad en el diagnstico de los defectos aso-
ciados, como el PCA, EP y coartacin artica.
Cateterismo cardaco. El cateterismo es un pro-
ceder importante en el manejo de la TGA. Permite ade-
ms confirmar el diagnstico, proceder de forma
teraputica al realizar la septotoma interauricular y con
ello disminuir las manifestaciones hipoxmicas en estos
pacientes.
Las presiones en la AD y en la AI se encuentran
ligeramente elevadas.
Si hallamos que la saturacin de la sangre en la AP
es mayor a la de la aorta, el diagnstico es casi seguro.
Cineangiocardiografa. La ventriculografa se-
lectiva derecha demuestra, adems del crecimiento de
esta cavidad, la emergencia de la aorta desde ella, a
partir de un infundbulo anterior; la vlvula artica se
encuentra en un nivel superior a la pulmonar.
La ventriculografa selectiva izquierda muestra a
la AP que emerge desde el VI, as como la existencia de
estenosis pulmonar valvular o subvalvular o no.
TRATAMIENTO
La mayora de estos pacientes que son dejados a
su evolucin natural fallecen en el primer ao de vida.
La vida es ms prolongada en aquellos con defec-
tos del tabique interventricular, aunque la aparicin de
resistencias vasculares elevadas es ms frecuente.
2330 Tomo VI
Esta enfermedad debe diagnosticarse y tratarse
temprano en la vida. El tratamiento acertado de la
hipoglucemia y la acidosis metablica en el perodo de
recin nacido es esencial.
Posteriormente, la realizacin de septotoma
interauricular, mediante el mtodo de Rashkin, es obli-
gado para la mejora transitoria de la hipoxia y la falla
cardaca.
Este proceder se puede repetir si no se logra me-
jora inmediata, o utilizar catter de cuchilla en vez de
baln para lograr los resultados deseados, aunque con
mayor riesgo.
Este proceder se puede asociar paliativamente al
cerclaje de la AP en aquellos casos con CIV y mani-
festaciones importantes de insuficiencia cardaca, as
como en los casos con EP y oligohemia pulmonar, se
tratar con anastomosis sistemicopulmonar para lograr
la mejora y supervivencia del paciente, si est contrain-
dicado un proceder quirrgico ms radical.
Se han obtenido buenos resultados con las operacio-
nes de correccin fisiolgica tipo Mustard y Senning, ambas
basadas en el principio de derivar las circulaciones en las
cmaras auriculares (atrioseptopexia) para permitir que
la aorta maneje sangre saturada y la AP sangre insaturada,
que lleve la sangre de las cavas al VI a travs de la mitral
y la sangre de las venas pulmonares al VD a travs de la
tricspide. Se extiende ms la tendencia a transponer
quirrgicamente las arterias (correccin anatmica) de
modo que la AP emerja del VD y la aorta del VI. Ello
implica transponer, adems, los vasos coronarios.
En la transposicin simple, esta ciruga es necesa-
ria acometerla en los primeros veinte das de la vida,
antes de que el VI pierda su capacidad para reportar la
circulacin sistmica va aorta, una vez realizada la co-
rreccin anatmica. A pesar de la complejidad de esta
ciruga en el neonato, se ha logrado en centros muy es-
pecializados del mundo resultados extraordinarios, con
una mortalidad inferior al 5 %.
En caso de que el paciente sobrepase la edad para
el switch arterial, se puede intentar un reentrenamiento
quirrgico del ventrculo izquierdo para prepararlo para
una correccin anatmica, pero ello conduce a un ma-
yor riesgo y varias reintervenciones.
En algunos casos de pacientes con una CIV se pue-
de intentar una correccin anatmica a una edad mayor.
Si existe alguna contraindicacin para el switch
arterial, puede intentarse una ciruga tipo Mustard o
Senning.
En caso de una TGV y una CIV subartica puede
valorarse una ciruga tipo Rastell; al conectar la aorta al
VI a travs de la CIV con un tnel intraventricular, y
conectando el VD a la AP con un conducto.
Aunque la correccin anatmica ha ganado ms
terreno en virtud de dejar al ventrculo izquierdo como
bomba sistmica, conectado a la aorta, y tener menos
arritmias tardas, pues casi no hay ciruga auricular con
esta tcnica, ello no est exento de complicaciones a
largo plazo. Como en todas las cardiopatas operadas,
particularmente de tipo complejas, los pacientes deben
tener un seguimiento mdico a lo largo de su vida.
Atresia tricuspdea
La atresia tricuspdea (AT), se ha definido como la
falta de comunicacin directa entre la AD y el VD.
