ARTIGOS ORIGINAIS

Hipocratismo digital: quando os dedos denunciam

Digital clubbing: when the ngers accuse
Margarida Martins, Nelson Neves, Paula Estanqueiro, Manuel Salgado

Resumo
O hipocratismo digital (HD) um sinal clnico secundrio a uma extensa lista de patologias, sobretudo doenas pulmonares e cardiopatias congnitas com shunt direito-esquerdo, podendo tambm associarse a patologias digestivas ou neoplasias. Embora ainda hoje a sua siopatologia permanea um enigma, ao longo dos sculos o HD tem sido referido na literatura como um sinal prenunciador de uma doena com mau prognstico. Se os estdios mais avanados de HD (III e IV) so evidentes, ser necessrio conhecer tcnicas simples de observao dos dedos ngulos digitais e o sinal da janela para a sua identicao precoce. Em regra o HD surge no decorrer duma doena crnica j diagnosticada. Contudo, pode ser a manifestao inicial de patologias graves, sendo importante descartar todas as possveis causas deste sinal, comeando por uma anamnese e exame fsico cuidados e, se necessrio, realizando exames complementares de diagnstico. No sentido de exemplicar a importncia do HD que muitas vezes passa despercebido, descreve-se tambm um caso clnico em que os dedos ajudaram a denunciar a doena causal. Palavras-chave: hipocratismo digital, estadios, sinal de Schamroth, ngulos digitais

Abstract
Digital clubbing (DC) is a clinical sign secondary to a wide range of diseases, especially pulmonary disease and congenital heart disease with right-left shunt and may also be found in gastrointestinal diseases or malignancies. Although its pathophysiology is still a clinical enigma, over the centuries DC has been reported in the literature as a foretoken of a disease with a poor prognosis. If the more advanced stages of DC (III and IV) are obvious, one must learn simple techniques of the ngers inspection digital angles and window sign for its early diagnosis. In general, DC is found during the evolution of an already diagnosed chronic disease. However, it may be the initial manifestation of serious diseases; so it is important to rule out all possible causes, starting by a detailed history and physical examination and, if necessary, laboratory and imaging studies. In order to illustrate the importance of this often unnoticed clinical sign case in which the ngers helped to accuse the underlying disease.

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Keywords: digital clubbing, stages, Schamroth sign, digital angles.

Introduo
O hipocratismo digital (HD) um dos mais antigos sinais clnicos descrito na histria da Medicina (1). Foi descrito pela primeira vez por Hipcrates (da o termo hipocratismo) no ano 460 antes de Cristo, num doente com doena pulmonar supurativa (1-5). Desde esta descrio muito se tem investigado acerca do diagnstico, correlao clnica e siopatologia do HD (3). Durante muitos anos considerouse estar apenas relacionado com doena pulmonar (sobretudo tuberculose), embora Pigeaux, em 1832, j tivesse atribudo o seu aparecimento a uma gama de situaes mais ampla, como um vcio na hematose (6). Ao longo dos sculos, o HD tem sido referido na literatura como um sinal ominoso, anunciador de uma doena com mau prognstico (1,2).

Denio e estadios
O HD consiste no aumento focal do tecido conjuntivo vascularizado da poro terminal das falanges distais, sobretudo na face palmar. Estas alteraes empurram a base da unha para cima (unha em vidro-derelgio), com consequente alterao do ngulo de implantao da unha e aumentam o volume da extremidade dos dedos, que adquire o aspecto de uma baqueta de tambor (2,3,7,8,9). medida que o HD progride, pode ser classicado em quatro estadios (2,3,10) : I aumento e utuao do leito ungueal (o sinal de utuao poder ser reconhecido pressionando levemente a base da unha); II perda do ngulo natural de 160 entre a unha e a cutcula; III acentuao da convexidade do leito ungueal; IV aumento da extremidade com espessamento da falange distal e estrias longitudinais na unha (Figura

Hospital Peditrico de Coimbra (HPC) Correspondncia: Margarida Martins - margarida_monica@yahoo.com

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1). Esta evoluo ao longo dos vrios estadios geralmente demora anos, mas varivel consoante a patologia subjacente e a susceptibilidade individual (2).
Figura 1 Progresso do hipocratismo digital (adaptado de (4))

