Presentacin Caso Clnico

Daniela Gutirrez Mella.

Franco Lozano Ramrez.
Vctor Hormazbal Vergara.
Nombre: J.C.L.
Sexo: Masculino.
Edad: 56 aos.
E.Civil: casado, 2 hijos (24 y
15 aos).
Procedencia: Curanilahue.
Ocupacin: Seccin aseo
en un casino.
Previsin: FONASA.
Religin: Cristiano.
Escolaridad: 2 EM.
Antecedentes mrbidos previos:

HNP C5-C6 y espondilosis cervical con radiculopata C5-C6
izquierda diagnosticadas el ao 2007.
Se plantea resolucin quirrgica la cual fue rechazada
por el paciente por no tener garantas respecto del
resultado postoperatorio.

Hbitos: OH(-) Tabaco (-) Otras drogas (-).

Antecedentes familiares:
Padre fallecido por IAM a los 44 aos.
Madre padece DM-2 y Demencia tipo Alzheimer.
Hermano de 62 aos padece cncer gstrico.

Antecedentes Socioeconmicos:
Vivienda de madera, cuenta con servicios bsicos.



En Junio del 2013 comienza con
cuadro de dolor lumbar irradiado a
ambas extremidades inferiores
asociado a parestesias, sensacin
de prdida de fuerza y
claudicacin, de comienzo insidioso
que luego se volvi permanente,
empeoraba con la bipedestacin y
marcha y aliviaba escasamente con
reposo y analgsicos.

Consulta en Hospital de Curanilahue
desde donde se enva interconsulta
a Neurociruga con sospecha de
lumbocitica. Se realiza estudio
imagenolgico el cual muestra una
HNP a nivel L5-S1 y se programa
resolucin quirrgica en Enero 2014.



Al revisar exmenes preoperatorios
se constata:
Hb: 7,6
Hcto: 23,2
VCM 97,5
PLT: 253.000
Leu: 10.200
Crea: 1,84
BUN: 31
Uremia: 66.

Anestesia no otorga pase
operatorio y se enva IC a Medicina
Interna.
Evaluado por Medicina Interna
en Febrero 2014 (atencin
ambulatoria):
Se constata al examen fsico
palidez de piel y mucosas, soplo
sistlico III/VI en foco mitral.

Se plantean como diagnsticos:
-Anemia en estudio.
-Enfermedad renal crnica.

Se solicitan exmenes:
Eco renal, hemograma, VHS,
Acido Urico, crea, ELP, Orina
completa, albmina, APE.
Atencin por Hematologa en Mayo 2014 donde se
plantea que adems del cuadro de dolor lumbar antes
descrito presentaba historia de un ao de compromiso de
estado general y baja de peso de aproximadamente 10
kg.

Exmenes:
Hb: 8 Crea: 1,8 B2MG: 7,5
PLT: 225.000 Alb: 4 IgG: 7250
Leu: 9.300 Proteinemia: 11
Rouleaux (+) Ca: 9
VHS: >100 P: 3,5

Componente M de 5 gr en gamma.
Rx de calota y huesos largos sin lesiones.

Diagnstico: Mieloma Mltiple.
Al momento del control con Hematologa refiere
presentar durante el viaje en bus, dolor sbito en regin
lumbar, ms intenso del habitual el cual se irradi a
hemiabdomen inferior y extremidades inferiores con
imposibilidad de deambular por lo que requiri
trasladarse en silla de ruedas.

Se hospitaliza con sospecha de lesin de columna con
sndrome de compresin medular para completar
estudio y manejo.

Indicaciones:
-Reposo absoluto.
-S. Fisiolgico 3000 cc/da.
-Dexametasona 40 mg/da ev.
-Alopurinol 300 mg/da.
-Paracetamol 1 gr c/6 hrs.
-BIC morfina 3 amp + Metamizol 3 amp a 12 cc/hr.
-Heparina 5000 UI c/12 hrs SC.

Durante Hospitalizacin es evaluado por neurologa a quienes
impresiona que cuadro actual no correspondera a un
sndrome de compresin medular, se solicita RM de columna
total.

