Cto Nefrologia

M a nua l CTO
de Medicina y Ciruga
8.
a
edi ci n
Nefrologa
Grupo CTO
CTO Editorial
01. Repaso anatomofisiolgico 01
1.1. Rel aci n es t r u ct u r a f unci n 01
1.2. Vascul ari zaci n del ri on 02
1.3. Gl omrul o 02
1.4. Tbul o renal 05
1.5. Teora gener al de la nef r ona 11
1.6. Regul aci n h o r mo nal de la nef r ona 11
1.7. Tras t ornos hi droel ectrol ti cos espec fi cos 11
02. Sndromes en nefrologa 21
2 . 1 . S ndrome nefrti co 21
2.2. S ndrome nefrtico 2 2
2.3. I ns uf i ci enci a renal agu da 2 2
2.4. I ns uf i ci enci a renal crni ca 2 2
2.5. A l t er aci ones del s edi ment o 2 2
2.6. Def ect os t u bu l ar es 23
03. Insuficiencia renal aguda 24
3. 1 . Defi ni ci n 2 4
3.2. Etiologa 2 4
3.3. I ns uf i ci enci a renal agu da prerrenal 2 4
3.4. I ns uf i ci enci a renal agu da par enq u i mat os a
(necrosi s t u bu l ar agu da [NTA]) 25
3.5. I ns uf i ci enci a renal agu da pos t r enal 2 7
3.6. A nu r i a en la i ns u f i ci enci a renal agu da 28
04. Enfermedad renal crnica 30
4 . 1 . Defi ni ci n 3 0
4. 2. Etiologa de la enf er medad renal crni ca 3 0
4.3. Clnica 31
4.4. Tr at ami ent o 33
05. Sndrome nefrtico 36
5. 1 . Caractersticas gener al es 36
5.2. Etiologa 36
5.3. Clnica 3 7
5.4. Tr at ami ent o 3 7
06. Sndrome nefrtico 38
6 . 1 . Defi ni ci n y caractersticas 38
6.2. Etiologa 38
6.3. Fi si opatol og a 4 0
6.4. Clnica 4 0
6.5. I ndi caci ones de bi ops i a renal 41
6.6. Tr at ami ent o 41
07. Alteraciones
en el sedimento urinario 43
7. 1 . Gener al i dades 4 3
7.2. L eu coci t u r i a 43
7.3. Ci l i ndr os 43
08. Glomerulonefritis 45
8. 1 . Defi ni ci n 45
8.2. Clasificacin 4 6
8.3. Pat ogeni a de las gl omer u l onef r i t i s 4 6
8.4. Gl omer u l onef r i t i s y c o mp l emen t o 4 9
8.5. Enf er medad de cambi os m ni mos 50
8.6. Gl omer u l oes cl er os i s f ocal 50
8.7. Gl omer u l onef r i t i s membr anos a (GNM) 52
8.8. Gl omer u l onef r i t i s membr anopr ol i f er at i va
(GNMP) o mes angi ocapi l ar 53
8.9. Gl omer u l onef r i t i s endocapi l ar agu da 54
8.1 0. Gl omer u l onef r i t i s mes angi al I gA 56
8. 1 1 . Gl omer u l onef r i t i s ex t racapi l ar (GNEC)
o rpi dament e pr ogr es i va (GNRP) 57
gil

I ' ' ^
*3L *
r
^5^M|
09. El rion y las enfermedades 12.
sistmicas 62
9. 1 . Vascul i t i s: i nt roducci n 6 2
9.2. L u pu s 65
9.3. A rt ri t i s r eu mat oi de 6 7
9.4. S ndrome de Sj gren 6 7
9.5. Enf er medad de Goodpas t u r e 6 7
9.6. Enf er medad de cl ul as f al cl f or mes 6 8
9.7. Nefropata di abti ca 68
9.8. S ndrome de A l por t 7 0
9.9. A mi l oi dos i s 7 0
9.1 0. Gl omer u l onef r i t i s i nmu no t act o i de 7 0
9. 1 1 . Mi el oma y gammapat as monocl onal es 7 0
10. Trastornos
tubulointersticiales del rion 73
1 0. 1 . Etiologa 73
1 0.2. Anat om a patol gi ca 73
1 0.3. Clnica 7 4
1 0.4. Nefropata por h i per s ens i bi l i dad 7 4
1 0.5. Nefropat a por anal gsi cos 75
1 0.6. Nefropat a por ci do rico 75
1 0.7. Nefropat a hi percal cmi ca 75
1 0.8. Nefropat a de los Bal canes 75
11. Trastornos tubulares
y qusticos 77
1 1 . 1 . Enf er medad poliqustica del adu l t o (EPQA) 77
1 1 .2. Pol i qui s t os i s renal aut osmi ca recesi va 78
1 1 .3. Nef r onopt os i s . Enf er medad qustica medu l ar 78
1 1 .4. S ndrome de Bart t er 79
1 1 .5. S ndrome de Gi t el man 79
1 1 .6. S ndrome de L i ddl e 79
1 1 .7. S ndrome de Fanconi 80
1 1 .8. Di abet es inspida nefrogni ca 80
1 1 .9. A ci dos i s t u bu l ar es 81
1 2. 1 .
1 2.2.
1 2.3.
1 2.4.
1 2.5.
1 2.6.
1 3 . 1 .
1 3.2.
1 3.3.
14.
1 4. 1 .
1 4.2.
1 4.3.
1 4.4.
1 4.5.
Sndrome hemoltico urmico
(SHU) y prpura trombtica
trombocitopnica (PTT)
Etiologa
Pat ogeni a
Anat om a patol gi ca
Clnica
Di agnst i co di f er enci al
Tr at ami ent o
13. Hipertensin y rion
Rel aci n ent r e hi pertensi n y ri on
Hi pert ensi n en enf er medades
par enq u i mat os as renal es
Hi pert ensi n art eri al as oci ada
a enf er medad vas cul ar renal
(HTA renovas cul ar)
Enfermedades
vasculares renales
T r o mb o emb o l i s mo art eri al renal
Est enosi s de la art eri a renal
Enf er medad at eroembl i ca
o embol i a de col es t er ol
Tr ombos i s venos a renal
Nef r oangi oes cl er os i s
Bibliografa
83
83
83
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86
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90
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93
95
Vi l
Nefrologa
01
REPASO ANATOMOFISIOLGICO
MIR
Se t r at a d e u n t ema
i mpo r t ant e. A par ecen t res
apar t ados :
1) Rel aci n es t r u ct u r a-
f u nci n: se ha f u s i o nad o
l a Estructura del
rion y la Fisiologa
renal par a f aci l i t ar la
compr ens i n i nt egr ada
de l a nef r ona y po der
l ocal i z ar r pi dament e l a
f i si opat ol og a de l os t emas
q u e v i enen a cont i nu aci n.
2 ) A l t er aci o nes
hi droel ect rol t i cas y
aci dobs i cas . La bas e
f i s i opat ol gi ca de mu ch as
d e est as al t er aci ones y l a
adapt aci n a l as mi s mas se
habr vi s t o en el apar t ado
ant er i or . En est e apar t ado
se i ns i s t e en l a cl ni ca, el
di agns t i co y el t r at ami ent o
de cada u na. Es neces ar i o
r ecor dar q u e al gu nas
de est as al t er aci ones
apar ecer n de n u ev o al
es t u di ar al gu nas de l as
enf er medades r enal es q u e
se ver n en l os cap t ul os
s i gu i ent es .
3) Des cr i pci n s i ndrmi ca.
En nef rol og a, cas i t odas
l as enf er medades q u e se
es t u di an gener an es pect r os
co ncr et o s de s nt omas
y se p r o d u c en de mo d o
r epet i do nu eve s ndromes
concr et os . Es t u di ar l os
j u nt o s per mi t e des pus
po ner l o s en per s pect i va
c o n l as enf er medades
r enal es concr et as q u e se
des cr i ben a cont i nu aci n.
Aspectos esenciales
p~) L a d i v i s i n d e l a n e f r o n a en g l o mr u l o y t b u l o o b e d e c e a l a f o r ma e n l a q u e s e d e p u r a el p l a s ma : u n f i l t r a d o
i n t e n s i v o d e t o d o el p l a s ma s a n g u n eo , 6 0 v ec es al d a, s e g u i d o d e u n a r ea b s o r c i n s el ec t i v a d e t o d o l o q u e
s e d e b e r e c u p e r a r .
|~2~| U n a v e z r e c u p e r a d o el 9 0 %d e l o f i l t r a d o , e n el 1 0 %r es t a n t e s e a j u s t a n l as c a n t i d a d e s d e N a
+
, I C, C a
+ +
, M g
+ +
y H
+
q u e s e d e b e n e x c r e t a r , e n f u n c i n d e l o q u e s e h a i n g e r i d o . P o r l t i mo , s e a j u s t a el v o l u m e n d e o r i n a al
v o l u m e n d e a g u a q u e el s u j e t o b eb i .
[~3~j En o r i n a n o h a y c o n c e n t r a c i o n e s " n o r ma l e s " : el N a * o , K
+
o y C l o y l a o s mo l a r i d a d v a r a n e n f u n c i n d e l o q u e
s e h a i n g e r i d o .
[~4~j Es t e b a l a n c e , o b s e r v a b l e e n s i t u a c i o n e s f i s i o l gi cas , s e a l t er a p o r a c c i n d e l ej e r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s -
t e r o n a - A D H ( t i e n d e a r et en er a g u a y s al c u a n d o es t a c t i v o , y a p e r d e r l a c u a n d o es t i n h i b i d o ) y p o r a c c i n
d e l o s di u r t i co s .
|~5~) En es t as s i t u a c i o n e s , l as c o n c e n t r a c i o n e s " n o r ma l e s " e n o r i n a d e N a * , K*, C l y l a o s mo l a r i d a d r es u l t a n m o -
d i f i c a d a s .
fJTJ L a a u t o r r eg u l a c i n d e l f i l t r a d o g l o me r u l a r l a l l e v a n a c a b o l as a r t er i o l a s a f e r e n t e ( c u a n d o l as p r e s i o n e s d e
per f u s i n s o n n o r ma l e s ) y e f e r e n t e ( c u a n d o l as p r e s i o n e s d e per f u s i n s o n b a j a s ) .
F f ] El a c l a r a mi e n t o r en a l d e u n a s u s t a n c i a es el v o l u m e n d e p l a s ma q u e q u e d a l i mp i o d e es a s u s t a n c i a p o r
u n i d a d d e t i e mp o .
Qf) L as a c i d o s i s met a b l i c a s p u e d e n t e n e r el a n i n g a p n o r m a l ( h i p er c l o r mi c a s ) o a u m e n t a d o ( n o r mo c l o -
r mi c a s ) .
j ~g~j L os t r a s t o r n o s d e l N a
+
p r e s e n t a n s i nt o mat o l o g a d e l SN C .
[TQ] L os t r a s t o r n o s d e l K
+
p r o d u c e n s i n t o ma t o l o g a mu s c u l a r .
1.1. Relacin estructura- funcin
La es t ruct ura del rion vi ene det er mi nada por su funci n. Ti ene q u e:
1 . Depu r ar de la sangre t odos los pr odu ct os de des echo pr odu ci dos por el or gani s mo. Esta funci n es f u nda-
ment al para evi t ar la i ntoxi caci n por urea (uremi a).
2. Asegurar q u e la ori na cont i ene la mi s ma agua q u e se ha bebi do y el mi s mo s odi o, pot as i o, cal ci o, magnes i o
y cl or o q u e se ha i nger i do. Esta funci n es f u ndament al para mant ener el bal ance.
3. Fabri car el bi car bonat o q u e se des t ruye cada da con la di et a (1 mEq de bicarbonato/ kg/ da).
4. Fabri car las tres h or monas renal es: er i t r opoyet i na, reni na y 1 , 2 50H2 D 3 (met abol i t o act i vo de la vi t ami na D).
(JJ Preguntas
- MI R 05- 06 , 97
- MI R 00- 01 F, 1 3 5, 1 4 1
- MI R 98 - 99, 1 2 8 , 1 2 9, 1 3 1 ,
1 3 2 , 1 3 4 , 2 1 6 , 2 2 0, 2 2 3 , 2 2 7
- MI R 98 - 99F, 1 3 5, 1 3 9, 1 4 0,
1 4 1 , 1 4 2 , 2 4 8
- MI R 97 - 98 , 9
Para l l evar a cabo su funci n, cada rion est or gani z ado en un mi l l n de est ruct uras l l amadas nef ronas (Fi gura
1), cada una de las cual es cuent a con u n el ement o f i l t rant e, el gl omrul o, q ue ex t rae de la sangre el 2 0 %del
pl as ma, s egui do de un el ement o de proces ado, el tbulo, q u e aade a la or i na l o q ue el gl omrul o no haya
podi do f i l t rar, recupera l o q u e se haya f i l t r ado pero no se q u i er a perder y, f i nal ment e, aj usta las cant i dades re-
sul t ant es de agua, s odi o, pot as i o, cal ci o, magnes i o, cl or o. . . , a las q u e se han i nger i do para mant ener el bal ance.
Estas f u nci ones se hayan repart i das a l o l argo del tbul o; por eso, al est udi ar el tbulo, se di vi de en secci ones
para ent ender cmo cada s egment o cont r i bu ye a la funci n gl obal del mi s mo.
1
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
T bul o proxl mal
Recu per aci n mas i v a d el 8 0 %
d el filtrado
Recu per aci n d e b i c a r b o n a t o ,
gl u co s a, ami noci dos y f o s f at o
T bul o col ector corti cal
Reabs or ci n Na,
aj u s t e final d e K,
aj u s t e final d e p H
201 ~*
T bul o di stal
Reabs or ci n d e Na y Cl ,
di l u ci n,
aj u s t e d el cal ci o
Asa de Henl e
Cr eaci n d e l a c o n t r a c o r r i en t e,
r eabs or ci n d e Mg ,
r eabs or ci n d e Na, K, Cl ,
y r es t o d e b i c a r b o n a t o
T bul o col ector
Ma n t e n i mi e n t o p H o ,
aj u s t e final v o l u me n
y concent r aci n d e l a
di u r es i s
1 I
lllllilllllHIIIIIIIII'l
1
F i g u r a 1 . Es q u e ma f u n c i o n a l d e l a n e f r o n a
RECUERDA
Es t as ma g n i t u d e s :
Ga s t o c a r d a c o : 4 - 5 l / mi n .
F l u j o s a n g u n eo r e n a l : 1 . 2 00 ml / mi n .
F l u j o p l a s mt i c o r e n a l : 6 0 0 ml / mi n .
F i l t r a d o g l o me r u l a r : 1 2 0 ml / mi n .
De los 6 00 ml / mi n de f l u j o plasmtico
renal , el 2 0 %se f i l t r a, cons t i t u yendo
el f i l t r ado gl omer u l ar (FC = 1 2 0 mi /
mi n; fracci n de filtracin = FG/ FSR =
2 0%) . El FG se mi de medi ant e el acl ara-
mi ent o de i nu l i na o el acl ar ami ent o de
creat i ni na. El acl ar ami ent o decr eat i ni na
requi ere medi r la el i mi naci n de cr eat i -
ni na en or i na de 2 4 horas.
Aclaramiento de creatinina =
[Cr] x V
[Crl
1.2. Vascularizacin del rion
La art eri a renal pr i nci pal se di vi de en dos ramas pr i nci pal es : vent ral
y dors al , de las q u e sal en ramas l obares , i nt erl obares , ar ci f or mes (se-
paran la cor t ez a de la mdul a) e i nt er l obu l ar es . De stas sal en las
art eri ol as af erent es q u e van al gl omrul o donde f or man el capi l ar gl o-
mer u l ar . Sal en del gl omrul o f or mando la art eri ol a ef erent e. De las
ef erent es sal en l os vasa recta q u e ent ran en la mdul a acompaando
a las asas de Henl e, y los capi l ares per i t u bu l ar es q u e r odean a los
tbulos pr ox i mal y di st al de la cor t ez a. Los capi l ares per i t u bu l ar es
conf l u yen en vnul as pos capi l ares y stas en venas q u e acaban f or -
mando la vena renal . La vena renal i z q u i er da r eci be el drenaj e de
la vena gonadal i z q u i er da, por l o q u e una t r ombos i s de la vena re-
nal i z q u i er da, pr odu ce u n var i cocel e i z q u i er do en el varn, o una
congesti n pl vi ca en la mu j er . La vena gonadal derecha des emboca
di r ect ament e en la cava.
1.3. Glomrulo
Est cons t i t u i do por un el ement o vascul ar, el ovi l l o capi l ar, y un el e-
ment o epi t el i al en f or ma de copa, la cpsula de Bowman, q u e cont i e-
ne al ovi l l o capi l ar, recoge el u l t r af i l t r ado y l o di r i ge haci a el tbulo
pr ox i mal .
El acl arami ent o de creat i ni na t i ene unos
val ores normal es de 1 2 0 ml / mi n. Para
este val or de acl arami ent o la concent ra-
ci n plasmtica de creat i ni na en suero es
de 0,6- 1,2 mg/ dl . Para cu ando la ci f ra de
creat i ni na plasmtica supera los val ores
normal es , el acl arami ent o puede haberse
reduci do ya al 5 0 %(MI R 97- 98, 9).
El f i l t r ado gl omer u l ar tambi n se pu ede es t i mar a part i r de la cr eat i -
ni na en sangre si n t ener q u e medi r la cr eat i ni na en ori na medi ant e
frmulas val i dadas en grandes grupos de pobl aci n. Los mtodos
ms conoci dos son el Cockr of t y el MD RD , con los q u e se es t i ma
el f i l t r ado gl omer u l ar a part i r de la cr eat i ni na plasmtica, el sex o, el
peso, la edad y la raza.
El pl as ma q ue sale por la art eri ol a ef erent e es de 6 00- 1 2 0 = 4 8 0 mi /
mi n, es deci r, q u e la sangre en la art eri ol a ef erent e est ms concen-
t rada: t i ene u n h emat ocr i t o ent re u n 5%y un 1 0 %ms al t o q u e la
sangre en la art eri ol a af erent e. Esta mayor concentraci n f aci l i t a las
t r ombos i s i nt rarrenal es en s i t uaci ones protrombticas (vase Trom-
bosis venosa renal en el Sndrome nefrtico).
Un f i l t r ado gl omer u l ar de 1 2 0 ml / mi n eq u i val e a af i rmar q ue se f i l t ran
en t ot al 1 80 l/ da. Es deci r, q u e la t ot al i dad del lquido plasmtico (3 I)
pasa unas 6 0 veces di ari as por los f i l t ros de los rones.
Para regul ar y mant ener cons t ant e esta filtracin, los dos el ement os
crticos s on: 1) la presin de filtracin, y 2) la per meabi l i dad del ovi l l o.
RECUERDA
El a c l a r a mi e n t o s e e x p r e s a e n mi l i l i t r o s d e p l a s ma p o r mi n u t o .
RECUERDA
El m t o d o h a b i t u a l d e es t i ma c i n d e l a f u n c i n r e n a l es el a c l a r a mi e n t o
d e c r e a t i n i n a .
La funci n pr i mor di al del gl omrul o es l l evar a cabo el u l t r af i l t r ado
(ul t raf i l t rado =f i l t r ado si n protenas) del pl as ma.
Por las art eri ol as aferentes ent ran 1 . 200 mi de sangre por mi nu t o
(f l uj o sanguneo renal = 2 0 %del gasto card aco = 1 . 200 ml / mi n).
El f l u j o plasmtico renal vi ene a ser la mi t ad del f l u j o sanguneo
renal (FSR): 6 00 ml / mi n. Se mi de medi ant e el acl ar ami ent o de f enol -
sulftalena (MI R 98- 99, 2 1 6 ).
Presin de filtracin
Debe mant eners e cons t ant e f rent e a vari aci ones en la presin en el res-
t o del cu er po ("autorregul aci n"). Se cons i gue r egu l ando la di l ataci n/
concentraci n de las art eri ol as :
2
Nefrologa
No / En d o t el i n a
. . Si tuaci n normal
T A C Z ^
F6
ml / mi n
TENSI ON A RTERI A LX
(autorregul aci n) ^ s i t u a < : n b a s a .
TENSI ON ARTERI AL
...Si baj a tanto l a T A que hay hi poperf usi n renal
4-4-4- TA I
TENSI N ARTERI AL
A n g i o t en s i n a l l / P r o s t agl andl na
Si tuaci n perrenal
. . . adaptaci n a l a hi poperf usi n renal . . .
U i TA nz=>f
FG
ml / mi n
TENSI ON ARTERI AL
A n g i o t en s i n a l l / P r o s t agl andi na
Si tuaci n perrenal
. . . adaptaci n i mposi bl e si hay I ECA
4-4-4- ta I
. . adaptaci n i mposi bl e si hay AI NE
4-4-4- ta I
F i g u r a 2 . A u t o r r eg u l a c i n d e l f i l t r a d o g l o me r u l a r . Ef ec t o s d e A I NE e I ECA
Cu ando la perfusin renal es adecu ada, la autorregul aci n de-
pende de la ar t er i ol a af erent e, y est cont r ol ada por endot el i na
(vas ocons t ri ct or) y ppti do natri urti co at ri al y x i do n tri co ( NO)
(vas odi l at adores ). Si au ment a la presin de la sangre q u e l l ega al
ri on, au ment a la res i s t enci a af erent e y la presi n de f i l t r ado en el
ovi l l o capi l ar es la mi s ma. Por el cont r ar i o, si cae la presin de la
sangre q u e l l ega al ri on, se r edu cen las resi st enci as af erent es y la
presin de f i l t r ado s i gue cons t ant e.
Pero si la perfusin renal s i gue cayendo, la ar t er i ol a af erent e se
comi enz a a col aps ar al no poders e l l enar con la sangre q u e l l ega.
Esta prdi da de tensi n pari et al es det ect ada por las cl ul as pr o-
du ct or as de r eni na l ocal i z adas en la par ed de la ar t er i ol a af erent e.
La r eni na t r ans f or ma el angi otensi ngeno en angi ot ens i na I i nac-
t i va, y sta se t r ans f or ma en angi ot ens i na II por acci n de la ECA.
Hay ECA t ant o en la sangre ci r cu l ant e co mo en el t ej i do r enal .
La ar t er i ol a ef erent e t i ene recept ores t ant o para angi ot ens i na II
(vas ocons t ri ct or) co mo para pr os t agl andi nas (vas odi l at ador ). Si la
perfusin renal es mal a, la r eni na pr ocedent e de la ar t er i ol a af e-
rent e au ment a la sntesis de angi ot ens i na II (y angi ot ens i na II la de
pr os t agl andi nas ) q u e acta s obre la ar t er i ol a ef erent e. El au ment o
de resi st enci as de sta au ment a la presin dent r o del ovi l l o gl o-
mer u l ar , mant eni endo el f i l t r ado cons t ant e. Las pr os t agl andi nas
h acen q u e el au ment o de resi st enci as no se ex t r al i mi t e, cont r a-
rres t ando par ci al ment e el ef ect o vas ocons t r i ct or de angi ot ens i na
I I , y h aci endo q u e el au ment o de resi st enci as sea el m ni mo i m-
pr es ci ndi bl e para mant ener cons t ant e el f i l t r ado.
Cu ando hay hi poperfusi n r enal , el f i l t r ado gl omer u l ar depende
del eq u i l i br i o ent re angi ot ens i na II y pr os t agl andi nas s obre la ar-
t er i ol a ef er ent e: la admi ni straci n de i nh i bi dor es de la enz i ma
conver s or a de angi ot ens i na (I ECA), ant agoni s t as de los recept ores
de la angi ot ens i na II (ARA II) o ant i i nf l amat or i os no es t eroi deos
(AI NE) cu ando hay hi poperfusi n renal r ompe este eq u i l i br i o y
r edu ce br u s cament e el f i l t r ado gl omer u l ar (Fi gura 2).
RECUERDA
C o n p r e s i o n e s d e per f u s i n n o r ma l e s , l a r eg u l a c i n d el f i l t r a d o d e -
p e n d e d e l a d i l a t a c i n / c o n t r a c c i n d e l a a r t e r i o l a a f er en t e.
C o n p r e s i o n e s d e per f u s i n b a j a s , l a r eg u l a c i n d e l f i l t r a d o d e p e n d e
d e l a c o n t r a c c i n / d i l a t a c i n d e l a a r t e r i o l a e f e r e n t e .
Permeabilidad del ovillo
La presi n dent r o del ovi l l o gl omer u l ar f u er z a el paso de part e del
f l u i do del pl as ma haci a la cpsul a de Bo wman. A u nq u e se f or man
1 80 I de f i l t r ado al d a, el f i l t r ado est prct i cament e des pr ovi s t o de
prote nas, y cont i ene slo agua, i ones y mol cul as con u n peso mo -
l ecu l ar < 7. 000 dal t ons (Da).
El u l t r af i l t r ado t i ene una compos i ci n i ni ca ( Na
+
, K
+
, Cl ", HC03 " ,
Mg
+ +
, P 0 4
3
S 0 4
2
, urea, cr eat i ni na, ci do ri co, et c. ) s i mi l ar a la del
pl as ma.
Una part e de la ci r cu nf er enci a del capi l ar est r odeada por la mem-
br ana bas al , q u e est a su vez r odeada por las cl ul as epi t el i al es pr o-
cedent es de la cpsul a de Bowman, q u e a este ni vel t i enen una di f e-
renci aci n es peci al y adopt an la morfol og a de podoci t os (Fi gura 3).
Los podoci t os s on cl ul as epi t el i al es (del mi s mo or i gen q u e las cl u -
las del tbul o) con pr ol ongaci ones e i nt er di gi t aci ones q u e s us t ent an
y envu el ven (casi por compl et o) a l os capi l ar es (Fi gura 4 ). La par ed
del capi l ar , la membr ana bas al , el epi t el i o ( podoci t os ) y l os es paci os
q u e hay ent re el l os ( s u bepi t el i o ent r e membr ana basal y epi t el i o;
s u bendot el i o ent r e membr ana basal y endot el i o capi l ar ) cons t i t u yen
3
a
edicin
la barrera de per meabi l i dad q u e h ace q u e sl o se f i l t r en el emen-
t os de < 7 . 000 dal t ons de pes o mol ecu l ar y evi t an q u e se es capen
prote nas. Si se l es i ona la barrera de per meabi l i dad, se produci r
pr ot ei nu r i a.
La part e del capi l ar q u e no est r odeada por la membr ana basal y l os
podoci t os , repos a di r ect ament e s obre las cl ul as del mes angi o (Fi gu-
ras 3 y 5), q u e t i enen capaci dad f agoci t ar i a y contrcti l y segregan
las prote nas de la mat r i z mes angi al , q u e cons t i t u ye el " t r o nco " y las
"r amas " del gl omrul o. La lesin del mes angi o s uel e acompaarse
de h emat u r i a, ya q u e per mi t e la f uga de hemat es q u e no t i enen q u e
at ravesar la barrera de per meabi l i dad. El est mul o del mes angi o hace
pr ol i f er ar y s i nt et i z ar ms mat r i z mes angi al de la cu ent a. Cu ando
la prol i feraci n mes angi al es mu y i nt ens a, f or ma nodu l os ( GN me-
s angi ocapi l ar , gl omer u l oes cl er os i s nodu l ar di abti ca de Ki mmes t i el -
Wi l s on) .
Patologa glomerular
La patol og a gl omer u l ar se t r adu ce en cambi os en la cant i dad de f i l -
t r ado gl omer u l ar y en cambi os en las caracter sti cas de la per meabi -
l i dad del ovi l l o.
Aumento en el filtrado glomerular: cu ando la presin de per-
fusi n se el eva mu ch o, au ment a la presin dent r o del ovi l l o y
se pr odu ce hiperfiltracin. Este f i l t r ado "a pres i n" pr ovoca la
prdi da f or z ada de prote nas q u e, cu ando al canz an la l u z t u bu l ar ,
s on txi cas para las cl ul as epi t el i al es . La hi perfi l traci n se ve con
t ens i ones art eri al es el evadas , per o t ambi n se ocas i ona cu ando la
ar t er i ol a af erent e no au t or r egu l a bi en, o cu ando hay u n au ment o
i nes per ado (e i nneces ari o) de angi ot ens i na I I , q u e ci er r a la art e-
r i ol a ef erent e au nq u e la perfusin renal sea adecu ada. Esto l ti mo
ocu r r e en la nefropata di abti ca.
Reducciones agudas en el filtrado: la caus a ms f r ecu ent e de
reducci n en el f i l t r ado es q u e se di s mi nu ya mu ch o la l l egada
de s angre al ri on (f racas o agu do pr er r enal ) . A veces el f i l t r a-
do se r edu ce por q u e las cl ul as del t bul o pr o x i mal se mu er en,
se des caman y obs t r u yen el t bul o, au ment ando la presi n en
la cpsul a de Bo wman e i mp i d i end o el f i l t r ado (f racas o agu do
par enq u i mat os o o r enal , o necros i s t u bu l ar agu da). A veces , el
f i l t r ado se r edu ce por q u e en al gn pu nt o de la v a u r i nar i a se
ha p r o d u ci d o u na obst rucci n, q u e au ment a ret rgradament e l a
presi n hast a la cpsul a de Bo wman (f racas o agu do pos t r enal u
obs t r u ct i vo) .
Reducciones crnicas en el filtrado: en las r edu cci ones agudas
del f i l t r ado todas las nef r onas t i enen ms o menos r edu ci do el
f i l t r ado gl omer u l ar . En cambi o , las enf er medades q u e cau s an
r edu cci ones crni cas del f i l t r ado l o l ogr an por q u e destruyen
por completo al gu nas nef r onas , mi ent r as q u e ot ras s i gu en f u n -
ci o nando . Es el cas o de t odas las af ect aci ones renal es crni cas ,
ya sean vas cu l ar es , gl omer u l ar es o t u bu l oi nt er s t i ci al es . Por eso,
se pu ede dar la par adoj a de q u e en u na enf er medad q u e af ect a
crni cament e a l os gl omrul os y caus a prdi da pr ogr es i va de
u ni dades nef r onal es con reducci n pr ogr es i va del f i l t r ado gl o -
mer u l ar gl obal , s i n embar go, las nef r onas s u per vi vi ent es pu eden
t ener au ment ada la per meabi l i dad, pr es ent ando pr ot ei nu r i a.
Cambios en las caractersticas del ultrafiltrado: la or i na debe es-
tar des provi s t a de cl ul as y de prote nas. La apari ci n de hemat es
pr ocedent e de l esi ones en el mes angi o (h emat u r i a) o de prote-
nas pr ocedent es de al t er aci ones en la barrera de per meabi l i dad
(pr ot ei nu r i a) i ndi can la ex i s t enci a de l esi ones en los gl omrul os,
i ndependi ent ement e de q u e el f i l t r ado gl omer u l ar est nor mal ,
au ment ado o r edu ci do (Fi gura 5).
F i g u r a 3 . Es t r u c t u r a mi cr o s c pi ca d e u n g l o mr u l o . (a) a s p e c t o
d e l o s p o d o c i t o s (P) r o d e a n d o a l os c a p i l a r es g l o me r u l a r e s . (b) d e t a l l e
d e l a m e m b r a n a b a s a l y d e l o s es p a c i o s s u b e n d o e p i t e l i a l y s u b e p i t e l i a l
F i g u r a 4 . Es q u e ma d e l os e l e me n t o s d e l g l o mr u l o
S. NEFRT I CO
F i g u r a 5. Rel aci n e s t r u c t u r a l d e l o s p r i n c i p a l e s s nt o mas d e l es i n g l o me r u l a r
1.4. Tbulo renal
El gl omrul o f or ma cada da 1 80 l i t ros de u l t r af i l t r ado, q u e t i ene dos
caractersticas:
No hay mol cul as de ms de 7. 000 dal t ons (no hay protenas).
Ti ene la mi s ma composi ci n inica q u e el pl as ma.
Por t ant e, no es un lquido demas i ado apr opi ado para ser ex cret ado:
)u nt o a las mol cul as q u e hay q u e el i mi nar , cont i ene sustanci as q u e
no se deben perder, pero q u e han s i do f i l t radas por q u e son peq u e-
as: gl ucos a, ami noci dos, bi car bonat o, f os f at o.
A l gunas sustanci as q ue hay q u e el i mi nar no han at ravesado el f i l t r o
por q u e son de ms de 7. 000 dal t ons o por q u e van uni das a prote-
nas (frmacos...).
La or i na q u e se ex cret e debe estar eq u i l i br ada con l os lquidos y
el ect rol i t os q u e el s uj et o haya i nger i do.
Las f u nci ones del tbulo sern:
1 . Recuperar de la l uz t odo l o que no se qui ere perder: reabsorcin.
2. Segregar a la l uz l o q u e se q ui ere perder y no haya s i do f i l t r ado:
secreci n.
3. Aj ustar el vol umen y composicin f i nal de la ori na en funcin del suj eto.
Se habl a de excreci n como la resul t ant e de:
Excrecin = Filtrado + Secrecin - Reabsorcin
El tbulo nace co mo conti nuaci n del gl omrul o, t i ene u n r ecor r i do
cor t i cal , hace una h or q u i l l a o asa con la q u e pu ede o no l l egar hasta
la mdul a (nef ronas yu x t agl omer u l ar es f rent e a cort i cal es ), u n nu evo
r ecor r i do cor t i cal , y baj a f i nal ment e hasta la papi l a con el s egment o
conoci do como tbulo col ect or, q ue baj a r odeado por las h or q u i l l as de
las nef ronas q ue l o r odean.
En cada segmento deben estudiarse estos cuat ro el ement os, y en este orden:
1 . Movi mi ent o de s ol ut os . Sistemas de t rans port e ms rel evant es.
2. Movi mi ent o de agua. Per meabi l i dad al agua del suj et o en cuesti n.
3. Di urti cos.
4 . I mpl i caci ones del s egment o en patologas renal es.
Sobre el tbulo compl et o es conveni ent e repasar la regulacin h or mo-
nal y, f i nal ment e, est udi ar l os pr i nci pal es t rast ornos hidroelectrolticos
y aci dobsi cos.
Nefrologa
El tbulo proximal
Reci be 1 80 l i tros al da de u l t r af i l t r ado y debe reabsorber el 8 0 % de
t odo l o f i l t r ado.
Movimiento de solutos
Bicarbonato: a ni vel api cal un i nt er cambi ador segrega H
+
haci a
la l u z a cambi o de Na
+
( NH3 ) . En la l u z , los H
+
se combi nan con
HC 03 " en pres enci a de anhi dras a carbni ca, formndose C 0 2 y
H 2 0 , q u e se reabs orben. El CO, y el H 2 0 dent r o de la cl ul a, y en
pres enci a de ot ra anhi dras a carbni ca regeneran H C 0 3 y H
+
. El
pr i mer o abandona la cl ul a a ni vel api cal , y el s egundo es segre-
gado de nu evo a la l uz (Fi gura 6). Este proces o reabsorbe HCO, Na
y se acompaa de agua. Co mo res ul t ado, la [ H C 0 3 ] en la l uz del
pr ox i mal va cayendo desde 2 5 mEq/ l a 5 mEq/ l , al t i empo q ue la
[ Cf ] au ment a. En las ltimas secci ones del tbulo pr ox i mal la mayor
[Cl ] en el tbul o respect o al capi l ar pr ovoca u n arrastre de f l u i do
ent re las cl ul as, reabsorbindose Cl ', Na
+
, K
+
agua y urea.
Reabsorcin de solutos: ex i s t en t rans port adores api cal es q u e reab-
s orben gl ucos a, f osf at o, y ami noci dos (vase Fi gura 6). Tambi n se
reabs orben oligopptidos, cadenas l i geras K y X y la poca al bmi na
q u e se haya es capado del gl omrul o. Las protenas se reabs orben
por pi noci t os i s .
Secrecin de solutos: ex i s t en vari os si stemas basol at eral es para se-
gregar haci a la l uz sustanci as orgnicas con carga pos i t i va (organic
catin transporters, OCT) o con carga negat i va (organic anin trans-
porten, OAT). Estos t rans port adores per mi t en el i mi nar sustanci as
q u e nor mal ment e no se filtraran por ir mu y uni das a protenas.
Movimiento de agua
El pr ox i mal t i ene una el evada per meabi l i dad al agua. Cu ando se reab-
sorben sol ut os, el agua es arrastrada con el l as (convecci n). Un tbulo
pr ox i mal t i ene u n vol u men de 0,1 u l , pero es capaz de reabsorber en
un da 1 2 0 u.l, ms de 1 . 000 veces su pr opi o vol u men.
Diurticos
Todo el movi mi ent o de agua y el ect rol i t os se i ni ci a a parti r de la reabsor-
ci n de bi carbonat o. Si sta se i nhi be, se producen grandes di uresi s con
bi carbonat o, agua, cl oro, s odi o y pot asi o. El diurtico q ue hace esta f u n-
ci n es la acet az ol ami da q ue l o consi gue i nh i bi endo la anhi drasa carb-
ni ca (vase Figura 6). Su ef ect o diurtico es proporci onal al [bi carbonat o]
en el ul t raf i l t rado. Si la [ HC03 ] p se reduce (aci dosi s metablica), la acet a-
z ol ami da pi erde su efecto. Por eso, al usarl a, el ef ect o va si endo cada vez
menor a medi da q ue va pr ovocando la prdida uri nari a de bi carbonat o.
Tubulopatas
Acidosis tubular proximal tipo II. Se pr odu ce por un def ect o en la
anhi dras a carbni ca i nt racel ul ar del tbulo pr ox i mal q u e reduce la
reabsorcin de bi car bonat o: una part e se reabsorbe, pero el resto se
pi erde con la or i na. Al reabsorberse menos bi car bonat o, su concen-
tracin en sangre di s mi nu ye, y aument a la cant i dad de bi car bonat o
q u e l l ega a zonas ms di stal es de la nef rona: en el tbulo colector
cortical acta co mo "ani n no reabs orbi bl e", pr ovocando la sal i da
de ms K
+
haci a la l uz, q u e se pi erde por la ori na con el bi car bonat o.
5
a
edicin
AT M S ndrome de Fanconi
- HCO, + H
+
> ~ CO, + H, 0 ,
Gl u cos a
Ac
A c = A n h i d r a s a car bni ca
Fo s f at o
A mi noci dos
El t bul o pr o x i mal r eabs or be cerca del 8 0 %del bi car bo nat o sdi co f i l t r ado medi ant e l a
secreci n de H
+
a la l u z . En la secreci n de pr ot ones i nt er vi enen t a n t o el i nt er cambi ado r
api cal Na x K (NHE1 ) c o mo u na b o mb a de pr ot ones s i n i nt er medi o f os f or i l ado. En pr es enci a
de anh i dr as a carbni ca, l os pr ot ones se c o mb i n a n en la l u z con bi car bo nat o par a f o r mar
C 02 y H2 0 q u e s on r eabs or bi dos . D ent r o de la cl ul a, se f o r ma de nu ev o HC 03 , ex p o r t a d o
haci a el capi l ar por el po l o bas ol at er al , y H*, q u e pas an a ser ci cl ados por el NHE1 . A dems ,
el t bul o pr o x i mal r eabs or be la mayo r par t e de la gl u cos a, ami noci dos y f os f at o de l a
or i na a t ravs de u n s i s t ema de t r ans po r t e acopl ado a la b o mb a de s odi o. La secreci n de
H* y, por t ant o, la reabs orci n de bi car bo nat o sdi co, s on act i vadas por angi ot ens i na II y
cat ecol ami nas e i nh i bi das por PTH
F i g u r a 6 . Es q u e ma d e l t b u l o p r o x i ma l
Ot r a cons ecuenci a del dficit de anhi drasa carbnica en el tbulo
pr ox i mal es la prdida de ci t rat o por la ori na, q ue prot ege al tbulo de
la precipitacin de cal ci o, ya q ue el ci t rat o f or ma sales sol ubl es con el
cal ci o e i mpi de la formacin de f osf at o cal ci o u ox al at o cal ci co.
Sndrome de Fanconi. Se caract eri z a por la prdida simultnea de
gl ucos a, ami noci dos y f os f at o por la or i na. Se debe a un def ect o en
el f u nci onami ent o del t ras port e de Na
+
en la cl ul a pr ox i mal q u e re-
percut e en t odos los si stemas de cot rans port e con Na
+
(vase Fi gura
6). Puede asoci arse a aci dos i s t u bu l ar pr ox i mal (t i po II).
Aspectos clnicos: relevancia del tbulo proximal en la clnica
Amoniognesis. El tbulo pr ox i mal f abri ca N H 3 para envi ar l o al t -
bu l o col ect or cor t i cal (vase ms adel ant e), para q u e di ch o s egmen-
t o pu eda ex cret ar sus pr opi os prot ones . El N H3 se obt i ene a part i r de
los grupos N H 2 de la gl u t ami na.
- Cu ando hay al cal osi s metabl i ca, el N H 3 no se env a haci a la
or i na, s i no haci a el capi l ar, y acaba s i endo des t rui do en el hga-
do (ci cl o de la urea).
- Cu ando hay aci dos i s metabl i ca, el N H 3 se env a al tbulo co-
l ect or cort i cal donde ayuda a at rapar los H
+
q u e se el i mi nan en
ex ceso, arrastrndolos a la or i na.
Sntesis de vitamina D. La 1 a- hi drox i l as a se encuent ra en el tbulo
pr ox i mal . Es necesari a para compl et ar la sntesis del met abol i t o act i -
vo de la vi t ami na D: la 1 , 2 5( OH) 2 D3 (di h i dr ocol ecal ci f er ol ). Cu ando
el rion ha per di do el 7 0 %de las nef ronas por al guna enf er medad
crni ca, la cant i dad de vi t ami na D act i va di s poni bl e comi enz a a re-
duci rs e, produci ndose la os t eomal aci a (o r aq u i t i s mo en los nios)
q u e f or ma part e del cu adr o seo caracterstico de la i ns u f i ci enci a
renal conoci do co mo os t eodi s t rof i a renal .
Excrecin de fosfato y PTH. El t rans port e de f osf at o en el pr ox i mal
es regul ado por PTH. En el h i per par at i r oi di s mo pr i mar i o, PTH i nh i -
be la reabsorcin de P, au ment a la excreci n f r acci onal de P (EFp
> 2 5%) y se pr odu ce h i pof os f or emi a. En el h i popar at i r oi di s mo, au -
ment a la reabsorcin de f osf at o, la EFp < 5% y hay hi perf os f oremi a.
RECUERDA
L a d i s f u n c i n d e l t b u l o c o n t o r n e a d o p r o x i ma l ( T CP ) p r o d u c e el s n -
d r o m e d e F a n c o n i .
El asa de Henle
Sigue al tbulo pr ox i mal . Se h u nde pr of u ndament e en la mdula i nt erna,
hace un gi r o de 1 80 (horqui l l a del asa) y vuel ve a subi r haci a la cort eza.
Por t ant o, exi ste el asa descendent e y el asa ascendent e, con caractersti-
cas mu y di sti ntas. Su t rabaj o consi ste en t omar a ni vel del asa ascendent e
una parte de los osmol es de la ori na, envindoles haci a atrs de nuevo,
haci a el asa descendent e, y dej ando q ue el agua siga en la ori na. A l repe-
t i r una y ot ra vez este proceso, cons i gue q ue la ori na q u e baj a por el asa
descendent e est cada vez ms concent rada, al t i empo que la q u e sube
por el asa ascendent e est cada vez ms di l u i da.
De modo s ecundari o, este s egment o est i mpl i cado en la reabosrcin
del Mg
+ +
.
En el asa des cendent e la concentraci n de sol ut os es s i mi l ar a la del
i nt ers t i ci o. No hay rest ri cci ones al movi mi ent o de sol ut os ni del agua
a travs de su pared. Pero en el asa as cendent e ex i st e u n t rans port ador
api cal i mpor t ant e:
Cot rans port ador Na
+
: K
+
: 2 CI (NKCC2). El Na
+
es t rans port ado haci a
el i nt eri or de la cl ul a, arras t rando cons i go 1 K
+
y 2CI~. En teora, el
t rans port e es el ect r oneu t r o, y no debera modi f i car s e el pot enci al
el ctri co en la l uz t u bu l ar . Pero no es as. La l u z del tbulo t i ene car-
ga (+) q u e resul t a f u ndament al para f orz ar la sal i da del Mg
+ +
desde
la l uz del tbulo haci a el capi l ar, pas ando ent re clulas adyacent es .
El mot i vo por el q u e la l uz del tbulo es (+) se debe a q u e una part e
del K
+
q u e f ue t rans port ado por el Na
+
: K
+
: 2CF, vu el ve sobre sus pa-
sos y sal e a la l u z del tbulo a travs de un canal de K
+
(ROMK).
Reabsorci n de Mg
+ +
. El pot enci al (+) de la l uz del tbulo f aci l i t a la
reabsorcin de Mg
+ +
a travs de una protena (paracel i na 1) si t uada
en la unin est recha ent re las cl ul as del asa as cendent e. Es el s i t i o
pr i nci pal de reabsorcin del Mg
+ +
.
Movimiento de agua
El asa des cendent e es l i br ement e per meabl e al agua y l os s ol ut os , y
est en eq u i l i br i o con el i nt er s t i ci o. Pero a par t i r de la h or q u i l l a, el
asa es i mper meabl e al agua. Cu ando en el asa as cendent e se r eab-
s orbe Na
+
, K
+
, Cl y Mg
+ +
, el agua se q u eda en la l u z del t bul o. Por
u n l ado, la or i na va s i endo cada vez ms di l u i da. Por ot r o, l os s ol ut os
vu el ven al asa des cendent e, se u nen a l os nu evos s ol ut os q u e pr o-
ceden del pr ox i mal y vu el ven a ent rar en el asa as cendent e, donde
de nu evo se repi t e el pr oces o. ste es el mecani s mo conoci do co mo
"cont r acor r i ent e", q u e hace q u e la or i na q u e s ube del asa haci a el
tbul o di s t al est cada vez ms di l u i da, al t i empo q u e hace q u e t oda
la mdul a y la papi l a t engan el i nt er s t i ci o cada vez ms concent r ado.
Diurticos
Los diurticos del asa son la f u r os emi da y la t oras emi da. Los dos i nh i -
ben el t rans port ador Na
+
: K
+
: 2 CI . I mpi den la formaci n del gradi ent e
(+) en la l u z t u bu l ar , as q u e i nh i ben la reabsorcin de Mg
+ +
.
I mpi den la cont r acor r i ent e, por l o q ue hacen q u e la ori na no se pueda
di l u i r ni concent rar (vase ms adel ant e), produci ndose "i s os t enu r i a"
( Os mo = Os mp ) . Esta pr opi edad es til en el t r at ami ent o del sndrome de
secreci n i nadecuada de h or mona antidiurtica (SI ADH).
6
Nefrologa
Pero la mayor part e de los ef ect os s ecundari os de los diurticos del asa
se deben a la el i mi naci n de grandes cant i dades de Na
+
haci a los seg-
ment os di st al y col ect or cor t i cal , y f i nal ment e haci a la or i na.
A l reci bi r una gran carga de Na
+
y Cl ":
El tbulo di st al au ment a al go su reabsorcin de Na
+
y Cl ", r edu ci en-
do su reabsorcin de cal ci o: se i ndu ce h i per cal ci u r i a.
El tbul o col ect or cort i cal au ment a al go su reabsorcin de Na
+
,
i ntercambi ndol o por K
+
y H
+
: la prdida de K
+
pr odu ce hi popot a-
s emi a, y la de H
+
pr odu ce al cal osi s metabl i ca.
A su vez , la h i popot as emi a grave es t i mul a la secreci n de reni na y
pros t agl andi nas .
Por ltimo, al perder ms Na
+
, Cl" y agua por la ori na, se reduce ms la
vol emi a y ti ende a activarse el ej e renina- angiotensina- aldosterona- ADH.
Tubulopatas
Hipomagnesemias familiares y adquiridas. La lesin en la parace-
l i na 1 causa h i pomagnes emi a f ami l i ar . A l gu nos nefrotxicos como
la gent ami ci na o el ci s pl at i no pu eden causar h i pomagnes emi a con
h i per magnes i u r i a.
Sndrome de Bartter. Es u n conj u nt o de tubulopatas q u e af ect an
pr i mar i ament e al t ras port e de Na
+
, K
+
o Cl " en el asa as cendent e. Sus
ef ect os son s i mi l ares a los de la f u r os emi da, pero mant eni dos en el
t i empo (vase ms adel ant e) puede causar:
- Hi potensi n art eri al por la prdida mant eni da de Cl , Na y H 2 0.
- Hi popot as emi a
- Estmulo del ej e reni na- angi ot ens i na- al dos t erona- A DH.
- Estmulo de pros t agl andi nas .
Prdidas uri nari as de Ca
+ +
y Mg
+ +
con ri esgo de nef rocal ci nos i s .
Aspectos clnicos: relevancia del asa de Henle en la clnica
Cont r acor r i ent e. La cont r acor r i ent e crea un i nt ers t i ci o hipertnico
en la mdula y la papi l a q u e ser u t i l i z ado despus por el tbulo
col ect or para "q u i t ar l e agu a" (concent rar) a la or i na (vase Fi gura 8
ms adel ant e). Cu ando la cont r acor r i ent e no f u nci ona, la or i na no
se pu ede concent rar y se pr odu ce pol i u r i a y ni ct u r i a. Las enf er me-
dades urolgicas q ue af ect an al rion por v a as cendent e s i empre
l es i onan este mecani s mo antes q ue ot ros : en la pi el onef ri t i s crni ca,
nefropata de r ef l u j o, uropata obs t ruct i va, necrosi s de papi l a. . . , el
pr i mer s i gno patolgico es la i ncapaci dad por concent rar.
Vasa recta. Son los vasos q u e nut ren al asa de Henl e y t i enen un
r ecor r i do l argo, en un medi o hi potni co, y con baj a vel oci dad
(deben evi t ar arrastrar os mol es i nt erst i ci al es q u e interferiran con
la cont racorri ent e); es la z ona donde se s i nt et i za la er i t r opoyet i na.
Las enf ermedades renal es q u e des t ruyen esta z ona (nef ronopt i s i s o
enf er medad qustica medu l ar ) curs an con una anemi a des pr opor -
ci onada para el grado de i ns u f i ci enci a renal .
En la mi s ma z ona se s i nt et i z an pros t agl andi nas y pros t aci cl i nas . Las
pri meras actan co mo vas odi l at adoras de los vasa recta y las se-
gundas actan co mo ant i agregant es pl aquet ari os , pr ot egi endo a l os
vasa recta de la t r ombos i s .
El uso crni co de A I NE pr odu ce lesin isqumica de la mdul a y la
papi l a, con nef ri t i s i nt ers t i ci al crni ca y necrosi s de papi l a.
Tbulo distal
Si gue al asa as cendent e de Henl e y se l ocal i z a de nu evo en la cor t e-
z a. Es i mper meabl e al agua y s i gue t r ans por t ando Cl " y Na
+
, as q u e
col abor a en la di l uci n de la or i na. Adems de esta f unci n, aj ust a el
bal ance f i nal de cal ci o, r egu l ado por PTH. Por l ti mo, es res pons a-
bl e del feed- back t u bu l ogl omer u l ar , q u e es la regul aci n del f i l t r ado
gl omer u l ar por la act i vi dad de una z ona del tbul o di s t al conoci da
co mo "mcul a dens a".
En este s egment o se aj ust a la concent raci n de cal ci o en la or i na en
f unci n de la cant i dad de Cl Na q u e al canz a el s egment o. Hay u n
t r ans por t ador api cal q u e reabs orbe Cl " y Na
+
, u n canal api cal q u e
reabs orbe cal ci o y u n t r ans por t ador bas ol at eral q u e i nt er cambi a Na*
por cal ci o.
Cot r ans por t ador api cal Cl ": Na
+
( NCC) mu ev e Na
+
y Cl des de la
l u z del t bul o h aci a la cl ul a. Es el ect r oneu t r o. El t r ans por t e de
Cl y Na
+
a est e ni vel es menor q u e el q u e se ha vi s t o en el asa
de Henl e, per o mayor q u e el q u e se pr o du ce en l os s egment os
s i gu i ent es . A medi da q u e la or i na se mu ev e h aci a del ant e por
la nef r ona, cada vez van q u ed and o menos el ect r ol i t os y l as
cant i dades abs ol u t as t r ans por t adas van s i endo menor es .
Canal api cal de Ca
+ +
(EcaCa). El cal ci o se reabs orbe des de la l u z
haci a la cl ul a a travs de u n canal api cal q u e es act i vado por
PTH y vi t ami na D. Para q u e el cal ci o ent re es neces ari o q u e f u n -
ci one la s al i da de cal ci o de la cl ul a por el ot r o ex t r emo ( ant i por -
t ador bas ol at eral 2 Na
+
: Ca
+ +
) .
A nt i por t ador bas ol at eral 2 Na
+
x Ca
t +
(NCX): met e Na
+
en la cl u -
la des de el capi l ar y a cambi o saca Ca
+ +
des de la cl ul a hasta el
capi l ar . Este t r ans por t ador t ambi n es act i vado por PTH y v i t ami -
na D. Esta di sposi ci n hace q u e este t r ans por t ador f u nci one me-
nos si hay ent r ada de Na
+
por el Na
+
: CI " api cal (si ent ra ms Na
+
api cal , ent ra menos Na
+
bas ol at eral ); y f u nci ona ms si no hay
ent r ada de Na
+
por el Na
+
: CI " api cal . Esto modi f i ca la reabsorci n
de cal ci o.
Se pu eden poner dos ej empl os :
a) A u ment a la l l egada de Na
+
y Cl " al tbul o di s t al :
- Se t r ans por t a ms Na
+
y Cl " h aci a la cl ul a (a mayor apor t e,
mayor t r ans por t e).
- No f u nci ona la ent r ada de Na
+
bas ol at eral por el 2 Na
+
x
Ca
+
\
- No se pu ede reabs orber cal ci o des de la l u z t u bu l ar haci a la
cl ul a.
Cu ando el paci ent e i ngi er e mu c h o Cl Na, o r eci be i nf u s i ones
de Cl Na o es t r at ado con f u r os emi da (al no r eabs or ber Na
+
y Cl " en el asa de Henl e, l l ega ms al t bul o di s t al ) , o t i ene
u n s ndrome de Bart t er, el t bul o di s t al r eabs or be ms Na
+
y
menos Ca
+ +
, co n l o q u e se pr o du ce h i per cal ci u r i a.
b) Si se i mpi de el t r ans por t e api cal de Na
+
y Cl " con u n di urti co
(vase Tiacidas) o por una mut aci n del mi s mo (vase Sndro-
me de Gitelman):
- No se r eabs or be Na
+
y Cl ", q u e se env an h aci a del ant e,
se acabar p r o d u ci end o prdi da de Na
+
y Cl " (ef ect o d i u -
rt i co, ef ect o " pi er de s al ") con t endenci a a la h i povol e-
mi a.
- A u ment a la ent r ada de Na
+
bas ol at er al , por q u e no ent ra
Na
+
api cal . A l act i vars e el 2 Na
+
x Ca
+ +
bas ol at er al , pasa
ms cal ci o de la cl ul a al capi l ar , y se per mi t e q u e ent re
ms cal ci o de la l u z t u bu l ar a la cl ul a.
Cu ando el Na
+
: Cl " es i nh i bi do (ti aci das) o no f u nci ona (sn-
dr ome de Gi t el man), no se reabs orbe Na
+
ni Cl", pero se re-
abs orbe much si mo cal ci o. Con el uso de t i aci das y en el
sndrome de Gi t el man hay h i pocal ci u r i a.
7
a
edicin
Movimiento de agua
El tbulo di stal si gue si endo i mpermeabl e al agua. Cu ando ste reabsorbe
Na
+
y Cl", el agua se queda en la l uz del tbulo, as q ue la ori na va est ando
cada vez ms di l u i da. En el tbulo di stal se consi gue q ue la ori na l l egue
a tener una os mol ari dad menor que la plasmtica ("segment o di l u t or ").
Diurticos
Los diurticos del tbulo di st al son las tiacidas. I nh i ben el t rans port ador
api cal Na
+
: CL con l o q u e env an cant i dades moderadas de Na
+
(y Cl")
haci a los segment os si gui ent es. A l au ment ar la el i mi naci n de Cl " y
Na
+
, di s mi nu ye la vol emi a. Por eso se usan para t rat ar edemas y en la
hipertensin art eri al . Como no se reabs orbe Na
+
, se reabsorbe Ca
+ +
. Las
t i aci das pr odu cen h i pocal ci u r i a. Por eso se u t i l i z an en la os t eoporos i s
y para preveni r o reduci r la l i t i asi s cal ci ca.
A l reci bi r una carga moder ada de Na
+
y CL:
El tbul o col ect or cort i cal au ment a al go su reabsorcin de Na
+
,
i ntercambi ndose por K
+
y H
+
. La prdida de K
+
en or i na pr odu ce
h i popot as emi a, y la de H
+
pr odu ce al cal osi s metabl i ca.
La h i povol emi a y la h i popot as emi a son menores q u e las causadas
por la f u r os emi da: no hay t ant a hipotensin ni t ant a acti vaci n del
ej e reni na- angi ot ens i na- al dos t erona- A DH.
Tubulopatas
Sndrome de Gitelman. Es una tubulopata q u e af ect a al t rans port e de
Na
+
y Cl " en el tbul o di s t al . Sus ef ect os son s i mi l ares a los de las t i a-
ci das, pero mant eni dos en el t i empo (vase ms adel ant e) pr odu cen:
Di s cret a hipotensin art eri al por prdida de Na
+
, Cl y H 2 0 .
Hi popot as emi a moder ada.
Al cal os i s metabl i ca.
Hi pocal ci u r i a.
Aspectos clnicos: relevancia del tbulo distal en la clnica
Bal ance de cal ci o. La i ngesta al t a de Cl Na t i ende a pr odu ci r prdi -
das de Ca
+ +
, ya q u e al au ment ar la of ert a di stal de Na
+
y el t rans port e
del mi s mo, se reabsorbe menos cal ci o:
- "La i ngesta al t a de sal au ment a la prdida uri nari a del cal ci o
seo".
- Las t i aci das i mpi den la el i mi naci n de cal ci o, mi ent ras q u e la
f u r os emi da la au ment a.
Feed- back t u bu l ogl omer u l ar . Una part e del tbul o di st al est en
cont act o con la art eri ol a af erent e; es la mcul a densa. Cu ando se
pr odu ce una disfuncin o una lesin del tbulo pr ox i mal o del asa
de Henl e por la q u e stos dej an de reabsorber, la situacin es pe-
l i grosa ya q u e se pu ede perder mu ch o f l u i do por la or i na. Cu ando
esto ocu r r e, la mcul a densa det ect a un au ment o en la l l egada de
Na
+
y Cl y segrega adenos i na, q ue acta sobre los recept ores A- 1 de
la art eri ol a af erent e, contrayndol a y di s mi nu yendo el f i l t r ado del
gl omrul o cu yo tbulo pr ox i mal o asa de Henl e estn l es i onados .
Se pu ede ver u n ej empl o:
- Suponga q u e un 1 0 %de los tbulos pr ox i mal es se han l es i onado
por q u e el paci ent e ha r eci bi do un nefrotxico q u e daa el tbu-
l o pr ox i mal (ci s pl at i no, gent ami ci na. . . ).
- Los tbulos pr ox i mal es deberan reabsorber al da 1 6 0 de los
1 80 I q u e se f i l t r an. Si se l esi ona el 1 0 %de los tbulos, se dej an
de reabsorber 1 6 I, q u e s umados a l o q ue l l ega nor mal ment e al
asa de Henl e (20 I) s upone 36 l/ da. Perder s emej ant e cant i dad
en u n da es i ncompat i bl e con la vi da.
En l ugar de el l o, los tbulos di st al es de ese 1 0 %de nef ronas
q u e t i enen l es i onado el tbulo pr ox i mal , reci ben mu ch a mayor
cant i dad de lquido q u e el ot ro 9 0 %, act i van el feed- back t u bu -
l ogl omer u l ar , ci erran las art eri ol as aferentes corres pondi ent es , y
sus glomrulos dej an de f i l t rar. El f i l t r ado gl omer u l ar ha di s mi -
nu i do, pero slo un 1 0 %. El feed- back t u bu l ogl omer u l ar es un
mecani s mo de def ensa f rent e a la lesin de la nef rona pr ox i mal .
Tbulo colector cortical
El tbulo col ect or cort i cal es i mper meabl e al agua. Transport a pequeas
cant i dades de Na
+
q u e le si rven para det ermi nar la cant i dad de K
+
y de
H
+
q ue se van a el i mi nar por la ori na. Este segment o est cont r ol ado por
al dost erona (Figura 7) y es el responsabl e de la al cal osi s hipopotasmica
q ue se ve en el hi peral dos t eroni s mo, y de la aci dosi s hiperpotasmica
q ue acompaa al hi poal dos t eroni s mo o al sndrome de A ddi s on.
En el tbulo col ect or cort i cal hay dos t i pos de cl ul as: las pri nci pal es
("clulas cl aras"), q u e reabs orben Na
+
, y las i nt ercal adas ("cl ul as os -
curas") q u e segregan H
+
(vase Fi gura 7).
Reabsorci n de Na
+
. El t bul o t i ene canal es api cal es de Na
+
q u e
per mi t en la reabsorci n del mi s mo. Pero no hay canal es de Cl ",
por l o q u e esta di f er ent e per meabi l i dad para el Na
+
y el Cl " hace
q u e al reabs orbers e el Na
+
, se cree en la l u z t u bu l ar u n gr adi en-
t e el ect rni co negat i vo, q u e va a f aci l i t ar la s al i da del K
+
des de
la cl ul a a la l u z a travs de canal es de K
+
(vase Fi gura 7). La
al dos t er ona act i va t ant o l os canal es de Na
+
co mo l os de K
+
, f a-
vor eci endo la reabsorci n de Na
+
y la el i mi naci n de K
+
h aci a l a
or i na. En el h i poal dos t er oni s mo, no se r eabs or be Na
+
(si tuaci n
"pi er de- s al ", t endenci a a la hi potensi n) ni se el i mi na K
+
(hi per-
pot as emi a) .
Excreci n de H
+
. En las cl ul as i nt ercal adas , la al dos t erona act i va
el f u nci onami ent o de la bomba de H
+
api cal q u e segrega H
+
haci a
la l u z . La ex i s t enci a del gradi ent e elctrico negat i vo generado por
la reabsorcin de Na
+
, f aci l i t a la secreci n de H
+
. Cada vez q u e se
T UBUL O COL ECTOR CORTI CA L
Na
+
Cl K
+
A
Cl u l a
p r i n c i p a l
A l d o s t er o
r
A < P (
Cl u l a
i nt er cal ad a
t i p o " A "
N H 3 p - - NH
A T L - * - A T'
- 50 mEq / d
- 20 mEq / d
" c a z a p r o t o n es " 7 0 mEq / d
La nef r ona di s t al es meno s per meabl e al agu a y a l os I ones q u e la pr o x i mal . La al dos t er ona
au ment a s el ect i vament e la per meabi l i dad al Na* d e l a cl ul a pr i nci pal del t bu l o col ect or
cor t i cal , p er mi t i en d o l a creaci n de u n gr adi ent e el ect r onegat i vo ntratubul ar, q u e
f avor ece la s al i da de K* y H*. La secreci n d e H* t i ene l u gar a t ravs de bo mbas de H* de las
cl ul as i nt er cal adas t i p o "A", es t i mu l adas por la pr opi a al dos t er ona. Para f u nci onar , el [ p H] o
no debe se i nf er i or a 4, 5, por l o q u e l a secreci n d e H* d ep en d e t o t al men t e de l a ex i s t enci a
de "caz apr ot ones " q u e evi t en la aci di f i caci n ex ces i va
Figura 7 . Esquema del tbulo distal (colector cortical)
8
Nefrologa
bombea un H
+
a la l u z , se genera u n HCC>3- en la cl ul a I nt erca-
l ada, q u e es envi ado haci a el capi l ar. Los H
+
q u e se segregan son
mayor i t ar i ament e at rapados por el N H 3 u r i nar i o pr ocedent e de la
amoniognesis pr ox i mal (vase Fi gura 7).
