DOSSIER

INFORMATIVO
HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR
(HAP)
Enero de 2011
NDICE
1
1. Contexto de anatoma
2. Qu es HAP?
3. Pronstico
4. Causas
. !ncidencia " #re$a%encia
&. 'ntomas
(. C%ases de HAP
). *ia+nstico
,. -ratamiento
10..%osario de trminos
1. Contexto de anato!a
E% sistema cardio$ascu%ar est/ 0ormado #or e% cora1n2 3ue 4unto con
arterias2 $enas " ca#i%ares2 se encar+a de %a irri+acin san+unea a todo e%
cuer#o. 5os $asos san+uneos se di$iden en cinco
ti#os6
Arterias
Arterio%as
Ca#i%ares
7nu%as
2
7enas
E% sistema cardio$ascu%ar consta de% circuito +enera% o sistmico2 encar+ado
de re+ar %os distintos r+anos2 " de% circuito #u%monar2 3ue #ermite %a
oxi+enacin de %a san+re. 5os dos circuitos se #onen en marc8a a %a $e1. E%
%ado i13uierdo de% cora1n es e% res#onsa9%e de 9om9ear %a san+re car+ada
de ox+eno 8acia %a circu%acin sistmica2 mientras 3ue e% %ado derec8o %a
en$a 8acia %os #u%mones #ara %o+rar su #uri:cacin.
Estructura de %os #u%mones
!ntercam9io +aseoso6
E% intercam9io +aseoso se #roduce en %os a%$eo%os #u%monares ;res#iracin
externa< " en %os te4idos ;res#iracin interna<. En %os a%$eo%os #u%monares
%a san+re se oxi+ena " #ierde dixido de car9ono " en %os te4idos sucede %o
contrario6 cede ox+eno " se car+a de C=
2
. 'e #roduce a tra$s de una
:na ca#a de mem9rana 9asa% a%rededor de %os a%$eo%os rodeada de
ca#i%ares #u%monares.
". #$%& e' HAP(
5a 8i#ertensin arteria% #u%monar es una en0ermedad caracteri1ada #or un
aumento #ro+resi$o de %a #resin media de %a arteria #u%monar ;PAPm<2
#ro$ocada #or e% estrec8amiento #au%atino de %as arterio%as #u%monares.
Estos $asos san+uneos son %os encar+ados de %%e$ar %a san+re de% cora1n a
%os #u%mones #ara 3ue se oxi+ene. 'u estrec8amiento se de9e a%
remode%ado #ro+resi$o de %as arterias " #ro$oca un so9rees0uer1o de% %ado
derec8o de% cora1n2 3ue a %a %ar+a se traduce en una insu:ciencia cardaca
#ro+resi$a " en muerte #rematura.
3
E% 9ron3uio #rinci#a% derec8o se di$ide
en 3 9ron3uios %o9u%ares2 " e% 9ron3uio
#rinci#a% i13uierdo se di$ide en 2.
5os 9ron3uios %o9u%ares se di$iden a su
$e1 en 9ron3uios se+mentarios. En e%
extremo de %os 9ron3uios se encuentran
%os 9ron3uio%os
5os 9ron3uio%os %%e+an a% saco a%$eo%ar a
tra$s de %os conductos a%$eo%ares.
Por su #arte2 e% sistema circu%atorio
#u%monar comien1a con %a arteria
#u%monar2 3ue sa%e de% $entrcu%o
derec8o de% cora1n #ara di$idirse en
dos.
5a 8i#ertensin #u%monar es un sndrome caracteri1ado #or un incremento
de %a resistencia $ascu%ar #u%monar ;>7P< re%acionado con cam9ios
#ro+resi$os en %as arterio%as #u%monares2 como $asoconstriccin2
o9struccin de %as #aredes de %os $asos2 reaccin in?amatoria o 0ormacin
de trom9os. E% en+rosamiento de estos $asos san+uneos no est/
re%acionado con e% co%estero% o %a aterosc%erosis.
5a HAP se de:ne como %a #resencia de una #resin media en %a arteria
#u%monar ;PAPm< @ 2 mmH+ en re#oso o @ 30 mmH+ durante e% e4ercicio.
'i no se trata2 %a media de su#er$i$encia es de 22) aAos. 5a 0ati+a ante e%
mnimo es0uer1o con%%e$a inca#acidad no s%o #ara rea%i1ar acti$idad 0sica
intensa2 sino 0rente a %as tareas m/s cotidianas2 como caminar2 su9ir
esca%eras2 #einarse2 etc.
5a HAP es una en0ermedad #ro+resi$a 3ue causa un c%aro deterioro 0sico2 en
%a 3ue %a #resin arteria% #u%monar aumenta2 as como %a resistencia
$ascu%ar #u%monar.
