Clasificacion Cefaleas 2004-2da Ed ICHD-Cephalalgia

Ttulo y publicacin originales:
The International Classification Of Headache Disorders , Cephalalgia 2004 Volume 24 Supplement 1: 1-160.
2003 International Headache Society
Copyright de la traduccin al castellano 2005 ContentEd Net Communications S.L.
ContentEd Net Communications S.L. tiene los derechos en exclusividad para las separatas de Blackwell traducidas al castellano.
Aunque se ha tenido el mximo cuidado al recopilar los contenidos de esta publicacin, Blackwell Publishing, sus licenciatarios y sus
empleados no son en modo alguno responsables del uso de la informacin, ni tampoco de cualquier posible error, omisin e inexactitud,
o de las consecuencias derivadas de stos. Antes de la prescripcin deber revisarse la informacin sobre el producto aprobado.
ES-BW-JJ-19204-JS
Cephalalgia
Volumen 24, Suplemento 1, 2004
Clasificacin Internacional
de las Cefaleas
2 Edicin
Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society
Jes Olesen (Chairman) (DK), Marie-Germaine Bousser (F), Hans-Christoph Diener (D), David
Dodick (USA), Michael First (USA), Peter J Goadsby (UK), Hartmut Gbel (D), Miguel JA
Linez (E), James W Lance (AUS), Richard B Lipton (USA), Giuseppe Nappi (I), Fumihiko
Sakai (J), Jean Schoenen (B), Stephen D Silberstein (USA), Timothy J Steiner (UK)
Subcomit Espaol de la International Headache Society para la traduccin de la clasificacin.
Miguel JALinez (Director), Nelson Barrientos (RCH), Lucas Bonamico(RA), Lucia Bonomi (RA),
Osvaldo Bruera (RA), Federico Buonanote(RA), Mara Lourdes de Figuerola (RA), Rogelio
Leira (E), Jorge Lestn (RA), Mario Medici (U), Rosario Gil (E), Margarita Snchez del Ro (E),
Jorge Willington (RA)
An International Journal of Headache
Copyright
International Headache Society 2003. Applications for copyright permissions should be submitted to
Blackwell Publishing, 9600 Garsington Road, Oxford 0X4 2DQ, UK (phone +44 1865 776868; fax +44 1865
714591; www.blackwellpublishing.com).
The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition, may be reproduced freely for scientific or
clinical uses by institutions, societies or individuals. Otherwise, copyright belongs exclusively to the
International Headache Society. Reproduction of any part or parts in any manner for commercial uses
requires the Societys permission which will be granted on payment of a fee. Please contact the publisher
at the address above.
Permission for translations must be applied for, and will be granted to National Headache Societies or
Linguistic Groups of the International Headache Society. In the absence of a National Headache Society or
Linguistic Group, a headache expert may be approved on behalf of the International Headache Society by
the Chairman of the Headache Classification Subcommittee to be responsible for translation into a specific
language. Sponsorships may be listed and advertisements accepted in translations.
The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition, may be purchased from Blackwell
Publishing, 9600 Garsington Road, Oxford 0X4 2DQ, UK (phone +44 1865 776868, fax +44 1865 714591,
www.blackwellpublishing.com). Discounts are available for bulk purchase.
Miembros del Primer Subcomit de Clasificacin de la Cefalea (1998)
Jes Olesen, Dinamarca (Director)
Andr Bes, Francia
Robert Kunkel, USA
James W Lance, Australia
Giuseppe Nappi, Italia
Volker Pfaffenrath, Alemania
Frank Clifford Rose, Reino Unido
Bruce S Schoenberg, USA(fallecido)
Dieter Soyka, Alemania
Peer Tfelt-Hansen, Dinamarca (Secretario)
K Michael AWelch, USA
Marcia Wilkinson, Reino Unido
Miembros del Segundo Subcomit de Clasificacin de la Cefalea (1992)
Jes Olesen, Dinamarca (Director)
Marie-Germaine Bousser, Francia
Hans-Christoph Diener, Alemania
David Dodick, USA
Michael First, USA
Peter J Goadsby, Reino Unido
Hartmut Gbel, Alemania
Miguel JALinez, Espaa
James W Lance, Australia
Richard B Lipton, USA
Giuseppe Nappi, Italia
Fumihiko Sakai, Japn
Jean Schoenen, Blgica
Stephen D Silberstein, USA
Timothy J Steiner, Reino Unido (Secretario)
Por favor, enviar los comentarios y sugerencias a los directores de los grupos de trabajo relevantes, con una
copia a:
Jes Olesen
Chairman of the Classification Subcommittee of the International Headache Society
Professor of Neurology, University of Copenhagen
Department of Neurology, Glostrup Hospital, 2600 Glostrup, Copenhagen, Dinamarca
01. Grupo de trabajo en Migraa:
RB Lipton, USA (director); R Daroff, USA; J Haan, Holanda; H Massiou, Francia; J Olesen, Dinamarca;
J Pascual, Espaa; BK Rasmussen, Dinamarca; SD Silberstein, USA; S Solomon, USA; TJ Steiner,
Reino Unido; D Symon, Reino Unido; P Winner, USA.
Asesores: MK Eriksen, Dinamarca; P Goadsby, Reino Unido; S Graff-Radford, USA; JW Lance,
Australia; LL Thomsen, Dinamarca.
02. Grupo de trabajo en Cefalea Tensional:
J Schoenen, Blgica (director); EAMacGregor, Reino Unido; K Holroyd, USA; R Jensen,
Dinamarca; N Mathew, USA; J Olesen, Dinamarca; T Paiva, Portugal; R Pothmann, Alemania;
P Sandor, Suiza; G Sandrini, Italia.
03. Grupo de trabajo en Cefalea en Racimos y Otras Cefaleas Trigmino-Autonmicas:
P Goadsby, Reino Unido (director); F Antonaci, Italia; ABahra, Reino Unido; D Dodick, USA;
MS Matharu, Reino Unido; AMay, Alemania; J Olesen, Dinamarca; L Newman, USA; J Pareja,
Espaa; D Rothner, USA; M-B Russell, Dinamarca; M Vincent, Brasil; E Waldenlind, Suecia.
Asesor: CJ Boes, USA.
04. Grupo de trabajo en Otras Cefaleas Primarias:
G Nappi, Italia (director); P Goadsby, Reino Unido; JW Lance, Australia; PO Lundberg, Suecia;
IP Martins, Portugal; J Olesen, Dinamarca; JAPareja, Espaa; NH Raskin, USA; G Sandrini, Italia; TJ
Steiner, Reino Unido; AStraube, Alemania.
Asesores: L Bonamico, Argentina; S Evers, Alemania.
05. Grupo de trabajo en Cefalea Atribuida a traumatismo craneal y/o cervical:
M J A Linez, Espaa (director); R Agosti, Suiza; F Antonaci, Italia; D Dodick, USA; R Evans, USA; A
Mosek, Israel; R Nelson, Canad; D Obelieniene, Lituania; N Ramadan, USA; AM Pascual, Espaa; P
Sandor, Suiza, WB Young, USA.
06. Grupo de trabajo en Cefalea Atribuida a Trastornos Vasculares Craneales o Cervicales:
M-G Bousser, Francia (director); J-P Castel, Francia; ADucros, Francia; J Ferro, Portugal; S Kittner,
USA; H Mattle, Suiza; J Olesen, Dinamarca; S Solomon, USA.
07. Grupo de trabajo en Cefalea Atribuida a Trastorno Intracraneal No Vascular:
H-C Diener, Alemania (director); M-G Bousser, Francia; D Dodick, USA; ADowson, Reino Unido;
P Drummond, Australia; J Gladstein, USA; AMosek, Israel; R Nelson, Canad; J Olesen, Dinamarca;
N Ramadan, USA; K Ravishankar, India; P Sandor, Suiza; SD Silberstein, USA; J Swanson, USA;
F Taylor, USA; LWatkins, Reino Unido.
08. Grupo de trabajo en Cefalea Atribuida a una Sustancia o a su Supresin:
S Silberstein, USA (director); H-C Diener, Alemania; M Ferrari, Holanda; J Olesen,
Dinamarca; JM Pereira Monteiro, Portugal; J Saper, USA; F Sheftell, USA; P Tfelt-Hansen, Dinamarca;
WB Young, USA.
Miembros de los grupos de trabajo de clasificacin de la cefalea y asesores
09. Grupo de trabajo en Cefalea Atribuida a Infeccin:
F Sakai, Japn (director); M De Marinis, Italia; APradalier, Francia; D Russell, Noruega; N Suzuki,
Japn; JR Weber, Alemania; KMAWelch, USA.
Asesor: E Schmutzhard, Austria.
10. Grupo de trabajo en Cefalea Atribuida a Trastorno de la Homeostasis:
D Dodick, USA (director); W Becker, Canad; G Bussone, Italia; D Capobianco, USA; FM Cutrer, USA;
J Edmeads, Canad; AKuritzky, Israel; J Olesen, Dinamarca; APurdy, Canad; P Spira, Australia.
11. Grupo de trabajo en Cefalea o Dolor Facial Provocada por Trastornos del Crneo, Cuello, Ojos,
Odos, Senos, Dientes, Boca u Otra Estructura Facial o Craneal:
H Gbel, Alemania (director); M Bakke, Dinamarca; RW Baloh, USA; N Bogduk, Australia; RB Daroff,
USA; S Graff-Radford, USA; J Olesen, Dinamarca; D Soyka, Alemania.
Asesores: H Blumenthal, USA; G Deuschl, Alemania; HL Levine, USA; NT Mathew, USA.
12. Grupo de trabajo en Cefalea Atribuida a un Trastorno Psiquitrico:
MB First, USA (director); RM Agosti, Suiza; S Baskin, USA; N Breslau, USA; V Guidetti, Italia;
J Olesen, Dinamarca; F Sheftell, USA.
13. Grupo de trabajo en Neuralgias Craneales y Dolor Facial de Origen Central:
J Lance, Australia (director); D Bowsher, Reino Unido; KL Casey, USA; J Olesen, Dinamarca;
T Staehelin-Jensen, Dinamarca; AZagami, Australia.
14. Grupo de trabajo en Otras Cefaleas, Neuralgias Craneales, Dolor Central o Facial Primario:
D Dodick, USA (director); J Olesen, Dinamarca.
El trabajo del Subcomit de Clasificacin de la Cefalea de la International Headache Society est respaldado
financieramente exclusivamente por la International Headache Society. La International Headache Society
expresa su gratitud por las donaciones sin restriccin recibidas por la Sociedad con el objetivo de apoyar
sus actividades, incluyendo las procedentes de las siguientes compaas:
Pfizer
Merck
Allergan
Boots Healthcare International
Vernalis
El subcomit de clasificacin de la cefalea y sus grupos de trabajo han recibido valiosas sugerencias y
crticas de un gran nmero de colegas alrededor del mundo. Todos no pueden ser reconocidos
individualmente pero deseamos mencionar dos especialmente. La inmensa experiencia de Robert Spitzer
en la clasificacin de enfermedades psiquitricas inspir al reconstituido subcomit de clasificacin de la
cefalea en su primera reunin. Michael B. First es psiquiatra y experto en clasificacin de enfermedades. Su
contribucin como experto externo ha sido de valor incalculable al comienzo, ayudando a los numerosos
nuevos miembros que no estaban familiarizados con la clasificacin de enfermedades y, ms adelante,
guiando de forma frecuente nuestros pasos en este complicado arte. Apesar de que la cefalea dista de su
especialidad, acept presidir un grupo de trabajo de nueva formacin en cefalea atribuida a un trastorno
psiquitrico.
Peter Goadsby, Richard B Lipton, Jes Olesen y Stephen D Silberstein han organizado los aspectos
prcticos de nuestras reuniones.
Kirsten Hjelm ha realizado la mayor parte del trabajo administrativo y de secretariado para el
subcomit. Rosemary Chilcott ha controlado las finanzas. Les agradecemos a ambas su apoyo
incondicional y constante.
Reconocimientos
Prefacio a la primera edicin Pgina 8
Prefacio a la segunda edicin 9
Introduccin 11
Cmo utilizar la clasificacin 14
Clasificacin y Cdigos WHO ICD-10NA 16
Parte uno: Cefaleas Primarias
01. Migraa 24
02. Cefalea tensional o tipo tensin 39
03. Cefalea en racimos y otras cefaleas trigmino-autonmicas 46
04. Otras cefaleas primarias 51
Parte dos: Cefaleas Secundarias
Introduccin 60
05. Cefalea atribuida a trauma craneal y/o cervical 62
06. Cefalea atribuida a alteraciones vasculares craneales o cervicales 69
07. Cefalea atribuida a un trastorno intracraneal no vascular 81
08. Cefalea atribuida a una sustancia o a su supresin 92
09. Cefalea atribuida a infeccin 107
10. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis 112
11. Cefalea o dolor facial provocada por trastornos del crneo, cuello, ojos, odos,
senos, dientes, boca u otra estructura facial o craneal 119
12. Cefalea atribuida a un trastorno psiquitrico 126
Parte tres: Neuralgias craneales, dolor central o facial primario y otras cefaleas
13. Neuralgias craneales y dolor facial de origen central 132
14. Otras cefaleas, neuralgias craneales, dolor central o facial primario 142
Apndice 143
Definicin de trminos 156
ndice 158
Tabla de contenidos
Prefacio a la primera edicin (1988)
Ha sido necesario realizar un gran esfuerzo para
poder publicar este manuscrito fruto de casi tres
aos de trabajo que ha requerido no slo la partici-
pacin de los miembros del comit, sino tambin de
muchos miembros de los doce subcomits. La labor
realizada en el comit y en los subcomits no ha te-
nido carcter reservado. Todos los documentos pre-
liminares han estado a disposicin de cualquier
persona que expresase su inters por los mismos.
Celebramos una reunin de dos das de duracin,
en marzo de 1987, sobre el tema La clasificacin de
las cefaleas, que estuvo abierta a todas aquellas
personas interesadas. Al finalizar el Tercer Con-
greso Internacional de Cefaleas en la ciudad de
Florencia en septiembre de 1987, organizamos una
reunin con convocatoria pblica en la que se pre-
sent y se trat la clasificacin. Finalmente, se cele-
br otra reunin abierta a todos en San Diego,
Estados Unidos, los das 20 y 21 de febrero de 1988,
a modo de sesin de trabajo, combinado entre co-
mit y audiencia.
A pesar de todo este esfuerzo, se cometieron ine-
vitablemente errores. Los encontraremos al utilizar
la clasificacin y debern corregirse en futuras edi-
ciones. Tambin es preciso subrayar que algunos
apartados de este documento se basan en la expe-
riencia propia de los expertos de los comits, dada la
falta de suficientes estudios publicados. Sin embar-
go, confiamos en que los criterios diagnsticos ope-
rativos que aparecen publicados en este libro impul-
sarn la actividad investigadora nosogrfica y
epidemiolgica durante los prximos aos.
Rogamos a todos los cientficos que se dedican al
estudio de las cefaleas que participen activamente en
las pruebas y en el posterior desarrollo de la clasifi-
cacin y que enven sus opiniones, argumentos y pu-
blicaciones al presidente del Comit de Clasificacin.
Se ha previsto publicar la segunda edicin de la cla-
sificacin para 1993. Confiamos en que las revisiones
se basarn en nuevas pruebas o argumentos.
La International Headache Society considera la
clasificacin y los criterios diagnsticos de la cefalea
como un tema muy importante. Apesar de que este
texto deber ser modificado ms adelante, recomen-
damos su uso inmediato en estudios de carcter
cientfico, no slo en ensayos con frmacos sino tam-
bin en estudios bioqumicos y fisiolgicos.
James W Lance
Presidente
International Headache Society
Jes Olesen
Chairman
Headache Classification Committee
Prefacio a la segunda edicin
La clasificacin de enfermedades y sus criterios
diagnsticos son a menudo recibidos con escepticis-
mo por la comunidad mdica y pueden no ser utili-
zados ampliamente. Ha sido por tanto, una agrada-
ble sorpresa ver cmo fue recibida la primera
edicin de The International Classification of
Headache Disorders. Fue aceptada de forma prcti-
camente inmediata alrededor del mundo para pro-
psitos cientficos. En consecuencia, la gran oleada
de estudios con triptanes fueron llevados a cabo con
pacientes diagnosticados conforme a esta clasifica-
cin. Despacio pero firmemente los principios de la
clasificacin han cambiado tambin la prctica clni-
ca. Muchas preguntas innecesarias para clasificar ce-
faleas primarias ya no se formulan en las entrevistas
clnicas y nuevos criterios como agravacin por la
actividad fsica gradualmente se van imponiendo en
la prctica diaria. La clasificacin ha sido traducida
a ms de 20 idiomas diferentes y est por tanto dis-
ponible para la mayora de mdicos del mundo.
Cuando publicamos la primera edicin, pensa-
mos que la segunda edicin de The International
Classification of Headache Disorders le seguira en
cinco aos porque amplias partes de sta estaban
basadas en la opinin de expertos en vez de en evi-
dencias publicadas. Nos ha llevado, sin embargo, 15
aos presentar la segunda edicin, y para ello hay
numerosas y buenas razones. Relativamente pocas
crticas han inspirado una nueva edicin. La investi-
gacin nosogrfica que otorga una mejor descrip-
cin de las caractersticas de las diferentes cefaleas
ha aparecido de forma lenta y todava es insuficien-
te para permitir una clasificacin exclusivamente
basada en la evidencia. La difusin mundial de la
versin inglesa de la primera edicin y la traduccin
a ms de 20 idiomas ha llevado tambin mucho ms
tiempo del que esperbamos. Poco a poco, sin em-
bargo, se han ido acumulando sugerencias para una
nueva revisin y el conocimiento nosogrfico y epi-
demiolgico ha aumentado hasta el punto de que ha
tenido sentido empezar a trabajar en una segunda
edicin.
De igual manera que en la primera edicin, he te-
nido el privilegio en esta segunda edicin, como di-
rector, de elegir a los miembros del subcomit.
Aunque el primer comit hizo un trabajo fabuloso,
senta que deberamos tener un mayor cambio en los
miembros, para asegurar que la nueva generacin
de investigadores de la cefalea estuviese suficien-
temente representada. Por consiguiente, los nicos
miembros del primer comit que han permanecido
en el segundo son Giuseppe Nappi, James W Lance
y yo. Hemos sido los responsables de la continui-
dad. A la hora de designar nuevos miembros he
prestado atencin principalmente a las aptitudes
personales. La representacin geogrfica y el deseo
de incluir personas con una bien argumentada crti-
ca contra la primera edicin tambin han sido teni-
das en cuenta. Me alegra poder afirmar que el reclu-
tamiento de acuerdo a estos principios ha demostrado
funcionar. Cada miembro ha estado intensamente
interesado, abierto y ha sabido argumentar bien sus
propuestas. Respecto al enorme trabajo llevado a ca-
bo por el primer comit, el segundo comit ha deba-
tido abiertamente cualquier aspecto de la clasifica-
cin de la cefalea. Debido al meticuloso trabajo
llevado a cabo y las numerosas y fructferas discu-
siones, la segunda edicin ha tardado mucho ms en
ser acabada de lo que se esperaba. Cada grupo de
criterios, cada nmero y cada palabra han sido so-
pesados cuidadosamente y se ha invertido un tre-
mendo esfuerzo en la presente publicacin. No pu-
dieron ser tenidos en cuenta todos los puntos de
vista de cada miembro, pero cada miembro ha teni-
do un impacto considerable en la clasificacin.
Es importante para cualquier campo de la medici-
na tener una clasificacin aceptada de forma general
y que sea utilizada en todo el mundo. Esto es espe-
cialmente importante para la cefalea, como campo
joven y en desarrollo, y debido a la gran cantidad de
prejuicios que existen sobre el mismo. Por tanto, es
extremadamente importante que la comunidad
cientfica de la cefalea en general, y los investigado-
res en particular apoyen el uso de The International
Classification of Headache Disorders, 2 edicin.
Ninguna publicacin debera publicar artculos rela-
cionados con la cefalea que no estn utilizando o
analizando esta clasificacin y el criterio diagnstico
asociado. Por otra parte, nuestra intencin no es
la de encerrar la investigacin de la cefalea en un
marco rgido y por lo tanto rogamos a los investiga-
dores de cefalea del mundo que examinen esta se-
gunda edicin de forma cientfica. Con el fin de esti-
mular dichos estudios, hemos incluido un apndice
que describe una serie de trastornos hurfanos que
necesitan ser validados. Tambin presentamos algu-
nos criterios alternativos que pueden ser contrasta-
dos con los criterios oficiales.
Espero sinceramente que esta segunda edicin
de The International Classification of Headache
Disorders sea recibida favorablemente por la comu-
nidad cientfica mundial y que sea traducida a ms
idiomas an que la primera edicin. Adems, espero
que constituya una base para la enseanza de la cla-
sificacin y el diagnstico de la cefalea a nivel mun-
dial, y por tanto beneficie el manejo de los pacientes.
La International Headache Society trabaja para mejo-
rar los diagnsticos, tratamientos y cuidado de la ce-
falea por todo el mundo. Tambin trabaja para quitar
el estigma a los que padecen de cefaleas y para ganar
el reconocimiento de estos trastornos como una con-
dicin neurobiolgica que afecta notablemente a
aquellas que lo padecen y a su entorno, adems de so-
bre la sociedad de un modo global. Para el xito de es-
ta empresa es fundamental que todos: investigadores
mdicos clnicos, adems de los pacientes, usen el
mismo sistema de diagnstico y que este sistema sea
todo lo preciso posible. Este proceso avanz notable-
mente con la primera edicin de The International
Classification of Headache Disorders. La segunda
edicin esperamos que ayude a promover la unifica-
cin en la forma de clasificar, diagnosticar y tratar pa-
cientes de cefalea por todo el mundo.
Jes Olesen
Director
Subcomit de Clasificacin de Cefalea
International Headache Society
10 ICHD-II
International Headache Society 2003
Introduccin a la segunda edicin
Esta segunda edicin de The International Classi-
fication of Headache Disorders, de la misma forma
que la primera, va dirigida por igual a la investiga-
cin y a la prctica clnica. Ningn estudio de inves-
tigacin que no se adhiera a esta clasificacin tiene
probabilidades de ser publicado en cualquier publi-
cacin internacional, pero la clasificacin es igual-
mente importante para la prctica clnica. La gran
mayora de los tratamientos para cefalea basados en
evidencia se han desarrollado utilizando la primera
edicin del The International Classification of
Headache Disorders. Esta segunda edicin no ha
cambiado los principios bsicos de la clasificacin y
diagnstico de cefaleas primarias. En consecuencia,
la evidencia existente producto del uso de la prime-
ra edicin contina siendo vlida para la mayora de
los diagnsticos hechos utilizando la segunda edi-
cin. Cuando se buscan pacientes que respondan a
un triptn, debe diagnosticarse al paciente de acuer-
do al criterio diagnstico para migraa con aura y
migraa sin aura de esta clasificacin.
The International Classification of Headache
Disorders, 2 edicin, es posiblemente el documento
individual ms importante que deben leer los mdi-
cos con inters en el diagnstico y manejo de pa-
cientes de cefalea. Habitualmente hay un enorme
hueco entre investigadores y mdicos clnicos.
Numerosas personas han sugerido que debera ha-
ber dos clasificaciones, una para la investigacin y
otra para la prctica clnica. Sin embargo, si hubiese
dos clasificaciones, toda la nueva informacin se ob-
tendra utilizando la clasificacin de investigacin y
la transferencia de resultados desde estudios de in-
vestigacin a la prctica clnica sera complicada.
Por lo tanto, la postura aceptada universalmente en-
tre los expertos de clasificacin de enfermedades es
que debe haber una sola clasificacin, pero construi-
da de tal forma que pueda ser utilizada a todos los
niveles de especializacin.
La respuesta al problema es la clasificacin jerr-
quica y este sistema ya fue adoptado por la primera
edicin y permanece invariable en The International
Classification of Headache Disorders, 2nd edition.
Todas las cefaleas son clasificadas en grupos ma-
yoritarios y cada grupo es subdividido en uno, dos
o tres tipos de cefaleas, subtipos y subformas. Por
ejemplo, 1 Migraa es un grupo que consiste en un
tipo de cefalea (migraa) y los subtipos de la migra-
a como 1.2 Migraa con aura constituyen el siguien-
te nivel (segundo dgito). La Migraa con aura es de
nuevo dividida en subformas, por ejemplo 1.2.1
Aura tpica con cefalea tipo migraa. El mdico de fa-
milia puede slo necesitar diagnosticar al primer ni-
vel migraa para seleccionar el tratamiento agu-
do. No obstante, cuando hay un problema de
diferentes diagnsticos, por ejemplo porque la cefa-
lea no est presente, resulta necesario distinguir en-
tre migraa con aura y otros trastornos que pueden
semejarse a ste, y por tanto diagnosticar al segundo
o tercer nivel. Los neurlogos clnicos y especialistas
en cefalea normalmente diagnosticaran la subforma
precisa de migraa con aura al tercer nivel. Este sis-
tema ha probado su utilidad en los distintos niveles
sanitarios por todo el mundo.
La clasificacin supone decidir qu tipos de enti-
dades de diagnstico debemos reconocer y cmo de-
bemos ordenarlas con racionalidad . En este proce-
so, uno debe tener en cuenta todos los tipos de
evidencias disponibles: descripcin clnica, estudios
longitudinales de cohortes de pacientes, estudios
epidemiolgicos, resultados del tratamiento, genti-
ca, neuroimagen y fisiopatologa. Esto fue hecho
en la primera edicin y ha sido repetido en la se-
gunda edicin de The International Classification of
Headache Disorders. Afortunadamente, no han sido
necesarios grandes cambios, pero se han realizado
un considerable nmero de pequeos pero impor-
tantes cambios con los nuevos datos disponibles.
Por consiguiente, hemos introducido 1.5.1 Migraa
crnica como un nuevo diagnstico para aquellos
pacientes infrecuentes que responden al criterio
diagnstico de migraa durante 15 o ms das al
mes sin abusar de la medicacin. Todas las cefaleas
secundarias se describen ahora como atribuidas a
otro trastorno mientras que la primera edicin utili-
zaba el trmino menos preciso asociada a. La rela-
cin de causalidad entre el trastorno subyacente y la
cefalea est bien establecida en la mayora de los ca-
sos, y hemos podido, como resultado, fortalecer la
terminologa.
En lo referente a trastornos psiquitricos, no hay
razn para tratarlos de forma diferente que otros
trastornos que pueden provocar cefaleas secunda-
rias. Por ello , hemos incluido un nuevo captulo 12.
Cefalea atribuida a trastorno psiquitrico. El problema
es que la investigacin que debe poner en claro este
campo es extremadamente escasa, as que el captu-
lo es muy breve. La seccin correspondiente en el
apndice es ms fcil de comprender y esperamos
que estimular de forma importante la investigacin
sobre la relacin entre trastornos psiquitricos y ce-
falea.
Todas las cefaleas causadas por infeccin estn
ahora incluidas en el mismo captulo: 9. Cefalea atri-
buida a infeccin mientras, previamente, las infeccio-
nes intracraneales se incluan en el captulo de tras-
tornos intracraneales. Se ha aadido un nuevo
captulo 10. Cefalea atribuida a trastorno de la homeos-
tasis. Algunas entidades nuevas como 4.5 Cefalea hp-
nica, 4.6 Cefalea primaria en trueno y 4.7 Hemicrnea
continua tambin han sido aadidos, mientras que el
13.17 Migraa oftalmopljica ha sido trasladado
desde el captulo 1. Migraa al captulo 13. Neural-
gias craneales y dolor facial de origen central.
Como cambio importante en el cdigo numrico,
la tabulacin ahora incluye cdigos WHO ICD-
10NA (entre parntesis) porque estos son los cdi-
gos utilizados en la prctica diaria. En muchas oca-
siones, The International Classification of Headache
Disorders, 2 edicin, es ms detallada que la
Clasificacin WHO. Esto supone que algunos subti-
pos de cefaleas no estn codificadas nicamente ba-
jo el sistema ICD-10NA sino que el cdigo ICD-
10NA ms apropiado ha sido adjuntado al cdigo
ICHD-II.
La ordenacin bsica de cada captulo de esta se-
gunda edicin de The International Classification of
Headache Disorders es la misma que en la primera
edicin. La clasificacin correspondiente se muestra
en cada captulo. A continuacin hay una introduc-
cin y las distintas cefaleas se describen una a una
en el orden de la clasificacin. Para cada categora se
incluyen los trminos utilizados anteriormente y se
especifican los trastornos que estn relacionados pe-
ro codificados en otro lugar y se presentan breves
descripciones que intentan definir dicha enferme-
dad. Despus de esto se presenta criterios diagnsti-
cos explcitos. Finalmente, se incluyen algunos co-
mentarios y una bibliografa seleccionada al final de
cada captulo.
Los criterios diagnsticos explcitos necesitan un
comentario. Previamente fueron denominados crite-
rios diagnsticos operativos, pero el sentido de ope-
rativo no es universal. Explcito significa no am-
biguo, preciso y con el menor espacio a la interpretacin
posible. En otras palabras, el objetivo es escribir los
criterios de forma tan clara y exigir requerimientos
tan claros, que diferentes mdicos en distintas partes
del mundo sean capaces de utilizarlos de igual ma-
nera. Se han evitado al mximo los trminos que se
prestan a la interpretacin como a veces, fre-
cuentemente o usual. Los pacientes deben res-
ponder a unos criterios listados como A, B, C, D, etc.
Para cada criterio existen requerimientos especficos
como dos de las siguientes cuatro caractersticas,
etc. El mismo sistema fue utilizado en la primera
edicin donde demostr ser fiable y reproducible.
Tambin se ha demostrado que la primera edicin
era aplicable en todas las configuraciones, desde es-
tudios epidemiolgicos en la poblacin general has-
ta centros de referencia terciarios de cefaleas. De los
estudios con triptanes ha surgido una validacin de
la primera edicin y sus criterios diagnsticos expl-
citos en los que los niveles de xito eran iguales en
diferentes pases indicando que la indagacin de los
casos haba sido similar. An ms, el alto nivel de
xito del sumatriptn inyectable confirm que, al
menos desde los puntos de vista patofisiolgicos y
farmacolgicos, el criterio diagnstico para migraa
con y sin aura haba delineado una entidad conside-
rablemente homognea. Por esta y por otras muchas
razones slo hicimos pequeos cambios en los crite-
rios diagnsticos para migraa.
La clasificacin y los criterios diagnsticos pue-
den ser etiolgicos o descriptivos y estos ltimos
pueden estar basados en sndromes o sntomas. La
primera y la segunda edicin de The International
Classification of Headache Disorders son etiolgicas
en cuanto a las cefaleas secundarias y basadas en sn-
tomas en cuanto a las cefaleas primarias. Si se tiene
en cuenta el curso o la evolucin, tendra que haber
tanta informacin disponible que el diagnstico de
una migraa, por ejemplo, permitira la prediccin
de un curso particular para ese paciente. Pero el he-
cho es que la evolucin de los sndromes de las cefa-
leas primarias no puede predecirse. Algunos pacien-
tes empeorarn y sus sntomas se convertirn en
crnicos. Otros mejoraran de su cefalea primaria y
otros permanecern igual durante dcadas.
Para el futuro es una tarea importante el incluir
factores pronsticos y otras caractersticas que pue-
dan hacer posible clasificar subtipos de migraa
y cefalea de tipo tensional. Durante algn tiempo
pareca que 3.1.2 Cefalea en racimos crnica pudiera
ser subdividida en crnica desde su inicio y episodica,
pero se ha demostrado que una serie de pacientes
con cefalea crnica en racimos regresaban a 3.1.1
Cefalea en racimos episdica. Por tanto, numerosos y
diferentes patrones de evolucin parecan cruzarse
entre s. Lo mismo ocurre con la migraa de acuer-
do con los estudios longitudinales de Bille y otros.
Por estas razones la historia evolutiva no puede ser
clasificada hasta que dispongamos de estudios ms
amplios y de mejor calidad acerca de la evolucin de
la migraa.
Al igual que la primera, esta segunda edicin de
la Clasificacin Internacional de las Cefaleas, clasifi-
ca a los pacientes de acuerdo con la fenomenologa
12 ICHD-II
de sus cefaleas. Para uso clnico, ensayos con frma-
cos y estudios patofisiolgicos, esto normalmente
significara que el paciente ha de haber tenido ese ti-
po de cefalea en el ltimo ao y que es probable que
tenga otras crisis. Para otros fines, particularmente
estudios genticos, nos interesa ms el historial de la
vida del paciente. En consecuencia, si el padre haba
tenido crisis migraosas hace veinte aos, pero no
haba tenido ms crisis desde entonces, el paciente
an tiene el fenotipo de migraoso en un estudio ge-
ntico. Estos principios posibilitan que un paciente
pueda tener un diagnstico en un momento dado y
otro diagnstico pocos aos despus. Tambin hace
posible y necesario dar a un paciente ms de un
diagnstico de cefalea e incluso dos o ms diagns-
ticos de migraa.
Hasta ahora, slo se han identificado dos genes de
la migraa. Se encuentran slo en la mitad de los pa-
cientes con la infrecuente entidad 1.2.4 Migraa he-
mipljica familiar. Por lo tanto, la gentica no ha teni-
do un impacto significativo sobre La Clasificacin
Internacional de las Cefaleas, 2 edicin. Sin embar-
go, se espera que en los prximos diez aos la gen-
tica de la migraa sea aclarada. Esto, sin duda algu-
na nos aportar mayores cambios en el modo en que
clasificamos las cefaleas, pero de momento no es po-
sible decir exactamente cmo sern esos cambios.
Probablemente se identificarn algunas entidades
monognicas y ser obvio que nuestros fenotipos
clnicos son heterogneos. Por otra parte, las muta-
ciones en el mismo gen pueden causar fenotipos
bastante distintos, como han demostrado reciente-
mente estudios sobre la migraa hemipljica fami-
liar. En consecuencia, la gentica de la migraa pue-
de que resulte ser tan compleja que, en la prctica
diaria y quizs hasta cierto punto en la investiga-
cin, continuemos utilizando los diagnsticos clni-
cos.
Una clasificacin y sus criterios diagnsticos de-
ben ser fiables, vlidos y exhaustivos. Afortunada-
mente, como ha sido parcialmente discutido previa-
mente, la primera edicin de The International
Classification of Headache Disorders ha demostrado te-
ner altos niveles de fiabilidad y validez. Tambin ha
demostrado ser exhaustiva en diversos estudios que
van desde estudios de base poblacional hasta estu-
dios en clnicas de cefaleas. Creemos que la segunda
edicin es todava ms fiable, vlida y exhaustiva,
pero slo la investigacin futura puede demostrar
en que grado cumple estas expectativas.
ICHD-II 13
Cmo utilizar esta clasificacin
Este extenso documento no ha sido diseado para
ser memorizado. Incluso los miembros del Comit
de Clasificacin de la Cefalea son incapaces de re-
cordarlo totalmente. Es un documento que debe ser
consultado una y otra vez. Esta es la forma que le
permitir llegar a conocer el criterio diagnstico pa-
ra 1.1 Migraa sin aura, 1.2 Migraa con aura, o los
subtipos fundamentales de 2 Cefalea tensional, 3.1
Cefalea en racimos y algunos ms. El resto permane-
cern como algo que consultar. En la prctica clnica
no necesita la clasificacin para los casos obvios de
migraa o de cefalea tensional pero s es til cuando
el diagnstico es incierto. Para la investigacin, la
clasificacin es indispensable y cada paciente intro-
ducido en un proyecto de investigacin, sea un en-
sayo sobre un frmaco o un estudio de fisiopatolo-
ga o bioqumica, debe responder a una serie de
criterios diagnsticos.
01. Esta clasificacin es jerrquica y usted debe deci-
dir cmo de detallado quiere hacer el nivel de su
diagnstico. Esto puede abarcar desde el primer
nivel (primer dgito) hasta el cuarto. El primero
nos da una idea general del grupo al cual el pa-
ciente pertenece. Se clasifica como 1. Migraa
2. Cefalea tensional 3. Cefalea en racimos y otras ce-
faleas trigmino-autonmicas? Entonces uno obtie-
ne ms informacin permitiendo un diagnstico
ms detallado. El nivel de precisin deseado de-
pende del objetivo. En la prctica general los
diagnsticos de primer o segundo dgito son su-
ficientes, mientras que en la prctica especializa-
da y centros de cefalea un diagnstico al nivel
del tercer o cuarto dgito es el apropiado.
02. Los pacientes reciben un diagnstico de acuer-
do con los fenotipos de cefalea que presentan en
ese momento o que han presentado durante el
ltimo ao. Para la gentica y otros fines, se de-
be utilizar el diagnstico del paciente.
03. Cada tipo distinto de cefalea que el paciente
presenta debe ser diagnosticada y codificada
separadamente. Por consiguiente, un pacien-
te en un centro de cefalea no es infrecuente
que reciba tres diagnsticos y cdigos: 1.1 Mi-
graa con aura, 2.2 Cefalea tensional episdica fre-
cuente y 8.2 Cefaleas provocadas por abuso de me-
dicaciones.
04. Cuando un paciente recibe ms de un diagns-
tico estos deben ordenarse en orden de impor-
tancia para el paciente.
05. Si un tipo de cefalea en un paciente concreto res-
ponde a dos conjuntos diferentes de criterios
diagnsticos explcitos, toda la informacin ex-
tra disponible deber ser utilizada para decidir
cual de las alternativas es la correcta o el diag-
nstico ms probable. Esto podra incluir la his-
toria de cefalea (cmo comenz la cefalea?), la
historia familiar, el efecto de frmacos, la rela-
cin menstrual, la edad, el gnero y un abani-
co de otras caractersticas. Cumplir los criterios
diagnsticos para 1 Migraa, 2 Cefalea tensional o
3 Cefalea en racimos y otras cefaleas trigmino-auto-
nmicas, o cualquiera de sus subtipos, siempre
predomina sobre el cumplir los criterios diag-
nsticos de probable, que se describen en los
grupos respectivos. En otras palabras, un pa-
ciente cuya cefalea responde a los criterios para
1.6 Migraa probable y 2.1 Cefalea tensional episdi-
ca poco frecuente debera ser codificado como el
ltimo. De todas formas, siempre se ha de consi-
derar la posibilidad de que algunas de las cefa-
leas responden a unos conjuntos de criterios y
otras responden a otros diferentes. En estos ca-
sos, existen dos diagnsticos y ambos han de ser
codificados.
06. Para recibir un diagnstico de cefalea en concre-
to el paciente debe, en gran nmero de casos,
presentar un mnimo nmero de crisis de (o das
con) esa cefalea. Este nmero est especificado
en los criterios diagnsticos explcitos para el ti-
po de cefalea, subtipo o subforma. Adems, la
cefalea debe responder a una serie de requeri-
mientos descritos dentro del criterio bajo dife-
rentes encabezamientos con letras: A, B, C, D, etc.
Algunos encabezamientos de este tipo son mo-
notticos: es decir, expresan un nico requeri-
miento. Otros encabezamientos con letras son
politticos, requiriendo por ejemplo slo dos de
las cuatro caractersticas expuestas.
07. El conjunto completo de los criterios diagnsti-
cos explcitos se presenta para algunas cefaleas
slo en el primer y segundo nivel. Los criterios
diagnsticos en el tercer y cuarto nivel piden
entonces, como el criterio A, respuesta a los cri-
terios para los niveles uno y/o dos y, en el cri-
terio B y en adelante, especifican los criterios es-
pecficos a los que se ha de responder.
08. La frecuencia de las cefaleas primarias vara
desde crisis cada 1-2 aos hasta crisis diarias.
La gravedad de las crisis tambin vara. La
Clasificacin Internacional de las Cefaleas, se-
gunda edicin, , no provee de una posibilidad
de codificar por frecuencia o gravedad, pero re-
comienda que ambas sean especificadas des-
pus del diagnstico.
09. Cefalea primaria o secundaria o ambas: Si una
nueva cefalea ocurre por primera vez en una re-
lacin temporal cercana con otro trastorno que
es una causa conocida de cefalea, esta cefalea de-
be ser codificada de acuerdo con el trastorno
causal como una cefalea secundaria. Esto per-
manece invariable incluso cuando la cefalea tie-
ne las caractersticas de migraa, cefalea de tipo
tensional, cefalea en racimos o alguna de las
otras cefalalgias trigmino-autonmicas. Cuan-
do una cefalea primaria preexistente empeora en
relacin temporal cercana con otro trastorno que
es una causa conocida de cefalea, existen dos po-
sibilidades y es necesario el juicio clnico. Al pa-
ciente se le puede dar slo el diagnstico de la
cefalea preexistente o el diagnstico de la cefalea
primaria y un diagnstico de cefalea secundaria
de acuerdo con el otro trastorno. Los factores
que apoyan la adicin del segundo diagnstico
son: una relacin temporal cercana con el tras-
torno causal, un empeoramiento marcado de la
cefalea primaria, muy clara evidencia de que el
trastorno causal puede agravar la cefalea prima-
ria en la forma observada y, finalmente, mejora
o desaparicin de la cefalea tras el alivio del pre-
sunto trastorno causal.
10. Numerosos pacientes con crisis de cefalea que
responden a un conjunto de criterios diagnsti-
cos explcitos tambin tienen otras crisis que,
aunque similares, no satisfacen totalmente el
criterio. Esto puede deberse al tratamiento, difi-
cultad para recordar sntomas exactamente u
otras caractersticas. Se debe por tanto pedir al
paciente que describa una crisis tpica no trata-
da o tratada sin xito y cerciorarse de que hay
un nmero suficiente de stas para establecer el
diagnstico. No obstante en el diagnstico se
deben incluir las crisis menos tpicas al descri-
bir la frecuencia de las mismas.
11. Cuando se sospecha que un paciente tiene ms
de un tipo de cefalea se recomienda firmemente
que el paciente rellene un diario de cefalea en el
que, para cada episodio, se registren las caracte-
rsticas importantes. Se ha demostrado que este
tipo de diarios de cefaleas mejoran la precisin
del diagnstico y permiten un juicio ms preciso
del consumo de medicacin. El diario ayuda a
juzgar la cantidad de dos o ms tipos o subtipos
de cefaleas diferentes. Finalmente, ensea al pa-
ciente a distinguir las diferentes cefaleas: por
ejemplo a distinguir entre una migraa sin aura
y una cefalea de tipo tensional episdica.
12. En cada captulo de las cefaleas secundarias se
mencionan las causas ms conocidas y estable-
cidas y se exponen los criterios para estas. Sin
embargo, en numerosos captulos, por ejemplo
9 Cefalea atribuida a infeccin, hay un nmero ca-
si infinito de causas posibles. Con el objetivo de
evitar una lista muy larga, slo se mencionan
las ms importantes. Por ejemplo, en el caso
mencionado antes , las causas menos frecuentes
son asignadas a 9.2.3 Cefalea atribuida a otra in-
feccin sistmica. El mismo sistema se emplea en
los otros captulos de cefaleas secundarias.
13. El ltimo criterio para la mayora de las cefaleas
secundarias requiere que la cefalea mejore en
gran medida en un periodo especfico tras ali-
vio del trastorno causal (a travs de un trata-
miento o de remisin espontnea). En dichos
casos, la respuesta a este criterio es una parte
esencial de la evidencia para una relacin cau-
sal. Muy a menudo, hace falta codificar a los pa-
cientes antes de tratar este trastorno o antes de
conocer los resultados del tratamiento. En di-
chos casos el diagnstico debera ser Cefalea pro-
bablemente atribuida a (el trastorno). Una vez los
resultados del tratamiento se conocen, el diag-
nstico pasa a ser Cefalea atribuida a (el trastorno),
o lo modificamos si no hay una respuesta co-
rrecta al criterio.
14. En unos pocos casos, se reconoce la existencia
de las subformas crnicas de cefalea, siendo un
buen ejemplo la cefalea postraumtica. En estos
casos, la cefalea inicialmente aguda puede per-
sistir, y la causa no est ni probada ni desecha-
da por la duracin de la cefalea en relacin con
el alivio o agravamiento del trastorno causal. El
ltimo criterio distingue entre subformas agu-
das y crnicas, especificando la resolucin de la
cefalea dentro de (para la subforma aguda) o la
persistencia de la cefalea despus de (para la
subforma crnica) un periodo de 3 meses des-
pus de la ocurrencia, remisin o cura del tras-
torno causal. Durante el curso del trastorno, el
diagnstico puede variar tras 3 meses a Cefalea
crnica atribuida a (el trastorno). En el ejemplo,
5.1 Cefalea postraumtica aguda cambia a 5.2
Cefalea postraumtica crnica. Muchos diagnsti-
cos de este tipo se han incluido en el apndice
por ser insuficiente la evidencia de su exis-
tencia. Normalmente no sern aplicados, pero
estn ah para estimular la investigacin de me-
jores criterios de causalidad.
ICHD-II 15
Clasificacin
IHS WHO Diagnstico
ICHD-II ICD-10NA [y cdigo etiolgico ICD-10 para cefaleas secundarias]
cdigo cdigo
1. [G43] Migraa
1.1 [G43.0] Migraa sin aura
1.2 [G43.1] Migraa con aura
1.2.1 [G43.10] Aura tpica con cefalea tipo migraa
1.2.2 [G43.10] Aura tpica con cefalea no migraosa
1.2.3 [G43.104] Aura tpica sin cefalea
1.2.4 [G43.105] Migraa hemipljica familiar
1.2.5 [G43.105] Migraa hemipljica espordica
1.2.6 [G43.103] Migraa tipo basilar
1.3 [G43.82] Sndromes peridicos de la infancia habitualmente precursores de
migraa
1.3.1 [G43.82] Vmitos cclicos
1.3.2 [G43.820] Migraa abdominal
1.3.3 [G43.821] Vrtigo paroxstico benigno de infancia
1.4 [G43.81] Migraa retiniana
1.5 [G43.3] Complicaciones de la migraa
1.5.1 [G43.3] Migraa crnica
1.5.2 [G43.2] Estatus migraoso
1.5.3 [G43.3] Aura persistente sin infarto
1.5.4 [G43.3] Infarto migraoso
1.5.5 [G43.3]
[G40.x o G41.x]
1
Crisis comiciales desencadenadas por migraa
1.6 [G43.83] Migraa probable
1.6.1 [G43.83] Migraa sin aura probable
1.6.2 [G43.83] Migraa con aura probable
1.6.5 [G43.83] Migraa crnica probable
2. [G44.2] Cefalea tensional o tipo tensin
2.1 [G44.2] Cefalea tensional episdica infrecuente
2.1.1 [G44.20] Cefalea tensional episdica infrecuente asociada a hipersensibilidad de
la musculatura pericraneal
2.1.2 [G44.21] Cefalea tensional episdica infrecuente no asociada a hipersensibilidad
de la musculatura pericraneal
2.2 [G44.2] Cefalea tensional episdica frecuente
2.2.1 [G44.20] Cefalea tensional episdica frecuente asociada a hipersensibilidad de la
musculatura pericraneal
2.2.2 [G44.21] Cefalea tensional episdica frecuente no asociada a hipersensibilidad de
la musculatura pericraneal
2.3 [G44.2] Cefalea tensional crnica
2.3.1 [G44.22] Cefalea tensional crnica asociada a hipersensibilidad de la
2.3.2 [G44.23] Cefalea tensional crnica no asociada a hipersensibilidad de la
1
El cdigo adicional especifca el tipo de crisis.
2.4 [G44.28] Cefalea tensional probable
2.4.1 [G44.28] Cefalea tensional episdica poco frecuente probable
2.4.2 [G44.28] Cefalea tensional episdica frecuente probable
2.4.3 [G44.28] Cefalea tensional crnica probable
3. [G44.0] Cefalea en racimos y otras cefaleas trigmino-autonmicas
3.1 [G44.0] Cefalea en racimos
3.1.1 [G44.01] Cefalea en racimos episdica
3.1.2 [G44.02] Cefalea en racimos crnica
3.2 [G44.03] Hemicrnea paroxstica
3.2.1 [G44.03] Hemicrnea paroxstica episdica
3.2.2 [G44.03] Hemicrnea paroxstica crnica
3.3 [G44.08] Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duracin con inyeccin
conjuntival y lacrimeo (SUNCT)
3.4 [G44.08] Cefalea trigmino-autonmica probable
3.4.1 [G44.08] Cefalea en racimos probable
3.4.2 [G44.08] Hemicrnea paroxstica probable
3.4.3 [G44.08] SUNCT probable
4. [G44.80] Otras cefaleas primarias
4.1 [G44.800] Cefalea primaria punzante
4.2 [G44.803] Cefalea primaria de la tos
4.3 [G44.804] Cefalea primaria por esfuerzo fsico
4.4 [G44.805] Cefalea primaria asociada con la actividad sexual
4.4.1 [G44.805] Cefalea preorgsmica
4.4.2 [G44.805] Cefalea orgsmica
4.5 [G44.80] Cefalea hpnica
4.6 [G44.80] Cefalea primaria en trueno (thunderclap)
4.7 [G44.80] Hemicrnea continua
4.8 [G44.2] Cefalea diaria persistente de novo
5. [G44.88] Cefalea atribuida a traumatismo craneal o cervical
5.1 [G44.880] Cefalea postraumtica aguda
5.1.1 [G44.880] Cefalea postraumtica aguda atribuida a traumatismo craneal modera-
do o severo [S06]
5.1.2 [G44.880] Cefalea postraumtica aguda atribuida a traumatismo craneal leve [S09.9]
5.2 [G44.3] Cefalea postraumtica crnica
5.2.1 [G44.30] Cefalea postraumtica crnica atribuida a traumatismo craneal modera-
do o severo [S06]
5.2.2 [G44.31] Cefalea postraumtica crnica atribuida a traumatismo craneal leve [S09.9]
5.3 [G44.841] Cefalea aguda atribuida a latigazo cervical (whiplash) [S13.4]
5.4 [G44.841] Cefalea crnica atribuida a latigazo cervical (whiplash) [S13.4]
5.5 [G44.88] Cefalea atribuida a hematoma traumtico intracraneal
5.5.1 [G44.88] Cefalea atribuida a hematoma epidural [S06.4]
5.5.2 [G44.88] Cefalea atribuida a hematoma subdural [S06.5]
5.6 [G44.88] Cefalea atribuida a otro traumatismo craneal y/o cervical [S06]
5.6.1 [G44.88] Cefalea aguda atribuida a otro traumatismo craneal y/o cervical [S06]
5.6.2 [G44.88] Cefalea crnica atribuida a otro traumatismo craneal y/o cervical [S06]
5.7 [G44.88] Cefalea post-craniectoma
5.7.1 [G44.880] Cefalea post-craniectoma aguda
5.7.2 [G44.30] Cefalea post-craniectoma crnica
6. [G44.81] Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales o cervicales
6.1 [G44.810] Cefalea atribuida a infartos isqumicos o isquemia cerebral transitoria
ICHD-II 17
6.1.1 [G44.810] Cefalea atribuida a infarto isqumico (infarto cerebral) [I63]
6.1.2 [G44.810] Cefalea atribuida a isquemia cerebral transitoria (AIT) [G45
6.2 [G44.810] Cefalea atribuida a hemorragia cerebral no traumtica [I62]
6.2.1 [G44.810] Cefalea atribuida a hemorragia intracerebral [I61]
6.2.2 [G44.810] Cefalea atribuida a hemorragia subaracnoidea (HSA) [I60]
6.3 [G44.811] Cefalea atribuida a malformacin vascular no rota [Q28]
6.3.1 [G44.811] Cefalea atribuida a aneurisma sacular [Q28.3]
6.3.2 [G44.811] Cefalea atribuida a malformacin arteriovenosa [Q28.2]
6.3.3 [G44.811] Cefalea atribuida a fstula arteriovenosa dural [I67.1]
6.3.4 [G44.811] Cefalea atribuida a angioma cavernoso [D18.0]
6.3.5 [G44.811] Cefalea atribuida a angiomatosis encefalotrigeminal o leptomenngea
(sndrome de Sturge-Weber) [Q85.8]
6.4 [G44.812] Cefalea atribuida a arteritis [M31]
6.4.1 [G44.812] Cefalea atribuida a arteritis de clulas gigantes [M31.6]
6.4.2 [G44.812] Cefalea atribuida a angeitis primaria del sistema nervioso central [I67.7]
6.4.3 [G44.812] Cefalea atribuida a angeitis secundaria del sistema nervioso central
[I68.2]
6.5 [G44.810] Dolor originado en la arteria cartida o vertebral [I63.0, I63.2, I65.0, I65.2
or I67.0]
6.5.1 [G44.810] Cefalea o dolor facial o cervical atribuido a diseccin arterial [I67.0]
6.5.2 [G44.814] Cefalea post-endarterectoma [I97.8]
6.5.3 [G44.810] Cefalea tras angioplastia carotdea
6.5.4 [G44.810] Cefalea atribuida a procedimientos intracraneales endovasculares
6.5.5 [G44.810] Cefalea por angiografa
6.6 [G44.810] Cefalea atribuida a trombosis venosa cerebral (TVC) [I63.6]
6.7 [G44.81] Cefalea atribuida a otras alteraciones vasculares intracraneales
6.7.1 [G44.81] CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical
Infarcts and Leukoencephalopathy) Arteriopata cerebral autosmica
dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopata [I67.8]
6.7.2 [G44.81] MELAS (Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like
episodes) Encefalopata mitocondrial con acidosis lctica y episodios
tipo infarto [G31.81]
6.7.3 [G44.81] Cefalea atribuida a angiopata benigna del sistema nervioso central [I99]
6.7.4 [G44.81] Cefalea atribuida a apopleja pituitaria [E23.6]
7. [G44.82] Cefalea atribuida a trastorno intracraneal de origen no vascular
7.1 [G44.820] Cefalea atribuida a aumento de la presin del lquido cefalorraqudeo
7.1.1 [G44.820] Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal idioptica [G93.2]
7.1.2 [G44.820] Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal secundaria a causas meta-
blicas, txicas u hormonales
7.1.3 [G44.820] Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal secundaria a hidrocefalia
[G91.8]
7.2 [G44.820] Cefalea atribuida a disminucin de la presin del lquido cefalorraqudeo
7.2.1 [G44.820] Cefalea post-puncin lumbar [G97.0]
7.2.2 [G44.820] Cefalea por fstula de lquido cefalorraqudeo [G96.0]
7.2.3 [G44.820] Cefalea atribuida a disminucin espontnea (o idioptica) de la presin
del lquido cefalorraqudeo
7.3 [G44.82] Cefalea atribuida a enfermedad inflamatoria no infecciosa
7.3.1 [G44.823] Cefalea atribuida a neurosarcoidosis [D86.8]
7.3.2 [G44.823] Cefalea atribuida a meningitis asptica (no infecciosa) [code to specify
aetiology]
7.3.3 [G44.823] Cefalea atribuida a otra enfermedad inflamatoria no infecciosa [codifi-
car para especificar la etiologa]
7.3.4 [G44.82] Cefalea atribuida a hipofisitis linfocitaria [E23.6]
18 ICHD-II
7.4 [G44.822] Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal [C00-D48]
7.4.1 [G44.822] Cefalea atribuida a aumento de la presin intracraneal o a hidrocefalia
causada por neoplasia [codificar para especificar la neoplasia]
7.4.2 [G44.822] Cefalea atribuida directamente a neoplasia [codificar para especificar la
neoplasia]
7.4.3 [G44.822] Cefalea atribuida a meningitis carcinomatosa [C79.3]
7.4.4 [G44.822] Cefalea atribuida a hiper- o hiposecrecin hipotalmica o pituitaria
[E23.0]
7.5 [G44.824] Cefalea atribuida a inyeccin intratecal [G97.8]
7.6 [G44.82] Cefalea atribuida a crisis epilptica [G40.x or G41.x debida a crisis especfica]
7.6.1 [G44.82] Hemicrnea epilptica [G40.x or G41.x debida a crisis especfica]
7.6.2 [G44.82] Cefalea post-crisis [G40.x or G41.x por especificar el tipo de crisis]
7.7 [G44.82] Cefalea atribuida a malformacin de Chiari tipo I (CM1) [Q07.0]
7.8 [G44.82] Sndrome de cefalea transitoria y dficit neurolgico transitorio con
linfocitosis del lquido cefalorraqudeo
7.9 [G44.82] Cefalea atribuida a otros trastornos intracraneales no vasculares
8. [G44.4 o G44.83] Cefalea atribuida a la ingesta de una sustancia
2
o a su supresin
8.1 [G44.40] Cefalea provocada por el uso o exposicin aguda a una sustancia
8.1.1 [G44.400] Cefalea provocada por sustancias generadoras de xido ntrico [X44]
8.1.1.1 [G44.400] Cefalea provocada de forma inmediata por sustancias generadoras de
xido ntrico [X44]
8.1.1.2 [G44.400] Cefalea provocada de forma tarda por sustancias generadoras de xi-
do ntrico [X44]
8.1.2 [G44.40] Cefalea provocada por inhibidores de la fosfodiesterasa (FDE) [X44]
8.1.3 [G44.402] Cefalea provocada por monxido de carbono [X47]
8.1.4 [G44.83] Cefalea provocada por el alcohol [F10]
8.1.4.1 [G44.83] Cefalea provocada de forma inmediata por el alcohol [F10]
8.1.4.2 [G44.83] Cefalea provocada de forma tarda por el alcohol [F10]
8.1.5 [G44.4] Cefalea provocada por componentes alimenticios o aditivos
8.1.5.1 [G44.401] Cefalea provocada por glutamato monosdico (GMS) [X44]
8.1.6 [G44.83] Cefalea provocada por cocana [F14]
8.1.7 [G44.83] Cefalea provocada por cannabis [F12]
8.1.8 [G44.40] Cefalea provocada por histamina [X44]
8.1.8.1 [G44.40] Cefalea provocada de forma inmediata por histamina[X44]
8.1.8.2 [G44.40] Cefalea provocada de forma tarda por histamina [X44]
8.1.9 [G44.40] Cefalea provocada por el pptido relacionado con el gen de la
calcitonina [X44]
8.1.9.1 [G44.40] Cefalea provocada de forma inmediata por el pptido relacionado con
el gen de la calcitonina [X44]
8.1.9.2 [G44.40] Cefalea provocada de forma tarda por el pptido relacionado con el
gen de la calcitonina [X44]
8.1.10 [G44.41] Cefalea como resultado de un efecto adverso agudo atribuido a frmacos
usados para otras indicaciones [codificar para especificar la sustancia]
8.1.11 [G44.4 o G44.83] Cefalea atribuida al uso o exposicin aguda de otras sustancias [codifi-
car para la sustancia especfica]
ICHD-II 19
2
En la ICD-10 las sustancias se clasifican segn la presencia o ausencia de su capacidad de producir dependencia. Las cefaleas
asociadas con sustancias psicoactivas (productoras de dependencia) se clasifican como G44.83 con un cdigo adicional para in-
dicar la naturaleza del problema relacionado con el uso de la sustancia, por ejemplo, intoxicacin (F1x.0), dependencia (F1x.2),
supresin (F1x.3), etc. El tercer dgito puede ser usado para indicar la sustancia especfica implicada: ejemplo, F10 para el alco-
hol, F15 para la cafena..etc. El abuso de sustancias no productoras de dependencia se clasifica en F55, con el 4 dgito para in-
dicar la sustancia, ejemplo: F55.2, abuso de analgesicos. La cefaleas relacionadas con sustancias que no produzcan dependencia
se clasifican en el apartado G44.4.
8.2 [G44.41 o G44.83] Cefalea por abuso de frmacos
8.2.1 [G44.411] Cefalea por abuso de ergotamina [Y52.5]
8.2.2 [G44.41] Cefalea por abuso de triptanes
8.2.3 [G44.410] Cefalea por abuso de analgsicos [F55.2]
8.2.4 [G44.83] Cefalea por abuso de opioides [F11.2]
8.2.5 [G44.410] Cefalea por abuso de combinacin de analgsicos [F55.2]
8.2.6 [G44.410] Cefalea por abuso de frmacos atribuida a combinacin de
medicaciones agudas.
8.2.7 [G44.410] Cefalea atribuida al abuso de otros frmacos [codificar para la sustancia
especfica]
8.2.8 [G44.41 o G44.83] Cefalea por abuso de frmacos probable [codificar la sustancia
especfica]
8.3 [G44.4] Cefalea como efecto adverso atribuido al uso crnico de frmacos [codifi-
car la sustancia especfica]
8.3.1 [G44.418] Cefalea provocada por administracin de hormonas [Y42.4]
8.4 [G44.83] Cefalea atribuida a la supresin de sustancias
8.4.1 [G44.83] Cefalea por supresin de cafena [F15.3]
8.4.2 [G44.83] Cefalea por supresin de opioides [F11.3]
8.4.3 [G44.83] Cefalea por supresin de estrgenos [Y42.4]
8.4.4 [G44.83] Cefalea atribuida a la supresin del uso crnico de otras sustancias [co-
dificar para especificar la sustancia]
9. Cefalea atribuida a infeccin
9.1 [G44.821] Cefalea atribuida a infeccin intracraneal [G00-G09]
9.1.1 [G44.821] Cefalea atribuida a meningitis bacteriana [G00.9]
9.1.2 [G44.821] Cefalea atribuida a meningitis linfocitaria [G03.9]
9.1.3 [G44.821] Cefalea atribuida a encefalitis [G04.9]
9.1.4 [G44.821] Cefalea atribuida a absceso cerebral [G06.0]
9.1.5 [G44.821] Cefalea atribuida a empiema subdural [G06.2]
9.2 [G44.881] Cefalea atribuida a infeccin sistmica [A00-B97]
9.2.1 [G44.881] Cefalea atribuida a infeccin sistmica bacteriana [codificar para la
etiologa especfica]
9.2.2 [G44.881] Cefalea atribuida a infeccin sistmica viral[codificar para la etiologa
especfica
9.2.3 [G44.881] Cefalea atribuida a otra infeccin sistmica [codificar para la etiologa
especfica]
9.3 [G44.821] Cefalea atribuida a VIH/SIDA[B22]
9.4 [G44.821 o Cefalea crnica post-infeccin [codificar para la etiologa especfica]
G44.881]
9.4.1 [G44.821] Cefalea crnica post-meningitis bacteriana [G00.9]
10. [G44.882] Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis
10.1 [G44.882] Cefalea atribuida a hipoxia y/o hipercapnia
10.1.1 [G44.882] Cefalea de las grandes alturas [W94]
10.1.2 [G44.882] Cefalea por inmersin
10.1.3 [G44.882] Cefalea por apnea del sueo [G47.3]
10.2 [G44.882] Cefalea por dilisis [Y84.1]
10.3 [G44.813] Cefalea atribuida a hipertensin arterial [I10]
10.3.1 [G44.813] Cefalea atribuida a feocromocitoma [D35.0 (benigno) o C74.1 (maligno)]
10.3.2 [G44.813] Cefalea atribuida a crisis hipertensiva sin encefalopata hipertensiva
[I10]
10.3.3 [G44.813] Cefalea atribuida a encefalopata hipertensa [I67.4]
10.3.4 [G44.813] Cefalea atribuida a pre-eclampsia [O13-O14]
10.3.5 [G44.813] Cefalea atribuida a eclampsia [O15]
20 ICHD-II
10.3.6 [G44.813] Cefalea atribuida a respuesta vasopresora aguda a un agente exgeno
[codificar para la etiologa especfica]
10.4 [G44.882] Cefalea atribuida a hipotiroidismo [E03.9]
10.5 [G44.882] Cefalea atribuida al ayuno [T73.0]
10.6 [G44.882] Cefalea cardaca [codificar para la etiologa especfica]
10.7 [G44.882] Cefalea atribuida a otro trastorno de la homeostasis[codificar para la
etiologa especfica 20
11. [G44.84] Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos del crneo, cuello, ojos,
odos, nariz, senos, dientes, boca u otra estructura facial o craneal
11.1 [G44.840] Cefalea atribuida a trastornos de los huesos del crneo [M80-M89.8]
11.2 [G44.841] Cefalea atribuida a trastornos del cuello [M99]
11.2.1 [G44.841] Cefalea cervicognica [M99]
11.2.2 [G44.842] Cefalea atribuida a tendinitis retrofarngea [M79.8]
11.2.3 [G44.841] Cefalea atribuida a distona craneocervical [G24]
11.3 [G44.843] Cefalea atribuida a alteraciones oculares
11.3.1 [G44.843] Cefalea atribuida a glaucoma agudo [H40]
11.3.2 [G44.843] Cefalea atribuida a errores de refraccin [H52]
11.3.3 [G44.843] Cefalea atribuida a heteroforia o heterotropa (estrabismo latente o ma-
nifiesto) [H50.3-H50.5]
11.3.4 [G44.843] Cefalea atribuida a alteraciones oculares inflamatorias [codificar para la
etiologa especfica ]
11.4 [G44.844] Cefalea atribuida a trastornos del odo [H60-H95]
11.5 [G44.845] Cefalea atribuida a rinosinusitis [J01]
11.6 [G44.846] Cefalea atribuida a trastornos de los dientes, mandbula o estructuras re-
lacionadas [K00-K14]
11.7 [G44.846] Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos de la articulacin
temporomandibular (ATM) [K07.6]
11.8 [G44.84] Cefalea atribuida a otros trastornos del crneo, cuello, ojos, odos, nariz,
senos, dientes, boca u otra estructura facial o cervical [codificar para la
etiologa especfica]
12. [R51] Cefalea atribuida a trastorno psiquitrico
12.1 [R51] Cefalea atribuida a trastorno de somatizacin [F45.0]
12.2 [R51] Cefalea atribuida a trastorno psiquitrico[codificar para la etiologa
especfica]
13. [G44.847, G44.848 Neuralgias craneales y dolor facial de origen central
o G44.85]
13.1 [G44.847] Neuralgia del trigmino
13.1.1 [G44.847] Neuralgia del trigmino clsica [G50.00]
13.1.2 [G44.847] Neuralgia del trigmino sintomtica [G53.80] + [codificar para la
etiologa especfica]
13.2 [G44.847] Neuralgia del glosofarngeo
13.2.1 [G44.847] Neuralgia del glosofarngeo clsica [G52.10]
13.2.2 [G44.847] Neuralgia del glosofarngeo sintomtica [G53.830] + [codificar para la
etiologa especfica]
13.3 [G44.847] Neuralgia del nervio intermediario [G51.80]
13.4 [G44.847] Neuralgia del larngeo superior [G52.20]
13.5 [G44.847] Neuralgia nasociliar [G52.80]
13.6 [G44.847] Neuralgia del supraorbitario [G52.80]
13.7 [G44.847] Neuralgias de otras ramas terminales [G52.80]
13.8 [G44.847] Neuralgia occipital [G52.80]
ICHD-II 21
13.9 [G44.851] Sndrome lengua-cuello
13.10 [G44.801] Cefalea por compresin extrnseca
13.11 [G44.802] Cefalea por estmulo fro
13.11.1 [G44.8020] Cefalea atribuida a la aplicacin externa de un estmulo fro
13.11.2 [G44.8021] Cefalea atribuida a la ingestin o inhalacin de sustancias fras
13.12 [G44.848] Dolor constante causado por lesiones estructurales que producen
compresin, irritacin o distorsin de los nervios craneales o de las races
cervicales superiores [G53.8] + [codificar para la etiologa especfica ]
13.13 [G44.848] Neuritis ptica [H46]
13.14 [G44.848] Neuropata ocular diabtica [E10-E14]
13.15 [G44.881 o Dolor craneal o facial atribuida al Herpes Zoster
G44.847]
13.15.1 [G44.881] Dolor craneal o facial atribuido al Herpes Zoster agudo [B02.2]
13.15.2 [G44.847] Neuralgia postherptica [B02.2]
13.16 [G44.850] Sndrome de Tolosa-Hunt
13.17 [G43.80] Migraa oftalmopljica
13.18 [G44.810 o Causas centrales de dolor facial
G44.847]
13.18.1 [G44.847] Anestesia dolorosa [G52.800] + [codificar para la etiologa especfica]
13.18.2 [G44.810] Dolor central post-ictus [G46.21]
13.18.3 [G44.847] Dolor facial atribuido a esclerosis mltiple [G35]
13.18.4 [G44.847] Dolor facial persistente idioptico [G50.1]
13.18.5 [G44.847] Sndrome de boca ardiente o quemante[codificar para especificar la
etiologa]
13.19 [G44.847] Otras neuralgias craneales o dolores faciales mediadas en el sistema
nervioso central [codificar para especificar la etiologa]
14. [R51] Otras cefaleas, neuralgias craneales, dolores faciales centrales o primarios
14.1 [R51] Cefalea no clasificada en otra parte
14.2 [R51] Cefalea no especificada
22 ICHD-II
Parte uno
Cefaleas primarias
Migraa
Cefalea tensional o tipo tensin
Cefalea en racimos y otras cefaleas trigmino-autonmicas
Otras cefaleas primarias
1. Migraa
1.1 Migraa sin aura
1.2 Migraa con aura
1.2.1 Aura tpica con cefalea tipo migraa
1.2.2 Aura tpica con cefalea no migraosa
1.2.3 Aura tpica sin cefalea
1.2.4 Migraa hemipljica familiar
1.2.5 Migraa hemipljica espordica
1.2.6 Migraa tipo basilar
1.3 Sndromes peridicos de la infancia
habitualmente precursores de migraa
1.3.1 Vmitos cclicos
1.3.2 Migraa abdominal
1.3.3 Vrtigo paroxstico benigno de la infancia
1.4 Migraa retiniana
1.5 Complicaciones de la migraa
1.5.1 Migraa crnica
1.5.2 Estatus migraoso
1.5.3 Aura persistente sin infarto
1.5.4 Infarto migraoso
1.5.5 Crisis comiciales desencadenadas por
migraa
1.6 Migraa probable
1.6.1 Migraa sin aura probable
1.6.2 Migraa con aura probable
1.6.3 Migraa crnica probable
Codificado en otro lugar:
La cefalea tipo migraa, secundaria a otra etiologa
(migraa sintomtica) debe codificarse de acuerdo a
la etiologa.
Comentario General
Cefalea primaria, secundaria o ambas?
Cuando una cefalea con caractersticas migraosas
ocurre por primera vez en estrecha relacin tempo-
ral a otra patologa causante de cefalea, se clasifica
de acuerdo a la enfermedad causante como una ce-
falea secundaria. Cuando una migraa preexisten-
te, empeora en relacin temporal cercana a otro
trastorno que tambin es causante de cefaleas, hay
dos posibilidades y se requiere una valoracin cl-
nica. Se puede clasificar como migraa, o bien como
migraa ms cefalea secundaria al trastorno acom-
paante. Los factores que apoyan el aadir el se-
gundo diagnstico son: una relacin temporal muy
prxima, un empeoramiento marcado de la migra-
a, la evidencia de que el trastorno puede agravar
la migraa y una mejora o remisin de la migraa
despus de la resolucin del trastorno.
Introduccin
La migraa es una cefalea primaria frecuente e
incapacitante. Estudios epidemiolgicos han docu-
mentado su alta prevalencia y un alto impacto so-
cioeconmico y personal. Est ubicada en el puesto
19 por la Organizacin Mundial de la Salud, entre
las enfermedades ms discapacitantes del mundo
entero.
La migraa puede dividirse en dos subtipos prin-
cipales: 1.1 Migraa sin aura, sndrome clnico carac-
terizado por cefalea con caractersticas especficas y
sntomas asociados, y 1.2 Migraa con aura, caracte-
rizada por cuadros focales neurolgicos que habi-
tualmente preceden o en ocasiones acompaan a la
cefalea. Algunos pacientes tambin presentan una
fase premonitoria, que ocurre horas o das previos a
la cefalea y una fase de resolucin. Estas fases pre-
monitoria y de resolucin incluyen hiperactividad,
hipoactividad, depresin, deseos por algunos ali-
mentos, bostezo repetitivo y otros sntomas menos
tpicos referidos por algunos pacientes.
Cuando un paciente cumple criterios de ms de
un subtipo de migraa, deben recogerse todos ellos.
Por ejemplo: Un paciente con frecuentes episodios
de migraa con aura y en ocasiones ataques sin au-
ra ser clasificado como 1.2 Migraa con aura y 1.1
Migraa sin aura.
1.1 Migraa sin aura
Trminos utilizados previamente:
Migraa comn, hemicrnea simple
Descripcin:
Cefalea recurrente manifestada por crisis que duran
de 4-72 horas. Las caractersticas tpicas del dolor
son: localizacin unilateral, cualidad pulstil, inten-
sidad moderada o severa, empeoramiento por la ac-
tividad fsica y asociacin a nuseas y/o fotofobia y
fonofobia.
Criterios diagnsticos:
A. Al menos 5 crisis
1
cumpliendo los criterios B-D
B. Cefalea que dura entre 4-72 horas(no tratada o
con tratamiento ineficaz)
2; 3; 4
24 ICHD-II
C. Cefalea que presenta al menos dos de las si-
guientes caractersticas:
1. localizacin unilateral
5; 6
2. cualidad pulstil
7
3. intensidad moderada a severa
4. se agrava por o conduce a evitar la actividad
fsica (ej: caminar, subir escaleras)
D. Durante el dolor presenta al menos uno de los si-
guientes sntomas
1. nusea y/o vmitos
2. foto y fonofobia
8
E. No es atribuible a otra causa
9
Notas:
1. El diagnstico diferencial entre 1.1 Migraa sin
aura y 2.1 Cefalea tensional episdica infrecuente
puede ser difcil. Se necesitan los registros de 5
crisis. Individuos que cumplan criterios para 1.1
Migraa sin aura pero no experimentaron 5 episo-
dios, deben ser clasificados en 1.6.1 Migraa sin
aura probable.
2. Si el paciente concilia el sueo durante un episo-
dio de migraa y se despierta sin dolor, la dura-
cin de la crisis se considerar hasta el momento
del despertar.
3. En nios, las crisis pueden durar de 1-72 horas
(aunque la evidencia de la duracin inferior a 2
horas en nios con crisis no tratadas, debe corro-
borarse en estudios prospectivos).
4. Cuando las crisis ocurren 15 das o ms por mes
durante ms de tres meses, se debe clasificar co-
mo 1.1 Migraa sin aura y 1.5.1 Migraa crnica.
5. La migraa es frecuentemente bilateral en nios;
el patrn unilateral ms tpico suele aparecer en
la adolescencia avanzada o en la vida adulta.
6. La localizacin ms frecuente de la migraa es
frontotemporal. La cefalea de localizacin occipi-
tal en nios, unilateral o bilateral es rara y el diag-
nstico debe realizarse con precaucin, debien-
dose descartar lesiones estructurales.
7. Pulstil significa palpitante o que vara con el la-
tido cardaco.
8. En nios, la presencia de fotofobia y fonofobia se
puede deducir de su comportamiento.
9. La anamnesis y el examen fsico y neurolgico
no sugieren ninguno de los trastornos enumera-
dos en los grupos 5-12, o si bien la historia y/o
el examen fsico y/o neurolgico sugiere alguno
de dichos trastornos, este es descartado por las
investigaciones apropiadas o si dicho trastorno
est presente, las crisis no ocurren por primera
vez en estrecha relacin temporal con l.
Comentarios:
1.1 Migraa sin aura es el subtipo ms frecuente
de migraa. Tiene una frecuencia mayor de crisis
y son ms discapacitantes que la 1.2 Migraa con au-
ra.
La migraa sin aura a veces tiene una relacin es-
tricta con los perodos menstruales. A diferencia de
la primera edicin de La Clasificacin Internacional de
Cefalea, en esta edicin se definen los criterios para
A1.1.1 Migraa menstrual pura y A1.1.2 Migraa rela-
cionada con la menstruacin, aunque en el apndice,
debido a la poca certeza de que deban describirse
como entidades separadas.
Las migraas muy frecuentes son ahora agrupa-
das en el tem 1.5.1 Migraa crnica siempre que no
se trate de abuso de frmacos. La migraa sin aura
es la entidad que con ms frecuencia empeora con la
utilizacin frecuente de medicacin sintomtica, que
conduce a una nueva entidad clasificada como 8.2
Cefalea por abuso de frmacos.
El flujo regional cerebral no muestra cambios su-
gestivos de depresin cortical durante las crisis de
migraa sin aura, pese a que pueden ocurrir cam-
bios de flujo en el tronco cerebral, as como algunos
cambios de flujo en la corteza secundarios a la acti-
vacin del dolor. Esto contrasta con la depresin
cortical-oligohemia, patognomnica de la migraa
con aura. Por consiguiente el fenmeno de depre-
sin cortical no se ve involucrado en la migraa sin
aura. Por otro lado las molculas mensajeras de xi-
do ntrico (NO) y el pptido relacionado con el
gen de la calcitonina (CGRP), estn claramente
implicados. Esta entidad era previamente conside-
rada como primariamente vascular, pero la impor-
tancia de la sensibilizacin de las terminales ner-
viosas perivasculares y la posibilidad de que las
crisis pueden originarse en el sistema nervioso cen-
tral, han ganado atencin en las ltimas dcadas.
Concomitantemente los circuitos del episodio mi-
graoso y varios aspectos de la neurotransmisin
en este sistema han sido reconocidos. La aparicin
de los triptanes, agonistas de los receptores 5HT
1B/D, ha contribuido significativamente al conoci-
miento de este problema. Este tipo de medicacin,
tiene una marcada eficacia en crisis agudas y, en
vista de su alta especificidad a los receptores, su
mecanismo de accin ha aportado nuevos datos so-
bre los mecanismos de la migraa. Queda actual-
mente establecido, que la migraa sin aura es un
trastorno neurobiolgico y los avances de la clnica
as como la neurociencia bsica, van aadiendo a
gran velocidad ms conocimientos sobre el meca-
nismo.
ICHD-II 25
1.2 Migraa con aura
Migraa clsica, oftlmica, hemiparestsica, migra-
a afsica o hemipljica, migraa acompaada, mi-
graa complicada
13.17 Migraa oftalmopljica
Descripcin:
Trastorno recurrente manifestado por ataques de
sntomas focales neurolgicos reversibles, que
usualmente se desarrollan gradualmente en 5 a 20
minutos y duran menos de 60 minutos. Una cefalea
con las caractersticas de la migraa sin aura suele
seguir al fenmeno de aura. Menos frecuentemente,
la cefalea no tiene componentes migraosos o est
absolutamente ausente.
A. Al menos 2 crisis que cumplan el criterio B
B. Aura migraosa que cumpla los criterios B y C
para uno de los subtipos 1.2.1-1.2.6
C. No atribuible a otro trastorno
1
Nota:
1. La anamnesis y el examen fsico y neurolgico no
sugieren ninguno de los trastornos enumerados
en los grupos 5-12, o si bien la historia y/o el exa-
men fsico y/o neurolgico sugiere alguno de di-
cho trastornos, este es descartado por las investi-
gaciones apropiadas, o si dicho trastorno est
presente, las crisis no ocurren por primera vez en
estrecha relacin temporal con l.
Comentarios:
El aura es un complejo de sntomas neurolgi-
cos que ocurre justo antes o al inicio de la migraa.
La mayora de los pacientes con migraa tienen ex-
clusivamente episodios sin aura. Muchos pacientes
que tienen migraas con aura tambin sufren crisis
sin aura (clasificados como 1.2 Migraa con aura y 1.1
Migraa sin aura)
Los sntomas premonitorios ocurren desde horas
hasta un da o dos previos a una crisis de migraa
(con o sin aura). Incluyen varias combinaciones de
fatiga, dificultad en la concentracin, rigidez de nu-
ca, sensibilidad a luz y al sonido, nusea, visin bo-
rrosa, bostezos y palidez. Los trminos prdromo o
sntomas de alarma, deben ser evitados dado que con
frecuencia confunden o incluyen el aura.
La mayora de las auras migraosas se asocian
con una cefalea que cumple criterios de 1.1 Migraa
sin aura. Por sta razn la entidad 1.2.1 Aura tpica
con cefalea tipo migraa se ha clasificado aparte. En
ocasiones el aura migraosa se asocia a una cefalea
que no cumple criterios de Migraa sin aura, y en
otros casos el aura no es seguida de cefalea alguna.
Estas dos ltimas situaciones se han incluido en la
clasificacin actual.
Las auras se han descrito tambin en asocia-
cin con otros tipos bien definidos de cefaleas como
la cefalea en racimos; la relacin entre el aura y s-
tas no est bien explicada en la actualidad.
Previo o simultneamente al inicio de los snto-
mas del aura, el flujo regional cerebral est dis-
minuido en el rea clnica afectada y frecuentemen-
te incluso en reas ms extensas. La reduccin del
flujo sanguneo comienza usualmente en zonas pos-
teriores y se distribuye anteriormente en general
por encima del umbral de isquemia. Habitualmente
al cabo de una o ms horas se produce en dicha zo-
na una transicin gradual a la hiperemia. Este fen-
meno es la llamada depresin cortical de Leo.
Estudios sistemticos han demostrado que mu-
chos pacientes con auras visuales, ocasionalmente
presentan sntomas en las extremidades. Por otro
lado, pacientes que presentan sntomas en extremi-
dades, casi siempre sufren alteraciones visuales. La
distincin entre migraa con aura visual y migraa
hemiparestsica es probablemente artificial y no se
reconoce en esta clasificacin. Los pacientes con de-
bilidad motora son clasificados separadamente, de-
bido a las diferencias clnicas y a la forma con he-
rencia dominante 1.2.4 Migraa hemipljica familiar.
No se ha podido establecer una relacin gentica
entre migraa con aura y migraa hemipljica fa-
miliar.
Los sndromes que previamente se definan c-
mo Migraa con aura prolongada y Migraa con aura de
inicio agudo se han excluido. La gran mayora de los
pacientes con dichos episodios, cumplen frecuente-
mente con criterios de algn subtipo de 1.2 Migraa
con aura y sern incluidos en esta categora. En caso
de duda sern codificados como 1.6.2 Migraa con
aura probable haciendo constar los detalles del aura
atpica entre parntesis.
1.2.1 Aura tpica con cefalea tipo migraa
Descripcin:
El aura tpica consiste en sntomas visuales y/o sen-
sitivos y/o del lenguaje. Un desarrollo gradual, una
duracin no mayor a una hora, una combinacin de
fenmenos negativos y positivos y una completa re-
26 ICHD-II
solucin caracterizan el aura que se asocia a una ce-
falea que cumpla criterios de 1.1 Migraa sin aura.
A. Al menos 2 crisis que cumplan los criterios
B-D
B. Aura caracterizada por al menos una de las si-
guientes caractersticas, sin dficit motor:
1. sntomas visuales totalmente reversibles in-
cluyendo fenmenos positivos (ej., luces
brillantes, puntos o lneas) y/o negativos
(ej., prdida de visin)
2. sntomas sensitivos totalmente reversibles,
positivos (ej., hormigueo y parestesia) o nega-
tivos (ej., hipoestesia)
3. trastorno del lenguaje totalmente reversible
C. Al menos dos de los siguientes:
1. sntomas
1
visuales homnimos y/o sensitivos
unilaterales
2. al menos uno de los sntomas del aura se de-
sarrolla gradualmente durante 5 o ms minu-
tos y/o diferentes sntomas de aura ocurren
en sucesin de 5 o ms minutos
3. cada sntoma dura entre 5 y 60 minutos
D. Una cefalea que cumple criterios B-D para 1.1
Migraa sin aura comienza durante o en los si-
guientes 60 minutos del aura
E. No atribuible a otro trastorno
2
Notas:
1. Pueden ocurrir tambin prdida adicional o sen-
sacin de visin borrosa central.
dos en los grupos 5-12, o si bien la historia
y/o el examen fsico y/o neurolgico sugieren
alguno de dichos trastornos, este es descartado
por las investigaciones apropiadas, o si dicho
trastorno est presente, las crisis no ocurren
por primera vez en estrecha relacin temporal
con l.
