HAP

La hipertensin arterial pulmonar es una enfermedad caracterizada por un

aumento progresivo de la presin media de la arteria pulmonar (PAPm),
provocada por el estrechamiento paulatino de las arteriolas pulmonares.
Estos vasos sanguneos son los encargados de llevar la sangre del corazn a
los pulmones para que se oigene. !u estrechamiento se de"e al
remodelado progresivo de las arterias # provoca un so"reesfuerzo del lado
derecho del corazn, que a la larga se traduce en una insu$ciencia cardaca
progresiva # en muerte prematura.
La hipertensin pulmonar es un sndrome caracterizado por un incremento
de la resistencia vascular pulmonar (%&P) relacionado con cam"ios
progresivos en las arteriolas pulmonares, como vasoconstriccin,
o"struccin de las paredes de los vasos, reaccin in'amatoria o formacin
de trom"os. El engrosamiento de estos vasos sanguneos no est(
relacionado con el colesterol o la aterosclerosis.
La )AP se de$ne como la presencia de una presin media en la arteria
pulmonar (PAPm) * +, mm)g en reposo o * -. mm)g durante el e/ercicio.
!i no se trata, la media de supervivencia es de +,0 a1os. La fatiga ante el
mnimo esfuerzo conlleva incapacidad no slo para realizar actividad fsica
intensa, sino frente a las tareas m(s cotidianas, como caminar, su"ir
escaleras, peinarse, etc.
La )AP es una enfermedad progresiva que causa un claro deterioro fsico, en
la que la presin arterial pulmonar aumenta, as como la resistencia
vascular pulmonar.
Pronstico
La )AP es una enfermedad con una gran limitacin funcional, con un
pronstico fatal a corto plazo, # donde los pacientes generalmente mueren
de fallo ventricular derecho.
El pronstico es mortal # la esperanza de vida sin tratamiento se reduce a
+,0 a1os desde el diagnstico.
En la actualidad, el tratamiento sirve para ralentizar la progresin de la
enfermedad, que en t2rminos de estudios clnicos se mide mediante la
capacidad de e/ercicio.
Los par(metros relacionados con los resultados de la supervivencia son los
siguientes3
4ndice de volumen sistlico
4ndice cardaco
Presin de la aurcula derecha
PAPm durante el cateterismo
1
Causas
La )AP es una enfermedad comple/a multifactorial que tiene un origen
ha"itualmente desconocido. 5uando no tiene causa evidente o reconoci"le,
se trata de6 hipertensin pulmonar idiop(tica6. !i ha# alg7n otro familiar
afectado, se trata de 8hipertensin arterial pulmonar familiar6. En funcin
del origen de la enfermedad, la evolucin ser( diferente3 no todas las
hipertensiones pulmonares son iguales. !u aparicin tam"i2n puede estar
asociada a otros factores3
9Estndares asistenciales en hipertensin pulmonar. :ocumento de consenso
ela"orado por !EPA% (!ociedad Espa1ola de ;eumologa # 5iruga <or(cica) # !E5
(!ociedad Espa1ola de 5ardiologa). +..0.
Los factores de riesgo asociados a esta enfermedad son3
Antecedentes familiares
Enfermedad del te/ido conectivo
Enfermedad cardiaca cong2nita
)ipertensin portal o enfermedad hep(tica
5ortocircuitos cong2nitos sist2mico=pulmonares
>nfeccin por &>)
<rastornos tiroideos
?edicamentos3 supresores del apetito, anfetaminas, etc.
Sntomas
Los sntomas son ha"itualmente poco espec$cos # comunes a otras
enfermedades cardiacas #@o respiratorias3 falta de aire, fatiga, mareos,
desma#os, disnea durante el e/ercicio o dolor en el pecho. En las fases m(s
avanzadas de la enfermedad, los pacientes tam"i2n pueden presentar
hemoptisis # edema perif2rico. Los sntomas, no o"stante, se van agravando
seg7n evoluciona la enfermedad. 5uando el paciente se encuentra en una
fase m(s grave, los sntomas son3 sncope (p2rdida transitoria de
conciencia), angina (dolor en el pecho), cianosis (la"ios # piel azulada),
palpitaciones, ascitis (eceso de 'uidos en la cavidad peritoneal).