P)e'*nto+t*,a S*nto+t*,a
De,-*.e
;Com#ensada< ;*escom#ensada<
;*escom#ensada<
4
/C
PAP
RVP
GC = Gasto Cardaco
PAP = Presin Arterial Pulmonar
RVP = Resistencia Vascular Pulmonar
5
0. P)on1't*,o
5a HAP es una en0ermedad con una +ran %imitacin 0unciona%2 con un
#ronstico 0ata% a corto #%a1o2 " donde %os #acientes +enera%mente mueren
de 0a%%o $entricu%ar derec8o.
E% #ronstico es morta% " %a es#eran1a de $ida sin tratamiento se reduce a
22) aAos desde e% dia+nstico.
En %a actua%idad2 e% tratamiento sir$e #ara ra%enti1ar %a #ro+resin de %a
en0ermedad2 3ue en trminos de estudios c%nicos se mide mediante %a
ca#acidad de e4ercicio.
5os #ar/metros re%acionados con %os resu%tados de %a su#er$i$encia son %os
si+uientes6
Bndice de $o%umen sist%ico
Bndice cardaco
Presin de %a aurcu%a derec8a
PAPm durante e% cateterismo
6
2. Ca%'a'
5a HAP es una en0ermedad com#%e4a mu%ti0actoria% 3ue tiene un ori+en
8a9itua%mente desconocido. Cuando no tiene causa e$idente o reconoci9%e2
se trata deC 8i#ertensin #u%monar idio#/ticaC. 'i 8a" a%+Dn otro 0ami%iar
a0ectado2 se trata de E8i#ertensin arteria% #u%monar 0ami%iarC. En 0uncin
de% ori+en de %a en0ermedad2 %a e$o%ucin ser/ di0erente6 no todas %as
8i#ertensiones #u%monares son i+ua%es. 'u a#aricin tam9in #uede estar
asociada a otros 0actores6
CLASIFICACIN DE LA HIPERTENSIN PULMONAR 3
(Fa,to)e' de R*e'4o)
H!PE>-EF'!GF A>-E>!A5
PH5I=FA>
!dio#/tica
Jami%iar
Asociada a6
o En0ermedades de% te4ido conecti$o
o Cortocircuitos con+nitos entre
circu%acin sistmica " #u%monar2
o Hi#ertensin #orta%
o !n0eccin #or 7!H2
o J/rmacos o txicos
o =tros ;trastornos tiroideos2
en0ermedades de% de#sito de%
+%uc+eno2 en0ermedad de .auc8er2
te%an+iectasia 8emorr/+ica 8ereditaria2
8emo+%o9ino#atas2 trastornos
mie%o#ro%i0erati$os2 es#%enectoma<
Asociada con a%teracin ca#i%ar o $enosa
si+ni:cati$a
o En0ermedad $enooc%usi$a #u%monar
o Heman+iomatosis ca#i%ar #u%monar
Hi#ertensin #u%monar #ersistente de% recin
nacido
KEstndares asistenciales en hipertensin pulmonar. *ocumento de consenso
e%a9orado #or 'EPA> ;'ociedad Es#aAo%a de Feumo%o+a " Ciru+a -or/cica< " 'EC
;'ociedad Es#aAo%a de Cardio%o+a<. 200).
5os 0actores de ries+o asociados a esta en0ermedad son6
Antecedentes 0ami%iares
En0ermedad de% te4ido conecti$o
En0ermedad cardiaca con+nita
Hi#ertensin #orta% o en0ermedad 8e#/tica
Cortocircuitos con+nitos sistmicoL#u%monares
!n0eccin #or 7!H
-rastornos tiroideos
Iedicamentos6 su#resores de% a#etito2 an0etaminas2 etc.
7
5. In,*den,*a 6 P)e.a-en,*a
5a HAP es una en0ermedad #oco 0recuente. Presenta una #re$a%encia de 1
#ersonas #or mi%%n de 8a9itantes2 #or %o 3ue est/ considerada como una
en0ermedad rara o #oco 0recuente.
Aun3ue a0ecta a todos %os +ru#os de edad2 se dia+nostica a una edad media
de 4& aAos ;con un ran+o de M1,<. N es m/s comDn en mu4eres 3ue en
8om9res2 en una #ro#orcin de 3 mu4eres #or cada 8om9re.
13

En Es#aAa2 existe un re+istro de datos e#idemio%+icos de %a Hi#ertensin
Pu%monar2 conocido como >e+istro Es#aAo% de Hi#ertensin Arteria%
Pu%monar ;>EHAP<. Esta 9ase de datos inc%u"e %os casos de HAP " de
8i#ertensin #u%monar trom9oem9%ica crnica2 re+istrados
$o%untariamente #or 31 8os#ita%es durante 4u%io de 200( " 4unio de 200).
'e+Dn este re+istro2 se estima 3ue en Es#aAa su0ren esta en0ermedad entre
&00 " )00 #ersonas2 ma"oritariamente mu4eres ;(3O<.
