Cardiopatia Evr Cenetec

Gua de Prctica Clnica
Deteccin de Cardiopatas Congnitas en

Nios mayores de 5 aos Adolescentes y
Adultos

Evidencias y Recomendaciones

Catalogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS-054-08

2

Deteccin de Cardiopatas Congnitas en Nios Mayores de 5 aos, Adolescentes y Adultos

Esta Gua puede ser descargada de Internet en:
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Av. Paseo de la Reforma No. 450 piso 13, Colonia Jurez,
Delegacin Cuauhtmoc, 06600 Mxico, DF.
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Publicado por CENETEC
Copyright CENETEC

Editor General
Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud

Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud,
bajo la coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse
que la informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta
Gua, que incluye evidencias y recomendaciones y declaran que no tienen conflicto de intereses.

Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o
tratamiento. Las variaciones de las recomendaciones aqu establecidas al ser aplicadas en la prctica, debern basarse en el juicio
clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y las preferencias de cada paciente en
particular; los recursos disponibles al momento de la atencin y la normatividad establecida por cada institucin o rea de
prctica

Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas,
dentro del Sistema Nacional de Salud

Deber ser citado como: Deteccin de Cardiopatas Congnitas en Nios Mayores de 5 aos Adolescentes y Adultos,
Mxico: Secretaria de Salud; 2009
ISBN: 978-607-7790-96-9

3


Q20 Malformaciones Congnitas de las Cmaras Cardacas y sus Conexiones

Gua de Prctica Clnica
Deteccin de Cardiopatas Congnitas en Nios Mayores de 5 aos,
Adolescentes y Adultos

Autores:
Carlos Alva
Cardiologa y Cardiologa
Peditrica
Instituto Mexicano del Seguro Social
Jefatura del Servicio de Cardiopatas
Congnitas H. de Cardiologa CMN Siglo
XXI

Roberto Arriaga Cardiologa
Servicio de Urgencias Hospital de
Cardiologa CMN Siglo XXI

Felipe David Gmez
Peditrica
Servicio de Cardiopatas Congnitas
Hospital de Cardiologa CMN Siglo XXI

Benito Octavio Palacios
Capilla
Medicina Familiar
Unidad de Medicina Familiar nmero 12
Mara Luisa Peralta
Pedrero
Mdico Familiar
CUMAE Divisin Excelencia Clnica
Carlos Riera
Ciruga Cardiovascular y
Ciruga en Cardiopatas
Congnitas
Servicio de Ciruga Cardiotorcica,
Hospital de Cardiologa CMN Siglo XXI

David Vzquez Rubiel, Cardiologa
Hospital General de Zona Carlos
McGregor

Lucelli Ynez Gutirrez
Peditrica
Servicio de Cardiopatas Congnitas
Hospital de Cardiologa CMN Siglo XXI.

Validacin Interna:
Silvia Sanchez Ambrz Mdico Familiar
Instituto Mexicano del Seguro Social UMF nmero 5 IMSS
Juan Manuel Lpez
Carmona
Medicina Familiar Instituto Mexicano del Seguro Social
Coordinacin de Educacin Mdica,
Estado de Mxico Oriente. IMSS
Jess Flores Flores Cardiologa Intervencionista
Hemodinamia Centro Mdico Nacional
SXXI
Validacin Externa:
Juan Caldern
Colmenero
Cardiologa
Academia Nacional de Medicina de Mexico

4


ndice:

1. Clasificacin .............................................................................................................................................. 5
2. Preguntas a responder por esta Gua ..................................................................................................... 6
3. Aspectos Generales .................................................................................................................................. 7
3.1 Justificacin ....................................................................................................................................... 7
3.2 Objetivo de esta Gua ....................................................................................................................... 7
3.3 Definicin .......................................................................................................................................... 8
4. Evidencias y Recomendaciones .............................................................................................................. 9
4.1 Prevencin Primaria ........................................................................................................................ 10
4.1.1 Promocin a la Salud .............................................................................................................. 10
4.1.1.1 Estilo de Vida .................................................................................................................. 10
4.2 Manifestaciones Clnicas ................................................................................................................ 14
4.3. Patrones Radiolgicos de las Cardiopatas Congnitas ms Frecuentes .................................. 22
4.4. Estudios de Gabinete ..................................................................................................................... 26
Algoritmos ................................................................................................................................................... 28
5. Definiciones Operativas ........................................................................................................................ 29
6. Anexos .................................................................................................................................................... 30
6.1 Sistemas de niveles de evidencias y gradacin de Recomendaciones ........................................ 30
6.2 Anexos Clnicos ............................................................................................................................... 31
7. Bibliografa .............................................................................................................................................. 42
8. Agradecimientos .................................................................................................................................... 44
9. Comit Acadmico ................................................................................................................................. 45
10. Directorio ............................................................................................................................................. 46
11. Comit Nacional Guas de Prctica Clnica ........................................................................................ 47

5


1. Clasificacin

Registro: IMSS-054-08
PROFESIONALES DE LA
SALUD que participa en
la atencin
Mdico General, Mdico Familiar, Pediatra o Mdico Pediatra, Cardilogo Mdico
CLASIFICACIN DE
LA ENFERMEDAD
Q20 Malformaciones Congnitas de las Cmaras Cardacas y sus Conexiones
CATEGORA DE GPC

Primer Nivel de Atencin
Consejera
Evaluacin
Tamizaje
Prevencin
USUARIOS
POTENCIALES

Mdico General, Mdico Familiar, Pediatra o Mdico Pediatra, Cardilogo Mdico
TIPO DE
ORGANIZACIN
DESARROLLADORA
Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Cardiologa CMN SXXI, UMF nmero 5 IMSS, Hospital General de Zona Carlos McGregor
POBLACIN BLANCO

Nios mayores de 5 aos, adolescentes y adultos ambos sexos.
FUENTE DE
FINANCIAMIENTO/
PATROCINADOR
INTERVENCIONES Y
ACTIVIDADES
CONSIDERADAS
Deteccin de factores de riesgo hereditarios y no hereditarios para cadiopata congnita.
Reconocimiento clnico de nios mayores de 5 aos, adolescentes y adultos con sntomas sugestivos de cardiopatias congnitas con y sin
tratamiento previo.
IMPACTO ESPERADO EN
SALUD
Mayor proporcin de nios mayores de 5 aos adolescentes y adultos referidos a segundo nivel por sospecha de cardiopatia congnita con
base en sus factores de riesgo o cuadro clnico sugestivo
METODOLOGA
1

Este apartado tendr la
misma redaccin en todas
las GPC, lo que cambiara
ser lo que esta sealado
en amarillo
Definicin del enfoque de la GPC
Elaboracin de preguntas clnicas
Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
Protocolo sistematizado de bsqueda
Revisin sistemtica de la literatura
Bsquedas de bases de datos electrnicas
Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores
Bsqueda manual de la literatura
Nmero de Fuentes documentales revisadas: 34
Validacin del protocolo de bsqueda
Adopcin de guas de prctica clnica Internacionales:
Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en evidencia
Construccin de la gua para su validacin
Respuesta a preguntas clnicas por adopcin de guas
Anlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacional
Respuesta a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendaciones
Emisin de evidencias y recomendaciones

MTODO DE
VALIDACIN
Validacin del protocolo de bsqueda
Mtodo de Validacin de la GPC: Validacin por pares clnicos
Validacin Interna: Instituto Mexicano del Seguro Social
Validacin Externa: Academia Nacional de Medicina de Mexico
CONFLICTO DE
INTERES
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters
REGISTRO Y
ACTUALIZACIN
REGISTRO: IMSS-054-08 Fecha de Publicacin: 2009, Fecha de actualizacin: de 3 a 5 aos a partir de la fecha de publicacin

Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua,
puede contactar al CENETEC a travs del portal: http://www.cenetec.salud.gob.mx/.

6


2. Preguntas a responder por esta Gua

1. Cules son los tipos de cardiopatas congnitas que con mayor frecuencia se omiten en la
etapa neonatal?
2. Cules son los factores de riesgo y caractersticas clnicas que hacen sospechar cardiopata
congnita?
3. Cul es la diferencia entre un soplo funcional y uno orgnico?
4. Cmo reconocer el sncope de origen cardiaco?
5. En caso de sospecha diagnstica qu estudios de laboratorio y gabinete estn indicados en
Primer Nivel de Atencin Mdica?
6. Cules son los criterios para derivar al paciente a Segundo Nivel de Atencin Mdica?

7


3. Aspectos Generales
3.1 Justificacin

El 85% de los nacidos vivos con una cardiopata congnita alcanza la vida adulta. En pases como
Estados Unidos de Norteamrica esto ha condicionado que la prevalencia de adolescentes y adultos
portadores de cardiopata congnita sea mayor que la prevalencia de nios con esta anomala. En
este pas existen ms de un milln de personas con cardiopata congnita, a los que se suman 50 mil
cada ao. (Warnes CA et al, 2001)
Aunque en Mxico no se cuenta con cifras oficiales, se calcula que existen 300 mil adolescentes y
adultos con cardiopata congnita a los que se agregan 15 000 pacientes cada ao (Alva C, et al,
2006)
En Canad e Inglaterra se crearon los primeros servicios y sociedades para enfermos adolescentes y
adultos con cardiopatas congnitas. La Sociedad Cardiovascular Canadiense, en 1996, realiz el
Primer Consenso de principios de manejo para estos enfermos, (Therrien J et al 2001)
posteriormente The American College of Cardiology organiz la conferencia de Bethesda para el
cuidado de estos pacientes en el ao 2000, mientras que la European Society of Cardiology ha
publicado sus guas sobre este campo en 2003 (Deanfild J et al, 2003).

3.2 Objetivo de esta Gua

La Gua de Practica Clnica para al Deteccin de Cardiopatas Congnitas en Nios mayores de
5 aos Adolescentes y Adultos Forma parte de las Guas que integrarn el Catlogo Maestro de
Guas de Prctica Clnica, el cual se instrumentar a travs del Programa de Accin Especfico de
Guas de Prctica Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de accin que considera el
Programa Sectorial de Salud 2007-2012.

