Alzheimer.

Realidades e investigacin en demencia

- mayo/agosto 2001 - N. 20 4
ARTCULO DE REVISIN
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Demencia vascular
Mario J ato
Servicio de N eurologa. U nidad de D iagnstico y Tratam iento de las D em encias. C iutat Sanitria i
U niversitria de B ellvitge. LH ospitalet de Llobregat
En 1974, Hachinski introdujo el trmino de demencia
multiinfarto,
2
que durante una dcada fue sinnimo de
demencia vascular (DV). En parte por el desarrollo
de la neuroimagen, en los aos siguientes se ampla
el concepto de DV, de forma que se establece que pue-
de ser originada por lesiones no slo isqumicas sino
tambin hemorrgicas, y que adems de los infartos
mltiples puede ser secundaria a lesiones isqumicas
nicas estratgicamente situadas o a lesin difusa de la
sustancia blanca.
Concepto y criterios diagnsticos
Hablamos de demencia cuando existe un deterioro de
la memoria a corto y largo plazo acompaado de afa-
sia, apraxia, agnosia o alteracin de la capacidad cons-
tructiva (al menos una de las anteriores) y con reper-
cusin significativa en las actividades sociales y labo-
rales.
3
En relacin con la DV, parece ms correcto hoy
en da hablar de deterioro cognitivo vascular, concep-
to que englobara el deterioro cognitivo vascular sin
demencia, la demencia vascular y la enfermedad de
Alzheimer en el contexto de enfermedad vascular cere-
bral o demencia mixta. La importancia de esta dife-
renciacin radica en la deteccin de enfermos con dete-
rioro cognitivo vascular sin demencia, en los que, a
diferencia de aquellos con enfermedad de Alzheimer
en estadios iniciales, es posible modificar el curso de la
enfermedad con el control de los factores de riesgo car-
diovascular y el tratamiento adecuado y evitar la pro-
gresin a DV.
4
Existen varios criterios clnicos para el diagnstico
de la DV, de los cuales los principales son el DSM-III
(1980),
5
la ICD-10 de la OMS (1992),
6
el ADDTC
(Alzheimers Disease Diagnostic and Treatment Cen-
ters, 1992),
7
el NINDS-AIREN (National Institute of
Neurological Disorders and Stroke-Association Inter-
nationale pour la Recherche et lEnseignement en
Neurosciences, 1993)
8
y el DSM-IV (1994).
3
Todos estos criterios son muy diferentes entre s en
cuanto que unos requieren la presencia de signos y sn-
En 1970, Tomlinson estableci
2 grupos al realizar un estudio
histopatolgico en pacientes con
demencia: el de aquellos que
mostraban los cambios tpicos de la
enf ermedad de Alzheimer, y un grupo
ms reducido que presentaba zonas de
reblandecimiento o inf arto cerebral,
incluyendo a este ltimo en lo que l
denomin demencia ateroesclertica.
1
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tomas neurolgicos focales (DSM-III, ICD-10 y
NINDS-AIREN), otros no contemplan la necesidad
de que haya datos de enfermedad cerebrovascular rele-
vante evidenciada por medio de tcnicas de neuroi-
magen (DSM-III, ICD-10 y DSM-IV), o precisan la
existencia de una afectacin desigual de las funcio-
nes corticales superiores (DSM-III y ICD-10). Tales
diferencias obedecen a que son criterios basados en el
consenso que no proceden de estudios prospectivos.
Comparando unos criterios con otros, la concordancia
entre ellos en cuanto al diagnstico de DV vara entre
el 33 y el 100%, lo que explica la disparidad encon-
trada en la incidencia y prevalencia de la DV en fun-
cin del criterio aplicado.
9
Cabe destacar que todos estos criterios derivan de los
existentes para el diagnstico de la enfermedad de
Alzheimer, por lo que conceden excesiva importancia
al trastorno de memoria e ignoran o infravaloran otros
trastornos de igual o mayor relevancia que aparecen
en la DV.
10
Probablemente los criterios ms tiles sean los del
ADDTC y los del NINDS-AIREN (tabla 1), que tie-
nen en cuenta aspectos de la historia, hallazgos neu-
rorradiolgicos y ciertas caractersticas clnicas e inclu-
yen la categorizacin en DV probable, posible o
definida.