ANATOMA
Anatmicamente sus caractersticas fundamentales
se localizan en la AD y el VD rudimentario. El piso auricu-
lar es muscular y se observa en l una fosa. Esta se sita
sobre el componente septal del cuerpo fibroso central.
Una comunicacin interatrial (interauricular) es la
nica va de salida de la AD, que puede situarse en la
fosa oval o en la parte baja del tabique.
El VI est separado del VD rudimentario por el
tabique trabeculado. Por la falta de conexin de la AD
con el VD no existe septum de entrada, y por lo tanto, el
tabique interventricular no se extiende a la cruz del co-
razn. El orificio que comunica a ambos ventrculos se
encontrar entonces en el tabique trabeculado.
La EP es frecuente en esta enfermedad, y, en oca-
siones, existe hipoplasia de la vlvula, tronco y ramas
pulmonares.
La conexin ventriculoarterial concordante es la
ms frecuente, aunque existen en menor cantidad la aso-
ciacin de AT y conexin ventriculoarterial discordante.
FISIOPATOLOGA
Dado que no existe conexin normal entre la AD y
el VD, toda la sangre del retorno venoso sistmico pasa
a la AI, donde se mezcla con el retorno venopulmonar.
Por ello existe insaturacin perifrica en todos los
casos, en mayor o menor cuanta.
El VI que recibe todo el gasto de ambas aurculas se
mantendr permanentemente sobrecargado de volumen.
Puede desarrollarse hipertensin pulmonar en los
casos con el foramen bulboventricular muy grande o en
los casos con conexin ventriculoarterial discordante sin
estenosis pulmonar.
Se presentan en igual porcentaje en ambos sexos.
Se calcula su frecuencia entre 1 y 5 % de todas las
cardiopatas congnitas. La cianosis es temprana en la
vida y la hipoxemia severa, en esta etapa es signo omi-
noso en la evolucin de los pacientes.
Esta se acompaa de acidosis e hiperventilacin;
ms tardamente aparece el hipocratismo digital y la
policitemia. Puede existir encuclillamiento, aunque es
menos frecuente que en la tetraloga de Fallot.
Estos pacientes pueden, adems, presentar en su
evolucin insuficiencia cardaca, accidentes cerebro-
vasculares secundarios a la policitemia y endocarditis
bacteriana.
EXAMEN FSICO
Estos pacientes presentan hipodesarrollo y grados
variables de cianosis.
Existe una onda A prominente en el pulso yugular,
si el defecto interatrial es restrictivo.
El 1er. ruido es nico por la ausencia del compo-
nente tricuspdeo.
Un porcentaje de los nios no presentan soplos sig-
nificativos. Aproximadamente la mitad presenta soplo
sistlico en mesocardio con caractersticas de ser pro-
vocado por la CIV. En casos de PCA puede estar pre-
sente el soplo continuo o sistodiastlico en base, producto
de este.
Electrocardiograma. La onda P suele ser alta y
acuminada o acuminada y bfida. Los signos de creci-
miento de la AD son ms frecuentes que los de la dilata-
cin de la AI.
La desviacin axial izquierda ha sido descrita como
signo de constancia en el ECG de la AT. La desviacin
del eje a la derecha ha sido asociada a la AT con TGA.
Los signos de dilatacin de VI aparecen en casi la
totalidad de los casos.
La onda T suele ser alta y acuminada en V5 y V6
y corrobora lo anteriormente expuesto.
Radiologa. Los hallazgos radiolgicos depende-
rn fundamentalmente de la magnitud del cortocircuito.
En la vista anteroposterior puede existir discreta
prominencia del borde derecho de la silueta cardaca por
distensin de la vena cava inferior y la AD.
El borde izquierdo es redondeado y con mucha fre-
cuencia el arco medio se encontrar cncavo o recto.
Otro elemento que puede modificar el borde izquierdo
es la presencia de yuxtaposicin de orejuelas en el lado
izquierdo.
El pedculo vascular es estrecho en la mayora de
los casos.
En el mayor porcentaje de estos casos existe
oligohemia pulmonar y signos radiolgicos de circula-
cin colateral. En los casos con TGA pueden existir
hiperflujo pulmonar y cardiomegalia de grado variable.
Ecocardiograma. El modo bidimensional ayudar
a evaluar el tamao de las cavidades cardacas.
En la proyeccin de 4 cmaras se podr definir la
zona de la vlvula tricspide rgida e inmvil.
La anatoma del tronco de la AP y sus ramas tam-
bin podrn ser objeto de diagnstico por este mtodo.
De igual forma se ubicarn los distintos defectos
septales y su anatoma.
Mediante el estudio por Doppler se podr definir
direccin y grado de los cortocircuitos intracardacos.
