Poca et al.

1
Actualizaciones en el diagnstico y tratamiento de la hidrocefalia
normotensiva (hidrocefalia crnica del adulto)

Diagnosis and treatment of normal pressure hydrocephalus (chronic adult
hydrocephalus): an update

Mara Antonia Poca
(1)
, Juan Sahuquillo
(1)
, Mara Matar
(2)


Servicio de Neurociruga (1) y Neuropsicologa (2).
Hospital Universitario Vall dHebron.
Paseo Vall dHebron 119-129,
08035, Barcelona



Correspondencia y peticin de separatas:

M Antonia Poca
Ferran Puig 70 72, 1 - 2
08023 Barcelona
Fax# +34-93-4893513
E-mail: 26382app@comb.es


Este trabajo ha sido parcialmente financiado por la beca FIS 99 / 0968 del Fondo de
Investigacin Sanitaria de la Seguridad Social.
Poca et al.
2
Poca et al.
3
Resumen

La hidrocefalia normotensiva o hidrocefalia crnica del adulto (HCA) es una entidad
poco conocida, que se manifiesta en sus formas completas por un cuadro de
demencia progresiva, alteraciones de la marcha e incontinencia de esfnteres. El
aumento en la esperanza de vida de la poblacin ha condicionado un incremento en
la prevalencia de la HCA, a pesar de lo cual existen todava importantes
controversias en relacin con la sensibilidad, especificidad y valor predictivo de los
diferentes mtodos diagnsticos y teraputicas de este sndrome. Estudios recientes
han sealado que el porcentaje de pacientes que mejoran despus de la colocacin
de una derivacin de lquido cefalorraqudeo (LCR) sigue siendo bajo y que el ndice
de complicaciones contina siendo excesivamente elevado. Sin embargo, nuestra
experiencia y la de otros autores, indica que el ndice de buenos resultados
posquirrgicos supera el 80%, con un ndice de complicaciones muy bajo, si se
aplica un protocolo estricto de diagnstico y se selecciona la vlvula de una forma
adecuada en base a las caractersticas hidrodinmicas del sistema derivativo. El
objeto de esta revisin es actualizar los aspectos clnicos, diagnsticos y
teraputicos de la HCA. Presentaremos y discutiremos tambin el protocolo de
estudio y tratamiento que aplicamos en nuestro centro en aquellos pacientes con
sospecha de HCA.


Palabras clave: Hidrocefalia normotensiva. Hidrocefalia crnica del adulto.
Demencia. Diagnstico. Tratamiento.

Poca et al.
4
Abstract

Normal pressure hydrocephalus, or adult chronic hydrocephalus, is a relatively
unknown entity. Classically, this disease is characteriazed by progressive dementia,
gait disturbance, and urinary incontinence. Despite an increase in the prevalence of
this type of dementia due to longer life expectancy, its diagnosis and treatment
remain controversial. Recent studies have reported that the percentage of patients
who show clinical improvement after shunting is still low and that the complication
rate is excessively high. However, our experience and that of other authors indicates
that the percentage of improvement after shunting can be greater than 80% and the
complication rate can be low if a strict diagnostic protocol is applied and if the most
appropriate valve is selected, based on the hydrodynamic characteristics of the
shunt. The aim of this review is to provide an update of the clinical features,
diagnosis and treatment of adult chronic hydrocephalus. We also discuss the
diagnostic and treatment protocols applied in our centre in patients with suspected
adult chronic hydrocephalus.


Keywords: Normal pressure hydrocephalus. Adult chronic hydrocephalus. Dementia.
Diagnosis. Treatment.
Poca et al.
5
Introduccin

En 1964, Salomn Hakim public la descripcin clnica de una serie de tres
pacientes que presentaban un cuadro de demencia progresiva, alteraciones de la
marcha y una dilatacin variable del sistema ventricular que se acompaaba de una
presin del LCR, evaluada mediante manometra lumbar, normal
1
. Los tres pacientes
presentaron una recuperacin neurolgica completa despus de la implantacin de
una derivacin interna de LCR. En trabajos posteriores, Hakim y Adams
denominaron a este sndrome hidrocefalia de presin normal
2, 3
. A pesar de que en
la literatura ya se haban comunicado casos clnicos similares
4-6
, las publicaciones
de Hakim y Adams adquirieron una especial relevancia ya que incluan nuevos
conceptos fisiopatolgicos y ofrecan posibilidades teraputicas a un nmero
creciente de pacientes diagnosticados de demencias seniles y preseniles.

Sin embargo, las expectativas iniciales no fueron replicadas por los resultados de
otros autores. En aos posteriores, diversas series clnicas objetivaron que la
respuesta clnica despus de la colocacin de una vlvula era extremadamente
variable y, en general, inferior al 50% de los casos intervenidos
7-12
. Las
inconsistencias en los resultados quirrgicos se deban fundamentalmente a una
gran variabilidad en los criterios de seleccin de los enfermos tributarios de
tratamiento quirrgico. Esta falta de homogeneidad en los resultados motiv la
bsqueda de criterios clnicos y radiolgicos con un elevado valor predictivo que
permitieran seleccionar a los pacientes que responderan de forma positiva despus
de la implantacin de una derivacin interna del LCR. Tres dcadas despus de la
descripcin inicial del sndrome, Vanneste et al. han publicado en un estudio
Poca et al.
6
multicntrico que el porcentaje medio de los pacientes que mejoran despus de la
colocacin de una vlvula sigue siendo excesivamente bajo (36%)
13, 14
. No obstante,
otros estudios recientes indican que la aplicacin de protocolos ms complejos de
diagnstico y tratamiento incrementa de forma significativa el ndice de buenos
resultados, que supera en muchos casos el 80% de los pacientes tratados
quirrgicamente
15-17
. Estas discrepancias indican en nuestra opinin que la
hidrocefalia normotensiva o hidrocefalia crnica del adulto (HCA) continua siendo
un sndrome clnico complejo, con una fisiopatologa y una historia natural
relativamente poco conocidas, con aspectos diagnsticos y teraputicos
controvertidos y en la que, en muchos casos, no se utilizan los criterios diagnsticos
adecuados.

El objetivo de esta revisin es presentar y discutir los conceptos tradicionales del
sndrome y los avances ms recientes en relacin con los diferentes aspectos
clnicos, radiolgicos y teraputicos. Tambin presentaremos el protocolo que se
aplica en el servicio de Neurociruga del Hospital Universitario Vall dHebron en el
cribaje, diagnstico y tratamiento de este tipo de pacientes.

El envejecimiento como factor etiolgico de la HCA

La HCA puede ser idioptica o secundaria. Clsicamente se ha considerado que son
ms frecuentes los casos secundarios. En una revisin de Katzman en 1977 sobre
915 casos de la literatura, este autor objetiv que aproximadamente en un tercio de
los pacientes no exista una causa conocida y que en los dos tercios restantes la
hidrocefalia era secundaria
18
. En los casos secundarios, el origen de la hidrocefalia
Poca et al.
7
se relaciona especialmente con la hemorragia subaracnoidea, meningitis,
traumatismos craneoenceflicos, cirugas intracraneales y anomalas congnitas
como la estenosis del acueducto de Silvio
19
. Existen otras causas menos comunes
como la enfermedad de Paget, los quistes coloides del tercer ventrculo, las
malformaciones vasculares y la cisticercosis
20
. Sin embargo, en los ltimos aos se
ha detectado un notable incremento de los casos idiopticos, relacionado sin duda al
incremento de la esperanza de vida de la poblacin.