NH3 + H
+
- > NH4
+
protn amo ni o
uri nari o uri nari o
Los pocos H
+
q u e q u edan l i bres baj an el pH de la ori na a sus val ores
normal es , en t or no a 5.
As pues, el tbul o col ect or cort i cal en su conj u nt o:
Reabsorbe Na
+
- Segrega K
+
- A ci di f i ca la or i na
- Fabri ca H C 0 3
Movimiento de agua
El col ect or cort i cal es i mper meabl e al agua. A medi da q u e se va t rans-
f or mando en tbulo col ect or mdul a, su i mper meabi l i dad al agua va
s i endo regul ada por A D H. Cada da abandonan este s egment o 2 0 l/ da
de or i na con Os m = 50- 1 00 mOs m/ kg.
Diurticos
A este ni vel f u nci onan tres di urti cos: es pi r onol act ona, ami l or i da y
t r i amt er eno.
Es pi ronol act ona: des pl az a a la al dos t erona de sus recept ores. El re-
s ul t ado es q ue no se act i va el canal de Na
+
, ni el de K
+
, ni la bomba
de H
+
. Hay prdida uri nari a de Na
+
, pero no se segregan ni K
+
ni H
+
,
por l o q u e se pr odu ce h i per pot as emi a y aci dosi s metabl i ca.
A mi l or i da y t r i amt er eno: i nh i ben el canal de Na
+
, con l o q u e no se
reabsorbe Na
+
ni se crea el gradi ent e elctrico negat i vo para q ue
salga el K
+
. La secreci n de H
+
resul t a al go r edu ci da. A mi l or i da y
t r i amt er eno pr odu cen h i per pot as emi a y aci dos i s metabl i ca l eve.
Estos tres diurticos se conocen como "diurticos ahorradores de pot as i o".
Tubulopatas
A este ni vel se pr odu cen tres tubulopatas: el sndrome de Li ddl e, y las
aci dosi s t ubul ares I (di stal ) y I V (hiperpotasmica).
Sndrome de Liddle. Se pr odu ce por una mutaci n en el gen q ue
codi f i ca por el canal de Na
+
, con l o q u e di ch o canal est cons t ant e-
ment e abi ert o. Hay un gran au ment o en la reabsorcin de Na
+
q ue
causa expansin de vol u men, hipertensin y supresin s ecundari a
del ej e reni na- angi ot ens i na- al dos t erona- A DH. El gradi ent e el ctri co
negat i vo del tbulo est au ment ado y f aci l i t a las prdidas de K
+
y
H
+
, caus ando al cal osi s e h i popot as emi a.
Acidosis tubular distal tipo I. Se debe a una lesin adq u i r i da (rara:
inhalacin de t ol u eno, anf ot eri ci na B) o congnita (ms f recuent e) de
la clula i nt ercal ada. Como resul t ado no se segrega H
+
, no se f abri ca
HC03 ", hay aci dosi s metablica y el p H 0 no se aci di f i ca. El gradi ent e
elctrico negat i vo del tbulo se si gue pr odu ci endo pero, al no haber
sal i da de H
+
, pr odu ce una sal i da ex agerada de K
+
a la l uz t ubul ar, con
l o q u e esta aci dosi s t ubul ar se acompaa de hi popot as emi a.
Acidosis tubular distal tipo IV. Se pr odu ce cu ando ni la cl ul a i n-
t ercal ada ni la cl ul a pr i nci pal f u nci onan. Puede ser debi do a lesin
di rect a de las mi s mas por nefropata t u bu l oi nt er s t i ci al de cu al q u i er
t i po, o por aus enci a de al dos t erona (h i poal dos t er oni s mo, sndrome
de A ddi s on, bl oq u eos del ej e reni na- angi ot ens i na l l - al dost erona-
A D H) . Como res ul t ado de la dobl e lesin se pr odu ce una situacin
"pi erde- s al ", aci dos i s metabl i ca e h i per pot as emi a.
Aspectos clnicos: relevancia del tbulo colector en la clnica
Vari as de las aci dosi s t ubul ares , todas las al cal osi s metablicas y una
buena part e de las hi perpot as emi as o hi popot as emi as se generan o
i mpl i can a este s egment o, por l o q u e es i mpor t ant e ent enderl o bi en.
La al cal osi s metablica q u e acompaa al uso de t i aci das y f u r os emi -
da se debe a q u e la inhibicin del t ransport e de Na
+
que di chos di u -
rticos causan en sus segment os di ana, aument a la carga di stal q ue
al canz a al col ect or cort i cal . A l reci bi r ms Na
+
, t ransport a ms Na
+
.
Y au nq u e el au ment o en trminos de cant i dad de Na
+
t rans port ado es
pequeo, el ef ect o sobre el pH y el K
+
es mu y i mport ant e, por q u e es
el ni co s egment o q ue segrega K
+
y el ni co q u e f abri ca HC03 ".
K
+
y ej e reni na- angi ot ens i na- al dos t erona- A DH. El K
+
plasmtico
t i ene efectos di f erent es sobre la reni na y la al dos t erona: la h i popo-
t as emi a es t i mul a la reni na y la h i per pot as emi a la i nh i be. La h i popo-
t as emi a i nh i be la al dos t erona y la hi perpot as emi a la es t i mul a.
Tbulo colector
A l o l argo del tbulo col ect or persi sten las f u nci ones del col ect or cor -
t i cal : si gue h abi endo al go (mu y poco) de reabsorcin de Na
+
, y si gue
h abi endo secreci n de H
+
para mant ener el pH en or i na ci do.
Pero el ef ect o ms i mport ant e es que este segment o regul a el cont eni do
en agua de la ori na f i nal , por l o q ue va a det ermi nar t ant o el vol u men de
di uresi s como la concentracin f i nal de ori na. El vol u men variar ent re
0,5 y 2 0 I, y la concentracin ent re 50 y 1 .500 mOs m/ kg. A mbos parme-
tros son aj ustados aument ando o di s mi nu yendo la secrecin de la h or mo-
na A D H (antidiurtica), para adaptar el vol u men de la ori na al lquido i n-
geri do, y la concentracin de la mi s ma al slido i ngeri do (vase Figura 8).
Transporte de electrolitos
Si gue h abi endo reabsorcin de Na" a travs de canal es de Na
+
, y se-
creci n de H
+
a travs de la bomba de H
+
. A medi da q ue el tbulo
col ect or ent ra ms pr of u ndament e en la mdul a y la papi l a, di s mi nu ye
el t rans port e de Na
+
y au ment a el de H
+
.
Movimiento de agua
A l i ni ci o del tbulo col ect or l l egan cada da 2 0 l i t ros de or i na di l u i da,
con una os mol ar i dad de 50- 1 00 mOs m/ kg. El tbul o col ect or baj a pa-
ral el o al asa de Henl e, donde la cont r acor r i ent e ha do au ment ando la
os mol ar i dad i nt ers t i ci al hasta 1 . 200 mOs m/ kg.
El t rans port e de agua depende de la per meabi l i dad al agua del tbul o:
si es i mper meabl e, no se reabsorbe agua y se el i mi nan grandes vol -
menes de agua pero no os mol es ; si es per meabl e, se reabs orbe mu ch o
agua, y se el i mi na una or i na con u n vol u men menor pero con os mol a-
ri dades ms al tas.
La h or mona hipofisohipotalmica A D H es la q u e regul a la per meabi l i -
dad al agua de este s egment o.
9
a
edicin
Cuando el suj eto bebe mucha agua, se i nhi be la secrecin de A D H, el t-
bu l o col ect or permanece i mpermeabl e al agua, el agua no se reabsorbe y
se el i mi na por ori na una cant i dad si mi l ar a la que se bebi, y mu y di l u i da.
Cu ando el suj et o bebe poca agua, se es t i mul a la secreci n de A D H. La
A D H se une a sus recept ores V2 (V = vasopresi na) del tbulo col ect or ,
q u e act i van la insercin de canal es de agua o acuapori nas t i po II en
la membr ana api cal del tbul o. El tbul o col ect or l l eno de acu apo-
ri nas es mu y per meabl e al agua, y co mo el i nt ers t i ci o es hi pertni co,
se reabs orbe agua q u e pasa al t orrent e ci r cu l at or i o. La ori na cont i ene
poca agua pero t odos los os mol es , y el s uj et o ori na poco, una cant i dad
s i mi l ar a la q ue bebi , y mu y concent r ado (Fi gura 8).
Por ej empl o:
a) Si u n suj et o bebe 1 I de agua, el tbulo col ect or reci be 2 0 I de or i na,
reabs orbe 1 9 y el i mi na 1 I.
b) Si bebe 2 I, reabsorbe 1 8 y el i mi na 2 I.
c) Si bebe 6 I, reabs orbe 1 4 y el i mi na 6 I.
Es evi dent e q u e la mxima cant i dad q u e se puede el i mi nar en u n da
es de 2 0 l i t ros .
ORI NA DI LUI DA: el as a b o mb e a Na (y K, y Cl ) al I nt er s t i ci o , s i n a g u a , c r ea n d o u n
i nt er s t i ci o h i per t ni co y en v i a n d o o r i n a d i l u i d a al c o l ec t o r co r t i cal . En au s enci a
d e A D H , el c o l ec t o r es I mp e r me a b l e al a g u a y l a o r i n a d i l u i d a s e el i mi n a c o mo t al
2 01 - >
A D H
ORI NA CONCENT RADA: en pr es enci a d e A D H, el c o l ec t o r es p er mea b l e al a g u a ,
el i nt er s t i ci o c o n c en t r a d o a b s o r b e a g u a y se el i mi n a u na o r i n a es cas a y c o n c en t r a d a
A D H
F i g u r a 8. A c c i o n e s c o o r d i n a d a s e n t r e el as a d e H e n l e y el t b u l o c o l e c t o r :
f o r ma c i n d e o r i n a d i l u i d a y d e o r i n a c o n c e n t r a d a
Diurticos: acuarticos
En este s egment o actan los vaptanes. En Espaa slo se encuent ra
comer ci al i z ado el tol vaptn, q u e es u n i nh i bi dor de los recept ores V2
del tbulo col ect or. A l i nh i bi r V2 , A D H no pu ede ej ercer su ef ect o,
el tbulo col ect or per manece i mper meabl e al agua y se el i mi na una
ori na abu ndant e y di l u i da. El tolvaptn es til para el i mi nar agua, pero
no si rve para el i mi nar sal. La f or ma en q u e se sabe q u e el or gani s mo
t i ene un ex ceso de agua es ver la concentraci n de Na
+
en pl as ma. Si
hay ex ces o de agua, el Na
+
est mu y di l u i do y se ve q u e ex i st e h i pona-
t r emi a. El tolvaptn se usa en las condi ci ones q u e curs an con h i pona-
t r emi a. Ot r os frmacos q ue i mpi den el ef ect o de A D H son el l i t i o y la
demecl oci cl i na. Se usan en el t r at ami ent o de la secreci n i nadecuada
de A D H (SI ADH).
Tubulopatas y disfunciones del tbulo colector
Efecto excesivo de ADH. La A D H debe act i varse cu ando el s uj et o
t i ene neces i dad de agua, y debe s upri mi rs e cu ando t i ene ex ces o de
agua. Sin embar go, pu ede haber un ex ceso de A D H si n ni ngu na
neces i dad de agua. Se ve en dos s i t uaci ones :
- En las q u e hay reduccin del volumen efectivo: i ns uf i ci enci a
card aca, ci rros i s . En estas s i t uaci ones se act i va el ej e reni na- an-
gi ot ens i na l l - al dos t erona. A ngi ot ens i na II es capaz de es t i mul ar
la sntesis de A D H i ndependi ent ement e del agua i ngeri da por el
s uj et o (secrecin no os mol ar de A D H) .
- En las q ue hay una sntesis inapropiada de ADH: t umores pu l -
monares mi croc ti cos, enf ermedades pu l monar es , t rast ornos del
si stema nervi os o cent ral , frmacos q u e au ment an la producci n
de A D H o f renan su degradaci n (SI ADH).
En ambas s i t uaci ones , au nq u e el s uj et o haya bebi do agua, el tbulo
col ect or es al t ament e per meabl e por el ef ect o de A D H, el s uj et o re-
abs orbe agua y el i mi na una or i na concent r ada. El agua q u e ret i ene
se repart e por su vol u men cor por al : Va va al vol u men ex t racel ul ar,
di l u ye el Na
+
plasmtico y causa h i ponat r emi a, y
3
A van al vol u men
i nt racel ul ar, i ncl u i do el cerebro, donde causan edema cel ul ar, i n-
cl u i do edema cerebral , con s omnol enci a, convu l s i ones y coma. El
paci ent e pu ede mor i r de edema cerebral si se herni an las amgdalas
cerebel osas a travs del f or amen magno.
Ausencia de efecto de ADH. A l gu nos paci ent es no t i enen V2 , o
no i ns er t an acu apor i nas en el t bul o col ect or en res pues t a a l a
A D H . Esta patol og a se conoce c o mo diabetes inspida nefrog-
nica y pr ovoca la el i mi naci n de gr andes cant i dades de or i na
mu y di l u i da. Cu ando es congni t a, la madr e pu ede pres ent ar
po l i h i dr amni o s du r ant e el embar az o debi do a la pol i u r i a del
f et o. Las f or mas adq u i r i das s u el en acompaar a la h i popot as e-
mi a, h i per cal cemi a, enf er medad de Sj gren, obst rucci n t u bu l ar
i ncompl et a.
Cu ando hay u na di abet es i ns pi da, ya sea nefrogni ca o cent r al
(DI cent r al : aus enci a de sntesis hi pofi sohi potal mi ca de A D H
con destrucci n t u mor al , i s q u emi a, i nf l amaci n l ocal , i di opti ca,
et c. ), el s u j et o pi er de gran cant i dad de agua, l o q u e le genera sed
y le i mpu l s a a beber agua. Si bebe la s u f i ci ent e, compens a la pr-
di da y no se pr odu cen cambi os en su medi o i nt er no. Pero si por
al gn mot i vo no pu ede beber (prdi da de conoci mi ent o, anes t e-
sia general para ci rug a, lesin del cent r o de la sed. . . ) ent onces
su ri on si gue per di endo agua: Vt de la q u e se pi er de vi ene del
v o l u men ex t r acel u l ar y se not a en q u e la [ Na
+
] en pl as ma au men-
t a, apar eci endo h i per nat r emi a;
3
A del agua q u e se pi er de vi ene
del v o l u men i nt r acel u l ar y se not a en q u e las cl ul as, i ncl u yendo
las cl ul as cerebral es , se des h i dr at an. La deshi drataci n de las
gl ndul as ex ocr i nas pr odu ce f al t a de s al i va, boca seca, f al t a de
l gri mas, di smi nuci n de la presin i nt r aocu l ar . La des h i dr at a-
ci n del cer ebr o pu ede caus ar h emor r agi a cer ebr al o mi el i nl i si s
cent r opont i na.
1 0
Nefrologa
1.5. Teora general de la nefrona
Despus de revi sar cada s egment o del tbulo es conveni ent e ver l o en
su conj u nt o para ent ender el porqu de esta organi zaci n aparent e-
ment e t an compl ej a.
La nef rona est or gani z ada co mo un si stema de f i l t r ado s el ect i vo q u e
ex cl u ye t odo aq u el l o q u e t i ene ms de 7. 000 dal t ons de peso mol ecu -
l ar, s egui do de u n l argo t u bo des t i nado a hacer dos tareas pr i nci pal es :
Recuperar t odos los el ement os f i l t rados q ue no se qui eren perder, de-
j ando en el f i l t rado uri nari o los que deben ser el i mi nados con la ori na.
Asegurar q u e el agua, el Na
+
y el K
+
q u e se el i mi nan en 2 4 horas
se cor r es ponden con los q u e se han i nger i do en di ch o per i odo de
t i empo. Ot ros el ement os q u e el rion mant i ene en eq u i l i br i o son el
cal ci o, el fsforo y el magnes i o.
Adems de estas dos tareas, la nef rona debe l l evar a cabo vari as ms:
Fabri car el bi car bonat o q u e el or gani s mo cons u me cada da (1 mEq/
kg/ da) medi ant e la secreci n de una cant i dad eq u i val ent e de H
+
en
la or i na.
Asegurarse de q u e las nef ronas cu yo tbulo pr ox i mal no f u nci ona,
dej an de f i l t rar, medi ant e el feed- back t u bu l ogl omer u l ar .
Fabri car vari as h or monas : reni na, 1,25 di h i dr ox i col ecal ci f er ol , eri -
t r opoyet i na, pros t agl andi nas , renal asa.
Como el f i l t r ado debe ser ex h au s t i vo, se ul t raf i l t ran al da 1 80 l i t ros de
pl as ma. Es deci r, q u e la t ot al i dad del pl as ma pasa 6 0 veces di ari as por
los f i l t ros del rion.
D ado q u e al gunas sust anci as orgni cas q u e deben el i mi nar s e van u ni -
das a protenas y no pu eden at ravesar l os f i l t ros gl omer u l ar es , ex i s t en
si stemas de secreci n t u bu l ar q u e ex t raen di chas sust anci as del capi -
l ar pertubular y las segregan act i vament e a la l u z del tbul o pr o x i -
mal . Hay t rans port adores para sust anci as ani ni cas y para sust anci as
cati ni cas: OA T {organic anin transporters) y OCT (organic catin
transporters).
El tbulo pr ox i mal reabsorbe ms del 7 0 %del f i l t r ado, t i ene t rans por-
tes especficos para recuperar t odo el bi car bonat o, gl ucos a, f osf at o y
ami noci dos f i l t rados . Ti ene si stemas de t rans port e por endoci t os i s de
got i t as lquidas (pi noci t os i s ) para recuperar pequeos pptidos q u e se
escapan por el f i l t r o gl omer u l ar .
Una vez r edu ci do el f i l t rado gl omer u l ar a un vol u men de 2 0 l i tros al da,
se aj usta el Na
+
, el Ca
+ +
, el Mg
+
, el K
+
y los H
+
ex cret ados a los i ngeri dos .
Y, por ltimo, se aj usta el vol u men de di uresi s al agua de la i ngesta.
1.6. Regulacin hormonal
de la nefrona
Cada s egment o de la nef rona est regul ado por una de las h or monas
del ej e reni na- angi ot ens i na- al dos t erona- A DH.
Tbul o pr ox i mal . La angi ot ens i na II act i va la excreci n de H
+
a la
l uz y, por t ant o, au ment a la reabsorcin de bi car bonat o. De modo
s ecundar i o au ment a la reabsorcin de Cl", Na
+
, K
+
, agua y urea.
Tbul o col ect or cor t i cal . La al dos t erona i ndu ce la sntesis y au men-
ta la act i vi dad del canal de Na
+
y, por t ant o, au ment a la reabsorcin
del mi s mo.
Tbul o col ect or medu l ar y papi l ar. La A D H i ndu ce la insercin de
acuapori nas y, por t ant o, au ment a la reabsorcin de agua.
En s i t uaci ones de h i povol emi a o de hipoperfusin renal , el ej e reni na-
angi ot ens i na- al dos t erona- A DH au ment a la reabsorcin de H C 0 3 , Na
+
y H 2 0 . La or i na t i ende a ser escasa en vol u men, con os mol ar i dad en
or i na au ment ada y [ Na
+
] o < 1 5 mEq/ l .
Ot ras h or monas q u e modi f i can di versas f u nci ones del rion s on:
PTH: la h or mona parat i roi dea i nh i be el t rasport e de fsforo en el
tbulo pr ox i mal y es t i mul a la reabsorcin de cal ci o en el di s t al .
I nhi be, as i mi s mo, la reabsorcin pr ox i mal de bi car bonat o.
Prost agl andi nas: las pros t agl andi nas es t i mu l an la sntesis de reni na
a ni vel de la art eri ol a af erent e, al t i empo q u e reducen la act i vi dad
vas cul ar de la angi ot ens i na I I . Tambi n i nt erf i eren con el ef ect o va-
s ocons t ri ct or de la adenos i na sobre la art eri ol a af erent e, mecani s mo
i mpl i cado en el feed- back t u bu l ogl omer u l ar . Por ltimo, au ment an
el f l u j o u r i nar i o medu l ar y reducen la ef ect i vi dad de la cont r aco-
rri ent e, f avor eci endo la el i mi naci n renal de agua.
Cat ecol ami nas a: pr odu cen vasoconstriccin renal r edu ci endo el f l u -
j o plasmtico renal . Ti enen receptores t ant o aferentes como eferentes.
A ni vel del tbulo pr ox i mal , es t i mul an la reabsorcin de bi car bonat o.
Cat ecol ami nas P: es t i mu l an la sntesis de reni na. Los R- bl oqueantes
t i enen el ef ect o cont r ar i o.
1.7. Trastornos
hidroelectrolticos especficos
Hiponatremia
Es la reducci n de la [ Na
+
] p por debaj o de 1 35 mEq/ l . Se debe a la
retencin de agua por el or gani s mo. El agua ret eni da se repart e ent re
el vol u men ex t racel ul ar (VEC) ( 2 5%del agua ret eni da) y el vol u men
i nt racel ul ar (VI C) ( 7 5%del agua ret eni da). El acu mu l o de agua en el
VEC causa h i ponat r emi a; el acu mu l o de agua en el VI C causa edema
cel ul ar, s i endo el edema cerebral la pr i nci pal manifestacin cl ni ca.
Causas (MIR 00- 01F, 135)
Ps eudohi ponat remi a: se pr odu ce cu ando la concentraci n de [ Na*] p
es baj a, pero no hay h i pot oni ci dad. Se obs erva en dos s i t uaci ones :
- Di smi nuci n de [ Na
+
] p con Os mp nor mal : se di s t i ngue en la hi -
per pr ot ei nemi a y en la h i per l i pi demi a: las protenas o los lpidos
ocu pan u n vol u men en el pl as ma, con l o q u e el vol u men de
agua del pl as ma di s mi nu ye. La [ Na
+
] p en esa agua plasmtica es
nor mal , pero da la impresin de q u e la [ Na
+
] p en el pl as ma t ot al
est r edu ci da.
- Di smi nuci n de [ Na
+
] p con Os mp el evada: se observa en la hi -
per gl u cemi a y en las si t uaci ones en las q u e hay un ex ceso de
os mol es no inicos en el pl as ma: infusin de mani t ol , infusin de
gl i ci na (resecci ones t ransuret ral es). El ex ceso de osmol es plasm-
t i cos t i ende a t ransf eri r agua desde el VI C al VEC, di l u yendo el
[ Na
+
] p , au nq u e su cant i dad t ot al no vara, y la Os mp est el evada.
En las ps eu doh i ponat r emi as no se pr odu ce edema cerebral y no
requi eren t r at ami ent o.
1 1
a
edicin
SI A DH. La secreci n i nadecuada de A D H se pu ede pr odu ci r en:
- Tu mor es pu l monar es (car ci noma mi croc ti co).
- Ot r os t u mor es (du odeno, prstata, pncreas, t i mo) .
- Ot ras enf ermedades pu l monar es (neumon a, t ubercul os i s , mi co -
sis, abscesos).
- Patol og a del SNC (t r au ma, encef al i t i s , meni ngi t i s , aneu r i s mas ,
t r ombos i s , t u mor es , s arcoi dos i s , art eri t i s de la t empor al ) .
- Frmacos (carbamacepi na, cl or pr opami da, AI NE, I MA O, ant i -
concept i vos oral es, antipsicticos, citostticos, ant i depres i vos ,
analgsicos y anestsicos).
- Ot ras s i t uaci ones : por f i r i a, respiracin asi st i da, s ndrome de
Gui l l ai n- Barr, dol or , nusea.
En el SI A D H, la h i ponat r emi a curs a con ret enci n renal de agua
( Os mo > 3 00 mOs m/ kg) y no r mo v o l emi a ( [ Na
+
] o > 2 5 mEq/ l ). Si
se t rat a slo con s uero s al i no, se ret i ene el agua del s uero y se
el i mi na el Na
+
, con l o q u e no se cor r i ge la h i ponat r emi a.
Clnica
La ex i s t enci a de h i ponat r emi a revel a q u e el suj et o t i ene un ex ceso de
agua, o una desproporcin de agua y s odi o. En ambos casos se pr odu ce
un au ment o abs ol ut o o rel at i vo del vol u men i nt racel ul ar q u e pu ede
condi ci onar edema cerebral :
Di smi nuci n de la cons ci enci a.
Coma.
Convul s i ones .
Herni aci n de las amgdalas cerebel osas por el f or amen magno,
compresi n de vasos espi nal es y mu er t e.
La sintomatologa de la h i ponat r emi a es ms acus ada si la h i ponat r e-
mi a es de rpida instauracin, y pr opor ci onal al ni vel de s odi o pl asm-
t i co. A s i mi s mo, es ms grave en muj eres j venes q u e en el resto de los
paci ent es . Pero i ncl u s o si es asintomtica, la h i ponat r emi a t i ene ri esgo
de mu er t e por edema cerebral .
i p er g l u c emi a
Ma n i t o l o gl i cer o l
Baj o
Hi pot ens i n, s eq u ed a d , p l i eg u e
I
Vol u men pl as mt i co ef ect i v o ?
I
Si emp r e b a j o
Hi pot ens i n
Pr di da n et a d e Na
Hi ponat r emi a postquirrgica. Se obs erva en el 1 0 %de las cirugas.
Se debe a la secreci n i nadecuada de A D H por el dol or , las nuseas
o el uso de anestsicos, y la infusin de sueros gl ucos ados si n suero
s al i no acompaant e. Suel e ser t rans i t ori o.
Hi po nat r emi a por h i po v o l emi a. Cu ando se pr o du cen r edu c-
ci ones gual es o mayor es a
u n 1 0 %en el v o l u men pl as -
mt i co, la act i vaci n del ej e
r en i n a- an g i o t en s i n a- al d o s -
t er o na- A D H act i va l a s ecr e-
ci n hi pot al mi ca de A D H .
La angi ot ens i na II es t i mu l a
t ambi n el cent r o de l a s ed y
el s u j et o bebe ms agu a, q u e
no se pu ede el i mi nar . Esta
si t uaci n es h abi t u al en las
h i povol emi as de or i gen i n -
t es t i nal (di arreas ) o en las de
or i gen renal ( t r at ami ent o co n
di urt i cos), y en las s i t u aci o-
nes de reducci n del v o l u -
men ef ect i vo ( i ns u f i ci enci a
card aca, ci r r os i s con des -
compens aci n asc t i ca) (MI R
98 - 99, 2 2 7 ) .
Prdida cerebral de s odi o. En
al gunas ci rcuns t anci as r el aci o-
nadas con patologa del SNC
se pr odu ce u n ex ces o de f act o-
res natriurticos q u e pr ovocan
la prdida pr i mar i a de s odi o
si n agua. La h i ponat r emi a se
acompaa s i empre de h i povo-
l emi a.
Ot ros . Ot r as caus as de h i p o -
nat r emi a s on las per f u s i ones
de gl i ci na du r ant e las prostatectom as t r ans u r et r al es , apl i caci n
de apos i t os hi pot ni cos en gr andes s u per f i ci es cr u ent as ( q u ema-
dos ), enf er medad de A ddi s o n, h i po t i r o i di s mo y panh i popi t u i t a-
r i s mo.
RECUERDA
Para di agnost i car un SI ADH hace fal ta Osm baj a, Os mo alta y
[Na
+
] > 20
Diagnstico
Vase el al gor i t mo diagnstico en la Fi gura 9 (MI R 05- 06 , 97 ; MI R 98-
99, 1 28).
Al ta
HI PONAT REMI A
N a p < 1 3 5 mEq / l
^ ^ ^ ^ ^ ^ ^
Os mo l a r i d a d
pl as mt i ca
t
Baj a
Ver d ad er a h i p o n a t r emi a
{
- V o l u me n ex t r acel u l ar -
Normal
P s eu d o h l p o n a t r emi a :
Hi p er l i p i d emi a
Hi p er p r o t ei n emi a
Na > 2 0 mEq / l
Pr di das r enal es
I
No f unci ona al dosterona
Hi p o a l d o s t er o n i s mo
A d d i s o n
Di urti cos acti vos
Nefropat as "pi erde- sal "
Prdi da cerebral de Na*
T
Os m > < Os m
o p
( d ep en d e d e si es t af ect ad a
l a c o n t r a c o r r i en t e)
Na < 2 0 mEq / l
Baj o
Edemas , h i pot ens i n
Gananci a d e H2 0 > Na*
Na < 2 0 mEq / l ( s i empr e)
Al to
HTA o ed ema s
Vo l u men pl as mt i co ef ect i v o ?
A l t o
HTA , h i p er v o l emi a
Ga n a n c i a n et a d e a g u a
Na > 2 0 mEq / l
A u me n t o r eact i v o d e a l d o s t eo n a al d i s mi n u i r VP ef ec t i v o
( s i t u aci o nes " pr er r enal es " )
Pr di das ex t r ar r enal es
Prdi das gastroi ntesti nal es
Quemados
Di urti cos pasados
1
ICC
Sd. nefrti co
Ci rrosi s
Hi poti roi di smo
Hi poal bumi nemi a
s
1
A
D
H
Os m > Os m
Insufi ci enci a renal
Potoman a
Intoxi caci n hdrica
Hi ponatremi a di l uci onal
Os m < Os m
F i g u r a 9. A l g o r i t mo d i agn s t i co d e l a h i p o n a t r e mi a
Tratamiento
Rest ri ngi r la i ngesta de agua a 800 ml/ da.
Evitar la infusin de sueros hipotnicos o sueros gl ucos ados .
Si hay h i povol emi a, corregi r la h i povol emi a con suero s al i no 0, 9%,
y si hay edemas suel en aadirse diurticos.
Si hay una situacin des encadenant e, corregi rl a o mej orarl a: tratar la
i ns uf i ci enci a cardaca o la descompensaci n edemoasctica, tratar la
neumon a o la neopl asi a, suspender el/ los frmacos responsabl es.
1 2
Nefrologa
ni cament e se usar suero s al i no hipertnico 3 % si hay coma o
ri esgo i nmi nent e de muert e.
Nu nca se corregi r la h i ponat r emi a ms de 0,5 mEq/ l cada h or a.
S la nat r emi a es menor de 1 2 0 mEq/ l el pr i mer d a, se debe
l l egar a 1 2 5, cor r i gi endo el res t o en las s i gu i ent es 4 8- 7 2 horas .
Cor r egi r ms rpi do pu ede pr o du ci r mi el i nl i s s pont i na (MI R
98 - 99, 1 3 1 ) .
Dficit de Na = agua corporal x (140 - Na actual)
Dficit de Na = (0,6 x peso en kg) x (140 - Na actual)
Si se trata de un SI A DH, el t r at ami ent o es:
- Si t uaci ones agudas: restriccin de agua, suero s al i no hipertnico
y f u r os emi da (MI R 98- 99, 1 29). A l t er nat i vament e se puede usar
tol vaptn.
- Si t uaci ones crni cas: tolvaptn u ot ros i nh i bi dor es del recept or
V2 del tbulo col ect or. A l t er nat i vament e se pu ede usar l i t i o o
demecl oci cl i na, pero son txicos.
RECUERDA
N o s e d e b e s u b i r l a n a t r e mi a > 1 2 mEq / l / d a (si n o , s e p u e d e p r o d u c i r
mi el i n l i s i s p o n t i n a ) .
Hipernatremia
Es la el evaci n de la [ Na
+
] p por enci ma de 1 45 mEq/ l (MI R 98- 99F,
1 41 ). Se debe a la prdida de agua, ya sea por q u e slo hay prdida
de agua, o por q u e se pi erde ms agua q u e sal . Tambi n se pu ede ver
si se i ngi ere o se i nyect a sal , si n q u e el s uj et o beba o reci ba el agua
cor r es pondi ent e.
RECUERDA
L a r et en c i n d e a g u a c a u s a h i p o n a t r e mi a ; l a p r d i d a d e a g u a c a u s a h i -
p e r n a t r e mi a .
Causas
Di abet es i ns pi da. Por dfi ci t en la act i vi dad de A D H ( h or mona
anti di urti ca o vas opr es i na) (MI R 98 - 99, 2 2 3 ) . Ex i st en t res t i pos :
- Di abet es inspida cent r al : est l es i onada la neurohi pfi si s o el
hi pot l amo o ambas . Se ve en l esi ones vas cul ares , t u mor al es ,
meni ngi t i s de la base, s arcoi dos i s , cr aneof ar i ngi oma o pu ede
ser au t oi nmu ni t ar i o. Puede ser h er edi t ar i a (autosmi ca d o mi -
nant e).
Di abet es inspida nefrognica. La secreci n de A D H es nor mal ,
pero no pr odu ce ningn ef ect o sobre el ri on. Puede ser cong-
ni t o o adq u i r i do: ami l oi dos i s renal , sndrome de Sj gren, mi el o-
ma, enf er medad qustica medu l ar , uropata obs t r u ct i va.
Di abet es inspida perifrica. En ci ert os embaraz os se pu ede pr o-
du ci r en el t ercer t ri mes t re del embar az o una vasopresi nasa q ue
degrada a la A D H, caus ando una di abet es inspida.
- Gol pe de cal or.
- Tox i coder mi a, q u emadu r as extensas.
Entradas de Na
+
en ex ceso.
Us o de bi car bonat o 1 M en mani obras de resucitacin.
Error en la formul aci n de bi berones .
- I nducci n cl andes t i na de abort os con s ol uci ones hipertnicas.
- I ngesta de agua de mar en nufragos.
Clnica
La h i per nat r emi a se pr odu ce por q u e ex i s t e u n def ect o de agua en el
v o l u men pl asmt i co, l o q u e el eva la concent raci n de [ Na
+
] p . Pero
si hay u n def ect o de agua ex t r acel u l ar , ent onces es q u e ex i s t e u n
def ect o an mayor de agua i nt r acel u l ar . Esta deshi drataci n i nt r ace-
l ul ar caus a:
Menor secreci n de las glndulas ex ocri nas : s equedad de pi el y mu -
cosas.
Menor secreci n por los cuerpos ci l i ares : gl obos ocul ares depr es i -
bl es.
Deshi drataci n de las cl ul as del cent ro de la sed: sed i nt ensa.
Deshi drataci n del SNC: f i ebre, vmi to, est upor, convul s i ones ,
coma, muert e.
Diagnstico
Vase al gor i t mo diagnstico en la Fi gura 1 0.
Normal
^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^
Nor mot ens i n
Gl o b o s o cu l ar es i
Pr di da d e p es o
Y
Prdi da
de agua
HI PERNAT REMI A
N a p > 1 4 5 mEq / l
\
V o l u me n ex t r acel u l ar
t
Baj o
I
Hi pot ens i n
p l i eg u en -
Pr di da d e p es o
Pr di das mi x t a s
N a H 2 0
\
[ Na1
Al to
^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^
Hi per t ens i n
Venas yu g u l a r es t
Gananci a d e p es o
I
Gananci as mi x t a s
N a H , 0
[Na+] < 1 5 mEq / l [ Na+] 0 > 1 5 mEq / l
D i ab et es nsi pi
h i p o d i p s i a 1
A d mi n i s t r a r a g u a
Su er o g l u c o s a d o
D es mo p r es i n a en DI C
/ X
Pr di das Pr di das
ex t r ar r enal es r enal es
Su er o s al i no
Hi p er a l d o s t er o n i s mo
I nges t a d e a g u a ma r i n a
Er r or bi ber n
I nf u s i n h i per t ni ca

Di u r t i cos
F i g u r a 1 0. A l g o r i t mo d i agn s t i co d e l a h i p e r n a t r e mi a
Prdidas gast roi nt est i nal es.
- Gas t roent eri t i s .
- Vmi tos y di arreas con i nt ol er anci a oral
Ot ras prdidas.
- Hi per h i dr os i s .
- Enf ermedad fibroqustica.
Tratamiento
El t r at ami ent o de la h i per nat r emi a es s i empre la reposicin de agua.
Cl cul o del dficit de agua:
Dficit H2 0 = 0,6 x peso corporal (kg) x [(sodio plasmtico- 140)/ 140]
1 3
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
a
e d i c i n
Si adems de h i per nat r emi a hay depl eci n del vol u men ex t racel ul ar,
apart e de la reposicin de agua se requi ere expansin del VEC con
suero s al i no (vase la Fi gura 1 0).
En hi popot as emi as ex t remas se pr odu ce rabdomilisis.
Mscul o card aco: al ar gami ent o de la repol ari zaci n, con apari ci n
de ondas U, torsade de pointes y fibrilacin vent r i cu l ar (Fi gura 1 1 ).
Hipopotasemia
Se h abl a de h i popot as emi a cu ando la [ K
+
] p es i nf er i or a 3,5 mEq/ l .
Pero hay q u e r ecor dar q u e el 9 8 %del K
+
cor por al es i nt r acel u l ar .
As q u e la h i popot as emi a t i ene q u e ver con el 2 %del K
+
q u e es
ex t r acel u l ar .
Cu ando el s uj et o pi erde K
+
, ya sea por v a i nt es t i nal , uri nari a o por otras
v as, pi erde t ant o K
+
i nt racel ul ar como ex t racel ul ar. Pero slo se puede
medi r el K
+
ex t racel ul ar. En este caso, la h i popot as emi a at est i gua q u e se
ha pr odu ci do una depl eci n de K
+
. Pero puede ocu r r i r que, por algn
mot i vo, part e del K
+
ex t racel ul ar pasa al i nt eri or de las cl ul as. En este
caso se observar q u e hay h i popot as emi a, pero no se habr pr odu ci do
prdida net a de K
+
; no habr depl eci n de K
+
.
Los sntomas de la h i popot as emi a son di s t i nt os segn haya o no depl e-
ci n de K
+
acompaante.
Causas
Hi popot as emi a por des pl az ami ent o de K
+
al i nt eri or cel ul ar (no hay
depl ecci n de K
+
):
- Al cal os i s (metablica o respi rat ori a), infusin de bi car bonat o.
I ns ul i na.
- Broncodi l at adores R2 mi mti cos.
- I nhal aci n de col as .
- Delirium tremens.
Hi popot as emi a por prdidas renal es de K
+
(depl eci n de K
+
):
- Di urti cos: acet az ol ami da, f u r os emi da, t i aci das .
- Tubul opat as: sndrome de Bartter, sndrome de Ci t t el man, s n-
dr ome de Li ddl e.
- A ci dos i s t ubul ares : aci dos i s t u bu l ar renal di st al t i po I, aci dos i s
t u bu l ar renal pr ox i mal t i po I I .
Hi per al dos t er oni s mos : estenosi s de la art eri a renal .
Nefropatas hipermagnesiricas.
Hi popot as emi a por prdidas i nt est i nal es de K
+
(depl eci n de K
+
):
Ureterosigmoidostoma.
- Vmi tos y di arrea.
- Cl or i dor r ea.
- A denoma vel l os o.
- A bu s o de l ax ant es.
Ot r os :
- Hi per h i dr os i s : rabdomilisis hi popotasmi ca del recl ut a.
Clnica
La h i popot as emi a, con o si n depl ecci n de K
+
, causa hi perpol ari z a-
ci n de las membr anas de cl ul as ex ci t abl es , afectndose la funci n
del mscul o l i so, esqueltico y card aco.
Mscul o l i so: estreimiento, leo paraltico.
Mscul o esqueltico: cal ambres , l abi l i dad, parlisis flcida. Puede
haber parlisis res pi rat ori a.
On d a U
- ^J j J |_^A| _^| ^|~L-^
F i g u r a 1 1 . T r a z a d o s el ect r o car di o gr f i co s t pi cos d e l a l a h i p o p o t a s e mi a
t x i ca: o n d a s U e n p r e c o r d i a l e s
Si adems de h i popot as emi a hay depl eci n de K
+
, se pr odu cen cam-
bi os en la funci n cel ul ar de vari os si stemas endocr i nos :
Est i mul a la secreci n de reni na.
Est i mul a la secreci n de pros t agl andi nas .
I nh i be la sntesis de al dos t erona.
I nh i be la sntesis de i ns ul i na.
Resi stenci a renal a la A D H.
Resi stenci a perifrica a la i ns ul i na.
Est i mul a la amoniognesis y el eva el [ pH] o .
I nduce al cal osi s metabl i ca.
Diagnstico (MIR 00- 01F, 141)
Vase al gor i t mo diagnstico en la Fi gura 1 2.
HI POPOT ASEMI A
Shift i nt r acel u l ar D epl eci n d e K
A l cal os i s
p- mi mt i cos
Gl u co s a + i ns u l i na
Delirium tremens
D es car gas adr enr gi cas
' pr di das
[ K l o
[ *] > 1 5 mEq / l
{
Prdi das renal es
4 i ng es t a
\
I n d i g en t es
A n o r ex i a ner v i o s a
Geo f agi a
[ K * ] 0 < 1 5 mEq / l
i
Prdi das di gesti vas
- A ci do s i s - A l cal os i s - A ci do s i s - A l cal os i s
\
Tens i n ar t er i al
T T A llA
\ |
A T p r o x i ma l II
A T d i s t a l I
Hi p er al d o s t er .
HTA ma l i g n a
Es t enos i s A R
Sd. L i d d l e
Sd. Bar t t er
Sd. Gi t el ma n
Di u r t i cos
H i p o ma g n e s e mi a
D i ar r ea
D er i v aci o nes
Es t omas
D r enaj es
Vmi t os
A d e n o ma v el l o s o
Hi p er al d o s t er .
HTA ma l i g n a
Es t enos i s A R
Sd. L i d d l e
Sd. Bar t t er
Sd. Gi t el ma n
Di u r t i cos
H i p o ma g n e s e mi a
D i ar r ea
D er i v aci o nes
Es t omas
D r enaj es
F i g u r a 1 2 . A l g o r i t mo d i ag n s t i c o d e l a h i p o p o t a s e mi a
1 4
Nefrologa
Tratamiento
Se basa en la administracin de K
+
, ya sea por v a oral o i nt ravenos a.
El dficit de K
+
depende del ni vel de [ K
+
] p al canz ado. Por cada descenso
de 0,3 mEq/ l en la [ K
+
] p hay un dficit de 1 00 mEq. Para ci fras de [ K
+
] p
i nf eri ores a 2, el dficit es prximo a 1 . 000 mEq.
Hay tres t i pos de sales de K
+
q u e se pu eden ut i l i z ar: el bi car bonat o po-
tsico, el f osf at o potsico y el cl or u r o potsico. El bi car bonat o potsico
es til en la h i popot as emi a q u e se acompaa de aci dosi s metabl i ca,
aci dosi s t u bu l ar di st al t i po I y aci dos i s t u bu l ar pr ox i mal t i po I I , di arrea,
cet oaci dos i s diabtica, ureterosigmoideostoma, et c.
El f osf at o potsico se usa en los raros casos de h i popot as emi a as oci ada
a h i pof os f or emi a co mo en el sndrome de Fanconi o en la i nhal aci n
de pegament os .
El cl or u r o potsico es de el ecci n en las hi popot as emi as que cursan con
al cal osi s y en cual q ui er hi popot as emi a q ue requi era la administracin de
K
+
i nt ravenoso. Por va i nt ravenosa se puede admi ni s t rar hasta 4 0 mEq/ l
di s uel t o en suero sal i no o en suero gl ucos ado, a una vel oci dad de hasta
1 0 mEq/ h. A mayores concent raci ones o vel oci dades de infusin, causa
f l ebot rombos i s . Por va cent ral se pueden ut i l i z ar hasta 6 0 mEq/ l de KCl .
En ci ertas ocas i ones puede ser necesari o f renar la prdida renal de K
+
con es pi r onol act ona, t r i amt er eno o ami l or i da. Pero hay q ue t ener cu i -
dado s i empre q u e se combi nen s upl ement os de K
+
con diurticos ah o-
rradores de K
+
, por q u e pu eden causar h i per pot as emi a.
Q RECUERDA
L o s t r a s t o r n o s d e K
+
a f e c t a n al m s c u l o c a r d a c o , e s t r i a d o y l i s o .
L o s t r a s t o r n o s d e l N a
+
a f e c t a n al SN C .
Hiperpotasemia
Se habl a de hi perpot as emi a cu ando el [ K
+
] p es s uperi or a 4,5 mEq/ I.
Comi enz a a ser pel i gros a por enci ma de 5,5 y suel e dar pr obl emas por
enci ma de 6. Las hi perpot as emi as por enci ma de 7 mEq/ l son l etal es,
au nq u e hay algn caso des cri t o de paci ent es q u e han al canz ado ci fras
de K
+
de 8 y de 9 mEq/ l . La mej or prueba de la l et al i dad del K
+
es que,
de t odos los frmacos l etal es di s poni bl es , el q ue se u t i l i z a para ej ecut ar
a los reos de muert e por i nyecci n l etal es el K
+
.
La ex creci n de K
+
por l os rones est es t r ech ament e r egul ada por
al dos t er ona, por l o q u e es di f ci l ver h i per pot as emi as graves si el r i -
on f u nci ona bi en, y si el ej e reni na- ang otensi na- al dosterona- ADH
est i nt act o. Sin embar go, en cu ant o hay f al l o renal o la acci n de la
al dos t er ona est i nt er f er i da, ent onces es fci l q u e s obrecargas oral es
o i nt ravenos as de K
+
, o estrei mi ento caus en h i per pot as emi as . El K
+
i nt r acel u l ar pu ede abandonar el i nt er i or de la cl ul a baj o ci ert as co n-
di ci ones y causar en mi nu t os al gunas de las h i per pot as emi as agudas
ms graves.
Causas
Hi perpot as emi as por des pl az ami ent o del K
+
al pl as ma.
- Aci dosi s (metablica o respi rat ori a). La hi perpot as emi a es ms
fcil de ver si hay i ns uf i ci enci a renal acompaante y menos f re-
cuent e si la funcin renal es nor mal .
- Destrucci n t i sul ar. S ndrome de lisis t u mor al , transfusin i ncom-
pat i bl e, rabdomilisis, grandes q uemaduras , sndromes l i nf opro-
l i f erat i vos agudos , cirugas prol ongadas con abu ndant e cau t er i -
zaci n hemtica.
- Frmacos. P- bl oqueantes, rel aj ant es mus cul ares , di gox i na.
Hi perpot as emi as por def ect os en la excreci n renal de K
+
.
- Reducci n del f i l t r ado gl omer u l ar : i ns u f i ci enci a renal aguda
o crni ca.
- Tubulopatas q u e af ect an al tbulo col ect or cor t i cal :
> A ci dos i s t u bu l ar di st al t i po I V.
> Ps eu doh i poal dos t er oni s mo.
> I ntoxicacin por ci cl os por i na.
> Uropat a obs t r u ct i va.
> Rechazo crni co, l upus , ami l oi dos i s .
> Diurticos ahorradores de K
+
: es pi r onol act ona, ami l or i da,
t r i amt er eno.
- Dfi ci t en la funci n de al dos t erona:
> Hi poal dos t er oni s mo pr i mar i o (r eni na al t a), s ndrome de
A ddi s o n.
> Hi poal dos t er oni s mo hi porreni nmi co (reni na baj a).
> IECA, A RA I I , al i s ki ren.
> AI NE, p- bl oqueant es.
Hi perpot as emi as por ex ces o de aport e exgeno de K
+
.
- Admi ni straci n i nt ravenos a de K
+
en pres enci a de i ns u f i ci enci a
renal .
- Sal "de rgi men" (KCl ).
- Transf usi ones sanguneas masi vas.
- Des cl ampaj e venos o en t raspl ant es renal es cons ervados con l-
q u i do de Col l i ns .
Clnica
La cl ni ca f u ndament al en la h i per pot as emi a es la depol ari zaci n mu s -
cul ar q u e causa pr obl emas a ni vel card aco y de mscul o esqueltico.
Corazn: ondas T simtricas y pi cudas , segui das de ens anch ami en-
t o del P- R, segui das de ens anch ami ent o del QT, segui da de asi st ol i a
(Fi gura 1 3).
(a) (b) (c)
F i g u r a 1 3 . T r a z a d o s el ect r o car di o gr f i co s d e l a h i p e r p o t a s e mi a t x i ca:
(a) [ K ] p =6 , 8 mEq / l ; (b) [ K ] p =9,1 mEq / l ; (c) t r a s di l i s i s
1 5
a
e d i c i n
Mscul o esqueltico: parlisis flcida t i po Guillain- Barr, de pr edo-
mi ni o di stal en ex t remi dades y mus cul at ura mast i cat ori a y degl ut ori a.
Ot ros ef ect os pr odu ci dos por la hi perpot as emi a s on:
I nhi bi ci n de la amoni ognesi s: no se f or ma amoni o y abu ndan los
H
+
l i bres en la or i na: [ p H] o ci do, con di f i cu l t ad para ex cret ar t odos
los H
+
q ue deben ser ex cret ados . La hi perpot as emi a es causa de
aci dos i s metabl i ca.
Nat ri ures i s f or z ada al estar di f i cu l t ada la reabsorcin de Na
+
en el
tbul o col ect or.
Est i mul a la secreci n de al dos t erona.
I nhi be la secreci n de reni na.
Est i mul a la secreci n de gl ucagn e i ns ul i na.
3) El i mi nar K
+
.
Diurticos (f uros emi da, acet az ol ami da) (MI R 98- 99, 1 34).
Resinas de i nt er cambi o i ni co (oral o rect al ).
Di l i si s.
En la h i per pot as emi a crni ca, el t r at ami ent o i ncl u ye:
Di et a baj a en K
+
(sin f rut os secos, con restriccin de frutas y verduras).
Furos emi da o t i aci das .
Resinas de i nt er cambi o i ni co oral es.
Mi ner al ocor t i coi des .
Acidosis metablica
Diagnstico
Vase al gor i t mo diagnstico en la Fi gura 1 4 .
A r t ef act o d e l ab o r at o r i o ?
Ex cr K*0
[ K l ,
GTTK
Ex cr K*0
[ K l ,
GTTK
Hemo l i s i s en t u b o
Tr ans f u s i n vi ej a
L eu co ci t o s i s
T r o mb o c i t o s i s
Ex cr K*0 > 1 00 mEq / d a
[ K1 > 4 0 1
GTTK > 7
Ex cr K*o < 1 00mEq / d a
[ K l o < 4 0 l
GTTK < 4
FG > 5 ml / mi n ?
Vo > 4 0 0 ml / d a?
NO
I ns u f i ci enci a r enal
Ol l g u r i a
5 f l u o r o c o r t i s o n a
I nges t a ex ces i va
Shift i nt r acel u l ar
Necr os i s
Rabdomi l i s i s
Hemo l i s i s
Df i ci t d e i n u l i n a
p - b l o q u eant es
GTTK > 7
t
Hi p o a l d o s t er o n i s mo
I ECA
A I NE
P - bl o q u eant es
Hep a r i n a
Nef r i t i s a g u d a
Nef r i t i s cr ni ca
D M. A T T V
G T T K < 4
y
Seu d o h i p o a l d o s t er o n i s mo
Shunt de c l o r o (C y A )
Di u r t i cos a h o r r a d o r es d e K
Nef r i t i s cr ni ca
Res t r i cci n ex ces i va d e sal
F i g u r a 1 4 . A l g o r i t mo d i agn s t i co d e l a h i p e r p o t a s e mi a
GT T K = g r a d i e n t e t r a n s t u b u l a r d e K = ( K / K , ) x ( Os mp / Os mo :
Es el proces o por el q u e se pr odu ce una prdida, una destruccin o una
fabri caci n def ect uos a de bi car bonat o en el or gani s mo, q u e condi ci o-
na u n pH ci do (aci demi a). El descenso en el pH plasmtico baj a el
pH del lquido cefal orraqu deo, l o q u e es t i mul a el cent ro res pi rat ori o,
produci ndose una hi perventi l aci n.
Con t odo, se r econoce la aci dos i s metabl i ca por (Fi gura 1 5):
Bi car bonat o baj o.
pH aci dmi co.
p C 0 2 baj a.
Cu ando se ha pr odu ci do la compensaci n, por cada 1 mEq/ l de des -
cens o del bi car bonat o, la p C 0 2 baj a 1 mmHg . El pH tras la compens a-
ci n es menos ci do, pero nu nca l l ega a ser neut ro.
| R E C U E R D A
P ar a l a v a l o r a c i n ci d o - b s i ca, s e c o n s i d e r a n c u a t r o d a t o s :
1 . p H ( n o r ma l = 7 , 3 5 - 7 , 4 5) .
2 . p C 0 2 ( n o r ma l = 3 5 - 4 5 m m H g ) .
3 . Bi c a r b o n a t o ( n o r ma l = 2 3 - 2 7 mEq / l ) .
4 . A n i n gap ( n o r ma l = 1 0 mEq / l ) .
Causas
Existen dos grandes causas para q ue aparez ca una aci dos i s metabl i ca:
1) Prdida de bi car bonat o (por heces u ori na) (vase Fi gura 1 5).
Prdidas i nt est i nal es: di arreas, adenomas vel l os os , est omas, dr e-
naj es, ureterosigmoidestoma.
Prdidas renal es: en rel aci n con mal a funci n del tbulo pr ox i -
mal o del tbulo di s t al :
- A ci dos i s t u bu l ar pr ox i mal .
- A ci dos i s t u bu l ar di s t al .
- A cet az ol ami da.
- Di urti cos ahorradores de K
+
(MI R 98- 99F, 1 40).
Tratamiento (MIR 98- 99F, 248)
En la hi perpot as emi a aguda el obj et i vo es t r i pl e:
1) Proteger al corazn de la t ox i ci dad del K
+
con cal ci o i nt ravenos o.
CI 2 Ca i.v.
Cl u conat o cal ci co i.v.
2) Reduci r la [ K
+
] p desplazndola t empor al ment e haci a las cl ul as.
Sal but amol (u ot r o br oncodi l at ador (3- mimtico).
Suero gl ucos ado 5% + i ns ul i na (5 UI / 500 mi ).
Bi carbonat o sdi co 1/ 6 M.
Hi poal dos t er oni s mos pr i mar i os y s ecundari os , y frmacos q u e
i nh i ben el ej e reni na- angi ot ens i na- al dos t erona, como IECA,
A RA I I , A I NE o [3- bl oqueantes. En t odas estas s i t uaci ones se pr o-
du ce una aci dos i s t u bu l ar di s t al .
2) Destrucci n de bi car bonat o en el or gani s mo debi do a la apari ci n
de u n ci do anor mal (vase Fi gura 1 5).
AH + HC O;
c i d o
n u e v o
A + C O, + KLO
2
a n i n
n u e v o
1 6
Nefrologa
ci dos pr odu ci dos endgenament e: l act oaci dos i s , cet oaci -
dos i s (MI R 98- 99F, 1 3 5; MI R 98- 99F, 1 4 2 ) , enf er medades
congni t as del met abol i s mo de l os ami noci dos o de l os car -
boh i dr at os .
ci dos exgenos: a veces se i ngi ere u n ci do (aci dosi s por i nges-
ta de ci do aceti l sal c l i co), a veces se i ngi ere u n al coh ol , q u e al
met abol i z ars e se t rans f orma en u n ci do:
Alcohol cido
Met anol Frmi co
Etanol Act i co
Et i l engl i col Ox l i co
(anticongelante) (MI R 98- 99, 1 32)
Efecto
Retinopata, ceguera
Hepatopata
Cri s t al uri a, f al l o renal
El al coh ol el eva la os mol al i dad plasmtica medi da, q u e pasa a
ser mayor q u e la os mol al i dad cal cu l ada (MI R 98- 99, 2 2 0):
Osrn = [(Na + K) x 2] + [gluJmM + [urea]mM
Esta di f er enci a ent re os mol al i dad medi da y cal cu l ada se conoce
co mo Os mol gap, y suel e i ndi car la pres enci a de un al coh ol en
la sangre.
R EC U ER D A
L a Os m o l gap s u el e i n d i c a r i n t o x i c a c i n p o r u n a l c o h o l .
En las acidosis del primer grupo (prdida de bi car bonat o por heces o
por ori na), el bi car bonat o q u e se pi erde por la or i na o por las heces
arrastra cons i go agua y cat i ones , l o q u e hace q u e el cl or o, cu ya cant i -
dad t ot al no ha var i ado en el or gani s mo, q u ede di s uel t o en un menor
vol u men de agua, por l o q u e su concentraci n au ment a. Estas aci dos i s
metabl i cas se conocen co mo aci dosi s hi percl ormi cas. Co mo no hay
ci dos nuevos , el ani n gap no vara (anin gap nor mal ).
En las acidosis del segundo grupo (destruccin de H C 0 3 ) el bi car bona-
t o es des t rui do y el i mi nado co mo C 0 2 , si n acompaarse de FH2 0 ni de
cat i ones . Por t ant o, la [Cl ~]p se mant i ene nor mal . En cambi o, aparece
un ani n nu evo A", q u e se s uma al ani n gap nor mal . Estas aci dos i s
metablicas se conocen co mo aci dos i s normocl ormi cas, con ani n
gap au ment ado (> 1 0 mEq/ l).
Clnica
Efecto sobre la [ K
+
] p : hi perpot as emi a.
Efectos sobre el met abol i s mo prot ei co: hi percat abol i s mo o protelisis.
Efectos sobre el cal ci o: au ment o de la reabsorcin sea, os t eoporo-
sis y nef rocal ci nos i s .
Efectos sobre el SNC: est upor, coma, t aq u i pnea, respiracin de
Kus s maul .
Efecto sobre si stemas ex ocr i nos : di af oresi s, hipersecrecin gstrica.
La apari ci n de un ci do anor mal hace q u e au ment e el ani n
gap. El ani n gap se cal cu l a co mo la di f er enci a ent re cargas po-
si ti vas y negat i vas del pl as ma:
Diagnstico
Vase al gor i t mo diagnstico en la Fi gura 1 6 .
AG = [Na
+
]p - ([Cl- ]p + [HC0 3 ]p )
El val or nor mal del ani n gap es 1 0 mEq/ l.
co 2
H2 0
A c i d o s i s met ab l i ca h i per cl or mi ca
( ani n gap n o r ma l )
El bicarbonato se acompaa
de agua y cationes
C 0 2 H2 0 HC 0 3
A H -
Aparicin de un
nuevo cido
A c i d o s i s met ab l i ca no r mo cl o r mi ca
( ani n gap a u me n t a d o )
FT +A
El bicarbonato
se volatiliza sin
agua ni cationes
F i g u r a 1 5. A c i d o s i s met a b l i c a h i p er cl o r mi ca ( ani n gap n o r ma l ) y a c i d o s i s
met a b l i c a n o r mo c l o r mi c a ( ani n gap a u me n t a d o )
ACI DOSI S MET ABLI CA
4- p H ; 4- b i c a r b o n a t o
A b i c a r b o n a t o = A p C 02 ?
yS(
mBnM
Co mpens aci n r es pi r at o r i a
I
A ni n gap = (Cl + Bi c a r b o n a t o )
I
A G >1 0 2 mE q / l
NO
T r a s t o r n o r es p i r at o r i o
as o ci ad o ( aci dos i s
o al cal os i s )
A G = 1 02 mEq / l
t
Car ga net a u r i nar i a
C I 0 o ( N a * 0 + K*0)
KP +T
C I 0 < ( N a * 0 + K g
n o h ay N H 4 en o r i n a
pr di das r enal es
A. t u b u l a r I V
" K%1
Di u r t i cos
" K%1
a h o r r a d o r es A. t u b u l a r 1
Df i ci t a l d o s t er o n a A. t u b u l a r II
A d d i s o n A c et a z o l a mi d a
si
C. cet ni cos ?
NO
Hi pox i a
NO
I ns u f i ci enci a r enal ?
NO
Os mo l gap
OG = Os m me d i d a - Os m cal e
Gl ucosa p t Gl ucosa p i
C T >( N a
+
0 + K*0)
h ay NH4 * en o r i n a
pr di das Gl
\
D i ar r ea
( l eo
F s t ul as
Es t omas
P o s t h i p o c a p n i a
Cl o r o aci do s i s
(i nf u s i n d eC I )
Cet o a. di abt i ca Cet o a. a yu n o
Cet o a. et a n o l Cet o a. et a n o l
L act o aci do s i s A
L act o A + cet o a.
I ns u f i ci enci a r enal
< 2 0 Os m/ k g > 2 0 Os m/ k g
L act o aci do s i s B Met a n o l
B l act o aci do s i s Et anol
Sal i ci l at os Et i l engl i co l
Par al deh do
F i g u r a 1 6 . A l g o r i t mo d i agn s t i co d e l a a c i d o s i s met a b l i c a
1 7
a
edicin
Tratamiento
La aci dos i s met abl i ca no es u n di agnst i co espec f i co con u n t r a-
t ami ent o ni co. No dej a de ser u n s ntoma de enf er medades cu ya
gr avedad va des de la pos i bi l i dad de mu er t e en mi nu t os u horas a l a
de co ndi ci o nar l eves mol es t i as . Por t ant o, en el abor daj e t erapu-
t i co de la aci dos i s met abl i ca se deben cons i der ar las s i gu i ent es
cu es t i ones :
1 . Es necesari o s oport e vi t al i nmedi at o?
2. Qu i mpor t anci a t i ene la aci dos i s y a qu vel oci dad se est pr odu -
ci endo el ci do o se pi erde la base?
3. Cul es la caus a de la aci dos i s ? Es revers i bl e? Hay t r as t or nos
mi x t os ?
4. Qu t r at ami ent o general y especfico apl i car?
Soporte vital inmediato. A u nq u e la des cri pci n de la resuci t aci n
car di o pu l mo nar o del t r at ami ent o del shock va ms al l del obj e-
t i vo de este cap t ul o, es neces ar i o r ecor dar q u e en cas o de par ada
r es pi r at or i a, la producci n de ci do carbni co s u cede a u n r i t mo
de 6 0 mmol es / mi n.
La capaci dad t ot al tampn del vol u men ex t racel ul ar es:
14 I x 25 mEq/ l = 350 mEq de HC 0 3
es deci r, en 2,9 mi n la [ HC03
_
] cae a 1 2 mEq/ l y en 3,8 mi n a 8 mEq/ l.
Si se i nt ent a compens ar esta producci n de ci do con H C 0 3 i nt rave-
noso, la infusin de 1 50 mi de HC03 " 1 M aport a 1 50 mEq de HC03 " ,
s uf i ci ent e para 2,5 mi n de parada res pi rat ori a.
En ese t i empo, se habr ex pandi do en 1 l i t ro el vol u men ex t racel ul ar
(VEC). Es evi dent e que en la aci dosi s de una parada respi ratori a, la i nf u -
sin de H C 0 3 1 M slo permi t e ganar al gunos mi nut os , pero el t rat ami en-
t o def i ni t i vo requi ere la recuperacin de la ventilacin al veol ar y de un
l at i do cardaco ef ect i vo.
Importancia de la acidosis y velocidad de produccin. Cu ando se est
ant e una aci dos i s metabl i ca pu ede ser de u t i l i dad saber cul ha s i do
la magni t u d de la carga aci da. Por ot r o l ado, conocer a l o l argo del
t r at ami ent o la vel oci dad de producci n ayu da a aj ustar el t r at ami ent o
y a reconocer errores en el mi s mo.
El [HC03 ~] ex t racel ul ar t ampona el 4 0 %de una carga aci da. El resto es
t amponado en el es paci o i nt racel ul ar y en el hues o. As pues, el 4 0 %
de la carga aci da se puede es t i mar en funci n del - A [ HC03 "] :
(25 mEq/ l - [HC 0 3 ]p actual) x VEC = 40 %de la carga acida
Causa de la acidosis. Tr as t or no mi x t o : es de l a mayor i mpor t anci a
aver i gu ar la caus a de la aci dos i s para es t abl ecer medi das t erapu-
t i cas espec f i cas: i ns u l i na en la cet oaci dos i s di abt i ca, s opor t e he-
modi nmi co y t r at ami ent o pr ecoz del shock en la aci dos i s l ct i ca,
di l i si s e i nfusi n de et anol en las i nt ox i caci ones por met anol o
et i l engl i col , et c.