RM muestra HNP C5-C6, mltiples discopatas en regin
lumbar asociadas a disminucin de altura de cuerpos
vertebrales a nivel de T12-L1-L2 concordantes con rasgos de
fractura a esos niveles, sin ocupacin de canal medular.

Evaluado por neurociruga quienes consideran que paciente
no tiene indicacin quirrgica.

El da 27 de mayo se realiza mielograma.

A la fecha paciente se encuentra con corticoides a altas
dosis en espera de terapia con bifosfonatos para lo cual se
encuentra en tratamiento previo con maxilofacial
(desfocacin). Contina con dolor en zona lumbar irradiado
a extremidades inferiores el cual ha sido manejado con
ajustes de analgesia.
Mieloma Mltiple
Qu es?
Breve Recordatorio
Manifestaciones Clnicas
Laboratorio
Imgenes
Diagnstico
Clasificaciones
Tratamiento
Pronstico
Breve Recordatorio
Los linfocitos son el principal tipo celular del sistema
inmunolgico.
Cuando los linfocitos B responden a infeccin, maduran y se
convierten en clulas plasmticas que producen anticuerpos
para combatir distintos grmenes
Las clulas plasmticas se encuentran principalmente en la
mdula sea
Qu es?
Definicin: es un tipo de Gammapata Monoclonal
Maligna caracterizada por infiltracin de clulas
plasmticas en la mdula sea (generalmente >
10%), que segregan un componente monoclonal
en el suero y/o orina, junto a citocinas que
producen lesiones seas.
Incidencia: 3-5 casos por 100.000 hbts
1% de todas las neoplasias y 10% de las hemopatas
malignas
Edad media: 65 aos
Manifestaciones Clnicas
Manifestaciones Clnicas
Paciente Asintomtico
o Anemia Normoctica Normocrmica
o VHS > 100
o Protena total aumentadas (globulinas)
o Proteinuria inexplicable
o Alteracin de la funcin renal con proteinuria
Manifestaciones Clnicas
Paciente Sintomtico
o Compromiso del Estado General
o Manifestaciones seas
Dolores seos
Plasmocitomas: lesiones seas
en la que se demuestra
infiltracin de clulas
plasmticas clonales.
Fx Patolgicas
o Infecciones
o Manifestaciones Hemorragparas
o Compromiso Renal (valor
pronstico)
o Sndrome de Hiperviscocidad
Laboratorio
Hemograma con VHS
Anemia Normoctica
Normocrmica
Roleaux
VHS > 100
Otras Citopenias
Imagen Leucoeritroblstica
Mielograma
Demostracin de clulas
plasmticas en mdula sea
Laboratorio
Alteraciones Proteicas
Aumento de la Proteinemia Total: expensas de las globulinas. Albumina
disminuida es de mal pronostico
Proteinuria 24 hrs y determinacin de cadenas ligeras en orina: si hay
proteinuria se puede pedir proteinuria de Bence Jones o de Cadena
Ligera que se determina por electroforesis de protena en orina.
Electroforesis de protena: permite determinar un aumento monoclonal
que se expresa como un peak de gamaglobulinas (componente M).
Inmunoelectroforesis: identificacion de diferentes paraprotenas.
Inmunofijacin: examen cualitativo que permite establecer la
monoclonalidad de una paraprotena.
Cuantificacin de Inmunoglobulinas: la cantidad de inmunoglobulinas
secretada es un reflejo de la masa tumoral.
Imgenes
Estudio Radiolgico del Esqueleto seo
Debe incluir crneo, columna total, pelvis, parrilla costal, femures y
hmeros
Radiografa sea
Geodas
Osteoporosis difusa
Fracturas patolgicas (aplastamiento vertebral)
RNM y TAC
Mayor sensibilidad para detectar lesiones
Cintigrama seo
Las lesiones lticas no captan el Tecnecio.
Otros Exmenes
Creatinina: Excrecin de cadenas ligeras e
hipercalcemia
Examen de Orina: Proteinuria, cilindros
Calcemia: Aumentada por la resorcin sea
Uricemia
Beta-2 microglobulina: Marcador tumoral de las
linfoproliferaciones B, tiene valor pronstico
Determinacin de la viscocidad sangunea:
Elevada en mielomas IgA y en macroglobulinemia
de Waldestrom
Clasificacin
Segn el tipo de inmunoglobulina:
o IgG (50-60%)
o IgA (20-30%)
o Cadenas ligeras o Bence-Jones puro (10-20%)
o IgD (2%)
o No secretor (1%)
o IgE e IgM: muy infrecuentes