El origen fisiopatolgico ms aceptado para la HCA es una alteracin en los
mecanismos de reabsorcin del LCR. Este mecanismo es la causa tanto de los
casos secundarios como de los idiopticos. Recientemente, Albeck et al. han
demostrado que la resistencia a la reabsorcin del LCR (Rout) se incrementa de
forma fisiolgica con la edad
21
. Sin embargo, existe un porcentaje no despreciable
de pacientes con un cuadro clnico y radiolgico compatible con una HCA, y que
mejoran despus de la colocacin de una derivacin de LCR, en los que la dinmica
del LCR es prcticamente normal. En estos pacientes, la combinacin de un
moderado incremento en la Rout, junto a una alteracin de las propiedades
viscoelsticas del parnquima enceflico que acompaan al envejecimiento y la
asociacin con la edad de una serie de factores de riesgo (diabetes, hipertensin,
leucoaraiosis, etc.) podran explicar el origen de los casos en los que no se detecta
una clara alteracin de la reabsorcin del LCR. La presin normal del LCR puede
provocar sobre las paredes ventriculares fuerzas anmalas que distiendan el
sistema ventricular cuando el parnquima cerebral tiene sus propiedades elsticas
alteradas.

Poca et al.
8
Dilatacin ventricular y presin intracraneal normal. La ley de Pascal

En sus trabajos iniciales, Hakim propuso una teora fisiopatolgica que intentaba
explicar porque un paciente con un sistema ventricular dilatado poda presentar una
presin intracraneal (PIC) normal
1, 2
. Hakim basaba su hiptesis en la ley de Pascal
para los fluidos contenidos en un compartimento elstico. De acuerdo con esta
teora, en una primera fase existira una situacin transitoria de hipertensin
intracraneal, establecindose un gradiente de presin entre el interior del sistema
ventricular y el espacio subaracnoideo, que explicara el aumento de tamao
ventricular (Fuerza= Presin x Superficie). Posteriormente la PIC descendera,
mantenindose el aumento de tamao del sistema ventricular a expensas de una
menor presin ejercida sobre una mayor superficie de contacto
1-2, 22
. Trabajos
experimentales mucho ms recientes han reproducido hidrocefalias crnicas en
animales de experimentacin, administrando agentes irritantes en la cisterna magna,
y han confirmado la existencia de este fenmeno fisiopatolgico bifsico que
apuntaba Hakim
23-25
. No obstante, los mecanismos fisiopatolgicos relacionados con
la HCA son mltiples y complejos y hasta el momento actual todava no plenamente
dilucidados.

La triada de Hakim y Adams. Cuadros tpicos, atpicos y formas clnicas
incompletas

La mayor parte de los pacientes con una HCA presentan la trada sintomtica clsica
que fue definida por Hakim y Adams: alteraciones de la marcha, trastornos
cognitivos progresivos e incontinencia del esfnter urinario. Sin embargo, a pesar de
Poca et al.
9
que esta forma de presentacin es la ms frecuente, los pacientes pueden presentar
formas atpicas del sndrome o formas clnicas incompletas. En una serie publicada
por Sahuquillo et al. el 30% de los pacientes haban presentado nicamente uno o
dos de los componentes de la trada y, en algunos casos, estos sntomas se haban
presentado asociados a un cuadro parkinsoniano
15
.

El trastorno de la marcha suele ser la primera manifestacin clnica aparente,
aunque en muchas ocasiones la sintomatologa aparece de forma combinada. Este
hecho puede constituir un sesgo de seleccin clnica, ya que los trastornos leves de
memoria reciente pueden pasar desapercibidos para la familia o el mismo paciente.
En general, los sntomas progresan de manera insidiosa, siendo tambin
caracterstica una evolucin clnica oscilante en la que se alternan periodos de
mejora con periodos de deterioro clnico, frecuentemente relacionados con procesos
sistmicos intercurrentes (cuadros gripales, fiebre, intervenciones quirrgicas etc.).
La tabla 1 muestra la escala que utilizamos en nuestro servicio para cuantificar el
grado de afectacin de los diferentes componentes de la trada de Hakim y Adams
en los pacientes con sospecha de HCA
15, 26
.

Alteraciones motoras en la HCA. Qu entendemos por apraxia de la marcha?

El trastorno de la marcha no es slo uno de los sntomas iniciales, sino que tambin
es una de las manifestaciones clnicas ms caractersticas de este sndrome.
Algunos autores han descrito las alteraciones encontradas como apraxia de la
marcha
2, 27
. Sin embargo, hay que remarcar que no se ha llegado a establecer un
patrn de marcha tpico para este sndrome. Los pacientes con una HCA pueden
Poca et al.
10
manifestar alteraciones de la marcha que oscilan desde la simple inestabilidad hasta
una imposibilidad total para la deambulacin. En fases iniciales del sndrome, el
paciente puede presentar nicamente una deambulacin enlentecida
28
, con dificultad
para iniciar la marcha o realizar los giros
29
. En casos ms avanzados, el paciente
suele presentar, aunque no de forma invariable
28
, una ampliacin de la base de
sustentacin, pasos cortos, una menor elevacin de los pies al caminar y una flexin
anterior del tronco
27, 30, 31
, que se acompaan de una disminucin del balanceo de
los brazos y una tendencia a las cadas
27
. Los pacientes y familiares pueden
detectar un incremento en la rigidez de las extremidades inferiores y, con frecuencia,
los familiares refieren que, a pesar de las dificultades para iniciar la deambulacin,
una vez iniciada la marcha el paciente presenta una tendencia a acelerar los pasos y
una anteropulsin muy similar a la marcha festinante. En un estadio final, el paciente
no slo es incapaz de deambular, sino que no puede mantenerse de pie ni girarse
en la cama
28
.

Adems de las alteraciones en la marcha, los pacientes con HCA presentan un
enlentecimiento en todas las actividades motoras y actitudes posturales anmalas
32,
33
. Los mecanismos por los que la dilatacin ventricular provoca alteraciones
motoras no estn todava bien definidos. Una de las hiptesis ms aceptadas es que
la dilatacin ventricular compromete las conexiones eferentes del crtex motor que
conducen los impulsos motores a las extremidades inferiores
34
. Esto se debe a un
posible compromiso de la sustancia blanca periventricular que rodea a las astas
frontales distendidas
30
. Las alteraciones metablicas y el edema cerebral
hidrosttico son tambin mecanismos patognicos que se han relacionado con los
sntomas motores en este tipo de pacientes
35-37
.
Poca et al.
11
Alteraciones cognitivas y conductuales en la HCA. El problema de los casos
mixtos

Las alteraciones cognitivas y conductuales de los pacientes con una HCA incluyen
una serie de cambios mentales, en general de inicio insidioso, caracterizados de
forma casi patognomnica por una alteracin inicial de la memoria reciente. De
manera progresiva, a las alteraciones de memoria se aaden alteraciones en
diversas capacidades cognitivas como las funciones ejecutivas, velocidad en el
procesamiento de la informacin, praxis constructiva, funciones visuoespaciales y
cambios en el comportamiento. Los dficits cognitivos de estos pacientes presentan
caractersticas de tipo fronto-subcortical
3, 38-40
, con ausencia de signos de afasia y
agnosia tpicos de aquellos pacientes con una disfuncin cortical predominante.
Tambin se han descrito alteraciones de la atencin y concentracin, desorientacin
temporal y espacial, desorganizacin del grafismo (escritura y dibujo),
enlentecimiento
41
y una alteracin ms especfica de las funciones frontales o
ejecutivas
38, 40
. El deterioro cognitivo conduce a una dependencia progresiva y
variable para las actividades de la vida diaria. El patrn conductual de los pacientes
con HCA viene dominado por una falta de espontaneidad e iniciativa, bradipsiquia,
apata, indiferencia y trastornos de la concentracin y fcil distractibilidad
3, 38, 42, 43
.
Un aspecto a considerar es que las alteraciones descritas pueden presentar
fluctuaciones muy marcadas
3, 42
. En estadios finales del sndrome, el paciente puede
presentar una situacin similar a la del estado vegetativo o incluso un estado de
mutismo acintico
19
.