Comentarios:
Este es el sndrome migraoso ms comn asociado
al aura. El diagnstico es habitualmente evidente
tras una cuidadosa historia clnica, aunque excep-
cionalmente algunas causas secundarias como crisis
comiciales, malformaciones arteriovenosas y disec-
cin carotdea pueden asemejarse.
El aura visual es la manifestacin ms comn del
aura, frecuentemente se presenta en forma de es-
pectro de fortificacin, ej. figuras con zig-zag en el
punto de fijacin y que se extienden progresiva-
mente hacia derecha o izquierda y adoptan una for-
ma lateral convexa con un eje angulado centellean-
te en el borde y dejando un grado absoluto o relati-
vo de escotoma. En otros casos, el escotoma ocurre
sin fenmenos positivos y a veces se percibe como
un fenmeno sbito, agudo, aunque una observa-
cin detallada suele corroborar que se desarrolla
gradualmente. Siguientes en frecuencia aparecen
los trastornos sensitivos, en forma de hormigueos o
pinchazos que se extienden lentamente desde el
punto de origen (como una mancha de aceite) y
afectan a mayor o menor parte de un lado del cuer-
po o la cara. Tambin puede asociarse adormeci-
miento a los sntomas sensitivos y en ocasiones
puede ser el nico sntoma. Menos frecuentemente
aparecen trastornos del lenguaje de tipo disfsico,
aunque a veces los trastornos del lenguaje son dif-
ciles de clasificar. Si el aura incluye dficit motor
debe clasificarse como 1.2.4 Migraa hemipljica fa-
miliar o 1.2.5 Migraa hemipljica espordica.
Los sntomas del aura normalmente siguen unos
a otros, comenzando con sntomas visuales y luego
los sensitivos y los trastornos del lenguaje, pero
la forma inversa u otras combinaciones se han co-
municado en algunos casos. Los pacientes fre-
cuentemente tienen dificultades para describir
sus sntomas; en estos casos deben instruirse para
que los registren adecuadamente. Tras una obser-
vacin prospectiva el cuadro clnico generalmente
se aclara. Son errores frecuentes en la descripcin
una lateralizacin inadecuada de la cefalea, un
inicio agudo cuando es gradual y una descripcin
de los trastornos visuales como monoculares cuan-
do son homnimos, as como una duracin inco-
rrecta del aura o la confusin de prdida sensitiva
con debilidad. Un diario detallado despus de la
primera consulta puede clarificar la sucesin de
eventos.
1.2.2 Aura Tpica con cefalea no migraosa
Descripcin:
sitivos con o sin trastornos del lenguaje. Un desarro-
llo gradual, una duracin no mayor de una hora,
una mezcla de fenmenos positivos y negativos con
restitucin completa caracterizan el aura que se aso-
cia con una cefalea que no cumple criterios para
1.1 Migraa sin aura.
A. Al menos dos crisis que cumplan los criterios
B-D
ICHD-II 27
guientes caractersticas, sin dficit motor:
cluyendo fenmenos positivos (ej., luces bri-
llantes, puntos o lneas) y/o negativos (ej.,
prdida de visin)
positivos (ej., hormigueo y parestesia) y/o ne-
gativos (ej., hipoestesia)
C. Al menos dos de las siguientes:
1. sntomas
1
unilaterales
2. al menos uno de los sntomas del aura progre-
sa durante 5 o ms minutos y/o diferentes
sntomas del aura ocurren en sucesin de 5 o
ms minutos
D. Una cefalea que no cumple criterios B-D para
1.1 Migraa sin aura comienza durante o en si-
guientes 60 minutos del aura
2
Notas:
2. La anamnesis y el examen fsico y neurolgi-
co no sugieren ninguno de los trastornos enu-
merados en los grupos 5-12, o si bien la historia
con l.
Comentario:
En ausencia de una cefalea que cumpla criterios pa-
ra 1.1 Migraa con aura, el diagnostico preciso de au-
ra debe diferenciarse de otras entidades (ej., acci-
dente isqumico transitorio) potencialmente ms
graves.
Descripcin:
sitivos con o sin trastornos del lenguaje. Un desarro-
llo gradual, una duracin no mayor de una hora,
una mezcla de fenmenos positivos y negativos con
restitucin completa, caracterizan el aura que no se
asocia con cefalea.
B-D
guientes, con o sin alteracin del lenguaje pero
sin dficit motor:
prdida de visin)
C. Al menos dos de los siguientes:
1. sntomas
1
unilaterales
ms minutos
D. La cefalea no aparece durante el aura ni la sigue
en los siguientes 60 minutos
2
Notas:
con l.
Comentarios:
En algunos pacientes un aura tpica es siem-
pre seguida de una cefalea tipo migraa, pero -
muchos pacientes tienen adems auras seguidas
por cefaleas no migraosas o sin cefaleas. Un pe-
queo nmero de pacientes padecen 1.2.3 Aura t-
pica sin cefalea exclusivamente. Mas comnmente,
cuando los pacientes con 1.2.1 Aura tpica con cefalea
tipo migraa envejecen, su cefalea puede perder las
caractersticas migraosas o desaparecer completa-
mente aun cuando las auras continen. Algunos in-
dividuos en su mayora varones, tienen 1.2.3 Aura
tpica sin cefalea desde el inicio.
28 ICHD-II
En ausencia de una cefalea que cumpla criterios
para 1.1 Migraa sin aura, el diagnstico preciso de
aura debe diferenciarse de otras entidades (ej., acci-
dente isqumico transitorio) potencialmente ms
graves. Esta distincin requiere una investigacin
apropiada sobre todo si el aura comienza despus
de los cuarenta aos, o si predominan los fenmenos
negativos (ej., hemianopsia) o bien si el aura es pro-
longada o muy corta.
1.2.4 Migraa hemipljica familiar (MHF)
Descripcin:
Migraa con aura que incluye dficit motor y que al
menos un familiar de primer o segundo grado pa-
dezcan migraa con aura y dficit motor.
A. Al menos 2 crisis que cumplan los criterios B y C
B. Aura caracterizada por dficit motor comple-
tamente reversible y al menos uno de los si-
guientes:
cluyendo fenmenos positivos (ej., luces
brillantes, puntos o lneas) y/o negativos
(ej., prdida de visin)
sntomas de aura ocurren en sucesin de 5 o
ms minutos
2. cada sntoma dura entre 5 minutos y 24 horas
3. una cefalea que cumple criterios B-D para
1.1 Migraa sin aura comienza durante o en los
siguientes 60 minutos
D. Al menos un familiar en primer o segundo gra-
do, ha tenido crisis que cumplen estos criterios
A-E
1
Notas:
os en los grupos 5-12, o si bien la historia y/o el
examen fsico y/o neurolgico sugieren alguno
de dichos trastornos, este es descartado por las
investigaciones apropiadas, o si dicho trastorno
est presente, las crisis no ocurren por primera
vez en estrecha relacin temporal con l.
Comentarios:
Puede resultar difcil distinguir debilidad de prdi-
da sensitiva.
Nuevos datos genticos avalan una ms precisa
definicin de la migraa hemipljica familiar que la
previa. Han sido identificados subtipos genticos es-
pecficos de 1.2.4 Migraa hemipljica familiar: En
MHF1 hay mutaciones en el gen CACNA1A en el
cromosoma 19, mientras que en MHF2 las mutacio-
nes ocurren en el gen ATP1A2, en el cromosoma 1. Si
se efecta anlisis gentico, el subtipo gentico de-
ber especificarse entre parntesis.
Se ha observado que los pacientes con MHF1,
frecuentemente presentan sntomas de la forma ba-
silar, adems del aura tpica y que la cefalea est
siempre presente. Durante los ataques de MHF1,
pueden ocurrir alteraciones de conciencia como con-
fusin (a veces incluso coma), fiebre y pleocitosis en
el LCR. As mismo las crisis en MHF1, pueden ser
desencadenadas por traumatismo de crneo (inclu-
so leve). En aproximadamente el 50% de las familias
con MHF1 desarrollan ataxia cerebelosa progresiva
crnica, independientemente de las crisis migra-
osas.
La MHF es frecuentemente confundida con epi-
lepsia y con frecuencia tratada (sin xito) como tal.
1.2.5 Migraa hemipljica espordica
Descripcin:
Migraa con aura y dficit motor pero sin antece-
dentes familiares de primer o segundo grado que
presenten auras que incluyan dficit motor.
B-D
B. Aura caracterizada por dficit motor completa-
mente reversible y al menos uno de los siguientes:
prdida de visin)
ICHD-II 29
ms minutos
2. cada sntoma dura entre 5 minutos y 24 horas
3. una cefalea que cumple criterios B-D para
1.1 Migraa sin aura comienza durante o en los
siguientes 60 minutos
D. No hay familiares de primer o segundo grado,
que tengan crisis que cumplen estos criterios A-E
1
Notas:
1. La anamnesis y el examen fsico y neurol-
gico no sugieren ninguno de los trastornos enu-
con l.
Comentarios:
Estudios epidemiolgicos han mostrado aproxi-
madamente igual prevalencia entre casos familiares
y espordicos. Las crisis tienen las mismas carac-
tersticas clnicas que 1.2.4 Migraa hemipljica fa-
miliar.
Los casos espordicos requieren siempre neu-
roimagen y otros exmenes para descartar otras
causas. Una puncin lumbar es tambin necesa-
ria para descartar pseudomigraa con sntomas
neurolgicos transitorios y pleocitosis linfocita-
ria. Esta condicin es ms prevalente en varones
y se presenta como afasia y hemiparesia transitoria.
Migraa basilar, migraa de arteria basilar
Descripcin:
Migraa con sntomas de aura que claramente
se originan en el tronco enceflico y/o afecta-
cin simultnea de ambos hemisferios, pero sin d-
ficit motor.
A. Al menos dos episodios que cumplan los crite-
rios B-D
B. Aura consistente en al menos dos de los siguien-
tes sntomas completamente reversibles, pero sin
dficit motor:
1. disartria
2. vrtigo
3. tinnitus
4. hipoacusia
5. diplopia
6. sntomas visuales simultneos en ambos cam-
pos temporales y nasales de ambos ojos
7. ataxia
8. alteracin del nivel de conciencia
9. parestesias bilaterales simultneas
C. Al menos una de las siguientes caractersticas:
1. al menos uno de los sntomas de aura progre-
sntomas de aura ocurren en sucesin de 5 o
ms minutos
D. Cefalea que cumpla criterios B-D para 1.1 Mi-
graa sin aura que comienza durante o siguiendo
el aura, en los siguientes 60 minutos
1
Nota:
men fsico y/o neurolgico sugieren alguno de
dichos trastornos este es descartado por las in-
vestigaciones apropiadas, o si dicho trastorno es-
t presente, las crisis no ocurren por primera vez
en estrecha relacin temporal con l.
Comentarios:
Las crisis de tipo basilar se observan con ms fre-
cuencia en adultos jvenes. Muchos de stos pacien-
tes tambin refieren episodios con aura tpica (debe-
rn codificarse ambos trastornos).
Si existiera dficit motor, debe clasificarse co-
mo 1.2.4 Migraa hemipljica familiar 1.2.5 Migraa
hemipljica espordica. Pacientes con 1.2.4 Migraa he-
mipljica familiar tienen sntomas tipo basilar en un
60% de los casos. Por ello pacientes con 1.2.6
Migraa tipo basilar, deben ser diagnosticados como
tales slo cuando no ocurre dficit motor.
Muchos de los sntomas enumerados en el criterio
B estn sujetos a interpretacin errnea, ya que pue-
den ocurrir por ansiedad e hiperventilacin.
Originalmente, Migraa de arteria basilar o Migraa
basilar eran los trminos utilizados, pero no habiendo
certeza sobre si el territorio de la arteria basilar est in-
volucrado (ej., puede tratarse de una alteracin bihe-
misfrica), se prefiere el trmino Migraa tipo basilar.
30 ICHD-II
1.3 Sndromes peridicos de la infancia reconocidos co-
mo precursores de la migraa
1.3.1 Vmito cclico
Descripcin:
Crisis episdicas recurrentes de vmitos y nuseas
intensas, usualmente estereotipados en el paciente
individual. Las crisis se asocian con palidez y letar-
gia. Hay completa resolucin de los sntomas en-
tre los episodios.
B. Crisis episdicas, estereotipadas en cada pacien-
te, de nuseas intensas y vmitos que duran des-
de 1 hora hasta 5 das
C. Los vmitos durante las crisis, ocurren al menos
4 veces por hora, al menos durante una hora
D. Libres de sntomas entre crisis
1
Nota:
1. En particular, la historia clnica y el examen fsi-
co no muestran signos de enfermedad gastroin-
testinal.
Comentario:
Los vmitos cclicos son una condicin episdi-
ca autolimitada de la infancia, con periodos de
completa normalidad entre los episodios. Este tras-
torno no estaba incluido en los trastornos peridi-
cos de la infancia en la primera edicin de La
Clasificacin Internacional de Cefaleas. Los hallazgos
clnicos de ste sndrome, remedan los que se en-
cuentran asociados a la cefalea tipo migraa y ml-
tiples lneas de investigacin durante los ltimos
aos, sugieren que el vmito cclico es una condi-
cin relacionada con la migraa.
Descripcin:
Es un trastorno idioptico recurrente que se observa
principalmente en nios y que se caracteriza por
episodios de dolor abdominal en lnea media, mani-
festados como crisis que duran de 1 a 72 horas, con
normalidad entre los mismos. El dolor es de mode-
rado a severo y se asocia a sntomas vasomotores,
nuseas y vmitos.
A. Al menos 5 crisis que cumplan los criterios B-D
B. Crisis de dolor abdominal que duran 1-72 horas
(no tratadas o tratadas sin xito)
C. El dolor abdominal tiene todas las siguientes ca-
ractersticas:
1. localizacin en lnea media, periumbilical o
pobremente localizado
2. cualidad sorda
3. intensidad de moderada a severa
D. Durante el dolor abdominal, al menos 2 de las si-
1. anorexia
2. nuseas
3. vmitos
4. palidez
1
Nota:
1. En particular la historia clnica y el examen fsico
no muestran signos de enfermedad gastrointe-
stinal o renal o dichos trastornos han sido debi-
damente descartados, con exploraciones apro-
piadas.
Comentarios:
El dolor es suficientemente severo para interferir
con las actividades diarias normales.
Los nios tienen dificultades para distinguir
anorexia de nusea. La palidez se acompaa fre-
cuentemente de ojeras. En algunos casos el enrojeci-
miento facial es la manifestacin vasomotora predo-
minante.
La mayora de los nios con migraa abdominal,
desarrollarn ms adelante migraa.
1.3.3 Vrtigo paroxstico benigno de la infancia
Descripcin:
Este trastorno probablemente heterogneo est ca-
racterizado por episodios cortos y recurrentes de
vrtigo que ocurren sin signos premonitorios y se re-
suelven espontneamente en nios sanos.
A. Al menos 5 crisis que cumplan el criterio B
B. Mltiples episodios de vrtigo severo
1
, que ocu-
rren sin previo aviso y se resuelven espontnea-
mente en minutos a horas
C. Examen neurolgico normal, as como funcin
auditiva y vestibular entre las crisis
D. Electroencefalograma normal
Nota:
1. Frecuentemente se asocia nistagmo o vmitos y
ICHD-II 31
en algunas crisis puede presentar una cefalea he-
micraneal pulstil.
Descripcin:
Crisis repetidas de alteracin visual monocular, in-
cluyendo centelleo, escotomas o ceguera asociados
con cefalea tipo migraa.
B. Trastorno visual monocular positivo y/o nega-
tivo, totalmente reversible (ej., centelleo, esco-
tomas o ceguera) confirmados por exploracin
durante una crisis o por el dibujo del paciente
(despus de precisas instrucciones) del defecto
de campo monocular durante un episodio
C. Una cefalea que cumpla criterios B-D para 1.1
Migraa sin aura comienza durante los trastornos
visuales o en los siguientes 60 minutos
D. Examen oftalmolgico normal entre las crisis
1
Nota:
1. Investigaciones apropiadas, excluyen otras cau-
sas de defecto visual monocular.
Comentario:
Algunos pacientes, que se quejan de defecto mono-
cular, presentan realmente una hemianopsia. Se han
publicado algunos casos sin cefalea, pero la natura-
leza migraosa de stos no se pudo confirmar. Otras
causas de ceguera monocular transitoria (amaurosis
fugax), como neuropata ptica o diseccin carot-
dea, deben ser excluidas.
1.5 Complicaciones de la migraa
Comentario:
Debe codificarse separadamente por subtipo de mi-
graa y por complicacin.
1.5.1 Migraa crnica
Descripcin:
Cefalea tipo migraa que ocurre durante 15 o ms
das por mes durante ms de 3 meses, en ausencia
de abuso de frmacos.
A. Cefalea que cumple criterios C y D para 1.1
Migraa sin aura durante 15 o ms das por mes
durante ms de 3 meses
B. No atribuible a otro trastorno
1; 2
Notas:
dos en los grupos 5-12, o si bien la historia y/o
el examen fsico y/o neurolgico sugieren algu-
no de dichos trastornos, este es descartado por
las investigaciones apropiadas, o si dicho tras-
torno est presente, las crisis no ocurren por pri-
mera vez en estrecha relacin temporal con l.
2. Cuando el abuso de frmacos est presente y cum-
ple criterios B para cualquiera de los subtipos de
8.2 Cefalea por abuso de frmacos, no se considerar
1.5.1 Migraa crnica hasta no cumplir 2 meses sin
mejora tras la supresin de analgsicos (ver co-
mentarios).
Comentarios:
La mayora de los casos de migraa crnica comien-
zan como 1.1 Migraa sin aura.
Por tanto, la cronicidad debe ser vista como una
complicacin de la migraa episdica.
A medida que se desarrolla la cronicidad, la
cefalea tiende a perder su carcter episdico, aun-
que no se ha demostrado claramente que esto ocurra
as siempre.
Cuando el abuso de frmacos est presente (cum-
ple criterios B para cualquiera de los subtipos de 8.2
Cefalea por abuso de frmacos), es el principal causan-
te de los sntomas crnicos. Se debe, entonces codi-
ficar por defecto a stos pacientes segn el subtipo
de migraa antecedente (normalmente 1.1 Migraa
sin aura), ms 1.6.5 Migraa crnica probable, ms
8.2.8 Cefalea por abuso de frmacos probable. Cuando
stos criterios siguen cumplindose 2 meses des-
pus de suspendido el frmaco en cuestin, se diag-
nosticar 1.5.1 Migraa crnica ms el antecedente de
subtipo de migraa, y 8.2.8 Cefalea por abuso de fr-
macos probable ser descartado. Si algn tiempo des-
pus stos criterios no se cumplen, porque el pa-
ciente ha mejorado, se codificar 8.2 Cefalea por abuso
de frmacos ms el antecedente del subtipo de migra-
a y se descartar 1.6.5 Migraa crnica probable.
Estos criterios requieren estudios prospectivos.
Descripcin:
Crisis de migraa debilitante que dura ms de 72
horas.
A. La crisis actual en una paciente con 1.1 Migraa
32 ICHD-II
sin aura, es una crisis tpica excepto por la dura-
cin
B. La cefalea tiene las dos siguientes caractersticas:
1. persiste ms de 72 horas
2. es de intensidad severa
Comentario:
En el diagnstico no se tendr en cuenta el alivio
durante el sueo ni mejoras pequeas o cortas por
medicacin sintomtica. El estatus migraoso pue-
de ser causado frecuentemente por abuso de fr-
macos y debe ser codificado adecuadamente. Crisis
de cefalea no debilitantes, que duren ms de 72 ho-
ras, pero que cumplen los dems criterios, debern
ser clasificadas dentro del tem 1.6.1 Migraa sin au-
ra probable.
Descripcin:
Sntomas de aura que persisten ms de una semana
sin evidencias radiolgicas de infarto cerebral.
A. La crisis actual en un paciente con 1.2 Migraa
con aura, es idntica a las crisis previas excepto
que uno o ms sntomas del aura persisten du-
rante ms de una semana
Comentarios:
Las auras persistentes son raras pero estn bien do-
cumentadas. Pueden ser bilaterales y pueden durar
meses o aos. No hay un tratamiento eficaz conoci-
do, aunque la acetazolamida y el cido valproico
han sido tiles en algunos casos.
Debe excluirse la existencia de leucoencefalopata
posterior mediante resonancia con difusin, entre
otras cosas. Tambin debe excluirse 1.5.4 Infarto mi-
graoso mediante RMN.
Descripcin:
Uno o ms sntomas de aura migraosa asociadas a
una lesin isqumica cerebral, en un territorio con-
gruente, demostrado por neuroimagen.
A. La crisis actual en un paciente con 1.2 Migraa
con aura, es idntico a las crisis previas excepto
por la duracin de uno o ms sntomas del aura
que persiste ms all de 60 minutos
B. La neuroimagen demuestra un infarto isqumico
en un rea congruente
Comentarios:
El infarto isqumico en un paciente migraoso pue-
de ser categorizado como un infarto cerebral de otra
ndole coexistente con migraa, infarto cerebral de
otra causa que se presente como migraa con aura o
infarto cerebral que ocurre durante una migraa t-
pica con aura. Slo ste ltimo cumple criterios de
1.5.4 Infarto migraoso.
Un posible mayor riesgo de accidente cerebro-
vascular en pacientes migraosos, ha sido demos-
trado en mujeres menores de 45 aos en varios estu-
dios. No se han demostrado evidencias similares en
mujeres mayores y varones.
1.5.5 Crisis comiciales desencadenadas por migraa
Descripcin:
Una crisis comicial desencadenada por un aura mi-
graosa
A. Migraa con criterios de 1.2 Migraa con aura
B. Una crisis comicial que cumple criterios para un
tipo de crisis epilptica que ocurre durante o en
hora siguiente de un aura migraosa
Comentario:
Migraa y epilepsia son ejemplos prototipo de tras-
tornos paroxsticos cerebrales. Mientras que cefa-
leas de tipo migraoso se observan con frecuencia
en perodo post-ictal, a veces ocurre una crisis comi-
cial durante o siguiendo a un episodio de migraa.
Este fenmeno a veces referido como migralepsia, ha
sido descrito en pacientes con migraa con aura.
1.6 Migraa probable
Trastorno migraoso
Cefalea que asemeja a la cefalea tipo migraa secun-
daria a otro trastorno (migraa sintomtica) debe ser
codificada de acuerdo al mismo.
ICHD-II 33
Descripcin:
Crisis y/o cefaleas que no cumplen uno de los cri-
terios para ser clasificados en las entidades citadas
anteriormente. (1.6.3 Sndrome peridico de la infan-
cia probable y 1.6.4 Migraa retiniana probable no se
incluyen en esta categora)
1.6.1 Migraa sin aura probable
A. Crisis que cumplen todos menos un criterio A-D
para 1.1 Migraa sin aura
Comentario:
No clasificar como 1.6.1 Migraa sin aura probable si
el paciente cumple criterios para 1.5.1 Migraa crni-
ca 1.5.2 Estatus migraoso.
1.6.2 Migraa con aura probable
A. Crisis que cumplen todos menos un criterio A-D
para 1.2 Migraa con aura o cualquiera de los sub-
tipos de la misma
1.6.5 Migraa crnica probable
A. Cefalea que cumple criterios C y D para 1.1
Migraa sin aura, durante ms de 15 das al mes,
durante ms de tres meses
1
, pero hay abuso
de frmacos o lo ha habido en los ltimos 2 me-
ses, cumpliendo criterios para alguna de los sub-
tipos de 8.2 Cefalea por abuso de frmacos
Nota:
en los grupos 5-12 (excepto 8.2 Cefalea por abuso de
frmacos), o si bien la historia y/o el examen fsi-
co y/o neurolgico sugieren alguno de dichos
trastornos, este es descartado por las investiga-
ciones apropiadas, o si dicho trastorno est pre-
sente, las crisis no ocurren por primera vez en
Factores agravantes
La cefales tipo migraa, puede ser agravada por di-
versos factores. En un paciente con criterios diag-
nsticos de cefales tipo migraa, algunos factores
particulares pueden aumentar la severidad o fre-
cuencia de las crisis durante semanas o meses.
Entre los ms frecuentes: Stress psicosocial, consu-
mo frecuente de bebidas alcohlicas y otros factores
ambientales.
Factores precipitantes (gatillos)
Los factores precipitantes aumentan la probabili-
dad de sufrir una crisis a corto plazo (menos de 48
horas) en una persona con cefalea tipo migraa.
Mientras algunos han sido razonablemente bien es-
tudiados en estudios epidemiolgicos (ej., mens-
truacin) o en estudios clnicos (ej., chocolate, aspar-
tamo), es difcil atribuir causalidad en pacientes
concretos.
Bibliografa
1. Migraa en general
Bille B. Migraine in childhood and its prognosis.
Cephalalgia 1991; 1:71-75.
Blau JN. Migraine prodromes separated from the aura:
complete migraine. BMJ 1980; 281:658-660.
Diener HC, Tfelt-Hansen P. Headaches associated with ch-
ronic use of substances. In Olesen J, Tfelt-Hansen P,
Welch KMA (eds). The Headaches. New York, Haven
Press; 1993:721-727.
Goadsby PJ, Lipton RB, Ferrari MD. Migraine current
understanding and treatment. New Engl J Med 2002;
346:257-70.
Lance JW, Anthony M. Some clinical aspects of migraine.
Aprospective survey of 500 patients. Arch Neurol 1966;
15:356-361.
Olesen J, Lipton RB. Migraine classification and diagnosis.
International Headache Society criteria. Neurology
1994; 44 (Suppl 4):6-10.
Rasmussen BK. Epidemiology of headache. Cephalalgia
1995; 15:45-68.
1.1 Migraa sin aura
Bille B. A 40-year follow-up of school children with mi-
graine. Cephalalgia 1997; 17:488-91.
Friedman AP, Storch TJC, Merritt HH. Migraine and ten-
sion headaches. A clinical study of 2000 cases.
Neurology 1954; 4:773-778.
Guidetti V, Galli F. Evolution of headache in childhood
and adolescence: an 8-year follow-up. Cephalalgia.
1998; 18:449-54.
Lance JW, Anthony M. Some clinical aspects of migraine.
Arch Neurol 1966; 15:356-361.
Lewis DW, Ashwal S, Dahl G, et al. Practice parameter:
evaluation of children and adolescents with recurrent
headaches: report of the Quality Standards
Subcommittee of the American Academy of Neurology
and the Practice Committee of the Child Neurology
Society. Neurology 2002; 59:490-8.
34 ICHD-II
MacGregor EA, Chia H, Vohrah RC, Wilkinson M.
Migraine and menstruation: a pilot study. Cephalalgia
1990; 10:305-10.
MacGregor EA. Menstrual migraine: towards a defini-
tion. Cephalalgia 1996; 16:11-21.
Maytal J, Young M, Shechter A, et al. Pediatric migraine
and the International Headache Society (IHS) criteria.
Neurology 1997; 48:602-607.
Olesen J. Some clinical features of the acute migraine at-
tack. An analysis of 750 patients. Headache 1978; 18:268-
271.
Olesen J, Lipton RB. Migraine classification and diagnosis.
International Headache Society criteria. Neurology
1994; 44 (Suppl 4):6-10.
Rasmussen BK, Jensen R, Olesen J. A population-based
analysis of the diagnostic criteria of the International
Headache Society. Cephalalgia 1991; 11:129-34.
Rasmussen BK, Jensen R, Schroll M, et al. Interrelations
between migraine and tension-type headache in the ge-
neral population. Arch Neurol 1992, 49:914-8.
Rothner AD, Winner P. Headaches in children and adoles-
cents. In Silberstein SD, Lipton RB, Dalessio DJ. Wolffs
Headache and other Head Pain. New York, Oxford
University Press 2001:539-561.
Silberstein SD, Lipton RB. Overview of diagnosis and
treatment of migraine. Neurology 1994; 44(Suppl 7):
6-16.
Silberstein SD. Migraine symptoms: results of a survey
of self-reported migraineurs. Headache 1995; 35:387-
396.
Solomon S. Migraine diagnosis and clinical symptomato-
logy. Headache 1994; 34: S8-12.
Somerville B (1972). The role of estradiol withdrawal in
the etiology of menstrual migraine. Neurology 22:355-
365.
1.2 Migraa con aura
Blau JN. Migraine prodromes separated from the aura:
complete migraine. BMJ 1980; 281:658-660.
Blau JN. Resolution of migraine attacks: sleep and the re-
covery phase. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1982;
45:223-226.
Diamond S, Freitag FG, Prager J, et al. Olfactory aura in
migraine. N Engl J Med 1985; 312:1390-1391.
Goadsby PJ, Lipton RB, Ferrari MD. Migraine--current un-
derstanding and treatment. N Engl J Med 2002; 346:257-
70.
Goadsby PJ. Migraine, aura, and cortical spreading de-
pression: why are we still talking about it? Ann Neurol
2001; 49:4-6.
Jensen K, Tfelt-Hansen P, Lauritzen M, Olesen J. Classic
migraine, a prospective recording of symptoms. Acta
Neurol Scand 1986; 73:359-362.
Lauritzen M. Pathophysiology of the migraine aura. The
spreading depression theory. Brain 1994; 117:199-210.
Leo AA. Spreading depression of activity in cerebral cor-
tex. J Neurophysiol 1944; 7:359-390.
Manzoni G, Farina S, Lanfranchi M, et al. Classic migrai-
ne: clinical findings in 164 patients. Eur Neurol 1985;
24:163-169.
Olesen J, Friberg L, Olsen TS, et al. Timing and to-
pography of cerebral blood flow, aura, and hea-
dache during migraine attacks. Ann Neurol 1990;
28:791-8.
Podoll K, Robinson D. Illusory splitting as visual aura
symptom in migraine. Cephalalgia 2000; 20:228-32.
Queiroz LP, Rapoport AM, Weeks RE, et al. Characteristics
of migraine visual aura. Headache 1997; 37:137-41.
Rasmussen BK, Olesen J. Migraine with aura and migrai-
ne without aura: an epidemiological study. Cephalalgia
1992; 12:221-8.
Russell MB, Iversen HK, Olesen J. Improved description
of the migraine aura by a diagnostic aura diary.
Cephalalgia 1994; 14:107-17.
Russel MB, Olesen J. A nosographic analysis of the mi-
graine aura in a general population. Brain 1996; 119:
355-361.
Selby G, Lance JW. Observations on 500 cases of migraine
and allied vascular headaches. J Neurol Neurosur
Psychiatr 1960; 23:23-32.
Silberstein SD, Young WB. Migraine aura and prodrome.
Semin Neurol 1995; 15(2): 175-82.
1.2.2 Aura tpica con cefalea de tipo no migraoso
Matharu MJ, Goadsby PJ. Post-traumatic chronic paroxys-
mal hemicrania (CPH) with aura. Neurology 2001;
56:273-5.
Peres MF, Siow HC, Rozen TD. Hemicrania continua with
aura. Cephalalgia 2002; 22:246-8.
Silberstein SD, Niknam R, Rozen TD, et al. Cluster heada-
che with aura. Neurology 2000; 54: 219-21.
Evans RW, Tietjen GE. Migrainous aura versus transient
ischemic attack in an elderly migraineur. Headache
2001; 41:201-3.
Fisher CM. Late-life migraine accompaniments as a cause
of unexplained transient ischemic attacks. Can J Neurol
Sci 1980; 7:9-17.
Lipton RB, Pfeffer D, Newman LC, et al. Headaches in the
elderly. J Pain Symptom Manage 1993; 8:87-97.
Russell MB, Olesen J. A nosographic analysis of the mi-
graine aura in a general population. Brain 1996; 119:355-
61.
Whitty CVM. Migraine without headache. Lancet 1967;
ii:283-285. Willey RG. The scintillating scotoma without
headache. Ann Ophthalmol 1979; 11:581-585.
Ziegler DK, Hanassein RS. Specific headache phenomena:
their frequency and coincidence. Headache 1990;
30:152-160.
1.2.4 Migraa hemiplgica familiar, y 1.2.5 Migraa
hemipljica espordica
Carrera P, Stenirri S, Ferrari M, et al. Familial hemiplegic
migraine: a ion channel disorder. Brain Res Bull 2001,
56:239-41.
De Fusco M, Marconi R, Silvestri L et al. Haploinsu-
fficiency of ATP1A2 encoding the Na/K pump a2 subu-
nit associated with familial hemiplegic migraine type 2.
Nat Genet 2003; advance online publication.
Ducros A, Denier C, Joutel A, et al. The clinical spectrum
ICHD-II 35
of familial hemiplegic migraine associated with muta-
tions in a neuronal calcium channel. N Engl J Med 2001,
345:17-24.
Gomez-Aranda F, Canadillas F, Marti-Masso JF, et al.
Pseudomigraine with temporary neurological symp-
toms and lymphocytic pleocytosis. Areport of 50 cases.
Brain 1997, 120:1105-13.
Haan J, Terwindt GM, Ferrari MD. Genetics of migraine.
Neurol Clin 1997; 15:43-60.
Kors EE, Terwindt GM, Vermeulen FL, Fitzsimons RB,
Jardine PE, Heywood P, Love S, van den Maagdenberg
AM, Haan J, Frants RR, Ferrari MD. Delayed cerebral
edema and fatal coma after minor head trauma: role of
the CACNA1A calcium channel subunit gene and rela-
tionship with familial hemiplegic migraine. Ann Neurol
2001; 49:753-60.
Ophoff RA, Terwindt GM, Vergouwe MN, et al. Familial
hemiplegic migraine and episodic ataxia type-2 are cau-
sed by mutations in the Ca2+ channel gene CACNL1A4.
Cell 1996; 87:543-52
Ophoff RA, Terwindt GM, Vergouwe MN, et al. Wolff
Award 1997. Involvement of a Ca2+ channel gene in fa-
milial hemiplegic migraine and migraine with and wit-
hout aura. Dutch Migraine Genetics Research Group.
Headache 1997; 37:479-85.
Staehelin-Jensen T, Olivarius B, Kraft M, Hansen H.
Familial hemiplegic migraine. A reappraisal and long-
term follow-up study. Cephalalgia 1981; 1:33-39.
Thomsen LL, Ostergaard E, Olesen J, Russell MB.
Evidence for a separate type of migraine with aura:
Sporadic hemiplegic migraine. Neurology 2003; 60:595-
601.
Thomsen LL, Eriksen MK, Roemer SF, et al. Apopulation-
based study of familial hemiplegic migraine suggests
revised diagnostic criteria. Brain 2002, 125:1379-91.
Bickerstaff ER. Basilar artery migraine. Lancet 1967; i:1517.
Diamond S. Basilar artery migraine. A commonly mis-
diagnosed disorder. Postgrad Med 1987, 81:45-6.
Erdemoglu AK. Psychogenic basilar migraine. Neurology
1996; 47:302-3.
Kuhn WF, Kuhn SC, Daylida L. Basilar migraine. Eur J
Emerg Med 1997; 4:33-8.
Muellbacher W, Mamoli B. Prolonged impaired cons-
ciousness in basilar artery migraine. Headache 1994;
34:282-5.
Panayiotopoulos CP. Basilar migraine. Neurology 1991;
41:1707.
Sturzenegger MH, Meienberg O. Basilar artery migraine:
a follow-up study of 82 cases. Headache 1985; 25:408-
15.
Sudo K, Tashiro K. Psychogenic basilar migraine.
Neurology 1996; 46:1786-7.
Swanson JW, Vick NA. Basilar artery migraine. Neurology
1978; 28:782-786.
Thomsen LL, Eriksen MK, Roemer SF, Andersen I, Olesen
J, Russell MB. A population-based study of familial he-
miplegic migraine suggests revised diagnostic criteria.
Brain 2002; 125:1379-91.
1.3.1 Vmitos cclicos
Fleisher DR. Cyclic vomiting syndrome and migraine. J
Pediatr 1999; 134:533-5.
Haan J, Kors EE, Ferrari MD. Familial cyclic vomiting
syndrome [In Process Citation]. Cephalalgia 2002;
22:552-4.
Li BU. Cyclic vomiting syndrome: age-old syndrome and
new insights. Semin Pediatr Neurol 2001; 8:13-21.
Rashed H, Abell TL, Familoni BO, et al. Autonomic func-
tion in cyclic vomiting syndrome and classic migraine.
Dig Dis Sci 1999; 44(8 Suppl):74S-78S
Welch KM. Scientific basis of migraine: speculation on the
relationship to cyclic vomiting. Dig Dis Sci 1999; 44(8
Suppl):26-30.
Abu-Arafeh I, Russel G. Prevalence and clinical features of
abdominal migraine compared with those of migraine
headache. Arch Dis Child 1995; 72:413-417.
Al-Twaijri WA, Shevell MI. Pediatric migraine equiva-
lents: occurrence and clinical features in practice.
Pediatr Neurol 2002; 26:365-8.
Dignan F, Abu-Arafeh I, Russell G. The prognosis of child-
hood abdominal migraine. Arch Dis Child 2001; 84:
415-8.
Farquar HA. Abdominal migraine in children. BMJ 1956;
i:1082-1085.
Russell G, Abu-Arafeh I, Symon DN. Abdominal migrai-
ne: evidence for existence and treatment options.
Paediatr Drugs 2002; 4:1-8.
1.3.3 Vrtigo paroxstico benigno de infancia
Drigo P, Carli G, Laverda AM. Benign paroxysmal vrtigo
of childhood. Brain Dev (Netherlands) 2001; 23:38-41.
Dunn DW, Snyder CH. Benign paroxysmal vrtigo of
childhood. Am J Dis Child 1976; 130:1099-1100.
Fenichel GM. Migraine as a cause of benign paroxysmal
vrtigo of childhood. J Pediatr 1967; 71:114-115.
Carroll D. Retinal migraine. Headache 1970; 10:9-13.
Chronicle EP, Mulleners WM. Visual system dysfunction
in migraine: a review of clinical and psychophysical fin-
dings. Cephalalgia 1996; 16:525-35.
Hedges TR. Isolated ophthalmic migraine in the differen-
tial diagnosis of cerebro-ocular ischemia. Stroke 1976;
7:379-381.
Martin TJ, Corbett JJ. Disorders of the eye. In Silberstein
SD, Lipton RB, Dalessio DJ. Wolffs Headache and other
Head Pain. New York, Oxford University Press;
2001:459-474.
Troost T, Zagami AS. Ophthalmoplegic migraine and reti-
nal migraine. In Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA.
The Headaches. Philadelphia, Lippincott Willians &
Wilkins, 2000:511-516.
1.5.1 Migraa crnica
Bigal ME, Sheftell FD, Rapoprt AM, Lipton RB, Tepper
36 ICHD-II
SJ. Chronic daily headache in a tertiary care popula-
tion: correlation between the International Headache
Society diagnostic criteria and proposed revisions of
criteria for chronic daily headache. Cephalalgia 2002;
22:432-8.
Diamond S. A view of chronic daily headache. Headache
Quarterly 2000; 11:177.
Mathew NT, Stubits E, Nigam MR. Transformation of mi-
graine into daily headache: analysis of factors.
Headache. 1982; 22:66-68.
Mathew NT, Stubits E, Nigam MP. Transformed or evolu-
tive migraine. Headache 1987; 27:102-106.
Scher AI, Stewart WF, Liberman J, Lipton RB. Prevalence
of frequent headache in a population sample. Headache
1998; 38:497-506.
Silberstein SD, Lipton RB, Sliwinski M. Classification of
daily and near-daily headaches: field trial of revised IHS
criteria. Neurology 1996; 47:871-875.
Silberstein SD, Lipton RB, Solomon S, Mathew N.
Classification of daily and near-daily headaches in
the headache clinic. Proposed revision to the Inter-
national Headache Society Criteria. In: Olesen J.
Frontiers in Headache Research, vol 4:Headache
Classificaton and Epidemiology. New York: Raven
Press, 1994: 117-126.
Silberstein SD, Lipton RB, Solomon S, Mathew NT.
Classification of daily and near-daily headaches: pro-
posed revisions to the IHS criteria. Headache 1994; 34:
1-7.
Stewart WF, Scher AI, Lipton RB. Stressful life events and
risk of chronic daily headache: results from the frequent
headache epidemiology study. Cephalalgia. 2001;
21:279.
Couch JR, Diamond S. Status migrainosus. Causative and
therapeutic aspects. Headache 1983; 23:94-101.
Raskin NH. Treatment of status migrainosus: the
American experience. Headache 1990; 30 Suppl 2:550-3.
Ambrosini A, de Noordhout AM, Schoenen J.
Neuromuscular transmission in migraine patients with
prolonged aura. Acta Neurol Belg 2001; 101:166-70.
Bento MS, Esperanca P. Migraine with prolonged aura.
Headache 2000; 40:52-3.
Evans RW, Lay CL. Apersistent migraine aura. Headache
2000; 40:696-8.
Haan J, Sluis P, Sluis IH, Ferrari MD. Acetazolamide treat-
ment for migraine aura status. Neurology 2000; 55:1588-
1589.
Haas DC. Prolonged migraine aura status. Ann Neurol
1982; 11:197-199.
Liu GT, Schatz NJ, Galetta SK, et al. Persistent positive vi-
sual phenomena in migraine. Neurology 1995; 45:664-
668.
Luda E, Bo E, Sicuro L, et al. Sustained visual aura: a to-
tally new variation of migraine. Headache 1991; 31:582-
583.
Rothrock JF. Successful treatment of persistent migraine
aura with divalproex sodium. Neurology 1997; 48:261-
262.
Smith M, Cros D, Sheen V. Hyperperfusion with vasoge-
nic leakage by fRM in migraine with prolonged aura.
Neurology 2002; 58:1308-10.
Bousser MG, Conard J, Kittner S, et al. Recommendations
on the risk of ischaemic stroke associated with use
of combined oral contraceptives and hormone repla-
cement therapy in women with migraine.
The International Headache Society Task Force
on Combined Oral Contraceptives & Hormone
Replacement Therapy. Cephalalgia 2000; 20:155-6.
Chang CL, Donaghy M, Poulter N. Migraine and stroke in
young women: case-control study. The World Health
Organisation Collaborative Study of Cardiovascular
Disease and Steroid Hormone Contraception. BMJ 1999;
318:13-8.
Connor CCR. Complicated migraine. Astudy of perma-
nent neurological and visual defects. Lancet 1962;
ii:1072-1075.
MacGregor EA, Guillebaud J. Combined oral contra-
ceptives, migraine and ischaemic stroke. Clinical
and Scientific Committee of the Faculty of Family
Planning and Reproductive Health Care and the
Family Planning Association. Br J Fam Plann 1998;
24:55-60.
Olesen J, Friberg L, Olsen TS, Andersen AR, Lassen NA,
Hansen PE, et al. Ischaemia-induced (symptomatic) mi-
graine attacks may be more frequent than mi-
graineinduced ischaemic insults. Brain 1993; 116:187-
202.
Rothrock JF, Walicke P, Swenson MR, et al. Migrainous
stroke. Arch Neurol 1988; 45:63-67.
Tietjen GE. The relationship of migraine and stroke.
Neuroepidemiology 2000; 19:13-9.
Tzourio C, Kittner SJ, Bousser MG, et al. Migraine and
stroke in young women. Cephalalgia 2000; 20:190-9.
1.5.5 Crisis comiciales desencadenadas por migraa
Friedenberg S, Dodick DW. Migraine-associated seizure: a
case of reversible RM abnormalities and persistent non-
dominant hemisphere syndrome. Headache 2000, 40
p487-90.
Marks DA & Ehrenberg BL. Migraine-related seizures in
adults with epilepsy, with EEG correlation. Neurology.
1993; 43:2476-2483.
Ter Berg HW. Migraine-associated seizure: a case of rever-
sible RM abnormalities and persistent nondominant he-
misphere syndrome. Headache 2001; 41:326-8.
Velioglu SK, Ozmenoglu M. Migraine-related seizures
in an epileptic population. Cephalalgia 1999; 19:797-
801.
1.6 Migraa probable
Granella F, Alessandro RD, Manzoni GC et al.
International Headache Society classification: interob-
ICHD-II 37
server reliability in the diagnosis of primary headaches.
Cephalalgia 1994; 14:16 20.
Rains JC, Penzien DB, Lipchik GL, et al. Diagnosis of mi-
graine: empirical analysis of a large clinical sample of
atypical migraine (IHS 1.7) patients and proposed revi-
sion of the IHS criteria. Cephalalgia 2001, 21:584-95.
analysis of the diagnostic criteria of the International
Headache Society. Cephalalgia 1991; 11:129 34.
Russell MB, Olesen J. Migrainous disorder and its relation
to migraine without aura and migraine with aura. Age-
netic epidemiological study. Cephalalgia 1996; 16: 431-5.
38 ICHD-II
2. Cefalea tensional o tipo tensin
2.1 Cefalea tensional episdica infrecuente
2.1.1. Cefalea tensional episdica infrecuente
asociada a hipersensibilidad (al tacto) de
la musculatura pericraneal.
2.1.2. Cefalea tensional episdica infrecuente
no asociada a hipersensibilidad (al tacto)
de la musculatura pericraneal.
2.2. Cefalea tensional episdica frecuente
2.2.1. Cefalea tensional episdica frecuente
2.2.2. Cefalea tensional episdica frecuente no
2.3. Cefalea tensional crnica
2.3.1. Cefalea tensional crnica asociada a hi-
persensibilidad (al tacto) de la
musculatura pericraneal.
2.3.2. Cefalea tensional crnica no asociada a
hipersensibilidad (al tacto) de la
2.4. Cefalea tensional probable
2.4.1. Cefalea tensional episdica poco
frecuente probable.
2.4.2. Cefalea tensional episdica frecuente
probable
2.4.3 Cefalea tensional crnica probable.
Cefalea tensional; Cefalea por contractura muscular;
Cefalea psicomiognica; Cefalea por estrs; Cefalea
comn; Cefalea esencial; Cefalea idioptica y
Cefalea psicognica
La cefalea tensional atribuda a otro trastorno se co-
dificar en el epgrafe de dicho trastorno.
Comentarios generales
Cuando una cefalea con caractersticas de tensional
se presenta por primera vez en estrecha relacin
temporal con otro proceso que es una causa de cefa-
lea bien conocida debe codificarse de acuerdo al
proceso causal como una cefalea secundaria. Cuan-
do una cefalea tensional ya existente empeora en
estrecha relacin temporal con otro proceso que es
bien conocido como causa de cefalea pueden darse
dos posibilidades que debern ser evaluadas clnica-
mente. Al paciente se le puede diagnosticar cefalea
tensional solamente o bien darle ambos diagnsti-
cos, el de cefalea tensional y el de otra cefalea se-
cundaria segn el proceso que la produjera. Los fac-
tores que fundamentan el ltimo diagnstico son:
una relacin temporal muy estrecha con el trastorno
relacionado, una marcado empeoramiento de la ce-
falea tensional, muy clara evidencia que el proceso
relacionado puede causar o agravar la cefalea ten-
sional y, finalmente, mejora o resolucin de la cefa-
lea tensional despus de superado el otro proceso.
Introduccin
Este es el tipo ms comn de cefaleas primarias; su
prevalencia a lo largo de la vida en la poblacin ge-
neral oscila del 30 al 78% en diferentes estudios. Por
otra parte, es la cefalea menos estudiada entre las
primarias a pesar que produce el mayor impacto so-
cio-econmico.
Mientras este tipo de cefalea fue considerado fun-
damentalmente psicognico, despus de la primera
edicin de La Clasificacin Internacional de Cefaleas,
han ido apareciendo una serie de estudios que su-
gieren de modo consistente que la cefalea tensional
tiene una base neurobiolgica, al menos para los
subtipos ms severos.
La divisin en subtipos episdicos y crnicos que se
introdujo en la 1. Edicin de la Clasificacin demostr
ser muy til. El subtipo crnico es un serio proceso
causante de un gran empeoramiento en la calidad de
vida y muy invalidante. En la presente edicin hemos
decidido subdividir las formas episdicas en dos sub-
tipos: poco frecuentes, si se presentan menos de una
crisis por mes y frecuentes si presentan ms de una.
Las primeras tienen escaso impacto sobre el indivi-
duo y no llaman la atencin desde el punto de vista
mdico profesional. Sin embargo los pacientes de los
subtipos frecuentes pueden aquejar una considerable
discapacidad que a veces justifican medicaciones cos-
tosas y el uso de frmacos profilcticos. El subtipo
crnico siempre se asocia con incapacidad y altos cos-
tes personales y socio-econmicos.
La primera edicin separ arbitrariamente a los
pacientes con y sin trastornos de los msculos peri-
craneales. Esta es una subdivisin que se ha proba-
do vlida pero el nico dato til en la divisin es el
dolor a la palpacin manual y no la evidencia con al-
gometra o EMG de superficie que sugera la prime-
ra edicin. Actualmente solo se recomienda la pal-
pacin manual, preferentemente como palpacin a
presin controlada, para subdividir los tres subtipos
de cefalea tensional.
Los mecanismos exactos de la cefalea tensional
an no se conocen. Los mecanismos perifricos del
ICHD-II 39
dolor son los que muy probablemente tiene un pa-
pel importante en 2.1 Cefalea tensional episdica in-
frecuente y 2.2 Cefalea tensional episdica frecuente;
mientras que los mecanismos del dolor central jue-
gan un papel ms importante en 2.3 Cefalea tensio-
nal crnica. El sub-comit para la clasificacin alien-
ta a proseguir con nuevas investigaciones sobre los
mecanismos fisiopatolgicos y tratamientos para la
cefalea tensional.
Hay algunas razones para creer que, con los crite-
rios diagnsticos establecidos en la 1 edicin, los
pacientes codificados como cefalea tensional epis-
dica incluan algunos afectos de una forma leve de
migraa sin aura y que pacientes codificados como
cefalea tensional crnica incluan algunos pacien-
tes afectos de migraa crnica. La experiencia cl-
nica est a favor de esta sospecha, especialmente en
aquellos pacientes que tambin tienen crisis migra-
osas y de hecho algunos pacientes presentan carac-
tersticas fisiopatolgicas tpicas de cefalea tipo mi-
graa (Schoenen y cols., 1987). Dentro del subcomit
para la clasificacin, en la 2 edicin, hubo un inten-
to de ajustar los criterios diagnsticos para la cefalea
tensional con la esperanza de poder excluir los pa-
cientes migraosos cuyas cefaleas fenotpicamente
se parecen a las cefaleas de tensin. Sin embargo, es-
to habra comprometido la sensibilidad de los crite-
rios y no haba evidencias que mostraran los efectos
beneficiosos de dicho cambio. Aunque no se alcanz
un consenso sobre dicho cambio, se ha incluido una
nueva propuesta con criterios diagnsticos ms es-
trictos bajo la nomenclatura A2 Cefalea tensional en el
apndice. El subcomit para la clasificacin reco-
mienda comparar los pacientes diagnosticados con
los criterios generales con otros pacientes diagnosti-
cados de acuerdo a los criterios del apndice. Esto
atae no solo a los hechos clnicos, sino tambin a
los mecanismos fisiopatolgicos y a las respuestas
teraputicas.
2.1 Cefalea tensional episdica infrecuente
Descripcin:
Las cefaleas episdicas poco frecuentes duran desde
minutos hasta varios das. El dolor es tpicamente
bilateral, de tipo opresivo y de intensidad leve a mo-
derada. No empeora con la actividad fsica de ruti-
na. No presenta nuseas, pero pueden estar presen-
tes fotofobia o fonofobia.
A. Al menos deben registrarse 10 episodios que
ocurran <1 da por mes de promedio (<12 das
por ao) y cumpliendo los criterios B-D
B. La cefalea debe prolongarse de 30 minutos a 7 d-
as
C. La cefalea debe tener al menos dos de las si-
1. localizacin bilateral
2. cualidad opresiva o tensiva (no pulstil)
3. intensidad leve o moderada
4. no se agrava por la actividad fsica de rutina,
tal como caminar o subir escaleras
D. Ambas de las siguientes:
1. sin nuseas ni vmitos (puede haber anorexia)
2. puede asociar fotofobia o fotofobia (no ambas)
E. No atribuible a otro proceso
1
Nota:
estos trastornos, este es descartado por las inves-
tigaciones apropiadas, o si dicho trastorno est
presente, la cefalea no ocurre por primera vez en
2.1.1.Cefalea tensional episdica infrecuente
asociada a hipersensibilidad de la musculatura
pericraneal.
A. Las crisis responden a los criterios A-E de 2.1
Cefalea tensional episdica infrecuente
B. Aumento de la hipersensibilidad pericraneal con
la palpacin manual
2.1.2 Cefalea tensional episdica infrecuente
no asociada a hipersensibilidad de la
A. Las crisis responden a los criterios A-E de 2.1
Cefalea tensional episdica infrecuente
B. No aumento de la sensibilidad pericraneal
Comentarios:
La hipersensibilidad pericraneal que se detecta por
palpacin manual es el hallazgo anormal ms signi-
ficativo que se observa en pacientes con cefalea ten-
sional. La hipersensibilidad aumenta con la intensi-
dad y frecuencia de la cefalea y se acenta durante
un episodio de cefalea. El valor diagnstico de la
EMG y la algometra por presin no aaden nada
significativo a la palpacin manual, por ello se han
omitido en en esta 2 edicin de la Clasificacin In-
ternacional. La hipersensibilidad pericraneal se per-
40 ICHD-II
cibe con facilidad con la palpacin manual y me-
diante pequeos movimientos rotatorios a presin
firme (mejor con la ayuda de un palpmetro) con el
segundo y tercer dedo sobre los msculos frontal,
temporal, masteros, pterigoideos, esternocleidomas-
toideos, esplenios y trapecios. Si aplicamos una pun-
tuacin que evale el dolorimiento en cada msculo
puntuando en una escala de 0-3, se ha demostrado
que utilizando un aparato que permita la palpacin
a presin controlada, este examen clnico es ms v-
lido y reproducible. Sin embargo, este equipamiento
no es fcilmente disponible para los clnicos, y se re-
comienda que realicen la palpacin manual, como es
tradicional en un examen fsico.
La palpacin es una gua muy til para la estrate-
gia del tratamiento. Tambin agrega credibilidad y
validez a las explicaciones que se les den a los pa-
cientes.
2.2. Cefalea tensional episdica frecuente
Descripcin:
Las crisis frecuentes de cefaleas duran de minutos a
das. El dolor es tpicamente bilateral, de tipo opre-
sivo, de intensidad leve a moderada y no empeora-
ra con actividad fsica de rutina. No presentan nu-
seas, pero puede presentar fotofobia o fonofobia.
A. Al menos 10 episodios que ocurran durante 1 pe-
ro <15 das por mes en al menos 3 meses (12 y
<180 das por ao) que cumplan los criterios B-D
B. La cefalea debe prolongarse de 30 minutos a 7 d-
as
C. Cefalea que presente al menos dos de las si-
4. no se agrava por la actividad fsica de rutina
como sea caminar o subir escaleras
1. sin nuseas ni vmitos (puede presentarse
anorexia)
2. puede asociar fotofobia o sonofobia (no ambas)
1
Nota:
y/o el examen fsico y/o neurolgico sugiere al-
guno de estos trastorno, este es descartado por
las investigaciones apropiadas, o si dicho tras-
torno est presente, la cefales no ocurre por pri-
mera vez en estrecha relacin temporal con l.
Comentarios:
La cefalea tensional episdica frecuente coexiste a
menudo con migraa sin aura. La coexistencia de
ambas en un paciente migraoso debe identificarse
preferentemente por un diario de cefalea. El trata-
miento de la migraa difiere considerablemente
de la cefalea tensional y es importante educar al pa-
ciente para que sepa diferenciar los dos tipos de ce-
faleas con el fin de seleccionar un tratamiento co-
rrecto, y as evitar la cefalea por abuso de
medicacin.
2.2.1 Cefalea tensional episdica frecuente asociada
a hipersensibilidad de la musculatura pericraneal.
A. Las crisis responden a los criterios A-E. del 2.2
Cefalea tensional episdica frecuente
la palpacin manual
2.2.2 Cefalea tensional episdica frecuente no
asociada a hipersensibilidad pericraneal.
A. Los ataques responden a los criterios A-E del 2.2.
Cefalea tensional episdica
2.3 Cefalea tensional crnica
Codificado en otro lugar.
4.8 Cefalea diaria persistente de novo.
Descripcin:
Esta modalidad clnica evoluciona desde una cefalea
tensional episdica con crisis episdicas diarias o
muy frecuentes que duran de minutos a das. El do-
lor es tpicamente bilateral, opresivo, de intensidad
leve a moderada y no empeora con la actividad fsi-
ca de rutina. Puede presentar leves nuseas, fotofo-
bia o fonofobia.
A. Las cefaleas se presentan durante 15 das por
mes como promedio durante > de 3 meses (180
das por ao)
1
y cumplen los criterios B-D
B. Las cefaleas duran horas o pueden ser continuas
C. Las cefaleas tienen al menos dos de las siguientes
caractersticas:
ICHD-II 41
1. solo una de las siguientes: fotofobia, fonofobia
o naseas leves
2. ni naseas moderadas o intensas ni vmitos.
2;3
Notas:
1. 2.3 La Cefalea tensional crnica es el resultado de
una cefalea tensional episdica; cuando los crite-
rios A-E los cumple una cefalea que sin ninguna
duda es diaria continua durante los tres primeros
das del inicio debe codificarse como 4.8 Cefalea
diaria persistente de novo. Cuando no se recuerda
la forma de comienzo o es incierta se codifica co-
mo 2.3 Cefalea tensional crnica.
men fsico y/o neurolgico sugiere alguno de es-
tos trastorno, este es descartado por las investi-
gaciones apropiadas, o si dicho trastorno est
presente, la cefalea no ocurre por primera vez en
3. Cuando existe un exceso de medicacin y que
cumple el criterio B para cualquiera de las sub-
formas de 8.2 Cefalea por abuso de frmacos, es du-
doso que se cumpla el criterio E. Para que este
criterio se cumpla la cefalea no debe haber me-
jorado a los 2 meses de suprimir la medicacin.
Comentarios:
La inclusin del 1.5.1 Migraa crnica en la 2
Edicin de la Clasificacin Internacional de las
Cefaleas, crea un problema en relacin al diagnsti-
co diferencial entre ste y el 2.3 Cefalea tensional cr-
nica. Ambos diagnsticos requieren una cefalea (se-
gn los criterios para migraa o cefalea tensional
respectivamente) que duren al menos 15 das por
mes. Desde luego es posible tericamente que un
paciente pueda tener ambos diagnsticos. Un muy
pequeo grupo de pacientes tiene 15 o ms cefaleas
por mes cumpliendo los criterios diagnsticos para
ambos: 1.5.1 Migraa crnica y 2.3 Cefalea tensional
crnica. Esto es posible cuando dos (y slo dos) de
las cuatro caractersticas del dolor estn presentes y
las cefaleas se asocian con leve nusea. En stos ra-
ros casos deben tenerse en cuenta otras evidencias
clnicas, aunque no formen parte de los criterios ex-
plcitos para realizar un diagnstico apropiado por
parte del clnico. Cuando es incierto cuntas crisis
cumplen uno u otro criterio, se recomienda con mu-
cho nfasis utilizar un diario que registre las cefale-
as prospectivamente.
En muchos casos dudosos existe un abuso de fr-
macos. Cuando ste cumpla el criterio B para cual-
quiera de las subformas del 8.2 Cefalea por abuso de
frmacos, el paciente debe codificarse en ambos 2.4.3
Cefalea tensional crnica probable ms 8.2.8 Cefalea por
abuso de frmacos probable. Cuando stos criterios se
cumplen todava 2 meses despus que el abuso de
medicacin hubiere cesado, debe diagnosticarse co-
mo 2.3 Cefalea tensional crnica y no debe utilizarse
el 8.2.8 Cefalea por abuso de frmacos probable. Si en
cualquier momento anterior no se cumplen los cri-
terios es porque se produjo una mejora y debe
diagnosticarse como 8.2 Cefalea por abuso de frma-
cos y descartarse el 2.4.3 Cefalea tensional crnica
probable.
Debe recordarse que algunos pacientes con cefalea
tensional crnica desarrollan caractersticas tipo mi-
graosas si presentan dolor severo y, a la inversa, al-
gunos pacientes migraosos desarrollan frecuentes
cefaleas de tipo tensin como si fueran cefaleas a in-
tervalos, cuya naturaleza an permanece sin explica-
cin.
2.3.1 Cefalea tensional crnica asociada
A. Las crisis responden a los criterios A-E para 2.3
Cefalea tensional crnica
la palpacin manual
2.3.2 Cefalea tensional crnica no asociada
A. Las crisis responden a los criterios A-E para 2.3
Cefalea tensional crnica
2.4 Cefalea tensional probable
Comentarios:
Los pacientes que cumplen uno de estos criterios
pueden tambin cumplir los criterios para algu-
nas de las subformas de 1.6 Migraa probable. En ta-
les casos, debe utilizarse toda la informacin dis-
ponible para decidir cual de las alternativas es la
ms verosmil.
42 ICHD-II
2.4.1. Cefalea tensional episdica
poco frecuente probable.
A. Las crisis deben cumplir todos menos uno de los
criterios A-D del 2.1 Cefalea tensional episdica po-
co frecuente
B. Las crisis NO deben cumplir los criterios para 1.1
Migraas sin aura
2.4.2 Cefalea tensional episdica
frecuente probable
A. Las crisis deben cumplir todos menos uno de los
criterios A-D del 2.2 Cefalea tensional episdica fre-
cuente
B. Las crisis NO deben cumplir los criterios para 1.1
Migraa sin aura
C. No atribuible a otro proceso
2.4.3 Cefalea tensional crnica probable
A. Las cefaleas se presentan durante 15 das por
mes de promedio durante >3 meses(180 das
por ao) y cumplen los criterios B-D
B. Las cefaleas se prolongan por horas o pueden ser
continuas
C. Las cefaleas tienen al menos dos de las siguientes
caractersticas:
1. solo una de las siguientes: fotofobia, fonofobia
o naseas leves
2. ni naseas moderadas o intensas ni vmitos
E. No atribuible a otro trastorno pero existe o ha
existido en los ltimos dos meses abuso de me-
dicacin que cumple el criterio B para cualquiera
de las subformas 8.2 Cefalea por abuso de frmacos
Bibliografa y referencias
Ad hoc committee on classification of headache.
Classification of headache. JAMA1962; 179:127-128.
Andersson HI, Ejlertsson G, Leden I, Rosenberg C.
Chronic pain in a geographically defined general popu-
lation: studies. Clin J Pain 1993; 9:174-82.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Ekman R, Olesen J.
Plasma levels of substance P, neuropeptide Y and vaso-
active intestinal polypeptide in patients with chronic
tension-type headache. Pain 1999; 83:541-547.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Olesen J. Nitric oxidein-
duced headache in patients with chronic tension-type
headache. Brain 2000; 23:1830-1837.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Sakai F, Olesen J. Muscle
hardness in patients with chronic tension-type heada-
che: relation to actual headache state. Pain 1999; 79:201-
205.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Sakai F, Olesen J. Possible
mechanisms of glyceryl trinitrate induced headache in
patients with chronic tension-type headache.
Cephalalgia 2000; 20; 919-924.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Schifter S, Janssen-
Olesen I, Olesen J. Plasma levels of calcitonin gene-rela-
ted peptide in chronic tension-type headache.
Neurology 2000; 55:1335-1339.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Schifter S, Janssen-
Olesen I, Olesen J. Calcitonin gene-related peptide
(CGRP) in chronic tension-type headache. Adv Stud
Med 2001; 1:54-55.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Schifter S, Olesen J.
Evidence for increased plasma levels of calcitonin gene-
related peptide in migraine outside of attacks. Pain
2000; 86:133-138.
Ashina M, Lassen LH, Bendtsen L, Jensen R, Olesen J.
Effect of inhibition of nitric oxide synthase on chronic
tension-type headache: a randomised crossover trial.
Lancet 1999; 353:287-289.
Ashina M, Lassen LH, Bendtsen L, Jensen R, Sakai F,
Olesen J. Possible mechanisms of action of nitric oxide
synthase inhibitors in chronic tension-type headache.
Brain 1999; 122:1629-1635.
Ashina M, Stallknecht B, Bendtsen L, et al. In vivo eviden-
ce of altered skeletal muscle blood flow in chronic ten-
sion-type headache. Brain 2002; 125:320-6.
Bach F, Langemark M, Secher NH, Olesen J. Plasma and
cerebrospinal fluid b-endorphin in chronic tension-type
headache. Pain 1992; 51:163-168.
Bendtsen L. Central sensitization in tension-type heada-
che possible pathophysiological mechanisms.
Cephalalgia 2000; 20:486-508.
Bendtsen L, Jensen R. Amitriptyline reduces myofascial
tenderness in patients with chronic tension-type heada-
che. Cephalalgia 2000; 20; 603-10.
Bendtsen L, Jensen R, Brennum J, Arendt-Nielsen L,
Olesen J. Exteroceptive suppresion of temporal muscle
activity is normal in chronic tension-type headache and
not related to actual headache state. Cephalalgia 1996;
16:251-256.
Bendtsen L, Jensen R, Jensen NK, Olesen J. Pressure-con-
trolled palpation: a new technique which increases the
reliability of manual palpation. Cephalalgia 1995;
15:205-210.
Bendtsen L, Jensen R, Olesen J. Decreased pain detection
and tolerance thresholds in chronic tension-type heada-
che. Arch Neurol 1996; 53:373-376.
Bendtsen L, Jensen R, Olesen J. Qualitatively altered noci-
ception in chronic myofascial pain. Pain 1996; 65:259-
264.
Bovim G. Cervicogenic headache, migraine and tension
ICHD-II 43
headache. Pressure pain thresholds measurements. Pain
1992; 51:169-173.
Clark GT, Sakai S, Merrill R, Flack VF, McCreary C.
Crosscorrelation between stress, pain, physical activity,
and temporalis muscle EMG in tension-type headache.
Cephalalgia 1995; 15:511-518.
Diehr P, Wood RW, Barr V, Wolcott B, Slay L, Tompkins
RK. Acute headaches: presenting symptoms and diag-
nostic rules to identify patients with tension and mi-
graine headache. J Chron Dis 1981:34:147-158.
Drummond PD. Scalp tenderness and sensitivity to pain
in migraine and tension headache. Headache 1987;
27:45-50.
Friedman AP. Characteristics of tension-type headache. A
profile of 1420 cases. Psychosomatics 1979; 20:451-461.
Friedman AP, von Storch TJC, Merritt HH. Migraine and
tension headaches: a clinical study of two thousand ca-
ses. Neurology 1954; 4:773-778.
Gbel H, Petersen-Braun M, Soyka D. The epidemiology
of headache in Germany: a nationwide survey of a re-
presentative sample on the basis of the headache classi-
fication of the International Headache Society.
Cephalalgia 1994; 14:97-106.
Gbel H, Weigle L, Kropp P, Soyka D. Pain sensitivity and
pain reactivity of pericranialmuscles in migraine and
tension-type headache. Cephalalgia 1992; 12:142-151.
Hatch JP, Moore PJ, Cyr-Provost M, Boutros NN, Seleshi
E, Borcherding S. The use of electromyography and
muscle palpation in the diagnosis of tension-type hea-
dache with and without pericranial muscle involve-
ment. Pain 1992; 49:175-178.
Headache Classification Committee of the International
Headache Society. Classification and Diagnostic criteria
for headache disorders, cranial neuralgias and facial
pain. Cephalalgia 1988; 8(suppl 7):1-96.
Jensen K. Quantification of tenderness by palpation and
use of pressure algometer. Adv Pain Res Ther 1990;
17:165-181.
Jensen R. Mechanisms of spontaneous tension-type hea-
daches: an analysis of tenderness, pain thresholds and
EMG. Pain 1996; 64:251-256.
Jensen R. Pathophysiological mechanisms of tension-type
headache: a review of epidemiological and experimen-
tal studies. Cephalalgia 1999; 19:602-21.
Jensen R. The tension-type headache alternative. Peri-
pheral pathophysiological mechanisms. Cephalalgia
1999; 19 (suppl 25):9-10.
Jensen R. Tension-type headache. Cur Treat Opt Neurol
2001; 3:169-180.
Jensen R. Mechanisms of tension-type headache.
Cephalalgia 2001; 21:786-789.
Jensen R. Chronic tension-type headache. Adv Stud Med
2001; 1(11):449-450.
Jensen R, Bendtsen L, Olesen J. Muscular factors are of im-
portance in tension-type headache. Headache 1998;
38:10-17.
Jensen R, Fuglsang-Frederiksen A. Quantitative surface
EMG of pericranial muscles. Relation to age and sex in
a general population. Electroenceph Clin Neurophysiol
1994; 93:175-183.
Jensen R, Fuglsang-Frederiksen A, Olesen J. Quantitative
surface EMG of pericranial muscles in headache. A po-
pulation study. Electroenceph Clin Neurophysiol 1994;
93:335-344.
Jensen R, Olesen J. Initiating mechanisms of experimen-
tally induced tension-type headache. Cephalalgia 1996;
16:175-182.
Jensen R, Olesen J. Tension-type headache: an update on
mechanisms and treatment. Cur Opin Neurol 2000;
13:285-289.
Jensen R, Rasmussen BK. Muscular disorders in ten-
siontype headache. Cephalalgia 1996:16:97-103.
Jensen R, Rasmussen BK, Pedersen B, Lous I, Olesen J.
Cephalic muscle tenderness and pressure pain thres-
hold in a general population. Pain 1992; 48:197-203.
Jensen R, Rasmussen BK, Pedersen B, Olesen J. Muscle
tenderness and pressure pain thresholds in headache. A
population study. Pain 1993; 52:193-199.
Kunkel RS. Diagnosis and treatment of muscle contraction
(tension-type) headaches. Med Clin North Am 1991;
75:595-603.
Langemark M, Bach FW, Ekman R, Olesen J. Increased ce-
rebrospinal fluid met-enkephalin immunoreactivity in
patients with chronic tension-type headache. Pain 1995;
63:103-107.
Langemark M, Bach FW, Jensen TS, Olesen J. Decreased
nociceptive flexion reflex threshold in chronic ten-
siontype headache. Arch Neurol 1993; 50:1061-1064.
Langemark M, Jensen K. Myofascial mechanisms of pain.
In: Olesen J, Edvinson EL (Eds). Basic Mechanisms of
Headache. Elsevier, Amsterdam 1988:331-341.
Langemark M, Jensen K, Jensen TS, Olesen J. Pressure
pain thresholds and thermal nociceptive thresholds in
chronic tension-type headache. Pain 1989; 38:203-210.
Langemark M, Jensen K, Olesen J. Temporal muscle blood
flow in chronic tension-type headache. Arch Neurol
1990; 47:654-658.
Langemark M, Olesen J. Pericranial tenderness in tension
headache. Cephalalgia 1987; 7:249-255.
Langemark M, Olesen J, Poulsen DL, Bech P. Clinical cha-
racteristics of patients with tension-type headache.
Headache 1988; 28:590-596.
Lipchik GL, Holroyd KA, France CR, Kvaal SA, Segal D,
Cordingley GE, Rokicki LA, McCool HR. Central and
peripheral mechanisms in chronic tension-type heada-
che. Pain 1996; 64; 467-475.
Lipton RB, Schwartz BS, Stewart WF. Epidemiology of
tension-type headache. Cephalalgia 1997; 17:233.
Lous I, Olesen J. Evaluation of pericranial tenderness and
oral function in patients with common migraine, muscle
contraction headache and combination headache. Pain
1982; 12:385-393.
Marcus DA. Serotonin and its role in headache pathoge-
nesis and treatment. Clin J Pain 1993; 9:159-167.
Martin PR, Mathews AM. Tension headaches: psychoso-
ciological investigation and treatment. J Psychosom Res
1978; 22:389-399.
Mennel J. Myofascial trigger points as a cause of hea-
daches. J Manipulative Physiol Therap 1989; 12:308-
313.
Mense S. Nociception from skeletal muscle in relation to
clinical muscle pain. Pain 1993; 54:241-289.
Olesen J. Clinical and pathophysiological observations in
migraine and tension-type headache explained by inte-
44 ICHD-II
gration of vascular, supraspinal and myofascial inputs.
Pain 1991; 46:125-132.
Olesen J, Jensen R. Getting away from simple muscle con-
traction as a mechanism of tension-type headache. Pain
1991; 46:123-124.
stergaard S, Russell MB, Bendtsen L, Olesen J. Increased
familial risk of chronic tension-type headache. BMJ
1997; 314:1092-1093.
Passchier J, Van der Helm-Hylkema H, Orlebeke JF.
Psychophysiological characteristics of migraine and
tension headache patients. Differential effects of sex and
pain state. Headache 1984; 24:131-139.
Peterson AL, Talcott GW, Kelleher WJ, Haddock CK. Site
specificity of pain and tension in tension-type heada-
ches. Headache 1995; 35:89-92.
Pikoff H. Is the muscular model of headache still viable?
Areview of conflicting data. Headache 1984; 24:186-198.
Quinter JL, Cohen ML. Referred pain of peripheral nerve
origin: An alternative to the myofascial pain construct.
Clin J Pain 1994; 10:243-251.
Rasmussen BK. Migraine and tension-type headache in a
general population: precipitating factors, female hormo-
nes, sleep pattern and relation to lifestyle. Pain 1993;
53:65-72.
analysis of the criteria of the International Headache
Society. Cephalalgia 1991; 11:129-134.
Rasmussen BK, Jensen R, Olesen J. Questionnaire versus
clinical interview in the diagnosis of headache.
Headache 1991; 31:290-295.
Rasmussen BK, Jensen R, Olesen J. Impact of headache on
sickness absence and utilisation of medical services: a
Danish population study. J Epidemiol Community
Health 1992; 46:443-446.
Rasmussen BK, Jensen R, Schroll M, Olesen J.
Epidemiology of headache in a general population. A
prevalence study. J Clin Epidemiol 1991; 44:1147-57.
Sakai F, Ebihara S, Akiyama M, Horikawa M. Pericranial
muscle hardness in tension-type headache. Anon-inva-
sive measurement method and its clinical application.
Brain 1995; 118:523-531.
Sandrini G, Antonaci F, Pucci E, Bono G, Nappi G.
Comparative study with EMG, pressure algometry and
manual palpation in tension-type headache and migrai-
ne. Cephalalgia 1994; 14:451-457.
Sandrini G, Ruiz L, Alfonsi E, Cravera, Nappi G.
Antinociceptive system in primary headache disor-
ders: A neurophysiological approach. In: Nappi G et
al.(Eds.) Headache and Depression: Serotonin path-
ways as a common clue. Raven Press, New York 1991;
67-78.
Simons DG. Clinical and etiological update of myofascial
pain from trigger points. J Musculoskeletal Pain 1996;
4:93-121.
Schoenen J, Bottin D, Hardy F, Gerard P. Cephalic and ex-
tracephalic pressure pain thresholds in chronic tension-
type headache. Pain 1991; 47:145-149.
Schoenen J, Gerard P, De Pasqua V, Juprelle M. EMG acti-
vity in pericranial muscles during postural variation
and mental activity in healthy volunteers and patients
with chronic tension-type headache. Headache 1991;
31:321-324.
Schoenen J, Gerard P, De Pasqua V, Sianard-Gainko J.
Multiple clinical and paraclinical analyses of chronic
tension-type headache associated or unassociated with
disorder of pericranial muscles. Cephalalgia 1991;
11:135-139.
Schoenen J, Jamart B, Gerard P, Lenarduzzi P, Delwaide
PJ. Exteroceptive suppression of temporalis muscle acti-
vity in chronic headache. Neurology 1987; 37:1834-36.
Solomon S, Lipton RB, Newman LC. Clinical features of
chronic daily headache. Headache 1992; 32:325-329.
Travell JG, Simons DG. Myofascial pain and dysfunction.
The trigger point manual. Williams & Wilkins,
Baltimore 1983.
Ulrich V, Russel MB, Jensen R, Olesen J. A comparision of
tension-type headache in migraineurs and in nonmigrai-
neurs: a population-based study. Pain 1996; 67:501-506.
Wang W, Schoenen J. Reduction of temporalis exterocepti-
ve suppression by peripheral electrical stimulation in
migraine and tension-type headaches. Pain 1994;
59:327-334.
Zwart JA, Sand T. Exteroceptive suppression of tempora-
lis muscle activity: a blind study of tension-type heada-
che, migraine and cervicogenic headache. Headache
1995; 35:338-343.
ICHD-II 45
3. Cefalea en racimos y otras cefaleas
trigmino-autonmicas
3.1 Cefalea en racimos
3.1.1 Cefalea en racimos episdica
3.1.2 Cefalea en racimos crnica
3.2 Hemicrnea paroxstica
3.2.1 Hemicrnea paroxstica episdica
3.2.2 Hemicrnea paroxstica crnica
3.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve
duracin con inyeccin conjuntival y lagrimeo
(SUNCT)
3.4 Cefalea trigmino-autonmica probable
3.4.1 Cefalea en racimos probable
3.4.2 Hemicrnea paroxstica probable
3.4.3 SUNCT probable
4.7 Hemicrnea continua.
Comentario General
Cuando una cefalea con las caractersticas de una ce-
falea trigmino autonmica (CTA) aparece por pri-
mera vez en estrecha relacin temporal con otro tras-
torno que es una causa conocida de cefalea, se
codifica de acuerdo al trastorno causal como una ce-
falea secundaria. Cuando una cefalea trigmino auto-
nmica pre-existente empeora en estrecha relacin
temporal a otro trastorno que es una causa conocida
de cefalea, hay dos posibilidades y se requiere una
valoracin juiciosa. El paciente puede quedar con el
diagnstico de CTAsolamente o el de CTAy el de la
cefalea secundaria de acuerdo al otro trastorno. Los
factores que apoyan aadir un segundo diagnstico
son: una estrecha relacin temporal con este trastor-
no, un marcado empeoramiento de la CTA, muy bue-
na evidencia que este trastorno puede ser causa o
puede agravar la CTAy, finalmente, mejora o resolu-
cin de la CTAdespus del tratamiento del trastorno.
Introduccin
Las CTAs asocian un cuadro clnico de cefalea y sig-
nos autonmicos parasimpticos craneales impor-
tantes. Los estudios de imagen funcional experimen-
tales y en humanos sugieren que estos sndromes
activan un reflejo trigeminal parasimptico normal,
siendo secundarios los signos clnicos de disfuncin
craneal simptica.
La Hemicrnea continua, cuyos hallazgos auton-
micos craneales son menos constantes, se incluye en
el punto 4. Otras cefaleas primarias.
3.1 Cefalea en racimos
Neuralgia ciliar, eritromelalgia de la cabeza, eritro-
prosopalgia de Bing, migraa angiopljica, hemicr-
nea peridica neuralgiforme, cefalea histamnica, ce-
falea de Horton, neuralgia hemicraneana (de Harris),
neuralgia petrosa (Gardner), neuralgia de Sluder;
neuralgia esfenopalatina y neuralgia vidiana
La cefalea en racimos sintomtica se codifica en el apar-
tado que corresponde al trastorno causal subyacente.
Descripcin:
Ataques de dolor severo estrictamente unilaterales
en regin orbitaria, supraorbitaria, temporal, o en
cualquier combinacin de estos lugares, que duran
de 15-180 minutos y que se presentan con una fre-
cuencia variable desde un ataque cada dos das has-
ta 8 ataques al da. Los ataques se acompaan de uno
o ms de los siguientes signos ipsilaterales al dolor:
inyeccin conjuntival, lagrimeo, congestin nasal, ri-
norrea, sudoracin de la cara y de la frente, miosis,
ptosis y edema palpebral. La mayora de los pacien-
tes estn inquietos o agitados durante el ataque.
A. Al menos 5 ataques que satisfagan los criterios
B-D
B. Dolor unilateral de intensidad severa o muy se-
vera, en regin orbitaria, supraorbitaria y/o tem-
poral, con una duracin de 15 a 180 minutos sin
tratamiento
1
C. La cefalea est asociada a al menos uno de los si-
guientes signos que deben estar presentes en el
mismo lado del dolor:
1. inyeccin conjuntival y/o lagrimeo
2. obstruccin nasal y/o rinorrea
3. edema palpebral
4. sudoracin de la cara y de la frente
5. miosis y/o ptosis
6. inquietud o agitacin
D. La frecuencia de los ataques vara entre entre un
ataque cada dos das y 8 ataques al da
2
E. No es atribuible a otro trastorno
3
Notas:
1. Durante parte (pero menos de la mitad) del raci-
mo, las crisis pueden ser menos severas y/o de
duracin ms corta o ms larga.
2. Durante parte (pero menos de la mitad) del raci-
mo, los ataques pueden ser menos frecuentes.
3. La anamnesis, el examen fsico general y neuro-
46 ICHD-II
lgico no sugieren la presencia de ninguno de los
trastornos enumerados en los grupos 5-12, o si
bien la anamnesis y/o el examen fsico general
y/o neurolgico sugieren la presencia de tal tras-
torno pero se excluye por estudios apropiados, o
si tal trastorno est presente los ataques de cefa-
lea en racimos no aparecen por primera vez en
Comentarios:
Los ataques agudos implican la activacin de la sus-
tancia gris hipotalmica posterior. En alrededor del
5% de los casos, la cefalea en racimos puede ser he-
reditaria (autosmico dominante).
Los ataques se presentan agrupados en periodos
que duran semanas o meses (los as llamados raci-
mos), separados de periodos de remisin que du-
ran normalmente meses o aos. Sin embargo alrede-
dor del 10-15% de los pacientes, presentan sntomas
crnicos sin remisiones.
En una serie extensa de pacientes con cefalea en
racimos con un adecuado seguimiento, el 27% de los
pacientes presentaba un solo racimo. Estos sujetos
deberan ser clasificados como 3.1 Cefalea en racimos
Durante un racimo, y en el subtipo crnico, los ata-
ques ocurren regularmente y pueden ser provocados
por alcohol, histamina o nitroglicerina. El dolor es de
mayor intensidad en la regin orbitaria, supraorbita-
ria, temporal o en cualquier combinacin de estos si-
tios, pero puede irradiarse a otras regines de la ca-
beza. El dolor casi invariablemente recurre del mismo
lado durante cada periodo. Durante los peores ata-
ques, la intensidad del dolor es seversima. Los pa-
cientes usualmente son incapaces de permanecer en
decbito y caractersticamente caminan sin cesar.
La edad de comienzo habitual est comprendida
entre los 20 y 40 aos. Por razones desconocidas la
prevalencia es de 3 a 4 veces mayor en el hombre
que en la mujer.
Cefalea en racimos coexistente con neuralgia del
trigmino (sndrome cluster-tic):
En la literatura han sido descritos pacientes que
presentan tanto 3.1 Cefalea en racimos como 13.1 Neu-
ralgia del trigmino. Deben clasificarse con ambos
diagnsticos. La importancia de reconocer este he-
cho est en que deben ser tratadas ambas entidades
para liberar al paciente del dolor.
3.1.1 Cefalea en racimos episdica
Descripcin:
Los ataques se manifiestan en periodos que duran
de 7 das a un ao, separados por fases de remisin
que duran un mes o ms.
