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RESUMO
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A dermatomiosite uma
doena sistmica crnica, de etiologia desconhecida, que se ca-
racteriza por acometimento infamatrio da pele e dos msculos.
O diagnstico baseia-se nos achados clnicos e laboratoriais. Os
corticoides so a terapia mais utilizada. As causas de bito mais
frequentes so neoplasia maligna, septicemia e fbrose pulmonar.
O objetivo deste estudo foi efetuar uma ampla reviso de litera-
tura com foco no reconhecimento dos principais achados clnicos
e no tratamento desta doena.
CONTEDO: A dermatomiosite uma doena sistmica cr-
nica que se caracteriza por acometimento infamatrio da pele
e dos msculos. Possui duas formas principais: mioptica, mais
frequente, onde se encontram leses musculares e cutneas; e
amioptica, somente com leses cutneas. O sexo feminino o
mais afetado, e a idade mdia do diagnstico 40 anos. Manifes-
taes cutneas so observadas em todos os pacientes. Das altera-
es sistmicas, a manifestao muscular mais frequente a perda
de fora proximal, e a manifestao pulmonar mais comum a
pneumopatia intersticial. Podem ser observadas neoplasias du-
rante o seguimento da doena, sendo mais frequentes nos pacien-
tes acima de 60 anos. A desidrogenase ltica a enzima muscular
alterada na maioria dos casos. O diagnstico da dermatomiosite
pode ser realizado por exame anatomopatolgico de bipsia mus-
cular, alm de eletroneuromiografa. Os corticoides so os mais
Atualizao em dermatomiosite*
Updating in dermatomyositis
Carla Gaspar Di Gicomo
1
, Adrian Nogueira Bueno
2
, Joo Luiz Pereira Vaz
3
, Maria Ceclia da Fonseca Salgado
3
*Recebido do Servio de Reumatologia do Hospital Universitrio Gaffre e Guinlle da Universidade do Estado do Rio de Janeiro
(HUGG-UNIRIO), Rio de Janeiro, RJ.
ARTIGO DE REVISO
1. Estagiria do Servio de Reumatologia do Hospital Universitrio Gafre e
Guinlle da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (HUGG - UNIRIO). Rio
de Janeiro, RJ, Brasil
2. Professor de Reumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Jos do
Rosrio Vellano (UNIFENAS). Alfenas, MG, Brasil
3. Professor de Reumatologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UNI-
RIO), Mdico do Hospital Universitrio Gafre e Guinle (HUGG - UNIRIO).
Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Apresentado em 22 de maro de 2010
Aceito para publicao em 05 de agosto de 2010
Ilustraes gentilmente cedidas pelo Dr. Joo Luiz P. Vaz
Endereo para correspondncia:
Dra. Carla Gaspar Di Gicomo
Hospital Universitrio Gafre Guinle - Setor de Reumatologia
Rua Mariz e Barros 775
20.270-002 Rio de Janeiro, RJ.
Fones: 55 (21) 2492-3449 / 55 (21) 9952-6909
Email: carladigiacomo@gmail.com
Sociedade Brasileira de Clnica Mdica
utilizados. As causas de bito mais frequentes so neoplasia ma-
ligna, septicemia e fbrose pulmonar. No h causa conhecida. O
diagnstico baseia-se nos achados clnicos e laboratoriais.
CONCLUSO: Atravs da analise dos dados bibliogrfcos foi
possvel concluir que a dermatomiosite uma doena de diag-
nstico predominantemente clnico. Os exames laboratoriais e de
imagem constituem importantes confrmadores do quadro, mas
nunca so identifcadores isolados, sendo sempre a clnica, sobe-
rana no diagnstico desta doena. A presena de comprometi-
mento pulmonar torna o quadro mais grave e letal, por predispor
o paciente a infeces e ao mesmo tempo difcultar sua completa
recuperao. Quanto mais assertivo e precoce for o diagnstico
e a implementao do tratamento, melhor ser o prognstico e
menores sero as chances de evoluo grave da doena. Porm
por se tratar de uma doena de carter autoimune, no h cura, e
sim controle da doena.