Poca et al.
12
La demostracin de dficits cognitivos de predominio subcortical en ausencia de
sintomatologa cortical puede facilitar el diagnostico diferencial. La presencia de
trastornos afsicos en fases iniciales apoyara la existencia de una demencia de tipo
cortical concomitante. Es frecuente que en muchos casos puedan coexistir dos
etiologas distintas y que con frecuencia la hidrocefalia, sea secundaria a otra lesin
cerebral capaz de producir alteraciones neuropsicolgicas. Esta asociacin de
factores, hace que exista una gran variabilidad en la gravedad y tipo de dficits que
pueden objetivarse en este tipo de pacientes. Por otro lado, otras patologas que
afectan preferentemente las funciones subcorticales como la enfermedad vascular
cerebral de pequeo vaso y la enfermedad de Parkinson, entre otras, pueden
producir un patrn de afectacin neuropsicolgica de tipo fronto-subcortical muy
semejante al descrito en la HCA. Con cierta frecuencia, los pacientes presentan un
sndrome depresivo reactivo a la prdida de capacidades que puede enmascarar e
incluso confundir el cuadro clnico de la HCA.

Incontinencia de esfnteres: de la imperiosidad miccional a la incontinencia
anal

El trastorno de esfnteres suele iniciarse con una miccin imperiosa, seguida de una
incontinencia vesical espordica. Inicialmente, estos sntomas suelen ser atribuidos
a problemas prostticos en el hombre o ginecolgicos en las mujeres. En los casos
ms avanzados, la incontinencia pasa a ser continua y puede acompaarse en un
nmero reducido de casos de incontinencia del esfnter anal
19, 28
. Merece la pena
enfatizar en que el trastorno de esfnteres, junto con las alteraciones de la marcha,
Poca et al.
13
son los sntomas clnicos que revierten con mayor rapidez despus de la colocacin
de una derivacin de LCR.

Sntomas y signos atpicos en la HCA: parkinsonismo y cuadros psicticos.
Asociacin causal o incidental?

En algunos casos, los pacientes con una HCA presentan signos parkinsonianos
(fascies inexpresiva, hipofonesis, temblor, bradikinesia, disinergias y rigidez
muscular). Estos sntomas suelen responder mal a la administracin de L-Dopa. A
pesar de que es posible que pueda existir una asociacin incidental entre la
enfermedad de Parkinson y una HCA
19
, algunos autores han objetivado una mejora
del parkinsonismo despus de la colocacin de una derivacin de LCR
2, 3, 30, 44
. En
estos casos, probablemente el parkinsonismo es secundario a la hidrocefalia. Como
posibles orgenes del sndrome parkinsoniano en los pacientes con una HCA deben
mencionarse una distorsin mecnica de los ganglios basales y una insuficiencia
circulatoria en el sistema nigroestriado, secundaria a la compresin de la
microcirculacin por la ventriculomegalia
19
.

Distintos autores han descrito tambin patologa psiquitrica (esquizofrenia, mana y
depresin) asociada a la HCA. A pesar de que algunos autores han objetivado cierta
mejora en la sintomatologa psictica despus de la colocacin de una derivacin
de LCR
45-48
, no se ha demostrado de forma clara la relacin etiolgica entre la HCA
y la esquizofrenia o la mana. En nuestra experiencia (resultados no publicados), la
colocacin de una derivacin de LCR en cuatro pacientes con una esquizofrenia y
en un paciente con una psicosis manaco-depresiva condicion una importante
Poca et al.
14
mejora en las alteraciones de la marcha y en el control de esfnteres de todos los
pacientes, sin que se observaran sin embargo, cambios clnicamente relevantes en
los sntomas psicticos. A pesar de ello, la HCA es una entidad que debe
considerarse en el diagnstico diferencial de los pacientes de edad avanzada que
presenten de forma sbita cambios en la personalidad o sntomas psiquitricos
48
.

Conceptos tradicionales en el diagnstico de la HCA. Valor diagnstico actual
de la cisternografa isotpica.

De acuerdo con las ideas tradicionales, el diagnstico de HCA se establece cuando
existe un cuadro clnico compatible, una presin de LCR normal, el paciente
presenta un aumento del tamao ventricular en ausencia de surcos corticales y
existe una retencin de radiotrazador en el interior de los ventrculos o un retraso en
su eliminacin al practicar una cisternografa isotpica. La presencia de
hipodensidades periventriculares en la TC cerebral se considera un signo
diagnstico de elevado valor predictivo positivo. Sin embargo, estos conceptos
clsicos se cumplen en un nmero reducido de casos, por lo que deben ser
revisados.

La cisternografa isotpica fue considerada durante muchos aos la exploracin de
eleccin en el diagnstico de la HCA, antes de la aparicin de la TC cerebral. Sin
embargo, en el momento actual esta exploracin ha quedado obsoleta en el
diagnstico de pacientes con HCA, debido a su poca especificidad y a su reducido
valor predictivo
26, 49, 50
. En las ltimas dcadas, las nuevas tcnicas morfolgicas y
funcionales que permite realizar la Resonancia Magntica (RM) han adquirido un
Poca et al.
15
mayor protagonismo, aportando informacin obtenida de forma no invasiva que
permite, en algunos casos, establecer el diagnstico de HCA y predecir la respuesta
del paciente a la implantacin de una derivacin de LCR.

Valoracin del sistema ventricular. El ndice de Evans

El aumento de tamao del sistema ventricular es un requisito indispensable en el
diagnstico de la HCA. De los mltiples ndices ventriculares que pueden calcularse,
el ndice de Evans es el ms utilizado. Este ndice fue diseado para calcular el
tamao del sistema ventricular en las neumoencefalografas
51
, siendo
posteriormente adaptado a la TC cerebral. El ndice de Evans se calcula a partir de
la relacin entre el tamao de las astas frontales donde se encuentran ms dilatadas
y el dimetro mximo entre ambas tablas internas en el mismo corte de TC (Fig. 1).
A pesar de que el tamao ventricular normal aumenta de forma variable con la edad,
un ndice de Evans igual o superior a 0,30 debe considerarse patolgico. Sahuquillo
et al. observaron que los pacientes con una HCA presentan un tamao ventricular
muy variable, sin que exista una relacin estadsticamente significativa ent re el
grado de dilatacin ventricular y los valores medios de PIC
15
.

La TC cerebral y la RM craneal aportan informacin adicional que permite a menudo
establecer el diagnstico diferencial entre una HCA y una dilatacin ventricular ex-
vacuo (atrofia cerebral)
52-54
. En ambas exploraciones deberan analizarse la
morfologa de las astas frontales y del tercer ventrculo. Las astas frontales de
contornos redondeados y un tercer ventrculo abalonado, suelen asociarse a una
hidrocefalia
55
. La RM tambin permite visualizar la morfologa de la parte anterior del
Poca et al.
16
tercer ventrculo, la permeabilidad del acueducto de Silvio y la distensin del cuerpo
calloso
26, 56
.