A. Cumple todos los criterios A-E para la 3.1 Cefalea
en racimos
B. Al menos 2 periodos de cefalea (racimos) que du-
ran desde 7 das a 365 das
1
, separados por pe-
riodos de remisin que duran un mes o ms
Nota:
1. Los periodos de racimo usualmente duran de 2
semanas a 3 meses.
Comentario:
La duracin del periodo de remisin en esta segunda
edicin ha sido aumentado a un mnimo de un mes.
3.1.2 Cefalea en racimos crnica
Descripcin:
Los ataques se presentan durante ms de un ao sin
periodos de remisin o con periodos de remisin
que duran menos de un mes.
A. Cumple todos los criterios A-E para 3.1 Cefalea en
racimos
B. Ataques que aparecen durante ms de un ao sin
periodo de remisin o periodos de remisin que
duran menos de un mes
Comentarios:
La cefalea en racimos crnica puede aparecer de no-
vo (previamente denominada Cefalea en racimos cr-
nica primaria) o evolucionar desde el subtipo epis-
dico (previamente llamada Cefalea en racimos crnica
secundaria). Algunos pacientes pueden pasar de la
forma crnica a la episdica.
3.2 Hemicrnea paroxstica
Descripcin:
Ataques con caractersticas de dolor muy similar a
aquellos de la cefalea en racimos y con similares sig-
nos y sntomas acompaantes, pero con una dura-
cin ms breve, mayor frecuencia de los ataques,
mayor prevalencia en el sexo femenino y respuesta
absoluta a la indometacina.
A. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios
B-D
B. Ataques de dolor unilateral de intensidad severa o
muy severa, en regin orbitaria, supraorbitaria
y/o temporal, con una duracin de 2 a 30 minutos
ICHD-II 47
C. La cefalea est asociada a al menos uno de los si-
guientes signos que deben estar presentes en el
mismo lado del dolor:
2. obstruccin nasal y/o rinorrea
3. edema palpebral
4. sudoracin de la cara y de la frente
5. miosis y/o ptosis
D. La frecuencia de los ataques es de ms de 5 por
da durante ms de la mitad del tiempo, aunque
puede haber periodos de menor frecuencia
E. Los ataques responden completamente a dosis
terapeticas de indometacina
1
F. No es atribuible a otro trastorno
2
Notas:
1. Para poder descartar una respuesta incompleta,
la indometacina debera ser suministrada a una
dosis de al menos 150 mg/da por va oral o rec-
tal, o 100 mg por va inyectable, pero dosis infe-
riores suelen ser suficientes.
trastornos enumerados en los grupos 5-12 o si la
anamnesis y/o el examen fsico general y/o neu-
rolgico sugieren alguno de dichos trastornos,
este es descartado por los estudios apropiados, o
si tal trastorno est presente, los ataques de cefa-
lea no aparecen por primera vez en estrecha rela-
cin temporal con l.
Comentarios:
No hay predominancia del sexo masculino. La apa-
ricin de la hemicrnea paroxstica es tpicamente
de la edad adulta aunque tambin han sido descri-
tos en la infancia.
En la primera edicin, todas las hemicrneas pa-
roxsticas estaban referidas como Hemicrnea crnica
paroxstica. En la actualidad hay evidencia suficiente
para separar el subtipo episdico de una manera
anloga a la cefalea en racimos.
Hemicrnea paroxstica coexistente con neuralgia
del trigmino (sndrome CPH-tic)
Los pacientes que cumplen los criterios tanto para
3.2 Hemicrnea paroxstica como para la 13.1 Neuralgia
del trigmino deberan ser clasificados en ambos gru-
pos. Esta distincin es importante en cuanto ambas
condiciones necesitan un tratamiento adecuado.
El significado fisiopatolgico de esta asociacin
no est todava clarificado.
3.2.1 Hemicrnea paroxstica episdica
Descripcin:
Ataques de hemicrnea paroxstica que se presenta
en periodos de 7 das a un ao, separados por remi-
siones que duran un mes o ms.
A. Satisface todos los criterios A-F para 3.2
Hemicrnea paroxstica
B. Al menos 2 periodos de cefalea que duran de 7
das a un ao, separados por perodos de remi-
sin que duran al menos un mes
3.2.2 Hemicranea paroxstica crnica
Descripcin:
Ataques de hemicrnea paroxstica que se presentan
durante ms de un ao, sin periodos de remisin o
con periodos de remisin que duran menos de un
mes.
A. Satisface todos los criterios A-F para 3.2
Hemicrnea paroxstica
B. Ausencia de fases de remisin durante un ao o
ms o con periodos de remisin que duran me-
nos de un mes
3.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duracin
con inyeccin conjuntival y lagrimeo (SUNCT).
Descripcin:
Este sndrome se caracteriza por ataques de dolor
unilateral de una duracin netamente inferior al ob-
servado en cualquier otra CTA. En la mayor parte de
los casos se asocia lagrimeo intenso e hiperemia con-
juntival del ojo homolateral.
A. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B-D
B. Ataques de dolor unilateral, localizados en re-
gin orbitaria, supraorbitaria o temporal, de tipo
punzante o pulstil y de una duracin compren-
dida entre 5 y 240 segundos
C. El dolor se acompaa por inyeccin conjuntival y
lagrimeo
D. Frecuencia de ataques entre 3 a 200 por da
E. No es atribuible a otro trastorno
1
Nota:
trastornos enumerados en los grupos 5-12 o si
bien la anamnesis y/o el examen fsico general
y/o neurolgico sugieren alguno de dichos tras-
tornos, este es descartado por los estudios apro-
piados, o si tal trastorno est presente los ataques
48 ICHD-II
de cefalea no aparecen por primera vez en estre-
cha relacin temporal con l.
Comentarios:
Este sndrome ha sido descrito despus de la publi-
cacin de la primera edicin de La Clasificacin
Internacional de las cefaleas y ha sido bien caracteriza-
da en el curso de la ltima dcada.
Hay pacientes que presentan solo inyeccin con-
juntival o solo lagrimeo u otros sntomas autonmi-
cos craneales como: obstruccin nasal, rinorrea o
edema palpebral. 3.3 SUNCT puede ser una subfor-
ma de A3.3 Ataques de cefalea neuralgiforme unilateral
de corta duracin con sntomas autonmicos craneales
(SUNA), descrita en el apndice.
La literatura sugiere que la forma ms frecuente
de cuadros clnicos que simulan un SUNCT han si-
do observados en presencia de una lesin a nivel de
la fosa posterior o de la hipofisis.
SUNCT coexistente con neuralgia del trigmino.
Han sido descritos algunos casos que presentan un
3.3 SUNCT superpuesto a una 13.1 Neuralgia del tri-
gmino. Los pacientes deben recibir ambos diagns-
ticos. La diferenciacin es clnicamente difcil.
3.4 Cefalea trigmino-autonmica probable.
Descripcin:
Ataques de cefalea que impresionan de ser un subti-
po de cefalea trigmino-autonmica pero que no
cumple del todo los criterios diagnsticos de ningu-
no de los subtipos descritos anteriormente.
A. Ataques que cumplen todos menos uno de los
criterios especficos para uno de los subtipos de
cefalea trigmino-autonmica
B. No es atribuible a otro trastorno
Comentario:
Los pacientes codificados como 3.4 Cefalea trigmino-
autonmica probable o una de sus subformas o han te-
nido un insuficiente nmero de ataques o no com-
pletan uno de los otros criterios.
3.4.1 Cefalea en racimos probable.
A. Cumple todos menos uno de los criterios A-E pa-
ra 3.1 Cefalea en racimos
3.4.2 Hemicrnea paroxstica probable:
A. Cumple todos menos uno de los criterios A-E pa-
ra 3.2 Hemicrnea paroxstica
3.4.3 Cefalea neuralgiforme unilateral
de breve duracin con inyeccin conjuntival
y lagrimeo probable
A. Cumple todos menos uno de los criterios A-D pa-
ra 3.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve dura-
cin con inyeccin conjuntival y lagrimeo
Referencias:
General
Goadsby PJ. Pathophysiology of cluster headache: a trige-
minal autonomic cephalgia. Lancet Neurology 2002;
1:37-43.
Goadsby PJ, Lipton RB. Areview of paroxysmal hemicra-
nias, SUNCT syndrome and other short-lasting heada-
ches with autonomic features, including new cases.
Brain 1997; 120:193-209.
May A, Goadsby PJ. The trigeminovascular system in hu-
mans: pathophysiological implications for primary hea-
dache syndromes of the neural influences on the cere-
bral circulation. Journal of Cerebral Blood Flow and
Metabolism 1999; 19:115-127.
3.1 Cefalea en Racimos
Alberca R, Ochoa JJ. Cluster tic syndrome. Neurology
1994; 44:996-999.
Bahra A, May A, Goadsby PJ. Diagnostic patterns in clus-
ter headache. In: Olesen J, Goadsby PJ, editors. Cluster
Headache and Related Conditions. Oxford: Oxford
University Press 1999: 61-65.
Bahra A, May A, Goadsby PJ. Cluster headache: a pros-
pective clinical study in 230 patients with diagnostic im-
plications. Neurology 2002; 58:354-361.
Bing R. Uber traumatische Erythromelalgie und
Erthroprosopalgie. Nervenarzt 1930; 3:506-512.
de Fine Olivarius B. Hemicrania neuralgiformis chronica
(Chronic migrainous neuralgia). Quoted by Sjaastad O,
editor. Proceedings of the Scandinavian Migraine
Society Annual Meeting 1971: 8.
Ekbom K. Ergotamine tartrate orally in Hortons histami-
nic cephalalgia (also called Harriss ciliary neuralgia).
Acta Psychiatrica Scandinavia 1947; 46:106.
Ekbom K. Nitroglycerin as a provocative agent in cluster
headache. Archives of Neurology 1968; 19:487-493.
Eulenberg A. Lehrbuch der Nervenkrankheiten. 2nd ed.
Berlin: Hirschwald 1878.
Harris W. Ciliary (migrainous) neuralgia and its treat-
ment. British Medical Journal 1936; 1:457-460.
ICHD-II 49
Horton BT. Histaminic cephalgia. Lancet 1952; 2:92-98.
Kudrow L. Cluster headache: Mechanisms and
Management. Oxford: Oxford University Press 1980.
Manzoni GC. Gender ratio of cluster headache over the
years: a possible role of changes in lifestyle. Cephalalgia
1998; 18:138-142.
Manzoni GC, Micieli G, Granella F, Tassorelli C,
Zanferrari C, Cavallini A. Cluster headache- course over
ten years in 189 patients. Cephalalgia 1991; 11:169-174.
Manzoni GC, G.Terzano M, Bono G, Micieli G, Martucci
N, Nappi G. Cluster headache - clinical findings in 180
patients. Cephalalgia 1983; 3:21-30.
May A, Bahra A, Buchel C, Frackowiak RSJ, Goadsby PJ.
Hypothalamic activation in cluster headache attacks.
Lancet 1998; 351:275-278.
Mulleners WM, Verhagen WIM. Cluster-tic syndrome.
Neurology 1996; 47:302.
Pascual J, Berciano J. Relief of cluster-tic syndrome by the
combination of lithium and carbamazepine.
Cephalalgia 1993; 13:205-206.
Romberg MH. Lehrbuch der Nervenkrankheiten des
Menschen. Berlin: Dunker 1840.
Russell MB, Andersson PG, Thomsen LL, Iselius L.
Cluster headache is an autosomal dominantly inherited
disorder in some families: a complex segregation analy-
sis. Journal of Medical Genetics 1995; 32:954-956.
Sjostrand C, Waldenlind E, Ekbom K. Afollow up study of
60 patients after an assumed first period of cluster hea-
dache. Cephalalgia 2000; 20:653-657.
Sluder G. The syndrome of sphenopalatine ganglion neu-
rosis. American Journal of Medicine 1910; 140:868-878.
Solomon S, Apfelbaum RI, Guglielmo KM. The cluster-tic
syndrome and its surgical therapy. Cephalalgia 1985;
5:83-89.
Torelli P, Cologno D, Cademartiri C, Manzoni GC.
Application of the International Headache Society clas-
sification criteria in 652 cluster headache patients.
Cephalalgia 2001; 21:145-150.
Vail HH. Vidian neuralgia. Ann Otol Rhinol Laryngol
1932; 41:837-856.
Watson P, Evans R. Cluster-tic syndrome. Headache 1985;
25:123-126.
3.2 Hemicrnea Paroxstica
Antonaci F, Pareja JA, Caminero AB, Sjaastad O. Chronic
paroxysmal hemicrania and hemicrania continua.
Parenteral indomethacin: the Indotest. Headache 1998;
38:122-128.
Antonaci F, Sjaastad O. Chronic paroxysmal hemicrania
(CPH): a review of the clinical manifestations.
Headache 1989; 29:648-656.
Broeske D, Lenn NJ, Cantos E. Chronic paroxysmal hemi-
crania in a young child: possible relation to ipsilateral
occipital infarction. Journal of Child Neurology 1993;
8:235-236.
Caminero AB, Pareja JA, Dobato JL. Chronic paroxysmal
hemicrania-tic syndrome. Cephalalgia 1998; 18:159-161.
Hannerz J. The second case of chronic paroxysmal hemi-
crania-tic syndrome [Editorial Comment]. Cephalalgia
1998; 18:124.
Kudrow DB, Kudrow L. Successful aspirin prophylaxis in
a child with chronic paroxysmal hemicrania. Headache
1989; 29:280-281.
Sjaastad O, Dale I. Evidence for a new (?) treatable heada-
che entity. Headache 1974; 14:105-108.
Zukerman E, Peres MFP, Kaup AO, Monzillo PH, Costa
AR. Chronic paroxysmal hemicrania-tic syndrome.
Neurology 2000; 54:1524-1526.
3.3 SUNCT
Benoliel R, Sharav Y. Trigeminal neuralgia with lacrima-
tion or SUNCT syndrome? Cephalalgia 1998; 18:85-90.
Bouhassira D, Attal N, Esteve M, Chauvin M. SUNCT
syndrome. A case of transformation from trigeminal
neuralgia. Cephalalgia 1994; 14:168-170.
Bussone G, Leone M, Volta GD, Strada L, Gasparotti R.
Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks
with tearing and conjunctival injection: the first symp-
tomatic case. Cephalalgia 1991; 11:123-127.
De Benedittis G. SUNCT syndrome associated with caver-
nous angioma of the brain stem. Cephalalgia 1996;
16:503-506.
Ferrari MD, Haan J, van Seters AP. Bromocriptine-induced
trigeminal neuralgia attacks in a patient with pituitary
tumor. Neurology 1988; 38:1482-1484.
Goadsby PJ, Lipton RB. Areview of paroxysmal hemicra-
nias, SUNCT syndrome and other short-lasting heada-
ches with autonomic features, including new cases.
Brain 1997; 120:193-209.
Goadsby PJ, Matharu MS, Boes CJ. SUNCT syndrome or
trigeminal neuralgia with lacrimation. Cephalalgia
2001; 21:82-83.
Levy MJ, Matharu MS, Goadsby PJ. Prolactinomas, dopa-
mine agonist and headache: two case reports. European
Journal of Neurology 2003; 10:169-174.
Massiou H, Launay JM, Levy C, El Amran M, Emperauger
B, Bousser M-G. SUNCT syndrome in two patients with
prolactinomas and bromocriptine-induced attacks.
Neurology 2002; 58:1698-1699.
Matharu MS, Levy MJ, Merry RT, Goadsby PJ. SUNCT
syndrome secondary to prolactinoma. J. Neurol.
Neurosurg. Psychiatry 2003:in press.
Morales F, Mostacero E, Marta J, Sanchez S. Vascular mal-
formation of the cerebellopontine angle associated with
SUNCT syndrome. Cephalalgia 1994; 14:301-302.
Moris G, Ribacoba R, Solar DN, Vidal JA. SUNCT syndro-
me and seborrheic dermatitis associated with craneosy-
nostosis. Cephalalgia 2001; 21:157-159.
Pareja JA, Sjaastad O. SUNCT syndrome. A clinical re-
view. Headache 1997; 37:195-202.
Penart A, Firth M, Bowen JRC. Short-lasting unilateral
neuralgiform headache with conjunctival injection and
tearing (SUNCT) following presumed dorsolateral
brainstem infarction. Cephalalgia 2001; 21:236-239.
Sjaastad O, Saunte C, Salvesen R, Fredriksen TA, Seim A,
Roe OD, et al. Shortlasting unilateral neuralgiform hea-
dache attacks with conjunctival injection, tearing, swea-
ting, and rhinorrhea. Cephalalgia 1989; 9:147-156.
ter Berg HWM, Goadsby PJ. Significance of atypical pre-
sentation of symptomatic SUNCT: a case report. J
Neurol Neurosurg Psychiat 2001; 70:244-246.
50 ICHD-II
4. Otras cefaleas primarias
4.1 Cefalea primaria punzante
4.2 Cefalea primaria de la tos
4.3 Cefalea primaria por esfuerzo fsico
4.4 Cefalea primaria asociada con la actividad se-
xual
4.4.1 Cefalea preorgsmica
4.4.2 Cefalea orgsmica
4.5 Cefalea hpnica
4.6 Cefalea primaria en trueno (thunderclap)
4.7 Hemicrnea continua
4.8 Cefalea diaria persistente de novo
Comentario general
Cuando una nueva cefalea ocurre por primera vez
en una relacin temporal cercana con otro trastorno
que es causa conocida de cefalea, esta cefalea se cla-
sifica de acuerdo con el trastorno causal como una
cefalea secundaria. Se clasifica as tambin si la ce-
falea tiene las caractersticas de la migraa u otra ce-
falea primaria. Cuando una cefalea primaria pree-
xistente empeora en estrecha relacin temporal a
otro trastorno que es causa conocida de cefalea,
existen dos posibilidades, y se requiere una valora-
cin juiciosa. Se le puede dar al paciente slo el
diagnstico de la cefalea primaria preexistente o
ambos su diagnstico y un diagnstico de cefalea
secundaria de acuerdo con el otro trastorno. Los fac-
tores a favor de aadir el segundo diagnstico son
los siguientes: una relacin temporal muy cercana
con el trastorno, un marcado empeoramiento de la
cefalea preexistente, muy buena evidencia de que el
trastorno puede causar o agravar la cefalea y, final-
mente, mejora o solucin de la cefalea tras el alivio
del trastorno.
Introduccin
Este captulo incluye cefaleas que son clnicamente
heterogneas. La patognesis de estos tipos de cefa-
leas todava se conoce poco, y su tratamiento est
basado en ensayos no controlados.
Varios tipos de cefaleas incluidas en este captulo
pueden ser sintomticas y requieren una evaluacin
cuidadosa por neuroimagen y/u otras pruebas
apropiadas.
El comienzo de algunas de estas cefaleas, espe-
cialmente la 4.6 Cefalea primaria en trueno, puede ser
agudo y los pacientes que la presenta son vistos ha-
bitualmente en servicios de urgencias. En estos ca-
sos es imprescindible realizar una investigacin
apropiada y completa (particularmente neuroima-
gen).
El captulo tambin incluye algunas entidades cl-
nicas, como la 4.1 Cefalea primaria punzante y la 4.5
Cefalea hpnica (esta ltima recientemente descrita),
que son primarias en la mayora de los casos.
Dolores como punzadas, pinchazos y sacudidas, of-
talmodinia peridica
Descripcin:
Dolor en forma de alfilerazos o pinchazos, transito-
rios en la cabeza, que se producen espontneamente
y en ausencia de patologa orgnica de las estructu-
ras subyacentes o de los nervios craneales.
A. Dolor de cabeza en forma de una sola punzada o
una serie de punzadas y que cumple a los crite-
rios B-D
B. El dolor se percibe exclusiva o fundamentalmente
en la distribucin de la primera divisin del ner-
vio trigmino (rea orbitaria, temporal o parietal)
C. Las punzadas duran pocos segundos y se repiten
con frecuencia irregular que puede variar de una
a varias por da
D. No hay sntomas acompaantes
E. No atribuido a otro trastorno
1
Nota:
1. La anamesis y el examen fsico y neurolgico no
en los grupos 5-12, o si la anamnesis y/o el exa-
dichos trastornos, este es descartado por los es-
tudios apropiados, o si tal trastorno est presen-
te, el dolor no aparece por primera vez en estre-
cha relacin temporal con l.
Comentario:
En un nico estudio descriptivo publicado, el 80%
de las punzadas duraron 3 segundos o menos. En
casos infrecuentes, las punzadas ocurren repetitiva-
mente durante das, y se ha descrito un status que
dur una semana.
Las punzadas pueden desplazarse de un rea a
otra situada en el mismo o en diferente hemicrneo.
Cuando se encuentran totalmente localizados en un
rea deben excluirse, cambios estructurales en dicha
localizacin y en la distribucin del nervio craneal
afectado.
ICHD-II 51
Los dolores punzantes son experimentados de
forma ms frecuente por personas afectas de migra-
a (alrededor del 40%) o cefalea en racimos (alrede-
dor del 30%), en cuyos casos los dolores son experi-
mentados en la localizacin habitual de esta cefalea.
En algunos estudios no controlados se ha docu-
mentado una respuesta positiva a la indometacina
aunque en otros han observado respuestas parciales
o nulas.
Cefalea benigna de la tos, cefalea provocada por la
maniobra de Valsalva
Descripcin:
Cefalea causada por la tos o por esfuerzo en ausen-
cia de trastorno intracraneal
A. Se trata de una cefalea que cumple los criterios
B y C
B. Inicio sbito, y duracin desde un segundo a 30
minutos
C. Est provocada por y ocurre slo en asociacin
con la tos, el esfuerzo fsico y/o maniobras de
Valsalva
D. No atribuida a ningn otro trastorno
1
Nota:
1. La cefalea de la tos es sintomtica en aproxima-
damente el 40% de los casos y la gran mayora de
stos presentan una malformacin de Arnold-
Chiari tipo I. Otras causas de cefalea sintomtica
de la tos incluyen enfermedad carotdea o verte-
brobasilares y aneurismas cerebrales. El diagns-
tico por neuroimagen juega un importante papel
en la diferenciacin de la cefalea de la tos secun-
daria y la 4.2 Cefalea primaria de la tos.
Comentario:
La cefalea primaria de la tos es habitualmente bila-
teral y afecta predominantemente a pacientes de
ms de 40 aos de edad. Mientras que la indometa-
cina es normalmente efectiva en el tratamiento de la
cefalea primaria de la tos, tambin puede haber res-
puestas positivas a esta medicacin en algunos ca-
sos sintomticos.
4.3 Cefalea primaria por esfuerzo fsico
Cefalea benigna por ejercicio fsico
La migraa provocada por ejercicio fsico est codi-
ficada bajo el nmero 1. Migraa, de acuerdo con su
subtipo.
Descripcin:
Cefalea originada por cualquier forma de ejercicio
fsico. Se admiten subvariedades como la cefalea de
los levantadores de peso.
A. Cefalea pulstil que cumpla a los criterios B y C
B. Puede durar desde 5 minutos hasta 48 horas
C. Est provocada por y ocurre slo durante o des-
pus del ejercicio fsico
1
Nota:
1. En el primer episodio de este tipo de cefalea es
obligatorio excluir hemorragia subaracnoidea y
diseccin arterial.
Comentario:
La cefalea primaria por ejercicio fsico ocurre parti-
cularmente con tiempo caluroso o altitudes eleva-
das. Se han descrito algunos casos de prevencin con
tartrato de ergotamina. La indometacina ha resulta-
do efectiva en la mayora de los casos.
La cefalea descrita en levantadores de peso ha si-
do considerado una subforma de la 4.3 Cefalea pri-
maria por ejercicio fsico; debido a su inicio repentino
y su supuesto mecanismo puede tener ms similitu-
des con la 4.2 Cefalea primaria de la tos.
4.4 Cefalea primaria asociada a la actividad sexual
Cefalea sexual benigna, cefalalgia coital, cefalea vas-
cular sexual benigna, cefalea sexual
Descripcin:
Cefalea precipitada por la actividad sexual, que se
inicia generalmente como un dolor bilateral y sordo,
a medida que progresa la excitacin sexual y alcan-
za gran intensidad bruscamente durante el orgas-
mo, en ausencia de trastorno intracraneal.
4.4.1 Cefalea preorgsmica
A. Dolor sordo en la cabeza y el cuello asociado con
conciencia de la contraccin de los msculos del
cuello y/o la mandbula y que cumple el criterio B
52 ICHD-II
B. Ocurre durante la actividad sexual y aumenta
con la excitacin sexual
C. No atribuida a otro trastorno
4.4.2 Cefalea orgsmica
Se ha descrito la presentacin de una cefalea postu-
ral similar a la de baja presin del lquido cefalorra-
qudeo tras el coito. Este tipo de cefalea debe ser co-
dificada como 7.2.3 Cefalea atribuida a disminucin
espontnea (o idioptica) de la presin del lquido cefalo-
rraqudeo, porque es resultado de prdida de lquido
cefalorraqudeo.
A. Cefalea repentina y severa (explosiva) que
cumple el criterio B
B. Ocurre durante el orgasmo
C. No atribuida a otro trastorno
1
Nota:
1. En el primer ataque de cefalea orgsmica es obli-
gatorio excluir condiciones como la hemorragia
subaracnoidea y la diseccin arterial.
Comentario:
Alrededor del 50% de los casos que presentan 4.4
Cefalea primaria asociada con la actividad sexual, y 4.3
Cefalea primaria por ejercicio fsico presentan tambin
migraa.
En la primera edicin de La Clasificacin Internacional
de las Cefaleas se incluyeron dos subtipos (Cefalea de ti-
po sordo y Cefalea de tipo explosivo). Desde entonces no
se ha llevado a cabo ninguna investigacin especfica
para clarificar si son o no entidades separadas. En la
mayora de los casos publicados sobre cefalea con ac-
tividad sexual, slo se ha registrado cefalea en trueno
(de tipo vascular). El tipo sordo puede ser un subti-
po de la cefalea tensional, pero esta hiptesis no est
respaldada por la evidencia.
No hay datos claros disponibles sobre la duracin
de la cefalea primaria asociada con la actividad se-
xual, pero habitualmente se considera que su dura-
cin oscila entre 1 minuto y 3 horas.
4.5 Cefalea hpnica
Sndrome de cefalea hpnica, cefalea del despertador
Descripcin:
Ataques de dolor de cabeza sordo que siempre des-
piertan al paciente de su sueo.
A. Cefalea sorda que cumple a los criterios B-D
B. Se desarrolla nicamente durante el sueo, y
despierta al paciente
C. Al menos dos de las siguientes caractersticas:
1. ocurre ms de 15 veces al mes
2. dura 15 minutos o ms despus de despertarse
3. ocurre por primera vez tras la edad de 50 aos
D. No hay sntomas autonmicos y no ms de uno
de: nusea, fotofobia o fonofobia
E. No atribuida a otro trastorno
1
Nota:
1. Los trastornos intracraneales han de ser excluidos.
La distincin con las cefaleas trigmino-autonmi-
cas es necesaria para un manejo teraputico eficaz.
Comentario:
El dolor de la cefalea hpnica es habitualmente entre
leve y moderado, pero un 20% de los pacientes re-
fiere dolor severo. El dolor es bilateral en alrededor
de dos tercios de los casos. El ataque normalmente
dura entre 15 y 180 minutos, pero se han descrito
duraciones ms prolongadas.
La cafena y el litio han resultado tratamientos efi-
caces en varios de los casos publicados.
Cefalea benigna explosiva
Tanto la 4.2 Cefalea primaria de la tos, como 4.3 Cefalea
primaria por ejercicio fsico y 4.4 Cefalea primaria asocia-
da con la actividad sexual pueden presentarse como
una cefalea explosiva pero deben ser codificados co-
mo sus tipos correspondientes, no como 4.6 Cefalea
primaria en trueno.
Descripcin:
Cefalea de gran intensidad y comienzo brusco simi-
lar al de la ruptura de un aneurisma cerebral.
A. Cefalea severa que cumple los criterios B y C
B. Ambas de las siguientes caractersticas:
1. inicio repentino, alcanzando la intensidad m-
xima en menos de 1 minuto
2. duracin entre 1 hora y 10 das
C. No recurre de forma regular en los siguientes
meses o semanas
1
D. No atribuido a otros trastornos
2
ICHD-II 53
Notas:
1. La cefalea puede recurrir durante la primera se-
mana despus del inicio.
2. Se requiere neuroimagen normal y lquido cefa-
lorraqudeo normal.
Comentario:
La evidencia de que la cefalea en trueno existe como
una condicin primaria es escasa: la bsqueda de
una causa subyacente debe ser diligente y exhausti-
va. La cefalea en trueno se asocia frecuentemente
con trastornos intracraneales vasculares graves, en
particular la hemorragia subaracnoidea: es obligato-
rio excluir sta y una serie de otras condiciones de
este tipo incluyendo hemorragia intracerebral, trom-
bosis venosa cerebral, malformacin vascular no ro-
ta (fundamentalmente aneurismas), diseccin arte-
rial (intra y extracraneal), angeitis SNC, angiopata
del SNC benigna reversible y apopleja pituitaria.
Otras causas orgnicas de la cefalea en trueno son
quiste coloidal del tercer ventrculo, hipotensin
LCR y sinusitis aguda (particularmente con baro-
trauma). La 4.6 Cefalea primaria en trueno (thunder-
clap) debe ser el diagnstico slo cuando todas las
causas orgnicas han sido excluidas.
Descripcin:
Cefalea estrictamente unilateral persistente que res-
ponde a la indometacina.
A. Cefalea durante ms de 3 meses que cumple los
criterios B-D
B. Todas las siguientes caractersticas:
1. Dolor unilateral sin cambio de lado
2. Diario y continuo, sin periodos libres de dolor
3. Intensidad moderada, pero con exacerbacio-
nes de dolor severo
C. Al menos una de las siguientes caractersticas au-
tonmicas ocurre durante las exacerbaciones e
ipsilateral al lado del dolor:
1. Inyeccin conjuntival y/o lagrimacin
2. Congestin nasal y/o rinorrea
3. Ptosis y/o miosis
D. Respuesta completa a dosis teraputicas de indo-
metacina
1
Nota:
en los grupos 5-12, o si anamnesis y/o el exmen
fsico y/o neurolgico sugieren alguno de dichos
trastornos, este es descartado por los estudios
apropiados, o si tal trastorno est presente la cefa-
lea no aparece por primera vez en estrecha rela-
cin temporal con l.
Comentario:
La hemicrnea continua es habitualmente no remiten-
te, pero se han comunicado algunos casos singulares
con remisin. Todava no es posible saber si este tipo
de cefalea se puede subdividir de acuerdo con la du-
racin de la historia y la persistencia.
4.8 Cefalea diaria persistente de novo.
Cefalea crnica de novo, cefalea crnica con inicio
agudo
Descripcin:
Cefalea diaria y no remitente desde el inicio (al me-
nos dentro de los tres primeros das). El dolor es t-
picamente bilateral, de tipo opresivo o tensivo y de
intensidad leve a moderada. Puede haber fotofobia,
fonofobia o leve nusea.
A. Cefalea durante ms de 3 meses que cumplan los
criterios B-D
B. La cefalea es diaria y no remitente desde el inicio
o al menos dentro de los primeros 3 das desde el
inicio
1
C. Al menos dos de las siguientes caractersticas del
dolor:
2. opresiva o tensiva (no pulstil)
4. no agravada por la actividad fsica rutinaria
como caminar o subir escaleras
D. Ambas de las siguientes caractersticas:
1. no ms de una de las siguientes: fotofobia, fo-
nofobia o nusea leve
2. ni nusea moderada o intensa ni vmitos
2
Notas:
1. La cefalea puede ser no remitente desde el mo-
mento del inicio o muy rpidamente evoluciona
un dolor continuo y no remitente. Dicho inicio o
desarrollo rpido debe ser claramente recordado
y descrito sin ambigedad o duda por parte del
paciente. En caso contrario debe clasificarse co-
mo 2.3 Cefalea tensional crnica.
54 ICHD-II
en los grupos 5-12 (incluido 8.2 Cefalea por abuso
de frmacos y sus subformas), o si la anamnesis
alguno de dichos trastornos este es descartado
por los estudios apropiados o si tal trastorno es-
t presente la cefalea no aparece por primera vez
en estrecha relacin temporal con l.
Comentario:
Esta segunda edicin de La Clasificacin reconoce 4.8
Cefalea diaria persistente de novo como una entidad se-
parada de la 2.3 Cefalea tensional crnica. Aunque
presenta numerosas similitudes con la cefalea tipo
tensional, la nueva cefalea diaria persistente de no-
vo es nica en el hecho de que la cefalea es diaria y
no remitente desde o casi desde el momento del ini-
cio, y aparece tpicamente en individuos sin un his-
torial previo de cefalea. Para el diagnstico de 4.8
Cefalea diaria persistente de novo es necesario un re-
cuerdo claro de dicho inicio.
Este tipo de cefalea puede tener caractersticas
asociadas que pueden sugerir migraa o cefalea tipo
tensional. Las cefaleas secundarias como cefalea por
hipotensin de lquido cefalorraqudeo, cefalea por
aumento de la presin del lquido cefalorraqudeo,
cefalea postraumtica y cefalea atribuida a infeccin
(particularmente viral) deben ser descartadas por
investigaciones apropiadas.
Si hay o ha habido durante los 2 ltimos meses
abuso de frmacos que responda al criterio B para
cualquiera de las subformas de 8.2 Cefalea por abuso
de frmacos, la norma es codificar para cualquiera de
las cefaleas primarias preexistentes ms 8.2.8 Cefalea
por abuso de frmacos probable pero no para 4.8 Cefalea
diaria persistente de novo.
La cefalea diaria persistente de novo puede tomar
una de dos subformas: una subforma autolimitante
que tpicamente se resuelve sin tratamiento en unos
meses y una subforma rebelde que es resistente a los
programas de tratamiento agresivo. El subcomit
tiene como objetivo estimular una caracterizacin
clnica y una investigacin patofisiolgica ms pro-
funda de esta entidad, especialmente estudios que
comparen 4.8 Cefalea diaria persistente de novo con la
2.3 Cefalea tensional crnica.
Bibliografa
Ammache Z, Graber M, Davis P. Idiopathic stabbing hea-
dache associated with mononuclear visual loss. Arch
Neurol 2000; 57: 745-6.
Dangond F, Spierings EL. Idiopathic stabbing headaches
lasting a few seconds. Headache 1993; 33: 257-8.
Martins IP, Parreira B, Costa I. Extratrigeminal ice-pick
status. Headache 1995; 35: 107-10.
Pareja JA, Kruszewski P, Caminero AB. SUNCT syndrome
versus idiopathic stabbing headache (jabs and jolts syn-
drome). Cephalalgia 1999; 19 (Suppl 25): 46-8.
Pareja JA, Ruiz J, de Isla C, al-Sabbab H, Espejo J.
Idiopathic stabbing headache (jabs and jolts syndrome).
Cephalalgia 1996; 16: 93-6.
Sjaastad O, Batnes J, Haugen S. The Vg Study: an outli-
ne of the design. Cephalalgia 1999; 19 (Suppl 25): 24-30.
Soriani G, Battistella PA, Arnaldi C, De Carlo L, Cemetti R,
Corra S, Tosato G. Juvenile idiopathic stabbing heada-
che. Headache 1996; 36: 565-7.
Calandre L, Hernandez-Lain A, Lopez-Valdes E. Benign
Valsalvas maneuver-related headache: an RM study of
six cases. Headache 1996; 36: 251-3.
Ertsey C, Jelencsik I. Cough headache associated with
Chiari type-I malformation: responsiveness to indomet-
hacin. Cephalalgia 2000; 20: 518-20.
Pascual J, Berciano J. Experience in the diagnosis of hea-
daches that start in elderly people. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1994; 57: 1255-7.
Pascual J, Iglesias F, Oterino A, Vazquez-Barquero A,
Berciano J. Cough, exertional, and sexual headaches: an
analysis of 72 benign and symptomatic cases.
Neurology 1996; 46: 1520-4.
Perini F, Toso V. Benign cough cluster headache.
Cephalalgia 1998; 18: 493-4.
Raskin NH. The cough headache syndrome: treatment.
Neurology 1995; 45: 1784.
Smith WS, Messing RO. Cerebral aneurysm presenting as
cough headache. Headache 1993; 33: 203-4.
4.3 Cefalea primaria del ejercicio fsico
Edis RH, Silbert PL. Sequential benign sexual headache
and exertional headache (letter). Lancet 1988; 30: 993.
Green MW. A spectrum of exertional headaches.
Headache 2001; 4: 1085-92.
Heckmann JG, Hilz MJ, Muck-Weymann M, Neundorfer
B. Benign exertional headache/benign sexual headache:
a disorder of myogenic cerebrovascular autoregulation?
Headache 1997; 37: 597-8.
Lance JW, Lambros J. Unilateral exertional headache as a
symptom of cardiac ischemia. Headache 1998; 38: 315-6.
Lipton RB, Lowenkopf T, Bajwa ZH, Leckie RS, Ribeiro S,
Newman LC, Greenberg MA. Cardiac cephalgia: a trea-
table form of exertional headache. Neurology 1997; 49:
813-6.
Neurology 1996; 46: 1520-4.
Silbert PL, Edis RH, Stewart-Wynne EG, Gubbay SS.
Benign vascular sexual headache and exertional heada-
che: interrelationships and long term prognosis. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 1991; 54: 417-21.
ICHD-II 55
4.4 Cefalea primaria asociada con la actividad se-
xual
DAndrea G, Granella F, Verdelli F. Migraine with aura
triggered by orgasm. Cephalalgia 2002; 22: 485-6.
Jacome DE. Masturbatory-orgasmic extracephalic pain.
Headache 1998; 38: 138-41.
Kumar KL, Reuler JB. Uncommon headaches: diagnosis
and treatment. J Gen Int Med 1993; 8: 333-41.
Lance JW. Headaches related to sexual activity. J Neurol
Neurosurg Psychiat 1976; 39: 1226-30.
Lundberg PO, Osterman PO. Intercourse and headache.
In: Genazzani AR, Nappi G, Facchinetti F, Martignoni E
(eds). Pain and reproduction. Parthenon Publishing
1988: 149-53.
Maliszewski M, Diamond S, Freitag FG. Sexual headache
occuring in cluster headache patients. Clinical J Pain
1989; 5: 45-7.
Neurology 1996; 46: 1520-4.
Robbins L. Masturbatory-orgasmic extracephalic pain.
Headache 1994; 34: 214-16.
4.5 Cefalea hpnica
Arjona JA, Jimenez-Jimenez FJ, Vela-Bueno A, Tallon-
Barranco A. Hypnic headache associated with stage 3
slow wave sleep. Headache 2000; 40: 753-4.
Bruni O, Galli F, Guidetti V. Sleep hygiene and migraine in
children and adolescents. Cephalalgia 1999; 19 (Suppl
25): 57-9.
Centonze V, D'Amico D, Usai S, Causarano V, Bassi A,
Bussone G. First Italian case of hypnic headache, with li-
terature review and discussion of nosology. Cephalalgia
2001; 21: 71-4.
Dodick DW. Polysomnography in hypnic headache syn-
drome. Headache 2000; 40: 748-52.
Dodick DW, Jones JM, Capobianco DJ. Hypnic headache:
another indomethacin-responsive headache syndrome?
Headache 2000; 40: 830-5.
Dodick DW, Mosek AC, Campbell IK. The hypnic (alarm
clock) headache syndrome. Cephalalgia 1998; 18: 152-6.
Ghiotto N, Sances G, Di Lorenzo G, Trucco M, Loi M,
Sandrini G, Nappi G. Report of eight new cases of hyp-
nic headache and a mini-review of the literature. Funct
Neurol 2002; 17: 211-9.
Gould JD, Silberstein SD. Unilateral hypnic headache: a
case study. Neurology 1997; 49: 1749-51.
lvanez V, Soler R, Barreiro P. Hypnic headache syndrome:
a case with good response to indomethacin. Cephalalgia
1998; 18: 225-6.
Martins IP, Gouveia RG. Hypnic headache and travel
across time zones: a case report. Cephalalgia 2001; 21:
928-31.
Morales-Asin F, Mauri JA, Iniguez C, Espada F, Mostacero
E. The hypnic headache syndrome: report of three new
cases. Cephalalgia 1998; 18: 157-8.
Newman LC, Lipton RB, Solomon S. The hypnic headache
syndrome: a benign headache disorder of the elderly.
Neurology 1990; 40: 1904-5.
Raskin NH. The hypnic headache syndrome. Headache
1988; 28: 534-6.
Ravishankar K. Hypnic headache syndrome. Cephalalgia
1998; 18: 358-9.
Bassi P, Bandera R, Loiero M, Tognoni G, Mangoni A.
Warning signs in subarachnoid hemorrhage: a coopera-
tive study. Acta Neurol Scand 1991; 84: 277-81.
Dodick DW, Brown RD, Britton JW, Huston J.
Nonaneurysmal thunderclap headache with diffuse,
multifocal, segmental and reversible vasospasm.
Cephalalgia 1999; 19: 118-23.
Garg RK. Recurrent thunderclap headache associated
with reversible vasospasm causing stroke. Cephalalgia
2001; 21: 78-9.
Landtblom AM, Fridriksson S, Boivie J, Hillman J,
Johansson G, Johansson I. Sudden onset headache: a
prospective study of features incidence and causes.
Cephalalgia 2002; 22: 354-60.
Linn FHH, Rinkel GJE, Algra A, van Gijn J. Headache cha-
racteristics in subarachnoid haemorrhage and benign
thunderclap headache. J Neurol Neurosurg Psychiat
1998; 65: 791-3.
Linn FHH, Rinkel GJE, Algra A, van Gijn J. Follow-up of
idiopathic thunderclap headache in general practice. J
Neurol 1999; 246: 946-8.
Linn FHH, Wijdicks EFM. Causes and management of
thunderclap headache: a comprehensive review. The
Neurologist 2002; 8: 279-89.
Markus HS. A prospective follow-up of thunderclap hea-
dache mimicking subarachnoid haemorrhage. J Neurol
Maurio J, Saposnik G, Lepera S, Rey RC, Sica RE.
Multiple simultaneous intracerebral haemorrhages.
Arch Neurol 2001; 58: 629-32.
Nowak DA, Rodiek SO, Henneken S, Zinner J, Schreiner
R, Fuchs H-H, Topka H. Reversible segmental cerebral
vasoconstriction (Call-Fleming syndrome): are calcium
channel inhibitors a potential treatment option?
Cephalalgia 2003; 23: 218-222.
Sturm JW, Macdonell RAL. Recurrent thunderclap heada-
che associated with reversible intracerebral vasospasm
causing stroke. Cephalalgia 2000; 20: 132-5.
Slivka A, Philbrook B. Clinical and angiographic features
of thunderclap headache. Headache 1995; 35: 1-6.
Wijdicks EFM, Kerkhoff H, van Gjin J. Cerebral vasos-
pasm and unruptured aneurysm in thunderclap heada-
che. Lancet 1988; 2: 1020.
Witham TF, Kaufmann AM. Unruptured cerebral
aneurysm producing a thunderclap headache. Am J
Emergency Med 2000; 1: 88-90.
paroxysmal hemicrania and hemicrania continua: ana-
esthetic blockades of pericranial nerves. Funct Neurol
1997; 1: 11-5.
paroxysmal hemicrania and hemicrania continua.
56 ICHD-II
Parenteral indomethacin: the Indotest. Headache
1998; 8: 235-6.
Bordini C, Antonaci F, Stovner LJ, Schrader H, Sjaastad O.
Hemicrania continua: a clinical review. Headache
1991; 31: 20-26.
Newman LC, Lipton RB, Solomon S. Hemicrania conti-
nua: ten new cases and a review of the literature.
Neurology 1994; 44: 2111-4.
Pareja J, Antonaci F, Vincent M. The hemicrania continua
diagnosis. Cepahalalgia 2002; 7: 563-4.
Pareja J, Vincent M, Antonaci F, Sjaastad O. Hemicrania
continua: diagnostic criteria and nosologic status.
Cepahalalgia 2001; 9: 874-7.
Sjaastad O, Antonaci F. Chronic paroxysmal hemicrania
(CPH) and hemicrania continua: transition from one
stage to another. Headache 1993; 33: 551-4.
Sjaastad O, Antonaci F. A piroxicam derivative partly ef-
fective in chronic paroxysmal hemicrania and hemicra-
nia continua. Headache 1995; 35: 549-50.
Sjaastad O, Spierings EL. Hemicrania continua: another
headache absolutely responsive to indomethacin.
Cephalalgia 1984; 4: 65-70.
4.8 Cefalea diaria persistente de novo
Evans RW, Rozen TD. Etiology and treatment of new daily
persistent headache. Headache 2001; 41(8):830-2.
Goadsby PJ, Boes C. New daily persistent headache. J
Neurol Neurosurg Psychiat 2002; 72 Suppl 2:ii6-ii9. Li
D, Rozen TD. The clinical characterisation of new daily
persistent headache. Cephalalgia 2002; 22; 66-9.
Silberstein SD, Lipton RB, Solomon S, Mathew NT.
Classification of daily and near daily headaches: propo-
sed revisions to the IHS-criteria. Headache 1994; 34:1-7.
ICHD-II 57
Parte dos
Las cefaleas secundarias
Cefalea atribuida a traumatismo craneal y cervical
Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales o cervicales
Cefalea atribuida a trastorno intracraneal de origen no vascular
Cefalea atribuida a la ingesta de una sustancia o a su supresin
Cefalea atribuida a infeccin
Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis
Cefalea o dolor facial atribuida a trastorno del crneo, cuello, ojos, odos, nariz, senos, dientes,
boca u otra estructura facial o craneal
Cefalea atribuida a trastorno psiquitrico
Introduccin a las cefaleas secundarias
Cuando un paciente tiene cefalea por primera vez, o
un nuevo tipo de cefalea, y al mismo tiempo desa-
rrolla un tumor cerebral, es obvio concluir que la ce-
falea es secundaria al tumor. Dichos pacientes deben
recibir nicamente un diagnstico 7.4 Cefalea atri-
buida a neoplasia intracraneal incluso si la cefalea
fenomenolgicamente es una migraa, una cefalea
tipo tensional o una cefalea en racimos. En otras pa-
labras, una cefalea nueva que ocure con otro trastor-
no reconocido como capaz de causar cefalea siempre
debe diagnosticarse como secundaria.
La situacin es diferente cuando el paciente ha te-
nido previamente un tipo de cefalea primaria que
empeora en estrecha relacin temporal con la ocu-
rrencia de otro trastorno. En la primera edicin de
La Clasificacion Internacional de las Cefaleas conclui-
mos tras numerosas discusiones que slo una cefa-
lea nueva deba ser contemplada como secundaria.
Durante el trabajo con la segunda edicin ha resul-
tado obvio, que esto es inaceptable en algunas situa-
ciones. Qu ocurre con un paciente que durante su
vida ha tenido diez crisis de migraa pero que, tras
un traumatismo craneal, empieza a tener crisis mi-
graosas dos veces por semana y se ve incapacitado
por estas cefaleas? De acuerdo con el sistema de la
primera edicin este paciente slo podra recibir el
diagnstico de una migraa. Otro ejemplo es un pa-
ciente que ha tenido cefalea tipo tensional que em-
peora, mientras mantiene las mismas caractersticas,
en asociacin con un tumor cerebral. El diagnstico
de 7.4 Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal no
podra aplicarse con la clasificacion anterior. Final-
mente, en el pasado nada poda diagnosticarse co-
mo cefalea por abuso de frmacos porque siempre
era una cefalea primaria agravada, habitualmente
migraa, por lo que permanecera el diagnstico
inicial.
Por estas razones, introducimos una nueva forma
de diagnosticar y codificar las cefaleas primarias
que se ven empeoradas significativamente en estre-
cha relacin temporal con otro trastorno que se sabe
por estudios cientficos que puede causar cefalea.
Dichos pacientes ahora pueden tener dos diagnsti-
cos: el diagnstico de la cefalea primaria y el de la
cefalea secundaria. En teora el nuevo sistema est
ms abierto a la interpretacin que el antiguo pero
en la prctica, el antiguo sistema nunca se ha segui-
do cuando llevaba a diagnsticos no razonables. El
problema con el nuevo sistema es decidir si, en pa-
cientes cuya cefalea primaria empeora en relacin
con otro trastorno, utilizar slo el diagnstico pri-
mario o si aadir un diagnstico de cefalea secun-
daria tambin. Los factores que apoyan el aadir el
segundo diagnstico son: una relacin temporal
muy cercana, el empeoramiento significativo de la
cefalea primaria, la existencia de una evidencia de
que el trastorno puede agravar la cefalea primaria
en la forma observada, y la remisin de la cefalea
tras la cura o la remisin del otro trastorno.
En la primera edicin de La Clasificacion Inter-
nacional de las Cefaleas, los criterios diagnsticos para
las cefaleas secundarias variaban mucho y a menu-
do no eran informativos sobre las caractersticas de
la cefalea. Para esta segunda edicin se ha decidido
estandarizar el formato e incluir las caractersticas
de la cefalea cuando ha sido posible. Los criterios
diagnsticos utilizan el siguiente patrn comn:
Criterios diagnsticos para cefaleas secundarias:
A. Cefalea con una (o ms) de las siguientes carac-
tersticas
1;2
[enumeradas] y que cumple los crite-
rios C y D.
B. Evidencia de un trastorno que se sabe que puede
producir cefalea
C. La cefalea ocurre en estrecha relacin temporal
con dicho trastorno y/o existe evidencia de una
relacin causal.
D. La cefalea se reduce enormemente o se resuelve en
3 meses (este perodo puede ser ms corto para al-
gunos trastornos) tras el tratamiento con xito o la
remisin espontnea del trastorno causal
3
Notas:
1. Para la mayora de las cefaleas secundarias las ca-
ractersticas de la cefalea en s se describen poco
en la literatura cientfica. Incluso para aquellas
que estn bien descritas, normalmente hay pocas
caractersticas importantes para el diagnstico.
Por lo tanto, el criterio diagnstico A habitual-
mente no contribuye mucho a establecer la causa.
Sin embargo, los criterios B, C y D habitualmente
establecen la causa de forma efectiva. Esto hace
posible utilizar el criterio Ano slo como un ele-
mento de definicin sino tambin para decir todo
lo posible sobre la cefalea o para mostrar lo poco
que sabemos de ella. Esta es la razn por la cual
la formulacin del criterio A ahora permite la
mencin de un nmero de caractersticas. Es-
peramos que esto estimular una mayor investi-
gacin en las caractersticas de las cefaleas secun-
darias para que, eventualmente, el criterio Apara
la mayora de estas cefaleas pueda ser definido
mucho ms claramente en ediciones futuras.
2. Si no se conoce nada sobre la cefalea, se afirma
no se conocen caractersticas tpicas.
60 ICHD-II
3. El criterio D no se puede cumplir siempre ya que
algunos trastornos que producen cefalea no pue-
den tratarse y en algunos casos no se produce re-
misin. En estos casos el criterio D puede ser re-
emplazado por: la investigacin apropiada ha
excluido otras causas.
En muchos casos no existe suficiente seguimiento
disponible o el diagnstico se ha de hacer antes del
tiempo necesario para la remisin. En la mayora de
dichos casos la cefalea se debera clasificar como
Cefalea probablemente atribuida a [el trastorno]: la rela-
cin definitiva puede establecerse slo con seguri-
dad total una vez que se ha respondido al criterio D.
Esto ocurre especialmente en situaciones en que una
cefalea primaria pre-existente empeora por otro
trastorno. Por ejemplo, la gran mayora de los pa-
cientes que cumplen los criterios de 1.5.1 Migraa
crnica son abusadores de frmacos y mejoran tras el
cese de este abuso. La norma general en este caso,
hasta la supresin del frmaco de abuso, es codificar
de acuerdo con el subtipo de migraa antecedente
(normalmente 1.1 Migraa sin aura) ms 1.6.5
Migraa crnica probable ms 8.2.8 Cefalea por abuso de
frmacos probable. Tras la supresin, si el criterio D
para la 8.2 Cefalea por abuso de frmacos no se cumple
para el paciente y no mejora en 2 meses, este diag-
nstico debe descartarse en favor de 1.5.1 Migraa
crnica. Una norma similar se aplica a pacientes con
abuso de frmacos pero que aparte de ello respon-
den a los criterios de 2.3 Cefalea tensional crnica.
En muchos casos el criterio D tiene un lmite de
tiempo para la mejora de la cefalea tras la cura o re-
misin espontnea o eliminacin de la supuesta cau-
sa. Habitualmente este tiempo son 3 meses pero es
ms corto para algunas cefaleas secundarias. Si la ce-
falea persiste tras 3 meses (o un lmite ms corto) de-
bera cuestionarse si era verdaderamente secundaria
a la supuesta causa. Se han descrito cefaleas secun-
darias persistentes ms all de los 3 meses, pero no
hay una evidencia cientfica clara para la relacin
etiolgica. Dichos casos se han incluido en el Apn-
dice como Cefalea crnica atribuida a [un trastorno espe-
cfico].
ICHD-II 61
5. Cefalea atribuida a trauma craneal
y/o cervical
5.1 Cefalea postraumtica aguda
5.1.1 Cefalea postraumtica aguda atribuida a
traumatismo craneal moderado o severo
5.1.2 Cefalea postraumtica aguda atribuida a
traumatismo craneal leve
5.2 Cefalea postraumtica crnica
5.2.1 Cefalea postraumtica crnica atribuida
a trauma craneal moderado o severo
a trauma craneal leve
5.3 Cefalea aguda atribuida a latigazo cervical
(whiplash)
5.4 Cefalea crnica atribuida a latigazo cervical
(whiplash)
5.5 Cefalea atribuida a hematoma intracraneal
traumtico
5.5.1 Cefalea atribuida a hematoma epidural
5.5.2 Cefalea atribuida a hematoma subdural
5.6 Cefalea atribuida a otro traumatismo craneal
y/o cervical
5.6.1 Cefalea aguda atribuida a otro
traumatismo craneal y/o cervical
5.6.2 Cefalea crnica atribuida a otro
5.7 Cefalea post-craniectoma
5.7.1 Cefalea post-craniectoma aguda
5.7.2 Cefalea post-craniectoma crnica
Comentario General
Cefalea Primaria o Secundaria o ambas?
Cuando una cefalea nueva ocurre por primera vez
con una relacin temporal estrecha con un trauma
conocido, se clasifica como cefalea secundaria atri-
buida al traumatismo. Se clasifica as tambin si la
cefalea tiene las caractersticas de una migraa, una
cefalea tensional o una cefalea en racimos. Cuando
una cefalea primaria previa empeora con una rela-
cin temporal estrecha con el trauma, hay dos posi-
bilidades y se precisa de una valoracin clnica. El
paciente puede recibir solo el diagnstico de la cefa-
lea primaria previa o ambos, este diagnstico y el de
cefalea atribuida al traumatismo. Los factores que
apoyan aadir el segundo diagnstico son: una rela-
cin temporal muy estrecha con el trauma, un mar-
cado emporamiento de la cefalea previa, evidencia
de que ese tipo particular de traumatismo puede
agravar la cefalea primaria y, finalmente, la mejora
de la cefalea tras la recuperacin del traumatismo.
Definitiva, probable o crnica?
En algunos casos de cefalea secundaria, el diagns-
tico es definitivo slo cuando la cefalea se resuelve o
mejora significativamente en un tiempo especifica-
do tras el tratamiento efectivo o la resolucin espon-
tnea del trastorno causante. En tales casos esta re-
lacin temporal es una parte esencial de la evidencia
de causalidad. Esto no es as en el caso del trauma-
tismo: la causalidad queda establecida por un inicio
prximo al trauma, cuando es bien conocido que la
cefalea tras el trauma a menudo persiste. Cuando es-
to ocurre, como, por ejemplo, despus de un trauma
craneal, se diagnostica 5.2 Cefalea postraumtica cr-
nica. Hasta que ha transcurrido un tiempo suficiente
para la recuperacin, el diagnstico de 5.1 Cefalea
postraumtica aguda es definitivo si los criterios se
cumplen. Lo mismo es aplicable al diagnstico de
cefalea tras latigazo cervical. No hay opcin para el
diagnstico de Cefalea atribuida a trauma craneal y/o
cervical probable.
Introduccin
La cefalea es un sntoma que puede ocurrir despus de
un traumatismo craneal, cervical o cerebral. Frecuen-
temente la cefalea que resulta de un traumatismo cra-
neal se acompaa de otros sntomas como mareo, difi-
cultad de concentracin, nerviosismo, trastornos de la
personalidad e insomnio. Esta constelacin de snto-
mas es conocida como Sndrome Postraumtico; de entre
ellos, la cefalea es habitualmente el ms importante.
Tras el traumatismo craneal pueden observarse
diferentes patrones de cefalea, semejantes a las cefa-
leas primarias; el ms frecuente, en ms del 80% de
los casos, es una cefalea tensional. En algunos casos,
una migraa tpica con y sin aura puede ser provo-
cada por un traumatismo y un sndrome cluster-li-
ke tambin ha sido descrito en algunos pacientes.
Es fcil establecer una relacin entre la cefalea y el
trauma craneal o cervical cuando la cefalea comien-
za inmediatamente o en los primeros das despus
de que el trauma haya ocurrido. Es mucho ms dif-
cil cuando la cefalea se inicia semanas o incluso me-
ses despus del trauma, especialmente cuando la
mayora de estas cefaleas cumplen las caractersticas
clnicas de una cefalea tensional y la prevalencia de
este tipo de cefalea en la poblacin general es muy
elevada. Se han descrito, en casos anecdticos pero
no en estudios casos-control, cefaleas postraumti-
cas de inicio tardo.
Hay algunos factores de riesgo reconocidos que
implican un peor pronstico tras un trauma craneal o
un latigazo cervical. Las mujeres tienen un riesgo ms
alto para la cefalea postraumtica y una mayor edad
62 ICHD-II
se asocia con una recuperacin ms lenta y menos
completa. Factores mecnicos como la posicin de la
cabeza en el impacto girada o inclinada incremen-
tan el riesgo de cefalea tras el trauma. La relacin en-
tre la severidad del trauma y la severidad del sndro-
me postraumtico no ha sido establecida de forma
concluyente. Aunque existen datos controvertidos,
muchos estudios sugieren que la cefalea postraumti-
ca es menos frecuente cuando el trauma craneal es ms
severo. Sin embargo, la relacin causal entre el trau-
ma craneal y/o cervical y la cefalea es difcil de esta-
blecer en algunos casos con traumas mnimos.
El papel del litigio en la persistencia de la cefalea
es todava motivo de discusin; algunos estudios
muestran una reduccin de la cefalea en pases don-
de las vctimas de accidentes no reciben compensa-
cin econmica. 5.2 Cefalea postraumtica crnica y 5.4
Cefalea crnica atribuida a latigazo cervical son a menu-
do parte de un sndrome postraumtico en el cual la
inter-relacin entre factores orgnicos y psicosocia-
les es difcil de valorar.
5.1 Cefalea postraumtica aguda
5.1.1 Cefalea postraumtica aguda atribuida a un
traumatismo craneal moderado o severo
A. Cefalea, sin caractersticas tpicas conocidas, que
cumple los criterios C y D
B. El traumatismo craneal cumple al menos uno de
los siguientes:
1. prdida de conciencia > 30 minutos
2. escala del Coma de Glasgow (GCS) < 13
3. amnesia postraumtica > 48 h
4. demostracin en neuroimagen de una lesin
traumtica cerebral (hematoma cerebral, he-
morragia intracerebral y/o subaracnoidea,
contusin cerebral y/o fractura del crneo)
C. La cefalea se inicia en los 7 primeros das des-
pus del trauma o de la recuperacin de la
conciencia despus del trauma
D. Uno de los siguientes:
1. resolucin de la cefalea en el plazo de 3 meses
despus del traumatismo
2. la cefalea persiste pero todava no han pasado
3 meses desde el traumatismo
5.1.2 Cefalea postraumtica aguda atribuida a un
traumatismo craneal leve
B. El trauma craneal cumple todo lo siguiente:
1. no ha habido prdida de conciencia o si la ha ha-
bido su duracin ha sido inferior a 30 minutos
2. escala del Coma de Glasgow (GCS) 13
3. sntomas y/o signos de conmocin cerebral
pus del trauma
despus del traumatismo
3 meses desde el traumatismo
Comentario:
El trauma craneal leve puede dar lugar a un com-
plejo sintomtico compuesto por alteraciones cog-
nitivas, de la conducta y de la conciencia con un
GCS 13. Esto puede ocurrir con y sin anomalas en
la exploracin neurolgica, en la neuroimagen
(TAC, RM), EEG, potenciales evovados, exmen del
lquido cefalorraqudeo, test de funcin vestibular y
exmenes neuropsicolgicos. No hay evidencia de
que una alteracin en alguna de estas pruebas cam-
bie el pronstico o contribuya al tratamiento. Estos
estudios no deben ser considerados de rutina en pa-
cientes con cefalea postraumtica. Deben ser consi-
derados caso a caso o con una finalidad investiga-
dora.
5.2 Cefalea postraumtica crnica
Comentario:
La cefalea postraumtica crnica es a menudo parte
de un sndrome postraumtico que incluye gran va-
riedad de sntomas como trastornos del equilibrio,
prdida de concentracin, disminucin de la habili-
dad laboral, irritabilidad, depresin, alteraciones del
sueo, etc. La relacin entre el pleito legal pendiente
y el perfil temporal de la cefalea postraumtica cr-
nica no est claramente establecida; es importante
valorar cuidadosamente a los pacientes que pueden
fingirse enfermos y/o busquen una compensacin
econmica (ganancia secundaria).
a un traumatismo craneal moderado o severo
B. El traumatismo craneal cumple al menos uno de
los siguientes:
1. prdida de conciencia > 30 minutos
2. escala del Coma de Glasgow (GCS) < 13
ICHD-II 63
3. amnesia postraumtica > 48 h
4. demostracin en neuroimagen de una lesin
traumtica cerebral (hematoma cerebral, he-
morragia intracerebral y/o subaracnoidea,
contusin cerebral y/o fractura del crneo)
pus del trauma o de la recuperacin de la
conciencia despus del traumatismo
D. La cefalea persiste ms de 3 meses despus del
trauma
a un traumatismo craneal leve
B. El traumatismo craneal cumple con todo el si-
guiente:
1. no ha habido prdida de conciencia o si la ha ha-
bido su duracin ha sido inferior a 30 minutos
2. escala del Coma de Glasgow (GCS) 13
3. sntomas y/o signos de conmocin cerebral
pus del traumatismo
traumatismo
Comentario:
El traumatismo craneal leve puede dar lugar a un
complejo sintomtico compuesto por alteraciones
cognitivas, de la conducta y de la conciencia con GCS
13. Esto puede ocurrir con y sin anomalas en la ex-
ploracin neurolgica, en la neuroimagen (TAC,
RM), EEG, potenciales evovados, examen del lquido
cefalorraqudeo, test de funcin vestibular y exme-
nes neuropsicolgicos. No hay evidencia de que una
alteracin en alguna de estas pruebas cambie el pro-
nstico o contribuya al tratamiento. Estos estudios
no deben ser considerados de rutina en pacientes con
cefalea postraumtica. Deben ser considerados caso
a caso o con una finalidad investigadora.
5.3 Cefalea aguda atribuida a latigazo cervical
(whiplash)
B. Historia de latigazo (movimiento repentino y sig-
nificativo de aceleracin-deceleracin del cuello)
asociado al inicio con dolor en el cuello
pus del latigazo
despus del latigazo
3 meses desde el latigazo
Comentario:
El trmino latigazo hace referencia comunmente a un
mecanismo brusco de aceleracin y/o deceleracin
del cuello (en la mayora de los casos causado por
un accidente de trfico). Las manifestaciones clnicas
incluyen sntomas y signos relacionados con el cue-
llo, as como alteraciones somticas extracervicales,
neurosensoriales, cognitivas, conductuales y afecti-
vas, cuya presentacin, forma de expresin y evolu-
cin pueden variar ampliamente a lo largo del tiem-
po. La cefalea es uno de los sntomas ms frecuentes
del sndrome post-latigazo. En Quebec se ha propues-
to una clasificacin en cinco categoras (Quebec Task
Force on Whiplash-Associated Disorders) que puede ser
til para estudios prospectivos.
Existen importantes diferencias en la incidencia
del sndrome post-latigazo entre diferentes pases, qui-
zs en relacin con las expectativas de una posible
compensacin econmica.
5.4 Cefalea crnica atribuida a latigazo cervical
(whiplash)
B. Historia de latigazo (movimiento repentino y sig-
nificativo de aceleracin-deceleracin del cuello)
asociado al inicio con dolor en el cuello
pus del latigazo
latigazo
Comentario:
La cefalea crnica post-latigazo forma parte a menudo
del sndrome postraumtico. No existe una buena evi-
dencia de que el litigio en curso con la sentencia pen-
diente, se asocien al mantenimiento de la cefalea. Es
importante valorar cuidadosamente a los pacientes
que pueden fingirse enfermos y/o busquen una com-
pensacin econmica.
5.5 Cefalea atribuida a un hematoma intracraneal
traumtico
Clasificado en otro lugar:
Cefalea atribuida a hemorragia intracerebral y/o su-
baracnoidea traumtica o hematoma intracerebral
64 ICHD-II
traumtico se codifica como 5.1.1 Cefalea postraum-
tica aguda atribuida a traumatismo craneal moderado o
severo o 5.2.1 Cefalea postraumtica crnica atribuida a
trauma craneal moderado o severo.
5.5.1 Cefalea atribuida a un hematoma epidural
A. Cefalea de inicio agudo, sin otras caractersticas
tpicas conocidas, que cumple los criterios C y D
B. Evidencia de hematoma epidural en la neuroi-
magen
C. La cefalea se desarrolla desde minutos hasta 24
horas tras el inicio del hematoma
1. la cefalea se resuelve en los tres primeros me-
ses tras la evacuacin del hematoma
tres meses desde la evacuacin del hematoma
Comentario:
El hematoma epidural ocurre en las primeras horas
tras un traumatismo craneal que puede ser modera-
do. Se asocia siempre con signos focales y alteracin
del nivel de conciencia. Es una urgencia quirrgica.
5.5.2 Cefalea atribuida a un hematoma subdural
A. Cefalea de inicio agudo o progresivo, sin otras
caractersticas tpicas conocidas, que cumple los
criterios C y D
B. Evidencia de hematoma subdural en la neuroi-
magen
C. La cefalea se desarrolla entre 24 y 72 horas tras el
inicio del hematoma
D. Uno u otro de los siguientes:
ses tras la evacuacin del hematoma
tres meses desde la evacuacin del hematoma
Comentarios:
Se deberan diferenciar distintos tipos de hematomas
subdurales de acuerdo con su perfil temporal. En los
hematomas agudos y subagudos, los cules ocurren
habitualmente tras un traumatismo craneal evidente,
la cefalea es un sntoma frecuente (11-53% de los ca-
sos) pero queda ensombrecida por la presencia de
signos focales y los trastornos del nivel de conciencia.
En hematomas subdurales crnicos la cefalea es toda-
va ms frecuente (> 81%) y, aunque moderada, pue-
de ser el sntoma predominante. El diagnstico pue-
de ser difcil, porque el trauma craneal causante es a
menudo trivial y puede haber sido olvidado por el
paciente. El hematoma subdural crnico debe ser
considerado siempre en un paciente anciano con una
cefalea progresiva, particularmente si existe deterioro
cognitivo y/o leves signos focales.
El hematoma subdural bilateral puede ser una
complicacin de la hipotensin del lquido cefalo-
rraqudeo. La cefalea atribuida a un hematoma sub-
dural bilateral se codifica aqu. En tales casos, la ce-
falea es inicialmente postural y puede permanecer
siendo predominantemente postural o convertirse
en una cefalea continua.
5.6 Cefalea atribuida a otro traumatismo craneal
y/o cervical
5.6.1 Cefalea aguda atribuida a otro traumatismo
craneal y/o cervical
B. Evidencia de un tipo de traumatismo craneal y/o
cervical no descrito antes
C. La cefalea se desarrolla en una relacin temporal
estrecha con, y/o existe otra evidencia para esta-
blecer una relacin causal con el traumatismo
B. Uno de los siguientes:
ses tras el trauma craneal y/o cervical
tres meses desde el trauma craneal y/o cervical
5.6.2 Cefalea crnica atribuida a otro traumatismo
B. Evidencia de un traumatismo craneal y/o cervi-
cal de un tipo no descrito antes
C. La cefalea se desarrolla en una relacin temporal
estrecha con, y/o existe otra evidencia para esta-
blecer una relacin causal con el traumatismo
D. La cefalea persiste ms de tres meses tras el trau-
matismo craneal y/o cervical
5.7.1 Cefalea post-craniectoma aguda
A. Cefalea de intensidad variable, mxima en el
rea de la craniectoma, que cumple los criterios
C y D
ICHD-II 65
B. La craniectoma se realiza por otra razn diferen-
te a traumatismo craneal
1
C. La cefalea se desarrolla en los primeros 7 das
tras la craniectoma
ses tras la craniectoma
tres meses tras la craniectoma
Nota:
1. Cuando la craniectoma es debida a un traumatis-
mo craneal, se codifica como 5.1.1 Cefalea postrau-
mtica aguda atribuida a un traumatismo craneal mo-
derado o severo
5.7.2 Cefalea post-craniectoma crnica
A. Cefalea de intensidad variable, mxima en el
rea de la craniectoma, que cumple los criterios
C y D
B. La craniectoma se realiza por otra razn diferen-
te a traumatismo craneal
1
C. La cefalea se desarrolla en los primeros 7 das
tras la craniectoma
D. La cefalea persiste ms de tres meses tras la cra-
niectoma
Nota:
1. Cuando la craniectoma es debida a un trauma
craneal, se codifica como 5.2.1 Cefalea postraum-
tica crnica atribuida a un traumatismo craneal mo-
derado o severo
Comentarios:
La cefalea inmediata post-ciruga puede ocurrir en
ms del 80% de pacientes despus de una craniecto-
ma pero se resuelve en muchos de ellos en los pri-
meros 7 das. Menos de una cuarta parte desarrollan
una cefalea persistente (>3 meses) relacionada con el
procedimiento quirrgico. Las intervenciones sobre
la fosa posterior, especialmente las craniectomas su-
boccipitales para el acceso a neurinomas del acsti-
co, son las que con mayor frecuencia asocian una ce-
falea post-craniectoma.
La patognesis de la cefalea crnica post-craniec-
toma es incierta pero puede ser debida a inflama-
cin menngea, atrapamientos nerviosos, adhesio-
nes durales de los msculos y otros mecanismos.
Modificaciones en el procedimiento quirrgico, in-
cluido el uso de craneoplastia osteoplstica, podran
reducir la incidencia de la cefalea post-craniectoma
previniendo las adhesiones de la musculatura y las
fascias musculares a la duramadre.
Bibliografa
5.1, 5.2 Cefalea atribuida a traumatismo craneal,
aguda y crnica
Branca B, Giordani B, Lutz T, Saper JR. Self-report of cog-
nition and objective test performance in posttraumatic
headache. Headache 1996; 36:300-6.
Duckro PN, Chibnall JT, Tomazic TJ. Anger, depression,
and disability: a path analysis of relationships in a sam-
ple of chronic posttraumatic headache patients.
Headache 1995; 35:7-9.
Editorial. Definition of mild traumatic brain injury. J Head
Trauma Rehabil 1993; 6: 86-87.
Elkind AH. Headache and head trauma. Clin J Pain 1989;
5: 77-87.
Evans RW. Some observations on whiplash injuries.
Neurol Clin 1992; 10: 975-998.
Gfeller JD, Chibnall JT, Duckro PN. Postconcussion symp-
toms and cognitive functioning in posttraumatic heada-
che patients. Headache 1994; 34:503-507.
Gilkey SJ, Ramadan NM, Aurora TK, Welch KM. Cerebral
blood flow in chronic posttraumatic headache.
Headache 1997; 37:583-7.
Haas DC. Chronic postraumatic headaches classified and
compared with natural headaches. Cephalalgia 1996; 16:
486-493.
Hachinski VV. Posttraumatic headache. Arch Neurol 2000;
57:1780.
Jimnez MD. Cefalea postraumtica. In: Cefaleas secun-
darias. F. Titus. C. Targa, JM Linez, eds. Ediciones
Ergon. Madrid. 1995: 17-36.
Keidel M, Ramadan N. Acute posttraumatic headache. In:
The Headaches. Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA
(eds). Lippincott & Wilkins. Philadelphia 2000: 765-770.
Kelly JP, Rosenberg JH. Diagnosis and management of
concussion in sports. Neurology 1997; 48: 575-580.
Landy PJB. Neurogical sequelae of minor head and neck
injuries. Injury 1998; 29: 129-206.
Lanzi G, Balottin U, Borgatti R, De Agostini G, Pezzota S,
Spanu G. Late post-traumatic headache in pediatric age.
Cephalalgia 1985; 5: 211-215.
Martelli MF, Grayson RL, Zasler ND. Posttraumatic hea-
dache: neuropsychological and psychological effects
and treatment implications. J Head Trauma Rehabil
1999; 14:49-69.
Packard RC. Epidemiology and pathogenesis of posttrau-
matic headache. J Head Trauma Rehabil 1999; 14:9-21.
Packard RC. Treatment of chronic daily posttraumatic he-
adache with divalproex sodium. Headache 2000; 40:
736-9.
Packard RC, Ham LP. Posttraumatic headache: determi-
ning chronicity. Headache 1993; 33:133-4.
Packard RC, Ham LP. Pathogenesis of posttraumatic hea-
dache and migraine: a common headache pathway?
Headache 1997; 37:142-52.
Packard RC, Weaver R, Ham LP. Cognitive symptoms in
patients with posttraumatic headache. Headache 1993;
33:365-8.
Ramadan N, Keidel M. Chronic posttraumatic headache.
In: The Headaches. Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch
66 ICHD-II
KMA (eds). Lippincott & Wilkins. Philadelphia 2000:
771-780.
Weiss HD, Stern BJ, Goldberg J. Postraumatic migraine:
chronic migraine precipitated by minor head and neck
trauma. Headache 1991; 31: 451-456.
Yagamuchi M. Incidence of headache and severity of head
injury. Headache 1992; 32: 427-431.
24. Zasler ND. Posttraumatic headache: caveats and con-
troversies. J Head Trauma Rehabil 1999; 14:1-8.
5.3, 5.4 Cefalea atribuida a latigazo cervical
(whiplash), aguda y crnica
Bono G, Antonaci F, Ghirmai S, DAngelo F, Berger M,
Nappi G. Whiplash injuries: clinical picture and diagno-
sis work-up. Clin Exp Rheumatol 2000; 18 (S19): S23-S28.
Borchgrevink GE, Kaasa A, McDonagh D, Stiles TC,
Haraldseth O, Lereim I. Acute treatment of whiplash
neck sprain injuries. A randomized trial of treatment
during the first 14 days after a car accident. Spine 1998;
23:25-31.
Cassidy J (ed). Scientific Monograph of the Quebec Task
Force on Whiplash Associated Disorders: redefining
whiplash and its management. Spine 1995; 20: S 8.
Cassidy JD, Carrol LJ, Cote P, Lemstra M, Berglund A,
Nygren A. Effect of eliminating compensation for pain
and suffering on the outcome of insurance claims for
whiplash injury. N Engl J Med 2000; 342: 1179-1186.
Cote P, Cassidy JD, Carroll L. Is a lifetime history of neck
injury in a traffic collision associated with prevalent
neck pain, headache and depressive symptomatology?
Accid Anal Prev 2000; 32: 151-9.
Evans RW. Some observations on whiplash injuries.
Neurol Clin 1992; 10: 975-998.
Evans RW, Evans RI, Sharp MJ. The physician survey on
the postconcussion and whiplash syndromes. Headache
1994; 34: 268-274.
Hagstrom Y, Carlsson J. Prolonged functional impair-
ments after whiplash injury. Scand J Rehabil Med 1996;
28:139-46.
Karlsborg M, Smed A, Jespersen H, Stephensen S, Cortsen
M, Jennum P, Herning M, Korfitsen E, Werdelin L. A
prospective study of 39 patients with whiplash injury.
Acta Neurol Scand 1997; 95:65-72.
Keidel M, Rieschke P, Stude P, Eisentraut R, van Schayck
R, Diener H. Antinociceptive reflex alteration in acute
posttraumatic headache following whiplash injury. Pain
2001; 92:319-26.
Kolbinson DA, Epstein JB, Burgess JA. Temporomandibular
disorders, headaches, and neck pain following motor
vehicle accidents and the effect of litigation: review of the
literature. J Orofac Pain 1996; 10:101-25.
Magnusson T. Extracervical symptoms after whiplash
trauma. Cephalalgia 1994; 14:223-7.
Obelieniene D, Bovim G, Schrader H, Surkiene D,
Mickeviciene D, Miseviciene I, Sand T. Headache after
whiplash: a historical cohort study outside the medico-
legal context. Cephalalgia 1998; 18:559-64.
Obelieniene D, Schrader H, Bovim G, Miseviciene I, Sand
T. Pain after whiplash: a prospective controlled incep-
tion cohort study. J Neurol Neurosurg Psychiat 1999;
66:279-83.
Pettersson K, Hildingsson C, Toolanen G, Fagerlund M,
Bjornebrink J. MRI and neurology in acute whiplash
trauma. No correlation in prospective examination of 39
cases. Acta Orthop Scand 1994; 65:525-8.
Radanov BP, Sturzenegger M, Di Stefano G, Schnidrig A,
Aljinovic M. Factors influencing recovery from heada-
che after common whiplash. BMJ 1993; 307:652-5.
Radanov BP, Begre S, Sturzenegger M, Augustiny KF.
Course of psychological variables in whiplash injury a
2-year follow-up with age, gender and education pair-
matched patients. Pain 1996; 64:429-34.
Schrader H, Obelieniene D, Bovim G, Surkiene D,
Mickeviciene D, Miseviciene I, Sand T. Natural evolu-
tion of late whiplash syndrome outside the medicolegal
context. Lancet 1996; 347:1207-11.
Sturzenegger M, Radanov BP, Di Stefano G. The effect of ac-
cident mechanisms and initial findings on the longterm
course of whiplash injury. J Neurol 1995; 242:443-9.
Wallis BJ, Lord SM, Barnsley L, Bogduk N. The psycholo-
gical profiles of patients with whiplash-associated hea-
dache. Cephalalgia 1998; 18:101-5.
Feghali JG, Elowitz EH. Split calvarial graft cranioplasty
for the prevention of headache after retrosigmoid resec-
tion of acoustic neuromas. Laryngoscope. 1998; 108:
1450-2.
Ferber J, Juniewicz H, Glogowska E, Wronski J, Abraszko R,
Mierzwa J. Tramadol for postoperative analgesia in intra-
cranial surgery. Its effect on ICP and CPP. Neurologia i
Neurochirurgia Polska. 2000; 34(6 Suppl):70-9.
Fetterman BL, Lanman TH, House JW. Relief of headache
by cranioplasty after skull base surgery. Skull Base Surg
1997; 7:1-4.
Hanson MB, Glasscock ME, Brandes JL, Jackson CG.
Medical treatment of headache after suboccippital acous-
tic tunour removal. Laryngoscope 1998; 108:1111-4.
Hagell P. Postoperative pain control after craniotomy. J
Neuroscience Nursing 1999; 31:47-9.
Harner SG, Beatty CW, Ebersold MJ. Headache after
acoustic neuroma excision. Am J Otol 1993; 14:552-555.
Harner SG, Beatty CW, Ebersold MJ. Impact of cranio-
plasty on headache after acoustic neuroma removal.
Neurosurgery 1995; 36:1097-1099.
Jackler R, Pitts L. Acoustic neuroma. Neurosurg Clin
North Am 1990; 1:199-223.
Kaur A, Selwa L, Fromes G, Ross DA. Persistent headache
after supratentorial craniotomy. Neurosurgery 2000; 47:
633-6.
Koperer H, Deinsberger W, Jodicke A, Boker DK.
Postoperative headache after suboccipital approach:
craniotomy versus craniectomy. Minimally Invasive
Neurosurgery 1999; 42:175-8.
Leith BA. Pharmacological management of pain after in-
tracranial surgery. J Neurosci Nursing 1998; 30:220-4.
Leith BA. Pain assessment and management. Axone 1999;
21:4-9.
Lovely TJ, Lowry DW, Jannetta PJ. Functional outcome
and the effect of cranioplasty after retromastoid craniec-
tomy for microvascular decompression. Surg-Neurol
1999; 51: 191-7.
ICHD-II 67
Mosek AC, Dodick DW, Ebersold MJ, Swanson JW.
Headache after resection of acoustic neuroma.
Headache 1999; 39:89-94.
Nguyen A, Girard F, Boudreault D, Fugere F, Ruel M,
Moumdjian R, Bouthilier A, Caron JL, Bojanowski MW
and Girard DC. Scalp nerve blocks decrease the severity
of pain after craniotomy. Anesthesia & Analgesia 2001;
93:1272-6.
Parving A, Mirko T, Thomsen J, Moller H, Buchwald C.
Some aspect of life after surgery for acoustic neuroma.
Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992; 118:1061-1064.
Pedrosa CA, Ahern DK, McKenna MJ, Ojemann RG,
Aquadro MA. Determinants and impact of headache af-
ter acoustic neuroma surgery. Am J Otol. 1994; 15:793-
797.
Schessel DA, Nedzelski JM, Rowed D, Feghali JG. Pain af-
ter surgery for acoustic neuroma. Otolaryngol Head
Neck surgery 1992:107; 424-429.
Schessel DA, Rowed D, Nedzelski JM, Feghali JG.
Postoperative pain following excision of acoustic neuro-
ma by the suboccipital approach: observations of possi-
ble cause and potential amelioration. Am J Otol 1993;
14:491-494.
Soumekh B, Levine SC, Haines SJ, Wulf JA. Retrospective
study of postcraniotomy headaches in suboccipital ap-
proach: diagnosis and management. Am J Otol 1996; 17:
617-9.
Tanskanen P, Kytta J, Randell T. Patient-controlled analge-
sia with oxycodone in the treatment of postcraniotomy
pain. Acta Anaesthesiol Scand 1999; 43:42-5.
Vijayan N. Postoperative headache in acoustic neuroma.
Headache 1995; 35:98-100.
Wazen JJ, Sisti M and Lam SM. Cranioplasty in acoustic
neuroma surgery. Laryngoscope 2000; 1294-1297.
Weigand DA, Ojemann RG, Fickel V. Surgical treatment of
acoustic neuroma (vestibular schwannoma) in the
United States: Report of the acoustic neuroma registry.
Laryngoscope 1996; 106:58-66.
Wiegand DA, Fickel V. Acoustic neuroma - the patients
perspective: subjective assessment of symptoms, diag-
nosis, therapy, and outcome in 541 patients.
Laryngoscope 1989; 99:179-187.