Descritores: Dermatomiosite, Doena autoimune, Miosite.
SUMMARY
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Te dermatomyosits is
a systemic chronic disease, of unknown etiology, which is char-
acterized for infammatory attack of the skin and muscles. Te
diagnosis is based on clinical and laboratory fnds. Te cortico-
steroids are the most used therapy. Te most frequent causes of
death are: the malignant neoplasia, the septicemia and the pul-
monary fbrosis. A bibliographical revision was carried out, with
the objective of attracting attention of the doctors for the recog-
nition of the principal clinical fnds of this illness.
CONTENTS: Te dermatomyositis is a systemic chronic disease
that is characterized by the infammatory attack of the skin and
muscles. It has two principal forms: miopatic that is more fre-
quent, and presents muscular and skin injuries; and the amio-
patic that presents skin injuries only. Te feminine sex is more
afected mainly at the middle age of 40s. Skin manifestations
are observed in all the patients. Among the systemic alterations,
the most frequent muscular demonstration is the loss of strength
proximal, and the commonest pulmonary demonstration is in-
terstitial pneumopathy. Neoplasis can be observed during the
continuation of the disease, and is more frequent in the patients
above 60 years old. Te Lactic dehydrogenase means that the
muscular enzyme is altered in most of the cases. Te diagnosis
of the dermatomyositis can be done for the muscular biopsy ap-
plying anatomopatologic exam, besides electroneuromiography
examination. Te Corticosteroids are the most used therapy. Te
most frequent causes of death are the malignant neoplasis, sepsis,
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and the pulmonary fbrosis and there is no known cause. Te
diagnosis is based on the clinical and laboratories fnds.
CONCLUSION: Trough the analyzes of the bibliographical
facts it is possible to conclude that dermatomiositis is a disease
of predominantly clinical diagnosis. Both the laboratory and im-
age exams are important as confrmations of the chart, but they
cant identify the disease if they are isolated both exams should
be carried out. Te presence of pulmonary infection turns the
case into a lethal one because its cause infections and make the
recovery much more difcult. If the diagnosis is done in the very
early stage of the disease, in a specifc way, and the treatment
starts in the beginning of the disease, then the changes of recov-
ery will increase and better will be the prognostic for the patient
and minors will be the chances of grave evolution of the illness.
However because the disease is characterize as an autoimmune
one, there is no cure, but control of the disease.
Keywords: Autoimmune diseases, Dermatomyositis, Myositis.
INTRODUO
A dermatomiosite (DM) foi defnida por Steiner em 1903 como
Doena crnica, subaguda ou aguda, de origem desconhecida,
caracterizada por incio gradual com vagos e indefnidos prdro-
mos, seguido de edema dos membros superiores e inferiores, der-
matite e infamao muscular
1
. Esta defnio apesar de cente-
nria pode ser aplicada at hoje, pois muito pouco se acrescentou
de efetivo na elucidao da doena.
A DM uma doena do tecido conjuntivo que associa miopatia a
manifestaes cutneas caractersticas, sendo considerada ainda uma
doena idioptica
2
. Na etiologia so consideradas associaes com
vrus, drogas, antgenos de histocompatibilidade e autoimunidade.
Pacientes com DM apresentam manifestaes cutneas e sistmicas,
sendo as mais comuns leses em reas fotoexpostas, fraqueza mus-
cular proximal, alteraes da musculatura respiratria e disfagia
3
. Na
forma juvenil h maior incidncia de calcinose cutnea
4,5
.
Boham e Peter
6
classifcaram a DM em: primria idioptica
(DMPI); juvenil (DMJ); associada neoplasia (DPMN); e asso-
ciada a outras doenas do tecido conjuntivo (DMDC). Drake e
col.
7
acrescentaram a forma amioptica (DMA). Boham e Peter
tambm defniram os critrios para o diagnstico (Quadro 1),
sendo considerada a doena possvel quando existirem dois dos
cinco critrios relacionados, provvel com a presena de trs
critrios, e defnida com a presena de quatro critrios
6,8,9
.