8
7. S!ntoa'
5os sntomas son 8a9itua%mente #oco es#ec:cos " comunes a otras
en0ermedades cardiacas "Po res#iratorias6 0a%ta de aire2 0ati+a2 mareos2
desma"os2 disnea durante e% e4ercicio o do%or en e% #ec8o. En %as 0ases m/s
a$an1adas de %a en0ermedad2 %os #acientes tam9in #ueden #resentar
8emo#tisis " edema #eri0rico. 5os sntomas2 no o9stante2 se $an a+ra$ando
se+Dn e$o%uciona %a en0ermedad. Cuando e% #aciente se encuentra en una
0ase m/s +ra$e2 %os sntomas son6 snco#e ;#rdida transitoria de
conciencia<2 an+ina ;do%or en e% #ec8o<2 cianosis ;%a9ios " #ie% a1u%ada<2
#a%#itaciones2 ascitis ;exceso de ?uidos en %a ca$idad #eritonea%<.
*e acuerdo con %a FeQ NorR Heart Association ;FNHA<2 8a" cuatro c%ases
0unciona%es dentro de %a HAP 3ue miden %a +ra$edad.
S*'tea de ,-a'*8,a,*1n 9%n,*ona-
C5A'E !
5os sntomas no %imitan %a acti$idad 0sica6 %a acti$idad 0sica
8a9itua% no #ro$oca ma%estar.
C5A'E !!
5i+era %imitacin de %a acti$idad 0sica6 comodidad en estado de
re#oso #ero 0ati+a2 #a%#itaciones o disnea a% rea%i1ar
acti$idades 0sicas 8a9itua%es.
C5A'E !!!
5imitacin considera9%e de %a acti$idad 0sica6 comodidad en
estado de re#oso #ero 0ati+a2 #a%#itaciones o disnea a% rea%i1ar
%a m/s mnima acti$idad 0sica 8a9itua%.
C5A'E !7
!nca#acidad #ara rea%i1ar cua%3uier acti$idad 0sica sin sentir
ma%estar6 e% #aciente #uede ex#erimentar sntomas inc%uso en
estado de re#oso. 5a sensacin de ma%estar aumenta con %a
acti$idad 0sica. Estos #acientes #resentan si+nos de
insu:ciencia cardaca derec8a.
5os sntomas son #arecidos a %os de otras en0ermedades cardacas "
res#iratorias m/s comunes. 5a e$o%ucin de %a en0ermedad 8ace 3ue %os
sntomas se a+ra$en e im#idan a %a #ersona rea%i1ar acti$idades diarias
norma%es2 como %e$antarse de %a si%%a2 #einarse2 %a$arse2 etc.
9
:. F*'*o;ato-o4!a de HAP
5a :sio#ato%o+a exacta de %a HAP si+ue sin estar c%ara2 "a 3ue se trata de
una en0ermedad mu%ti0actoria% com#%e4a 3ue im#%ica numerosas $as
9io3umicas " distintos ti#os de c%u%as.
5a #ato+enia de %a LHAP inc%u"e6
*is0uncin endote%ia%6 'e #roduce en una 0ase tem#rana de %a
en0ermedad. 5as tres $as #rinci#a%es a0ectadas son %a $a de %a
endote%ina2 %a de% xido ntrico " %a de %a #rostacic%ina.
o En un or+anismo sano2 estas $as 0uncionan as6
5a endote%ina6 inter$iene en %a constriccin #otente de
%os $asos san+uneos " 0omenta %a #ro%i0eracin de
c%u%as endote%ia%es.
E% xido ntrico6 %as c%u%as endote%ia%es tam9in
#roducen xido ntrico en %os #u%mones. E% xido ntrico
endote%ia% contri9u"e a %a $asodi%atacin de %as arterias.
5a #rostacic%ina6 se #roduce de nue$o en %as c%u%as
endote%ia%es " contri9u"e a %a $asodi%atacin.
o En %a HAP se o9ser$a $asoconstriccin6 5a $asoconstriccin
su9secuente a %a dis0uncin endote%ia% se #roduce de9ido a un
dese3ui%i9ro entre %a #roduccin de $asodi%atadores
;disminu"e< " %a de $asoconstrictores ;su#er#roduccin<. 5a
remode%acin $ascu%ar es 0recuente en casos de HAP. 'e
caracteri1a #or cam9ios o9structi$os " #ro%i0erati$os 3ue
a0ectan a $arios ti#os de c%u%as.
-rom9osis in situ6 Jormacin de #e3ueAos co/+u%os san+uneos en %as
arterias #u%monares
*esarro%%o de %esiones #%exi0ormes6 'e da en casos +ra$es o 0ases
a$an1adas de %a en0ermedad.