La finalidad de este Catlogo, es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisiones
clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible.

Esta gua pone a disposicin del personal del Primero nivel de atencin, las recomendaciones
basadas en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las acciones nacionales
sobre:

Que el Mdico Familiar identifique grupos de riesgo, detecte las manifestaciones clnicas y utilice en
forma adecuada los estudios de gabinete necesarios para el diagnstico de sospecha de las
cardiopatas congnitas ms frecuentes.

8

Incrementar el nmero de nios mayores de 5 aos, adolescentes y adultos con diagnstico de
sospecha de cardiopata congnita que son referidos convenientemente a Segundo Nivel de
Atencin Mdica para confirmar el diagnstico y tratar

Lo que favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica,
contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el
objetivo central y la razn de ser de los servicios de salud.

3.3 Definicin

Cardiopata Congnita: Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes al nacimiento y
que se originan en las primeras semanas de gestacin por factores que actan alterando o
deteniendo el desarrollo embriolgico del sistema cardiovascular

9


4. Evidencias y Recomendaciones

La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin
obtenida de GPC internacionales, las cuales fueron usadas como punto de referencia. La evidencia y
las recomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponde a la informacin disponible
organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y
tipo de resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias en cualquier escala son
clasificadas de forma numrica y las recomendaciones con letras, ambas, en orden decreciente de
acuerdo a su fortaleza.

Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se
gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una de las GPC. En la columna
correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin el nmero y/o letra representan la calidad y
fuerza de la recomendacin, las siglas que identifican la GPC o el nombre del primer autor y el ao
de publicacin se refieren a la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin como en el
ejemplo siguiente:

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado
E. La valoracin del riesgo para el desarrollo de
UPP, a travs de la escala de Braden tiene una
capacidad predictiva superior al juicio clnico
del personal de salud
2++
(GIB, 2007)

En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendaciones
fueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemticas,
metaanlisis, ensayos clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de la
evidencia y recomendaciones de estos estudios fue la escala Shekelle modificada.

Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en
corchetes la escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y
posteriormente el nombre del primer autor y el ao como a continuacin:

E. El zanamivir disminuy la incidencia de las
complicaciones en 30% y el uso general de
antibiticos en 20% en nios con influenza
confirmada
Ia
[E: Shekelle]
Matheson, 2007

Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se describen
en el Anexo 6.1.

10


Tabla de referencia de smbolos empleados en esta Gua:

4.1 Prevencin Primaria
4.1.1 Promocin a la Salud
4.1.1.1 Estilo de Vida


Los defectos cardiacos son las
malformaciones congnitas ms frecuentes,
con incidencia de 4 a 12 por 1000 recin
nacidos vivos, la incidencia es ms alta en los
nacidos muertos.
Al menos 10% de los pacientes identificados
en las clnicas de cardiopatas congnitas en
adultos (principalmente aquellos con
transposicin corregida congnitamente,
anomalas de Ebstein, comunicacin
intreauricular tipo ostium secundum) son
diagnosticados hasta la edad adulta. Las
anomalas cardiacas congnitas puede hacerse
sintomticas en cualquier momento desde el
nacimiento hasta la edad adulta (vlvula
aortica bicspide, prolapso de vlvula mitral
congnita, coartacin aortica, defectos del
septum nterauricular, estenosis valvular
pulmonar, persistencia del conducto arterioso,
tetraloga de fallot).

III
[E: Shekelle]
Botto LD, 2003; Moreno F, 2005

III
[E: Shekelle]
Wames CA, 2001, Moreno F, 2005
E
R
Evidencia
Recomendacin
Buena prctica
E
/R

11


En Primer Nivel de Atencin Mdica se deben
implementar acciones de deteccin de
cardiopatas congnitas en nios y adultos.
Se debe buscar tambin intencionadamente
aquellos pacientes que ya tienen
antecedentes de correccin quirrgica de
malformaciones cardiacas para envo a
segundo nivel.

B
[E: Shekelle]

Existe evidencia de que solo 60% de los
nacidos vivos con cardiopata congnita son
diagnosticados al nacimiento. Se estima que
en 20% de ellos el diagnstico se omite
probablemente por una deficiente exploracin
clnica neonatal. En cambio en el resto de los
casos, generalmente cuando el defecto no es
severo (por ejemplo la estenosis valvular
artica, o la comunicacin interauricular), no
es posible hacer el diagnstico en esta etapa y
puede posteriormente manifestarse en edad
escolar como un soplo que se descubre en
algn examen de rutina.

II-b
III
[E: Shekelle]
Moller JH, 1995;Hoffman JI, 2002

Con base en que existe una proporcin de
pacientes con cardiopata congnita que no es
susceptible de ser diagnosticada en las
primeras 24 horas postparto y otra
proporcin en que se omite el diagnstico el
mdico de primer contacto debe identificar
grupos de riesgo para hacer la bsqueda
dirigida.

C
[E: Shekelle]
Moller JH, 1995;Hoffman JI, 2002
Botto LD, 2003

En estudios postmortem se ha observado que
hasta 30 % de los nios presentan defectos
cardiacos que no se diagnosticaron en vida.
En un centro de atencin cardiolgico se
observ que 1.4% de los pacientes adultos a
los cuales se les realiz ecocardiografa
haban sido diagnosticados recientemente. El
reconocimiento tardo de los defectos
cardiacos tiene un serio impacto en la salud a
corto y a largo plazo. Pfammatter en 2001 en
Suiza realiz un seguimiento de 323 nios
para determinar las caractersticas de los
pacientes con retraso en el diagnstico de las
cardiopatas congnitas que requirieron
intervencin quirrgica o cateterizacin. La
proporcin de pacientes con retraso en el

II-b
[E: Shekelle]
Pfammatter JP,2001

R
E
E
R

12

diagnstico fue similar en las cardiopatas
ciangenos y en las no ciangenas, aunque los
reportes refieren que es mayor en las no
ciangenas. El defecto septal atrial tipo
primun o secundum fue el defecto que se
identific tardamente con mayor frecuencia;
realizndose el diagnstico hasta despus de
los 8 aos de edad. Se identificaron 6
pacientes con defecto del canal
antrioventricular, tres de ellos tenan
Sndrome de Down; 5 pacientes con
coartacin aortica y 2 adolescentes con
Sndrome de Turner. Este estudio pone de
manifiesto que el retraso en el diagnstico se
presenta inclusive en pacientes que tienen
factores de riesgo cuya asociacin con la
presencia de cardiopatas congnitas es muy
conocida.

Considerando que en pases desarrollados, a
pesar de que se efecta tamisaje de
cardiopatas congnitas y cromosomopatias,
existen pacientes con retraso en el
diagnstico; se puede deducir que en Mxico
la proporcin de estos pacientes debe ser muy
superior. Por lo que se debe estimular al
personal de salud para incrementar la
deteccin.

C
[E: Shekelle]
Pfammatter JP,2001

Los pacientes portadores de
cromosomopatas tienen 25 a 30 % riesgo se
ser portadores de cardiopata congnita. Y en
algunas cromosomopatas como las trisomas
21, 18, 13 o el sndrome de Turner la
frecuencia de cardiopata congnita es
todava superior. (cuadro 1).
La causa de las cardiopata congnita son:
25% de los casos anomalas cromosmicas
2 a 3% factores ambientales (enfermedades
maternas, exposicin a teratgenos etc)
(cuadro 2 y 3)
El avance de la ciencia y la tecnologa ha
logrado que los pacientes con cardiopata
congnita tengan una sobre vida mayor por lo
que algunos de ellos tienen descendencia, la
cual tiene riesgo de recurrencia. (cuadro 2)
Con el incremento en el nmero de mujeres
que retrasan la edad de la gestacin se

II b
[E: Shekelle]
Moreno F, 2005

III
[E: Shekelle]
Botto LD 2003

R
E

13

incrementa el riesgo en las cardiopatas
congnitas.

El mdico de primer contacto debe
familiarizarse con los factores de riesgo ms
frecuentes, interrogar al paciente y a los
familiares. Se recomienda la consulta
peridica de los cuadros 1-6 donde se
resumen los factores de riesgo que deben ser
identificados.

D
[E: Shekelle]
Botto LD 2003

En el ao 2002 se realiz un estudio de casos
y controles para determinar los factores de
riesgo para cardiopatas congnitas;
incluyeron 346 pacientes por grupo. Se
determin la proporcin de pacientes con los
10 factores de riesgo para cardiopata
congnita mas frecuentes (prevalencia 47%
en casos y 35% en controles P< 0.005).
Las malformaciones extracardiacas fueron
significativamente mas frecuentes en el grupo
con cardiopatas congnitas (RM 31 IC
95%
16-
61; p<0.001); tambin las anormalidades
cromosmicas (RM 34 IC
95%
23-50
p<0.001); los sndromes dismrficos (RM 4
IC
95%
3-7 p<0.05); y cardiopata congnita en
hermanos (RM 12.4 IC
95%
10-14 p>0.001).
(cuadro 4, 5).

III
[E: Shekelle]
Roodpeyma S et al 2002
Para incrementar la deteccin de nios,
adolescentes y adultos con cardiopata
congnita tratada y no tratada interrogar
factores relacionados con lo siguiente:
a) Antecedentes familiares:
Familiares consanguneos portadores
de cardiopata congnita.
Enfermedades o exposiciones
maternas (edad materna avanzada,
diabetes, enfermedad de la colgena,
fenilcetonuria; exposicin a frmacos,
agentes anti-infecciosos, agentes
fsicos (cuadro 1-6)

b)Factores personales:
Ser portador de cromosomopata, o
cualquier malformacin congnita.

C
[E: Shekelle]
Roodpeyma S et al 2002
R
R
E

14


Cerca de 50% de los pacientes con Sndrome
de Down, Noonan, Williams o Turner tienen
cardiopata congnita. (cuadro 6)
Existe un riesgo de 2 a 7% cuando existen
familiares de primer grado con cardiopata
congnita.
Antecedente de exposicin materna a
radiaciones durante la gestacin.