O objetivo deste estudo foi efetuar uma ampla reviso de literatu-
ra com foco no reconhecimento dos principais achados clnicos e
no tratamento desta doena.
EPIDEMIOLOGIA
A DM tem incidncia de 2 a 7 novos casos por milho de habitantes/
ano
10-12
e prevalncia de 10 a 60 casos por milho de habitantes/
ano
8
. Apresenta dois picos de incidncia: 5 a 14 anos (DMJ) e 45 a
65 anos
13,14
. A idade mais comum de diagnstico 40 anos. A DMA
ocorre em 10% dos casos e mais comum em adultos
7
. As diversas
formas de DM so sempre mais comuns nas mulheres que nos ho-
mens mantendo uma proporo de 2:1 ou mais para as mulheres.
ETIOLOGIA
A associao da doena com os antgenos de histocompatibilida-
de (HLA) to importante que Medsger e Oddis
15
propuseram
a subclassifcao da DM em dois grandes grupos imunogenti-
cos: HLA-DRw52 (miosite mais grave e de pior prognstico) e
HLA-DRw53 (miosite menos grave e com melhor prognstico).
A DM familiar rara, tendo sido descritos alguns casos, princi-
palmente na DMJ
16
.
Algumas infeces virais como: infuenza A, hepatite B, Coxsa-
ckie e Piconarvrus, vrus da imunodefcincia humana (HIV)
e vrus T-linfotrpico humano (HTLV) podem desencadear um
quadro de DM
10,17
.
Frmacos so precipitantes da doena, entre eles: penicilina, anti-
infamatrios no esteroides, corticoides, lcool, zidovudina, an-
timalricos e estatinas
10,18,19
. O quadro pode se iniciar em poucos
meses aps a introduo do medicamento, exceto com a penicilina,
em que o quadro pode ocorrer aps anos de tratamento. A suspen-
so do frmaco causador nem sempre gera remisso dos sintomas.
PATOGENIA
A leso primria dos capilares intramusculares por imunocomple-
xos levaria sua destruio com consequente isquemia focal do
msculo. Os linfcitos T reagem com antgenos ligados s mol-
culas de MHC expressas nas clulas musculares, desencadeando
a destruio das clulas das fbras musculares. O mecanismo hu-
moral da DM base da microangiopatia muscular, com clulas
T-CD4 e linfcitos B, depsitos de imunoglobulinas e comple-
mento
20
. A IL-1 presente nas clulas endoteliais capilares indica a
leso vascular primria como a patognese da doena
21
. A radiao
ultravioleta induz a apoptose e translocao de autoantgenos com
formao de bolhas na membrana plasmtica e exposio de cor-
pos apoptticos ao sistema imune, gerando respostas mediadas por
clulas T e anticorpos, sendo o TNF o mediador deste processo
22
.
MANIFESTAES CLNICAS
Dermatomiosite primria idioptica (DMPI)
As leses cutneas tpicas, em geral, so precedidas por prdro-
mos inespecfcos como febre, mal-estar, cefaleia, fadiga e artral-
Quadro 1 Critrios diagnsticos de dermatomiosite
1. Perda da fora muscular simtrica e proximal com ou sem disfagia
ou alteraes da musculatura respiratria.
2. Elevaes das enzimas musculares sricas, especialmente da creati-
nofosfoquinase (CPK), da aldolase, das transaminases e da desidroge-
nase ltica (DHL).
3. Eletromiografa com unidades de potenciais motores polifsicos de
pequena amplitude e curta durao. Fibrilaes, ondas pontiagudas
positivas, aumento da irritabilidade aps insero de agulha. Descargas
espontneas bizarras e de alta frequncia.
4. Exame anatomopatolgico de bipsia muscular com anormalidades
como degenerao, regenerao, necrose, fagocitose e infltrado mo-
nonuclear intersticial.
5. Alteraes cutneas tpicas: sinal e ppulas de Gottron, heliotropo,
eritema violceo descamativo simtrico em ombros, joelhos, malolos,
dorso e tronco.
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gias, que se mantm por tempo varivel, sendo seguido de mani-
festaes cutneas isoladas ou associado s musculares.