Criterios Diagnsticos (SWOG)
CRITERIOS
MAYORES
1. Infiltracin plasmocitaria en MO > 30%
2. Peak monoclonal IgG > 3,5 g/dL, IgA >2 g/dL o PBJ > 1 g/L
3. Plasmocitoma demostrado por biopsia.
CRITERIOS
MENORES
a. Infiltracin plasmocitaria en MO 10-30%.
b. Peak monoclonal IgG < 35 g/L, Ig A < 20 g/L o PBJ < 1 g/L.
c. Descenso de las otras Ig.
d. Presencia de lesiones radiolgicas osteolticas.
DIAGNSTICO
1 Criterio Mayor + 1 Criterio Menor
3 Criterios Menores (deben incluir 1 y 2).
Southwest Oncology Study Group (SWOG)
Etapificacin
SALMON Y DURIE (1975)
ESTADIO I
Cumple todos los criterios
Hemoglobina >10 g/dl
Calcemia normal
Radiografa normal o plasmocitoma solitario
Paraprotena:
o IgG <5 g/dl
o IgA <3 g/dl
Proteinuria Bence-Jones <4g/24 h
ESTADIO II
No cumple los criterios del estadio I ni del estadio III
ESTADIO III
Cumple al menos un criterio
Hemoglobina <8,5 g/dl
Calcemia <11,5 g/dl
Lesiones seas importantes (intensas, osteolticas)
Paraprotena:
o IgG >7 g/dl
o IgA >5 g/dl
Proteinuria Bence-Jones >12 g/24 h
Cada estadio se subdivide en A o B si la creatinina es menor o mayor que 2 mg/dl.
Etapificacin
International Staging System (ISS)
ETAPA
Beta-2
microglobulina
Albmina Sobrevida Media
I < 3.5 mg/L 3.5 g/L 62 meses
II
3.5 5.4 mg/L Cualquier nivel
44 meses
< 3.5 mg/L < 3.5 g/L
III 5.5 mg/L - 29 meses
Tratamiento
Monoquimioterapia
o Alquilantes: Alkeran, Melfalan, Ciclofosfamida
Poliquimioterapia: uso ante gran compromiso
sistmico o renal.
Corticoides: ante severa insuficiencia medular y
compromiso renal (dexametasona)
Radioterapia
Talidomida: propiedades antiangiognicas y
moduladoras a nivel del microambiente medular
Transplante medular autlogo
Nuevos frmacos: Bortezomib, Lenalidomida
Tratamiento de Soporte
Analgesia: no AINES, usar derivados del opio en
combinacin con Paracetamol.
Hipercalcemia: hidratacin abundante,
furosemida, bifosfonatos, corticoides.
Hiperviscosidad
Terapia de las infecciones: antibiticos (evitar
nefrotxicos), inmunizaciones.
Insuficiencia renal: dilisis
Bifosfonatos