A s i mi s mo, es cr t i co r econocer la adecuaci n de la compens aci n
r es pi r at or i a para saber si ex i s t e u na al cal os i s r es pi r at or i a as oci ada
(sepsi s por mi cr oor gani s mos gr amnegat i vos , i nt ox i caci n por sal i -
ci l at os , l esi n del t r o nco del encf al o) o u na aci dos i s r es pi r at or i a
(bronconeumopat a crni ca, obst rucci n de la v a area, parl i si s
hi popot as mi ca o hi perpot asmi ca). En aci dos i s met abl i cas gr a-
ves en las q u e la compens aci n r es pi r at or i a des empea u n papel
i mpor t ant e evi t ando grandes des vi aci ones de l a [ H
+
] de l o no r mal ,
el us o de ansi ol t i cos, hi pnt i cos o anestsi cos pu ede caus ar u na
aci demi a br u s ca de r es u l t ados f at al es .
Tratamiento general
Puede resumi rse en ci nco pasos sucesi vos:
1 . Det ener la producci n de [ H
+
] .
2. Reduci r la P C Or
3. A u ment ar la producci n de H C 0 3 endgeno/ aumentar el cat abol i s -
mo de l os ani ones en ex ceso.
4. A dmi ni s t r ar HC 03 " exgeno.
5. Mant ener la homeost asi s del K
+
y del Ca2
+ +
.
Administracin de HC0 3 ~ exgeno. La infusin de HC03 " se hace para
t rat ar una aci demi a grave o para ganar t i empo en s i t uaci ones en las q u e
det ener la secreci n de H
+
pu ede t ardar. El i nconveni ent e ms seri o es
la sobrecarga de vol u men por la infusin de Na
+
, y pl ant ea pr obl emas
graves en las s i t uaci ones en las q u e una aci dos i s grave compl i ca una
i ns uf i ci enci a renal oligrica.
La recomendaci n clsica de "t rat ar el p H " y no la [ HC03 T debe ser
revi sada, ya q ue la hi perventi l aci n aguda t i ende a di s mi nu i r la aci de-
mi a t empor al ment e, pero no el i mi na la sobrecarga aci da. Esto es espe-
ci al ment e ci ert o si hay ant ecedent es de bronconeumopat a crni ca o
i ns u f i ci enci a vent i l at or i a.
Tratamientos especficos
Lact oaci dos i s
- A br i r v a area, si es preci s o, medi ant e cnul a de Mayo o t u bo
endot r aq u eal .
- Venti l aci n manu al o automtica.
- Obt ener l at i do card aco ef ect i vo.
- Mej or ar la P 02 perifrica con ox i genot er api a, dobu t ami na y do-
pami na.
- Combat i r el shock.
Cet oaci dos i s
- Cet oaci dos i s di abti ca: bol o i ni ci al de i ns u l i na rpida de 1 0
u ni dades , s egui da de perfusin de suero s al i no con i ns u l i na
rpida a un r i t mo de 2- 1 0 U/ h. A l t er nat i vament e, bol os de
1 0 U de i ns u l i na cr i s t al i na rpida (i ns u l i na s ol u bl e neut ra h u -
mana) cada dos horas , cont r ol ando gl u cemi a cada cu at r o h o-
ras.
- Cet oaci dos i s al cohl i ca: i ni ci ar perfusin de gl ucos a 5% o 1 0 %,
con 1 0 U de i ns ul i na rpida en cada 500 mi de suero.
I nt ox i caci ones exgenas
- Met anol : i ni ci ar 0,6 g de et anol / kg en bol o oral ( apr ox i mada-
ment e 1 2 0 mi de gisqui) para obt ener un ni vel de et anol en
sangre de 1 00 mg/ dl . Segui r con una paut a de et anol oral de
0,1 5 g/ kg/ h en bebedores y 0, 07 g/ kg/ h en no bebedores (30- 60
mi de gisqui por hora).
- Et i l engl i col : idntica paut a de et anol a la descri t a en la i nt ox i ca-
ci n con met anol . Probabl ement e requerir hemodilisis precoz
debi do al f racaso card aco y renal .
Q R EC U ER D A
En el ma n t e n i mi e n t o d e l p H s a n g u n eo f i s i o l gi co c o n t r i b u y e n l o s s i s t e-
ma s t a mp n o buffer: h e m o g l o b i n a ( el p r i n c i p a l ) , f o s f a t o y b i c a r b o n a t o .
Se d e n o m i n a a c i d e mi a a l a e x i s t e n c i a d e u n p H e n s a n g r e m e n o r d e
7 , 3 5 y a l c a l e mi a c u a n d o es t p o r e n c i ma d e 7 , 4 5. P o r o t r o l a d o , s e es t
a n t e u n a a c i d o s i s c u a n d o ex i s t e u n e x c e s o d e c i d o s , y a l c a l o s i s c u a n d o
ex i s t e u n e x c e s o d e b as es .
1 8
Nefrologa
Alcalosis metablica
Es el proces o por el q u e se pr odu ce un au ment o en la concentraci n de
[ HCOj ] , q u e condi ci ona u n pH al cal i no (al cal emi a). A los 3 0 mi nu t os ,
se el eva el pH del LCR q u e baa el cent r o res pi rat ori o, l o q u e depr i me
su act i vi dad. Se pr odu ce hi poventi l aci n al veol ar compens at or i a. Por
cada el evaci n de 1 mEq/ l en la [ H C 0 3 1 p (desde 2 4 mEq/ l), la p C 0 2 se
el eva 0, 7 mmHg (desde 4 0 mmHg) .
Se r econoce a la al cal osi s metabl i ca por (vase Fi gura 1 7):
Bi carbonat o al t o.
pH al cal mi co.
p C 0 2 al t a.
En t oda al cal osi s metablica se pr odu cen simultneamente dos procesos:
A u ment o en la concentraci n plasmtica de bi car bonat o.
Reducci n en la capaci dad renal para el i mi nar bi car bonat o.
Causas
A u ment o en la concentraci n plasmtica de bi car bonat o.
- Admi ni straci n ex cesi va de bi car bonat o, durant e una parada
cardi orres pi rat ori a, con t ransf usi ones ex cesi vas (el ci t r at o de las
bol sas de sangre se t rans f orma en bi car bonat o), sobredosi s de
"crack" (coca na base), s upl ement os oral es de bi car bonat o.
- Sal i da de bi car bonat o de las cl ul as al pl as ma: depl eci n de K
+
,
aci dos i s res pi rat ori a.
- Prdida u r i nar i a o rect al de H
+
: vmitos, diurticos (f uros emi da,
t i aci da), aspiracin nasogstrica.
- Reducci n del vol u men pl asmti co por prdida i nt est i nal o renal
de Cl", Na
+
y H 2 0 , si n cambi os en la cant i dad de HC03 ~, cuya
concentraci n en pl as ma au ment a: adenoma vel l os o, di arrea
col er i f or me, uso crni co de l ax ant es, sndrome de Bartter, s n-
dr ome de Gi t t el man, f u r os emi da, t i aci das .
Def ect o en la el i mi naci n renal de bi car bonat o. En la mayor a de
las condi ci ones previ as, el ri on, ant e el s i mpl e au ment o de la
| HC03 ' ] p est capaci t ado para deshacerse rpi damente del H C 0 3
en ex ceso. Si la al cal osi s metabl i ca se perpeta, es seguro q u e hay
algn pr obl ema en la excreci n renal de bi car bonat o:
- Reducci n del f i l t r ado gl omer u l ar .
- Hi povol emi a.
Hi per al dos t er oni s mo pr i mar i o o s ecundari o.
- A ci dos i s i nt racel ul ar: depl eci n de K
+
, h i pomagnes emi a, aci do-
sis res pi rat ori a.
Clnica
Efectos sobre la [ K
+
] p : des pl az ami ent o del [ K
+
] p haci a la cl ul a e
h i popot as emi a.
Efectos sobre el cal ci o: au nq u e no vara el cal ci o t ot al , au ment a la
fracci n u ni da a protenas y baj a el cal ci o i ni co: t et ani a, espasmo-
f i l i a, convu l s i ones .
Efectos sobre el met abol i s mo: au ment a la producci n de l act at o (la
al cal osi s act i va la gluclisis).
Efectos sobre el mscul o l i so: vasoespasmo cor onar i o, vas ocons t ri c-
ci n i nt racraneal .
Efectos sobre el msculo cardaco: aument a la sensi bi l i dad a las arri t -
mi as i nduci das por el K
+
, i nsuf i ci enci a cardaca refractari a que slo res-
ponde a la reduccin de la concentracin de bi carbonat o plasmtico.
Diagnstico
Vase el al gor i t mo diagnstico de la Fi gura 1 7.
Al ca
t p r
l osi s metabl i ca
pH; t bi carbonato
0, 7 x A p C O2 :
SI-
N O
T r a s t o r n o r es p i r at o r i o
as o ci ad o ( aci dos i s
o al cal os i s )
Co mpens aci n r es pi r at o r i a
I
FI L T RA D O GL OMERUL A R
_L
MUY BA JO
< 3 0 ml / mi n
I nges t a d e l cal i
Vmi t o
L ech e l cal i
3 0 ml / mi n
I
VEC
f
CONT RA I D O
t
Cl URI NA RI O
1
NO CONT RA I D O
I
> 1 5 m M
t
I
< 1 5 m M
Di u r t i cos en u s o I Pr di da d e j u g o gs t r i co
S ndr o me d e Bar t t er I Us o al ej ad o d e di u r t i cos
D epl eci n d e M g " I Cau s as r ar as
Reni na, a l d o s t er o n a
A mb a s baj as
Reni na baj a,
A l d o al t o
t
Ml n er a l o c o r t i c o i d es
ex genos
Regal i z
Fl u o r o c o r t l s o n a
A n t i c o n g es t i v o s nas al es
t V
Hi p er a l d o s t er o n i s mo Es t enos i s ar t er i a r enal
p r i ma r i o T u mo r s ecr et o r d e r eni na
Hi per t ens i n ma l i g n a
F i g u r a 1 7 . A l g o r i t mo d i agn s t i co d e l a al cal o s i s met a b l i c a
Tratamiento
Corregi r posi bl es def ect os de Cl", K
+
o Mg
+ +
:
- Infusin de Cl Na 0, 9%.
- Supl ement os de KCl .
- Reposi ci n de Mg
+ +
si l o ant eri or no f u nci ona.
Si el vol u men plasmtico est au ment ado:
- I nduci r bcarbonatura con acet az ol ami da o con es pi ronol act ona.
Puede ser necesari o:
- A dmi ni s t r ar CI NH, or al .
- Usar i nh i bi dor es de la bomba de prot ones (al cal osi s por vmitos
crni cos).
- Usar i ndomet aci na en el sndrome de Bartter.
A modo de res umen, en la Tabl a 1 se ex ponen los ef ect os de los di s t i n-
tos diurticos sobre la excreci n de el ect rol i t os .
1 9
a
e d i c i n
SI T I O EXC REC I N EXC REC I N EXC REC I N EXC REC I N SI T UAC I N A C I D OBA SE
DE AC C I N DE NA* DE CL" D E K
+
D E H * I NDUC I DA
Ac et az ol ami da T. p r o x i ma l T T T T t t t
u
( Bl c a r b o n a t u r i a )
A c i d o s i s met a b l i c a h i p o p o t a s mi c a
( s i mi l a r a A . T p r o x i ma l )
Fur os emi da A s a d e H e n l e T T T T t t t t t t
A l c a l o s i s met a b l i c a h i p o p o t a s mi c a
( s i mi l a r a S. d e Ba r t t er )
T i aci das T. d i s t a l t t T t t t
A l c a l o s i s met a b l i c a h i p o p o t a s mi c a
( s i mi l a r a S. d e Gi t e l ma n )
Espi r onol act ona
T. c o l e c t o r
c o r t i c a l
T t i u
A c i d o s i s met a b l i c a h i p er p o t a s ml c a
( s i mi l a r a A . T d i s t a l I V)
Ami l or i da T. c o l e c t o r
t t i i
H i p e r p o t a s e mi a c o n a c i d o s i s met a b l i c a
y t r i amt er eno c o r t i c a l
t t i i
( s i mi l a r a A . T d i s t a l I V)
T abl a 1 . Ef ect os d e l os di u r t i cos s o b r e l a ex cr eci n d e el ec t r o l i t o s
r
Casos clnicos representativos
L.
Un adul to sano tiene un vol umen de lquido extracel ul ar de 1 5 I, vol umen de 4 ) Hi p er cal cemi a i nt er mi t ent e.
lquido i ntracel ul ar de 2 5 I, agua corporal total 40 I, y la osmol ari dad de los 5) Os mo l ar i d ad es u r i nar i as , des pus d e pr i vaci n de agu a, el evadas ,
comparti mi entos lquidos es de 3 0 0 mOsm/ kg H z O de osmol ari dad. Se i nyecta
por v a i ntravenosa 1,5 I de cl oruro sdi co con 3 40 mOsm/ kg de osmol ari dad.
Cul ser, una vez al canz ado el equi l i bri o osmti co, la osmol ari dad del lquido MI R 98 - 99F, 1 3 9; RC: 2
extracel ul ar?
1 ) 3 00 mOs m/ k g H 2 0
2 ) 3 01 mOs m/ k g H , 0
3) 3 4 0 mOs m/ k g H~0
4 ) 6 4 0 mOs m/ k g H~0
5) 8 1 0 mOs m/ k g H^O
MI R 98 - 99, 2 2 0; RC; 2
En una paciente con historia de toma crnica de diurticos, con el propsito de dis-
minuir su peso, qu dato de la exploracin funcional har pensar en una deplecin
de potasio?
1) Redu cci n br u s ca s u per i or al 5 0 %de l a f i l t raci n gl o mer u l ar .
2) Or i n a per s i s t ent ement e al cal i na.
3) Prdi da de ami noci dos del g r u p o l i s i na por l a o r i na.
Un paciente de 68 aos presenta progresivo deterioro del nivel de consci enci a en
las horas siguientes a haber sido operado de una herniorrafia inguinal con anestesia
general, de la que despert normal mente. Su situacin hemodinmica es estable,
no hay signos de insuficiencia cardaca, no tiene fiebre ni focalidad neurolgica. El
hemograma y el estudio de coagulacin son normales. La bioqumica srica muestra:
urea 3 6 mg/ dl, Gl uc 1 2 0 mg/ dl, Na* 1 1 8 mEq/ l, K* 4,5 mEq/ l, rico 2,3 mg/ dl, os-
molaridad urinaria 5 0 0 mOsm/ kg, Na* urinario 3 5 mEq/ l. Seale, de las siguientes,
la causa ms probable de este cuadro:
1) I ns u f i ci enci a hept i ca agu da por anes t s i cos .
2 ) Des h i dr at aci n.
3 ) Hi p o n a t r emi a A D H- d ep en d i en t e.
4 ) Tu bu l opat a pi er de- s al .
5) Sepsi s en f as e i ni ci al .
MI R 98 - 99, 1 2 8 ; RC: 3
2 0
Nefrologa
r
Aspectos esenciales
02.
SNDROMES EN NEFROLOGA
Ori ent aci n
MIR
Es u n t ema co r t o , q u e n o se
pr egu nt a di r ect ament e en
el MI R. Si n emb ar go , es til
es t u di ar es t os sei s s ndromes
p o r q u e s on f ci l es de
r eco no cer e i ndi can en q u
di r ecci n va l a pr egu nt a.
Son ti l es en l as pr egu nt as d e
cas os cl ni cos par a ayu dar a
cent r ar el di agns t i co.
Los s ndromes q u e aq u se
s i nt et i z an se es t u di an des pus
en el Manual u no por u n o .
j ~j ~j D i f e r e n c i a r b i e n e n t r e s n d r o me nef r t i co y nef r t i co .
J"2~) D i f e r e n c i a r b i e n e n t r e i n s u f i c i e n c i a r en a l a g u d a y c r n i c a .
["3"] Re c o r d a r l o s t i p o s d e c i l i n d r o s y d n d e s e v e n .
["4"] Ob s e r v a r l as d i f e r e n c i a s en t r e l a s i nt o mat o l o g a d e l as l es i o n es g l o me r u l a r e s ( h e ma t u r i a , p r o t e i n u r i a , c i l i n -
d r u r i a , s n d r o me nef r t i co , s n d r o me nef r t i co) y l as l es i o n es t u b u l o i n t e r s t i c i a l e s ( p o l i u r i a , a c i d o s i s , h i p e r p o -
t a s e mi a , h i p o p o t a s e mi a ) .
A u n q u e ex i s t en mu ch as enf er medades q u e p u ed en af ect ar al ri on, por di f er ent es mecani s mo s , y s obr e
di f er ent es es t r u ct u r as , el ri on t i ende a pr es ent ar s i empr e u na s er i e de "s nt omas t pi cos ", agr u pados
en sndromes. Co no cer es t os s ndromes ayu da a i dent i f i car el t i p o de p r o b l ema q u e est af ect ando al
ri on.
2.1. Sndrome nefrtico
Se compone de: pr ot ei nu r i a de ms de 3 g/ da, h i popr ot ei nemi a, h i povol emi a, edemas q u e van desde edemas
mal eol ares o pal pebral es a anasarca, h i pogammagl obu l i nemi a con au ment o de i nf ecci ones , h i per coagu l abi l i -
dad con pos i bl e t r ombos i s venosa renal , h i per l i pi demi a (Fi gura 1 8).
| T) P r egu nt as
MI R 99- 00F, 1 3 8
Se debe a: al t eraci n en l a bar r e-
ra de per meabi l i dad gl o mer u l ar :
l esi n de la memb r ana bas al , de-
psi tos s u bendot el i al es o s u bepi -
t el i al es , f usi n pedi cel ar de l os
po do ci t o s . Si la l esi n es l eve, l a
pr ot ei nu r i a es s el ect i va: en l os
cambi o s m ni mos se pi er de al -
bmi na casi ex cl u s i vament e (l a
al bmi na es l a prot e na ms pe-
q uea).
Se ve en:
Gl omer u l onef r i t i s pri mari as : cam-
bi os m ni mos, escl erosante f ocal ,
membr anos a y mes angi ocapi l ar.
Gl omer u l onef r i t i s s ecundari as :
nefropata di abti ca, ami l oi dos i s ,
cr i ogl obu l i nemi a, l upus (f ormas
no prol i f erat i vas o no agudas).
F i g u r a 1 8 . A s p e c t o s car act er s t i cos d e l s n d r o me nef r t i co: (a) e d e ma p a l p e b r a l ,
(b) e d e ma per i f r i co, (c) f v ea c o n l a di gi t o pr es i n, (d) o r i n a e s p u mo s a
21
a
edicin
2.2. Sndrome nefrtico
Se compone de: reducci n aguda o s ubaguda de la funci n renal (va-
se ms adel ant e Insuficiencia renal aguda), ol i gu r i a, hemat ur i a y pr o-
t ei nu r i a con ci l i ndr os flemticos, retencin de agua y sal con hi per-
vol emi a, hipertensin art eri al , edemas , i ns u f i ci enci a card aca, edema
agu do de pul mn.
Se debe a: la lesin di rect a o i ndi rect a de la cl ul a endot el i al y/ o epi t e-
l i al (podoci t o) del capi l ar gl omer u l ar , con descenso agudo del f i l t r ado
gl omer u l ar . Puede deberse a la l l egada mas i va de i nmu nocompl ej os
del ri on, a la ex i s t enci a de ant i cuerpos ant i membr ana basal o a una
vas cul i t i s del ovi l l o gl omer u l ar
Se ve en: las gl omer u l onef r i t i s (GN) pr i mar i as pr ol i f er at i vas (postes-
treptocci cas, agudas pos t i nf ecci os as ), pr ol i f er at i vas ex t racapi l ares
(ya sean de t i po I, II o III - vase ms adel ant e- ), o en las f or mas pr o-
l i f erat i vas as oci adas al l upus o a la cr i ogl obu l i nemi a. En r es u men, se
ve en las GN pr ol i f er at i vas endocapi l ar es y en las GN pr ol i f er at i vas
ex t racapi l ares .
Q R E C U E R D A
El e d e ma d e l s n d r o me nef r t i co es p o r b a j a p r es i n o n c t i c a p l a s m-
t i c a ( h i p o p r o t e i n e mi a ) , q u e p e r mi t e l a f u g a d e l q u i d o al i n t e r s t i c i o . El
e d e ma d e l s n d r o me nef r t i co es p o r r et en c i n d e a g u a y s al , q u e s u b e l a
pr es i n h i dr os t t i ca, f o r z a n d o l a f u g a d e l q u i d o a l i n t e r s t i c i o .
La i ns u f i ci enci a renal es revers i bl e si se corri ge la causa. La recupera-
ci n de la funci n renal pu ede t ardar ent re 7 y 2 0 das.
2.4. Insuficiencia renal crnica
Se compone de: el evaci n de la urea y la creat i ni na en meses (ms de
tres meses) o aos. Es caracterstico el carcter evol u t i vo y progres i vo
de la mi s ma. A l ir avanz ando la enf er medad, au ment a el fsforo y la
PTH, des ci ende el cal ci o y el h emat ocr i t o. Hay t endenci a a la aci dosi s
metabl i ca y a la h i per pot as emi a.
Se debe a: la prdida progresi va e i rreversi bl e de uni dades nefronal es. La
prdida de glomrulos reduce el f i l t rado gl omerul ar gl obal , al t i empo que
sobrecarga a los glomrulos residuales. La prdida de las nefronas corres-
pondi entes reduce la sntesis de vi t ami na D, eri t ropoyet i na y bi carbonat o,
y aument a la fibrosis i ntersti ci al , reduci endo el tamao de los rones. La
clnica resultante de acu mu l o de product os txicos, de la anemi a, la aci do-
sis y la alteracin del met abol i s mo fosfoclcico se conoce como "u r emi a".
Se ve en: este sndrome es el pu nt o f i nal comn de t odas las enf er me-
dades renal es no agudas, q u e van l es i onando progres i vament e el rion
desde cu al q u i er a de sus est ruct uras. Tant o las gl omer u l onef r i t i s cr-
ni cas co mo las af ect aci ones vascul ares crni cas (hipertensin) como
las t u bu l oi nt er s t i ci al es crni cas (pi el onef ri t i s crni cas, ci s t i nuri a, oxa-
l uri a. . . ) acaban l l evando a una situacin de i ns uf i ci enci a renal crni ca.
R E C U E R D A
En el s n d r o me nef r t i co l a a l d o s t e r o n a es t a u me n t a d a ; e n el s n d r o me
nef r t i co, s u p r i mi d a . 2.5. Alteraciones del sedimento
Los sndromes nefrtico y nefrtico, por su especi al i mpor t anci a, se t r a-
t an ms ex t ens ament e en los Captulos 5 y 6.
2.3. Insuficiencia renal aguda
Se compone de: eliminacin de urea y creat i ni na di s mi nui das (hi perazoe-
mi a) en un pl az o de das o semanas. Existe una vari ant e conoci da como
i ns uf i ci enci a renal subaguda o rpidamente progresi va, en la q ue la urea
y la creat i ni na se el evan en semanas o meses (menos de tres meses).
Se debe a: una reduccin aguda en el f i l t rado gl omerul ar. Se reconocen
tres posi bl es causas: cada en la presin de filtracin i nt ragl omerul ar (i n-
s uf i ci enci a prerrenal ), lesin intrnseca del glomrulo o del tbulo (i nsu-
f i ci enci a renal parenqui mat os a) y obstruccin del f l u j o uri nari o en cu al -
qui er pu nt o de su t rayect o (i ns uf i ci enci a renal obs t ruct i va o post renal ).
Se ve en:
Prerrenal : deshi drataci n, h i povol emi a ef ect i va, baj o gasto card a-
co.
Renal es t abl eci da o par enq u i mat os a: necrosi s t u bu l ar aguda, lesin
del tbulo, lesin del gl omrul o, vas cul i t i s agudas, nef ri t i s i nt ers t i -
ci al i nmunoal rgi ca.
Post renal : uropata obs t ruct i va.
Los di s t i nt os t i pos de i ns u f i ci enci a renal aguda se di f er enci an ent re s
segn los parmetros analticos en sangre y ori na (vase ms adel ant e).
Se compone de: cu al q u i er alteracin renal que, si n modi f i car necesa-
ri ament e el f i l t r ado gl omer u l ar o la funci n del tbul o, causa al t er aci o-
nes en el s edi ment o u r i nar i o.
Hemat u r i a.
Prot ei nuri a, al bu mi nu r i a (< 3 g/ da).
Ci l i ndr u r i a.
L eucoci t uri a.
Ot ras al t eraci ones (descamaci n cel ul ar, cri s t al uri a, etc. ).
Se debe a: mu l t i t u d de causas.
Hemat u r i a: suel e i ndi car una lesin en el mes angi o.
Prot ei nuri a: h abi t u al ment e i ndi ca una lesin en la barrera de per-
meabi l i dad.
Ci l i ndr u r i a: suel e pr odu ci r s e cu ando se reduce el f l u j o de or i na y
pr eci pi t an las protenas t ubul ares , f or mando mol des i nt ernos del t -
bu l o. Si hay corpsculos anormal es en la or i na se pu eden pr odu ci r
los di s t i nt os t i pos de ci l i ndr os .
- Hi al i nos : slo t i enen el mol de proteinceo (i nsuf i ci enci a prerrenal ).
- Granul os os : t i enen restos de cl ul as t ubul ares muert as (necrosi s
t u bu l ar aguda).
- Hemt cos: t i enen hemates procedent es de u n dao gl omer u l ar
agu do (gl omerul onef ri t i s agudas, sndromes nefrticos) (MI R 99-
00F, 1 38).
- Leucoci t ari os : i ndi can presenci a de i nf i l t rados l eucoci t ari os pa-
renqui mat os os (nefri ti s i ntersti ci al es inmunoalrgicas, pi el onef ri t i s
agudas).
L eucoci t ur i a: suel e i ndi car una i nfl amaci n o una i nfecci n de la
v a nefrourolgica. La coex i s t enci a de bact eri uri a i ndi ca i nfecci n.
2 2
Nefrologa
La ausenci a de bact eri as con u r ocu l t i vo negat i vo es una l eu coci t u r i a
asptica y suel e i ndi car i nfl amaci n (l upus , vas cul i t i s ), au nq u e se ve
en al gunas i nf ecci ones (t ubercul os i s ). Si los l eucoci t os estn en fase
de aut ol i s i s (vacuol ados , con numeros as i ncl us i ones , se conocen
como "pi oci t os ", y se habl a de pi u r i a. La piura tambi n pu ede ser
bact eri ana o asptica segn la presenci a o aus enci a de bact eri uri a.
Se ve en: af ect aci ones renal es gl omerul ares o t ubul oi nt ers t i ci al es de
cu al q u i er t i po. Se reserva esta denomi naci n para las s i t uaci ones en las
q u e el s edi ment o al t erado es el ni co parmetro patol gi co.
2.6. Defectos tubulares
Se compone de: al t eraci ones hidroelectrolticas y acidobsicas especfi-
cas deri vadas de las al t eraci ones en la funci n de los di st i nt os segment os
t ubul ares . Al gunas de estas modi f i caci ones son ms f recuent es q u e otras:
A ci dos i s t ubul ares : son s i empre aci dosi s metablicas hiperclormi-
cas con ani n gap nor mal .
Hi popot as emi as : ocas i onadas por la lesin del tbulo pr ox i mal , o
del asa de Henl e o del tbulo di s t al .
Hi perpot as emi as : debi das a lesin del tbulo col ect or cor t i cal .
Pol i uri as : pr odu ci das por t rast ornos en el K
+
, en el Mg
+ +
, o a di abet es
inspidas nefrognicas.
Hi per cal ci u r i as : debi das a l esi ones en el asa de Henl e.
Hi permagnes i uri as : pr odu ci das por l esi ones en el asa de Henl e.
Hi perf os f at uri as : debi das a l esi ones en el tbulo pr ox i mal .
Cl ucos uri as : ocas i onadas por a l esi ones en el tbulo pr ox i mal .
Se debe a: l esi ones congnitas o adq u i r i das de la funci n de l os di s -
t i nt os segment os de las nef ronas . Pueden ser la ni ca manifestacin o
acompaar a otras enf ermedades .
Se ve en: dos grandes grupos de patologas.
Tubulopatas pri mari as : sndrome de Fanconi , sndrome de Bartter,
sndrome de Gi t el man, sndrome de Li ddl e, aci dosi s t ubul ares pr ox i -
mal y di st al , hi pomagnes emi as f ami l i ares .
Lesi ones adq ui ri das del tbul o: frmacos (diurticos), txicos (gen-
t ami ci na), def ect os o excesos h or monal es (h i poal dos t er oni s mo, h i -
per al dos t er oni s mo, SI A DH, di abet es inspida).
r
La presenci a de cilindros hemticos en el sedi mento urinario sugiere:
1) Coagu l opat a.
2) S ndr ome nef rt i co.
3) Gl o mer u l o nef r i t i s agu da.
4 ) Pi el onef r i t i s cr ni ca.
5) Fr acas o r enal agu d o .
RC: 3
Una muj er de 2 8 aos presenta, de forma aguda, nuseas, vmitos, oliguria y ma-
crohematuri a. Tiene edemas, T A 1 80 / 1 1 0 , urea 80 mg/ dl, proteinuria y cilindros
hemticos en la orina. Esta paciente tiene:
1 ) S ndr ome nef rt i co.
2 ) Nef r i t i s l pi ca.
3 ) Pi el onef r i t i s .
4 ) Necr os i s t u bu l ar agu da.
5) S ndr ome nef r t i co.
RC: 5
2 3
Ori ent aci n
MIR
03.
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
r
Aspectos esenciales
Lo ms i mp o r t ant e es s aber
di f er enci ar l a f o r ma pr er r enal ,
r enal y pos t r enal , segn
l os parmet ros anal t i cos y
et i opat ogni cos .
Tambi n se debe r ecor dar l as
i ndi caci o nes de di l i si s y el
t r at ami ent o es pec f i co de cada
t i po de I RA.
Ex i s t en t r es t i p o s d e I RA : p r e r r e n a l , p a r e n q u i ma t o s a y p o s t r e n a l .
[~2~| L a p r e r r e n a l s e p r o d u c e c u a n d o d e s c i e n d e el f l u j o p l a s mt i c o al r i o n . D a t o s t pi co s : : N a o r i n a < 2 0 mEq / l ,
EF N a o r i n a < 1 %, O s m o r i n a > 5 0 0 m Os m / k g H 2 0 . El t r a t a mi e n t o es el d e l a c a u s a q u e l a p r o d u c e .
fJ~J L a p a r e n q u i ma t o s a s e p r o d u c e p o r u n a l es i n d i r e c t a ( t x i ca o i s q u mi c a ) o i n d i r e c t a d e l t b u l o . D a t o s t p i -
c o s : N a o r i n a > 4 0 ( a u n q u e p u e d e s er c o n s i d e r a d o d e s d e > 2 0 mEq / l , EF N a o r i n a ma y o r o i g u a l 1 % ( >) , O s m
o r i n a < 3 5 0 m Os m / k g H 2 0 . El t r a t a mi e n t o es s i n t o mt i c o y s l o c u a n d o f a l l a s e e mp l e a di l i s i s .
r j ~) L a p o s t r e n a l s e p r o d u c e p o r o b s t r u c c i n d e l a v a u r i n a r i a . D a t o s t p i co s : N a o r i n a p r x i mo al p l a s mt i c o , K
o r i n a p r x i mo al p l a s mt i c o , d i u r e s i s v a r i a b l e . El t r a t a mi e n t o es l a d es c o mp r es i n d e l a v a u r i n a r i a .
3.1. Definicin
La i ns uf i ci enci a renal aguda (IRA) o fracaso renal agudo (FRA) es un det eri oro brus co de la funcin renal . No se
ha def i ni do con precisin el t i empo en el q ue se i nstaura puest o que depende de la etiologa y de las caractersticas
del paci ent e, pero ha si do es t i mado en das o semanas y no mayor de un mes. Es pot enci al ment e reversi bl e.
3.2. Etiologa
La i ns u f i ci enci a renal aguda puede obedecer a s i t uaci ones q u e condi ci onan una reducci n en la perfusin renal
(prerrenal ), a patologas q ue af ect an a cada u no de los component es t i sul ares: gl omrul o, tbulo o i nt ers t i ci o
(parenq ui mat os o) o a di f i cul t ades en la el i mi naci n nor mal de la ori na (obs t ruct i vo). En los apart ados si gui ent es
se of rece una descri pci n de los mi s mos .
R E C U E R D A
D a t o s c l n i c o s d e I RA p r e r r e n a l : o l i g o a n u r i a , h i p o t en s i n a r t er i a l c o n d e s c e n s o d e l a pr es i n v e n o s a c e n t r a l ( s a l v o q u e
t e n g a i n s u f i c i e n c i a c a r d a c a ) .
(7] Preguntas
- MI R 08 - 09, 96
- MI R 07 - 08 , 95
- MI R 06 - 07 , 95
- MI R 04 - 05, 98
MI R 03 - 04 , 8 8
- MI R 02 - 03 , 1 8 0
- MI R 01 - 02 , 99
- MI R 00- 01 , 1 2 3 , 1 2 6
- MI R 00- 01 F, 1 3 7 , 2 5 9
- MI R 99- 00, 1 8 4
- MI R99- 00F , 1 3 4 , 1 3 6
- MI R98 - 99F , 2 58
- MI R 97 - 98 , 2 0 3 , 2 1 1
3.3. Insuficiencia renal aguda prerrenal
Etiologa
Es la causa ms f recuent e de FRA ( 7 0%) . Si se t rat a de f or ma adecuada y precoz es revers i bl e.
En condi ci ones nor mal es , u n des cens o del f l u j o pl asmt i co renal (FPR) no des encadena u n FRA debi do a
q u e el f i l t r ado gl omer u l ar (FC) se mant i ene graci as a la aut orregul aci n ej er ci da por angi ot ens i na II y pros-
2 4
Nefrologa
t agl andi nas . Puede apar ecer i ns u f i ci enci a renal agu da pr er r enal en
dos s i t u aci ones :
Cu ando el des cens o del FPR es l o s u f i ci ent ement e gr ave co mo
para q u e l os mecani s mos de aut orregul aci n no l o pu edan c o m-
pens ar:
- Hi povol emi a. Por di smi nuci n del vol u men ex t racel ul ar ef ect i -
vo: des hi drat aci ones , hemorragi as , s i t uaci ones de t ercer es paci o
(i ns uf i ci enci a card aca, ci rrosi s heptica, sndrome nefrtico,
leo, malnutricin).
- Descenso del gasto card aco. Las al t eraci ones en la cont r act i l i -
dad del ventr cul o i z q u i er do o la di f i cu l t ad de l l enado del ven-
trculo der ech o di s mi nu yen el gasto card aco, con l o q u e el FPR
y el FG di s mi nu yen tambi n. Por ej . , el I A M, arri t mi as graves,
t aponami ent o peri crdi co.
- Si t uaci ones de vasodi l ataci n sistmica, co mo el shock sptico.
- Si t uaci ones de vasoconstri cci n de la art eri ol a af erent e gl omer u -
lar. Por ej . , preecl amps i a, sndrome hepat orrenal , i at rogeni a (do-
sis el evadas de dopami na) , h i per cal cemi a.
Cu ando se vea al t erada la autorregulacin de angi ot ens i na II y pros -
t agl andi nas . Us o de IECA y A I NE (MI R 00- 01 , 1 23).
Fisiopatologa
Ant e una disminucin del vol u men i ntravascul ar se produce una activacin
del sistema reni na- angi otensi na- al dosterona con los siguientes efectos:
A u ment o de angi ot ens i na I I : i ndu ce u n au ment o de la reabsorcin
pr ox i mal de Na
+
, K
+
, Cl", bi car bonat o, agua y urea. Esto ex pl i ca el
mayor au ment o de urea plasmtica respect o del au ment o de crea-
t i ni na (en ot ros t i pos de IRA, el descenso del FG condi ci ona una
el evaci n plasmtica pr opor ci onal de urea y de creat i ni na).
A u ment o de al dos t erona: es t i mul a la reabsorcin di st al de Na
+
, por
l o q u e di s mi nu ye el cont eni do de Na en or i na. Son dat os tpicos de
la or i na de la I RA prerrenal u n Na
+
en or i na menor de 2 0 mEq/ l y
una excreci n f r acci onada de Na
+
en or i na menor del 1 %.
A u ment o de A D H: ret i ene agua l i bre a ni vel del tbulo col ect or.
Esto t i ene co mo cons ecu enci a un vol u men de di uresi s escaso (ol i -
guri a), y una or i na concent r ada (os mol ar i dad uri nari a mayor q u e la
plasmtica) (MI R 06 - 07 , 95).
Q R EC U ER D A
En la IRA prerrenal , la ori na no ti ene Na
+
ni agua (Na ori na < 20,
Os m ori na > 500).
Clnica y diagnstico
En el cont ex t o cl ni co en el q u e el paci ent e se encu ent r e (des hi drat a-
ci n, sepsis, i ns uf i ci enci a card aca, etc.) presentar una I RA oligrica
con el evaci n en sangre de urea y cr eat i ni na y con la pres enci a de
or i na mu y concent r ada (Na u r i nar i o menor de 2 0 mEq/ l , EF Na < 1 %,
os mol ar i dad uri nari a > 500 mOs m/ kg H2 0) .
Pronstico y tratamiento
En la I RA prerrenal es preci s o real i zar un diagnstico rpido para i ns-
t aurar el t r at ami ent o l o antes pos i bl e. Si no se real i za a t i empo, la IRA
prerrenal pu ede evol u ci onar a necrosi s t u bu l ar aguda. Puesto q u e en
la mayor a de los casos la causa preci s ament e es no renal , el ni co
t r at ami ent o ef i caz ser el de la causa des encadenant e. Adems, se rea-
lizarn una seri e de pautas en funci n de la situacin en la q u e se
encu ent r e el paci ent e:
Si t uaci ones de depl eci n de vol u men. Se debe ex pandi r la vol emi a
de f or ma enrgica, at endi endo los si gnos de deshidratacin y mo-
ni t or i z ando cu i dados ament e el vol u men i nf u ndi do. Si es pos i bl e,
es acons ej abl e el cont r ol de la presin venosa cent ral (con buena
expansi n, la presin venosa est ent re 5 y 1 4 cm de agua) (MI R 08-
09, 96 ; MI R 02 - 03 , 1 80).
Si t u aci ones de t er cer es paci o/ es t ados edemat os os . En esta s i -
t uaci n el paci ent e t i ene u na di s mi nuci n del v o l u men i nt r a-
vas cu l ar por mal a di st ri buci n del mi s mo . Se forzar di u r es i s
con f u r os emi da i nt r avenos a a dos i s el evadas ( 1 2 0- 2 4 0 mg), y
despus se mant endr u na dos i s de mant eni mi ent o hast a l a r e-
s ol uci n del cu adr o.
Si t uaci ones de di s mi nuci n del gas t o card aco. El manej o del
paci ent e debe real i z ars e con f rmacos q u e au ment en la cont r ac-
t i l i dad del mi ocar di o ( i not r opos pos i t i vos ). Si el paci ent e t i ene
s ntomas conges t i vos y no r es ponde adecu adament e a l os i no -
t r opos , pu ede aadi rse f u r os emi da i nt r avenos a. En estas s i t u a-
ci ones , l a ni ca i ndi caci n de ex pansi n de v o l u men es cu ando
el des cens o de gast o card aco se debe a u n i nf ar t o mas i vo del
vent r cul o der ech o.
3.4. Insuficiencia renal aguda
parenquimatosa (necrosis
tubular aguda [NTA])
Se encuent ra en el 2 0 %de los fracasos renal es agudos .
Etiologa
Lesin di rect a del tbulo.
- I squmi ca. Es la cons ecu enci a de cu al q u i er t i po de FRA prerre-
nal q u e no f ue cor r egi do en el t i empo.
- Txi ca. Puede deberse a txicos endgenos o exgenos.
> Endgenos: h emogl obi na (hemol i s i s ), mi ogl obi na (rabdomi -
l i si s), bi l i r r u bi na (col estasi s) (MI R 03 - 04 , 88).
> Exgenos: h abi t u al ment e son s ecundari os a frmacos. De
el l os, los ms f recuent es son los cont rast es yodados y los
antibiticos, es peci al ment e los ami nogl i csi dos. Ot r os son
anestsicos f l uorados , A I NE (MI R 97 - 98, 2 1 1 ) o antineoplsi-
cos. Existen pr odu ct os i ndus t ri al es capaces de pr odu ci r NTA
(di sol vent es, t et r acl or u r o de car bono, et i l engl i col , mer cu r i o,
pl omo, arsnico).
Lesin i ndi rect a del tbulo. Es s ecundari a a l esi ones a ni vel de otras
est ruct uras parenq ui mat os as :
- Gl omer u l ar : gl omer u l onef r i t i s pri mari as y s ecundari as .
- Vascul ar: vascul i t i s, at er oembol i s mo, t rombos i s o i nf art o de gran-
des vasos, CI D o necrosi s cort i cal .
- Tu bu l oi nt er s t i ci al : nefropata t u bu l oi nt er s t i ci al i nmunoal rgi ca.
Obstrucci n ntratubular por ci do ri co, protenas de Bence- Jones
o frmacos (i ndi navi r , s ul f onami das ).
2 5
a
e d i c i n
Fisiopatologa
La i s q u emi a pr odu ce una menor presin capi l ar gl omer u l ar , l o q u e pr e-
di s pone a un f l u j o t u bu l ar l ent o. La necrosi s cel ul ar txica o isqumica
pr odu ce el des pr endi mi ent o de las cl ul as t ubul ares de la membr ana
basal t u bu l ar , q u e caen haci a el i nt eri or de la l u z . Los det ri t us obs t r u -
yen la l u z , au ment ando la presin i nt r al u mi nal de modo retrgrado
hasta la cpsula de Bowman. A l aument ar la presin en la cpsula se
f rena el f i l t r ado.
Clnica
Se r econocen tres est adi os en la evol uci n nat ural de una NTA :
1. Fase de instauracin. De duraci n breve (1 - 3 das), es el per i odo en
el q u e la causa est act u ando (txica o isqumica).
2. Fase de mantenimiento. De duraci n vari abl e (1- 3 semanas). De-
pendi endo del agent e etiolgico y la gravedad del cu adr o, la ex pr e-
sin cl ni ca tambi n es mu y vari abl e, au nq u e pu ede desarrol l arse
de f or ma asintomtica es la fase ms grave y pu ede i mpl i car ri esgo
vi t al para el paci ent e.
La NTA pu ede cursar con di smi nuci n de la di uresi s o no. Depen-
de de la gravedad del cu adr o y de la cada del f i l t r ado gl omer u l ar .
Habi t u al ment e la NTA txica t i ende a acompaarse de di uresi s con-
servada y la NTA isqumica de ol i gu r i a.
Como cons ecu enci a de la ol i gu r i a puede aparecer sobrecarga de
vol u men con edemas e i ncl u s o edema agudo de pul mn (MI R 07-
08 , 95).
Co mo res ul t ado de di smi nuci n del f i l t r ado gl omer u l ar aparecer
retencin de pr odu ct os ni t rogenados y si gnos de u r emi a.
Como cons ecu enci a de la alteracin en el medi o i nt er no, aparecer
aci dos i s metabl i ca, h i per pot as emi a, h i per u r i cemi a e hi permagne-
s emi a.
3. Fase de resolucin (pol i u r i a i nef i caz ). Se pr odu ce u n au ment o de la
di ures i s por recuperaci n parci al de la funci n renal . Sin embar go,
la or i na todava no es capaz de el i mi nar pr odu ct os ni t rogenados ni
sustanci as txicas, y el tbulo an no manej a bi en el agua, el s odi o
y el resto de los i ones. Las causas de la pol i u r i a post f racaso renal
s on:
Du r ant e el f racaso renal , las cl ul as pi er den la s ens i bi l i dad a la
A D H (internalizacin de acuapori nas ).
Du r ant e el f racaso renal se acu mu l an urea y ot ros os mol es , q u e
pr odu cen di uresi s osmtica al recuperarse el paso t u bu l ar .
Los tbulos se des obs t ruyen al regenerarse el epi t el i o.
Diagnstico
En un f racaso renal agudo q u e no cu mpl a cri t eri os bi oqu mi cos de pr e-
rrenal (Na en or i na < 2 0 mEq/ l , EF Na < 1 %, os mol ar i dad en or i na > 500
mOs m/ kg H2 0) es preci s o i nvest i gar si se trata de u n par enq u i mat os o o
un post renal (vanse Figuras 1 9 y 20). El diagnstico di f erenci al de FRA
prerrenal y par enq u i mat os o se representa en la Tabl a 2. El mtodo di ag-
nstico para di f erenci ar un FRA par enq u i mat os o de un FRA obs t r u ct i vo
es la ecografa renal , donde se vi s ual i z a la obstrucci n. Una vez descar-
t ada, si el f racaso es agudo, tendr un or i gen par enq u i mat os o.
De la mi s ma manera, en un f racaso renal no conoci do, es preci s o di ag-
nost i car si es agu do o crni co, tal y co mo se represent a en la Tabl a 3
(MI R 99- 00, 1 84).
Una vez i dent i f i cada la necrosi s t u bu l ar aguda, es necesari o real i zar
una bsqueda ex haus t i va del agent e txi co o i squmi co resul t ant e del
epi s odi o.
Si con t odo el l o no ha s i do pos i bl e f i l i ar la causa del f racaso par enq u i -
mat os o, pu ede estar i ndi cada la real i zaci n de una bi ops i a renal .
Es i mpor t ant e conocer que, co mo ex cepci n a la regl a, ex i st e un gr u po
de FRA parenq ui mat os os q u e se compor t an como un FRA prerrenal y
cursan con Na u r i nar i o < 2 0 mEq/ l y EF Na < 1 %. Se represent an en
la Tabl a 4.
F RA
P RERRENA L
F RA
P A R E N QU I MA T OSO
Os mo l a r i d a d u r i n a r i a
( mOs m/ k g H2 0)
> 5 0 0 < 3 5 0
N a o r i n a ( mEq / l ) < 2 0 > 2 0
Ex c r ec i n f r a c c i o n a d a d e N a
(EF N a %)
< 1 > 1
Ur ea o r i n a / U r e a p l a s ma > 8 < 8
Ur e a p l a s ma / C r e a t i n i n a p l a s ma > 4 0 < 4 0
n d i c e d e f r a c a s o r e n a l (I FR) < 1 > 1
S e d i me n t o u r i n a r i o C i l i n d r o s h i a l i n o s C i l i n d r o s g r a n u l o s o s
T a b l a 2 . D i ag n s t i co d i f er en c i a l e n t r e FRA p r e r r e n a l y p a r e n q u i ma t o s o
( MI R 06 - 07 , 95; MI R 0 4 - 0 5 , 9 8 ; MI R 01 - 02 , 9 9 ; MI R 0 0 - 0 1 , 1 2 6 ; MI R 00- 01 F, 2 5 9 ;
MI R 97 - 98 , 2 03 )
F i g u r a 1 9. S e d i me n t o u r i n a r i o d e c i l i n d r o s h i a l i n o s d e l FRA
p r e r r e n a l y g r a n u l o s o s d e l a NT A (a) h i a l i n o , (b) g r a n u l o s o
A G U D O C R N I C O
Re v e r s i b i l i d a d P o t e n c l a l me n t e REVERSI BLE I RREVERSI BLE
T o l e r a n c i a cl ni ca Ma l a Bu en a
T a ma o r e n a l
( ec o g r a f a )
N o r ma l o a u m e n t a d o
D i s mi n u i d o , e x c e p t o :
Nef r opat a di abt i ca
A mi l o i d o s i s
P o l l q u i s t o s i s a d u l t o
T r o mb o s i s v e n a
r en a l
E. Fabr y e i nf i l t r aci n
l i n f o ma t o s a
P r i me r i o n e n a u m e n t a r K P 0 4
P T H N o r ma l El ev a d a
C a u s a d e m o r t a l i d a d I n f ec c i o s a C a r d i o v a s c u l a r
T a b l a 3 . D i ag n s t i co d i f er en c i a l e n t r e FRA y FRA cr ni co
26
Nefrologa
F RA P A R E N QU I MA T OSO c o n EF N a < 1 %y N a U RI N A RI O < 2 0 mEq / l
Gl o me r u l o n e f r i t i s e n d o c a p i l a r p o s t i n f e c c i o s a
Nef r o pat as p i g me n t a r i a s :
- Rab d o mi l i s i s ( mi o g l o b l n a )
- H e mo l i s i s ( h e mo g l o b i n a )
- Co l es t as i s ( b i l i r r u b i n a )
NT A s e c u n d a r i a al u s o d e c o n t r a s t e s y o d a d o s
Hi p er t ens i n v a s c u l o r r e n a l
Rec h a z o a g u d o d e l t r a s p l a n t e r en a l
Es c l er o d er mi a
Nef r o pat a i n t er s t i c i a l i nmu no al r g i ca s e c u n d a r i a al u s o d e r i f a mp i c i n a
T a b l a 4 . FRA p a r e n q u i ma t o s o c o n EF N a < 1 %
3.5. Insuficiencia renal
aguda postrenal
Etiopatogenia
Se pr odu ce cu ando hay una obstruccin brusca de la v a urolgica, l o
q ue pr ovoca un au ment o en la presin de or i na de modo as cendent e.
Es causa del 1 0 % de los casos.
La causa ms f recuent e es debi da a patologa prosttica (hi perpl as i a,
Tratamiento adenocar ci noma). Todas las causas de I RA pos t renal se represent an en
la Tabl a 6.
A l i gual q u e en el FRA pr er r enal , en la NTA es i mpor t ant e i den-
t i f i car el agent e eti ol gi co y t rat ar la enf er medad de base. Poste-
r i or ment e, se realizar un manej o si ntomti co:
Si el paci ent e mues t ra si gnos de depl eci n de vol u men, se co-
menzar con s uerot erapi a de f or ma cui dados a y moni t or i z an-
do el vol u men i nf u ndi do y su est ado de hi drataci n. A l i gual
q ue en el FRA prerrenal , mi ent ras q ue no se mant enga una
presin de perfusin adecuada no ser pos i bl e rest abl ecer el
f i l t r ado gl omer u l ar .
Una vez repuesto el dficit hdrico, si con la medi da anteri or el pa-
ci ente contina en ol i goanuri a, se intentar forzar la diuresis con
f urosemi da i ntravenosa en bol o, a dosis elevadas (1 20- 240 mg).
Si por el cont r ar i o el FRA se acompaa de sobrecarga de v o l u -
men, es preci s o real i zar restriccin hdrica y admi ni s t rar f u r o-
s emi da i nt ravenos a.
La aci dosi s metabl i ca se corregir con bi car bonat o sdi co si el
bi car bonat o plasmtico presenta una ci f ra i nf eri or a 1 8 mEq/ l . La
h i per pot as emi a se tratar si la ci f ra es s uperi or a 6 mEq/ l .
Cu ando el paci ent e no res ponde al t r at ami ent o sintomtico y co-
mi enz a a present ar si gnos cl ni cos o al t eraci ones analticas q u e pu e-
den compr omet er su vi da, es preci s o i ni ci ar t r at ami ent o de s oport e
con dilisis aguda (Tabl a 5).
I N T R A L U MI N A L I N T RA P A RI ET A L
C OMP R E S I N
E XT R N S E C A
D I S F U N C I N
N E U R G E N A
- L i t i as i s Es t eno s i s
Hi p er p l a s i a pr os t t i ca Vej i g a
C o g u l o s T u mo r e s
A d e n o c a r c i n o ma n eu r g en a
T u mo r e s Ma l f o r ma c i o n e s
pr os t t i co D i s f u nci n
c o n g n i t a s
T u mo r e s d e l a u n i n
- Ma l a c o p l a q u i a Fi br o s i s r e t r o p e r i t o n e a l
p i e l o u r e t e r a l
( 1 .
i a
, n eo p l a s i a s , Ref l u j o
me t i s e r g i d a ) v e s i c o u r e t e r a l
Ma l f o r ma c i n c o n g n l t a
( r i on e n h e r r a d u r a ,
u r t er r e t r o c a v o )
T a b l a 6 . Et i ol og a d e I RA p o s t r e n a l s eg n el n i v el al q u e s e e n c u e n t r e
l a o b s t r u cci n
R EC U ER D A
L a c a u s a ms f r e c u e n t e d e o b s t r u c c i n u n i l a t e r a l es l a l i t i a s i s . L a c a u s a
ms f r e c u e n t e d e o b s t r u c c i n b i l a t e r a l es l a h i p e r p l a s i a pr os t t i ca.
Clnica
I N D I C A C I ON ES D E D I L I SI S EN EL F RA C A SO REN A L A G U D O
D i s n ea s e c u n d a r i a a s o b r e c a r g a d e v o l u m e n r ef r a c t a r i a a di u r t i co s
( s i t u aci n e x t r e ma : e d e ma a g u d o d e p u l m n )
H i p e r p o t a s e mi a g r a v e q u e n o h a r e s p o n d i d o a t r a t a mi e n t o md i c o
A c i d o s i s met a b l i c a g r a v e q u e n o h a r e s p o n d i d o a t r a t a mi e n t o md i c o
Si t u a c i o n es cl ni cas g r a v es s ec u n d a r i a s a l a u r e mi a : encef al o pat a,
p er i c a r d i t i s o c o n v u l s i o n e s
T a b l a 5. I n d i c a c i o n e s d e t r a t a mi e n t o c o n di l i s i s e n u n FRA ( MI R 99- 00F, 1 3 4 ;
MI R 98 - 99F, 2 58 )
Q R EC U ER D A
Me d i d a s t er ap u t i cas e n l a N T A :
I n t en t a r t r a n s f o r ma r el f r a c a s o en p o l i r i c o d u r a n t e 7 2 h o r a s , c o n
8 0 - 1 2 0 m g d e f u r o s e mi d a .
Si n o s e l o g r a , r es t r i cci n h dr i ca.
C o r r ec c i n d e l o s t r a s t o r n o s h i dr o el ect r o l t i co s : a c i d o s i s , h i p e r p o t a -
s e mi a , h i p o n a t r e mi a .
T r a t a mi e n t o p r e c o z d e l as i n f e c c i o n e s .
D ep u r a c i n e x t r a r r e n a l , s i n o s e c o n s i g u e u n c o n t r o l met a b l i c o a d e -
c u a d o .
Q R EC U ER D A
L a di l i s i s n o p a r e c e me j o r a r el p r o n s t i c o en el FRA , s l o s e d e b e h a c e r
e n c a s o n e c e s a r i o y c u a n d o l as me d i d a s c o n s e r v a d o r a s f a l l a n .
El vol u men de di uresi s es mu y vari abl e: puede haber anuri a s la obst ruc-
cin es compl et a o di uresi s normal si es i ncompl et a. I ncl uso es f recuent e
q ue haya una fase de pol i uri a cuando se produce la descompresin: las
f l uct uaci ones ampl i as en la excrecin di ari a de ori na sugi eren uropata
obst ruct i va i nt ermi t ent e.
Es tpico q ue la ori na de estos paci entes presente concent raci ones de so-
di o y pot asi o cercanas a las concent raci ones plasmticas, debi do a que el
urot el i o acta como membrana s emi permeabl e para la ori na ret eni da, per-
mi t i endo q ue di chas concent raci ones se equi l i bren con las plasmticas.
Diagnstico
La ecografa es la prueba ms til para demos t rar la di l ataci n de la
v a u r i nar i a.
Tratamiento
Descompresi n pr ecoz de la v a uri nari a. Si la obstruccin se debe a
patologa prosttica, el t r at ami ent o consistir en s ondaj e u r i nar i o (MI R
27
a
e d i c i n
00- 01 F, 1 37). Si la obstrucci n es supra-
ves i cal , se realizar t r at ami ent o eti ol gi co
y col ocaci n de nefrostoma percutnea en
la pel vi s renal .
3.6. Anuria
en la insuficiencia
renal aguda
Existen pocas s i t uaci ones en las q ue el pa-
ci ent e present e una situacin de anuri a.
Si el f racaso renal agu do cursa con anur i a
(di uresi s < 1 00 ml / 24 h), el diagnstico d i -
f erenci al q ueda res t ri ngi do a (MI R 99- 00F,
1 36):
Uropat a obs t ruct i va i nf raves i cal (pat o-
loga prosttica) o uropata obs t ruct i va
a cu al q u i er ni vel sobre rion ni co f u n-
ci onant e.
Uropat a obs t ruct i va ntratubular por
cadenas l i geras, cal ci o, ci do ri co u
ox al at o.
Necros i s cor t i cal (CI D, acci dent e obst-
t ri co).
Obstrucci n vas cul ar bi l at eral (di sec-
ci n artica) o uni l at eral sobre rion
ni co f u nci onant e ( t r omboembol i s mo) .
Gl omer u l onef r i t i s ex t racapi l ar rpida-
ment e progres i va con afectaci n grave
(Goodpas t ure, l upus , vas cul i t i s ).
Nef r i t i s i nt er s t i ci al i nmunoal rgi ca
agu da con af ect aci n gr ave ( poco h a-
bi t u al ) .
La Fi gura 2 0 representa el al gor i t mo del
manej o de la i ns uf i ci enci a renal aguda.
I NSUFI CI ENCI A RENAL NO CONOCI DA ( T u r ea y cr eat i ni na)
ECOGRAFI A
A GUD A
( r ones
n o r ma l es )
Na o r i na?
< 2 0
P r er r enal
Vol u men?
D i s mi n u i d o
Hi dr at aci n Fu r o s emi d a
( d es h i d r at aci o nes ) ( i ns u f i ci enci a car di aca
s ndr ome nef r t i co,
ci r r os i s )
CRNI CA
( r i ones
peq u eos )
A GUD A
POSTRENA L
(di l at aci n
v a u r i nar i a)
So ndaj e ves i cal /
Nef r os t om a
per cu t nea
> 2 0
Necr os i s t u b u l a r
a g u d a
Cau s a?
Ret i r ar
t x i co
Ma n ej o
s i nt omt i co
Ret i r ar
t x i co
Ma n ej o
s i nt omt i co
F i g u r a 2 0. A l g o r i t mo y ma n e j o d e l a i n s u f i c i en c i a r en a l a g u d a
r
Los familiares traen a Urgenci as a un hombre de 80 aos, hipertenso conoci do, por
un cuadro di arrei co coleriforme, de 3 das de evolucin. El enfermo est obnubilado,
deshidratado y oligrico. La tensin arterial sistlica es de 80 mmHg. La urea en
sangre es de 45 0 mg/ dl y la creati ni na de 14 mg/ dl. La excrecin fraccional de sodio
es de 5 %. Vd. sospecha que el enfermo tiene:
1 ) Fr acas o r enal por pi el onef r et i s .
2 ) Gl o mer u l o nef r i t i s agu da.
3 ) Vas cu l i t i s c o n af ect aci n i nt es t i nal y r enal .
4 ) Ur emi a pr er r enal .
5) Necr os i s t u bu l ar agu da.
MI R 00- 01 , 1 2 6 ; RC: 5
Valorar la situacin de la funcin renal en el siguiente caso: varn de 49 aos, diagnos-
ticado de miocarditis, ingresa con disnea, objetivndose una situacin de insuficiencia
cardaca extrema. La tensin arterial era de 70 / 40 mmHg. La diuresis en las primeras
2 4 horas fiie de 40 0 mi, el sedimento era normal, la concentracin urinaria de sodio
de 8 mmol/ l y su excrecin fraccional de 0,4. La urea en sangre era de 9 0 mg/ dl y la
creatinina 2,6 mg/ dl:
1 ) Fu nci n r enal n o r ma l .
2 ) I ns u f i ci enci a r enal pr er r enal p r o d u c i d a por b aj o gas t o car d aco.
3 ) Fr acas o r enal p ar enq u i mat o s o ( necr os i s t u bu l ar ) por baj o gas t o car d aco.
4 ) Su ger ent e d e emb o l i s mo r enal .
5) Necr os i s co r t i cal .
RC: 2
2 8
Nefrologa
r
L.
Paciente de 65 aos que acude a Urgenci as por anuria absoluta de 2 5 horas de evo-
lucin despus de la administracin de una sola dosis de un antiinflamatorio. Qu
exploracin sera la ms aconsej abl e, entre las siguientes, para el diagnstico de la
nefropata?
1 ) Det er mi naci n del ant geno es pec f i co prost t i co (PSA).
2 ) Tcni cas i sot pi cas par a val or ar l a perf us i n r enal .
3) Obs er var el r i t mo de el evaci n de cr eat i ni na en pl as ma.
4 ) Ecograf a r enal par a val or ar t amao r enal y as pect o del s i s t ema ex cr et or .
5} Bi ops i a r enal par a co nf i r mar l a l esi n hi s t ol gi ca.
MI R 99- 00F, 1 3 6 ; RC: 4
Hombre de 75 aos que acude al hospital por oliguria de varios das de evolucin y
dolor en hipogastrio, donde se palpa una masa. En el examen de la sangre se detecta
una creatinina de 3 mg/ dl y un potasio de 5,8 mEq/ l. Qu mani obra, de entre las
siguientes, consi dera la ms recomendabl e en este caso?
1 ) Hemodi l i s i s .
2 ) Sondaj e u r i nar i o .
3) Urograf a i nt r avenos a.
4 ) T C a b d o mi n a l .
5) Ci s t os copi a.
MI R 00- 01 F, 1 3 7 ; RC: 2
2 9
Ori ent aci n
MIR
04.
ENFERMEDAD RENAL CRNICA
r
Aspectos esenciales
k.
Se debe co no cer bi en l os
h i t os de l a evol u ci n de l a
ERC, cl ni ca (en es peci al , el
met a b o l i s mo f os f ocl ci co),
as c o mo l os t r at ami ent os
cons er vador es .
Q~J En l a ERC, l a P T H y el P es t n e l e v a d o s , mi e n t r a s el c a l c i o y l a v i t a mi n a D es t n d e s c e n d i d o s .
j~2~] A m e d i d a q u e e mp e o r a el f i l t r a d o , a p a r e c e n : h i p e r p a r a t i r o i d i s mo s e c u n d a r i o , a n e mi a , a c i d o s i s , y e n es t a d i o s
t e r mi n a l e s o l i g u r i a , h i p e r p o t a s e mi a e i n s u f i c i e n c i a c a r d a c a .
["3"] L a c a u s a ms f r e c u e n t e d e ERC es l a d i a b e t e s me l l i t u s ( MI R 0 0 - 0 1 , 1 2 2 ) .
["4"] H a y t r es i n d i c a c i o n e s p a r a i n i c i a r di l i s i s : a) c l n i c a u r mi c a , b) a l t e r a c i o n e s i n i c a s y el ect r o l t i cas q u e n o
r e s p o n d e n a t r a t a mi e n t o c o n s e r v a d o r , y c) s o b r e c a r g a d e v o l u m e n q u e n o r e s p o n d e a t r a t a mi e n t o .
r j j El s n d r o me d e d e s e q u i l i b r i o s e p r o d u c e p o r u n a o s c i l a c i n i ni ca b r u s c a e n t r e l a s a n g r e y el L CR t r a s u n a
di l i s i s m u ye f i c a z , l o q u e p r o d u c e e d e ma c e r e b r a l .
4.1 . Definicin
UJ Pr egu nt as
La enf er medad renal crni ca (ERC) es la prdida gradual y progres i va de la capaci dad renal es t abl eci da en ms
de tres meses.
Se caract eri z a por una lesin renal , q u e puede ser:
Est ruct ural : cu ando ex i s t en al t eraci ones det ect adas por tcnicas histolgicas o de i magen.
Fu nci onal : cu ando ex i st e alteracin en:
El i mi naci n de los pr odu ct os de des echo del met abol i s mo ni t r ogenado, por ej empl o, creat i ni na, urea,
ci do rico, et c.