II-b
[E: Shekelle]
Pierpont ME et al 2007, Moreno F, 2005
Pierpont ME et al 2007
Referir todo paciente con Sndrome de Down
Noonan, Williams, Turner etc. sin valoracin
cardiolgica reciente.
Referir a cardiologa todo paciente con
antecedentes familiares (padres o hermanos)
con cardiopata congnita.

C
[E: Shekelle]
Pierpont ME et al 2007, Moreno F, 2005
Pierpont ME et al 2007

4.2 Manifestaciones Clnicas


Un tercio de los nios que nacen con
cardiopata congnita desarrollan sntomas en
los primeros das de vida extrauterina. El 80%
de los nios con enfermedad crtica se
manifiesta con insuficiencia cardiaca
congestiva (es frecuente que durante su
alimentacin presenten taquicardia,
sudoracin y retraccin subcostal) .

III
[E: Shekelle]
Saenz RB et al 1999

En escolares y adolescentes las cardiopatas
congnitas no ciangenas se manifiestan
principalmente por insuficiencia cardiaca
congestiva y estatura menor a la esperada en
funcin de la edad. Las cardiopatas
congnitas ciangenas se manifiesta
principalmente con datos de hipoxia y se
afecta tanto el peso como la estatura.
A la exploracin fsica los signos de
insuficiencia cardiaca son galope y estertores
pulmonares.
La presencia o ausencia de soplo cardiaco no
es determinante como base de la deteccin de
cardiopata congnita. Soplos transitorios son
frecuentemente escuchados en nios sin

II b
III
[E: Shekelle]
Saenz RB et al 1999; Barriales AV 2005

E
R
E
E

15

anomalas cardiacas y en muchos defectos
cardiacos severos no existe soplo, por ejemplo
la atresia tricuspidea, la coartacin de la aorta
y la transposicin de los grandes vasos.
En nios con algunos defectos obstructivos,
del lado izquierdo del corazn, el pulso
femoral puede ser palpable pero uno o ambos
pulsos braquiales pueden no ser palpables. En
los nios con coartacin de la aorta los pulsos
femorales pueden estar presentes al
nacimiento pero pueden desaparecer o
disminuir con el cierre del conducto arterioso
de los 3 a 14 das de edad.

En la exploracin fsica es importante
observar el fenotipo en busca de rasgos
sindrmicos (ej fenotipo de Sndrome de
Down, Turner etc.). Buscar signos dismrficos
(ojos: ej. forma de parpados y presencia de
luxacin de cristalino, altura y simetra de
pabellones auriculares, fisura labiopalatina,
paladar ojival, alteraciones perianales,
deformidades torcicas, hiperlaxitud articular
cuello alado, malformacin de dedos o
manos).

En el sndrome de Marfn se encuentra
estatura mayor a la esperada de acuerdo a la
edad.
El patrn respiratorio puede orientar sobre la
presencia de flujo pulmonar aumentado o
disminuido. En el primer caso se presentan
datos de dificultad respiratoria (aleteo nasal,
retraccin xifoidea, disociacin
toracoabdominal etc.) y en el segundo caso
solo respiracin superficial, en ambos casos
existe aumento de la frecuencia respiratoria.
En la regin precordial se puede encontrar
deformidad sea, y se puede ver o palpar el
choque de la punta del corazn (pex) el cual
se puede encontrar desplazado hacia afuera.
Buscar la presencia de soplo cardiaco y
describir su localizacin, fase del ciclo
cardiaco, intensidad e irradiaciones.
Presencia de disnea de esfuerzo, inadecuado
desarrollo pondo-estatural infeccin de vas
areas repetitiva, cianosis, palpitaciones
(percepcin del propio latido cardiaco)

B
[E: Shekelle]
Saenz RB et al 1999; Barriales AV 2005

R

16

taquicardia, sncope.
En abdomen buscar hepatomegalia y ascitis.
Explorar los pulsos de las cuatro
extremidades. Si se encuentran aumentados
puede existir hiperdinamia o escape de sangre
durante la distole. Si se encuentran
disminuidos puede existir Hipoperfusin que
puede ser generalizada o localizada.

Las cardiopatas congnitas en nios mayores
de 5 aos adolescentes y adultos se
manifiestan por
Cianosis universal
Insuficiencia Cardiaca
Sncope cardiognico
Palpitaciones
Soplos cardiacos en pacientes asintomticos

B
[E: Shekelle]
Alva C, et al 2006

En pacientes de piel morena es ms difcil
observar la cianosis en piel por lo que se
recomienda buscarla principalmente en labios
lechos ungueales y mucosas. A partir de los 5
aos se puede observar el hipocratismo
digital, mejor conocido como dedos en palillo
de tambor (secundario a la hipoxemia
crnica).

B
[E: Shekelle]
Alva C, et al 2006
La mayora de los pacientes con una
cardiopata congnita significativa tienen
antecedentes de haber recibido tratamiento.
Los enfermos con cianosis universal franca
generalmente se saben cardipatas

Ia
[E: Shekelle]
Wren C, 2001
El mdico familiar deber investigar el
diagnstico, tipo de intervencin, el tiempo
que ha trascurrido desde la ciruga y desde su
ltima valoracin por cardiologa. Solicitar
documentos clnicos de control.
Durante la exploracin fsica se puede
corroborar la intervencin quirrgica al
observar la cicatriz en trax; se recomienda
revisar el esternn y la cara lateral de ambos
hemitrax.

B
[E: Shekelle]
Wren C, 2001
R
R
E
E

17

La cianosis puede ser pulmonar o de origen
cardiaco. Para diferenciar el origen de la
cianosis se utiliza la prueba de oxigeno que
requiere la medicin exacta de la saturacin
de oxgeno.

Ia
[E: Shekelle]
Bernstein D, 2000
Cuando no se cuenta con los recursos para
esta prueba, se puede administrar oxigeno
durante 10 minutos, si la cianosis desaparece
o diminuye notablemente lo ms probable es
que su origen sea pulmonar, por el contrario si
no se modifica lo mas probable es que su
causa sea cardiaca.

A
[E: Shekelle]
Bernstein D, 2000

El paciente con cianosis se puede encontrar
compensado (ligera fatiga sin datos de
insuficiencia respiratoria) o descompensado
(acentuacin de la cianosis, aumento del
trabajo respiratorio, que empeora con el llanto
o esfuerzo fsico). A esto ltimo se le llama
crisis de hipoxia y si avanza pude presentar
prdida del estado de alerta con riesgo de
muerte.

Ia
[E: Shekelle]
Bernstein D, 2000

Los nios frecuentemente se adaptan a las
limitaciones que les impone la falla cardiaca y
suelen negar disnea o fatiga de esfuerzo, por
lo cual se recomienda establecer la
comparacin de lo que puede hacer de
ejercicio el paciente contra lo que pueden
hacer sus compaeros de clase. La pregunta
clave es si se cansa antes que sus
compaeros. Preguntar tanto al enfermo
como a sus familiares.

Ia
[E: Shekelle]
Bernstein D, 2000

La disnea o fatiga debida a arritmia.
La disnea o fatiga pude deberse a taquicardia
o bradicardia. Las arritmias son la segunda
causa de insuficiencia cardiaca en estos
pacientes.

Ia
[E: Shekelle]
Maroto MC, 2001

En pacientes que refieran disnea o fatiga
realizar auscultacin de ruidos cardiacos en
bsqueda de arritmias.
Cuando la frecuencia es superior a 160 latidos
por minuto y el enfermo tiene datos de

R
R
R
E
E
E

18

hipotensin, se deben aplicar maniobras
vagales (comprimir con los dedos la cartida
izquierda y luego la derecha o pedirle al
paciente que efecte maniobra de valsalva
(incremento voluntario de la presin
intraabdominal), esto puede yugular la
taquiarritmia. Si con el electrocardiograma se
observa una frecuencia cardiaca menor de 50
por minuto y las ondas p no tienen relacin
con el complejo QRS, lo ms probable es que
se trate de un bloqueo AV completo y
requerir instalacin urgente de marcapaso.

A
[E: Shekelle]
Maroto MC, 2001

Manifestaciones de Insuficiencia Cardiaca
debida a dao miocrdico obedecen a 3
causas principales. La primera causa de
insuficiencia cardiaca en nios mayores de 5
aos es el dao miocrdico debido a lesiones
residuales posterior a una o ms cirugas o de
maniobras de cardiologa intervencionista
La segunda causa de insuficiencia cardiaca
puede obedecer a lesiones detectadas por
primera vez (CIV amplia, conducto arterioso
permeable, canal auriculo-ventricular).
El tercer grupo de lesiones que pueden
producir insuficiencia cardiaca son las lesiones
congnitas izquierdas en el siguiente orden:
mitrales, articas y la coartacin de la aorta.
Causas cardiovasculares congnitas mas
frecuentes de insuficiencia cardiaca en nios
mayores de 5 aos
Dao miocrdico despus de ciruga
de corazn o de Cardiologa
intervencionsita.
Arritmias
Corto-Circuitos de izquierda a
derecha: PCA, CIV, canal AV
Lesiones congnitas izquierdas:
Mitrales Articas, Coartacin de la
aorta.

Ia
[E: Shekelle]
Somerville J, 1997
En todo paciente con datos de insuficiencia
cardiaca sin causa aparente, realizar acciones
de deteccin de cardiopatas congnitas
(factores de riesgo y evaluacin clnico-
radiogrfica) e investigar intervenciones
cardiacas previas.

A
[E: Shekelle]
Somerville J, 1997
R
E

19


Sncope. El sndrome neurocardiognico se
manifiesta por un sncope que puede llamarse
menor (prdida de la conciencia mientras
estn en bipedestacin o en el momento de
una toma de muestra sangunea);
generalmente se presenta en nios y
adolescentes. Este tipo de sncope se
caracteriza por presentarse en individuos sin
enfermedad cardiaca (sin datos patolgicos
en exploracin fsica, radiografas de trax,
electrocardiograma ni en ecocardiograma).
El sncope grave es menos frecuente, y se
presenta en pacientes con enfermedades
cardiacas congnitas o adquiridas. Los
enfermos operados de Montan o Fallot son
candidatos a presentar arritmias graves que
pueden ocasionar este tipo de sncope. Estos
pacientes generalmente antes del episodio
sincopal presentan lipotimias, fatiga y en
ocasiones angina.
Las cardiomiopatias en especial la hipertrfica
pueden provocar sncope e incluso muerte
sbita.