Cateterismo cardaco. Este nos revelar eleva-
cin de la presin media de la AD y la imposibilidad de
pasar con el catter de la AD al VD y s de la AD a la
AI a travs del agujero oval permeable o una CIA.
Como el cortocircuito en estos casos es venoarterial
y la cmara de mezclaje principal es la AI , lo habitual es
encontrar los mismos niveles de saturacin en el VI, el
VD y el tronco de la AP; de igual forma, la sangre
perifrica estar hiposaturada en igual magnitud.
La presin pulmonar usualmente es normal, debido
a que puede existir cierto grado de estenosis pulmonar o
la restriccin, que condiciona el tamao de la comunica-
cin interventricular.
Debe tenerse en cuenta lo peligroso que puede ser
la manipulacin del catter desde el VI al VD al tronco
del AP, sobre todo en los nios muy pequeos y cianticos
severos, por la posibilidad de desencadenamiento de cri-
sis de hipoxia.
Cineangiocardiografa. La inyeccin de contras-
te en la AD en las vistas habituales muestra el paso de
contraste de esta cmara a la AI, y posteriormente al
VI. Existe, por lo tanto, una obstruccin al nivel tricuspdeo
que impide el paso del contraste desde la AD al VD. La
inyeccin en el VI demostrar la presencia de una TGA
o no, el tamao del defecto septal interventricular, de la
cmara ventricular derecha y del tronco de la AP.
TRATAMIENTO
El pronstico de estos nios es malo dejados a su
evolucin natural, sobre todo aquellos con intensa cianosis.
En una primera etapa, si la cianosis es intensa, se
realiza una anatoma de Blalock-Taussig modificada. Al
ser pacientes con un solo ventrculo funcional, las posi-
bilidades quirrgicas de mejorar su estado caen en el
concepto de paliaciones univentriculares. En este senti-
do, se realizan las derivaciones cavopulmonares. Dichas
intervenciones comprenden la tcnica de Glenn
bidireccional (anastomosis de la vena cava superior con
la rama derecha de la arteria pulmonar) y la llamada
Fontan, que lleva toda la sangre venosa sistmica a la
2332 Tomo VI
arteria pulmonar, ya sea a travs de una anastomosis
atriopulmonar, de un tnel intraatrial, o de un conducto
extracardaco desde la vena cava inferior hasta la
pulmonar, comprende, adems, una derivacin tipo Glenn
para la vena cava superior. Un funcionamiento adecua-
do del Fontan exige una anatoma adecuada del rbol
vascular pulmonar, y un buen funcionamiento del
ventrculo, incluyendo el aparato valvular y el ritmo. Los
pacientes que no presentan estenosis pulmonar, tienden
a la hipertensin pulmonar; en una primera etapa, se
valora el cerclaje de la arteria pulmonar, aunque en oca-
siones esto puede favorecer el desarrollo de una esteno-
sis subartica potencialmente subyacente.
La mortalidad quirrgica en estos pacientes se si-
ta entre 5 y 20 % aproximadamente, segn la tcnica y
variante anatmica. El pronstico es reservado.
Drenaje anmalo total de venas
pulmonares
El drenaje venoso pulmonar anmalo total
(DVPAT) es un defecto embrionario caracterizado por
la ausencia de comunicacin entre las venas pulmonares
y la aurcula izquierda. En esta anomala las venas
pulmonares estn conectadas a la aurcula derecha, ya
sea de manera directa o indirectamente, a travs de al-
gunas de sus venas tributarias.
Desde el punto de vista anatmico se han propues-
to numerosas clasificaciones. Darling et. al. segn el
nivel en que se haga la conexin anmala los clasifica-
ron en 4 tipos:
Tipo I, supracardacos.
Tipo II, cardacos.
Tipo III, infracardacos.
Tipo IV, mixtos (conexin anmala a ms de un nivel).
ANATOMA
Adems de la necesaria comunicacin interau-
ricular existe una serie de hallazgos anatmicos comu-
nes que son independientes del tipo de drenaje.
Cavidades derechas: es habitual la dilatacin e hi-
pertrofia de la aurcula derecha y del ventrculo derecho
y la dilatacin de la arteria pulmonar.
Cavidades izquierdas: la aurcula izquierda es de 2
a 4 veces menor que la derecha y a veces hipoplsica.
El ventrculo izquierdo puede ser normal, reducido o
hipoplsico y ser de mayor tamao si existe una comu-
nicacin interauricular amplia.
Supracardacos
Es el tipo ms frecuente. Generalmente las estruc-
turas que reciben las venas pulmonares son las venas
innominadas y la vena cava superior, y muy rara vez la
vena cigos, que lleva la sangre a la aurcula derecha.
