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REVISIN
Introduccin
El sndrome POEMS es un raro trastorno multisis-
tmico de origen paraneoplsico, que se asocia con
el mieloma osteoesclertico, una variante de dis-
crasia de clulas plasmticas [1]. La caracterstica
ms prominente del sndrome es la polineuropata
de progresin subaguda o crnica con franco pre-
dominio motor, la cual es casi siempre el motivo de
consulta del paciente [2,3].
El acrnimo POEMS dene las principales ca-
ractersticas del sndrome e incluyen: polineuropa-
ta, organomegalia, endocrinopata, protena m o
gammapata monoclonal y cambios en la piel (skin
changes) [4]. Adems de estas caractersticas, pue-
den ser muchas las manifestaciones clnico-humo-
rales de este sndrome; entre ellas est: hiperprotei-
norraquia con o sin papiledema, trombocitosis, po-
licitemia, elevacin del factor de crecimiento del
endotelio vascular (FCEV), edemas en miembros
inferiores, ascitis, derrame pleural, lesiones seas
de tipo esclerticas e incluso puede coexistir con
enfermedad de Castleman [1,3,5,6].
La polineuropata que caracteriza a este sndro-
me suele ser muy similar a la polineuropata des-
mielinizante inamatoria crnica (CIDP), por lo
cual resulta vital la diferenciacin de ambos cua-
dros [1,3,7], puesto que tiene una gran implicacin
desde el punto de vista pronstico y teraputico, in-
cluso hoy se sabe que esta polineuropata no res-
ponde a la inmunoglobulina por va intravenosa o
a la plasmafresis, a diferencia de lo que ocurre con
la CIDP [8, 9].
Sinonimia
Esta entidad tambin se conoce en la bibliografa
como sndrome de Crow-Fukase o sndrome de
Takatsuki, ambos autores de origen asiticos, terri-
torio donde existe una prevalencia mayor de este
trastorno con respecto a la poblacin caucsica y
negra [10,11].
Historia
Scheinker en 1938 fue el primero en describir la aso-
ciacin entre plasmocitoma y polineuropata senso-
riomotora. Se trataba de un hombre de 39 aos de
edad al que se le diagnostic un plasmocitoma soli-
tario que concomitaba con una polineuropata sen-
soriomotora y lesiones hiperpigmentadas de la piel
del trax [12]. Posteriormente, Crow, en 1956, rea-
lizaba una detallada descripcin de dos casos en los
que se asoci nuevamente lesin sea de tipo os-
teoesclertica y polineuropata, adems de edemas
en los miembros inferiores, adenopatas en diferen-
tes regiones, cambios en la piel, como engrosa-
miento e hiperpigmentacin, y la presencia de uas
deslustradas. Crow concluye en su informe, realiza-
do en la Revista Mdica Britnica de la poca, que
no era muy infrecuente la presencia de polineuro-
pata en el contexto de un mieloma osteoesclerti-
co, lo que en su momento cita como mielomatosis y
que, adems, la presencia de alteraciones de la piel
y faneras descrita en sus casos, no eran ms que la
expresin de una enfermedad maligna de base, aun-
Sndrome POEMS: revisin de la bibliografa
Carlos R. Mndez-Herrera, Damisela Cordov-Rodrguez
Resumen. El sndrome POEMS es un raro trastorno multisistmico de tipo paraneoplsico que se asocia a una discrasia de
clulas plasmticas. Se caracteriza por la presencia de neuropata perifrica, organomegalia, alteraciones endocrinas,
presencia de protena M, cambios en la piel y otras manifestaciones sistmicas. La patognesis del sndrome POEMS no se
conoce bien, pero la sobreproduccin del factor de crecimiento del endotelio vascular es probablemente el responsable
de la mayora de los sntomas ms caractersticos. No existen ensayos clnicos aleatorizados controlados en pacientes con
POEMS pero disponemos de terapias beneciosas para estos pacientes que incluyen radioterapia, quimioterapia, cortico-
esteroides y trasplante de clulas madre.
Palabras clave. Polineuropata motora. Sndrome de Crow-Fukase. Sndrome paraneoplsico. Sndrome POEMS.
Centro Internacional de
Restauracin Neurolgica, CIREN
(C.R. Mndez-Herrera). Instituto de
Hematologa de Cuba (D. Cordov-
Rodrguez). La Habana, Cuba.
Correspondencia:
Dr. Carlos Rafael Mndez Herrera.
Edicio 86, apto. 27. Alberro,
Cotorro, La Habana. Cuba.