En resumen, la DV sera aquella en la que existen sn-
tomas o signos neurolgicos focales, evidencia a partir
de la historia, la exploracin (fsica, neurolgica, neu-
ropsicolgica) o los datos de neuroimagen de enfer-
medad vascular cerebral relacionada etiolgicamente
con el proceso, y evolucin fluctuante o escalonada
(tabla 2).
Epidemiologa
La mayora de estudios publicados coinciden en que la
DV es la segunda causa de demencia con un 10-20%
de los casos, por detrs de la enfermedad de Alzheimer,
aunque en otras series este puesto sera ocupado por la
demencia con cuerpos de Lewy. Slo el grupo de
demencia multiinfarto sera el responsable del 9%
de los casos en series clnicas y del 23% en estudios
patolgicos.
8
Si se trata de poblaciones por encima
de los 85 aos, la DV podra ser la primera causa de
demencia por delante de la enfermedad de Alzheimer.
11
Alzheimer. Realidades e investigacin en demencia

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Tabla 1. C riterios N IN D S-A IR EN para el diagnstico de
dem encia vascular
Criterios
D em encia en form a de deterioro de m em oria y de
otras dos o m s reas cognitivas (orientacin, aten-
cin, lenguaje, funcin visuoespacial, funciones eje-
cutivas, control m otor y praxis), con interferencia en
las actividades de la vida diaria
Enferm edad vascular cerebral en form a de signos
focales y evidencia de enferm edad vascular cerebral
relevante, obtenida m ediante neuroim agen
R elacin entre dem encia y enferm edad vascular cere-
bral:
Inicio de la dem encia dentro de los tres m eses pos-
teriores a un accidente vascular cerebral
Inicio brusco de la dem encia, y evolucin fluctuan-
te o escalonada
Demencia vascular posible
Signos neurolgicos focales sin tcnicas de neuroi-
m agen que dem uestren la existencia de enferm edad
vascular cerebral, o
A usencia de relacin tem poral entre la dem encia y el
accidente vascular cerebral, o
Inicio insidioso con evidencia de enferm edad vascu-
lar cerebral
Demencia vascular probable
Presencia precoz de trastornos de la m archa
H istoria de inestabilidad y cadas frecuentes
U rgencia m iccional
Parlisis seudobulbar
A lteraciones de la personalidad y del estado de
nim o
Demencia vascular definida
C riterios de dem encia vascular probable
Enferm edad vascular cerebral confirm ada por biopsia
o necropsia
Ausencia de lesiones histolgicas sugestivas de enfer-
m edad de A lzheim er
A usencia de otras enferm edades com o causa de la
dem encia
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Demencia vascular
Tabla 2. C aractersticas de la dem encia vascular
Inicio agudo o subagudo
Evolucin fluctuante o escalonada, aunque puede ser
lentam ente progresiva
Presencia de factores de riesgo cardiovascular: hiper-
tensin arterial, cardiopata, diabetes m ellitus
Evidencia de enferm edad cerebrovascular relevante,
relacionada etiolgicam ente con la dem encia, obte-
nida m ediante:
H istoria: m ltiples ataques isqum icos transitorios,
inicio de la dem encia en los tres m eses siguientes
a un accidente vascular cerebral
Tcnicas de laboratorio
N euroim agen: infartos m ltiples en la corteza, infar-
to nico de localizacin estratgica y/o lesiones
isqum icas en la sustancia blanca
Signos y/o sntom as focales: desviacin de la com i-
sura bucal, hem ianopsia, disartria, hem iparesia, hiper-
reflexia, reflejo cutneo plantar en extensin, dficit
sensorial
Trastorno de la m archa, parlisis seudobulbar (disar-
tria, disfagia, labilidad em ocional)
Incontinencia urinaria en fases precoces
Signos extrapiram idales
D epresin
C onservacin delinsighto capacidad de introspec-
cin
D istribucin desigual de los dficit cognitivos corti-
cales, con afectacin de algunas funciones y relativa
conservacin de otras
Puntuacin elevada en la escala de isquem ia de
H achinski
Las diferencias entre los distintos criterios diagnsti-
cos en cuanto a la relacin en el tiempo entre enfer-
medad cerebrovascular e inicio de la demencia, valo-
racin de los hallazgos de neuroimagen (necesidad
de la existencia de varios infartos, de un nico infar-
to estratgicamente situado o simplemente de leu-
coaraiosis), criterios de exclusin, etc. explican la
dificultad en establecer con exactitud la frecuencia
real de la DV.