Cardacos
En este tipo, las venas pulmonares desembocan en
la aurcula derecha o en el seno coronario, esta ltima
localizacin es la ms frecuente en ambas.
Infracardacos
La conexin anmala se realiza por debajo del
diafragma, generalmente en la vena porta o en alguna
de sus tributarias y rara vez en una de las hepticas.
Mixtos
Es el tipo menos frecuente, en l las venas de un
pulmn drenan en un nivel distinto de las del otro. La
obstruccin al drenaje venoso anmalo ocurre casi siem-
pre en los infradiafragmticos, que es debido a la combi-
nacin de varios factores.
FISIOPATOLOGA
En esta enfermedad la aurcula derecha recibe todo
el retorno venoso del corazn: el de las venas cavas que
tienen bajo contenido en oxgeno y el flujo venoso
pulmonar cuya saturacin es alta.
Los rasgos fisiopatolgicos fundamentales depen-
den de:
Presencia o ausencia de obstruccin al retorno ve-
noso pulmonar.
Tamao de la comunicacin interauricular.
MANIFESTACIONES Y HALLAZGOS CLNICOS
Esta anomala queda comprendida en el grupo de
situaciones mixtas comunes, en las que existe cianosis y
aumento del flujo pulmonar, debido al mezclaje de san-
gre en la AD, el cortocircuito izquierda-derecha y la obs-
truccin venosa pulmonar.
La forma de presentacin depende de que haya
obstruccin del retorno venoso pulmonar o no. Cuando
no lo hay, las caractersticas clnicas son similares a las
que presentan una comunicacin interauricular grande
(impulso parasternal enrgico y desdoblamiento fijo del
2do. ruido), pero en la mayora de los nios existir cia-
nosis y en todos habr desaturacin arterial. Se
auscultarn soplos de flujo pulmonar y an tricuspdeo,
cuando el drenaje venoso pulmonar no es por completo
obstructivo, pero tales soplos desaparecen y el compo-
nente pulmonar del 2do. ruido permanece reforzado al
aumentar la presin arterial pulmonar.
El drenaje infradiafragmtico casi siempre es
obstructivo, y se manifiesta con cianosis y disnea en las
primeras 2 semanas de vida. En este tipo de drenaje
habr, a la auscultacin, un componente pulmonar del
2do. ruido muy reforzado.
Electrocardiograma. En todos los tipos de drena-
jes en el electrocardiograma se observa un eje a la dere-
cha, crecimiento de cavidades derechas y ausencia
electrocardiogrfica de ventrculo izquierdo.
Radiologa. Los hallazgos radiolgicos difieren
considerablemente entre los drenajes supracardacos e
infradiafragmticos: en los primeros existen cardio-
megalia y aumento del flujo pulmonar y se observa la
imagen de mueco de nieve o imagen en ocho y en
los segundos no existe cardiomegalia y predomina la
congestin venosa pulmonar sobre la pltora. Cuando
existe obstruccin al drenaje venoso pulmonar, en estos
casos, es llamativa la congestin venosa pulmonar, los
pulmones muestran un infiltrado intersticial dispuesto en
abanico desde las regiones hiliares.
Ecocardiograma. El drenaje venoso pulmonar
anmalo total es una de las cardiopatas congnitas con
signos ecocardiogrficos de sobrecarga de volumen del
ventrculo derecho y el movimiento paradjico del septum,
unido al hallazgo de un espacio libre de ecos, situado
posteriormente a la aurcula izquierda (que corresponde
al colector venoso) dan el diagnstico.
Cateterismo cardaco. El cateterismo cardaco
demuestra un salto en la saturacin de oxgeno al nivel
de la aurcula derecha o de la vena cava superior. Las
muestras de la aurcula izquierda muestran desaturacin
pulmonar, son similares a las de la aurcula derecha, lo
que indica la presencia de una situacin de mezcla co-
mn. Las presiones sistlicas de la arteria pulmonar y
ventrculo derecho se elevan; tal elevacin es mayor en
presencia de una obstruccin al retorno venoso pulmonar.
Cineangiografa. La angiografa es diagnstica en
todos los casos, se observa el sitio exacto del drenaje.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Hay que realizarlo en los casos que cursan sin obs-
truccin con aquellas cardiopatas que siguen con au-
mento del flujo pulmonar e insuficiencia cardaca, como
son: la comunicacin interventricular grande, el canal
auriculoventricular completo, la ventana aortopulmonar,
el tronco comn, la transposicin de grandes arterias sin
estenosis pulmonar, entre otras.