En e% ori+en de% desarro%%o de Hi#ertensin Arteria% Pu%monar2 se #roduce
una a+resin en %os $asos san+uneos de %os #u%mones. Esto #ro$oca una
secuencia de 8ec8os 3ue modi:can %a estructura de %os $asos #u%monares2
como dis0uncin endote%ia% marcada2 :9rosis " #ro%i0eracin de% mDscu%o %iso.
Estos cam9ios #ro$ocan e% estrec8amiento de %os $asos " di:cu%tan %a
%%e+ada de %a san+re a %os #u%mones.
En %a 0ase tem#rana de %a en0ermedad2 %a #resin arteria% #u%monar aumenta
" e% $entrcu%o derec8o tra9a4a con m/s intensidad6 se #ueden 0ormar
co/+u%os diminutos dentro de %as arterias #e3ueAas ;arterio#ata #u%monar
trom9tica<.
A medida 3ue %a en0ermedad a$an1a a 0ases #osteriores2 %a #resin
#u%monar continDa increment/ndose " tiene %u+ar una remode%acin de %a
#ared $ascu%ar #u%monar2 3ue inc%u"e :9rosis dentro de %os $asos " cam9ios
en %a estructura endote%ia% norma%. Este cam9io im#%ica 3ue %os $asos
san+uneos se $ue%$en m/s r+idos " +ruesos.
10
<. D*a4n1't*,o
E% dia+nstico de %a HAP #uede retrasarse durante meses o aAos " sue%e
%%e+ar cuando %a en0ermedad est/ re%ati$amente a$an1ada. Esto es de9ido a
3ue en %os estados inicia%es no #resenta sntomas " cuando se mani:estan
se con0unden con %os de otras en0ermedades cardiacas " res#iratorias m/s
comunes. 5os sntomas2 adem/s2 son #oco es#ec:cos. E% 8ec8o de 3ue
a0ecte a tan #ocos #acientes contri9u"e a% retraso en e% dia+nstico2 "a 3ue
en muc8os casos2 %a HAP no es una de %as en0ermedades 3ue e% mdico est
considerando
E% tiem#o medio entre %a a#aricin de %os sntomas " e% dia+nstico es de 2L3
aAos.
-odos estos 0actores contri9u"en a 3ue %a en0ermedad se dia+nosti3ue en
una eta#a a$an1ada ;&)O de %os casos en c%ase 0unciona% !!! " !7<. E%
dia+nstico tardo conduce a un #eor #ronstico " a #eores resu%tados en e%
tratamiento.
A) P)%e=a' de d*a4n1't*,o
E% o94eti$o de %as #rue9as de dia+nstico es con:rmar %a HAP en #acientes en %os
3ue "a se sos#ec8a2 descartar otras causas2 identi:car 0actores asociados a
Hi#ertensin Arteria% Pu%monar " esta9%ecer %a +ra$edad de %a en0ermedad.
Ex#%oracin 0sica6 %os si+nos de %a en0ermedad #ueden ser mu" suti%es "
#asar desa#erci9idos.
>adio+ra0a de trax6 Pone de mani:esto si %as arterias #u%monares son
ma"ores de %o norma%. A"uda a exc%uir otras #ato%o+as.
E%ectrocardio+ra0a6 #ermite $er si+nos de 8i#ertro:a $entricu%ar derec8a
en #acientes con HAP.
Ecocardio+ra0a con *o##%er6 Eco+ra0a de% cora1n no in$asi$a 3ue #or
%o +enera% se em#%ea #ara 8acer %a #rimera estimacin de %a #resin
#u%monar. >e?e4an re+ur+itacin tricus#dea2 cam9io de% se#to
inter$entricu%ar2 8i#ertro:a $entricu%ar derec8a o di%atacin.
Prue9a de es0uer1o ;#rue9a de marc8a de %os & minutos<6 Prue9a en %a
3ue e% mdico mide en metros %a distancia 3ue e% #aciente es ca#a1 de
recorrer durante esos & minutos.
o Esta distancia de#ende de muc8os 0actores2 como %a a%tura de %a
#ersona2 %a %on+itud de %a 1ancada2 e% estado de 0orma 0sicaS 'in
em9ar+o2 %a distancia 8a9itua%mente recorrida en %os & minutos se
esta9%ece a%rededor de %os 30 metros.
o Hn at%eta tarda menos de 1 minuto en %a #rue9a de 400 m %isos.
>) P)%e=a de ,on8)a,*1n de d*a4n1't*,o
11
Cateterismo cardaco6 Es un #rocedimiento in$asi$o indis#ensa9%e en
e% dia+nstico de %a HAP. Iide directamente %a #resin en %as arterias
#u%monares2 introduciendo un catter desde un sitio de #uncin 8asta
e% cora1n " %as arterias #u%monares. Con:rma %a #resencia de HAP "
determina %a 0ase de %a en0ermedad. 'e em#%ea #ara determinar si e%
cora1n 9om9ea san+re correctamente " #ara medir %a e:cacia de %os
0/rmacos $asodi%atadores.