Dedo normal ngulo da base da unha - 160C

Unha em vidro de relgio ngulo no se modica

Hipocratismo leve ngulo desaparece

Os dedos das mos e dos ps so acometidos de forma simtrica (HD bilateral), mas eventualmente apenas um membro pode estar envolvido (HD unilateral), como no caso de doenas neurolgicas (hemiplegia) ou vasculares (aneurisma, arterite infecciosa, stula de dilise). Em casos de HD associado a persistncia do canal arterial de diagnstico tardio, apenas os membros inferiores podem estar afectados. (2,3). O HD pode ser familiar, com transmisso autossmica dominante e penetrncia varivel. (9,13-15). Importa salientar tambm que o HD pode surgir isolado ou encontrarse includo na sndrome da osteoartropatia hipertrca (OAH) que se caracteriza por uma trade de sinais: HD, periostite dos ossos longos e oligoartrite (sobretudo cotovelos, punhos e joelhos). O HD e a OAH podero representar diferentes estgios da mesma sndrome, ou seja, o HD pode corresponder ao prdromo de OAH durante meses ou anos (10,15) .

Hipocratismo acentuado Base da unha saliente

Mtodos de diagnstico de hipocratismo digital

O diagnstico de HD clnico e no oferece diculdades nos casos cuja presena bvia (estadios III e IV), com alteraes grosseiras nas extremidades distais. Todavia, o diagnstico pode no ser to fcil quando as modicaes so incipientes e pouco pronunciadas, sobretudo para os clnicos menos experientes (3,6). Nestas circunstncias, existem mtodos objectivos que se mostram vantajosos e teis no auxlio do juzo clnico. Ao longo dos tempos foram criadas vrias tcnicas morfomtricas de diagnstico de HD, as quais ainda so usadas actualmente e como tal essencial saber aplic-las (4,6). ngulo de Lovibond: tambm chamado sinal do perl, foi descrito pela primeira vez em 1939 por Lovibond, ao constatar que num indivduo normal o ngulo de implantao da unha na cutcula menor ou igual a 160, enquanto nos casos de HD superior a 180 (2,3,12) (Figura 2).
Figura 2 ngulo de Lovibond ou sinal do perl (adaptado de (2))
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So numerosas as doenas associadas ao HD (Quadro 1) (2,3,9,11). Em idade peditrica o HD encontra-se mais frequentemente em crianas com brose qustica ou cardiopatia congnita ciantica no corrigida (12).
Quadro 1 Principais patologias associadas com o hipocratismo digital

Pulmonares Neoplasia (carcinoma broncognico, mesotelioma, metstase pulmonar) Abcesso pulmonar, empiema Pneumopatia intesticial Fibrose pulmonar idioptica Fibrose qustica Sarcoidose Tuberculose Bronquiolite obliterante Malformao arterio-venosa Cardacas/Mediastnicas Cardiopatia congnita ciantica Endocardite bacteriana subaguda Neoplasia (tumor cardaco, timoma) Hepticas/Gastrointestinais Cirrose heptica Cirrose biliar primria Doena inamatria intestinal Doena celaca Neoplasias (adenocarcinoma do esfago/clon, linfoma do tubo digestivo) Metablicas Doena de Graves Acropatia tiroideia Hiperparatiroidismo secundrio Miscelnia Infeco por VIH Doena de Hodgkin Sindrome de POEMS* Talassmia Abuso de laxantes Gravidez
*POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammapathy, skin changes)

160

180

ngulo de Curth: tambm chamado sinal do perl modicado, consiste no ngulo formado entre a 2 e 3 falange ao nvel da articulao interfalngica distal. Em 1961, Curth vericou que este ngulo normalmente maior ou igual a 180, diminuindo para menos de 160 no HD (2) (Figura 3).
Figura 3 ngulos de Curth e de Lovibond (adaptado de (2)) ngulo Curth Normal> 180 | HD < 160 ngulo Lovibond Normal <160 | HD > 180