Clasif icacin
Quiz una de las ms tiles sea la clasificacin
NINDS/AIREN (tabla 3) atendiendo al tipo de lesin
cerebrovascular. Se establecen 6 tipos:
Demencia multiinfarto
En los aos 70, cuando fue acuado este trmino por
Hachinski, se la consideraba como sinnimo de DV.
Se crea que el factor de mayor importancia en el desa-
rrollo de DV era el volumen de tejido infartado, esta-
blecindose la cifra de 100 ml como la mnima nece-
saria para producir demencia.
1
Posteriormente se ha
demostrado que volmenes ms pequeos, lesiones
nicas o incluso alteraciones difusas de la sustancia
blanca pueden producir DV.
La localizacin de los infartos puede ser cortical, sub-
cortical o mixta (fig. 1), y corresponden a territorios
irrigados por las grandes arterias cerebrales.
Infarto en rea estratgica
Se trata de un nico infarto situado en zonas funcio-
nalmente relevantes (fig. 2), capaz de producir dete-
rioro cognitivo.
La demencia vascular es la segunda
causa de demencia si se trata de
poblaciones por encima de los 85 aos,
la demencia vascular podra
ser la primera causa de demencia por
delante de la enf ermedad de
Alzheimer
11
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Tabla 3. C lasificacin N IN D S/A IR EN de la dem encia
vascular
1. D em encia m ultiinfarto
2. D em encia por infarto nico en rea estratgica
G yrus angular
A rteria cerebral posterior
A rteria cerebral anterior
A rteria cerebral m edia derecha
O clusin carotdea bilateral
Lbulo parietal
Infarto talm ico bilateral
Lesiones frontobasales
3. D em encia por enferm edad de pequeo vaso:
Infartos lacunares m ltiples (ganglios basales, pro-
tuberancia, sustancia blanca frontal)
Enferm edad de B insw anger
A ngiopata am iloide cerebral
4. D em encia por hipoperfusin
5. D em encia hem orrgica
6. D em encia por otros m ecanism os vasculares
Figura 1. RM craneal (T2, TR 3500, TE 90) en pacientecon
demencia multiinfarto en la queseaprecia un infarto frontal bila-
teral.
Figura 2. RM craneal (T2, TR 2175, TE 85) quemuestra un
infarto talmico bilateral en un pacientecon demencia vascular por
infarto en rea estratgica.
Lesiones de pequeo vaso
De localizacin cortical o subcortical, incluyen los infar-
tos lacunares y las lesiones difusas de la sustancia blan-
ca del anciano. Estas ltimas producen un patrn de
demencia subcortical, con trastorno mnsico, de la per-
sonalidad y alteracin del estado de nimo.
Es necesario realizar una mencin especial de la enfer-
medad de Binswanger. Afecta por igual a varones y
mujeres, en general a partir de los 55 a 75 aos, y se
caracteriza por episodios ictales (habitualmente sn-
dromes lacunares) con una progresin clnica escalo-
nada de dficit motores, cognitivos y de conducta, aun-
que hay tambin fases de estabilizacin o incluso
regresin parcial de los sntomas. Es muy caractersti-
ca la presencia de sndrome seudobulbar, trastornos de
la marcha, sntomas extrapiramidales, incontinencia
urinaria, apata y alteracin en las respuestas afecti-
vas. En cuanto a la neuroimagen, se caracteriza por la
presencia de lesiones sugestivas de desmielinizacin de
localizacin periventricular y en la sustancia blanca, a
veces con carcter confluente, e infartos lacunares ml-
tiples.
12
La angiopata amiloide cerebral consiste en el dep-
sito de amiloide en los vasos meningocorticales que se
traduce clnicamente como pequeos infartos o hemo-
rragias corticales, que en ocasiones dan lugar a hema-
tomas lobares con tendencia a la recurrencia.
Hipoperfusin
Su causa puede ser la isquemia cerebral global en el
contexto de parada cardaca o hipotensin extrema o
los infartos hemodinmicos en territorios frontera.
Lesiones hemorrgicas
Incluyen entre otros los hematomas lobares por angio-
pata amiloide cerebral.
Otros mecanismos
Diversas combinaciones de las lesiones cerebrovascu-
lares descritas anteriormente.