:e acuerdo con la ;eA BorC )eart Association (;B)A), ha# cuatro clases
funcionales dentro de la )AP que miden la gravedad.
Los sntomas son parecidos a los de otras enfermedades cardacas #
respiratorias m(s comunes. La evolucin de la enfermedad hace que los
sntomas se agraven e impidan a la persona realizar actividades diarias
normales, como levantarse de la silla, peinarse, lavarse, etc.
2
Fisiopatologa de HAP
La $siopatologa eacta de la )AP sigue sin estar clara, #a que se trata de
una enfermedad multifactorial comple/a que implica numerosas vas
"ioqumicas # distintos tipos de c2lulas.
La patogenia de la =)AP inclu#e3
:isfuncin endotelial3 !e produce en una fase temprana de la
enfermedad. Las tres vas principales afectadas son la va de la
endotelina, la del ido ntrico # la de la prostaciclina.
o En un organismo sano, estas vas funcionan as3
La endotelina3 interviene en la constriccin potente de
los vasos sanguneos # fomenta la proliferacin de
c2lulas endoteliales.
El ido ntrico3 las c2lulas endoteliales tam"i2n
producen ido ntrico en los pulmones. El ido ntrico
endotelial contri"u#e a la vasodilatacin de las arterias.
La prostaciclina3 se produce de nuevo en las c2lulas
endoteliales # contri"u#e a la vasodilatacin.
o En la )AP se o"serva vasoconstriccin3 La vasoconstriccin
su"secuente a la disfuncin endotelial se produce de"ido a un
desequili"ro entre la produccin de vasodilatadores
(disminu#e) # la de vasoconstrictores (superproduccin). La
remodelacin vascular es frecuente en casos de )AP. !e
caracteriza por cam"ios o"structivos # proliferativos que
afectan a varios tipos de c2lulas.
<rom"osis in situ3 Dormacin de peque1os co(gulos sanguneos en las
arterias pulmonares
:esarrollo de lesiones pleiformes3 !e da en casos graves o fases
avanzadas de la enfermedad.
En el origen del desarrollo de )ipertensin Arterial Pulmonar, se produce
una agresin en los vasos sanguneos de los pulmones. Esto provoca una
secuencia de hechos que modi$can la estructura de los vasos pulmonares,
como disfuncin endotelial marcada, $"rosis # proliferacin del m7sculo liso.
Estos cam"ios provocan el estrechamiento de los vasos # di$cultan la
llegada de la sangre a los pulmones.
En la fase temprana de la enfermedad, la presin arterial pulmonar aumenta
# el ventrculo derecho tra"a/a con m(s intensidad3 se pueden formar
co(gulos diminutos dentro de las arterias peque1as (arteriopata pulmonar
trom"tica).
A medida que la enfermedad avanza a fases posteriores, la presin
pulmonar contin7a increment(ndose # tiene lugar una remodelacin de la
pared vascular pulmonar, que inclu#e $"rosis dentro de los vasos # cam"ios
en la estructura endotelial normal. Este cam"io implica que los vasos
sanguneos se vuelven m(s rgidos # gruesos.
3
Diagnstico
El diagnstico de la )AP puede retrasarse durante meses o a1os # suele
llegar cuando la enfermedad est( relativamente avanzada. Esto es de"ido a
que en los estados iniciales no presenta sntomas # cuando se mani$estan
se confunden con los de otras enfermedades cardiacas # respiratorias m(s
comunes. Los sntomas, adem(s, son poco espec$cos. El hecho de que
afecte a tan pocos pacientes contri"u#e al retraso en el diagnstico, #a que
en muchos casos, la )AP no es una de las enfermedades que el m2dico est2
considerando
El tiempo medio entre la aparicin de los sntomas # el diagnstico es de +=-
a1os.