Dilatacin ventricular y aumento de los surcos corticales en la HCA

La presencia de unos surcos corticales dilatados ha sido considerada durante
muchos aos un criterio que descartaba el diagnstico de HCA. Sin embargo,
diferentes estudios han demostrado que los pacientes con una HCA pueden
presentar un espacio subaracnoideo colapsado, normal o incluso muy dilatado (Fig.
2). Es bien conocido que la presencia de una moderada dilatacin ventricular que
coexiste con una dilatacin importante de los surcos corticales puede asociarse a
alteraciones importantes en el registro de PIC (Fig. 3). Estudios recientes han
puntualizado la posibilidad de que una dilatacin de los valles Silvianos, con
aumento de los surcos corticales, puede ser indicativa de un bloqueo en la
eliminacin del LCR a travs de las granulaciones aracnoideas
57, 58
. En este
contexto, el espacio subaracnoideo actuara a modo de reservorio extraventricular
para el LCR. Por tanto, la presencia de atrofia cortical no descarta el diagnstico de
HCA ni tiene un valor predictivo que permita dilucidar la respuesta clnica al
tratamiento quirrgico
15
.

Significado de las hipodensidades periventriculares en pacientes con HCA

Algunos autores han sugerido que la existencia de hipodensidades periventriculares,
relacionadas con fenmenos de transudacin de LCR (edema hidroceflico), tiene
un elevado valor predictivo positivo a la respuesta clnica tras la implantacin de una
Poca et al.
17
vlvula
59, 60
. No obstante, estos resultados no han sido confirmados por otros
autores
41
. Los estudios por RM han demostrado que la presencia de hipodensidades
en la sustancia blanca periventricular y subcortical puede deberse a fenmenos de
isquemia crnica relacionados con la edad o con alteraciones de la microcirculacin,
indicando simplemente la existencia de una leucoaraiosis. La presencia de mltiples
infartos lacunares puede orientar el diagnstico hacia una demencia de origen
vascular, aunque cada vez es ms conocida la asociacin entre demencia
multinfrtica e HCA
61-63
. Boon et al. demostraron una elevada asociacin entre
ambas patologas, estableciendo incluso una teora patognica segn la cual la
alteracin en las propiedades viscoelsticas del parnquima enceflico seran las
responsables, junto a una alteracin en la dinmica del LCR, de la dilatacin
ventricular hidroceflica
64
.

Valor actual de los estudios no invasivos de la dinmica del LCR por RM

Las tcnicas no invasivas de estudio de la dinmica de LCR a travs de la RM
suponen una importante innovacin en el diagnstico de la HCA. La posibilidad
terica de poder prescindir de estudios invasivos como la monitorizacin continua de
la PIC y los estudios directos de la dinmica del LCR, explican la importante
proliferacin de trabajos en los ltimos aos que estudian el valor predictivo de estas
nuevas tcnicas diagnsticas. Las secuencias sensibles al flujo de fluidos, y en
especial las secuencias en contraste de fase (phase-contrast) con sincronizacin
cardaca, permiten observar la circulacin del LCR y calcular las velocidades del flujo
en el interior del sistema ventricular y en el espacio subaracnoideo en varios planos.
El movimiento del LCR puede medirse en diversos puntos del sistema ventricular, en
Poca et al.
18
las cisternas de la base y en los espacios subaracnoideos de la convexidad. En el
acueducto, el LCR presenta en cada ciclo cardaco un comportamiento pulstil, con
un componente descendente (sistlico) y un componente ascendente (diastlico)
que pueden ser identificados y cuantificados. Bradley et al. observaron que un
aumento en la velocidad del flujo a travs del acueducto de Silvio (flujo
hiperdinmico) es un elemento indicador de buena respuesta quirrgica
65-67
. En una
serie de 35 pacientes con HCA comprobamos que la mayor parte de los pacientes
que presentaban alteraciones de la PIC eran hiperdinmicos en la RM
68
. Sin
embargo, tambin hemos observamos que existan pacientes con flujos normales
(pacientes no hiperdinmicos) que presentaban alteraciones manifiestas de la PIC
(Fig. 4) y que respondieron favorablemente a la implantacin de una derivacin de
LCR
68
. La existencia de falsos negativos ha sido tambin objetivada por otros
autores
69, 70
, lo que apoya la tesis de que los pacientes con un cuadro clnico y
radiolgico compatible con una HCA que no resulten hiperdinmicos en la RM
deben ser estudiados con sistemas invasivos (dinmica de LCR convencional y/o
monitorizacin continua de la PIC) antes de descartar el diagnstico de HCA.

Valoracin neuropsicolgica en la HCA. Tests, escalas y cuestionarios de
calidad de vida. Cundo y cmo aplicarlos?

La valoracin neuropsicolgica de los pacientes con sospecha de HCA debe
orientarse a la bsqueda de alteraciones cognitivas atribuibles a este sndrome y a
establecer un diagnstico diferencial con otras causas de demencia. Por otra parte,
est ya bien establecido que en un nmero importante de pacientes con una HCA
coexisten alteraciones cognitivas de otra etiologa (casos mixtos)
60, 71-73
. Una
Poca et al.
19
valoracin cognitiva mediante una prueba de cribaje general como el test
minimental no es adecuada para detectar el tipo de deterioro ni la gravedad del
mismo en las fases iniciales de la enfermedad. En la tabla 2 se exponen las
funciones neuropsicolgicas que deberan ser valoradas en estos pacientes, as
como algunos de los tests ms tiles para su estudio. En la valoracin pre y
postquirrgica deben tambin cuantificarse los cambios en las actividades de la vida
diaria y calidad de vida mediante el uso de escalas o cuestionarios adecuados (tabla
3) as como los cambios en las alteraciones de la marcha y en el control de
esfnteres (tabla 1). Esta valoracin multidimensional es esencial para poder
evidenciar y cuantificar el beneficio del tratamiento quirrgico a corto y largo plazo.

La implantacin de una derivacin de LCR para el tratamiento de la HCA comporta
unos resultados variables en la mejora cognitiva de los pacientes tratados, con
porcentajes que oscilan en la literatura entre el 30 y el 80%. Esta gran variabilidad
puede deberse a distintos factores como el criterio y mtodos diagnsticos
utilizados, el tipo de pacientes, el criterio preciso de mejora, el intervalo de
seguimiento, los tests empleados y las funciones cognitivas evaluadas, que
presentan una extrema variabilidad en los distintos estudios publicados. Thomsen et
al.
60
objetivaron una mejora cognitiva en el 80% de los pacientes tratados cuando
concurran tres o ms de los siguientes criterios: etiologa conocida, tiempo de
evolucin corto, resistencia a la reabsorcin del LCR elevada, surcos corticales
obliterados y/o hipodensidades periventriculares en la TC cerebral. Los mismos
autores hallaron que los tests que valoran el tiempo de reaccin contribuan en ms
del 50% a la mejora total y que las funciones visuoespaciales mostraban tambin
una mejora considerable despus de la vlvula. Stambrook et al.
39
observaron una
Poca et al.
20
mejora en la atencin, concentracin, habilidades aritmticas, memoria, lenguaje,
capacidades comunicativas, habilidades espaciales y constructivas. Por otro lado,
Caltagirone et al.
38
y Larsson et al.
74
demostraron mejora clnica en la mitad de los
pacientes a los 4 meses de la intervencin. Estos autores destacaron especialmente
el aumento de independencia y una mayor motivacin en las actividades de la vida
diaria. A pesar de estas mejoras posquirrgicas, el funcionamiento cognitivo no
regresa necesariamente a la normalidad despus de la implantacin del sistema
derivativo, incluso en aquellos pacientes con mejoras evidentes en otros aspectos
clnicos (marcha y control de esfnteres)
38, 40, 74
. Este hecho debe considerarse
especialmente al discutir con el paciente y la familia el posible resultado del
tratamiento quirrgico

En algunos estudios se ha observado que la recuperacin cognitiva puede proseguir
durante aos
75
. Por ello es siempre aconsejable realizar un estudio de valoracin
previo a la ciruga y otro de control varios meses despus de la intervencin para
analizar los resultados del tratamiento. En nuestro centro, el protocolo rutinario de
estudio de los pacientes con sospecha de HCA incluye una valoracin
neuropsicolgica completa. En los pacientes en los que se implanta una derivacin
interna de LCR, la exploracin neuropsicolgica se repite a los 6 meses de la
intervencin.