C) Ot)a' ;)%e=a' d*a4n1't*,a'
-est de 7asodi%atacin A+uda
Es#irometra6 Con:rmar %a existencia de en0ermedades res#iratorias.
Estudio de% sueAo
.ramma+ra0a #u%monar
-omo+ra0a axia% com#uteri1ada ;-AC<
I;-*,a,*one' ;)on1't*,a'
5a HAP es una en0ermedad a%tamente disca#acitante2 #ro+resi$a e
incura9%e. En un re+istro rea%i1ado en %os aAos )0 en %os EEHH2 antes de 3ue
estu$ieran dis#oni9%es %os tratamientos actua%es2 %a mediana de
su#er$i$encia tras e% dia+nstico era de 22) aAos. En este re+istro2 %a
su#er$i$encia estimada a %os aAos era de% 34O.
1

Con %os tratamientos actua%es2 %a su#er$i$encia a aAos es de% &O.
11

12
?. T)ata*ento'
En %a actua%idad2 no existe un tratamiento curati$o #ara %a HAP. 5os
tratamientos dis#oni9%es son #ara toda %a $ida " s%o sir$en #ara #a%iar %a
en0ermedad. Fo o9stante2 en %os D%timos aAos se 8an #roducido im#ortantes
a$ances 3ue est/n #ermitiendo ra%enti1ar %a #ro+resin de %a en0ermedad o
e% deterioro c%nico2 as como aumentar %a su#er$i$encia.
En 0e9rero de 200) se esta9%ecieron %as #autas de dia+nstico " tratamiento
de %a 8i#ertensin #u%monar2 reco+idas en %as .uas de Pr/ctica C%nica de %a
E'C2 E>'2 'EPA> " 'EC.
5a e%eccin de% tratamiento de#ender/ de %a c%ase 0unciona% " edad de%
#aciente2 intentando 3ue sea %o m/s indi$idua%i1ado #osi9%e.
13
RECOMENDACIONES @ TRATAMIENTOS
IE*!*A' .EFE>A5E'
E$itar acti$idad 0sica intensa
E$itar e% em9ara1o
7ue%os ma"ores de 2 8oras2 si 8a" insu:ciencia
res#iratoria se aconse4a uso de ox+eno su#%ementario
7acunacin #ara +ri#e " neumona
->A-AI!EF-='
JA>IAC=5G.!C='
J/rmacos no es#ec:cos =xi+enotera#ia continuada
*iurticos
*i+oxina
Anticoa+u%antes
Anta+nistas de %os cana%es
de Ca%cio
J/rmacos es#ec:cos 7a de% Gxido Ftrico6
!n8i9idores de %a
0os0odiesterasa ;P*EL<6
-ada%a:%o " 'i%dena:%o
7a de %a Endote%ina6
Anta+onistas de rece#tores
de endote%inaL1 ;E>A<6
Tosentan " Am9risentan
7a de Prostacic%inas6
E#o#rosteno% sdico2
-re#rostini% e !%o#rost
->A-AI!EF-=' F=
JA>IAC=5G.!C='
'e#tostoma auricu%ar Consiste en comunicar %a
aurcu%a derec8a " %a i13uierda
de% cora1n mediante un
#e3ueAo a+u4ero. *escom#rime
e% $entrcu%o derec8o " aminora
%os sntomas de insu:ciencia
cardiaca. Es un #rocedimiento
#a%iati$o 3ue en +enera% se
uti%i1a como #uente a%
tras#%ante #u%monar.
-ras#%ante #u%monar2
9i#u%monar "
cardio#u%monar
Es %a D%tima o#cin en e%
a%+oritmo tera#utico de %a HAP.
Para a3ue%%os #acientes con
en0ermedad +ra$e o moderada
3ue a% de4ado de res#onder a%
tratamiento mdico.
14
NDICE DE TRATAMIENTOS
1. Iedidas +enera%es
2. -ratamiento Jarmaco%+ico
a. J/rmacos no es#ec:cos
9. J/rmacos es#ec:cos
3. -ratamiento no 0armaco%+ico
a. 'e#tostoma auricu%ar
9. -ras#%ante #u%monar " cardio#u%monar
1. Med*da' 4ene)a-e'
'on %as estrate+ias diri+idas a %imitar e% im#acto ne+ati$o en %os #acientes
con HAP. 'e trata de o#iniones de ex#ertos en esta en0ermedad2 si 9ien no
8an sido #ro9adas de 0orma cient:ca.
o E$itar acti$idad 0sica intensa ;de9ido a 3ue #uede aumentar %a
PAPm<
o E$itar e% em9ara1o
o 'e aconse4a ox+eno su#%ementario en $ue%os ma"ores de 2
8oras si 8a" insu:ciencia res#iratoria
o 'e aconse4a %a $acunacin #ara %a +ri#e " %a neumona
neumo%+ica2 "a 3ue %as in0ecciones son %a causa de %a muerte
de %os #acientes en e% (O de %os casos.