E-mail:
carlos.rafael@neuro.ciren.cu
Aceptado tras revisin externa:
21.09.10.
Cmo citar este artculo:
Mndez-Herrera CR, Cordov-
Rodrguez D. Sndrome POEMS:
revisin de la bibliografa.
Rev Neurol 2011; 53: 44-50.
2011 Revista de Neurologa
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Sndrome POEMS: revisin de la bibliografa
que resultaba desconocido el mecanismo de pro-
duccin de estos fenmenos [13].
Mltiples fueron las comunicaciones realizadas
sobre el tema en los aos siguientes [14-16], pero
no es hasta 1980 cuando Bardwick et al acuan el
trmino POEMS para caracterizar e identicar a
este sndrome [4]. En las dcadas siguientes se con-
tinuaron describiendo series de pacientes cada vez
mayores, lo que solidic la existencia de este sn-
drome como entidad propia y ya en el ao 2003
Dispenzieri et al establecieron los criterios para el
diagnstico de esta enfermedad [5], que fueron re-
visados y modicados levemente por este mismo gru-
po en los aos 2005 y 2007, respectivamente [1,17].
Criterios diagnsticos
Teniendo en cuenta que no existe un marcador bio-
lgico que permita realizar el diagnstico preciso
del sndrome POEMS, en 2003 se propone un gru-
po de criterios que facilitan la aproximacin diag-
nstica y la clasicacin de estos pacientes en un
grupo etiolgico concreto [5]. Como mencionamos
anteriormente, estos criterios fueron revisados, con
una ltima versin aprobada del ao 2007, en la que
se consideran un conjunto de manifestaciones como
criterios mayores, otros criterios menores y, por l-
timo, algunas manifestaciones con asociacin co-
nocida o sospechada con este sndrome (Tabla).
Los criterios diagnsticos permiten establecer dos
categoras diagnsticas posibles: sndrome POEMS
denido (debe cumplir tres criterios mayores y al
menos un criterio menor) y sndrome POEMS pro-
bable (debe cumplir dos criterios mayores y al me-
nos un criterio menor).
La polineuropata y la gammapata monoclonal
son criterios diagnsticos mandatarios que deben
estar presentes en todos los casos para realizar el
diagnstico. Tambin es importante tener en cuen-
ta que, dada la presentacin frecuente en la pobla-
cin general de la diabetes mellitus y las alteracio-
nes del funcionamiento del tiroides, stas por s so-
las no son sucientes como criterios menores.
En la revisin de criterios del 2007 se decidi, por
la participacin fundamental desde el punto de vis-
ta siopatolgico de las citocinas y el FCEV, incluir-
lo dentro de los criterios diagnsticos mayores [1].
Patognesis y siopatologa
El sndrome POEMS se expresa como un trastorno
multisistmico cuya patogenia es compleja y an no
bien comprendida. En los pacientes con este sn-
drome existen niveles elevados de citocinas proan-
giognicas y proinamatorias como: IL-1, TNF-
e IL-6. Estas interleucinas estimulan la produccin
del FCEV, que est igualmente elevado en este pro-
ceso [18]. El FCEV se expresa mediante osteoblas-
tos, macrfagos, plaquetas y clulas tumorales, como
las presentes en las discrasias de clulas plasmti-
cas. La diana de este factor, como indica su nombre,
son las clulas endoteliales, induciendo prolifera-
cin de stas y aumento de la permeabilidad capilar
[19]. Se plantea que puede existir una estrecha rela-
cin entre los niveles de IL-6 y FCEV con la activi-
dad de la enfermedad [20,21].
Tabla. Criterios diagnsticos modicados para el sndrome POEMS. Adap-
tado de [1].
Criterios mayores
Polineuropata (mandatorio)
Gammapata monoclonal (mandatorio)
Lesin osteoesclertica
Enfermedad de Castleman
Elevacin del factor de crecimiento del endotelio vascular
Criterios menores
Organomegalia
Endocrinopata
Cambios en la piel
Trombocitosis/policitemia
Edemas y serositis por aumento del volumen extravascular
Papiledema
Otros sntomas y signos
Prdida de peso
Hiperhidrosis
Hipertensin pulmonar
Insuciencia respiratoria restrictiva
Ditesis trombtica
Diarrea
Niveles bajos de vitamina B
12
Posibles asociaciones
Artralgia
Cardiomiopata con disfuncin diastlica
Fiebre
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C.R. Mndez-Herrera, et al
El FCEV se relaciona directamente con muchas
de las manifestaciones clnicas de la enfermedad,
como por ejemplo la presencia de edema perifrico,
serositis, lesiones en la piel, en especial los llamados
angiomas glomeruloides e incluso la polineuropata,
pues se ha demostrado, tanto en humanos como en
modelos animales, que en los nervios perifricos se
produce un marcado aumento de la permeabilidad
vascular que induce la produccin de edema endo-
neural; tambin sucede el paso de sustancias, como
fragmentos del complemento y trombina proceden-
tes del suero, que resultan txicas para el nervio pe-
rifrico [20,22]. Arimura et al han estudiado con de-
talle los efectos del FCEV en la barrera sangre/ner-
vio y considera que ste tiene un papel protagnico
en la patognesis del dao neural [23].