Poca et al.
21
Pacientes con hidrocefalia normotensiva y alteraciones de la PIC. Del
concepto de hidrocefalia normotensiva al de hidrocefalia crnica del adulto

A pesar de que el concepto clsico de hidrocefalia normotensiva inclua como
criterio diagnstico bsico la obtencin de un valor normal de la presin del LCR
medida por puncin lumbar
1-3
, hoy sabemos que una lectura aislada de este
parmetro carece por completo de valor diagnstico. La monitorizacin continua de
la PIC ha objetivado que los pacientes con una HCA pueden presentar en casos
aislados episodios de hipertensin intracraneal, mientras que en otros muchos es
frecuente la aparicin de patrones caractersticos de alteraciones severas de la
dinmica del LCR
15, 76-80
. Estos episodios, que son ms frecuentes durante las fases
REM del sueo
15, 16, 78, 79
, pueden alternarse con periodos en los que la PIC media y
el anlisis cualitativo del registro de PIC son estrictamente normales. Este hecho
indica que el trmino de hidrocefalia normotensiva con el que durante dcadas se
ha denominado este sndrome es inadecuado
15
. La denominacin ms extendida y
correcta para definir el sndrome es el de hidrocefalia crnica del adulto, trmino
que no hace referencia a ningn valor de PIC ni incluye connotaciones
fisiopatolgicas
41
. La monitorizacin continua de la PIC es la exploracin ms
sensible y especfica que puede aplicarse en el diagnstico de la HCA
15, 79-81
. Sin
embargo, en el momento actual esta exploracin no se realiza de forma rutinaria en
la mayor parte de servicios de neurociruga de nuestro pas
82
.




Poca et al.
22
Seleccin del sistema de monitorizacin de la PIC ms adecuado en el estudio
de pacientes con sospecha de HCA

La utilizacin de la monitorizacin de la PIC con un objetivo diagnstico supone la
implantacin de un sensor durante un periodo mnimo de 3 a 6 das. Para ello se
requiere disponer de un sistema de monitorizacin con un bajo ndice de
complicaciones, posibilidades de recalibracin y poca desviacin del 0. De los
diferentes sistemas disponibles en la prctica clnica, el que mejor se adapta a las
caractersticas de estos pacientes es la monitorizacin extradural. Para la
monitorizacin de la PIC a nivel extradural se han diseado diversos sensores
(Gaeltec, Drager, Ladd, Spiegelberg, etc.). Sin embargo, en nuestra opinin, el que
mejor se adapta al estudio de este tipo de pacientes es el sistema Ladd (Ladd
Research Industries, Inc., Burlington. Vermon, USA). En nuestro servicio este
mtodo se ha utilizado en los ltimos 20 aos para el estudio de aquellos casos con
sospecha de alteraciones de la dinmica del LCR y de disfuncin valvular. Sin
embargo, para la monitorizacin de la PIC en los pacientes neurocrticos utilizamos
de forma rutinaria la monitorizacin intraparenquimatosa o intraventricular, nunca la
epidural.

El sistema Ladd, como todo sistema de medicin de la PIC, consta de un captor de
presin, conectado a un monitor en el que la seal recibida se transforma y amplia
para derivarse a un dispositivo visual o a un equipo de anlisis. El sensor no est
acoplado a fluidos, sino que se trata de un dispositivo slido montado en la punta de
un catter. Los sensores Ladd deben calibrarse a la atmsfera antes de su
implantacin, por lo que existe una potencial desviacin del cero en funcin de los
Poca et al.
23
das de monitorizacin. Sin embargo, en nuestra experiencia se trata de un sistema
de medicin muy estable a los cambios de condiciones fsicas como en la
temperatura corporal del paciente. La colocacin del sensor puede realizarse bajo
anestesia local en pacientes colaboradores y con neurosedacin en aquellos
agitados.

En el uso de sistemas de monitorizacin extradural es fundamental el conocimiento
de las caractersticas y limitaciones del sistema, siendo imprescindible tener en
cuenta una serie de consideraciones tcnicas en el momento de la colocacin del
sensor. Para evitar lecturas de PIC artefactualmente altas, debe asegurarse la
coplanaridad de la cara sensible del sensor con la duramadre y un correcto
despegamiento circular del espacio epidural en el que se alojar el sensor. Otra
consideracin metodolgica que debe tenerse en cuenta al utilizar la monitorizacin
extradural es que los valores de la PIC pueden ser ms elevados que los valores
obtenidos en otros compartimentos intracraneales. Este problema, inherente al
compartimento que monitorizamos y no al sistema de monitorizacin, puede
solucionarse en aquellos casos en los que pueda practicarse una puncin lumbar. La
lectura simultnea de los dos valores de presin permite aplicar un factor de
correccin a los valores epidurales. El registro grfico de la PIC es superponible al
obtenido de forma simultnea en otros compartimentos del sistema crneoespinal,
excepto en sus valores absolutos. Esto supone que la morfologa, frecuencia y
amplitud de las ondas de PIC son siempre idnticas. Debemos recordar que cuando
utilizamos la monitorizacin de la PIC con un objetivo diagnstico la informacin
fundamental se obtiene a partir del registro grfico y no de los valores absolutos, que
en muchos casos estarn dentro del rango de la normalidad.
Poca et al.
24

Perfiles hidrodinmicos y tipos de hidrocefalia

Los pacientes con una demencia asociada a alteraciones de la marcha, a una
incontinencia de esfnteres y a un aumento del tamao del sistema ventricular
presentan hallazgos muy distintos al monitorizar de forma continua la PIC
15, 83
. Esto
permite establecer diversos perfiles hidrodinmicos. De acuerdo con el valor medio
de la PIC y de la presencia/ausencia de ondas patolgicas, podemos etiquetar la
dilatacin ventricular de hidrocefalia activa, compensada, detenida o dilatacin
ventricular ex-vacuo
15
. La hidrocefalia activa es aquella en la que el paciente
presenta una PIC media superior a 12 mm Hg. En estos casos se detectan casi
siempre ondas patolgicas (ondas A y/o ondas B de Lundberg). Incluimos en la
categora de hidrocefalia compensada a aquellos pacientes con una PIC media
inferior a 12 mm Hg pero en los que existe un porcentaje variable de ondas
patolgicas en el registro grfico. Estas ondas suelen ser de menor amplitud que las
observadas en las hidrocefalias activas. En la hidrocefalia detenida la PIC media
es normal y no aparecen ondas patolgicas en el registro grfico. Para considerar
que una dilatacin ventricular es el resultado de una atrofia cerebral (dilatacin ex-
vacuo) la PIC media debe ser normal y no deben existir ondas patolgicas en el
registro grfico (Fig. 5).