<odos estos factores contri"u#en a que la enfermedad se diagnostique en
una etapa avanzada (E0F de los casos en clase funcional >>> # >&). El
diagnstico tardo conduce a un peor pronstico # a peores resultados en el
tratamiento.
A) Pruebas de diagnstico
El o"/etivo de las prue"as de diagnstico es con$rmar la )AP en pacientes en los
que #a se sospecha, descartar otras causas, identi$car factores asociados a
)ipertensin Arterial Pulmonar # esta"lecer la gravedad de la enfermedad.
Eploracin fsica3 los signos de la enfermedad pueden ser mu# sutiles #
pasar desaperci"idos.
%adiografa de tra3 Pone de mani$esto si las arterias pulmonares son
ma#ores de lo normal. A#uda a ecluir otras patologas.
Electrocardiografa3 permite ver signos de hipertro$a ventricular derecha
en pacientes con )AP.
Ecocardiografa con :oppler3 Ecografa del corazn no invasiva que por
lo general se emplea para hacer la primera estimacin de la presin
pulmonar. %e'e/an regurgitacin tricuspdea, cam"io del septo
interventricular, hipertro$a ventricular derecha o dilatacin.
Prue"a de esfuerzo (prue"a de marcha de los E minutos)3 Prue"a en la
que el m2dico mide en metros la distancia que el paciente es capaz de
recorrer durante esos E minutos.
o Esta distancia depende de muchos factores, como la altura de la
persona, la longitud de la zancada, el estado de forma fsicaG !in
em"argo, la distancia ha"itualmente recorrida en los E minutos se
esta"lece alrededor de los -,. metros.
o Hn atleta tarda menos de I minuto en la prue"a de J.. m lisos.
B) Prueba de confrmacin de diagnstico
5ateterismo cardaco3 Es un procedimiento invasivo indispensa"le en
el diagnstico de la )AP. ?ide directamente la presin en las arterias
pulmonares, introduciendo un cat2ter desde un sitio de puncin hasta
el corazn # las arterias pulmonares. 5on$rma la presencia de )AP #
determina la fase de la enfermedad. !e emplea para determinar si el
corazn "om"ea sangre correctamente # para medir la e$cacia de los
f(rmacos vasodilatadores.
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C) Otras pruebas diagnsticas
<est de &asodilatacin Aguda
Espirometra3 5on$rmar la eistencia de enfermedades respiratorias.
Estudio del sue1o
Krammagrafa pulmonar
<omografa aial computerizada (<A5)
Implicaciones pronsticas
La )AP es una enfermedad altamente discapacitante, progresiva e
incura"le. En un registro realizado en los a1os 0. en los EEHH, antes de que
estuvieran disponi"les los tratamientos actuales, la mediana de
supervivencia tras el diagnstico era de +,0 a1os. En este registro, la
supervivencia estimada a los , a1os era del -JF.
I,

5on los tratamientos actuales, la supervivencia a , a1os es del E,F.
II

ratamientos
En la actualidad, no eiste un tratamiento curativo para la )AP. Los
tratamientos disponi"les son para toda la vida # slo sirven para paliar la
enfermedad. ;o o"stante, en los 7ltimos a1os se han producido importantes
avances que est(n permitiendo ralentizar la progresin de la enfermedad o
el deterioro clnico, as como aumentar la supervivencia.
En fe"rero de +..0 se esta"lecieron las pautas de diagnstico # tratamiento
de la hipertensin pulmonar, recogidas en las Kuas de Pr(ctica 5lnica de la
E!5, E%!, !EPA% # !E5.
La eleccin del tratamiento depender( de la clase funcional # edad del
paciente, intentando que sea lo m(s individualizado posi"le.
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