IIa
Ia
[E: Shekelle]
Savage DD,1985; Beneditt DG,1995

Aunque a diferencia del sncope
neurocardiognico, en el sncope ocasionado
por cardiopata es mas grave, de mayor
duracin, sin relacin a cuestiones
emocionales ni posturales y que el paciente se
lastima al caer el diagnstico diferencial
deber establecerse en Segundo Nivel de
Atencin Mdica.
En todos los pacientes que presenten
lipotimias, fatiga y angina sin causa aparente
debe realizarse ECG, tele de trax y envo
Segundo Nivel de Atencin Mdica.

B
A[E: Shekelle]
Savage DD,1985; Beneditt DG,1995

Las palpitaciones son la autopercepcin de los
latidos del corazn. Es probable la existencia
de una cardiopata, cuando se presentan en
reposo o se acompaan de datos de bajo
gasto (palidez, lipotimia o sncope) si se
presentan en pacientes con antecedente de
intervencin cardiaca su significado es mas
grave. No olvidar que su origen puede ser
extracardiaco como por ejemplo
hipertiroidismo.

IIa
[E: Shekelle]
Perry JC, 1992
R
E
E

20


Cuando existen palpitaciones en pacientes
con antecedentes cardiovasculares y se
acompaan de datos clnicos de bajo gasto
cardiaco el paciente deber ser enviado a
B
[E: Shekelle]
Perry JC, 1992
Soplo Funcional. Es un soplo sistlico de alta
tonalidad, poco intenso y generalmente se
escucha en varios focos. La anemia, fiebre y el
embarazo favorecen la aparicin de soplos
funcionales.
Soplo Orgnico. Son ms intensos y estn
localizados a un solo foco que puede tener
una irradiacin bien definida, por ejemplo a la
axila en caso de insuficiencia mitral o a cuello
en caso de estenosis artica. Pueden ser
sistlicos o diastlicos. Se combinan
frecuentemente con otros datos como
corazn hiperdinmico, apex desplazado hacia
afuera, antecedentes de insuficiencia cardiaca,
cianosis o antecedentes de ciruga cardiaca.

Ia
[E: Shekelle]
Alva C, 2006

Con base en que todos los soplos diastlicos
son orgnicos se recomienda envo a Segundo
Nivel de Atencin Mdica
Si el soplo es sistlico, y el paciente no tiene
antecedentes de ser cardipata, no tiene
cicatrices de ciruga en el trax, no hay
cianosis, ni datos de insuficiencia cardiaca con
el resto de exploracin fsica normal es muy
probable que se trate de soplo funcional,
indicar radiografa de trax y
electrocardiograma y en caso de que sean
normales continuar con atencin usual en
Medicina Familiar; si existen anormalidades
en la radiografa o el electrocardiograma o se
acompaa de otras manifestaciones
sugestivas de soplo orgnico enviar a

A
[E: Shekelle]
Alva C, 2006

La endocarditis bacteriana es una
complicacin frecuente de pacientes que han
recibido intervenciones cardiacas y en los
pacientes con antecedente de cardiopata
congnita.

Ia
Baddour LM et al, 2005
R
R
E
E

21

Todo paciente con fiebre mayor de 38C con
antecedente ser cardipata con o sin
intervencin quirrgica cardiaca previa
sospechar endocarditis bacteriana.
Pacientes con fiebre mayor de 38C , datos
de insuficiencia cardiaca y soplo orgnico
sospechar endocarditis bacteriana.
Ante sospecha de endocarditis bacteriana no
indicar antibitico y enviar a urgencias.

A
[E: Shekelle]
El estado hemodinmico del paciente se
puede inferir a partir de lo siguiente:
Trabajo respiratorio aumentado con
taquipnea es probable insuficiencia cardiaca
Se observa el choque del apex y se observa
desplazado puede indicar cardiomegalia.
Presencia de cianosis o diaforesis (trabajo
respiratorio aumentado).
Existe desnutricin ya que en la insuficiencia
cardiaca crnica es frecuente.
Se debe tomar la tensin arterial en ambos
brazos, determinar pulsos carotideos,
humerales y femorales. Pulsos amplios en las
4 extremidades en pacientes sin cianosis
sugiere persistencia del conducto arterioso o
insuficiencia valvular aortica; en pacientes con
cianosis lo mas probable es la atresia
pulmonar con insuficiencia artica y un poco
menos frecuente el tronco arterioso. Si los
pulsos estn disminuidos en femorales y
aumentados en humerales, el diagnstico de
coartacin es muy probable, sobre todo si se
combina con hipertensin en miembros
superiores.
En el hueco supraesternal y cuello, debe
buscarse el Thrill (soplo palpable) que sugiere
obstruccin por alguna forma de estenosis
artica. Al palpar el rea precordial es posible
saber si el corazn es hiperdinamico o quieto;
en el segundo espacio intercostal izquierdo se
puede palpar el cierre de la vlvula pulmonar.
En la exploracin fsica se deben buscar
estertores crepitantes en las bases que
pueden traducir edema pulmonar.

B
[E: Shekelle]

R
R

22


4.3. Patrones Radiolgicos de las Cardiopatas Congnitas ms
Frecuentes


Comunicacin interventricular:
La Tele de Trax (radiografa de trax en
proyeccin PA) muestra incremento de la
circulacin pulmonar por cortocircuito importante
y cardiomegalia global.

La Tele de Trax puede ser normal en defectos
pequeos. En enfermos que tienen un cortocircuito
significativo de izquierda a derecha tienen los vasos
pulmonares dilatados, tanto en periferia como en
los hilios. El aumento progresivo de las resistencias
pulmonares disminuye el tamao de los vasos
perifricos, por ello observamos diferencia de
calibre con los hilios pulmonares que persisten
dilatados. La arteria pulmonar se dilata en
presencia de cortocircuito importante y la aorta es
de tamao normal. Esto se corresponde a los
patrones b,c,d y e descritos en el cuadro 7. Puede
existir crecimiento uni o biventricular.

III-IV
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008

La Tele de trax es til para valorar el estado del
flujo pulmonar. Se puede observar aumentado,
cuando no hay enfermedad vascular o disminuido
cuando si existe enfermedad vascular pulmonar

C
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008

E
R

23


Persistencia del conducto arterioso:

La Tele de trax muestra cardiomegalia de grados
variables, acorde con el grado de cortocircuito. Las
cavidades izquierdas estn dilatadas, la arteria
pulmonar es prominente y en aquellos casos que
tienen mayor tiempo de evolucin, existe adems
dilatacin de la aorta ascendente. A medida que
aumenta el grado de las resistencias pulmonares, se
observa reduccin del hiperflujo (flujo aumentado)
pulmonar. Evolutivamente puede encontrarse la
radiografa de trax normal y evolucionar por los
patrones b,c,d, y e referidos en el cuadro 7.

III
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008

La radiografa de trax es til para valorar el estado
del flujo pulmonar: aumentado, cuando no hay
enfermedad vascular, disminuido cuando si existe
enfermedad vascular pulmonar.

C
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008

Comunicacin Inter-Auricular (CIA):
La Tele de trax presenta cardiomegalia a expensas
de cavidades derechas de grado moderado, la
arteria pulmonar esta dilatada y la circulacin
pulmonar aumentada.

Las cavidades derechas crecen por la sobrecarga
diastlica de las mismas, la aorta recibe un flujo
menor y es caracterstica de la CIA una aorta
pequea (aorta hipoplsica). Puede evolucionar
por los patrones b, y c; y ms tardamente por el
patrn e.

III
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008

La Tele de trax es til para valorar el estado del
flujo pulmonar: aumentado, cuando no hay
enfermedad vascular, disminuido cuando si existe
enfermedad vascular pulmonar

C[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008

R
R
E
E

24


Coartacin de la aorta:

La tele de trax muestra cardiomegalia global y la
redistribucin del flujo hacia los pices, lo que
indica hipertensin venocapilar pulmonar.

Puede observarse cardiomegalia uni o bi-ventricular
que depende de los defectos asociados. Cuando el
defecto es aislado, puede observarse la
redistribucin del flujo. Es habitual observar el
estrechamiento de la aorta en el lugar de la
coartacin y las dilataciones preestenticas y
posestenticas (signo del 3 invertido) en la
silueta mediastnica izquierda. En relacin al flujo
pulmonar, se identifica un patrn d por el
aumento de presin en las cavidades izquierdas. En
los nios mayores de 4 aos puede observarse
erosin del borde inferior de las costillas por las
intercostales dilatadas, este es el signo de Roessler.

III
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008

La radiografa de trax apoya el diagnstico de
coartacin cuando aparecen los signos tpicos del 3
invertido y el signo de Roessler
C
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008

Tetralogia de Fallot:
En la tele de trax se observa una discreta
cardiomegalia, la punta del corazn esta levantada,
el arco medio excavado, el arco artico a la derecha
y la circulacin pulmonar francamente reducida.

III
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008

R
E
E

25


La tpica exploracin radiolgica muestra un
corazn en bota, de tamao normal (coeur en
sabot). Puede detectarse un patrn fino reticular,
uniforme y difuso de la trama vascular pulmonar, si
hay vasos colaterales importantes. La imagen
clsica descrita es la de corazn en zapato sueco.
La vasculatura pulmonar est disminuida, con
excepcin de aquellos casos con importante
circulacin colateral. Cuando la vasculatura
pulmonar esta aumentada, a expensas de la
circulacin colateral, se visualiza una trama
vascular fina muy marcada que adquiere una
distribucin lineal. La aorta ascendente est
dilatada, lo que se debe a un aumento del volumen
de sangre que recibe esta arteria.
Aproximadamente 25% de los pacientes con
Tetralogia de Fallot tienen un arco artico a la
derecha. Esta afeccin se caracteriza por un patrn
de oligo-hemia pulmonar.