Los casos con obstruccin al retorno venoso obli-
gan al diagnstico diferencial con las cardiopatas que
originan insuficiencia cardaca precoz; durante el pero-
do neonatal o alrededor de la primera semana de vida.
Estas situaciones son, fundamentalmente, el sn-
drome de corazn izquierdo hipoplsico, la atresia mitral,
la coartacin de la aorta, la estenosis mitral, la estenosis
artica y la mitroartica, la fibroelastosis endocrdica
con ventrculo izquierdo hipoplsico, el cortriatriatum y
la estenosis aislada de venas pulmonares entre las ms
frecuentes.
TRATAMIENTO
Despus de haber realizado el correcto equilibrio
cido-base e hidroelectroltico y haber llevado al pacien-
te a su mayor estabilidad hemodinmica posible, el tra-
tamiento de la anomala es quirrgico, es necesario
plasmarse la operacin, en ocasiones, en nios muy pe-
queos crticamente enfermos, inclusive de urgencia, con
riesgo elevado, particularmente en los drenajes
obstructivos de tipos infracardacos.
La intervencin consiste en conectar el flujo veno-
so pulmonar a la aurcula izquierda, lo cual se realiza
bajo circulacin extracorprea y la tcnica estar en
dependencia de la variante de drenaje que sea. En los
pacientes poco sintomticos, sin elementos de obstruc-
cin venosa pulmonar, la operacin puede realizarse
electivamente a una edad mayor (etapa lactante).
En los drenajes supracardacos e infracardacos la
tcnica quirrgica es esencialmente conectar el colec-
tor venoso pulmonar a la aurcula izquierda. En los dre-
najes de tipo cardaco la derivacin del flujo venoso
pulmonar hacia la aurcula izquierda se realiza general-
mente mediante el empleo de un parche. En los drenajes
mixtos la tcnica quirrgica debe adaptarse a sus carac-
tersticas variables. Los resultados son mejores en los
drenajes cardacos y supracardacos, es mayor la mor-
talidad y complicaciones en los drenajes infracardacos
y mixtos. En el caso de los drenajes infracardacos, de
difcil solucin y casi siempre de tipos obstructivos, en
nios recin nacidos crticos, los resultados han sido ge-
neralmente malos.
Bibliografa
Cardiopatas congnitas
Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children and Adolescent
8th edition Volume two. Willians and Wilkins. Philadelphia
2008: 820-844.
Corno A F. Congenital Heart Defects. Decisin making for surgery.
Strinkopff verlag. Darmstadt, Alemania , 2003:61-67.
Tynan M, Jones O. Joseph MC. Relief of pulmonary valve stenosis
in the first week of life by percutaneaus balloon valvuloplasty.
Lancet 1984; 1:273.
Rowlan DG, Hammill WN, Allen HD. Natural course of isolated
pulmonary stenosis in infants and children utilizing Doppler
echocardiography. Am J. Cardiol 1997,79: 344.
2334 Tomo VI
Zeevi B, Berant M, Bleiden L.C. Midterm clinical impact versus
procedural success of ballon angioplastia for pulmonary artery
stenosis. Pediatr Cardiol 1997; 18:101.
Sanchez P.A. Cardiologa Pedatrica Salvat S.A, Barcelona 1986: 36-49.
Guntheroth W.G. causes and effects of poststenotic dilation of
pulmonary trunk. Am J. Cardiol. 2002; 89: 774-6.
Hoffman JIE, Kaplan S. the incidence of congenital heart disease. J.
Am Coll Cardiol. 2002; 39:1890-1900.
Moroto Monedero C; Enriquez de Salamanca F., Herray Sarachaga I.
Guas de Prctica Clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa
en las cardiopatas congnitas ms frecuentes. Rev. Esp. Cardiol.
2001; 54:67-82.
Attie F. Cardiologa Peditrica Diagnstico y tratamiento. Estenosis
artica valvular, subvalvular y supravalvular. Salvat Mex Ed.
Mxico 1985: 263-312.
Fedderly R. T. Obstruccin a la salida del ventrculo izquierdo. Clnicas
Peditricas de Norteamrica. 1999; 46(2): 411-15.
Garson A.J. Bricker J.T The science and practice of Pediatric
Cardiology. In Aortic stenosis valvular, supravalvular and
fibromuscular subvalvular. Vol II Ed. Lea and Febiger. London
1990. 1334-39.
Corno F.A Congenital Heart Defect. Decision making for surgery. In
left ventricular outflow tract obstruction. Steimkopff springer
de Alemania. 2003: vol I 85-95.
Hernndez Martnez Y. Estenosis Artica. Trabajo de terminacin
del Diplomado Nacional de Cardiologa Peditrica. Cardiocentro
Peditrico. Ciudad de La Habana. 2004.