Dentre as leses cutneas patognomnicas encontraram-se o si-
nal de Gottron, eritema violceo sobre uma placa atrfca sobre
articulaes interfalangeanas ou metacarpo-falangeanas, cotove-
los ou joelhos (Figura 1) e as ppulas de Gottron (igual ao sinal de
Gottron, mas com aspecto papular). Leses ditas caractersticas
so o heliotropo, mcula eritemato-vinhosa e edematosa na re-
gio periorbital que envolve apenas a regio da plpebra superior;
recebeu esse nome devido a uma for homnima, cuja colorao
igual (Figura 2), o eritema periungueal (sinal de Kenig) (Figura
3) e as telangiectasias periungueais (sinal da manicure) que po-
dem ocorrer em outras doenas.
Em reas fotoexpostas (face, ombros, braos, V do decote ou dor-
so) podem ocorrer mculas eritematosas caracterizando o sinal
do xale (Figura 4). Fotossensibilidade ocorre em aproximada-
mente um tero dos casos
23
. Alguns pacientes apresentam racha-
duras e fssuras hiperpigmentadas nas palmas das mos, como se
estivessem sujas de graxa (mos de mecnico)
24
. Outros achados
so a vasculite leucocitoclstica (Figuras 5 e 6), a paniculite e a
urticria
25
.
Figura 5 Vasculite leucocitoclstica
Figura 4 Sinal do xale
Figura 3 - Eritema periungueal (sinal de Kenig) e vasculite.
Observar a presena de rachaduras e fssuras hiperpigmentas na palma
da mo.
Figura 2 Heliotropo
Figura 1 Ppulas de Gottron e vasculite.
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O envolvimento da pele melhora com o tratamento, porm no
est relacionada com a gravidade da doena ou associada com
miopatia, podendo at progredir quando as leses musculares j
estiverem sendo atenuadas
8,10
.
O quadro muscular inclui perda de fora proximal, principal-
mente em trceps e quadrceps
10
. A cintura escapular normal-
mente o local preferencial das primeiras manifestaes. O quadro
muscular normalmente apresenta-se de forma simtrica e acen-
tua-se progressivamente. Disfagia e disfonia so sintomas comuns
secundrios ao envolvimento dos msculos farngeos
3,8
. Mialgias
ocorrem em mais de metade dos pacientes. Quando presente, a
artrite geralmente no erosiva, nem deformante
8,10
.
Os refexos tendneos no se modifcam. A musculatura facial e
bulbar poupada
14
. Disfagia ocorre em 15% a 50% dos pacien-
tes, sendo proximal pelo envolvimento dos msculos estriados da
faringe ou da musculatura proximal do esfago
18,25
.
Alteraes pulmonares ocorrem em 15% a 30% dos casos e so
fatores de mau prognstico. Alm da pneumopatia intersticial,
h complicaes pulmonares decorrentes da doena muscular
(aspirao e hipoventilao) ou secundrias ao tratamento (rea-
es a frmacos como a pneumonite por metotrexato e infeces
oportunistas)
25,26
.
Dentre as manifestaes cardacas (40% a 50% dos pacientes),
que constituem fator de mau prognstico surgem arritmias,
insuf cincia cardaca, pericardite, derrame e tamponamento pe-
ricrdico e miocardite
26
.
Dermatomiosite juvenil (DMJ)
por defnio o quadro de DM que ocorre em pacientes me-
nores de 18 anos de idade. A forma juvenil difere da forma
adulta em aspectos clnicos e histopatolgicos. As manifestaes
cutneas so semelhantes s descritas na DM, porm na DMJ
h maior incidncia de calcinose cutnea (30% a 70% dos ca-
sos). Vasculites sistmicas so frequentes e podem evoluir com
encefalopatias
7,10,18
.

Dermatomiosite associada neoplasias (DMN)
A relao com neoplasias mais comum nos quadros de DM.