La radiografa de trax tpica en zapato sueco, flujo
pulmonar disminuido y arco derecho se presenta en
el 25% de los casos
C
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008

R

26


4.4. Estudios de Gabinete


La clnica, el electrocardiograma y el estudio
radiolgico de trax permiten identificar las
caractersticas ms representativas de la
cardiopata.
La estructura cardiaca se estudia de manera
secuencial con la ayuda del ecocardiograma.
La Ecocardiografa Transtorcica es la tcnica
de imagen que mayor informacin aporta para
pacientes con cardiopata congnita, sin
embargo con frecuencia hay que recurrir a
otros mtodos diagnsticos como la
Ecocardiografa Transesofgica, la Resonancia
Magntica (mtodo que tambin proporciona
informacin en cuanto a anatoma y funcin
es la resonancia magntica) o la
angiocardiografa.
El cateterismo con fines diagnsticos se
utiliza para completar la informacin de las
caractersticas anatmicas de algunas
cardiopatas, as como, el grado de
incremento de las presiones a nivel pulmonar
y de las cavidades del corazn.
El acceso venoso con catteres de dimetro
adecuado permite el mapeo de arritmias en
estos pacientes. Es frecuente la asociacin en
cuanto a manejo del electrofisilogo pediatra
con el cirujano o con el intervencionista
durante la correccin de defectos cardiacos.

IV
[E: Shekelle]
Hurtado MJ, 2005

IV
[E: Shekelle]

Buenda A, 2005

En todo paciente que se sospeche cardiopata
congnita y que se encuentre
hemodinamicamente estable solicitar tele de
trax y electrocardiograma; posteriormente
enviar a Segundo Nivel para continuar su
evaluacin.
Si existen manifestaciones de insuficiencia
cardiaca, endocarditis bacteriana o
descompensacin hemodinmica realizar
envo a Segundo Nivel de Atencin Mdica
sin radiografas ni electrocardiograma.

D
[E: Shekelle]
Hurtado MJ, 2005
Buenda A, 2005

E
R

27

Cuando se sospeche cardiopata congnita se
debe tomar un electrocardiograma, sin
embargo si la probabilidad de cardiopata
congnita es alta un electrocardiograma
normal no descarta el diagnstico.
La radiografa de trax en un nio con
insuficiencia cardiaca muestra cardiomegalia e
incremento vascular pulmonar.
Frecuentemente la radiografa de trax en
proyeccin Postero-Anterior (PA) y lateral,
es el primer estudio que alerta al clnico sobre
la presencia de una cardiopata congnita o
una anomala de los grandes vasos. Mediante
este estudio se puede determinar el contorno
del corazn y del mediastino, la vascularidad
pulmonar y la presencia de calcificaciones.
Es poco probable que un nio presente una
cardiopata congnita severa cuando lo
encontramos estable clnicamente y con una
radiografa de trax y un electrocardiograma
de caractersticas normales.
La radiografa de trax es indispensable para
descartar enfermedad pulmonar y sirve para
definir la posicin del corazn y valorar el
tamao de este, situacin del arco artico y el
patrn de vascularizacin pulmonar, este
ltimo refleja el estado hemodinmico.
(cuadro 7).

IV
[E: Shekelle]
Saenz RB, 1999

IV
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008, Ho VB et al 2000
En nios mayores de 5 aos, adolescentes y
adultos con cardiopata congnita, lo ms
probable es que se identifiquen alteraciones
radiogrficas y electrocardiogrficas.

D
[E: Shekelle]
Chvez GE et al 2008, Ho VB et al 2000

R
E

28


Algoritmos

Algoritmo 1. Deteccin de Cardiopatas Congnitas en Nios Mayores de 5 aos, Adolescentes y
Adultos

29


5. Definiciones Operativas

Acropaquias: Dedos en palillo de tambor por hipoxemia crnica.

Canal AV: Canal auriculoventricular.

Cardiologa intervencionista: Trmino ms usado para describir la tcnica en la que durante el
cateterismo cardiaco, se introducen dispositivos especiales para fines teraputicos, vgr.: Cierre de
defectos, apertura de vlvulas.

CIA: Comunicacin interauricular

CIV: Comunicacin interventricular

EKG: Electrocardiograma

Holter: Dispositivo que graba el electrocardiograma del enfermo durante 24 hs.

Sndrome Eisenmenger: Cuando cualquier corto-circuito de izquierda a derecha se invierte, vgr.:
Comunicacin interventricular, conducto arterioso persistente con corto-circuito de derecha a
izquierda por enfermedad vascular, que lo hace inoperable

PCA: Persistencia del conducto arterioso

30


6. Anexos

6.1 Sistemas de niveles de evidencias y gradacin de
Recomendaciones
Categora de la evidencia Fuerza de la recomendacin
Ia. Evidencia para meta-anlisis de los estudios clnicos
aleatorios
A. Directamente basada en evidencia categora I
Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnico controlado
aleatorios

IIa. Evidencia de por lo menos un estudio controlado sin
aleatoridad
B. Directamente basada en evidencia categora II o
recomendaciones extrapoladas de evidencia I
IIb. Al menos otro tipo de estudio cuasiexperimental o
estudios de cohorte

III. Evidencia de un estudio descriptivo no experimental,
tal como estudios comparativos, estudios de correlacin,
casos y controles y revisiones clnicas
C. Directamente basada en evidencia categora III o
en recomendaciones extrapoladas de evidencias
categoras I o II
IV. Evidencia de comit de expertos, reportes opiniones o
experiencia clnica de autoridades en la materia o ambas
D. Directamente basadas en evidencia categora IV o
de recomendaciones extrapoladas de evidencias
categoras II, III
Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999;
3:18:593-59

31


6.2 Anexos Clnicos

CuadroI. Cromosomopatas Ms Comunes Con Afectacin Cardiaca

Cromosomopatas

Riesgo de
cardiopata
congnita(%)

Lesiones ms comunes

Trisoma 21 (S. Down)

50

Comunicacin auriculoventricular completo, comunicacin
interventricular, comunicacin interauricular,

Trisoma 13 (S. de
Pattau)
>90 Comunicacin interventricular Comunicacin interauricular
valvulopatas

Trisomia 18 (S. de
Edwards)
>90 Comunicacin interventricular, Persistencia del conducto
arterioso, Valvulopatas

45X0 (S. Turner) 25 Coartacin de aorta, Estenosis Pulmonar, Estenosis artica, Otras

4p- (S.WOlff) 40 Comunicacin interventricular o interauricular, Persistencia del
conducto arterioso

13q- 50 Comunicacin interventricular

18q- 50 Comunicacin interventricular o interauricular

5p- (Cri du Chat) 25 Persistencia del conducto arterioso

22q11(CATCH-22) 75 Malformaciones Troncoconales

12q22(Noonan) >50 Estenosis pulmonar, Miocardiopata Hipertrfica

7q11.23 (Villiams-
Beuren)
75 Estenosis artica supravalvular, Estenosis pulmonar Perifrica

12q(Holt-Oram) 75 Comunicacin interauricular,, Comunicacin interventricular,
Trastornos conduccin

20p(Alagille) 85 Estenosis Pulmonar, Tetraloga de Fallot

Fuente: Moreno F. Epidemiologa de las cardiopatas congnitas. Protocolos de la Sociedad Espaola de Cardiologa
Peditrica. Actualizada 2005 (consultado 16 junio 2008).Disponible en:
http://www.aeped.es/protocolos/protocolos_secp.htm

32


Cuadro II. Riesgo de Recurrencia por Parentesco Consanguneo.

Malformacin cardiaca

Riego con hermano afectado
(%)

Riesgo con un progenitor
afectado (%)

Comunicacin interventricular

6

4
Comunicacin interauricular 3 4
Defecto del Septo Atrio-
Ventricular
2 5-10
Ductus Arterioso Permeable 2.5 3
Estenosis Artica Valvular 3 5-10
Estenosis pulmonar valvular 2 6
Coartacin de Aorta 2 3
Transposicin de Grandes
Arterias
2

5

Tetraloga de Fallot 2 4
Sndrome del Corazn Izquierdo
Hipoplsico.
1-2 5

33


Cuadro III Exposiciones Maternas que Incrementan la Probabilidad de Cardiopatas
Congnitas en el Feto

Exposicin durante
la gestacin
Defecto RM
Fenilcetonuria Cualquier defecto >6
Diabetes
Pregestacional

Cualquier defecto

3.1-18
Defectos Conotroncales 5.55
Isomerismos derecho o izquierdo 8.3
D Transposicin de las grandes arterias 3.8-27.2
Defecto del septum auriculo ventricular 10.6
Defecto septal 2.9-20.2
Sndrome del corazn hipoplstico izquierdo 3.9
Defectos del tracto de salida 3.7-17.9
Persistencia de conducto arterioso (solo productos con peso>2500)
Enfermedad Febril Cualquier defecto 1.8-2.9
Defectos conotruncales 1.55
Cualquier defecto obstructivo derecho 2.2-2.9
Atresia tricuspidea 5.1-5.2
Cualquier defecto Obstructivo Izquierdo 2.7
Coartacin artica 2.7
Defectos del septum ventricular 1.8
Influenza Cualquier defecto 2.1
Defectos de Conotruncal 1.74
D - Transposicin de las grandes arterias 2.1
Todos los defectos obstructivo derechos 2.5
Todos los defectos obstructivos Izquierdos 2.9
Defectos del septum ventricular 2.0
D - Transposicin de las grandes arterias con septum ventricular
intacto
2.2
Atresia Tricuspidea 4.3
Rubeola
Cualquier defecto

No disponible
(+)
Defectos del septum ventricular +
Persistencia del conducto arterioso +
Anormalidades de la vlvula pulmonar +
Estenosis pulmonar Perifrica +
Epilepsia Cualquier defecto +
Fuente: Jenkins KJ, Correa A, Feinstein J et al. Noninherited Risk Factors and Congenital Caridiovascular Defects:
Current Knowledge. A Scientific Statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in
the Young. Circulation 2007;115:2995-3014.**Se redujo el riesgo cuando la madre tomo cido flico
simultneamente