Regul aci n del eq u i l i br i o hidroelectroltico, q u e or i gi na al t eraci ones del vol u men plasmtico, la nat re-
mi a, los ni vel es de pot as i o, cal ci o, fsforo, magnes i o.
Regul aci n del eq u i l i br i o cido- base: se pr odu ce nor mal ment e aci dos i s con au ment o del ani n gap.
La funci n h or monal : el rion i nt ervi ene en:
> Formaci n de er i t r opoyet i na (EPO) por las cl ul as del i nt ers t i ci o medul ar .
> La acti vaci n de la vi t ami na D, ya q u e la segunda hi droxi l aci n de la vi t ami na D ocu r r e en el tbulo
pr ox i mal .
> Act i vaci n y transmisin de seales del SRAA (si stema reni na- angi ot ens i na- al dos t erona).
> La conversi n perifrica de T4 en T3 .
> La degradaci n de i ns ul i na y cor t i s ol .
- Ot ras al t eraci ones : co mo la prdida de protenas y al t eraci ones en el s edi ment o u r i nar i o.
- MI R 09- 1 0, 92
- MI R 08 - 09, 1 02
- MI R 07 - 08 , 98
- MI R 06 - 07 , 2 3
- MI R 05- 06 , 99
- MI R 02 - 03 , 1 7 7
- MI R 01 - 02 , 1 0 1 , 1 02
- MI R 0 0 - 0 1 , 1 2 2 , 1 3 1 , 1 3 2
- MI R 99- 00, 6 9, 1 3 4 , 1 8 0, 1 83
- MI R 98 - 99F, 2 54 , 2 5 8
- MI R9 7 - 9 8 , 1 8 3 En la Fi gura 21 se muest ra la distribucin de la ERC por etiologas.
4.2. Etiologa de la enfermedad
renal crnica (MIR00-01,122)
3 0
Nefrologa
ET I OLOGI A
Mi x t a
EPQA
No f i l i ada
I nt er s t i ci al
Gl o mer u l a r
Vas cu l ar
D M
0, 00 5,00
1 1 1 1
1 0 , 0 0 % 1 5 , 0 0 % 2 0 , 0 0 % 2 5 , 0 0
c
DM Vascul ar Gl omer ul ar Intersti ci al No fi l i ada EPQA Mi xta
2 4 , 4 0 % 2 0 , 1 0 % 1 5 , 7 0 % 1 3 % 1 2 , 7 0 % 9 % 5 %
EPQA: enf er med ad pol i qu sti ca del ad u l t o
F i g u r a 2 1 . D i s t r i bu ci n d e l a ERC p o r et i o l o g as
4.3. Clnica dabi a 7)
EST ADI OS DE LA ERC
1 D a o r en a l c o n FG n o r ma l o a u me n t a d o > 9 0 ml / mi n
II D a o r en a l c o n FG l e v e me n t e d i s mi n u i d o 6 0- 8 9 ml / mi n
III FG mo d e r a d a me n t e d i s mi n u i d o 3 0- 59 ml / mi n
IV FG g r a v e me n t e d i s mi n u i d o 1 5- 2 9 ml / ml n
V ERC t e r mi n a l FG < 1 5 ml / mi n
T a b l a 7 . Es t a d i o s d e l a ERC
En la Tabl a 8 se muest ra la rel aci n q u e ex i st e ent re la ca da del FG y
las al t eraci ones inicas q ue van paral el as. A s i mi s mo, se ex ponen las
di st i nt as al t ernat i vas para el t r at ami ent o cons ervador.
Uremia
Digestivo
Es caracter sti co el mal s abor de boca, y el f et or urmi co (mal ol or
s ecu ndar i o de la degradaci n de la urea en sal i va), as co mo anor ex i a
(al teraci n urmi ca q u e mej or a con hemodi l i s s [MI R 99- 00, 1 80]),
las nuseas y l os vmi tos. Se ha obs er vado q u e ex i s t e mayor t enden-
ci a a lcera ppti ca y al s angrado di ges t i vo.
Neurolgico
La cl ni ca t pi ca i ncl u ye embo t ami ent o , s omnol enci a, cans anci o,
i ns omni o, el s ndrome de las pi er nas i nq u i et as y la neuropat a per i -
fri ca (al t er aci ones pr i mer ament e s ens i t i vas q u e pu eden ev o l u ci o -
nar a mot or as ) . Los cal ambr es t ambi n t pi cos, s on s ecu ndar i os a l a
h i pocal cemi a.
Piel
La col or aci n caract er st i ca es cet r i na (por anemi a y ret enci n de
u r ocr omos ) , mu y f r ecu ent ement e l os paci ent es r ef i er en pr u r i t o (se-
cu ndar i o a PTH y cal ci f i caci ones s ubcut neas ), y cu and o l as ci f r as
de urea s on mu y al t as se pu ede ver la es car ch a urmi ca ( pol vo f i no
r es u l t ant e t ras la evapor aci n de u n s u dor con al t a urea).
C UA N D O C A E EL FG ENT RE ALT ERAC I N T RAT AMI ENT O C ONSERVA DOR
Ni cturi a ( MI R 0 8 - 0 9 , 1 0 2 )
Met ab o l i s mo f osf ocl ci co p o r l o q u e :
A u me n t a P T H ( t o x i n a u r mi ca) ( MI R 0 1 - 0 2 , 1 0 1 ) C o nt r o l ando el f osf ato y el cal ci o
3 0 - 5 0 ml / mi n
A u me n t a f s f or o e n p l a s ma D i et a b a j a e n f s f or o ( r es t r i cci n d e c a r n e y pr ot e nas ) ( MI R 9 9 - 0 0 , 6 9 )
Qu e l a n t e s d e f s f or o
D i s mi n u ye c a l c i o S u p l e me n t o s d e c a l c i o
V i t a mi n a D
D i s mi n u ye l a v i t a mi n a D V i t a mi n a D
Fr ma c o s q u e i n c r e me n t a n l a s e n s i b i l i d a d d el r e c e p t o r d e v i t a mi n a D
A n emi a nor moc ti ca nor moc r mi c a ( p u e d e s er
macr o c t i ca- h i po cr mi ca s a s o c i a df i ci t d e h i er r o )
EP O r e c o mb l n a n t e ( p u e d e o r i g i n a r HT A ) ( MI R 0 9 - 1 0 , 9 2 )
Su p l e me n t o s d e h i e r r o
C o n t r o l d e l o s n i v el es d e P T H
Ot r o s s u p l e me n t o s n u t r i c i o n a l e s : c i d o as c r bi co , c a r n i t i n a , c i d o
f l i co, v i t a mi n a B1 2 . . . ( MI R9 9 - 0 0 , 1 8 3 )
1 5 - 2 9 ml / mi n
Aci dosi s
A c u m u l o d e a n i o n e s ( s o b r e t o d o f o s f a t o ) , q u e o r i g i n a n
u n a u m e n t o d e l a n i n gap
L es i n t u b u l a r :
- T. p r o x i ma l : n o s e r e a b s o r b e H C 0 3 "
- T. d i s t a l : n o s e e l i mi n a n H* ( p r o t o n e s )
D i s mi n u c i n d e l o s a t r a p a p r o t o n e s t u b u l a r e s
( p o r l o q u e s e p u e d e n s ec r et a r me n o s p r o t o n e s )
Bi c a r b o n a t o
1 0 - 1 4 ml / mi n Ur emi a
< 1 0 ml / mi n
A c u m u l o K ( MI R 0 2 - 0 3 , 1 7 7 ) Me d i d a s c o n t r a h i p e r p o t a s e mi a
< 1 0 ml / mi n
A c u m u l o H2 0 D i u r t i co d e l as a ( f u r o s e mi d a )
T ab l a 8. Hi t o s d e l a pr o gr es i n d e l a ERC y t r a t a mi e n t o c o n s e r v a d o r
31
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8.
a
edicin
Nutricin
A ct u al ment e, el sobrepeso es el ndi ce de masa cor por al ms f recuent e
en los paci ent es establ es con ERC; si n embar go, debi do al est ado i nf l a-
mat or i o crni co, la mayora estn mal nu t r i dos , l o q u e les predi s pone a
i nf ecci ones y enl ent ece la ci catri zaci n de las heri das.
Respuesta inmunitaria
La ERC or i gi na i nmu nodef i ci enci a f u nci onal , con l o q u e se cons i dera a
estos paci ent es i nmu nodepr i mi dos , y por el l o se i ncl u yen en las cam-
paas de vacunaci n es t aci onal .
Cardiovasculares
La causa ms f recuent e de mu er t e en ERC es la cardi ovas cul ar (MI R
07 - 08, 98 ; MI R 00- 01 , 1 31 ). Las al t eraci ones q ue se pr odu cen son las
si gui ent es.
Hipertensin
Es la compl i caci n ms f recuent e de la ERC. El t r at ami ent o se basar en
cont r ol de la vol emi a (con diurticos) y la restriccin de sal (MI R 06 - 07 ,
23). El ant i h i per t ens i vo de el ecci n sern los ant agoni st as del SRAA (se
ha de ser cu i dados o con el uso de i nh i bi dor es del SRAA por q u e t i enen
ri esgo de pr odu ci r hi perpot as emi a).
Hipertrofia ventricular izquierda
Es s ecundari a a la HTA pr ol ongada, la art eri oescl erosi s y la sobrecarga
de vol u men.
Insuficiencia cardaca
La alteracin f u nci onal ms f recuent e es la disfuncin diastlica, q ue
i mpi de t ener un manej o adecu ado de la sobrecarga de vol u men y, por
t ant o, t i ene mayor t endenci a a la i ns u f i ci enci a card aca.
Enfermedad coronaria y vascular perifrica
Se debe a q ue t ant o las al t eraci ones del met abol i s mo calcio- fsforo,
como la hipertensin, la h i per h omoci s t ei nemi a y los t rast ornos lipid-
eos f avorecen la art eri oscl erosi s.
Hematolgicas
Anemia
La anemi a es un dat o const ant e en la ERC, ex cept o en al gunas etiologas
como, por ej empl o, la poliqustosis. Entre las causas de la mi s ma estn:
Dficit de eritropoyetina (EPO): la anemi a de la ERC es habi t ual -
ment e normoc ti ca normocrmi ca. Los obj et i vos de h emogl obi na
en estos paci ent es estn ent re 1 0- 1 2 mg/ dl . Si los ni vel es son meno-
res, o ex i ste sintomatologa se admi ni s t r a EPO- recombi nant e.
Al t eraci ones que ori gi na la hormona paratiroidea (PTH), q ue acta
como t ox i na urmica, bl oq u eando, ent re otros, los receptores de EPO.
Dficit de hierro: en cu yo caso la anemi a sera microctica hi pocro-
crmi ca. Su dficit se medir con los ni vel es de hi erro (rango normal
ent re 59- 1 58 ug/ dl ), f erri t i na (rango de la nor mal i dad ent re 26- 370
ug/ l) y el ndice de saturacin de t ransf erri na (dficit si es < 2 0 u/ g). Si
exi ste dficit de al guno de el l os, se admi ni s t ra hi erro (MI R 05- 06, 99).
Dfi ci t de ci do fl i co, vi t ami na B1 2 y ot ros cofactores de la eritro-
poyesis.
Trastornos de la coagulacin
Por u n ef ect o di r ect o de la u r emi a, su diagnstico es de exclusin con
otras causas de al t eraci ones de la coagul aci n.
Endocrinas
Oseomineral asociada a ERC
Se denomi na as a las al t eraci ones bi oqu mi cas, esquelticas y cal ci f i -
caci ones extraesquelticas secundari as a ERC. Puede cursar con una o
la combi naci n de las si gui ent es mani f es t aci ones :
Anormalidades del calcio, fsforo, hormona paratiroidea y vitami-
na D (Figura 22). Cuando el f i l t rado gl omerul ar (FG) di s mi nu ye por
debaj o de 50 ml / mi n, el fsforo plasmtico aument a (debi do a que
no es f i l t rado), l o que s upone un estmulo que desci ende el cal ci o
plasmtico (f oment ando su el i mi naci n renal y su ent rada al hueso).
Tant o la disminucin del cal ci o plasmtico, como el aument o del fs-
f oro, producen un aument o de PTH. Por ot ro l ado, la prdida de masa
renal f unci onant e di s mi nu ye la act i vi dad de 1 a- hi drox i l asa, necesari a
para la activacin a ni vel del tbulo pr ox i mal de vi t ami na D. El des-
censo de la vi t ami na D di s mi nu ye la absorcin i ntesti nal de cal ci o
que, como se ha di ch o, es t i mul a la produccin de PTH. El au ment o
de la PTH debera est i mul ar la el i mi naci n renal de fsforo, l o q ue no
sucede por q u e exi ste disminucin del FG. A ni vel seo, el ex ceso de
PTH es t i mul a la resorcin sea, que ex trae cal ci o y fsforo del hueso.
En la ERC, los ni vel es de fsforo y PTH estn, por t ant o, aument ados ,
la vi t ami na D di s mi nu i da y los ni vel es de cal ci o, aunq ue en estadios
i ni ci al es pueden ser normal es o i ncl us o al tos, f i nal ment e estn des-
cendi dos (MI R 98- 99F, 2 54 ; MI R 97- 98, 1 83).
Si Cax P > 55
Cal ci fi l axi a
F i g u r a 22. Fi s i opat ol og a d e me t a b o l i s mo cal ci o- f s f or o e n l a ERC
32
Nefrologa
Alteraciones en el esqueleto. Existen dos t i pos de l esi ones seas:
- A l t o r emodel ado donde la f or ma ms caracterstica es la ostetis
fibrosa, s ecundari a al hiperparatroidismo s ecundari o, s i endo las
l esi ones radiolgicas ms caractersticas la resorcin subperis-
t i ca (desaparicin de la porci n t er mi nal ) de la cara radi al de
las f al anges di st al es, el crneo en "sal y pi mi ent a", qui st es seos
pardos y las vrtebras en "j ersey de r u gby".
- Baj o r emodel ado. Segn la tasa de mi neral i zaci n:
> Si es nor mal , ser enfermedad sea adinmica.
> Si es anor mal , es osteomalacia, en la q u e son caractersticas
las lneas de Looser por dficit de vi t ami na D.
Calcificaciones cardiovasculares o de otros tejidos blandos. Cl si -
cament e se ha des cri t o q u e cu ando el pr odu ct o de las concent r aci o-
nes de cal ci o y fsforo sricos son > 50 ex i st e ri esgo de cal ci fi caci n
metastsica en partes bl andas (Fi gura 23), en la act u al i dad este f e-
nmeno parece depender tambi n de ot ros f act ores co mo el pH
plasmtico o los ni vel es de PTH.
F i g u r a 2 3 . I ma g e n d e cal ci f i caci n v a s c u l a r e n a r t er i a po pl t ea
Metabolismo de la glucosa
Estas al t eraci ones se pr odu cen debi do a q u e ex i st e una alteracin en la
utilizacin de la gl ucos a, as co mo en la respuesta a la i ns ul i na (el rion
el i mi na i ns ul i na de la ci rcul aci n).
Alteraciones hormonales
Cr eci mi ent o. La u r emi a i mpi de la correct a utilizacin de estas hor-
monas , l o q ue en nios condi ci ona u n enl ent eci mi ent o del cr eci -
mi ent o y di smi nuci n de la t al l a.
Hor monas sex ual es. A l t eraci ones q u e condu cen a la es t eri l i dad por
amenorrea y disfuncin ercti l .
4.4. Tratamiento
Conservador (vase la Tabl a 8).
Dilisis: per mi t e mant ener una acl ar ami ent o por enci ma de 1 0 mi /
mi n. No rest abl ece las restantes f u nci ones del rion (Fi gura 2 4 y
Tabl a 9).
Q R EC U ER D A
El t r a t a mi e n t o d e l a ERC s e b a s a e n r e s t r i n g i r l a i n g es t a d e s a l , ev i t a r l a
p r o t e i n u r i a y c o n t r o l a r t a n t o l a h i p er t ens i n a r t er i a l c o m o el me t a b o l i s -
m o f o s f o c l c i c o .
F i g u r a 2 4 . Mq u i n a d e h emo di l i s i s
A G U D A S C R N I C A S
H i p e r p o t a s e mi a q u e n o F G < 1 0 %
r e s p o n d e FG < 1 5 %e n d i ab t i co s
So b r e c a r g a d e v o l u m e n
i ndi caci ones
de hemodi l i si s
Cl ni ca d e u r e mi a g r a v e:
- Encef al o pat a
- P er i c a r d i t i s
- Co a g u l o p a t a
A c i d o s i s q u e n o r e s p o n d e
( MI R 9 9 - 0 0 , 1 3 4 ; MI R 98 - 99F, 2 58 )
T a b l a 9. I n d i c a c i o n e s d e h emo di l i s i s
3 3
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8 .
a
edicin
Hemodilisis Trasplante renal
La hemodilisis consi st e en i nt erponer dos compar t i ment os lquidos
(sangre y lquido de hemodilisis) a travs de una membr ana s emi per-
meabl e, l l amada f i l t r o o di al i z ador .
Permi t e vol ver a una funci n renal nor mal (con sus cuat ro f unci ones ),
por l o q u e aport a una mej or cal i dad de vi da, una mayor s upervi venci a
y es ms barat o (MI R 00- 01 , 1 3 2 ).
La membr ana s emi per meabl e per mi t e el i nt er cambi o por difusin s i m-
pl e (por di f erenci a de concentraci n) de agua y sol ut os de pequeo y
medi ano peso mol ecu l ar , pero no las protenas o las cl ul as sanguneas
(cuyo el evado peso mol ecu l ar i mpi de q u e se f i l t ren).
As, h aci endo un res umen a grosso modo:
Pasa de la sangre al lquido de hemodilisis: cr eat i ni na, urea, pot a-
si o, fsforo, etc.
Pasa del lquido de hemodilisis a la sangre: bi carbonat o, cal ci o, etc.
Las compl i caci ones neurolgicas del t r at ami ent o dialtco vi enen i ndi -
cadas en la Fi gura 2 5.
DEMENCI A DI ALT I CA
Por a c u mu l o n eu r o n a l
d e a l u mi n i o
Pr di da d el i n t el ec t o
y d e l a me mo r i a , t en d en c i a
al s u eo, c o ma y mu e r t e
T r a t a mi en t o : EDTA
S NDROME DEL DESEQUI LI BRI O
Por di l i si s r pi das o c o n l q u i do
d e di l i s i s i n a d ec u a d a s
Ed ema cer eb r al : s o mn o l en c i a ,
c o ma y mu e r t e
T r a t a mi en t o : r ep et i r di l i si s
l e n t a me n t e + ma n i t o l al 2 0 %
F i g u r a 2 5 . C o mp l i c a c i o n e s d e l t r a t a mi e n t o c o n di l i s i s
Plasmafresis
Se trata de una tcni ca (Tabl a 1 0), di s t i nt a a la dilisis, q ue consi st e en
hacer pasar la sangre por u n f i l t r o q u e r ecambi a el pl as ma, el i mi nando
de la sangre au t oant i cu er pos , nmunocompl ej os, medi adores i nf l ama-
t ori os o res t i t uyendo f act ores plasmticos.
I NDI C AC I ONES C ONT RA I ND I C A C I ONES
E n f e r me d a d d e G o o d p a s t u r e
Gl o me r u l o n e f r i t i s ex t r a c a p i l a r es
( en l a s t r es )
I nf ecci n a c t i v a
H e mo r r a g i a a c t i v a
En f e r me d a d c a r d i o v a s c u l a r g r a v e
Mi e l o ma ml t i p l e
( s n d r o me d e h i p e r v i s c o s i d a d )
A n t e c e d e n t e s d e r ea c c i o n es
al r gi cas g r a v es a l as pr o t e nas
SHU y P T T
C r i o g l o b u l l n e mi a mi x t a
S n d r o me d e Gu i l l ai n- Bar r
Mi as t en a gravis
H i p e r c o l e s t e r o l e mi a s f a mi l i a r es
pl as mt i cas
T a b l a 1 0. I n d i c a c i o n e s y c o n t r a i n d i c a c i o n e s d e l a pl as maf r es i s
R E C U E R D A
L a pl as maf r es i s es u n a t c n i c a d e d ep u r a c i n e x t r a r r e n a l t i l e n e n f e r -
me d a d e s c o n s u s t r a t o i n mu n o l g i c o , a l t e r a c i o n e s e n l o s f a c t o r es p l a s -
mt i c o s o me d i a d o r e s i n f l a ma t o r i o s .
El i nj er t o renal no se l ocal i z a h abi t u al ment e en la mi s ma l ocal i zaci n
q ue los rones nat i vos (ret roperi t oneal es ), si no q u e se i mpl ant a en FII
(Fi gura 2 6 ).
F i g u r a 2 6 . L ocal i z aci n d e l t r a s p l a n t e r en a l
Las cont r ai ndi caci ones del t ras pl ant e renal se ex ponen en la Tabl a 1 1 .
El paci ent e t r as pl ant ado renal es u n paci ent e co mpl ej o ; en la Tabl a
1 2 se h ace r ef er enci a a las compl i caci ones ms f r ecu ent es .
En la Tabl a 13 se repasa la asociacin de las gl omerul onef ri t i s y el tras-
pl ant e.
C ONT RA I ND I C A C I ONES C ONT RA I NDI C A C I ONES
A BSOL UT A S REL AT I VAS
Neo pl as a a c t i v a o met as t s i ca En f e r me d a d c o n s u s t r a t o
en el m o m e n t o a c t u a l i n mu n i t a r i o s i n a c t i v i d a d
VI H e n e s t a d i o a v a n z a d o e n l os l t i mo s 6 mes es
C a l c i f i c a c i o n es i n s a l v a b l es e n v a s o s Focal y s e g me n t a r l a d e t i p o
C o mo r b i l i d a d i di opt i co, q u e h a r e c i d i v a d o
Co nt r ai nd i caci n t e mp o r a l e n d o s o c a s i o n es
p o r p r o c e s o a g u d o I n c u mp l i mi e n t o t er ap u t i co
P at o l o g a ps i q u i t r i ca n o c o n t r o l a d a A d i ccl n a c t i v a
I nf ecci n h ept i ca c o n r epl l caci n
a c t i v a ( MI R 0 1 - 0 2 , 1 0 2 )
T a b l a 1 1 . C o n t r a i n d i c a c i o n e s d e l t r a s p l a n t e r en a l
3 4
Nefrologa
SI EXI ST E. . . SE D EBE SOSP EC HA R. . .
P r o t ei n u r i a o c i l i n d r o s h emt i c o s L es i n g l o me r u l a r
D e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e f u n c i n r en a l s i n q u e ex i s t a o t r a cl ni ca Ur o pat a o b s t r u c t i v a ( s e c u n d a r i o a u n a es t en o s i s e n l a v a u r i n a r i a ) f r e c u e n t e
e n l as 1 - 1 2 s e ma n a s
D o l o r e n l a z o n a d e l i n j e r t o , d e t e r i o r o d e f u n c i n r en a l y fiebre + S e d i me n t o u r i n a r i o c o n b a c t e r i u r i a
y pi u r a
So b r ei n f ec c i n d e l i n j e r t o
( p i el o n ef r i t i s )
+ Bi o p s i a c o mp a t i b l e Rec h a z o ( ms f r e c u e n t e en l o s 3
p r i me r o s mes es )
I n e s t a b i l i d a d h emo d i n mi c a Hi p o t en s i n ( en el p o s t r a s p l a n t e
i n me d i d a t o )
D eh i s c en c i a d e s u t u r a s c o n s a n g r a d o v e n o s o o a r t er i a l
HT A (a l a r g o p l a z o ) Es t en o s i s d e a r t er i a r en a l
Cl ni ca i n f ec c i o s a , MEG o f i e b r e I nf ecci n o p o r t u n i s t a
El p a c i e n t e d ej a d e o r i n a r y e mp i e z a c o n di s t ens i n a b d o mi n a l ,
o c o n a b u n d a n t e d r e n a j e p o r l o s r e d o n e s ( h a b i t u a l me n t e e n el p o s t r a s p l a n t e
i n me d i a t o )
F s t u l a u r i n a r i a
T a b l a 1 2 . C o mp l i c a c i o n e s d e l t r a s p l a n t e r en a l
G L OME R U L ON E F R I T I S Y T R A S P L A N T E
L a q u e r ec i d i v a c o n ms f r e c u e n c i a Me s a n g i o c a p l l a r II
L a q u e r ec i d i v a ms r p i d o FyS i di opt i ca
L a q u e a p a r e c e ms de novo en t r a s p l a n t a d o s Me mb r a n o s a
L a ms p r e v a l e n t e e n t r a s p l a n t a d o s Me s a n g i a l I g A
T a b l a 1 3 . A s o ci aci n d e l as g l o me r u l o n e f r i t i s y t r a s p l a n t e r en a l
Para evi t ar el rechaz o, se trata a los paci ent es con i nmunos upres ores ,
q u e bl oq u ean la respuesta i nmu ni t ar i a; por el l o, ant e una pregunt a MI R
en la q u e se habl e de cl ni ca i nf ecci os a, se debe sospechar una i nf ec-
ci n opor t u ni s t a.
r
Paciente en tratamiento reciente con hemodilisis que desarrolla de forma aguda: 3) S ndr ome de des eq u i l i br i o ,
cefalea, nuseas, agitacin, somnol enci a y convulsiones. Cul es el diagnstico ms 4 ) L i nf o ma cer ebr al p r i ma r i o ,
probable? 5) Mi el i nl i s i s cent r al p o n t i n a.
1) Encef al opat a p o r di l i si s. RC: 3
2) Encef al opat a u r mi ca.
35
05.
SNDROME NEFRTICO
Se debe co no cer
el co ncep t o , l a et i ol og a
y l a cl ni ca. Hay q u e es t u di ar
el s ndr ome nef r t i co a l a vez
q u e el s ndr ome nef rt i co,
y r epas ar l as di f er enci as
ent r e u n o y ot r o.
Aspectos esenciales
[~~] Ol i g u r i a + H e ma t u r i a = C i l i n d r o s h emt i c o s .
(~2~| L a p r e s e n c i a d e c i l i n d r o s h emt i c o s e q u i v a l e al d i a g n s t i c o d e s n d r o me nef r t i co.
["3"] L a c a u s a ms f r e c u e n t e es l a p o s t i n f e c c i o s a .
("4] L os e d e ma s d e l s n d r o me nef r t i co s o n p o r r et en c i n d e a g u a y s al (a d i f e r e n c i a d e l o s e d e ma s d e l s n d r o me
nef r t i co q u e s o n p o r h i p o p r o t e i n e mi a ) .
5.1. Caractersticas generales
0 P r egu nt as
MI R 05- 06 , 95
MI R 04 - 05, 99
MI R 03 - 04 , 8 5
El sndrome nefrtico se def i ne por la pres enci a de h emat u r i a, pr ot ei nu r i a y reducci n aguda del f i l t r ado gl o-
merul ar con ol i gu r i a, i ns u f i ci enci a renal rpidamente progres i va y retencin de agua y sal . Los edemas y la
hipertensin son f recuent es , pero no const ant es. Este sndrome se caract eri z a por:
Est pr odu ci do por una i nfl amaci n aguda de los glomrulos (en menor medi da, de los tbulos). Es un pr o-
ceso gener al ment e au t ol i mi t ado, q u e t i ene t endenci a a la curaci n en das o semanas.
La h emat u r i a y la pr ot ei nu r i a se deben a un dao de la pared gl omer u l ar (mes angi o y barrera de per meabi l i -
dad), q ue per mi t e q ue los hemates y las protenas pasen al es paci o u r i nar i o, apar eci endo en la or i na. La he-
mat u r i a pu ede ser macroscpi ca o mi croscpi ca. El s edi ment o pu ede cont ener ci l i ndr os hemticos (hal l az go
ex cl u s i vo de las hemat uri as de or i gen en la nef rona).
La prot ei nuri a aparece, casi cons -
t ant ement e, en rango no nefrtico.
En ocas i ones t i ene carcter epi -
dmi co, dent r o de pequeas co-
mu ni dades .
La enf er medad q ue t pi camente
cursa con este cu adr o es la gl o-
mer u l onef r i t i s aguda postestrep-
tocci ca.
5.2. Etiologa
En la Tabl a 1 4 se recogen las pr i n-
ci pal es causas de sndrome nefrti-
co. En general , en nios y j venes
se asoci a a nefropatas gl omerul ares
y, en adul t os y anci anos , se asoci a
a gl omer u l onef r i t i s ex t racapi l ares . La
Fi gura 2 7 mues t ra la fisiopatologa
del sndrome nefrtico.
I nf l amaci n
PROTEI NURI A OL I GOA NURI A A ZOEMI A HEMA T URI A
Ret enci n d e H 2 0 y s al
Ed ema
t Ej e RA A
Encef al opat a HTA
F i g u r a 2 7 . Fi s i opat ol og a d e l s n d r o me nef r t i co
3 6
Nefrologa
GL OMERUL ONEFRI T I S
POST I NFEC C I OSA S
GL OMERUL ONEFRI T I S PRI MARI AS E N F E RME D A D E S SI ST MI C A S OT RA S E N F E RME D A D E S RENA L ES
- Bac t er i ana Gl o me r u l o n e f r i t i s e x t r a c a p l l a r L u p u s e r i t e ma t o s o s i s t m co Nef r i t i s t u b u l o i n t e r s t i c i a l a g u d a
- F a r i n g o a mi g d a l a r / c u t n ea t i p o s 1, I I , I I I P r p u r a d e Sc h n l ei n - Hen o c h i n mu n o a l r g i c a
(S. pyogenes) Gl o me r u l o n e f r i t i s C r i o g l o b u l i n e mi a Nef r i t i s po s t r adi aci n
- En d o c a r d i t i s ( es t a f i l o c o c o , me mb r a n o p r o l i f e r a t i v a Vas c u l i t i s n e c r o s a n t e : Nef r o pat a a s o c i a d a a s n d r o me
S. viridans) Gl o me r u l o n e f r i t i s p r o l l f e r a t i v a - P a n a r t er i t l s n o d o s a d e Gu i l l ai n- Bar r
- Shunt h i d r o c e f a l i a ( es t a f i l o c o c o , me s a n g i a l n o - l g A - S n d r o me d e We g e n e r T r o mb o s i s v e n o s a r en a l
S. viridans, d i f t e r o i d e s ) Nef r o pat a me s a n g i a l I g A - S n d r o me d e C h u r g - St r a u s s A t e r o e mb o l i s mo r en a l
- A b s c es o s v i s cer al es , o s t e o mi e l i t i s T r o m b o e m b o l i s m o r en a l , i n f a r t o r en a l
( es t a f i l o c o c o , Pseudomonas, Proteus) S n d r o me d e G o o d p a s t u r e
- N eu mo n a ( n e u mo c o c o , Klebsiella S n d r o me h emo l t l co - u r mi co
pnemoniae, Mycoplasma) P r p u r a t r o mb t i c a t r o mb o c i t o p n i c a
- Me n i n g i t i s ( me n i n g o c o c o , A t e r o e mb o l l s mo r en a l
es t a f i l o c o c o ) Mi c r o a n g i o p a t a t r o mb t i c a
- Ot r a s : fiebre t i f o i d e a , l ep r a , br cel a,
l e p t o s p l r a , s fi l i s. . .
Vi ral
- H e p a t i t i s B, h e p a t i t i s C, VI H, v i r u s
d e Eps t el n- Bar r , c i t o me g a l o v i r u s ,
v a r i c el a , r u bo l a, mo n o n u c l e o s i s ,
h a n t a v i r u s , p a r o t i d i t i s , s a r a mp i n ,
Coxsackie
Par asi tar i a
- Ma l a r i a , e s q u i s t o s o mi a s i s ,
t o x o pl as mo s s , filariasis, t r i q u i n o s i s ,
t r i p a n o s o mi a s i s
- Ot r as
- H o n g o s {Candida albicans,
Coccidioides immitis)
- Ri c k et t s i as (Coxiella)
T a b l a 1 4 . Cau s as d e l s n d r o me nef r t i co
5.3. Clnica
Se corres ponde con la cl ni ca de gl omer u l onef r i t i s aguda, y se ex pone
a conti nuaci n.
Hematuria macroscpica o microscpica. Pueden aparecer ci l i n-
dros hemticos en el s edi ment o de or i na (MI R 05- 06 , 95).
Hipertensin arterial. Debi da a la retencin hi dros al i na vol u men-
dependi ent e. Pueden aparecer mani f es t aci ones graves de la hi per-
tensin art eri al co mo encefalopata hi pert ens i va e i ns u f i ci enci a
card aca.
Edema. Se debe a la retencin hi dros al i na.
Proteinuria. Habi t u al ment e i nf eri or a 2 g/ da.
Oliguria e insuficiencia renal.
5.4. Tratamiento
Se realizar t r at ami ent o etiolgico y sintomtico de la sobrecarga h i -
dros al i na y de la i ns uf i ci enci a renal .
r
Un hombre, adicto a drogas por va parenteral, est ingresado por endocarditis infec-
ci osa. Durante su enfermedad, presenta un cuadro de glomerulonefritis aguda. Cul
de las respuestas es I NCORRECT A?
1 ) Su el e ser debi da a i n mu n o c o mp l ej o s .
2) N o s u el e pr es ent ar pi u r i a.
3) El c o mp l emen t o est des cendi do .
4 ) A veces p r o d u c e s ndr ome nef rt i co.
5) Su el e ev o l u ci o nar f av o r abl ement e al co nt r o l ar l a i nf ecci n car d aca.
MI R 04 - 05, 99; RC: 2
Un paciente que presenta en el sedi mento de ori na mi crohematuri a, proteinuria y
cilindros hemticos. Cul de los siguientes cuadros patolgicos padece?
1 ) Les i n gl o mer u l ar .
2) Les i n t bul o- i nt erst i ci al .
3) Obs t r u cci n de l a v a u r i nar i a.
4 ) I nf ecci n r enal .
5) Neopl as i a r enal .
MI R 03 - 04 , 8 5; RC: 1
37
Nefrologa
Orientacin
MIR
06.
SINDROME NEFRTICO
Hay q u e es t u di ar l as cau s as
ms f r ecu ent es , en f u nci n
de l a ed ad . Es co nv eni ent e
h acer s e u na l i st a de l as
as oci aci ones de est a pat ol og a
c o n ot r as enf er medades . Hay
q u e r epas ar l as i ndi caci o nes
de bi o ps i a r enal , l as
co mp l i caci o nes del SN ( s obr e
t o d o l a t r o mbo s i s y l a PBE por
n eu mo c o c o ) y el t r at ami ent o .
Aspectos esenciales
[~T~] P r o t e i n u r i a > 3,5 g/ d a ( n i c o c r i t e r i o i mp r e s c i n d i b l e p a r a el d i agn s t i co ) .
[~2~) Su s c a u s a s ms f r e c u e n t e s s o n l a e n f e r me d a d d e c a mb i o s m n i mo s ( l o ms f r e c u e n t e e n ni os ) , G N m e m -
b r a n o s a i di o pt i ca ( l o ms f r e c u e n t e e n a d u l t o s ) , G N e s c l e r o s a n t e y f o c a l , G N me mb r a n o p r o l i f e r a t i v a , G N
d i a b t i c a y l a a mi l o i d o s i s .
[~3~] P u e d e c o mp l i c a r s e c o n u n t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r ( i n c i d e n c i a 4 - 8 %) .
j~4~J Se d e b e b i o p s i a r el SN d el n i o s i es c o r t i c o r r e s i s t e n t e , c o n r e c i d i v a s f r e c u e n t e s o p r es en t a h i p o c o m p l e m e n -
t e mi a .
Qf j L a p r o t e i n u r i a s e t r a t a c o n I ECA . C u i d a d o c o n l o s d i u r t i co s p a r a l o s e d e ma s , p o r q u e s e p u e d e p r o d u c i r u n a
s i t u aci n p r e r r e n a l , e i n c l u s o n ec r o s i s t u b u l a r a g u d a .
6.1. Definicin y caractersticas
La pr ot ei nu r i a nor mal en una pers ona sana es < 1 50 mg/ 24 h. La pr ot ei nu r i a fisiolgica nor mal es t u bu l ar y est
compu es t a por protena de Tamm- Hor s f al l (B- gl obul i na) y al bmi na en pequeas cant i dades .
En s i t uaci ones patolgicas, la pr ot ei nu r i a puede ser de dos t i pos :
Gl omer u l ar : debi da a al t eraci ones en la per meabi l i dad de la membr ana basal . Predomi na la al bmi na. Se
denomi na pr ot ei nu r i a "s el ect i va" cu ando ms del 9 0 %son protenas de baj o peso mol ecu l ar como, por
ej empl o, la al bmi na, y " no s el ect i va" cu ando el gl omrul o per mi t e el f i l t r ado de ot r o t i po de protenas de
mayor peso mol ecu l ar adems de la al bmi na (por ej . , i nmu nogl obu l i nas ) . En este caso la al bmi na vi ene a
ser el 7 0 %de las protenas t ot al es perdi das por la or i na.
Tu bu l ar : debi da a secreci n de pr ot ei nu r i a de or i gen t u bu l ar como, por ej empl o, las p2 - mi cr ogl obu l i nas o la
l i s oz i ma.
El s ndrome nefrtico (SN) es la cons ecu enci a cl ni ca de la prdida de protenas de or i gen gl omer u l ar por la
or i na. Se cons i der a pr ot ei nu r i a en rango nefrtico cu ando es s uperi or a 3,5g/ 24 h en adu l t os y 4 0 mg/ h / m
2
en ni os.
El sndrome nefrtico se denomi na "bi oqu mi co" hasta q ue aparecen edemas , ent onces se habl a de sndrome
nefrtico "cl ni co". El sndrome nefrtico as oci ado a HTA, i ns uf i ci enci a renal o hemat uri a se denomi na " i mpu r o " .
6.2. Etiologa
Preguntas
MI R 08 - 09, 1 8 5
MI R 05- 06 , 1 00
MI R 03 - 04 , 1 6 7
MI R 01 - 02 , 1 00
MI R 98 - 99, 1 81
Las causas ms f recuent es de s ndrome nefrtico se repres ent an en la Tabl a 1 5. El por cent aj e de di stri buci n
de gl omer u l onef r i t i s en el ni o y en el adu l t o se pl as man en la Tabl a 1 6 . La eti ol og a ms f r ecu ent e del s ndro-
me nefrtico en el ni o es la enf er medad por cambi os m ni mos. La causa ms f r ecu ent e de s ndrome nefrtico
bi ops i ado en el adu l t o es la nefropata membr anos a. La etiologa ms h abi t u al de s ndrome nefrtico gl obal en
el adu l t o es la nefropata di abti ca, q u e no suel e ser bi ops i ada, pues t o q u e es di agnos t i cada por el cont ex t o
cl ni co del paci ent e (di abet es mel l i t u s de l argo t i empo de evol uci n, evol uci n progres i va de mi cr oal bu mi -
3 8
Nefrologa
nu r i a a pr ot ei nu r i a, con retinopata y vascul opat a as oci ada). La causa
ms f r ecu ent e de s ndrome nefrtico en el anci ano (> 75 aos) es la
ami l oi dos s. La gl omer u l onef r i t i s pr i mar i a ms comnment e r es pon-
sabl e de un s ndrome nefrtico en el adu l t o es la gl omer u l onef r i t i s
membr anos a. La Tabl a 1 7 des cri be el di agnsti co eti oi gi co de sos-
pech a de la enf er medad q u e pr odu ce el s ndrome nefrtico segn las
caractersticas del paci ent e.
R EC U ER D A
Si u n d i a b t i c o SIN r et i no pat a d i a b t i c a n i a l t e r a c i o n e s u r i n a r i a s p r e -
v i as p r es en t a u n SN, s e d e b e p en s a r e n u n a GN me mb r a n o s a , n o e n l a
nef r opat a d i a b t i c a ( MI R 05- 06, 100).
NI O (%) A D UL T O (%)
GN p o r c a mb i o s m n i mo s ( 6 0 %) GN me mb r a n o s a ( 2 5 %)
GN f o c a l y s e g me n t a r i a ( 2 8 %) GN f o c a l y s e g me n t a r i a ( 1 5 %)
GN me mb r a n o s a ( 6 %) GN p o r c a mb i o s m n i mo s ( 1 4 %)
GN me s a n g i o c a p i l a r ( 4 %) Ot r a s ( 1 0 %)
Ot r a s ( < 1 %) GN me s a n g i o c a p i l a r ( 7 %)
T a b l a 1 6 . P o r c en t a j e a t r i b u i d o a l as g l o me r u l o n e f r i t i s (GN) p r i ma r i a s
d e l t o t a l d e l o s c a s o s d e s n d r o me nef r t i co. (Datos del Registro espaol
de glomerulonefritis)
PRI MARI AS
Nef r o pat a p o r c a mb i o s m n i mo s
Gl o me r u l o s c l e r o s i s s e g me n t a r i a y f o c a l
Gl o me r u l o n e f r i t i s me mb r a n o s a
Gl o me r u l o n e f r i t i s me s a n g i o c a p i l a r
Gl o me r u l o n e f r i t i s r p i d a men t e p r o g r e s i v a
Ot r a s g l o mer u l o p a t a s ( p r o l i f er a t i v a s me s a n g i a l e s , e n d o c a p l l a r e s c o n s emi l u n a s )
SEC UNDARI AS
I nf ecci ones
Ba c t er i a n a s : g l o me r u l o n e f r i t i s po s t es t r ept o c ci cas , e n d o c a r d i t i s , n ef r i t i s p o r shunt, l ep r a , s fi l i s
( co ngni t a y s ec u n d a r i a ) , t u b e r c u l o s i s , p i e l o n e f r i t i s cr ni ca c o n r e f l u j o v es i c o u r et er a l
V r i cas : h e p a t i t i s B, c i t o me g a l o v l r u s , mo n o n u c l e o s i s i n f ec c i o s a ( v i r u s d e Eps t ei n- Bar r ) , h er p es , r et r o v i r u s ,
VI H
T o x o p l a s mo s i s . En f e r me d a d d e F a b r y
H e l mi n t o s : e s q u i s t o s o ma s , t r i p a n o s o ma s , f i l ar l as
SEC UNDARI AS
Frmacos/ T xi cos
P e n i c i l a ml n a
Me r c u r i o
Or o
C a p t o p r i l
Her o na
P r o b e n e c i d
A n t i i n f l a ma t o r i o s n o e s t e r o i d e o s
L i t i o
Ri f a mp i c i n a
C l o r p r o p a ml d a
Hl d ant o nas
P a r a me t a d i o n a , t r i me t a d i o n a
T o l b u t a mi d a
P er c l o r a t o
Bi s mu t o
T r i c l o r o e t l l e n o
P l at a
Rep el en t es d e i n s ec t o s
SEC UNDARI AS
Al rgenos, v eneno s e i nmuni z ac i ones (vacunas)
SEC UNDARI AS
L u p u s e r i t e ma t o s o s i s t mi co
Co n j u n t i v o p at a mi x t a
1 D e r ma t o mi o s i t i s
_ . . . . . . H H | A r t r i t i s r e u ma t o i d e
Enf er medades si stemi cas . , - , . . . . ., ,
g g | P u r p u r a d e Sc h o n l e i n - H e n o c h
K 9 9 - S n d r o me d e G o o d p a s t u r e
I Va s c u l i t i s ( We g e n e r y o t r a s )
. ' I - - A r t e r i t i s d e T a k a ya s u
C r i o g l o b u l l n e mi a es en c i a l mi x t a
L i p o d l s t r o f i a p a r c i a l
S n d r o me d e Sj b g r en
D e r ma t i t i s h e r p e t l f o r me
Sa r c o i d o s i s
Co l i t i s u l c er o s a
A mi l o i do s s
T r astor nos metabl i cos
y tr astor nos heredi tari os
D i a b e t e s me l l i t u s
H i p o t i r o i d i s mo e h i p e r t i r o i d i s mo
A mi l o i do s s ( f i eb r e med i t er r nea f a mi l i a r )
En f e r me d a d d e Fa b r y
S n d r o me d e u a- r t u l a
D r e p a n o c i t o s i s
D ef i c i en c i a d e c t j - a n t i t r i p s l n a
D i s t r o f i a t or ci ca a s f i x i a n t e ( s n d r o me d e Web er - C h r i s t i a n )
S n d r o me nef r t i co c o n g n i t o ( t i p o f i nl ands )
S n d r o me nef r t i co f a mi l i a r
Neopl asi as
T u mo r e s s l i dos : p u l m n , c o l o n , es t ma g o , ma ma s , o v a r l o , cr vi x , r i on, t i r o i d es , me l a n o ma ,
f e o c r o mo c l t o ma
L e u c e mi a s y l i n f o ma s d e H o d g k i n , l e u c e mi a l i nf t i ca cr ni ca, m el o ma m l t i p l e
Rec h a z o d e u n t r a s p l a n t e r en a l
P r eec l a mp s i a
HT A ma l i g n a o a c el er a d a
1 HT A r en o v a s c u l a r u n i l a t e r a l
L i n f a n g i ec t a s i a i n t es t i n a l
Mi scel nea P er i c a r d i t i s c o n s t r i c t i v a
Fal l o car d aco c o n g e s t i v o
1 Nef r o pat a p o r r ef l u j o v es i c o u r et er a l
I n s u f i c i en c i a t r i cs pi de
Ob e s i d a d m r b i d a
Nec r o s i s p a p i l a r
T abl a 1 5. Et i ol og a d el s ndr o me nef r t i co
39
a
edicin
SI SOY. . . PE N SA R EN. . .
U n n i o C a mb i o s m n i mo s
Un a d u l t o Me mb r a n o s a
U n a n c i a n o A mi l o i do s s
Un a mu j e r j o v e n L u p u s e r i t e ma t o s o s i s t mi co
U n h er o i n ma n o Fo cal y s e g me n t a r i a
U n o b e s o Fo cal y s e g me n t a r i a
U n p a c i e n t e c o n u n t u m o r d e r g a n o
s l i do
Me mb r a n o s a
U n p a c i e n t e c o n l e u c e mi a l i nf t i ca cr ni ca Me s a n g i o c a p i l a r
U n p a c i e n t e c o n e n f e r me d a d d e H o d g k i n C a mb i o s m n i mo s
U n p a c i e n t e c o n v i r u s d e h e p a t i t i s C ( VHC) Me s a n g i o c a p i l a r
U n g r a n c o n s u mi d o r d e A I NE C a mb i o s m n i mo s
U n c o n s u mi d o r d e c a p t o p r i l , s al es d e o r o ,
p e n i c i l a mi n a
Me mb r a n o s a
Un p a c i e n t e c o n t i r o i d i t i s d e H a s h i mo t o Me mb r a n o s a
Un p a c i e n t e c o n u n r i o n e n v ez d e d o s Fo cal y s e g me n t a r i a
T a b l a 1 7. So s p ec h a et i o l gi ca d e l s n d r o me nef r t i co
s eg n l as car act er s t i cas d e l p a c i e n t e
6.3. Fisiopatologa
6.4. Clnica
No s i empre ex i st e correl aci n ent re la ci f ra de pr ot ei nu r i a y la apar i -
ci n de mani f es t aci ones cl ni cas. Los hal l az gos cl ni cos ms i mpor t an-
tes se estudiarn a cont i nuaci n.
Edemas
D ebi do a la h i po al bu mi nemi a, ex i s t e u na di s mi nuci n de la presi n
onct i ca q u e f avor ece la s al i da de agu a y de s odi o al es paci o ex t ra-
vas cu l ar con la apari ci n de edemas . Pu eden os ci l ar des de peq u e-
os edemas en prpados o en mi embr os i nf er i or es hast a anas arca.
Son bl andos y dej an f vea. A par ecen en z onas de t ej i do l ax o, p r i n-
ci pal ment e prpados y z onas decl i ves . Empi ez an a ser apar ent es
cu ando la ret enci n de v o l u men al canz a l os 2 I. El edema af ect a a
t oda la anat om a, por l o q u e pu ede pr ovocar mal abs orci n i nt es -
t i nal por edema de l a par ed del t u bo di ges t i vo, o der r ame pl eu r al ,
per i t oneal o peri crdi co (MI R 08 - 09, 1 85) .
La apari ci n de los edemas depende de:
Rapi dez de instauracin del cu adr o.
Compet enci a del si stema linftico.
Sntesis de al bmi na heptica y ni vel es de al bmi na srica.
Insuficiencia renal
Se debe a u n au ment o anor mal en la per meabi l i dad de la membr a-
na bas al gl omer u l ar a las prote nas del pl as ma q u e co ndi ci o na la
prdi da de prote nas por la or i na. Puede ser debi do a una al t eraci n
en la el ect r onegat i vi dad de la bar r er a de f i l t raci n, o bi en debi do
a u na al t eraci n es t r u ct u r al de la mi s ma. La Fi gura 2 8 des cr i be la
fi si opatol og a.
Puede desarrol l arse i ns u f i ci enci a renal por di versos mot i vos :
Fracaso renal agu do prerrenal por di smi nuci n del vol u men i ntra-
vascul ar.
Necrosi s t u bu l ar por ef ect o txico de la al bmi na.
Necros i s t u bu l ar s ecundari a al uso de AI NE, I ECA o diurticos.
Lesi n gl omerul ar
Es t i mu l aci n d e s nt es i s
h ept i ca
\
t Permeabi l i dad
I
PROT EI NURI A
I
HI POPROT EI NEMI A
HI PERLI PI DEMI A
L i p i d u r i a
I
Hi poal bumi nemi a
I
i Pr oncti ca pl asma
I
i Vol umen pl asmti co efecti vo
H i p o g a mma g l o b u l l n e mi a > I nf ecci o nes
i Fact or es c o mp l e me n t o >
Df i ci t ops oni z aci n
i A n t i t r o mb i n a I I I , T r as t o r n o s
f act o r es I X, XI , XI I d e coagu l aci n
i Pr ot . t r a n s p o r t e ( t r ans f er r i na,
c o b r e, z i nc, TBG, v i t . D)
Tr ans u daci n capi l ar d e a g u a pl as mt i ca
t A D H t T o n o s i mpt i co t Ej e RA A
Retenci n H2 0 y sal
EDEMA
F i g u r a 2 8 . Fi s i opat ol og a d e l s n d r o me nef r t i co ( MI R 0 3 - 0 4 , 1 6 7 )
Fenmenos trombticos
Hay hpercoagulbil dad con t endenci a a la
t rombos i s vascul ar. La i nci denci a de co m-
pl i caci ones tromboemblicas en el SN llega
a ser del 5 0 %.
Existe t rombos i s en mltiples t erri t ori os ,
pero la ent i dad ms i mpor t ant e es la t r o m-
bosi s de la vena renal . A parece hasta en
un 3 0 % de l os paci ent es con sndrome
nefrtico. A cont ece ms f r ecu ent ement e
en paci ent es con gl omer u l onef r i t i s mem-
branos a, GN mes angi ocapi l ar, LES y ami -
loidoss, y es mu y rara en la GN s egmen-
t ari a y f ocal , en la nefropata de cambi os
m ni mos y en la di abet es.
Cl ni cament e, curs a con dol or l u mbar ,
h emat u r i a, pr ot ei nu r i a y, a veces , u n de-
t er i or o del f u nci o nal i s mo r enal . Puede
compl i car s e con u n t r o mb o emb o l i s mo
pu l monar , q u e t i ene u na i nci denci a del
4 - 8 %.
4 0
Nefrologa
Infecciones Alteraciones hidroelectrolticas
Existe mayor s u s cept i bi l i dad al des arrol l o de i nf ecci ones . Existe hi po-
gammagl obu l i nemi a, sobre t odo, de I gG y, a veces, de I gA. Hay l i nf o-
peni a, y los l i nf oci t os son di s f unci onant es ant e estmulos de mitgenos
(f i t oh emagl u t i ni na, et c. ).
Se ha des cr i t o u n des cens o del f act or B de la v a al t er na del c o mp l e-
ment o. A dems , el edema de la par ed i nt es t i nal f avor ece la t r ans -
l ocaci n bact er i ana a di ch o ni vel . Las i nf ecci ones ms f r ecu ent es
s on:
Peri t oni t i s espontnea por neu mococo (caracterstica del SN).
Neumon as.
Meni ngi t i s .
Los grmenes ms habi t ual es en el SN s on:
Streptococcus spp.
Haemophilus spp.
Klebsiella spp.
En sndromes nefrticos t rat ados con i nmunos upres ores : CMV, sa-
rampi n, herpes.
Est i ndi cada la vacunaci n cont r a neu mococo y gri pe es t aci onal .
En los nios con sndrome nefrtico hay q u e t ener especi al cu i dado
con las vacunas de vi rus at enuados y deben evi t arse durant e el brot e
de sndrome nefrtico. En cu al q u i er caso, es necesari o i nt ent ar segui r
el cal endar i o vacu nal y q ue reci ban t odas las vacunas .
Hiperlipidemia y lipiduria
Pueden preceder a la h i popr ot ei nemi a. Se debe al au ment o de la s n-
tesis de protenas en el hgado, descenso del cat abol i s mo de apol i -
poprotena B y di smi nuci n de la l i popr ot ei nl i pas a. Hay au ment o del
col es t erol y triglicridos con i ncr ement o de las LDL y VL DL , y puede
haber descenso de las HDL . Existe mayor ri esgo de at eroscl erosi s q u e,
u ni do al s edent ari s mo y la t endenci a au ment ada a las t r ombos i s , puede
condi ci onar la apari ci n de i nf art o agu do de mi ocar di o y acci dent es
cerebrovas cul ares agudos .
J
La h i per l i pi demi a condi ci ona la apari ci n de l i pi du r i a en f or ma de ci -
l i ndros grasos, cuerpos oval es grasos y cl ul as epi t el i al es cargadas de
lpidos (cruz de Mal t a).
Alteraciones cutneas
A parece pal i dez cutnea por el edema y anemi a asoci ados.
Hay f r agi l i dad cutnea del pel o y las uas; en stas se pu eden apreci ar
las bandas de Mu eh r cke (bl ancas), de disposicin t ransversal .
Disminucin de protenas endgenas
Mu ch as protenas q u e t ras port an en sangre i ones, vi t ami nas u h or mo-
nas se pi er den por la or i na, condi ci onando un dficit de las sustanci as
t rans port adas .
La ms i mpor t ant e es la h i ponat r emi a, a menu do agravada por la h-
per vol emi a y por el uso de diurticos y di et as ex ces i vament e pobres
en s odi o.
6.5. Indicaciones de biopsia renal
La aproxi maci n i ni ci al al SN debe basarse en una eval uaci n de los
dat os cl ni cos y analticos q u e, en mu ch os casos, i dent i f i can la enf er-
medad causant e del mi s mo. En tal es casos, la bi ops i a renal (Fi gura 29)
es acons ej abl e para eval uar el pronstico pero no necesari a.
La bi ops i a renal est i ndi cada:
F i g u r a 2 9. Real i z aci n d e b i o p s i a r en a l
6.6. Tratamiento
Si es pos i bl e, se intentar corregi r la causa.
I ndependi ent ement e del t r at ami ent o espec fi co, deben adopt ars e una
seri e de medi das general es dest i nadas a reduci r los edemas si n pr odu -
En el SN del adu l t o, cu ando los dat os analticos no revel an una
causa cl ara del SN o cu ando, conoci endo la causa, sea i mpor t ant e
est abl ecer un pronstico.
En el SN del ni o, cu ando ha s i do ya t rat ado con esf eroi des y ha
mos t r ado ser cort i corres i s t ent e, con reci di vas f recuent es o cu ando
present a h i pocompl ement emi a (MI R 98- 99, 1 81 ); es deci r, cu ando
la evol uci n de su sndrome nefrtico no se i dent i f i ca con una en-
f er medad por cambi os m ni mos.
En la sospecha de amiloidoss renal con negat i vi dad para am l oi de
en las bi opsi as de grasa y rect al .
En los casos de di abet es mel l i t u s cuya evol uci n de la nefropata no
sea tpica: aus enci a de retinopata, det er i or o rpido de la funci n
renal , s edi ment o gl omer u l ar con hemates o ci l i ndr os , et c.
Q R EC U ER D A
El s n d r o me nef r t i co p r i ma r i o e n el a d u l t o s e d e b e b i o p s i a r s i e mp r e . En
el n i o , s e i n i c i a t r a t a mi e n t o c o n es f er o i d es .
4 1
a
edicin
ci r det er i or o de la funci n renal ni des eq ui l i bri os hidroelectrolticos y
preveni r las compl i caci ones del SN. El peso cor por al es u n mar cador
til de retencin h i dr os al i na y de ef i caci a del t r at ami ent o.
Las medi das q ue se deben adopt ar s on:
Dieta. Hay q u e hacer restriccin del aport e de lquidos y de sal . Los
ci dos grasos han de ser pol i i ns at u r ados . La di et a debe ser nor mo-
pr ot ei ca (1 g/ kg/ da).
Q RE C U E RD A
En el s n d r o me nef r t i co l a d i e t a es p o b r e e n s al y n o r mo p r o t e i c a .
Diurticos. El us o de di urt i cos ha de ser mu y co nt r o l ado , ya
q u e a pesar de l os edemas mas i vos , pr es ent an u n es t ado de
depl eci n r el at i va de v o l u men . Hay q u e vi gi l ar l os s i gnos de
depl eci n de v o l u men y mo ni t o r i z ar la res pues t a al t r at ami ent o
medi ant e la di u r es i s y la f unci n r enal . Pu ede as oci ar s e ms de
u n t i po de di urt i co si f u es e neces ar i o. En pr es enci a de edemas
graves , la par ed i nt es t i nal pu ede est ar edemat os a, r edu ci endo
l a b i o d i s p o ni b i l i d ad or al de l os di urt i cos. En t al cas o, ser til
cambi ar la admi ni s t raci n or al de l os di urt i cos por l a admi ni s -
t raci n i nt r avenos a. Si ex i s t e h i p o al b u mi n emi a gr ave, se pu ede
pr o du ci r u na r es i s t enci a r el at i va al ef ect o de l os di urt i cos. En
di ch as s i t u aci ones es de u t i l i dad la combi naci n de di urt i cos
con al bmi na i nt r avenos a.
Control de la presin arterial y de la dislipidemia. Se debe co n-
t r ol ar l a presi n ar t er i al par a di s mi nu i r la presi n de f i l t r ado y
di s mi nu i r la pr ot ei nu r i a. Los f rmacos de el ecci n s on l os bl o -
q u eant es del s i s t ema r eni na- angi ot ens i na- al dos t er ona por su
ef ect o ant i prot ei nri co y ant i pr ol i f er at i vo (MI R 01 - 02 , 1 00) . D e-
ben admi ni s t r ar s e con cu i dado , au ment ando la dos i s de maner a
pr ogr es i va, ya q u e si hay depl eci n de v o l u men, pu eden caus ar
i ns u f i ci enci a renal agu da. A s i mi s mo, hay q u e moni t or i z ar cu i da-
dos ament e l os ni vel es de pot as i o sri co. Si el paci ent e l o t ol er a,
pu eden as oci ars e dos f rmacos de este gr u po. Si a pesar de su
us o la TA no se cont r ol a, se deben as oci ar ot r o t i po de ant i h i per -
t ens i vos .
Las estati nas son los h i pol i pemi ant es de el ecci n. Debe pr oh i bi r s e
el t abaco.
Profilaxis de tromboembolismos. Si el paci ent e est asintomtico,
se utilizarn ant i agregant es como ci do aceti l sal i c l i co, di pi r i damol
o t i cl opi di na. Si el paci ent e est encamado por algn mot i vo, se
utilizarn hepari nas de baj o peso mol ecu l ar .
r
L.
Un paciente con sndrome nefrtico presenta sbitamente dolor lumbar, varicocele
izquierdo, hematuria, incremento significativo de la proteinuria y rpido deterioro de
la funcin renal. Vd. debe pensar que di cho paciente probablemente ha desarrollado:
3 ) Una gl o mer u l o nef r i t i s r pi dament e pr ogr es i va.
4 ) Un a coagu l aci n i nt r avas cu l ar di s emi nada.
5) Una obs t rucci n de v as u r i nar i as .
1 ) Un s ndr ome u r mi co- h emol t i co.
2 ) Un a t r o mbo s i s de l a vena r enal .
RC: 2
4 2
Nefrologa
Km
r
Aspectos esenciales
07.
ALTERACIONES EN EL SEDIMENTO URINARIO
Ori ent aci n
MIR
T ema p o c o p r egu nt ad o en el
MI R. Mer ece l a pena co n o cer
l a h emat u r i a gl o mer u l ar y
di s t i ngu i r l os pr i nci pal es
ci l i ndr o s y en q u s i t u aci ones
apar ecen.
LD
a
Hematuria glomerular: si se acompaa de proteinuria, hay cilindros granulosos, hemticos o leucocitarios y
hemates dismrficos (MIR 03- 04, 85).
Cilindros de leucocitos y epiteliales: cualquier proceso inflamatorio de la nefrona. Los leucocitarios son
tpicos de pielonefritis, lupus o rechazo de trasplantes.
Cilindros eosinfilos: sugieren nefritis por hipersensibilidad.
Sedimento telescopado: cilindros gruesos y creos + cilindros celulares, granulosos y hemticos. Indica pro-
ceso crnico, tpico del LES.
7.1. Hematuria
Puede ser s ecundari a a patologa gl o-
mer u l ar o s ecundari a a patologa u r ot el i al .
Cu ando la hemat ur i a es gl omer u l ar , en el
s edi ment o u r i nar i o aparecern hemates
dismrficos y/ o es pi cul ados como cons e-
cu enci a de haber s i do def or mados a su
paso por la membr ana basal , t al y co mo se
represent a en la Fi gura 3 0 (MI R 01 - 02 , 95).
7.2. Leucocituria
Habi t u al ment e aparece as oci ada a i nf ec-
ci ones uri nari as . De f or ma ai sl ada es poco
f recuent e, au nq u e puede aparecer en las
nef ri t i s i nt erst i ci al es crni cas o en la ne-
f ri t i s l pi ca. En la Fi gura 31 se muest ra u n
ej empl o de l eu coci t u r i a si n bact eri as en
el cont ex t o de una nefropata i nt ers t i ci al
crni ca y en la Fi gura 32 los l eucoci t os
aparecen j u nt o con las bact eri as en una
infeccin del t ract o u r i nar i o.
0 Preguntas
MI R 03 - 04 , 8 5
MI R 01 - 02 , 95
7.3. Cilindros
En general , se f or man en s i t uaci ones de
ol i gu r i a en las q u e la protena de secreci n
F i g u r a 3 0. S e d i me n t o u r i n a r i o q u e i n d i c a h e ma t u r i a g l o me r u l a r
F i g u r a 3 1 . S e d i me n t o u r i n a r i o q u e i n d i c a n ef r i t i s i n t er s t i c i a l cr ni ca
p o r A I NE, c o n l e u c o c i t u r i a
43
a
edicin
t u bu l ar (Tamm- Hors f al l ) sale al ex t eri or con la morfologa del tbulo
en el q u e se haya f or mado el ci l i ndr o, q u e acta a modo de mol de. En
funci n de la situacin cl ni ca en la q u e se f or me, el ci l i ndr o ser d i -
f erent e. Las caractersticas ms i mport ant es de los pri nci pal es ci l i ndr os
se represent an en la Tabl a 1 8. Las Fi guras 3 3 , 3 4 y 35 mues t ran los
ci l i ndr os ms represent at i vos.