Welter C. Fischelein T. Feldmeier C, Nollert C, Reichart B. Aortic
valvulotomy for congenital valvular aortic stenosis: 37 year
experience. Ann thorac surg 2001; 71: 1564-71.
Rhodes L.A, Colan Sd, Perry SB. Predictors of survival the neonates
with critical aortic stenosis Circulation 1991;84:2323-35.
Cope E.G, Vanauker MD, Sigfusson G. Potential role of mechanical
stress in etiology of pediatric heart disease. Septal shear stress
in subaortic stenosis J. Am Coll. Cardiol 1997;30:247-54.
Elcioglu N, Mackie-Ogilvie C, Daker M.: FISH analysis in patients
with clinical diagnosis of Williams syndrome. Acta Pediatr
1998;87:48-53.
Freedom R. M, Fowler R. S, Duncan W J. Rapid evolution from
normal left ventricular outflow tract to fatal subaortic stenosis
in infancy. Br. Heart J.1981 ;45 :605-09.
Valdes Cruz L. Echocardiographic Diagnosis of congenital heart
disease an embriologie and anatomic approach. Lippincott-Raven
Philadelphia. New York 1998: 335.
Mitchel BM, Strasburger J., F Hubbard J.E., Wessel HV. Serial exercise
performance in children with surgically corrected Congenital
Aortic Stenosis. Pediatric Cardiology 2003; 24(4):319-24.
Thomson J.D.R. Management of valvar aortic stenosis in children
Heart. 2004;90(1):5-6.
Villalba Nogales, Bermudez Canete R, Garca Fernndez E. Sola Mena
J. Procedimiento de Cardiologa Intervencionista en Cardiologa
Peditrica. En Sociedad Espaola de Cardiologa, editor Madrid.
Sociedad Espaola de Cardiologa 1996:459-65.
Cilliers AM, Gewilling M. Rheology of discrete subaortic stenosis
Heart 2002;88:335-6.
Van Arsded G; Tsoik. Subaortic stenosis at risk substrates and
treatment strategies. Cardiol. Clinic 2002; 20:421-29.
Fyler DC. Anomalas de la salida artica en: Fyler D. C. editores
Nadas Cardiologa Pediatrica (1ra. Ed) Mosby 1994:504-9.
Hwang. MS. Chu J.J., Su WJ. Natural history and risk stratification
of discrete subaortic stenosis in children: an echocardiographic
study. J. Formos Med. Assoc. 2004;103:17-22.
Castaeda AR; Jonas RA, Mayer JE Obstruction of the left
ventricular autflow tract. En: Cardiac surgery of the Neonate
and Infant. Philadelphia W.B Sawders Company. 1994:315-
132 (315-32).
Stammch; Friehs Y, Yen H S. Moran AM, Jones R.S, del Nido P.J.
Congenital supravalvular aortic stenosis: A simple lesin?
European J of Cardio-Toracic Surgery 2001;19:195-202.
Attie F. Zabal C, Buenda Hernndez A. Cardiologa Peditrica
Diagnstico y tratamiento1993:219-27.
Arteaga M, Fernndez R. Cardiopatas Congnitas Diagnstico
morfolgico. Norma Ed. Madrid 1986: 71.
Briam W. Coartation of the Aorta. Curren opinion in Cardiology
1999; 14 : 448-52.
Marcano Sanz L. Recoartacin Aortica en pacientes operados menores
de un ao de edad. Tesis doctoral para optar por ttulo de
especialista en Ciruga Cardiovascular. Cardiocentro Peditrico
Ciudad de La Habana.1999.
Aguilera Snchez E. Coartacin de la Aorta. Trabajo de terminacin
del Diplomado Nacional de Cardiologa Peditrica. Cardiocentro
Peditrico. Ciudad de La Habana. 2004.
Celermajer D. S, Greaves K. Survivors of coarctation repair: fixed
but no cared. Heart. 2002; 88:113-4.
Corno A.F., Botta N., Hurni M, Tozzi P, Von Segessen LK. Aortic
coartectomy in adults: 33 year experience. Medic Cardiovasc.
2001; 4: 58-63.
Serfontein S.J. Kron I.L. Complications of coarctation repair. Sermin
Thorac Cardiovasc. Surg. 2002; 5: 206-11.
Siblini G, Rao P.S., Nouri S. Long-term follow-up results of balloon
angioplasty of postoperative aortic recoarctation Am J Cardiol
1998; 81:61-7.
Ebeid. M.R., Prieto L.R., Latson L.A. Use of balloon-expand stents
for coarctation of the aorta: initial results and intermediate
follow-up. J. Am. Coll Cardiol 1997; 30: 1847-52.