Demencia despus del ictus
En una serie de pacientes recogida en nuestro pas, el
10% presentaban demencia antes del ictus, y un 30%
a los tres meses de ste. No hubo diferencias en cuan-
to al tipo de ictus (isqumico o hemorrgico), locali-
zacin o tamao. La edad, la nefropata previa, la fi-
brilacin auricular, la baja puntuacin en la Escala
Canadiense al alta y el deterioro cognitivo previo al
ictus se asociaron de manera independiente a la apa-
ricin de demencia despus del ictus.
13
Diagnstico
El diagnstico es fundamentalmente clnico, y puede
ser bastante sencillo en caso de deterioro cognitivo en
un paciente con antecedentes de ictus y una clara rela-
cin temporal entre ambos. Pero en otras ocasiones un
paciente cumple criterios de posible enfermedad de
Alzheimer y al mismo tiempo presenta evidencia cl-
nica o radiolgica de enfermedad cerebrovascular rele-
vante (la denominada enfermedad de Alzheimer con
enfermedad cerebrovascular segn los criterios NINDS-
AIREN o anteriormente demencia mixta), o se plan-
tea el diagnstico diferencial con otras entidades (ta-
bla 4)
14
.
De todos los criterios empleados para el diagnstico de
la DV, los ms tiles son los del NINDS-AIREN
(tabla1) y los del ADDTC; ambos requieren la exis-
tencia de demencia, enfermedad cerebrovascular y una
relacin temporal entre ambas.
La enf ermedad de Binswanger af ecta
por igual a varones y mujeres, en
general a partir de los 55 a 75 aos,
y se caracteriza por episodios ictales
con una progresin clnica escalonada
de df icit motores, cognitivos y de
conducta
Alzheimer. Realidades e investigacin en demencia

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Demencia vascular
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Tabla 4. D iagnstico diferencial de la dem encia
vascular
Enferm edad de A lzheim er + dem encia vascular
(dem encia m ixta)
D em encia con cuerpos de Lew y
D em encia de la enferm edad de Parkinson
Parlisis supranuclear progresiva
A trofia m ultisistm ica
Tum ores del lbulo frontal
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Tabla 5. Escala de isquem ia de H achinski
Inicio brusco 2
D eterioro escalonado 1
C urso fluctuante 2
C onfusin nocturna 1
C onservacin relativa de la personalidad 1
D epresin 1
Sntom as som ticos 1
Labilidad em ocional 1
A ntecedentes de hipertensin 1
A ntecedentes de enferm edad cerebrovascular 2
Evidencia de arteriosclerosis asociada 1
Sntom as neurolgicos focales 2
Signos neurolgicos focales 2
U na puntuacin de 7 o m s puntos indica m ayor pro-
babilidad de dem encia vascular, y de 4 o m enos de
enferm edad de A lzheim er
Tabla 6. Evaluacin m ediante exploraciones com ple-
m entarias del paciente con dem encia vascular
H em ogram a y VSG
G lucosa, creatinina, colesterol, G O T, G PT, G G T, bilirru-
bina, fosfatasa alcalina, N a, K, C a, protenas totales
T
4
libre y TSH
Vitam inas: B
12
y folatos
Serologa lutica
TC
R M I*
EC G
Eco-D oppler de troncos supraarticos
D oppler transcraneal*
Ecocardiogram a
A nticuerpos antifosfolpido*
Estudio especial de la coagulacin (protena C , prote-
na S, antitrom bina III)*
H olter*
M onitorizacin de tensin arterial durante 24 horas*
SPEC T*
* Exploraciones opcionales
M odificada de A m ar y W ilcock.
La escala de isquemia
15
(tabla 5), que fue creada ini-
cialmente para diferenciar la demencia multiinfarto de
la enfermedad de Alzheimer, puede resultar til para
discriminar formas puras de DV y de enfermedad de
Alzheimer.
ba de neuroimagen ha de ser juzgada con precaucin,
es ms frecuente y extensa en casos de DV que en la
enfermedad de Alzheimer o en individuos sanos.
Pronstico
Un estudio en el que se comparaba el pronstico de los
pacientes con deterioro cognitivo vascular sin demen-
cia, demencia vascular y enfermedad de Alzheimer aso-
ciada a enfermedad vascular cerebral mostr que la
mortalidad en los tres grupos era similar, y comparable
a la encontrada en pacientes con enfermedad de
Alzheimer. Adems, los enfermos con deterioro cog-
nitivo de origen vascular sin demencia tuvieron peor
pronstico que aqullos sin deterioro cognitivo, inde-
pendientemente o no de la existencia de factores de
riesgo cardiovascular.