F i g u r a 3 2 . S e d i me n t o u r i n a r i o d e i nf ecci n d e o r i n a : l e u c o c i t u r i a y b a c t er i a s
C I LI NDRO DEFI NI C I N ENFERMEDA D
Hi al i no
P r o t e na d e T a mm- H o r s f a l l
e n o l i gu r i a. T bu l o s i n t a c t o s
Fr acas o r en a l a g u d o
p r e r r e n a l
Gr anul os o
P r ot e na d e T a mm- H o r s f a l l
c o n f r a g me n t o s d e cl u l as
ep i t el i a l es o r es t o s d e l e u c o c i t o s
Nec r o s i s t u b u l a r a g u d a
Hemt i co
P r o t e na d e T a mm- H o r s f a l l
c o n h ema t es g l o me r u l a r e s
c o mp l e t o s o f r a g me n t a d o s
Gl o me r u l o n e f r i t i s a g u d a
S n d r o me nef r t i co
Leucoci tari o
y epi tel i al
F r a g me n t o s d e l e u c o c i t o s
o e p i t e l i o
P r o c es o s i n f l a ma t o r i o s
cr ni cos / P el onef r l t i s
cr ni ca/ LES/ Rec h a z o
d e l t r a s p l a n t e
Eosi nf i l o
Si mi l a r es a l o s l eu c o c i t a r i o s p e r o
c o n eos i nf i l os . Su el en
a c o mp a a r s e d e e o s i n o f i l u r i a
Nef r i t i s p o r
h i per s ens bi l dad
Creo
El mo l d e d e pr o t e na
d e T a mm- H o r s f a l l es t
d e s e s t r u c t u r a d o p o r d e f o r mi d a d
Nef r o pat a i n t er s t i c i a l
cr ni ca
e n el t b u l o e n el q u e s e o r i g i n a
Gr aso
L as cl u l as t u b u l a r e s s e l l en a n d e
l p dos r i co s e n c o l es t er o l
( a s p ec t o d e C r u z d e Ma l t a
c o n l u z p o l a r i z a d a )
S n d r o me nef r t i co
Sedi ment o
t el es c opado
S e d i me n t o q u e c o n t i e n e v a r i o s
t i p o s d e l o s c i l i n d r o s d es c r i t o s
p r e v i a me n t e , c o e x i s t i e n d o
l o s p r o p i o s d e p r o c es o s a g u d o s
c o n l o s d e cr ni co s
LES
T a b l a 1 8 . Car act er s t i cas d e l o s p r i n c i p a l es c i l i n d r o s
4 4
F i g u r a 3 3 . C i l i n d r o h i a l i n o
F i g u r a 3 4 . C i l i n d r o h emt i c o c o n p i g me n t o s d e h e mo g l o b i n a e n s u I n t er i o r
F i g u r a 3 5. C i l i n d r o ep i t el i a l c o n u n l e u c o c i t o y r es t o s d e cl u l as ep i t el i a l es
e n s u i n t e r i o r
08.
GLOMERULONEFRITIS
MIR
Es u n t ema i mpo r t ant e. Hay
q u e t ener cl ar o l o s i gu i ent e:
anat om a pat ol gi ca e
i nmu no f l u o r es cenci a, edad
y f o r ma de pres ent aci n
y t r at ami ent o . Es mu y
i mp o r t ant e d o mi n a r cu l es
de el l as d i s mi n u yen el
c o mp l emen t o .
Aspectos esenciales
Q~J L as G N s o n p r o c e s o s nmu ni t ar i o s q u e i n f l a ma n el g l o mr u l o . P u e d e n s er p r i ma r i a s o s e c u n d a r i a s .
j~2~j L os dep s i t o s nmu ni t ar i o s p u e d e n s er : me s a n g i a l e s , s u b e n d o t e l i a l e s ( en t r e l a M B G y l a c l u l a e n d o t e l i a l ) ,
s u b e p i t e l i a l e s ( en t r e l a M B G y l a c l u l a e p i t e l i a l ) o i n t r a me mb r a n o s o s ( en l a MBG ) .
[~3~j L a p r o l i f er aci n c e l u l a r p u e d e s er : e n d o c a p i l a r ( p o r d e n t r o d e l a M B G ) o e x t r a c a p i l a r ( p o r f u e r a d e l a MBG ) .
f~4~] G N d e c a mb i o s m n i mo s : s n d r o me nef r t i co e n el n i o . L es i n s u b l e t a l d e l o s p o d o c i t o s . Mi c r o s c o p a p -
t i c a ( MO) n o r ma l , i n mu n o f l u o r e s c e n c i a (I F) n e g a t i v a , c o m p l e m e n t o n o r ma l , mi c r o s c o p a el ec t r n i c a ( ME)
f u s i n p e d i c e l a r . T r a t a mi e n t o : c o r t i c o i d e s . Si c o r t i c o r r e s i s t e n c i a , b i o p s i a r , p e n s a n d o e n l a p r e s e n c i a d e G N
e s c l e r o s a n t e s e g me n t a r i a y f o c a l . A s o c i a c i n c o n A I N E y l i n f o ma d e H o d g k i n .
FJ~J G N e s c l e r o s a n t e y f o c a l : s i t u a c i o n e s d e h i per f i l t r aci n o t x i co s p a r a l a c l u l a e p i t e l i a l c o m o h er o n a o V I H .
P r o t ei n u r i a/ s n d r o me nef r t i co . I F n e g a t i v a c o n c o m p l e m e n t o n o r ma l .
FJTJ G N me mb r a n o s a : s n d r o me nef r t i co en el a d u l t o . T u mo r e s s l i do s , c a p t o p r i l , et c . I F: d ep s i t o g r a n u l a r d e
I g G e n c a r a s u b e p i t e l i a l d e l a M B G . C o m p l e m e n t o n o r ma l .
[~7"[ G N me s a n g i o c a p i l a r : p r o t e i n u r i a , h e ma t u r i a , s n d r o me nef r t i co , nef r t i co. I n t e n s o es t mu l o a n t i g n i c o , M O :
i ma g e n d e d o b l e c o n t o r n o . H i p o c o m p l e m e n t e m i a .
["3] G N e n d o c a p i l a r : s n d r o me nef r t i co ( p u e d e h a b e r I R p a r e n q u i ma t o s a c o n EF N a < 1% y N a o r i n a < 20).
Streptococcus p- h emo l t i co g r u p o A , c e p a nef r i t o gni ca. H i p o c o m p l e m e n t e m i a t r a n s i t o r i a . C u r a c i n en el
95% d e l o s c a s o s .
j ~g~j G N e x t r a c a p i l a r : I R r p i d a men t e p r o g r e s i v a . Ma l p r o n s t i c o . Se mi l u n a s e p i t e l i a l e s . Tipo I: d ep s i t o l i n e a l d e
a n t i c u e r p o s A M B G . Tipo II: d ep s i t o g r a n u l a r s u b e p i t e l i a l y s u b e n d o t e l i a l , h i p o c o m p l e m e n t e m i a . Tipo III:
v a s c u l i t i s . Si n d ep s i t o s nmu ni t ar i o s y c o n c o m p l e m e n t o n o r ma l .
FTqj G N me s a n g i a l d e I g A : l a ms f r e c u e n t e . Br o t es d e h e ma t u r i a c o i n c i d e n t e s c o n i n f e c c i o n e s . D ep s i t o s me -
s a n g i a l es d e I g A , c o m p l e m e n t o n o r ma l .
8.1. Definicin
(T) Preguntas
- MI R 09- 1 0, 96
- MI R 08 - 09, 92
- MI R 07 - 08 , 2 3 2
- MI R 05- 06 , 1 00, 1 05
- MI R 02 - 03 , 1 8 4 , 1 8 5
- MI R 00- 01 F, 1 2 7 , 1 3 9, 1 4 0
- MI R 99- 00F, 1 3 7 , 1 4 0
- MI R 98 - 99, 1 2 6 , 1 2 7
- MI R98 - 99F , 1 3 6
- MI R 97 - 98 , 2 04 , 2 1 0, 2 1 3 , 2 4 4
Las gl omer u l onef r i t i s (GN) se def i nen co mo aquel l os procesos de etiologa i nmu ni t ar i a en los q u e hay i nf l ama-
ci n de los gl omrul os.
Las glomerulopatas (enf ermedades del glomrulo) i ncl u yen enf ermedades genticas (sndrome de A l por t ), met a-
bl i cas (di abet es), de depsito (amiloidoss) o i nmu ni t ar i as (gl omer u l onef r i t i s pri mari as o secundari as).
Cu ando la lesin gl omer u l ar es el res ul t ado de una enf er medad conf i nada en gran medi da al gl omrul o, se ref i e-
re a glomerulopata pr i mar i a (gl omerul onef ri t i s primara, s el mecani s mo es i nmunol gi co). Cu ando las l esi ones
gl omerul ares f or man part e de u n cu adr o ms general , se habl a de glomerulopata s ecundari a (gl omerul onef ri t i s
secundara, si el mecani s mo es i nmunol gi co).
Se hace ref erenci a a lesin f ocal cu ando afecta a menos del 8 0 %de los glomrulos, y di f us a, cu ando afecta a
ms del 8 0 %.
Lesin s egment ari a es cu ando ni camente un s egment o del gl omrul o present a l esi ones, y gl obal , cu ando el
gl omrul o ent ero est af ect ado (Fi gura 36).
4 5
a
edicin
1. Lesi n segmentari a 2 . Lesi n gl obal 3. Lesi n di fusa
(a) Hi al i nos i s es cl er os ant e f ocal
(gl omr u l os yu x t amed u l ar es )
(b) Nef ropat a vas cu l ar
( z onas i nf ar t adas )
4. Lesi ones f ocal es
(c) Nef r opat a p o r r ef l u j o
( po l o s u per i or )
F i g u r a 3 6 , L es i o n es f o c a l es , d i f u s a s , g l o b a l e s y s e g me n t a r i a s
8.2. Clasificacin
En funci n de la evol uci n t empor al , se puede cl as i f i car las gl omer u l o-
nef ri t i s de la s i gui ent e manera:
GN aguda: GN pos t i nf ecci os a (prol i f erat i va endocapi l ar ).
GN s ubaguda: GN prol i f erat i va ex t racapi l ar t i pos I, II y III (rpida-
ment e progresi vas).
GN crni ca:
No prol i f erat i vas :
> GN de cambi os m ni mos.
> GN escl erosant e s egment ari a y f ocal .
> GN membr anos a.
Prol i f erat i vas:
> GN mes angi al de I gA.
> GN mes angi ocapi l ar (membr anopr ol i f er at i va).
En funci n del t i po de agresin nmunol gi ca, hay tres t i pos di f erent es
de generaci n de gl omer u l onef r i t i s pri mari as :
No es posi bl e detectar ningn depsito inmunolgico en el glomrulo.
- Cambi os m ni mos.
- GN escl erosant e s egment ari a y f ocal .
- GN ex t racapi l ar t i po III ( pau ci i nmu ne) .
Formaci n i nt rarrenal de compl ej os antgeno- anticuerpo.
- GN ex t racapi l ar t i po I y enf er medad de Goodpas t ure.
- GN membr anos a.
A t r apami ent o gl omer u l ar de nmunocompl ej os ci rcul ant es A gA c.
- GN endocapi l ar .
- GN ex t racapi l ar t i po I I .
- GN membr anopr ol i f er at i va t i pos I y I I .
- GN mes angi al I gA.
- GN mesangi al I gG y/ o C3.
- GN con depsitos mesangi al es ai sl ados de I gM.
8.3. Patogenia
de las glomerulonefritis
Inmunopatogenia
La gran mayora de las enf ermedades gl omerul ares de mecani s mo i n-
munol gi co (gl omerul onef ri t i s o GN) se as oci an al depsito de ant i -
cuerpos dent r o del gl omrul o.
Cu ando la respuesta nmunol gi ca es adecuada, los compl ej os A gA c se
f or man con gran ex ces o de A c, son grandes e i ns ol ubl es , y se el i mi nan
de la ci rcul aci n por el si stema r et i cu l oendot el i al hepatoespl ni co, si n
causar enf er medad renal .
Cu ando el i ns ul t o antignico no genera apenas respuesta nmunol -
gi ca, los compl ej os A gA c se f or man con ex ces o de A g, son pequeos,
mu y s ol ubl es y ni son el i mi nados por el si stema r et i cu l oendot el i al , ni
son at rapados por el ri on, pers i s t i endo en la ci rcul aci n si n causar
enf er medad renal (p. ej . , art ri t i s r eu mat oi de).
Pero cu ando los compl ej os t i enen un tamao i nt ermedi o, pueden ser so-
l ubl es y escapar al ret i cul oendot el i o, pero s uf i ci ent ement e grandes como
para ser at rapados por el rion. Las causas de esta situacin pueden ser:
Respuesta nmunolgica pobr e por ser el antgeno "poco antignico":
endocardi t i s por Streptococcus viridans; pi odermi t i s ; os t eomi el i t i s
crni ca. En el l upus, un def ect o en el procesado de las clulas mu er -
tas (apoptticas) permi t e q ue ci ert os det ermi nant es antignicos del
ncleo ( A DN de cadena s i mpl e o dobl e, histonas) se pongan en con-
t act o con la ci rcul aci n, i ni ci ando la aparicin de una "au t oi nmu ni -
dad" con nmunocomplej os ci rcul ant es sol ubl es y nefritognicos.
Respuesta nmunol gi ca pobr e, por ser el ant i cu er po poco espe-
c fi co: ocu r r e con las i nf ecci ones del t ract o br onq u i al , di ges t i vo o
cutneo q ue i ni ci an una respuesta inespecfica por I gA.
4 6
Nefrologa
Tamao pequeo del det er mi nant e antignico: cu ant o menor es el
antgeno, hacen f al t a pr opor ci ones ms el evadas de ant i cu er po para
q u e el compl ej o sea nsoluble.
Respuesta nmunol gi ca aguda por i nmu nogl obu l i nas di st i nt as de
I gM. Las I gC e I gA son ms pequeas q u e la I gM. Los compl ej os f or -
mados en pres enci a de I gM (fases agudas) suel en ser ms i ns ol ubl es
q u e l os f or mados por I gG o I gA.
Def ect o del si stema r et i cu l oendot el i al q u e no el i mi nan adecu ada-
ment e los compl ej os ci rcul ant es : ci rros i s , l i nf oma.
Por t ant o, es evi dent e q ue el t i po de gl omerul onef ri t i s depende de la i n-
t ensi dad del estmulo antignico, de su agudeza o cr oni ci dad y de la
capaci dad de respuesta nmunol gi ca del husped.
El dao puede produci rse por la activacin del compl ement o y de la f ago-
citosis por los nmunocomplej os, por react i vi dad cruzada de los ant i cuer-
pos cont ra un antgeno pr opi o mol ecul arment e si mi l ar a uno extrao, por
activacin de la expresin de antgenos propi os antes ocul t os o por apari -
cin de aut oant i cuerpos. Un caso si ngul ar de dao por aut oant i cuerpos l o
const i t uye la enf ermedad ant i membrana basal gl omerul ar, una ent i dad i n-
f recuent e (menos del 5%de todas las GN) q ue se caracteri za por atacar se-
l ect i vament e a antgenos de la membrana basal gl omerul ar, dando lugar a
depsitos q ue muest ran una morfologa l i neal en la i nmunof l uores cenci a.
Una pequea proporci n de las gl omer u l onef r i t i s se or i gi na por meca-
ni smos di f erent es, co mo la acti vaci n del compl ement o (GN membr a-
nopr ol i f er at i va t i po II). La i nmu ni dad cel u l ar parece j ugar u n papel en
aquel l as GN si n depsitos o en las q u e los depsitos no se cor r el aci o-
nan con la i nt ens i dad del dao.
Principales alteraciones histolgicas
En las di f erent es gl omer u l onef r i t i s se pu eden encont r ar las si gui ent es
reacci ones bsicas:
Depsitos. Son compl ej os nmunitarios que por sus caractersticas f i s i -
coqumicas quedan atrapados en el glomrulo (Figura 37). Pueden ser:
- Mes angi al es : l ocal i z ados en el mes angi o.
- Subendot el i al es : l ocal i z ados ent re la cl ul a endot el i al y la mem-
brana basal .
- Subepi t el i al es : l ocal i z ados ent re la cl ul a epi t el i al y la membr a-
na basal .
- I nt ramembranos os : dent r o de la membr ana basal .
- La microscopa electrnica per mi t e obj et i var la l ocal i zaci n de
los depsitos, y la i nmu nof l u or es cenci a (IF) di rect a su compos i -
ci n (I gG, I gA, C3 , et c. ), as como la morfologa (patrn granul ar
o l i neal ). Un patrn granul ar es compat i bl e prcti camente con
t odas las GN, mi ent ras q u e un patrn l i neal es mu y sugest i vo
de dao por aut oant i cuerpos ant i membr ana basal gl omerul ar-
A MBG ( como en el caso del sndrome de Goodpas t ure).
Q R EC U ER D A
N u n c a s e d e b e c o n f u n d i r el t i p o d e p r o l i f er aci n c o n l a l o c a l i z a c i n d e
l o s d ep s i t o s .
Proliferacin celular. En el gl omrul o puede prol i f erar cu al q u i er a
de los tres el ement os vi vos q u e l o conf or man: cl ul as endot el i al es ,
cl ul as mesangi al es y cl ul as epi t el i al es . Cada una de el l as pu ede
comenz ar a di vi di r s e en respuesta a estmulos concret os y pr edo-
mi na caractersticamente en una det er mi nada gl omer u l onef r i t i s , en
mu ch os casos j u s t i f i cando los hal l az gos histolgicos y cl ni cos.
As, la proliferacin endot el i al o endocapi l ar es el hal l az go mi cr os -
cpi co pr i nci pal de la GN pos t i nf ecci os a, mi ent ras q ue la pr ol i f e-
racin epi t el i al o ex t racapi l ar (crecen los podoci t os ) es mu y tpica
de la GN rpi damente progres i va (GNRP). En esta gl omer u l onef r i t i s
se obs erva cmo las cl ul as epi t el i al es pari et al es se di vi den y van
ocu pando el es paci o de Bowman hasta obl i t er ar l o. Esta f or ma de
proliferacin se ha denomi nado "s emi l u na" por el aspect o par eci do
q u e of rece el gl omrul o al mi cr os copi o.
La h i per cel u l ar i dad del mes angi o se observa t pi camente en la gl o-
mer u l onef r i t i s mes angi al y en la membr anopr ol i f er at i va.
F i g u r a 3 7 . L ocal i z aci n d e l o s d ep s i t o s e n l as g l o me r u l o n e f r i t i s
Infiltracin leucocitaria. En al gunas GN agudas, la proliferacin
cel ul ar se acompaa de una infiltracin por cl ul as i nf l amat ori as
(neutrfilos y monoci t os ). Esta pu ede ser mu y marcada en la GN
postestreptoccica, mot i vo por el cual se ha denomi nado a esta f or-
ma gl omer u l onef r i t i s ex u dat i va.
Engrosamiento de la membrana basal glomerular (MBG). Con mi -
croscopa ptica (MO), puede observarse un engros ami ent o de las
paredes capi l ares, pero con microscopa electrnica (ME) se di st i ngue:
- Engros ami ent o de la MBG pr opi ament e di ch a ( como en el caso
de la gl omerul oes cl eros i s di abti ca).
- Depsi to de mat eri al amor f o el ect rodens o, en el l ado epi t el i al ,
endot el i al o ntramembranoso (GN membr anos a).
Hialinizacin y esclerosis. Consi st e en el acu mu l o ex t racel ul ar de
un mat eri al homogneo y eosinfilo al mi cr os copi o pti co, en apa-
ri enci a s i mi l ar a la MBG, q u e pr odu ce la obl i teraci n de los det al l es
est ruct ural es del ovi l l o gl omer u l ar (escl erosi s). Suel e ser el res ul t ado
f i nal de di st i nt as f ormas de lesin gl omer u l ar . Es di s t i nt o de la f i bro-
sis, q u e consi st e en el acu mu l o de col geno I y III (por ej empl o, al
ci cat ri z ar una s emi l una) (Fi gura 38).
4 7
a
edicin
GLOMERULONEFRI T I S RPI DAMENT E PROGRESI VA
Pr ol i f er aci n ex t r acap i l ar ( s emi l u na)
ENFERMEDAD DE CAMBI OS M NI MOS
Fu s i n d e p ed i cel o s
GLOMERULONEFRI T I S MEMBRANOSA
En g r o s a mi en t o d e MBG Fu s i n
e p s i
^ \ d e p ed i c el o s
s u b ep i t eh al es
Cl u l a en d o t el i a l
Cl u l a epi t el i al
par i et al
Cl u l a mes a n g i a l
Ma t r i z mes a n g i a l
Di s r u pcl n en d o t el i a l
Pr ol i f er aci n
en d o c a p i l a r
m
GLOMERULONEFRI T I S POST EST REPT OCCI CA
GLOMERULONEFRI T I S
MEMBRANOPROLI FERAT I VA T I PO I
Deps i t os
s u b en d o t el i a l es
I nt er pos i ci n d e cl u l as
mes ang i al es ("rai l d e t r e n "
Deps i t os i n t r a me mb r a n o s o s
( deps i t os dens o s )
GLOMERULONEFRI T I S MEMBRANOPROLI FERAT I VA T I PO II
F i g u r a 3 8 . Hi s t ol og a d e l as g l o me r u l o n e f r i t i s
4 8
Nefrologa
Correlacin clinicopatolgica
en las glomerulonefritis
Existen una seri e de f act ores q u e det er mi nan la f or ma de presentacin
de la enf er medad gl omer u l ar . Entre el l os f i guran las caractersticas i n-
trnsecas del agent e l esi vo (tamao, carga, agres i vi dad, af i ni dad, etc. ),
as co mo su cant i dad, su rapi dez e i nt ens i dad de acci n y los mecani s -
mos def ensi vos q u e se act i van en su pres enci a.
Un det er mi nant e cl ave es la l ocal i zaci n del dao dent ro de la es t ruc-
t ura gl omer u l ar , ya q u e la lesin de cada component e del gl omrul o
t i ende a dar unas al t eraci ones morfolgicas concret as y una f or ma de
presentacin cl ni ca det er mi nada. Existe, por t ant o, una buena cor r el a-
ci n cl i ni copatol gi ca en las enf ermedades gl omer ul ar es :
El dao del endot el i o capi l ar y de la vert i ent e s ubendot el i al de la
MBG t pi camente des encadena una respuesta de t i po nefrtico, en la
q u e se act i van las cl ul as endot el i al es y los l eucoci t os , q u e l i beran
sus medi adores y ponen en mar ch a la respuesta i nf l amat or i a, act i -
van la coagul aci n, pr ovocando una microangopata trombtica
s ubs i gui ent e y es t i mu l an la contracci n de cl ul as mesangi al es y
vasos sanguneos, q ue l l eva a un f racaso renal agu do. Cu al q u i er a
de estos acont eci mi ent os pu ede domi nar el cu adr o, dependi endo
del or i gen y la agudez a del dao. Una lesin endot el i al ex t ensa
y aguda t i ende a des encadenar un cu adr o dramti co co mo el q u e
aparece en la GN postestreptoccica, mi ent ras q u e una ms mant e-
ni da, inducir con ms pr obabi l i dad la formaci n de s emi l unas y la
apari ci n de u n f racaso renal rpi damente progres i vo, en semanas,
como ocu r r e en la GNRP.
La lesin del mes angi o suel e dar l ugar a una respuesta pareci da a
la del endot el i o capi l ar, pero mu ch o menos i nt ensa. T pi camente,
cursa con anomal as asintomticas del s edi ment o u r i nar i o (gene-
r al ment e hemat uri a) y al teraci n menos mani f i es t a del f i l t r ado gl o-
merul ar, dando a l o s u mo i ns u f i ci enci a renal l eve. Esto se debe, al
menos en part e, a q u e las cl ul as mesangi al es ni camente cont ac-
tan con u n t erci o de la s uperf i ci e de la pared capi l ar, con l o q u e la
acti vaci n i nf l amat or i a de endot el i o y l eucoci t os es s i gni f i cat i va-
ment e menor .
La lesin de la cl ul a epi t el i al vi s ceral ( podoci t o) y de la ver t i ent e
s u bepi t el i al de la MBG se mani f i es t a caracter sti camente co mo
al t eraci n de la barrera de fi l traci n gl omer u l ar , q u e pr ovoca la
s al i da a la or i na de mol cul as q u e no deber an h acer l o en co n-
di ci ones nor mal es . Este t i po de respuest a se denomi na nefrtica,
por q u e en el l a apar ece una pr ot ei nu r i a q u e domi na el cu adr o
cl ni co y no se acompaa de i nf i l t r ado i nf l amat or i o pr omi nent e.
Esto parece debers e a q u e la l ocal i zaci n ex t r acapi l ar del dao
mi ni mi z a la retrodifusin de medi ador es i nf l amat or i os a la l uz
vas cul ar, y adems los ai sl a de las cl ul as i nf l amat or i as . Los de-
psitos crni cos de nmunocompl ej os t i enden a pr odu ci r , al cabo
de meses o aos, u n engr os ami ent o de la MBG y/ o de la mat r i z
mes angi al .
8.4. Glomerulonefritis
y complemento
A l f i j arse vari os ant i cu er pos al A g, hay cooper at i vi dad ent re las re-
gi ones Fe de las i nmu nogl obu l i nas , q u e act i van la va clsica del
compl ement o: C l , C4, C2 (Fi gura 3 9).
V A ACT I VACI N CLSI CA MB- LECT I NA ALT ERNAT I VA
1 1 1
C o mp l ej o s Su per f i ci e Su per f i ci e
A g- A c d e pat genos d e pat genos
I I I
C1 q , C1 r , C1 s C2 c 3
c 4
D
Mecani smos
ef ectores c omunes
\ \ \
A CT I VA CI N C3 CONVERTA SA
SI ST EMAS C OMUNES
Qu i mi o t a x l s Ops oni z aci n Si s t ema d e a t a q u e
a me mb r a n a
F i g u r a 3 9. Si s t ema d e l c o m p l e m e n t o
A l t ernat i vament e, en ci ertas enf ermedades (l i podi s t rof i a parci al ,
acant osi s nigricans) puede haber acti vaci n del compl ement o ex cl u -
s i vament e por la v a al t erna (properdi na): PC3BD. Esta v a pr odu ce
un t i po especfico de GN, GN membr anopr ol i f er at i va (o mes angi o-
capi l ar) t i po I I , en la cual hay cons u mo de C3, pero no de C4.
Cu al q u i er a de las dos vas act i va la C3 convert as a, q u e des dobl a
C3 en C3a (anaf i l ot ox i na I) y C3 b. Hast a ese pu nt o no se pr odu ce
dao gl omer u l ar . S hay cons u mo de compl ement o, pero los ni vel es
sanguneos de C3 y C4 slo baj an si el cons u mo es mayor q u e la
producci n (heptica).
C3 b act i va la s ecuenci a ef ect ora C5- C9. Se l i bera C5a (anaf i l ot ox i na
II), C3 b act i va la f agoci t os i s de los pol i mor f onu cl ear es , C3 a y C5a
act i van la q u i mi ot ax i s de los pol i mor f onu cl ear es .
C5- C9 causan lisis cel ul ar.
Los pol i mor f onu cl ear es l i beran sus enz i mas hidrolticas, au ment an-
do la per meabi l i dad capi l ar y caus ando lesin cel u l ar a ni vel endo-
t el i al , mes angi al y de MB.
Por ot ro l ado, el compl ej o A gA c acti va la cascada de la coagulacin
a travs del factor Hageman (factor XII). La cascada de la coagulacin
acaba act i vando la transformacin del fibringeno en f i bri na (Tabla 1 9).
GN a g u d a p o s t i n f e c c i o s a ( GN e n d o c a p i l a r d i f u s a )
GN me mb r a n o p r o l i f e r a t i v a ( o me s a n g i o c a p i l a r ) t i p o I ( b aj a C3 y C4 ) y t i p o II
( baj a C3 ) o d e d ep s i t o s d e n s o s
GN ex t r a c a p i l a r t i p o I I
GN d e l l u p u s
GN d e l s f i u n f
GN d e l a s eps i s
GN d e l a e n d o c a r d i t i s i n f ec c i o s a
GN d e l a c r i o g l o b u l i n e mi a
T a b l a 1 9. Gl o me r u l o n e f r i t i s c o n d e s c e n s o d e l c o m p l e m e n t o
( MI R 0 2 - 0 3 , 1 8 4 ; MI R 9 8 - 9 9 , 1 2 7 )
Cu ando la MB es l es i onada por la s ecuenci a ef ect ora (C5- C9) por
los P MN atrados por C3a y C5a, cant i dades vari abl es de fibringe-
no pu eden pasar a la cpsula de Bowman, donde pr ovocan la pr ol i -
feracin del epi t el i o vi sceral y pari et al de la cpsul a, cons t i t u yendo
una s emi l u na epi t el i al . La s emi l u na epi t el i al pu ede todava revert i r
si el dao cesa. Si persi ste, el fibringeno se t ras f orma en f i br i na y
4 9
a
edicin
se i ni ci a una ci catri zaci n q u e acaba t r as f or mando las s emi l unas
epi t el i al es (o cel ul ares) en s emi l unas f i brosas, i rreversi bl es. Por t an-
t o, la apari ci n de s emi l unas es u n fenmeno q ue puede compl i car
cu al q u i er t i po de gl omer u l onef r i t i s .
para el diagnstico, no es especfica, ya q ue se puede encont rar en
prot ei nuri as graves de cu al q u i er etiologa.
Clnica y diagnstico
8.5. Enfermedad de cambios
mnimos
Definicin
A u nq u e puede mani f est arse a cu al q u i er edad, es una enf er medad t-
pi cament e peditrica. Es res pons abl e del 70 al 9 0 %de los casos de
sndrome nefrtico en menores
R E C U E R D A
Es l a c a u s a ms f r e c u e n t e d e s n -
d r o m e nef r t i co e n el n i o .
de di ez aos, con una mayor
i nci denci a ent re los 2 y los 6
aos. En al gunas series present a
l i gero pr edomi ni o mas cu l i no.
Etiopatogenia
Se des conoce la causa hasta el moment o. Parece pr odu ci r s e por al t e-
racin de los l i nf oci t os T, teora sust ent ada por la ex cel ent e respuesta
a esf eroi des, asoci aci n con l i nf oma de Hodgki n y remisin durant e la
infeccin i nt ercurrent e con sarampi n.
Se generara un f act or de per meabi l i dad/ l i nf oci na q u e tendra af i ni dad
por las cl ul as epi t el i al es gl omerul ares , pr odu ci endo fusin parci al de
los pedi cel os con pr ot ei nu r i a y prdida de la barrera sel ect i va de carga
de la membr ana.
El 8 0 %de l os casos se presenta como sndrome nefrtico con s edi men-
t o u r i nar i o beni gno (MI R 98- 99, 1 26). El resto present a pr ot ei nu r i a no
nefrtica. Es la causa ms f recuent e de sndrome nefrtico en la i nf an-
ci a. La pr ot ei nu r i a suel e ser al t ament e sel ect i va ( pr edomi ni o al bmi na),
mi ent ras q u e en el adu l t o la s el ect i vi dad es menos pr edeci bl e (MI R
05- 06 1 05). No suel e asoci ar i ns u f i ci enci a renal y un 2 0- 3 0% presenta
mi cr oh emat u r i a en el s edi ment o u r i nar i o. Como part e del sndrome
nefrtico asoci a di s l i pemi a y mayor s u cept i bi l i dad a las i nf ecci ones . El
compl ement o es nor mal .
Tratamiento y pronstico
El t r at ami ent o es emp r i co co n cor t i coi des . En l as r eci di vas t a m-
bi n pu eden ser benef i ci os os , au nq u e ant e u na r es pu es t a par ci al
o r eci di vas ml t i pl es se debe val or ar el t r at ami ent o co n i n mu n o -
s u pr es or es . Si no se o bt i ene r es pu es t a a es f er oi des se s os pechar
u na et i ol og a di s t i nt a de cambi o s m ni mos , c o mo l a gl omer u l oes -
cl er os i s s egment ar i a y f ocal (GESyF) ( MI R 97 - 98 , 2 1 3 ) y estar
i ndi cada l a real i z aci n de bi ops i a r enal q u e i ncl u ya nef r onas
yu x t amedu l ar es por la mayo r af ect aci n de est as en la GESyF
pr i mar i a.
En l os adu l t os con s ndrome nefrti co est i ndi cada la real i z aci n
de bi ops i a renal des de u n pr i mer mo ment o . Estos s u el en pr es ent ar
menos r eci di vas de l a enf er medad q u e el ni o, s i endo las r emi s i ones
menos f r ecu ent es (MI R 00- 01 F, 1 3 9) .
Se han des cri t o casos asoci ados al uso de A I NE y al l i nf oma de Hodgki n.
Anatoma patolgica
Microscopa ptica
8.6. Glomeruloesclerosis focal
Etiopatogenia
El gl omrul o es nor mal o con un m ni mo ref uerz o mes angi al .
Los tbulos present an una lesin caracterstica q ue es la presenci a de
vacuol as de lpidos y protenas en el i nt eri or de las clulas epi t el i al es
t ubul ares (nefrosis l i poi dea). Los vasos y el i nt ers t i ci o no estn af ect ados.
Se di s t i ngu en dos f ormas , la GN SF pr i mar i a y la s ecundari a a di f erent es
procesos.
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal primaria (GESyF)
Inmunofluorescencia
Lo caracterstico es la ausenci a de depsitos, si n embar go, al gunos
pu eden present ar una tincin mu y suave para I gM y C3 a ni vel mes an-
gi al . En paci ent es atpicos pu ede verse IgE.
Microscopa electrnica
Bor r ami ent o de los pedi cel os por fusin de los mi s mos en las cl ul as
epi t el i al es vi sceral es. Si bi en esta lesin es caracterstica y obl i gada
Se i ncl u yen las f ormas idiopticas y genticas.
Su lesin caracterstica es la escl erosi s de un s egment o del ovi l l o gl o-
merul ar, con afectaci n f ocal de al gunos e i ni ci o en la z ona yux t ame-
dul ar.
Se han des cr i t o mu t aci ones de di f erent es genes q u e codi f i can prote-
nas i mpl i cadas en la f unci n y di f erenci aci n podoci t ar i a, l ocal i z a-
das en el di af r agma de h endi du r a. Uno de l os ms i mpl i cados es el
gen NPHS2, q u e codi f i ca una protena l l amada podoci na, f u ndamen-
t al para el cor r ect o f u nci onami ent o de la barrera de per meabi l i dad
podoci t ar i a.
50
Nefrologa
Es la GN q u e ms rpido reci di va tras el t ras pl ant e renal (pri meros das
post raspl ant e), s ugi r i endo en las f ormas idopticas, la pres enci a de un
"f act or ci r cu l ant e" q u e estara i mpl i cado en su pat ogeni a al t erando la
capaci dad antiproteinrica gl omer u l ar .
Glomeruloesclerosis focal secundaria
La gl omerul oes cl eros i s es una lesin histolgica inespecfica q u e pu e-
de ser la manifestacin f i nal de mltiples procesos.
Dent r o de la GEF se pu eden di s t i ngui r dos grandes grupos , las asoci adas
a hiperfiltracin, en las q ue se encu ent r an las asoci adas a di smi nuci n
de masa renal f u nci onant e o no y las asoci adas a txicos di rect os para
el podoci t o (Tabl a 2 0). En ambos grupos (en la hiperfiltracin por la
al bmi na y en el resto por t ox i ci dad di rect a) el res ul t ado f i nal es la l e-
sin l etal del podoci t o con prdida del mi s mo, denudaci n de la MBG,
pos t eri or sinequa con la cpsula de Bowman y f i nal ment e escl erosi s
gl omer u l ar . Estas al t eraci ones gl omerul ares dan l ugar a pr ot ei nu r i a q u e
suel e ser en rango nefrtico.
En el proces o de escl erosi s el papel de la al bu mi nu r i a es pr i nci pal ,
s i endo act u al ment e r econoci da no slo co mo mar cador de dao renal
si no co mo un verdadero txico para la cl ul a epi t el i al . A s i mi s mo, par-
t i ci pan di versas sustanci as como la angi ot ens i na I I , ci t oci nas proi nf l a-
mat ori as y f act ores de cr eci mi ent o.
Q R EC U ER D A
En el MI R h a n p r e g u n t a d o l a a s o c i a c i n d e es t a G N c o n nef r o pat as t u -
b u l o i n t e r s t i c i a l e s c r n i c a s e n i n f ec c i n p o r V I H y e n a d i c c i n a h er o na.
Q R EC U ER D A
L a GESyF c o m p l i c a l as s i g u i e n t e s e n f e r me d a d e s : d i a b e t e s me l l i t u s , G N
me s a n g i a l , n e f r o a n g i o e s c l e r o s i s , nef r o pat a i n t e r s t i c i a l c r n i c a .
HI PERFI LT RAC I N
T XI C O PARA
EL PODOC I T O C o n di smi nuci n mas a
renal f unci onant e
C o n mas a renal nor mal
T XI C O PARA
EL PODOC I T O
Nef r ec t o m a/
t u mo r ec t o m a
H i p o p l a s i a , a g en es i a ,
d i s p l a s i a r en a l
ERC d e c u a l q u i e r
et i ol og a
A n e mi a d e cl u l as
f a l c i f o r me s
D i a b e t e s me l l i t u s
Ob e s i d a d
SA OS
VI H
Plosmodium
falciparum
Schistosoma
haematobium
Her o na
T a b l a 2 0. Cl as i f i caci n d e l a g l o me r u l o e s c l e r o s i s f o c a l s e c u n d a r i a
Anatoma patolgica
MO: engr os ami ent o del asa capi l ar con depsito de mat eri al h i al i no
(PAS pos i t i vo y eosinflo) en un s egment o del ovi l l o gl omer u l ar , con
afectaci n f ocal de al gunos . Los glomrulos yu x t amedu l ar es son los
ms af ect ados por t ener mayor f i l t r ado (Figuras 4 0, 41 y 4 2 ). Puede
asoci ar at rof i a t u bu l ar y f i brosi s i nt ers t i ci al progres i va.
IF: negat i va, pero pu ede presentar depsitos de I gM y C3 inespecfcos.
ME: col aps o f ocal de las membr anas bsales y denudaci n de las s u -
perf i ci es epi t el i al es . Bor r ami ent o di f us o de las pr oyecci ones epi t el i al es
podoc ti cas.
Si nequi as Escl erosi s segmentar i a
Hi al i nosi s
F i g u r a 4 0 . GN f o c a l y s e g me n t a r i a c o n h i a l i n o s i s
F i g u r a 4 1 . GN s e g me n t a r i a y f o c a l
F i g u r a 4 2 . GN s e g me n t a r i a y f o c a l
Clnica y diagnstico
Es res pons abl e del 1 0- 1 5% de los casos de sndrome nefrtico idiop-
t i co en el ni o. Se present a ent re los 1 6 y 3 0 aos. La pr ot ei nu r i a, q ue
pu ede l l egar a rango nefrtico en el 6 0 %de los casos, es la f or ma de
presentacin. Puede asoci ar hemat ur i a mi croscpi ca e HTA .
51
a
edicin
Un dat o pecul i ar es q u e la GEF as oci ada a obes i dad o D M no sue-
le acompaarse de h i poal bu mi nemi a ni edemas aun con prot ei nuri as
masi vas.
Tant o en la etiologa pr i mar i a como s ecundari a es i mpor t ant e el t r a-
t ami ent o con bl oq ueant es del SRAA para cont r ol de la pr ot ei nu r i a y
t r at ami ent o general del sndrome nefrtico q ue condi ci onan.
En la GESyF pr i mar i a, los est eroi des en paut a cort a de 8 a 12 s ema-
nas pu eden i ndu ci r remisin de la pr ot ei nu r i a en apr ox i madament e
u n 2 5 %, ot ros nmunosupresores podran ser benef i ci os os , au nq u e se
necesi t an ms es t udi os . Esta gl omer u l onef r i t i s es la q u e ms rpido re-
ci di va en el t ras pl ant e renal .
La mayora ti ene un curso l ento y evol uci ona a enf ermedad renal t ermi nal .
8.7. Glomerulonefritis membranosa
(GNM)
Es la gl omer u l onef r i t i s q u e con ms f r ecu enci a causa sndrome nefr-
t i co en el adu l t o.
Se conoce co mo gl omer u l onef r i t i s epi membr anos a debi do a q u e los
compl ej os se f or man en la vert i ent e s ubepi t el i al de la membr ana basal
gl omer u l ar (Fi gura 4 3 ).
La memb r a n a bas al acaba en g l o b a n d o l os deps i t os f o r mado s in situ
La IF mu es t r a I gG gr anu l ar s u bepi t el i al
F i g u r a 43 . Gl o me r u l o n e f r i t i s me mb r a n o s a
Etiopatogenia
A di f erenci a del resto se caract eri z a por la formaci n in situ de co m-
pl ej os Ag- Ac, por la presenci a de un antgeno en la MBG. El antgeno
pu ede ser u n component e de la MBG modi f i cado por frmacos o v i -
rus, o antgenos ex t rarrenal es "pl ant ados " en el gl omrul o (MI R 00-
01 F, 1 2 7 ; MI R 00- 01 F, 1 40). Es a ni vel de la vert i ent e s ubepi t el i al de la
MBG donde se encu ent r an el antgeno con el ant i cu er po (es la nica
gl omer u l onef r i t i s en la q ue los nmunocompl ej os se f or man in situ).
La formaci n de nmunocompl ej os in situ i ndu ce la formaci n de MBG
por las cl ul as epi t el i al es con alteracin de la barrera de per meabi l i dad
y pr ot ei nu r i a q u e suel e ser en rango nefrtico.
A u nq u e se des cri ben mltiples as oci aci ones (Tabl a 21 ) por ej empl o:
t r at ami ent o con capt opr i l (MI R 09- 1 0, 96 ), t i r oi di t i s de Has h i mot o, di a-
betes mel l i t u s . La f or ma ms f recuent e es la idioptica.
Asoci aci n con HL A - DRW3 .
T UMORES DE RG A N O SLI DO P u l m n , es t ma g o , ma ma , et c .
I NFEC C I ONES VHB, ma l a r i a , es q u i s t o s o mi a s i s , s f i l i s
F RMA C OS
C a p t o p r i l ( MI R 0 9 - 1 0 , 9 6 ) , s al es d e o r o ,
D - pen c l aml na
OT RAS
LES, EMT C, s n d r o me d e Sj g r en,
t i r o i d i t i s d e H a s h i mo t o
T a b l a 2 1 . A s o c i a c i o n es d e l a g l o me r u l o n e f r i t i s me mb r a n o s a
Anatoma patolgica
La formaci n de nmunocompl ej os in situ en la vert i ent e s ubepi t el i al
de la MBG i ndu ce alteracin de las cl ul as epi t el i al es q u e empi ez an a
f or man MBG, q u e se va depos i t ando ent re los nmunocompl ej os y, al
cabo del t i empo, t er mi na por engl obarl os compl et ament e engros ando
de f or ma di f us a la MBG (Fi gura 4 4 ).
F i g u r a 4 4 . Gl o me r u l o n e f r i t i s me mb r a n o s a . Es t a d i o III
En las f ormas secundaras es caracterstica la pres enci a de hi percel ul ari -
dad mes angi al o depsitos i nmu ni t ar i os mesangi al es o s ubendot el i al es .
MO: engr os ami ent o di f us o de la membr ana basal q u e afecta a t odos l o
glomrulos de f or ma gl obal con mat eri al PAS pos i t i vo.
IF: depsitos granul ares de I gG y C3 en el l ado s ubepi t el i al de la MBG.
ME: per mi t e cl as i f i carl a en cuat ro fases. Las fases I y II son reversi bl es
(Fi gura 4 5).
Fase I: depsitos s ubepi t el i al es el ect rodens os pequeos. Cor r es pon-
den a los nmunocompl ej os f or mados in situ en el l ado s ubepi t el i al
de la MBG.
Fase II: es caract er st i co la pr es enci a de spikes q u e cor r es ponde
a mat er i al t i po MBG q u e se depos i t a ent r e l os nmunocompl ej os .
52
Nefrologa
Fase III: durant e esta fase los depsitos estn prcti camente engl o-
bados por este mat eri al .
Fase IV: not abl e engr os ami ent o de la MBG, con reas de raref ac-
ci n y prdida de dens i dad de los depsitos.
F i g u r a 4 5 . Fas es d e l a f o r ma c i n d e l a g l o me r u l o n e f r i t i s me mb r a n o s a
Clnica y diagnstico
La mxima i nci denci a se pr odu ce ent re los 3 0 y 50 aos, s i endo ms
f recuent e en h ombr es (2:1 ) (MI R 05- 06, 1 00; MI R 97 - 98, 2 1 0).
En la mayora de los paci ent es la f or ma de presentacin es el sndrome
nefrtico de comi enz o i ns i di os o. El resto present a pr ot ei nu r i a asi nto-
mtica acompaada de h emat u r i a o no. En un 3 0 %asoci a i ns u f i ci enci a
renal . El det eri oro agu do de funci n renal hace pensar en el des arrol l o
de proliferacin ex t racapi l ar, nef ri t i s i nt ers t i ci al i ndu ci da por frmacos
o t r ombos i s de la vena renal (TVR). La TVR es ms f recuent e en los
paci ent es con GNM.
Es obl i gado real i zar bi ops i a renal debi do a q ue el sndrome nefrtico
en el adu l t o pu ede deberse a otras etiologas, as co mo i nvest i gar la
pres enci a de neopl asi as o i nf ecci ones asoci adas.
Los ni vel es de compl ement o son normal es .
Q RE C U E RD A
Es l a c a u s a ms f r e c u e n t e d e s n d r o me nef r t i co e n el a d u l t o ( r e s p o n s a -
b l e d e l 30- 40% d e l o s c a s o s ) .
El pronstico en los nios es mu y bueno con una s upervi venci a a los ci n-
co aos mayor del 9 0 %. La mayora presentan remisin espontnea com-
pl eta dent ro de los ci nco pri meros aos de desarrol l o de la enf ermedad.
En los adul t os , las remi s i ones espontneas s uceden en un 2 0- 3 0%. El
t r at ami ent o i ni ci al con cor t i coi des e i nmunos upres ores no se apl i ca a
t odos los paci ent es , s i no a casos s el ecci onados con cri t eri os de grave-
dad co mo prot ei nuri as i mport ant es , h i poal bu mi nema grave, edemas
i mport ant es o i ns uf i ci enci a renal .
Se debe apl i car t r at ami ent o general del sndrome nefrtico a t odos los
paci ent es.
Puede reci di var en el t ras pl ant e renal .
membranoproliferativa (GNMP)
o mesangiocapilar
Su nombr e se debe a la lesin histolgica q ue asoci a, con i mpor t ant e
proliferacin mes angi al di f usa y engr os ami ent o capi l ar con imgenes
de dobl e cont or no de la MBG por interposicin del ci t opl as ma de la
cl ul a mes angi al ent re la MBG y la cl ul a endot el i al .
Existen dos t i pos bi en def i ni dos , q u e son la GNMP I y I I .
Etiopatogenia
Existen f ormas idiopticas o pri mari as y f ormas secundari as asoci adas
a mltiples patologas, las ms i mport ant es se ex ponen en la Tabl a 2 2 .
I NF EC C I ONES
V H C gener al ment e c on
c r i ogl obul i nemi a as oc i ada, VHB,
VI H, i nf ecci ones crni cas,
e n d o c a r d i t i s , a b s c es o s , shunt A V
I n f e c t a d o , ma l a r i a
EN F ERMED A D ES A U T OI N MU N H A R I A S
L ES, e n f e r me d a d d e Sj gr en, EMT C,
c r i o g l o b u l i n e mi a
T a b l a 2 2 . A s o c i a c i o n es d e l a GN MP
Se des arrol l an en presenci a de u n antgeno crni co q u e i ndu ce la f or-
maci n de nmunocompl ej os y gran acti vaci n del compl ement o por l o
q ue ex i st e h i pocompl ement emi a (MI R 98- 99, 1 2 7 ) . El dao renal est en
relacin con el depsito de gran cant i dad de nmunocompl ej os, t ant o
a ni vel mesangi al como s ubendot el i al , y acti vaci n del compl ement o.
GNMP y complemento
La h i pocompl ement emi a se pr odu ce en los dos t i pos de GNMP , au n-
q u e los pat rones de acti vaci n son di f erent es :
GNMP I: la acti vaci n se pr odu ce por la v a cl si ca, por l o q ue
des ci enden t ant o los ni vel es de C3, C4 y C1 q .
GNMP II: la acti vaci n es por la v a al t erna del compl ement o, por
l o q u e slo des ci ende C3 . Existe una i nmunogl obul na capaz de
act i var C3 , denomi nada C3 nefritic factor. ste es u n au t oant i cu er po
t i po I gG f rent e a la C3 convert as a de la v a al t erna.
Anatoma patolgica
GNMP I con depsitos subendoteliales
MO: au ment o de mat r i z mes angi al con ex pansi n ci r cu nf er enci al
ent re la MGB y la cl ul a endot el i al l o q u e da i magen de dobl e con-
53
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8 .
a
e d i c i n
t or no de MB (i magen en "r ai l de t r en") q u e se ven i r r egu l ar ment e
engros adas .
IF: depsitos granul ares de I gG, I gM, C3 en el mes angi o y a ni vel su-
bendot el i al .
GNMP II con depsitos intramembranosos
Enf ermedad por depsitos densos (Figuras 4 6 , 4 7 y 4 8).
MO: depsitos densos i nt ramembranos os de C3 a l o l argo de la MBG.
IF: depsito ai s l ado de C3, con patrn granul ar.
Clnica y diagnstico
F i g u r a 4 6 . Gl o me r u l o n e f r i t i s me mb r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
Se v e n l o s d ep s i t o s d e n s o s (flechas)
F i g u r a 4 7 . Gl o me r u l o n e f r i t i s me mb r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o II
Se v e n d ep s i t o s d e n s o s (flechas)
F i g u r a 4 8 . Gl o me r u l o n e f r i t i s me mb r a n o p r o l i f e r a t i v a t i p o I I
Las f ormas pri mari as son ms f recuent es en la i nf anci a y adol es cenci a,
adul t os j venes (ent re los 5 y los 3 0 aos).
La f or ma de presentacin cl ni ca es vari abl e, la mayora se present a
en f or ma de sndrome nefrtico pero tambi n pu ede presentarse co mo
sndrome nefrtico e i ncl u s o pr ot ei nu r i a en rango subnefrtico y/ o he-
mat u r i a, acompaado de h i pocompl ement emi a. El sndrome nefrtico
es ms f recuent e en la GNMP .
La t i po II puede asoci arse a l i podi s t r of i a parci al (LDP), anemi a hemo-
ltica y a retinopata con apari ci n de drusas, degeneraci n macu l ar y
prdida de la vi si n.
La pres enci a de HTA grave es un hal l az go comn.
General ment e, present an det er i or o progres i vo de funci n renal .
No ex i st e t r at ami ent o cu r at i vo en la act u al i dad para esta gl omer u l one-
f ri t i s y sus vari ant es .
Los cor t i coi des podran ser benef i ci os os en casos s el ecci onados espe-
ci al ment e en nios.
Los esf eroi des a al tas dosi s acompaados de i nmunos upres ores , como
por ej empl o: ci cl os f os f ami da o mi cof enol at o mof et i l pu eden ser tiles
en paci ent es con f ormas agresi vas, pr i nci pal ment e aquel l os q u e desa-
rrol l an proliferacin ex t racapi l ar. En estos podra ser benef i ci os o el uso
de plasmafresis.
En la GNMPI I el t r at ami ent o ser en funci n de la pres enci a de C3 Nef ,
en el q u e est i ndi cada la real i zaci n de plasmafresis o la aus enci a
o def i ci enci a de f act or H, en el q ue si se debe a mutaci n del gen del
f act or H, se usa plasmafresis, y si se debe a un au t oant i cu er po cont ra
el f act or H, se usa plasmafresis y r i t u x i mab.
La GNMPI I es una gl omer u l onef r i t i s de mu y mal pronstico q u e re-
ci di va i nvar i abl ement e tras el t ras pl ant e renal (MI R 99- 00F, 1 3 7 ; MI R
97- 98, 2 4 4 ) .
8.9. Glomerulonefritis endocapilar
aguda
Glomerulonefritis aguda
postestreptoccica (GNAPE)
R E C U E R D A
L as c o mp l i c a c i o n e s n o s u p u r a t i v a s d e l a i n f ec c i n es t r ep t o c c i c a s o n :
G l o me r u l o n e f r i t i s : d es p u s d e f a r i n g i t i s o i mp t i g o .
F i eb r e r eu mt i c a : s l o d es p u s d e f a r i n g i t i s .
Se pr odu ce despus de la i nfecci n por ci ert as bact eri as con antgenos
nefritognicos en su es t ruct ura. La ms i mpor t ant e es la GNAPE.
54
Nefrologa
Etiopatogenia
En el caso part i cul ar de la GNA PE esta enf er medad se asoci a a la i nf ec-
ci n por es t rept ococo B- hemoltico del gr u po A (cepas 12 y 99), q ue
son los q u e en su es t ruct ura present an di versos antgenos q u e pu eden
i ndu ci r la formaci n de nmunocompl ej os (IC) q u e al deposi t arse en el
gl omrul o pr odu cen lesin del mi s mo o mol cul as co mo la protena M
q u e parecen act uar co mo superantgenos i ndu ci endo proliferacin y
acti vaci n de las cl ul as T aut orreact i vas con liberacin de medi adores
i nf l amat or i os .
MO: el glomrulo est hi nchado con pus en su i nt eri or. Hi percel ul ari dad
del glomrulo con aument o del nmero de clulas endot el i al es y mesan-
giales e infiltracin por neutrfilos (gl omerul onef ri t i s ex udat i va), con di f e-
rentes grados de edema e i nf i l t rado l i nf oci t ari o en i nt erst i ci o (Figura 49).
IF: depsito de C3 , I gG, Ig M con patrn de "ci el o es t rel l ado" di s t r i bu i -
dos en mes angi o y asas capi l ares acompaados de pr oper di na.
ME: depsitos el ect rodens os en la z ona s ubepi t el i al con f or ma de j o -
robas (humps) q u e, au nq u e son caractersticas, pu eden verse en otras
gl omer u l onef r i t i s (LES, cr i ogl obu l i nemi a) (Fi gura 50).
Desde el i ni ci o de la infeccin hasta la formaci n de una cant i dad
i mpor t ant e de IC q u e sean capaces de l esi onar al gl omrul o y mani f es -
tarse cl ni cament e (hemat uri a, pr ot ei nu r i a, ol i gu r i a e HTA ) suel e ex i st i r
u n per i odo de l at enci a q ue es caracterstico de esta gl omer u l onef r i t i s .
GNAPE y complemento
El compl ement o j uega un papel mu y i mpor t ant e en la lesin del gl om-
r u l o. En este caso en part i cul ar, la acti vaci n suel e ser por la va al t erna
del compl ement o con descenso de C3.
Anatoma patolgica
En general no est i ndi cada la
real i zaci n de bi ops i a renal a
menos q u e la cl ni ca haga sos-
pechar ot ra etiologa o la pre-
senci a de proliferacin ex t raca-
pi l ar por la presenci a de i ns uf i ci enci a renal rpi damente progres i va.
R E C U E R D A
L o s humps s l o s e o b s e r v a n e n
l as et i o l o g as p o s t i n f e c c i o s a s .
Deps i t os
s u b en d o t el l a l es
Me mb r a n a D eps i t os
bas al s u b ep l t el l al es P o d o c i t o
Cl ul a en d o t el i a l
( f enes t r as capi l ar es )
Cl ul a en d o t el i a l
( ncl eo)
Hump
F i g u r a 50. Mi cr o s co p a el ect r ni ca d e GN e n d o c a p i l a r d i f u s a
F i g u r a 4 9 . Mi cr o s co p a pt i ca e i n mu n o f l u o r e s c e n c i a e n l a GNA P E
55
a
edicin
Clnica y diagnstico
Se presenta como sndrome nefrtico de i ni ci o sbito con ant ecedent e de
una infeccin, en el caso de GNAPE, farngea o cutnea. Entre el i ni ci o
de la infeccin y el i ni ci o de la clnica suel e ex i sti r un per i odo de l at enci a
de dos a tres semanas para i nf ecci ones farngeas y de cuat ro a seis sema-
nas para i nf ecci ones cutneas. Esto permi t e di f erenci arl a de la gl omer u -
l onef ri t i s mesangi al I gA en la q ue la hemat uri a coi nci de con la infeccin.
Pueden des arrol l ar di f erent es grados de i ns u f i ci enci a card aca. La pr o-
t ei nu r i a suel e ser subnefrtica, pero en un pequeo porcent aj e puede
al canz ar rango nefrtico. Menos del 1 %des arrol l a proliferacin extra-
capi l ar con i ns uf i ci enci a renal rpi damente progres i va.
Presenta h i pocompl ement emi a t rans i t ori a (descenso de C3), q u e sue-
le normal i z ars e en seis a och o semanas, y al t eraci ones del s edi ment o
u r i nar i o tal es co mo h emat u r i a, q u e suel e desaparecer en seis meses,
au nq u e en paci ent es anci anos puede persi sti r ms t i empo.
Para su diagnstico es necesari o al menos dos de estos tres cri t eri os :
1 . Cu l t i vo de es t rept ococo B- hemoltico gr u po A de una cepa nefrit-
gena en un f oco farngeo o cutneo.
2. Respuesta i nmu ni t ar i a f rent e a ex oenz i mas de es t rept ococos (ASLO
el evado).
3. Descenso t rans i t ori o del compl ement o C3 con normal i zaci n a las
och o semanas tras la apari ci n de la cl ni ca renal (MI R 99- 00F, 1 40).
Q R EC U ER D A
Se produce curacin con restitucin ad integrum anatomofuncional en
el 9 5 % de los casos.
No ex i st e u n t r at ami ent o espec fi co para esta gl omer u l onef r i t i s ms q ue
ut i l i z ar antibiticos como si f uera una i nfecci n act i va y t r at ami ent o
general del sndrome nefrtico.
Se pr odu ce curaci n con restitucin compl et a en el 9 5 %de los casos.
El pronstico tardo es peor en adul t os q u e en nios.
Indicaciones de biopsia renal
Sospecha i ni ci al de ot ra gl omer u l onef r i t i s hi pocompl ementmi ca
q u e debut a con sndrome nefrtico co mo LES o cr i ogl obu l i nemi a.
Compl ement o pers i s t ent ement e baj o (> 8 semanas).
Mi cr oh emat u r i a q u e dura ms de 6 meses (MI R 02 - 03 , 1 85).
Ol i gu r i a q u e dura ms de tres semanas.
8.10. Glomerulonefritis mesangial IgA
Tambi n se conoce co mo en-
Q R EC U ER D A f er medad de Berger. Es la gl o-
Es la ms frecuente en el rea del me rul onef ri t s ms f recuent e
Mediterrneo
en Espaa, con cl ara di s t ri -
buci n geogrfica (Medi t e-
rrneo y Japn). Existen casos f ami l i ares y asociacin con HLA - BW3 5.
Etiopatogenia
En su pat ogeni a se des cri ben vari os f act ores i mpl i cados :
El au ment o de sntesis de I gA por estimulacin de di versos antgenos.
Al teraci n del acl ar ami ent o heptico de I gA en personas sucept i -
bl es q u e pr odu cen una I gA anor mal (l gA1 menos gl i cos i l ada q u e la
l gA2) o en cirrticos.
Depsi to de I gA y compl ement o (acti vaci n por va al t erna del
compl ement o, C3) a ni vel gl omer u l ar con proliferacin mes angi al y
acti vaci n de di versos medi adores de i nfl amaci n.
Anatoma patolgica
MO: proliferacin mesangi al f ocal o di f us a.
IF: es l o q u e def i ne la enf er medad, depsitos di f usos de I gA en mes an-
gi o acompaado de C3 y pr oper di na (Fi gura 51 ).
ME: depsitos el ect rodens os mesangi al es.
F i g u r a 5 1 . I n mu n o f l u o r e s c e n c i a d e G N me s a n g i a l I g A
Clnica y diagnstico
Es ms f recuent e en varones , ent re la s egunda y la t ercera dcada de la
vi da. La cl ni ca caracterstica es hemat ur i a macroscpi ca reci di vant e
56
Nefrologa
(MI R 97 - 98, 2 04 ). La hemat ur i a suel e coi nci di r con la i nfecci n en las
pri meras 2 4 horas. Suel en des encadenar los brot es las i nf ecci ones de
vas respi rat ori as y el ej er ci ci o. Tambi n pu ede mani f est arse co mo al -
t eraci ones asintomticas del s edi ment o u r i nar i o, co mo pr ot ei nu r i a y/ o
h emat u r i a, o como sndrome nefrtico o nefrtico.
Sl o el 5 0 %present a au ment o de I gA en pl as ma, au nq u e t odos la t i e-
nen depos i t ada en el mes angi o.
Los ni vel es de compl ement o suel en mant eners e normal es por q u e la
acti vaci n es l eve y el cons u mo no ex cede a la sntesis heptica.
No ex i s t e t r at ami ent o q u e pu eda i mpedi r el depsito de I gA en el
mes angi o. Se r ecomi enda cont r ol es t ri ct o de TA con ci f ras < 1 25/ 75
mmHg en paci ent es con pr ot ei nu r i a. Para el cont r ol de la pr ot ei nu -
ri a se u t i l i z an frmacos bl oq u eant es del si st ema reni na- angi ot ens i na
(BSRA) a la dosi s mxi ma t ol er ada, ya sea en monot er api a o dobl e
bl oq u eo.
Se sugi ere q u e los esf eroi des pu eden ser benef i ci os os , si n embar go, en
la act u al i dad se l i mi t an a paci ent es en los q ue el BSRA no reduce la
pr ot ei nu r i a y se mant i ene por enci ma de 1 g/ da o ex i st e det er i or o de
funci n renal . No estn def i ni das dosi s ni duraci n.
La ami gdal ectom a puede ser benef i ci os a en paci ent es con f ari ngi t i s
de repeticin.
Factores de mal pronstico
Prot ei nuri a mayor de 0,5 g/ da.
HTA .
A us enci a de brot es de hemat ur i a macroscpi ca.
I ns uf i ci enci a renal en el moment o del diagnstico.
Di agnsti co a edad adul t a y varones .
S ndrome metabl i co as oci ado.
Pol i mor f i s mo del gen de enz i ma convers ora de angi ot ens i na (ECA I)
(genot i po DD) .
8.11. Glomerulonefritis extracapilar
(GNEC) o rpidamente
progresiva (GNRP)
Se caract eri z an por proliferacin de la cl ul a epi t el i al en el es paci o
ex t racapi l ar con formaci n de s emi l unas en el gl omrul o (Fi gura 52).
F i g u r a 52 . Gl o me r u l o n e f r i t i s r p i d a men t e p r o g r e s i v a . Se mi l u n a
Etiopatogenia
Se pr odu ce una agresin a la MBG q u e q ueda gravement e af ect ada,
pr odu ci endo paso de fibringeno al i nt eri or de la cpsula de Bowman.
El fibringeno podra servi r de estmulo mitgeno a las cl ul as epi t el i a-
les q ue pr ol i f er an dando l ugar a la formaci n de s emi l unas epi t el i al es
q u e con el t i empo pu eden evol u ci onar haci a s emi l unas f i bros as , de
peor pronstico (Fi gura 53).
Las s emi l unas pu eden ser epi t el i al es o f i brosas y pu eden afectar al gl o-
mrul o de f or ma s egment ari a o ci r cu nf er enci al . El cr eci mi ent o de las
mi s mas pu ede compr i mi r el ovi l l o capi l ar (Fi gura 54).
Existen tres t i pos bi en def i ni dos de GNEC, en donde la lesin comn es
la presenci a de semilunas. Se di f er enci an ent re s por el estmulo q ue
F i g u r a 5 3 . P r ol i f er aci n e x t r a c a p i l a r s o b r e GN me n s a g i o c a p i l a r
57
a
edicin
mot i va la formaci n de la s emi l u na y marcadores perifricos (presenci a
de au t oant i cu er pos , IC, descenso de compl ement o, etc. ).