68 ICHD-II
6. Cefalea atribuida a trastornos
vasculares craneales o cervicales
6.1 Cefalea atribuida a infartos isqumicos o
isquemia cerebral transitoria
6.1.1 Cefalea atribuida a ictus isqumico
(infarto cerebral)
6.1.2 Cefalea atribuida a ataque isqumico
transitorio (AIT)
6.2 Cefalea atribuida a hemorragia intracraneal no
traumtica
6.2.1 Cefalea atribuida a hemorragia
intracerebral
subaracnoidea (HSA)
6.3 Cefalea atribuida a malformacin vascular no
rota
6.3.1 Cefalea atribuida a aneurisma sacular
6.3.2 Cefalea atribuida a malformacin
arteriovenosa (MAV)
6.3.3 Cefalea atribuida a fstula arteriovenosa
dural
6.3.4 Cefalea atribuida a angioma cavernoso
6.3.5 Cefalea atribuida a angiomatosis
encefalotrigeminal o leptomenngea
(sndrome de Sturge Weber)
6.4 Cefalea atribuida a arteritis
6.4.1 Cefalea atribuida a arteritis de clulas
gigantes (ACG)
6.4.2 Cefalea atribuida a angeitis primaria del
sistema nervioso central (SNC)
6.4.3 Cefalea atribuida a angeitis secundaria
del sistema nervioso central (SNC)
6.5 Dolor originado en la arteria cartida o vertebral
6.5.1 Cefalea o dolor facial o cervical atribuida
a diseccin arterial
6.5.2 Cefalea post-endarterectoma
6.5.3 Cefalea tras angioplastia carotidea
6.5.4 Cefalea atribuida a procedimientos
intracraneales endovasculares
6.5.5 Cefalea por angiografa
6.6 Cefalea atribuida a trombosis venosa cerebral
(TVC)
6.7 Cefalea atribuida a otras alteraciones
vasculares intracraneales
6.7.1 CADASIL (Cerebral Autosomal
Dominant Arteriopathy with Subcortical
Infarcts and Leukoencephalopathy)
Arteriopatia cerebral autosmica
dominante con infartos subcorticales y
leucoencefalopata.
6.7.2 MELAS (Mitochondrial Encephalopathy,
Lactic Acidosis and Stroke-like episodes)
encefalopata mitocondrial con acidosis
lctica y episodios tipo infarto.
6.7.3 Cefalea atribuida a angiopata benigna
del sistema nervioso central
6.7.4 Cefalea atribuida a apopleja hipofisaria
Comentarios generales
Cuando una cefalea ocurre por primera vez con una
relacin temporal estrecha con un evento vascular se
clasifica como una cefalea secundaria atribuida al
proceso vascular. Se clasifica as tambin si la cefalea
tiene las caractersticas de una migraa, una cefalea
tensional o cefalea en racimos. Cuando una cefalea
primaria previa empeora con una relacin temporal
estrecha con un evento vascular hay dos posibilida-
des, y se precisa de una valoracin clnica. El pacien-
te puede recibir slo el diagnstico de la cefalea pri-
maria o ambos, este diagnstico y el diagnstico de la
cefalea atribuida al proceso vascular. Los factores que
apoyan aadir el segundo diagnstico son: una muy
estrecha relacin temporal con el evento vascular, que
exista un marcado empeoramiento de la cefalea pre-
via, clara evidencia de que el evento vascular puede
agravar la cefalea primaria y finalmente, mejora de la
cefalea tras finalizar la fase aguda vascular.
Definitivo, probable o crnico?
En algunos casos de Cefalea atribuida a un proceso vas-
cular, el diagnstico es definitivo slo cuando la cefalea
se resuelve o mejora significativamente en un tiem-
po especificado tras pasar la fase aguda del proceso
vascular. Cuando esto no es as, o mejora antes del
tiempo reseado, se deber codificar como Cefalea
atribuida a un proceso vascular probable.
Una posible alternativa cuando la cefalea no desa-
parece o mejora sustancialmente a los 3 meses es co-
dificarla como A6.8 Cefalea crnica tras un proceso vas-
cular. Esta entidad se describe slo en el Apndice
debido a que estas cefaleas no estn bien documen-
tadas y requieren ms investigacin con el fin de es-
tablecer mejores criterios de causalidad.
Introduccin
El diagnstico de cefalea y su relacin causal es fcil
en la gran mayora de los procesos vasculares enu-
merados ms abajo debido a la presentacin sbita
de la cefalea, a que se acompaa de signos neurol-
gicos y a que generalmente tambin remite rpida-
mente. Por lo tanto la estrecha relacin temporal en-
tre la cefalea y los signos neurolgicos es crucial
para establecer la causalidad.
ICHD-II 69
En muchas de estas condiciones, como en el infar-
to isqumico o hemorrgico, la cefalea se ve eclipsa-
da por los signos neurolgicos focales y/o alteracio-
nes del nivel de conciencia. En otros, como en la
hemorragia subaracnoidea, la cefalea es generalmen-
te el sntoma predominante. En muchas otras condi-
ciones que pueden inducir tanto cefalea como infar-
to cerebral, como es la diseccin, la trombosis venosa
cerebral, la arteritis de clulas gigantes y la angeitis
del sistema nervioso central, la cefalea es frecuente-
mente el primer sntoma de aviso. Es por ello crucial
reconocer la asociacin entre la cefalea y dichos pro-
cesos con el fin de establecer un diagnstico correcto
del proceso vascular subyacente y comenzar el trata-
miento adecuado con prontitud, previniendo de esta
manera consecuencias neurolgicas potencialmente
devastadoras.
Todas estas condiciones pueden ocurrir en pacien-
tes que han sufrido con anterioridad una cefalea pri-
maria de cualquier tipo. Una pista que puede apun-
tar hacia un proceso vascular subyacente es el
comienzo en general sbito de un nuevo tipo de cefa-
lea desconocida hasta ese momento para el paciente.
Cuando esto ocurre, se debe buscar urgentemente la
presencia de un proceso vascular subyacente.
Para todas las alteraciones vasculares enumeradas
aqu, los criterios diagnsticos incluyen siempre que
sea posible:
A. Cefalea con una (o ms) de las caractersticas
descritas (si son conocidas) y que cumple los cri-
terios C y D
B. Criterios diagnsticos principales del proceso
vascular
C. La relacin temporal de la asociacin y/u otra
evidencia de causalidad con el proceso vascular
D. Mejora o desaparicin de la cefalea dentro de un
periodo
1
de tiempo definido tras su inicio o tras
la remisin del proceso vascular o tras finalizar
su fase aguda
Nota:
1. Para la cefalea atribuida a ciertos procesos vascu-
lares, el criterio D no est indicado porque no exis-
te evidencia suficiente para dar un limite de tiem-
po para la mejora o desaparicin de la cefalea.
6.1 Cefalea atribuida a ictus isqumico o
accidente isqumico transitorio
6.1.1 Cefalea atribuida a ictus isqumico
(infarto cerebral)
A. Cualquier tipo de cefalea nueva de inicio agudo
que cumpla criterio C
B. Signos neurolgicos y/o evidencia mediante
neuroimagen de infarto isqumico reciente
C. La cefalea se desarrolla simultneamente con o
en estrecha relacin temporal con signos u otra
evidencia de infarto isqumico
Comentarios:
La cefalea del infarto isqumico se acompaa de sig-
nos neurolgicos focales y/o alteracin del nivel de
conciencia que habitualmente permite diferenciarla
fcilmente de una cefalea primaria. El dolor es gene-
ralmente de intensidad moderada y no tiene unas
caractersticas especficas.
La cefalea acompaa al infarto isqumico en un
17-34% de los casos; es ms frecuente en infartos en
territorio basilar que carotideo. Desde el punto de
vista prctico la presencia de cefalea tiene poco va-
lor para establecer la etiologa del infarto, excepto
que la cefalea se asocia rara vez con infartos lacuna-
res pero es habitual en la diseccin arterial.
6.1.2 Cefalea atribuida a accidente isqumico
transitorio (AIT)
que cumple criterios C y D
B. Dficit neurolgico focal de origen isqumico de
<24 horas de duracin
C. La cefalea se desarrolla simultneamente con el
inicio del dficit focal
D. La cefalea desaparece en 24 horas
Comentarios:
Aunque la cefalea es ms frecuente en el AIT del te-
rritorio basilar que carotideo, raramente la cefalea es
un sntoma prominente. El diagnstico diferencial
entre el AIT con cefalea y la migraa con aura pue-
de ser especialmente difcil. La forma de inicio del
dficit neurolgico es fundamental para diferenciar-
los: en el AIT el dficit focal es sbito mientras que
en la migraa con aura es frecuentemente progresi-
vo. Aun ms, los fenmenos neurolgicos positivos
(ej., escotoma centelleante) son mucho ms frecuen-
tes en el aura de la migraa que en el AIT, mientras
que los fenmenos negativos lo son en el AIT.
6.2 Cefalea atribuida a hemorragia intracraneal
no traumtica
Cefalea atribuida a hemorragia intracraneal traum-
tica y/o hemorragia subaracnoidea o hematoma in-
tracerebral traumtico es codificado como 5.1.1 Cefa-
70 ICHD-II
lea aguda post-traumatica atribuida a traumatismo cere-
bral moderado o severo o 5.2.1 Cefalea crnica posttrau-
matica atribuida a traumatismo cerebral moderado o se-
vero.
Cefalea atribuida a hematoma epidural traumti-
co se codifica como 5.5.1 Cefalea atribuida a hematoma
epidural traumtico; cefalea atribuida a hematoma
subdural traumtico se codifica como 5.5.2 Cefalea
atribuida a hematoma subdural.
6.2.1 Cefalea atribuida a hemorragia intracerebral
que cumple el criterio C
B. Signos neurolgicos o evidencia mediante neu-
roimagen de hemorragia intracerebral no trau-
mtica reciente
C. La cefalea se desarrolla simultneamente o en es-
trecha relacin temporal con la hemorragia intra-
cerebral
Comentario:
El trmino intracerebral utilizado en este contexto in-
cluye a intracerebeloso.
La cefalea es ms frecuente y ms severa en casos
de hemorragia que de infarto. La cefalea es general-
mente relegada a un segundo plano por el dficit
focal o el coma, pero puede ser un sntoma inicial
prominente de una hemorragia cerebelosa que pue-
de requerir tratamiento decompresivo urgente.
La 6.2.1 Cefalea atribuida a hemorragia intracerebral
es ms frecuentemente debida a la asociacin
con una hemorragia subaracnoidea y a la compre-
sin local que a hipertensin intracraneal. Puede
en ocasiones presentarse como una cefalea explo-
siva.
subaracnoidea (HSA)
A. Cefalea sbita severa que cumple los criterios C
y D
B. La neuroimagen (TAC o RMN T2 o flair) o el LCR
evidencian hemorragia subaracnoidea no trau-
mtica con o sin otros signos clnicos
C. La cefalea se desarrolla simultneamente con la
hemorragia
D. La cefalea se resuelve en el plazo de un mes
Comentario:
La hemorragia subaracnoidea es con diferencia la
causa ms frecuente de cefalea intensa e incapaci-
tante de comienzo sbito (cefalea explosiva) y es
una situacin muy seria (el 50% de los pacientes fa-
llecen tras una HSA, frecuentemente antes de llegar
al hospital y un 50% de los que sobreviven tienen
importantes secuelas).
Si se excluye el trauma, el 80% de los casos se pro-
ducen como consecuencia de la ruptura de aneuris-
mas saculares.
Frecuentemente la cefalea por HSA es unilateral
en su inicio y se acompaa de nuseas, vmitos y al-
teracin del nivel de conciencia con rigidez de nuca
y menos frecuentemente con fiebre y arritmia car-
diaca. Sin embargo, puede ser menos severa y sin
signos asociados. El comienzo sbito es un elemen-
to clave. En cualquier paciente que refiera una cefa-
lea de inicio brusco o explosivo se debe descartar la
HSA. El diagnstico se debe confirmar mediante
TAC sin contraste o RM (secuencia T2 y flair) que tie-
nen una sensibilidad de ms del 90% en las prime-
ras 24 horas. Si la neuroimagen es negativa, la tcni-
ca es inadecuada o equvoca, se debe realizar una
puncin lumbar.
La hemorragia subaracnoidea es una urgencia
neuroquirrgica.
6.3 Cefalea atribuida a malformacin vascular no rota
Cefalea atribuida a malformacin vascular rota se
codifica como 6.2.1 Cefalea atribuida a hemorragia in-
tracerebral o 6.2.2 Cefalea atribuida a hemorragia suba-
racnoidea.
A. Cualquier tipo de cefalea nueva aguda incluyen-
do la cefalea explosiva y/o parlisis del III par
dolorosa que cumple los criterios C y D
B. Demostracin del aneurisma sacular mediante
neuroimagen
C. Existe evidencia de causalidad por aneurisma sa-
cular
D. La cefalea se resuelve en 72 horas
E. Se han descartado mediante investigaciones per-
tinentes la presencia de hemorragia subaracnoi-
dea, hemorragia intracerebral u otras causas de
cefalea
Comentario:
La cefalea se ha documentado en aproximadamente
un 18% de pacientes con un aneurisma cerebral no
roto.
Habitualmente no tiene ningn rasgo diferencia-
ICHD-II 71
dor. Sin embargo la cefalea explosiva ocurre antes
de confirmar la presencia de una HSApor aneuris-
ma en aproximadamente el 50% de los pacientes.
Aunque la cefalea explosiva puede ocurrir en au-
sencia de malformacin vascular, se debe buscar
dicha malformacin mediante las tcnicas apropia-
das no invasivas (angio-RMN o angiografa-TAC) y
en casos dudosos mediante angiografa convencio-
nal. Una variante clsica del dolor centinela (indi-
cando ruptura inminente o agrandamiento progre-
sivo) es una parlisis del III par aguda con dolor
retro-orbitario y una midriasis pupilar, indicando
la presencia de un aneurisma de la comunicante
posterior o del final de la arteria cartida.
arteriovenosa (MAV)
A. Cualquier tipo de cefalea nueva aguda que cum-
ple los criterios C y D
B. Demostracin de la malformacin arteriovenosa
mediante neuroimagen
C. Existe evidencia de causalidad de la malforma-
cin arteriovenosa
E. Se han descartado mediante investigaciones per-
cefalea
Comentario:
Se han descritos casos recalcando la asociacin de
la MAV con varias cefaleas como cefalea en racimos,
hemicrnea paroxstica crnica (HPC) y cefalea neu-
ralgiforme paroxstica unilateral con inyeccin con-
juntival y lagrimeo (SUNCT), pero estos casos pre-
sentaban rasgos atpicos. No existe evidencia slida
de la relacin entre la MAV y estas cefaleas prima-
rias cuando son tpicas.
Se ha descrito la presencia de migraa con aura
en hasta un 58% de mujeres con MAV. Un impor-
tante argumento a favor de la relacin de causali-
dad es la acuciante correlacin entre el lado de la
cefalea o del aura y el lado de la malformacin. Por
lo tanto hay un fuerte indicio que la MAV puede
causar crisis de migraa con aura (migraa
sintomtica). Sin embargo en una serie extensa de
MAVs, una migraa como debut de una MAV
es muy rara, mucho menos frecuente que la pre-
sentacin como una hemorragia, epilepsia o dficit
focal.
6.3.3 Cefalea atribuida a una fstula
arteriovenosa dural
ple el criterio C
B. Demostracin de la fstula arterio-venosa dural
mediante neuroimagen
C. Existe evidencia de causalidad de la fstula arte-
rio-venosa dural
D. Se han descartado mediante investigaciones per-
cefalea
Comentario:
No hay estudios de fstulas arteriovenosas durales
enfocados hacia la cefalea. Un sntoma de comienzo
pueden ser acfenos pulstiles dolorosos, as como
cefalea con otros signos de hipertensin intracrane-
al debido a una disminucin del flujo sanguneo ve-
noso y en ocasiones a trombosis venosa. La fstula
cartido-cavernosa puede debutar como una oftal-
moplejia dolorosa.
La cefalea atribuida a hemorragia cerebral o crisis
epilptica secundaria a angioma cavernoso se codi-
fica como 6.2.1 Cefalea atribuida a hemorragia intrace-
rebral o 7.6 Cefalea atribuida a crisis epilptica.
ple el criterio C
B. Demostracin del angioma cavernoso mediante
neuroimagen
C. Existe evidencia de causalidad del angioma ca-
vernoso
D. Se ha descartado mediante investigaciones perti-
nentes la presencia de hemorragia subaracnoi-
cefalea
Comentario:
Hay un aumento del nmero de casos de angio-
mas cavernosos detectados con la resonancia. No
existen buenos estudios sobre la asociacin entre el
angioma cavernoso y la cefalea. La cefalea es un sn-
toma frecuente en el caso de hemorragia cerebral o
crisis epilptica secundaria al angioma cavernoso y
deber por tanto codificarse de acuerdo a esto.
72 ICHD-II
encefalotrigeminal o leptomenngea
ple el criterio C
B. Angioma facial, crisis comiciales y evidencia me-
diante neuroimagen de angioma menngeo ipsi-
lateral al angioma facial
C. Existe evidencia de causalidad por los angiomas
D. Otras causas de cefalea se han descartado me-
diante investigaciones pertinentes
Comentario:
La cefalea es un sntoma frecuente en esta patologa
pero est poco documentada. Casos aislados sugie-
ren que la angiomatosis encefalotrigeminal o lepto-
menngea puede ser una causa de migraa sintom-
tica, especialmente de casos de migraa con auras
prolongadas (posiblemente relacionado con oligue-
mias crnicas).
6.4 Cefalea atribuida a arteritis
gigantes (ACG)
Arteritis de la temporal, Enfermedad de Horton
A. Cualquier cefalea nueva persistente que cumple
los criterios C y D
B. Al menos uno de los siguientes:
1. arteria del cuero cabelludo indurada y doloro-
sa con elevacin de la Velocidad de Sedimen-
tacin Globular (VSG) y/o protena C reactiva
(PCR)
2. la biopsia de la arteria temporal muestra una
arteritis de clulas gigantes
C. La cefalea se desarrolla en estrecha relacin tem-
poral con otros sntomas y signos de la arteritis
de clulas gigantes
D. La cefalea se resuelve o mejora notablemente en
el plazo de tres das tras comenzar dosis altas de
esteroides
Comentario:
De todas las arteritis y enfermedades del tejido co-
nectivo, la arteritis de clulas gigantes es la que se
asocia con ms frecuencia con cefalea (debido a la
inflamacin de las arterias ceflicas, en su mayora
ramas de la arteria cartida externa). Se deben re-
calcar los siguientes puntos:
G la variabilidad en las caractersticas de la cefalea
y otros sntomas asociados de la ACG (polimial-
gia reumtica, claudicacin mandibular) es tal
que cualquier cefalea de inicio reciente per-
sistente en un paciente mayor de 60 aos debe
sugerir la presencia de una ACG y por tanto re-
alizarse las investigaciones pertinentes;
G los ataques repetidos y recientes de amaurosis
fugax asociados con cefalea son muy sugestivos
de ACG y deben promover la realizacin urgen-
te de pruebas;
G el mayor riesgo es el de ceguera debido a una
neuropata isqumica anterior, que se puede pre-
venir mediante tratamiento esteroideo urgente;
G el intervalo de tiempo entre la prdida de visin
en un ojo y el otro es generalmente menor de una
semana;
G existe tambin riesgo de isquemia cerebral y de-
mencia;
G en el examen histolgico, la arteria temporal
puede no aparecer afectada en determinados
segmentos (lesiones saltatorias) obligando a la
necesidad de realizar secciones seriadas;
G el duplex de las arterias temporales puede vi-
sualizar un engrosamiento de la pared arterial
(como un halo en secciones axiales) y puede
ayudar a localizar la zona de biopsia.
6.4.2 Cefalea atribuida a angetis primaria del
sistema nerviosos central (SNC)
Angetis aislada del SNC, angetis granulomatosa
del SNC
los criterios D y E
B. Signos de encefalopata de cualquier tipo (ej., in-
farto, crisis comiciales, trastornos cognitivos o
del nivel de conciencia)
C. Angetis del SNC documentada mediante biop-
sia cerebral o menngea o mediante signos angio-
grficos sugestivos de angeitis en ausencia de ar-
teritis sistmica
D. La cefalea se desarrolla en estrecha relacin tem-
poral con los signos encefalticos
E. La cefalea mejora en el plazo de un mes tras iniciar
tratamiento con esteroides o inmunosupresores
Comentario:
La cefalea es el sntoma dominante en la angetis del
SNC (tanto primaria como secundaria). Est presen-
te en un 50-80% de los casos dependiendo de los m-
ICHD-II 73
todos diagnsticos utilizados, mediante angiografa
e histologa respectivamente. Sin embargo no tiene
unas caractersticas especficas y por tanto es de po-
co valor diagnstico a menos que estn presentes
otros signos como dficits focales, crisis comiciales,
alteracin del nivel de conciencia o trastornos cogni-
tivos. Sin embargo, la ausencia tanto de cefalea co-
mo de pleocitosis en LCR hace muy improbable el
diagnostico de angeitis del SNC.
La patogenia de la cefalea es multifactorial: infla-
macin, ictus (isqumico o hemorrgico), aumento
de la presin intracraneal y/o HSA.
El efecto del tratamiento es mucho menos espec-
tacular que en 6.4.1 Cefalea atribuida a arteritis de clu-
las gigantes. La angeitis del SNC demostrada histol-
gicamente continua siendo una condicin muy
grave y no en pocos casos letal.
6.4.3 Cefalea atribuida a angetis secundaria
del sistema nerviosos central (SNC)
los criterios D y E
B. Signos de encefalopata de cualquier tipo (ej., in-
farto, crisis comiciales, trastornos cognitivos o
del nivel de conciencia)
C. Evidencia de arteritis sistmica
D. La cefalea se desarrolla en estrecha relacin tem-
poral con los signos enceflicos
E. La cefalea mejora en el plazo de un mes tras iniciar
tratamiento con esteroides o inmunosupresores
Comentario:
La cefalea es el sntoma dominante en la angeitis del
SNC (tanto primaria como secundaria). Est presen-
te en un 50-80% de los casos dependiendo de los m-
todos diagnsticos utilizados, mediante angiografa
e histologa respectivamente. Sin embargo no tiene
unas caractersticas especficas y por tanto es de po-
co valor diagnstico a menos que estn presentes
otros signos como dficits focales, crisis comiciales,
alteracin del nivel de conciencia o trastornos cogni-
tivos. Sin embargo, la ausencia tanto de la cefalea co-
mo de pleocitosis en LCR hacen muy improbable el
diagnstico de angeitis del SNC.
Existen dos dificultades principales: 1) diagnosticar
una angeitis del SNC en un paciente que ya se sabe tie-
ne una de las mltiples condiciones que pueden causar
una angeitis; 2) la bsqueda de la condicin subyacen-
te (inflamatoria, infecciosa, malignidad, txica) en un
paciente que debuta con una angeitis del SNC.
La patogenia de la cefalea es multifactorial: infla-
macin, ictus (isqumico o hemorrgico), aumento
de la presin intracraneal y/o HSA.
6.5 Dolor de la arteria cartida o vertebral
6.5.1 Cefalea o dolor facial o cervical atribuido a
diseccin arterial
A. Cualquier nuevo dolor craneal, facial o cervical
de inicio agudo, con o sin otros sntomas y signos
neurolgicos asociados que cumple los criterios
C y D
B. Demostracin de la diseccin mediante investi-
gaciones vasculares y/o de neuroimagen ade-
cuadas
C. El dolor se desarrolla en estrecha relacin tempo-
ral con y en el mismo lado de la diseccin
D. El dolor se resuelve en el plazo de un mes
Comentario:
Una cefalea con o sin dolor cervical puede ser la ni-
ca manifestacin de una diseccin arterial cervical.
Es con mucho el sntoma ms frecuente (55- 100% de
los casos) y tambin es el sntoma de presentacin
ms frecuente (33-86% de los casos).
La cefalea y el dolor facial y cervical son general-
mente unilaterales (ipsilateral a la arteria disecada),
intenso y persistente (una media de 4 das). Sin em-
bargo, no tiene un patrn determinado y en algunos
casos puede dar lugar a error, simulando otras cefale-
as como la migraa, cefalea en racimos, cefalea pri-
maria en trueno y HSA (sta en particular, ya que la
diseccin de la arteria vertebral puede producir una
HSA). Es frecuente que presente signos asociados:
signos de isquemia cerebral o retiniana y signos loca-
les. Un sndrome de Horner doloroso o acfenos do-
lorosos de comienzo agudo son muy sugestivos de
una diseccin carotdea.
La cefalea generalmente precede al inicio de los
signos isqumicos y por tanto requiere un diagns-
tico y tratamiento precoz. El diagnstico se basa en
el Duplex, RM, angio-RMN y/o TAC helicoidal y en
casos dudosos, en la angiografa convencional.
Frecuentemente se requiere utilizar ms de una tc-
nica ya que cualquiera de ellas puede ser normal.
No hay ensayos randomizados de tratamiento pero
hay consenso a favor de utilizar heparina seguida de
anticoagulacin oral durante 3-6 meses de acuerdo
con el grado de recuperacin de la arteria.
A. Cefalea aguda con una de las siguientes caracte-
rsticas y que cumple los criterios C y D:
1. dolor leve difuso
2. uno o dos ataques al da de dolor unilateral ti-
74 ICHD-II
po cefalea en racimos y duracin entre 2 y 3
horas
3. dolor intenso unilateral pulstil
B. Realizacin de una endarterectomia carotdea
previamente
C. La cefalea se desarrolla en el curso de una sema-
na tras la ciruga, en ausencia de diseccin
D. La cefalea se resuelve en un mes tras la ciruga
Comentario:
Se han descrito tres subtipos de cefaleas tras la en-
darterectomia carotdea. El ms frecuente (hasta en
un 60% de los casos) es una cefalea difusa, leve, ais-
lada que ocurre en los primeros das tras la ciruga.
Es una condicin benigna autolimitada. El segundo
tipo (documentado hasta en un 38% de los casos) es
un dolor unilateral tipo cefalea en racimos con ata-
ques que suelen durar entre 2 y 3 horas, y ocurren
una o dos veces al da. Suele desparecer en unas 2
semanas. El tercer tipo forma parte de un sndrome
raro de hiperperfusin produciendo un dolor inten-
so unilateral pulstil tras un intervalo de 3 das tras
la ciruga. Frecuentemente precede a un aumento de
la presin arterial e inicio de convulsiones o dficit
neurolgico en torno al sptimo da. Se requiere tra-
tamiento urgente ya que estos sntomas pueden
anunciar a una hemorragia cerebral.
6.5.3 Cefalea tras angioplastia carotdea
A. Cualquier cefalea nueva aguda que cumple los
criterios C y D
B. Se ha realizado una angioplastia extra o intracra-
neal
C. La cefalea se desarrolla en el curso de una sema-
na tras la angiopastia, en ausencia de diseccin
D. La cefalea se resuelve en un mes
Comentario:
La angioplastia transluminal percutnea (ATP) y co-
locacin de un stent versus ciruga est siendo estu-
diada en ensayos randomizados. Los datos sobre la
cefalea son escasos e incluso ni se menciona la pre-
sencia de cefalea en grandes series de ATP carotdea.
En una serie pequea de 53 pacientes, 51% de los pa-
cientes presentaron dolor cervical y un 33% tuvieron
cefalea durante el hinchado del baln. En la mayora
de los casos desapareci en segundos tras desinflar
el baln.
Tambin se ha descrito cefalea secundaria a un
sndrome de hiperperfusin (ver 6.5.2 Cefalea post-
endarterectoma) tras ATP carotdea.
A. Cefalea intensa unilateral de comienzo agudo y
que cumple los criterios C y D
B. Se ha realizado una angioplastia o embolizacin
intracraneal
C. La cefalea se desarrolla en cuestin de segundos
tras el procedimiento
D. La cefalea se resuelve en el periodo de 24h tras fi-
nalizar el procedimiento
Comentario:
Se ha descrito un tipo muy especfico de cefalea tras
inflar el baln o realizar una embolizacin de una
MAV o aneurisma. Se trata de un dolor muy intenso
de comienzo agudo, localizado en reas muy espec-
ficas, de acuerdo con la arteria involucrada, ocurre a
los pocos segundos del procedimiento y desaparece
rpidamente.
A. Cefalea aguda con una de las siguientes caracte-
rsticas, que cumple los criterios C y D
1. cefalea intensa quemante difusa
2. cefalea con caractersticas de migraa en un
paciente con migraa
B. Se ha realizado una angiografa intra-arterial ca-
rotdea o vertebral
C. La cefalea se instaura durante la angiografa
Comentario:
La inyeccin intracarotdea o intravertebral de con-
traste induce una cefalea intensa difusa con sensa-
cin de quemazn que se resuelve espontneamen-
te. La inyeccin tambin puede desencadenar un
ataque de migraa en un paciente que ya padeca
migraa. En este ltimo supuesto se debe codificar
como 1. Migraa (y el subtipo apropiado) y como
6.5.5 Cefalea por angiografa.
6.6 Cefalea atribuida a trombosis venosa cerebral (TVC)
A. Cualquier cefalea nueva, con o sin signos neuro-
lgicos, que cumple los criterios C y D
B. Documentacin de la trombosis venosa cerebral
mediante tcnicas de neuroimagen
C. La cefalea (y los sntomas neurolgicos si se pre-
ICHD-II 75
sentan) se desarrollan en estrecha relacin tem-
poral con la TVC
D. La cefalea se resuelve en el plazo de un mes tras
tratamiento adecuado
Comentario:
La cefalea es con mucho el sntoma ms frecuente de la
TVC (presente en 80-90% de los casos) y tambin es el
sntoma de inicio ms frecuente. No tiene unas carac-
tersticas especficas. Con frecuencia es difusa, progre-
siva, intensa y se asocian otros sntomas de hiperten-
sin intracraneal. Tambin puede ser unilateral y
aguda, y en algunas ocasiones da lugar a error, simu-
lando una migraa, una cefalea primaria en trueno,
por hipotensin del LCR o por HSA(de la cual puede
ser una causa). La cefalea puede ser la nica manifes-
tacin de una TVC pero en ms del 90% de los casos se
asocia con signos neurolgicos focales o convulsiones
y/o signos de hipertensin intracraneal, encefalopata
subaguda o un sndrome del seno cavernoso.
Dada la ausencia de caractersticas especficas,
cualquier cefalea persistente de inicio reciente debe-
r hacer que se sospeche una TVC, sobretodo en pre-
sencia de una condicin protrombtica. El diagns-
tico se basa en la neuroimagen (RM y angio-RMN o
TAC ms TAC-angiografa o angiografa intra-arte-
rial en casos dudosos). El tratamiento se debe de ini-
ciar tan pronto como sea posible e incluye trata-
miento sintomtico, heparina seguida durante al
menos 6 meses de anticoagulantes orales y, cuando
est indicado, tratamiento de la causa subyacente.
6.7 Cefalea atribuida a otras alteraciones vasculares
intracraneales
6.7.1 Arteriopatia Cerebral Autosmica Dominante
con Infartos Subcorticales y Leucoencefalopata
(CADASIL)
A. Crisis de migraa con aura, con o sin otros snto-
mas neurolgicos asociados
B. Cambios tpicos en sustancia blanca en secuen-
cias potenciadas T2 de RMN
C. Confirmacin diagnstica mediante biopsia cut-
nea o examen gentico (mutacin Notch 3)
Comentario:
CADASIL es una enfermedad cerebral de pequeo
vaso, de reciente identificacin, autosmica domi-
nante (con algunos casos espordicos), caracterizada
clnicamente por pequeos infartos cerebrales sub-
corticales de repeticin, demencia subcortical, tras-
torno del nimo y migraa con aura.
La migraa con aura est presente en un tercio de
los casos, siendo generalmente el primer sntoma de
la enfermedad. Aparece a una edad media de 30
aos, unos 15 aos antes que los infartos isqumicos
y 20-30 aos antes de que fallezcan. Los ataques son
tpicos de 1.2 Migraa con aura, excepto por una fre-
cuencia inusual de aura prolongada.
La RM es siempre patolgica con cambios llamati-
vos en sustancia blanca en las secuencias T2. La en-
fermedad involucra a las clulas musculares lisas de
la capa media de arterias pequeas y es debido a las
mutaciones en el gen Notch 3. El diagnstico se rea-
liza mediante una simple biopsia cutnea con inmu-
nofijacin con anticuerpos contra el Notch 3. CA-
DASIL es un buen modelo para estudiar la
fisiopatologa de la migraa con aura y la relacin
entre la misma y el infarto isqumico.
6.7.2 Encefalopata Mitocondrial con acidosis
lctica e infartos (MELAS)
A. Crisis de migraa con o sin aura
B. Episodios isqumicos y convulsiones
C. Alteraciones genticas (mutacin puntual 3243
en el ADN mitocondrial en el gen que codifica el
tRNA Leu u otras mutaciones puntuales en el
ADN del MELAS)
Comentario:
Las crisis de migraa son frecuentes en el MELAS y
esto ha llevado a la hiptesis de que las mutaciones
mitocondriales puedan jugar un papel relevante en
la migraa con aura aunque la mutacin 3243 no se
ha detectado en dos grupos de pacientes con migra-
a con aura. Puede ser que otras mutaciones desco-
nocidas hasta el momento jueguen un papel tanto en
la migraa como en los ictus isqumicos ya que las
crisis de migraa, la mayora con aura, tambin ocu-
rren en otras enfermedades mitocondriales.
(o reversible) del sistema nerviosa central
A. Cefalea intensa, difusa de comienzo agudo o pro-
gresivo, con o sin dficits neurolgicos focales y/o
crisis comiciales y que cumple los criterios C y D
B. Apariencia arrosariada en angiografa, habiendo
descartado hemorragia subaracnoidea mediante
las pruebas pertinentes
C. Uno o ambos de los siguientes:
1. la cefalea se desarrolla simultneamente con
los dficits neurolgicos y/o crisis comiciales
76 ICHD-II
2. la cefalea da lugar a la realizacin de la angio-
grafa donde se observa el patrn arrosariado
D. La cefalea (y los dficits neurolgicos si estn
presentes) desaparecen espontneamente en el
plazo de dos meses
Comentario:
Esta es una dolencia poco estudiada, caracterizada
clnicamente por la presencia de cefalea intensa, di-
fusa y con varias formas de presentacin: puede ser
explosiva, simulando una HSA o rpidamente pro-
gresiva a lo largo de horas o lentamente progresiva
en el curso de das. Es una de las causas identifica-
das de cefalea explosiva. Puede ser el nico sntoma
de esta condicin pero generalmente se asocia con
signos neurolgicos focales fluctuantes y en ocasio-
nes convulsiones. La angiografa es por definicin
patolgica, con segmentos arteriales dilatados alter-
nando con estenosis.
Se han identificado diferentes causas: la mejor defi-
nida es la angiopata postparto que se ha asociado al
uso de bromocriptina. Es una enfermedad autolimi-
tada en 1-2 meses sin tratamiento y con desaparicin
de las lesiones arteriales pero, dadas las dificultades
diagnsticas frente a la angeitis primaria del SNC, se
suele dar de entrada tratamiento con esteroides.
6.7.4 Cefalea atribuida a apopleja hipofisaria
A. Cefalea intensa aguda retro-orbital, frontal o di-
fusa acompaada por al menos uno de los si-
guientes y que cumple los criterios C y D:
1. nuseas y vmitos
2. fiebre
3. disminucin del nivel de conciencia
4. hipopituitarismo
5. hipotensin
6. oftalmopleja o alteracin de la agudeza visual
B. Evidencia por neuroimagen de infarto hemorr-
gico agudo hipofisario
C. La cefalea se desarrolla simultneamente con el
infarto hemorrgico agudo hipofisario
D. La cefalea y otros sntomas y/o signos desapare-
cen en el plazo de un mes
Comentario:
Este sndrome clnico es raro y representa una pato-
loga aguda con riesgo vital, caracterizado por un in-
farto hemorrgico espontneo de la hipofisis. Es una
de las causas de cefalea explosiva. La resonancia
magntica es ms sensible que la TAC para detectar
la patologa intraselar.
Bibliografa
6.1.1 Cefalea atribuida a infarto isqumico
Ferro JM, Melo TP, Oliveira V, Salgado AV, Crespo M,
Canh. Amultivariate study of headache associated with
ischemic stroke. Headache 1995; 35: 315-319.
Fisher CM. Headache in acute cerebrovascular disease. In
: Vinken PH, Bruyn GW eds. Headache and cranial neu-
ralgias. Handbook of clinical neurology. Amsterdam;
Elsevier 1968; 5: 124-156.
Gorelick PB, Hier DB, Caplan LR, Langenberg D.
Headache in acute cerebrovascular disease. Neurology
1986; 36: 1445-1450.
Portenoy RK, Abissi CJ, Lipton RB, Berger AR, Mebler MF,
Baglivo J, Solomon S. Headache in cerebrovascular dise-
ase. Stroke 1984; 15: 1009-1012.
6.1.2 Cefalea atribuida a isquemia
cerebral transitoria
Caplan LR. Migraine and vertebrobasilar ischemia.
Neurology 1991; 41: 5561.
Ferro JM, Costa I, Melo TP, Canhao P, Oliveira V, Salgado
AV, Crespo M, Pinto AN. Headache associated with
transient ischemic attacks. Headache 1995; 35: 544-548.
Fisher CM. Migraine accompaniments versus arterioscle-
rotic ischemia. Trans Am Neurol Assoc 1968; 93: 211-213.
Fisher CM. Cerebral ischemia: less familiar types. Clin
Neurosurg 1971; 18: 267-336.
Fisher CM. Late-life migraine accompaniements as a cau-
se of unexplained transient ischemic attacks. Can J Med
Sci 1980; 7: 9-17.
Martsen BH, Sorensen PS, Marquardsen J. Transient ische-
mic attacks in young patients: a thromboembolic or mi-
grainous manifestation? A ten-year follow-up of 46 pa-
tients. J Neurol Neurosurg Psychiat 1990; 53: 1029-1033.
6.2.1 Cefalea atribuida a hemorragia intracerebral
Ferro JM, Melo TP, Guerreiro M. Headaches in intracere-
bral hemorrhage survivors. Neurology 1998; 50: 203-
207.
Gorelick PB, Hier DB, Caplan LR, Langenberg P.
Headache in acute cerebrovascular disease. Neurology
1986; 36: 1445-1450.
Jensen TS, Gorrelick PB. Headache associated with stroke
and intracranial hematoma. In: The Headaches. 2nd edi-
tion. J. Olesen, P. Telt-Hansen, KMA Welch eds.
Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins 2000,
781-787.
Melo TP, Pinto AN, Ferro JM. Headache in intracerebral
hematomas. Neurology 1996; 47: 494-500.
Schuaib A, Metz L, and Hing T. Migraine and intra-cere-
bral hemorrhage. Cephalalgia 1989; 9: 59-61.
6.2.2 Cefalea atribuida a hemorragia subaracnoidea
Bassi P, Bandera R Loiero M, Togoni G, Mangoni. Warning
signs in subarachnoid hemorrhage: a cooperative tudy.
Acta Neurol Scand 1991; 84: 277-281.
Edlow JA, Caplan LR. Avoiding pitfalls in the diagnosis of
subarachnoid hemorrhage. NEJM 2000; 342: 29-36.
ICHD-II 77
Evans RW. Diagnostic testing for the evaluation of heada-
ches. Neurology Clinics 1996; 14: 1-26.
Linn FHH, Rinkel GJE, Algra A, van Gijn J. Headache cha-
racteristics in subarachnoid haemorrhage and benign
thunderclap headache. J Neurol Neurosurg Psych 1998;
65: 791-793.
Mayberg MR, Batjer HH, Dacey R, Diringer M, Haley EC,
Heros RC, Sternau LL, Torner J, Adams HP, Feinberg W,
Thies W. Guidelines for the management of aneurysmal
subarachnoid hemorrhage. A statement for healthcare
professionals from a special writing group of the Stroke
Council of the American Heart Association. Stroke 1994;
25: 2315-2328.
Ramirez-Lassepas M, Espinosa CE, Cicero JJ, Johnston KL,
Cipolle RJ, Barber DL. Predictors of intracranial patho-
logic findings in patients who seek emergency care be-
cause of headache. Arch Neurol 1997; 54: 1506-1509.
Seymour JJ, Moscati RM, Jehle DV. Response of headaches
to non-narcotic analgesics resulting in missed intracra-
nial hemorrhage. Am J Emerg Med 1995; 13: 43-45.
Sidman R, Vconnolly E, Lemke T. Subarachnoid hemorr-
hage diagnosis : lumbar puncture is still needed when
the computed tomography scan is normal. Acad Emerg
Med 1996; 3: 827-831.
Van der Wee N, Rinkel GJE, Hasan D, van Gijn J. Detection
of subarachnoid hemorrhage on early CT: is lumbar
puncture still needed after a negative scan? J Neurol
Verweij RD, Wijdicks EFM, van Gijn J. Warning headache
in aneurysmal subarachnoid hemorrhage. A case con-
trol study. Arch Neurol 1988; 45: 1019-1020.
Weir B. Diagnostic aspects of SAH. In: Weir B.
Subarachnoid hemorrhage: causes and cures. New
York: Oxford University Press 1998, 144-176.
Day JW, Raskin NH. Thunderclap headache: symptom of
unruptured cerebral aneurysm. Lancet 1986; 2: 1247-1248.
Linn FHH, Wijdicks EFM, van der Graaf Y, Weerdes-
teynvan Vliet FAC, Bartelds A, van Gijn J. Prospective
study of sentinel headache in aneurysmal subarachnoid
haemorrhage. Lancet 1994; 344: 590-593.
Markus HS. A prospective follow-up of thunderclap hea-
dache mimicking subarachnoid haemorrhage. J. Neurol
Neurosurg Psych. 1991; 54: 1117-1125.
Mas JL, Baron JC, Bousser MG, Chiras J. Stroke, migraine
and inracranial aneurysm: a case report. Stroke 1986; 17:
1019-1021.
Ostergard JR, Ramadan N. Unruptured vascular mal-
formations and subarachnoid hemorrhage. In The
Headaches 2nd edition. J Olesen, P Tfelt-Hansen, KMA
Welch eds. Philadelphia: Lipincott Williams and
Wilkins 2000: 789-796.
Raps EC, Rogers JD, Galetta DL, Solomon RA, Lennihan
L, Klebanoff LM, Fink ME. The clinical spectrum of un-
ruptured intracranial aneurysms. Arch Neurol 1993; 50:
265-268.
Schievink WI. Intracranial aneurysms. NEJM 1997; 336: 28-40.
Wijdicks EFM, Kerkhoff H, van Gijn J. Long-term follo-
wup of 71 patients with thunderclap headache mimic-
king subarachnoid haemorrhage. Lancet 1988; 2: 68-70.
arteriovenosa
Bruyn GW. Intracranial arteriovenous malformation and
migraine. Cephalalgia 1984; 4: 191-207.
Haas DC. Arteriovenous malformations and migraine :
case reports and an analysis of the relationship.
Headache 1991; 31: 509-513.
Troost BT, Mark LE, Maroon JC. Resolution of classic mi-
graine after removal of an occipital lobe AVM. Ann
Neurol 1979; 5: 199-201.
6.3.3 Cefalea atribuida a fstula arteriovenosa dural
Malek AM, Halbach VV, Dowd CF, Higashida RT.
Diagnosis and treatment of dural arteriovenous fistulas.
Neuroimaging Clin N Am 1998; 8: 445-468.
De Benedittis G. SUNCT syndrome associated with caver-
nous angioma of the brain stem. Cephalalgia 1996; 16:
503-506.
Epstein MA, Beerman PH, Schut L. Cavernous angioma
presenting as atypical facial and head pain. J Child
Neurol 1990; 5: 27-30.
Robinson JR, Awad IA, Little JR. Natural history of the ca-
vernous angioma. J Neurosurg 1991; 75: 709-714.
encefalotrigeminal o leptomeningea
Chabriat H, Pappata S, Traykov L, Kurtz A, Bousser MG.
Angiomatose de Sturge Weber responsable dune hmi-
plgie sans infarctus crbral en fin de grossesse. Rev
Neurol (Paris) 1996; 152: 536-541.
Klapper J. Headache in Sturge-Weber syndrome.
Headache 1994; 34: 521-522.
gigantes
Caselli RJ, Hunder GG. Neurologic aspects of giant cell
(temporal) arteritis. Rheum Dis Clin North Am 1993; 19:
941-953.
Hunder GG. Giant cell (temporal) arteritis. Rheum Dis
Clin North Am 1990; 16: 399-409.
Lee AG, Brazis PW. Temporal arteritis : a clinical appro-
ach. J Am Geriatr Soc 1999; 47: 1364-1370.
Solomon S, Cappa KG. The headache of temporal arteritis.
J Am Geriatr Soc 1987; 35: 163-165.
Swannell AJ. Polymyalgia rheumatica and temporal arteritis
: diagnosis and management. BMJ 1997; 314: 1329- 1332.
Thielen KR, Wydicks EFM, Nichols DA. Giant cell (tem-
poral) arteritis: involvement of the vertebral and inter-
nal carotid arteries. Mayo Clin Proc 1998; 73: 444-446.
6.4.2 Cefalea atribuida a angeitis primaria del SNC y
6.4.3 Cefalea atribuida a angeitis secundaria del SNC
Calabrese LH, Furlan AH, Gragg LA, Ropos TH. Primary
angiitis of the central nervous system : diagnostic crite-
ria and clinical approach. Cleve J Med 1992: 59: 293-306.
78 ICHD-II
Calabrese LH, Duna GF, Lie JT. Vasculitis in the central
nervous system ; Arthritis Rheum 1997; 40: 1189-1201.
Chu CT, Gray L, Goldstein LB, Hulette CM. Diagnosis of
intracranial vasculitis: a multidisciplinary approach. J
Neuropath Exp Neurol 1998; 57: 30-38.
Hankey GJ. Necrotizing and granulomatous angiitis of the
CNS. In Cerebrovascular disease. Pathophysiology,
diagnosis and management, vol 2. MD Ginsberg, J
Bogousslavsky eds. New York: Blackwell Science 1998:
1647-1683.
Harris KG, Tran DD, Sickels WJ, Cornell SH, Yuh WTC.
Diagnosing intracranial vasculitis: the roles or MR and
angiography. Am J Neuroradiol 1994; 15: 317-330.
Kumar R, Wijdicks EFM, Brown RD, Parisi JE, Hammond
CA. Isolated angiitis of the CNS presenting as suba-
rachnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psych 1997;
62: 649-651.
Lie JT. Primary (granulomatous) angiitis of the central
nervous system : a clinicopathologic analysis of 15 new
cases and a review of the literature. Hum Pathol 1992;
23: 164-171.
Moore PM. Vasculitis of the central nervous system.
Semin Neurol 1994; 14: 313-319.
Savage COS, Harper L, Cockwell P, Adu D, Howie AJ.
ABC of arterial and vascular disease: vasculitis. BMJ
2000; 320: 1325-1328.
6.5.1 Diseccin arterial
Biousse V, DAnglejan-Chatillon J, Massiou H, Bousser
MG. Head pain in non traumatic artery dissection: a se-
ries of 65 patients. Cephalalgia 1994; 14: 33-36.
Biousse V, DAnglejan-Chatillon J, Touboul PJ, Amarenco
P, Bousser MG.. Time course of symptoms in extracra-
nial carotid artery dissections. A series of 80 patients.
Stroke 1995; 26: 235-239.
Biousse V, Woimant F, Amarenco P, Touboul PJ, Bousser
MG. Pain as the only manifes-tation of extracranial in-
ternal carotid artery dissection. Cephalalgia 1992; 12:
314-317.
DAnglejan Chatillon J, Ribeiro V, Mas JL, Youl BD,
Bousser MG. Migraine - a risk factor for dissection of
cervical arteries. Headache 1989; 29: 560-561.
De la Sayette V, Leproux F, Letellier Ph. Cervical cord and
dorsal medullary infarction presenting with retro-orbi-
tal pain. Neurology 1999; 53: 632-634.
Duyff RF, Snidjers CJ, Vanneste JAL. Spontaneous bilate-
ral internal carotid artery dissection and migraine : a po-
tential diagnostic delay. Headache 1997; 37: 109-112.
Fisher CM.. The headache and pain of spontaneous caro-
tid dissection. Headache 1982; 22: 60-65.
Guillon B, Biousse V, Massiou H, Bousser MG. Orbital
pain as an isolated sign of internal carotid artery dissec-
tion. Adiagnostic pitfall. Cephalagia 1998, 18: 222-224.
Guillon B, Lvy C, Bousser MG.. Internal carotid artery
dissection: an update. J Neurol Sci 1998; 153: 146-158.
Nakatomi H, Nagata K, Kawamoto S, Shiokawa Y.
Ruptured dissecting aneurysm as a cause of subarach-
noid hemorrhage of unverified etiology. Stroke 1997; 28:
1278-1282.
Ramadan NM, Tietjen GE, Levine SR, Welch KMA.
Scintillating scotomata associated with internal carotid
artery dissection: report of three cases. Neurology 1991;
41: 1084-1087.
Silbert PL, Mokri B, Schievink WI. Headache and neck
pain in spontaneous internal carotid and verterbral ar-
tery dissections. Neurology 1995; 45: 1517-1522.
Sturzenegger M. Headache and neck pain. The warning
symptoms of vertebral artery dissection. Headache
1994; 34: 187-193.
Breen JC, Caplan LR, DeWitt LD, Belkin M, Mackey WC,
Donnell TP. Brain edema after carotid surgery.
Neurology 1996; 46: 175-181.
De Marinis M, Zaccaria A, Faraglia V, Fiorani P, Maira G,
Agnoli A. Post endarterectomy headache and the role of
the oculo-sympathetic system. J Neurol Neurosurg
Psych 1991; 54: 314-317.
Ille O, Woimant F, Pruna A, Corabianu O, Idatte JM,
Haguenau M. Hypertensive encephalopathy after bila-
teral carotid endarterectomy. Stroke 1995; 26: 488-491.
Leviton A, Caplan L, Salzman E. Severe headache after ca-
rotid endarterectomy. Headache 1975; 15: 207-209.
Tehindrazanarivelo A, Lutz G, Petitjean C, Bousser MG.
Headache following carotid endarterectomy: a prospec-
tive study. Cephalalgia 1991; 11(suppl 11): 353.
6.5.3 Cefalea tras angioplastia carotidea
Dietrich EB, Ndiaye M, Reid DB. Stenting in the carotid
artery. Experience in 110 patients. J Endovasc Surg 1996;
3: 42-62.
Gil-Peralta A, Mayol A, Gonzalez Marcos JR, Gonzalez A,
Ruano J, Boza F, Duran F. Percutaneous transluminal
angioplasty of the symptomatic atherosclerotic carotid
arteries; Results, complications and follow-up. Stroke
1996; 27: 2271-2273.
McCabe DJH, Brown MM, Clifton A. Fatal cerebral reper-
fusion hemorrhage after carotid stenting. Stroke 1999;
30: 2483-2486.
Munari LM, Belloni G, Moschini L, Mauro A, Pezzuoli G,
Porta M. Carotid pain during percutaneous angioplasty.
Pathophysiology and clinical features. Cephalalgia 1994;
14: 127-131.
Schoser BG, Heesen C, Eckert B, Thie A.. Cerebral hyper-
perfusion injury after percutaneous transluminal angio-
plasty of extracranial arteries. J Neurol 1997; 244: 101-
104.
Martins IP, Baeta E, Paiva T, Campos J, Gomes L.
Headaches during intracranial endovascular procedu-
res: a possible model for vascular headache. Headache
1993; 23: 227-233.
Nichols FT, Mawad M, Mohr JP, Hilal S, Adams RJ. Focal
headache during balloon inflation in the vertebral and
basilar arteries. Headache 1993; 33: 87-89.
Nichols FT, Mawad M, Mohr JP, Stein B, Hilal S, Michelsen
WJ. Focal headache during balloon inflation in the in-
ternal carotid and middle cerebral arteries. Stroke 1990;
21: 555-559.
ICHD-II 79
Shuaib A, Hachinski VC. Migraine and the risks from
angiogaphy. Arch Neurol 1988; 45: 911-912.
6.6 Cefalea atribuida a trombosis venosa cerebral
Aidi S, Chaunu MP, Biousse V, Bousser MG. Changing
pattern of headache pointing to cerebral venous throm-
bosis after lumbar puncture and intra venous high dose
cortico-steroids. Headache 1999; 39: 559-564.
Ameri A, Bousser MG. Cerebral venous thrombosis.
Neurologic Clinics 1992; 10: 87-111.
Biousse V, Ameri A, Bousser MG. Isolated intracranial hy-
pertension as the only sign of cerebral venous thrombo-
sis. Neurology 1999; 53: 1537-1542.
Bousser MG, Ross Russell R. Cerebral venous thrombosis.
Major problems in neurology, vol 1. London: Saunders 1997.
Crassard I, Biousse V, Bousser MG, Meyer B, Marsot-
Dupuch K. Hearing loss and headache revealing lateral
sinus thrombosis in a patient with Factor V Leiden mu-
tation. Stroke 1997; 28: 876-877.
De Bruijn SFTM, Stam J, Kappelle LJ for CVST study group.
Thunderclap headache as first symptom of cerebral ve-
nous sinus thrombosis. Lancet 1996; 348: 1623-1625.
Leker RR, Steiner I. Features of dural sinus thrombosis si-
mulating pseudotumor cerebri. Eur J Neurol 1999; 6:
601-604.
Newman DS, Levine SR, Curtis VL, Welch KMA :
Migraine like visual phenomena associated with cere-
bral venous thrombosis. Headache 1989; 29: 82-85.
Tehindrazanarivelo AD, Evrard S, Schaison M, Mas JL,
Dormont D, Bousser MG: Prospective study of cereral
sinus venous thrombosis in patients presenting with be-
nign intracranial hypertension. Cerebrovasc Dis 1992; 2:
22-27.
6.7.1 CADASIL
Chabriat H, Tournier-Lasserve E, Vahedi K, Leys D, Joutel
A, Nibbio A, Escailla JP, Iba-Zizen MT, Bracard S,
Tehindrazanarivelo A, Gastaut JL, Bousser MG.
Autosomal dominant migraine with RM white matter
abnormalities mapping to the CADASIL locus.
Neurology 1995; 45: 1086-1091.
Chabriat H, Vahedi K, Iba-Zizen MT, Joutel A, Nibbio A,
Nagy TG, Krebs MO, Julien J, Dubois B, Ducrocq X,
Levasseur M, Homeyer P, Mas JL, Lyon-Caen O, Tournier-
Lasserve E, Bousser MG. Clinical spectrum of CADASIL:
a study of 7 families. Lancet 1995; 346: 934-939.
Joutel A, Corpechot C, Ducros A, Katayoun V, Chabriat H,
Mouton P, Alamowitch S, Domenga V, Ccillion M,
Marchal E, Maciazek J, Vayssire C, Cruaud C, Cabanis
EA, Ruchoux MM, Weissenbach J, Bacxh JF, Bousser
MG, Tournier-Lasserve E. Notch 3 mutations in CA-
DASIL, a hereditary adult-onset condition causing stro-
ke and dementia. Nature 1996; 383: 707-710.
Verin M, Rolland Y, Landgraf F Chabriat H, Bompais B,
Michel A, Vahedi K, Martinet JP, Tournier-Lasserve E,
Lemaitre MH, Edan G. New phenotype of the cerebral
autosomal dominant arteriopathy mapped to chromo-
some 19 migraine as the prominent clinical feature. J
Neurol Neurosurg Psychiat 1995; 59: 579-585.
6.7.2 MELAS
Klopstock A, May P, Siebel E, Papagiannuli E, Diener NC,
Heichmann H. Mitochondrial DNA in migraine with
aura. Neurology 1996; 46: 1735-1738.
Koo B, Becker L, Chuang S, Merante F, Robinson BH, Mac
Gregor D, Tein I, Ho VB, McGreal DA, Wherrett JR,
Logan WJ. Mitochondrial encephalomyopathy, lactic
acidosis, stroke-like episodes (MELAS): clinical, radio-
logical, pathological and genetic observations. Ann
Neurol 1993; 34: 25-32.
Ojaimi J, Katsabanis S, Bower S, Quigley A, Byrne E.
Mitochondrial DNA in stroke and migraine with aura.
Cerebrovasc Dis 1998; 8: 102-106.
Pavlakis SG, Phillips PC, Di Mauro S, De Vivo DC,
Rowland P. Mitochondrial myopathy, encephalopathy,
lactic acidosis and stroke-like episodes: a distinct clini-
cal syndrome. Ann Neurol 1984; 16: 481-488.
del sistema nervioso central
Call GK, Fleming MC, Sealfon S, Levine H, Kistler JP,
Fisher CM. Reversible cerebral segmental vasoconstric-
tion. Stroke 1988; 19: 1159-1170.
Dodick DW, Brown RD, Britton JW, Huston J. Non
aneurysmal thunderclap headache with diffuse, multi-
focal segmental and reversible vasospasm. Cephalalgia
1999; 19: 118-1213.
Lee KY, Sohn YH, Kim SH, Sunwoo IN. Basilar artery va-
sospasm in postpartum cerebral angiopathy. Neurology
2000; 54: 2003-2005.
McColl GJ, Fraser K. Pheochromocytoma and pseudovas-
culitis. J Rheumatol 1995; 22: 1441-1442.
Razavi M, Bendixen B, Maley JE, Schoaib M, Zargarian M,
Razavi B, Adams HP. CNS pseudovasculitis in a patient
with pheochromocytoma. Neurology 1999; 52: 1088-1090.
Serdaru M, Chiras J, Cujas M, Lhermitte F. Isolated benign
cerebral vasculitis or migrainous vasospasm? J Neurol
6.7.4 Cefalea atribuida a apopleja pituitaria
Carral F. Pituitary apoplexy. Arch Neurol 2001; 58: 1143-1144.
Chakeres DW, Curtin A, Ford G. Magnetic resonance ima-
ging of pituitary and parasellar abnormalities. Radiol
Clin North Am 1989; 27: 265-281.
Da Motta LA, de Mello PA, de Lacerda CM, Neto AP, Da
Motta LD, Filho MF. Pituitary apoplexy. Clinical course,
endocrine evaluations and treatment analysis. J
Neurosurg Sci 1991; 43: 25-36.
Dodick DW, Wijdicks EFM.. Pituitary apoplexy presenting as
thunderclap headache. Neurology 1998; 50: 1510-1511.
Hernandez A, Angeles Del Real M, Aguirre M, Vaamonde
J, Gudin M, Ibanez R. Pituitary apoplexy: a transient be-
nign presentation mimicking with subarachnoid he-
morrhage with negative angiography. Eur J Neurol
1998; 5: 499-501.
Lee CC, Cho AS, Carter WA. Emergency department pre-
sentation of pituitary apoplexy. Am J Emerg Med 2000;
18: 328-331.
McFadzean RM, Doyle D, Rampling R, Teasdale E,
Teasdale G. Pituitary apoplexy and its effect on vision.
Neurosurgery 1991; 29: 669-675.
80 ICHD-II
7. Cefalea atribuida a trastorno
intracraneal de origen no vascular
7.1 Cefalea atribuida a aumento de la presin del
lquido cefalorraqudeo
7.1.1 Cefalea atribuida a hipertensin
intracraneal idioptica
7.1.2 Cefalea atribuida hipertensin
intracraneal secundaria a causas
metablicas, txicas u hormonales
7.1.3 Cefalea atribuida hipertensin
intracraneal secundaria a hidrocefalia
7.2 Cefalea atribuida a disminucin de la
presin del lquido cefalorraqudeo
7.2.1 Cefalea post-puncin lumbar
7.2.2 Cefalea por fstula de lquido
cefalorraqudeo
7.2.3 Cefalea atribuida a disminucin
espontnea (o idioptica) de la presin
7.3 Cefalea atribuida a una enfermedad
inflamatoria no infecciosa
7.3.1 Cefalea atribuida a neurosarcoidosis
7.3.2 Cefalea atribuida a meningitis asptica
(no infecciosa)
7.3.3 Cefalea atribuida a otra enfermedad
7.3.4 Cefalea atribuida a hipofisitis linfocitaria
7.4 Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal
7.4.1 Cefalea atribuida a aumento de la
presin intracraneal o a hidrocefalia
causada por neoplasia
7.4.2 Cefalea atribuida directamente a neoplasia
7.4.3 Cefalea atribuida a meningitis
carcinomatosa
7.4.4 Cefalea atribuida a hiper- o
hiposecrecin hipotalmica o hipofisaria
7.5 Cefalea atribuida a inyeccin intratecal
7.6 Cefalea atribuida a crisis epilptica
7.6.1 Hemicrnea epilptica
7.6.2 Cefalea post-crisis
7.7 Cefalea atribuida a malformacin de Chiari tipo I
7.8 Sndrome de cefalea y dficits
neurolgicos transitorios con linfocitosis del l-
quido cefalorraqudeo
7.9 Cefalea atribuida a otros trastornos
intracraneales no vasculares
Comentario general
con una relacin temporal estrecha con un trastorno
intracraneal no vascular se clasifica como cefalea se-
cundaria atribuida al trastorno intracraneal. Se clasi-
fica as tambin si la cefalea tiene las caractersticas
de una migraa, una cefalea tensional o una cefalea
en racimos. Cuando una cefalea primaria previa em-
peora en relacin temporal estrecha con un trastor-
no intracraneal, hay dos posibilidades y se precisa
de una valoracin clnica. El paciente puede recibir
slo el diagnstico de la cefalea primaria previa o
ambos, este diagnstico y el diagnstico de la cefa-
lea atribuida a un trastorno intracraneal. Los facto-
res que apoyan aadir el segundo diagnstico son:
una muy estrecha relacin temporal con el trastorno
intracraneal, un marcado empeoramiento de la cefa-
lea previa, clara evidencia de que el trastorno intra-
craneal puede agravar la cefalea primaria y, final-
mente, la mejora o solucin de la cefalea tras el
alivio del trastorno intracraneal.
En algunos casos de Cefalea atribuida a trastorno in-
tracraneal no vascular el diagnstico es definitivo s-
lo cuando la cefalea se resuelve o mejora significati-
vamente en un tiempo especificado tras el
tratamiento efectivo o la resolucin espontnea del
trastorno causal. Si el trastorno intracraneal no pue-
de ser tratado efectivamente o no remite espontne-
amente, o cuando ha habido tiempo insuficiente pa-
ra que sto ocurra, se aplica habitualmente el
diagnstico de Cefalea atribuida a trastorno intracrane-
al no vascular probable.
La alternativa, cuando el trastorno causal es trata-
do efectivamente o remite espontneamente pero la
cefalea no se resuelve o mejora de forma notable tras
3 meses, es de A7.10 Cefalea crnica post-trastorno in-
tracraneal. Este slo se describe en el Apndice dado
que dichas cefaleas han sido pobremente documen-
tadas, y se necesitan nuevas investigaciones para es-
tablecer unos criterios ms adecuados para su cau-
salidad.
Introduccin
En este captulo se encuentran las cefaleas atribui-
das a cambios en la presin intracraneal. Tanto el au-
mento como la disminucin de la presin del lqui-
do cefalorraqudeo pueden provocar una cefalea.
Otras causas de cefalea aqu contempladas son en-
fermedades inflamatorias no infecciosas, neoplasia
intracraneal, crisis comiciales, condiciones singula-
res como inyecciones intratecales o malformacin de
Chiari tipo I y otros trastornos intracraneales no vas-
culares.
En comparacin con las cefaleas primarias, hay
pocos estudios epidemiolgicos sobre estos tipos de
ICHD-II 81
cefaleas. Los ensayos controlados sobre tratamientos
son casi inexistentes.
La cefalea que persiste durante ms de 1 mes tras
un tratamiento con xito o tras la resolucin espon-
tnea del trastorno intracraneal normalmente tiene
otros mecanismos. La cefalea crnica que persiste
durante ms de 3 meses tras tratamiento o remisin
del trastorno intracraneal se define en el apndice
para fines de investigacin. Dichas cefaleas existen
pero han sido pobremente estudiadas y su entrada
en el apndice pretende estimular una investigacin
ms profunda sobre las mismas y sus mecanismos.
7.4.1 Cefalea atribuida a aumento de la presin intracra-
neal o a hidrocefalia causada por neoplasia.
7.1.1 Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal
idioptica
Hipertensin intracraneal benigna, pseudotumor
cerebral, hydrops menngeo, meningitis serosa
A. Cefalea progresiva con al menos una de las si-
guientes caractersticas y que cumple los criterios
C y D:
1. aparicin diaria
2. dolor difuso y/o constante (no pulstil)
3. agravado por la tos o por el esfuerzo
B. Hipertensin intracraneal que responde a los si-
guientes criterios:
1. paciente alerta con examen neurolgico nor-
mal o que manifiesta cualquiera de las siguien-
tes anormalidades:
a) papiledema
b) punto ciego agrandado
c) defecto en el campo visual (progresivo si
no est tratado)
d) parlisis del VI par
2. presin del lquido cefalorraqudeo aumenta-
da (>200 mm de H2O en no obesos, >250 mm
H2O en obesos), medida por puncin lumbar
en decbito o por monitorizacin de la pre-
sin epidural o ventricular
3. el anlisis bioqumico del lquido cefalorra-
qudeo (una protenorraquia baja es acepta-
ble) y la celularidad son normales
4. enfermedades intracraneales (incluida la
trombosis de senos venosos) han sido descar-
tadas con una investigacin apropiada
5. no existe causa metablica, txica u hormonal
de hipertensin intracraneal
poral con el aumento de la presin intracraneal
D. La cefalea mejora tras la extraccin de lquido ce-
falorraqudeo para reducir la presin hasta 120-
170 mm H2O y se resuelve en 72 horas de norma-
lizacin persistente de la presin intracraneal
Comentario:
La hipertensin intracraneal idioptica es ms fre-
cuente en mujeres jvenes obesas.
Aunque la mayora de los pacientes con hipertensin
intracraneal idioptica tienen papiledema, tambin se
observa la hipertensin intracraneal idioptica sin pa-
piledema. Otros sntomas o signos de hipertensin
intracraneal idioptica incluyen ruidos intracranea-
les, tinnitus, oscurecimientos visuales transitorios y
diplopia.
secundaria a causas metablicas, txicas u
hormonales
Cefalea atribuida a presin intracraneal aumentada de-
bido a traumatismo craneal, trastorno vascular o infec-
cin intracraneal, se codifica con cualquiera de esos
trastornos que est presente. La cefalea atribuida a pre-
sin intracraneal aumentada como un efecto secunda-
rio de la medicacin se codifica como 8.3 Cefalea como
efecto adverso atribuido a uso crnico de frmacos.
A. Cefalea con al menos una de las siguientes carac-
tersticas y que cumple los criterios C y D:
1. aparicin diaria
2. dolor difuso y/o constante (no pulstil)
3. agravado por la tos o por esfuerzo
B. Hipertensin intracraneal que responde a los si-
guientes criterios:
1. paciente alerta con examen neurolgico nor-
mal o que manifiesta cualquiera de las si-
guientes anormalidades:
a) papiledema
b) punto ciego agrandado
c) defecto en el campo visual (progresivo si
no est tratado)
d) parlisis del VI par
2. presin del lquido cefalorraqudeo aumenta-
da (>200 mm de H2O en no obesos, >250 mm
H2O en obesos), medida por puncin lumbar
en decbito o por monitorizacin de la pre-
sin epidural o ventricular
82 ICHD-II
3. el anlisis bioqumico del lquido cefalorra-
qudeo (una protenarraquia baja es aceptable)
y la celularidad son normales
4. enfermedades intracraneales (incluida la
trombosis de senos venosos) han sido descar-
tadas con una investigacin apropiada
C. La cefalea se desarrolla tras semanas o meses de
un trastorno endocrino, hipervitaminosis Ao in-
gestin de sustancias (aparte de la medicacin)
que puedan elevar la presin del lquido cefalo-
rraqudeo
D. La cefalea se resuelve en 3 meses tras la resolu-
cin de la causa
Comentario:
Una hidrocefalia a presin normal no provoca cefalea.
secundaria a hidrocefalia
A. Cefalea con al menos dos de las siguientes carac-
1. dolor difuso
2. empeoramiento por la maana
3. empeoramiento con maniobras de Valsalva
4. acompaado de vmitos
5. asociado con papiledema, parlisis del VI par,
alteracin del nivel de conciencia, inestabili-
dad en la marcha o desequilibrio y/o aumen-
to del permetro craneal (en nios menores de
5 aos)
B. Hidrocefalia a alta presin que responde a los si-
guientes criterios
1. agrandamiento ventricular en la neuroimagen
2. presin intracraneal >200 mm H2O en no obe-
sos y >250 mm H2O en obesos
3. ningn otro trastorno intracraneal que cause
aumento de la presin del lquido cefalorra-
qudeo
poral con el incremento de presin del lquido ce-
falorraqudeo
D. La cefalea se resuelve en 72 horas tras la normali-
zacin de la presin del lquido cefalorraqudeo
7.2 Cefalea atribuida a la disminucin de la presin del
A. Cefalea que empeora en 15 minutos tras sentarse
o levantarse y mejora en 15 minutos tras tumbar-
se, con al menos una de las siguientes caracters-
ticas y que cumple los criterios C y D:
1. rigidez del cuello
2. tinnitus
3. hipoacusia
4. fotofobia
5. nuseas
B. Se ha practicado una puncin lumbar
C. La cefalea se desarrolla en 5 das tras la puncin
lumbar
D. La cefalea se resuelve o
1
:
1. espontneamente en 1 semana
2. en 48 horas tras tratamiento efectivo de la pr-
dida de lquido cefalorraqudeo (habitualmen-
te por medio de un parche de sangre epidural)
Nota:
1. En el 95% de los casos ocurre as. Cuando la ce-
falea persiste, la causa se pone en duda.
7.2.2 Cefalea por fstula de lquido cefalorraqudeo
Criterios diagnosticos:
A. Cefalea que empeora en 15 minutos tras sentarse
o levantarse, con al menos una de las siguientes
caractersticas y que cumple los criterios C y D:
1. rigidez del cuello
2. tinnitus
3. hipoacusia
4. fotofobia
5. nuseas
B. Un procedimiento o traumatismo conocido ha
causado prdida persistente de lquido cefalorra-
qudeo con al menos una de las siguientes condi-
ciones:
1. evidencia de una baja presin del lquido ce-
falorraqudeo en RM (ej., realce paquimenn-
geo)
2. evidencia de prdida de lquido cefalorraqu-
deo en mielografa convencional, mielografa
CT o cisternografa
3. presin inicial del lquido cefalorraqudeo <60
mm H2O en sedestacin
poral con la prdida de lquido cefalorraqudeo
D. La cefalea se resuelve en 7 das tras sellar la fuga
de lquido cefalorraqudeo
7.2.3 Cefalea atribuida a disminucin espontnea
(o idioptica) de la presin del lquido
cefalorraqudeo
Hipotensin intracraneal espontnea, hipotensin
ICHD-II 83
intracraneal primaria, cefalea por bajo volumen del
lquido cefalorraqudeo, cefalea hipolicuoral
A. Cefalea difusa y/o sorda que empeora en 15 mi-
nutos tras sentarse o levantarse, con al menos
una de las siguientes caractersticas y que cum-
ple el criterio D:
1. rigidez de cuello
2. tinnitus
3. hipoacusia
4. fotofobia
5. nuseas
B. Al menos una de las siguientes condiciones:
1. evidencia de una baja presin del lquido ce-
falorraqudeo en RM (ej., realce paquimenn-
geo)
2. evidencia de prdida de lquido cefalorraqu-
deo en mielografa convencional, mielografa
CT o cisternografa
3. presin inicial del lquido cefalorraqudeo <60
mm H2O en sedestacin
C. No hay historia de puncin lumbar u otra causa
de fstula de lquido cefalorraqudeo
D. La cefalea se resuelve en 72 horas tras la coloca-
cin de un parche de sangre epidural
Comentario:
El trastorno subyacente puede ser un bajo volumen
de lquido cefalorraqudeo. Habitualmente en la his-
toria clnica existe un antecedente de incremento de
la presin intracraneal considerado trivial (ej., tos vi-
gorosa). En otros casos, puede suceder en relacin
con un descenso brusco de la presin atmosfrica.
La cefalea postural, similar a la cefalea por baja
presin del lquido cefalorraqudeo se ha descrito
tras el coito. Dicha cefalea debe ser codificada aqu
porque se debe a prdida de lquido cefalorraqu-
deo.
Numerosos pacientes con disminucin espon-
tnea de la presin del lquido cefalorraqudeo res-
ponden a la colocacin de un parche de sangre
epidural, a infusin salina epidural o a terapias far-
macolgicas como cafena intravenosa o analgsicos
convencionales. Algunos pacientes tienen resolucio-
nes espontneas de su cefalea, mientras que otros
reinciden tras un tratamiento inicialmente exitoso.
Se han descrito casos de meningocele, particular-
mente en la regin torcica, y han sido tratados qui-
rrgicamente con xito.
Se debe evitar la puncin lumbar en pacientes con
signos positivos en RM como realces menngeos con
el contraste.
7.3 Cefalea atribuida a enfermedad inflamatoria
no infecciosa
7.3.1 Cefalea atribuida a neurosarcoidosis
A. Cefalea, sin caractersticas tpicas, que cumple
los criterios C y D
B. Evidencia de neurosarcoidosis
1
poral con la neurosarcoidosis
D. La cefalea se resuelve en 3 meses tras el trata-
miento con xito de la neurosarcoidosis
Nota:
1. La evidencia de neurosarcoidosis incluye lesio-
nes en los nervios craneales, lesin intracraneal
ocupante de espacio en la RM, meningitis aspti-
ca y/o lesiones focales inflamatorias periventri-
culares y lesiones captantes homogneas que son
confirmadas con biopsia como granulomas no
caseificantes.
(no infecciosa)
A. Cefalea difusa que cumple el criterio D
B. El examen del lquido cefalorraqudeo muestra
pleocitosis linfocitaria, protenas ligeramente
elevadas y glucosa normal en ausencia de gr-
menes
C. Uso de una de las siguientes: ibuprofeno, inmu-
noglobulinas, penicilina o trimetoprim, inyeccio-
nes o insuflaciones intratecales
D. La cefalea se resuelve en 3 meses tras la supre-
sin de la sustancia lesiva
7.3.3 Cefalea atribuida a otra enfermedad
A. Cefalea, sin caractersticas tpicas, que cumple
los criterios C y D
B. Evidencia de una de las enfermedades inflama-
torias que se conoce que asocia cefalea
1
poral al trastorno inflamatorio
miento con xito del trastorno inflamatorio
Nota:
1. La cefalea puede estar asociada con, pero no es
un sntoma habitualmente de inicio o dominante
en encefalomielitis aguda diseminada, lupus eri-
84 ICHD-II
tematoso sistmico, sndrome de Behet, sndro-
me de anticuerpo anti-fosfolpido, sndrome de
Vogt-Koyanagi-Harada.
7.3.4 Cefalea atribuida a hipofisitis linfocitaria
A. Cefalea, sin caractersticas tpicas, que cumple el
criterio C
B. Hipopituitarismo que responde a los siguientes
criterios:
1. la RM demuestra agrandamiento selar sim-
trico con captacin de contraste homognea
2. la biopsia confirma hipofisitis linfocitaria
poral con el hipopituitarismo
Comentario:
La hipofisitis linfocitaria se acompaa a menudo de
hiperprolactinemia (50% de los casos) o autoanti-
cuerpos contra la protena citoslica hipofisaria
(20%).
Este trastorno se desarrolla tpicamente al final
del embarazo o durante el periodo post-parto, pero
tambin puede ocurrir en varones.
7.4 Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal
7.4.1 Cefalea atribuida a aumento de la presin
intracraneal o a hidrocefalia causada por neoplasia
A. Cefalea difusa no pulstil con al menos una de
las siguientes caractersticas y que cumple los cri-
terios C y D:
1. asociado con nuseas y/o vmitos
2. empeora por actividad fsica y/o maniobras
que se sabe incrementan la presin intracrane-
al (como las maniobras de Valsalva, la tos o el
estornudo)
3. ocurre como episodios en forma de ataques
1
B. Lesin intracraneal ocupante de espacio mostra-
do por TAC o RM que causa hidrocefalia
2
C. La cefalea se desarrolla y/o deteriora en estrecha
relacin temporal con la hidrocefalia
D. La cefalea mejora en 7 das tras la reseccin qui-
rrgica o reduccin de volumen del tumor
Notas:
1. El inicio de la cefalea puede ser repentino (cefa-
lea en trueno o thunderclap) asociando en di-
chos casos prdida de conciencia.
2. Por ejemplo, quiste coloide del III ventrculo.
7.4.2 Cefalea atribuida directamente a neoplasia
1. progresiva
2. localizada
3. empeora por la maana
4. agravada por la tos o al inclinarse hacia delante
B. Neoplasia intracraneal demostrada por neuroi-
magen
C. La cefalea se desarrolla en relacin temporal (y
normalmente espacial) con el tumor
D. La cefalea se resuelve en 7 das tras la reseccin
quirrgica o la reduccin de volumen del tumor
o el tratamiento con corticosteroides
7.4.3 Cefalea atribuida a meningitis carcinomatosa
A. Cefalea difusa o localizada que cumple el criterio
C
B. Meningitis carcinomatosa probada por examen
(repetido) del lquido cefalorraqudeo y/o realce
dural en la RM
C. La cefalea se desarrolla y/o deteriora con el
avance de la enfermedad
Comentario:
La cefalea puede mejorar temporalmente con qui-
mioterapia intratecal o prednisona (prednisolona).
7.4.4 Cefalea atribuida a hiper o hiposecrecin
hipotalmica o pituitaria
A. Cefalea bilateral, frontotemporal y/o retro-orbi-
taria que cumple los criterios C y D
B. Al menos uno de los siguientes:
1. hipersecrecin de prolactina, hormona de cre-
cimiento (GH) y hormona adrenocorticotropa
(ACTH) asociada con microadenomas de me-
nos de 10 mm de dimetro
2. trastorno de la regulacin de la temperatura,
estado emocional anormal, sed y apetito alte-
rados y cambio en el nivel de conciencia aso-
ciado a un tumor hipotalmico
C. La cefalea se desarrolla durante la alteracin en-
docrina
D. La cefalea se resuelve en 3 meses tras la reseccin
quirrgica o terapia mdica especfica y efectiva
7.5 Cefalea atribuida a inyeccin intratecal
A. Cefalea difusa que permanece presente en dec-
bito y que cumple los criterios C y D
ICHD-II 85
B. Antecedente de inyeccin intratecal
C. La cefalea se desarrolla en 4 horas tras la inyec-
cin intratecal
D. La cefalea se resuelve en 14 das
1
Nota:
1. Si la cefalea persiste ms de 14 das, el diagnsti-
co probable es 7.2.2 Cefalea por fstula de lquido ce-
falorraqudeo.
7.6 Cefalea atribuida a una crisis epilptica
Comentario:
La asociacin entre migraa y epilepsia es comple-
ja y bidireccional. Puede estar relacionada con la
gentica y/o con factores de riesgo ambientales
que incrementen la excitabilidad neuronal o dis-
minuyan el umbral para ambos tipos de crisis. La
migraa y la epilepsia pueden coexistir sin ser fac-
tores de riesgo entre s. La migraa y la epilepsia
pueden ser procesos co-mrbidos en ciertos tras-
tornos cerebrales (ej., MELAS) predisponiendo a
los pacientes a ambos trastornos aunque ocurran
temporalmente distantes uno de otro. Existe ade-
ms una alta incidencia de migraa en ciertas for-
mas de epilepsia como la epilepsia benigna occipi-
tal, la epilepsia benigna rolandica o la epilepsia
crticoreticular con ausencias. Adems, las lesio-
nes estructurales como las malformaciones arterio-
venosas pueden presentarse con caractersticas
clnicas de migraa con aura junto con crisis, nor-
malmente acompaadas por cefalea. Finalmente,
se han registrado crisis durante o inmediatamente
despus de un aura migraosa. El trmino mi-
gralepsia ha sido utilizado para describir crisis epi-
lpticas que ocurren entre el aura migraosa y
la fase de cefalea de la migraa. No debera
haber ninguna razn por la cual las crisis epilpti-
cas, tan vulnerables a factores precipitantes intrn-
secos y extrnsecos, no puedan ser susceptibles a
cambios corticales inducidos por la migraa. Sin
embargo, sto es tan extremadamente infrecuente
que slo unos pocos casos han sido comunicados a
pesar de que la migraa y la epilepsia se encuen-
tren entre las enfermedades cerebrales ms comu-
nes. De acuerdo con una revisin reciente, la ma-
yor parte son crisis genuinamente occipitales que
imitan el aura migraosa. Por ejemplo, dos de tres
pacientes migralpticos de Lennox y Lennox
(1960) parecan tener epilepsia occipital idioptica
y sintomtica con alucinaciones visuales.
7.6.1 Hemicrnea epilptica
A. Cefalea de duracin entre segundos a minutos,
con caractersticas de migraa, que cumple los
criterios C y D
B. El paciente est teniendo una crisis epilptica de
tipo parcial
C. La cefalea se desarrolla sincrnicamente con la
crisis y es ipsilateral a la descarga ictal
D. La cefalea se resuelve inmediatamente tras la
crisis
Comentario:
La cefalea sincronizada ipsilateral con caractersticas
de migraa que ocurre como una manifestacin ictal
de la crisis est descrita pero es poco frecuente. El
diagnstico requiere el inicio simultneo de la cefa-
lea con la descarga ictal, demostrada por EEG (o
electroencefalogrficamente).
7.6.2 Cefalea post-crisis
A. Cefalea con caractersticas de cefalea tensional o,
en un paciente migraoso de migraa, que cum-
B. El paciente ha tenido una crisis epilptica parcial
o generalizada
C. La cefalea se desarrolla en 3 horas tras la crisis
D. La cefalea se resuelve en 72 horas tras la crisis
Comentario:
La cefalea post-crisis con caractersticas migraosas
es una consecuencia conocida de la descarga ictal.
La cefalea post-crisis es a menudo indistinguible de
la cefalea migraosa y asocia nuseas y vmitos. Es
igual de frecuente en personas con o sin un historial
familiar de migraa. Otras similitudes con la cefalea
migraosa son que, en algunos pacientes, la cefalea
post-crisis se desarrolla entre 3 y 15 minutos tras el
final de las alucinaciones visuales (y es ms larga y
ms severa tras crisis comiciales visuales de mayor
duracin). Se han descrito cefaleas post-crisis en pa-
cientes con epilepsia sintomtica, pero sucede prin-
cipalmente en relacin con crisis occipitales idiop-
ticas. Puede ser que las descargas de las crisis en el
lbulo occipital provoquen una cefalea migraosa
autntica a travs de mecanismos trigeminovascula-
res o troncoenceflicos.
En un estudio de 100 pacientes con epilepsia, la cefa-
lea post-crisis ocurri en 51 y su duracin oscil en-
tre 6 y 72 horas. Las crisis ms severas se vieron aso-
ciadas con ms frecuencia a la cefalea post-crisis que
86 ICHD-II
las crisis ms leves. Nueve pacientes en esta serie
tambin tenan migraa: en ocho, un ataque de mi-
graa leve fue provocado por las crisis. La cefalea
post-crisis en los 43 que no presentaban migraa, la
cefalea vino acompaada por vmitos en 11 casos,
fotofobia en 14 casos y vmitos con fotofobia en 4 ca-
sos. Adems, la cefalea post-crisis se vio acentuada
por la tos, por la inclinacin del cuerpo y por movi-
mientos repentinos de la cabeza, y aliviada por me-
dio del sueo. Queda, por tanto, claro que las crisis
comiciales provocan un sndrome similar a la fase de
cefalea de la migraa en el 50% de los epilpticos.