Poca et al.
25
Valor predictivo de las ondas patolgicas. Qu porcentage de ondas B debe
exigirse para la implantacin de una derivacin de LCR?

Existe un consenso en afirmar que aquellos pacientes que presentan una PIC media
elevada y ondas plateau en el registro grfico mejoran despus de la implantacin
de la vlvula
76, 79, 84-86
. En cambio, en la literatura existen discrepancias con relacin
al porcentaje mnimo de ondas B que debera presentar un paciente con HCA para
ser candidato al tratamiento quirrgico
77, 81, 86, 87
. Crockard et al. exigan la presencia
de al menos un 10 % de ondas B en el registro de PIC
77
. Borgesen y Gjerris
objetivaron que todos los pacientes que haban presentado un porcentaje de ondas
B > 50% mejoraron despus de la intervencin, mientras que ninguno de los que
haba presentado un porcentaje de ondas B < 5% haba mejorado
59
. Para estos
autores, el resultado quirrgico no era predecible cuando el porcentaje de ondas B
oscilaba entre el 5 y el 50 %. En estos casos la decisin quirrgica quedaba
supeditada al resultado del estudio de la dinmica del LCR. En cambio, para otros
autores la presencia de ondas B en el registro de PIC, independientemente de su
nmero y amplitud es ya un criterio para la colocacin de la vlvula
15, 81
. En nuestro
centro, y de acuerdo con esta clasificacin propuesta en el apartado anterior,
consideramos que los pacientes con una hidrocefalia activa o compensada son
candidatos a la implantacin de una derivacin de LCR, independientemente del
porcentaje de ondas patolgicas que aparezca en el registro de PIC.

Estudio de la dinmica del LCR. Tipos de tests y secuencia de aplicacin. Es
suficiente el estudio de la dinmica del LCR para descartar el diagnstico de
HCA?
Poca et al.
26

En el estudio de pacientes con una sospecha de HCA, en nuestro centro
combinamos la monitorizacin continua de la PIC con la prctica de un estudio
hidrodinmico por va lumbar (tests de bolus de Marmarou y test de infusin continua
de Katzman)
26
. En algunos pacientes, estos tests se complementan con una
evacuacin controlada de LCR (tap-test de Wikkels). Para evitar artefactos, la PIC
se monitoriza por lo menos durante 72 horas. Despus de obtener registros de PIC
correctos, se practica el estudio hidrodinmico por va lumbar. La prctica de una PL
origina una fuga de LCR a travs del orificio de puncin que puede prolongarse
durante das. La prdida de LCR puede dar lugar a valores de PIC falsamente bajos
durante los das posteriores a la puncin, por lo que en caso de ser necesaria una
remonitorizacin de la PIC debera esperarse por lo menos una semana.

La secuencia de estudio que aplicamos en nuestro centro (monitorizacin continua
de la PIC complementada con un estudio hidrodinmico practicado en un segundo
tiempo) en el estudio de los pacientes con una HCA, puede simplificarse en algunos
casos mediante el estudio aislado de la dinmica del LCR. El hallazgo de un
aumento en la resistencia a la reabsorcin del LCR, combinado o no a una
disminucin de la complicancia crneoespinal, indican casi siempre que el enfermo
requiere la implantacin de una derivacin de LCR. La mejora clnica del enfermo
despus de evacuar LCR constituye un elemento diagnstico y pronstico adicional.
Sin embargo, si los estudios hidrodinmicos se practican de forma aislada, cuando
los parmetros hidrodinmicos sean normales, debera monitorizarse siempre la PIC
antes de descartar el diagnstico de esta patologa. De esta forma, es posible
reducir de forma significativa el porcentaje de falsos negativos. La figura 6 ilustra un
Poca et al.
27
hecho conocido y relativamente frecuente en los pacientes con una HCA, y es que
existe un porcentaje no determinado de casos en los que la dinmica del LCR es
normal, pero que presentan un registro de PIC patolgico. Estos pacientes tambin
se benefician de la implantacin de una vlvula. La figura 7 resume el protocolo de
estudio de los pacientes con sospecha de HCA que se aplica en el Hospital
Universitario Vall dHebron.

Aspectos a considerar en la seleccin de una vlvula en pacientes con HCA

El tratamiento clsico de la HCA supone la implantacin de una derivacin de LCR
ventrculo-peritoneal o, en casos muy concretos, ventrculo-atrial. Algunos autores
han indicado que las derivaciones lumbo-peritoneales podran ser una alternativa en
el tratamiento de la HCA
88-90
. Sin embargo, las derivaciones lumbo-peritoneales no
previenen la aparicin de colecciones subdurales, suelen asociarse a un elevado
porcentaje de disfunciones a largo plazo
91
y pueden provocar una herniacin
secundaria de las amgdalas del cerebelo (Chiaris secundarios)
92
.

Al seleccionar una determinada derivacin de LCR para este tipo de pacientes, debe
tenerse en cuenta que frente al riesgo de potenciales complicaciones secundarias a
la vlvula, existe el riesgo de un hipofuncionamiento valvular, si se selecciona una
derivacin con una presin de apertura elevada o con una excesiva resistencia al
paso del LCR. Una presin de apertura de la vlvula por encima de la presin media
del enfermo implica que solamente habr drenaje de LCR durante las maniobras de
Valsalva y durante los periodos de sedestacin y bipedestacin, en los cuales el flujo
a travs de la derivacin aumenta debido al fenmeno conocido como disfuncin
Poca et al.
28
hidraulica o sifonaje. Estas apreciaciones son igualmente vlidas para aquellos
pacientes con una HCA en los que la PIC media es inicialmente elevada
(hidrocefalia activa). En este grupo de pacientes, debemos tener en cuenta que una
vez evacuada una cierta cantidad de LCR la PIC media descender, pasando a
comportarse desde el punto de vista hidrodinmico como una hidrocefalia
compensada.

Diversos estudios comparativos han objetivado un mayor ndice de buenos
resultados al implantar vlvulas de baja presin en pacientes con una HCA
93-96
. Para
el tratamiento de pacientes con una HCA activa o compensada habitualmente
seleccionamos una derivacin de baja presin. En funcin del tamao ventricular, la
resistencia a la reabsorcin del LCR y la PIC media del enfermo, la vlvula puede
combinarse con el uso de un dispositivo antisifn o antigravitatorio, que evitarn un
porcentaje elevado de complicaciones relacionadas con el hiperfuncionamiento
valvular (hematomas subdurales, higromas, etc.). No obstante, el uso de este tipo de
dispositivos requiere una serie de medidas especficas para evitar los fenmenos de
hipofuncionamiento valvular (Fig. 8)
97, 98
.