F i g u r a 54 . Gl o me r u l o n e f r i t i s r p i d a men t e p r o g r es i v a . Se mi l u n a
Tipo I
Se caract eri z a por la pres enci a de ant i cuerpos ant i - MBG. La teora ms
acept ada para la formaci n de estos ant i cuerpos rel aci ona la apari ci n
de los mi s mos con la exposi ci n a txicos pu l monar es co mo h i dr o-
carburos (MI R 08- 09, 92) o vi rus q u e modi f i can el col geno t i po IV de
la membr ana basal al veol ar gener ando ant i cuerpos especficos cont ra
ste (A MBG). Por reacci n cr u z ada los A MBG se di r i gen cont r a el col -
geno t i po I V de la MBG con lesin de la mi s ma y sal i da de fibringeno
al es paci o s ubepi t el i al i ndu ci endo la proliferacin de la clula epi t el i al
con formaci n de s emi l unas . Puede presentarse ai sl ada o as oci ada a
hemorragi a pu l monar . Cu ando se asoci a a hemorragi a al veol ar se de-
nomi na enfermedad de Goodpasture (MI R 07- 08, 2 3 2 ).
Anatoma patolgica
MO: s emi l unas .
IF: i nmu nof l u or es cenci a l i neal para I gG a ni vel de la MBG, a veces
se acompaa C3 .
Marcadores perifricos: ant i cuerpos ant i membr ana basal gl omer u -
l ar. El compl ement o es nor mal .
Tipo II
Puede ocu r r i r co mo compl i caci n de una GN pr i mar i a (endocapi l ar ,
mes angi ocapi l ar ) o s ecundar i a a una enf er medad sistmica (LES, cr i o-
gl obu l i nemi a mi x t a es enci al ).
Anatoma patolgica
D epende de la enf er medad a la q u e se as oci e. En el cas o de ser
compl i caci n de GN endocapi l ar s uel e as oci ar ex t ens a prol i feraci n
endocapi l ar .
IF: patrn granul ar con depsitos de I gM y C3 en asas capi l ares y
mes angi o.
Marcadores perifricos: descenso de compl ement o y presenci a de
nmunocompl ej os ci rcul ant es , en el caso de asoci arse a enf er meda-
des sistmicas se encontrarn tambi n los marcadores propi os de
estas enf ermedades .
Tipo III
Es s ecundari a a una vas cul i t i s sistmica.
Anatoma patolgica
IF: es una gl omer u l onef r i t i s necr ot i z ant e si n depsitos nmuni ta-
ri os . No hay depsito de i nmu nogl obu l i nas ni compl ement o. Sl o
se det ect a fi bri ngeno.
Marcadores perifricos: pr es enci a de ant i cu er pos ant i ci t opl as -
ma de neutrfi l os. ( p- A NCA , c- A NCA ). Co mp l ement o en s angre
no r mal .
Clnica
A f ect a ms a var ones con ampl i a di stri buci n de edades . A s oci a i n -
s u f i ci enci a renal rpi dament e pr ogr es i va (IRRP) y s ndrome cons t i -
t u ci onal . Es caracter sti ca la pr es enci a de ol i gu r i a, h emat u r i a y pr o-
t ei nu r i a. Cu al q u i er a de l os tres t i pos pu ede as oci ars e a h emor r agi a
pu l monar al veol ar di f us a cons t i t u yendo u n s ndrome r enopu l monar
(Tabl a 2 3 ) .
GL OMERUL ONEFRI T I S EXT RAC API L ARES (GNEC)
PRESENC I A DE SEMI LUNAS EN MO
ET I OLOGI A IF MA RC A D ORES PERI FRI C OS C OMPL EMENT O
GNEC 1 Enf er medad de Go o dpas t u r e I gG l i n ea l e n MBG A MBG N o r ma l
GNEC II
LES, cr i ogl obul i nemi a
GN endocapi l ar
D ep s i t o s d e I gG, I g M y C 3
I C
D e s c e n s o d e l c o m p l e m e n t o
D e s c e n s o
GNEC III Vascul i ti s N e g a t i v a ( n o h a y dep s i t o s ) A N C A N o r ma l
T a b l a 2 3 . D i agn s t i co d i f er en c i a l d e l as g l o me r u l o n e f r i t i s ex t r a c a p i l a r es
DI SMI NUC I N D E
C OMPL EMENT O
S NDROME
NEFR T I C O
S ND ROME NEFRT I C O/ PROT EI NURI A HEMAT URI A
GN pr i mar i as
' En d o c a p i l a r
Ex t r a c a p i l a r t i p o II
Me s a n g i o c a p i l a r
- En d o c a p i l a r
Ex t r a c a p i l a r t i p o I, I I y I I I
C a mb i o s m n i mo s
Es c l er o s a n t e SF
Me mb r a n o s a
Me s a n g i a l d e I g A
En d o c a p i l a r
Ex t r a c a p i l a r t i p o I, II y I I I
GN sec undar i as
C r i o g l o b u l i n e mi a
LES
LES
Nef r o pat a di abt i ca
A mi l o i do s s
A l p o r t
H e ma t u r i a f a mi l i a r b e n i g n a
T a b l a 2 4 . D i ag n s t i co d i f er en c i a l e n t r e GN p r i ma r i a s y s ec u n d a r i a s ( MI R 0 2 - 0 3 , 1 8 4 ; MI R 9 8 - 9 9 , 1 2 7 )
58
Nefrologa
El pronst i co, en gener al , es des f avor abl e, pr i nci pal ment e si las
s emi l u nas s on f i br os as o ex i s t e u na ex t ens a af ect aci n gl omer u l ar .
El t r at ami ent o debe ser, desde un pr i mer moment o, agresi vo, con es-
f eroi des e i nmunos upres ores . La plasmafresis se u t i l i z a en los casos
graves, pr i nci pal ment e los q u e as oci an hemorragi a pu l monar . El 5 0 %
de los paci ent es con esta enf er medad han de ser s omet i dos a dilisis en
u n pl az o de seis meses desde el i ni ci o de su enf er medad.
A modo de res umen de t odo l o es t u di ado en este Cap t ul o, se ex po-
nen las Tabl as 2 4 , 2 5 y 2 6 y la Fi gura 55.
ENFERMEDADES BAC T ERI ANAS
I n f ec c i o n es a g u d a s ( es c a r l a t i n a , i mp t i g o , e n d o c a r d i t i s a g u d a , f a r i n g i t i s )
I n f ec c i o n es s u b a g u d a s y cr ni cas ( e n d o c a r d i t i s s u b a g u d a , n ef r i t i s d e l shunt)
S f i l i s
- GN e n d o c a p i l a r
- GN me s a n g i o c a p i l a r t i p o 1
GN me mb r a n o s a
ENFERMEDADES VI RI CAS
V H B
V H C
VI H
GN me s a n g i o c a p i l a r t i p o 1
GN es c l er o s a n t e SF
OT ROS AGENT ES BI OLGI C OS
Ma l a r i a (P. vivax y ovale)
Ma l a r i a (P. falciparum)
Es q u i s t o s o mi a s i s (S. haematobium)
GN es c l er o s a n t e SF, me s a n g i o c a p i l a r 1
ENFERMEDADES SI ST MI C AS
Es po ndi l o ar t r o pat as
L i p o d i s t r o f i a p a r c i a l
LES
Va s c u l i t i s
GN me s a n g i a l I g A
GN me s a n g i o c a p i l a r t i p o I I
GN me s a n g i o c a p i l a r 1, e x t r a c a p i l a r I I
T OD A S L A S GN
GN e x t r a c a p i l a r I I I
T UMORES
S l i do s ( t u mo r e s ep i t el i a l es ma l i g n o s )
Hema t o l g i c o s ( l eu c emi a s , L NH)
L i n f o ma d e H o d g k i n
Mi c o s i s f u n g o i d e
GN me s a n g i o c a p i l a r t i p o 1
GN c a mb i o s m n i mo s
GN me s a n g i a l I g A , me s a n g i o c a p i l a r 1
FRMAC OS Y T XI COS
Her o na
C a p t o p r i l
P e n i c i l a mi n a
Sal es d e o r o
A I NE
GN c a mb i o s m n i mo s
T a b l a 2 5. En f e r me d a d e s a s o c i a d a s a l a g l o me r u l o n e f r i t i s
R PI DA MENT E
PROGRESI VA
POST -
EST REPT OC C I C A
C AMBI OS
M NI MOS
MEMBRA NOSA
MEMBRANO-
PROLI FERAT I VA
MESANGI AL
ESC LEROSI S
SEGMENT ARI A
Y FOC A L
MO
P r ol i f er aci n
EXT RA CA P I L A R
II
( P r o gr es i n r pi da)
> 5 0 % s e mi l u n a s
P r ol i f er aci n
END OC A P I L A R
I I
P r ol i f er aci n
e n d o t e l i a l
y me s a n g i a l d i f u s a
I nf i l t r aci n p o r
neu t r f i l os
( e x u d a t i v a )
En g r o s a mi e n t o d e MBG
( e n g r o s a mi e n t o d e l as
as as c a p i l a r es )
1 y I I : pr ol i f er aci n
d e l me s a n g i o y
d e s d o b l a mi e n t o d e l a
MBG ( i ma g e n e n " r ai l
d e t r e n " )
I I : e n g r o s a mi e n t o d e
l a MBG p o r d ep s i t o s
d e n s o s
P r ol i f er aci n
Me s a n g i o
Es cl er os i s o
h i l i a n o s i s f o c a l
y s e g me n t a r i a
d e g l o mr u l o s
yu x t a me d u l a r e s
IF
(f orma
y ti po
depsi tos)
1: l i n ea l es . I g G y C3
I I : g r a n u l a r e s . I g M
y C 3
I I I : n o d ep s i t o s
I g G y C3 g r a n u l a r e s I g G y C3 g r a n u l a r e s
l : l g G y C 3
I I : C3 I gG
Gr a n u l a r es
I g G, I g M y C3
Si l g A = Ber g er
( n ec es a r i o p a r a
D x )
l g M y C 3
g r a n u l a r e s
y f o c a l es
ME
(l ocal i z aci n
depsi tos)
Su b ep i t el i a l es
Su b ep i t el i a l es
(humps o j o r o b a s )
" Fu s i n d e
p o d o c i t o s "
Su b ep i t el i a l es (spikes o
es p i g a s q u e e n g l o b a n
l o s n mu n o c o mp l ej o s )
1: s u b e n d o t e l i a l e s
I I : i n t r a me mb a n o s o s
Me s a n g i a l e s I g u a l a G N C M
Cl ni ca
I NSUFI CI ENCI A
RENAL
RPI DAMENT E PRO-
GRESI VA
S NDROME
NEFR T I CO A GUD O
S NDROME NEFRT I C O
Cl ni ca
I NSUFI CI ENCI A
RENAL
RPI DAMENT E PRO-
GRESI VA
S NDROME
NEFR T I CO A GUD O
Ni o ( 8 0 %)
Ex c el en t e
p r o n s t i co
Adul t o ( 3 5 %)
Se d e b e b i o p s i a r
C o mp l i c a c i n : t r o mb o s i s
d e l a v e n a r en a l
A s o c i a d o a r a s g o s
nef r t i cos v a r i a b l es
( h ema t u r i a , . . . )
T i p o I I : GN d e p e o r
p r o n s t i co
Ber g er d a
e x c l u s i v a me n t e
h e ma t u r i a
r e c i d i v a n t e
A v ec es
p r o t e i n u r i a
q u e n o l l eg a a
r a n g o nef r t i co
Asoci aci ones
1: s n d r o me
d e G o o d p a s t u r e
( D R2 )
- I I : d e s e mb o c a d u r a
d e mu c h o s p r o c e s o s
I I I : GN p a u c i i n mu n e
( Weg en er , P A N
mi cr o s c pi ca)
I nf ecci n p o r
e s t r e p t o c o c o - A
( l a t en c i a 1- 2 s e m)
Rar a v ez : LES,
c r i o g l o b u l i n e mi a ,
Sc h n l el n - Hen o c h
H o d g k i n
A t o p i a
D RW3
C a r c i n o ma s
L E S y a u t o I n mi n u e s
P en i c i l i n a , s al es d e o r o ,
c a p t o p r i l
I n f ec c i o n es : h e p a t i t i s B
y C, e s q u i s t o s o mi a s i s ,
p a l u d i s mo , l ep r a
P o r a n t i g e n e mi a
cr ni ca
1: HCA , l e u c e mi a s
I I : l i p o d i s t r o f i a ,
h e mo l i s i s , r ec i d i v a e n el
t r a s p l a n t e . C3 N e f ( +)
Ber g er :
i nf ecci n e n
r es o l u ci n
( l a t en c i a d e
u n o s d as )
GN ms
f r e c u e n t e e n
Es p a a
SI D A
A D V P
Nef r o pat as
p o r r ef l u j o ,
o b s t r u c t i v a ,
NTI cr ni ca,
r e c h a z o al
t r a s p l a n t e
1: s n d r o me
d e G o o d p a s t u r e
( D R2 )
- I I : d e s e mb o c a d u r a
d e mu c h o s p r o c e s o s
I I I : GN p a u c i i n mu n e
( Weg en er , P A N
mi cr o s c pi ca)
T a b l a 2 6 . D i ag n s t i co d i f er en c i a l cl i ni co p at o l gi co d e l as GN p r i ma r a s
59
a
edicin
GLOMERULONEFRI T I S
CON D EP SI T OS,
PERO NO CI RCUL A NTES
CON D EP SI T OS CI RCUL A NTES
(LO M S FRECUENTE)
GN c a mb i o s
m ni mos
GEES
GN ex t r acap i l ar
t i p o III
( p a u c i i n mu n e)
MO: Nef r os i s
l i p o i d ea
ME: Fu s i n
d e p o d o c i t o s
SN
2 0 %
h ema t u r i a
pr ot e na
s el ect i va
Escl erosi s
g l o mer u l ar
(gl omrul os
yu x t amedu l ar es )
mat er i al h i al i no
PAS +
SN
( >2 / 3 )
3 0 % HTA
Pr ol i f er aci n
EXTRA CA PI L A R
Semilunas
( > 5 0 %)
Mi cr oangi opat a
t r ombt i ca
IRRP
h ema t u r i a
/ p r o t ei n u r i a
Go o d p a s t u r e
(si t ambi n
af ect a
a pu l mn)
HL A - D RW2
GN
me mb r a n o s a
Rech az o t r a n s p l a n t e
4 mas a r enal
Ref l u j o
h er o na
VI H
A t o p i a
( HL A - B1 2 )
H o d g k i n
3 0 % r emi s i o n es
es pont neas
5 0 - 6 0 % r eci d i v an
Bu ena r es pu es t a
a c o r t i c o i d es
GN a g u d a o
en d o c a p i l a r *
MO: pr ol i f er aci n
END OCA P I L A R
d i f u s a ex u d a t i v a
I F: deps i t os
s u b ep i t el i al es I gG
yC 3
ME: humps ( j or obas )
GN mes a n g i a l
IF: deps i t os s u bepi t el i al es
l g G y C 3
ME: spikes ( es pi gas ) so>a&&>*.
SN (l a cau s a + f r ec. en a d u l t o )
T r o mb o s i s v ena r enal
T u mo r es s l i dos ; H a s h i mo t o ;
h ep a t i t i s B; AR, LES; HL A D RW3
p en i c i l a mi n a ; c a p t o p r i l
2 0 - 3 0 % IR p r o g r es i v a
2 0 - 3 0 % r emi s i n es pont nea
SNi
mes angi ocapi l ar
o membr anopr ol i f er at i va*
T i p o I
MO: p r o l i f . mes a n g i o
( i ma g en en "r ai l d e t r en " )
I F: I gG, l g M, C 3 , C 1 q
ME: d ep . SUBENDOTEL I A L ES
T i p o II
MO: e n g r o s a mi e n t o d e MB
( en f . " p o r deps i t os d ens o s " )
d ep . d en s o s i n t r a me mb r a n o s o s
C3 , C3 NEF
GN ex t r acap i l ar
t i p o I
mes a n g i a l di f u s a
I F: d ep . MESA NGI A L ES
(Si l g A = Ber ger )
SN
I nf ecci n es t r ep . g r u p o A
cu t nea o f ar ngea
( l at enci a 1- 3 s em. ) ,
vi r u s ,
p r o t o z o o s )
Vas cu l i t i s ( P A N. Wegener ,
Ch u r g- St r au s s , vas c. p o r
h i p er s en s i b l l l d ad )
p- A NCA
c- A NCA
ex t r acap i l ar
Semi l u nas
I F: d ep . g r anu l ar es
I g M y C3
I: h ep a t i t i s cr ni ca act i va, LLC
I I : l i p o d i s t r o f i a par ci al
h emo l i s i s : a n emi a i n t en s a
A cant o s i s nigricans
D M
IRRP
2 0 - 4 0 % r emi s i n
c o n g l u c o c o r t i c o i d es .
Raras r emi s i o nes
es pont neas
Hema t u r i a
macr os cpi ca
r ec i d i v a n t e
3 0 % HTA
SN/ SNi
Reci di va en
t r a n s p l a n t e
M 1 %; p eo r en a d u l t o s
H i p o c o mp l e me n t e mi a
t r an s i t o r i a (8 s em) .
T t o : di u r t i cos +
a n t i h i p er t en s i v o s
C r i o g l o b u l i n emi a
I nf ecci o nes
Co l ageno s i s
T i p o : > n d e r eca das
p eo r pr ons t i co
6 6 %I RT ; HT A
2 0 % r emi s i n es p o n t a n ea
Reci di va en t r a n s p l a n t e
SN: s ndr ome nef r t i co
SNi : s ndr ome nef r t i co
IRRP: i ns u f i ci enci a r enal r pi dament e p r o g r es i v a
GEFS: g l o mer u l o es c l er o s i s f o cal y s eg men t a r i a
IRT: i ns u f i ci enci a r enal t er mi n a l
* Cu r s an c o n h i p o c o mp l e me n t e mi a
A nat om a pat ol gi ca Cl ni ca A s o ci aci o nes Evol u ci n
Res p: f ar i ngi t i s / l ar i ngi t i s
- I nt es t : El l , Wh i p p l e,
es p o n d i l o a r t r o p . ,
cel i aq u a.
D r mi ca:
mi co s i s f u n g o i d e ,
p i o d er mi a s
Es f u er z o f s i co
BW- 35
Ci r r os i s
Figura 5 5 . Glomerulonefritis
60
Nefrologa
r
Muj er de 2 4 aos, di agnosti cada, ao y medi o antes, de hepatitis crni ca por virus
C, en tratamiento con interfern alfa. Actual mente presenta protei nuri a e hipo-
compl ementemi a, con edemas intensos en extremi dades inferiores y prpura se-
cundari a a vasculitis leucocitoclstica. Cul es el diagnstico ms probabl e, entre
los siguientes?
1 ) Gl omer u l opat a I gA as oci ada a hepat opat a cr ni ca.
2) Gl o mer u l o nef r i t i s mes angi o capi l ar por c r i o g l o b u l i n emi a mi x t a.
3) A f ect aci n g l o mer u l ar por l a vas cu l i t i s .
4) Gl o mer u l o nef r i t i s l pi ca.
5) Nef ropat a i nt er s t i ci al por i nt erf ern al f a.
MIR 97 - 98 , 2 4 4 ; RC: 2
En un paciente con nefropata secundari a a refluj o vesicoureteral que presenta pro-
teinuria en rango nefrtico con niveles normal es de albmina srica, cul es el
patrn histolgico glomerular habitual?
1) Gl o mer u l o nef r i t i s memb r ano s a.
2) Gl o mer u l o nef r i t i s memb r ano p r o l i f er at i v a.
3) Gl o mer u l o es cl er o s i s f ocal y s egment ar i a.
4 ) Gl o mer u l o nef r i t i s pr ol i f er at i va mes angi al .
5) Gl o mer u l o nef r i t i s pr ol i f er at i va ex t r acapi l ar .
MIR 98 - 99F, 1 3 6 ; RC: 3
nemia e hiperlipidemia, acompaando a una creatinina plasmtica de 0,6 mg/ dl, el
diagnstico ms probable ser:
1 ) Hi al i nos i s f o cal .
2 ) Nef ropat a de camb i o s m ni mos .
3) Gl o mer u l o nef r i t i s agu da pos t es t rept occi ca.
4 ) Nef ropat a memb r ano s a.
5) Nef ropat a de cambi o s m ni mos c o n i ns u f i ci enci a r enal ev o l u ci o nad a.
MIR 98 - 99, 1 2 6 ; RC: 2
Un estudi ante de 2 0 aos acude a la consul ta porque, cada vez que tiene una
i nfecci n de vas respi ratori as altas o hace esfuerz os muy i mportantes, observa
que, i nmedi atamente despus, su ori na tiene aspecto de "agua de lavar carne",
sin otros sntomas. La expl oraci n fsica es normal . Una anal ti ca practi cada
fuera de las cri si s muestra hematol gi co normal , creati ni na en pl asma normal ,
protei nograma normal , IgA pl asmti ca dos veces por enci ma de lo normal y ori -
na de col or normal , sin componentes qu mi cos anormal es y con 8- 10 hemat es
por campo, en el sedi mento. La ci stoscopi a y la pielografa i.v. son normal es.
Qu tipo de al teraci n anatomopatol gi ca le parece ms probabl e?
1 ) Gl o mer u l o nef r i t i s pr ol i f er at i va mes angi al di f u s a.
2 ) Gl omer u l opat a de camb i o s m ni mos .
4 ) Gl o mer u l o nef r i t i s pr ol i f er at i va endo capi l ar di f u s a.
5) Rion s i n al t er aci ones .
En un nio de 5 aos en anasarca de 2 0 das de evolucin y con una analtica de RC: 1
proteinuria muy selectiva de 6 g/ 24 horas, sedimento urinario normal , hipoalbumi-
61
Nefrologa
Ori ent aci n
MIR
09.
EL RION Y LAS ENFERMEDADES SISTMICAS
r
Aspectos esenciales
L.
Or i ent aci n MI R
Es el t ema ms p r egu nt ad o
de l a as i gnat u r a en l as
l t i mas co nv o cat o r i as , y el
ms cons t ant e. Mer ece l a
pena es t u di ar l o bi en. D e l as
ml t i pl es enf er medades q u e
p u ed en t ener af ect aci n r enal ,
h ay q u e cent r ar s e en:
- Nef ropat a di abt i ca:
anat om a pat ol gi ca
(dat os ms f r ecu ent es ,
caract er s t i cos y
pat ognomni cos ),
cl ni ca (dat os q u e
o r i ent an h aci a nef ropat a
di abt i ca), h al l az gos
bi oq u mi cos ( al b u mi nu r i a
y mi c r o a l b u mi n u r i a ) y,
s obr e t o d o , pr evenci n
y t r at ami ent o . sta es l a
pat ol og a ms i mp o r t ant e.
- Vas cu l i t i s : l o ms
p r egu nt ad o es del t i p o cas o
cl ni co par a di agns t i co
di f er enci al ent r e el l as .
- Nef ropat a l pi ca: se deben
co no cer l as di f er ent es
f o r mas de af ect aci n,
as c o mo l a anat om a
pat ol gi ca caract er s t i ca.
- A mi l oi dos s r enal : f o r ma
de pres ent aci n cl ni ca y
anat om a pat ol gi ca.
Tambi n se deber a r epas ar
el s ndr ome de Go o dpas t u r e,
l a enf er med ad de A l p o r t y el
ri on de mi el o ma .
Q~J P r p u r a d e Sc h n l e i n - H e n o c h : ni o s c o n p r p u r a d e p r e d o m i n i o e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s , a r t r a l g i a s y G N
me s a n g i a l d e I g A .
J] G r a n u l o ma t o s i s d e We g e n e r : v a s c u l i t i s n e c r o t i z a n t e q u e a f ec t a al r ea OR L ( g r a n u l o ma s ) y al r i o n e n el
7 0 % d e l o s c a s o s . H e ma t u r i a y p r o t e i n u r i a . L o s c - A N C A s o n m u y es p ec f i c o s y s en s i b l es ( 9 5 %) y p e r mi t e n el
d i a g n s t i c o y s e g u i mi e n t o d e l a e n f e r me d a d .
[~3~| L u p u s : e n f e r me d a d a u t o i n mu n i t a r i a , a f ec t a ms a mu j e r e s j v en es . H i p o c o m p l e m e n t e m i a . S e d i me n t o t el e-
s c o p a d o ( t o d o t i p o d e c i l i n d r o s ) . Se p u e d e e n c o n t r a r G N d e c a mb i o s m n i mo s l pi ca, G N me s a n g i a l l p i ca,
G N f o c a l y s e g me n t a r i a l p i ca, G N p r o l i f e r a t i v a d i f u s a l p i ca, G N l p i c a me mb r a n o s a y G N l p i ca e s c l e r o -
s a n t e o t e r mi n a l . A p a r e c e I R t e r mi n a l e n el 1 5 - 2 5 % d e l o s c a s o s .
[~4~] Nef r o p a t a d i a b t i c a : l a al t er aci n ms p r e c o z es l a mi c r o a l b u mi n u r i a . P u e d e h a b e r g l o me r u l o e s c l e r o s i s d i -
f u s a o n o d u l a r ( l es i n d e K i mme l s t i e l - Wi l s o n ) . El t r a t a mi e n t o ms e f e c t i v o p a r a r e d u c i r l a p r o gr es i n d e l a e n -
f e r me d a d es el c o n t r o l d e l a T A y p r o t e i n u r i a c o n I ECA o A R A I I , j u n t o c o n u n e s t r i c t o c o n t r o l d e l a g l u c e mi a .
Qf ) S n d r o me d e A l p o r t : s o r d e r a + n ef r i t i s h e r e d i t a r i a ( h e ma t u r i a y p r o t e i n u r i a ) q u e p u e d e e v o l u c i o n a r a e n f e r -
m e d a d r en a l a v a n z a d a en l a s e g u n d a o t e r c e r a d c a d a d e l a v i d a . P u e d e h a b e r e s f e r o f a q u i a o l e n t i c o n o a
n i v e l o c u l a r .
["p~] Ri o n d e m i e l o m a : p r ec i p i t a c i n d e p r o t e nas d e Bence- J o nes ( c a d en a s l i g er a s K O X) e n l o s t b u l o s d i s t a l es ,
c a u s a n d o I RA .
9.1. Vasculitis: introduccin
Son u n conj u nt o de procesos caract eri z ados por la ex i s t enci a de i nfl amaci n en las paredes de los vasos de
di s t i nt os rganos (pi el , art i cul aci ones , rion, mes ent eri o, pncreas, hgado, si stema nervi os o cent ral o perifrico,
pul mn o corazn).
Existen vari as cl as i f i caci ones de las vas cul i t i s , pero la ms u t i l i z ada es la de Ch apel - Hi l l , q u e las di vi de en f u n-
ci n del tamao del vaso af ect ado:
Vas cul i t i s de gran vaso:
- Art eri t i s de cl ul as gi gant es (arteri ti s de la t empor al ).
- Art eri t i s de Takayas u.
(JJ P r egu nt as
- MI R 09- 1 0, 8 2 , 95
- MI R 08 - 09, 92 , 1 0 0
- MI R 07 - 08 , 96 , 9 7 , 9 9
- MI R 06 - 07 , 98 , 99, 1 00, 2 5 8
- MI R 04 - 05, 1 00, 1 01
- MI R 03 - 04 , 8 1 , 8 6 , 2 5 5
- MI R 02 - 03 , 1 7 5
- MI R 01 - 02 , 96 , 9 8
- MI R 0 0 - 0 1 , 1 2 4 , 1 2 8 , 1 2 9
- MI R 00- 01 F, 1 2 6
- MI R 99- 00, 1 8 5, 2 51
- MI R 99- 00F, 2 4 2
- MI R 98 - 99, 1 3 0, 1 3 3
- MI R 97 - 98 , 1 3 6 , 2 4 4
Vas cul i t i s de vaso medi o:
- Panarteri ti s nodos a (clsica).
- Enf ermedad de Kawas aki .
Vas cul i t i s de vaso pequeo:
- Gr anu l omat os i s de Wegener.
- S ndrome de Churg- Strauss.
- Pol i angei t i s mi croscpi ca.
- Prpura de Schnl ei n- Henoch.
- Vas cul i t i s cri ogl obul i nmi ca es enci al .
- Angetis leucocitoclstica cutnea.
Dent r o del ampl i o gr u po de vas cul i t i s , este cap tul o se va a cent rar en las ltimas, ya q u e al af ect ar a los peq u e-
os vasos son las q u e pu eden pr odu ci r enf er medad gl omer u l ar .
6 2
Nefrologa
Cl ni cament e, t odas el l as compar t en mu ch os sntomas, pr i nci pal ment e
el sndrome cons t i t u ci onal ; tambi n f i ebre, art ral gi as o neuropata en
di s t i nt a proporcin segn cada t i po.
Todo l o rel at i vo a las vas cul i t i s se ex pone ms det al l adament e en la
Secci n de Reumatologa.
En la Tabl a 2 7 se mues t ran los antgenos i mpl i cados en las enf er meda-
des sistmicas con afectaci n renal .
ANT I C UERPOS ANT I GENOS ENFERMEDA D
Anti - MB C o l g en o I V d e l a MB
GN ex t r a c a p i l a r 1
S. d e G o o d p a s t u r e
Anti nucl ear
A D N d e 1 h l i ce
A D N d e d o b l e h l i ce
T o p o i s o me r a s a 1
(Sel 7 0)
RN P n u c l e o l a r
Sc I P M
RNA p o l l me r a s a
SS/ Ro
SS/ La
L u p u s
L u p u s
Es c l er o d er mi a
En f e r me d a d mi x t a d e l T C
L u p u s ( r i es g o d e mu e r t e
s bi t a d e l l a c t a n t e)
L u p u s
ANC A
c- A NCA P r o t ei n a s a 3
P r es en t e e n el 6 0 - 9 0 % d e l a
E. We g e n e r
En m e n o r %, e n ange t i s p o r
h per s ens i bi l l dad y
pol ange t s mi cr o s c pi ca
p - A A NC A
Mi e l o p e r o x i d a s a
( 9 0 %)
El as t as a
C a t ep s i n a
L a c t o f er r i n a
L i s o z i ma
P r es en t e e n l a mayo r a d e l as
ange t i s p o r h per s ens i bi l i dad,
pol ange t s mi cr o s c p i cas y
GN ex t r a c a p i l a r es t i p o I I I
x - A NCA
E. d e C r o h n , c o l i t i s u l c er o s a ,
ci r r o s i s b i l i a r p r i ma r i a , a r t r i t i s
r e u ma t o i d e , v a s c u l i t i s ,
i n f ec c i o n es y r ea c c i o n es
a f r ma c o s
Ac- anti fosfol p do C a r d i o l i p i n a
S. ant i f os f ol pi do p r i ma r i o
S. ant i f os f ol pi do s e c u n d a r i o
( d r o g a s , SI D A , S. d e Sn e d o n )
T a b l a 2 7 . A n t g en o s i mp l i c a d o s e n l as e n f e r me d a d e s s i s t mi cas
c o n af ect aci n r en a l
Panarteritis nodosa
La panart eri t i s nodos a es una vas cul i t i s necr ot i z ant e sistmica q u e af ec-
ta a las arteri as de medi ano y pequeo cal i br e. Puede pr odu ci r af ect a-
ci n de la arteri a renal , si n afectaci n del gl omrul o.
El or i gen es idioptico au nq u e hasta en 1 0- 3 0% de casos aparecen en
paci ent es con VHB (+).
Produce cl ni ca sistmica (f i ebre, neuropata perifrica, mi al gi as , dol or
abdomi nal , prdida de peso) y, en la mayor a de los casos, debu t a con
sntomas cons t i t uci onal es . El rion es el rgano ms f r ecu ent ement e
af ect ado y suel e pr odu ci r dol or en f l anco y h emat u r i a. En ms de un
t erci o de los paci ent es hay hipertensin renovas cul ar por afectaci n de
la art eri a renal (MI R 06 - 07 , 99).
El t rat ami ent o consi ste en cort i coi des asoci ados a nmunosupresores en ca-
sos moderados- graves o resistentes. Habi t ual ment e t i ene buena respuesta.
Polangets microscpica
Vas cul i t i s de pequeo vaso con afectaci n gl omer u l ar hasta en el 9 0 %
de los casos. Suel e aparecer en personas de mayor edad (sexta o spti-
ma dcadas de la vi da).
En cu ant o a la cl ni ca, compar t e mani f es t aci ones con el resto de vas-
cul i t i s de pequeo vaso, au nq u e en el cu adr o cl ni co pr edomi nan los
sntomas cons t i t uci onal es .
Puede pr odu ci r af ect aci n pu l mo nar , con h emor r agi a al veol ar (Fi -
gu r a 56 ) .
F i g u r a 5 6 . Rx d e t r ax d e h e mo r r a g i a a l v eo l a r
Es tpica la pos i t i vi dad de p- ANCA (ant i - MPO), au nq u e no son ex cl u s i -
vos de esta enf er medad.
En la bi ops i a se apreci a una gl omer u l onef r i t i s ex t racapi l ar t i po I I I , con
s emi l unas y z onas de necrosi s. Se pu eden ver i nf i l t rados l eucoci t ari os
peri gl omerul ares . No hay depsitos i nmunol gi cos, au nq u e se podra
encont rar depsitos de al guna i nmu nogl obu l i na o C3 en reas de es-
cl erosi s por at r apami ent o.
El di agnsti co def i ni t i vo se real i z a por bi ops i a r enal , si n embar go,
dada la al t a es peci f i ci dad de l os p- ANCA, una cl ni ca sugest i va y la
pos i t i vi dad de l os mi s mos per mi t e el di agnsti co de polangets mi -
croscpi ca (MI R 04 - 05, 1 00).
El t r at ami ent o (MI R 03 - 04 , 81 ) se basa en cor t i coi des as oci ados a i n-
munos upres ores (por ej empl o, ci cl of os f ami da). En los casos con af ec-
taci n pu l monar o i mpor t ant e det er i or o de funci n renal est i ndi cada
la plasmafresis.
Angetis alrgica de Churg- Strauss
Puede aparecer en cu al q u i er edad au nq u e, general ment e, l o hace en
personas ms j venes q u e la ant eri or enf er medad (en t or no a los 4 0
aos) y la afectaci n renal es ms rara ( 4 5%) .
En el cu adr o cl ni co pr edo mi nan las mani f es t aci ones ex t r ar r enal es .
A ni vel r es pi r at or i o es t pi ca la pr es enci a de as ma o r i ni t i s al rgi ca
(con el evaci n de IgE y eos i nof i l i a) y la f ormaci n de gr anu l omas
pu l monar es , q u e se vern c o mo nodu l os mi gr at or i os en la r adi ogr a-
fa de trax. Tambi n es f r ecu ent e la af ect aci n cut nea (prpura y
nodu l os cut neos y subcutneos) y del s i s t ema ner vi os o cent r al o
peri fri co.
63
a
edicin
Se pu ede encont rar pos i t i vi dad, t ant o de p- ANCA co mo de c- ANCA.
En la bi ops i a renal puede apreci arse una gl omer u l onef r i t i s ex t racapi l ar
t i po III con i nf i l t rados eosinfilos i nt erst i ci al es.
Presenta mu y buena respuesta a los cor t i coi des , pu di endo, ant e aus en-
ci a de respuesta a los cor t i coi des o mani f es t aci ones cl ni cas de grave-
dad, asoci ar i nmunos upres ores .
Granulomatosis de Wegener
Es una vas cul i t i s necr ot i z ant e gr anu l omat os a q u e af ect a al rion en
u n 7 0 %de los casos. Es ms f recuent e en varones, y la edad medi a de
i ni ci o es a los 4 0 aos.
Cl ni cament e compar t e caractersticas con la poliangetis mi croscpi -
ca. La afectaci n pu l monar es ms f recuent e q u e en el resto de vas-
cul i t i s , con formaci n de nodu l os , y es sugest i vo de esta patologa la
pres enci a de afectaci n del t ract o res pi rat ori o s uperi or (ot i t i s, mast oi -
di t i s , si nusi t i s).
En la radiografa de trax se pu ede encont rar nodu l os f i j os , a veces
cavi t ados (Fi gura 57).
F i g u r a 57 . Rx d e t r ax d e p a c i e n t e c o n g r a n u l o ma t o s i s d e We g e n e r
La manifestacin renal ms f recuent e es la h emat u r i a y la pr ot ei nu r i a
en rango vari abl e; los casos ms graves pu eden cursar con ol i goanu r i a
por apari ci n de una GN ex t racapi l ar con s emi l unas . La HTA aparece
en un 2 0 %de los paci ent es.
A ni vel mi croscpi co pr odu ce una gl omer u l onef r i t i s ex t racapi l ar t i po
III y es caracterstica, a di f er enci a de las otras vas cul i t i s , la apari ci n de
gr anu l omas peri gl omerul ares y a ni vel del i nt ers t i ci o. Se han des cri t o
casos de uropata obs t ruct i va por afectaci n de la pared del urter.
Los c- ANCA son mu y especficos y sensi bl es ( 95%) y au nq u e no son
ex cl us i vos , per mi t en el diagnstico y el s egu i mi ent o de la enf er medad
de Wegener (MI R 00- 01 , 1 2 4 ; MI R 98- 99, 1 3 3 ).
El t r at ami ent o es la combi naci n de cor t i coi des e i nmunos upres ores .
A modo de res umen, se i ncl u yen la Tabl a 2 8 y la Fi gura 58 (vase pgi -
na si gui ent e) para el diagnstico di f erenci al de las vas cul i t i s .
CL NI CA
ORI ENT AT I VA
DAT OS ANAL T I C OS
PEC UL I ARI DADES
BI OPSI A
Pol i ange ti s
mi croscpi ca
P r e d o mi n a
cl ni ca
c o n s t i t u c i o n a l
p - A NCA
I n f i l t r a d o s
l eu c o c i t a r i o s
A f ec t ac i n
ORL Gr a n u l o ma s
Wegener Radi ogr af a
t r ax : n o d u l o s
fijos/ cavitados
c- A NCA p e r i g l o me r u l a r e s
y e n el i n t e r s t i c i o
Chur g-
Str auss
A s ma , r i n i t i s
al r gi ca
Radi ogr af a d e
t r ax : n o d u l o s
mi g r a t o r i o s
p/ c- A NCA o n e g a t i v o
P u e d e h a b e r I gL V
eo s i n o f i l i a
I n f i l t r a d o s eos i nf i l os
i n t er s t i c i a l es
T a b l a 2 8 . D i a g n s t i c o d i f e r e n c i a l d e v a s c u l i t i s c o n GN e x t r a c a p i l a r I I I
Prpura de Schnlein- Henoch
Se caract eri z a por prpura no trombopni ca (Fi gura 59), art ral gi as, do-
l or abdomi nal y afectacin renal . Se pu ede ver en la i nf anci a y en el
adu l t o, au nq u e es ms tpica de la pr i mer a. La afectaci n renal es f r e-
cuent e y s u per poni bl e a la de la GN mes angi al I gA, de tal f or ma q u e
hay aut ores q u e mant i enen q u e la GN mes angi al I gA sera una f or ma
monosintomtica de esta enf er medad.
^ <
F i g u r a 5 9 . P r p u r a c u t n ea
Presenta h emat u r i a y pr ot ei nu r i a. Rarament e hay evol uci n a sndrome
nefrtico y a enf er medad renal rpi damente progres i va. El compl emen-
t o srico es nor mal (MI R 00- 01 , 1 2 9) y los ni vel es de I gA ci r cu l ant e
estn el evados en el 5 0 %de los paci ent es.
A ni vel mi croscpi co, al i gual q u e en la GN mesangi al I gA, puede verse
una proliferacin mesangi al di f usa o f ocal . En cuadros clnicos ms agre-
sivos se puede encont rar una GN con formacin de semi l unas. Es carac-
terstico el depsito mesangi al de I gA y compl ement o (MI R 07- 08, 96).
La evol uci n suel e ser beni gna. Sin embar go, pu ede haber una i ns u f i -
ci enci a renal progres i va. El t r at ami ent o es sintomtico au nq u e, en ca-
sos graves, son tiles los cor t i coi des .
6 4
Nefrologa
D o l o r a b d o mi n a l
Nau s eas / vmi t os
HTA
Gl o mer u l o n ef r i t i s
c o n s emi l u n a s
Or q u i ep i d i d i mi t i s
Livedo reticularis/
pr pu r a p a l p a b l e
PAM (p- ANCA) CHURG- ST RAUSS
Eos i nof i l i a, I gE
WEGENER
Si nu s i t i s / r i ni t i s
I nf i l t r ad o s
mi g r a t o r i o s
A s ma
C o n j u n t i v i t i s
I nf i l t r ado s cav i t ad o s
n o mi g r a t o r i o s
Neu r opat a peri f ri ca
mo n o n e u r i t i s ml t i pl e)
A r t r al gi as
Mo n o n eu r i t i s Car di omi opat a
S ndr ome consti tuci onal
O > 5 0 aos
Ri on c o n f o r ma
d e s emi l u n a
O" 40
Hemo p t i s i s
GN c o n s emi l o n a
40 aos
Fi gura 5 8. Mani f estaci ones clnicas caracter sti cas de las di sti ntas vascul i ti s
R E C U E R D A
En l a p r p u r a d e Sc h n l e i n - H e n o c h l a a f ec t a c i n r e n a l es i g u a l q u e l a
G N me s a n g i a l I g A .
La mayor a de las veces el pronst i co es beni gno, y sl o l o en-
s ombr ece el i ni ci o c o mo u n s ndrome nefr ti co, el t rat ars e de u n
s ndrome nefrti co pr ol ongado o la ex i s t enci a de u n gran nmero
de s emi l u nas en la bi ops i a.
Hi s t ol gi cament e pu ede apr eci ar s e u na gl omer u l onef r i t i s mes angi al
o mes angi ocapi l ar . Si hay s emi l u nas , corresponder a a u na de GN
ex t r acapi l ar t i po I I .
El t r at ami ent o se r eal i z a con cor t i coi des e i nmu nos u pr es or es , y d u -
rant e l os brot es de la enf er medad est i ndi cada la pl asmafresi s.
Es i mpor t ant e, adems , el t r at ami ent o del pr oces o de base; l o ms
h abi t u al es el t r at ami ent o de la i nf ecci n por VHC.
Crioglobulinemia mixta esencial
9.2. Lupus
En la cr i o gl o bu l i nemi a mi x t a apar ece u na cri ogl obul na ( i nmu nog-
l obu l i na q u e pr eci pi t a con el fr o), h abi t u al ment e del t i po I gM, con
act i vi dad ant i - l gG. Esta act i vi dad ant i gl obu l i na det er mi na la ex i s -
t enci a de f act or r eu mat oi de (pr es enci a de i nmu no gl o bu l i nas ant i - l g)
y de nmunocompl ej os ci r cu l ant es q u e act i van co mp l ement o . Por
t ant o, cu r s a con h i p o co mp l ement emi a.
Es u na enf er medad q u e af ect a ms a l a mu j er al r ededor de l a
q u i nt a dcada de l a vi da. A par ece, gener al ment e, as oci ada a i n -
f ecci n por el vi r u s de la h epat i t i s C o a ot r as i nf ecci ones por
h ongos , bact er i as o vi r u s (MI R 06 - 07 , 1 00) . Cu r s a co n prpura
cut nea, f i ebr e, ar t r al gi as , h epat o es pl eno megal i a y l es i ones ne-
crt i cas en reas ex pu es t as al f r o; a veces h ay pol i neuropat a
(MI R 97 - 98 , 2 4 4 ) .
El ri on se af ect a en la mi t ad de l os cas os . Curs a con h emat u r i a
y/ o pr ot ei nu r i a, a veces en r ango nefrti co. Tambi n pu ede debu t ar
c o mo s ndrome nefr ti co e i ncl u s o con ol i gu r i a.
Es una enf er medad au t oi nmu ni t ar i a q u e af ect a pr edomi nant ement e a
la mu j er , con una mxi ma i nci denci a ent re los 25 y 3 0 aos.
A ni vel anal ti co se obj et i va h i pocompl ement emi a (C3 y C4) y pos i t i -
vi dad de di s t i nt os au t oant i cu er pos (ant i - A DN pr i nci pal ment e) .
Las mani f es t aci ones cl ni cas son mu y vari adas y se s uel en cor r el aci o-
nar con los ttulos de ant i cu er pos ant i - A DN y con el des cens o mar ca-
do de las f r acci ones C3 y C4 del compl ement o (MI R 07 - 08, 97 ).
La pr eval enci a de la afectaci n renal cl ni ca en el LES se obj et i va en
el 5 0 %y su pres enci a ens ombr ece el pronsti co. El l upus s ecu ndar i o
a frmacos no suel e af ect ar al ri on.
En el gl omrul o pu ede af ect ar a las cl ul as de di s t i nt a f or ma segn el
gr ado de act i vi dad por l o q u e, t ant o la cl ni ca co mo la histologa, son
vari abl es . Lo ms f r ecu ent e es la pr ot ei nu r i a, q u e suel e l l egar a rango
nefrtico as oci ada a ci er t o gr ado de det er i or o de la funci n r enal .
65
a
edicin
C LASE 1: M NI MA C LASE II: MESANGI AL
C LASE III: PROLI FERAT I VA FOC AL
Y SEGMENT ARI A
C LASE IV:
PROLI FERAT I VA DI FUSA
CLASE V: MEMBRANOSA
MO N o r ma l
Pr ol i f er aci n
mes a n g i a l
Pr ol i f er aci n cel u l ar mes a n g i a l
y en d o t el i a l f o cal y s eg men t a r l a
Pr ol i f er aci n cel u l ar mes a n g i a l
y en d o t el i a l d i f u s a (a veces t ambi n
epi t el i al c o n s emi l u nas )
En g r o s a mi en t o d i f u s o
d e l a p a r ed capi l ar
Pr ol i f er aci n mes a n g i a l
IF + ME
Deps i t os
mes ang i al es (es cas os )
Deps i t os g r anu l ar es
mes ang i al es
Deps i t os s u b en d o t el l a l es
en mes a n g i o y as as capi l aes
Deps i t os s u b en d o t el i a l es
en mes a n g i o y as as capi l ar es
Deps i t os s u b ep i t el i al es (spikes)
Otros
Necr os i s f o cal
Necr os i s f i b r o i d e
Semi l u n a s cel u l ar es
A s as d e a l a mb r e
Cu er p o s h emat ox i l ni cos
Clnica Fu nci n r enal n o r ma l
Fo r ma ms f r ec u en t e
en p aci ent es
as i nt omt i cos
Fo r ma ms f r ec u en t e en p a c i en t es
s i nt omt i cos
La d e p eo r pr ons t i co
Fu nci n r enal n o r ma l Fu nci n r enal n o r ma l ( 7 5%) I ns u f i ci enci a r enal Fu nci n r enal n o r ma l i ni ci al
P r o t ei nu r i a ( r ar o SN) P r o t ei nu r i a t (SN 3 0 %) P r o t ei nu r i a T t (SN 9 0 %) P r o t ei nu r i a t T (SN 9 0 %)
T a b l a 2 9 . F o r ma s d e nef r o pat a l pi ca
En el s edi ment o de or i na es t pi co el l l amado "s edi ment o t el es copado"
(t odo t i po de ci l i ndros ) q ue aparecer durant e los brot es agudos de la
enf er medad.
Cl ni cament e suel e aparecer hemat ur i a y pr ot ei nu r i a moder ada
(rara vez pr odu ce sndrome nefrtico). El f i l t r ado gl omer u l ar ge-
ner al ment e es nor mal .
Anatoma patolgica (Tabl a 29)
Puede haber afectaci n i nt ers t i ci al , pero l o caracterstico es la af ect a-
ci n gl omer u l ar .
Las f ormas histopatolgicas de la GN lpica se cl as i f i can en seis t i pos
segn la OMS. Los di s t i nt os t i pos no se estn ordenados por su grado
de gravedad, y es f recuent e la evol uci n de una f or ma a ot ra. En t odas
el l as, la i nmu nof l u or es cenci a di rect a muest ra depsitos compues t os
por una combi naci n vari abl e de i nmu nogl obu l i nas (I gG, I gM e IgA) y
compl ement o (C1 q, C3 y C4), con un patrn granul ar.
Las l esi ones renal es q u e se present an en el LES pu eden di vi di rs e en ac-
ti vas o i nf l amat ori as (l esi ones q u e son pot enci al ment e reversi bl es con
t r at ami ent o i nmu nos u pr es or ) e i rreversi bl es (l esi ones q u e no res ponden
al mi s mo) (Tabl a 3 0).
L ESI ONES I NFL AMAT ORI AS L ESI ONES I RREVERSI BL ES
P r ol i f er aci n e n d o c a p i l a r Gl o me r u l o e s c l e r o s i s
I n f i l t r a d o l e u c o c i t a r i o Se mi l u n a s fibrosas
D ep s i t o s e n as a d e a l a mb r e A t r o f i a t u b u l a r
Se mi l u n a s ep i t el i a l es Fl b r o s i s I n t er s t i c i a l
I nf l amaci n d e l i n t e r s t i c i o
T a b l a 3 0 . T i p o s d e l es i o n es d e l u p u s e r i t e ma t o s o s i s t mi co
1. GN de cambios mnimos lpica
Hay depsitos de t odo t i po de i nmu nogl obu l i nas y compl emen-
t o en el mes angi o, au nq u e la mi croscop a ptica es nor mal .
El f i l t r ado gl omer u l ar es nor mal ; pu ede haber h emat u r i a, pr ot ei -
nuri a en rango vari abl e.
2. GN mesangial lpica
La afectaci n se l i mi t a al mes angi o, con proliferacin mes angi al
di f us a o escl erosi s mes angi al y depsitos mesangi al es de I gG,
I gM, I gA y compl ement o.
3. GN focal y segmentaria lpica (MI R 01 - 02, 96)
Se apreci a proliferacin endocapi l ar en menos del 5 0 %de los
glomrulos y depsitos mesangi al es y s ubendot el i al es .
Gener al ment e hay pr ot ei nu r i a (sndrome nefrtico en un t erci o
de el l os) y alteracin del f i l t r ado gl omer u l ar . Es f recuent e su evo-
l uci n a GN prol i f erat i va di f us a.
4. GN proliferativa difusa lpica
Es la f or ma ms grave y la ms f r ecu ent e en paci ent es s i nt o-
mt i cos.
Ms del 5 0 %de l os gl omrul os pr es ent an prol i f eraci n (seg-
ment ar i a o gl obal ) . A dems pu ede haber necros i s f br noi de,
cu er pos hemat ox i nf i l os (Fi gura 6 0) , asas de al ambr e (Fi gura
6 1 ), (capi l ares engr os ados por el au ment o de la membr ana
bas al y la i nterposi ci n de mes angi o) y prol i f eraci n ex t r aca-
pi l ar con s emi l u nas .
Se obs ervan depsitos s ubendot el i al es y mesangi al es en casi t o -
das las asas capi l ares .
Los paci ent es present an un s edi ment o u r i nar i o act i vo, pr ot ei nu -
ri a i mpor t ant e, hipertensin y alteracin de la funci n renal en el
moment o del diagnstico. Es de pronstico omi nos o, con evol u -
ci n a i ns u f i ci enci a renal t er mi nal en un 2 0 %de los paci ent es a
pesar del t r at ami ent o.
F i g u r a 6 0 . L u p u s e r i t e ma t o s o s i s t mi co. C u e r p o s h emat o x i n f i l o s (flecha)
6 6
Nefrologa
F i g u r a 6 1 . L u p u s e r i t e ma t o s o s i s t mi co. P r ol i f er aci n e n d o c a p i l a r
5. GN lpica membranosa
La mayora present a pr ot ei nu r i a en rango nefrtico. A u nq u e, en
pr i nci pi o, la funci n renal es nor mal , con el paso de los aos
sufre un det er i or o progres i vo.
Es tpica la aus enci a de i nf i l t rados . Hay engr os ami ent o de la
pared capi l ar gl omer u l ar por depsitos el ect rodens os s u bepi -
t el i al es q u e cont i enen i nmu nogl obu l i nas y compl ement o, y se
as oci an con reacci n de la membr ana basal en f or ma de espi gas
(i gual q ue en la GN membr anos a idioptica).
6. GN lpica esclerosante o terminal
Es el es t adi o f i nal .
Hay gl omerul oes cl eros i s di f us a, escasos depsitos y ex t ensa
afectacin t u bu l oi nt er s t i ci al .
Tratamiento y pronstico (MIR 09-10,82)
La i mpor t anci a de la cl asi fi caci n radi ca en q ue la agres i vi dad y pr o-
nstico de la enf er medad vara segn la afectaci n histolgica y, por
t ant o, el t r at ami ent o tambi n ser di s t i nt o.
No ex i st e una correl aci n di rect a ent re la cl ni ca y la histologa, por l o
q u e es i mpor t ant e di s poner de una bi ops i a renal en t odo paci ent e con
sospecha de nef ri t i s lpica para val orar la agres i vi dad del t r at ami ent o
segn el t i po histolgico.
Existen di f erent es esquemas de t r at ami ent o q ue pu eden ut i l i z ars e, i n-
cl u yendo cor t i coi des e i nmunos upres ores , segn el grado de agres i vi -
dad de la bi ops i a y los pr ot ocol os de cada cent r o.
El pronstico ha mej orado en los ltimos aos. Aparece i nsuf i ci enci a renal
t ermi nal en el 15 al 2 5 %de los pacientes con nefritis prol i f erat i va difusa
en los tres aos siguientes del comi enz o del t rat ami ent o (MI R 99- 00, 251 ).
Habi t u al ment e la act i vi dad cl ni ca de la enf er medad di s mi nu ye segn
l o hace el f i l t r ado gl omer u l ar y es raro encont rar brot es lpicos en pa-
ci ent es en dilisis (vase Tabl a 3 0).
9.3. Artritis reumatoide
La art ri t i s r eu mat oi de (AR) es la causa ms f recuent e de ami l i odos i s
s ecundari a (AA), apar eci endo pr ot ei nu r i a, f r ecu ent ement e en rango ne-
frtico (MI R 99- 00, 2 51 ) .
Las sal es de or o y la peni ci l ami na, ambas mu y es cas ament e u t i l i z a-
das en el mo ment o act u al , pu eden dar l ugar a u na nefropat a mem-
br anos a. La vas cu l i t i s q u e apar ece en la A R t ambi n pu ede af ect ar
al gl omrul o y el us o de anal gsi cos pu ede dar l ugar a u na necros i s
de papi l a o u na nefropat a t u bu l oi nt er s t i ci al .
9.4. Sndrome de Sjgren
Puede pr odu ci r dao renal en f or ma de gl omer u l onef r i t i s membr ano-
prol i f erat i va, GN membr anos a o una nef ri t i s t u bu l oi nt er s t i ci al . Hay
infiltracin del i nt ers t i ci o por l i nf oci t os y cl ul as plasmticas, q u e se
t raduce en aci dos i s t u bu l ar renal y di abet es inspida nefrognica. T am-
bin pu ede verse u n cu adr o de nef rocal ci nos i s . En pocos casos se l l ega
a la i ns uf i ci enci a renal t er mi nal .
9.5. Enfermedad de Goodpasture
El sndrome de Goodpas t u r e se i dent i f i ca con el sndrome r enopu l mo-
nar, q u e consi st e en la asoci aci n de hemorragi a pu l monar y nef ri t i s
pr odu ci da por numeros as causas:
Enf ermedad de Goodpas t u r e o enf er medad por ant i cuerpos ant i -
membr ana basal gl omer u l ar (Ant i - MBG) (la ms f recuent e).
Enf ermedad de Wegener.
Poliangetis mi croscpi ca.
LES.
Cr i ogl obu l i nemi a mi x t a es enci al .
La enf er medad de Goodpas t u r e, o enf er medad ant i membr ana basal
gl omer u l ar , hace ref erenci a a la asoci aci n de hemorragi a al veol ar
di f usa y gl omer u l onef r i t i s por ant i cuerpos ant i membr ana basal en el
suero, de causa des conoci da.
Q R E C U E R D A
L a e n f e r me d a d d e G o o d p a s t u r e es u n a d e l as c a u s a s d e s n d r o me d e
Go o d p a s t u r e , e n l a q u e h a y a n t i c u e r p o s a n t i me mb r a n a b a s a l g l o me r u l a r .
Es ms f recuent e en varones j venes (20- 30 aos). En paci ent es mayo-
res no hay di f er enci a ent re los dos sexos y t i ende a l i mi t ars e al dao
renal .
El 8 5 %de los paci ent es present an HLA - DR2. Se asoci a a cons u mo de
t abaco y coca na, a procesos gri pal es y a la i nhal aci n de h i dr ocar bu -
ros y di s ol vent es orgnicos.
Clnica (MIR 08- 09,92)
Cu ando ex i st e afectaci n pu l monar ( 6 0- 7 0%) suel e preceder a la re-
nal , au nq u e pu eden aparecer a la vez . La mayor a de los paci ent es se
present an con di s nea progres i va, i nf i l t rados al veol ares general i z ados e
h i pox emi a. Suel e haber hemopt i s i s , y es f recuent e encont rar siderfa-
gos en el es put o au nq u e son s i gno de i mpor t ant e hemorragi a pu l monar
y, por t ant o, no son especficos. La afectaci n renal es gl omer u l ar con
grado vari abl e de afectaci n, desde f ormas mu y l eves con glomrulos
casi normal es , hasta f ormas graves con GN ex t racapi l ar.
67
a
edicin
Lo caracter sti co es la i ns u f i ci enci a rpi damente progres i va. Son casi
cons t ant es la h emat u r i a mi croscpi ca (menos f r ecu ent e macroscpi -
ca) con ci l i ndr os hemti cos y la pr ot ei nu r i a subnefrtica.
Inmunologa
Existen ant i cu er pos ant i membr ana basal gl omer u l ar (Ac ant i - MBG) en
el 9 0 %de los casos, q ue van di r i gi dos cont ra el col geno t i po I V de la
membr ana basal . Su determi naci n en pl as ma t i ene una s ens i bi l i dad
y es peci f i ci dad del 9 5 % y 9 7 %, res pect i vament e, para el diagnsti-
co. El compl ement o srico es nor mal y se ha encont r ado asoci aci n
ocas i onal con p- ANCA, ex i s t i endo en estos casos mani f es t aci ones de
vas cul i t i s .
Diagnstico
En la radiografa de trax se obj et i van i nf i l t rados al veol ares bi l at eral es,
a menu do con br oncogr ama areo. Si cesa el sangrado, se resuel ven en
24- 36 horas, persi st i endo en ocasi ones al t eraci ones ret i cul onodul ares . Es
tpico el au ment o mayor del 3 0 %de la D L CO durant e el sangrado act i -
vo; q ue puede preceder a los sntomas e i ncl us o a los cambi os radiolgi-
cos. Se pr odu ce por at rapami ent o del CO por la h emogl obi na al veol ar,
con l o q u e di s mi nu ye la concentraci n en el ai re espi rado.
El diagnstico se conf i r ma con la bi ops i a renal percutnea, en la q u e
se obs erva proliferacin ex t racapi l ar di f us a con s emi l unas . Medi ant e
i nmu nof l u or es cenci a se demues t ran depsitos l i neal es de i nmu nogl o-
bul i nas (I gG, rarament e I gA) y C3 a l o l argo de la membr ana basal
gl omer u l ar (Fi gura 62).
F i g u r a 6 2 . D ep s i t o s l i n ea l es d e i n mu n o g l o b u l i n a s
Si bi en el hal l az go de Ac ant i - MBG no es diagnstico, la presenci a de un
cu adr o compat i bl e y la pos i t i vi dad de los A c ant i - MBG puede ser s uf i -
ci ent e para el diagnstico, por l o q ue no se suel e l l egar a la bi ops i a renal .
Tratamiento
El t r at ami ent o de el ecci n es la plasmafresis, combi nado con cor t i coi -
des e i nmunos upres ores a dosi s pl enas. Si la funci n renal no est de-
t eri orada, se cons i guen respuestas posi t i vas en el 8 0 %de los casos. El
s egu i mi ent o del t r at ami ent o se real i za segn la respuesta de la funci n
renal y pu l monar y la titulacin de los A c A MBG.
El t ras pl ant e da buenos resul t ados, s i empre q u e se real i ce f uera del
per i odo de act i vi dad de la enf er medad (MI R 99- 00F, 2 4 2 ).
9.6. Enfermedad de clulas
falciformes
Puede haber lesin gl omer u l ar en la f or ma h omoci got a. Sobre t odo, se
asoci a a GN membr anos a o GN membr anopr ol i f er at i va.
En otras ocas i ones , hay afectaci n medu l ar con la apari ci n de al t e-
raci ones de la capaci dad de concentraci n y ex creci n de ci do y, a
veces, necrosi s de papi l a; tambi n pu ede haber brot es de hemat ur i a
macroscpi ca.
9.7. Nefropata diabtica nabia3i)
El trmino se ref i ere a t odas las mani f es t aci ones renal es de la di abet es
mel l i t u s . Af ect a a t odos los segment os renal es, t ant o gl omrul o como
i nt ers t i ci o y vasos.
Q R E C U E R D A
En p r i n c i p i o , s e c o n s i d e r a nef r o pat a d i ab t i ca a l a e n f e r me d a d r en a l d e
t o d o p a c i e n t e c o n d i a b e t e s me l l i t u s d e l a r g a e v o l u c i n ( > 1 0 ao s ) c o n
p r o t e i n u r i a ( > 0, 5 g/ d a) y o t r o s s i g n o s d e a f ec t a c i n d e p e q u e o v a s o
( r et i nopat a) y s i n e v i d e n c i a d e o t r a e n f e r me d a d r e n a l .
A FAVOR EN C ONT RA
Evol uci n de l a DM > 8 - 1 0 a o s < 5 a o s
Mi cr oal bumi nur i a Si N o
Apari ci n
de l a af ectaci n renal
P r o g r es i v a Br u s ca
S ndr ome
metadi abti co
S N o
Dat os de otra
enf er medad renal
N o
H e ma t u r i a ,
h i p o c o mp l e me n t e mi a , et c .
T a b l a 3 1 . D a t o s d e s o s p e c h a d e nef r opat a di abt i ca
Epidemiologa
La apari ci n de nefropata diabtica se est i ma ent re u n 3 0- 4 0%. Cl -
ni cament e ms f recuent e en diabticos t i po I au nq u e parece ms en
relacin con el cont r ol gl ucmi co y el t i empo de evol uci n q u e con el
t i po de di abet es (MI R 04 - 05, 1 01 ).
Clnica
Las l esi ones gl omerul ares son mu y f recuent es en la nefropata di abti -
ca, en f or ma de gl omerul oes cl eros i s , q u e se puede mani f es t ar con dos
pat rones histolgicos q u e pu eden coex i s t i r o no:
6 8
Nefrologa
Gl omer u l oes cl er os i s diabtica di f us a. Es la lesin ms comn, y
consi st e en u n au ment o di f us o de la mat ri z mes angi al y u n ens an-
ch ami ent o de la membr ana basal . Es f recuent e q u e se asoci e a la
got a caps ul ar (Fi gura 63).
Gl omer u l oes cl er os i s nodu l ar (lesin de Ki mmel s t i el - Wi l s on). A pa-
rece en un 1 5 % de paci ent es con nefropata diabtica, s i empre
as oci ado a la f or ma di f us a. Es un dat o mu y caracterstico. Consi st e
en nodu l os PAS (+) si t uados general ment e de f or ma perifrica en
el gl omrul o (esta lesin pu ede verse tambi n en la nefropata por
cadenas l i geras).
F i g u r a 6 3 . I ma g e n d e g l o me r u l o e s c l e r o s i s d i f u s a
En la evol uci n de la nefropata di abti ca ex i s t en l os s i gui ent es es-
t adi os :
Estadio i: fase pr ecoz , no proteinrca, q ue se caract eri z a por un
au ment o del f i l t r ado gl omer u l ar . Los rones pu eden aparecer au -
ment ados de tamao. El acl ar ami ent o de creat i ni na y el t rans port e
mxi mo de gl ucos a estn au ment ados .
Estadio II: aparece mi cr oal bu mi nu r i a i nt er mi t ent e en or i na, f u nda-
ment al ment e en relacin con el ej er ci ci o.