7.7 Cefalea atribuida a malformacin de Chiari tipo I.
A. Cefalea caracterizada por al menos una de las si-
guientes condiciones y que cumple el criterio D:
1. precipitada por la tos y/o maniobras de Val-
salva
2. cefalea occipital y/o suboccipital prolongada
(desde horas hasta das)
3. asociada con sntomas y/o signos de disfun-
cin cerebelosa, troncoenceflica o medular
cervical
B. Herniacin amigdalina cerebelosa definida por
una de las siguientes en RMN craneocervical:
1. 5 o ms mm de descenso caudal de las amg-
dalas cerebelosas
2. 3 o ms mm de descenso caudal de las amg-
dalas cerebelosas ms al menos uno de los si-
guientes indicadores de ocupacin del espacio
subaracnoideo en el rea de la unin craneo-
cervical
a) compresin de las columnas posterior y
lateral de lquido cefalorraqudeo
b) altura reducida del supraoccipucio
c) incremento de la pendiente del tentorio
d) distorsin del bulbo
C. Evidencia de disfuncin de estructuras de la fosa
posterior, basada en al menos dos de las siguientes:
1. signos y/o sntomas otoneurolgicos (ej., ma-
reo, desequilibrio, sensaciones de alteracin en
la presin del odo, hipoacusia o hiperacusia,
vrtigo, nistagmus vertical, oscilopsia)
2. sntomas visuales transitorios (fotopsias cen-
telleantes, visin borrosa, diplopia o dficits
transitorios en el campo visual)
3. demostracin de sntomas clnicos con origen
en la mdula cervical, el tronco cerebral o los
nervios de la base de crneo, o de ataxia o dis-
metra
miento con xito de la malformacin de Chiari
Comentario:
La cefalea se describe a menudo de forma similar a
la cefalea tusgena primaria con la excepcin de
una duracin posiblemente mayor (minutos en vez
de segundos). La cefalea es el sntoma ms comn
de la malformacin de Chiari tipo I, pero los pa-
cientes pueden tener disfunciones localizadas ves-
tbulo-oculares (74% de los casos), de pares cranea-
les bajos, de tronco cerebral, cerebelosas (50%) y/o
de la mdula espinal sugestivos de siringomielia
(66%). Aunque no existen actualmente criterios es-
pecficos para la cefalea atribuida a la malforma-
cin de Chiari tipo I, se recomienda una adherencia
estricta a los criterios radiolgicos y clnicos descri-
tos anteriormente antes de la intervencin quirr-
gica. No obstante, estos criterios requieren vali-
dacin e inevitablemente sern modificados en
futuras revisiones de la clasificacin. An son ne-
cesarios estudios prospectivos con resultados a lar-
go plazo.
7.8 Sndrome de cefalea transitoria y dficits
neurolgicos con linfocitosis del lquido cefalorraqudeo
Migraa con pleocitosis cerebroespinal; pseudomi-
graa con pleocitosis linfoctica
A. Episodios de cefalea moderada o severa que du-
ran horas antes de resolverse totalmente y que
cumplen los criterios C y D
B. Pleocitosis del lquido cefalorraqudeo de predo-
minio linfoctico (>15 clulas/ml) y neuroimagen
normal, cultivo del lquido cefaloraqudeo y
otros tests etiolgicos normales
C. Los episodios de cefalea van acompaados o se
siguen en corto espacio de tiempo por dficits
neurolgicos transitorios y comienzan en estre-
cha relacin temporal con el desarrollo de la ple-
ocitosis del lquido cefalorraqudeo
D. Los episodios de cefalea y los dficits neurolgi-
cos recurren en menos de 3 meses
Comentario:
A este sndrome, definido por primera vez por
Bartleson et al en 1981, tambin se le ha denomina-
do sndrome migraoso con pleocitosis cerebroespi-
nal y pseudomigraa con sntomas neurolgicos
temporales y pleocitosis linfocitaria. La presentacin
clnica habitual del sndrome da lugar a entre uno y
veinte episodios autolimitados de dficits neurol-
gicos acompaados o seguidos de cefalea modera-
da-severa. La mayor parte de los episodios duran
ICHD-II 87
horas. Las manifestaciones neurolgicas que pue-
den involucrar al hemisferio cerebral y/o troncoen-
cfalo y/o cerebelo, son principalmente sntomas
sensitivos (78% de los casos registrados), afasia
(66%) y dficits motores (56%). Sntomas similares al
aura migraosa son relativamente infrecuentes
(18%). Algunos individuos presentan una marcha
de los sntomas similar a la registrada en un aura
migraosa tpica. Los pacientes estn asintomticos
entre los episodios.
Adems de la linfocitosis del lquido cefalorraqu-
deo (10-760 clulas/l), hay elevaciones de las pro-
tenas totales del lquido cefalorraqudeo (20-250
mg/dl) en >90% de los casos y de la presin inicial
del lquido (100-400 mm H2O) en >50%. El papile-
dema est presente ocasionalmente. La TC y RMN
de rutina (con o sin contraste intravenoso) y la an-
giografa son casi siempre normales. Los estudios
microbiolgicos han sido normales de forma cons-
tante. El EEG y la SPECT pueden mostrar reas fo-
calmente anormales congruentes con los dficits
neurolgicos focales.
La pleocitosis del lquido cefalorraqudeo se nor-
maliza habitualmente en muestras sucesivas. Aun-
que no se ha registrado ningn estudio de segui-
miento a largo plazo, sabemos que algunos pacientes
con este sndrome pueden experimentar recurren-
cia.
La mayora de los pacientes con este sndrome no
tienen historial previo de migraa. El mdico debe-
r considerar otros diagnsticos que puedan com-
partir algunas de sus caractersticas, incluidos
migraa hemipljica familiar, neuroborreliosis, neu-
rosfilis, neurobrucelosis, mycoplasma, meningitis,
aracnoiditis granulomatosa y neoplsica, encefalitis
y vasculitis del SNC.
7.9 Cefalea atribuida a otros trastornos intracraneales
no vasculares
1. aparicin diaria
2. dolor difuso
3. agravada por las maniobras de Valsalva
B. Evidencia de un trastorno intracraneal diferente
de los anteriormente descritos
poral con el trastorno intracraneal
D. La cefalea se resuelve en 3 meses tras la cura
o remisin espontnea del trastorno intracraneal
Corbett JJ, Mehta MP. Cerebrospinal fluid pressure in nor-
mal obese subjects and patients with pseudotumor cere-
bri. Neurology 1983; 33:1386-1388.
Corbett JJ, Nerad JA, Tse DT, Anderson RL. Results of op-
tic nerve sheath fenestration for pseudotumor cerebri.
The lateral orbitotomy approach. Arch Ophthalmol
1988; 106:1391-1397.
Corbett JJ, Thompson HS. The rational management of
idiopathic intracranial hypertension. Arch Neurol 1989;
46:1049-1051.
Digre KB, Corbett JJ. Pseudotumor cerebri in men. Arch
Neurol 1988; 45:866-872.
Durcan FJ, Corbett JJ, Wall M. The incidence of pseudotu-
mor cerebri: population studies in Iowa and Louisiana.
Arch Neurol 1988; 45:875-877.
Eggenberger ER, Miller NR, Vitale S. Lumboperitoneal
shunt for the treatment of pseudotumor cerebri.
Neurology 1996; 46:1524-1530.
Fishman RA. Cerebrospinal fluid in diseases of the ner-
vous system, W.B.Saunders Company, Philadelphia.
1992
Gamache FW, Patterson RH, Alksne JF. Headache associa-
ted with changes in intracranial pressure. In Wolff's he-
adache and other head pain, (Dalessio DJ, ed.) 1987; pp.
352-355. Oxford University Press, New York.
Gardner K, Cox T, Digre K. Idiopathic intracranial hyper-
tension associated with tetracycline use in fraternal
twins: case report and review. Neurology 1995; 45:6-10
Giuseffi V, Wall M, Siegal PZ, Rojas PB. Symptoms and
disease associations in idiopathic intracranial hyperten-
sion (pseudotumor cerebri): A case control study.
Neurology 1991; 41:239-244.
Griffin JP. Areview of the literature on benign intracranial
hypertension. Adverse Drug React Toxicol Rev 1992;
11:41-58.
Johnson LN, Krohel GB, Madsen RW, March GA. The role
of weight loss and acetazolamide in the treatment of
idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor ce-
rebri). Ophthalmol 1998; 105:2313-2317.
Johnston I, Paterson A(1974). Benign intracranial hyper-
tension II. CSF pressure and circulation. Brain 1974;
97:301-312.
Karahalios DG, Rekate HL, Khayata MH, Apostolides PJ.
Elevated intracranial venous pressure as a universal
mechanism in pseudotumor cerebri of varying etiolo-
gies. Neurology 1996; 46:198-202.
Kelman SE, Heaps R, Wolf A, Elman MJ. Optic nerve de-
compression surgery improves visual function in patients
with pseudotumor cerebri. Neurosurg 1992:3- 391.
Keltner J. Optic nerve sheath decompression: how does it
work? Has its time come? Arch Ophthalmol 1988;
106:1378-1383.
Konomi H, Imai M, Nihei K, Kamoshita S, Tada H.
Indomethacin causing pseudotumor cerebri in Bartters
syndrome. N Eng J Med 1978; 298:855
Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, Peck V, Spiegel P,
Wall M. Effects of weight loss on the course of idiopat-
88 ICHD-II
hic intracranial hypertension in women. Neurology
1998; 50:1094-1098.
Marcelis J. Silberstein SD. Idiopathic intracranial hyperten-
sion without papilledema. Arch Neurol 1991; 48:392-399.
Mathew NT, Ravinshankar K, Sanin LC. Coexistence of
migraine and idiopathic intracranial hypertension wit-
hout papilledema. Neurology 1996; 46:1226-1230.
Nicolas J, Ramadan NM. Idiopathic intracranial hyperten-
sion. In: Neurobase. La Jolla: Arbor Pubs 1998.
Radhkrishnan K, Ahlskog JE, Cross SA, Kurland LT,
O'Fallon WM. Idiopathic intracranial hypertension
(pseudotumor cerebri). Descriptive epidemiology in
Rochester, Minnesota, 1976 to 1990. Arch Neurol 1993;
50:78-80.
Ramadan NM Headache related to increased intracranial
pressure and intracranial hypotension. Curr Opinion
Neurol 1996; 9:214-218.
Sergott RC, Savino PJ, Bosley TM. Modified optic nerve
sheath decompression provides long-term visual im-
provement for pseudotumor cerebri. Arch Ophthalmol
1988; 106:1384-1390.
Spector RH, Carlisle J. Pseudotumor cerebri caused by a
synthetic vitamin A preparation. Neurology 1984;
34:1509-1511.
Spence JD, Amacher AL, Willis NR. Benign intracranial
hypertension without papilledema: role of 24 hour cere-
brospinal fluid pressure monitoring in diagnosis and
management. Neurosurgery 1980; 7:326-336.
Sugerman, H.J., W.L. Felton, A. Sismanis, J.M. Kellum, ej.,
DeMaria, and E.L. Sugerman. Gastric surgery for pseu-
dotumor cerebri associated with severe obesity. Ann
Surg 1999; 229:634-640.
Wall, M. The headache profile of idiopathic intracranial
hypertension. Cephalalgia 1990; 10:331-335.
Wall, M. Idiopathic intracranial hypertension. Neurol Clin
1991; 9:73-95.
Wall M, George D. Idiopathic intracranial hypertension.
Brain 1991; 114:155-180.
Wall, M, George D. Idiopathic intracranial hypertension: a
prospective study of 50 patients. Brain 1991; 114:155- 180.
Wall, M, White, WN. Asymmetric papilledema in idiopat-
hic intracranial hypertension: prospective interocular
comparison of sensory visual function. Inv Ophthalmol
Vis Sci 1998; 39:134-142.
Wang, SJ, Silberstein SD, Patterson S, Young WB.
Idiopathic intracranial hypertension without papillede-
ma: A case-control study in a headache center.
Neurology 1998; 51:245-249.
Weisberg, L.A. Benign intracranial hypertension.
Medicine 1975; 54:197-207.
Bruera OC, Bonamico L, Giglio JA, Sinay V, Leston JA,
Figuerola M de L. Intracranial hypotension: the non spe-
cific nature of RM findings. Headache 2000; 40:848-852.
Camann WR, Murray S, Mushlin PS, Lambert DH. Effects
of oral caffeine on postural puncture headache. A dou-
ble-blind, placebo-controlled trial. Anesth Analg 1990;
70:181-184.
Christoforidis GA, Mehta BA, Landi JL, Czarnecki EJ,
Piaskowski RA. Spontaneous intracranial hypotension:
report of four cases and review of the literature.
Neuroradiology. 1998 ; 40:636-643.
Chung SJ, Kim JS, Lee M. Syndrome of cerebral fluid hy-
povolemia. Clinical and imaging features and outcome.
Neurology 2000; 55:1321-27.
Connelly NR, Parker RK, Rahimi A, Gibson CS.
Sumatriptan in patients in postdural puncture heada-
che. Headache 2000; 40:316-319.
Dieterich M, Brandt T. Is obligatory bed rest after lumbar
puncture obsolete. Europ Arch Psychiatr Neurol Sci
1985; 235:71-75.
Evans RW, Armon C, Frohman EM, Goodin GS.
Assessment: prevention of post-lumbar puncture hea-
daches. Report of the Therapeutics and Technology
Assessment Subcommitee of the American Academy of
Neurology. Neurology 2000; 55:909-914.
Fischman RA, Dillon WP. Dural enhancement and cere-
bral displacement secondary to intracranial hypoten-
sion. Neurology 1993; 43:609-611.
Flaatten H, Krkenes J, Vedeler C. Post-dural puncture re-
lated complications after diagnostic lumbar puncture,
myelography and spinal anaesthesia. Acta Neurol
Scand 1998; 98:445-451.
Hochman S, Naidich TP, Kobetz SA, Fernandez-Maitin A.
Spontaneous intracranial hypotension with pachymenin-
geal enhancement on RM. Neurology 1992 ; 42:1628-1630.
Kovanen J, Sulkava R. Duration of postural headache af-
ter lumbar puncture: effect of needle size. Headache
1986; 26:224-226.
Levine DN, Rapalino O. The pathophysiology of lumbar
puncture headache. J Neurol Sci 2001; 192:1-8.
Mokri B, Atkinson JLD, Piepgras DG. Absent headache
despite CSF volume depletion (intraranial hypoten-
sion). Neurology 2000; 55:1722-24.
Mokri B, Maher CO, Sencavoka D. Spontaneous CSF leaks
: underlying disorder of connective tissue. Neurology
2002; 58:814-816.
Mokri B, Parisi JE, Scheithauer BW, Piepgras DG, Miller
GM. Meningeal biopsy in intracranial hypotension:
Menigeal enhancement on RM. Neurology 1995;
45:1801-1807.
Mokri B, Posner JB. Spontaneous intracranial hypoten-
sion. The broadening spectrum of CSF leaks. Neurology
2000; 55:1771-72.
Mokri B. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks : from in-
tracranial hypotension to cerebrospinal fluid hypovole-
mia-evolution of a concept. Mayo Clin Proc. 1999;
74:1113-23.
Morrow JI. Failure of oblique needle insertion to prevent
post-lumbar puncture headache. Arch Neurol 1987;
44:795-795.
OCarroll CP, Brant-Zawadzki M The syndrome of spon-
taneous intracranial hypotension. Cephalalgia 1999;
19:80-87.
Olsen KS. Epidural blood patch in the treatment of pos-
tlumbar puncture headache. Pain 1987; 30:293-301.
Rabin B, Roychowdhury S, Meyer JR, Cohen BA, LaPat
KD, Russel EJ. Spontaneous intracranial hypotension:
spinal RM findings. AJNR Am J Neuroradiol 1998;
19:1034 - 1039.
Rando TA, Fishman RA. Spontaneous intracranial hypo-
ICHD-II 89
tension: report of two cases and review of the literature.
Neurology 1992; 42:481-487.
Raskin NH. Lumbar puncture headache: a review.
Headache 1990; 30(4):197-200.
Schievink WI, Morreale VM, Atkinson JLD, Meyer FB,
Piepgras DG, Ebersold MJ. Surgical treatment of spon-
taneous spinal cerebrospinal fluid leaks. J Neurosurg
1998; 88:243-246.
Schwalbe SS, Schiffmiller MW, Marx GF. Theophylline for
post-dural puncture headache. Anaesthesiology 1991;
75:A1081.
Sencavoka D, Mokri B, Mc Clelland RL. The efficacy of
epidural blood patch in spontaneous CSF leaks.
Neurology 2001; 57:1921-23.
Strupp M, Brandt T, Mller A. Incidence of post-lumbar
puncture syndrome reduced by reinserting the stylet: a
randomized prospective study of 600 patients. J Neurol
1998; 245:589-592.
Thomas SR, Jamieson DRS, Muir KW. Randomised con-
trolled trial of atraumatic versus standard needles for
diagnostic lumbar puncture. BMJ 2000; 321:986-990.
Vilming ST, Ellertsen B, Troland K, Schrader H, Monstad
I. MMPI profiles in post-lumbar puncture headache.
Acta Neurol Scand 1997; 95:184-188.
Vilming ST, Kloster R. Post-lumbar puncture headache:
clinical features and suggestions for diagnostic criteria.
Cephalalgia 1997; 17:778-784.
Vilming ST, Kloster R. The time course of post-lumbar
puncture headache. Headache 1998; 18:97-100.
7.3.1 Cefalea atribuida a neurosarcoidosis,
(no infecciosa)
Ainiala H, Loukkoa J, Peltola J, Korpela Migraine,
Hietaharju A. The prevalence of neuropsychiatric syn-
dromes in systemic lupus erythematosus. Neurology.
2001; 57:496-500.
Al-Fahad SA, Al-Araji AH. Neuro-Behcets disease in Iraq:
a study of 40 patients. J Neurol Sci 1999; 170:105-11.
Bachmeyer C, de la Blanchardiere A, Lepercq J, Dhote R,
Grateau G, Detilleux M, Tournaire M, Christoforov B.
Recurring episodes of meningitis (Mollarets meningi-
tis) with one showing an association with herpes sim-
plex virus type 2. J Infect 1996; 32:247-8.
Bakheit AM, Kennedy PG, Graham DI, More JR.
Idiopathic granulomatous meningitis J Neurol
Neurosurg Psychiat 1989; 52:1286-9.
Bartleson, JD Swanson JW, Whisnant JP. A migrainous
syndrome with cerebrospinal fluid pleocytosis.
Neurology 1981; 311257-62.
Berg MJ, Williams LS. The transient syndrome of heada-
che with neurologic dficits and CSF lymphocytosis.
Neurology 1995; 45:1648-54.
Brey RL, Gharavi AE, Lockshin MD. Neurologic compli-
cations of antiphospholipid antibodies Rheum Dis Clin
North Am 1993; 19:833-50.
Cooper SD, Brady MB, Williams JP, Pilgreen KL, Harp DL,
Weissmann JR. Neurosarcoidosis: evaluation using
computed tomography and magnetic resonance ima-
ging. J. Comput Tomogr 1988; 12:96-99.
Cohen BA, Rowley AH, Long CM. Herpes simplex type 2
in a patient with Mollarets meningitis:meningitis: de-
monstration by polymerase chain reaction Ann Neurol.
1994; 35:112-6.
Chapelon C, Ziza JM, Piette JC Levy Y, Raguin G,
Wechsler B et al. Neurosarcoidosis: signs, course and
treatment in 35 confirmed cases. Medicine (Baltimore)
1990; 69:261-276.
Farah, Al-Shubaili A, Montaser A, Hussein JM, Malaviya
AN, Mukhtar M, Al-Shayeb A, Khuraibet AJ, Khan R,
Trontelj JV. Behcets syndrome:a report of 41 patients
with emphasis on neurological manifestations J Neurol
Neurosurg Psychiat 1998; 64:382-4.
Glanz BI, Venkatesan A, Schur PH, Lew RA, Khoshbin S.
Prevalence of migraine in patients with systemic lupus
erythematosus. Headache 2001; 41:285-9.
Gullapalli D, Phillips LH 2nd. Neurologic manifestations
of sarcoidosis. Neurol Clin 2002; 20:59-83
Hollinger P, Sturzenegger M. Mathis J, Schroth G, Hess
CW. Acute disseminated encephalomyelitis in adults: a
reappraisal of clinical CSF, EEG and RM findings J
Neurol 2002; 249:320-9.
Jensenius M, Myrvang B, Storvold G, Bucher A, Hellum
KB, Bruu Al. Herpes simplex virus type 2 DNAdetected
in cerebrospinal fluid of 9 patients with Mollarets me-
ningitis. Acta Neurol Scand 1998; 98:209-12.
Meng MV, St Lezin M. Trimethoprim-sulfamethoxazole
induced recurrent aspetic meningitis J Urol 2000;
164:1664-5.
Moris G, Garcia-Monco JC. The challenge of drug-induced
aseptic meningitis. Arch Intern Med 1999; 159:1185-94.
Nicolas J, Ramadan NM. Idiopathic intracranial hyperten-
sion. In: Neurobase. La Jolla: Arbor Pubs 1998.
Nowak DA, Widenka DC. Neurosarcoidosis : a review of
its intracranial manifestation. J Neurol 2001; 248:363-72.
Omdal R, Waterloo K. Koldingsnes W, Husby G,
Mellgren SI. Somatic and psychological features of hea-
dache in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol
2001; 28; 772-9.
Schwarz S, Mohr A, Knauth M, Wildemann B, Storch-
Hagenlocher B. Acute disseminated encephalomyelitis;
a follow-up study of 40 adult patients. Neurology 2001;
56:1313-8.
Seaton France AJ. Recurrent aseptic meningitis following
non-steroidal anti-inflammatory drugs-a reminder.
Postgrad Med J 1999; 75:771-2.
Sharma OP. Neurosarcoidosis. Chest 1991; 100:301-302.
Sharma OP. Neurosarcoidosis: a personal perspective based
on the study of 37 patient. Chest 1997; 112:220-228.
Stamboulis E, Spengos M, Rombos A, Haidemenos A.
Aseptic inflammatory meningeal reaction manifesting
as a migrainous syndrome. Headache 1987; 27:439-41.
Sylaja PN, Cherian PJ, Das CK, Raddhakrishnan W,
Radhakrishnan K. Idiopathic hypertrophic cranial
pachymeningitis. Neurol India. 2002; 50:53-9.
Tselis A. Acute disseminated encephalomyelitis. Curr
Treat Options Neurol 2001; 3:537-542.
Vinas FC, Rengachary S. Diagnosis and management of
neurosarcoidosis J Clin Neurosci 2001; 8:505-13.
Von Storch TJC, Merritt HH. The cerebrospinal fluid du-
ring and between attacks of migraine headaches. Am J
Med Sci 1935; 190:226-31.
90 ICHD-II
Walker A, Tyor W. Neurosarcoidosis. Curr Treat Options
Neurol 2001; 3:529-535.
7.6 Cefalea atribuida a una crisis epilptica
Bernasconi, A, Andermann F, Bernasconi N, Reutens DC,
Dubeau F. Lateralizing value of peri-ictal headache: A
study of 100 patients with partial epilepsy. Neurology
2000; 56: 130-132.
Isler H, Wieser HG, Egli M. Hemicrania epileptica: synch-
ronous ipsilateral ictal headache with migraine features.
In: Andermann F, Lugaresi E, eds. Migraine and epi-
lepsy. Boston, MA: Butterworth 1987; 249263.
Laplante P, SaintHilaire JM, Bouvier G. Headache as an
epileptic manifestation. Neurology 1983; 33: 14931495.
Leniger T, Isbruch K, Von den Driesch S, Diener HC,
Hufnagel A. Seizure-associated headache in epilepsy.
Epilepsia 2001; 42:1176-1179.
Lennox WG, Lennox MA. Epilepsy and related disorders.
Boston: Little Brown 1960.
Marks DA, Ehrenberg BL. Migraine-related seizures in
adults with epilepsy, with EEG correlation. Neurology
1993; 43:2476-83.
Panayiotopoulos CP, Ahmed Sharoqi I, Agathonikou A.
Occipital seizures imitating migraine aura. J R Soc Med
1997; 90:255-7.
Schon F, Blau JN. Post-epileptic headache and migraine. J
Neurol Neurosurg Psychiat 1987; 50: 11481152.
Sturzenegger MH, Meienberg O. Basilar artery migraine: a
follow-up study of 82 cases. Headache 1985; 25:408- 15.
Terzano MG, Parrino L, Pietrini V et al. Migraine-epilepsy
syndrome: intercalated seizures in benign occipital epi-
lepsy. In: Andermann F, Beaumanoir A, Mira L, eds.
Occipital seizures and epilepsies in children. London:
John Libbey 1993; 93-9.
Young GB, Blume WT. Painful epileptic seizures. Brain
1983; 106: 537554.
7.7 Cefalea atribuida a malformacin de Chiari tipo I
Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM et al. Chiari I mal-
formation redefined: clinical and radiographic findings
for 364 symptomatic patients. Neurosurgery 1999;
44:1005-17.
Nohria V, Oakes WJ. Chiari I malformation: a review of 43
patients. Pediatr Neurosurg 1990-91; 16:222-7.
Nohria V, Oakes WJ. Chiari headaches. Neurology 1993;
43:1272.
Pascual J, Iglesias F, Oterino A et al. Cough, exertional,
and sexual headaches: an analysis of 72 benign and
symptomatic cases. Neurology 1996; 46:1520-4.
Pascual J, Oterino A, Berciano J. Headache in type I Chiari
malformation. Neurology 1992; 42:1519-21.
Stovner LJ. Headache associated with the Chiari mal-
formation. Headache 1993; 33: 175-181.
7.8 Sndrome de cefalea transitoria y dficits
neurolgicos transitorios con linfocitosis
del liquido cefalorraqudeo
Bartleson JD, Swanson JW, Whisnant JP. A Migrainous
syndrome with cerebrospinal fluid pleocytosis.
Neurology 1981; 31:1257-62.
Berg MJ Williams LS. The transient syndrome of headache
with neurologic dficits and CSF lymphocytosis (re-
view). Neurology 1995; 45:1648-54.
Gomez-Aranda F, Canadillas F, Marti-Masso JF, Diez-
Tejedor E et al. Pseudomigraine with temporary neuro-
logical symptoms and lymphocytic pleocytosis: A re-
port of fifty cases. Brain 1997; 120:1105-1113.
ICHD-II 91
8. Cefalea atribuida a la ingesta de una
sustancia o a su supresin
8.1 Cefalea provocada por el uso o la exposicin
aguda a una sustancia
8.1.1 Cefalea provocada por sustancias
generadoras de xido ntrico (ON)
8.1.1.1 Cefalea provocada de forma
inmediata por sustancias
generadoras de ON
8.1.1.2 Cefalea provocada de forma tarda
por sustancias generadoras de ON
8.1.2 Cefalea provocada por inhibidores de la
fosfodiesterasa (FDE)
8.1.3 Cefalea provocada por monxido de
carbono
8.1.4 Cefalea provocada por el alcohol
inmediata por el alcohol
diferida por el alcohol
8.1.5 Cefalea provocada por componentes
alimenticios o aditivos
8.1.5.1 Cefalea provocada por
glutamato monosdico (GMS)
8.1.6 Cefalea provocada por cocana
8.1.7 Cefalea provocada por cannabis
8.1.8 Cefalea provocada por histamina
8.1.8.1 Cefalea provocada de forma in-
mediata por histamina
por histamina
8.1.9 Cefalea provocada por el pptico
relacionado con el gen de la calcitonina
8.1.9.1 Cefalea provocada de forma in-
mediata por el pptido relaciona-
do con el gen de la calcitonina
por el pptido relacionado con el
gen de la calcitonina
8.1.10 Cefalea como efecto adverso agudo
atribuido a frmacos usados para otras
indicaciones
8.1.11 Cefalea atribuida al uso o a la
exposicin aguda de otras sustancias
8.2 Cefalea por abuso de frmacos
8.2.1 Cefalea por abuso de ergotamina
8.2.2 Cefalea por abuso de triptanes
8.2.3 Cefalea por abuso de analgsicos
8.2.4 Cefalea por abuso de opioides
8.2.5 Cefalea por abuso de combinacin de
analgsicos
8.2.6 Cefalea por abuso de frmacos atribuida
a combinacin de medicaciones agudas
8.2.7 Cefalea atribuida al abuso de otros
frmacos
8.2.8 Cefalea por abuso de frmacos probable
8.3 Cefalea como efecto adverso atribuido al uso
crnico de frmacos
8.3.1 Cefalea provocada por administracin de
hormonas
8.4 Cefalea atribuida a la supresin de sustancias
8.4.1 Cefalea por supresin de cafena
8.4.2 Cefalea por supresin de opioides
8.4.3 Cefalea por supresin de estrgenos
8.4.4 Cefalea atribuida a la supresin del uso
crnico de otras sustancias
7.1.2 Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal secun-
daria a causas metablicas, txicas u hormonales, 7.3.2
Cefalea atribuida a meningitis asptica (no infecciosa),
10.3.6 Cefalea atribuida a respuesta vasopresora aguda
por un agente exgeno
Comentario general
Cefalea primaria, secundaria o ambas? Cuando una
cefalea nueva ocurre por primera vez con una relacin
temporal estrecha con la exposicin a una sustancia, se
clasifica como una cefalea secundaria atribuida a una
sustancia. Se clasifica as tambin si la cefalea tiene las
caractersticas de una migraa, una cefalea tensional o
una cefalea en racimos. Cuando una cefalea primaria
previa empeora con una relacin temporal estrecha
con la exposicin a una sustancia, hay dos posibilida-
des y se precisa de una valoracin clnica. El paciente
puede recibir el diagnstico de la cefalea primaria pre-
via o ambos, este diagnstico y el diagnstico de la ce-
falea atribuida a la sustancia. Los factores que apoyan
aadir el segundo diagnstico son: una muy estrecha
relacin temporal con la exposicin a la sustancia, un
marcado empeoramiento de la cefalea previa, clara
evidencia de que la exposicin a la sustancia puede
agravar la cefalea primaria y, finalmente, la mejora o
resolucin de la cefalea tras finalizar el efecto de la ex-
posicin a la sustancia.
Definitivo probable o crnico?
En algunos casos de Cefalea atribuida a una sustancia, el
diagnostico es definitivo slo cuando la cefalea se re-
suelve o mejora significativamente tras finalizar la ex-
posicin a la sustancia. Cuando la exposicin a la sus-
tancia cesa pero la cefalea no se resuelve o no mejora
ostensiblemente despus de 3 meses, debe codificarse
como Cefalea crnica post-exposicin a una sustancia
(A8.5), descrita en el Apndice. No obstante, tales cefa-
92 ICHD-II
leas no han sido bien documentadas y este criterio se
propone slo con fines de investigacin.
En el caso particular de las Cefaleas por abuso de fr-
macos (8.2), se estipula un periodo de 2 meses tras ce-
sar el abuso, en el cual la mejora debe ocurrir para
que el diagnstico sea correcto. Previamente al
abandono de los frmacos, o estando pendiente la
mejora dentro de los 2 meses tras la finalizacin del
abuso de la sustancia, se debe aplicar el diagnstico
de 8.2.8 Cefalea por abuso de frmacos probable. Si la
mejora no se produce dentro de los 2 meses, este
diagnstico deber ser descartado.
Introduccin
Los pacientes migraosos son fisiolgicamente y qui-
zs psicolgicamente muy sensibles a una gran varie-
dad de estmulos internos y externos. El alcohol, las
comidas y sus aditivos, la ingestin de sustancias qu-
micas y de frmacos, as como su supresin, han sido
documentados como provocadores o activadores de
episodios de migraa en pacientes susceptibles. La
asociacin est basada a menudo en datos anecdticos
y en informes de reacciones adversas a frmacos.
El hecho que estos estmulos estn asociados con
cefalea no prueba la causalidad y no elimina la nece-
sidad de considerar otras etiologas. Dado que estos
eventos son frecuentes y pueden ocurrir habitual-
mente, la asociacin entre una cefalea y la exposicin
a una sustancia podra ser mera coincidencia. Las ce-
faleas pueden ocurrir coincidentemente a estas expo-
siciones de forma casual. Las cefaleas tambin pue-
den ser un sntoma de una enfermedad sistmica y
los frmacos dados para tratar la misma pueden es-
tar asociados con la cefalea. En ensayos clnicos de
episodios agudos de migraa, la cefalea, as como
tambin los sntomas asociados, es codificada como
una reaccin adversa al frmaco, a pesar de que sea
un sntoma del trastorno tratado y no el resultado del
tratamiento. Algunas patologas pueden predispo-
ner a la cefalea asociada a la exposicin de sustan-
cias. Por separado, ni un frmaco ni la condicin pa-
tolgica produciran cefaleas. Un antiinflamatorio no
esteroideo podra producir cefalea, al inducir una
meningitis asptica en individuos susceptibles.
Finalmente, algunas exposiciones agudas o crni-
cas a sustancias se han relacionado causalmente al
desarrollo de cefalea.
8.1 Cefalea provocada por el uso o la exposicin aguda a
una sustancia
10.3.6 Cefalea atribuida a una respuesta vasopresora agu-
da a un agente exgeno.
Introduccin:
Este grupo de cefaleas pueden ser causadas:
1) por un efecto indeseable de una sustancia txica
2) por un efecto indeseable de una sustancia usa-
da habitualmente como tratamiento, y
3) en estudios experimentales
Las sustancias que causan cefalea como conse-
cuencia de sus efectos txicos, tales como el mon-
xido de carbono, no pueden ser estudiadas experi-
mentalmente y, por lo tanto, la relacin causal entre
la exposicin y la cefalea debe ser demostrada en
casos clnicos donde la sustancia haya sido usada
accidentalmente o en intentos de suicidio.
La cefalea, como efecto adverso, ha sido registra-
da con el uso de numerosos frmacos, a menudo
como reflejo de la alta prevalencia de las cefaleas.
Solamente cuando ocurre ms frecuentemente con
el uso de frmacos que con placebo en ensayos
doble ciego controlados, puede ser considerada
como efecto adverso cierto.
Los diseos doble ciego pueden tambin ser usa-
dos experimentalmente para estudiar la relacin
entre el efecto del frmaco y la cefalea. En algunos
casos, por ejemplo el de sustancias generadoras de
xido ntrico, estos estudios nos han permitido
comprender mejor su papel como factor neuro-
transmisor en los mecanismos de produccin invo-
lucrados en las cefaleas primarias. Un nmero de
sustancias tales como las que generan xido ntrico
e histamina provocan cefaleas inmediatamente en
voluntarios normales y en migraosos. No obstan-
te, se conoce actualmente que los pacientes que su-
fren cefaleas primarias tambin pueden desarrollar
cefaleas de forma diferida una o varias horas des-
pus de eliminarse la sustancia inductora del to-
rrente sanguneo.
Conociendo el potencial efecto provocador de ce-
faleas de algunas sustancias usadas en la prctica
clnica, es importante etiquetar a estas sustancias
apropiadamente. En general, los migraosos son
ms susceptibles a padecer estas cefaleas que otros
individuos y lo mismo podra ser cierto para afec-
tos de cefaleas episdicas y crnicas de tipo tensio-
nal, as como pacientes afectos de cefalea en raci-
mos durante el periodo en el cual las sufren.
Paradjicamente, la cefalea que ocurre en la ma-
yora de las personas por la ingesta en exceso de al-
cohol podra ser un hallazgo positivo, porque ayu-
da a evitar el abuso.
Combinaciones tales como alcohol y disulfiram
podran causar cefalea, aunque separadamente po-
dran no hacerlo.
ICHD-II 93
8.1.1. Cefalea provocada por sustancias
generadoras de xido ntrico (NO)
8.1.1.1 Cefalea provocada de forma inmediata por
sustancias generadoras de NO
Cefaleas provocadas por uso de nitroglicerina, cefa-
lea de la dinamita, cefalea del perrito caliente
tersticas y que cumple los criterios C y D
1. bilateral
2. localizacin frontotemporal
3. cualidad pulstil
4. agravada por la actividad fsica
B. Absorcin de una sustancia generadora de xido
ntrico
C. La cefalea se produce en los 10 minutos tras la
absorcin de sustancias generadoras de xido n-
trico
D. La cefalea se resuelve en una hora tras la finali-
zacin de la liberacin del xido ntrico
8.1.1.2 Cefalea provocada de forma tarda por sus-
tancias generadoras de NO
A. Cefalea, en una persona que sufre una cefalea
primaria, con las caractersticas
1
de esa cefalea
primaria y que cumple los criterios C y D
B. Absorcin de una sustancia generadora de xido
ntrico
C. La cefalea se produce despus de que el xido n-
trico desaparece de la circulacin sangunea
2
D. La cefalea se resuelve en 72 horas, despus de
una nica exposicin
Notas:
1. Los sujetos normales raramente desarrollan cefa-
lea provocada de forma tarda por sustancias ge-
neradoras de xido ntrico. Mientras, los migra-
osos desarrollan una crisis de migraa sin aura,
los que sufren cefaleas tensionales padecen cefa-
leas de estas caractersticas y los que sufren cefa-
leas en racimos desarrollan un episodio de estas
caractersticas.
2. La migraa y la cefalea de tipo tensional se desa-
rrollan en 5-6 horas de media, mientras que la ce-
falea en racimos se desarrolla tpicamente en 1-2
horas
Comentarios:
La cefalea es bilateral, pulstil y de localizacin fron-
totemporal.
Todas las sustancias generadoras de xido ntrico
(ejemplo: nitrato de amilo, tetranitrato de eritritilo,
trinitrato de glicerol (TNG), mono o dinitrato de iso-
sorbide, nitroprusiato sdico, hexanitrato de mani-
tol, tetranitrato de penta eritritilo), pueden causar
cefaleas de este subtipo en personas con migraa. El
TNG es, dentro de este grupo de sustancias, el mejor
estudiado. Provoca cefaleas en la mayora de las per-
sonas normales y en las migraosas desarrolla una
cefalea inmediata ms severa que en las no migra-
osas. El TNG puede tambin causar una cefalea
tarda en migraosos que cumpla los criterios diag-
nsticos para una 1.1 Migraa sin aura, an en pa-
cientes cuyas crisis migraosas espontneas son con
aura. En personas con cefalea tensional crnica, el
TNG puede provocar cefaleas con estas caracters-
ticas. No se conoce si este mismo efecto lo sufren pa-
cientes con cefaleas tensionales episdicas. Los pa-
cientes con cefalea en racimos no desarrollan
cefaleas tardas fuera del periodo del racimo pero
durante este tiempo el TNG puede provocar cefale-
as de estas caractersticas 1-2 horas despus de la in-
gesta. Las cefaleas tardas en aquellos paciente con
migraa o cefalea tensional ocurren en tiempos va-
riables, pero con un promedio de 5-6 horas tras de la
exposicin.
La cefalea es un efecto adverso bien conocido del
uso de nitroglicerina y otras sustancias generadoras
de xido ntrico; con el uso crnico se desarrolla to-
lerancia en 1 semana y las cefaleas provocadas al
usar TNG desaparecen en la mayora de los pacien-
tes en ese intervalo. Con el uso intermitente, las ce-
faleas continan y podran ser suficientemente seve-
ras como para comprometer la utilizacin de estas
sustancias en pacientes con angina. La mayora de
los pacientes cardacos son, no obstante, varones de
mediana edad lo que probablemente explicara por-
qu este problema no es de gran magnitud.
Otras sustancias generadoras de xido ntrico han
sido menos estudiadas, pero hay evidencias que su-
gieren que muchas de ellas producen cefalea. El mo-
nonitrato de isosorbide ha formado parte de un estu-
dio, controlado, doble ciego con placebo y, debido a su
lenta liberacin de xido ntrico, causa una cefalea de
ms larga duracin que la producida por el TNG.
8.1.2 Cefalea provocada por inhibidores
de la fosfodiesterasa (PDE)
1. bilateral
94 ICHD-II
3. cualidad pulstil
4. agravada por actividad fsica
B. Se ha administrado una dosis nica de un inhibi-
dor de la fosfodiesterasa
C. La cefalea se desarrolla en las primeras 5 horas
despus de la ingesta del inhibidor de PDE
Comentario:
Las fosfodiesterasas son una gran familia de enzimas
que degradan los nucletidos cclicos cGMP y cAMP.
Cuando las PDEs son inhibidas, los niveles de cGMP
y/o cAMP se elevan. Los inhibidores de la PDE-5,
sildenafilo y dipiridamol, son los nicos componen-
tes de este grupo formalmente estudiados. La cefa-
lea, a diferencia de la cefalea provocada por TNG, es
monofsica. En voluntarios sanos tiene las caracters-
ticas de cefalea tensional y en los pacientes migrao-
sos tiene las caractersticas de migraa sin aura. La
cefalea ha sido descrita como un efecto adverso en
ensayos clnicos con el sildenafilo, pero slo estudios
experimentales recientes han demostrado que este
efecto adverso ocurre en la mayora de los sujetos j-
venes, especialmente mujeres y que en pacientes
migraosos el sildenafilo generalmente produce cri-
sis de migraa. Los migraosos deben ser advertidos
de estos efectos adversos.
8.1.3 Cefalea provocada por monxido de carbono
Cefalea de los trabajadores de almacn/depsitos
A. Cefalea bilateral y/o continua, con cualidad e in-
tensidad que puede ser relacionada a la severi-
dad de la intoxicacin
1
con monxido de carbo-
no, que cumple los criterios C y D
B. Exposicin al monxido de carbono (CO)
C. La cefalea se desarrolla en las 12 horas siguientes
a la exposicin
D. La cefalea se resuelve en 72 horas tras la elimina-
cin del CO
Nota:
1. Caractersticas tpicas: con niveles de carboxihe-
moglobina en el rango del 10 al 20 %: cefalea leve
sin sntomas gastrointestinales o neurolgicos; con
niveles del 20 al 30 %: cefalea pulstil moderada e
irritabilidad; con niveles del 30 al 40 %: cefalea se-
vera, con nuseas, vmitos y visin borrosa.
Comentarios:
Con niveles de carboxihemoglobina mayores al 40 %,
la cefalea no es generalmente una molestia, debido a
los cambios en el nivel de conciencia de los pacientes.
No hay buenos estudios sobre los efectos a largo
plazo de la intoxicacin por monxido de carbono
sobre la cefalea. La evidencia casustica sugiere la
posibilidad de cefaleas crnicas post-intoxicacin.
8.1.4 Cefalea provocada por el alcohol
8.1.4.1. Cefalea provocada de forma inmediata por
el alcohol
Cefaleas por cocktail
1. bilateral
3. cualidad pulstil
B. Ingestin de bebidas que contienen alcohol
1
a la ingestin de alcohol
Nota:
1. La dosis efectiva no ha sido determinada.
Comentario:
Unas pocas personas desarrollan cefalea debido a
un efecto directo del alcohol o de bebidas alcohli-
cas. Son menos frecuentes que la cefalea tarda pro-
vocada por el alcohol.
8.1.4.2. Cefalea provocada de forma tarda
por el alcohol
Cefalea por ingesta excesiva de alcohol (resaca)
1. bilateral
3. cualidad pulstil
B. Ingestin de una modesta cantidad de bebida al-
cohlica por un migraoso, o de una cantidad in-
toxicante por un no migraoso
C. La cefalea se desarrolla despus de que el nivel
de alcohol en sangre decrece o se reduce a cero
ICHD-II 95
Comentario:
Este es uno de los tipos de cefalea ms frecuentes.
No queda an claro si, adems del alcohol, otros
componentes de las bebidas alcohlicas juegan al-
gn papel. Tampoco se sabe con certeza si el meca-
nismo es una respuesta tarda a los efectos txicos o
si pueden estar involucrados mecanismos similares
a aquellos responsables de cefaleas tardas produci-
das por agentes generadores de xido ntrico.
La susceptibilidad a la cefalea por ingesta excesi-
va de alcohol en pacientes con cefalea bien diagnos-
ticada, en comparacin con pacientes que no sufren
cefaleas, no ha sido an determinada. En migrao-
sos, un ataque de migraa puede ser inducido al da
siguiente de una ingestin modesta de bebidas alco-
hlicas, mientras que en no migraosos general-
mente se necesita una elevada ingestin de bebida
alcohlica para desarrollar una 8.1.4.2 Cefalea provo-
cada de forma tarda por el alcohol.
8.1.5 Cefalea provocada por componentes
alimenticios o aditivos
Cefalea alimenticia
1. bilateral
3. cualidad pulstil
B. Ingestin de una mnima dosis de componente
alimenticio o aditivo
1
a la ingestin de la sustancia
D. La cefalea se resuelve en las 72 horas tras una
nica ingestin de la sustancia
Nota:
1. La fenilethilamina, la tiramina y el aspartamo
han sido incriminados en el desarrollo de cefale-
as, pero su potencial capacidad para generarlas
no est suficientemente validada.
8.1.5.1. Cefalea provocada por glutamato
monosdico (GMS)
Sndrome de restaurante chino
1. bilateral
B. Ingestin de glutamato monosdico (GMS).
C. La cefalea se desarrolla en 1 hora tras la ingestin
de la sustancia
D. La cefalea se resuelve en 72 horas tras una nica
ingestin de la sustancia
Comentario:
El glutamato monosdico provoca cefaleas tpica-
mente opresivas o quemantes, no pulstiles, pero
que pueden ser pulstiles en migraosos. Est fre-
cuentemente asociada con otros sntomas de este
sndrome, incluyendo sensacin de presin o que-
mazn en el pecho, cuello u hombros, parestesias en
la cara, enrojecimiento facial, mareo y molestias ab-
dominales.
1. bilateral
3. cualidad pulstil
B. Consumo de cocana
C. La cefalea se desarrolla en 1 hora tras el consumo
de cocana
D. La cefalea se resuelve en 72 horas tras el consu-
mo de una nica dosis de cocana
Comentario:
Esta cefalea es un efecto secundario decrito del uso
de cocana. Es frecuente, se desarrolla inmedia-
tamente o en la primera hora tras el consumo y no
est asociada a otros sntomas, excepto si concomi-
tantemente se padece un accidente cerebrovascular
o un episodio isqumico transitorio.
8.1.7 Cefalea provocada por cannabis
1. bilateral
2. cualidad pulstil o punzante
3. sensacin de presin en la cabeza
B. Consumo de cannabis
C. La cefalea se desarrolla en las 12 horas despus
del consumo
96 ICHD-II
D. La cefalea se resuelve en 72 horas tras el consu-
mo de una nica dosis
Comentario:
El uso de cannabis ha sido descrito como factor cau-
sante de cefalea junto a sequedad bucal, parestesias,
sensacin de calor y congestin conjuntival.
8.1.8 Cefalea provocada por histamina
Comentario:
La histamina se ha mostrado como factor causal de
cefalea inmediata en personas sanas y de cefalea in-
mediata y tarda en migraosos. En este ltimo caso
cumple criterios para 1.1 Migraa sin aura. La pro-
piedad de la histamina de provocar cefalea ha sido
estudiada despus de su administracin endoveno-
sa, cutnea y de su inhalacin; todas las vas de ad-
ministracin tienen el mismo efecto. El mecanismo
est fundamentalmente mediado por la va del re-
ceptor H1, que es casi completamente bloqueado
por la mepiramina.
8.1.8.1 Cefalea provocada de forma inmediata
por histamina
1. bilateral
3. cualidad pulstil
B. Absorcin de histamina
C. La cefalea se desarrolla en 10 minutos tras la ab-
sorcin de histamina
D. La cefalea se resuelve en 1 hora tras el cese de la
absorcin de histamina
por histamina
A. Cefalea en una persona que sufre de cefalea pri-
maria, con las caractersticas de ese tipo
1
de cefa-
lea primaria y que cumple los criterios C y D
B. Absorcin de histamina
C. La cefalea se desarrolla despus de que la hista-
mina ha desaparecido de la sangre
2
D. La cefalea se resuelve en 72 horas tras una nica
exposicin
Notas:
1. Las personas sanas raramente desarrollan cefalea
provocada por histamina de forma tarda, mien-
tras que los migraosos pueden desarrollar una
crisis de migraa sin aura, los que padecen cefa-
leas tensionales desarrollan cefaleas de estas ca-
ractersticas y los que sufren cefalea en racimos
desarrollan un episodio de ese tipo.
2. La migraa y la cefalea de caractersticas tensio-
nales se desarrollan generalmente en 5 6 horas,
y la cefalea en racimos en 1 a 2 horas.
8.1.9 Cefalea provocada por el pptido
relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP)
Comentario:
La cefalea provocada por el CGRP ha sido estudiada
slo en un ensayo controlado doble ciego. Apesar de
ello, no hay duda de que el CGRPcausa una cefalea in-
mediata. Tres de los 10 pacientes en este estudio desa-
rrollaron migraas tardas. Recientemente ha sido de-
mostrado que un antagonista del CGRP es efectivo en
el tratamiento agudo de la migraa.
8.1.9.1 Cefalea provocada de forma inmediata
por el CGRP
1. bilateral
3. cualidad pulstil
B. Absorcin de CGRP
C. La cefalea se desarrolla dentro de 10 minutos tras
la absorcin de CGRP
D. La cefalea se resuelve en 1 hora tras el cese de la
absorcin de CGRP
por el CGRP
A. Cefalea en una persona que sufre de cefalea pri-
maria, con las caractersticas de ese tipo
1
de cefa-
lea primaria y que cumple los criterios C y D
B. Absorcin de CGRP
C. La cefalea se desarrolla despus de que el CGRP
ha desaparecido de la sangre
2
D. La cefalea se resuelve en 72 horas tras la infusin
de CGRP
Notas:
1. Las personas sanas raramente desarrollan cefalea
provocada por CGRP de forma tarda, mientras
que los migraosos pueden desarrollar una crisis
de migraa sin aura, los que padecen cefaleas
ICHD-II 97
tensionales desarrollan cefaleas de estas caracte-
rsticas y los que sufren cefalea en racimos desa-
rrollan un episodio de ese tipo.
2. La migraa y la cefalea de caractersticas tensio-
nales se desarrollan generalmente en 5 6 horas,
y la cefalea en racimos en 1 a 2 horas.
8.1.10 Cefalea como resultado de un efecto
adverso agudo atribuido a frmacos usados
para otras indicaciones
A. Cefalea que cumple los criterios C y D
B. Uso de un frmaco para una indicacin terapu-
tica que no sea cefalea
C. La cefalea se desarrolla en minutos a horas tras el
uso del frmaco
D. La cefalea se resuelve en 72 horas tras cesar el
uso del frmaco
Comentario:
Se ha publicado la produccin de cefalea tras el uso
de un gran nmero de frmacos. Los siguientes son
los ms frecuentemente incriminados: atropina, di-
gital, disulfiram, hidralazina, imipramina, nicotina,
nifedipino y nimodipino. En el Apndice se puede
consultar un largo listado (Tabla 1).
Las caractersticas de estas cefaleas no estn muy
bien definidas en la literatura, pero la mayora
son continuas, difusas y opresivas, de moderadas a
severas.
8.1.11 Cefalea atribuida al uso o exposicin aguda
de otras sustancias
B. Uso agudo u exposicin aguda a una sustancia
distinta a las arriba descritas
C. La cefalea se desarrolla en 12 horas tras el uso o
exposicin
D. La cefalea se resuelve en 72 horas tras un uso o
exposicin nicos
Comentario:
Se han descrito cefaleas tras la exposicin a un gran
nmero de sustancias orgnicas e inorgnicas. Las
siguientes son las sustancias ms frecuentemente in-
criminadas:
Compuestos inorgnicos: arsnico, borato, bromato,
clorato, cobre, yodo, plomo, litio, mercurio, hidro-
cloruro de tolazolina.
Compuestos orgnicos: alcoholes (cadena larga),
anilina, blsamo, alcanfor, disulfuro de carbono,
tetracloruro de carbono, clordecone, EDTA, hepta-
cloro, disulfito de hidrgeno, keroseno, alcohol
metlico, bromuro metlico, cloruro de metilo, io-
duro de metilo, naftaleno, compuestos organofos-
forados (paration, piretro).
Las caractersticas de estas cefaleas no estn muy
bien definidas en la literatura, pero la mayora son
continuas, difusas, de intensidad moderadas a seve-
ras y con sensacin de pesadez.
Trminos previamente usados:
Cefalea de rebote, cefalea provocada por drogas, ce-
falea por uso inadecuado de frmacos.
A. Cefalea
1
presente durante 15 o ms das al mes y
que cumple los criterios C y D
B. Abuso regular
2
durante ms de 3 meses de uno o
ms frmacos que pueden tomarse para trata-
miento agudo o sintomtico de la cefalea
3
C. La cefalea se ha desarrollado o ha empeorado
marcadamente durante el abuso del frmaco
D. La cefalea se resuelve o revierte a su patrn pre-
vio en 2 meses tras la interrupcin del frmaco
objeto del abuso
Notas:
1. La cefalea por abuso de frmacos es variable y a
menudo tiene un patrn peculiar con caracters-
ticas que cambian, incluso en el mismo da, des-
de las de tipo migraoso a las de tipo tensional.
2. El abuso se define en trminos de duracin y d-
as de tratamiento por mes. Lo crucial es que el
tratamiento ocurra tanto frecuentemente como
con regularidad, en otras palabras, al menos 2 o
ms das a la semana. La alternancia de das de
tratamiento con perodos largos sin ingesta
de medicacin, practicada por algunos pacientes,
es mucho menos probable que cause cefalea por
abuso de frmacos y no responde al criterio B.
3. La cefalea por abuso de frmacos puede ocurrir
en pacientes con predisposicin para la cefalea
cuando la medicacin sintomtica se toma para
otras indicaciones.
Comentarios:
La cefalea por abuso de frmacos es una interaccin
entre un agente teraputico utilizado excesivamente
y un paciente susceptible. El mejor ejemplo es el abu-
so de frmacos sintomticos para la cefalea que causa
cefalea en un individuo predispuesto. La causa ms
98 ICHD-II
frecuente de cefaleas de tipo migraoso durante 15 o
ms das al mes y de cefaleas mixtas, migraosa y
tensional, durante 15 o ms das al mes es el abuso de
analgsicos y frmacos antimigraosos. La cefalea de
tensin crnica se asocia menos frecuentemente con
el abuso de medicacin pero, especialmente entre pa-
cientes valorados en centros especializados de cefa-
lea, la cefalea tensional episdica se convierte fre-
cuentemente en cefalea crnica debido al abuso de
frmacos.
Los pacientes con una cefalea primaria pree-
xistente que desarrollan un nuevo tipo de cefalea o
cuya migraa o cefalea tensional empeora marcada-
mente durante el abuso de frmacos deben recibir
ambos, el diagnstico de la cefalea preexistente y el
diagnstico de 8.2 Cefalea por abuso de frmacos.
El diagnstico de cefalea por abuso de frmacos
es extremadamente importante desde el punto de
vista clnico porque los pacientes raramente respon-
den a medicacin preventiva mientras abusan de las
medicaciones agudas.
8.2.1 Cefaleas por abuso de ergotamina
A. Cefalea que responde a los criterios A, C y D pa-
ra 8.2 Cefalea por abuso de frmacos
B. Ingesta de ergotamina 10 o ms das por mes de
forma regular durante ms de 3 meses
Comentario:
La biodisponibilidad de la ergotamina es tan varia-
ble que no puede ser definida una dosis mnima.
8.2.2 Cefaleas por abuso de triptanes
B. Ingestin de triptanes (cualquier formulacin) 10
o ms das por mes de forma regular durante
ms de 3 meses
Comentario:
El abuso de triptanes puede incrementar la frecuen-
cia de las migraas hasta la de migraa crnica. Las
evidencias sugieren que sto ocurre ms rpida-
mente con el abuso de triptanes que con el abuso de
ergotamina.
8.2.3 Cefaleas por abuso de analgsicos
B. Ingesta de analgsicos simples durante 15 o ms
das por mes
1
, durante ms de 3 meses
Nota:
1. Ms que evidencias formales, la opinin experta
sugiere que es necesario el uso de analgsicos
durante 15 o ms das por mes, en vez de 10 das
por mes, para producir cefalea por abuso de
analgsicos.
8.2.4 Cefalea por abuso de opioides
B. Ingesta de opioides 10 o ms das por mes, du-
rante ms de 3 meses
Comentario:
Estudios prospectivos indican que los pacientes con
abuso de opioides presentan la ms alta recurrencia
despus de la supresin del tratamiento.
8.2.5 Cefaleas por abuso de combinacin de
analgsicos
B. Ingesta de combinacin de frmacos
1
durante 10
o ms das por mes, durante ms de 3 meses
Nota:
1. Las combinaciones farmacolgicas tpicamente
implicadas son aquellas que contienen analgsi-
cos simples combinados con opioides, butalbital
y/o cafena.
8.2.6 Cefalea por abuso de frmacos atribuida a
combinacin de medicaciones agudas
B. Ingesta de cualquier combinacin de ergotamina,
triptanes, analgsicos y/o opioides en 10 o ms
das por mes con regularidad durante ms de 3
meses sin abuso de cualquiera de las variedades
farmacolgicas de forma individual
1
Nota:
1. Las subformas especficas 8.2.1-8.2.5 deben ser
diagnosticadas si cumplen el criterio B con res-
ICHD-II 99
pecto a una o ms de estas variedades de medi-
cacin.
8.2.7 Cefaleas atribuidas al abuso de otros
frmacos
ra 8.2 Cefalea por abuso de medicacin
B. Abuso regular
1
durante ms de 3 meses de otras
medicaciones distintas a las ya arriba descritas
Nota:
1. La definicin de abuso, en trminos de das de
tratamiento por mes, parece variar con la natura-
leza del frmaco.
8.2.8 Cefaleas por abuso de frmacos probable
A. Cefalea que responde a los Ay C para 8.2 Cefalea
por abuso de frmacos
B. Abuso de frmacos que responde al criterio B pa-
ra cualquiera de las variantes o subtipos desde
8.2.1 a 8.2.7
C. Una de las siguientes caractersticas:
1. el abuso de frmacos no ha sido an suspen-
dido
2. el abuso de frmacos ha cesado durante los l-
timos 2 meses, pero la cefalea no se ha resuelto
o no ha revertido a su patrn original
Comentarios:
Subtipos codificados de 8.2.8 Cefalea por abuso de fr-
macos probable son: 8.2.8.1 Cefalea por abuso de ergota-
mina probable; 8.2.8.2 Cefalea por abuso de triptanes pro-
bable; 8.2.8.3. Cefalea por abuso de analgsicos probable;
8.2.8.4 Cefalea por abuso de opioides probable; 8.2.8.5
Cefalea por abuso de combinacin de analgsicos probable,
8.2.8.6 Cefalea por abuso de frmacos atribuida a combi-
nacin de medicaciones agudas probable y 8.2.8.7 Cefalea
atribuida al abuso de otros frmacos probable.
Muchos pacientes que cumplimentan los criterios
de 8.2.8 Cefalea por abuso de frmacos probable, tam-
bin satisfacen los criterios para 1.6.5. Migraa cr-
nica probable o 2.4.3 Cefalea tensional probable. Ellos
deberan ser codificados para ambas, hasta que la
causa sea establecida despus de la supresin del
abuso de frmacos. Los pacientes con 1.6.5 Migraa
crnica probable deberan adicionalmente ser codifi-
cados por el subtipo de migraa antecedente
[usualmente 1.1 Migraa sin aura].
8.3 Cefaleas como efecto adverso atribuido
al uso crnico de frmacos
A. Cefalea presente ms de 15 das por mes, que
B. Medicacin tomada crnicamente
1
por cualquier
indicacin teraputica
C. La cefalea se desarrolla durante la ingesta de los
frmacos
D. La cefalea se resuelve despus de interrumpir los
frmacos
2
Notas:
1. La definicin de la dosis y de la duracin varia-
rn con los frmacos.
2. El tiempo para su resolucin variar con los fr-
macos, pero puede durar meses.
Comentario:
Las cefaleas pueden ser debidas a un efecto far-
macolgico directo de la medicacin, tal como vaso-
constriccin produciendo hipertensin maligna y
cefalea, o a un efecto secundario, tal como una hi-
pertensin intracraneal. Esta ltima es una compli-
cacin reconocida por uso prolongado de esteroides
anablicos, amiodarona, carbonato de litio, cido na-
lidxico, tratamiento hormonal sustitutivo con hor-
mona tiroideas, tetraciclina o minociclina.
8.3.1 Cefalea provocada por administracin
de hormonas
A. Cefalea o migraa, que cumple los criterios C y D
B. Administracin regular de hormonas
C. La cefalea o la migraa se desarrolla o agrava
marcadamente dentro de los 3 meses del inicio
del tratamiento
D. La cefalea o la migraa se resuelve o revierte a su
patrn original en los 3 primeros meses tras la in-
terrupcin del tratamiento hormonal
Comentarios:
La administracin regular de hormonas, tal como
anovulatorios o terapias de reemplazo hormonal,
puede asociarse al incremento en la frecuencia o al
nuevo desarrollo de una cefalea o migraa.
Cuando una mujer tambin sufre cefalea o mi-
graa asociadas a la supresin de la administracin
de estrgenos, deberan usarse ambas codifica-
ciones: 8.3.1 Cefalea provocada por la administracin
de hormonas y 8.4.3 Cefalea por supresin de estr-
genos.
100 ICHD-II
8.4 Cefalea atribuida a la supresin de sustancias
8.4.1 Cefaleas por supresin de cafena
A. Cefalea bilateral y/o pulstil, que cumple los cri-
terios C y D
B. Consumo de cafena igual o mayor a 200 mg/da
durante ms de 2 semanas, que es interrumpido
o espaciado
C. La cefalea se desarrolla en las 24 horas tras la l-
tima toma de cafena y mejora en 1 hora toman-
do 100 mg. de cafena
D. La cefalea se resuelve en 7 das tras la supresin
total de la ingesta de cafena
8.4.2 Cefalea por supresin de opioides
terios C y D
B. Consumo diario de opioides durante ms de 3
meses, el cual ha sido interrumpido
C. La cefalea se desarrolla en 24 horas tras la ltima
ingesta de opioide
D. La cefalea se resuelve en 7 das tras la supresin
total de la ingesta de opioide
8.4.3 Cefalea por supresin de estrgeno
A. Cefalea o migraa, que cumple los criterios C y D
B. Uso diario de estrgenos durante 3 o ms sema-
nas, el cual ha sido interrumpido
C. La cefalea o migraa se desarrolla en 5 das tras
el ltimo uso de estrgenos
D. La cefalea o migraa se resuelve en 3 das tras la
supresin de su uso
Comentario:
La retirada de estrgenos que sigue al cese de un
tratamiento con estrgenos exgenos (tal como el
intervalo sin toma de anticonceptivos orales com-
binados o a continuacin de un tratamiento sus-
titucin hormonal) puede inducir cefalea y/o mi-
graa.
8.4.4 Cefalea atribuida a la supresin
del uso crnico de otras sustancias
terios C y D
B. Ingesta diaria de una sustancia diferente a las
anteriormente descritas, durante 3 o ms meses,
la cual es interrumpida
C. La cefalea se desarrolla en una estrecha relacin
temporal con la supresin de la sustancia
D. La cefalea se resuelve en 3 meses tras la supre-
sin del uso de la sustancia
Comentario:
Se ha sugerido, aunque sin suficiente evidencia, que
la supresin de las siguientes sustancias puede cau-
sar cefalea: corticoesteroides, antidepresivos triccli-
cos, inhibidores selectivos de la recaptacin de sero-
tonina, antiinflamatorios no esteroideos.
Bibliografa
8.1 Cefalea provocada por el uso o la exposicin
aguda a sustancias
A1tura BM, Altura BT, Gebrewold A. Alcohol induced
spasm of cerebral blood vessels. J Mental Sci 2000;
104:972-999.
Armstrong, P.J. and A. Bersten (1986}, Normeperidine to-
xicity. Anesth Analg 65:536-538.
Ashina M, Bendtsen L, Jensen R, Olesen J. Nitric oxidein-
duced headache in patients with chronic tension-type
headache. Brain 2000; 123: 1830-1837.
Bouillabaisse: an outbreak of methemoglobinemia in New
Jersey in 1992.Pediatrics 94:381-384.
Askmark H, Lundberg PO, Olsson S. Drug related heada-
che. Headache 1989; 29:441-444.
Atkins, F.M. (1986). Acritical evaluation of c1inical teals in
adverse reactions to foods in adults. J Allergy Clin
Imrnunol 78:174-182.
Beck, H.G., W.H. Schulze, and G.M. Suter (1940). Carbon
monoxide-a domestic hazard. JAMA115:1
Bonnet, C. F. and P. Nepveux (1971), Migraine due to ty-
ramine. Sem Hop 47:2441-2445.
Brewerton, T,D., D.L. Murphy, M.D. Lesem. H.A. Brandt,
and D.C. Jimerson (1992). Headache responses follo-
wing m-chlorophenylpiperazine in bulimics and con-
trols. Headache 32:217-22.
Catalano, G., M.C. Catalano, and R. Rodriguez (1997).
Dystonia associated with crack cocaine use. South Med
J 90:1050-1052.
Cleophas, T.J., M.G. Niemeyer, E.E. vanderWall, and J.
vanderMeulen {1996). Nitrate-induced headache in pa-
tients with stable angina pectoris: beneficial effect of
starting on a low dose. Angiology 47:679-685.
Council of Scientific Affairs (1985). Aspartame: review of
safety issues. JAMA254:400-402.
Cregler, L.L. and H. Mark (1986). Medical complications
of cocaine abuse. N Engl J Med 315: 1495-1501.
Dalton K (1976), Migraine and oral contraceptives.
Headache 15: 247-251.
Dhopesh, V., I. Maany, and C. Herring (1991). The rela-
tionship of cocaine to headache in polysubstance abu-
sers. Headache 31:17-19.
Dhuna, A., A. Pascual-Leone, and M Belgrade. Cocaine-
ICHD-II 101
related vascular headaches. J Neurol Neurosurg
Psychiat 1.991; 54:803-6.
De Marinis M, Janiri L, Agnoli A. Headache in the use and
withdrawal of opiates and other associated substances
of abuse. Headache 1991; 31: 159-163.
Ekbom. K. {1968). Nitroglycerin as a provocative agent in
cluster headache. Arch Veurol 19:487-493.
el-Mallakh, R.S. (1987). Marijuana and migraine.
Headache 27:442-443.
el-Mallakh, R.S., H.R. Kranzler, and J.R. Kamanitz (1991).
Headaches and psychoactive substance use. Headache
31:584-587.
Forbes, H.S., S. Cobb, and F. Fremont-smith (1924).
Cerebral edema and headache following carbon mono-
xide asphyxia. Arch Neurol Psychiatr 11:164.
Gawin, F.H. (1991). Cocaine addiction: psychology and
neurophysiology. Science 251:1580-1586.
Ghose, K. and J.D. Carrot (1984). Mechanisms of tyrami-
ne- induced migraine: similarities with dopamine and
interactions with disulfiram and propranolol.
Neuropsychiobiol 12: 122-126.
Gordon, C.R., D. Mankuta, A. Shupak, O. Spitzer, and I.
Doweck (1991). Recurrent classic migraine attacks follo-
wing transdermal scopolamine intoxication. Headache
31:172-174.
Gore ME, Salmon PR. Chinese restaurant syndrome: fact
or fiction. Lancet 1980; 318:251-2.
Hanington, E. and A.M. Harper (1968). The role of tyramine
in the etiology of migraine and related studies on the ce-
rebral and intracerebral circulations. Headache 8:84-97.
Hansen, H.J. and V.M. Drewes (1970). The nitroglycerine
ointment test-a double-blind examination. Dan Med
Bull 17:226-229.
Heckerling, P.S., J.B.. Leikin, A. Maturen, and J.T. Perkins
(1987). Predictors of occult carbon monoxide poisoning
in patients with headache and dizziness. Ann lnt Med
107:174-176.
Henderson, W.R. and N.H. Raskin (1972). Hot dog hea-
dache: individual susceptibility to nitrite. Lancet 2:1162-
1163.
Hirsch, A.R., K.M. Rankin, and P.P. Panelli (1996).
Trichloroethylene exposure and headache. Headache
Quarterly 7:126-138.
Horowitz, L.D., M.V. Herman. and R. Gorlin (19?2).
Clinical response to nitroglycerine as a diagnostic test
for coronary artery disease. Am J Cardio1 29:149-l53.
Iversen HK, Nielsen TM, Olesen J, Tfelt-Hansen P (1989).
Intravenous nitroglycerin as an experimental model of
vascular headache. Basic characteristics. Pain 38: 17-24.
Kenney, R. A. and C. S. Tidball (1972). Human susceptibi-
lity to oral monosodium 1-glutamate. Am J Clin Nutr
25:140-146.
Kerr, G.R., M.W. Lee, M. elLozy, R. McGandy, and F. Stare
(19?9). Prevalence of the Chinese restaurant syndro-
me. J Am Diet Assoc 75:29-33.
Krabbe, A.A. and J. Olesen (1980). Headache provocation
by continuous intravenous infusion of histamine, clini-
cal results and receptor mechanisms. Pain 8:253-259.
Larkin, J.M., G.J. Brahos, and J.A. Moylin (1976).
Treatment of carbon monoxide poisoning: prognostic
factors. J Trauma l6: l1l.
Lassen L.H., Thomsen L.L., Olesen J. (1995) Histamine in-
duces migraine via the H receptor. Support for the NO-
hypothesis of migraine. Neuroreport 6: 1475-1479.
Leon, A.S., D.B. Hunninghake, C. Bell, D.K. Rassin, and
T.R. Tephly (1989). Safety of long-term doses of asparta-
me. Arch Int Med 149:2318-2324.
Leone. M., A. Attanasio, D. Croci, G. Filippini, D. D'Amico,
L. Grazzi, A. Nespolo, and G. Bussone (2000). The seroto-
nergic agent m-chlorophenylpiperazine induced migrai-
ne attacks: a controlled study. Neurology 55: 136-139.
Levine, S.R., J.C. Brust, N. Futrell, and et al. (1990).
Cerebrovascular complications of the use of the crack
form of alkaloidal cocaine. N Engl J Med 323:699-704.
Lipton, R.B., C,M. Kwong, and S. Solomon. Headaches in
hospitalized cocaine users. Headache 1989; 29:225-8.
Lowenstein, D.H., S.M. Massa, M,C. Rowbotham, and et al.
(1987). Acute neurologic and psychiatric complications
associated with cocaine abuse. Am J Med 83:841- 846.
Luthy. J. and C. Schlatter (1983). Biogenic amines in food:
effects of histamine, tyramine and phenylethylamine in
the human. Zlebensm Unters Forsch 177:439-443.
Magos AL, E Brewster, R Singh T O'Dowd, M Brincat,
JWW Studd (1986). The effects of norethisterone in post-
menopausal. women on oestrogen replacement therapy:
a model for the premenstrual syndrome. Br J Obstet
Gynaecol 93: 1290-1296.
McCullock, J. and A.M. Harper (1978). Phenylethylamine
and the cerebral circulation. In Current concepts in mi-
graine research. (J. McCullock and A.M Harper, eds.)
pp. 85-88. Raven Press, New York.
Meigs, J.L. and J.P. Hughes (1952). Acute carbon monoxi-
de poisoning: an analysis of 105 cases. AMA Arch Ind
Hygiene Occupat Med 6:344-356.
Merkel, P.A., W.J. Koroshetz, M.C. Irizarry, and M.E.
Cudkovicz (1995). Cocaine-associated cerebral vasculi-
tis. Semin Arthritis Rheum 25:172-183.
Merrit, J.E. and P.B. Williams (1990). Vasospasm contribu-
tes to monosodium glutamate-induced headache.
Mitchell, J.D. (1995). Clinical neurotoxicology: an intro-
duction. In Handbook of clinical Neurology, (F.A.
DeWolff, ed.) pp. 1-22. Elsevier Science.
Moffet, A.M.. M. Swash, and D.F. Scott (1974). Effect of
chocolate in migraine: a double-blind study. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 37:445-448.
Monteiro, JM. (1993). Headache associated with single use
of substances, In The headaches, (J. Olesen, P. Tfe1t-
Hansen, and K.M.A. Welch, eds.) pp. 715-720. Raven
Press, Limited, New York.
Monteiro, J.M. and C.G. Dahlof (2000). Single use of subs-
tances. In The Headaches, (J. Olesen, P. Tfelt-Hansen,
and K.M. Welch, eds.) pp. 861-869. Lippincott Williams
& Wilkins, Philadelphia.
Murphree, A.B., L.A. Greenberg, and R.B. Carrot (1967).
Neuropharmacologie effects of substances other than et-
hanol in alcoholic beverages. Fed Proc 26: 1468-1473.
Nappi RE, ACagnacci, F Granella, F Piccinini, F Polatti, F
Facchinetti (200l) Course of primary headaches during
hormone replacement therapy. Maturitas 38: 157-63.
Norton, S. (1975). Toxicology of the central nervous sys-
102 ICHD-II
tem. In Toxicology (L..1. Casarett and J. Doult, eds.} pp.
1019-1035. MacMillan, New York.
Ogata S, Hosoi T, Saji H. Studies on acute alcohol intoxi-
cation. Japanese Journal of Studies of Alcohol 1966; 1:
67-79.
Peters, G.A. (1953). Migraine: diagnosis and treatment
with emphasis on the migraine-tension headache, pro-
vocative tests and use of rectal suppositories. Proc Mayo
Clin 28:673-686.
Reif-Lehrer, L. (1977). Aquestionnaire study of the preva-
lence of Chinese restaurant syndrome. Fed Proc 36:1617-
1623.
Sabatini, U., O. Rascol, A. Rascol, and J.L, Montastruc
(1990). Migraine attacks induced by subcutaneous apo-
morphine in two migrainous Parkinson lan patients.
Clin Neuropharmacol 13:264-267.
Satel, S.L. and F.H. Gawin (1989). Migraine-like headache
and cocaine use. JAMA261:2995-2996.
Schamhurg, H.H., R. Byck, R, Gerstl, and J.H. Mashman
(1969). Monosodium L-glutamate: its pharmacology
and role in the Chinese restaurant syndrome. Science
163:826-828.
Scher, W. and BM Scher (1992). A possible role for nitric
oxide in glutamate (MSG)-induced Chinese restaurant
syndrome, glutamate induced asthma, hot-dog heada-
che, pugilistic Alzheimer's disease, and other disor-
ders. Med Hypotheses 38:185-188.
Sehiffmann, S.S,, G.E. Buckley, H.A. Sampson, and et al.
(1987). Aspartame and susceptibility to headache. N
Engl J Med 317:1181-1185.
Schnitker, M.T. and M.A. Schnitker (l947). Clinical notes,
suggestions and new instruments. J Amer Med Assoc
135:89.
Schwartz, A.M. (1946), The cause, relief and prevention of
headache arising from contact with dynamite. N Engl J
Med 235:541-544.
Scopp, A.L. (199l). MSG and hydrolyzed vegetable protein
induced headache review and case studies, Headache
31:107-110.
Seltzer, S. (1982). Foods and drug combinations, responsi-
ble for head and neck pain. Cephalalgia 2:111-124.
Shaw, S.W., R.H. Johnson, and H.G. Keogh (1978). Oral ty-
ramine in dietary migraine sufferers. In Current con-
cepts in migraine research, (S.W. Shaw, R.H. Johnson,
and H.G. Keogh, eds.) pp. 31-39. Raven Press, New
York.
Shively, M. and B. Riegel (1991). Effect of nitroglycerin
ointment placement on headache and flushing in health
subjects. Int J Nurs Stud 28:153-161.
Sicuteri, F., E.D. Bene, M. Poggioni, and A, Bonazzi (1987).
Unmasking latent dysnociception in healthy subjects.
Smith, I., A.H. Kellow, and E. Hanington (1970). Clinical
and biochemical correlation between tyramine and mi-
graine headache. Headache 10:43-52.
Tarasoff, L. and M.F. Kelly (1993). Monosodium L-gluta-
mate: a double-blind study and review. Food Chem
Toxicol 31:1019-1035.
Thomsen LL, Kruse C, Iversen HK, Olesen J. ANitric oxi-
de donor triggers genuine migraine attacks. Eur J
Neurol 1994; 1: 71-80.
Towers, C.V., R.A. Pircon, M.P. Nageotte, M. Porto, and
T.J. Garite (1993}. Cocaine intoxication presenting as
preeclampsia and eclampsia. Ob Gyn 81:545-547.
Trelles, L. and R..Jeri. Central nervous system stimulants:
cocaine, amphetamine, nicotine. In Handbook of clinical
neurology, (F.A, DeWolff, ed.). New York: Elsevier
Science, 1995: 251-7.
Wallgreen H, Barry A. Drug actions in relation to alcohol
effects. In: Action of alcohol. New York: Elsevier, 1970:
621-714.
Wil.son, J. (1995). Cyanogenic glyeosides. Ch. 3 in
Handbook of clinical neurology, vol. 65 (F.A. DeWolff,
ed.). New York: Elsevier Science, 1995: 25-34.
Varon J, Marik PE, Fromm RE, Gueler A. Carbon
Monoxide Poisoning: a review for clinicians,,J. 1Emerg
Med 1999; 17:87-93.
Yang, W.H., M.A. Drouin, M. Herbert, Y. Mao, and J. Kursh
(1997). The monosodium glutamate symptom complex:
assessment in a double blind, placebo controlled, rando-
mized study. J Allergy Clin Immunol 99:757-762.
Ala-Hurula, V., V. Myllyla, and E.Hokkanen (1982).
Ergotamine abuse: results of ergotamine disconti-
nuation with special reference to the plasma concentra-
tions. Cephalalgia 2:189-195.
Ala-Hurula, V., V. Myllyla, E. Hokkanen, and O. Tokola
(1981). Tolfenamic acid and ergotamine abuse.
Allgulander, C. (1986). History and current status of seda-
tive- hypnotic drug use and abuse. Acta Psychiatr Scand
73:465-478.
Andersson, P.G. (1975). Ergotamine headache. Headache
15:118-121.
Baar, H.A, (1990). Treatment for headache: a four-step
standardized withdrawal program for analgesic abu-
sers. Pain Clin 3:173-177. (Abstract).
Bennett, W.M. and M.E. DeBroe (1989). Analgesic nephro-
pathy: a preventable renal disease. N Eng J Med
320.1269-1271.
Bowdler, I., J. Killian, and S. Gnsslen-Blumberg. The as-
sociation between analgesic abuse and headachecoinci-
dental or causal, Headache 1988; 28:494.
Braithwaite RA. The toxicity of tricyclic and newer anti-
depressants. In Handbook of Clinical Neurology, (F.A.
DeWolff. ed.) pp. 311-320. New York: Elsevier Science
1995: 311-20.
Brust, J.C. (1995). Opiate addiction and toxicity. Ch. 16 in
Handbook of Clinical Neurology, vol. 65 (F.A. DeWolff,
ed.). New York: Elsevier Science: 356-361.
Catarci, T., F. Fiacco, and C. Argentino (1994).
Ergotamineinduced headache can be sustained by su-
matriptan daily intake. Cephalalgia 14: 374-375.
Centonze, V., B.M. Polite, M. diBari, P. Caporaletti, and O.
Albano (1993). Vascular injuries in ergotamine abuse: a
case report, Funct Neurol 8: 265-270.
Dalquen, P., J. Fasel, M.J. Mihatsch, M. Rist, and G.
Rutishauser (1980). Phenacetinabusus IV, Sind zytolo-
gische harnuntersuchungen in der tumorvorsorge bei
phenacetinabusern erfolgversprechend und anwend-
ICHD-II 103
bar. Schweizerische Medizinische Wochenschrift
110:302-306.
DeBroe, W.E. and M.M. Elseviers (1993). Analgesic neph-
ropathy still a problem? Nephron 64:505-513.
deMarinis, M., L. Janiri, and A. Agnoli (1991), Headache in
the use and withdrawal of opiates and other associated
substances of abuse. Headache 31: 159-163.
Diamond, S, and D.J. Dalessio (1982). Drug abuse in hea-
dache. In The practicing physician's approach to heada-
che, (S. Dimnond and D.J. Dalessio, eds.) pp. 114-121.
Williams & Wilkins, Baltimore.
Dichgans, J. and H.C. Diener (1988). Clinical manifesta-
tions of excessive use of analgesic medication. In
Druginduced headache, (H.C. Diener and M.
Wilkinson, eds.) pp. 8-15. Springer-Verlag, Berlin.
Dichgans, J., H.D. Diener, W.D. Gerber, and et al. (1984).
Analgetika-induzierter dauerkopfschmerz. Dtsch Med
Wschr 109: 369-73.
Diener, H.C. (1993). A personal view of the classification
and definition of drug dependence headache.
Cephalalgia 13: 68-71.
Diener, H.C. and C.G. Dahlot (1999). Headache associated
with chronic use of substances. In The headaches, (J.
Olesen, P. Tfelt-Hansen, and K.M.A. Welch, eds.) pp.
871-878. Lippincott, Williams & Wilkins, Philadelphia.
Diener, H.C., J. Dichgans, E. Scholz, S. Geiselhart, W.D.
Gerber, and A. Bille (1989). Analgesic-induced chronic
headache: long-term results of withdrawal therapy.J
Neurol 236: 9-14.
Diener, H.C., J. Haab, C. Peters, S. Ried, J. Dichgans, and
A. Pilgrim (1991). Subcutaneous sumatriptan in the tre-
atment of headache during withdrawal from drugindu-
ced headache. Headache 31: 205-209.
Diener, H.C., V. Pfaffenrath, D. Soyka, and W.D. Gerber
(1992), Therapie des medikamenten-induzierten dauer-
kopfschmerzes. Mnch Med Wschr 134: 159-162.
Diener, H.C. and P. Tfelt-Hansen (1993). Headache asso-
ciated with chronic use of substances. In The headaches,
(J. Olesen, P. Tfelt-Hansen, and K.M.A. Welch, eds.) pp.
721-727. Raven press LTD, New York.
Dige-Petersen, H., N.A. Lassen, J. Noer, K.H. Toennesen,
and J. Olesen (1977). Subclinical ergotism. Lancet i: 65-
66.
Drucker, P. and S. Tepper (1998). Daily sumatriptan for de-
toxification from rebound. Headache 38: 687-690.
Dubach, U.C., B. Rosner, and E. Pfister (1983).
Epidemiologic study of abuse of analgesics containing
phenacetin. Renal morbidity and mortality (1968-1979).
N Engl J Med 308: 357-362.
Elkind, A.H. (1989). Drug abuse in headache patients. Clin
J Pain 5: 111-120.
Elkind, A.H. (1991). Drug abuse and headache. Med Clin
N Am 75:717-732.
Evers, S., I. Gralow, B. Bauer, B. Suhr, A. Buchheister, I.W.
Husstedt, and E.B. Ringelstein (1999). Sumatriptan and
ergotamine overuse and drug-induced headache: a cli-
nicoepidemiologic study. Clin Neuropharmacol 22: 201-
206.
Fanciullaci, M., M. Alessandri, U. Pietrini, E. Briccolani-
Bandini, and S. Beatrice (1992). Long-term ergotamine
abuse: effect on adrenergically induced mydriasis. Clin
Pharm Ther 51: 302-307.
Fincham, J.E. (1987). Over-the-counter drug use and misu-
se by the ambulatory elderly: a review of the literature.