34


Cuadro IV Exposiciones Maternas que Incrementan la Probabilidad de Cardiopatas
Congnitas en el Feto

Exposicin durante la
gestacin
Defecto RM
Drogas teraputicas
Anticonvulsivantes Cualquier defecto 4.2
Toclisis con Indometacina Persistencia del conducto arterioso +
Ibuprofeno Cualquier defecto 1.86
D -Transposicin de las grandes arterias 2.5
Defecto del septum atrioventricular (sndrome de
Down)
2.4
Defectos del septum interventricular 1.9
Vlvula artica bicspide 4.1
Sulfasalazina Cualquier defecto 3.4
Talidomida Cualquier defecto
Vitamina A Defectos del tracto (salida) 0.0-9.2
Defectos del tubo neural (cardiacos y no cardiacos ) 0.7-4.8
Estenosis pulmonar y defectos no cardiacos 0.5
**Trimetoprim con
Sulfametoxazol
Cualquier defecto 2.1-4.8
Derivados de la vitamina A
/retinoides
Cualquier defecto +
Drogas no teraputicas
Mariguana Defecto del septum ventricular 1.9
Sndrome de
Ebstein
2.4
Exposiciones ambientales
Solventes orgnicos Defecto conotruncal 2.3-3.9
Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico 3.4
Estenosis pulmonar 5.0
D - Transposicin de las grandes arterias con septum
ventricular intacto
3.4
Tetraloga de Fallot 2.7
Retorno venoso pulmonar anmalo total 2.0
Defecto del septum atriventricular no cromosmico 5.6
Anormalidad Ebstein 3.6
Defectos del septum ventricular
Fuente: Jenkins KJ, Correa A, Feinstein J et al. Noninherited Risk Factors and Congenital Caridiovascular Defects:
Current Knowledge. A Scientific Statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in
the Young. Circulation 2007;115:2995-3014.**Se redujo el riesgo cuando la madre tomo cido flico
simultneamente

35


Cuadro V. Comparacin Factores de Riesgo para Cardiopata Congnita en Suiza.
Caracterstica Casos
n=346
Controles
n=346

p

OR
95%

Consanguinidad parental 76 66 NS 1.2
(1.1-1.3)
Malformaciones extracardiacas 74 3 0.001 31.1
(15.9-60.9)
Anormalidades cromosmicas 31 - 0.001 34.5
(23.3-49.8)
Uso materno de medicamentos o drogas* 23 25 NS 0.9
(0.52-1.62)
Enfermedad materna 19 24 NS 0.8
(0.38-0.88)
Antecedente materno de aborto 14 20 NS 0.71
(0.56-0.91)
Anomalas cardiacas en hermanos 12 - 0.001 12.4
(10.3-14.4)
Antecedentes maternos de bitos 6 7 NS 0.85
(0.46-1.58)
Anomalas cardiacas en padres 4 2 NS 2.01
(0.46-8.83)
Sndromes dismrficos 4 - 0.05 4.05
(2.5-6.7)
Fuente: Roodpeyma S, Kamali A, Afshar F, Naraghi S. Risk Factors in Congenital Heart Disease. Clinical Pediatrics
2002;41(9):653-658.
*Substancias consideradas: progesterona, antibiticos, tranquilizantes, citrato de clomifen, anticonceptivos orales,
insulina, antigripales, antihipertensivos, anticoagulantes, bromocriptina metimazol broncodilatadores agentes
anestsicos, antihistamnicos y opio

Cuadro VI. Malformaciones Extracardiacas que Frecuentemente se Asocian a
Cardiopata Congnita.
Hernia diafragmtica
Atresia duodenal
Atresia de esfago y Fstula traqueo-esofgica
Ano imperforado
Asociacin VACTER
Asociacin CHARGE
Sndrome de Ivermark (Heterotaxia)
Onfalocele
Penatologa de Cantrell y Ectopia Cordis
Agenesia Renal (Sndrome de Potter)
Sndrome de Goldenhar
Agenesia del cuerpo calloso
Fuente: Moreno F. Epidemiologa de las cardiopatas congnitas. Protocolos de la Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica.
Actualizada 2005 (consultado 16 junio 2008).Disponible en: http://www.aeped.es/protocolos/protocolos_secp.htm

36


Cuadro VII. Sndromes con Herencia Monognica con Frecuente Asociacin con
Cardiopata Congnita

Autosmica dominante

Autosmica recesiva
Sndrome (S) de Apert S. de Ellis Van Creveled
S de Ehler-Danlos S. de Jervell-Langer-Nielsen
S. de holt-Oram Glucogenolisis Iia, IIIa, IV
S. de Marfn Mucopolisacaridosis I, IV
S. de Romano-Ward Ataxia de Friedereich
A. de Alagille Pseudoxantoma elstico
S. de Noonan S. de Beckwith-Wiederman
Leopard S. de Mulibrey
S. de Williams-Beuren
S. de Bourneville (Esclerosis tuberosa) Ligada al cromosoma X
S. de Steinert (Distrofia miotnica) S.hunter (Mucopolisacaridosis II)
S. de Watsos (Cardiocutaneo) Distrofia muscular de Duchene

Cuadro VIII. Patrones Habituales de Vascularizacin Pulmonar que pueden
observarse en Radiografas Postero-Anteriores de Trax.

a. Normal: disminucin gradual del calibre de las arterias pulmonares, desde el hilio a la periferia, es de
mayor calibre en los lbulos inferiores que en los superiores
b. Patrn de cortocircuito de izquierda a derecha: se produce por una sobrecarga de sangre a las cavidades
derechas y de aqu a las arterias pulmonares, que dilata todas sus ramas y da lugar a lo que se conoce
como circulacin aumentada de tipo activo o pltora pulmonar. En casos de duda puede servir como
referencia el considerar que el calibre del tronco de la arteria pulmonar es igual al dimetro de la trquea,
o valorar el signo bronco-arteria cuando sea visible, ya que en condiciones normales, ambas estructuras
cortadas transversalmente y vistas de frente tienen que tener el mismo dimetro

37

c. Patrn de hipertensin pulmonar: aparece como respuesta del pulmn al exceso de sangre que
transportan las arterias pulmonares en los cortocircuitos de izquierda derecha, lo que hace que se
contraigan las arterias perifricas; las arterias hiliares, provistas de paredes elsticas, se dilatan, y ello
motiva un cambio brusco en el calibre vascular que aparece dilatado a nivel hiliar y disminuido en la
periferia.
d. Patrn de hipertensin venocapilar, tambin llamado congestin venosa o capilar, se manifiesta ante el
fallo del miocardio ventricular izquierdo, con el estancamiento consiguiente de la sangre en las venas
pulmonares, lo que motiva fundamentalmente una dilatacin de las venas y posiblemente por causa
refleja una contraccin de las arterias de los lbulos inferiores, y en este caso son de mayor calibre los
vasos de los lbulos superiores que los inferiores: de aqu el termino de circulacin pasiva o redistribucin
e. Patrn de disminucin de la vascularizacin, tambin llamado oligohemia o isquemia pulmonar:
manifiesta siempre una disminucin del flujo pulmonar.
f. Patrn vicariante: es complementario del anterior y tiene lugar cuando se hipertrofian los vasos
bronquiales o arteriolas pulmonares (Chvez GE et al 2008)
g. Patrn asimtrico: implica una diferencia entre la vascularizacin de los dos pulmones.

Cuadro IX. Manifestaciones Clnicas, Radiogrficas y Electrocardiogrficas
Frecuentes en Adolescentes y Adultos con Cardiopata Congnita.
Manifestaciones clnicas Radiografa trax y ECG
COMUNICACIN NTER AURICULAR
La mayora son asintomticos. En los
sintomticos se presenta disnea de esfuerzo,
arritmias supraventriculares
principalmente fibrilacin auricular,
insuficiencia del ventrculo derecho,
embolismos paradjicos o infecciones
pulmonares recurrentes. En pacientes con
defectos amplios, puede ser palpable la sstole
del VD y la pulsacin de la AP. A la
auscultacin el aumento de flujo a travs de
la vlvula pulmonar produce un soplo
meosistlico y el segundo ruido cardaco
caractersticamente tiene un desdoblamiento
fijo. El flujo a travs de la CIA no produce
soplo.
La radiografa de trax muestra la dilatacin de las AP y sus
ramas y el crecimiento de AD y VD y flujo pulmonar
aumentado.
El ECG a menudo presenta desviacin del eje a la derecha y
bloqueo completo de rama derecha. El eje se desva a la
izquierda en pacientes con defectos de tipo ostium primum y
es frecuente el ritmo de la unin o ritmo auricular bajo ( p
negativas en cara inferior) en pacientes con defecto tipo
seno venoso. A partir de la tercera dcada de la vida, son
frecuentes la fibrilacin auricular y la taquicardia
supraventricular.