Sendo um quadro mais freqente em adultos, principalmente
nos idosos. H alta probabilidade de pacientes com mais de 45
anos de idade com DM apresentarem algum tipo de neoplasia
27
,
sendo ainda mais comum em adultos maiores de 60 anos
12
. Das
neoplasias relacionadas DM destaca-se nas mulheres o cncer de
ovrio e nos homens o de estmago, o linfoma no-Hodgkin
7,28
,
esofgico
29
, testculo e prstata
25,30
. A doena quando associada
a neoplasias pode ter incio e evoluo mais agudos, com mani-
festaes cutneas precoces e intensas e presena de necrose. As
alteraes musculares podem aparecer mais tardiamente, porm
com carter mais grave, progresso rpida e resistncia ao trata-
mento com corticoides. A presena de vasculite leucocitoclstica
pode ser um indcio de neoplasia associada DM.
Dermatomiosite associada doena do tecido conjuntivo
(DMDC)
Dentre as doenas do tecido conjuntivo que podem se associar
DM est a esclerodermia, o lpus eritematoso sistmico, a artrite
reumatoide, a sndrome de Sjgren e a poliarterite nodosa
8,19
.
Dermatomiosite amioptica (DMA)
Pode tambm ser denominada como DM sem miosite. Nesta do-
ena h o surgimento de leses cutneas tpicas e patognomnicas
da DM, sem que ocorram sintomas ou alteraes laboratoriais que
evidenciem envolvimento dos msculos
3
. mais frequente em
adultos e incide mais nas mulheres
18
. ainda uma entidade contro-
versa e de difcil diagnstico, sendo considerada DM improvvel
quando usado o critrio de Boham e Peter
6
. Os pacientes relatam
letargia, fadiga, prurido, fotossensibilidade e artralgias. Alguns no
apresentam miosite clinica ou laboratorial; outros tm queixas cl-
nicas musculares sem alteraes laboratoriais e alguns apresentam
alteraes laboratoriais sutis, sem sintomas clnicos
8
. Muitos pa-
cientes tm como quadro inicial leses cutneas que podem pre-
ceder em anos as alteraes sistmicas e musculares da doena
11,18
.
Existindo esta suspeita, a introduo precoce de corticoides pode
impedir o surgimento da miosite
8
.
Exames complementares
As principais enzimas que podem sofrer alteraes quando h
comprometimento muscular pela doena so: creatinofosfoqui-
nase (CPK), aldolase, desidrogenase ltica (LDH), alaninoamio-
transferase (ALT) e aspartatoaminotransferase (AST). A CPK
a mais sensvel para o diagnstico da DM
6,13,23
sendo usada para
monitorizao da atividade da doena, pois seus valores se alte-
ram com o grau de leso muscular. Pode estar normal aps atro-
fas musculares, permanecendo inalterada em alguns pacientes
durante todo o curso da DM
8,9
. Normalmente h aumento nos
nveis da CPK em alguma fase da doena em 95% dos pacien-
tes
10
. ALT e AST no so sensveis para a avaliao de miosite ou
para analisar a resposta ao tratamento, mas seus nveis podem
estar elevados em casos onde a CPK se apresenta normal.
O fator antinuclear (FAN) reator na maioria dos pacientes
7,8
.
A determinao de auto-anticorpos miosite especfcos pode in-
dicar o prognstico relacionado resposta aos corticides, sendo
os pacientes com anti-SRP os que apresentam pior resposta ao
tratamento, os com presena de anti-sintetase (anti-Jo-1) resposta
moderada e os que apresentam anti-Mi-2, boa resposta
31
. Anti-
corpos anti-Jo-1 so preditivos de doena intersticial pulmonar,
porm raramente so encontrados na DM, sendo mais frequentes
Figura 6 lcera por vasculite leucocitoclstica.
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na polimiosite
7,25,31
. O anti-PM-Scl est presente quando existe
associao com esclerodermia e o anti-Ku pode acompanhar DM
associada ao lpus eritematoso ou a esclerodermia, mas no so
usados de rotina.
A eletroneuromiografa (ENMG) um exame importante para
diferenciao de processos de origem neural ou muscular. Os
msculos comprometidos pela DM apresentam formao de uni-
dades motoras polifsicas de pequena amplitude, potenciais po-
lifsicos de curta durao, descargas repetitivas e bizarras de alta
frequncia, ondas positivas pontiagudas e fbrilaes musculares
8
.