J Ger Drug Ther; 1: 3-21.
Fincham, R.W., Z. Perdue, and V.D. Dunn (1985). Bilateral
focal cortical atrophy and chrnnic ergotamine abuse.
Neurology 35: 720-722.
Fisher, C.M (1988). Analgesic rebound headache refuted.
Headache 28:666.
Friedman, A.P., P. Brazil, and T.J. vonStorch (1955).
Ergotamine tolerance in patients with migraine. JAMA
157: 881-884.
Geist, D., J. Hallas, S.H. Sindrup, and L.F. Gram (1996). Is
overuse of sumatriptan a problem? Apopulation-based
study. Eur J Clin Pharmacol 50: 161-165.
Gaist, D., I. Tsiropoulus, S.H. Sindrup, J. Hallas, 8.K.
Rasmussen, and J. Kragstrup (1998). Inappropriate use
of sumatriptan: population based register and interview
study. Br J Med 316: 1352-1353.
Granella, F., S. Farina, G. Malferrari, and G.C. Manzoni
(l987). Drug abuse in ehronie headache: a clinicoepide-
miologic study, Cephalalgia 7: 15-19.
Gutzwiller, F. and E. Zemp (l986). Der analgetikakonsum
in der bevlkerung und sociokonomische aspekte des
analgetikaabusus. In Das analgetikasyndrom, (M.J.
Mihatsch, ed.) pp. 197-205. Thieme, Stuttgart.
Hering, R. and T.J. Steiner (1991). Abrupt outpatient with-
drawal from medication in analgesic-abusing migrai-
neurs. Lancet 337: 1442-1443.
Hokkanen, E., O. Waltimo, and T. Kallanranta (1978).
Toxic effects of ergotamine used for migraine. Headache
18: 95-98.
Horowski, R. and A. Ziegler (1988). Possible pharmacolo-
gical mechanisms of chronic abuse of analgesics and ot-
her antimigraine drugs. In Drug-induced headache,
(H.C. Diener and M. Wilkinson, eds.) pp. 95-104.
Springer-Verlag, Berlin.
Horton, B.T. and G.A. Peters (1963). Clinical manifesta-
tions of excessive use of ergotamine preparations and
management of withdrawal effect: report of 52 cases.
Headache 3: 214-226.
Isler, H. (1982). Migraine treatment as a cause of chronic
migraine. In Advances in migraine research and the-
rapy, (F.C. Rose, ed.) pp. 159-164. Raven Press, New
York.
Jaffe, J.H. (1985). Drug addiction and drug abuse, In The
pharmacological basis of therapeutics, (A.G. Gilman,
T.W. Rail, A. S. Nies, and P. Taylor, eds.) pp. 522-573.
Pergamon Press, New York.
Katsarava Z., Fritsehe G., Muessig M., Diener H.C.,
Limmroth V. Clinical features of withdrawal headache
following overuse of triptans and other headache drugs.
Neurology. 2001; 57: 1694-1698.
Kaube, H., A. May, H.C. Diener, and U. Pfaffenrath (1994).
Sumatriptan misuse in daily chronic headache, Br Med
J 308: 1573.
Kielholz, P. and D. Ladewig (1981). Probleme des medi-
kamentenmi beta-brauches. Schweiz Arztezeitung 62:
2866-2869.
Klapper, J.A. (1992). Rebound headache: definition,
104 ICHD-II
symptomatology, treatment, and prevention. Headache
Quarterly 3: 398-402.
Kouyanou, K., C.E. Pither, S. Rabe-Hesketh, and S.
Wessely (1998). A comparative study of iatrogenesis,
medication abuse, and psychiatric morbidity in chronic
pain patients with and without medically explained
symptoms. Pain 76: 417-426.
Kudrow, L. (1982). Paradoxical effects of frequent analge-
sic use. Adv Neurol 33: 335-341.
Lader M. Hypnotics and sedatives. In Handbook of
Clinical Neurology, (F.A. DeWolff, ed.). New York:
Elsevier Science 1995: 329-55.
Lance, F., C. Parkes, and M. Wilkinson (1988), Does anal-
gesic abuse cause headache de novo? Headache 61-62.
Lance, J.W. (1990). A concept of migraine and the search
for the ideal headache drug. Headache 30: 17-23,
Limmroth, V., S. Kazarawa, G. Fritsche, and H.C. Diener
(1999). Headache after frequent use of new 5-HT ago-
nists zolmitriptan and naratriptan. Lancet 353:378.
Limmroth V, Katsarava Z., Fritsche G., Przywara S, Diener
H.C. Features of medication overuse headache follo-
wing overuse of different acute headache drugs.
Neurology 2002; 59: 1011-1014.
Lucas, R.N. and W. Falkowski (1973). Ergotamine and
methysergide abuse in patients with migraine. Br
J.Psychiatry 122: 199-203.
Ludolph, A.C., I.W. Husstedt, H.P. Schlake, K.H.
Grotemcyer, and G.G. Brune (1988). Chronic ergotamine
abuse: evidence of functional impairment of long ascen-
ding spinal tracts. Eur Neurol 28: 311-316.
MacGregor, E.A., C. Vorah, and M. Wilkinson (1990).
Analgesic use: a study of treatments used by patients
for migraine prior to attending the City of London mi-
graine clinic. Headache 30: 634-638.
Manzoni, G.C., G. Miciel.i, F. Granella, G. Sandrini, C.
Zanferrari, and G. Nappi. (1988). Therapeutic approach
to drug abuse in headache patients. In Drug-induced
headache, (H.C. Diener and M. Wilkinson, eds.) pp. 143-
149. Springer-Verlag, Berlin.
Marks, V. (1981). Reactive (rebound) hypoglycemia. In
Hypoglycemia, (V. Marks and C.F. Rose, eds.) pp. 179-
217. Blackwell, Oxford.
Mathew, N.T. (1987). Amelioration of ergotamine with-
drawal symptoms with naproxen, Headache 27: 130-
133.
Mathew, N.T., R. Kurman, and F. Perez (1990). Drug indu-
ced refractory headache clinical features and manage-
ment. Headache 30: 634-638.
Michultka, D.M., E.B. Blanchard, K.A. Appelbaum, J.
Jaccard, and M.P. Dentinger (1989). The refractory hea-
dache patient-2. High medication consumption (analge-
sic rebound) headache.Behav Res Ther 27: 411-420.
Micieli, G., G.C. Manzoni, F. Granella, E. Martignoni, G.
Malferrari, and G. Nappi (1988). Clinical and epidemio-
logical observations on drug abuse in headache pa-
tients. In Drag-Induced Headache, (H.C. Diener and
M. Wilkinson, eds.) pp. 20-28. Springer-Verlag, Berlin.
Nicolodi, W., P.L. DelBianco, and F. Sicuteri (1997). The
way to serotonergic use and abuse in migraine. Int J
Clin Pharmacol Res 17: 79-84.
Taschner. K.I. and G.A, Wiesbeck (1988). Psychiatric as-
pects of drug addiction of the barbiturate-alcohol type.
In Drug-induced headache, (H.C. Diener and M.
Wilkinson, eds.) pp. 80-84, Berlin, Springer-Verlag.
Tfelt-Hansen, P. (1985). Ergotamine headache. In
Updating in headache, (V. Pfaffenrath, P. Lundberg, and
O. Sjaastad, eds.) pp. 169-172. Springer, Berlin.
Tfelt-Hansen, P. (1986). The effect of ergotamine on the ar-
terial system in man. Acta Pharmacol Toxicol 59: 1-29.
Tfelt-Hansen, P. and A.A. Krabbe (1981a). Ergotamine. Do
patients benefit from withdrawal? Cephalalgia 1: 29-32.
Tfelt-Hansen, P. and J. Olesen (1981b). Arterial response to
ergotamine tartrate in abusing and non-abusing migrai-
ne patients, Acta Physiol Scand 48: 69-72.
Tfelt-Hansen, P. and L. Paalzow (1985). Intramuscular er-
gotamine: plasma levels and dynamic activity, Clin
Pharmacol Ther 37: 29-35.
Tfelt-Hansen, P., P.R. Saxena, and M.D. Ferrari (1995),
Ergot alkaloids. In Handbook of Clinical Neurology,
(F.A. DeWolff, ed.) pp. 61-67. New York: Elsevier
Science.
Timmings, P.L. and A. Richens (1995). Neurotoxicology of
antiepileptic drugs. In Handbook of Clinical Neurology,
(F.A. DeWolff, ed.) pp. 495-513. New York: Elsevier
Science.
Vasconcellos, E., J.E. Pina-Garza, ej., Millan, and J.S.
Warner (1998). Analgesic rebound headache in children
and adolescents. J Child Neurol 13: 443-447.
Verhoeff, N.P., W.H. Visser, M.D. Ferrari, P.R. Saxena, and
E.A. vonRoyen (1993). Dopamine D2 receptor imaging
with 123-I-iodobenzamide SPECT in migraine patients
abusing ergotamine: does ergotamine cross the blood
brain barrier. Cephalalgia 13: 325-329.
VonKorff, M., B.S. Galer, and P. Stang (1995). Chronic use
of symptomatic headache medications. Pain 62: 179-186.
Walker, J., S. Parisi, and D. Olive (1993). Analgesic re-
bound keadache: experience m a community hospital.
Southern Med J 86: 1202-1205.
Warner, J.S. (1999). Rebound headaches: a review.
Headache Quarterly 10: 207-219.
Zed, P.J., P.S. Loewen, and G. Robinson (1999).
Medication-induced headache: overview and systema-
tic review of therapeutic approaches. Ann
Pharmacother 33: 61-72.
Ziegler, D.K. (2000). Opiate and opioid use in patients
with refractory headache, Cephalalgia 14: 5-10.
8.3 Cefalea como efecto adverso atribuido al uso
crnico de frmacos
de Lignires B, Silberstein SD. Pharmacodynamics of oes-
trogens and progestagens. Cephalalgia 2000; 20: 200-
207.
Silberstein SD. Hormone-related headache. M Clin N Am
2001; 85: 1017-1035.
Silberstein SD, de Lignires B. Migraine, menopause and
hormonal replacement therapy. Cephalalgia 2000; 20:
214-212.
8.4 Cefaleas atribuidas a la supresin de sustancias
Abbott, P.J. (1986). Caffeine: a toxicological overview. Med
J Aust 145: 518-521.
ICHD-II 105
Baumgartner, G.R. and R.C. Rowen (1991). Transdermal
cionidine versus chlordiazepoxide in alcohol withdra-
wal: a randomized, controlled clinical trial. South Med J
84: 312-321.
Dalessio, D.J. (1980). Wolffs headache and other head
pain, Oxford University Press, Oxford.
Epstein MT, JM Hockaday, TDR Hockaday (1975).
Migraine and reproductive hormones through the
menstrual cycle. Lancet i: 543-548.
Greden, J.F., M. Fontaine, M Lubetsky, and K. Chamberlin
(1978). Anxiety and depression associated with caffei-
nism among psychiatric inpatients. Am J Psychiatr 135:
963-966.
Laska, E.M., A. Sunshine, F. Mueller, W.B. Elvers, C.
Siegel, and A. Rubin (1984). Caffeine as an analgesic ad-
juvant. JAMA251: l711-1718.
Lichten E., J. Lichten, A. Whitty, D. Pieper (1996). The con-
firmation of a biochemical marker for womens hormo-
nal migraine: teh depo-oestradiol challenge test.
Headache 36: 367-71.
Raskin, N.H. and O. Appenzeller (1980). Headache,
Saunders Philaelphia.
Silverman, K., S.M. Evans, E.C. Strain, and R.R. Griffiths
(1992). Withdrawal syndrome after the double-blind
cessation of caffeine consumption. N Eng. J Med 327:
1109-1114.
Somerville B. (1975). Estrogen withdrawal migraine.
Neurology 25: 239-250.
VanDusseldorp, M. and M.B. Katan (1990). Headache
caused by caffeine withdrawal among moderate coffee
drinkers switched from ordnary to decaffeinated cof-
fee: a 12 week double blind trial. Br Med J 300: 1558-
1559.
White, B.C., C.A. Lincoln, N.W. Pearcz, R. Reeb, and C.
Vaida (1980). Anxiety and muscle tension as consequence
of caffeine withdrawal. Science 209: 1547-1548.
106 ICHD-II
9. Cefalea atribuida a infeccin
9.1 Cefalea atribuida a infeccin intracraneal
9.1.1 Cefalea atribuida a meningitis bacteriana
9.1.2 Cefalea atribuida a meningitis linfocitaria
9.1.3 Cefalea atribuida a encefalitis
9.1.4 Cefalea atribuida a absceso cerebral
9.1.5 Cefalea atribuida a empiema subdural
9.2 Cefalea atribuida a infeccin sistmica
9.2.1 Cefalea atribuida a infeccin sistmica
bacteriana
viral
9.2.3 Cefalea atribuida a otra infeccin
sistmica
9.3 Cefalea atribuida a VIH/SIDA
9.4 Cefalea crnica post-infeccin
9.4.1 Cefalea crnica post-meningitis
bacteriana
Las cefaleas atribuidas a infecciones extracraneales
de la cabeza (tales como infecciones del odo, del ojo
o de los senos) son codificadas como subtipos de 11.
Cefalea o dolor facial atribuido a un trastorno del crneo,
cuello, ojos, odos, nariz, senos, dientes, boca u otra es-
tructura facial o craneal.
Comentario general:
con una relacin temporal estrecha con una infec-
cin, se clasifica como cefalea secundaria atribuida a
la infeccin. Se clasifica as tambin si la cefalea tie-
ne las caractersticas de una migraa, una cefalea
tensional o una cefalea en racimos. Cuando una ce-
falea primaria previa empeora con una relacin tem-
poral estrecha con una infeccin, hay dos posibilida-
des y se precisa una valoracin clnica. El paciente
puede recibir slo el diagnstico de la cefalea pri-
maria previa o ambos, este diagnstico y el diagns-
tico de la cefalea atribuida a una infeccin. Los fac-
tores que apoyan aadir el segundo diagnstico son:
una muy estrecha relacin temporal con la infeccin,
un marcado empeoramiento de la cefalea previa,
muy clara evidencia de que la infeccin puede agra-
var la cefalea primaria y, finalmente, mejora o reso-
lucin de la cefalea tras la recuperacin de la infec-
cin.
El diagnstico de Cefalea atribuida a una infeccin, es
definitivo slo cuando la cefalea se resuelve o mejo-
ra significativamente en un tiempo especificado tras
un tratamiento efectivo o la resolucin espontnea
de la infeccin. Si la infeccin no puede ser tratada
efectivamente o no remite espontneamente, o cuan-
do no ha habido tiempo suficiente para que sto ocu-
rra, se aplica habitualmente el diagnstico de Cefalea
atribuida a infeccin probable.
Este no es el caso para 9.1.1 Cefalea atribuida a me-
ningitis bacteriana. Est reconocido que esta cefalea
puede convertirse en crnica. Cuando la infeccin
causante es tratada efectivamente o remite espont-
neamente pero la cefalea persiste tras 3 meses, el
diagnstico cambia a 9.4.1 Cefalea crnica post-menin-
gitis bacteriana.
En otros casos cuando la infeccin est curada pe-
ro la cefalea no se resuelve o mejora notablemente
tras 3 meses, debe ser considerado el diagnstico de
A9.4.2 Cefalea crnica post-infeccin no bacteriana. ste
slo se describe en el Apndice dado que estas cefa-
leas han sido pobremente documentadas, y se re-
quieren nuevas investigaciones para establecer me-
jores criterios de causalidad.
Introduccin
La cefalea es un acompaante frecuente de las in-
fecciones virales sistmicas como la gripe. Tambin es
frecuente en las infecciones bacterianas sistmicas
(sepsis), siendo menos frecuente en otros tipos de in-
fecciones sistmicas.
En infecciones intracraneales la cefalea es habitual-
mente el primer y ms frecuente de los sntomas que
se encuentran. La aparicin de un nuevo tipo de cefa-
lea difusa, pulstil y asociada con una sensacin ge-
neral de enfermedad y/o fiebre debe alertar al mdi-
co sobre una posible infeccin intracraneal, incluso en
ausencia de rigidez de nuca. Desafortunadamente, no
hay buenos estudios prospectivos acerca de las cefale-
as asociadas a infecciones intracraneales y no se pue-
den desarrollar criterios diagnsticos precisos para es-
tos subtipos de cefalea.
9.1 Cefalea atribuida a infeccin intracraneal
1. dolor difuso
2. intensidad creciente hasta severa
3. asociada con nuseas, fotofobia y/o fonofobia
ICHD-II 107
B. Evidencia de meningitis bacteriana por examen
C. La cefalea se desarrolla durante la meningitis
D. Una de las siguientes:
1. la cefalea se resuelve en 3 meses tras la resolu-
cin de la meningitis
2. la cefalea persiste pero no han pasado 3 meses
desde la resolucin de la meningitis
Comentario:
La cefalea es el sntoma ms comn y puede ser el
primero de la meningitis bacteriana. La cefalea es un
sntoma clave del sndrome menngeo o meningis-
mo que consiste habitualmente en cefalea, rigidez
de nuca y fotofobia.
Una gran variedad de microorganismos puede
causar meningitis. La estimulacin directa de las ter-
minales sensitivas localizadas en las meninges por la
infeccin bacteriana causa el inicio de la cefalea. Los
productos bacterianos (toxinas), mediadores de infla-
macin como citoquinas, prostaglandinas y bradiqui-
ninas y otros agentes liberados por la inflamacin no
slo son causa directa de dolor sino que inducen sen-
sibilizacin al dolor y liberacin de neuropptidos.
Cuando la cefalea persiste despus de 3 meses, se
codifica como 9.4.1 Cefalea crnica post-meningitis bac-
teriana.
1. inicio agudo
2. intensidad severa
3. asociado con rigidez nucal, fiebre, nusea, fo-
tofobia y/o fonofobia
B. El examen del lquido cefalorraqudeo muestra
pleocitosis linfocitaria, protenas ligeramente ele-
vadas y glucosa normal
1
poral con la meningitis
D. La cefalea se resuelve en 3 meses
2
tras el trata-
miento con xito o la remisin espontnea de la
infeccin
Notas:
1. Virus, borrelia, listeria, hongos, tuberculosis u
otros agentes infecciosos pueden ser identifica-
dos por mtodos apropiados.
2. La cefalea habitualmente se resuelve en 1 semana.
Comentarios:
La cefalea, la fiebre, la fotofobia y la rigidez nucal son
los sntomas principales de la meningitis linfocitaria o
no bacteriana y la cefalea puede permanecer como el
sntoma principal durante el curso de la enfermedad.
La cefalea puede aparecer con la infeccin intra-
craneal pero tambin en una inflamacin sistmica.
Dado que los signos de la inflamacin sistmica aso-
ciada con cefalea no suponen necesariamente la
existencia de meningitis o encefalitis, el diagnstico
de meningitis linfocitaria debe ser confirmado por
examen del lquido cefalorraqudeo.
Los enterovirus se ven implicados en la mayora
de las infecciones virales. Herpes simplex, adenovi-
rus, virus del sarampin y otros pueden ser tambin
responsables.
1. dolor difuso
2. intensidad creciente hasta severa
3. asociada con nusea, fotofobia o fonofobia
B. Sntomas neurolgicos y signos de encefalitis
aguda, y diagnstico confirmado por EEG, exa-
men del lquido cefalorraqudeo, neuroimagen
y/o otras investigaciones
1
de laboratorio
C. La cefalea se desarrolla durante la encefalitis
D. La cefalea se resuelve en 3 meses tras tratamiento
con xito o remisin espontnea de la infeccin
Nota:
1. El mtodo PCR proporciona el diagnstico espe-
cfico.
Comentarios:
Las causas de la cefalea incluyen, irritacin menn-
gea y presin intracraneal aumentada. La cefalea
puede ser tambin una reaccin sistmica a los pro-
ductos txicos de los agentes infecciosos. La cefalea
puede ocurrir precozmente y puede ser el nico sn-
toma clnico de encefalitis.
Los virus herpes simplex, arbovirus y virus del sa-
rampin son causas conocidas de encefalitis.
Excepto para la encefalitis herptica (en la que el
95% de los casos son identificables con PCR), el vi-
rus responsable de la infeccin se identifica en me-
nos de la mitad de los casos de encefalitis.
108 ICHD-II
1. bilateral
2. dolor constante
3. intensidad creciente hasta moderada o severa
4. agravado por esfuerzo
5. acompaado por nuseas
B. Evidencia por laboratorio y/o neuroimagen de
absceso cerebral
C. La cefalea se desarrolla durante la infeccin activa
miento con xito del absceso
Comentarios:
La compresin directa y la irritacin de las estructu-
ras menngeas o arteriales as como el aumento de la
presin intracraneal, son mecanismos que causan
cefalea.
Los organismos ms frecuentes que causan absceso
cerebral incluyen al estreptococo, estafilococo aureus,
bacteroides species y enterobacter. Los factores pre-
disponentes incluyen infecciones de senos paranasa-
les, odos, mandbulas, dientes o pulmones.
1. unilateral o mucho ms intenso en uno de los
lados
2. asociado con dolor a la palpacin craneal
3. acompaada de fiebre
4. acompaada de rigidez de nuca
B. Evidencia de laboratorio o por neuroimagen de
empiema subdural
C. La cefalea se desarrolla durante la infeccin acti-
va y est localizada o es mayor en el lugar del
empiema
miento con xito del empiema
Comentarios:
La cefalea est causada por irritacin menngea, au-
mento de la presin intracraneal y/o fiebre.
El empiema subdural a menudo es secundario a
sinusitis u otitis media. Tambin puede ser una com-
plicacin de la meningitis. El diagnstico precoz se
puede hacer mejor por TAC o RMN.
La cefalea atribuida a meningitis o encefalitis acom-
paando una infeccin sistmica debera ser codifi-
cada bajo 9.1 Cefalea atribuida a infeccin intracraneal.
A. Cefalea con al menos una de las siguientes y que
responde a los criterios C y D:
1. dolor difuso
2. intensidad creciente hasta moderada o severa
3. asociada con fiebre, malestar general u otros
sntomas de infeccin sistmica
B. Evidencia de infeccin sistmica
C. La cefalea se desarrolla durante la infeccin sis-
tmica
D. La cefalea se resuelve en 72 horas tras el trata-
miento efectivo de la infeccin
Comentarios:
La cefalea en infecciones sistmicas es habitualmen-
te un sntoma relativamente inespecfico que no
ayuda al diagnstico. Estas condiciones estn ma-
yoritariamente dominadas por la fiebre, el malestar
general y otros sntomas sistmicos. No obstante, al-
gunas infecciones, particularmente por virus in-
fluenza, pueden tener en la cefalea un sntoma pro-
minente junto con la fiebre. En otros casos, la
infeccin sistmica se ve acompaada por meningi-
tis o encefalitis, y la cefalea debera ser codificada de
acuerdo con estos trastornos.
La gran variabilidad en la propensin a causar ce-
falea indica que las infecciones sistmicas no tienen
este efecto simplemente a travs de la fiebre. La ce-
falea coexiste frecuentemente con fiebre y puede ser
dependiente de ella, pero la cefalea puede ocurrir
en ausencia de fiebre. La causa exacta de la cefalea
por fiebre no est elucidada. La presencia o ausen-
cia de fiebre puede ser utilizada en la clasificacin
diferencial de la cefalea. Algunos microorganismos
pueden inducir a los ncleos del tronco a liberar
sustancias que causan cefalea, o las endotoxinas
pueden activar el xido ntrico sintetasa producien-
do xido ntrico. La naturaleza exacta de estos me-
canismos todava queda por investigar.
bacteriana
A. Cefalea que responde a los criterios para 9.2
Cefalea atribuida a infeccin sistmica
B La investigacin de laboratorio revela la reaccin
inflamatoria e identifica el organismo
Comentario:
Algunos agentes infecciosos tienen un tropismo par-
ticular por el sistema nervioso central. Pueden acti-
var los ncleos troncoenceflicos donde la liberacin
de toxinas induce los mecanismos de la cefalea.
ICHD-II 109
9.2.2 Cefalea atribuida a infeccin sistmica viral
B. Diagnstico clnico y de laboratorio (serologa
y/o PCR molecular) de infeccin vrica
9.2.3 Cefalea atribuida a otra infeccin sistmica
B. Diagnsticos clnico y de laboratorio (serologa,
microscopa, cultivo o PCR molecular) de una in-
feccin distinta a la bacteriana o vrica
La cefalea atribuida a la infeccin especfica por VIH
se codifica de acuerdo con esa infeccin.
A. Cefalea con modo de inicio, lugar e intensidad
1
variables que responde a los criterios C y D
B. Confirmacin de infeccin VIH y/o de diagns-
tico de SIDA, y de la presencia de fisiopatologa
relacionada con el VIH/SIDAque sea causa pro-
bable de cefalea
2
, por neuroimagen, examen del
lquido cefalorraqudeo, EEG y/o investigacio-
nes de laboratorio
C. La cefalea se desarrolla en relacin estrecha tem-
poral con la fisiopatologa relacionada con el
VIH/SIDA
D. La cefalea se resuelve en 3 meses tras la mejora
de la infeccin
Notas:
1. La cefalea como sntoma de la infeccin por VIH
es sorda y bilateral. Si no es as, el inicio, lugar e
intensidad de la cefalea varan de acuerdo con las
condiciones relacionadas con el VIH/SIDA (co-
mo meningitis, encefalitis o infeccin sistmica)
que estn presentes.
2. Ver Comentario.
Comentarios:
La cefalea sorda y bilateral puede ser parte de la
sintomatologa de la infeccin por VIH. La cefalea
tambin puede ser atribuida a meningitis asptica
durante la infeccin por VIH (pero no exclusiva-
mente en los estadios precoces de SIDA) y a menin-
gitis secundaria o encefalitis asociada con infeccio-
nes oportunistas o neoplasias (que ocurren mayori-
tariamente en los estadios avanzados de SIDA).
Las infecciones intracraneales ms frecuentes en
VIH/SIDA son la toxoplasmosis y la meningitis
criptoccica.
La cefalea que ocurre en pacientes con VIH/SI-
DA, pero atribuida a la infeccin por el virus se co-
difica de acuerdo con dicha infeccin.
9.4.1 Cefalea crnica post-meningitis bacteriana
tersticas y que responde a los criterios C y D:
1. dolor difuso continuo
2. asociado con mareos
3. asociado con dificultades de concentracin
y/o prdida de memoria
B. Evidencia de infeccin intracraneal bacteriana
previa por examen del lquido cefalorraqudeo o
neuroimagen
C. La cefalea es una continuacin directa de 9.1.1
Cefalea atribuida a meningitis bacteriana
D. La cefalea persiste ms de tres meses tras resol-
verse la infeccin
Comentarios:
Se ha registrado un 32% de supervivientes de me-
ningitis bacteriana que sufren una cefalea persisten-
te (Bohr et al., 1983)
No hay evidencia de cefalea persistente que conti-
ne tras otras infecciones, pero los criterios para
A9.4.2 Cefalea crnica post-infeccin no bacteriana estn
en el apndice. Se requiere ms investigacin.
Drexler ED. Severe headache: when to worry, what to do.
Postgrad Med 1990; 87:164-170, 173-180.
Francke E. The many causes of meningitis. Postgrad Med
1987; 82:175-178, 181-183, 187-188.
Gedde-Dahl TW, Lettenstrom GS, Bovre K. Coverage for
meningococcal disease in the Norwegian morbidity and
mortality statistics. NIPH Ann 1980; 3(2):31-35
Jones HR, Siekert RG. Neurological manifestation of in-
fective endocarditis. Brain 1989; 112:1295-1315.
Tonjum T. Nilsson F, Bruun JH, Hanebeg B. The early pha-
se of meningococcal disease. NIPH Ann 1983; 6:175-181.
Zhang SR, Zhang YS, Zhao XD. Tuberculous meningitis
with hydrocephalus: a clinical and CT study. Chung
Hua Nei Ko Tsa Chih 1989; 28:202-204.
110 ICHD-II
Cochius JI, Burns RJ, Willoughby JO. CNS cryptococcosis:
unusual aspects. Clin Exp Neurol 1989; 26:183-191.
Dalton M, Newton RW. Aseptic meningitis. Dev Med
Child Neurol 1991; 33:446-458.
Gomez-Arada F, Canadillas F, Marti-Masso FJ, et al.
Pseudomigraine with temporary neurological symp-
toms and lymphocytic pleocytosis. Brain 1997; 120:1105-
1113.
Mak SC, Jeng JE, Jong JY, Chiang CH, Chou LC. Clinical
observations and virological study of aseptic meningitis
in the Kaohsinug area. Taiwan I Hsueh Hui Twa Chih
1990; 89:868-872.
Pachner AR, Steere AC. Neurological findings of Lyme
disease. Yale Biol Med 1984; 57:481-483.
Pachner AR, Steere AC. The triad of neurologic manifesta-
tions of Lyme disease: meningitis, cranial neuritis, and
radiculoneuritis. Neurology 1985; 35:47-53.
Singer JI, Maur PR, Riley JP, Smith PB. Management of
central nervous system infections during an epidemic of
enteroviral aseptic meningitis. J Pediatr 1980; 96:559-
563.
Brooks RG, Licitra CM, Peacock MG. Encephalitis caused
by Coxiella burnetii. Ann Neurol 1986; 20:91-93.
Davis LE, McLaren LC. Relapsing herpes simplex encep-
halitis following antiviral therapy. Ann Neurol 1983;
13:192-195.
Domachowske JB, Cunningham CK, Cummings DL,
Crosley CJ, Hannan WP, Weiner LB. Acute manifestations
and neurologic sequelae of Epstein-Barr virus encephali-
tis in children. Pediatr Infect Dis J 1996; 15:871-875.
Kennedy PG. Retrospective analsys of 46 cases of simplex
encephalitis seen in Glasgow between 1962 and 1985.
OJM 1988; 86:533-540.
Kennedy PG, Adams IH, Graham DI, Clements GB. Acli-
nico-pathological study of herpes simplex encephalitis.
Neuropathol Appl Neurobiol 1998; 14:395-415.
Poneprasert B. Japanese encephalitis in children in nort-
hern Thailand. Southeast Asian J Trop Med Public he-
alth 1989; 20:599-603.
Saged JI, Weinstein Mo, Miller DC. Chronic encephalitis
possibly due to herpes simplex virus: two cases.
Neurology 1985; 35:1470-1472.
Chalstrey S, Pfleiderer AG, Moffat DA. Persisting inciden-
ce and mortality of sinogenic cerebral abscess: a conti-
nuing reflection of late clinical diagnosis. J R Soc Med
1991; 84:193-195.
Chun CH, Johnson JD, Hofstetter M, Raff MJ. Brain abs-
cess: a study of 45 consecutive cases. Medicine 1986;
65:415-431.
Harris LF, Maccubbin DA, Triplett JN, Haws FB. Brain
abscess: recent experience at a community hospital.
South Med J 1985; 78:704-707.
Kulay A, Ozatik N, Topucu I. Otogenic intracranial abs-
cesses. Acta Neurochir (Wien) 1990; 107:140-146.
Yen PT, Chan ST, Huang TS. Brain abscess: with spcial re-
ference to otolaryngologic sources of infection.
Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 113:15-22.
Hodges J, Anslow P, Gillet G. Subdural empyema: conti-
nuing diagnostic problems in the CT scan era. QJM
1986; 59:387-393.
McIntyre PB, Lavercombe PS, Kemp RJ, McCormack JG.
Subdural and epidural empyema: diagnostic and thera-
peutic problems. Med J Aust 1991; 154:653-657.
Sellik JA. Epidural abscess and subdural empyema. J Am
Osteopath Assoc 1989; 89:806-810.
De Marinis M, Welch KM, Headache associated with non-
cephalic infections: classification and mechanisms.
Cephalalgia 1992; 12:197-201.
Brew BJ, Miller J. Human immunodeficiency virus-related
headache. Neurology 1993; 43:1098-1100.
Denning DW. The neurological features of HIV infection.
Biomed Pharmacother 1988; 42:11-14.
Evers S, Wibbeke B, Reichelt D, Suhr B, Brilla R, Husstedt
IW. The impact of HIV infection on primary headache.
Unexpected findings from retrospective, cross-sectional,
and prospective analyses. Pain 2000; 85: 191-200.
Hollander H, Strimgari S. Human immunodeficiency vi-
rus-associated meningitis. Clinical course and correla-
tions. Am J Med 1987; 83:813-816.
Rinaldi R, Manfredi R, Azzimondi G, et al. Recurrent mi-
grainelike episodes in patients with HIV disease.
Headache 1007; 37:443-448.
Weinke T, Rogler G, Sixt C, et al. Cryptococcosis in AIDS
patients: observations concerning CNS involvement. J
Neurol 1989; 236:38-42.
Bohr V, Hansen B, Kjersen H, Rasmussen N, Johnsen N,
Kristensen HS, Jessen O. Sequelae from bacterial me-
ningitis and their relation to the clinical condition du-
ring acute illness, based on 667 questionnaire returns.
Part II of a three part series. J Infect 1983 7:102-10.
ICHD-II 111
10. Cefalea atribuida
a trastornos de la homeostasis
10.1 Cefalea atribuida a hipoxia y/o hipercapnia
10.1.1 Cefalea de las grandes alturas
10.1.2 Cefalea por inmersin
10.1.3 Cefalea por apnea del sueo
10.2 Cefalea por dilisis
10.3 Cefalea atribuida a hipertensin arterial
10.3.1 Cefalea atribuida a feocromocitoma
10.3.2 Cefalea atribuida a crisis hipertensiva
sin encefalopata hipertensiva
10.3.3 Cefalea atribuida a encefalopata
hipertensiva
10.3.4 Cefalea atribuida a pre-eclampsia
10.3.5 Cefalea atribuida a eclampsia
10.3.6 Cefalea atribuida a respuesta
vasopresora aguda a un agente exgeno
10.4 Cefalea atribuida a hipotiroidismo
10.5 Cefalea atribuida al ayuno
10.6 Cefalea cardaca
10.7 Cefalea atribuida a otro trastorno de
la homeostasis
7.1.2 Cefalea atribuida a hipertensin intracraneal secun-
daria a causas metablicas, txicas u hormonales.
Comentario general
con una relacin temporal estrecha con un trastorno
de homeostasis, se clasifica como cefalea secundaria
atribuida a este trastorno. Se clasifica as tambin si
la cefalea tiene las caractersticas de una migraa,
una cefalea tensional o una cefalea en racimos.
Cuando una cefalea primaria previa empeora con
una relacin temporal estrecha con un trastorno de
la homeostasis, hay dos posibilidades y se precisa de
una valoracin clnica. El paciente puede recibir s-
lo el diagnstico de la cefalea primaria previa o am-
bos, este diagnstico y el diagnstico de la cefalea
atribuida al trastorno de la homeostasis. Los factores
que apoyan aadir el segundo diagnstico son: una
muy estrecha relacin temporal con el trastorno de
homeostasis, un marcado empeoramiento de la cefa-
lea previa, clara evidencia de que el trastorno de ho-
meostasis puede agravar la cefalea primaria y, final-
mente, la mejora o solucin de la cefalea tras la
resolucin del trastorno de la homeostasis.
El diagnstico de Cefalea atribuida a trastorno de
Homeostasis, es definitivo slo cuando la cefalea se
resuelve o mejora significativamente en un tiempo
especificado tras el tratamiento efectivo o la resolu-
cin espontnea del trastorno causal. Si este trastor-
no no puede ser tratado efectivamente o no remite
espontneamente, o cuando no ha habido tiempo
suficiente para que sto ocurra, se aplica habitual-
mente un diagnstico de Cefalea atribuida a trastorno
de la homeostasis probable.
La alternativa, cuando el trastorno de la homeos-
tasis es tratado efectivamente o remite espontnea-
mente pero la cefalea no se resuelve o mejora nota-
blemente tras 3 meses, es el diagnstico de A10.8
Cefalea crnica post-trastorno de la homeostasis. ste se
describe slo en el Apndice ya que dichas cefaleas
estn poco documentadas y se requieren nuevas in-
vestigaciones para establecer mejores criterios de
causalidad.
Introduccin
Este grupo de cefaleas fue clasificado previamente
como Cefalea asociada con enfermedad metablica o sis-
tmica. Sin embargo, se cree que la Cefalea atribuida a
trastorno de la homeostasis define de forma ms preci-
sa la naturaleza real de este grupo de cefaleas. Las
cefaleas causadas por alteraciones significativas de
la presin arterial y por isquemia miocardica ahora
se incluyen en esta seccin. Adems, los mecanis-
mos de los trastornos de la homeostasis que afectan
a gran variedad de sistemas orgnicos, incluidos la
alteracin de gases arteriales, alteraciones en el vo-
lumen sanguneo como en la dilisis y trastornos de
la funcin endocrina, se incluyen aqu. La cefalea
atribuida al ayuno tambin.
10.1 Cefalea atribuida a hipoxia y/o hipercapnia
Comentario:
La cefalea ocurre en 24 horas tras el inicio agudo de
la hipoxia con PaO
2
<70 mm Hg o en pacientes cr-
nicamente hipxicos con PaO
2
persistentemente a es-
te nivel o por debajo.
Amenudo es difcil separar los efectos de la hipo-
xia y la hipercapnia.
10.1.1 Cefalea de las grandes alturas
A. Cefalea con al menos dos de las siguientes carac-
1. bilateral
112 ICHD-II
2. frontal o frontotemporal
3. cualidad sorda u opresiva
5. agravado por ejercicio, movimiento, esfuerzo,
tos o inclinacin corporal
B. Ascenso a una altitud por encima de 2500 m.
C. La cefalea se desarrolla en 24 horas tras el ascenso
D. La cefalea se resuelve en 8 horas tras el descenso
Comentarios:
La cefalea es una complicacin frecuente de la ascen-
sin a una altitud elevada ocurriendo en ms del
80% de los casos. La 10.1.1 Cefalea de las grandes altu-
ras parece ser independiente del historial de cefaleas
previo de un individuo, aunque los pacientes con
migraa pueden presentar una cefalea ms severa
que se asemeje a sus crisis tpicas de migraa.
La enfermedad aguda de montaa (mal de las altu-
ras) consiste en al menos cefalea moderada combi-
nada con una o ms de las siguientes: nusea, ano-
rexia, fatiga, mareo y alteraciones del sueo. La
acetazolamida (125 mg, dos o tres veces al da) pue-
de reducir la susceptibilidad a sufrirla. Una estrate-
gia preventiva til es la aclimatacin dos das antes
de realizar el ejercicio extenuante a gran altitud, evi-
tar el alcohol e incrementar la ingesta de lquidos.
Muchas de estas cefaleas responden a la toma de
analgsicos simples como el paracetamol (aceta-
minofeno) o ibuprofeno.
1. Migraa, 2. Cefalea tensional, 4.3 Cefalea primaria por
esfuerzo, 11.2.1 Cefalea cervicogenica, 13.6 Neuralgia su-
praorbitaria, 13.10 Cefalea por compresin externa y
13.11 Cefalea por estmulo fro precipitada por la in-
mersin se codifican como tales trastornos.
A. Cefalea que cumple los criterios C y D, para la
que no se conocen caractersticas tpicas
B. Inmersin a una profundidad inferior a 10 m
C. La cefalea se desarrolla durante la inmersin y
viene acompaada de al menos uno de los si-
guientes sntomas de intoxicacin de CO
2
en au-
sencia de enfermedad de descompresin:
1. sensacin de mareo
2. confusin mental
3. disnea
4. sensacin de enrojecimiento facial (rubicundez)
5. incoordinacin motora
D. La cefalea se resuelve en 1 hora tras tratamiento
con O
2
100%
Comentarios:
Se sabe que la hipercapnia (PCO
2
arterial >50 mm Hg)
causa relajacin del msculo liso perivascular lo que
conlleva una vasodilatacin y el consecuente au-
mento de la presin intracraneal. Existe evidencia de
que la hipercapnia en ausencia de hipoxia est aso-
ciada con cefalea. El mejor ejemplo clnico de cefalea
atribuida a hipercapnia ocurre en submarinistas. El
dixido de carbono puede acumularse en un sub-
marinista que aguanta intencionadamente la respi-
racin de forma intermitente (skip breathing) en un
intento errneo de conservar aire, o que inspira de
forma poco profunda para minimizar las variacio-
nes de flotabilidad en los pasillos estrechos de una
cueva o un pecio. Los submarinistas pueden tam-
bin hipoventilar de forma no intencionada cuando
un traje de neopreno ajustado o una chaqueta de
compensacin de flotabilidad restringe la expansin
de la caja torcica, o cuando la ventilacin es inade-
cuada en relacin al esfuerzo fsico. El ejercicio exte-
nuante aumenta el grado de produccin de CO
2
ms
de 10 veces, lo que resulta en una elevacin transito-
ria de la PCO
2
a ms de 60 mm Hg. La cefalea por in-
mersin habitualmente se intensifica durante la fase
de descompresin de la inmersin o durante la vuel-
ta a la superficie.
La cefalea leve no especfica tambin es frecuente
en submarinistas con enfermedad de descompre-
sin, y puede estar asociada con dolor musculoes-
queltico y en casos ms serios puede asociar snto-
mas focales neurolgicos y/o respiratorios, prdida
de conciencia y/o dficits cognitivos.
La cefalea en submarinistas puede ocurrir tam-
bin como resultado de intoxicacin por monxido
de carbono que raramente contamina el depsito de
aire comprimido si el sistema de inhalacin de aire
est situado de forma que recoja los gases mal diri-
gidos del motor de combustin. Dicha cefalea se co-
difica como 8.1.3 Cefalea provocada por monxido de
carbono.
Una migraa, una cefalea tensional, una cefalea
primaria por esfuerzo fsico, una neuralgia supraor-
bitaria, una cefalea por compresin externa y una ce-
falea por estmulo fro pueden ocurrir durante una
inmersin, pero la inmersin en estos casos debera
ser considerado un factor precipitante ms que la
causa.
10.1.3 Cefalea por apnea de sueo
A. Cefalea recurrente con al menos una de las si-
guientes caractersticas y que cumple los criterios
C y D:
ICHD-II 113
1. ocurre ms de 15 das al mes
2. calidad bilateral y opresiva, no acompaada
por nusea, fotofobia o fonofobia
3. cada cefalea se resuelve en 30 minutos
B. Apnea del sueo (ndice de Alteracin
Respiratoria 5) demostrada por polisomnogra-
fa nocturna
C. La cefalea est presente en el momento de des-
pertar
D. La cefalea cesa en 72 horas, y no recurre, tras el
tratamiento efectivo de la apnea del sueo
Comentarios:
Aunque la cefalea matinal es significativamente ms
frecuente en pacientes con apnea del sueo que en la
poblacin general, la presencia de la cefalea al des-
pertar es un sntoma no especfico que ocurre en una
gran variedad de cefaleas primarias y secundarias,
en trastornos respiratorios relacionados con el sueo
aparte de la apnea del sueo (ej., sndrome de Pick-
wick, enfermedad pulmonar obstructiva crnica) y
en otros trastornos primarios del sueo como movi-
mientos peridicos de las piernas. Un diagnstico
definitivo de 10.1.3 Cefalea por apnea del sueo requie-
re polisomnografa nocturna.
No est claro si el mecanismo de 10.1.3 Cefalea por
apnea del sueo est relacionado con hipoxia, hiper-
capnia o con trastornos del sueo.
A. Al menos 3 ataques de cefalea aguda que cum-
plan los criterios C y D
B. El paciente est en hemodilisis
C. La cefalea se desarrolla durante al menos la mi-
tad de las sesiones de hemodilisis
D. La cefalea se resuelve en 72 horas tras cada se-
sin de hemodilisis y/o cesa totalmente tras un
trasplante eficaz
Comentarios:
La cefalea ocurre frecuentemente en asociacin con
hipotensin y sndrome de desequilibrio de la dili-
sis. El sndrome de desequilibrio puede comenzar
como una cefalea y entonces evolucionar a obnubi-
lacin y coma, con o sin crisis comiciales.
Este sndrome es relativamente poco frecuente y
puede prevenirse cambiando los parmetros de la
dilisis.
Como la cafena se extrae rpidamente por la di-
lisis, se debera considerar 8.4.1 Cefalea por supresin
de cafena en los pacientes que consumen grandes
cantidades de cafena.
Comentario:
La hipertensin arterial leve (140-159/90-99 mm Hg)
o moderada (160-179/100-109 mm Hg) no parece ser
causa de cefalea. Si la hipertensin moderada predis-
pone a la cefalea sigue siendo un tema controvertido,
pero hay poca evidencia de que lo haga. El segui-
miento ambulatorio de la presin arterial de pacien-
tes con hipertensin leve o moderada no ha mostra-
do una relacin convincente entre fluctuaciones de
la presin arterial durante un perodo de 24 horas y
la presencia o ausencia de cefalea.
10.3.1 Cefalea atribuida a feocromocitoma
A. Crisis autolimitadas intermitentes de cefalea
acompaados por al menos uno de los siguientes
sntomas y que cumple los criterios C y D:
1. sudores
2. palpitaciones
3. ansiedad
4. palidez
B. Feocromocitoma demostrado por investigacio-
nes bioqumicas, imagen y/o ciruga
C. La cefalea se desarrolla concomitantemente con
un aumento brusco de la presin arterial
D. La cefalea se resuelve o mejora notablemente en
1 hora tras la normalizacin de la presin arte-
rial
Comentarios:
Un 51-80% de los pacientes con feocromocitoma pre-
sentaba cefalea paroxtica. A menudo es severa,
frontal u occipital y se describe como pulstil o cons-
tante en cualidad. Una caracterstica importante de
la cefalea es su corta duracin: <15 minutos en el
50% y <1 hora en el 70% de los pacientes. Otras ca-
ractersticas incluyen miedo y/o ansiedad, a menu-
do junto a una sensacin de muerte inminente, tem-
blor, alteraciones visuales, dolor torcico o
abdominal, nusea, vmitos y ocasionalmente pa-
restesias. La cara del paciente puede palidecer o en-
rojecer durante el ataque.
El diagnstico se establece con la demostracin
del aumento de excrecin de catecolaminas o meta-
bolitos de catecolaminas, y habitualmente puede ser
obtenido por anlisis de una nica muestra de orina
en 24 horas recogida cuando el paciente est hiper-
tenso o sintomtico.
Cuando est presente la encefalopata hipertensi-
va, la cefalea se codifica como 10.3.3 Cefalea atribui-
da a encefalopata hipertensiva. Cuando el diagnsti-
114 ICHD-II
co de feocromocitoma an no se ha realizado, y no
est presente la encefalopata hipertensiva, los pa-
cientes pueden cumplir los criterios para 10.3.2
Cefalea atribuida a crisis hipertensiva sin encefalopata
hipertensiva.
10.3.2 Cefalea atribuida a crisis hipertensiva
sin encefalopata hipertensiva
1. bilateral
2. cualidad pulstil
3. precipitada por actividad fsica
B. Crisis hipertensiva definida como un aumento
de la presin sangunea sistlica (a >160 mm Hg)
y/o diastlica (a >120 mm Hg) pero sin caracte-
rsticas clnicas de encefalopata hipertensiva
C. La cefalea se desarrolla durante la crisis hiper-
tensiva
D. La cefalea se resuelve en 1 hora tras la normali-
zacin de la presin arterial
E. Las investigaciones apropiadas han descartado
los txicos vasopresores o los frmacos como fac-
tores causales
Comentario:
La hipertensin paroxstica puede ocurrir en aso-
ciacin con el fallo de los reflejos barorreceptores,
tras endarterectoma carotdea o como consecuencia
de irradiacin del cuello o en pacientes con tumores
de clulas enterocromafines.
10.3.3 Cefalea atribuida a encefalopata
hipertensiva
1. dolor difuso
2. cualidad pulstil
3. agravado por actividad fsica
B. Elevacin persistente de la presin arterial
>160/100 mm Hg con al menos dos de las si-
guientes:
1. confusin
2. reduccin del nivel de conciencia
3. alteraciones visuales (diferentes a las del aura
tpica migraosa) incluyendo ceguera
4. crisis epilptica
poral a la elevacin de la presin sangunea
miento efectivo y el control de la hipertensin
E. Otras causas de los sntomas neurolgicos han si-
do excluidas
Comentario:
La encefalopata hipertensiva se considera que ocu-
rre cuando la vasoconstriccin cerebrovascular com-
pensatoria ya no puede prevenir la hiperperfusin
cerebral al aumentar la presin sangunea. Como la
autorregulacin cerebral del flujo sanguneo se con-
vierte en insuficiente, aumenta la permeabilidad en-
dotelial y tiene lugar el edema cerebral. En RM, esto
es ms prominente a menudo en la sustancia blanca
parietooccipital.
Aunque la encefalopata hipertensiva en pacien-
tes con hipertensin arterial crnica est habi-
tualmente acompaada por una presin arterial
diastlica de >120 mm Hg, y por un grado 3 o 4
de retinopata hipertensiva (clasificacin Keith-
Wagner), los individuos previamente normotensos
pueden desarrollar signos de encefalopata con pre-
siones arteriales tan bajas como 160/100 mm Hg. La
retinopata hipertensiva puede no estar presente en
el momento de la presentacin clnica.
Cualquier causa de hipertensin, incluyendo el fe-
ocromocitoma y la ingestin de toxinas vasopreso-
ras, puede llevar a encefalopata hipertensiva.
10.3.4 Cefalea atribuida a pre-eclampsia
1. bilateral
2. cualidad pulstil
B. Embarazo o puerperio (hasta 7 das postparto) y
pre-eclampsia definida por los dos siguientes:
1. hipertensin (>140/90 mm Hg) documentada
con dos tomas de la presin arterial con al
menos 4 horas de separacin
2. excrecin de protena urinaria >0.3 g por 24
horas
C. La cefalea se desarrolla durante periodos de pre-
sin arterial elevada
D. La cefalea se resuelve en 7 das tras el tratamien-
to efectivo de la hipertensin
E. Investigaciones apropiadas han descartado las
toxinas vasopresoras, los frmacos o el feocro-
mocitoma como factores causales
Comentario:
La placenta parece un elemento esencial para el de-
ICHD-II 115
sarrollo de una pre-eclampsia. La pre-eclampsia es
un trastorno multisistmico que adems de hiper-
tensin y proteinuria, puede provocar edema tisular,
trombocitopenia y anormalas en la funcin hepti-
ca. La pre-eclampsia parece involucrar una fuerte
respuesta inflamatoria materna, con amplia activi-
dad inmunolgica sistmica.
10.3.5 Cefalea atribuida a eclampsia
tersticas y que cumple a los criterios C y D:
1. bilateral
2. cualidad pulstil
B. Embarazo o puerperio (hasta 4 semanas post-
parto) y eclampsia definida por todas los si-
guientes:
1. hipertensin (>140/90 mm Hg) documentada
con dos tomas de la presin arterial con al
menos 4 horas de separacin
2. excrecin de protena urinaria >0.3 g por 24
horas
3. ha ocurrido una crisis epilptica
C. La cefalea se desarrolla durante periodos de pre-
sin arterial elevada
D. La cefalea se resuelve en 7 das tras el tratamien-
to efectivo de la hipertensin
E. Investigaciones apropiadas han descartado las
toxinas vasopresoras, los frmacos y el feocro-
mocitoma como factores causales
F. Se ha excluido el ictus cerebral
Cometario:
Casos clnicos indican que la eclampsia puede ocu-
rrir en el puerperio adems de durante el embarazo.
10.3.6 Cefalea atribuida a una respuesta
vasopresora aguda a un agente exgeno
A. Cefalea que cumple los criterios C y D, no se co-
nocen caractersticas tpicas
B. Un agente apropiado o una toxina ha sido admi-
nistrado o ingerido y ha tenido lugar un aumen-
to agudo en la presin arterial
poral con el aumento agudo de la presin san-
gunea
D. La cefalea se resuelve en 24 horas tras la norma-
lizacin de la presin arterial
E. Ningn otro mecanismo para la cefalea aparente-
mente est presente
Comentarios:
Aparte de la cocana, los agentes que pueden pro-
ducir elevaciones agudas de la presin arterial son
los agentes simpaticomimticos, las anfetaminas y
los inhibidores de la monoamina oxidasa cuando
ocurren interacciones con alimentos que contienen
tiramina.
No hay evidencia suficiente para establecer crite-
rios que determinen cual es el aumento crtico de la
presin arterial para producir cefalea, y esto puede
variar de una persona a otra. El criterio D es arbitra-
rio, pero se incluye para aumentar la especificidad
de los criterios diagnsticos.
1. bilateral
2. no pulstil
3. continua
B. El hipotiroidismo est demostrado por investiga-
ciones apropiadas
C. La cefalea se desarrolla en 2 meses despus que
otros sntomas de hipotiroidismo se conviertan
en evidentes
miento efectivo del hipotiroidismo
Comentario:
Se he estimado que aproximadamente el 30% de
los pacientes con hipotiroidismo sufren cefaleas. El
mecanismo de stas no est claro. Hay una prepon-
derancia femenina y a menudo antecedentes de mi-
graa en la infancia. La cefalea atribuida a hipotiroi-
dismo no est asociada con nusea o vmitos.
La migraa provocada por hipoglucemia se codifica
como subtipo bajo 1. Migraa, con la hipoglucemia
considerada como un factor precipitante.
1. localizacin frontal
116 ICHD-II
2. dolor difuso
3. cualidad no pulstil
B. El paciente ha ayunado durante ms de 16 horas
C. La cefalea se desarrolla durante el ayuno
D. La cefalea se resuelve en 72 horas tras la reanu-
dacin de la ingesta de comida
Comentarios:
La cefalea por ayuno es significativamente ms fre-
cuente en pacientes con antecedentes previos de ce-
falea. En aquellos individuos con antecedentes pre-
vios de migraa, la cefalea puede parecer una 1.1
Migraa sin aura.
La posibilidad de que la cefalea se desarrolle co-
mo resultado del ayuno aumenta con la duracin
del ayuno.
La cefalea asociada con el ayuno no parece estar
relacionada con la duracin del sueo, con la supre-
sin de la cafena, o con la hipoglucemia. Aunque la
cefalea puede ocurrir bajo condiciones de disfun-
cin cerebral provocada por hipoglucemia, no existe
evidencia concluyente que apoye una relacin cau-
sal. La cefalea por ayuno puede ocurrir en ausencia
de hipoglucemia, la hipoglucemia inducida por in-
sulina no precipita cefalea en pacientes con migraa,
y la cefalea no es una queja de los pacientes que se
presentan en los departamentos de urgencias con hi-
poglucemia sintomtica. Se necesitarn estudios
bien controlados para demostrar una relacin cau-
sal, si esta existe.
A. Cefalea, que puede ser muy severa, agravada por
esfuerzo fsico y acompaada por nusea y que
cumplan los criterios C y D
B. Ha ocurrido una isquemia miocrdica aguda
C. La cefalea se desarrolla simultneamente a la is-
quemia miocardaca aguda
D. La cefalea se resuelve y no recurre tras un trata-
miento efectivo para isquemia miocrdica o re-
vascularizacin coronaria
Comentario:
El diagnstico debe incluir documentacin cuidado-
sa de la cefalea y la isquemia cardaca simultnea
durante la ergometra o ventriculografa de estrs.
El fallo a la hora de reconocer y diagnosticar correc-
tamente 10.6 Cefalea cardaca puede tener graves con-
secuencias. Distinguir este trastorno de 1.1 Migraa
sin aura es de una importancia crucial, particular-
mente debido al hecho que las medicaciones vaso-
constrictoras (ej., triptanes, ergticos) estn indica-
das en el tratamiento de la migraa pero estn con-
traindicadas en pacientes con enfermedad corona-
ria. Ambos trastornos pueden producir dolor de
cabeza severo acompaado de nusea y ambos pue-
den ser desencadenados por el esfuerzo fsico. Una
cefalea de similares caractersticas a la migraa pue-
de ser provocada por el tratamiento de la angina, tal
como la nitroglicerina.
10.7 Cefalea atribuida a otro trastorno de la homeostasis
B. Evidencia de un trastorno de la homeostasis di-
ferente de los enumerados anteriormente
C. La cefalea se desarrolla en 2 meses tras el inicio
del trastorno, y existe evidencia de que el tras-
torno puede provocar cefalea
D. La cefalea se resuelve en 3 meses tras la resolu-
cin del trastorno de la homeostasis
Bibliografa
10.1.1 Cefalea de las grandes alturas; 10.1.3 Cefalea
por apnea del sueo
Aldrich MS, Chauncey JB. Are morning headaches part of
obstructive sleep apnea syndrome? Arch Intern Med
1990; 150:1265-1267.
Appenzeller O. Altitude Headache. Headache 1972; 12:126-
129.
Ginsberg MD. Carbon monoxide intoxication: clinical fea-
tures, neuropathology and mechanisms of injury. J
Toxicol Clin Toxicol 1985; 23:281-288.
Heckerling PS, Leikiin JB, Maturen A, Perkins JT.
Predictors of occult carbon monoxide poisoning in pa-
tients with headache and dizziness. Ann Intern Med
1987; 107:174-176.
Jozefowicz, RF. Neurologic manifestations of pulmonary
disease. Neurologic Clinics 1989; 7: 605-16.
Lipton RB, Mazer C, Newman LC, Solomon S.
Sumatriptan relieves migraine-like headaches associa-
ted with carbon monoxide exposure. Headache 1997;
37:392-395.
Loh, NK; Dinner, DS; Foldvary, DO; Skobieranda, F; Yew,
WW. Do patients with obstructive sleep apnea wake up
with headaches? Arch Intern Med 1999; 159:1765-1768.
Poceta JS, Dalessio DJ. Identification and treatment of sle-
ep apnea in patients with chronic headache. Headache
1995; 35:586-589.
Porcelli J, Gugelchuk G. Atrek to the top: Areview of acu-
te mountain sickness. J Amer Osteopath Assoc 1995;
95:718-720.
Silber E, Sonnenberg P, Collier DJ, Pollard A, Murdoch
DR, Goadsby PJ. Clinical features of headache at altitu-
de: a prospective study. Neurology 2003; 60:1167-71.
ICHD-II 117
Cheshire WP, Ott MC Jr. Headache in divers. Headache
2001; 41:235-247.
Edmonds RC, Greene ER, Schoene RB, et al. Diving and
subaquative medicine. 3rd Ed. Oxford: Butterworth-
Heinemann; 1992:404-406.
Sliwka U, Kransney JA, Simon SG, et al. Effects of sustai-
ned low-level elevations of carbon dioxide on cerebral
blood flow and autoregulation of the intracerebral arte-
ries in humans. Aviat Space Environ Med 1998; 69:299-
306.
Antoniazzi AL, Bigal ME, Bordini CA, Speciali JG.
Headache associated with dialysis. The IHS criteria re-
visited. Cephalalgia 2003; 23:146-9.
Jameson, MD, Wiegmann, TB. Principles, uses, and com-
plications of hemodialysis. Medical Clinics of North
America 1990; 74:945-60.
Dodick DW. Recurrent short-lasting headache associated
with paroxysmal hypertension: a clonidine-responsive
syndrome. Cephalalgia 2000; 20:509-514.
Gus M, Fuchs FD, Pimentel M, Rosa D, Melo AG, Moreira
LB. Behavior of ambulatory blood pressure surroun-
ding episodes of headache in mildly hypertensive pa-
tients. Arch Intern Med 2001; 161:252-255.
Kruszewski P, Bieniaszewski L, Neubauer J, Krupa-
Wojciechowska B. Headache in patients with mild to
moderate hypertension is generally not associated with
simultaneous blood pressure elevation. J Hypertension
2000; 18:437-444.
Lance JW, Hinterberger H. Symptom of pheochromocyto-
ma with particular reference to headache, correlated
with catecholamine production. Arch Neurol 1976;
33:281-288.
Land SH, Donovan T. Pre-eclampsia and eclampsia hea-
dache: classification recommendation [letter].
Cephalalgia 1999; 19:67-9.
Loh KC, Shlossberg AH, Abbott EC, Salisbury SR, Tan
MH. Phaeochromocytoma: a ten-year survey. Quart J
Med 1997; 90:51-60.
Mannelli M, Ianni L, Cilotti A, Conti A.
Pheochromocytoma in Italy: A multicentric retrospecti-
ve study. Eur J Endocrinol 1999; 141:619-624.
Thomas JE, Rooke ED, Kvale WF. The neurologists expe-
rience with pheochromocytoma. JAMA 1966; 197:754-
758.
Vaughan CJ, Delanty N. Hypertensive emergencies.
Lancet 2000; 356:411-417.
Walker JJ. Pre-eclampsia. Lancet 2000; 56:1260-65.
Weiss NS. Relation of high blood pressure to headache,
epistaxis, and selected other symptoms. The United
States Health Examination Survey of Adults. N Engl J
Med. 1972; 287:631-3.
Zampaglione B, Pascale C, Marchisio M, Cavallo-Perin P.
Hypertensive urgencies and emergencies. Prevalence
and clinical presentation. Hypertension 1996; 27:144-147.
Airaghi L, Catania A. Endocrine headache. In: Seminars in
headache management. Neuroendocrinological aspects
of headache, vol 4, number 4. B.C.Decker Inc, 1999: 1-15.
Amy JR. Tests of thyroid function in chronic headache pa-
tients. Headache 1987; 27:351-3.
Arafah BM, Prunty D, Ybarra J, Hlavin ML, Selman WR.
The dominant role of increased intrasellar pressure in
the pathogenesis hypopituitarism, hyperprolactinemia,
and headache in patients with pituitary adenomas. J
Clin Endocrinol Metab 2000; 85: 1789-93.
Fenichel NM. Chronic headache due to masked hypothy-
roidism. Ann Intern Med 1948; 29:456-60.
Moreau T. Headache in hypothyroidism. Prevalence and
outcome under thyroid hormone therapy. Cephalalgia
1988; 18: 687-689.
Dalton K. Food intake prior to migraine attacks. Study of
2,313 spontaneous attacks. Headache 1975; 15:188-193.
Dexter JD, Roberts J, Byer JA. The five hour glucose tole-
rance test and effect of low sucrose diet in migraine.
Headache 1978; 18:91-94.
Malouf R, Brust JCM. Hypoglycemia: causes, neurological
manifestations, and outcome. Ann Neurol 1985; 17:421-
430.
Mosek, AC, Korczyn, A.D. Yom Kippur Headache.
Neurology 1995; 45: 1953-1955.
Pearce J. Insulin induced hypoglycaemia in migraine. J
Neurol Neurosurg Psychiat 1971; 34:154-156.
Service FJ. Hypoglycemic disorders. In: Wyngaarden
JB, Smith LH, Bennett JC, eds. Cecils textbook of medi-
cine, 18th ed. Philadelphia: WB Saunders, 1992:1310-
1317.
Blacky RA, Rittlemeyer JT, Wallace MR. Headache angina.
Am J Cardiol 1987; 60:730.
Bowen J, Oppenheimer G. Headache as a presentation of
angina: reproduction of symptoms during angioplasty.
Headache 1993; 33:238-239.
Fleetcroft R, Maddocks JL. Headache due to ischaemic he-
art disease. J R Soc Med 1985; 78:676.
Grace A, Horgan J, Breathnach K, Staunton H. Anginal he-
adache and its basis. Cephalalgia 1997; 17:195-6.
Lefkowitz D, Biller J. Bregmatic headache as a manifesta-
tion of myocardial ischemia. Arch Neurol 1982; 39:130.
Lipton RB, Lowenkopf T, Bajwa ZH, Leckie RS, Ribeiro S,
Newman LC, Greenberg MA. Cardiac cephalgia: a trea-
table form of exertional headache. Neurology 1997;
49:813-816.
Vernay D, Deffond D, Fraysse P, Dordain G. Walk heada-
che: an unusual manifestation of ischemic heart disease.
Headache 1989; 29:350-351.
118 ICHD-II
11. Cefalea o dolor facial atribuido a un
trastorno del crneo, cuello, ojos, odos,
nariz, senos, dientes, boca u otra
estructura facial o craneal
11.1 Cefalea atribuida a trastornos de los
huesos del crneo
11.2 Cefaleas atribuidas a trastornos del cuello
11.2.1 Cefalea cervicognica
11.2.2 Cefalea atribuida a tendinitis
retrofarngea
11.2.3 Cefalea atribuida a distona
craneocervical
11.3 Cefalea atribuida a alteraciones oculares
11.3.1 Cefalea atribuida a glaucoma agudo
11.3.2 Cefalea atribuida a errores de
refraccin
11.3.3 Cefalea atribuida a heteroforia o
heterotropa (estrabismo latente o
manifiesto)
11.3.4 Cefalea atribuida a alteraciones
oculares inflamatorias
11.4 Cefaleas atribuidas a trastornos del odo
11.5 Cefalea atribuida a rinosinusitis
11.6 Cefalea atribuida a trastornos de los dientes,
mandbula o estructuras relacionadas
11.7 Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos de
la articulacin temporomandibular (ATM)
11.8 Cefalea atribuida a otros trastornos del
crneo, cuello, ojos, odos, nariz, senos,
dientes, boca u otra estructura facial o cervical
Las cefaleas debidas a un traumatismo craneal o cer-
vical estn clasificadas como 5. Cefalea atribuida a
traumatismo craneal y/o cervical. Las cefaleas neuralgi-
formes estn clasificadas como 13. Neuralgias cranea-
les y dolor facial de origen central.
Comentario general
en estrecha relacin temporal con una alteracin cr-
neo-cervical, se clasifica como cefalea secundaria atri-
buida a este trastorno. Se clasifica as tambin si la ce-
falea tiene la caracterstica de una migraa, una
una cefalea primaria previa empeora con una rela-
cin temporal estrecha a un trastorno crneo-cervi-
cal, hay dos posibilidades y se precisa de una valo-
racin clnica. El paciente puede recibir slo el
diagnstico de la cefalea primaria previa o ambos,
este diagnstico y el diagnstico de la cefalea atri-
buida al trastorno crneo-cervical. Los factores que
apoyan aadir el segundo diagnstico son: una muy
estrecha relacin temporal con la alteracin crneo-
cervical, un marcado empeoramiento de la cefalea
previa, muy buena evidencia de que la alteracin
crneo-cervical puede agravar la cefalea primaria y,
finalmente, la mejora o resolucin de la cefalea tras
la resolucin del trastorno crneo-cervical.
En algunos casos de Cefalea o dolor facial atribuido a
trastornos de crneo, cuello, ojos, odos, nariz, dientes, bo-
ca u otras estructuras craneales o faciales, el diagnsti-
co es definitivo slo cuando la cefalea se resuelve o
mejora significativamente en un tiempo especifica-
do tras el tratamiento efectivo o la resolucin espon-
tnea del trastorno crneo-cervical. Si este trastorno
no puede ser tratado efectivamente o no remite es-
pontneamente o cuando no ha habido tiempo sufi-
ciente para que esto ocurra, debe aplicarse habitual-
mente el diagnstico de una Cefalea atribuida al
trastorno crneo-cervical probable (especificado).
Si la alteracin crneo-cervical es tratada con xito o
remite espontneamente pero la cefalea no se re-
suelve o mejora significativamente despus de tres
meses, la persistencia de la cefalea tiene otros meca-
nismos. Sin embargo, A11.9 Cefalea crnica post-tras-
torno crneo-cervical se describe en el Apndice. La
cefalea que cumple este criterio existe pero ha sido
poco estudiada y se intenta su inclusin en el
Apndice para estimular la posterior investigacin
de la misma y sus mecanismos.
Introduccin
Los trastornos de la columna cervical y de otras es-
tructuras del cuello y la cabeza han sido habitual-
mente consideradas como las causas ms frecuen-
tes de cefalea, ya que muchas cefaleas se originan
desde la regin occipital o nucal o se localizan all.
Adems, en la mayora de las personas mayores de
40 aos pueden encontrarse cambios degenerativos
en la columna cervical. La localizacin del dolor y
la deteccin radiolgica (rayos X) de cambios dege-
nerativos han sido razones suficientes para consi-
derar la columna cervical como la causa ms fre-
cuente de cefaleas durante mucho tiempo. Sin
embargo, estudios controlados a gran escala han
mostrado que tales cambios son tambin frecuentes
en individuos que no sufren cefaleas. As pues, la
espondilosis o la osteocondrosis no pueden ser
consideradas como explicacin de cefaleas. Una si-
ICHD-II 119
tuacin similar se aplica a otras alteraciones fre-
cuentes como sinusitis crnica, alteraciones de la
articulacin temporomandibular y errores de la re-
fraccin ocular.
Sin criterios especficos, cualquier tipo de cefalea
podra clasificarse como Cefalea o dolor facial atri-
buido a trastornos del crneo, cuello, ojos, odos, nariz,
dientes, boca u otras estructuras craneales o faciales y
este problema existi en el pasado. No es suficien-
te, enumerar simplemente las caractersticas de las
cefaleas con el fin de definirlas, ya que estas mani-
festaciones no son nicas. El propsito de este ca-
ptulo no es describir cefaleas en todas sus posibles
subformas sino establecer relaciones causales espe-
cificas entre la cefalea y el dolor facial y las altera-
ciones del crneo, cuello, ojos, odos, nariz, senos,
dientes, boca y otras estructuras faciales o cranea-
les que pudieran existir. Por esta razn ha sido ne-
cesario identificar criterios estrictos operativos pa-
ra la cefalea cervicognica y otras causas de cefalea
descritas en este captulo. No es posible considerar
tests diagnsticos que no hayan sido confirmados o
para los que los criterios de calidad no han sido in-
vestigados. En cambio, la finalidad de los criterios
revisados es motivar en un futuro trabajos que de-
sarrollen tests operativos vlidos y fiables, que ac-
tualmente estn disponibles de forma limitada, pa-
ra establecer relaciones causales especficas entre la
cefalea y las alteraciones crneo-cervicales.
Cefaleas atribuidas a causas incluidas aqu, por
primera vez son: 11.2.3 Cefalea atribuida a distona cra-
neocervical y 11.3.4 Cefalea atribuida a alteraciones ocu-
lares inflamatorias.
11.1 Cefalea atribuida a trastornos de los huesos del crneo
A. Dolor en una o ms regiones de la cabeza o la ca-
ra que cumplen los criterios C y D
B. Evidencia clnica, de laboratorio y/o imagen de
una lesin intrasea craneal conocida o general-
mente aceptada como causa de cefalea
1
C. Dolor que se produce en estrecha relacin tem-
poral y es mximo sobre la lesin sea
D. El dolor desaparece en tres meses tras el trata-
miento con xito de la lesin sea
Nota:
1. Muchos trastornos del crneo (ej., anomalas con-
gnitas, fracturas, tumores, metstasis) habitual-
mente no se acompaan de cefalea. Importantes
excepciones son osteomielitis, mieloma mltiple
y enfermedad de Paget. La cefalea puede tam-
bin estar causada por lesiones en la mastoides y
por petrositis.
11.2 Cefalea atribuida a trastornos del cuello
Comentario:
La cefalea atribuida a trastornos del cuello, pero que
no cumple criterios para ninguno de 11.2.1 Cefalea
cervicognica, 11.2.2 Cefalea atribuida a tendinitis retro-
farngea o 11.2.3 Cefalea atribuida a distona craneocervi-
cal no est suficientemente validada.
11.2.1 Cefalea cervicognica
Trmino utilizado previamente:
Cefalea cervical
Cefalea causalmente asociada con puntos hipersen-
sibles miofasciales cervicales que se codifica como
2.1.1 Cefalea tensional episdica infrecuente asociada a
hipersensibilidad pericraneal, 2.2.1 Cefalea tensional epi-
sdica frecuente asociada a hipersensibilidad pericraneal,
2.3.1 Cefalea tensional crnica asociada a hipersensibili-
dad pericraneal.
A. Dolor, referido desde una regin del cuello y per-
cibida en una o ms regines de la cabeza y/o ca-
ra, y que cumple los criterios C y D
B. Evidencia clnica, de laboratorio y/o imagen de
un trastorno o lesin en la columna vertebral o
tejidos blandos del cuello conocidos, o gene-
ralmente aceptados como causa de cefalea
1
C. Evidencia de que el dolor puede ser atribuido a
trastornos del cuello o lesiones basadas en al me-
nos una de las siguientes:
1. demostracin de signos clnicos que impli-
quen un origen de dolor en el cuello
2
2. abolicin de la cefalea tras el bloqueo diagns-
tico de una estructura cervical o su nervio utili-
zando placebo u otros controles adecuados
3
D. El dolor desaparece en 3 meses tras el tratamiento
adecuado del trastorno o lesin que causa el dolor
Notas:
1. Tumores, fracturas, infecciones y artritis reuma-
toide de la parte superior de la columna cervical
no han sido validados formalmente como causas
de cefalea pero son, aceptadas sin embargo como
causas vlidas cuando se demuestran en casos
individuales. La espondilosis y osteocondritis no
son aceptadas como causas vlidas que cumplan
el criterio B.
120 ICHD-II
Cuando la causa del dolor son puntos dolorosos
miofasciales, la cefalea debe clasificarse como
2. Cefalea de tensin.
2. Deben demostrarse signos clnicos aceptables pa-
ra el criterio C1 con validez y fiabilidad. La tarea
en el futuro es la identificacin de tal fiabilidad y
de tests operativos vlidos. Caractersticas clni-
cas como dolor de cuello, dolor a la palpitacin
cervical, historia de traumatismo en el cuello,
exacerbacin mecnica del dolor, unilateralidad,
dolores en los hombros, limitacin del movi-
miento del cuello, inicio en la nuca, nuseas, v-
mitos, fotofobia, fonofobia, etc. no son exclusivas
para la cefalea cervicognica. Estas pueden ser
elementos de la cefalea cervicognica, pero no
definen el tipo de relacin entre el trastorno y la
causa de la cefalea.
3. Abolicin de la cefalea significa alivio completo
de la cefalea, indicado por una puntuacin de ce-
ro en una escala visual anloga (EVA). Sin em-
bargo, es aceptable como criterio C2 la reduccin
del dolor 90%, hasta un nivel menor de 5 en la
EVAde 100 puntos.
11.2.2 Cefalea atribuida a tendinitis retrofarngea
A. Dolor tipo no pulstil, uni o bilateral en la regin
posterior del cuello, con irradiacin a la regin
occipital o a toda la cabeza y que cumple los cri-
terios C y D
B. Tumefaccin de tejidos blandos prevertebrales,
que en adultos miden ms de 7mm en el nivel en-
tre C1 y C4 (puede ser requerida una tcnica es-
pecial de rayos X)
C. El dolor se agrava severamente cuando se inclina
la cabeza hacia atrs
D. El dolor se alivia tras dos semanas de tratamien-
to con anti inflamatorios no esteroideos, en las
dosis recomendadas
Comentario:
La temperatura corporal y la velocidad de sedimen-
tacin estn habitualmente elevadas. Aunque la re-
troflexin del cuello agrava el dolor, esto tambin
ocurre con la rotacin y la deglucin. Las apfisis
transversas de las primeras tres vrtebras son habi-
tualmente dolorosas al ser palpadas.
En algunos casos se ha aspirado material clcico
amorfo desde los tejidos prevertebrales tumefactos.
La calcificacin de los tejidos prevertebrales se ve
mejor en la TC.
Debera ser descartada una diseccin carotdea al-
ta.
11.2.3 Cefalea atribuida a distona craneocervical
A. Sensacin de espasmo, tensin o dolor en el cue-
llo, irradiado a regin occipital o a toda la cabeza
y que cumple los criterios C y D
B. Movimientos anormales o posturas defectuosas
del cuello o cabeza por hiperactividad muscular
C. La evidencia de que el dolor es atribuido a la hi-
peractividad muscular est basado en el cumpli-
miento de al menos una de las siguientes:
1. demostracin de signos clnicos que impli-
quen una hiperactividad muscular como
fuente de dolor (ej., el dolor es precipitado
o exacerbado por contraccin muscular, mo-
vimientos, postura sostenidas o presin ex-
terna)
2. los cuadros de dolor e hiperactividad muscu-
lar son simultneos.
D. El dolor desaparece en tres meses tras el trata-
miento adecuado del trastorno que causa el dolor
Comentario:
Las distonas focales de la cabeza y del cuello, acom-
paadas por dolor son la distona farngea, la tort-
colis espasmdica, la distona mandibular, la disto-
na lingual y una combinacin de distonas cervical
y craneal (distona de segmentos crneo cervicales).
El dolor es causado por contraccin local y cambios
secundarios.
11.3.1 Cefalea atribuida a glaucoma agudo
A. Dolor en el ojo y detrs o encima de l, que cum-
B. Aumento de la presin intraocular, con al menos
una de las siguientes:
1. inyeccin conjuntival
2. opacidad corneal
3. alteraciones visuales
C. El dolor se desarrolla simultneamente con el
glaucoma
D. El dolor desaparece en 72 horas tras el tratamien-
to efectivo del glaucoma
11.3.2 Cefalea atribuida a errores de refraccin
A. Cefalea leve, recurrente, frontal o en regin ocu-
lar, que cumple los criterios C y D
B. Error de refraccin no corregido o mal corregido
ICHD-II 121
(ej., hipermetropia, astigmatismo, presbicia o uso
incorrecto de lentes)
C. La cefalea y el dolor ocular se desarrollan en es-
trecha relacin temporal con los defectos de re-
fraccin, est ausente al despertarse y se agrava
por tareas que impliquen una actividad de mirar
a distancia o en el ngulo de mayor alteracin de
forma prolongada.
D. La cefalea y el dolor ocular se resuelven en 7 d-
as, y no recurre tras la completa correccin del de-
fecto de refraccin
11.3.3 Cefalea atribuida a heteroforia o
heterotropa (estrabismo latente o manifiesto)
A. Cefalea recurrente no pulstil, leve a moderada,
frontal, que cumple los criterios C y D
B. La heteroforia o la heterotropa han sido demos-
tradas, con al menos uno de los siguientes:
1. visin borrosa intermitente o diplopia
2. dificultad en enfocar la visin a objetos cerca-
nos o viceversa
C. Al menos uno de los siguientes:
1. la cefalea se desarrolla o empeora durante la
tarea visual, especialmente aqullas que pro-
ducen agotamiento visual
2. la cefalea mejora o desaparece al cerrar uno de
los ojos
D. La cefalea se resuelve en 7 das, y no aparece
nuevamente, tras la apropiada correccin de la
visin
11.3.4 Cefalea atribuida a
alteraciones oculares inflamatorias
A. Dolor en el ojo y detrs o alrededor de l, que
B. Inflamacin ocular diagnosticada por investiga-
ciones apropiadas
C. La cefalea aparece durante la inflamacin
D. La cefalea desaparece en 7 das tras la mejora del
trastorno inflamatorio
Comentario:
Las inflamaciones oculares se muestran de diferen-
tes formas y pueden ser categorizadas segn la loca-
lizacin anatmica (ej., iritis, ciclitis, coroiditis), se-
gn el curso (agudo, subagudo, crnico), segn las
causas supuestas (agentes infecciosos endgenos o
exgenos, relacionado con lentes, traumatismos) o
por el tipo de inflamacin (granulomatosa, no gra-
nulomatosa).
11.4 Cefalea atribuida a trastornos del odo
La cefalea atribuida a neurinoma del acstico se co-
difica como 7.4.2 Cefalea atribuida directamente a neo-
plasia. La cefalea atribuida a lesiones, no del odo,
pero que dan lugar a otalgia referida, es codificada
de acuerdo al sitio y/o naturaleza de la lesin.
A. Cefalea acompaada de otalgia y que cumple los
criterios C y D
B. Lesin estructural del odo diagnosticada por in-
vestigaciones apropiadas
C. Cefalea y otalgia que aparecen en estrecha rela-
cin temporal a la lesin estructural
D. La cefalea y la otalgia desaparecen simultnea-
mente con la remisin o el tratamiento con xito
de la lesin estructural
Comentario:
No hay evidencias de que cualquier patologa del o-
do pueda causar cefalea sin otalgia concomitante.
Las lesiones estructurales del pabelln auricular, del
conducto auditivo externo, de la membrana timp-
nica o del odo medio pueden causar una otalgia pri-
maria asociada a cefalea.
Sin embargo, slo el 50% de los casos de dolor de
odo estn relacionados con lesiones estructurales del
odo medio o externo. Trastornos fuera de esta regin
pueden producir la otalgia referida como resultado
de la irradiacin del dolor a la regin del odo. Las fi-
bras sensitivas del V, VII, IX y X par craneal se pro-
yectan hacia el pabelln auditivo, el conducto auditi-
vo externo, la membrana timpnica y el odo medio.
Por esta razn pueden haber otalgias referidas desde
lesiones estructurales remotas, desde cualquiera de
las regines anatmicas desde las que se proyectan
estos nervios. Al no ser trastornos del odo, este tipo
de trastornos son codificados en otro lugar de acuer-
do a la localizacin y/o naturaleza de la(s) lesin(es).
Cefaleas sinusal
A. Cefalea frontal acompaada de dolor en una o
mas regines de la cara, odos o dientes y que
B. Evidencia clnica, endoscpica nasal, TC y/o RM
y/o laboratorio de rinosinusitis aguda o crnica
reagudizada
1;2
122 ICHD-II
C. Cefalea y dolor facial que aparecen simultnea-
mente con el inicio o exacerbacin aguda de la ri-
nosinusitis
D. Cefalea y/o dolor facial que desaparece en 7 das
tras la remisin o tratamiento con xito de la ri-
nosinusitis aguda o crnica reagudizada
Notas:
1. Evidencia clnica de que existe secrecin puru-
lenta en la cavidad nasal, obstruccin nasal, hi-
posmia/anosmia y/o fiebre.
2. La sinusitis crnica no est validada como causa
de cefalea o dolor facial a menos que recaiga en
un estado agudo.
Comentario:
Otros trastornos considerados habitualmente como in-
ductores de cefalea no estn suficientemente validados
como causas de cefalea. Entre ellas, se incluye desvia-
cin del tabique nasal, hipertrofia de cornetes, atrofia de
las membranas de los senos y contacto de mucosas. Este
ltimo, sin embargo, se clasifica en el apndice como
A11.5.1 Cefalea por puntos de contacto de mucos.
La migraa y la cefalea tensional se confunden a
menudo con 11.5 Cefalea atribuida a rinosinusitis, debido
a la similitud en la localizacin del dolor de cabeza. Se
puede identificar un grupo de pacientes que tenga to-
das las caractersticas de 1.1 Migraa sin aura y, ade-
ms, caractersticas clnicas concomitantes, tales como
dolor facial, congestin nasal y cefalea desencadenada
por cambios climticos. Ninguno de estos pacientes
tiene secreciones nasales purulentas u otras caracters-
ticas de rinosinusitis aguda. Por lo tanto es necesario
diferenciar 11.5 Cefalea atribuida a rinosinusitis de las lla-
madas Cefalea sinusal, un diagnstico frecuente pero
no especfico. La mayora de estos casos cumple el cri-
terio de 1.1 Migraa sin aura, con cefalea acompaada
por sntomas autonmicos prominentes en la nariz o
desencadenados por cambios nasales.