38

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
La mayora de adultos con una CIV restrictiva
estn asintomticos, y la probabilidad de
desarrollar enfermedad pulmonar vascular
obstructiva es escasa si el defecto es
pequeo. A la EF se puede encontrar un
frmito a lo largo del borde esternal inferior
izquierdo y un soplo holosistlico rudo en
mesocardio grado 3-4/6, producido por el
paso de la sangre del VI a VD. El soplo
termina antes del final de la sstole en las CIV
musculares pequeas, debido a la oclusin del
defecto por contraccin del msculo cardaco.
Pacientes con grandes defectos que
sobreviven hasta adultos comnmente
presentan falla del VD o hipertensin
pulmonar con fallo del VD. Con el incremento
de la hipertensin pulmonar el soplo
holosistlico y el frmito disminuyen y
finalmente desaparecen, as como el flujo a
travs de la CIV. Puede aparecer un soplo de
regurgitacin pulmonar (soplo de Graham
Steel), cianosis y acropaquias. La endocarditis
infecciosa es una complicacin relativamente
frecuente. Las CIV perimembranosas pueden
asociarse con insuficiencia artica progresiva
debido al prolapso de los velos en el defecto.
En algunos pacientes se desarrolla estenosis
subartica o subpulmonar tarda.
La radiografa de Trax y el ECG son normales en los
pacientes con CIV restrictivas pequeas. En los grandes
defectos se evidencia crecimiento de la AD, VI y VD. Con el
desarrollo de la hipertensin pulmonar, aparece dilatacin de
la AP proximales y rpido estrechamiento de las AP dstales
con campos pulmonares oligohmicos y eje hacia la derecha
en el ECG
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
La exploracin fsica muestra un frmito y un
soplo continuo en la parte superior del borde
esternal izquierdo. Si se desarrolla obstruccin
vascular pulmonar e hipertensin pulmonar, el
soplo continuo desciende en duracin e
intensidad y finalmente desaparece, pudiendo
observarse un clic eyectivo pulmonar y un
soplo diastlico de regurgitacin pulmonar. Si
la persistencia del conducto arterioso es
grande, el cortocircuito izquierda-derecha
provoca una presin diferencial amplia y
pulsos perifricos saltones.
La radiografa de trax y el ECG reflejan la hipertrofia del VI y
el crecimiento de la AI. La aorta ascendente y la AP son
prominentes y existe pltora pulmonar. Si se desarrolla
hipertensin pulmonar aparece hipertrofia del VD. En
ocasiones, el persistencia del conducto arterioso puede ser
visualizado radiogrficamente como una opacidad en la
confluencia de la aorta descendente y el cayado artico.

39


ESTENOSIS ARTICA
Por lo menos la mitad de los enfermos
mayores de 4 aos se encuentran
asintomticos. Los sntomas clsicos de la
estenosis artica son angina de pecho,
sncope o presncope e insuficiencia cardiaca.
El pulso carotdeo est tpicamente retrasado
y disminuido, parvus y tardus, y en la
auscultacin presenta un soplo rudo
romboidal sobre el rea artica, a menudo
irradiado hacia el cuello, que se retrasa en la
sstole conforme empeora la estenosis. El
componente artico del segundo ruido est
disminuido o audible y se ausculta un cuarto
ruido. El desdoblamiento paradjico del
segundo ruido indica severidad.

En la radiografa de trax es comn la dilatacin de la aorta
ascendente y el redondeamiento sin dilatacin del VI. Su
dilatacin est en relacin con el grado de insuficiencia
artica e insuficiencia cardiaca. A veces se observa la
calcificacin valvular habitualmente en mayores de 20 aos.
En el electrocardiograma se observa hipertrofia ventricular
izquierda, sin embargo 30% de los enfermos tienen
electrocardiograma normal
ESTENOSIS PULMONAR
Frecuentemente adultos asintomticos son
identificados por un soplo mesosistlico rudo
en foco pulmonar. Pacientes con EP grave
pueden referir disnea durante el ejercicio y,
menos frecuentemente, dolor torcico
retroesternal o sncope con el ejercicio. En
estadios finales, el VD puede fracasar y
aparecer signos congestivos.
En la obstruccin pulmonar moderada o
intensa, puede palparse un frmito a lo largo
de la parte superior del borde esternal
izquierdo. El segundo ruido est ampliamente
desdoblado, pero es mvil con la respiracin.
Se ausculta a lo largo del borde esternal
izquierdo un soplo expulsivo spero, sistlico,
romboidal, que incrementa su intensidad con
la inspiracin. Si la vlvula es flexible, un clic
de eyeccin, que disminuye con la inspiracin,
precede al soplo. Conforme la estenosis se
hace ms grave, el soplo sistlico se retrasa y
el clic eyectivo se acerca al primer ruido al
prologarse la sstole del VD.

En la radiografa de trax en los pacientes con estenosis
grave se observa la dilatacin postestentica del tronco de la
AP y el agrandamiento de las cavidades derechas. El ECG
muestra una desviacin del eje hacia la derecha de hipertrofia
del VD.

40

COARTACIN DE AORTA
Pueden estar asintomticos, pero
frecuentemente el primer signo de la
enfermedad es la hipertensin arterial
sistmica. Tambin pueden iniciar con,
epistaxis, cefaleas o debilidad en piernas con
el ejercicio. Algunos casos no tratados se
presentan con datos de insuficiencia cardiaca
congestiva, cardiopata isquemia prematura,
estenosis artica, diseccin aortica o
hemorragia intracraneal inexplicada. Las
mujeres con coartacin son particularmente
de alto riesgo de diseccin durante el
embarazo. Dos tercios de los pacientes por
encima de los 40 aos sin correccin tienen
sntomas de insuficiencia cardiaca y la
mortalidad es de 75% a los 50 aos y de
90% a los 60 aos. El diagnstico debe
sospecharse por la hipertensin arterial
sistlica sistmica mayor en los brazos que en
las piernas (>10 mmHg) y el pulso femoral
ausente o disminuido y retrasado con
respecto al pulso radial. Puede existir un soplo
sistlico rudo interescapular y en el borde
esternal izquierdo; y un frmito en el hueco
supraesternal. Se puede auscultar un clic de
eyeccin sistlico debido a una vlvula artica
bicspide y un amplio soplo sistlico
romboidal en la pared torcica
correspondiente a las arterias intercostales
colaterales, por la extensa circulacin
colateral arterial hacia las partes dstales del
cuerpo a travs de las arterias torcicas
interna, subclavia , escapular e intercostales.
En la radiografa de trax se pueden observar muescas
simtricas en el tercio posterior de la tercera a la octava
costilla, debidas a la circulacin colateral a travs de las
arterias intercostales. La coartacin de la aorta se puede ver
como una indentacin de la aorta y una dilatacin
postestentica produciendo el signo del 3 o la E
invertida. En el ECG se observa hipertrofia del VI.
TETRALOGA DE FALLOT
Presentan disnea y tolerancia limitada al
ejercicio. Pueden presentar complicaciones de
cianosis crnica, incluyendo eritrocitosis,
hiperviscosidad, anormalidades de la
hemostasia, abscesos cerebrales, ictus y
endocarditis. Algunos presentan un soplo
eyectivo y un frmito en el borde esternal
derecho, debido al flujo turbulento en el
tracto de salida del VD. La gravedad y
duracin del soplo es inversamente
La radiografa de trax caracterstica muestra silueta cardiaca
en zapato sueco con el apex levantado, pulmonar excavada,
flujo pulmonar disminuido y arco artico derecho.
En el EKG, tpicamente se observa crecimiento ventricular
derecho por sobrecarga sistlica y cambio brusco de la
polaridad de V1 a V2

41

proporcional a la gravedad de la obstruccin.
El segundo ruido es nico por la ausencia de
componente pulmonar, y se puede auscultar
un clic de eyeccin artico.

42


7. Bibliografa

1. Alva C, Beirana L. Cardiopatias Congnitas. En Alva C. Lo esencial de la Cardiologa Peditrica. Ciudad de Mxico: McGraw
Hill, 2006, 73.

2. Baddour LM, Wilson WR, Bayer AS, et al. Infective endocarditis: diagnosis, antimicrobial therapy, and management of
complications. Circulation 2005;111:394-434.

3. Barriales AV, Moris TC, Snchez PI. Abordaje diagnstico de las cardiopatas congnitas. An Pediatr Contin 2005;3:87-89.

4. Beneditt DG, Goldstein MA. Neurally mediated syncopal syndromes: pathophysiology and clinical evaluation. En Mandel
WJ.ed Cardiac Arrythias. Their mechanisms, diagnosis and management Philadelphia, PA:Lippincott, 1995, p879.

5. Bernstein D. Cardiopatas congnitas ciangenas. En Behrman, et al Nelson tratado de Pediatra. Philadelphia Pnsylvania:
McGraw Hill. 2000, p 1515

6. Botto LD, Correa A. Decreasing the burden of congenital heart anomalies: an epidemiologic evaluation of risk factors and
survival. Progress in Pediatric Cardiology, 2003;18:111-121.

7. Buenda A. A propsito de las cardiopatas congnitas. Arch Cardiol Mex 2005;75(4):387-388.

8. Chvez GE, Esquivel SL, Llanes CM. Cardiopatas congnitas mas frecuentes: diagnstico radiolgico y su correspondencia
con la fisiopatologa. Medicientro 2008;12(1):

9. Deanfild J, Thaulogh E, Warnes C, Webb G. Management of grown-up congenital heart disease. Eur Heart J
2003;24:1035-1084.

10. Evidence-Based Medicine Working Group. Evidence-based medicine. A new approach to teaching the practice of medicine.
JAMA 1992;268:2420-2425

11. Guerra Romero L. La medicina basada en la evidencia: un intento de acercar la ciencia al arte de la prctica clnica. Med Clin
(Barc) 1996;107:377-382.

12. Guyatt GH, Sackett DL, Sinclair JC, Hayward R, Cook DJ, Cook RJ. Users' Guides to the Medical Literature: IX. JAMA
1993: 270 (17); 2096-2097

13. Harbour R, Miller J. A new system for grading recommendations in evidence based guidelines. BMJ. 2001; 323
(7308):334-336. [acceso 26 de junio de 2006] Disponible en: http://bmj.com/cgi/content/full/323/7308/334.

14. Ho VB, Yucel KE, Khan A et al. Suspected congenital heart disease in the adult. ACC Current Journal Review
2001;10(4):94-98.

15. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital defects. J Am Coll Cardiol 2002;39:1890-1900.

16. Hurtado MJ, Teruel CF, Garca AA et al. Cardiopatas congnitas en el adulto. Medicine 2005;9(37):2463-2470.

17. Jenkins KJ, Correa A, Feinstein J et al. Noninherited Risk Factors and Congenital Caridiovascular Defects: Current
Knowledge. A Scientific Statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young.
Circulation 2007;115:2995-3014.