A bipsia muscular o exame mais importante para o diagnstico
de DM e para excluso de outras miopatias infamatrias, como
miosite por corpos de incluso, infeco parasitria, toxoplasmo-
se e sarcoidose. Porm pode apresentar-se com padro normal
em 10% a 15% dos casos
6
. realizada em msculos clinicamente
afetados, em geral a musculatura proximal
4
, sempre dando pre-
ferncia para o msculo trceps, pois o deltoide afetado mais
tardiamente
10
. A ressonncia nuclear magntica (RNM) pode ser
usada para guiar a bipsia muscular e para diagnosticar a doen-
a nos casos em que as enzimas musculares esto normais (DM
amioptica)
8
. A bipsia cutnea considerada um exame pouco
especfco, tendo por fnalidade apenas descartar alguns diagns-
ticos diferenciais. O exame histopatolgico das leses cutneas
semelhante ao lpus eritematoso
7,11,13
.
TRATAMENTO
O tratamento fsioterpico deve ser feito na fase aguda da doena,
onde o paciente deve fcar em repouso no leito e ter movimen-
tao passiva das articulaes para evitar contraturas e retraes.
O tratamento medicamentoso de escolha o corticoide (predni-
sona, por via oral (VO) 1 a 2 mg/kg/d). Casos graves com envol-
vimento pulmonar ou cardaco podem precisar de pulsoterapia
(20-30 mg/kg/d de metilprednisolona por 3 dias consecutivos)
32
.
Quanto aos poupadores de corticoide, o mais usado o meto-
trexato (15-20 mg/sem VO). Muitos autores sugerem o uso do
metotrexato desde o inicio com a prednisona. Casos refratrios a
isso, podem se benefciar com metotrexato associado azatiopri-
na (1-3 mg/kg/d VO). Outro frmaco para casos refratrios pode
ser a gamaglobulina venosa (1g/kg/d por 2 dias consecutivos por
3 meses)
32
.
Para as leses cutneas o melhor frmaco a hidroxicloroquina
(400 mg/d). Para casos refratrios pode ser usada gamaglobulina
venosa em dose baixa ou talidomida (100-300 mg/d VO). Para a
calcinose ainda no h protocolo, mas pode ser usado warfarina,
colchicina, hidrxido de alumnio, alendronato e at gamaglobu-
lina venosa
33
. Outras medicaes que parecem promissoras para
as leses cutneas so o micofenolato mofetil e o rituximabe, mas
ainda carecem de estudos
34
.
CONCLUSO
Atravs da analise dos dados bibliogrfcos, pode-se concluir que
a dermatomiosite uma doena idioptica infamatria crnica
que afeta os msculos estriados, pele e outros rgos, caracteri-
zando-se como uma doena sistmica que pode evoluir de forma
grave. A dermatomiosite uma doena de diagnstico predomi-
nantemente clnico. Os exames laboratoriais e de imagem, so
importantes confrmadores do quadro, mas nunca so identif-
cadores isolados, sendo sempre a clnica soberana no diagnstico
desta doena. Apresenta quadros variados quanto apresentao
clnica e quanto gravidade. A presena de comprometimento
pulmonar torna o quadro mais grave e letal, por predispor o pa-
ciente a infeces e ao mesmo tempo difcultar sua completa re-
cuperao.
Quanto mais assertivo e precoce for o diagnstico e a implemen-
tao do tratamento, melhor ser o prognstico e menores sero
as chances de evoluo grave da doena. Porm mesmo tratada de
forma adequada, a dermatomiosite, por ser um quadro de origem
autoimune, poder tornar-se no responsiva ao tratamento ini-
cial, havendo a necessidade de uma reavaliao com nova propos-
ta teraputica. Da mesma forma ela tambm poder responder
to bem ao tratamento que sofrer involuo, deixando o pacien-
te praticamente livre dos sinais e sintomas caracterscos. Porm
por se tratar de uma doena de carter autoimune, no h cura,
mas sim o controle da doena.
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