". T)ata*ento 9a)a,o-14*,o
a< J/rmacos no es#ec:cos
Anta+nicas de %os cana%es de Ca%cio6 5a administracin
crnica de dosis a%tas de anta+onistas de% ca%cio #ro%on+a %a
su#er$i$encia de %os #acientes 3ue #resentan res#uesta
si+ni:cati$a en %a #rue9a $asodi%atadora a+uda. 5os 0/rmacos
m/s em#%eados son ni0edi#ino " di%tia1em. 'e recomienda
iniciar e% tratamiento con dosis reducidas #ara ir aumentando
#ro+resi$amente.
=xi+enotera#ia continuada6 *e9e #rescri9irse cuando 8a"a
insu:ciencia res#iratoria2 tratando de mantener una saturacin
arteria% de ox+eno su#erior a% ,0O.
*iurticos6 Est/n indicados #ara %a reduccin $entricu%ar
derec8a c%nicamente e$idente o :9ri%acin auricu%ar
*i+oxina
Anticoa+u%antes6 'e recomienda %a anticoa+u%acin en
#acientes con HAP idio#/tica " 0ormas asociadas.
15
9< J/rmacos es#ec:cos
Es e% con4unto de 0/rmacos 3ue actDan so9re %as $as de seAa%i1acin
existentes entre %as c%u%as endote%ia%es " %as c%u%as muscu%ares %isas
de %a #ared $ascu%ar. E4ercen una accin $asodi%atadora "
anti#ro%i0erati$a so9re %as c%u%as muscu%ares %isas. 5os 0/rmacos #ara
e% tratamiento de %a HAP se en+%o9an en %os tres +ru#os
corres#ondientes con %as tres $as 9iomo%ecu%ares 3ue contri9u"en a
re+u%ar %a #resin arteria% #u%monar ;PAP<.
7a de Prostacic%inas ;P>=<6 Prostacic%inas " an/%o+os
o Epoprostenol sdico6 E% 0/rmaco de% 3ue se dis#one
ma"or ex#eriencia c%nica2 " cu"a e:cacia est/
demostrada en #acientes con HAP de c%ase !7. 'e
administra #or $a intra$enosa.
o Treprostinil: 'e administra #or $a su9cut/nea. Es e%
an/%o+o de #rostacic%ina con $ida media m/s %ar+a ;2L3
8oras<.
o Iloprost: 'e administra #or $a in8a%ada2 re3uirindose de
& a , se 'iones de in8a%acin diaria.
7a de% Gxido Ftrico6 !n8i9idores de %a 0os0odiesterasa ;iP*EL
<
o Tadalalo: !n8i9idor de %a 0os0odiesterasaL2 se
administra #or $a ora% 1 $e1 a% da.
o !ildenalo: !n8i9idor de %a 0os0odiesterasa2 administrado
#or $a ora% 3L4 $eces a% da.
7a de %a Endote%ina6 Anta+onistas rece#tores de endote%inaL1
;E>A<
o "osentan: Es un anta+onista dua% de %os rece#tores A " T
de %a endote%inaL12 3ue se administra #or $a ora%.
o Am#risentan: Anta+onista se%ecti$o de% rece#tor A de %a
endote%inaL1.
0. T)ata*ento no 9a)a,o-14*,o
a< 'e#tostoma auricu%ar
Consiste en crear un cortocircuito entre %a aurcu%a derec8a " %a
i13uierda de% cora1n. *escom#rime e% $entrcu%o derec8o " aminora
%os sntomas de insu:ciencia cardaca. Es un #rocedimiento #a%iati$o
3ue en +enera% se uti%i1a como #uente a% tras#%ante #u%monar. 5a
morta%idad inmediata de% #rocedimiento osci%a entre e% " e% 13O.
9< -ras#%ante #u%monar ;9i#u%monar " cardio#u%monar<
Es %a D%tima o#cin en %a tera#ia de %a HAP. Est/ indicado #ara
a3ue%%os #acientes con en0ermedad +ra$e o moderada 3ue 8an
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de4ado de res#onder a% tratamiento mdico. E% tras#%ante #uede
%o+rar %a norma%i1acin 8emodin/mica #u%monar con me4ora
si+ni:cati$a de %a c%nica2 ca%idad de $ida " su#er$i$encia. 5a e%eccin
de% ti#o de #rocedimiento ;uni#u%monar2 9i#u%monar o
cardio#u%monar< de#ende de %a en0ermedad su9"acente " de %a
situacin 8emodin/mica.
En %os casos de HAP idio#/tica es 0recuente 3ue se re#rodu1ca inc%uso
des#us de% tras#%ante.