17
Cabe destacar al respecto que
muchos de los pacientes con deterioro cognitivo vas-
Las exploraciones necesarias para la correcta evalua-
cin del paciente con DV incluyen las necesarias para
excluir demencias reversibles, adems de las propias
del enfermo con enfermedad cerebrovascular (ta-
bla 6).
14
Por lo que respecta a la neuroimagen (TC,
RMI), los aspectos ms importantes que deben tener-
se en cuenta son la localizacin de las lesiones isqu-
micas o hemorrgicas y su gravedad (tabla 7)
8
.
Con el desarrollo de las tcnicas de neuroimagen, el
concepto radiolgico de leucoaraiosis o rarefaccin
(traducida como hipodensidad en la TC) de la sus-
tancia blanca
16
ha cobrado creciente inters. Su apa-
ricin est en general relacionada con la edad y con la
existencia de isquemia crnica que afecta la sustan-
cia blanca. Aunque su aparicin al realizar una prue-
cular inicialmente sin demencia la desarrollaron con
posterioridad.
Un reciente estudio realizado sobre 821 pacientes con
demencia vascular y enfermedad de Alzheimer posible
o probable mostr una supervivencia global de 3,3 aos,
sin diferencias significativas entre los diferentes gru-
pos.
18
Tratamiento
El elemento fundamental en el tratamiento de la DV
es evitar que sta aparezca o minimizar sus efectos
mediante el control de factores de riesgo cardiovas-
cular. La hipertensin arterial aumenta el riesgo de
deterioro cognitivo en el anciano, por lo que el trata-
miento antihipertensivo podra disminuir el nmero
de eventos vasculares y reducir el riesgo de demencia.
19
Como tratamiento del ictus en fase aguda, merece espe-
cial mencin la tromblisis en los infartos de menos
de 3 horas de evolucin desde el inicio de los sntomas,
los agentes neuroprotectores, el control de los factores
que pueden aumentar el rea de necrosis como la hiper-
glucemia, la hipoxia o la hipertermia y evitar la hipo-
tensin inducida por tratamientos excesivamente agre-
sivos de la hipertensin en las primeras horas de evo-
lucin. Como profilaxis secundaria, cabe destacar el
empleo de antiagregantes como el cido acetilsalic-
lico o el clopidogrel en caso de infarto cerebral de meca-
nismo aterotrombtico. Es recomendable el uso de anti-
coagulantes si existe una cardiopata embolgena. La
endarterectoma carotdea o la angioplastia quedaran
reservadas a aquellos pacientes en los que exista una
estenosis carotdea mayor del 70% y se establezca que
sta desempea un papel relevante en la aparicin del
infarto por un mecanismo de embolismo arteria-arte-
ria o hemodinmico.
Adems de estos tratamientos, comunes a los de cual-
quier accidente vascular cerebral isqumico, en los lti-
mos aos se ha hecho hincapi en el empleo de fr-
macos dirigidos a mejorar la circulacin cerebral. En
Los enf ermos con deterioro cognitivo
de origen vascular sin demencia
tuvieron peor pronstico que aqullos
sin deterioro cognitivo
independientemente o no
de la existencia de f actores de riesgo
cardiovascular
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Demencia vascular
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Tabla 7. Lesiones radiolgicas cerebrales asociadas a
dem encia vascular
Topografa
Infartos de grandes vasos:
A rteria cerebral anterior bilateral
A rteria cerebral posterior, incluyendo infartos tal-
m icos param edianos, lesiones tem porales infero-
m ediales
reas de asociacin: parietotem poral, tem poro-
occipital
Territorios carotdeos frontera
Enferm edad de pequeo vaso:
Lacunares en ganglios basales y sustancia blanca
frontal
Lesiones extensas de sustancia blanca periventri-
cular
Lesiones talm icas bilaterales
Gravedad
Lesiones de grandes vasos de hem isferio dom i-
nante
Infartos hem isfricos de grandes vasos bilaterales
Leucoencefalopata con afectacin de al m enos
1
/
4
del total de la sustancia blanca
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cuanto a los calcioantagonistas, se han realizado nume-
rosos estudios con nimodipino como tratamiento de la
enfermedad de Alzheimer, la demencia vascular o for-
mas mixtas sin que existan evidencias sobre su utili-
dad.
20
El cido acetilsaliclico podra tener un mode-
rado efecto beneficioso sobre la cognicin.
21
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