Campbell M. Natural history of coartation of the Aorta Br. Hent J.
1970;32:633.
Morris MJH Mc Namara d. Coartation of the aorta and interrupted
aortic arch. En: The science and practice of Pediatric Cardiology.
Gaison A JR., Brecker JT, Fisher DJ and Neish SR. 2nd. Edition
Williams and Wilkins, Baltimore 1998:1347-83.
Hernndez-Gonzlez M, Solorio S. Conde-Carmona E. Intraluminal
aortoplasty vs. Surgical aortic resection in congenital aortic
coartation. A clinical random study in pediatric patients Arch.
Med. Res. 2003 Jul-Aug; 34 (4): 305-10.
Mc Elhinney D.B., Yang S.G., Hogarty A.N. Recurrent arch
obstruction after repair of isolated coarctation of the aorta in
neonates and young infants. Is low weight a risk factor J. Thorac.
Cardiovasc Surg. 2003;112:883-90.
Eroglu Ag, Oztunc F, Saltik L, Bakari S, Dedeoglu S, Ahunbag G.
Evolution of ventricular septal defect with special reference to
spontaneous closure rate, subaortic ridge and aortic valve
prolapse. Pediatric Cardiol 2003; 24:31-5.
Gabriel HM, Heger M, Innerhofer P, Zehetguwber M, Mundigen G,
Wimmer M, Mauren g, Baumgartner H. Long-term outcome of
patients with ventricular septal defect considered no to require
surgical closure during childhood J. Am Coll Cardiol. 2002;20:
1066-71.
Merrick AF, Lal M, Anderson RH, Shore D, F Management of
ventricular septal defect: a survey of practice in the United
Kingdom. Ann thorac. Surg 1999; 68: 983-88.
Tsang VT, Hsia TY, Yates RW, Anderson RH. Surgical repair of
supposedly multiple defects within the apical part of the
muscular ventricular septum. Ann thorac surg. 2002; 73: 58-62.
Turner SN, Horming T, Hunter S. Closure of ventricular septal defect.
A study of factors influencing spontaneous and surgical closure.
Cardiol young.2002; 12: 357-63.
Hoffman J Kaplan S. The incidence of congenital heart disease J. am
Coll Cardiol.2002; 39: 1890-900.
Turner SW, Hunter S, Wyllie JP. The natural history of ventricular
septal defects. Arch Dis child 1999; 81: 413-16.
Rudolph A. Ventricular septal defect. En congenital. Diseases of the
Heart. Clinical physiological considerations. New York. Futura
Publishing Company.2001: 197-244.
Waldan J.D. Why not close a small ventricular septal defect? Ann
Thorac Surg 1999; 56: 1011-2.
Gersony WM, Hayes CJ, Discroll DJ. Bacterial endocarditis in
patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis or ventricular
septal defect. Circulation 1993; 87:121-6.
Alcibar J, Garca E, Gutierrez-Larraga F. Guas de actuacin clnica
de la Sociedad Espaola de Cardiologa. Requerimientos y
equipamiento de las tcnicas invasivas en Cardiologa Pediatrica:
aplicacin clnica. Rev. Esp. Cardiol. 1999;52 :688-707.
Mc Daniel N.L, Gutgesell HP. Ventricular sepal defects. En allen
HD, Gutgesell HP, Clark EB y Driscoll D.J. Moss and Adams
Heart Disease in Infants, children and adolescents Including the
fetus and young adult. Philadelphia Lippencott. Willians and
Wilkin 2001 : 636-651.
Gumbmer CH, Takao A, Ventricular septal defect. En Garson A,
Bricker J. Mcnamara: The science and practice op pediatric
cardiology. Philadelphia/London Lea Febiger 1990: 1002-22.
Fyler DC. Defecto septal ventricular. En Nadas Cardiologa Peditrica
Madrid Mosby Espaa SA, 1994: 437-460.
Rudolph A. Ventricular septal defect. En congenital diseases of the
heart. Clinical-physiological considerations. New York Futura
Publishing Company. 2001 : 197-244.
Cardiopatias congnitas cianticas
___________: Transposition of the great arteries, Pediatr Clin
North Am 18: 1075, 1971.
BALDWIN, E. de F., L.V. MOORE: The demostration of ventricular
septal defects by means of right heart catheteriration, Am Heart
J 32, 152, 1946.
BARGERON, L.M., L.P. ELLIOT, B. SOTO: Axial angiography in congenital
Heart disease specific Lesions, Circulation, 56: 1084, 1977.