18. Jovell AJ, Navarro-Rubio MD. Evaluacin de la evidencia cientfica. Med Clin (Barc) 1995;105:740-743

19. Laya BF, Goske MJ, Morrison S et al. The accuracy of chest radiographs in the detection of congenital heart disease and in
the diagnosis of specific congenital cardiac lesions. Pediatr Radiol 2006;36:677-681.

20. Maroto MC, Enrquez de Salamanca F, Herraiz SI et al. Guas de Prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en
las cardiopatas congnitas ms frecuentes. Rev Esp Cardiol 2001;54:67-82.

43


21. Moller JH, Moodie DS, Blees M, Norton JB, Nouris S. Symptomatic heart disease en infants: comparision of three studies
performed during 1969-1987 Pediatr Cardiol 1995;16:216.222.

22. Moreno F. Epidemiologa de las cardiopatas congnitas. Protocolos de la Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica.
Actualizada 2005 (consultado 16 junio 2008). Disponible en: http://www.aeped.es/protocolos/protocolos_secp.htm

23. Perry JC, Garson A. Flecainamide acetate for treatment of tachyarrytmias in children: review of world literature on efficacy,
safety and dosing. Am Heart J 1992;124:1614-1621.

24. Pfammatter JP, Stocker FP. Delayed recognition of haemodynamically relevant congenital heart disease. Eur J Pediatr
2001;160:231-234.

25. Pierpont ME, Basson CT, Benson W. Genetic Basis For congenital heart defects: Current Knowledge. Circulation
2007;115:3015-3038.

26. Roodpeyma S, Kamali A, Afshar F, Naraghi S. Risk Factors in Congenital Heart Disease. Clinical Pediatrics
2002;41(9):653-658.

27. Sackett DL, Rosenberg WMC, Gary JAM, Haynes RB, Richardson WS. Evidence based medicine: what is it and what it isnt.
BMJ 1996;312:71-72.

28. Saenz RB, Beebe SK, Triplett L. Caring for Infants with Congenital Heart Disease and Their Families. Am Fam Physician
1999;59(7):1857-1868.

29. Savage DD. Epidemiologic features of isolated syncope: the Framingham study. Stroke 1985;16:626-629.

30. Somerville J. Epidemiologic features of adult with congenital heart disease: an increasing problem. Ann Rev Med
1997;48:283-293.

31. Steiner RM, Gross GW, Flicker S, et al Congenital Heart disease in the adult patient: The value of plain film chest radiology.
J Thorac Imaging 1995;10(1):1

32. Therrien J, Dore A, Gersony W,et al. Consensus conference 2001 update: recommendations for the management of adults
with congenital heart disease. Can J Cardiol 2001;17:940-959.

33. Warnes CA, Liberthson R, Danielson GK, et al Task force 1: the changing profile of congenital heart disease in adult life. J
Am Coll Cardiol 2001;37(5):1170

34. Wren C, O Sullivan. Survival with congenital Herat disease and need for follow up in adult life. Heart 2001;85:438-443.

44


8. Agradecimientos

El grupo de trabajo manifiesta su sincero agradecimiento a quienes hicieron posible la elaboracin de
esta gua, por contribuir en la planeacin, la movilizacin de los profesionales de salud, la
organizacin de las reuniones y talleres, la integracin del grupo de trabajo, la realizacin del
protocolo de bsqueda y la concepcin del documento, as como su solidaridad institucional.

Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS

Srita. Laura Fraire Hernndez
Secretaria
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE

Srita. Alma Delia Garca Vidal
Secretaria

Sr. Carlos Hernndez Bautista
Mensajera

Lic. Cecilia Esquivel Gonzlez
Edicin
(Comisionado UMAE HE CMN La Raza )

Lic. Uri Ivn Chaparro Snchez
Edicin
(Comisionado UMAE HO CMN S. XXI)

45


9. Comit Acadmico

Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad/ CUMAE
Divisin de Excelencia Clnica
Instituto Mexicano del Seguro Social/ IMSS

Dr. Alfonso A. Cern Hernndez Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio

Jefe de Divisin

Dra. Laura del Pilar Torres Arreola

Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica

Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores Jefa de rea de Innovacin de Procesos Clnicos

Dra. Rita Delia Daz Ramos

Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos

Dr. Rodolfo de Jess Castao Guerra Encargado del rea de Implantacin y Evaluacin de
Guas de Prctica Clnica
Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero

Coordinadora de Programas Mdicos

Dr. Antonio Barrera Cruz

Coordinador de Programas Mdicos

Dra. Aid Mara Sandoval Mex


Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro


Dra. Agustina Consuelo Medcigo Micete


Dra. Yuribia Karina Milln Gmez


Dr. Carlos Martnez Murillo Coordinador de Programas Mdicos

Dra. Sonia P. de Santillana Hernndez Comisionada a la Divisin de Excelencia Clnica
Dra. Mara del Roco Rbago Rodrguez Comisionada a la Divisin de Excelencia Clnica
Dra. Mara Antonia Basavilvazo Rodrguez Comisionada a la Divisin de Excelencia Clnica
Lic. Mara Eugenia Mancilla Garca Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado Analista Coordinador

46


10. Directorio

DIRECTORIO SECTORIAL Y
DIRECTORIO INSTITUCIONAL

Secretara de Salud
Dr. Jos ngel Crdova Villalobos
Secretario de Salud

Instituto Mexicano del Seguro
Social / IMSS
Mtro. Daniel Karam Toumeh
Director General

Instituto de Seguridad y Servicios
Sociales para los Trabajadores del
Estado / ISSSTE
Lic. Miguel ngel Yunes Linares
Director General

Sistema Nacional para el Desarrollo
Integral de la Familia / DIF
Lic. Mara Cecilia Landerreche Gmez Morin
Titular del organismo SNDIF

Petrleos Mexicanos / PEMEX
Dr. Jess Federico Reyes Heroles Gonzlez Garza
Director General

Secretara de Marina
Almirante Mariano Francisco Saynez Mendoza
Secretario de Marina

Secretara de la Defensa Nacional
General Guillermo Galvn Galvn
Secretario de la Defensa Nacional

Consejo de Salubridad General
Dr. Enrique Ruelas Barajas
Secretario del Consejo de Salubridad General
Dr. Santiago Echevarra Zuno
Director de Prestaciones Mdicas

Dr. Francisco Javier Mndez Bueno
Titular de la Unidad de Atencin
Mdica

Dr. Alfonso Alberto Cern Hernndez
Coordinador de Unidades Mdicas
de Alta Especialidad

Dra. Leticia Aguilar Snchez
Coordinadora de reas Mdicas

47


11. Comit Nacional Guas de Prctica Clnica

Dra. Maki Esther Ortiz Domnguez
Subsecretaria de Innovacin y Calidad
Presidenta
Dr. Mauricio Hernndez vila
Subsecretario de Prevencin y Promocin de la Salud
Titular
Dr. Julio Sotelo Morales
Titular de la Comisin Coordinadora de Institutos Nacionales de Salud y Hospitales de Alta Especialidad
Titular
Mtro. Salomn Chertorivski Woldenberg
Comisionado Nacional de Proteccin Social en Salud
Titular
Dr. Jorge Manuel Snchez Gonzlez
Secretario Tcnico del Consejo Nacional de Salud
Titular
Dr. Octavio Amancio Chassin
Representante del Consejo de Salubridad General
Titular
Gral. Bgda. M.C. Efrn Alberto Pichardo Reyes
Director General de Sanidad Militar de la Secretara de la Defensa Nacional
Titular
Contra Almirante SSN MC Miguel ngel Lpez Campos
Director General Adjunto Interino de Sanidad Naval de la Secretara de Marina, Armada de Mxico
Titular
Dr. Santiago Echevarra Zuno
Director de Prestaciones Mdicas del Instituto Mexicano del Seguro Social
Titular
Dr. Carlos Tena Tamayo
Director General Mdico del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado
Titular
Dr. Vctor Manuel Vzquez Zrate
Subdirector de Servicios de Salud de Petrleos Mexicanos
Titular
Lic. Ma. Cecilia Amerena Serna
Directora General de Rehabilitacin y Asistencia Social del Sistema Nacional para el
Desarrollo Integral de la Familia
Titular
Dr. Germn Enrique Fajardo Dolci
Comisionado Nacional de Arbitraje Mdico
Titular
Dr. Jorge E. Valdez Garca
Director General de Calidad y Educacin en Salud
Titular
Dr. Francisco Garrido Latorre
Director General de Evaluacin del Desempeo
Titular
Dra. Gabriela Villarreal Levy
Directora General de Informacin en Salud
Titular
M. en A. Mara Luisa Gonzlez Rtiz
Directora General del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Titular y suplente del
presidente
Dr. Franklin Libenson Violante
Secretaria de Salud y Directora General del Instituto de Salud del Estado de Mxico
Titular 2008-2009
Dr. Luis Felipe Graham Zapata
Secretario de Salud del Estado de Tabasco
Titular 2008-2009
Dr. Juan Guillermo Mansur Arzola
Secretario de Salud y Director General del OPD de Servicios de Salud de Tamaulipas
Titular 2008-2009
Dr. Manuel H. Ruiz de Chvez Guerrero
Presidente de la Academia Nacional de Medicina
Titular
Dr. Jorge Elas Dib
Presidente de la Academia Mexicana de Ciruga
Titular
Act. Cuauhtmoc Valds Olmedo
Presidente Ejecutivo de la Fundacin Mexicana para la Salud, A.C.
Asesor Permanente
Dr. Juan Vctor Manuel Lara Vlez
Presidente de la Asociacin Mexicana de Facultades y Escuelas de Medicina, AC
Asesor Permanente
Mtro. Rubn Hernndez Centeno
Presidente de la Asociacin Mexicana de Hospitales
Asesor Permanente
Dr. Roberto Simon Sauma
Presidente de la Asociacin Nacional de Hospitales Privados, A.C.
Asesor Permanente
Dr. Luis Miguel Vidal Pineda
Presidente de la Sociedad Mexicana de Calidad de Atencin a la Salud, A.C.
Asesor Permanente
Dr. Esteban Hernndez San Romn
Director de Evaluacin de Tecnologas en Salud del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Secretario Tcnico

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