Estadio III o nefropata incipiente: se caract eri z a por mi cr oal bu mi -
nuri a persi st ent e en reposo (MI R 97 - 98, 1 36). Se preci sa una det er-
mi naci n de mi cr oal bu mi nu r i a pos i t i va, es deci r, ms de 3 0 mg/ da
en ms de dos de tres muest ras recogi das en un per i odo de 3 a 6
meses (MI R 99- 00, 1 85). La mi cr oal bu mi nu r i a es el mej or mar cador
precoz de nefropata, adems de un mar cador de mor t al i dad car di o-
vas cul ar en diabticos (MI R 02 - 03 , 1 75).
Estadio IV o nefropata establecida: caract eri z ada por una pr ot ei -
nuri a s uperi or a los 3 00 mg/ 24 horas. A part i r de este moment o, se
pr odu ce un des cens o progres i vo de la tasa de filtracin gl omer u l ar .
La apari ci n de hipertensin suel e ir paral el a a la pr ot ei nu r i a y ace-
lera la evol uci n de la enf er medad renal .
Estadio V: se caract eri z a por i ns u f i ci enci a renal grave.
La nefropata diabtica pu ede per manecer si l ent e desde el pu nt o de
vi sta f u nci onal durant e mu ch o t i empo (1 0- 1 5 aos). Cu ando se es t abl e-
ce la nefropata, se pu ede l l egar a la i ns u f i ci enci a renal t er mi nal en un
pl az o de ci nco a si ete aos.
A ni vel del tbulo renal , se i dent i f i can las cl ul as de Armani - Ebst ei n
(patognomnicas de nefropata diabtica). Cor r es ponden a cl ul as PAS
(+) cargadas de gl ucgeno si t uadas en el tbulo cont or neado di st al y en
la porci n recta del tbulo cont or neado pr ox i mal . Por lesin del tbulo
di st al suel e asoci ar h i poal dos t er oni s mo hi porreni nmi co (MI R 06- 07,
98). Tambi n es bast ant e f recuent e la pres enci a de hi al i ni zaci n de las
art eri ol as, es peci al ment e de la ef erent e, q u e puede pr odu ci r dao renal
por alteracin hemodi nmi ca.
Ot ras mani f es t aci ones cl ni cas de la di abet es mel l i t us son la mayor i n-
ci denci a de i nf ecci ones uri nari as y la necrosi s de papi l a. En la pr i mer a,
hay q u e t ener en consi deraci n q u e la or i na ri ca en gl ucos a es u n bu en
cal do de cu l t i vo, y q u e la di smi nuci n de las defensas y la vej i ga neu-
rgena f avorecen la apari ci n de i nf ecci ones .
Tratamiento
Control de la proteinuria e hipertensin arterial
La reducci n de la pr ot ei nu r i a es el f act or ms ef ect i vo para reduci r la
progresin de la enf er medad. Todos los ant i hi pert ens i vos son tiles,
por q u e al reduci r la presin art eri al van a di s mi nu i r la hipertensin
i nt r agl omer u l ar y la pr ot ei nu r i a, y van a mej or ar la s upervi venci a re-
nal . Sin embar go, los q u e actan di l at ando la art eri ol a ef erent e ( i nh i bi -
dores de la enz i ma de conversi n, ant agoni st as de los recept ores de la
angi ot ens i na II) son los ms ef ect i vos , ya q u e as oci an al cont r ol de la
TA sistmica mayor di smi nuci n de presin i nt r agl omer u l ar y la pr ot ei -
nuri a (MI R 07 - 08, 99; MI R 06 - 07 , 2 58; MI R 03 - 04 , 86 ).
Se deben usar I ECA/ ARA II en t odo paci ent e con pr ot ei nu r i a, au nq u e
no t enga HTA para cont r ol de la pr ot ei nu r i a, s i empre q u e l o per mi t an
las ci fras de TA.
Existen ot ros frmacos, adems de los ant i hi pert ens i vos , q u e pu eden
ayudar en el cont r ol de la pr ot ei nu r i a, co mo la es pi r onol act ona.
Control metablico adecuado de la diabetes
Es crtico l l evar a cabo un bu en cont r ol metabl i co de la di abet es para
preveni r la progresin de la afectaci n renoret i ni ana (MI R 01 - 02 , 98 ;
MI R 00- 01 F, 1 26).
El adecu ado cont r ol de la tensi n ar t er i al y de las ci f ras de gl u cemi a
mej or an la evol uci n y, por cambi os hemodi nmi cos , r evi er t en la
mi cr oal bu mi nu r i a/ pr ot ei nu r i a; au nq u e no cor r i gen l es i ones h i s t o-
l gi cas.
Tratamiento del sndrome nefrtico
A pesar de la pr ot ei nu r i a q ue suel en t ener los paci ent es , no es f recuent e
encont rar cl ni ca de sndrome nefrtico. Cu ando aparece se debe tratar
(estati nas, etc. ).
Vigilancia de la hiperpotasemia
Los paci ent es diabticos t i enen al t o ri esgo de h i per pot as emi a por el
h i poal dos t er oni s mo hi porreni nmi co (aci dosi s t u bu l ar IV) y el uso ha-
bi t ual de IECA co mo ant i hi pert ens i vos . El ri esgo au ment a cu ando es
necesari o rest ri ngi r la sal (edemas, HTA ), ya q ue se reduce an ms el
i nt er cambi o di stal de Na
+
por K
+
. Es r ecomendabl e di s mi nu i r el K
+
de
la di et a (frutas, f rut os secos), evi t ar AI NE, B- bl oqueantes y diurticos
ahorradores de K
+
(ami l or i da, t r i amt er eno, es pi r onol act ona). Puede ser
necesari o el uso crni co de resinas de i nt er cambi o i ni co para cont r o-
lar la h i per pot as emi a.
69
a
edicin
Inicio precoz de la dilisis
El i ni ci o de la dilisis se suel e pl ant ear antes q ue en el resto de paci en-
tes para acl arami ent os de cr eat i ni na < 1 5 ml / mi n, ya q ue se t rat a de
paci ent es con pluripatologa y al t o ri esgo cardi ovas cul ar.
9.8. Sndrome de Alport
La pat ogeni a est ri ba en un def ect o del gen q ue codi f i ca el col geno I V,
component e de las membr anas bsales del gl omrul o, tbulo, aparat o
cocl ear y epi t el i o del cri s t al i no.
Esta enf er medad t i ene dos t i pos de herenci a, autosmica domi nant e o
l i gada al cr omos oma X. El col geno t i po I V se f or ma a part i r de vari as
s ubuni dades ct3, a4 y a5, q u e se l ocal i z an en di s t i nt os cr omos omas , de
ah la herenci a autosmica o l i gada al X.
Cl ni cament e hay sordera neuros ens ori al asoci ada a nef ri t i s heredi t ari a.
A f ect a ms a los varones y debu t a en la adol es cenci a. Lo caracterstico
es la h emat u r i a (casi const ant e) as oci ada a pr ot ei nu r i a, q u e pu ede l l e-
gar a rango nefrtico y la evol uci n haci a la i ns u f i ci enci a renal avan-
zada en la s egunda o t ercera dcadas de la vi da. A ni vel ocu l ar , puede
ex i st i r es f erof aqui a o l ent i cono (MI R 00- 01 , 1 28).
A l mi cr os copi o el ectrni co, la membr ana basal est des l ami nada en
"capas de h oj al dr e" y se ven cl ul as espumosas en el i nt ers t i ci o. No
t i ene t r at ami ent o especfico, i nt ent ando el cont r ol de los di s t i nt os f ac-
tores de progresin como t oda i ns u f i ci enci a renal (TA, lpidos, et c. ). No
reci di va en el t ras pl ant e.
9.9. Amiloidoss
Hasta u n 7 0 %de los paci ent es con amiloidoss t i ene afectaci n renal .
El depsito puede afectar t ant o a los glomrulos como al i nt ers t i ci o
(Figuras 6 4 y 65).
En la amiloidoss pr i mar i a, q u e i ncl u ye la idioptica y as oci ada a mi e-
l oma, se depos i t a ami l oi de AL y, en la amiloidoss secundara- fiebre
mediterrnea f ami l i ar , ami l oi de A A . A ni vel gl omer u l ar , el mat eri al
amor f o e h i al i no (ami l oi de) se depos i t a en el mes angi o y pared capi l ar,
si n proliferacin cel ul ar as oci ada.
La pr ot ei nu r i a es la manifestacin ms comn (MI R 08- 09, 1 00). El s n-
dr ome nefrtico es ms f recuent e en la amiloidoss s ecundari a. Ot ras
mani f es t aci ones son la aci dos i s t u bu l ar renal , el sndrome de Fanconi y
la di abet es inspida nefrognica. La HTA es poco f recuent e y la i ns u f i -
ci enci a renal ocu r r e tardamente.
El diagnstico se conf i r ma con la bi ops i a renal , au nq u e la bi ops i a rec-
tal es mu y rent abl e ( 7 0%) . Tambi n es mu y rent abl e la bi ops i a de la
grasa subcutnea abdomi nal . Los rones suel en estar au ment ados de
tamao.
El t r at ami ent o va a depender del t i po de ami l oi de. En las amiloidoss
AL el t r at ami ent o es s i mi l ar al del mi el oma (melfaln, pr edni s ona, t al i -
dom da, etc. ). En la amiloidoss A A el t r at ami ent o del proces o i nf l ama-
t or i o de base, s es conoci do. En cu al q u i er caso, y co mo en cu al q u i er
afectaci n renal , no se puede ol vi dar el manej o de f act ores de pr ogr e-
sin (HTA , pr ot ei nu r i a, di s l i pemi a, et c. ).
1
F i g u r a 6 4 . A mi l o i do s s . B r r ef r i ngencl a v e r d e ma n z a n a
F i g u r a 6 5. A mi l o i do s s : d ep s i t o s am l o i d es (flechas)
nmunotactoide
Enf ermedad por depsito de mat eri al f i br i l ar no ami l oi de. Es un pr oce-
so de etiologa idioptica, q u e se caract eri z a por f racaso renal crni co
progres i vo y apari ci n de pr ot ei nu r i a ri ca en al bmi na. En la hstopa-
tologa se encuent ra depsito de mat eri al pr ot ei co no ami l oi deo roj o
Congo (- ). No ex i st e t r at ami ent o ef i caz .
9.11. Mieloma y gammapatas
monoclonales
En las prol i f eraci ones monocl onal es de cl ul as plasmticas ( mi el oma
mltiple, gammapata monocl onal de s i gni f i cado i nci ert o) ex i st e una
ampl i a var i edad de af ect aci ones pot enci al es del ri on.
Lesin por inmunoglobulinas:
- Lesin gl omer u l ar : se pr odu ce por depsitos gl omerul ares de las
di st i nt as cadenas pos i bl es :
> Ami l oi dos s: depsito f i br i l ar de cadenas l i geras en el me-
70
Nefrologa
sangi o. Suel en ser cadenas X. La amiloidoss es de t i po AL
(pri mari a) y cursa con sndrome nefrtico. Se ve en el 7 - 1 0%
de los m el omas.
> Enf ermedad por depsito de cadenas l i geras: depsito gr anu -
lar de cadenas l i geras en el rea mes angi al , f or mando nodu -
l os. Hay engr os ami ent o de la membr ana basal . Suel en ser
cadenas K , pero pu eden ser X. Recuerda a la gl omer u l oes cl e-
rosis di f usa diabtica (MI R 09- 1 0, 95; MI R 08- 09, 1 00).
> Enfermedad por depsito de cadenas pesadas: si mi l ar a la ant e-
ri or aunq ue el depsito es de cadenas pesadas. Es bastante rara.
- Lesin t u bu l ar : se l l ama pr ot ei nu r i a de Bence- Jones a la apar i -
ci n de cadenas l i geras (K O X) en or i na. Para q u e se l esi one el
tbul o es neces ari o q u e las cadenas se f i l t r en, por l o q u e slo un
mi el oma con pr ot ei nu r i a de Bence- Jones podr pr odu ci r l o.
> Ri on de mi el oma: preci pi taci n de protenas de Bence- Jo-
nes (cadenas l i geras K O X) en los tbulos di stal es y col ec-
t ores, obstruyndolos y caus ando f racaso renal agu do (MI R
03- 04, 2 55) (Fi gura 66).
> S ndrome de Fanconi : i ntoxi caci n de las cl ul as de tbulo
pr ox i mal por protenas de Bence- Jones, si n preci pi taci n de
las mi s mas . Fal l an los t ransport es de gl ucos a, ami noci dos y
f osf at o. Puede haber tambi n aci dos i s t u bu l ar pr ox i mal .
Invasin renal por clulas plasmticas: se ve en el 2 % de los mi el o-
mas. A di f erenci a de la infiltracin linfoctaria, q u e suel e ser di f us a,
r
Un paciente de 62 aos, con artritis reumatoide seropositiva de 23 aos de evolucin,
en tratamiento exclusivamente con prednisona y piroxicam, consulta por aparicin de
edemas en miembros inferiores. La analtica muestra VSG de 1 1 0 mm, hipoalbumine-
mia de 2,4 g/ l, creatinina en sangre de 2,1 mg/ dl y proteinuria de 6 g en 24 horas, sin
otros hallazgos patolgicos en el sedimento urinario. Cul de las siguientes entidades
clnicas es la causa ms probable del cuadro que presenta el paciente?
1 ) Nef ropat a por ant nf l amat ori os n o es t er oi deos .
2 ) Vas cu l i t i s r eu mat o i de.
5) A mi l oi dos s s ecu ndar i a.
MI R 99- 00, 2 5 1 ; RC: 5
V
la infiltracin renal del mi el oma ocu r r e pr edomi nant ement e en el
seno del h i l i o.
Otras causas de afectacin renal en el mi el oma i ncl u yen:
- Fracaso renal por hi percal cem a, s ecundari a a reabsorcin sea
i ndu ci da por i nt er l eu ci na I I .
- S ndrome de h i per vi s cos i dad: ms habi t ual en los mi el omas
pr odu ct or es de I gM ( 0, 3 %de los mi el omas ) y en la macrogl o-
bu l i nemi a de Wal dens t rm. Gener al ment e pr odu ce cl ni ca de
hi per vi s cos i dad (cefal ea, br adi ps i q u i a, etc.) si n alteracin de la
funci n renal .
- Mayor s ens i bi l i dad a cont rast es yodados (MI R 98- 99, 1 30).
- Mayor predisposicin para las i nf ecci ones , pu di endo aparecer
mcroabscesos i nt rarrenal es.
A mo d o de r es u men, en la Tabl a 32 se r ecoge t oda l a i nf ormaci n
r el at i va a l os t i pos de l es i ones renal es en las enf er medades si st-
mi cas .
ENFERMEDA D SI ST MI C A LESI N RENAL
PAN HT A r en o v a s c u l a r
Pol i ange ti s mi croscpi ca GN ex t r a c a p i l a r I I I
Wegener
GN ex t r a c a p i l a r I I I , g r a n u l o ma s
p e r i g l o me r u l a r e s
Churg- Strauss
GN ex t r a c a p i l a r I I I ( r ar a l a af ect aci n
r enal )
Cr i ogl obul i nemi a mi x ta esenci al
GN me s a n g i o c a p i l a r , a v ec es
c o n p s e u d o t r o mb o s c a p i l a r es
P u e d e d a r GN ex t r a c a p i l a r I I
Artri ti s r eumat oi de
A mi l o i do s s
GN me mb r a n o s a p o r t r a t a mi e n t o
c o n s al es d e o r o / pen ci l ami na
S ndr ome de Sj ogr en
Nef r i t i s t u b u l o i n t e r s t i c i a l
o me mb r a n o p r o l i f e r a t i v a ( r ar o )
Enf er medad mi x ta G N M o G M M P
Der matopol i mi osi ti s GN me s a n g i a l I gG o G N M
Dr epanoci tosi s G N M o G N M P
S ndr ome de Al port
En g r o s a mi e n t o d e m e m b r a n a bas al
e n " c a p a d e h o j a l d r e "
T a b l a 3 2 . T i p o s d e l es i o n es r en a l es en l as e n f e r me d a d e s s i s t mi cas
Una muj er de 2 4 aos acude a Urgenci as remitida por su mdico de atencin pri ma-
ria porque al realizarle una analtica por astenia, artralgias, febrcula y aparicin de
edemas maleolares, obj etiva anemi a normoctica normocrmi ca (hemoglobina de 9
g/ dl), creatinina srica de 2 mg/ dl, sedi mento con mi crohematuri a y proteinuria en
tira reactiva de 5 0 0 mg/ dl. Cul o cules seran las expl oraci ones compl ementari as
que usted solicitara en primer lugar dado el diagnstico de presuncin?
1 ) Cu ant i f i caci n de pr o t ei nu r i a en o r i na d e 2 4 h or as y acl ar ami ent o de cr eat i ni na.
2) Tomograf a ax i al c o mp u t a r i z a d a r enal .
3) Test de Co o mb s , h ap t o gl o b i na, f erroci nt i ca.
4 ) C3 , C4 , A N A , A n t i - A D N.
5) Bi ops i a r enal .
MI R 07 - 08 , 97 ; RC: 4
J
71
a
edicin
r
Varn de 45 aos, con historia de rinorrea purulenta, fiebre, artralgias, infiltrados
pul monares nodulares y glomerulonefritis rpidamente progresiva. Cul de los si -
guientes hallazgos es ms probable encontrar?
1 ) A nt i cu er po s ant i nu cl ear es .
2 ) A nt i cu er po s ant i ci t o pl as ma d e neut rf i l o.
3) Ni vel es des cendi dos de C3 .
4 ) A nt i cu er p o s a n t i memb r a n a bas al gl o mer u l ar .
5) Cr i o i n mu n o g l o b u l i n a s .
MI R 98 - 99, 1 3 3 ; RC: 2
Una muj er de 68 aos acude al servi ci o de Urgenci as por mal estar general que ha
ido progresando en los ltimos 15 das, a partir de un epi sodi o gripal. Ha notado
di smi nuci n progresi va del vol umen de di uresi s, edemas mal eol ares y di fi cul tad
respi ratori a. Es hi pertensa. En la analtica destaca una creati ni na plasmtica de
5 mg/ dl, urea 1 80 mg/ dl, Na 1 3 8 mEq/ l , K 4, 9 mEq/ l . Las cifras de compl emen-
to son normal es. Los anti cuerpos anti membrana basal son negativos. En la ori na
presenta ci l i ndros hemti cos, protei nuri a de 1 g/ l y mi crohematuri a. Aporta una
analtica de un mes antes, sin al teraci ones. Cul de los siguientes diagnsticos
es ms probabl e?
1 ) P A N mi cr os cpi ca.
2 ) Br ot e l pi co.
3 ) Gl o mer u l o nef r i t i s agu da pos t i nf ecci os a.
4 ) Cr i o g l o b u l i n emi a .
5) Enf er medad de Go o dpas t u r e.
MI R 04 - 05, 1 00; RC: 1
J
72
Ori ent aci n
MIR
r
Aspectos esenciales
Lo ms i mpo r t ant e es co no cer
l a nef r i t i s por h i per s ens i bi l i dad
( concept o, et i ol og a y
cl ni ca) y l a nef r i t i s agu da
por f r macos (f rmacos
i mpl i cado s ) . Hay q u e es t u di ar
l os ef ect os de l os A I NE s obr e
el t r act o u r i nar i o .
(~~| L a nef r o pat a i n t er s t i c i a l i n mu n o a l r g i c a c u r s a c o n i n s u f i c i e n c i a r en a l a g u d a a s o c i a d a a s n t o ma s d e a l e r g i a
( f i eb r e, e x a n t e ma y e o s i n o f i l i a ) . Su el e s er s e c u n d a r i a a l a i n g es t a d e f r ma c o s . Es d o s i s - i n d e p e n d i e n t e .
[~2~| L a nef r o pat a p o r a n a l g s i c o s es ms f r e c u e n t e e n l a mu j e r , el d a o es d o s i s - d e p e n d i e n t e , l a f u n c i n r en a l
d i s mi n u y e g r a d u a l me n t e c o n n e c r o s i s c r n i c a d e l as p a p i l a s ( p a t o g n o m n i c o el " s i g n o d e l a n i l l o " e n l a
pi el o gr af a I V) . P i u r i a c o n c u l t i v o s n e g a t i v o s . A n e m i a d e s p r o p o r c i o n a d a al g r a d o d e I R. Es ms f r e c u e n t e l a
i n c i d e n c i a d e c a r c i n o ma d e c l u l a s t r a n s i c i o n a l e s e n p e l v i s o u r t er .
(~3~] L os h a l l a z g o s p r o p i o s d e l as e n f e r me d a d e s g l o me r u l a r e s s o n : h e ma t u r i a , p r o t e i n u r i a , s n d r o me nef r t i co,
s n d r o me nef r t i co y c i l i n d r o s h emt i c o s .
Qfj L o s h a l l a z g o s d e l as e n f e r me d a d e s i n t er s t i c i a l es s o n : p o l i u r i a , p o l i d i p s i a , n i c t u r i a , a c i d o s i s , h i p o t a s e mi a o
h i p e r p o t a s e mi a .
Son enf er medades renal es en las q u e ex i s t en anomal as f u nci onal es e histolgicas q u e af ect an a tbul os e
i nt er s t i ci o. Tant o cl ni cament e co mo hi stol gi camente, hay q u e di s t i ngu i r dos f or mas : aguda y crni ca.
10.1. Etiologa
Las causas ms frecuentes se deben a lesiones infecciosas y a toxi nas. La etiologa de este grupo se ex pone en la Tabl a 33.
L ESI ONES
I NFEC C I OSAS
A GENT ES
T XI C OS
NEOPL A SI A S
E N F E RME D A D E S
I NMUNI T ARI AS
T RA ST ORNOS
VA SC UL A RE S
E N F E RME D A D E S
RENA L ES
HEREDI T ARI AS
P i el o n ef r i t i s Ex g en o s L i n f o ma Nef r o pat a p o r Nef r o es c l er o s i s S n d r o me
a g u d a - A nal g s i co s L e u c e mi a h i p e r s e n s i b i l i d a d a r t er i o l a r d e A l p o r t
P i el o n ef r i t i s - P l o mo Mi e l o ma S n d r o me A r t er i ees c l er o s i s En f e r me d a d
cr ni ca - N e f r o t o x i n a s ml t i p l e d e Sj gr en Nef r o pat a q u s t i ca me d u l a r
( c o n t r a s t es yo d a d o s , A mi l o i do s s d e cl u l as Ri o n e s p o n j o s o
ant i bi t i co s . . . ) Rec h a z o f a l c i f o r me s me d u l a r
En d g e n o s d e t r a s p l a n t e Nec r o s i s t u b u l a r En f e r me d a d
- H l p e r c a l c e mi a a g u d a pol i q u s t i ca
- H i p o p o t a s e mi a d e l a d u l t o
- c i d o r i co ( d ep s i t o
a g u d o o cr ni co )
T abl a 3 3 . Et i ol og a d e l os t r a s t o r n o s t u b u l o i n t er s t i c i a l es d el r i on
10.2. Anatoma patolgica
TJ P r egu nt as
MI R 08 - 09, 1 01
MI R 07 - 08 , 2 54
MI R 05- 06 , 98
- MI R 03 - 04 , 8 9
MI R 00- 01 F, 1 3 8
- MI R 99- 00F, 1 3 9
MI R 97 - 98 , 2 1 1
Hay q u e dest acar:
Formas agudas
- Edema i nt ers t i ci al .
- Leucoci t os pol i mor f onu cl ear es en cor t i cal y medu l ar .
Necrosi s de cl ul as t ubul ares .
73
a
edicin
Formas crnicas
- Fi brosi s i nt ers t i ci al .
- I nf i l t rados de mononu cl ear es .
- A t r of i a y di l ataci n t u bu l ar .
10.3. Clnica
El sntoma ms f recuent e es la pol i u r i a con ni ct u r i a y pol i di ps i a debi do
al t ras t orno de concentraci n de la or i na (i sost enuri a).
A menu do aparece una aci dos i s metabl i ca hi percl ormi ca as oci ada
a l o ant eri or. La or i na el aborada es mu y aci da (pH de 5,3 o menor ).
Esto es debi do a la reducci n de la masa renal con i ncapaci dad para
generar y secretar amon aco. Hay prdida de sal por di f i cu l t ad de re-
absorcin de s odi o a ni vel t u bu l ar , s i endo por el l o ex cepci onal la h i -
pertensin art eri al .
La disfuncin del tbulo pr ox i mal se mani f i est a como def ect o sel ect i vo
de la reabsorcin, dando l ugar a ami noaci du r i a, gl ucos uri a, f osf at uri a,
uri cos uri a y bi carbonat uri a (aci dosi s t ubul ar t i po II o pr ox i mal ). En con-
j u nt o, estos defectos pueden dar l ugar a un sndrome de Fanconi .
La pr ot ei nu r i a rarament e ex cede los 2 g/ da. Son protenas de baj o peso
mol ecu l ar , i ncl u yendo mi cr ogl obu l i na (82, l i s oz i ma y cadenas l i geras
de i nmu nogl obu l i nas [pr ot ei nu r i a t u bu l ar ]).
A s oci ado a esto, ex i st e reducci n progres i va del f i l t r ado gl omer u l ar por
afectaci n del gl omrul o y la mi croci rcul aci n renal en casi t odos los
casos. Cu ando la afectaci n es crni ca, la evol uci n es mu y l ent a. Es
i mpor t ant e recordar q ue el dao t u bu l oi nt er s t i ci al puede daar el gl o-
mrulo, pr ovocando una hi al i nos i s f ocal y s egment ari a con pr ot ei nu r i a
en rango nefrtico.
En el s edi ment o de or i na es caracterstica la piura (no s i empre i ndi ca
causa i nf ecci os a).
En las f or mas crni cas es f recuent e det ect ar por ecografa una s i l uet a
renal de u n t amao mu y di s mi nu i do y con el cont or no de la cort ez a
mu y i rregul ar. Las caractersticas q u e or i ent an haci a un diagnstico
di f er enci al ent re una lesin gl omer u l ar y t u bu l ar se represent an en la
Tabl a 3 4 .
LESI ONES GL OMERUL A RES LESI ONES T UBULOI NT ERST I C I ALES
- Ol i g u r i a
H e ma t u r i a y c i l i n d r o s h emt i c o s
P r o t e i n u r i a ( al b mi na)
HT A
A c i d o s i s met a b l i c a c o n a n i n
gap a l t o
P o l i u r i a
Pi u r a y c i l i n d r o s pi r cos
P r o t e i n u r i a (p2 mi c r o g l o b u l i n a )
T A n o r ma l ( s n d r o me p i er d e- s a l )
A c i d o s i s met a b l i c a c o n a n i n gap
n o r ma l
T ab l a 3 4 . Semi o l o g a s egn l a l ocal i z aci n d e l a l es i n: g l o me r u l a r - t u b u l a r
10.4. Nefropata
por hipersensibilidad
La nefropata por h i per s ens i bi l i dad pu ede adopt ar di st i nt as f ormas en
funci n de la es t ruct ura renal pr i nci pal ment e af ect ada:
Nefritis tubulointersticial inmunoalrgica: es la f or ma ms f r ecu en-
t e y la ms i mpor t ant e.
Vasculitis inmunoalrgica: es una vas cul i t i s leucocitoclstica, con
prpura pal pabl e q u e pu ede o no af ect ar al ri on.
Tubulitis inmunoalrgica con necrosi s t u bu l ar y f al l o renal agu do,
muchas veces i ndi s t i ngu i bl e de la NTA txica.
Nefritis tubulointersticial aguda
inmunoalrgica
Se trata de una i nfl amaci n aguda del tbulo e i nt ers t i ci o. Su causa
ms f recuent e es el uso de det er mi nados frmacos, au nq u e tambi n
se pu ede ver en el cont ex t o de enf ermedades metabl i cas, inmunol-
gi cas, neopl asi as o i nf ecci ones , al i gual q u e el resto de los t rast ornos
i nt erst i ci al es.
Los frmacos ms f r ecu ent ement e i mpl i cados en su des arrol l o s on:
Anti bi ti cos: q u i nol onas , ampi ci l na, met i ci l i na, cef al os pori nas , ri -
f ampi ci na.
A I NE (MI R 08- 09, 1 01 ; MI R 05- 06, 98 ; MI R 03 - 04 , 89).
Di urti cos.
Patogenia
Se pr odu ce una reacci n nmunol gi ca tras la exposi ci n del frmaco.
El cu adr o es dos i s - i ndependi ent e del mi s mo.
Anatoma patolgica
Suel e apreci arse:
R ones au ment ados de tamao.
Infiltracin i nt ers t i ci al por pol i mor f onu dear es , l eucoci t os , cl ul as
plasmticas y, muchas veces, por eosinfilos.
Edema i nt ers t i ci al .
Clnica (MIR 05- 06,98; MIR 03- 04,89; MIR 00- 01F, 138)
Se pr odu ce un f racaso renal agu do. La h emat u r i a es f recuent e y sue-
le acompaarse de pr ot ei nu r i a y piura. Puede ir as oci ada a la trada
cl si ca: f i ebre, ex ant ema cutneo y eos i nof i l i a, au nq u e su aus enci a no
ex cl u ye el diagnstico. El paci ent e puede referi r dol or l umbar.
Diagnstico
Es necesari o revi sar el t r at ami ent o del paci ent e para i dent i f i car el po-
si bl e frmaco q u e ha act uado como agent e causal . La eos i nof i l i a pl as -
mtica y la eosinofilura en el s edi ment o aparecen hasta en un 8 0 %de
los casos. Puede aparecer el evaci n de IgE srica.
Tratamiento
La pr i mer a medi da a t omar es la r et i r ada del f rmaco pu es t o q u e
f avor ece la mej or a del cu adr o. El us o de cor t i coi des (0,5- 1 mg/
kg/ da) i ns t au r ado pr ecoz ment e ha demos t r ado ef i caci a en el t r a-
t ami ent o.
74
Nefrologa
10.5. Nefropata por analgsicos
Los ef ect os de los antnflamatoros sobre el t ract o u r i nar i o i ncl u yen
seis sndromes q u e se represent an en la Tabl a 35 (MI R 97 - 98, 2 1 1 ). De
el l os , la nef ri t i s i nt ers t i ci al crni ca es la ms i mpor t ant e.
S n d r o me nef r t i co s e c u n d a r i o a e n f e r me d a d p o r c a mb i o s m n i mo s
Nec r o s i s t u b u l a r a g u d a t x i ca ( MI R 0 7 - 0 8 , 2 5 4 )
Nef r i t i s i n t er s t i c i a l a g u d a i nmu no al r g i ca
Fr acas o r en a l a g u d o p r e r r e n a l p o r al t er aci n d e au t o r r egu l aci n
p o r p r o s t a g l a n d i n a s
Nef r i t i s i n t er s t i c i a l cr ni ca. Nec r o s i s d e p a p i l a
U r o t e l i o ma s
T abl a 3 5 . Fo r ma s d e af ect aci n r enal s ec u n d a r i a s al c o n s u mo d e a n t i i n f l a ma t o r i o s
Nefritis intersticial crnica
Es ms f recuent e en la mu j er . Se asoci a a paci ent es con hi s t ori a de
dol ores mus cul ares , seos o cef al ea de l arga evol uci n con abus o en la
t oma de AI NE. El dao renal es dos i s - dependi ent e.
Cl ni cament e ex i st e una i ns uf i ci enci a renal crni ca de l enta evol uci n
de etiologa i nt ers t i ci al .
Es f recuent e la apari ci n de necrosi s crni ca de las papi l as . El "s i gno
del ani l l o" es patognomni co de necrosi s papi l ar en la pielografa i n-
t ravenos a. Representa a la papi l a radiolcida anul ada, rodeada por el
mat eri al de cont rast e radi odens o en el cl i z.
Caractersticamente ex i st e piura con cu l t i vos negat i vos .
Puede asoci arse a gastri ti s o lcera (pr odu ci da por los analgsicos) y
prdidas flemticas s ecundari as . Es f recuent e la pres enci a de una ane-
mi a des pr opor ci onada al grado de i ns uf i ci enci a renal .
Es i mpor t ant e recordar la mayor i nci denci a de car ci noma de clulas
t rans i ci onal es en pel vi s o urter en esta patologa. Por el l o, es preci s o
real i zar citologa (x 3) de ori na en las revi si ones. Se debe i nsi sti r en la
ret i rada del frmaco.
bre t odo cu ando son t rat ados con citotxicos y se debe al au ment o de
ci do ri co depos i t ado en los tbulos. Es una f or ma de necrosi s t u bu l ar
aguda. Cl ni cament e cursa con ol i gu r i a y es f recuent e la h emat u r i a.
Su prevenci n se real i z a con aport e abu ndant e de lquidos, al opu r i nol
y al cal i n zaci n de la or i na para evi t ar q u e pr eci pi t e a ni vel i nt rat ubu-
l ar. Si a pesar de estas medi das se des arrol l a u n f racaso renal agu do
ol i gr co, se realizar un t r at ami ent o sintomtico co mo el de cu al q u i er
ot r o t i po de necrosi s t u bu l ar aguda. Si no se resuel ve con estas medi -
das, pu ede ser neces ari o el t r at ami ent o con hemodilisis.
Crnica (nefropata intersticial crnica gotosa)
En este t i po de nefropata hay depsito de cri st al es de ci do ri co y
sales de urat o monosdi co en el parnqui ma r enal .
Cl ni cament e pr odu ce i ns uf i ci enci a renal de curs o l ent o y, a di f er enci a
del resto de t rast ornos i nt ers t i ci al es , es mu y f recuent e la HTA .
Hi stol gi camente ex i st e gran f i bros i s i nt ers t i ci al e i nf i l t rados de l i nf oci -
tos y cl ul as gi gant es de cu er po extrao. Suel e haber cambi os degene-
rat i vos de las art eri ol as renal es secundari as a la HTA .
10.7. Nefropata hipercalcmica
La pr i mer a lesin pr odu ci da por la h i per cal cemi a es un cambi o dege-
nerat i vo f ocal de los epi t el i os renal es, f u ndament al ment e en los tbulos
col ect ores , tbulos cont or neados di stal es y asa de Henl e. La necrosi s
de las cl ul as t ubul ares da l ugar a obstruccin de la nef rona, f avor e-
ci endo la preci pi taci n de sales de cal ci o y la i nfecci n. Hay nef rocal -
cinoss y gran f i brosi s i nt ers t i ci al .
Cl ni cament e, el pr i mer sntoma renal de h i per cal cemi a es la di abet es
inspida nefrognica. Si la h i per cal cemi a persi ste, i ndu ce vas ocons t ri c-
ci n ntrarrenal y f racaso renal hemodi nmi co i nt r agl omer u l ar .
10.6. Nefropata por cido rico
Existen dos f ormas di f erent es : aguda y crni ca.
Aguda
Se debe a la superproducci n aguda de ci do ri co. Suel e pr odu ci r s e
en enf ermos con proces os linfoprolferativos o meloproliferativos, so-
10.8. Nefropata de los Balcanes
Este padeci mi ent o consi st e en una nef ri t i s i nt ers t i ci al crni ca con f i -
brosi s, q u e se atribua a un cor onavi r u s de transmisin l ocal . Pero ac-
t u al ment e parece pr obado q u e se debe a la i ngesta en infusin de un
t l ocal q u e cont i ene Aristolochia, una hi erba de al t o cont eni do en
ci do aristolquico. La padecen los i ndi vi du os q u e l l evan vi vi endo en
la z ona ms de 1 0 aos.
Es i mpor t ant e recordar la mayor i nci denci a de neopl as i a del t ract o u r i -
nari o (urot el i omas ) q u e padecen estos paci ent es.
75
a
edicin
r
Una paciente de 65 aos de edad, en tratamiento con antiinflamatorios no este-
roideos durante tres semanas por una artropata degenerativa, presenta un cuadro
de fiebre y exantema cutneo. En la analtica de sangre presenta eosinofilia y una
creati ni na de 2 mg/ dl, y en el sedimento urinario hematuri a, piuria y proteinuria de
1 g/ da. Cul es la actitud que se debe seguir en este caso?
1 ) Su s pender el t r at ami ent o c o n ant i i nf l amat o r i o s .
2 ) A adi r gl u co co r t i co i des .
3 ) A d mi ni s t r ar s u er ot er api a.
4 ) A d mi ni s t r ar di urt i cos del as a.
5) Real i z ar u na bi o ps i a r enal di agns t i ca.
MI R 03 - 04 , 8 9; RC: 1
Una muj er de 5 8 aos presenta un cuadro de fi ebre de cuatro semanas, l l egn-
dose al di agnsti co de toxopl asmosi s. En las tres semanas previ as hab a reci bi -
do ampi ci l i na oral en la dosi s de 2g/ da, con lo que hab a descendi do al go, si n
desaparecer, la fi ebre. Unos das antes del i ngreso, vuel ve a el evarse la fi ebre,
aparece eri tema, ol i guri a de 5 0 0 a 7 0 0 ml / d a, creati ni na pl asmti ca de 4, 3
mg/ dl y hematuri a macroscpi ca con protei nuri a de 2 g/ 2 4 h. En el sedi mento,
el 8 0 % de los hemat es estn def ormados y hay al gunos eosi nfi l os. Los ni vel es
de C 3 y C 4 en pl asma son normal es. El cuadro revi rti al fi nal , dej ando una
fi l traci n gl omerul ar del 7 5 %. Qu di agnsti co, de los si gui entes, es el ms
probabl e?
1) Nef r i t i s i nt er s t i ci al agu da por h i per s ens i bi l i dad.
2) Gl o mer u l o nef r i t i s agu da pos t i nf ecci os a.
4 ) Gl o mer u l o nef r i t i s mes angi o capi l ar t i p o II (depsi t os dens os ) .
MI R 99- 00F, 1 3 9; RC: 1
76
11.
TRASTORNOS TUBULARES Y QUSTICOS
MIR
Ha y q u e r et ener l os dat os
q u e p er mi t an r eal i z ar el
di agns t i co di f er enci al , ya
q u e s u el en pr egu nt ar en
f o r ma d e cas o cl ni co. Se
debe s aber di s t i ngu i r ent r e
el Bart t er, el Gi t el man y el
L i ddl e. Hay q u e es t u di ar l as
aci dos i s t u bu l ar es r enal es
(s obr e t o d o l a I y l a I I ). Hay
q u e co n o cer l as caract er s t i cas
gener al es del t r at ami ent o en
cada cas o. Por l t i mo, se debe
r eco no cer l as enf er medades
qu st i cas, su h er enci a y cl ni ca
acompaant e. Es de capi t al
i mp o r t anci a d o mi n a r l a
pol i q u i s t os i s r enal del ad u l t o .
CD
Aspectos esenciales
L a p o l i q u i s t o s i s r en a l d el a d u l t o : au t o s mi ca d o mi n a n t e . P o l i u r i a , h e ma t u r i a , H T A , ma s a en f l a n c o y p o l i g l o b u l i a .
Se a s o c i a c o n a n eu r i s ma s c er eb r a l es , q u i s t es h ept i cos , d i v er t i c u l o s i s c o l n i c a. Se d i a g n o s t i c a p o r ecogr af a. El
t r a t a mi e n t o es el c o n t r o l d e l a H T A , i n f ec c i o n es y cl cu l o s r enal es .
QTJ L a p o l i q u i s t o s i s r e n a l i n f a n t i l es a u t o s mi c a r ec es i v a y a s o c i a f i b r o s i s h ep t i c a .
j~J~J S n d r o me d e Bar t t er : l as a l t e r a c i o n e s i ni cas s o n e q u i v a l e n t e s al t r a t a mi e n t o c o n f u r o s e mi d a ( a l c a l o s i s h i -
p o p o t a s mi c a ) , h i p o t en s i n g r a v e c o n i mp o r t a n t e a c t i v a c i n SRA A . El c a l c i o e n o r i n a es t e l e v a d o y h a y
h i p o ma g n e s e mi a .
(~4~) S n d r o me d e G i t e l ma n : l as a l t e r a c i o n e s i n i c a s s o n e q u i v a l e n t e s al t r a t a mi e n t o c o n t i a c i d a s ( a l c a l o s i s h i p o -
p o t a s mi c a ) , h i p o t en s i n c o n a c t i v a c i n SRA A . El c a l c i o e n o r i n a es t b a j o .
Qf ) S n d r o me d e L i d d l e : mu t a c i n h i p e r a c t i v a d e l c a n a l d e s o d i o d e l t b u l o c o l e c t o r c o r t i c a l , q u e c o n d i c i o n a
a l c a l o s i s h i p o p o t a s mi c a e H T A .
fJTJ D i a b e t e s i ns pi da n eu r o g n i c a : p o l i u r i a , o s mo l a r i d a d u r i n a r i a m u y b a j a , q u e e n p er s o n a s q u e n o t i e n e n a c c e s o
l i b r e al a g u a ( l a c t a n t es , a n c i a n o s , i n c a p a c i t a d o s ) o r i g i n a d es h i d r at aci n h i p er nat r mi ca.
["7"] A c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l I: n i o s c o n r et r a s o e n el c r e c i mi e n t o , a c i d o s i s h i p o p o t a s mi c a , n e f r o c a l c i n o s i s y
o r i n a s p e r s i s t e n t e me n t e a l c a l i n a s .
[~g~| A c i d o s i s t u b u l a r p r o x i ma l I I : s u el e s er a d q u i r i d a , p r o d u c e a c i d o s i s h i p o p o t a s mi c a , s i n n e f r o c a l c i n o s i s . P u e-
d e a s o c i a r s e al s n d r o me d e F a n c o n i .
[~9~] A c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l I V: h i p o a l d o s t e r o n i s mo h i p o r r en i n mi c o . A c i d o s i s h i p er p o t a s mi c a . T p i c o d e l a n e -
f r opat a d i a b t i c a y d e l as nef r o pat as i n t er s t i c i a l es c r n i c a s .
11.1. Enfermedad poliqustica del adulto (EPQA)
UJ Pr egu nt as
- MI R 03 - 04 , 1 7 3
- MI R 02 - 03 , 1 3 8 , 1 8 2 , 1 94
- MI R 00- 01 , 1 2 5
- MI R 99- 00, 1 81
- MI R99- 00F , 1 3 5, 1 93 , 1 94 ,
2 58
- MI R 98 - 99, 1 3 8
- MI R 98 - 99F, 82
- MI R 97 - 98 , 2 08
Se t rat a de un t ras t orno multisistmico en el q u e se des arrol l an qui stes en el t ej i do renal , q u e progres i vament e
ocu pan el parnqui ma nor mal .
Epidemiologa. 1 / 400- 1 . 000 de cada recin naci dos vi vos .
Etiologa. La herenci a es autosmi ca domi nant e (CR 1 6 y CR 4) en genes q u e codi f i can la pol i q u i s t i na (MI R
97 - 98, 2 08).
Clnica. Se pu ede est udi ar en la Tabl a 3 6 .
RENA L SI ST MI C A
Ev o l u c i n l en t a a ERC. El 5 0 %p r e s e n t a ERCT a l o s 6 0 a o s . El
d e b u t cl ni co s e p r o d u c e e n t r e l o s 4 0- 50 a o s
N i c t u r i a ( p o r a l t er a c i o n es e n l a c a p a c i d a d d e c o n c en t r a c i n
d e l a o r i n a )
H e ma t u r i a macr o s c p i ca o mi cr o s c pi ca
HT A
P o l i g l o b u l i a ( car act er s t i cament e el g r a d o d e a n e mi a
n o s e c o r r e s p o n d e c o n el g r a d o d e ERC)
R o n es m u yg r a n d e s y c o n mu c h o s q u i s t es
L i t i as i s r en al es , i n f ec c i o n es d e l o s q u i s t es
Qu i s t es en o t r a s l o c a l i z a c i o n es ( h ept i co s , b a z o ,
p ncr eas . . . ) ( MI R 99- O0F, 1 3 5)
D i l a t a c i o n es aneu r i s mt i cas i n t r a c r a n ea l es
Her n i a s i n g u i n a l e s
D i v er t cu l o s e n c o l o n
P r o l a p s o d e v l v u l a mi t r a l e i n s u f i c i en c i a t r i cu s p dea
y ar t i ca
T abl a 3 6 . Car act er s t i cas cl ni cas d e l a e n f e r me d a d pol i q u s t i ca r enal d el a d u l t o
Diagnstico. Para el mi s mo se u t i l i z an las si gui ent es tcni cas:
- Ecografa: en l a q u e se obs er va l a pr es enci a de r ones gr andes as i mt ri cos , con gr andes q u i s t es en
77
a
edicin
t o d o el parnqui ma (MI R 99- 00F, 2 58) (Fi gura 67). Es f recuent e
q u e se evi denci en qui stes en ot ros rganos, es peci al ment e hga-
do y pncreas.
F i g u r a 6 7 . Ecogr af a r en a l d e u n p a c i e n t e c o n p o l i q u i s t o s i s
- Estudio gentico: act u al ment e la mayor a de los paci ent es con
EPQA se di agnos t i can en la edad peditrica por el cr i bado q ue
se debe real i z ar a t odos los f ami l i ares de los paci ent es (MI R 03-
04 , 87).
Pronstico. Es mal o, des ar r ol l ando ERC t er mi nal (ERCT) en la edad
adu l t a.
Los f act ores rel aci onados con un peor pronstico (evol u ci onan ms
rpido a ERCT) s on:
Nef r omegal i a (rones mu y grandes por los qui stes) pr ecoz .
- Apari ci n de ms de di ez qui stes antes de los 12 aos.
- Prot ei nuri a el evada.
Tratamiento. Es el pr opi o de la ERC y para evi t ar las compl i caci ones
de los qui stes (i nf ecci ones , sangrados).
11.2. Poliquistosis renal
autosmica recesiva
Se t rat a de una combi naci n vari abl e de qui stes mltiples en ambos
rones y f i bros i s heptica congnita.
Epidemiologa. 1 / 20. 000 de los recin naci dos vi vos .
Etiologa. Aut osmi ca recesi va. La lesin se l ocal i z a en el cr o mo -
s oma 6.
Clnica. En la mayora de los casos se evi denci a en el moment o del
naci mi ent o.
- Renal: es ms grave cu ant o menor es la edad de presentacin,
y evol u ci ona a ERC t er mi nal en poco t i empo. Si la presentacin
es peri nat al , el escaso des arrol l o de los rones, debi do a los
mi croq ui s t es , condi ci ona ol i goamni os q ue pu ede des encadenar
la s ecuenci a de Potter.
- Heptica: es ms grave cu ant o ms tarda es la edad de pres en-
t aci n. Produce cl ni ca s ecundari a a f i bros i s heptica.
Diagnstico
- Prenat al : se puede real i zar medi ant e es t udi o ecogrfico (entre
las 24- 30 semanas) y es t udi o gentico (de el ecci n).
- Post nat al : se real i z a medi ant e es t udi o ecogrfi co, cl ni co y gen-
t i co.
Tratamiento. El de s oport e de ERC t er mi nal y f i brosi s heptica. El
ant i h i per t ens i vo de el ecci n son los IECA. En el caso de q u e sea
necesari o, se ha de val orar t ras pl ant e hepat orrenal .
Pronstico
- Depende de la gravedad de presentacin en el per i odo neonat al ,
y de las compl i caci ones sistmicas q u e asoci e.
El 5 0 %de estos nios s obrevi ve hasta los 1 5 aos.
El pronstico renal de los nios q u e superan el pr i mer mes de vi da
es bu eno, con mant eni mi ent o de la funci n renal en el 7 5 %de los
casos a los 1 5 aos (Tabl a 3 7 ).
DI AGNST I C O
DI FERENC I AL
ENFERMED A D
POLI QU ST I C A
DEL A DUL T O
POLI QUI ST OSI S
A UT OSMI C A
REC ESI VA
Cl ni ca
P r es ent aci n 6 0 a o s N e o n a t a l
P r o gr es i n r pi da
Cl ni ca
P r o gr es i n
a ERCT
L en t a Rp i d a
Cl ni ca
Hi s t o r i a
f a mi l i a r
A n t e c e d e n t e s f a mi l i a r es
d e p o l i q u i s t o s i s
N o a n t e c e d e n t e s
Cl ni ca
A f ect aci n
e x t r a r r e n a l
Qu i s t es ex t r a r r en a l es
A n e u r i s ma s
c er eb r a l es
H e p a t o e s p l e n o me g a l i a
Hi p er t ens i n p o r t a l
y v a r i c es es o f gi cas
Eco g r af a
En ni o s , r i on
n o r ma l
Ma c r o q u i s t e s
R o n es as i mt r i co s
Su p er f i c i e r u g o s a
d e l r i o n
D i l at aci n v as
b i l i a r es y f i b r o s i s
p e ri p o r t a l
N e f r o me g a l i a b i l a t er a l
Mi c r o q u i s t e s
R o n es s i mt r i cos
Su p er f i c i e l i s a d el rion
T abl a 3 7 . D i agns t i co d i f er en c i a l en t r e l a e n f e r me d a d pol i q u s t i ca d el a d u l t o
y l a e n f e r me d a d pol i q u s t i ca au t o s mi ca r eces i va
11.3. Nefronoptosis.
Enfermedad qustica medular
Se trata de dos enf ermedades di st i nt as, pero cl ni camente, fisiopatol-
gi cament e e histolgicamente s i mi l ares . A mbas son nefropatas inters-
78
t i ci al es crni cas heredi t ari as q u e evol u ci onan a ERC t er mi nal (ERCT)
(Tabl a 38).
E N F E RME D A D QU ST I C A ME D UL A R NEFRONOPT I SI S
A D
Ev o l u c i o n a a ERC e n adul t os
1 / 50. 000 Rec i n n a c i d o s v i v o s
AR
Ev o l u c i o n a a ERC e n i nf anci a
T abl a 3 8 . Car act er s t i cas d i f er enci al es en t r e l a n ef r o n o p t i s i s y l a e n f e r me d a d
q u s t i ca me d u l a r
Enfermedad qustica medular
Epidemiologa. D ebu t caract er s t i co en t o r no a l os 2 8 aos de
edad.
Evolucin. Evol u ci onan a ERCT ent re los 30- 60 aos de edad.
Clnica. Esta enf er medad present a fenmeno de anti ci paci n (en
cons ecut i vas generaci ones la edad de apari ci n es cada vez ms
precoz ) y gran var i abi l i dad i nt er f ami l i ar e i nt raf ami l ar.
- La presentacin caracterstica es la de nefropata progres i va i n-
t ers t i ci al .
- Es f recuent e q u e as oci en h i per u r i cemi a o got a.
Tratamiento. Es el pr opi o de la ERC. Es i mpor t ant e f oment ar un al t o
aport e de agua.
Nefronoptisis
Es causa de un 1 0- 2 0% de ERCT en la pobl aci n i nf ant i l en Europa,
s i endo la etiologa gentica ms f recuent e.
Evolucin. La mayor a de los paci ent es progresan a ERCT, caract e-
rsticamente en la adol es cenci a.
Clnica
Previ ament e a la progresin a ERCT, estos paci ent es suel en pre-
sentar escasos sntomas, ent re los q ue se pu eden obs ervar un
retraso en el cr eci mi ent o, anemi a, pol i u r i a.
Puede asoci ar:
> A nemi a des pr opor ci onada a funci n renal y con met abol i s -
mo del hi erro nor mal .
> Anomal as en los oj os (ret i ni t i s pi gment ari a).
> A l t eraci ones en el si stema nervi os o cent ral (retraso ment al ,
at ax i a cerebel osa).
> A l t er aci ones en el es q u el et o (epfisis en conos en l as f a-
l anges ).
> A l t eraci ones en el hgado (f i brosi s heptica congnita).
Diagnstico
- Ecografa: tamao nor mal o pequeo de ambos rones (l o q ue
hace s i mpl e el diagnstico di f erenci al con EPQA cuyos rones
son grandes). Qui s t es renal es pequeos i rregul ares, au nq u e estos
qui st es pu eden no estar presentes hasta est adi os avanz ados de la
enf er medad.
- Estudio gentico: act ual ment e es el ms u t i l i z ado, como en todas
estas enf ermedades con sustrato gentico.
- Biopsia renal: act u al ment e en desuso, dado q u e el es t udi o gen-
t i co aport a la mi s ma i nformaci n y es menos i nvas i vo.
Tratamiento. Es el pr opi o de la ERC. Es i mpor t ant e f oment ar un al t o
aport e de agua.
Nefrologa
11.4. Sndrome de Bartter
La herenci a de esta enf er medad es autosmica recesi va. Es ms grave
q ue los sndromes de Gi t el man y de Li ddl e. Esta alteracin gentica
condi ci ona un def ect o congnito de t rans port ador sodi o- 2cl oros- po-
t asi o de la porci n as cendent e gruesa del asa de Henl e, q u e l o hace
inactivo (vase el Captulo I), l o q ue condi ci ona una prdida ex cesi va
de s odi o, q ue pr odu ce:
Prdida sal i na uri nari a, q u e ocas i ona depl eci n de vol u men (MI R
00- 01 , 1 25).
En tbulo col ect or cor t i cal :
- Hipopotasemia grave, q u e pu ede ori gi nar def ect os en la agre-
gaci n pl aq uet ari a, por es t i mul ar a las pros t agl andi nas (PG). La
h i popot as emi a grave pr odu ce di abet es inspida.
- Alcalosis metablica.
En el tbulo di s t al : hipercalciuria, q u e puede l l egar i ncl u s o a pr odu -
ci r nef rocal ci nos i s .
Hipomagnesemia, por q u e el magnes i o ni camente se reabs orbe en
el asa de Henl e.
El f recuent e obs ervar hi perpl as i a del aparat o yu x t agl omer u l ar por
h i per al dos t er oni s mo hi perren nmi co (con tensin art eri al nor mal
o baj a) s ecundar i o a la situacin de prdida ex cesi va de s odi o en
tbulo (MI R 98- 99F, 82).
La expresin cl ni ca de estas al t eraci ones inicas q u eda pl as mada ms
adel ant e, en la Tabl a 3 9.
En el t r at ami ent o se usa i ndometac na por q u e i nh i be las PG, revi ert e
h i per cal ci u r i a, (por t ant o la nef rocal ci nos i s ) y pr evi ene el det er i or o de
funci n renal . El uso de diurticos ahorradores de pot as i o es til para
f renar la prdida de este i on y corregi r la al cal osi s metabl i ca. El resto
del t r at ami ent o se est udi a ms adel ant e, en la Tabl a 3 9.
11.5. Sndrome de Gitelman
Enf ermedad causada por un def ect o congnito autosmi co recesi vo,
q ue or i gi na una mutaci n en el cot rans port ador de s odi o- cl oro del t -
bu l o di st al q u e l o hace inactivo. Lo q u e pr odu ce:
Hipopotasemia.
Alcalosis metablica.
Hipocalciuria, por q u e al no reabsorberse s odi o el cal ci o no t i ene
con qui n i nt ercambi ars e. Este dat o es el q u e per mi t e di f erenci ar
este sndrome del de Bartter, q u e cursa con h i per cal ci u r i a.
Hiperplasia del aparato yuxtaglomerular, que au nq u e es menor que
en el sndrome de Bartter, se pr odu ce por la mi s ma causa.
Clnicamente, los paci entes estn asintomtcos con f recuenci a, con la ex -
cepcin de epi sodi os recurrentes de debi l i dad muscul ar y tetani a, que se
pueden acompaar de dol or abdomi nal , vmitos y f i ebre. Vase la Tabl a
39 para compl et ar el conoci mi ent o de la expresin clnica y el t rat ami ent o.
11.6. Sndrome de Liddle
Enf ermedad heredi t ari a (autosmica domi nant e) q u e pr odu ce una mu -
taci n en el canal de s odi o en el tbulo col ect or cor t i cal q u e l o hiperac-
79
a
edicin
tiva, q u edando per manent ement e abi ert o (atenci n,
por q u e este es el ni co de los sndromes t ubul ares
en q ue el canal q u eda abi ert o, en los sndromes de
Gi t el man y Bartter el canal q u eda cerrado).
El canal h i per act i vo de s odi o condi ci ona:
A u ment o de la reabsorci n de s odi o y, por t an-
t o, au ment o de la reabsorcin de agua, q ue co n-
di ci ona hipertensin (por au ment o del vol u men
plasmtico) y los edemas (aument o del vol u men
i nt ers t i ci al ).
Hipopotasemia.
Alcalosis metablica.
La presentacin cl ni ca sucede en el adu l t o, y es la
mi s ma q ue la del hi peral dos t eroni s mo, l o q u e le val i
el nombr e de ps eudohi peral dos t eroni s mo, au nq u e en
real i dad los ni vel es de al dos t erona y de reni na estn baj os (hi poal dos
t eri s mo hiporreninmico) para i nt ent ar f renar la reabsorcin de s odi o
LI DDLE GI T EL MAN BART T ER
Presentaci n
A d u l t o A d u l t o N e o n a t o s o i n f a n c i a
( MI R 0 2 - 0 3 , 1 8 3 )
Cl ni ca
HT A
P s e u d o h i p e r a l d o s t e r o n i s mo
A s l nt o mt i co s
Ep i s o d i o s r e c u r r e n t e s
d e d e b i l i d a d mu s c u l a r
y t e t a n i a
D o l o r a b d o mi n a l ,
v mi t o s y f i e b r e
D es h i d r at aci n
I r r i t a b i l i d a d
C a n s a n c i o
L i t i as i s r en a l
y n ef r o c a l c i n o s i s
Ret r a s o en c r e c i mi e n t o
Pronsti co Bu e n o Bu e n o I n c i e r t o
T r i a mt e r e n o
D i et a s i n s al
Su p l e me n t o s
d e p o t a s i o
D i u r t i cos a h o r r a d o r e s
d e p o t a s i o
Su p l e me n t o s ma g n e s i o
Ev e n t u a l me n t e c a l c i o
I n d o me t a c l n a
D i u r t i cos a h o r r a d o r e s
d e p o t a s i o
Hi dr at aci n a b u n d a n t e
Su p l e me n t o s d e p o t a s i o ,
c l o r o y ma g n e s i o
T abl a 3 9. T u bu l opat as al cal t i cas h i po po t as mi cas
11.7. Sndrome de Fanconi
Es la nica tubulopata que cursa con HTA, hecho q ue en las pregun-
tas MI R permi t e di f erenci arl o del sndrome de Gi t el man y el sndrome de
Bartter.
Se debe revi sar la Tabl a 3 9 para compl et ar el conoci mi ent o de la ex -
presin cl ni ca y del t r at ami ent o (Fi gura 6 8).
Se trata de un t ras t orno caract eri z ado por las al t eraci ones mltiples y
simultneas del t rans port e en el tbulo pr ox i mal , q u e cursa con prdi-
da urinaria de todo tipo de sustancias: ami noci dos, gl ucos a, f osf at os,
ci do ri co, y t odos los i ones (ex cept o el magnes i o). Todas estas sus-
t anci as son abundant es en or i na y escasas en sangre, ex cept o la gl u co-
sa (que no di s mi nu ye en sangre) (MI R 03 - 04 , 1 73).
S ndr ome de Bartter
Por ci n a s c en d en t e gr u es a del as a d e Hen l e
A p a r a t o Mcu l a d ens a
S ndr ome de Li ddl e
T bu l o c o l ec t o r co r t i cal Hi peral dosteroni smo pri mari o
T bu l o c o l ec t o r co r t i cal
Na-
i Reni na
t
i A n g i o t en s i n a I
t
4- A l d o s t er o n a
Hi per t ens i n A l cal os i s
ar t er i al h i popot as mi ca
{ *
O , X Reni na
t
4 - A ngi o t ens i na I
T A l d o s t e r o n a .
I
Hi per t ens i n A l cal os i s
ar t er i al h i popot as mi ca
F i g u r a 6 8 . T r a s t o r n o s t u b u l a r e s h e r e d i t a r i o s
Se pr odu ce acidosis: s ecundari a al def ect o en la reabsorcin de bi car -
bonat o.
Etiologa.
- Pri mari a: q u e suel e deberse a u n t ras t orno heredi t ari o (en la ma-
yora de las ocas i ones es autosmi co recesi vo).
- Secundari a.
En nios est causada por t i ros i nos i s , gl ucogenos i s , gal act os emi a.
En adul t os est pr odu ci da por mi el omas , amiloidoss, enf er medad
de W l s on, intoxicacin por met al es pesados y sndrome de Sj gren.
Clnica. Se mani f i es t a por f al l o de medr o, deshidratacin, pol i u r i a,
debi l i dad mus cul ar, r aq u i t i s mo resi stente a la vi t ami na D y sntomas
de la patologa de base.
Tratamiento. Este i ncl u ye el cont r ol de la enf er medad s ubyacent e,
acceso l i bre al agua y s upl ement os de f osf at o, vi t ami na D, bi car bo-
nat o (o ci t rat o), pot as i o y t i aci das .
RE C U E RD A
El s n d r o me d e L i d d l e , d e G i t e l ma n , y d e Ba r t t er s o n a l c a l o s i s , p e r o el
s n d r o me d e F a n c o n i es u n a a c i d o s i s .
11.8. Diabetes inspida nefrognica
Se pr odu ce por la i ncapaci dad del tbul o renal para res ponder a la
A D H; la cons ecu enci a es q u e no se genera la reabsorcin de agua y
se cons i gue di uresi s abu ndant e de or i na di l u i da (poco concent r ada, es
deci r, con una os mol ar i dad mu y baj a).
Etiologa. Las posi bl es causas s on:
- Congni ta.
- Secundari a: h i per cal cemi a, h i popot as emi a, t r at ami ent o con l i t i o
o demecl oci cl i na, ent re ot ros .
80
Nefrologa
Clnica. Se car act er i z a por pol i u r i a con or i nas hi potni cas y nc-
t u r i a. La abu ndant e di ures i s pr odu ce pol i di s ps i a en respuest a al
au ment o de la os mol ar i dad pl asmti ca, q u e es t i mu l an el cent r o
de la s ed; en gener al , c o mo beben mu ch o, no pres ent an h i per na-
t r emi a.
Existira cl ni ca por deshidratacin hipernatrmica en los paci ent es
q ue no t i enen acceso l i bre al agua (nios, anci anos , i ncapaci t ados ,
en paci ent es con dependenci a para act i vi dades de la vi da, t rast or-
nos en el SNC, etc. ) (MI R 99- 00F, 1 94 ).
Diagnstico. Se real i z a f u ndament al ment e por las caractersticas
cl ni cas, con el test de la depri vaci n de agua se cons i gue el di ag-
nstico di f er enci al de la potoman a, y con la administracin de des-
mopr es i na ( A D H sinttica) de la di abet es inspida cent ral .
Tratamiento. A cces o l i br e al agua, di et a baj a en s odi o, h i dr ocl o-
rotazida (para evi t ar la reabsorci n de NaCI y, por t ant o, de agua)
e i ndomet aci na (por q u e l os A I NE bl oq u ean la sntesis de pr os t a-
gl andi nas al ni vel renal ). Es f r ecu ent e q u e la pol i u r i a condi ci one
h i popot as emi a, por l o q u e a menu do neces i t an s u pl ement os de
pot as i o.
11.9. Acidosis tubulares
Los dos s egment os t ubul ares q u e i nt er vi enen en el eq u i l i br i o cido-
base son el tbul o pr ox i mal y el tbul o col ect or cor t i cal . La patologa
en estos dos s egment os genera aci dos i s metabl i ca hi percl ormi ca por
el au ment o de la reabsorcin del cl or o por el rion (Tabl a 4 0).
Acidosis tubular distal tipo I
(MIR 02- 03,194; MIR 99- 00F, 193)
Es la aci dos i s t u bu l ar ms grave. En la mayor a de los casos, es una
enf er medad autosmica domi nant e, au nq u e se han des cri t o casos au-
tosmcos recesi vos espordicos o s ecundari os a t rat ami ent os f ar maco-
lgicos u otras patologas.