Protocolo de manejo per y postoperatorio en los pacientes con HCA

El protocolo de tratamiento quirrgico para los pacientes con una HCA no finaliza
con la seleccin del tipo de shunt a implantar. Es importante no descuidar una serie
de cuidados per y postoperatorios, dirigidos a reducir al mnimo las complicaciones
que pueden presentar este grupo de pacientes potencialmente de alto riesgo.
Durante la ciruga deben extremarse las condiciones aspticas que requiere la
Poca et al.
29
colocacin de toda prtesis. Adems de la profilaxis antibitica convencional, en
nuestro servicio administramos un bolus de 20 mg de vancomicina intraventricular
antes de conectar el catter ventricular a la vlvula. La apertura dural es siempre
mnima y debe limitarse al tamao imprescindible para que pueda entrar en el
ventrculo el catter ventricular. El sellaje del espacio subaracnoideo, mediante la
coagulacin de la duramadre con la aracnoides y piamadre, reduce de forma
significativa la incidencia de higromas post-quirrgicos. Al finalizar la ciruga una
buena medida es aplicar una moderada compresin abdominal (colocacin de una
faja), con el objetivo de evitar la migracin del catter peritoneal y poder levantar
precozmente a estos pacientes sin riesgos de eventraciones o exteriorizaciones
accidentales del catter distal. En los das posteriores debe evitarse el hiperdrenaje
de LCR, por lo que el paciente debe permanecer plano en la cama o muy
incorporado, mantenindose varios das en la posicin que condicione un menor
funcionamiento valvular en funcin del tipo de vlvula implantada.

Cmo actuar cuando el paciente no mejora o lo hace slo de forma
transitoria?

Cuando un paciente en el que se ha confirmado el diagnstico de HCA no mejora
despus de la implantacin del sistema derivativo debe ser revalorado, con el
objetivo de descartar un mal funcionamiento valvular. Este criterio tambin debe
aplicarse a aquellos casos que presentan una mejora transitoria despus de la
colocacin de la vlvula. En ambas situaciones, la informacin que aportan las
exploraciones radiolgicas puede ser no concluyente y las maniobras de bombeo
manual de la vlvula carecen de valor diagnstico. La monitorizacin continua de la
Poca et al.
30
PIC constituye el mtodo diagnstico de eleccin en estos casos. Por ltimo, en los
ltimos aos hemos detectado que un grupo de pacientes con una mejora clnica
mantenida durante periodos prolongados pueden presentar un deterioro clnico
diferido, a pesar de un correcto funcionamiento valvular (datos no publicados).
Algunos de estos pacientes han mejorado simplemente con el cambio del tipo de
vlvula o con el cambio en su presin de apertura. Este fenmeno ha sido tambin
referido por Bergsneider et al.
99
y debe ser tenido en cuenta en el seguimiento de
estos pacientes.

Aspectos pronsticos

En general, se ha otorgado un mejor pronstico a los casos con una etiologa
conocida que a los casos idiopticos. Probablemente esto constituye un sesgo de
seleccin ya en los casos secundarios el diagnstico se establece siempre de forma
ms precoz. Los mejores resultados se han objetivado en los casos en los que el
paciente presenta un cuadro clnico florido de corta evolucin, secundario a una
causa conocida
28, 60, 84
. La hipertensin intracraneal, el aumento en la resistencia a la
reabsorcin del LCR y un porcentaje elevado de ondas B en el registro de PIC
tambin se han correlacionado con un buen resultado posquirrgico
15, 59, 76, 77, 79, 81, 83,
84, 100
. Sin embargo, al contrario de lo que apuntaban los conceptos clsicos, la edad,
la duracin de la sintomatologa, el grado de afectacin clnica y el grado de
reduccin del tamao ventricular despus de la vlvula no presentan una buena
correlacin con el resultado posquirrgico
7, 59, 60,101-104
. Como hemos mencionado, en
los pacientes que presentan un cuadro clnico completo, las alteraciones en la
Poca et al.
31
marcha y las disfunciones en el control de esfnteres tienen un mejor pronstico que
la afectacin de funciones superiores
28
.

Qu resultados podemos esperar despus de implantar una derivacin de
LCR en pacientes con HCA?. Aspectos controvertidos del estudio
multicntrico de Vanneste

En 1992 Vanneste et al. publicaron los resultados de un estudio multicntrico en el
que se exponan los resultados de un grupo de 166 pacientes con una HCA a los
que se les haba implantado una derivacin de LCR
14
. En esta serie slo el 36% de
los pacientes tratados present algn tipo de mejora, reducindose el porcentaje de
mejoras clinicamente relevantes hasta slo el 21%. En los casos idiopticos, el
porcentaje de mejoras significativas fue todava menor (15%)
14
. El ndice de
complicaciones en esta serie fue del 28%, siendo necesaria la revisin de la vlvula
en 49 ocasiones. Los resultados de este estudio son tan decepcionantes que
pueden incluso replantear la duda que formul Pickard en el ao 1984: Normal
pressure hydrocephalus - to shunt or not to shunt?
28
. La amplia difusin que ha
alcanzado el estudio de Vanneste y las graves consecuencias que pueden derivar
de una visin escptica por parte de los neurlogos que remiten a los pacientes a un
servicio neuroquirrgico, nos obligan a sealar que este estudio se presenta
importantes sesgos de seleccin de los pacientes y problemas metodolgicos
graves, que en nuestra opinin invalidan los resultados obtenidos.

Una de las limitaciones fundamentales de este estudio multicntrico es que
combina los resultados de 4 centros con una experiencia muy variable en el
Poca et al.
32
diagnstico y tratamiento de la HCA. Se da la paradoja que en dos de los cuatro
centros el diagnstico se fundamenta en la clnica y la neuroimagen, junto a los
datos aportados por la cisternografa isotpica y la evacuacin de LCR por puncin
lumbar. En otros de los centros participantes el criterio de seleccin es slo clnico-
radiolgico, establecindose en algunos casos el diagnstico de HCA en un criterio
tan cuestionable como el beneficio de la duda. Por otra parte, los pacientes fueron
tratados por 17 neurocirujanos diferentes durante un periodo de 10 aos, lo que
equivale a un paciente por neurocirujano y ao, explicando en parte la disparidad de
criterios diagnsticos y teraputicos. El tipo de vlvula implantado no se especific
en cada caso, aunque los autores refieren que en 135 pacientes se utilizaron
vlvulas de alta y media presin, sistemas que ya hemos mencionado que no deben
utilizarse en el tratamiento de la HCA. El seguimiento de los pacientes se realiz a
travs de la historia clnica, los cursos de enfermera y a partir de entrevistas
telefnicas, quedando limitado el seguimiento total a slo 152 pacientes con un
rango en el seguimiento entre 2 meses y 8 aos (mediana de 3,1 aos). En este
estudio el ndice de complicaciones postoperatorias es extremadamente elevado,
una de las posibles razones es que cuando no poda establecerse la gravedad de
una complicacin se inclua en la categora de complicaciones graves. Del mismo
modo, el porcentaje de mejoras est sesgado, ya que los casos en que los
pacientes mejoraban slo de forma transitoria eran finalmente incluidos en la
categora de fracaso teraputico. Por otra parte el seguimiento de los pacientes que
no mejoraron o que mejoraron slo de forma transitoria fue inadecuado, ya que se
limit a una exploracin manual de la vlvula (bombeo sobre el reservorio de la
vlvula), maniobra a la que actualmente no se le concede ningn valor diagnstico.

Poca et al.
33
En el otro extremo de la balanza, se encuentran los resultados de otros grupos que,
a partir de protocolos de diagnstico y tratamiento ms complejos, han conseguido
obtener un ndice de mejoras posquirrgicas que superan el 80% de los casos
15-17
.
En el anlisis de estos resultados tan dispares debe tenerse en cuenta que los
criterios diagnsticos y teraputicos son muy variables en las distintas series
publicadas. Por otra parte, la poblacin de pacientes con una HCA es muy
heterognea y adems en muchos casos la hidrocefalia puede coexistir con una
demencia de tipo cortical, lo cual debe considerarse al evaluar el resultado post-
shunt de las funciones superiores. Un factor esencial a considerar que distorsiona el
anlisis de los resultados de distintas series quirrgicas, es que no existe todava un
consenso con relacin al tipo de vlvula ms adecuado para estos pacientes.