Existen otras posibles hiptesis aun no bien fun-
damentadas, entre las que se cita la hiperestrogene-
mia y algunas alteraciones de la cascada de la coa-
gulacin encontrada en estos pacientes, como por
ejemplo la elevacin de brinopptido A y comple-
jos trombina-antitrombina que se elevan, sobre todo
durante la fase activa de la enfermedad, aunque
igualmente esto podra constituir un epifenmeno
y no tener implicacin siopatognica [24].
Manifestaciones clnicas
El sndrome POEMS tiene una mayor incidencia en
pacientes de origen asitico del sexo masculino y
con un pico mximo entre la quinta y la sexta dca-
das de la vida [25]. Las manifestaciones relaciona-
das con la afectacin del nervio perifrico son las
que dominan el cuadro clnico, aunque acompaa-
do de todo un cortejo sintomtico porque se trata
de un trastorno multisistmico, cuyas manifesta-
ciones no se presentan al unsono, sino que van su-
mndose a medida que el cuadro progresa [1,3,26].
Polineuropata
Es la manifestacin ms frecuente del sndrome;
debe de estar presente en el 100% de los casos, por lo
que constituye un criterio mandatorio para su diag-
nstico [1]. Es de presentacin simtrica, sincrnica,
que se inicia con manifestaciones sensitivas de tipo
frialdad, adormecimiento, parestesias y, rara vez, do-
lor, seguido de debilidad de instauracin subaguda
que progresa con marcada atroa y a veces afecta-
cin ms proximal [1,3,27,28]. Puede ser indistingui-
ble de una CIDP o del cuadro de una polineuropata
en el contexto de una gammapata monoclonal de
signicado incierto (MGUS) [1,29,30]. Inicialmente
afecta a los miembros inferiores y, a medida que pro-
gresa, a los superiores, llegando a producir una afec-
tacin funcional grave que lleva al paciente a la silla
de ruedas y a la dependencia total [1,7].
Electrosiolgicamente, se comporta como un
proceso con dao mielnico primario, pues se cons-
tata una marcada disminucin de la velocidad de
conduccin nerviosa con prolongacin de la laten-
cia distal y dispersin temporal del potencial de ac-
cin compuesto motor al estimular proximalmente
un nervio [2]. Posteriormente, ocurre dao axonal
secundario, que se expresa por la presencia de acti-
vidad de denervacin y reinervacin crnica. Este
dao axonal puede llegar a ser tan intenso que no se
obtenga respuesta al estimular el nervio perifrico
[1,7,29,31]. En la biopsia de nervio se aprecia edema
endoneural y prdida de la estructura compacta de
la mielina, adems de dao axonal secundario [2,5].
Organomegalia
La hepatomegalia es la ms comn y se presenta
hasta en el 50% de los casos. Le siguen en orden de
frecuencia la esplenomegalia y la adenomegalia. En-
tre un 10 y un 30% de los pacientes con este sndro-
me presentan asociada una enfermedad de Castle-
man en la que se encuentra una hiperplasia linfo-
nodular; cuando sta se presenta aisladamente, la
afectacin de nervio perifrico suele ser ligero y de
predominio sensitivo a diferencia de lo que ocurre
en el sndrome POEMS [1,10,30].
Endocrinopata
Las alteraciones endocrinas presentes en este sn-
drome generalmente estn relacionadas con disfun-
cin del eje hipotlamo-hiposario, cuyas manifes-
taciones ms frecuentes son: hiperprolactinemia,
amenorrea, acromegalia, diabetes mellitus, insu-
ciencia suprarrenal e hipotiroidismo [1,32]. Las alte-
raciones endocrinas se consideran dentro de los cri-
terios menores para el diagnstico de este sndrome;
sin embargo, dada la alta prevalencia de diabetes
mellitus y de las alteraciones del funcionamiento del
tiroides, stas no son sucientes como nico crite-
rio menor, pues no resulta infrecuente que un pa-
ciente con polineuropata en el curso de una MGUS
asocie adems una de estas alteraciones endocrinas
y sea mal clasicado, lo que por supuesto tiene im-
plicaciones pronsticas y teraputicas [5,32,33].