La enf er medad se or i gi na por lesin de la cl ul a i nt ercal ada del tbulo
col ect or cor t i cal , l o q u e pr odu ce:
Acidosis metablica debi do a la i ncapaci dad de el i mi nar hi droge-
ni ones en or i na, por l o q u e el pH en or i na es al cal i no. El pH de
or i na persistir al cal i no i ncl u s o tras la sobrecarga oral de ci do con
cl or u r o amni co.
La reabsorcin de s odi o es nor mal , l uego el gradi ent e negat i vo
i nt rat ubul ar (por el ex ces o de cl or o l i bre) q u e se genera slo es
neu t r al i z ado medi ant e la secreci n de pot as i o; l o q u e pr odu ce hi-
popotasemia grave (hay q u e recordar q u e se t rat a de una aci dosi s
i nus ual por q u e es hi popotasmi ca).
Como en todas las aci dosi s crni cas, se pr odu ce hipercalciuria, de-
bi da a la sal i da de car bonat o cal ci co del hueso para i nt ent ar quel ar
la aci dos i s . La h i per cal ci u r i a y los ni vel es baj os de ci t rat o f avorecen
la apari ci n de l i ti asi s renal .
Q RE C U E RD A
L a a c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l t i p o I y l a p r o x i ma l t i p o I I , s o n a c i d o s i s i n u s u a -
l es p o r q u e s o n h i p o p o t a s mi c a s (al i g u a l q u e l a g a s t r o en t er i t i s ) .
Clnica. En l os nios, el des arrol l o est enl ent eci do con pr obl emas
de cr eci mi ent o y r aq u i t i s mo resi stente a vi t ami na D. En adul t os t am-
bin se pr odu ce enf er medad sea generada por la prdida de cal ci o
seo s ecundar i o a la aci dos i s . La h i per cal ci u r i a es capaz de pr odu -
ci r l i t i asi s cal ci ca renal e i ncl u s o nef rocal ci nos i s .
Diagnstico. Se pu ede r eal i z ar por es t u di o gent i co en las de
caus a h er edi t ar i a, y en las ot ras ser medi ant e s os pech a (aci do-
sis met abl i ca hi percl ormi ca gr ave y or i na al cal i na) . La pr u eba
q u e se r eal i z aba h ace aos con l a s obr ecar ga or al de ci do, se
ha dej ado de u t i l i z ar por el ri es go vi t al q u e produc a a est os pa-
ci ent es .
Tratamiento. Lo f u ndament al es la correcci n de la aci dos i s con
ci t rat o sdi co y bi car bonat o sdi co. Adems, sern necesari os los
s upl ement os vi tam ni cos.
Acidosis tubular distal tipo IV
Se pr odu ce por disfuncin del tbulo col ect or cor t i cal . Puede ser pr i -
mari a o deberse a u n cu al q u i er t i po de patologa q u e or i gi ne u n h i poal -
dos t er oni s mo (ms f recuent e) o resi st enci a a la h or mona, co mo s ucede
t pi camente en la nefropata diabtica y en las nefropatas i nt ers t i ci al es
crni cas. Se pr odu ce u n def ect o en la aci di f i caci n, s ecundar i o a un
def ect o en la amoniognesis (creaci n de amoni o, q u e per mi t e at rapar
prot ones en la l uz t u bu l ar si n q u e se modi f i q u e el pH u r i nar i o). Es me-
nos grave q u e la t i po I.
Existe alteracin t ant o en la cl ul a i nt ercal ada co mo en la pr i nci pal , l o
q ue or i gi na:
Una prdida de sodio en or i na, al no ser reabs orbi do en tbulo
col ect or cor t i cal (TCC).
Hiperpotasemia, al no f u nci onar el canal de pot as i o en TCC; se
trata pues, de una aci dos i s usual (hiperpotasmica), pero de la ni ca
tubulopata hiperpotasmica.
Acidosis metablica pr o du ci da al no poder el i mi nar l os h i dr oge-
ni ones .
Q R E C U E R D A
T o d a s l as t u b u l o p at as s o n h i p o p o t a s mi c a s a e x c e p c i n d e l a a c i d o s i s
t u b u l a r d i s t a l IV.
En ref erenci a al tratamiento, este deber real i zarse con una di et a baj a
en pot as i o y asoci ar u n diurtico del asa (MI R 98- 99, 1 38). Si la aci do-
sis es grave, se deber aadir bi car bonat o.
AT RI
( DI ST AD
AT R II
( PROXI MAL)
AT R I V
Def ecto
A l t er aci n
ex cr eci n H
+
A l t er aci n
r eabs o r ci n
HC 03 -
D i s f u nci n
n e f r o n a d i s t a l
Ra q u i t i s mo /
Cl ni ca
o s t e o ma l a c i a
P o l i u r i a
Cl cu l o s
Hi p er c a l c i u r i a
Cl cu l o s r ar o s
Hi p er c a l c i u r i a
mo d e r a d a
H i p o a l d o s t e r o n i s mo
h i p o r r en i n mi c o
A c i d o s i s s i n h i a t o a n i n l c o
K
+
sri co Baj o Baj o A l t o
pH uri nari o tras
sobr ecar ga aci da
> 5 , 5 < 5 , 5 < 5 , 5
Nec esi dad di ari a
de bi car bonat o
< 4 m m o l / k g > 4 < 4
T abl a 4 0. A ci d o s i s t u b u l a r es r enal es (ATR)
81
a
edicin
Acidosis tubular proximal II
Puede ser pr i mar i a (espordica o heredi t ari a), pero l o ms f recuent e
es q ue sea s ecundari a (son mu ch as las causas, pero l o ms habi t ual es
q ue se deba a frmacos, en el cont ex t o de sndrome de Fanconi o tras
intoxicacin por pl omo) .
Or i gi na una alteracin en la funci n de la anhi dras a carbni ca m-
t ocondr i al en el tbulo pr ox i mal , por l o q u e no se podr reabsorber
bi car bonat o y se producir:
Acidosis metablica por q u e no se reabsorbe bi car bonat o.
r
Una paciente de 15 aos de edad consulta por poliuria y nicturia, cansanci o fcil y
astenia. Presenta dichos sntomas desde hace aos, y tienden a intensificarse durante
los veranos muy calurosos, en los que se asocia hormigueo lingual y peribucal. En la ex-
ploracin fsica, slo destaca una tensin de 1 0 0 / 5 0 mmHg. El ionograma muestra Na
135 mEq/ l, K 2 mEq/ l. Cl 105 mEq/ l, pH 7,45, bicarbonato 3 0 mEq/ l. La determinacin
de renina y aldosterona muestra cifras elevadas, tanto bsales como tras estmulo. De
los procesos que siguen, cul es compatible con el cuadro clnico descrito?
1) Hi p o a l d o s t er o n i s mo p r i ma r i o .
2 ) Es t enos i s de l a ar t er i al r enal .
3 ) S ndr ome de L i ddl e.
4 ) Enf er medad de A d d i s o n .
5) S ndr ome de Bar t t er .
MI R 02 - 03 , 1 8 2 ; RC: 5
Un nio de 4 aos de edad muestra un importante retraso de creci mi ento, lesiones
de raquitismo resistentes al tratamiento con dosis habituales de vitamina D y po-
liuria. Cul de las siguientes asoci aci ones consi dera que permite el diagnstico de
sndrome de Fanconi?
1) Cl u co s u r i a + h i p er a mi n o a c i d u r i a + al cal os i s + h i per f o s f o r emi a.
2) Cl u co s u r i a + h i p o g l u c emi a + aci dos i s met abl i ca + h i po f o s f o r emi a.
3 ) Cl u co s u r i a + h i p er a mi n o a c i d u r i a + aci dos i s met abl i ca + h i po f o s f o r emi a.
4 ) Cl u co s u r i a + h i p er a mi n o a c i d u r i a + al cal os i s met abl i ca + h i po f o s f o r emi a.
5) Hi p o g l u c emi a + h i p er a mi n o a c i d u r i a + al cal os i s met abl i ca + h i po f o s f o r emi a.
MI R 03 - 04 , 1 7 3 ; RC: 3
V
Or i na al cal i na por q u e va cargada del bi car bonat o, q ue no se pu ede
reabsorber.
Tambi n se pr odu ce hipercalciuria, como en t odas las aci dosi s cr-
ni cas, pero no or i gi na cl cul os renal es, por q u e la lesin mi t ocondr i al
hace q u e se l i bere ci t rat o a la l uz t u bu l ar , f or mando unos compl ej os
sol ubl es con el cal ci o evi t ando los cl cul os (MI R 99- 00, 1 81 ).
Hipopotasemia s ecu ndar i a a la prdi da de s odi o (hay q u e r ecor -
dar q u e se t rat a de una aci dos i s i nus us al por q u e es hi popot as-
mi ca) .
El tratamiento se basar en la correcci n de la aci dos i s y la admi ni s -
tracin de t i aci das .
Se trata de un nio de 7 aos, con retraso estaturoponderal, que presenta signos
radiolgicos de raquitismo y ecogrficos de nefrocalcinosis. Los anlisis demuestran
acidosis metablica con pH inferior a 7,32 y bicarbonato plasmtico inferior a 1 7
mEq/ litro. El pH de la ori na en 3 determi naci ones es siempre superior a 5,5. Otras
alteraciones metablicas consisten en hi percal ci uri a, hipocitruria y discreta di smi -
nucin de la resorcin del fsforo. No se detecta glucosuria ni ami noaci duri a. De las
siguientes posibilidades, seale el diagnstico correcto;
1 ) S ndr ome d e Bart t er.
2 ) A ci dos i s t u bu l ar di s t al ( T i po I ).
3) A ci dos i s t u bu l ar p r o x i ma l ( T i po I I ).
4 ) S ndr ome c o mp l et o d e Fanconi .
5) Enf er medad de Ha r n u p .
MI R 02 - 03 , 1 94 ; RC: 2
Un lactante de 6 meses, presenta una deshidratacin del 1 0 %, con la siguiente ana-
ltica en sangre: Na 1 5 9 mEq/ l; K 4,5 mEq/ l; Cl 1 1 6 mEq/ l; pH 7, 34; C O, H 2 0 mEq/ l;
p C 0 2 3 8 mEq/ l y en orina: Na 25 mEq/ l; K 33 mEq/ l; Osm 9 0 mOsm/ l ; pH 5. Cul
de los siguientes es el diagnstico ms probable?
1 ) A ci dos i s t u bu l ar p r o x i ma l .
2) A ci dos i s t u bu l ar di s t al .
3 ) S ndr ome de Fanconi .
4 ) D i abet es i ns pi da.
5) S ndr ome de Bart t er.
MI R99- 00F, 1 94 ; RC: 4
J
8 2
Y PRPURA TROMBTICA TROMBOCITOPNICA (PTT)
MIR
L o ms i mpo r t ant e es s aber
r econocer l os cu adr os s egn
l as caract er st i cas cl ni cas
de l os mi s mo s , y co no cer
l a et i ol og a de l as dos
enf er medades .
Aspectos esenciales
p j ~| S n d r o me h emo l t i c o u r mi c o : n i o q u e , t r as d i a r r e a , p r e s e n t a a n e mi a mi c r o a n g i o p t i c a e i n s u f i c i e n c i a r e n a l
a g u d a .
[~2~] E. coli 0 1 5 7 : H 7 es u n a et i o l o g a m u y f r e c u e n t e d e S H U .
[~3~| P r p u r a t r o mb t i c a t r o mb o c i t o p n i c a : a n c i a n o c o n p r p u r a , a f ec t a c i n d e l S N C y a n e mi a mi c r o a n g i o p t i c a .
A mbas enf ermedades se caract eri z an por i ns uf i ci enci a renal aguda, anemi a hemol ti ca microangioptica y t r om-
boci t openi a. Pueden darse a cu al q u i er edad, au nq u e el SHU pr edomi na en la i nf anci a, mi ent ras q u e la PTT es
ms f recuent e en adul t os .
12.1. Etiologa
I dioptica.
Post i nf ecci osa: Shigella, Salmonella, . coli enterohemorrgico 01 57 : H7 (con mu ch a f recuenci a), Yersinia
pseudotuberculosis, Klebsiella pneumoniae, vi rus (Coxsackie). Hay casos descri t os s ecundari os a i nfecci n
por VI H (MI R 99- 00F, 1 8 7 ; MI R 98- 99, 2 50).
Frmacos: mi t omi ci na, ant i concept i vos , ci cl os por i na y A I NE.
A s oci ados a enf ermedades sistmicas: hipertensin, LES, es cl erodermi a.
A s oci ados a compl i caci ones del embar az o y pos part o.
12.2. Patogenia
Existe una acti vaci n de la coagul aci n s ecundari a a la lesin del endot el i o vascul ar. En estos paci ent es se pr o-
du ce una di smi nuci n de la sntesis de PGI 2 y anor mal i dad del met abol i s mo del f act or Von Wi l l ebr and.
12.3. Anatoma patolgica
Cursa con engros ami ent o de la ntima en las art eri ol as , con grado vari abl e de hi pert rof i a mus cul ar; pu ede haber
necrosi s de la pared art eri ol ar. Hay f recuent es t r ombos f i br i noi des i nt r al u mi nal es .
Los pri nci pal es vasos af ect ados son las pequeas arteri as renal es y las art eri ol as aferent es. Las arteri as i nt er l obu -
I i I l ares present an engr os ami ent o de la ntima de aspect o mu ci nos o, con di smi nuci n de la l u z .
En l os glomrulos ex i st e u n engr os ami ent o u ni f or me de las paredes capi l ares , con necrosi s f recuent e. Se present a
l eve proliferacin cel ul ar.
- MI R 01 - 02 , 1 83
- MI R 99- 00, 1 7 8
- MI R99- 00F , 1 8 7 ,
- MI R 98 - 99, 2 50
- MI R 97 - 98 , 1 81
1 96
8 3
a
edicin
Con mi croscop a electrnica se apreci a el engr os ami ent o de la mem-
brana basal y raref acci ones s ubendot el i al es f recuent es . A veces puede
verse u n dobl e cont or no de la pared capi l ar.
Con i nmu nof l u or es cenci a se observa fibringeno en las paredes y l uces
vascul ares. A s i mi s mo, pu eden encont rars e depsitos de compl ement o.
12.4. Clnica
Insuficiencia renal aguda
Es caracterstica la presenci a de ol i goanuri a, si endo general ment e ms
grave en el SHU. A veces requi ere dilisis. En el s edi ment o uri nari o puede
apreci arse la presenci a de hemat uri a y prot ei nuri a de hasta 3 g/ da y, a
veces, ci l i ndros granul osos, hi al i nos y hemticos. Es f recuent e la hi pert en-
sin arteri al grave y, en ocasi ones, mal i gna, por la activacin del sistema
reni na- angi ot ensi na; puede haber fracaso cardaco s ecundari o.
Sintomatologa neurolgica
Puede presentarse en ambos cuadros , au nq u e ni camente es cons t i -
t ut i va de la PTT. Puede presentarse co mo desori entaci n, confusi n,
convu l s i ones y coma. A veces puede haber f ocal i dad. La afectaci n
neurolgica condi ci ona el peor pronstico de los paci ent es con PTT.
Fiebre
En la PTT puede coex i s t i r f i ebre, s i endo ms raro en el SHU. Sobre t odo
en nios pu ede haber un proces o i nf ecci os o res pi rat ori o o u n cu adr o
de gast roent eri t i s aguda, unos das antes de comenz ar el proces o.
Trombopenia
La presenci a de t r ombopeni a por cons u mo perifrico exi ste en ambos
procesos. Es ms i mport ant e en la PTT, con cifras de menos de 30. 000/ mI .
En el SHU, la ci f ra es mayor, apr ox i madament e 80- 1 00. 000/ ml . Las
mani f es t aci ones cl ni cas de la t r omboci t openi a s on: prpura cutnea,
hemorragi as ret i ni anas , epi st ax i s, h emat u r i a, pet equi as , eq u i mos i s , me-
t rorragi as , mel enas .
El es t udi o de coagul aci n suel e ser nor mal , sal vo un l eve au ment o de
los pr odu ct os de degradaci n de la f i br i na (PDF).
Anemia hemoltica microangioptica
Se p r o d u c e por el t r au mat i s mo de l os gl bul os r oj os al ci r cu l ar
por l os vas os o cl u i d o s por f i br i na. Son caract er s t i cos l os es q ui s -
t oci t os y las cl ul as en cas co. Hay ret i cul oc t os i s , au men t o de
b l i rrub na i ndi r ect a y au men t o de l a L D H ( MI R 01 - 02 , 1 8 3 ; MI R
99- 00, 1 7 8 ) .
Las f or mas as oci adas a pos par t o, embar az o e i ngest a de ant i concep-
t i vos oral es estn as oci adas a l i beraci n de la t r ombopl as t i na. Son las
f ormas de peor pronsti co, s obre t odo, la f or ma del pu er per i o, ya q u e
es f r ecu ent e q u e sean s omet i dos a dilisis o t ras pl ant e (MI R 99- 00F,
1 96 ; MI R 97 - 98, 1 81 ).
12.5. Diagnstico diferencial
Se debe hacer bsi camente con LES, PTI y CI D.
Ot ros procesos q u e pu eden pl ant ear dudas diagnsticas son la ecl amp-
sia, las vas cul i t i s y la necrosi s cor t i cal .
Menci n es peci al mer ecen al gunas f or mas de hi pertensi n mal i gna,
s obre t o do cu ando se as oci an anemi a hemol t i ca mi croangi opt i ca
y la cri s i s escl erodrmi ca, au nq u e ambas no s u el en curs ar con t r o m-
bopeni a.
12.6. Tratamiento
El t r at ami ent o de el ecci n, sobre t odo en la PTT, es la plasmafresis,
con benef i ci o ms du dos o en el caso del SHU.
Los ant i agregant es pl aq uet ari os pu eden ser benef i ci os os , sobre t odo en
la PTT y, mu ch o menos , en el SHU.
En la PTT, la antiagregacn j u nt o con espl enectom a, ha dado res ul -
t ados di spares. La perfusin de pl as ma tambi n es benef i ci os a, pues t o
q ue aport a f act or es t i mu l ador de la PCI 2.
Cu ando el enf er mo des arrol l a i ns uf i ci enci a renal , requi ere dilisis o
t raspl ant e. La mor t al i dad act ual es del 5- 1 5%en los nios y del 3 0 %
en adul t os .
A modo de res umen, se ex pone t odo l o ex pl i cado ant er i or ment e en la
Tabl a 4 1 .
SHU PT T
Edad Ni os Adul tos
IRA Ms grave Menos grave
Cl ni ca neurol gi ca Rara Frecuente
T r o mbo peni a 80 / 1 0 0 . 0 0 0 < 40 . 0 0 0
Fi ebre No S
T r at ami ent o Pl asmafresi s
Pl asmafresi s
Anti agregantes
Espl enectom a
T abl a 4 1 . D i f er enci as en t r e SHU y P T T
8 4
Nefrologa
r
Un nio de 4 aos presenta insuficiencia renal aguda y anemi a marcada con abun-
dantes esquistocitos en el frotis de sangre perifrica. El diagnstico probable es:
1) Gl o mer u l o nef r i t i s agu da.
2) Fr acas o r enal ag u d o i s q u mi co.
3 ) T r o mbo s i s de l as venas r enal es .
4 ) S ndr ome h emol t i co- u r mi co.
5) I ns u f i ci enci a r enal h emogl obi nr i ca.
MI R 01 - 02 , 1 8 3 ; RC: 4
En un nio que padece una diarrea mucohemorrgica, se comprueba la etiologa por
f. coli 0 1 5 7 H7 . Cul de las compl i caci ones que se enumeran est especialmente
ligada a este germen?
1 ) S ndr ome h emol t i co- u r mi co.
2 ) Shock i r r ever s i bl e.
3) Hemo r r agi a s u bdu r al .
4 ) Cri s i s f ebr i l agu da.
5) T r o mbo s i s d e venas r enal es .
MI R99- 00F, 1 8 7 ; RC: 1
Un nio de 3 aos de edad comenz con una gastroenteritis, agravndose su estado
pocos das despus. La exploracin fsica puso de manifiesto deshidratacin, edemas,
petequias, hepatoesplenomegalia y gran irritabilidad. Se le encontraron datos de ane-
mia hemoltica microangioptica, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Seale
qu complicacin de las siguientes NO es probable encontrar en este enfermo:
1) I ncr ement o de l a anemi a.
2) A ci dos i s c o n h i po po t as emi a.
3) I ns u f i ci enci a car d aca conges t i va.
4 ) Hi per t ens i n.
5) Ur emi a.
RC: 2
85
Ori ent aci n
MIR
13.
HIPERTENSIN Y RION
r
Aspectos esenciales
k.
Hay q u e f i j ar s e
f u n d a men t a l men t e en l a
cl ni ca par a s os pech ar HT A
s ecu ndar i a, al t er nat i vas par a
di agns t i co y t r at ami ent o ,
as c o mo en el ma n ej o
di agns t i co y t eraput i co de l a
es t enos i s de l a ar t er i a r enal .
pj ~] L a c a u s a ms f r e c u e n t e d e H T A s e c u n d a r i a es l a es t en o s i s d e l a a r t er i a r en a l .
p2~] En v a r o n e s ma yo r e s d e 5 0 a o s , l a c a u s a ms f r e c u e n t e d e es t en o s i s d e l a a r t e r i a r en a l es l a a t er o s c l er o s i s .
[~3~| En mu j e r e s j v en es , l a c a u s a ms f r e c u e n t e d e es t en o s i s d e l a a r t er i a r en a l es l a d i s p l a s i a f i b r o mu s c u l a r .
|~4~| H a y q u e s o s p e c h a r H T A s e c u n d a r i a a es t en o s i s d e l a a r t er i a r en a l c u a n d o h a y d e t e r i o r o d e l a f u n c i n r en a l
o c a d a d e ms d e 5 0 m m H g d e l a T A s i s t l i ca t r as i n i c i a r t r a t a mi e n t o c o n I ECA .
r j ] El n i c o t r a t a mi e n t o d e f i n i t i v o es l a r ev a s c u l a r i z a c i n d e l a a r t er i a r e n a l .
13.1. Relacin entre hipertensin y rion
El rion j uega un papel cent ral en la mayor a de las f ormas de hipertensin y es, a su vez, daado por la mi s ma.
La HTA es un hal l az go comn en todas las f ormas de enf ermedades parenqui mat os as renal es, t ant o congnitas
como adqui ri das . A s i mi s mo, la HTA es un f act or i mport ant e de progresin de la enf ermedad renal crni ca.
A l argo pl az o, la HTA crni ca causa a menu do dao renal (nef roangi oescl erosi s), q ue pu ede des embocar en
enf er medad renal crni ca. Hay ERC en el 5% de t odas las hi pert ens i ones .
La enf er medad renal y vas cul orrenal es, a su vez , la pr i nci pal causa de HTA s ecundari a, responsabl e del 5 0 %
de las HTA s ecundari as .
En res umen, en la gnesis de la hipertensin art eri al suel e ex i st i r ci ert o grado de disfuncin renal , y la h i per t en-
sin art eri al puede, a su vez , causar det er i or o de la funci n renal . El rion es a la vez v cti ma y cu l pabl e.
13.2. Hipertensin en enfermedades
parenquimatosas renales
La mayora de paci ent es con enf er medad renal crni ca, i ndependi ent ement e de la causa de la mi s ma, van a
presentar HTA y es ms f recuent e cu ant o menor sea el f i l t r ado gl omer u l ar . El mecani s mo pr i nci pal es el au ment o
de la vol emi a au nq u e ex i s t en ot ros f act ores i mpl i cados , co mo se pu ede apreci ar en la Tabl a 4 2 .
- MI R 09- 1 0, 92
- MI R 03 - 04 , 7 9
- MI R 00- 01 F, 1 3 2
- MI R 98 - 99, 2 5 1 , 2 5 2
- MI R9 8 - 9 9 F , 1 3 7
RET ENC I N DE SODI O
Y EXPA NSI N
DE VOL UME N
MAYOR PROD UC C I N
DE SUST ANC I AS
VA SOC ONST RI C T ORA S
MENOR PROD UC C I N
D E
VA SOD I L A T A D ORES
OT ROS
Au ment o del factor
natri urti co oubain- like
Au ment o de la acci n
mi neral ocorti coi de
Reni na- angi otensi na- al dosterona
Endotel i na
Medul i pi na
Qui ni nas
Prostagl andi nas
T ratami ento con
erl tropoyeti na (MIR 0 9 - 1 0 , 9 2 )
Ex ceso de PT H
Fstula arteri ovenosa
Cambi os arteri oscl erti cos
de las arteri as renal es
T ab l a 4 2 . Factores i mpl i cados en l a hi pertensi n en l a enf ermedad renal
8 6
Nefrologa
La pres enci a de HTA cons t i t uye, j u nt o con la pr ot ei nu r i a, con la q ue
est mu y l i gada, u no de los pri nci pal es f act ores de progresin de la
enf er medad renal crni ca y, por t ant o, es mu y i mpor t ant e su cont r ol y
t r at ami ent o.
Los frmacos de el ecci n, si ex i st e pr ot ei nu r i a, son los bl oq ueant es del
SRAA (I ECA o A RA II). Adems, por el au ment o de vol emi a suel e ser
necesari o u n diurtico para el cont r ol de la TA.
Q R EC U ER D A
El me c a n i s mo p r i n c i p a l d e H T A e n l a e n f e r me d a d r en a l es el a u m e n t o
d e l a v o l e mi a .
13.3. Hipertensin arterial asociada
a enfermedad vascular renal
(HTA renovascular)
La hipoperfusin renal pr odu ce reni na, q u e au ment a la producci n de
angi ot ens i na y al dos t erona.
La el evaci n de angi ot ens i na pr odu ce:
- Vasoconstri cci n art eri ol ar di rect a.
- Faci l i taci n del ef ect o de cat ecol ami nas a ni vel vascul ar.
- A u ment o de la reabsorcin pr ox i mal de Na
+
en el rion cont ra-
l at eral .
- Estmulo s uprarrenal para pr odu ci r al dos t erona.
- I nhi bi ci n de la producci n de reni na por el rion cont ral at eral .
La el evaci n de al dos t erona pr odu ce:
- A u ment o de reabsorcin de Na
+
por el tbulo di s t al .
El au ment o de la reabsorcin de Na
+
pr ox i mal y di st al cont rarres t a
la nat ri uresi s de presin q u e la pr opi a hipertensin art eri al t i ende a
pr odu ci r , e i mpi de la normal i zaci n de la tensin art eri al .
Epidemiologa
El pr i nci pal pr obl ema de la HTA s ecundar i a es q u e, para di agnos -
t i car l a, es neces ari o la s os pecha cl ni ca para i ni ci ar el es t u di o. En
pobl aci ones no s el ecci onadas , la hipertensin r enovas cu l ar ex pl i ca
menos del 1 %de l os casos de hipertensin art eri al . Entre l os paci en-
tes hi pert ens os s omet i dos a es t u di o, se encu ent r a hasta en el 1 0 %.
Entre l os paci ent es hi pert ens os con sntomas sugest i vos, t i ene HTA
r enovas cu l ar el 1 5- 1 8 %.
Etiologa
Entre las di st i nt as causas q ue pu eden pr odu ci r al t eraci ones en la per f u -
sin renal y desencadenar el mecani s mo de HTA renovas cul ar dest acan:
Displasia fibromuscular. Es una enf er medad caracterstica de mu -
j eres menores de 3 0 aos ( 7 5%) , au nq u e tambi n puede verse en
h ombr es . Es ms f recuent e en pobl aci n caucsi ca. Puede asoci arse
a la neur of i br omat os i s de von Reckl i nghaus en, au nq u e es mu ch o
ms f recuent e q u e aparezca f uera de el l a. En la mi t ad de los casos
estn afectadas otras arteri as adems de las renal es: cartidas, t r on-
co cel aco. Se asoci a al HL A - DRW6 .
Existen tres vari edades :
- Fibrodisplasa i nt i mal : 1 - 2 %
Di s pl as i a f i br omu s cu l ar de la medi a: > 9 5 %
Fi brosi s per i advent i ci al : 1 - 2 %
Las vari edades menos f recuent es son tambi n las ms agresi vas
(progresin, di secci n, t r ombos i s habi t ual es ). En la ms f r ecu en-
t e hay progresin a i ns u f i ci enci a renal en el 3 3 %de los casos. La
t r ombos i s o di secci n son ex cepci onal es .
Arteriosclerosis y estenosis ateromatosa de la arteria renal. Suel e
aparecer en mayores de 50 aos y ms en varones ( 6 6 %) q u e en
muj eres ( 3 3 %) . Es f recuent e su asoci aci n con lesin a rter i ose I er-
t i ca a ot ros ni vel es : cartidas, coronari as , t er r i t or i o aortoi l aco y fe-
moropopl teo. A l r ededor del 5 0 %de las estenosi s arteriosclerticas
evol u ci ona a la ocl usi n en 3- 4 aos.
Neurofibromatosis (por hiperplasia intimal). La asoci aci n es rara.
Predomi na en nios menores de 1 6 aos. Se pu ede acompaar de
coartaci n artica o aneuri s ma de la art eri a renal .
Arteritis de Takayasu. Af ect a tres veces ms a muj eres q u e a h o m-
bres. Es mu y poco habi t ual en nues t ro medi o, pero es una causa
mu y f recuent e de hipertensin renovas cul ar en Asi a y fri ca.
Diseccin artica. El 2 0 %de los casos de di secci n artica q u e s o-
brevi ven des arrol l an HTA renovas cul ar. Por ot r o l ado, la ex i s t enci a
primara de HTA renovas cul ar pu ede predi s poner a la di secci n.
Aneurisma de arteria renal. Habi t u al ment e as oci ado a f i br odi s pl a-
sa de la medi a. ni cament e requi ere abl aci n si es > 2 cm.
Panarteritis nodosa. Vas cul i t i s q u e af ect a a la art eri a renal .
Otras formas de HTA renovascular:
- Art eri t i s por radi aci n.
- Di secci n de la art eri a renal .
- Tr au mat i s mo, litotrcia.
- Compresi n extrnseca:
> Tu mor al .
> Ptosis renal .
> A ngi oma.
> Banda f i bros a.
> Hemat oma per i r r enal .
> Fi brosi s r et r oper i t oneal .
Manifestaciones clnicas
Entre los dat os q u e deben hacer sospechar una hipertensin r enovas cu -
lar, se encu ent r an los si gui ent es (MI R 00- 01 F, 1 32):
Criterios clnicos:
- HTA de comi enz o brus co, si n hi s t ori a f ami l i ar de HTA .
- Edad de i ni ci o i nf eri or a 35 aos en muj eres , o s uperi or a 50
aos en varones con cl ni ca de art eri oscl erosi s a di s t i nt os ni vel es
(cl audi caci n, A CVA , cardiopata i squmi ca).
- Dat os de agres i vi dad: repercusin vi sceral (retinopata, h i per t r o-
fi a vent ri cul ar) i mpor t ant e o mal a respuesta al t r at ami ent o hi po-
t ensor h abi t u al .
- Det er i or o de la funci n renal o ca da de ms de 50 mmHg de la
TA sistlica con IECA (MI R 98- 99, 2 51 ).
Datos complementarios:
- Soplos abdomi nal es (u otros soplos: ocul ares, carotdeos, femoral es).
- Hi per al dos t er oni s mo hi perreni nmi co: h i popot as emi a asoci ada
a al cal osi s.
8 7
a
edicin
- Asimetra en el tamao o f u nci onami ent o renal .
- Edema pu l monar de repeti ci n.
La i ns uf i ci enci a renal q ue pu ede acompaar a este proces o por hi po-
perfusin renal mant eni da se denomi na nefropata isqumica (MI R 98-
99F, 1 37).
Q R E C U E R D A
Hay que sospechar HTA renovascular ante HTA en paciente j oven, de
difcil control , y cuando existe deterioro de la funcin renal o cada de
ms de 50 mmHg de la TA sistlica tras iniciar tratamiento con IECA.
Diagnstico
Dada su baj a i nci denci a, deben ser es t udi ados ni camente aquel l os
paci ent es hi pert ens os con sospecha cl ni ca o analtica de HTA renovas -
cul ar (descri tos en el apart ado ant eri or).
Existen det ermi nadas al t ernat i vas diagnsticas:
Arteriografa. Es el patrn de ref erenci a y, adems, per mi t e el t ra-
t ami ent o. Sin embar go, no debe real i zarse co mo cr i bado debi do a
q u e es una prueba i nvasi va y a los ri esgos q ue present an los paci en-
tes con det er i or o de funci n renal o at er oembol i a. ni cament e se
solicitar con mu y al t a sospecha y ori ent ada a una revas cul ari z a-
ci n (con angi opl ast i a/ sf ent ) (Fi gura 6 9).
F i g u r a 6 9 . A r t er i ogr af a c o n es t en o s i s d e l a a r t er i a r en a l d e r e c h a (flecha)
Renograma isotpico con captopril. Presenta buena s ens i bi l i dad y
es peci f i ci dad. En el rion h i poper f u ndi do se mant i ene la presin de
f i l t r ado a ex pensas de la vasoconstri cci n ef erent e por angi ot ens i na.
Tras el capt opr i l , se pr odu ce una alteracin de la funci n del rion
af ect ado.
Eco- Doppler. A por t a dat os morfolgicos y hemodi nmi cos de la
onda de pul s o (la pres enci a de al tas vel oci dades en la art eri a re-
nal son sugesti vas de estenosi s a ese ni vel ). Permi t e ver tambi n
repercusin en la perfusin renal . Sin embar go, es una tcni ca mu y
dependi ent e del obs ervador y de las caractersticas anatmi cas del
paci ent e.
Angiografa- TC Presenta buena s ens i bi l i dad pero requi ere u t i l i z a-
ci n de cont rast es yodados y radi aci n.
Angiorresonancia magntica. Pr opor ci ona s i mi l ar resolucin q ue la
ant eri or, au nq u e tambi n requi ere la utilizacin de cont ras t e (gado-
l i ni o) cont r ai ndi cado en la i ns u f i ci enci a renal .
Tratamiento
El obj et i vo del t r at ami ent o es t r i pl e:
Protecci n de la funci n renal .
Enl ent eci mi ent o de la progresin del dao renal .
Cont r ol de la tensin art eri al (MI R 98- 99, 2 52 ).
Existen dos opci ones de t r at ami ent o: la revascul ari zaci n y el t rat a-
mi ent o farmacol gi co.
Revascularizacin. Es la ni ca f or ma de s ol u ci onar la estenosi s. La
deci si n de revascul ari zaci n o t r at ami ent o mdi co depender de
la repercusin cl ni ca de la estenosi s. Las pri nci pal es i ndi caci ones
de revascul ari zaci n son las si gui ent es:
- HTA grave o resi stente a t r at ami ent o.
Presenci a de i ns uf i ci enci a renal .
- Epi sodi os de i ns uf i ci enci a card aca.
- Estenosi s mayor del 7 5 %bi l at er al o en paci ent e monor r eno.
Las tcnicas de revascul ari zaci n s on:
- Angioplastia intraluminal percutnea: t i ene un 3 5 %de reeste-
nosi s en las l esi ones arteriosclerticas y al go menos en la f i bro-
di s pl as i a. La respuesta es s i empre peor si est af ect ado el ostium
en la aort a. En tal caso, la ciruga es el ect i va. La col ocaci n de
endoprtesis di s mi nu ye las reestenosi s, por l o q u e es el mtodo
ms usado (Figuras 70 y 71 ).
F i g u r a 7 0. A n g i o p l a s t i a : di l at aci n c o n b a l n
F i g u r a 7 1 . A ngi o gr af a: c o l o c a c i n d e s r enf (flechas)
8 8
- Ciruga: ex i s t en di vers as tcni cas di s poni bl es . Los res ul t ados
s on ex cel ent es , con curaci n en el 90- 96 % de l os casos. No
hay grandes es t udi os compar at i vos , au nq u e h abi t u al ment e
sl o se usa si la revascul ari zaci n percutnea ha f al l ado o se
va a real i z ar ci rug a arti ca.
Tratamiento hipotensor. El t r at ami ent o mdi co ai s l ado, s i n r e-
vas cu l ar i z aci n, sl o debe u t i l i z ar s e si l a es t enos i s es i nf er i or
Nefrologa
ai 6 0 %, no h ay ev i denci a de progresi n de la IR, l a T A se c o n -
t r ol a bi en o l a revas cul ari z aci n es i mpo s i bl e o de mu y al t o
r i es go.
En l o r el at i vo a l os f rmacos , l os I ECA/ ARA II estn co nt r ai n-
di cados si hay es t enos i s bi l at er al , u ni l at er al s obr e ri on ni co
f u nci onant e, o si ex i s t e i ns u f i ci enci a renal agu da de repet i ci n
con su us o.
r
Un paciente asintomtico, hipertenso de 65 aos, en tratamiento farmacolgico,
acude a su mdico, que le encuentra en la analtica los siguientes parmetros: Hb
14,1 g/ dl, VC M 88 fl. Urea 75 mg/ dl. Creati ni na 1,4 mg/ dl. Sodio srico 1 2 8 mEq/ l.
Potasio srico 2,8 mEq/ l. Cl oro 89 mEq/ l. Lo ms probable sera:
1) Qu e t enga u na anomal a en l a abs orci n d e cl o r o , t i p o Bart t er.
2) Qu e l a hi pert ens i n sea s ecu ndar i a a u na t ubul opat a per dedo r a de pot as i o.
3) Qu e en el t r at ami ent o q u e r eci ba ex i s t a u n di urt i co de asa.
4 ) Qu e en el t r at ami ent o se i ncl u ya u n i n h i b i d o r de l a en z i ma co nv er t i do r a de l a
angi ot ens i na.
5) Qu e n o t o me f r u t a en l a di et a.
MI R 03 - 04 , 7 9; RC: 3
Un paciente de 65 aos con claudicacin intermitente consul ta porque, en una re-
visin causal , se le han obj etivado cifras tensionales elevadas. En sus antecedentes
destaca una diabetes mellitus tipo II. Su T A es de 1 80 / 1 0 5 mmHg en el braz o dere-
cho y 1 5 0 / 9 0 mmHg en el izquierdo. Se palpan mal los pulsos pedios y el resto de la
exploracin es anodi na. El hemograma es normal , y en la bioqumica srica destaca:
Gl u basal 1 88 mg/ dl, urea 68 mg/ dl y creatinina 1,5 mg/ dl. El EC G y la Rx de trax
son normal es. Se le indic inicialmente tratamiento con 10 mg de enalapril/ d. Una
semana despus, el paciente presenta una T A de 1 2 0 / 7 0 mmHg, y la analtica mues-
tra una creatinina de 2,8 mg/ dl. La causa ms probable de esta situacin es:
1) Un a di s mi nu ci n ex ces i va d e l a T A .
2) Un a nef ropat a i nt er s t i ci al med i cament o s a.
3 ) El o r i gen r enovas cu l ar de l a hi pert ens i n.
4 ) La evol u ci n rpi da de u na nef ropat a di abt i ca c o n d i c i o n a d a por el t r at ami ent o
h i pot ens or .
5) Un h i per al do s t er o ni s mo h i per r enl nmi co del di abt i co c o n r es pu es t a ex ces i va al
enal apr i l .
MI R 98 - 99, 2 5 1 ; RC: 3
8 9
Ori ent aci n
MIR
14.
ENFERMEDADES VASCULARES RENALES
T ema p o c o pr egu nt ado en
l as l t i mas co nv o cat o r i as .
Lo ms i mpo r t ant e es s aber
di f er enci ar u n cas o cl ni co de
enf er med ad at er oembl i ca,
t r o mb o emb o l i s mo r enal y
nef r oangi oes cl er os i s (s obr e
t o d o , l a mal i gna) .
Aspectos esenciales
~j~] Emb o l i a e n l a a r t e r i a r e n a l : p a c i e n t e c o n f a c t o r es d e r i es g o c a r d i o v a s c u l a r ( FA , A C V A ) c o n d o l o r en l a f o s a
r e n a l , h i p er t ens i n e i n s u f i c i e n c i a r e n a l . H a y el ev a c i n d e l a L D H .
f~2~| A t e r o e mb o l i a : t r as c a t e t e r i s mo a p a r e c e p r p u r a , i n s u f i c i e n c i a r e n a l , e o s i n o f i l i a y e o s i n o f i l u r i a .
FJ ] N e f r o a n g i o e s c l e r o s i s ma l i g n a : s o b r e l as a r t er i o l a s d e c e r e b r o , r et i n a , c o r a z n y r o nes a p a r e c e n l es i o n es
d e n ec r o s i s f i b r i n o i d e y p r o l i f er aci n c e l u l a r e n " c a p a s d e c e b o l l a " . C u r s a c o m o H T A ma l i g n a o a c e l e r a d a y
r e q u i e r e u n t r a t a mi e n t o f a r ma c o l g i c o u r g e n t e .
14.1. Tromboembolismo arterial renal
Es el cu adr o cl ni co pr odu ci do por la obstruccin aguda de una o ms de las arteri as renal es pr i nci pal es .
Etiologa
Trombosis de la arteria renal. Suel e ser el epi s odi o f i nal de una estenosi s progres i va de la art eri a renal por
art eri eescl erosi s. El proces o q ue des encadena la t r ombos i s pr opi ament e di ch a puede ser una hipotensin
pr ol ongada, u n epi s odi o de baj o gasto. Puede verse tambi n en suj etos sanos como cons ecu enci a de un
t r au mat i s mo del cinturn de s eguri dad o mani pul aci n vas cul ar sobre la art eri a renal (t raspl ant e renal , an-
gi opl as t i a para el t r at ami ent o de la HTA vas cul or r enal , et c. ).
Embolia en la arteria renal. Procedent e, en prcti camente el 1 0 0 %de los casos, de las cavi dades card acas
i z qui erdas . La presenci a de FA (es peci al ment e en paci ent es con hipertensin, di abet es mel l i t u s o con di s f u n-
d n de ventr cul o i z q u i er do moderada- grave), la val vul opat a reumtica, la presenci a de prtesis val vul ares ,
endocar di t i s , la di l ataci n de la aur cul a i z q u i er da y la edad s uperi or a 65 aos son f act ores de ri esgo para la
embol i a cardi ogni ca.
Clnica (MI R04- 05,1 02)
Se pr odu ce dol or l u mbar i nt ens o, q u e puede semej ar u n cl i co renal , el evaci n de L DH (l o ms f recuent e) y
GOT. Puede haber hipertensin brus ca por liberacin de reni na desde el t er r i t or i o i squmi co, y f i ebre por la
extensin del dao t i sul ar.
P r egu nt as
- MIR 05- 06, 96
MIR 04- 05, 102
MIR 03- 04, 90
MIR 00- 01 F, 132
MIR 99- 00, 179
MIR 98- 99F, 137, 143
En el s edi ment o puede haber hemat ur i a y pr ot ei nu r i a. El f i l t r ado gl omer u l ar puede reduci rs e par ci al ment e, pero
la funci n renal y la di uresi s se mant i enen por el rion cont ral at eral (ex cept o q u e sea bi l at eral o en el paci ent e
monor r eno) .
La lesin bi l at eral ex cepci onal ment e se debe a t r ombos i s , y su ex i s t enci a debe hacer sospechar una embol i a (en
un 1 5- 3 0% de los casos la embol i a pu ede ser bi l at eral ) o una catstrofe a ni vel de aort a abdomi nal (diseccin
artica). Con f r ecu enci a, en la embol i a se pr odu ce una fragmentacin s ecundari a del mbol o, con i s q uemi a
parcheada ms di s t al .
90
Nefrologa
Diagnstico
El t r omboembol i s mo art eri al se sospecha ant e u n cu adr o de dol or l u m-
bar o en f l anco, q u e puede s i mul ar un cl i co nefrtico, y q u e se acom-
paa de el evaci n de L D H (MI R 98- 99F, 1 43) (Tabl a 4 3 ).
C LI C O NEFR T I C O EMBOL I SMO RENAL
LDH N o r ma l El ev a d a
Rx ab d o men
C o n f r e c u e n c i a , i mg en es
r a d i o o p a c a s
N o r ma l
Ecograf a renal
L i t i as i s
Oc a s i o n a l me n t e di l at aci n
N o r ma l
Oc a s i o n a l me n t e e d e ma
r en a l
El ect r ocar di ogr ama A n o d i n o F r e c u e n t e FA par ox s t i ca
Ecocardi ograf a N o r ma l Val v u l o pat a mi t r oar t ca
Ant ec edent es de
emb o l i s mo renal
N o
Ha s t a e n el 3 0 %
d e l o s cas o s
T abl a 4 3 . D i agns t i co d i f er en c i al en t r e cl i co nef r t i co y e mb o l i s mo r enal
La ecografa- Doppler puede aport ar i nformaci n sobre la perfusin re-
nal , au nq u e la confi rmaci n diagnstica requi ere la real i zaci n de una
arteriografa sel ect i va renal o una angiografa- TC.
Tratamiento
El t r at ami ent o es la el i mi naci n del t r ombo o del cogul o medi ant e
ciruga o fibrinlisis l ocal , au nq u e en general se el i ge este s egundo
mtodo por ser menos agresi vo.
Trans curri das las seis pri meras horas, el res ul t ado f u nci onal es cada
vez peor, au nq u e se han des cri t o recuperaci ones con des ocl us i ones
tras vari os das.
14.2. Estenosis de la arteria renal
La descri pci n det al l ada de la estenosi s de la art eri a renal se puede
est udi ar en el Captulo 13. Hipertensin y rion, rel at i vo a HTA s ecu n-
dari a a enf ermedades vas cul orrenal es (MI R 00- 01 F, 1 32).
14.3. Enfermedad ateroemblica
o embolia de colesterol
A u nq u e el trmino "embol i a de col es t er ol " evoca el cu adr o de embo-
l i s mo renal de or i gen cardi ogni co, la at er oembol i a no se parece en
nada a di ch a ent i dad y cl ni camente est ms prxima a las vas cul i t i s
q u e al t r omboembol i s mo renal .
La at er oembol i a es una enf er medad sistmica pr odu ci da por la rot ura
de una pl aca de at eroma h abi t u al ment e a ni vel de la aort a as cendent e,
el cayado o la aort a des cendent e, con formaci n de u n spray de col es -
t erol (mi crogot as de grasa di spersas en la sangre) q u e se di s t r i bu ye en
una o ms regi ones del cu er po.
Etiologa y epidemiologa
Es ms f recuent e en los varones mayores de 6 0 aos, con hipertensin,
obes i dad y enf er medad arteriosclertica grave (hi st ori a de A CVA , l A M,
cl audi caci n i nt ermi t ent e).
Gener al ment e se pr odu ce tras mani pu l aci ones vascul ares (ciruga car-
d aca, artica o cat et eri smos) o en relacin con el uso de ant i coagu l an-
tes oral es crni cos o trombolticos.
Patologa
Las gotas mi croscpi cas de col es t erol vi aj an desde la pl aca de at eroma
rot a hasta quedar encl avadas (at eroembol i a) a ni vel de pequeas art e-
ri ol as o capi l ares di stal es. A ni vel renal , se l ocal i z an t pi camente en las
arteri as arcuat as, i nt erl obul ares y en los vasos de dimetro de 50- 200
mm, en los q ue son vi si bl es los cri stal es de col es t erol . Estos cri stal es
pr ovocan gr anu l omas por reacci n a cu er po extrao con clulas gi gan-
tes, pol i mor f onu cl ear es y eosinfilos.
Clnica
Las mani f es t aci ones cl ni cas de la at er oembol i a dependen de los rga-
nos y t ej i dos af ect ados.
Manifestaciones extrarrenales. Los mbol os de col es t erol pu eden
l ocal i z ars e, adems de en el rion, en el SNC, ret i na, baz o, pn-
creas, hgado, estmago, i nt es t i no, glndulas suprarrenal es, t i roi des ,
ves cul a, vej i ga, mi ocar di o, testculos y pi el .
- La afectaci n ex t rarrenal ms f recuent e es la cutnea ( 3 0- 3 5%
de los casos) y t i ende a afectar a los dedos de manos y pi es,
donde pu ede verse:
> Livedo reticularis: 4 9 %
> Gangrena: 3 5 %
> Ci anosi s acra: 2 8 %
> Necrosi s cutnea y ul ceraci n: 17 %
> Nodu l os cutneos (granul omas de cl ul as gi gant es al rededor
de los mbol os de col es t erol ): 1 0 %
> Prpura di st al y hemorragi as cutneas en ast i l l a: 9 %
Es f recuent e q u e di chas l esi ones ocu r r an en pres enci a de pul sos
di stal es cons ervados .
- En el f ondo de oj o, son tpicos los mbol os de col es t erol (amar i -
l l os) encl avados en la bi furcaci n de art eri ol as (pl acas de Hol l -
enhors t ).
- A ni vel gas t r oi nt es t i nal , la enf er medad at eroembl i ca caus a
anor ex i a, nusea, vmi t o, dol or abdo mi nal vago, pancr eat i t i s
con el evaci n de ami l as a, i nf ar t os espl ni cos dol or os os , i s -
q u emi a e i nf ar t os i nt es t i nal es . Pu eden l l egar a pres ent ar s an-
gr ado di ges t i vo.
Manifestaciones renales. La af ect aci n var a des de u na i ns u f i -
ci enci a renal l eve a u na i ns u f i ci enci a renal rpi dament e pr ogr e-
s i va. La prdi da de f unci n renal es pr ogr es i va y asi nt omt i ca.
El dol or l ocal y la h emat u r i a s on raros . Suel e h aber pr ot ei nu r i a.
91
a
edicin
El paci ent e con at er oembol i a s uel e t ener h i per col es t er ol emi a e
hi pert ensi n (MI R 99- 00, 1 7 9) .
Diagnstico
Las cl aves para el diagnstico de at er oembol i a s on:
Sospecha cl ni ca:
- Art eri oscl erosi s grave (antecedentes de I A M, A CVA , cl audi caci n).
- Cat et eri s mo pr evi o reci ent e.
- Us o de ant i coagul ant es o fibrinlisis.
- Edad s uperi or a 50 aos.
Cu ando tras u n cat et eri s mo con uso de cont ras t e se pr odu ce un f al l o
renal , hay q u e di f erenci ar ent re enf er medad ateroembl i ca renal y
nef r ot ox i ci dad por cont ras t e (Tabl a 4 4 ).
NEFROT OXI C I DAD
POR C ONT RA ST E
AT EROEMBOL I A
RENAL
I ni ci o A l o s 3 o 4 d as A l as 1 2 o 1 4 h o r a s
Recuper aci n En t r e 7 - 1 0 d as Fal l o p r o g r e s i v o
Eosi nof i l i a A u s e n t e P r es en t e
C o mpl ement o N o r ma l Baj o
LDH, CPK, ami l asa N o r ma l e s Su el en el ev a r s e
Pi el N o r ma l
Livedo, p r p u r a,
n ec r o s i s d i s t a l
Reti na N o r ma l mb o l o s d e c o l es t er o l
Est ado gener al N o r ma l Ma l e s t a r g e n e r a l
T abl a 4 4 . D i agns t i co d i f er en c i a l en t r e n e f r o t o x i c i d a d p o r c o n t r a s t e
y a t e r o e mb o l i a r enal
Dat os de expl oraci n:
- Mani f es t aci ones cutneas y ocul ares : es diagnstica la evi denci a
de mbol os de col es t erol en el f ondo de oj o.
Dat os de l abor at or i o:
El evaci n de la vel oci dad de sedi mentaci n.
- Leucoci t os i s y t r omboci t openi a.
Eos i nof i l i a y eos i nof i l u r i a.
- Hi pocompl ement emi a.
- Prot ei nuri a.
Bi ops i a de las l esi ones cutneas o del mscul o: se pu ede obs ervar
cri st al es de col es t erol rodeados de gr anu l omas de cu er po extrao.
Con la fi j aci n histolgica, el cri s t al de col es t erol pu ede des apare-
cer, s i endo vi s i bl e ni cament e el mol de dej ado por el mi s mo en el
t ej i do.
Tratamiento
El t r at ami ent o ms ef ect i vo es su prevenci n con modi f i caci n de
l os f act or es de ri es go e h i pol i pemi ant es . Una vez es t abl eci da la at e-
r oembol i a, el t r at ami ent o es ni cament e de s opor t e. Debe evi t ars e
el t abaco y cor r egi r s e la di s l i pemi a y la hi pertensi n ar t er i al . Si es
pos i bl e, es conveni ent e cont i nu ar el t r at ami ent o ant i coagu l ant e or al
o s u s t i t u i r l o por u na pau t a de h epar i na de baj o pes o mol ecu l ar i n-
t er mi t ent e.
14.4. Trombosis venosa renal
Etiologa
La t r ombos i s de la vena renal es poco habi t ual en el adu l t o y al go ms
f recuent e en el ni o.
S ndromes de h i per coagu l abi l i dad:
- S ndrome nefrtico (prdida renal de ant i t r ombi na).
- I l eocol i t i s (f recuent e en nios).
- A nt i concept i vos oral es.
- S ndrome antifosfolpido.
- Compl i caci ones obsttricas.
Tr ombos i s venos a renal as oci ada a t r ombos i s pr i mar i a de cava:
Neopl as i as ret roperi t oneal es .
Esclerosis r et r oper i t oneal .
Tr ombos i s venos a renal por afectaci n di rect a de la vena renal :
- A denocar ci noma renal .
- Tu mor es de col a de pncreas, ps eudoqui s t es pancreti cos.
- Tu mor es gstricos.
- Tr au mat i s mo di r ect o (cinturn de s eguri dad).
Clnica
La t r ombos i s de la vena renal pr ovoca u n au ment o retrgrado de la
presin venosa q u e pr ovoca una t r ombos i s renal y, f i nal ment e, u n des-
censo en el f l u j o y f i l t r ado renal .
La cl ni ca depende de la vel oci dad de instauracin del cu adr o, s i endo
t ant o ms l l amat i va cu ant o ms aguda sea la t r ombos i s .
En los nios pequeos hay descenso brus co de la funci n renal , f i ebre,
escalofros, dol or l u mbar , au ment o del tamao renal , l eucoci t os i s y he-
mat u r i a. Puede haber t r omboci t openi a.
Q R E C U E R D A
L a t r o mb o s i s v e n o s a r en a l s e o c a s i o n a e n p a c i e n t e s c o n h i p e r c o a g u -
l a b i l i d a d , y p r o d u c e u n s n d r o me nef r t i co e n a q u e l l o s p a c i e n t e s c o n
o t r a s c a u s a s d e t r o mb o s i s d e l a v e n a r e n a l , a d i f e r e n c i a d e l e m b o l i s m o
a r t e r i a l , en q u e n o es h a b i t u a l e n c o n t r a r l o .
En j venes y adu l t os apar ece det er i or o s u bagu do de la f unci n r e-
nal con pr ot ei nu r i a, a menu d o en r ango nefrti co y h emat u r i a ma-
cros cpi ca. En anci anos pu ede ser ms gradual y mani f est arse slo por
las compl i caci ones embol genas de la t r ombos i s .
La pr i nci pal compl i caci n es la progresin de la t rombos i s venos a ha-
ci a la cava, con t rombos i s de la mi s ma o con suel t a de mbol os en
la ci rcul aci n venosa q u e acaban condi ci onando t r omboembol i s mos
pu l monar es de repeticin.
Un si gno interesante se produce durant e la t rombosi s venosa renal i z qui er-
da. Di cha vena recoge el drenaj e venoso de los pl ex os gonadal es peri u-
retrales y puede produci r vari cosi dades de los mi smos, vi si bl es en una
urografa i ntravenosa por muescas en el urter y vari cocel e del testculo i z -
qui erdo, como resul tado del est abl eci mi ent o de ci rcul aci ones col ateral es.
92
Nefrologa
Diagnstico
Para el diagnstico es til la ecografa- Doppler y la angiografa- TC/
angiografa- RM, estas ltimas con mej or resol uci n. La RM t i ene la
vent aj a de no necesi t ar cont rast es yodados , con el ri esgo de nef r ot ox i -
ci dad q u e pres ent an. Los rones estn au ment ados de tamao, con
adel gaz ami ent o de los cuel l os por el edema.
Tratamiento
El t r at ami ent o de el ecci n es la anti coagul aci n.
En caso de t r omboembol i s mos de repeticin, puede ser necesari o col o-
car u n f i l t r o en la cava i nf eri or por va percutnea desde la vena yugul ar.
Q RE C U E RD A
L a t r o mb o s i s d e l a v e n a r en a l s e a n t i c o a g u l a , mi e n t r a s q u e e n el t r o m -
b o e m b o l i s m o a r t er i a l s e p u e d e e l i mi n a r el t r o m b o o c o g u l o .
14.5. Nefroangioesclerosis
En el Cap tul o de Hipertensin y rion, se ve a q u e ste es t ant o cu l pa-
bl e co mo v cti ma de la HTA ; cu l pabl e por q u e vari as enf ermedades de
las arteri as renal es (HTA renovas cul ar) o del pr opi o rion (HTA renal
parenq ui mat os a) pu eden causar hipertensin.
Pero, a su vez , la HTA causa lesin en vari os rganos di ana.
A ni vel de la ret i na: causa retinopata hi pert ens i va.
En el corazn: causa cardi om opat a hi pert ens i va, as como au men-
t o de la i nci denci a de cardiopata isqumica en cu al q u i er a de sus
f ormas de presentacin,
En el rion: causa nef roangi oes cl eros i s .
As pues, la nef roangi oes cl eros i s es el cu adr o histolgico y cl ni co
condi ci onado por la HTA a ni vel renal .
Af ect a f u ndament al ment e a la mi cr ovas cu l at u r a pr egl omer u l ar (arteri as
y art eri ol as previ as al glomrulo), donde puede pr odu ci r dos cuadros
anatomocl ni cos di f erent es :
Nefroangioesclerosis benigna. En la art eri ol a af erent e en la capa
mus cul ar, aparece un mat eri al homogneo PAS(+) (hi al i nos i s de la
art eri ol a af erent e).
En las art eri ol as i nt er l obu l i l l ar es y arcuat as, adems de la hi al i nos i s ,
hay f i brosi s de la ntima, dupl i caci n de la lmina elstica i nt erna e
h i per t r of i a de las cl ul as mus cul ares lisas.
Las l esi ones gl omer u l ar es son secundari as a i s q uemi a: ovi l l os ar r u -
gados con membr anas bsales "f r u nci das " y engrosadas, au ment o
de la mat ri z mes angi al si n proliferacin cel ul ar, escl erosi s s egmen-
t ari a de las asas capi l ares ms prximas al pol o vas cul ar del gl om-
r u l o y evol uci n de la lesin haci a la escl erosi s gl obal .
Nefroangioesclerosis maligna. Forma part e de un cu adr o de agresin
grave sobre art eri ol as de cerebro, ret i na, corazn y rion. Puede apa-
recer de novo o sobre una nef roangi oescl erosi s beni gna. Adems de
t odas las caractersticas descri tas en la nef roangi oescl erosi s beni gna,
ex i st en dos l esi ones anatomopatlogicas tpicas:
- Necrosi s f i br i noi de de las art eri ol as, con obl i teraci n de la l uz
por endart eri t i s (infiltracin l eucoci t ari a) (MI R 05- 06, 96).
- Engros ami ent o i nt i mal a ex pensas de la proliferacin de cl ul as
mi oi nt i mal es , q u e adopt an la disposicin de "capas de cebol l a"
(Fi gura 72).
F i g u r a 7 2 . A r t e r i o l a s e n " cap as d e c e b o l l a "
Cl ni camente se pr odu ce en el cont ex t o de una HTA mal i gna o acel e-
rada. Puede asoci ar cl ni ca de i ns uf i ci enci a card aca. En el f ondo de
oj o se puede encont rar hemorragi as y ex udados o edema de papi l a.
La nef roangi oes cl eros i s mal i gna af ect a al 1- 5% de los paci ent es
con HTA es enci al , sobre t odo a aq uel l os con u n mal cu mpl i mi en-
t o teraputico. Suel e acompaarse de pr ot ei nu r i a, mi cr oh emat u r i a,
h i per al dos t er oni s mo hi perreni nmi co y al cal osi s metabl i ca h i po-
potasmica.
Ocas i onal ment e se obs er va mi croangi opat a t rombt i ca, con
anemi a hemol t i ca mi croangi opt i ca (es qui s t oci t os ) y t r o mb o -
ci t openi a.
Adems de estos cuadros , durant e el epi s odi o agu do de cri si s hi per-
t ens i va, se pu ede pr odu ci r det er i or o de la funci n renal por meca-
ni s mos hemodi nmi cos q u e son reversi bl es al cont r ol ar la TA.
Tratamiento
El t r at ami ent o es el cont r ol de la TA y los f act ores de progresin de
enf er medad renal .
93
a
edicin
r
Un paciente de 65 aos, con antecedentes personales de anulacin funcional del
rion derecho por litiasis coraliforme, presenta un cuadro de fracaso renal agudo
oligoanrico que cursa con dolor lumbar i zqui erdo, fiebre, leucocitosis, hematuri a
y niveles sricos elevados de aspartato- transaminasa y lctico deshidrogenasa (ASI y
LDH). El diagnstico ms probable es:
1 ) Pi el onef r i t i s agu da i z q u i er da.
2) Ur opat a obs t r u ct i va agu da.
3) Nef ropat a t u bu l o i nt er s t i ci al agu da al rgi ca.
4 ) T r o mbo s i s agu da d e ar t er i a r enal i z q u i er da.
5) I nf i l t raci n par enq u i mat o s a r enal por l i nf o ma.
MI R98 - 99F , 1 4 3 ; RC: 4
Paciente de 70 aos que, hace dos semanas, fue sometido a una coronariografa, acu-
de al hospital por aparicin de lesiones purpricas palpables en mi embros inferiores,
elevacin de la creatinina srica de 3 mg/ dl, proteinuria de 1 g/ 24 h, hi pocompl e-
mentemi a y mi crohematuri a, y leucocituria en el sedimento urinario. Cul es el
diagnstico ms probable?
1 ) Gl o mer u l o nef r i t i s agu da r pi dament e pr ogr es i va.
2 ) Gl o mer u l o nef r i t i s agu da pos t es t rept occi ca.
3) S ndr ome h emol t i co- u r mi co.
4 ) Enf er medad at er oembl i ca.
5) Gl o mer u l o nef r i t i s memb r an o p r o l i f er at i v a
Un paciente de 5 8 aos acude al hospital por dolor abdomi nal y malestar general. En
sus antecedentes destaca que se le realiz una angioplastia coronari a hace un mes.
Exploracin fsica: T A 1 9 0 / 1 0 0 mmHg, livedo reticularis en muslos y varios dedos
azules en ambos pies; pulsos pedios conservados. Analtica: creatinina 6,6 mg/ dl
leucocitosis con eosinofilia y mi crohematuri a en sedimento urinario. El diagnstico
de sospecha ms probable, entre los siguientes, es:
1) Gl o mer u l o nef r i t i s pr ol i f er at i va en rel aci n a endo car di t i s bact er i ana t ras i nt er v en-
ci n nt ravas cul ar.
2 ) T r o mbo s i s de ar t er i a r enal p r i n c i p a l .
3 ) Necr os i s t u bu l ar agu da, s ecu ndar i a a cont r as t es yo dado s .
4 ) Fr acas o r enal agu do , s ecu ndar i o a a t er o emb o l i s mo de col es t er ol .
5) Hi per t ens i n ar t er i al mal i gna.
MI R 99- 00, 1 7 9; RC: 4
Un paciente de 65 aos, con claudicacin intermitente en extremidades inferiores,
presenta insuficiencia renal progresiva, hipertensin, sedimento urinario poco alte-
rado y proteinuria escasa. Se debe considerar el diagnstico de:
1 ) Gl o mer u l o nef r i t i s r pi dament e pr ogr es i va.
2 ) Nef ropat a i nt er s t i ci al por anal gs i cos .
3) Nef ropat a i s q umi ca at eros cl ert i ca.
4 ) Vas cu l i t i s d e ar t er i as medi as .
5) A t er o emb o l i s mo r enal .
MI R 03 - 04 , 90; RC: 4 MI R98 - 99F, 1 3 7 ; RC: 3

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