BROTMACHER, L.: Hemodynamic effects of squathing during refuse,
Br Heart J 19: 559, 1957.
BURROUGHS, J.T. AND J.E. EWARDS: Total anomalous pulmonary venous
connection, Am Heart J 59: 913, 1960.
Davignon, A.I., W.E. Grrenwold, J.W Dashane, J.E: Ewards:
Congenital Pulmonary atresia with intact ventricular septum
Clinico pathologic correlation of two anatomic types, Am Heart
J 62: 591, 1961.
De Micheli Micheli, E. Villacis, P. Guzzy y V. Rubio: Observaciones
sobre los valores hemodinmicos y respuesta obtenida en sujetos
normales, Archivo Inst. de Cardiologa de Mxico, 30: 507, 1960.
EUGLE, M.A.: Cyanotic congenital Heart disease, Am J Cardiol 37:
283, 1976.
Fouse Atti Cardiopatas Congnitas, Morfologa, cuadro clnico y
diagnstico. Salvat Mexicana de Ediciones SA de CV 1985.
GODMAN, M.J., P. THAM B.S., LANGFORD KIDD: Echocardiography in the
evolution of cyanotic newbor infant, Br Heart J, 36: 154, 1974.
GUNTHEROTH, W.C., B.C. MORGAN: Physiologic studies of Paroxismal
hypernea in cyanotic congenital heart disease, Circulation 31:
70, 1965.
HAGLER D.J., D.G. RITTER, D.D. MAIR: Clinical, angiographic
hemodynamic assesment of late results after Mustard operation,
en Nadas, A.S, Pediatric Cardiology, W.B. Saunders Co.,
Philadelphia, 1972.
KERTH, J.D., R.D. ROWE Y D.VLAD: Heart Disease infance and Chil
hood, Mc Millan Publishing company Inc., New York, 3 ed., 1978.
PARTRUDGE, J.B., G.L. FIDDLER: Cineangiocardiography in tetralogy
of Fallot, Br Heart J 45: 112, 1981.
QUERO JIMNEZ, M., I. HERRAIR SARACHAGA, F. MORENO GRANADOS, E.
VZQUEZ: Atresia Pulmonar con septum interventricular Integro.
Arch Inst Cardiologa de Mxico 46: 182, 1976.
RASHKIND, W.J.: The cyanotic newborn: Approach to diagnosis and
treatment, Cardiovasc Clin 4; 275, 1972.
. Captulo 150 .
Enfermedades del miocardio
Herminia Palenzuela Lpez, Lis Mara Senra Reyes, Carlos
Garca Morejn, Carlos Garca Guevara, J orge Ponce Bittar
Miocarditis aguda
Es un proceso inflamatorio del msculo cardaco
que afecta con ms frecuencia al recin nacido y lac-
tante en el segundo semestre de la vida, cuyo comienzo
suele ser agudo y que cursa con manifestaciones clni-
cas de insuficiencia cardaca y trastornos del sistema de
conduccin del corazn o ambos.
Historia. En 1899 se describi por primera vez la
miocarditis intersticial de causa desconocida. A partir de
la tercera dcada del siglo pasado surgen nuevos traba-
jos, hasta que en 1944, Saphir y otros, en un estudio
anatomopatolgico se refieren a la miocarditis infeccio-
sa y sealan el aumento de su incidencia, sobre todo en
afecciones virales.
A partir de 1950 surgen los trabajos de Kreutzer,
Rosembaum y otros que destacan su importancia clni-
ca y el valor del tratamiento con digitlicos. En esa mis-
ma etapa, Javet y otros precisan la presencia del virus
Coxsackie en neonatos con esa afeccin, surgen des-
pus los trabajos de revisin de Rosemberg, Mc Namara
y otros.
Incidencia y prevalencia. La prevalencia no est
bien definida, ya que con cierta frecuencia hay formas
subclnicas y en otras ocasiones se halla enmascarada
por manifestaciones clnicas de otros rganos y siste-
mas, aunque diversos trabajos de revisin de necropsias
encontraron estas lesiones en el 3 al 20 % de los casos.
En una revisin de pacientes que sufrieron muerte sbi-
ta inexplicable se hallaron las lesiones en el 17 % de los
casos. Se han reportado epidemias en Alemania, Holan-
da y varios pases del frica a partir de 1950; en estas
ltimas se aisl el virus Coxsackie en orina, heces fecales
y material de necropsia. La epidemia ocurrida en Israel
en 1958 tuvo una mortalidad mayor del 80 % y en forma
sobreaguda, con sntomas respiratorios altos previos y
sin aislarse el agente causal.
Se describe cierta tendencia a una mayor inciden-
cia en invierno.

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Parte XXIII.

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