Gammapata monoclonal
La presencia de gammapata monoclonal es un ele-
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Sndrome POEMS: revisin de la bibliografa
mento indispensable para el diagnstico de esta en-
fermedad. La protena M suele ser escasa y en mu-
chos casos no supera los 3 g/dL. La cadena pesada
es usualmente IgG o IgA y las cadenas ligeras son
del tipo lambda, a diferencia de lo que ocurre en el
mieloma mltiple, donde las cadenas ligeras son del
tipo kappa. Otra diferencia importante con el mie-
loma mltiple es que la proteinuria de Bence Jones
resulta infrecuente y que en la biopsia de mdula
sea el contenido de clulas plasmticas es menor
del 5% [1,29,34].
Cambios en la piel
Los cambios producidos en la piel en este sndrome
son mltiples. Con diferencia, la hiperpigmenta-
cin es el ms frecuente, aunque puede verse en-
grosamiento de la piel, cambios esclerodrmicos e
hipertricosis, uas deslustradas, vello blanco en las
porciones distales de los miembros, acrocianosis y
cambios angiomatosos descritos como angiomas glo-
meruloides, entre otros [5,35-37].
Otras manifestaciones clnicas
El papiledema se presenta en aproximadamente el
50% de los casos; se sugiere que est en relacin con
el aumento marcado de las protenas en lquido ce-
falorraqudeo. La mayora de los pacientes no ree-
ren sntomas; sin embargo, otros aquejan cefalea o
escotomas visuales y en el examen fsico suele en-
contrarse edema de los discos pticos [1,30]. Otra
alteracin frecuente desde el punto de vista hemato-
lgico es la presencia de trombocitosis. A diferencia
de lo que ocurre en el mieloma mltiple, en estos
pacientes la anemia no es una manifestacin comn
[1,6]. Otras mltiples manifestaciones forman parte
de este trastorno, entre ellas podemos citar la pre-
sencia de niveles elevados de factor de crecimiento
del endotelio vascular (EVGF) [18-20], niveles de-
citarios de vitamina B
12
, edemas perifricos, derra-
me pleural, ascitis, hipertensin pulmonar, eventos
trombticos arteriales y venosos, entre otras [1].
Pronstico
El sndrome POEMS tiene, generalmente, un curso
crnico con una supervivencia superior a los 10
aos. El pronstico depende de la intensidad de las
manifestaciones sistmicas y del momento evolu-
tivo en que se realice el diagnstico. Se han docu-
mentado, de forma individual, sujetos con una su-
pervivencia mayor [5,10,11,38].
No existe una relacin directa entre el nmero
de manifestaciones clnicas encontradas en el mo-
mento del diagnstico y el pronstico ulterior; de
hecho, muchas veces aparecen nuevos elementos
clnicos hasta una dcada despus de la presenta-
cin inicial. Aunque no es la norma, puede haber
remisin en algunos casos, con buena repuesta a la
teraputica [1,30,39].
Las causas ms frecuentes de muerte en estos
pacientes son: la insuciencia cardiorrespiratoria y
las infecciones, especialmente las neumopatas in-
amatorias. A esto, por supuesto, contribuye la ina-
nicin en estadios avanzados y el progreso de la po-
lineuropata [40]. Con menos frecuencia, aparecen
los accidentes cerebrovasculares y el infarto agudo
del miocardio como causas directas de la muerte en
los pacientes con este sndrome [1,30].
Tratamiento
Hasta el momento no se ha publicado ningn estu-
dio aleatorizado sobre el tratamiento del sndrome
POEMS; la bibliografa disponible se limita a mlti-
ple comunicaciones de casos y algunas series cortas
de casos de tipo retrospectivo [1,9,26]. A pesar de
estas limitaciones, existen varias modalidades tera-
puticas que parecen ofrecer benecio a los pacien-
tes con esta patologa; entre stas se cita: la radiote-
rapia, los quimioterpicos del tipo de los alquilantes,
los esteroides y, en fecha ms reciente, el trasplante
de clulas madre autlogas hematopoyticas.