11.6 Cefalea atribuida a trastornos de los dientes, mand-
bula o estructuras relacionadas
A. Cefalea acompaada de dolor en los dientes y/o
en la mandbula y que cumple los criterios C y D
B. Evidencia de alteracin en los dientes, mandbu-
la o estructuras relacionadas
C. La cefalea y el dolor en los dientes y/o mandbu-
la aparcen en estrecha relacin temporal con el
trastorno
D. La cefalea y dolor en los dientes y/o mandbula
desaparencen en 3 meses tras el tratamiento ade-
cuado del trastorno
Comentario:
Los trastornos de los dientes causan habitualmente
dolor en los mismos y/o dolor facial, y raramente
causan cefaleas. Sin embargo, el dolor de los dientes
puede ser referido y causar cefalea. La causa de ce-
falea ms frecuente es la periodontitis o pericoroni-
tis como resultado de infecciones o irritaciones trau-
mticas alrededor de una muela del juicio inferior
parcialmente erosionada.
11.7 Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos de la ar-
ticulacin tmporomandibular (ATM).
A. Dolor recurrente en una o ms regines de la ca-
beza y/o cara, que cumple los criterios C y D
B. Rayos X y/o RM de hueso de la ATM que de-
muestre el trastorno
C. Evidencia de que el dolor puede ser atribuido al
trastorno de la ATM, basado en al menos uno de
los siguientes:
1. el dolor es precipitado por movimientos man-
dibulares y/o masticacin de comidas duras
2. rango reducido o apertura irregular de la
mandbula
3. ruido desde una o ambas ATM durante los
movimientos mandibulares
4. hipersensibilidad en las cpsulas de unin de
una o ambas ATM
D. La cefalea desaparece en 3 meses, y no recurre,
tras tratamiento efectivo del trastorno de la ATM
Comentario:
El dolor de la unin temporomandibular o tejidos
relacionados es frecuente. Est relacionado con el
tambin llamado trastorno de la ATM (ej: luxacin
del disco, osteoartritis, hipermovilidad articular) o
artritis reumatoide, y puede estar asociada con do-
lor miofasial y cefalea.
11.8 Cefalea atribuida a otros trastornos del crneo,
cuello, ojos, odos, nariz, senos, dientes, boca u otra es-
tructura facial o cervical.
A. Cefalea, con o sin dolor en una o ms regiones de
la cara, que cumple los criterios C y D
B. Evidencia de otros trastornos, diferentes a los
descritos anteriormente, del crneo, cuello, ojos,
orejas, nariz, senos, dientes, boca u otras estruc-
turas faciales o cervicales
C. La cefalea aparece en estrecha relacin temporal
con, o existencia de otras evidencias de relacin
causal con el trastorno del crneo, cuello, ojos, o-
ICHD-II 123
dos, nariz, senos, boca, dientes u otras estructu-
ras faciales o cervicales
D. La cefalea desaparece en 3 meses tras el trata-
miento con xito del trastorno
Bibliografa
11.1 Cefalea atribuida a trastornos
de los huesos craneales
Bhatoe HS, Deshpande GU. Primary cranial Ewings sar-
coma. Br J Neurosurg 1998; 12(2):165-9.
Hayashi T, Kuroshima Y, Yoshida K, Kawase T, Ikeda E,
Mukai M. Primary osteosarcoma of the sphenoid bone
with extensive periosteal extension case report.
Neurol Med Chir (Tokyo) 2000; 40(8):419-22.
Scherer A, Engelbrecht V, Nawatny J, Messing-Junger M,
Reifenberger G, Modder U. RM of the cerebellopontine
angle in patients with cleidocranial dysostosis. Rofo
Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb Verfahr 2001;
173(4):315-8.
11.2 Cefalea atribuida a trastornos del cuello
Antonaci F, Fredriksen TA, Sjaastad O. Cervicogenic hea-
dache: clinical presentation, diagnostic criteria, and dif-
ferential diagnosis. Curr Pain Headache Rep 2001;
5(4):387-92.
Antonaci F, Ghirmai S, Bono G, Sandrini G, Nappi G.
Cervicogenic headache: evaluation of the original diag-
nostic criteria. Cephalalgia 2001; 21(5):573-83.
Bogduk N, Corrigan B, Kelly P, Schneider G, Farr R.
Cervical Headache. Med J Aust 1985; 143: 202-207.
Bogduk N. Cervicogenic headache: anatomic basis and
pathophysiologic mechanisms. Curr Pain Headache
Rep 2001; 5(4):382-6.
Bogduk N: Headache and the neck. In: Goadsby PJ,
Silberstein SD (eds): Headache. Boston, Butterworth-
Heinemann, 1997, pp 369-381.
Fredriksen TA, Sjaastad O. Cervicogenic headache: current
concepts of pathogenesis related to anatomical structure.
Clin Exp Rheumatol 2000; 18(2 Suppl 19):S16-8.
Gbel H, Edmeads JG. Disorders of the skull and cervical
spine. In: Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA. The
Headaches. 2nd edition. Lippincott Williams & Wilkins,
Philadelphia; 2000: 891-898.
Gbel H. Die Kopfschmerzen. Ursachen, Mechanismen,
Diagnostik und Therapie in der Praxis. Springer Verlag,
Berlin, Heidelberg, New York, London, Paris, Tokyo,
Hong Kong, Barcelona, Budapest; 1997: 1-901.
Lance JW, Anthony M. Neck-tongue syndrome on sudden
turning of the head. J Neurol Neurosurg Psychiat 1980;
43: 97-101.
Leone M, DAmico D, Grazzi L, Attanasia A, Bussone G:
Cervicogenic headache: a critical review of the current
diagnostic criteria. Pain 1998; 78:1-5.
Leone M, DAmico D, Moschiano F, Farinotti M, Fillipini
G, Bussone G: Possible identification of cervicogenic he-
adache among patients with migraine: an analysis of
374 headaches. Headache 1995, 35:461-464.
Lord S, Barnsley L, Wallis B, Bogduk N: Third occipital he-
adache: a prevalence study. J Neurol Neurosurg
Psychiat 1994, 57:1187-1190.
Lord SM, Bogduk N: The cervical synovial joints as sour-
ces of post-traumatic headache. J Musculoskel Pain
1996, 4:81-94.
Poughias L, Kruszewski P, Inan L. Cervicogenic headache:
a clinical review with special emphasis on therapy.
Funct Neurol 1997; 12(6):305-17.
Sjaastad O, Fredriksen TA, Stolt-Nielsen A, Salvesen R,
Jansen J, Pareja JA, Sjaastad O, Fredriksen TA.
Cervicogenic headache: the importance of sticking to
the criteria. Funct Neurol 2002; 17(1):35-6.
11.2.2 Cefalea atribuida a tendinitis retrofarngea
Eastwood JD, Hudgins PA, Malone D. Retropharyngeal
effusion in acute calcific prevertebral tendonitis: diag-
nosis with CT and MR imaging. Am J Neuroradiol 1998;
19(9):1789-92.
Ekbom K, Torhall J, Annell K, Traff J. Magnetic resonance
imaging in retropharyngeal tendonitis. Cephalalgia
1994; 14(4):266-9.
Pearce JM. Longus cervicis colli myositis (syn: retrop-
haryngeal tendonitis). J Neurol Neurosurg Psychiat
1996; 61(3):324-329.
Sarkozi J, Fam AG. Acute calcific retropharyngeal tendo-
nitis: an unusual cause of neck pain. Arthritis Rheum
1984; 27(6):708-10.
11.2.3. Cefalea atribuida a distona craneocervical
Csala B, Deuschl G. Craniocervical dystonia. Pragmatic
general concept or nosologic entity? Nervenarzt 1994;
65(2):75-94.
Friedman J, Standaert DG. Dystonia and its disorders.
Neurol Clin 2001; 19(3):681-705.
Gbel H, Deuschl G. Dauerkontraktionen kranialer oder
zervikaler Muskeln. Mnchener Medizinische
Wochenschrift 1997; 139:456-458.
Gbel H, Heinze A, Heinze-Kuhn K, Austermann
K. Botulinum toxin Ain the treatment of headache syn-
dromes and pericranial pain syndromes. Pain 2001;
91(3):195-9.
Markham CH. The dystonias. Curr Opin Neurol Neurosurg
1992; 5(3):301-7.
Daroff RB. Ocular causes of headache. Headache 1998; 38:
661-667.
Daum KM, Good G, Tijerina L. Symptoms in video dis-
play terminal operators and the presence of small re-
fractive errors. J Am Optom Assoc 1988; 59(9):691-7.
Gerling J, Janknecht P, Kommerell G. Orbital pain in optic
neuritis and anterior ischemic optic neuropathy. Neuro-
Ophthalmology 1998; 19: 93-99.
Gbel H, Martin TJ. Ocular disorders. In: Olesen J, Tfelt-
Hansen P, Welch KMA. The Headaches. 2nd edition.
Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia; 2000: 899-904.
Gordon GE, Chronicle EP, Rolan P. Why do we still not
know whether refractive error causes headaches?
Towards a framework for evidence based practice.
Ophthalmic Physiol Opt 2001; 21(1):45-50.
Lewis J, Fourman S. Subacute angle-closure glaucoma as a
124 ICHD-II
cause of headache in the presence of a white eye.
Headache 1998; 38: 684-686.
McCluskey PJ, Lightman S, Watson PG et al. Posterior
scleritis. Clinical features, systemic associations, and
outcome in a large series of patients. Ophthalmology
1999; 106: 2380-2386.
11.4 Cefaleas atribuidas a trastornos del odo;
Abu-Bakra M, Jones NS. Prevalence of nasal mucosal con-
tact points in patients with facial pain compared with
patients without facial pain. J Laryngol Otol 2001;
115(8):629-32.
Blumenthal HJ. Headache and sinus disease. Headache
2001; 41:883-888.
Boes CJ, Swanson JW, Dodick DW. Chronic paroxysmal
hemicrania presenting as otalgia with a sensation of ex-
ternal acoustic meatus obstruction: two cases and a pat-
hophysiologic hypothesis. Headache 1998; 38(10):787-
91.
Close LG, Aviv J. Headaches and disease of the nose and
paranasal sinuses. Semin Neurol 1997; 17: 351-354.
De Vuyst D, De Schepper AM, Parizel PM. Chronic cocai-
ne abuse. JBR-BTR 2001; 84(2):60.
Gbel H, Baloh RW. Disorders of ear, nose, and sinus. In:
Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA. The Headaches.
2nd edition. Lippincott Williams & Wilkins,
Philadelphia; 2000: 905-912.
Kenny TJ, Duncavage J, Bracikowski J, Yildirim A, Murray
JJ, Tanner SB. Prospective analysis of sinus symptoms
and correlation with paranasal computed tomography
scan. Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 125(1):40-3.
Lam DK, Lawrence HP, Tenenbaum HC. Aural symptoms
in temporomandibular disorder patients attending a
craniofacial pain unit. J Orofac Pain 2001; 15(2):146-57.
Lanza DC, Kennedy DW. Adult rhinosinusitis defined.
Report of the Rhinosinusitis Task Force Committee of the
American Academy of Otolaryngology Head and Neck
Surgery. Otolaryngol Head Neck Surg 1997; 117: S1-S7.
Levine HL. Patients with headache and visual disturbance:
a differentiation between migraine and sinus headache.
Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000: 126: 234-235.
Murphy E, Merrill RL. Non-odontogenic toothache. J Ir
Dent Assoc 2001; 47(2):46-58.
Pinto A, De Rossi SS, McQuone S, Sollecito TP. Nasal mu-
cosal headache presenting as orofacial pain: a review of
the literature and a case report. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod 2001; 92(2):180-3.
Sandstrom M, Wilen J, Oftedal G, Hansson Mild K. Mobile
phone use and subjective symptoms. Comparison of
symptoms experienced by users of analogue and digital
mobile phones. Occup Med (Lond) 2001; 51(1):25-35.
Seiden AM, Martin VT. Headache and the frontal sinus.
Otolaryngol Clin North Am 2001; 34(1):227-41.
Sydbom A, Blomberg A, Parnia S, Stenfors N, Sandstrom
T, Dahlen SE. Health effects of diesel exhaust emissions.
Eur Respir J 2001; 17(4):733-46.
Tosun F, Gerek M, Ozkaptan Y. Nasal surgery for contact
point headaches. Headache 2000; 40:237-240.
West B, Jones NS. Endoscopy-negative, computed tomo-
graphy-negative facial pain in a nasal clinic.
Laryngoscope 2001; 111(4 Pt 1):581-6.
11.6 Cefalea atribuda a trastornos de los dientes,
mandbula o estructuras relacionadas
Allen DT, Voytovich MC, Allen JC. Painful chewing and
blindness: signs and symptoms of temporal arteritis. J
Am Dent Assoc. 2000; 131(12):1738-41.
Ciancaglini R, Radaelli G. The relationship between hea-
dache and symptoms of temporomandibular disorder
in the general population. J Dent 2001; 29(2):93-8.
Egermark I, Carlsson GE, Magnusson T. A 20-year longi-
tudinal study of subjective symptoms of temporoman-
dibular disorders from childhood to adulthood. Acta
Odontol Scand 2001; 59(1):40-8.
Epstein JB, Caldwell J, Black G. The utility of panoramic
imaging of the temporomandibular joint in patients
with temporomandibular disorders. Oral Surg Oral
Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2001; 92(2):236-9.
Henrikson T, Ekberg EC, Nilner M. Symptoms and signs
of temporomandibular disorders in girls with normal
occlusion and Class II malocclusion. Acta Odontol
Scand 1997; 55(4):229-35.
Ivanhoe CB, Lai JM, Francisco GE. Bruxism after brain in-
jury: successful treatment with botulinum toxin-A. Arch
Phys Med Rehabil 1997; 78(11):1272-3.
Kirveskari P. Prediction of demand for treatment of tempo-
romandibular disorders. J Oral Rehabil 2001; 28(6):572-5.
Magnusson T, Egermark I, Carlsson GE. A longitudinal
epidemiologic study of signs and symptoms of tempo-
romandibular disorders from 15 to 35 years of age. J
Orofac Pain 2000; 14(4):310-9.
Marcusson A, List T, Paulin G, Dworkin S.
Temporomandibular disorders in adults with repaired
cleft lip and palate: a comparison with controls. EOS
2001; 23(2):193-204.
Sonnesen L, Bakke M, Solow B. Malocclusion traits and
symptoms and signs of temporomandibular disorders
in children with severe malocclusion. Eur J Orthod 1998;
20(5):543-59.
11.7 Cefalea o dolor facial atribuido a trastornos de
la articulacin tmporomandibular
List T, Wahlund K, Larsson B. Psychosocial functioning
and dental factors in adolescents with temporomandi-
bular disorders: a case-control study. J Orofac Pain 2001;
15(3):218-27.
Ciancaglini R, Radaelli G. The relationship between hea-
dache and symptoms of temporomandibular disorder
in the general population. J Dent 2001; 29(2):93-8.
Molina OF, dos Santos Junior J, Nelson SJ, Nowlin T.
Profile of TMD and Bruxer compared to TMD and non-
bruxer patients regarding chief complaint, previous
consultations, modes of therapy, and chronicity. Cranio
2000; 18(3):205-19.
Ogus H. Degenerative disease of the temporomandibular
joint and pain-dysfunction syndrome. J Roy Soc Med
1978; 71: 748-754.
Jacome D. Primary yawning headache. Cephalalgia 2001;
21(6):697-9.
ICHD-II 125
12. Cefalea atribuida
a trastorno psiquitrico
12.1 Cefalea atribuida a trastorno de somatizacin
12.2 Cefalea atribuida a trastorno psiquitrico
Cefalea atribuida a dependencia de una sustancia,
abuso o supresin de la misma, cefalea a atribuida a
intoxicacin aguda y cefalea atribuida a abuso de
frmacos estn todas clasificadas dentro de 8. Cefalea
atribuida a la ingesta de una sustancia o a su supresin.
Comentario General
en relacin temporal estrecha con un trastorno psi-
quitrico, es codificada como cefalea secundaria
atribuida a ese trastorno. Se clasifica as tambin si la
cefalea tiene las caractersticas de una migraa, una
una cefalea primaria previa se agrava en estrecha re-
lacin temporal con un trastorno psiquitrico, hay
dos posibilidades y se precisa de una valoracin cl-
nica. El paciente puede recibir solamente el diagns-
tico de la cefalea primaria previa o ambos, este diag-
nstico y el diagnstico de cefalea atribuida a
trastorno psiquitrico. Los factores que apoyan aa-
dir el ltimo diagnstico son: una muy estrecha re-
lacin temporal con el trastorno psiquitrico, un
marcado agravamiento de la cefalea previa, una
muy clara evidencia de que el trastorno psiquitrico
puede agravar la cefalea primaria y, finalmente, me-
jora o resolucin de la cefalea tras la remisin del
trastorno psiquitrico.
Definitivo, probable o crnico?
Un diagnstico de Cefalea atribuida a trastorno psi-
quitrico se vuelve definitivo slo cuando la cefalea
desaparece o mejora significativamente despus de
un tratamiento efectivo o remisin espontnea del
trastorno psiquitrico. Si este trastorno no puede ser
tratado efectivamente o no remite espontneamente
o cuando el tiempo ha sido insuficiente para que s-
to suceda, se aplica generalmente un diagnstico de
Cefalea atribuida a trastorno psiquitrico probable. La
cefalea crnica atribuida y persistente tras la resolu-
cin de un trastorno psiquitrico no ha sido descrita
todava.
Introduccin
Globalmente, hay una evidencia muy escasa que
apoye las causas psiquitricas de la cefalea. As, las
nicas categoras de diagnstico incluidas en esta
clasificacin son aquellos casos raros en los cules
ocurre una cefalea en el contexto de un trastorno
psiquitrico que se sabe que se manifiesta con cefa-
lea (por ej., un paciente que nos informa de una ce-
falea asociada con el delirio de que una placa de me-
tal ha sido insertada en su cabeza, o de una cefalea
que es una manifestacin de un trastorno de soma-
tizacin). La gran mayora de las cefaleas que ocu-
rren en asociacin con trastornos psiquitricos no
estn causalmente relacionadas con ellos, si no que
representan una comorbilidad (tal vez reflejando un
sustrato biolgico comn). Se ha informado que la
cefalea es comrbida con un nmero de trastornos
psiquitricos, como el trastorno depresivo mayor,
trastorno distmico, trastorno de pnico, trastorno
de ansiedad generalizada, trastornos somatoformes
y trastornos adaptivos. En tales casos debe efectuar-
se el doble diagnstico de cefalea primaria y el diag-
nstico comrbido psiquitrico.
Sin embargo, la experiencia clnica sugiere que, en
algunos casos, la cefalea que ocurre exclusivamente
durante algunos trastornos psiquitricos frecuentes
tales como un trastorno depresivo mayor, trastorno
de pnico, trastorno de ansiedad generalizada y
trastorno somatoforme indiferenciado debe ser con-
siderada como atribuible a estos trastornos. Para
alentar una mayor investigacin en esta rea, se han
incluido en el Apndice criterios para cefaleas atri-
buidas a estos trastornos psiquitricos.
Un diagnstico de cefalea debe elevar el grado de
sospecha del clnico respecto a un trastorno depresi-
vo mayor, trastorno de pnico y trastorno de ansie-
dad generalizada y viceversa. Adems, la evidencia
sugiere que la presencia de un trastorno psiquitrico
comrbido tiende a empeorar el curso de la migraa
y/o cefalea tensional por el aumento de la frecuen-
cia y severidad de la cefalea, y por la menor res-
puesta al tratamiento farmacolgico. As, la identifi-
cacin y tratamiento de un trastorno psiquitrico
comrbido es importante para el control apropiado
de la cefalea. En nios y adolescentes los trastornos
de cefalea primaria (migraa, cefalea tensional epi-
sdica y, especialmente, cefalea tensional crnica),
son a menudo comrbidos con el trastorno psiqui-
trico. El trastorno del sueo, un trastorno de ansie-
dad por separacin, fobia escolar, trastornos de
conducta y otros trastornos habitualmente diagnos-
ticados por primera vez en la infancia o adolescen-
cia (particularmente dficit de atencin/trastorno
126 ICHD-II
de hiperactividad, trastorno de conducta, trastorno
del aprendizaje, enuresis, encopresis, tics) deben ser
cuidadosamente buscados y tratados si estn pre-
sentes, considerando su carga negativa en discapaci-
dad y pronstico de la cefalea peditrica.
Para determinar si una cefalea debe ser atribuida
a un trastorno psiquitrico, es importante primero
determinar si hay o no un trastorno psiquitrico pre-
sente con la cefalea. Lo ideal supone realizar una
evaluacin psiquitrica para valorar la presencia de
un trastorno psiquitrico. Sin embargo, como mni-
mo es importante preguntar acerca de sntomas
psiquitricos frecuentemente comrbidos tales co-
mo ansiedad generalizada, ataques de pnico y de-
presin.
12.1 Cefalea atribuida a trastorno de somatizacin
A. Cefalea, sin caracterstica tpicas conocidas, que
cumple el criterio C
B. Presencia del trastorno de somatizacin que
cumple los criterios DSM-IV
1. historia de muchas quejas fsicas que comien-
zan antes de los 30 aos, que ocurren durante
un perodo de varios aos y desembocan en la
solicitud de tratamiento y/o deterioro signifi-
cativo en las reas social, ocupacional, u otras
importantes reas de funcionamiento
2. al menos cuatro sntomas de dolor, dos snto-
mas gastrointestinales no dolorosos, uno se-
xual o sntoma reproductivo y un sntoma
pseudoneurolgico
3. tras la investigacin apropiada, ninguno de
estos sntomas puede ser explicado completa-
mente por una patologa mdica general co-
nocida o los efectos directos de una sustancia
o medicacin, o, si hay una patologa mdica
relacionada, las quejas o deterioros son excesi-
vos para lo que cabra esperar de la historia,
examen o hallazgos de laboratorio
C. Cefalea no atribuida a otra causa
Comentario:
El trastorno de somatizacin, como lo define el
DSM-IV, es un trastorno polisintomtico caracteriza-
do por dolores recurrentes mltiples y sntomas gas-
trointestinales, sexuales y pseudoneurolgicos que
ocurren durante un perodo de aos con comienzo
antes de los 30 aos. Estos sntomas se consideran,
por definicin, somatoformes: es decir, son sntomas
fsicos sugestivos, pero no totalmente explicados,
por una patologa mdica o efectos directos de una
sustancia. En los Estados Unidos, se encuentra pre-
dominantemente en mujeres, en las cules el riesgo
de padecerlo a lo largo de la vida se estima en un
2,0 %, con una proporcin mujer/hombre de aproxi-
madamente 10 a 1. Esta proporcin no es tan grande
en otras culturas (ej., en griegos y portorriqueos).
Debe hacerse notar que la sintomatologa requeri-
da expuesta en el DSM-IV es bastante extensa: un
mnimo de ocho sntomas somatoformes deben ha-
ber ocurrido en la vida del paciente, cada uno lo su-
ficientemente severo como para provocar la bsque-
da de ayuda mdica o la toma de una medicacin
prescrita o administrada por el farmacutico, o afec-
tar el funcionamiento de la persona (ej., causando
baja laboral). El DSM-IV ha establecido un umbral
muy alto para reducir el nmero de falsos diagns-
ticos, muy particularmente la posibilidad de que los
sntomas inexplicados sean en efecto parte de una
compleja y todava no diagnosticada patologa m-
dica con presentacin variable, tal como una escle-
rosis mltiple o un lupus eritematoso sistmico. Los
trastornos somatoformes con menos de ocho snto-
mas son diagnosticados en DSM-IV como Trastorno
somatoforme indiferenciado. A causa de la dificultad e
incertidumbre asociadas a este diagnstico, A. 12.6
Cefalea atribuida a trastorno somatoforme indiferenciado
se incluye slo en el apndice.
Para determinar si la cefalea es parte de la presen-
tacin del trastorno de somatizacin, es importante
preguntar si el paciente tiene una historia de quejas
somticas mltiples, ya que en cualquier momento
el paciente se puede focalizar en una queja particu-
lar. Consideremos el siguiente caso (de Yutzy, 2003):
Una mujer de 35 aos consulta por cefaleas extre-
mas, como un cuchillo clavado a travs de la par-
te posterior de mi cabeza hasta mi ojo junto otras
cefaleas prcticamente a diario. Como los exme-
nes mdicos y neurolgicos no permitieron dar
una etiologa especfica para su cefalea, fue im-
portante realizar una historia cuidadosa de los sn-
tomas previos. En este caso, la mujer tambin rela-
taba una historia de otras enfermedades,
incluyendo dolor abdominal asociado a veces con
nuseas y vmitos, perodos de estreimiento se-
guidos por diarrea que en la investigacin de una
posible lcera pptica o una colelitiasis resultaron
negativas. La mujer tambin sufra dolor en to-
das las articulaciones, pero particularmente en
sus rodillas y su espalda. Con este motivo le haba
sido diagnosticada una artritis degenerativa a la
edad de 27 aos, aunque no se haban desarrolla-
do deformidades. Ella haba tenido problemas
menstruales desde la menarquia, con un dolor que
la obligaba a acostarse y flujo excesivo con gran-
ICHD-II 127
des cogulos azules, que se haba resuelto nica-
mente tras histerectoma dos aos antes, a los 33
aos. Madre de cuatro hijos, refiri una larga his-
toria de problemas sexuales, incluyendo dolor du-
rante el coito. Aella se le haba dicho que tena un
tero inclinado. Alo largo de su vida pocas ve-
ces fue orgsmica y no haba gozado del sexo du-
rante aos. Ella inform de episodios de visin
borrosa con manchas frente a sus ojos, lo que le
oblig a dejar su trabajo y otros episodios en los
que ella no poda or nada, como si alguien pu-
siera sus manos sobre sus odos. Tambin infor-
m de perodos de temblor incontrolable y sensa-
cin de que estaba perdiendo el control de su
cuerpo, por lo cual se investigaron posibles crisis
epitpticas. Ella relataba que, a veces, haba temi-
do tener una enfermedad mdica seria pero con
todos los estudios que le haban hecho, se senta
segura pues ya deberan haberle encontrado al-
go.
Como era evidente despus de una historia mdica
completa, las cefaleas fueron parte de un sndrome
mucho ms complejo. Esta mujer haba tenido ml-
tiples quejas fsicas con comienzo antes de los 30
aos sin una explicacin mdica adecuada, eran lo
suficientemente severos como para llevarla a buscar
atencin mdica y afectaban a mltiples rganos,
cumpliendo los criterios DSM-IV de Trastorno de so-
matizacin (ej., al menos cuatro sntomas de dolor
cefaleas, dolor abdominal, dolor de espalda y dolor
de rodillas al menos dos sntomas gastrointestina-
les sin dolor nuseas, vmito, diarrea y estrei-
miento, al menos un sntoma reproductivo y sexual
dolor durante el coito, flujo menstrual excesivo,
prdida de la lbido y al menos un sntoma pseu-
doneurolgico (prdida audicin, temblor incontro-
lable, visin borrosa, manchas en el campo visual-).
As, sus cefaleas seran correctamente diagnostica-
das como 12.1 Cefalea atribuida a trastorno de somati-
zacin.
12.2 Cefalea atribuida a trastorno psictico
Cefalea del delirio
A. Cefalea sin caractersticas tpicas, que cumple los
criterios C-E
B. Creencia delirante acerca de la presencia y/o
etiologa de la cefalea
1
que ocurre en el contexto
de un trastorno de delirio: esquizofrenia, episo-
dio depresivo mayor con rasgos psicticos, epi-
sodios manacos con rasgos psicticos u otro
trastorno psictico que cumpla los criterios
DSM-IV
C. La cefalea ocurre slo con el delirio
D. La cefalea desaparece cuando los delirios re-
miten
E. La cefalea no es atribuible a otra causa
Nota:
1. Por ejemplo, la conviccin falsa de un paciente
de que l o ella tiene un tumor cerebral o masa
intracraneal dando lugar a la cefalea, que cum-
plira los criterios DSM-IV de Trastorno delirante,
tipo somtico.
Comentarios:
Los delirios, segn la definicin del DSM-IV, son cre-
encias falsas fijas, basadas en una interpretacin in-
correcta de la realidad, que son firmemente sosteni-
das a pesar de la prueba obvia de lo contrario. Los
delirios, como cualquier creencia firmemente soste-
nida, pueden ser acerca de cualquier cosa. En 12.2
Cefalea atribuida a trastorno psictico, el delirio espec-
ficamente incluye la presencia de cefalea. En algunos
casos, el delirio puede incluir una falsa creencia de
que una patologa mdica seria (por ej., tumor cere-
bral) est presente y es la causa de la cefalea, a pesar
de que se le asegure repetidamente y de forma apro-
piada y con autoridad que dicha patologa no est
presente. En otros casos, el contenido del delirio pue-
de ser ms fantstico: ej., el delirio de que un trans-
misor ha sido implantado quirrgicamente en la ca-
beza de uno y que el transmisor es la causa de la
cefalea.
La cefalea en el delirio es aparentemente muy ra-
ra y los datos empricos acerca de esta condicin no
estn disponibles.
Bibliografa y referencias:
Curioso EP, Young WB, Shecter AL, Kaiser R. Psychiatric
comorbidity predicts outcome in chronic daily heada-
che patients. Neurology 1999; 52 (Suppl 2): A471.
Canestri P, Galli F, Guidetti V, Tomaciello A. Chronic Daily
Headache in children and adolescents: a two years fo-
llow-up. Cephalalgia 2001; 21: 288.
Guidetti V, Galli F, Fabrizi P, Napoli L, Giannantoni AS,
Bruni O, Trillo S. Headache and psychiatric comorbi-
dity: clinical aspects and outcome in an 8-year followup
study. Cephalalgia 1998; 18:455-62.
Lake A. Behavioral and nonpharmacologic treatments of
headache. Med Clin North Am 2001; 85(4):1055-75.
Marazzitti D, Toni C, Pedri S, Bonucelli U et al. Prevalence
of headache syndromes in panic disorder. Int Clin
Psychopharmacol 1999; 14(4):247-251.
128 ICHD-II
Mitsikostas DD, Thomas AM. Comorbidity of headache and
depressive disorders. Cephalalgia 1999; 19(4):211- 217.
Pakalnis A, Greenberg G, Drake ME, Paolich J. Pediatric
migraine prophylaxis with divalproex. J Child Neurol
2001; 16(10):731-4.
Radat F, Sakh D, Lutz G, el Amrani M, Ferreri M, Bousser
MG. Psychiatric comorbidity is related to headache in-
duced by chronic substance use in migraineurs.
Headache 1999; 39(7):477-80.
Radat F, Psychopathology and headache. Rev Neurol
2000; 156 (Suppl 4):4S62-7.
Yutzy S. Somatoform disorders. In: Tasman A, Kay J,
Lieberman JA. Psychiatry, 2nd ed. Chichester: John Wiley
and Sons 2003: 1419-1420.
ICHD-II 129
Parte tres
Neuralgias craneales, dolor facial central y primario
y otras cefaleas
Migraa
Cefalea tipo
Cefalea en racimos
Otras cefaleas
13. Neuralgias craneales
y dolor facial de origen central
13.1 Neuralgia del trigmino
13.1.1 Neuralgia del trigmino clsica
13.1.2 Neuralgia del trigmino sintomtica
13.2 Neuralgia del glosofarngeo
13.2.1 Neuralgia del glosofarngeo clsica
13.2.2 Neuralgia del glosofarngeo
sintomtica
13.3 Neuralgia del nervio intermediario
13.4 Neuralgia del larngeo superior
13.5 Neuralgia nasociliar
13.6 Neuralgia del supraorbitario
13.7 Neuralgias de otras ramas terminales
13.8 Neuralgia occipital
13.9 Sndrome lengua-cuello
13.10 Cefalea por compresin extrnseca
13.11 Cefalea por estmulo fro
13.11.1 Cefalea atribuida a la aplicacin
externa de un estmulo fro
13.11.2 Cefalea atribuida a la ingestin o
inhalacin de sustancias fras
13.12 Dolor constante causado por lesiones
estructurales que causan compresin,
irritacin o distorsin de los nervios
craneales o de las races cervicales superiores
13.13 Neuritis ptica
13.14 Neuropata ocular diabtica
13.15 Dolor craneal o facial atribuido al Herpes
Zoster
13.15.1 Dolor craneal o facial atribuido al
Herpes Zoster agudo
13.15.2 Neuralgia postherptica
13.16 Sndrome de Tolosa-Hunt
13.18 Causas centrales de dolor facial
13.18.1 Anestesia dolorosa
13.18.2 Dolor central post-ictus
13.18.3 Dolor facial atribuido a esclerosis
mltiple
13.18.4 Dolor facial persistente idioptico
13.18.5 Sndrome de boca ardiente o
quemante
13.19 Otras neuralgias craneales o faciales media-
das en el sistema nervioso central
Introduccin
Los dolores de cabeza y de cuello son mediados por
fibras aferentes de los nervios trigmino, interme-
diario, glosofarngeo y vago, y por las races cervi-
cales altas a travs de los nervios occipitales. La es-
timulacin de estos nervios por compresin,
distorsin, exposicin al fro u otras formas de irri-
tacin, o por una lesin en las vas centrales del do-
lor, da origen a un dolor lancinante o a un dolor
constante en el rea inervada por ellos.
La causa puede ser evidente, como una infeccin
por herpes zoster o una alteracin estructural de-
mostrada por el estudio de neuroimagen. Pero en al-
gunos casos puede no existir una causa evidente pa-
ra el dolor neurlgico.
Las neuralgias del trigmino y del glosofarngeo
presentan un problema de terminologa. Cuando el
dolor resulta de una compresin del nervio por un
acodamiento vascular encontrado durante la ciru-
ga, la neuralgia se debe considerar estrictamente
como secundaria. Como muchos pacientes no lle-
gan a la ciruga, permanece como incierto si son
neuralgias primarias o secundarias. Por esta razn,
en aquellos enfermos con una historia tpica, el tr-
mino de neuralgia clsica es preferible al de prima-
ria, ya que en su evolucin se puede descubrir una
causa compresiva del dolor. El trmino de secunda-
ria debe reservarse para aquellos pacientes en los
cules se ha demostrado un neurinoma u otra cau-
sa similar.
Con el trastorno conocido como dolor facial atpico
surgen otras dificultades, ya que el trmino es consi-
derado inapropiado, porque muchos casos diferen-
tes siguen un mismo patrn. El hecho que algunos
casos se producen a raz de una ciruga o a un dao
de la cara, dientes o encas, sugiere la posibilidad de
una causa infecciosa o traumtica. Hasta que no se
conozca ms de este trastorno es preferible mantener
el uso del trmino dolor facial persistente idioptico.
Tic doloroso
13.1.1 Neuralgia del trigmino clsica
Descripcin:
La neuralgia del trigmino es un dolor unilateral ca-
racterizado por ser de tipo descarga elctrica, bre-
ve y fulgurante, de inicio y final bruscos, limitado a
la distribucin de una o ms ramas de la divisin del
nervio trigmino. El dolor es frecuentemente provo-
cado por estmulos triviales, que incluyen lavarse la
cara, afeitarse, fumar, hablar o lavarse los dientes
(factores desencadenantes) y con frecuencia ocurren
de manera espontnea. Pequeas reas en el surco
nasolabial y/o mentn pueden ser especialmente
susceptibles para desencadenar el dolor (reas gati-
132 ICHD-II
llo). El periodo de tiempo durante el cual remite el
dolor es variable.
A. Ataques de dolor paroxstico que duran desde
una fraccin de segundo a 2 minutos, en el terri-
torio de una o ms divisiones del nervio trigmi-
no y que cumple los criterios B y C
B. El dolor tiene por lo menos una de las siguientes
caractersticas:
1. intenso, cortante, superficial o punzante
2. precipitado desde zonas gatillo, o por factores
desencadenantes
C. Los ataques son estereotipados en un mismo pa-
ciente
D. No hay evidencia clnica de dficit neurolgico
E. No es atribuible a otros trastornos
Comentarios:
La neuralgia del trigmino clsica se inicia general-
mente en la 2 o 3 rama del trigmino, localizndo-
se en la mejilla o el mentn. En solo un 5% de los ca-
sos est afectada la 1 rama.
El dolor nunca cruza al lado opuesto, pero puede
ocurrir aunque es raro, de forma bilateral, en cuyo
caso debe sospecharse una causa central, como la es-
clerosis mltiple. Entre los paroxismos el paciente es-
t asintomtico en general, pero puede persistir un
dolor sordo en algunos casos de larga evolucin. Tras
un paroxismo doloroso hay un perodo refractario,
durante el cual el dolor no puede ser desencadenado
de nuevo. En algunos casos el paroxismo puede ser
desencadenado por estmulos somestsicos fuera del
rea del trigmino, como puede ser desde un miem-
bro, o por otros estmulos sensoriales, como luces
brillantes, ruidos fuertes o gustos intensos.
El dolor produce con frecuencia un espasmo del
lado de la cara afectada (tic doloroso).
El uso cada vez ms frecuente de la Resonancia
Magntica (RM) ha demostrado que muchos pacien-
tes, tal vez la mayora, tienen una compresin de la
raz del trigmino por un vaso aberrante o tortuoso.
La neuralgia del trigmino clsica responde en ge-
neral a la farmacoterapia, por lo menos al principio.
13.1.2 Neuralgia del trigmino sintomtica
Descripcin:
El dolor es indistinguible de la neuralgia del trigmi-
no clsica, pero es causado por una lesin estructural
demostrable, diferente de una compresin vascular.
A. Ataques de dolor paroxstico, que duran entre
fracciones de segundo y 2 minutos, con o sin per-
sistencia del dolor entre los mismos, que afecta a
una o mas divisiones del nervio trigmino y que
cumple los criterios B y C
B. Dolor que cumple por lo menos una de las si-
1. intenso, cortante, superficial o punzante
2. precipitado desde reas gatillo o por factores
desencadenantes
ciente
D. Se ha demostrado, por investigaciones especiales
y/o exploracin quirrgica de la fosa posterior,
una lesin causal estructural diferente de la com-
presin vascular
Comentario:
La neuralgia del trigmino sintomtica puede mos-
trar una alteracin sensitiva en el territorio de distri-
bucin del trigmino y habitualmente el dolor no
tiene un perodo refractario tras el paroxismo como
en el 13.1.1 Neuralgia del trigmino clsica.
13.2 Neuralgia del glosofarngeo:
13.2.1 Neuralgia del glosofarngeo clsica
Descripcin:
La neuralgia del glosofarngeo es un dolor punzante,
severo y transitorio, que se localiza en el odo, base de
la lengua, fosa amigdalina o en el ngulo de la man-
dbula. El dolor es referido, por lo tanto, en la distri-
bucin de las ramas auricular y farngea de los ner-
vios glosofarngeo y neumogstrico. Frecuentemente
es desencadenado por la deglucin, el hablar y la tos,
y puede remitir y reaparecer de forma similar a como
lo hace la neuralgia del trigmino.
A. Ataques de dolor paroxstico que duran entre
fracciones de segundo y 2 minutos, y que cum-
plen los criterios diagnsticos B y C
B. El dolor tiene todas las caractersticas siguientes:
2. distribucin dentro de la parte posterior de la
lengua, fosa amigdalina, faringe o el ngulo
de la mandbula y/o el odo
3. cortante, punzante y severo
4. precipitado por la deglucin, la masticacin,
el hablar, toser y/o bostezar
C. Los ataques son estereotipados en un mismo en-
fermo
D. No hay dficit neurolgico clnicamente evidente
E. No es atribuido a otros trastornos
1
ICHD-II 133
Nota:
1. Otras causas han sido descartadas por la historia
clnica, el examen fsico y/o investigaciones es-
peciales.
13.2.2 Neuralgia del glosofarngeo sintomtica
Descripcin:
La neuralgia del glosofarngeo sintomtica es un do-
lor como el de la neuralgia clsica, pero que puede
persistir entre los paroxismos y en la que se puede
encontrar un dficit sensitivo en el rea de distribu-
cin del glosofarngeo.
A. Ataques paroxsticos de dolor facial que duran
desde una fraccin de segundo hasta 2 minutos,
con o sin persistencia del mismo entre los paro-
xismos y que cumplen los criterios B y C
B. Dolor que tiene todas las caractersticas siguientes:
1. unilateral
2. distribucin dentro de la parte posterior de la
lengua, la fosa amigdalina, la faringe o el n-
gulo de la mandbula y el odo
3. cortante, punzante y severo
4. precipitado por la deglucin, la masticacin,
el hablar, toser y/o bostezar
ciente
D. Se ha demostrado una lesin estructural median-
te estudios de neuroimagen y/o la ciruga
Descripcin:
Neuralgia rara, caracterizada por paroxismos de do-
lor breve, localizados en la profundidad del conduc-
to auditivo.
A. Dolores paroxsticos de aparicin intermitente,
que duran entre segundos y minutos, localizados
en la profundidad del odo
B. Presencia de una zona gatillo en la pared poste-
rior del conducto auditivo
C. No es atribuible a otros trastornos
1
Nota:
1. Se han descartado otras causas, en especial lesio-
nes estructurales, por la historia clnica, el exa-
men fsico e investigaciones especiales.
Comentario:
Acompaando al dolor se pueden encontrar a veces
trastornos del lagrimeo, de la salivacin y/o del
gusto. Esta neuralgia se asocia frecuentemente con
el herpes zoster. Debido a la inervacin escasa de la
zona de distribucin del nervio intermediario, algu-
nos enfermos pueden tener una variante otlgica de
la neuralgia del glosofarngeo.
Descripcin:
Es una neuralgia rara, caracterizada por un dolor se-
vero en la parte lateral de la garganta, regin sub-
maxilar y debajo del odo, precipitado por la deglu-
cin, gritar o girar la cabeza.
A. Dolores paroxsticos que duran entre segundos y
minutos, localizados en la garganta, regin sub-
maxilar y/o debajo del odo, que cumplen los cri-
terios B D
B. Paroxismos dolorosos desencadenados por la de-
glucin, forzar la voz o girar la cabeza
C. Existe un punto gatillo en la cara lateral de la gar-
ganta, sobre la membrana hioidea
D. El trastorno se alivia por el bloqueo anestsico lo-
cal, y se cura con la seccin del nervio larngeo
superior
E. No es atribuible a otros trastornos
1
Nota:
1. Las otras causas, en especial lesiones estructura-
les, han sido descartadas por la historia clnica, el
examen fsico e investigaciones especiales.
13.5 Neuralgia nasociliar
Neuralgia de Charlin
Descripcin:
Dolor lancinante raro, provocado por el tacto de la
ventana de la nariz, e irradiado a la regin frontal
media.
A. Dolor punzante que dura entre segundos y horas
en uno de los lados de la nariz, irradindose ha-
cia arriba, hacia la regin frontal media y que
cumple los criterios B y C
B. El dolor es desencadenado por el tacto de la par-
te lateral de la ventana nasal ipsilateral
C. El dolor es abolido por el bloqueo o la seccin del
nervio nasociliar o por la aplicacin de cocana
en el orificio nasal del lado afectado
134 ICHD-II
Descripcin:
Trastorno raro, caracterizado por un dolor en la re-
gin de la hendidura supraorbitaria y la regin fron-
tal media, en el rea inervada por el nervio supraor-
bitario.
A. Dolor paroxstico o constante, en la regin de la
hendidura supraorbitaria y en la regin frontal
media, en el rea inervada por el nervio supraor-
bitario
B. Hipersensibilidad al tacto sobre el territorio del
nervio, a nivel de la hendidura supraorbitaria
C. El dolor es abolido por bloqueos anestsicos lo-
cales o por la extirpacin del nervio supraorbita-
rio
13.7 Neuralgias de otras ramas terminales
Descripcin:
Los atrapamientos o lesiones de las ramas termina-
les del nervio trigmino, diferentes de los nervios
nasociliar y supraorbitario, pueden originar un do-
lor referido en el rea inervada por la rama afectada.
Como ejemplo son las neuralgias de los nervios in-
fraorbitario, lingual, alveolar y mentoniano.
A. Dolor en la distribucin de una rama perifrica
del nervio trigmino, diferente a los nervios su-
praorbitario y nasociliar
B. Hipersensibilidad al tacto sobre el territorio de
nervio afectado
C. El dolor es abolido con el bloqueo anestsico o la
extirpacin del nervio
Comentarios:
La A 13.7.1 Cefalea numular, que se describe en el
Apndice, es probablemente una neuralgia localiza-
da en una rama terminal del nervio trigmino.
Descripcin:
La neuralgia occipital es un dolor punzante, en la
distribucin de los nervios occipital mayor o menor,
o del tercer nervio occipital, que a veces se acompa-
a de una hipoestesia o disestesia en el rea afecta-
da. Est frecuentemente asociada a hipersensibili-
dad al tacto sobre el territorio del nervio afectado.
A. Dolor paroxstico, punzante, en la distribucin
de los nervios occipital mayor o menor, o del ter-
cer nervio occipital, con o sin persistencia de do-
lor entre los paroxismos
B. Hipersensibilidad al tacto sobre el territorio del
nervio afectado
C. El dolor se alivia temporalmente con el bloqueo
anestsico del nervio
Comentario:
La neuralgia occipital debe distinguirse del dolor
occipital referido desde las articulaciones atloaxoi-
deas, o de la apfisis zigomtica, o de los puntos ga-
tillo sensibles en los msculos del cuello o en sus in-
serciones.
Descripcin:
Dolor de comienzo brusco, en el occipucio o en la re-
gin alta del cuello, asociado a sensaciones anorma-
les en la lengua homolateral.
A. Dolor en el rea de distribucin del nervio lin-
gual y la segunda raz cervical, de segundos a
minutos de duracin, con o sin disestesia simul-
tnea, que cumple los criterios B y C
B. Comienzo agudo
C. Dolor precipitado por un movimiento brusco de
la cabeza
Comentario:
Las fibras propioceptivas procedentes de la lengua
entran al sistema nervioso central (SNC) a travs de
la segunda raz cervical, por una conexin entre los
nervios lingual e hipogloso mayor y entre este lti-
mo y la segunda raz cervical. Hay evidencias clni-
cas y quirrgicas de que la segunda raz cervical
puede verse comprometida por una brusca rotacin
del cuello, que es particularmente el caso en una su-
bluxacin atloaxoidea. La sensacin anormal en el
mismo lado de la lengua puede manifestarse como
adormecimiento, parestesias o sensacin de movi-
mientos involuntarios.
Descripcin:
Son cefaleas resultantes de la estimulacin continua
de los nervios craneales por la aplicacin de presin,
por ejemplo una banda alrededor de la cabeza, un
sombrero apretado o las gafas que se usan para pro-
teger los ojos durante la natacin.
ICHD-II 135
A. Cefalea con todas los caractersticas siguientes y
que cumplen los criterios C-D
1. no pulstil
2. empeora en minutos
3. sin sntomas acompaantes
B. Aplicacin continua de una presin externa en la
frente o cuero cabelludo
C. La cefalea se desarrolla durante la compresin y
es mxima en el sitio de presin
D. La cefalea desaparece con el alivio de la presin
Comentario:
La compresin extrnseca puede llevar a una cefalea
migraosa, ms severa si el estmulo se prolonga.
13.11 Cefalea por estmulo fro
13.11.1 Cefalea atribuida a la aplicacin de un
estmulo fro extrnseco
Descripcin:
Cefalea generalizada que sigue a la exposicin de la
cabeza sin proteccin a temperaturas ambientales
muy bajas, como en climas muy fros, o en el buceo
en aguas fras.
A. Cefalea difusa y/o no pulstil, que cumple los
criterios C-D
B. Presencia de un estmulo fro externo a la cabeza
C. La cefalea se produce durante el estmulo fro
D. La cefalea desaparece al quitar el estmulo fro
13.11.2 Cefalea atribuida a la ingestin o
Cefalea del helado
Descripcin:
Es un dolor de corta duracin, que puede ser muy
severo, inducido por el contacto de sustancias fras
(slida, lquida o gaseosa) sobre el paladar o pared
posterior de la faringe, en individuos susceptibles.
A. Cefalea frontal aguda
1
, no pulstil, que cumple
los criterios C-D
B. Estmulo fro en el paladar y/o en la pared pos-
terior de la faringe, debido a la ingestin de ali-
mentos y/o bebidas fras, o a la inhalacin de ai-
re fro
C. La cefalea se desarrolla solo inmediatamente
despus de la exposicin al estmulo fro
D. Las cefaleas se resuelven dentro de los cinco minu-
tos siguientes a la supresin del estmulo fro
Nota:
1. En pacientes migraosos, la cefalea puede ser re-
ferida sobre el sitio habitual de la migraa.
13.12 Dolor constante causado por lesiones estructurales
que producen compresin, irritacin o distorsin de los
nervios craneales o races cervicales superiores
Descripcin:
Cefalea o dolor facial constante causados por una le-
sin que compromete directamente las fibras aferen-
tes de los nervios que median el dolor desde la ca-
beza y/o de cuello. Puede encontrarse un dficit
sensitivo en el territorio inervado por los nervios.
A. Dolor constante sensitivo y/o punzante, en el te-
rritorio inervado por un nervio craneal, que cum-
B. Evidencia de compresin, irritacin o distorsin
del nervio craneal correspondiente
C. El dolor y la compresin, irritacin o distorsin,
ocurren simultneamente y corresponden a la lo-
calizacin del nervio
D. El dolor se alivia al quitar la compresin, irrita-
cin o distorsin
Comentarios:
Las lesiones estructurales causantes del dolor pue-
den ser ocupantes de espacio (ej., tumores o aneuris-
mas), o estar contenidas dentro de estructuras en zo-
nas vecinas (ej., osteomielitis de huesos craneales).
El diagnstico es dudoso si no existe dficit
sensitivo o evidencia por neuroimagen de lesin es-
tructural.
El dolor facial alrededor del odo o de la sien, pue-
de resultar de la invasin del neumogstrico por un
carcinoma de pulmn.
Descripcin:
Es un dolor retroocular uni o bilateral, acompaado
de una alteracin de la visin y causado por una
desmielinizacin del nervio ptico.
A. Dolor sordo retroocular uni o bilateral, que em-
peora con los movimientos oculares y que cum-
136 ICHD-II
B. Alteracin visual en forma de escoma central o
paracentral
C. El inicio del dolor y de la alteracin visual estn
separados por menos de cuatro semanas
1
D. El dolor desaparece en cuatro semanas
E. Se ha descartado una lesin compresiva
Nota:
1. El dolor precede a la prdida de visin en menos
de 4 semanas. Durante ese tiempo el criterio B no
se ha cumplido y el diagnstico es de Neuritis p-
tica probable.
Comentarios:
La visin mejora habitualmente en 4 semanas.
La neuritis ptica es con frecuencia una manifesta-
cin de esclerosis mltiple.
Descripcin:
Dolor alrededor de los ojos y frente, asociado a una
paresia de uno o ms de los nervios oculomotores
(habitualmente el III par), en pacientes con diabetes
mellitus.
A. Dolor que aparece en pocas horas alrededor de
un ojo, en un paciente con diabetes
B. Parlisis del III par craneal, con frecuencia sin al-
teracin de la motilidad pupilar, y/o del IV y/o
del VI nervios craneales
C. La neuropata se desarrolla dentro de los 7 das
tras el inicio del dolor
1
D. No es atribuible a otro trastorno
Nota:
1. El dolor precede a los signos de la neuropata en
menos de 7 das. Durante este perodo, no se res-
ponde al criterio B y el diagnstico es Neuropata
ocular diabtica probable.
13.15 Dolor craneal o facial atribuida al herpes zoster
13.15.1 Dolor craneal o facial atribuida al Herpes
Zoster agudo
Descripcin:
Dolor craneal o facial causado por el Herpes Zoster.
A. Dolor craneal o facial en la distribucin de un
nervio, o de la divisin de un nervio, que cumple
los criterios C y D
B. Erupcin herptica en el territorio del mismo
nervio
C. El dolor precede a la erupcin herptica durante
un tiempo inferior a 7 das
1
D. El dolor desaparece en 3 meses
Nota:
1. El dolor precede a la erupcin herptica en me-
nos de 7 das. Durante ese tiempo el criterio B no
se cumple y el diagnstico es de un Dolor craneal
o facial atribuida un Herpes Zoster agudo probable.
Comentarios:
El Herpes Zoster afecta el ganglio trigeminal en el 10
a 15% de los pacientes con esta enfermedad, con
afectacin nica de la divisin oftlmica en el 80%
de stos. El Herpes Zoster puede tambin afectar al
ganglio geniculado, causando una erupcin en el
conducto auditivo externo. En algunos pacientes
pueden estar afectados el paladar blando o el terri-
torio de distribucin de las races cervicales altas.
El Herpes oftlmico puede estar asociado a una pa-
rlisis de los nervios III, IV y/o VI, y el herpes zoster
que afecta al ganglio geniculado se asocia con parli-
sis facial y/o sntomas auditivos. El herpes zoster
ocurre en el 10% de los pacientes con linfoma y en el
25% de los pacientes con enfermedad de Hodgkin.
13.15.2 Neuralgia postherptica
Descripcin:
Dolor facial persistente o recurrente durante ms de
3 meses, tras el comienzo del Herpes Zoster.
A. Dolor facial o craneal en la distribucin de un
nervio, o de una divisin del mismo, y que cum-
ple los criterios C y D.
B. Erupcin herptica en el territorio de distribu-
cin del mismo nervio
C. El dolor precede a la erupcin herptica en me-
nos de 7 das
D. El dolor persiste ms all de 3 meses
Comentario:
La neuralgia postherptica es una secuela cada vez
ms frecuente del herpes zoster en pacientes de
edad avanzada, afectando al 50% de los pacientes
con herpes zoster despus de los 60 aos. Habi-
tualmente en el territorio afectado se comprueba
una hipoestesia o hiperalgesia y/o alodinia.
ICHD-II 137
Descripcin:
Dolor orbitario episdico asociado a paresia de uno
o ms de los pares craneales oculomotores III, IV
y/o VI, que habitualmente desaparece de forma es-
pontnea pero que tiende a recidivar y remitir.
A. Uno o ms episodios de dolor orbitario unilate-
ral, persistente durante semanas si no se trata
B. Parlisis de uno o ms de los nervios craneales
III, IV y/o VI, y/o demostracin de un granulo-
ma por RM o biopsia
C. La parlisis coincide con el comienzo del dolor, o
lo sigue en las siguientes 2 semanas
D. El dolor y la paresia desaparece en 72 horas,
cuando se trata adecuadamente con corticoides
E. Se han excluido otras causas por investigaciones
apropiadas
1
Nota:
1. Las otras causas de oftalmoplegia dolorosa inclu-
yen tumores, vasculitis, meningitis basal, sarcoi-
dosis, diabetes y migraa oftalmopljica
Comentario:
Algunos casos publicados de sndrome de Tolosa
Hunt tienen afectacin adicional del nervio trigmi-
no (en general de la primera rama), o de los nervios
ptico, facial o auditivo. La inervacin simptica de
la pupila puede estar afectada ocasionalmente.
El sndrome es causado por material granuloma-
toso en el seno cavernoso, fisura orbitaria superior u
rbita en algunos casos biopsiados.
Se requerir de un seguimiento cuidadoso para
excluir otras posibles causas de oftalmoplejia dolo-
rosa.
Descripcin:
Ataques recurrentes de cefalea con caractersticas de
migraa, asociados con paresia de uno o ms ner-
vios oculomotores (el III es el ms comn), en au-
sencia de cualquier lesin intracraneal demostrable,
excepto los cambios en la RM del nervio afecto.
A. Al menos 2 ataques que cumplan el criterio B
B. Cefalea de tipo migraoso, acompaada o segui-
da, en los siguientes 4 das a su inicio, por pare-
sia de uno o ms de los nervios craneales III, IV
y/o VI
C. Las lesiones de fosa posterior, de la hendidura
orbitaria o regiones paraselares, han sido descar-
tadas por una investigacin apropiada
Comentario:
Este trastorno es muy raro. No es probable que la
migraa oftalmopljica sea una variante de migra-
a, dado que la cefalea dura con frecuencia una se-
mana o ms, y que existe un perodo de latencia de
hasta 4 das desde el inicio de la cefalea al comienzo
de la oftalmopljia. Adems, en algunos casos la
RMN muestra una captacin de gadolinio en la por-
cin cisternal del nervio craneal afectado, lo que su-
giere que este trastorno pueda ser una neuropata
desmielinizante recurrente.
13.18 Causas centrales de dolor facial
Descripcin:
Hipoestesia o anestesia dolorosa, persistente, en el
territorio de distribucin del nervio trigmino o en
una de sus ramas o de los nervios occipitales.
A. Dolor persistente y disestesias dentro del rea de
distribucin de una o ms divisiones del nervio
trigmino o de los nervios occipitales
B. Disminucin de la sensibilidad dolorosa y, a ve-
ces, otras prdidas de la sensibilidad en la zona
afectada
C. Hay una lesin de los nervios o de sus conexio-
nes centrales
Comentario:
La anestesia dolorosa est relacionada con frecuen-
cia con un trauma quirrgico de los nervios occipi-
tales o del ganglio trigeminal, provocada frecuente-
mente tras una rizotoma o una termocoagulacin
teraputica por una neuralgia del trigmino clsica.
Descripcin:
Es un dolor y disestesia unilateral, con alteracin de
la sensibilidad en la exploracin, que incluye parte
o toda la cara, no explicable por una lesin del tri-
gmino. Es atribuido a una lesin de las fibras tri-
gmino talmicas, del tlamo o de la proyeccin t-
lamo-cortical. Los sntomas pueden incluir al tronco
o las extremidades del lado afectado o contralateral.
138 ICHD-II
A. Dolor y disestesias de hemicara asociada a prdi-
da de sensacin al dolor, temperatura y/o tacto,
y que cumple los criterios C y D
B. Uno de los siguientes:
1. historia de comienzo brusco que sugiere una
lesin vascular (ictus)
2. demostracin de una lesin vascular en el si-
tio apropiado por una TAC o una RMN
C. El dolor y las disestesias aparecen dentro de los 6
meses tras el ictus
D. No es explicable por una lesin del nervio trig-
mino
Comentario:
El dolor facial que sigue a una lesin talmica es
parte de un hemisndrome. El dolor hemifacial pue-
de ocurrir aisladamente en lesiones bulbares latera-
les, pero frecuentemente est acompaado por una
hemidisestesia cruzada.
El dolor y las disestesias son habitualmente per-
sistentes.
13.18.3 Dolor facial atribuido a Esclerosis Mltiple
El dolor atribuido a una neuritis ptica por esclero-
sis mltiple es codificado como 13.13 Neuritis Optica.
Descripcin:
Dolor facial uni o bilateral, con o sin disestesias, fre-
cuentemente con recidivas y remisiones, atribuido a
una lesin desmielinizante de las conexiones centra-
les del nervio trigmino.
A. Dolor con o sin disestesias, de uno o ambos lados
de la cara
B. Evidencias de que el paciente tiene una
Esclerosis Mltiple
C. El dolor y las disestesias se desarrollan en una re-
lacin temporal muy estrecha con una lesin des-
mielinizante en la protuberancia o en las vas tri-
geminotalamicas, demostrada por la RM
D. Se han descartado otras causas
Comentario:
El dolor puede ser de tipo neurlgico, como en la
1.3.1 Neuralgia del trigmino, o ser continuo. La neu-
ralgia del trigmino en personas jvenes, o afectan-
do primero a un lado de la cara y luego al otro, de-
be de plantear la sospecha clnica de Esclerosis
Mltiple.
13.18.4 Dolor facial idioptico persistente
Dolor facial atpico
Descripcin:
Dolor facial persistente, que no tiene las caracters-
ticas de las neuralgias craneales descritas previa-
mente, y que no es atribuido a otras causas.
A. Dolor en la cara que se presenta diariamente y
que persiste todo o casi todo el da, que cumple
los criterios B y C
B. Dolor limitado al inicio a un rea de una hemica-
ra
1
, profundo y pobremente localizado
C. El dolor no est asociado con prdida de sensibi-
lidad u otros signos
D. Las investigaciones, incluyendo las Rx de cara y
mandbula, no muestran ninguna anomala rele-
vante
Nota:
1. El dolor es habitualmente en su inicio del pliegue
nasolabial o del mentn y puede difundirse a la
mandbula superior o inferior, o a una zona ms
extensa de la cara o del cuello.
Comentarios:
El dolor puede iniciarse por una ciruga o un trau-
matismo facial, dientes o encas, pero persiste sin
ninguna causa local demostrable.
El dolor facial alrededor del pabelln auditivo o la
sien puede preceder a la deteccin de una cncer de
pulmn ipsilateral, que causa un dolor referido por
invasin del nervio vago.
El trmino odontalgia atpica ha sido aplicado a
un dolor continuo en los dientes, o en el lecho deja-
do por un diente despus de una extraccin, en au-
sencia de una causa dentaria identificable.
13.18.5 Sndrome de boca ardiente o quemante
Descripcin:
Es una sensacin quemante dentro de la boca, para
la cual no se puede encontrar causas mdicas o den-
tales que la produzcan.
A. Dolor en la boca, presente diariamente y que per-
siste la mayor parte del da
B. La mucosa bucal es de apariencia normal
C. Se han excluido enfermedades locales y sistmicas
ICHD-II 139
Comentario:
El dolor puede estar limitado a la lengua (glosodi-
nia). Puede asociarse a sequedad de boca, pareste-
sias y trastornos del gusto.
13.19 Otras neuralgias craneales o dolores faciales
mediadas en el sistema nervioso central
La neuralgia vidiana de Veil y la neuralgia esfeno-
palatina de Sluder no han sido validadas suficiente-
mente. El sndrome de Eagle (Montalbetti y cols,
1995) espera su aclaracin como entidad indepen-
diente reconocible.
Bibliografa y referencias:
Barker FG II, Jannetta PJ, Bissonette DJ, Larkins MV, Jho
HD. The long-term outcome of microvascular decom-
pression for trigeminal neuralgia. N Engl J Med 1997;
334: 1077-1083.
Taha JM, Tew JM Jr. Treatment of trigeminal neuralgia by
percutaneous radiofrequency rhizotomy. Neurosurgery
Clinics of North America 1997; 8: 31-39.
Terrence CF, Jensen TS. Trigeminal neuralgia and other fa-
cial neuralgias. In : Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch
KMA eds The Headaches, 2nd ed. Philadelphia,
Lippincott Williams & Wilkins 2000: 929-938.
Zakrzewska JM. Trigeminal neuralgia. In: Zakrzewska JM,
Harrison SD, eds. Assessment and management of oro-
facial pain. Pain Research and Clinical Management,
Amsterdam, Elsevier 2002; 14: 263-366.
13.2 Neuralgia del glosofarngeo
Ekbom KA, Westerberg CE. Carbamazepine in glossop-
haryngeal neuralgia. Arch Neurol 1966; 14: 595-596.
Laha RK, Jannetta PJ. Glossopharyngeal neuralgia. J
Neurosurg 1977; 47: 316-320.
Minagor A, Sheremata WA. Glossopharyngeal neuralgia
and MS. Neurology 2000; 54: 1368-1370.
Rushton JG, Stevens JC, Miller RH. Glossopharyngeal (va-
goglossopharyngeal) neuralgia. Astudy of 217 cases.
Arch Neurol 1981; 38: 201-205.
Bruyn GW. Nervus intermedius neuralgia (Hunt). In: Rose
FC ed Headache. Handbook of Clinical Neurology.
Amsterdam : Elsevier 1986; 4 (48): 487-494.
Bruyn GW. Superior laryngeal neuralgia. In : Rose FC ed.
Headache. Handbook of Clinical Neurology.
Amsterdam : Elsevier 1986; 4(48): 495-500.
13.5 Neuralgia naso ciliar
Bruyn GW. Charlins neuralgia. In: Rose FC ed. Headache.
Handbook of Clinical Neurology, Amsterdam : Elsevier
1986; 4(48): 483-486.
Sjaastad O, Stolt-Nielsen A, Pareja JA, Vincent M.
Supraorbital neuralgia. The clinical manifestation and a
possible therapeutic approach. Headache 1999; 39: 204-
212.
13.7 Neuralgia de otras ramas terminales
de Vries N, Smelt WL. Local anaesthetic block of posttrau-
matic neuralgia of the infraorbital nerve. Rhinology
1990; 28: 103-106.
Bogduk N. Greater occipital neuralgia. In : Long DM ed.
Current Therapy in Neurological Surgery. Toronto,
Philadelphia : BC Decker Inc 1985: 175-180.
Hammond SR, Danta A. Occipital neuralgia. Clin Exp
Neurol 1978; 15: 258-270.
Bertoft ES, Westerberg CE. Further observations on the
neck-tongue syndrome. Cephalalgia 1985; 5 (Suppl 3):
312-313.
Bogduk N. An anatomical explanation for the neck-ton-
gue syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiat 1981; 44:
202-208.
Lance JW, Anthony M. Neck-tongue syndrome on sudden
turning of the head. J Neurol Neurosurg Psychiat 1980;
43: 97-101.
Pestronk A, Pestronk S. Goggle migraine. N Engl J Med
1983; 308: 226.
13.11 Cefaleas por estmulo fro
Drummond PD, Lance JW. Neurovascular disturbances in
headache patients. Clin Exp Neurol 1984; 20: 93-99.
Odell-Smith R. Ice cream headache. In: Vinken PJ, Bruyn
GW eds Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam :
Elsevier 1968; 5: 188-191.
Raskin NH. Ice cream, ice-pick and chemical headaches.
In: Rose FC ed Headache. Handbook of Clinical
Neurology. Amsterdam: Elsevier 1986; 4 (48): 441-448.
Raskin NH, Knittle SC. Ice cream headache and orthosta-
tic symptoms in patients with migraine. Headache 1976;
16: 222-225.
Wolf S, Hardy JD. Studies on pain. Observations on pain
due to local cooling and on factors involved in the cold
pressor effect. J Clin Invest 1941; 20: 521-533.
13.12 Dolor constante causado por lesiones
estructurales que causan compresin, irritacin o
distorsin de los nervios craneales o de las races
cervicales altas.
Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of Neurology
6th ed. New York : McGraw-Hill 1997: 187-193, 1370-85.
Capobianco DJ. Facial pain as a symptom of nonmetasta-
tic lung cancer. Headache 1995; 35: 581-585.
140 ICHD-II
Dalessio DJ ed. Wolff's Headache and other head pain. 6th
edn New York : Oxford University Press 1993: 345-364.
Mokri B. Raeder's paratrigeminal syndrome. Arch Neurol
1982; 39: 395-399.
Schoenen J, Broux R, Moonen G. Unilateral facial pain as
the first symptom of lung cancer : are there diagnostic
clues? Cephalalgia 1992; 12: 178-9.
Adams RD, Victor M, Ropper AH. Principles of
Neurology 6th edn. New York, McGraw-Hill 1997: 910-
911.
Kaufman DI, Trobe JD, Eggenberger ER, Whitaker JN.
Practice parameter : the role of corticosteroids in the ma-
nagement of acute monosymptomatic optic neuritis.
Neurology 2000; 54: 2039-2044.
Shults WT. Diseases of the visual pathways I. In Swash M,
Oxbury J, eds. Clinical Neurology. Edinburgh, Churchill
Livingstone 1991: 410-413.
Kennard C. Disorders of eye movements I. In Swash M,
Oxbury J, eds. Clinical Neurology. Edinburgh. Churchill
Livingstone 1991: 446-447.
13.15 Dolor craneal o facial atribuido al
Herpes Zoster
Bowsher D. The management of postherpetic neuralgia.
Postgrad Med J 1997; 73: 623-9.
Dworkin RH, Portenoy RK. Pain and its persistence in
herpes zoster. Pain 1996; 67: 241-252.
Ragozzino MW, Melton LJ, Kerland LT, Chu CP, Perry
HO. Population-based study of Herpes Zoster and its
sequelae. Medicine 1982; 61: 310-316.
de Arcaya AA, Cerezal L, Canga A, Polo JM, Berciano J,
Pascual J. Neuroimaging diagnosis of Tolosa-Hunt syn-
drome. RM contribution. Headache 1999; 39: 321-325.
Forderreuther S, Straube A. The criteria of the
International Headache Society for Tolosa-Hunt syndro-
me need to be revised. J Neurol 1999 ; 246: 371-377.
Goadsby PJ, Lance JW. Clinicopathological correlation in a
case of painful ophthalmoplegia : Tolosa-Hunt syndro-
me. J Neurol Neurosurg Psychiat 1989 ; 52: 1290-1293.
Hannerz J. Pain characteristics of painful ophthalmople-
gia (the Tolosa-Hunt syndrome). Cephalalgia 1985 ; 5:
103-106.
Hunt WE. Tolosa-Hunt syndrome : one cause of painful
ophthalmoplegia. J Neurosurg 1976; 44: 544-549.
Tolosa E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the
clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 1954; 17: 300-302.
Lance JW, Zagami AS. Ophthalmoplegic migraine : a recu-
rrent demyelinating neuropathy? Cephalalgia 2001 ; 21:
84-89.
Mark AS, Casselman J, Brown D, Sanchez J, Kolsky M, Larsen
TC III, Lavin P, Ferraraccio B. Ophthalmoplegic migraine :
reversible enhancement and thickening of the cisternal seg-
ment of the oculomotor nerve on contrast-enhanced MR
images. Am J Neuroradiol 1998 ; 19: 1887-1891.
Illingworth R. Trigeminal neuralgia : surgical aspects. In :
Rose RD ed Headache. Handbook of Clinical
Neurology. Amsterdam : Elsevier 1986 ; 4 (48): 449-458.
Pagni CA. Central and painful anaesthesia.
Pathophysiology and treatment of sensory deprivation
syndromes due to central and peripheral nervous sys-
tem lesions. Progr Neurol Surg 1977; 2: 132-257.
Bowsher D. Central pain : clinical and physiological cha-
racteristics. J Neurol Neurosurg Psychiat 1996; 61: 62-9.
Bowsher D, Leijon G, Thuomas KA. Central poststroke
pain. Correlation of RM with clinical pain characteris-
tics and sensory abnormalities. Neurology 1998; 51:
1352-8.
Fitzek S, Baumgartner U, Fitzek C et al. Mechanisms and
Predictors of chronic facial pain in lateral medullary in-
farction. Ann Neurol 2001; 49: 493-500.
13.18.3 Dolor facial atribuido a esclerosis mltiple
Jensen TS, Rasmussen P, Reske-Nielsen E. Association of
trigeminal neuralgia with multiple sclerosis: clinical pat-
hological features. Acta Neurol Scand 1982; 65: 182-189.
13.18.4 Dolor facial persistente idioptico
Boivie J, Casey KL. Central pain in the face and head. In
Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA eds. The
Headaches, 2nd ed. Philadelphia, Lippincott, Williams
& Wilkins 2000: 939-945.
Gouda JJ, Brown JA. Atypical facial pain and other pain
syndromes. Differential diagnosis and treatment.
Neurosurgery Clinics of North America 1997; 1: 87-99.
Harrison SD. Atypical facial pain and atypical odontalgia
in Zakrzewska JM, Harrison SD, eds. Assessment and
management of orofacial pain. Pain Research and
Clinical Management, Amsterdam : Elsevier 2002; 14:
251-262.
13.18.5 Sndrome de boca ardiente o quemante
Zakrzewska J. Burning mouth. In Zakrzewska JM,
Harrison SD, eds. Assessment and management of oro-
facial pain. Pain Research and Clinical Management.
Amsterdam. Elsevier 2002; 14: 367-380.
13.19 Otras algias craneales o dolores faciales me-
diadas en el sistema nervioso central
Montalbetti L, Ferrandi D, Pergami P, Savoldi F. Elongated
styloid process and Eagles syndrome. Cephalalgia
1995; 15: 80-93.
ICHD-II 141
14. Otras cefaleas, neuralgias craneales,
dolores faciales centrales o primarios
14.1 Cefalea no clasificada en otra parte
14.2 Cefalea no especificada
Introduccin
Para hacer esta clasificacin ms exhaustiva hay,
despus del registro para muchos de estos trastor-
nos, una subcategora para aquellas condiciones
que cumplen todos menos un criterio para dicho
trastorno. Puede haber todava cefaleas que no pue-
den encuadrarse en, o codificarse en alguno de los
captulos existentes porque estn siendo descritas
por primera vez, o simplemente porque no hay su-
ficiente informacin disponible. Este captulo est
pensado para estos tipos o subtipos de cefaleas.
14.1 Cefalea no clasificada en otra parte
Cefalea no clasificable
A. Cefalea con unos rasgos caractersticos que su-
gieren que es una entidad diagnstica nica
B. No cumple los criterios para niguno de los tras-
tornos de cefalea descritos anteriormente
Comentario:
Han sido descritas varias entidades nuevas de cefa-
lea en el tiempo transcurrido entre la primera edicin
de La Clasificacin Internacional de Cefaleas y esta re-
ciente segunda edicin. Se prevee que haya todava
ms entidades pendientes de ser descritas. Tales cefa-
leas, hasta ahora no clasificadas, pueden ser codifica-
das como 14.1 Cefalea no clasificada en otra parte.
14.2 Cefalea no especificada
Cefalea no clasificable
A. La cefalea est o ha estado presente
B. No hay disponible suficiente informacin para
clasificar la cefalea en ninguna categora de esta
clasificacin
Comentario:
Tambin est claro que el diagnstico debe hacerse
en un gran nmero de pacientes en los que hay muy
poca informacin disponible, permitiendo solamen-
te indicar que tienen o han tenido cefalea pero no
qu tipo de cefalea. Dichos pacientes son codifica-
dos como 14.2 Cefalea no especificada. Este cdigo, sin
embargo, nunca deber usarse como una excusa pa-
ra no reunir o acumular informacin detallada sobre
un tipo de cefalea cuando tal informacin est dis-
ponible. Debera ser utilizada solamente en situacio-
nes donde la informacin no pueda ser obtenida
porque el paciente est muerto, o sea incapaz de co-
municarse o no est disponible.
142 ICHD-II
Apndice
En la primera edicin de La Clasificacin Internacional
de las Cefaleas no haba Apndice. Esta vez se ha aa-
dido un apndice que, esperamos, sea utilizado de
diversas formas.
El propsito principal del apndice es presentar
los criterios de investigacin para una serie de enti-
dades noveles que no han sido suficientemente vali-
dadas por estudios de investigacin. Sin embargo, la
experiencia de los expertos en el Subcomit de
Clasificacin de la Cefalea y las diversas publicacio-
nes de calidad variable sugieren que hay una serie
de entidades diagnsticas que se cree que son reales
pero que requieren de evidencia cientfica ms sli-
da para ser aceptadas formalmente. En consecuen-
cia se anticipa que algunos de los trastornos que se
encuentran ahora en el apndice sern trasladados
al cuerpo principal de la clasificacin la prxima vez
que la clasificacin sea revisada.
En algunos casos presentamos un grupo de crite-
rios diagnsticos alternativos a los del cuerpo prin-
cipal de la clasificacin. Esto se debe de nuevo a que
la experiencia clnica y una cierta evidencia publica-
da sugieren que puede ser una buena idea, pero el
subcomit todava no piensa que el grado de evi-
dencia sea suficiente para cambiar la clasificacin
principal. Este es, por ejemplo, el caso para los sn-
tomas acompaantes de la migraa sin aura. El
diagnstico alternativo del criterio D en el apndice
es ms fcil de entender y aplicar, pero an no est
suficientemente validado.
Finalmente, el apndice se utiliza como un primer
paso en la eliminacin de trastornos incluidos como
entidades diagnsticas en la primera edicin debido
a la tradicin, pero para los que no se ha publicado
an evidencia suficiente.
144 ICHD-II
Introduccin
A1. Migraa
A1.1 Migraa sin aura
Criterios diagnsticos alternativos:
A. Al menos 5 crisis que respondan a los criterios
B-D
B. Crisis de cefalea de duracin entre 4 y 72 horas
(no tratados o tratados sin xito)
C. La cefalea tiene al menos dos de las siguientes ca-
ractersticas:
2. cualidad pulstil
3. intensidad de dolor moderada o severa
4. se agrava o conduce a evitar actividades fsi-
cas rutinarias (ej., andar o subir escaleras)
D. Durante la cefalea al menos dos de las siguientes:
1. nusea
2. vmitos
3. fotofobia
4. fonofobia
5. osmofobia
E. No atribuido a otro trastorno
Comentario:
Slo el criterio D es diferente de los del cuerpo prin-
cipal de la clasificacin. Mientras que esta alternati-
va parece ms fcil de entender y aplicar, no est
an suficientemente validada.
A1.1.1 Migraa menstrual pura sin aura
A. Crisis, en una mujer durante su menstruacin,
que responden a los criterios para 1.1 Migraa sin
aura
B. Las crisis ocurren exclusivamente en el da 1 2
(es decir, das 2 a +3)
1
de la menstruacin
2
en al
menos dos de cada tres ciclos menstruales y en
ningn otro periodo del ciclo
Notas:
1. El primer da de la menstruacin es el da 1 y el
da precedente es el da 1; no hay da 0.
2. Para los propsitos de esta clasificacin, la mens-
truacin se considera una hemorragia endome-
trial resultado del ciclo menstrual normal o de la
supresin de progesterona exgena, como en el
caso de anticonceptivos orales combinados y te-
rapia hormonal sustitutiva cclica.
A.1.1.2 Migraa sin aura relacionada
con la menstruacin
A. Crisis, en una mujer en periodo de menstruacin,
que responde a los criterios para 1.1 Migraa sin
aura
B. Las crisis ocurren en el da 1 2 (es decir, das 2
a +3)
1
de la menstruacin
2
en al menos dos de ca-
da tres ciclos menstruales y adicionalmente en
otros tiempos del ciclo.
Notas:
1. El primer da de la menstruacin es el da 1 y el
da precedente es el da 1; no hay da 0.
2. Para los propsitos de esta clasificacin, la mens-
truacin se considera una hemorragia endome-
trial resultado del ciclo menstrual normal o de la
supresin de progesterona exgena, como en el
caso de anticonceptivos orales combinados y te-
rapia hormonal sustitutiva cclica.
A1.1.3 Migraa no menstrual sin aura
A. Crisis, en una mujer en periodo menstrual, que
responde a los criterios para 1.1 Migraa sin aura
B. Las crisis no tienen relacin con la menstruacin
1
Nota:
1. Esto es, que no responden al criterio B para A1.1.1
Migraa menstrual pura sin aura o A1.1.2 Migraa
sin aura relacionada con la menstruacin.
Comentarios:
Esta subclasificacin de 1.1 Migraa sin aura es apli-
cable slo a mujeres en el perodo menstrual.
La importancia de distinguir entre A1.1.1 Migraa
menstrual pura sin aura y A1.1.2 Migraa sin aura rela-
cionada con la menstruacin es que la profilaxis hor-
monal ser probablemente ms efectiva para la
migraa menstrual pura. Se requiere evidencia do-
cumentada y recogida prospectivamente, al menos
durante tres ciclos, para confirmar el diagnstico ya
que numerosas mujeres sobreinforman de una rela-
cin entre las crisis y la menstruacin.
Las crisis menstruales son principalmente migra-
a sin aura. En una mujer que tiene migraa con y
sin aura, la migraa con aura no parece estar asocia-
da con la menstruacin.
Los mecanismos de la migraa pueden ser dife-
rentes con hemorragia endometrial resultado del ci-
clo menstrual normal y hemorragia debida a la su-
presin de progesterona exgena (como ocurre con
anticonceptivos orales combinados y terapia hormo-
nal sustitutiva cclica). Por ejemplo, el ciclo mens-
trual endgeno es el resultado de complejos cambios
hormonales en el eje hipotalmico-hipofisario-ovri-
co que dan lugar a la ovulacin; este eje se suprime
por el uso de anticonceptivos orales combinados. En
ICHD-II 145
consecuencia las investigaciones deberan separar
estas subpoblaciones. Las estrategias de manejo
pueden cambiar tambin para estas distintas subpo-
blaciones.
Hay alguna evidencia de que las crisis menstruales,
al menos en algunas mujeres, resultan de la supresin
estrognica, aunque otros cambios hormonales y
bioqumicos pudieran tambin ser importantes. Si la
migraa menstrual pura o la migraa relacionada
con la menstruacin se considera que est asociada
con la supresin de estrgeno exgeno, ambos cdi-
gos A1.1.1 Migraa menstrual pura sin aura o A1.1.2
Migraa sin aura relacionada con la menstruacin y
8.4.3 Cefalea por supresin de estrgenos deberan ser
utilizados.
A1.2.7 Estatus de aura migraosa
A. Aura migraosa que cumple los criterios para 1.2
Migraa con aura o uno de sus subtipos
B. Al menos 2 auras por da durante 5 o ms das
consecutivos
A1.3.4 Hemiplejia alternante de la infancia
Descripcin:
Ataques en la infancia de hemipleja que afectan al-
ternativamente a ambos hemicuerpos, asociados a
encefalopata progresiva, otros fenmenos paroxsti-
cos y deterioro mental.
A. Ataques recurrentes de hemipleja alternando
entre los dos hemicuerpos
B. Inicio antes de los 18 meses de edad
C. Al menos otro fenmeno paroxstico se asocia a
los ataques de hemiplejia u ocurre indepen-
dientemente, como crisis tnicas, posturas dist-
nicas, movimientos coreoatetsicos, nistagmo u
otras anormalas oculares motoras, alteraciones
autonmicas
D. Evidencia de dficit mentales y/o neurolgicos
Comentario:
Esta es una condicin heterognea que incluye
trastornos neurodegenerativos. Se ha sugerido una
posible relacin con la migraa en diversos foros
clnicos. La posibilidad de que sea una forma in-
frecuente de epilepsia tampoco puede ser descar-
tada.
A1.3.5 Tortcolis paroxstica benigna
Descripcin:
Episodios recurrentes de inclinacin de la cabeza ha-
cia un lado, quizs con ligera rotacin, que remiten
espontneamente. Esta condicin ocurre en lactan-
tes y nios pequeos con inicio en el primer ao de
vida. Puede evolucionar a 1.3.3 Vrtigo paroxstico be-
nigno de la infancia o 1.2 Migraa con aura, o cesar sin
sntomas posteriores.
A. Ataques episdicos, en un lactante o nio peque-
o, con todas las caractersticas siguientes y que
responden al criterio B:
1. inclinacin de la cabeza hacia un lado (no siem-
pre el mismo lado), con o sin ligera rotacin
2. duran desde minutos hasta das
3. remiten espontneamente y tienden a recurrir
mensualmente
B. Durante los ataques, presentan uno o ms de los
siguientes sntomas y/o signos:
1. palidez
2. irritabilidad
3. malestar
4. vmitos
5. ataxia
1
C. Exploracin neurolgica normal entre los ataques
Nota:
1. La ataxia es ms probable en nios mayores den-
tro del grupo de edad afectado.
Comentarios:
La cabeza del nio puede devolverse a la posicin
neutra durante los ataques: puede haber cierta resis-
tencia, pero se puede vencer.
La A1.3.5 Tortcolis paroxstica benigna puede evo-
lucionar a 1.3.3 Vrtigo paroxstico benigno de la infan-
cia o a 1.2 Migraa con aura (particularmente 1.2.6
Migraa de tipo basilar)
Estas observaciones necesitan una validacin ms
profunda mediante diarios de pacientes, entrevistas es-
tructuradas y la recoleccin longitudinal de datos. El
diagnstico diferencial incluye reflujo gastro-esofgico,
distona idioptica de torsin y crisis parcial compleja,
pero se debe prestar particular atencin a la fosa poste-
rior y a la unin craneocervical donde lesiones cong-
nitas o adquiridas podran producir tortcolis.
Bibliografa
MacGregror EA, Chia H, Vohrah RC, Wilkinson M.
146 ICHD-II
Migraine and menstruation: a pilot study. Cephalalgia
1990; 10:305-10.