O=Aet*.o' de- t)ata*ento
o Aumento en %a ca#acidad de e4ercicio
o Ie4ora 8emodin/mica
o Aumento de% e0ecto mantenido
o *isminucin de %a tasa de e$entos c%nicos
o Ie4ora de %a c%ase 0unciona%
o *isminucin de %a tasa de deterioro c%nico
o Aumento de %a su#er$i$encia
En Es#aAa dis#onemos actua%mente de %os si+uientes tratamientos6
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TRATAMIENTOS DISPONI>LES EN ESPABA
T)ata*ento' o)a-e'
E>A6 -rac%eer ;Tosentan<
E>A6 7o%i9ris ;Am9risentan<
iP*EL6 >e$atio ;'i%dena:%o<
iP*EL6 Adcirca ;-ada%a:%o<
T)ata*ento' *n6e,ta=-e'
P>=6 J%o%an ;E#o#rosteno% sdico<
T)ata*ento' ;a)a
*nCa-a,*1n ;o) ne=%-*Dado)
P>=6 7enta$is ;!%o#rost<
1E. /LOSARIO DE TFRMINOS
A)te)*o-a' ;%-ona)e'G Cada una de %as ramas arteria%es de
#e3ueAo ca%i9re de %os #u%mones 3ue #receden a %os ca#i%ares2 "
donde se #roduce e% intercam9io +aseoso 3ue #ermite oxi+enar %a
san+re. En %a HAP2 estas #e3ueAas arterias su0ren un en+rosamiento
de su ca#a m/s interna ;ntima< 3ue +enera a su $e1 un aumento de
%a resistencia #u%monar.
D*'neaG 'ensacin su94eti$a de 0a%ta de aire o de di:cu%tad
res#iratoria. Puede a#arecer durante e% re#oso o en situaciones de
es0uer1o. 'e considera como un sntoma #ato%+ico cuando tiene
%u+ar en re#oso o con un +rado de acti$idad de% 3ue no ca9e es#erar
3ue ori+ine dic8a di:cu%tad.
D*'9%n,*1n endote-*a-G Anoma%a de %a 0uncin de% endote%io
;e#ite%io #%ano 3ue ta#i1a e% sistema cardio$ascu%ar " %as ca$idades
serosas2 como %a #%eura " e% #eritoneo<.
Edea ;e)*9&)*,oG Aumento #ato%+ico de% %3uido intersticia%.
Produce 8inc8a1n %oca%i1ada o di0usa2 resu%tante de% acDmu%o de%
com#onente extra$ascu%ar de% %3uido extrace%u%ar en un determinado
r+ano o te4ido.
E-e,t)o,a)d*o4)a9!aG Itodo dia+nstico am#%iamente em#%eado en
cardio%o+a2 3ue se 9asa en e% re+istro +r/:co de %a acti$idad e%ctrica
+enerada #or e% miocardio durante e% cic%o cardaco. Esta acti$idad
e%ctrica se reco+e mediante una serie de e%ectrodos situados
8a9itua%mente en %a su#er:cie cor#ora% " 3ue con0orman un sistema
de deri$aciones e%ectrocardio+r/:cas.
F*'*o;ato-o4!aG As#ecto de %a #ato%o+a 3ue2 #artiendo de %a 0uncin
norma%2 estudia sus #osi9%es a%teraciones.
Heo;t*'*'G Ex#u%sin de san+re #rocedente de% /r9o% res#iratorio.
'e+Dn %a cuanta #uede $ariar desde %a ex#ectoracin con estras
8em/ticas2 8asta %a 8emo#tisis 0ranca con un com#romiso $ita% #ara
e% #aciente.
Id*o;+t*,oG 'e dice de cua%3uier #roceso o sndrome con $arias
causas #osi9%es conocidas2 #ero 3ue2 en e% caso concreto 3ue se
estudia2 se desconoce %a causa es#ec:ca2 #or3ue no se #uede
demostrar nin+una de %as #osi9%es causas. Es #or eso un dia+nstico
de exc%usin.
In'%8,*en,*a ,a)d!a,aG Estado :sio#ato%+ico en e% cua% existe una
inca#acidad de% cora1n #ara 9om9ear2 en condiciones de 0recuencia
" #resiones de %%enado norma%es2 %a cantidad de san+re re3uerida
#ara mantener e% meta9o%ismo de %os te4idos de9ido a una anoma%a
en %a 0uncin cardiaca. 5as mani0estaciones c%nicas de este sndrome
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son consecuencia2 #or un %ado2 de %a disminucin de% +asto cardiaco
;insu:ciencia cardiaca anter+rada< "2 #or otro %ado2 de% aumento de
%a #resin $enosa 3ue tiene %u+ar en %as aurcu%as " en e% sistema
$enoso 3ue desem9oca en %a insu:ciente c/mara cardiaca
;insu:ciencia cardiaca retr+rada<.