Factores Pronsticos
Manifestaciones clnicas
iniciales
Curso clnico
Respuesta al tratamiento
Funcin renal
Edad
Nuevos:
o Niveles de 2 microglobulina y
albmina
o citogentica (alteracin del
cromosoma 14 y monosoma del
cromosoma 13)
o Proliferacin de clulas
plasmticas (peor si fase de
sntesis > 3).
FACTORES DE MAL PRONSTICO
Insuficiencia renal (Cr>2)
Edad avanzada
Anemia (Hb <8,5)
Hipercalcemia (Ca>11,5)
Hipoalbuminemia (Alb<4)
Morfologa plasmoblstica
Tipo Bence-Jones lambda o IgD
Destruccin esqueltica extensa
Beta2-microglobulina elevada (>6)
ndice proliferativo elevado
Ausencia de respuesta al tratamiento
Alteraciones citogenticas
(monosoma 13, 11q)
Sobrevida
Depende de la terapia
o Terapias clsicas (Melfalan, Prednisona):
aproximadamente 4 aos
o Nuevos tratamientos y transplante autlogo: ha mejorado
a 5 7 aos.
Causas de muerte
o Insuficiencia renal
o Infecciones
Sobrevida en Chile
Recoleccin retrospectiva de informacin
demogrfica, caractersticas clnicas y sobrevida
de los pacientes diagnosticados entre 1998 y 2002
Poblacin Chilena:
o Corta sobrevida
o 20% fallecen dentro de los 6 primeros meses desde el diagnstico.
o Ms de la mitad de los casos son diagnosticados en una etapa
avanzada (etapa III de Durie y Salmon).
Es posible identificar diversos factores asociados a
mortalidad precoz, dos de los cuales (beta2-
microglobulina y albuminemia) estn incluidos en el
recientemente descrito sistema de etapificacin ISS
MIELOMA MLTIPLE EN CHILE. CARACTERSTICAS CLNICAS Y SOBREVIDA. Guillermo Conte L,
Gastn Figueroa M, Vivianne Lois V, Maria Cabrera C, Alvaro Len R, Hernn Garca L, Hernn Rojas 6
Dolor Lumbar: Banderas Rojas
Malestar general
Prdida no explicada de peso
Deformidad estructural
Fiebre, infeccin urinaria reciente o
herida penetrante cerca de la
columna
Prdida sensitiva o motora
progresiva
Historia de osteoporosis
Falta de mejora > 6 semanas de
manejo conservador apropiado
Anestesia en silla de montar,
citica bilateral, dificultad para
orinar o incontinencia fecal
Edad de inicio: < 20 aos o > 55
aos
Historia reciente de trauma
importante
Dolor constante, progresivo, no
mecnico (no se alivia con el
reposo)
Dolor que empeora de noche
Dolor torcico
Antecedente o sospecha de
neoplasias malignas
Uso prolongado de
corticoesteroides
Abuso de drogas ilcitas,
inmunosupresin, VIH
Dolor Lumbar: Banderas Rojas
Malestar general
Prdida no explicada de peso
Deformidad estructural
Fiebre, infeccin urinaria reciente o
herida penetrante cerca de la
columna
Prdida sensitiva o motora
progresiva
Historia de osteoporosis
Falta de mejora > 6 semanas de
manejo conservador apropiado
Anestesia en silla de montar,
citica bilateral, dificultad para
orinar o incontinencia fecal
Edad de inicio: < 20 aos o > 55
aos
Historia reciente de trauma
importante
Dolor constante, progresivo, no
mecnico (no se alivia con el
reposo)
Dolor que empeora de noche
Dolor torcico
Antecedente o sospecha de
neoplasias malignas
Uso prolongado de
corticoesteroides
Abuso de drogas ilcitas,
inmunosupresin, VIH
Perfil EUNACOM
1.08.1.007 Disproteinemias (gammapatas M)
Nivel
Diagnstico
Nivel de
Tratamiento
Nivel de
Seguimiento
Sospecha Inicial Derivar
Preguntas EUNACOM

Cul de los siguientes signos y sntomas se presenta
con mayor frecuencia en un paciente con mieloma?

a) Esplenomegalia
b) Dolores seos
c) Disnea
d) Epistaxis
e) Sndrome febril

Preguntas EUNACOM

Cul de los siguientes signos y sntomas se presenta
con mayor frecuencia en un paciente con mieloma?

a) Esplenomegalia
b) Dolores seos
c) Disnea
d) Epistaxis
e) Sndrome febril

Preguntas EUNACOM

En un paciente con dolor seo, anemia y falla renal
debe plantearse el diagnstico de:

a) anemia megaloblstica.
b) enfermedad de Hodgkin.
c) leucemia linftica crnica.
d) leucemia mieloide aguda.
e) mieloma mltiple.

Preguntas EUNACOM

En un paciente con dolor seo, anemia y falla renal
debe plantearse el diagnstico de:

a) anemia megaloblstica.
b) enfermedad de Hodgkin.
c) leucemia linftica crnica.
d) leucemia mieloide aguda.
e) mieloma mltiple.