Radioterapia
Se considera la primera lnea de tratamiento en los
casos donde se constata la presencia de una lesin
osteoesclertica circunscrita. El plasmocitoma soli-
tario, que es como se denomina a esta lesin nica,
es potencialmente curable mediante radioterapia y
reseccin sea cuando sta es posible. Por regla ge-
neral, las manifestaciones sistmicas no neurolgi-
cas responden ms rpidamente a esta variedad te-
raputica. Segn lo planteado por los diferentes
grupos dedicados a esta temtica, ms de la mitad
de los pacientes tratados con radioterapia respon-
den de forma satisfactoria [1,9,17].
Quimioterapia
La quimioterapia sobre la base de agentes alquilan-
tes, como el melfaln, la ciclofosfamida y otros qui-
mioterpicos en forma de monoterapia o en combi-
nacin con esteroides, son la base del tratamiento
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C.R. Mndez-Herrera, et al
sistmico del sndrome POEMS, especialmente en
los casos donde no se evidencian lesiones seas o
stas son diseminadas [1,5,9,41,42]. El melfaln es,
sin duda, el agente teraputico ms efectivo en el
tratamiento de los trastornos proliferativos de las
clulas plasmticas, cuya ecacia se demuestra en
ms del 40% de los casos; sin embargo, existen cier-
tas limitaciones para su empleo por su capacidad
para producir leucemia aguda y trastornos mielo-
displsicos secundarios [1,17,43,44]. En series re-
cientes se plantea que la combinacin de dosis altas
de quimioterpicos con trasplante de clulas madres
hematopoyticas resulta ecaz en el tratamiento de
este trastorno, aunque no se han evaluado adecua-
damente sus resultados a largo plazo [45,46].
Corticoides
Sobre la base de informes de casos y la opinin de
los expertos, se sugiere que los corticoides son be-
neciosos en el tratamiento del sndrome POEMS.
Dispenzieri et al plantean que al menos el 15% de
los pacientes tratados con corticoides como mono-
terapia experimentan mejora clnica y un 7% logra
estabilidad evolutiva de la enfermedad [1,5,9,10,17].
Trasplante autlogo de
clulas madre hematopoyticas
Esta modalidad teraputica ha demostrado ser efec-
tiva, sobre todo en combinacin con dosis altas de
quimioterpicos [44-47]. Se comunica una mejora
importante de las manifestaciones polineuropti-
cas, as como de otras manifestaciones sistmicas,
junto a la disminucin marcada de los niveles sri-
cos del FCEV [48-51]. Sin embargo, el trasplante
tiene como limitacin que no se recomienda en pa-
cientes mayores de 65 aos ni en aquellos donde
existe una afectacin sistmica grave como, por ejem-
plo, en presencia de insuciencia renal [1,9].
Otros tratamientos
En el futuro, es posible que se incorporen nuevos
frmacos al arsenal teraputico disponible para el
tratamiento del sndrome POEMS, entre ellos la ta-
lidomida, la lenolidomida y un anticuerpo mono-
clonal denominado bevacizumab. Se plantea que
estos frmacos tienen efecto antiangiognico, anti-
inamatorio, inmunomodulador y que disminuyen
los niveles de FCEV elemento fundamental en la -
siopatognesis de este trastorno [52,56].
Otras modalidades teraputicas, como el empleo
de inmunoglobulina por va intravenosa, plasmaf-
resis e interfern alfa han demostrado ser inefectivos
e incluso se ha descrito un empeoramiento de las
manifestaciones clnicas con su aplicacin [1,5,9,41].
Conclusiones
El sndrome POEMS es un trastorno poco frecuen-
te que no debemos dejar de sospechar ante todo
paciente con cuadro polineuroptico de franco pre-
dominio motor y evolucin crnica, fundamental-
mente porque se trata de un proceso tratable e in-
cluso potencialmente curable, y cuyas manifesta-
ciones clnicas pueden experimentar mejora con el
tratamiento mdico disponible.
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C.R. Mndez-Herrera, et al
POEMS syndrome: a review of the literature
Summary. POEMS syndrome is a rare multisystemic paraneoplastic disorder. That is associated with a plasma cell dyscrasia.
It is characterized by peripheral neuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes and other systemic
features. The pathogenesis of POEMS is not well understood, but overproduction of vascular endothelial growth factor is
likely to be responsible for most of characteristic symptoms. There are no randomized controlled trials in patients with
POEMS syndrome but are therapies which benet these patients, including radiation therapy, chemotherapy, cortico-
steroids and stem cell transplant.
Key words. Crow-Fukase syndrome. Motor polyneuropathy. Paraneoplastic syndrome. POEMS syndrome.