PAP (P)e'*1n A)te)*a- P%-ona) ed*a)6 Presin 3ue e4erce %a
san+re contra %as #aredes de %as arterias de %os #u%mones. *e#ende
de% rendimiento cardiaco2 de %a resistencia de %as arterias2
determinada #or e% tono $ascu%ar " su e%asticidad2 " de %a $iscosidad
de %a san+re. 'e trata de un #ar/metro 8emodin/mico2 3ue se mide
mediante e% cateterismo. En e% caso de una HAP2 %a #resin media de
%a arteria #u%monar es ma"or de 2 mm de H+ en re#oso2 o ma"or de
30 mm de H+ con e4ercicio.
Pato4en*a6 Causa de una en0ermedad o trastorno.
Re4%)4*ta,*1n t)*,%';!deaG -rastorno en e% cua% %a $/%$u%a
tricDs#ide de% cora1n no cierra a#ro#iadamente2 8aciendo 3ue %a
san+re se de$ue%$a ;se :%tre< 8acia aurcu%a cuando e% $entrcu%o se
contrae. 5a causa m/s comDn de re+ur+itacin tricus#dea es %a
in?amacin de% $entrcu%o derec8o2 como com#%icacin de cua%3uier
trastorno 3ue cause insu:ciencia $entricu%ar derec8a. 5a
re+ur+itacin tricus#dea tam9in #uede em#eorar o ser causada #or
una $a%$u%o#ata en e% %ado i13uierdo de% cora1n2 como una
re+ur+itacin " una estenosis mitra%.
Reode-ado de -a' a)te)*a'G 5a remode%acin $ascu%ar es un
#roceso acti$o2 +enera%mente ada#tati$o2 de cam9ios estructura%es
3ue in$o%ucran a% crecimiento2 muerte2 #ro%i0eracin " mi+racin
ce%u%ar " a %a #roduccin o de+radacin de sustancias de %a matri1
extrace%u%ar arteria%. Cuando esta 0uncin se atro:a2 e% remode%ado de
%as arterias ori+ina un en+rosamiento de %as #aredes.
Re'*'ten,*a .a',%-a) ;%-ona): >esistencia 3ue existe a% #aso de
%a san+re a tra$s de %os #u%mones. 'e ca%cu%a se+Dn %a si+uiente
0rmu%a6
RVP =
Ppa - Pla
Qt
en %a 3ue RVP es %a resistencia $ascu%ar #u%monarU Ppa es %a #resin
arteria% #u%monarU Pla$ %a #resin en %a aurcu%a i13uierda2 " %t$ e%
+asto cardiaco.
Se;to *nte).ent)*,%-a)G -a9i3ue mem9ranoLmuscu%ar 3ue2 en
condiciones norma%es2 di$ide a% cora1n en dos c/maras
inde#endientes una de %a otra6 una c/mara $entricu%ar i13uierda ;o
cora1n i13uierdo< " una c/mara $entricu%ar derec8a ;o cora1n
derec8o<
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S%;e).*.en,*aG Periodo 3ue transcurre desde %a administracin de%
tratamiento en estudio 8asta e% D%timo contro% rea%i1ado o e%
0a%%ecimiento de% #aciente.
S!n,o;eG Prdida de %a conciencia tem#ora%2 de a#aricin re#entina2
con una recu#eracin es#ont/nea " 0recuentemente asociada a una
#rdida de% tono #ostura%2 secundaria a una disminucin crtica "
moment/nea de% ?u4o san+uneo cere9ra%.
TeA*do Cone,t*.oG -e4ido deri$ado de% mesodermo em9rionario2 3ue
tiene como misin ser$ir de unin " sostn de %os r+anos. 'e+Dn
#redomine un ti#o u otro de :9ras " c%u%as2 se su9di$ide en $arios
ti#os de te4ido.
T)o=o'G A+re+acin de #%a3uetas2 :9rina2 0actores de coa+u%acin "
e%ementos ce%u%ares de %a san+re en e% interior de una $ena o arteria2
3ue a $eces #roduce oc%usin de %a %u1 $ascu%ar.
Va'o,on't)*,,*1nG Accin " e0ecto de disminuir e% di/metro de %os
$asos. 5os $asos 3ue #oseen una ma"or ca#acidad $asoconstrictora
son %os 3ue tienen una tDnica muscu%ar +ruesa2 como es e% caso de
%as arterias de mediano " #e3ueAo ca%i9re. Por %o +enera%2 e% sim#/tico
se com#orta como $asoconstrictor2 sa%$o en a%+unas ocasiones2 como
sucede con %as arterias coronarias2 en %as 3ue se com#orta como
$asodi%atador.
Va'od*-ata,*1nG *i%atacin de %a %u1 de %os $asos san+uneos2 9ien
como consecuencia de un aumento de %a #resin intra$ascu%ar
;$asodi%atacin #asi$a<2 o2 m/s 0recuentemente2 #or una disminucin
de% tono $asomotor2 como consecuencia de %a re%a4acin de %a
muscu%atura $ascu%ar.
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