MacGregor EA. Menstrual migraine: towards a defini-
tion. Cephalalgia 1990; 16:11-21.
Somerville B. The role of estradiol withdrawal in the etio-
logy of menstrual migraine. Neurology 1972; 22:335-65.
A2. Cefalea tensional
Comentario:
Se pueden aplicar los siguientes criterios alternati-
vos a A2.1 Cefalea tensional episdica infrecuente, A2.2
Cefalea tensional episdica frecuente y A2.3 Cefalea ten-
sional crnica. Definiran el ncleo sindrnico de la
cefalea tensional. En otras palabras, estos criterios
son muy especficos pero tienen una baja sensibili-
dad.
Criterios diagnsticos alternativos:
A. Episodios, o cefalea, que responden al criterio A
para [cualquiera de 2.1 Cefalea tensional episdica
infrecuente, 2.2 Cefalea tensional episdica frecuente
o 2.3 Cefalea tensional crnica] y a los criterios B-D
B. La cefalea dura desde 30 minutos hasta 7 das
C. El dolor tiene al menos tres de las siguientes ca-
ractersticas:
2. cualidad de opresin/tirantez (no pulstil)
4. no agravado por la actividad fsica rutinaria
como andar o subir escaleras
D. Sin nusea (puede ocurrir anorexia), vmitos, fo-
tofobia o fonofobia
E. No atribuida a ningn otro trastorno
1,2
Notas:
1. La historia clnica y los exmenes fsicos y neuro-
lgicos no sugieren ninguno de los trastornos
clasificados en los grupos 5-12, o la historia y/o
los exmenes fsicos y/o neurolgicos s sugieren
dicho trastorno pero es descartado con las inves-
tigaciones apropiadas, o dicho trastorno est pre-
sente pero la cefalea no ocurre por primera vez
en relacin temporal cercana con el trastorno.
2. En el caso de A2.3 Cefalea tensional crnica y cuan-
do est presente el abuso de frmacos y cumple
el criterio B para cualquiera de los subtipos de 8.2
Cefalea por abuso de frmacos, es incierto si este cri-
terio E se cumple hasta 2 meses despus de que
la medicacin haya sido suprimida sin observar-
se mejora (ver Comentario)
Comentario:
En muchos casos indeterminados de cefalea tipo ten-
sional crnica hay abuso de frmacos. Cuando esta
condicin cumple el criterio B para cualquiera de los
subtipos de 8.2 Cefalea por abuso de frmacos, la norma
general es codificarla como 2.4.3 Cefalea tensional cr-
nica probable ms 8.2.7 Cefalea por abuso de frmacos
probable. Cuando los criterios A-E todava se cum-
plen tras 2 meses del cese del abuso de frmacos, de-
bera diagnosticarse A2.3 Cefalea tensional crnica y
debera descartarse 8.2.7 Cefalea por abuso de frmacos
probable. Como alternativa, si en tiempo ms breve
dichos criterios ya no se cumplen porque a la supre-
sin de frmacos ha seguido una mejora, debe diag-
nosticarse 8.2 Cefalea por abuso de frmacos y debe des-
cartarse 2.4.3 Cefalea tensional crnica probable.
A3. Cefalea en racimos y otras cefaleas
trigmino-autonmicas
A3.3 Ataques de cefalea Neuralgiforme Unilateral de
corta duracin con Sntomas Craneales Autonmicos
(SUNA)
Comentarios:
La clasificacin actual para 3.3 SUNCT tiene algunos
problemas importantes. Primero, el nombre implica
que todos los pacientes deben tener inyeccin conjun-
tival y lagrimeo. Esta no es una experiencia clnica
unnime para el subcomit. Es posible que 3.3
SUNCT sea un subtipo de un problema mayor de
A3.3 SUNA. Esta propuesta requiere validacin. En
segundo lugar, el tipo de dolor de los ataques puede
ser difcil de diferenciar de una 13.1 Neuralgia del tri-
gmino que afecte a la divisin oftlmica. Una distin-
cin que se ha sugerido es la ausencia de periodo re-
fractario tras estimulacin cutnea en A3.3 SUNA. En
tercer lugar, el criterio para la frecuencia de los ata-
ques en 3.3 SUNCT es de bastante poca ayuda dada la
amplia variabilidad que permite. Dado que los ata-
ques son habitualmente al menos diarios, simplificar
el requerimiento de frecuencia podra ser ms til.
Los siguientes criterios propuestos para A3.3 SU-
NA (como una alternativa a 3.3 SUNCT) estn desti-
nados a propsitos de investigacin y necesitan ser
evaluados. Las manifestaciones craneales autonmi-
cas deben ser prominentes para distinguir este tras-
torno de una neuralgia del trigmino de la divisin
oftlmica.
A. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B-E
B. Ataques de dolor orbitario, supraorbitario o tem-
poral unilateral, de tipo punzante o pulstil, de
duracin entre 2 segundos y 10 minutos
ICHD-II 147
C. El dolor se acompaa de una de las siguientes carac-
tersticas:
2. congestin nasal y/o rinorrea
3. edema papebral
D. Los ataques aparecen con una frecuencia de 1
por da durante ms de la mitad del tiempo
E. No existe periodo refractario tras los ataques de-
sencadenados por reas gatillo
F. No atribuida a otro trastorno
A3.3.1 SUNA episdica
Descripcin:
Ataques de SUNAque ocurren en perodos de entre
7 das y 1 ao separados por intervalos libres de do-
lor de 1 mes o ms de duracin.
A. Ataques que cumplen los criterios A-F para A3.3
SUNA
B. Al menos dos perodos de ataques que duran (si
no se tratan) entre 7 das a 1 ao y estn separa-
dos por perodos de remisin libres de dolor de 1
mes o ms
A3.3.2 SUNAcrnica
Descripcin:
Ataques de SUNA que ocurren durante ms de 1
ao sin remisin o con remisiones de duracin infe-
rior a 1 mes.
A. Ataques que cumplen los criterios A-F para A3.3
SUNA
B. Los ataques recurren tras ms de 1 ao sin pero-
dos de remisin o con perodos de remisin de
duracin inferior a 1 mes
Bibliografa
Sjaastad O, Kruszewski P. Trigeminal neuralgia and
SUNCT syndrome: similarities and differences in the
clinical picture. An overview. Functional Neurology
1992; 7:103-107.
Sjaastad O, Pareja JA, Zukerman E, Jansen J, Kruszewski
P. Trigeminal neuralgia. Clinical manifestations of first
division involvement. Headache 1997; 37:346-357.
Goadsby PJ, Matharu MS, Boes CJ. SUNCT syndrome or
trigeminal neuralgia with lacrimation. Cephalalgia2001;
21:82-83.
A6. Cefalea atribuida a trastorno vascular
craneal o cervical
A6.5.6 Carotidinia
La carotidinia ha sido trasladada de la clasificacin
principal al Apndice porque existen datos abundantes
en la literatura que sugieren que no es una entidad sino
un sndrome que abarca a numerosas variantes de do-
lor de la regin carotdea. En particular, como se des-
cribe en la primera edicin de la Clasificacin Inter-
nacional de las Cefaleas un dolor de cuello con duracin
inferior a dos semanas, sensible a la palpacin sobre la
regin de la bifurcacin carotdea puede ser causada
por una diseccin carotdea (la cual debera ser clasifi-
cada como 6.5.1 Cefalea o dolor facial o cervical atribuido a
diseccin arterial). Algunos casos de carotidinia han sido
publicados recientemente con anomalas en la resonan-
cia en el tejido que envuelve la arteria sintomtica, que
presentaba una seal intermedia en T1 y marcado real-
ce tras la administracin de contraste. Hasta que se es-
tablezca la especificidad de estos hallazgos, es mejor
considerar la carotidinia como un sndrome ms que
como una entidad diferenciada.
A6.8 Cefalea crnica post-trastorno vascular
B. Un trastorno vascular ha tenido lugar pero ha si-
do tratado eficazmente o ha remitido espontne-
amente
C. La cefalea ha sido atribuida al trastorno vascular
D. La cefalea se mantiene ms de tres meses tras un
tratamiento efectivo o la remisisn espontnea
del trastorno vascular
Bibliografa
Biousse V, Bousser MG. The myth of carotidynia.
Neurology 1994; 44:9935.
Burton BS, Syms MJ, Petermann GW, Burgess LPA. MR
imaging of patients with carotidynia. AJNR 2000;
21:7669.
Fay T. Atypical neuralgia. Arch Neurol Psychiat 1927;
18:30915.
Forwith KD, Tami TA. Carotidynia: symptom or diagnosis?
Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 7:1504.
Hill LM, Hastings G. Carotidynia: a pain syndrome. J Fam
Pract 1994; 39:715.
A7. Cefalea atribuida a trastorno
intracraneal no vascular
A7.9.1 Cefalea post-radiociruga
A. Cefalea difusa y/o holocraneal que cumple los
criterios C y D
B. Se ha llevado a cabo radiociruga cerebral
C. La cefalea aparece en los primeros 7 das tras la
radiociruga
D. La cefalea desaparece en 3 meses tras la radioci-
ruga
148 ICHD-II
Comentario:
Aunque hay casos descritos de cefaleas de novo tras ra-
diociruga, la mayora de los estudios no proporcionan
una descripcin detallada de las caractersticas clnicas
de la cefalea, y tampoco queda por lo general claro si la
cefalea que ocurre tras la radiociruga representa una
exacerbacin de una cefalea previa subyacente o una
nueva cefalea. Existen casos en que no existan antece-
dentes de cefalea y el sndrome de cefalea fue de corta
duracin, ocurri ms de un ao despus del procedi-
miento y se asemejaba a una migraa o a una cefalea en
trueno (thunderclap). Por lo tanto, la relacin entre es-
tas cefaleas y los procedimientos radioquirrgicos que
las preceden es altamente dudosa. Son necesarios estu-
dios prospectivos controlados para determinar si una
cefalea especfica puede ocurrir tras radiociruga y, si es
as, cmo est relacionada con el tipo y localizacin de
la lesin que ha sido irradiada y/o la dosis y/o el cam-
po de irradiacin empleados.
A7.9.2 Cefalea post-terapia electroconvulsiva (TEC)
A. Cefalea para la que no se conocen caractersticas
tpicas, que cumple los criterios C y D
B. Se ha administrado terapia electroconvulsiva (TEC)
C. La cefalea aparece en las primeras 4 horas tras la
TEC y en al menos el 50% de los tratamientos
D. La cefalea desaparece en 72 horas tras la TEC
Comentarios:
Existen pocas descripciones claras de la cefalea aso-
ciada con la TEC. Los datos publicados pueden no
ser adecuados para definir operativamente la cefa-
lea post-TEC.
Las caractersticas de la cefalea tras la TEC estn
descritas en varios casos clnicos. Hawken et al. (2001)
informaron de un paciente que sufra de migraa le-
ve cada dos o tres das y migraa ms severa cada
7-10 das tras la TEC (los sntomas enumerados se co-
rresponden con los criterios diagnsticos para 1.1
Migraa sin aura). La cefalea apareci inmediatamente
despus de que el paciente recuperase la conciencia
tras las sesiones de TEC. En una de las seis ocasiones
la cefalea estaba asociada con nusea pero en este art-
culo no se describen otros sntomas de migraa. La ce-
falea no respondi al sumatriptn pero mejor con
una combinacin de propranolol y naproxeno y pudo
prevenirse con la administracin de propranolol antes
de la TEC. De Battista y Mueller (1995) describieron un
paciente que desarroll cefaleas post-TEC unilaterales
severas acompaadas de nuseas/vmitos y fotofo-
bia. El paciente tena antecedentes de cefaleas simila-
res pero menos intensas. La administracin profilcti-
ca de sumatriptn prevena la cefalea mientras que la
administracin profilctica de beta-bloqueantes no lo
hizo. Ghoname et al. (1999) describen cinco pacientes
que presentaron cefaleas inmediatamente despus de
las sesiones de TEC. Las cefaleas eran severas y bilate-
rales en todos los casos (pulstiles en dos), pero no se
describieron ms sntomas de migraa. Otras notas y
casos clnicos han documentado crisis de cefalea seve-
ra (asociada con sntomas de migraa o descritas co-
mo similares a la migraa) desencadenadas por la
TEC en pacientes con antecedentes de migraa (ej.,
Folkers, 1995; Oms et al., 1998). Markovitz et al. (2001)
describieron que, de 13 crisis moderadas o severas de
cefalea tras TEC, seis estaban asociados con sensibili-
dad a la luz, cuatro con sensibilidad al ruido, tres con
nuseas y una con vmitos. Todas las crisis menos una
disminuyeron 1,5 horas despus de la administracin
intranasal de sumatriptn 20 mg.
A7.10 Cefalea crnica post-trastorno intracraneal
B. Existencia de un trastorno intracraneal que ha si-
do tratado eficazmente o ha remitido espontne-
amente
C. La cefalea ha sido atribuida al trastorno intracra-
neal
D. La cefalea persiste ms de 3 meses tras el trata-
miento eficaz o la remisin espontnea del tras-
torno intracraneal
A7.9.1 Cefalea post-radiociruga
Kondziolka D, Lundsford LD, Flickinger JC. Gamma kni-
fe stereotactic radiosurgery for cerebral vascular mal-
formations. In: Alexander E III, Loeffler JS, Lundsford
LD eds. Stereotactic Radiosurgery. New York: McGraw
Hill Inc 1993:136-145.
Lundsford LD, Flickinger JC, Coffee RJ. Stereotactic gam-
ma knife radiosurgery. Initial North American experien-
ce in 207 patients. Arch Neurol 1990; 47:169-175.
Rozen TD, Swanson JW. Post-gamma knife headache: A
new headache syndrome? Headache 1997; 37:180-183.
A7.9.2 Cefalea post-terapia electroconvulsiva (TEC)
DeBattista C, Mueller K. Sumatriptan prophylaxis for pos-
telectroconvulsive therapy headaches. Headache 1995;
35:502-503.
Folkerts H. Migraine after electroconvulsive therapy.
Convulsive Therapy 1995; 11:212-215.
Ghoname EA, Craig WF, White PF. The use of percutane-
ous electrical nerve stimulation (PENS) for treating
ECT-induced headaches. Headache 1999; 39:502-505.
Hawken ER, Delva NJ, Lawson JS. Successful use of pro-
ICHD-II 149
pranolol in migraine associated with electroconvulsive
therapy. Headache 2001; 41:92-96.
Markowitz JS, Kellner CH, DeVane CL, Beale MD, Folk J,
Burns C, Liston HL. Intranasal sumatriptan in post-ECT
headache: results of an open-label trial. Journal of ECT
2001; 17:280-283.
Oms A, Miro E, Rojo JE. Sumatriptan was effective in elec-
troconvulsive therapy (ECT) headache. Anesthesiology
1998; 89:1291-1292.
Weiner SJ, Ward TN, Ravaris CL. Headache and electro-
convulsive therapy. Headache 1994; 34:155-159.
A8. Cefalea atribuida a una sustancia o a
su supresin
8.1.10 Cefalea como un efecto adverso atribuido a
frmacos utilizados para otras indicaciones
La tabla 1 expone los frmacos que se ha informado
que pueden causar cefalea durante su uso teraputico.
A8.5 Cefalea crnica post-exposicin a una sustancia
B. La exposicin a una sustancia ha tenido lugar pe-
ro ha cesado
C. La cefalea ha sido atribuida a la exposicin a la
sustancia
D. La cefalea persiste ms de 3 meses tras el cese
de la exposicin a la sustancia
A9. Cefalea atribuida a infeccin
A9.1.6 Cefalea atribuida a infeccin o lesin
infecciosa intracraneal ocupante de espacio
Comentario:
Existen lesiones infecciosas intracraneales ocupan-
tes de espacio que causan cefalea, aparte del absceso
cerebral y el empiema subdural. Dado que la fisio-
patologa es variada y los estudios sistemticos para
clasificar estas cefaleas son inadecuados, se dan aqu
en el Apndice criterios diagnsticos posibles.
1. dolor continuo y difuso
2. agravado por el esfuerzo
3. acompaado de nusea y/o sntomas y/o sig-
nos neurolgicos focales
B. Evidencia por neuroimagen y/o investigaciones
de laboratorio de una infestacin o lesin infec-
ciosa intracraneal ocupante de espacio
C. La cefalea aparece durante la infestacin o la le-
sin infecciosa intracraneal ocupante de espacio
D. La cefalea desaparece en 3 meses
1
tras el trata-
miento efectivo de la lesin
Nota:
1. La cefalea habitualmente desaparece en 1 mes.
Comentarios:
Un efecto directo de la ocupacin de espacio que
lleva a un incremento de la presin intracraneal y/o
a la irritacin de las estructuras menngeas o arteria-
les son los mecanismos causantes de la cefalea en es-
te subtipo.
Los organismos que ms frecuentemente causan
enfermedades qusticas o granulomatosas del sistema
nervioso central son micobacterias, hongos (ej.,
Cryptococcus neoformas y otros), Toxoplasma gon-
dii, amebas, cestodos (ej., Cysticercus cellulosae,
Coenurus cerebralis, especies de Sparganum), nem-
todos (ej., Toxocara canis, filariasis linftica, On-
chocerca volvulus, especies de Anisakis) y tremato-
150 ICHD-II
Tabla 1. Frmacos que pueden provocar cefalea o empeorar una cefalea pre-existente
Acetazolamida
Acido nalidxico
Ajmalina
Amantadita
Antagonista del calcio
Antihistaminicos
Antiinflamatorios no esteroideos
Barbitricos
Beta-interferon
Bromocriptina
Cafena
Carbimazol
Cimetidina
Clofibrato
Clonidina
Cloroquina
Codena
Didanosina
Dihidralazina
Dihidroergotamina
Dipiridamol
Disopiramida
Disulfiram
Ergotamina
Estrgenos
Etofibrato
Glicsidos
Griseofulvina
Guanetidina
Inmunoglobulinas
Interferones
Isoniazida
Meprobamato
Metacualona
Metronidazol
Morfina y derivados
Nifedipino
Nitratos
Nitrofurantona
Octretido
Omeprazol
Ondansetron
Paroxetina
Pentoxifilina
Perhexilina
Primidona
Progestgenos
Prostaciclinas
Ranitidina
Rifampicina
Sildenafilo
Teofilina y derivados
Tiamizol
Trimetropin - Sulfametoxazol
Triptanes
Vitamina A
dos (ej., especies de Schistosoma, especialmente
Schistosoma japonicum, y especies de Paragonimus).
A9.1.7 Cefalea atribuida a infestacin parasitaria
intracraneal
La cefalea que es atribuida a la ocupacin de espacio
ms que a un efecto directo de una infeccin parasi-
taria intracraneal se codifica como A9.1.6 Cefalea atri-
buida a infeccin o lesin infecciosa intracraneal ocupan-
te de espacio.
Comentario:
Las infestaciones parasitarias estn caracterizadas por
un estado agudo y un estado crnico. La cefalea en el
estado agudo habitualmente se debe a la meningitis
mientras que la cefalea en el estado crnico se cree
que se debe a cambios encefalticos o es secundaria al
deterioro neuropsicolgico. Faltan estudios sistemti-
cos de las cefaleas causadas por estos trastornos y por
lo tanto los criterios diagnsticos slo pueden ser pro-
puestos con un alto grado de incertidumbre.
A. Cefalea con una de las siguientes caractersticas,
con o sin sntomas y/o signos neurolgicos foca-
les y que cumple los criterios C y D:
1. cefalea, con inicio agudo, similar a 9.1.1 Cefalea
atribuida a meningitis bacteriana
2. cefalea con un inicio ms insidioso y caracte-
rstico de meningoencefalitis crnica
B. Evidencia de una infestacin parasitaria intracra-
neal por examen del lquido cefalorraqudeo, se-
rologa sangunea y/o neuroimagen
C. La cefalea aparece durante la infestacin parasi-
taria
D. La cefalea desaparece en 3 meses tras el trata-
miento efectivo de la infeccin
Comentarios:
La cefalea es un sntoma comn y frecuentemente el
primero de la infestacin parasitaria intracraneal. Una
amplia variedad de organismos parsitos pueden in-
festar el sistema nervioso central, directa o indirecta-
mente. Mientras que el Tripanosoma cruzi (tripanoso-
miasi americana, enfermedad de Chagas) puede
causar meningitis aguda, el T. brucei gambiense (tripa-
nosomiasis del oeste de frica, enfermedad del sueo
de Gambia) y la T. brucei rhodesiense (tripanosomiasis
del este de frica, enfermedad del sueo del este de
frica) causan una meningoencefalitis crnica.
Los factores predisponentes incluyen la exposi-
cin a parsitos en reas de prevalencia tropicales
y/o subtropicales y, en unos pocos casos, estados de
inmunosupresin.
A9.4.2 Cefalea crnica post-infeccin no bacteriana
B. Una infeccin no bacteriana ha tenido lugar pero
ha sido tratada eficazmente o ha remitido espon-
tneamente
C. La cefalea ha sido atribuida a la infeccin
miento efectivo o la remisin espontnea de la in-
feccin
Comentario:
Hay escasa evidencia de la existencia de cefalea cr-
nica atribuida a infecciones no bacterianas. Se nece-
sita ms investigacin.
Bibliografa
Westerink MA, Amsterdam D, Petell RJ, Stram MN,
Apricella MA. Septicemia due to DF-2. Cause of a false-
positive cryptococcal latex agglutination result. Am J
Med 1987; 83:155-158.
A10. Cefalea atribuida a trastornos
de la homeostasis
A10.7.1 Cefalea atribuida a otros trastornos
metablicos o sistmicos
Las cefaleas atribuidas a los siguientes trastornos no
estn suficientemente validadas: anemia, hipercap-
nia, insuficiencia adrenocortical, deficiencia minera-
locorticoidea, hiperaldosteronismo, policitemia, sn-
drome de hiperviscosidad, prpura trombtica
trombocitopnica, plasmaferesis, sndrome por anti-
cuerpos anticardiolipina, enfermedad de Cushing, hi-
ponatremia, hipertiroidismo, hiperglucemia, hiper-
calcemia, lupus eritematoso sistmico, sndrome de
fatiga crnica, fibromialgia. Hacen falta estudios
prospectivos y bien controlados para definir ms cla-
ramente la incidencia y caractersticas de las cefaleas
que ocurren en asociacin con estos trastornos. En ca-
da caso, slo aquellos pacientes que responden a los
criterios diagnsticos bien establecidos para cada
trastorno deben ser evaluados.
A10.8 Cefalea crnica post-trastorno de la homeostasis
ICHD-II 151
B. Un trastorno de homeostasis ha tenido lugar pe-
ro ha sido tratado eficazmente o ha remitido es-
potneamente
C. La cefalea ha sido atribuida al trastorno de ho-
meostasis
miento o la remisin del trastorno de homeostasis
Comentario:
Algunos pacientes pueden sufrir cefalea persistente
tras la resolucin de un trastorno de homeostasis.
Dicha cefalea nunca ha sido objeto de un estudio sis-
temtico.
A11. Cefalea o dolor facial atribuido a
trastornos del crneo, cuello, ojos, odos,
nariz, senos, dientes, boca u otras
estructuras faciales o craneales
A11.5.1 Cefalea por puntos de contacto mucoso
A. Dolor intermitente localizado en las regines del
epicanto medial y periorbitaria o temporocigo-
mtica, y que cumple los criterios C y D
B. Evidencia clnica, endoscpica nasal y/o por
neuroimagen de puntos de contacto mucosos sin
rinosinusitis aguda
C. Evidencia de que el dolor puede ser atribuido a
contacto mucoso basada en al menos una de las
siguientes:
1. el dolor se correlaciona con variaciones gravi-
tacionales de la congestin mucosa, a medida
que el paciente cambia de bipedestacin a de-
cbito
2. la abolicin del dolor en 5 minutos tras aplica-
cin diagnstica tpica de anestesia local en el
cornete medio y no tras la utilizacin de un
placebo u otros controles
1
D. El dolor desaparece en 7 das, y no recurre, tras la
extraccin quirrgica de los puntos de contacto
mucoso
Nota:
1. Abolicin del dolor significa total alivio del do-
lor, indicado por una nota de cero en una Escala
Visual Anloga (EVA).
Comentario:
La A11.5.1 Cefalea por punto de contactos mucoso es
una entrada nueva en la clasificacin para la cual la
evidencia es limitada. Se recomiendan ensayos con-
trolados para validarla, utilizando los criterios enu-
merados para la seleccin de pacientes.
A11.9 Cefalea crnica post-trastorno craneocervical
B. Un trastorno craneocervical ha tenido lugar pero
ha sido tratado eficazmente o ha remitido espon-
tneamente
C. La cefalea ha sido atribuida al trastorno craneo-
cervical
miento efectivo o la remisin espontnea del
trastorno crneo-cervical
A12. Cefalea atribuida a trastorno
psiquitrico
La cefalea se asocia frecuentemente con varios tras-
tornos psiquitricos, sin embargo, si esta relacin es
causal y, si es as, la direccin de la causalidad per-
manecen como objetos de estudio. Los siguientes
criterios se ofrecen como candidatos para facilitar la
investigacin de las posibles relaciones causales en-
tre ciertos trastornos psiquitricos y la cefalea. No se
recomienda que se utilicen rutinariamente en la
prctica clnica para describir la asociacin entre la
cefalea comrbida y los trastornos psiquitricos. En
la gran mayora de los casos, lo ms probable es que
la cefalea asociada con estos trastornos refleje facto-
res de riesgo o etiologas subyacentes comunes.
Es importante sealar que cuando se dicte cual-
quiera de los diagnsticos expuestos abajo, es cru-
cial establecer que la cefalea en cuestin ocurre
exclusivamente durante el curso del trastorno psi-
quitrico. Esto debera ser interpretado como que la
cefalea slo se manifiesta durante perodos de tiem-
po en que los sntomas del trastorno psiquitrico
tambin estn presentes. En consecuencia, por ejem-
plo, en un nio con un trastorno de ansiedad por se-
paracin, la cefalea debera ser atribuida al trastorno
de ansiedad slo en los casos que ocurre exclusiva-
mente en el contexto de separacin real o de amena-
za de la misma. De forma similar, en un adulto con
un trastorno de pnico, la cefalea debe ser atribuida
al trastorno de pnico slo en aquellos casos que
ocurre exclusivamente como uno de los sntomas de
un ataque de pnico.
A12.3 Cefalea atribuida a trastorno depresivo mayor
tpicas, que cumple los criterios C-E
152 ICHD-II
B. Presencia de un trastorno depresivo mayor que
cumple los criterios de DSM-IV:
1. uno o ms episodios en los que, durante el mis-
mo perodo de dos semanas, al menos cinco de
los siguientes sntomas estn presentes:
a) nimo depresivo
b) inters o placer notablemente disminuido
c) cambio de peso o de apetito
d) insomnio o hipersomnia
e) agitacin o enlentecimiento psicomotor
f) fatiga o prdida de energa
g) sentimientos de inutilidad o de culpa ex-
cesiva o inapropiada
h) disminucin de la capacidad para concen-
trarse o tendencia a la indecisin
i) pensamientos recurrentes de muerte, idea,
plan o intento de suicidio
2. ocurre en ausencia de un episodio manaco o
hipomanaco
3. no se explica por reaccin de duelo y no es de-
bido a los efectos fisiolgicos de una condi-
cin mdica o de una sustancia
C. La cefalea aparece exclusivamente durante epi-
sodios de depresin mayor
D. La cefalea desaparece o mejora notablemente en
3 meses tras la remisin total del trastorno de-
presivo mayor
E. La cefalea no es atribuida a ninguna otra causa
Comentario:
Dado que los antidepresivos tricclicos son efectivos
contra ciertos tipos de cefalea, la remisin de la ce-
falea sugiere ms una causa psiquitrica de la cefa-
lea cuando el trastorno depresivo mayor mejora ba-
jo tratamiento con otros antidepresivos diferentes de
los tricclicos.
A12.4 Cefalea atribuida a trastorno de pnico
B. Presencia de trastorno de pnico que cumple los
criterios DSM-IV:
1. ataques de pnico recurrentes e inesperados
seguidos por un mes o ms de preocupacin
de tener otro ataque, preocupacin sobre las
implicaciones de un ataque o un cambio en el
comportamiento debido al ataque
2. el ataque de pnico se define como un pero-
do corto de miedo intenso o malestar en el
cual al menos cuatro de los siguientes snto-
mas se desarrollan de forma abrupta y alcan-
zan un pico en 10 minutos:
a) palpitaciones
b) corazn palpitante o ritmo cardaco acele-
rado
c) sudoracin, temblores o sacudidas
d) sensacin de falta de aliento o de ahogo
e) sensacin de sofocarse, dolor torcico u
opresin torcica
f) nuseas o malestar abdominal
g) sensacin de mareo, flotacin, inseguri-
dad o desmayo
h) desrealizacin o despersonalizacin
i) miedo a perder el control o volverse loco
j) miedo a morir
k) parestesias
l) escalofros o sofocos
3. los ataques de pnico no se deben a los efectos
fisiolgicos de una condicin mdica o de una
sustancia
C. La cefalea aparece exclusivamente durante los
ataques de pnico
D. La cefalea desaparece, y no recurre, tras la remi-
sin del trastorno de pnico
E. La cefalea no se atribuye a otra causa
A12.5 Cefalea atribuida a trastorno de ansiedad
generalizado
B. Presencia de un trastorno de ansiedad generali-
zado que cumple los criterios DSM-IV:
1. ansiedad excesiva y preocupacin, que dura
al menos 6 meses, sobre un nmero de even-
tos o actividades que el paciente encuentra di-
fcil de controlar
2. asociada con al menos tres de las siguientes
a) inquietud o sensacin de nerviosismo
b) fatigarse con facilidad
c) dificultad para concentrarse o para poner
la mente en blanco
d) irritabilidad
e) tensin muscular
f) alteracin del sueo
3. no aparece exclusivamente durante un tras-
torno del nimo
4. no es debido a los efectos fisiolgicos directos
de una condicin mdica o una sustancia
C. La cefalea aparece exclusivamente durante el
curso del trastorno de ansiedad generalizado
D. La cefalea desaparece, y no recurre, despus de la
remisin del trastorno de ansiedad generalizado
E. La cefalea no es atribuida a otra causa
ICHD-II 153
A12.6 Cefalea atribuida a trastorno somatoforme
indiferenciado
B. Presencia de un trastorno somatoforme indife-
renciado definido por un sntoma somatoforme,
adems de la cefalea, que cumple los criterios
DSM-IV para Trastorno somatoforme indiferenciado:
1. una queja fsica, ms cefalea, que, tras la in-
vestigacin apropiada, no puede ser totalmen-
te explicada por una condicin mdica conoci-
da o por los efectos directos de una sustancia
o frmaco o, cuando hay una condicin mdi-
ca relacionada, la queja o el deterioro es exce-
sivo para lo que se debera esperar por los an-
tecedentes y los resultados de la exploracin
y/o de laboratorio
2. la queja fsica y la cefalea causan angustia o
perjuicio y duran al menos 6 meses
curso de la otra queja fsica
D. La cefalea desaparece tras la remisin del trastor-
no somatoforme indiferenciado
A12.7 Cefalea atribuida a fobia social
B. Presencia de fobia social que responde a los cri-
terios DSM-IV:
1. un miedo intenso y persistente de una o ms
situaciones de actuacin social, incluyendo el
colegio, en las cules el paciente est expuesto
a gente no familiar o a la posible valoracin de
otros, y en los cules el paciente teme que ac-
tuar de forma humillante o embarazosa
2. el paciente evita las situaciones sociales o las
aguanta con gran angustia
3. la fobia es una fuente de angustia o causa per-
juicio en el funcionamiento social u ocupacional
curso de la fobia social
D. La cefalea desaparece tras la remisin de la fobia
social
A12.8 Cefalea atribuida a trastorno de ansiedad
por separacin
tpicas, que cumple los criterios C-E. Presencia de
trastorno de ansiedad por separacin que cum-
ple al menos tres de los siguientes criterios DSM-
IV, de duracin de 6 meses o ms y con inicio an-
tes de la edad de 18 aos:
1. angustia excesiva recurrente cuando la sepa-
racin de casa o de figuras de unin principa-
les ocurre o es anticipada
2. preocupacin persistente y excesiva por la
prdida o posible dao que pueda afectar a las
figuras de unin principales
3. preocupacin persistente y excesiva de que un
evento no previsible llevar a la separacin de
una figura de unin principal (ej., perderse o
ser secuestrado)
4. oposicin o negacin persistente a ir al colegio
o cualquier otro lugar por miedo a la separacin
5. miedo u oposicin persistente y excesiva a estar
solo o sin figuras de unin principales en casa o
sin adultos significativos en otros lugares
6. oposicin persistente o negacin a irse a dor-
mir sin estar cerca de una figura de unin
principal o a dormir fuera de casa
7. pesadillas repetidas que involucren temas de
separacin
8. quejas repetidas de sntomas fsicos (como ce-
faleas, dolores de estmago, nuseas o vmi-
tos) cuando ocurre o se anticipa la separacin
de figuras de unin principales
B. La cefalea aparece exclusivamente durante el
curso del trastorno de ansiedad de separacin
C. La cefalea desaparece tras la remisin del trastor-
no de ansiedad de separacin.
D. La cefalea no se atribuye a otra causa.
A12.9 Cefalea atribuida a trastorno post-estrs
traumtico
B. Presencia de trastorno post-estrs traumtico que
cumple los criterios DSM-IV:
1. el paciente ha sido expuesto a un evento trau-
mtico en el cual las dos siguientes condicio-
nes estaban presentes
a) el paciente experiment, fue testigo de o
afront un evento o eventos que supusie-
ron la muerte o amenaza de sta o de le-
sin grave, o una amenaza a la integridad
fsica propia o de otros
b) la respuesta del paciente supuso miedo
intenso, desamparo u horror
2. el evento traumtico es persistentemente reex-
154 ICHD-II
perimentado en al menos una de las siguien-
tes circunstancias:
a) recuerdos angustiosos recurrentes e intru-
sivos del evento, incluyendo imgenes,
pensamientos o percepciones
b) sueos angustiosos recurrentes del evento
c) actuar o sentirse como si el evento traum-
tico estuviese recurriendo (incluyendo una
sensacin de revivir la experiencia, ilusio-
nes, alucinaciones y episodios de flash-
back disociativos, incluyendo cualquiera
de estos que ocurren al despertarse o es-
tando intoxicado)
d) angustia psicolgica intensa en la exposi-
cin a seales externas o internas que sim-
bolizan o se asemejan a un aspecto del
evento traumtico
3. evitacin persistente de estmulos asociados
con el trauma y enlentecimiento del nivel ge-
neral de respuesta (no presente antes del trau-
ma), como indican al menos tres de los si-
guientes:
a) esfuerzos para evitar pensamientos, sensa-
ciones o conversaciones asociadas con el
trauma
b) esfuerzos para evitar actividades, lugares o
personas que despiertan recuerdos del
trauma
c) incapacidad para recordar un aspecto im-
portante del trauma
d) disminucin notable del inters o partici-
pacin en actividades significativas
e) sentimiento de indiferencia o extraeza ha-
cia los dems
f) rango de afecto restringido (ej., incapaz de
tener sentimientos afectivos)
g) sentimiento de tener un futuro corto (ej.,
no esperar tener una carrera, matrimonio,
nios o un perodo de vida normal)
4. sntomas persistentes de creciente excitacin
(no presentes antes del trauma), como se indi-
ca por al menos dos de los siguientes:
a) dificultad para dormirse o permanecer
dormido
b) irritabilidad o explosiones de ira
c) dificultad para concentrarse
d) hipervigilancia
e) respuesta de alarma exagerada
5. los sntomas en B2, B3 y B4 han durado ms
de 1 mes
C. La cefalea aparece durante el curso del trastorno
post-estrs traumtico
D. La cefalea desaparece tras la remisin del trastor-
no post-estrs traumtico
A13. Neuralgias craneales
y causas centrales de dolor facial
A13.7.1 Cefalea numular
Cefalalgia en forma de moneda
Descripcin:
Dolor en un rea pequea circunscrita de la cabeza
en ausencia de cualquier lesin de las estructuras
subyacentes.
A. Cefalea de leve a moderada que cumple los crite-
rios B y C
B. El dolor se siente exclusivamente en un rea re-
donda o elptica tpicamente de 2-6 cm de di-
metro
C. El dolor es crnico y/o continuo o interrumpido
por remisiones espontneas que duran de sema-
nas a meses
D. No atribuida a otro trastorno
Comentarios:
Hay un ligero predominio femenino. La cefalea nu-
mular es probablemente una neuralgia de una rama
terminal del nervio trigmino.
El rea dolorosa puede estar localizada en cual-
quier parte de la cabeza pero lo est habitualmente
en la regin parietal. El dolor permanece confinado
a la misma rea sintomtica que no cambia en tama-
o o forma a lo largo del tiempo. Exacerbaciones
lancinantes de duracin de entre 10 minutos y 2 ho-
ras pueden superponerse al dolor basal. Durante y
entre los perodos sintomticos, el rea afecta puede
mostrar combinaciones variables de hipoestesia, di-
sestesia, parestesia, sensibilizacin y/o incomodi-
dad.
Se han observado perodos espontneos de remi-
sin en un 38% de los pacientes, que vuelven a tener
un dolor continuo tras semanas o meses.
Bibliografa
Pareja JA, Caminero AB, Serra J, Barriga FJ, Dobato JL,
Barn M, Vela L, Snchez del Ro M. Numular heada-
che: a coin-shaped cephalgia. Neurology 2002; 58:1678-
1679.
ICHD-II 155
Algmetro de presin: Aparato para medir el umbral
de deteccin o el umbral de tolerancia al dolor in-
ducido por presin.
Anorexia: Falta de apetito y disgusto por la comida
en un nivel leve.
Aura: Sntomas precoces de una crisis de migraa
con aura, siendo las manifestaciones de una dis-
funcin cerebral focal. El aura tpicamente dura
20-30 minutos y precede a la cefalea. Ver tambin:
sntomas focales, prodromos, sntomas premonitorios y
sntomas de aviso.
Cefalea: Dolor localizado por encima de la lnea orbi-
tomeatal.
Centelleo: Alucinaciones visuales que son brillantes y
fluctan en intensidad y frecuencia, aproximada-
mente 8-10 ciclos/segundo. Son tpicos del aura
migraosa.
Crisis o ataque de cefalea en racimos: Un episodio de
dolor continuo que dura 15-180 minutos.
Crisis o ataque de cefalea (o dolor): Cefalea (o dolor)
que crece, permanece a cierto nivel desde minutos
hasta 72 horas, y entonces disminuye hasta desa-
parecer completamente.
Crnico/a: En la terminologa del dolor, crnico deno-
ta persistencia durante perodos de ms de 3 me-
ses. En la terminologa de la cefalea, conserva este
significado para las cefalea secundarias. Para las
cefaleas primarias que son ms habitualmente epi-
sdicas (vase), crnico se utiliza cuando los ataques
de cefalea (vase) ocurren en ms das y no para un
perodo mayor de 3 meses. Las cefaleas trigmi-
no-autonmicas son la excepcin: en estos trastor-
nos, crnico no se utiliza hasta que la cefalea no
persiste por ms de 1 ao.
De tipo presin-tensiva: Dolor de una cualidad cons-
tante a menudo comparado a una banda de hierro
alrededor de la cabeza.
Das de cefalea: Nmero de das durante un perodo
de tiempo observado (frecuentemente 1 mes) afec-
tados por cefalea, en cualquier momento del da.
Dolor facial: Dolor por debajo de la lnea orbitomea-
tal, por encima del cuello y anterior al pabelln
auricular.
Dolor referido: Dolor percibido en otra rea distinta a
aquella en que la tiene origen la nocicepcin.
Duracin de la crisis: El tiempo desde el inicio hasta el
trmino de una crisis de cefalea (o dolor) (vase) que
cumple los criterios para un tipo o subtipo parti-
cular de cefalea. Tras una migraa o una cefalea
en racimos, una cefalea de bajo grado y no puls-
til sin sntomas acompaantes puede persistir, pe-
ro esto no es parte de la crisis y no est incluido en
la duracin. Si el paciente se duerme durante un
ataque y se despierta aliviado, la duracin se con-
sidera hasta el momento de despertarse. Si una
crisis de migraa se alivia con xito pero los sn-
tomas recurren tras 48 horas, esto puede repre-
sentar una recada del mismo ataque o un nuevo
ataque. Se requiere juicio para hacer la distincin
(ver Frecuencia de las crisis).
Episdico/a: Recurrente y remitente en un patrn re-
gular o irregular de crisis de cefalea (o dolor) (va-
se) de duracin constante o variable. Como conse-
cuencia de un largo uso el trmino ha adquirido
un significado especial en el contexto de cefalea en
racimos episdica, haciendo referencia a la apari-
cin de perodos en racimos (cluster) separados
por perodos de remisin ms que a las crisis. Un
uso similar ha sido adoptado en hemicrnea paro-
xstica.
Error de refraccin: Miopa, hipermetropa o astig-
matismo.
Escotoma: Prdida de parte(s) del campo visual de
uno de los ojos o de ambos. El escotoma puede ser
absoluto (no hay visin) o relativo (visin oscure-
cida o reducida).
Espectro de fortificacin: Alucinacin visual angulada,
arqueada y gradualmente creciente tpica del aura
migraosa visual.
Fonofobia: Hipersensibilidad al sonido, normalmente
causa la evitacin de ste.
Fotofobia: Hipersensibilidad a la luz, normalmente
causa la evitacin de sta.
Frecuencia de las crisis: El ndice de aparicin de las cri-
sis de cefalea (o dolor) (vase) por perodo de tiempo
(frecuentemente un mes). El alivio con xito de una
crisis de migraa con frmacos puede verse segui-
do de una recada en 48 horas. Las guas de estu-
dios farmacolgicos en Migraa (Guidelines for
Controlled Trials of Drugs in Migraine, 2nd edition) de
la IHS recomiendan como una solucin prctica,
especialmente en crisis distinguidas anotadas co-
mo entradas en el diario durante el mes previo,
contar como crisis distintas slo aquellas que estn
separadas por un da completo sin cefalea.
Heteroforia: Estrabismo latente.
Heterotropa: Estrabismo manifiesto.
Intensidad del dolor: Grado de dolor habitualmente
expresado en trminos de sus consecuencias fun-
cionales y puntuado en una escala verbal de 4
156 ICHD-II
Definicin de trminos
puntos: 0, ausencia de dolor; 1, dolor leve, no in-
terfiere con las actividades habituales; 2, dolor
moderado, inhibe pero no evita totalmente las ac-
tividades habituales; 3, dolor severo, evita todas
las actividades. Puede ser expresado tambin en
una escala visual anloga.
Lacinante: Sensacin de shock elctrico breve a lo lar-
go de una rama o nervio.
Lnea en zig zag: Sinnimo de espectro de fortificacin
(vase).
Msculos pericraneales: Msculos del cuello, mscu-
los de la masticacin, msculos faciales de la ex-
presin y el discurso y msculos del odo interno
(tensor del tmpano, estapedio).
Neuroimagen: TAC, RM, PET, SPECT o escintografa
cerebral.
No validado suficientemente: De validez dudosa como
una entidad de diagnstico a juzgar por la expe-
riencia del subcomit y/o la controversia en la li-
teratura.
Nueva cefalea: Cualquier tipo de cefalea que el pa-
ciente no haba sufrido previamente.
Palpitante: Sinnimo de pulstil (vase).
Periodo de racimos (cluster): El tiempo durante el cual
los ataques de cefalea en racimo aparecen regular-
mente y al menos una vez cada dos das.
Periodo de remisin en la Cefalea en racimos (cluster): El
tiempo durante el cual los ataques dejan de apa-
recer de forma espontnea y no pueden ser indu-
cidos por alcohol o nitroglicerina. Para ser consi-
derado una remisin, el perodo libre de crisis
debe durar ms de 1 mes.
Prdromos: Este trmino ha sido utilizado con dife-
rentes significados, mayoritariamente como sin-
nimo de sntomas premonitorios. Debe ser evitado
en el futuro.
Pulstil: Vara con el latido del corazn; palpitante.
Punzada de dolor: Dolor repentino de duracin de un
minuto o menos (habitualmente un segundo me-
nos).
Regin nucal: Regin dorsal (posterior) alta del cue-
llo que incluye la regin de insercin de los ms-
culos del cuello en el crneo.
Relacin temporal estrecha: Este trmino se emplea pa-
ra describir la relacin entre un trastorno orgnico
y la cefalea. Las relaciones temporales especficas
pueden conocerse para trastornos con inicio agu-
do para los que la causalidad es probable, pero a
menudo no han sido estudiados suficientemente.
Para trastornos crnicos la relacin temporal as
como la causal son a menudo muy difciles de ase-
gurar.
Sntomas acompaantes: Sntomas que tpicamente
acompaan ms que preceden o siguen a la cefa-
lea. En la migraa, por ejemplo, los ms frecuen-
tes son nuseas, vmitos, fotofobia y fonofobia;
otros sntomas como la osmofobia o la diarrea
ocurren ms infrecuentemente.
Sntomas de aviso: Trmino utilizado previamente pa-
ra o bien aura o sntomas premonitorios y por tan-
to ambiguo. No debe ser utilizado.
Sntomas focales: Sntomas de alteracin cerebral
(normalmente cerebral) focal como ocurren en el
aura migraosa.
Sntomas premonitorios: Sntomas que preceden y avi-
san de una crisis de migraa con una antelacin
de 2-48 horas, que aparecen antes del aura en la
migraa con aura y antes del inicio del dolor en la
migraa sin aura. Entre los sntomas premonito-
rios comunes estn: fatiga, jbilo, depresin, ham-
bre inusual, ansia por algunas comidas.
Sustancia: frmaco, qumico, vino, vapor, etc.
Teicopsia: Sinnimo de espectro de fortificacin (vase).
Tenderness (Hipersensibilidad): Una sensacin de in-
comodidad o dolor causada por presin que nor-
malmente no sera suficiente para causar dichas
sensaciones.
Trmino utilizado previamente: Un trmino diagnstico
que ha sido utilizado previamente con un signifi-
cado similar o idntico al trmino clasificado o est
incluido dentro de l. Los trminos utilizados pre-
viamente son a menudo ambiguos y/o han sido
utilizados de forma diferente en distintos pases.
Unilateral: O bien en el lado derecho o en el izquier-
do, sin cruzar la lnea media. La cefalea unilateral
no afecta necesariamente todo el lado derecho o
izquierdo de la cabeza, sino que puede ser slo
frontal, temporal u occipital. Cuando se utiliza pa-
ra alteraciones motoras o sensitivas del aura mi-
graosa incluye hemidistribucin completa o par-
cial.
Vasoespasmo: Constriccin de una arteria o arteriolas
hasta tal punto que se reduce la perfusin de tejido.
ICHD-II 157
Absceso cerebral 20, 107-8, 150
Adormecimiento 27, 135
Agitacin psicomotora 153
Agonistas de los receptores
5HT1B/D 25
Algmetro de presin 156
Alteracin del sueo 153
Alteracin sensitiva 133
Alteracin visual monocular 32
Alteraciones oculares inflamatorias
21, 119, 120, 122
Alteraciones vasculares
intracraneales 6, 18, 69
Amaurosis fugax 32, 73, 147
Amnesia postraumtica 63-4
Anestesia dolorosa 22, 132, 138
Aneurisma sacular 18, 69, 71
Angeitis SNC aislada, ver Cefalea
atribuida a angeitis primaria de
sistema nervioso central
Angeitis SNC primaria 18, 69, 73
Angeitis SNC secundaria 18, 69, 74
Angioma cavernoso 18, 69, 72
Angioma facial 73
Angioma menngeo 73
Angiomatosis leptomenngea
(sndrome de Sturge Weber) 18,
69, 73
Angiopata benigna del sistema
nervioso central 18, 69, 76
Angiopata postparto 77
Angioplastia transluminal
percutnea 75
Anomalas oculares motoras 146
Anorexia 31, 40, 113, 147, 156
Aplicacin externa de un estmulo
fro 22, 132, 136
Apnea del sueo 20, 112, 113-4
Apopleja pituitaria 18, 54, 69, 74
Arteriopata Cerebral Autosomal
Dominante con Infartos
cerebrales Subcorticales y
Leucoencefalopata (CADASIL)
18, 69, 76
Arteritis 18, 69, 73
Arteritis de clulas gigantes 18, 70,
73
Arteritis sistmica 73-4
Arteritis temporal, ver Cefalea
atribuida a arteritis de clulas
gigantes
Artritis reumatoide 120, 123
Ataque isqumico transitivo 17, 69,
70
Ataques de cefalea neuralgiforme
unilateral de corta duracin con
inyeccin conjuntival y lagrimeo
17, 46, 48-9
Ataques de cefalea neuralgiforme
unilateral de corta duracin con
sntomas autonmicos craneales
49, 147
Ataques de dolor paroxstico 133
Ataques sin aura 24, 26
Ataxia 29, 30, 36, 87, 146
Aura de inicio agudo 26
Aura persistente sin infarto 16, 24,
33
Aura prolongada 26, 76
Aura tpica con cefalea no
migraosa 24, 27
Aura tpica con cefalea tipo
migraa 11, 16, 24, 26, 28
Aura tpica sin cefalea 16, 28
Aura visual 26-7
Ayuno 21, 112, 116-7
Causas centrales de dolor facial 21-
2, 132, 138, 155
Cefalalgia en forma de moneda, ver
Cefalea numular
Cefalalgia histamnica, ver Cefalea
en racimos
Cefalea 1-157
Cefalea aguda atribuida a latigazo
cervical 17, 62, 64
Cefalea alimenticia, ver Cefalea
provocada por componentes
alimenticios y aditivos de la
comida
Cefalea atribuida a aumento de la
presin del lquido
cefalorraqudeo 18, 55, 81-2
Cefalea atribuida a trastorno
intracraneal de origen no
vascular 18, 81, 149
Cefalea atribuida a trastornos de la
homeostasis 20, 112, 151
Cefalea benigna de la tos, ver
Cefalea primaria de la tos
Cefalea benigna por esfuerzo fsico,
ver Cefalea primaria por
esfuerzo fsico
Cefalea cardaca 21, 112, 117
Cefalea cervical, ver Cefalea
cervicognica
Cefalea cervicognica 21, 113, 119,
120
Cefalea coital, ver Cefalea primaria
asociada con actividad sexual
Cefalea como efecto adverso
atribuido al uso crnico de
frmacos 20, 92, 100
Cefalea crnica atribuida a latigazo
cervical (whiplash) 17, 64
Cefalea crnica atribuida a latigazo
cervical 17, 62, 64
Cefalea crnica atribuida a otro
17, 62, 65
Cefalea crnica de novo, ver
Cefalea diaria persistente de
novo
Cefalea crnica post-craniectoma
17, 62, 66
Cefalea crnica post-infeccin 20,
107, 110
Cefalea crnica post-infeccin no
bacteriana 151
Cefalea crnica post-meningitis
bacteriana 20, 107, 110
Cefalea crnica post-trastorno
vascular 148
Cefalea de Horton, ver Cefalea en
racimos
Cefalea de las grandes alturas 20,
112, 113
Cefalea de los levantadores de peso
52
Cefalea de los senos 123
Cefalea de los trabajadores de
almacn, ver Cefalea provocada
por monxido de carbono
Cefalea de novo 17, 41, 42, 51, 54-5
Cefalea de punto de contacto
mucoso 152
Cefalea de rebote, ver Cefalea por
abuso de frmacos
Cefalea de tipo explosivo 53
Cefalea del despertador, ver
Cefalea hpnica
Cefalea del cctel, ver Cefalea
provocada por alcohol
Cefalea del helado, ver Cefalea
atribuida a la ingestin o
ndice
Los nmeros indican la pgina
Cefalea del perrito caliente, ver
Cefalea provocada de forma
generadoras de xido ntrico
Cefalea diaria persistente de novo
17, 41, 51, 54-5
Cefalea diaria persistente de novo
41, 51, 54-5
Cefalea dinamitante o explosiva,
ver Cefalea provocada de forma
Cefalea en racimos crnica 12, 17,
46-7
Cefalea en racimos crnica
primaria 47
Cefalea en racimos crnica
secundaria 47
Cefalea en racimos episdica 12, 17,
46-7, 156
Cefalea en racimos probable 17, 46,
49
Cefalea en racimos sintomtica 46
Cefalea en racimos y otras cefaleas
trigmino-autonmicas 4, 7, 14,
17, 23, 46, 147
Cefalea en trueno benigna, ver
Cefalea en trueno primaria
Cefalea en trueno (thunderclap) 12,
53-4, 85, 149
Cefalea en trueno (thunderclap)
primaria 12, 17, 51, 53-4, 56
Cefalea esencial, ver Cefalea tipo
tensional
Cefalea explosiva 53, 71, 72, 74, 76,
77
Cefalea hpnica 12, 17, 51, 53
Cefalea hipolicuoral , ver Cefalea
atribuida a disminucin
espontnea (o idioptica) de la
presin del lquido
cefaloraqudeo
Cefalea idioptica, ver Cefalea tipo
tensional
Cefalea neuralgiforme unilateral
17, 46, 48-9, 147
Cefalea no clasificable, ver Cefalea
no especificada en otra parte;
Cefalea no especificada
Cefalea no clasificada en otra parte
22, 142
Cefalea no especificada 22, 142
Cefalea numular 135, 155
Cefalea occipital 25, 87, 119
Cefalea orgsmica 17, 51, 53
Cefalea peditrica 127
Cefalea por abuso de analgsicos
20, 92, 99, 100
Cefalea por abuso de analgsicos
probable 100
Cefalea por abuso de ergotamina
probable 100
Cefalea por abuso de frmacos 20,
32, 34, 42-3, 55, 60-1, 92-3, 98-9,
100, 147
Cefalea por abuso de frmacos
probable 20, 32, 42, 55, 61, 92-3,
100, 147
Cefalea por abuso de opioides 20,
92, 99, 100
Cefalea por abuso de opioides
probable 100
Cefalea por abuso de triptanes 20,
92, 100
Cefalea por abuso de triptanes
probable 100
Cefalea por angiografa 18, 69, 75
Cefalea por apnea del sueo 20,
112, 114
Cefalea por bajo volumen del
lquido cefalorraqudeo, ver
Cefalea atribuida a disminucin
espontnea (o idioptica) de la
presin del lquido
cefalorraqudeo
Cefalea por compresin externa 113
Cefalea por contractura muscular,
ver Cefalea tipo tensional
Cefalea por dilisis 20, 112, 114
Cefalea por estmulo fro 22, 113,
132, 136
Cefalea por estrs, ver Cefalea tipo
tensional
Cefalea por fstula de lquido
cefalorraqudeo 18, 81, 83, 86
Cefalea por inmersin 20, 112-3
Cefalea por mal uso de los
frmacos, ver Cefalea por abuso
de frmacos
Cefalea por maniobra de Valsalva,
ver Cefalea primaria de la tos
Cefalea por nitroglicerina, ver
Cefalea por resaca, ver Cefalea
provocada de forma tarda por
alcohol
Cefalea por supresin de
estrgenos 20, 92, 100, 146
Cefalea por supresin de la cafena
20, 92, 114
Cefalea post-craniectoma 17, 62,
65-6
Cefalea post-craniectoma aguda
17, 62, 65
Cefalea post-crisis 19, 81, 86, 87
Cefalea post-endarterectoma 18,
69, 74-5
Cefalea post-puncin lumbar 18,
81, 83
Cefalea post-radiociruga 148
Cefalea postraumtica aguda 17,
62-3, 65-6
Cefalea postraumtica aguda
atribuida a un trauma craneal
moderado o severo 17, 62, 65
Cefalea post-terapia
electroconvulsiva (TEC) 149
Cefalea post-traumtica 15, 17, 55,
62-6
Cefalea post-traumtica crnica 15,
17, 62, 63-5
Cefalea post-traumtica crnica
atribuida a traumatismo craneal
leve 17, 62-3
Cefalea post-traumtica crnica
atribuida a traumatismo craneal
moderado o severo 17, 62-3
Cefalea postural 53, 84
Cefalea preorgsmica 17, 51-2
Cefalea primaria asociada con la
actividad sexual 17, 51-3
Cefalea primaria de la tos 17, 51-3
Cefalea primaria por esfuerzo fsico
17, 51-2, 113
Cefalea primaria punzante 17, 51
inmediata por el alcohol 20, 92,
95
inmediata por el pptido
relacionado con el gen de la
calcitonina (CGRP) 19, 97
inmediata por histamina 19, 92,
97
generadoras de xido ntrico 19,
92-4
Cefalea provocada de forma tarda
por alcohol 19, 92, 95-6
por histamina 19, 92, 97
por CGRP 19, 92, 97
por sustancias liberadoras de
xido ntrico 19, 92, 94
Cefalea provocada por
administracin de hormonas 20,
92
ndice 159
Cefalea provocada por cannabis 19,
92, 96
Cefalea provocada por cocana 19,
92, 96, 116
Cefalea provocada por el alcohol
19, 92, 95
Cefalea provocada por el pptido
relacionado con el gen de la
calcitonina (CGRP) 19, 25, 92, 97
Cefalea provocada por el uso o la
exposicin aguda a una
sustancia 20, 92, 93, 150
Cefalea provocada por frmacos,
ver Cefalea por abuso de
frmacos
Cefalea provocada por glutamato
monosdico 19, 92, 96
Cefalea provocada por histamina
19, 92, 97
Cefalea provocada por inhibidores
de la fosfodiesterasa 19, 92, 94
Cefalea provocada por monxido
de carbono 19, 92, 95, 113
Cefalea provocada por sustancias
(NO) 19, 92, 94
Cefalea psicognica, ver Cefalea
tipo tensional
Cefalea psicomiognica, ver Cefalea
tipo tensional
Cefalea secundaria de la tos 52
Cefalea sexual benigna, ver Cefalea
primaria asociada con actividad
sexual
Cefalea sexual vascular benigna,
ver Cefalea primaria asociada
con actividad sexual
Cefalea sexual, ver Cefalea primaria
asociada con actividad sexual
Cefalea sintomtica de la tos 52
Cefalea tensional 4, 7, 14, 16-7, 23,
25, 39-43, 53-5, 61-2, 69, 81, 86,
92, 94-5, 99, 100, 107, 112-3, 119-
20, 122, 126, 147
Cefalea tensional crnica 16-7, 39,
40-3, 54-5, 61, 94, 120, 126, 147
Cefalea tensional crnica asociada
con hipersensibilidad muscular
pericraneal 16, 42, 120
Cefalea tensional crnica probable
17, 39, 42, 147
Cefalea tensional episdica 14, 16-
7, 25, 39, 40-3, 99, 120, 126
frecuente 14, 16-7, 39, 40, 41, 43,
120, 147
frecuente asociada con tensin
muscular pericraneal 120
frecuente probable 17, 39, 43
infrecuente 16, 25, 39, 40, 120,
147
infrecuente asociada con tensin
muscular pericraneal 16, 39, 40
Cefalea tensional episdica poco
frecuente probable 17, 39, 43
Cefalea tensional probable 17, 39,
42, 100
Cefalea tras angioplastia carotdea
18, 69, 75
Cefalea trigmino-autonmica 4, 7,
14-5, 17, 23, 44, 46, 49, 53, 147,
156
Cefalea trigmino-autonmica
probable 17, 46, 49
Cefaleas neuralgiformes 119
Cefaleas por abuso de ergotamina
20, 92, 99, 100
Cefaleas postraumticas de inicio
tardo 62
Cefaleas secundarias 7, 11-2, 15-6,
55, 59, 60-1, 66
Ceguera monocular 32
Centelleo 32, 156
Claudicacin mandibular 73
Complicaciones de la migraa 16,
24, 32
Componentes alimenticios o
aditivos 92
Congestin nasal 54, 123, 148
Corazn palpitante 153, 156
Crneo, cuello, ojos, odos, nariz,
senos, dientes, boca u otras
estructuras faciales o cervicales
5, 7, 21, 59, 107, 119, 120, 123-4,
152
Crisis (comiciales o epilpticas) 16,
19, 24, 27, 33, 37, 72, 81, 86, 91,
114-6, 128
Crisis hipertensiva sin
encefalopata hipertensiva 20,
112, 115
Crisis Tnicas 146
Criterios diagnsticos operativos 8,
12
Cualidad pulstil 24, 25
De tipo presin o tensivo 54
Debilidad motora 26
Defecto en el campo visual 82
Dficit neurolgico transitorio con
linfocitosis del lquido
Dficits focales 70-1, 74
Demencia subcortical 76
Depresin cortical de Leao 26
Descarga ictal 86
Diario de cefalea 15, 41
Das de cefalea 156
Dientes, mandbula o estructuras
relacionadas 21, 119, 123, 125
Dificultad en la concentracin 26,
62-3, 110
Diplopia 30, 82, 87, 122
Diseccin arterial 18, 52-4, 69, 70,
74, 148
Diseccin carotdea 27, 69, 74, 121,
148
Disestesia 135, 138, 139, 155
Disfsico 27
Disfuncin cerebral focal 156
Disfuncin cerebral provocada por
hipoglucemia 117
Disfuncin de estruturas de la fosa
posterior 87
Distona craneocervical 21, 119,
120-1
Distona farngea 121
Distona focal 121
Distona idioptica de torsin 146
Distona lingual 121
Distona mandibular 121
Dolor central post-ictus 22, 132,
138, 141
Dolor constante causado por
lesiones estructurales que
producen compresin, irritacin
o distorsin de los nervios
craneales o de las races
cervicales superiores 22, 132, 136,
140
Dolor facial 5, 7, 12, 18, 20-2, 59, 69,
74, 107, 119, 120, 123, 125, 131-2,
134, 136-9, 141, 148, 152, 155, 156
Dolor facial atpico, ver Dolor facial
idioptico persistente
Dolor facial atribuido a esclerosis
mltiple 22, 132, 139, 141
Dolor facial de origen central 5, 7,
21-2, 132
Dolor facial o cervical atribuido a
diseccin arterial 18, 69, 74, 148
Dolor facial persistente idioptico
22, 132, 139, 141
Dolor inducido por presin 156
Dolor neurlgico 132
Dolor orbitario episdico 138
Dolor originado en la arteria
cartida o vertebral 18, 69
Dolor referido 135, 120, 139, 156
Dolores de estmago 154
160 ndice
Dolores punzantes, ver Cefalea
primaria punzante
Duracin de la crisis 25, 156
Eclampsia 20, 103, 112, 116, 118
Edema palpebral, Edema de los
prpados 46, 48-9, 148
Edema tisular 116
Efecto adverso atribuido a
frmacos usados para otras
indicaciones 19, 92, 98, 150
Empiema 20, 107, 109, 111, 150
Empiema subdural 20, 107, 109, 150
Encefalitis 20, 73, 74, 88, 107-11
Encefalitis y vasculitis neoplsica
88
Encefalopata hipertensiva 20, 114-5
Encefalopata mitocondrial, con
acidosis lctica y episodios tipo
ictus (MELAS) 18, 69, 76
Encefalopata progresiva 146
Encefalopata subaguda 76
Enfermedad de Harris-Horton, ver
Cefalea en racimos
Enfermedad de Hodgkin 137
Enfermedad de Horton, ver Cefalea
atribuida a arteritis de clulas
gigantes
Enfermedad de Paget 120
Enfermedad de pequeo vaso 76
Enfermedad del sueo de Gambia
151
Enfermedad del sueo del este de
frica 151
Enfermedad inflamatoria no
infecciosa 18, 81, 84
Enfermedad sistmica 93
Engrosamiento paquimenngeo 83-
4
Enrojecimientos calientes 153
Enuresis 127
Epilepsia 29, 34, 72, 81, 86, 91, 146
Episdico/a 12, 14-7, 25, 31-2, 39,
40-3, 46-8, 93-4, 99, 120, 126, 138,
146-8, 156
Episodios manacos 128
Eritromelalgia de la cabeza, ver
Cefalea en racimos
Eritroprosopalgia de Bing, ver
Cefalea en racimos
Errores de refraccin 119, 120-1, 156
Escala de Coma de Glasgow 63-4
Escala visual anloga 121, 152, 157
Escintografa 157
Esclerosis mltiple 22, 127, 132,
137, 139, 141
Escotoma 27, 32, 70, 156
Escotoma centelleante 70
Espectro de fortificacin 27, 156,
157
Espondilosis 119, 121
Esquizofrenia 128
Estatus de aura migraosa 146
Estatus migraoso 16, 24, 32, 33
Estrabismo latente 21, 119, 122, 156
Estrabismo manifiesto 156
Fatiga 26, 113, 151, 153, 157
Feocromocitoma 20, 112, 114-6
Fibromialgia 151
Fstula arteriovenosa dural 18, 69,
72
Flujo regional cerebral 25-6
Fobia social 154
Fonofobia 24-5, 40-1, 53-4, 107-8,
114, 145, 147, 156-7
Fotofobia 24-5, 40-3, 53-4, 83-4, 87,
107-8, 114, 121, 145, 147, 149, 156-
7
Fotopsias centelleantes 87
Frecuencia de las crisis 34, 156
Frecuencia de los ataques 46-8, 147
Futuro corto 155
Glaucoma 20, 119, 121, 124
Glaucoma agudo 21, 119, 121
Glosodinia 140
Granulomas no caseificantes 84
Hematoma 17, 62, 63-5, 71, 77
Hematoma epidural 17, 62, 65, 71
Hematoma epidural traumtico 71
Hematoma intracraneal traumtico
17, 62, 64, 70
Hematoma subdural 17, 60, 65, 71
Hematomas subagudos 65
Hemianopsia 29, 32
Hemicrnea angioparaltica, ver
Cefalea en racimos
Hemicrnea continua 12, 17, 46, 51,
54, 56
Hemicrnea epilptica 19, 81, 86
Hemicrnea neuralgiforme crnica,
ver Cefalea en racimos
Hemicrnea paroxstica 15, 46-9,
156
Hemicrnea paroxstica coexistente
con neuralgia del trigmino
(sndrome CPH-tic) 48
Hemicrnea paroxstica crnica 17,
46, 48, 72
Hemicrnea paroxstica episdica
17, 46, 48
Hemicrnea paroxstica probable
17, 46, 49
Hemicrnea simple, ver Migraa
sin aura
Hemicrneo 51
Hemidistribucin 157
Hemiparesia transitoria 30
Hemiparestsica, ver Migraa con
aura
Hemiplejia 146
Hemiplejia alternante de la infancia
146
Hemisndrome 139
Hemodilisis 114
Hemorragia 18, 52-4, 63-4, 69, 70-2,
75-7, 145
Hemorragia intracerebral 18, 54,
63-4, 71-2, 77
Hemorragia subaracnoidea 18, 52-
4, 69, 70-2, 76-7
Heteroforia 21, 119, 122, 156
Heterotropa 21, 119, 122, 156
Hiperacusia 87
Hiperaldosteronismo 151
Hiperalgesia 137
Hipercalcemia 151
Hipercapnia 21, 112-4, 151
Hiperemia 26, 48
Hiperglucemia 151
Hipermetropa 122, 156
Hiperprolactinemia 85
Hipersomnia 153
Hipertensin arterial 20, 112, 114-5,
118
Hipertensin intracraneal 18, 71-2,
76, 81-3, 92, 112
Hipertensin intracraneal benigna
(HIB), ver Cefalea atribuida a
hipertensin intracraneal
idioptica (HII)
Hipertensin intracraneal
idioptica 18, 81-2
secundaria a causas metablicas,
txicas u hormonales 18, 81-2,
92, 112
secundaria a hidrocefalia 18, 81,
83
Hipertensin maligna 100
Hipertensin paroxstica 115
Hipertiroidismo 151
Hipervigilancia 155
Hipervitaminosis 83
Hipoacusia 30, 83-4, 87
Hipoestesia 27-9, 135, 137-8, 155
Hipofisitis linfocicaria 18, 81, 85
Hipoglucemia 116, 117
Hipoglucemia inducida por
insulina 117
Hipoglucemia sintomtica 117
Hiponatraemia 151
Hipopituitarismo 77, 85
Hiposmia 123
ndice 161
Hipotensin 54, 65, 76, 77, 83, 114
Hipotensin del lquido
cefalorraqudeo 65
Hipotensin intracraneal
espontnea, ver Cefalea atribuida
a disminucin espontnea (o
idioptica) de la presin del
Hipotensin intracraneal primaria,
ver Cefalea atribuida a
disminucin espontnea (o
idioptica) de la presin del
Hipotiroidismo 21, 110, 112, 116,
118
Hipoxia 20, 112-4
Homeostasis 5, 7, 12, 20, 21, 59, 112,
117, 151, 152
Hueso craneal 21, 119, 120, 124, 136
Hydrops menngeo, ver Cefalea
atribuida a hipertensin
Ictus (infarto cerebral) 116, 138
Infarto hemorrgico espontneo 77
Infarto isqumico 18, 33, 69, 70, 76,
77
Infarto migraoso 16, 24, 33, 37
Infeccin 5, 7, 12, 15, 20, 55, 59, 82,
107-9, 110-1, 132, 150-1
Infeccin intracraneal 20, 82, 107-9
Infeccin parasitaria intracraneal
150-1
Infeccin sistmica 15, 20, 107, 109,
110-1
Infeccin sistmica bacteriana 20,
107, 109
Infeccin sistmica viral 20, 107,
110
Influenza 107, 109
Ingestin o inhalacin de
sustancias fras 20, 132, 136
Insomnio 62, 153
Intensidad de dolor 47, 145, 156
Inyeccin conjuntival y lagrimeo
17,46, 48-9, 72, 147-8
Inyeccin intratecal 19, 81, 85, 86
Irritabilidad 63, 95, 146, 153, 155
Lacinante 133, 155
Lagrimeo 17, 46, 48-9, 72, 134, 147-8
Lesin traumtica cerebral 63-4
Leucoencefalopata 18, 33, 69, 76
Lnea en zig zag 157
Linfocitosis del lquido
cefalorraqudeo 19, 81, 87-8, 91
Listeria 108
Luces brillantes, puntos o lneas
parpadeantes 27-9
Lupus eritematoso sistmico 84, 90,
127, 151
Malestar 109, 146
Malformacin arteriovenosa (MAV)
18, 69, 72, 78
Malformacin de Arnold-Chiari
tipo I 52
Malformacin de Chiari tipo I 19,
52, 81, 87, 91
Malformacin vascular no rota 18,
55, 69, 71
Manifestacin ictal 86
Maniobra de Valsalva 52, 83, 85, 87-
8
Mareo 62, 87, 96, 110, 113, 152
Mastoides 120
Mecanismos perifricos 39
Meningitis asptica (no infecciosa)
18, 81, 84, 92-3, 110
Meningitis bacteriana 20, 107-8,
110, 151
Meningitis carcinomatosa 19, 81, 85
Meningitis linfocitaria 20, 107-8
Meningitis serosa, ver Cefalea
Meningitis, ver Cefalea atribuida a
hipertensin intracraneal
idioptica
Meningoencefalitis 151
Metstasis 120
Mieloma mltiple 120
Migralepsia 33, 86
Migraa abdominal 16, 24, 31, 36
Migraa acompagne, ver Migraa
con aura
Migraa afsica, ver Migraa con
aura
Migraa basilar, ver Migraa tipo
basilar
Migraa clsica, ver Migraa con
aura
Migraa complicada, ver Migraa
con aura
Migraa comn, ver Migraa sin
aura
Migraa con aura 11, 14, 16, 24-9,
33-5, 70, 72-3, 76, 86, 145-6, 156
Migraa con aura de inicio agudo
26
Migraa con aura probable 16, 24,
26, 34
Migraa con aura prolongada 26
Migraa con pleocitosis
cerebroespinal, ver Sndrome de
cefalea y dficits neurolgicos
transitorios con linfocitosis del
Migraa crnica 11, 16, 24-5, 32, 34,
36, 40, 42, 61, 99
Migraa crnica probable 16, 24,
32, 34, 61, 100
Migraa en general 34
Migraa episdica 32
Migraa hemiparestsica 26
Migraa hemipljica espordica 16,
24, 27, 29, 30, 35
Migraa hemipljica familiar 13,
16, 24, 26-7, 29, 30, 35, 88
Migraa hemipljica, ver Migraa
con aura
Migraa menstrual 25, 145-6
Migraa menstrual pura 25, 145-6
Migraa no menstrual sin aura 145
Migraa oftlmica, ver Migraa con
aura
Migraa oftalmopljica 12, 22, 26,
132, 138, 141
Migraa probable 14, 16, 24, 33, 37,
42
Migraa provocada por ejercicio 52
Migraa provocada por
hipoglucemia 116
Migraa relacionada a la
menstruacin 25
Migraa retiniana 16, 24, 32, 34, 36
Migraa retiniana probable 34
Migraa sin aura 11, 14-6, 24-9, 30,
32-4, 40-1, 43, 61, 94-5, 97, 100,
117, 123, 144-6, 149, 157
Migraa sin aura menstrual pura
145-6
Migraa sin aura probable 16, 24-5,
33-4
Migraa sintomtica 24, 33, 72-3
Migraa tipo basilar 16, 24, 30
Migraosos 13, 26, 29, 33, 40, 42, 60,
86, 93-7, 99, 136
Miopa 156
Miosis 46, 48, 54
Molculas mensajeras de xido
ntrico (NO) 25
Monottico 14
Msculos pericraneales 16, 39, 156
Nusea leve 54
Nuseas o angustia abdominal 153
Nemtodos 150
Neoplasia 19, 60, 81-2, 85, 110, 122
Neoplasia intracraneal 19, 60, 81, 85
Neuralgia de Charlin ver neuralgia
nasociliar
Neuralgia de Sluder, ver Cefalea en
racimos
Neuralgia de una rama terminal
155
162 ndice
Neuralgia de Vidian, ver Cefalea en
racimos
Neuralgia del glosofarngeo 21,
132, 133-4
Neuralgia del glosofarngeo clsica
21, 132-3
Neuralgia del glosofarngeo
sintomtica 21, 132, 134
Neuralgia del larngeo superior 21,
132, 134
Neuralgia del nervio intermediario
21, 132, 134
Neuralgia del trigmino 21, 132-3,
138-9, 147
Neuralgia del trigmino clsica 21,
132-3
Neuralgia del trigmino de
divisin oftlmica 147
Neuralgia del trigmino
sintomtica 21, 132-3
Neuralgia esfenopalatina de Sluder
46, 140
Neuralgia esfenopalatina, ver
Cefalea en racimos
Neuralgia nasociliar 21, 132, 134
Neuralgia occipital 21, 132, 135
Neuralgia petrosa (de Gardner), ver
Cefalea en racimos
Neuralgia postherptica 22, 132,
137
Neuralgia supraorbitaria 113
Neuralgia vidiana de Veil 46, 140
Neuralgias craneales y causas
centrales de dolor facial 5, 7, 12,
21, 119, 132, 155
Neuritis ptica 22, 132, 136-7, 139
Neuritis ptica probable 137
Neuroborreliosis 88
Neurobrucelosis 88
Neuroimagen 11, 51-4, 63-5, 70-7,
83, 85, 87, 108-9, 110, 132, 134,
136, 150-2, 157
Neuroma 122
Neuroma acstico 66, 122
Neuropata 22, 32, 73, 132, 137-8
Neuropata ocular diabtica 22,
132, 137
Neuropata ocular diabtica
probable 137
Neurosarcoidosis 18, 81, 84
Neurosfilis 88
Nistagmus 87
No validado suficientemente 96,
157
Nocicepcin 156
Nueva cefalea 15, 51, 55, 148, 157
Obnubilacin 114
Odontalgia atpica 139
Oftlmica, ver Migraa con aura
Oftalmodinia peridica, ver Cefalea
primaria punzante
Oftalmoplejia 72, 77, 138
Odos 5, 7, 19, 21, 58, 107, 109, 119,
120, 122-4, 128, 152
Ojo homolateral 48
Ojos 3, 7, 21, 30, 58, 107, 119, 120,
122-3, 135, 137, 152, 156
Oligohemia patognomica de
migraa con aura 25
Oscilopsia 87
Oscurecimientos visuales
transitorios 82
Osmofobia 145, 157
Osteoartritis 123
Osteocondrosis 119
Osteomielitis 120, 136
Otalgia 122
Otalgia primaria 122
Otalgia referida 122
Otra enfermedad inflamatoria no
infecciosa 18, 81, 84
Otra infeccin sistmica 15, 20, 107,
110
Otras neuralgias craneales o
faciales mediadas en el sistema
nervioso central 22, 132, 140
Palidez 26, 31, 114, 146
Palpitaciones 114, 153
Palpitante 25, 153, 157
Papiledema 82-3, 88
Parestesia 27-9, 30, 96-7, 114, 135,
140, 153, 155
Paroxismos 133-5
Prdida de visin 27-9, 73, 137
Pericoronitis 123
Perodo de racimo (cluster) 46-7,
157
Perodo de remisin de racimo
(cluster) 157
Periodontitis 123
Petrositis 120
Pleocitosis del lquido
cefalorraqudeo 87, 88
Pleocotosis linfocitaria, ver
Sndrome de cefalea y dficits
neurolgicos transitorios con
linfocitosis del lquido
cefalorraqudeo
Policitemia 151
Polimialgia reumtica 73
Polittico/a 14
Pre-eclampsia 20, 112, 115-6
Presbicia 122
Presin baja del lquido
Presin intracraneal aumentada o
hidrocefalia causada por
neoplasia 19, 81, 82, 85
Prodromos 156
Protena citosolica hipofisaria 85
Proteinuria 116
Pseudomigraa, ver Sndrome de
cefalea y dficits neurolgicos
transitorios con linfocitosis del
Pseudotumor cerebral, ver Cefalea
Ptosis 46, 48, 54
Puerperio 115, 116
Pulstil 24-5, 32, 40-3, 48, 52, 54, 72,
75, 82, 85, 94-6, 101, 107, 114-7,
122, 136, 145, 147, 156-7
Punto ciego agrandado 82
Punzada de dolor 157
Punzadas y sacudidas, ver Cefalea
primaria punzante
Prpura trombtica
trombocitopnica 151
Quimioterapia intratecal 85
Reflejo trigeminal parasimptico 46
Reflujo gastro-esofgico 146
Regin nucal 157
Relacin gentica 26
Relacin menstrual 14
Respuesta de alarma 155
Respuesta vasopresora aguda a un
agente exgeno 20, 92-3, 112, 116
Retinopata hipertensiva
(clasificacin Keith-Wagner) 115
Rigidez del cuello 83
Rigidez nucal 26, 71, 107-9
Rinorrea 46, 48-9, 54, 148
Rinosinusitis 21, 119, 122-3, 152
Ruptura de aneurisma cerebral 71
Sarcoidosis 138
Sensibilidad a la luz o al sonido 156
Sensibilizacin (tenderness)
pericraneal 39, 40-3 120, 156
Sepsis 107
Sndrome de boca quemante o
ardiente 22, 132, 139
Sndrome de cefalea hpnica, ver
Cefalea hpnica
Sndrome de Eagle 140
Sndrome de hiperperfusin 75
Sndrome de hiperviscosidad 151
Sndrome de Horner 74
Sndrome de lengua-cuello 21, 132,
135
Sndrome de Pickwick 114
Sndrome de Tolosa-Hunt 22, 132,
138
ndice 163
Sndrome de Vogt-Koyanagi-
Harada 85
Sndrome del restaurante chino, ver
Cefalea provocada por
glutamato monosdico
Sndrome post-latigazo 64
Sndrome postraumtico 62-4
Sndromes peridicos de la infancia
habitualmente precursores de la
migraa 16, 24, 31
Sntomas de aviso 156-7
Sntomas focales 26, 113, 156, 157
Sntomas focales neurolgicos
reversibles 26
Sntomas neurolgicos 26, 30, 75-6
87, 108, 115
Sntomas premonitorios 26, 156-7
Sntomas sensitivos 27-9, 88
Sntomas visuales 26-9, 30, 87
Sinusitis 54, 109, 120, 122-3
Siringomielia 87
Somatoforme 126-7, 129, 154
Sudoracin de la cara y de la frente
46, 48
Sumatriptn 12, 149
SUNAepisdica 148
SUNCT coexistente con neuralgia
trigesimal 49
SUNCT probable 17, 46
Supresin de la sustancia 84, 101
Supresin del uso crnico de otras
sustancias 20, 92, 101
Sustancia 4, 7, 19, 20, 22, 47, 59, 76,
83-4, 92-4, 96, 98, 101, 109, 115,
126-7, 132, 136, 150, 153-4, 157
Sustancia gris hipotalmica
posterior 47
Teicopsia 157
Tendinitis retrofarngea 21, 119,
120-1, 124
Terapia de reemplazo hormonal
100, 145
Trmino utilizado previamente
120, 134, 136, 139 142, 157
Tic doloroso, ver Neuralgia del
trigmino
Tic, ver Neuralgia del trigmino
Tinnitus 30, 80, 82-4
Tipo sordo 53
Tortcolis 121, 146
Tortcolis espasmdica 121
Tortcolis paroxistico benigno 146
Toxoplasmosis 110
Trastorno de ansiedad generalizada
126, 153
Trastorno de ansiedad por
separacin 154
Trastorno de pnico 126, 152-3
Trastorno de somatizacin 21, 126-7
Trastorno del lenguaje
completamente reversible 27-9
Trastorno del odo 21, 119, 122, 125
Trastorno del sueo 126
Trastorno depresivo mayor 126,
152-3
Trastorno endocrino 83
Trastorno intracraneal no vascular
4, 7, 81, 148
Trastorno migraoso, ver Migraa
probable
Trastorno post-estrs traumtico
154-5
Trastorno psictico 128
Trastorno psiquitrico 5-7, 11, 21,
59, 126-7, 152
Trastorno somatoforme
indiferenciado 126-7, 154
Trastorno vascular 82, 148
Trastorno vascular craneal o
cervical 148
Trastornos de la articulacin
temporomandibular 21, 119, 123
Trastornos intracraneales
vasculares 54
Trastornos paroxstico cerebrales 33
Trastornos respiratorios
relacionados con el sueo 114
Traumatismo craneal y cervical 59
Traumatismo craneal y/o cervical
4, 16-7, 62, 65, 119
Trematodos 150-1
Tripanosomiasis del este de frica
151
Triptanes 9, 11-2, 20, 25, 92, 99, 100,
117, 149, 150
Trombocitopenia 116
Trombosis de senos 82-3
Trombosis de senos venosos 82-3
Trombosis venosa cerebral 18, 54,
69, 70, 72, 75, 80
Tumores de clulas
enterocromafines 115
Umbral de isquemia 26
Un lado del cuerpo o la cara 27
Unilateral 17, 24-5, 27-8, 46-9, 54,
71-6, 109, 121, 132-4, 138, 145,
147, 149, 157
Uso o exposicin aguda de otra
sustancia 19, 98
Vasculitis 88, 138
Vasoespasmo 157
Vrtigo 16, 24, 30-1, 36, 87, 146
Vrtigo paroxtico benigno de la
niez 16, 24, 31, 36, 146
VIH/SIDA20, 107, 110
Virus herpes simplex 108
Visin borrosa 26-8, 87, 95, 122, 128
Vmitos cclicos 16, 24, 31
164 ndice

Clasificacion Cefaleas 2004-2da Ed ICHD-Cephalalgia

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Clasificacion Cefaleas 2004-2da Ed ICHD-Cephalalgia

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Ttulo y publicacin originales:

You might also like