Consideraciones finales

La HCA es hoy una de las pocas demencias tratables y con frecuencia reversibles.
El aumento de la esperanza de vida de la poblacin y la evidencia de que los
mecanismos de reabsorcin de LCR se alteran a medida que aumenta la edad, debe
alertar al clnico sobre la posibilidad de este sndrome. La coexistencia de varios
procesos en un mismo paciente incrementa la posibilidad de encontrar casos en los
que el deterioro cognitivo tenga un origen mltiple. Incluso en estos casos, el
diagnstico de una alteracin en la dinmica del LCR puede aportar una mejora
clnica, fundamentalmente en la marcha y en el control de esfnteres, que mejore la
calidad de vida del paciente y su entorno familiar. La experiencia acumulada
despus de casi 4 dcadas desde la descripcin inicial del sndrome, permite afirmar
que la visin simplista con la que todava se contempla en algunos medios el
sndrome de la HCA debe cambiar de forma radical. Los objetivos clnicos actuales
Poca et al.
34
deberan dirigirse y centrarse en un diagnstico precoz del sndrome y en la
reduccin de falsos negativos. Esto pasa inevitablemente por una mejora
significativa y consensuada en los protocolos de cribaje, diagnsticos y teraputicos
aplicados a estos pacientes.





















Poca et al.
35
Agradecimientos

Agradecemos la colaboracin de nuestro equipo de enfermera en el estudio y
tratamiento de estos pacientes. Tambin queremos agradecer el asesoramiento de
la Profesora Carme Junqu y la colaboracin de la neuropsicloga M del Mar
Matarn del Departamento de Psiquiatra y Psicobiologa Clnica de la Universitat de
Barcelona en la valoracin y seguimiento neuropsicolgico de los pacientes con
hidrocefalia crnica del adulto.
















Poca et al.
36


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Poca et al.
49
Figuras

Figura 1: ndice de Evans. Este ndice ventricular se calcula a partir de la relacin
entre el mximo tamao de las astas frontales (A) y la distancia mxima entre ambas
tablas internas, valoradas en el mismo corte de TC (B). Los valores normales son
inferiores a 0.30.

Figura 2: Tamao de los surcos corticales en tres pacientes con diagnstico
confirmado de HCA. En el paciente de la izquierda los surcos estn obliterados. En
el paciente de la imagen central los surcos son de tamao normal y en el de la
derecha se encuentran dilatados. Los tres pacientes mejoraron despus de la
implantacin de una derivacin interna de LCR.

Figura 3: TC y registro de PIC de un paciente con HCA. La imagen muestra como a
pesar de la acusada dilatacin de los espacios subaracnoideos corticales el registro
de PIC presenta importantes alteraciones. En el cuadro clnico del paciente
predominaba la alteracin de la marcha. Exista una incontinencia urinaria
espordica, con preservacin de las funciones superiores. Este paciente no
presentaba signos ni sntomas de hipertensin intracraneal.

Figura 4: Dinmica de LCR por RM y registro de PIC de dos pacientes con HCA que
mejoraron despus de la implantacin de una derivacin de LCR. En el paciente de
la parte superior de la imagen coinciden ambos mtodos diagnsticos: paciente
hiperdinmico con registro de PIC patolgico. Sin embargo, en la parte inferior de
la imagen se objetiva como, a pesar de que la velocidad de flujo del LCR a travs del
Poca et al.
50
acueducto de Silvio es normal, el registro de PIC muestra un porcentaje elevado de
ondas B de alta amplitud (falso negativo).

Figura 5: Tipos de hidrocefalia en funcin de los valores medios de la PIC y de la
presencia/ausencia de ondas patolgicas.

Figura 6: Rout y registro de PIC en un paciente con HCA. A pesar de que los
valores de los parmetros de la dinmica del LCR se encontraban dentro de los
lmites normales, este paciente presentaba un 54% de ondas B en el registro de PIC.

Figura 7: Algoritmo de estudio de los pacientes con sospecha de HCA que
aplicamos en el Hospital Universitario Vall dHebron.

Figura 8: Registro de PIC pre y postoperatorio de un paciente con HCA al que se le
implant una derivacin de LCR ventrculo-peritoneal con un dispositivo antisifn
incorporado (vlvula Delta nivel 0.5). Una semana despus de implantar la vlvula
(registros medio e inferior), el registro de PIC muestra que cuando el paciente
permanece en decbito supino, posicin en la que no acta el dispositivo antisifn, la
PIC es estrictamente normal. Sin embargo, cuando el paciente se incorpora
(sedestacin), posicin en la que s acta el antisifn, el trazado es patolgico. Las
alteraciones en el registro de PIC persiten 3 horas despus de mantener la
sedestacin (registro inferior), indicando que se produce un hipofuncionamiento
valvular durante este periodo.


Poca et al.
51

Tabla 1

Escala de Hidrocefalia Crnica del Adulto

I) Valoracin de la Marcha (M)
- Paciente encamado. Imposibilidad de deambulacin autnoma 1
- Deambulacin autnoma pero con ayuda 2
- Marcha independiente pero inestable. Presenta cadas 3
- Marcha anormal pero estable 4
- Marcha normal 5

II) Funciones Cognitivas (FC)

- Paciente en estado vegetativo 1
- Demencia severa 2
- Alteraciones de la memoria con trastornos conductuales 3
- Alteraciones de la memoria reciente objetivables por el
paciente o la familia 4
- Alteraciones cognitivas slo objetivadas por tests especficos 5

III) Control de Esfnteres (CE)

- Incontinencia urinaria y fecal 1
- Incontinencia urinaria continua 2
- Incontinencia urinaria espordica 3
- Imperiosidad miccional (urgencia) 4
- Control de esfnteres normal 5


La puntuacin del enfermo se obtiene a partir de la suma en las puntuaciones
de los 3 apartados: M + FS + CE

Poca et al.
52


Tabla 2

Tests neuropsicolgicos utilizados en el estudio de
pacientes con sospecha de HCA

Memoria
Memoria verbal inmediata (Subtest de Dgitos del WAIS)
Aprendizaje verbal (AVLT, WMS, CVLT)
Memoria remota (WMS)
Funciones frontales
Clculo mental (Subtest de Aritmtica del WAIS)
Razonamiento Abstracto (Subtest de Semejanzas del WAIS)
Trail Making Test A y B
Wisconsin Card Sorting Test
Torre de Hanoy
Test de Stroop
Velocidad visomotora
Symbol-Digit modalities Test
Tiempo de reaccin simple
Funciones visoespaciales
Perceptivas (Orientacin de Lneas y Discriminacin de Formas de Benton)
Razonamiento visoespacial (Test de Raven)
Constructiva (Subtest de Cubos del WAIS)
Habilidades de copia (Figura Compleja de Rey)


WAIS: Wechsler Adult Intelligence Scale; AVLT: Auditory-verbal Learning Test;
CVLT: California verbal learning Test; WMS: Wechsler Memory Scale
Poca et al.
53









Tabla 3

Escalas o cuestionarios para la valoracin de cambios en la vida
diaria en pacientes con hidrocefalia crnica del adulto


Escala de demencia de Blessed
Escala de Stein y Langit
Rapid Disability Rating Scale-2 (RDRS-2)
Escala de actividades de la vida diaria
Clinical Dementia Rating (CDR)
Test de informador
Criterio DSMIII-R de intensidad de la Demencia