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Etiologia

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ngulo hiponiquial: denido com o ngulo formado pela interseco de uma linha traada desde a superfcie dorsal da articulao interfalngica distal at cutcula e outra linha traada da cutcula at ao hiponquio (camada epidrmica sob a unha) (2,6,17). O limite normal deste ngulo de 179 4,5, sendo maior que 200 no HD (Figura 4). Este um mtodo preciso no diagnstico de HD, mas pouco utilizado uma vez que para ser correctamente efectuado exige o uso de fotograa digital e anlise computorizada (17).
Figura 4 ngulo hiponiquial (adaptado de (17)) Articulao interfalngica distal A Cutcula Hiponquio C

Todos estes mtodos so vlidos na avaliao do HD. No entanto, ainda no foram denidas a sensibilidade e a preciso das diversas tcnicas, sobretudo nas formas discretas do HD. Os estudos que as avaliam geralmente so do tipo sries de casos ou revises no sistemticas (6,17) . Em 2001, Myers e Farquhat, zeram uma reviso extensa dos estudos publicados na MEDLINE sobre mtodos de diagnstico de HD e concluram que um ngulo de perl (ou ngulo de Lovibond) superior a 180, juntamente com um ndice digital superior a 1, so as melhores tcnicas para caracterizar o HD, sobretudo nos casos menos evidentes (12). Na prtica clnica o sinal de Schamroth o mais usado, por ser o mtodo mais simples (2,4).

Fisiopatologia
Relativamente siopatologia do HD, ainda permanece actual a clebre frase proferida por Samuel West em 1897: Clubbing is
one those phenomena with which we are all so familiar that we

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ndice digital: resulta do clculo da razo entre a espessura (permetro) da falange distal e da articulao interfalngica distal de um mesmo dedo; quando o ndice maior que 1, considera-se o resultado positivo para HD. Foi descrito em 1961 por Rice e Rowland (3,4,13,15) (Figura 5).
Figura 5 ndice digital (adaptado de (12))

appear to know more about it than we really do (12,19). De facto, os

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Normal

Clubbed

DPD

IPD

DPD

IPD

DPD espessura da falange distal; IPD espessura da articulao interfalngica distal

Sinal de Schamroth ou sinal da janela: descrito em 1976 por Schamroth, ao vericar que as falanges distais de dedos similares de mos opostas (indicador com indicador, polegar com polegar), quando encostadas dorsalmente, formam uma janela em forma de diamante na base dos leitos ungueais, a qual obliterada nos indivduos com HD (2,12,18) (Figura 6).
Figura 6 Sinal de Schamroth ou sinal da janela (adaptado de (12))
Normal Hipocratismo digital

mecanismos envolvidos na etiologia do HD ainda no esto denidos . Histologicamente, na extremidade dos dedos com HD existe um edema intersticial linfo-plasmocitrio, vasodilatao, numerosas anastomoses arterio-venosas responsveis pelo aumento de uxo sanguneo perifrico e um espessamento das paredes vasculares por tecido conjuntivo (2,12,16). Acredita-se que mecanismos humorais, neuronais, predisposio gentica, resposta hipoxmia e combinaes destes factores provoquem estas alteraes (1,10). A teoria mais aceite envolve a presena de microtrombos plaquetrios e megacaricitos na circulao perifrica, com libertao de factores de crescimento vascular, nomeadamente PDGF (platelet-derived growth factor) e VEGF (vascular endothelial growth factor) (1,2,15,20). Assim, no leito vascular pulmonar normal, os megacaricitos so siologicamente fragmentados antes de atingirem a circulao sistmica. No entanto, se a circulao pulmonar se encontra alterada por qualquer factor (ex: neoplasia pulmonar, brose pulmonar, cardiopatia com shunt direito-esquerdo), eles no so fragmentados, atingindo directamente a circulao perifrica, com consequente aprisionamento desses micrombolos plaquetrios nos leitos vasculares ungueais (1,2,4,8). As plaquetas interagem com as clulas endoteliais e produzem os factores de crescimento (PDGF e VEGF), o que poder explicar os fenmenos de expanso tecidual, hiperplasia vascular, aumento do uxo sanguneo e edema, observados no leito ungueal dos doentes com HD. Alm disso, estes factores de crescimento so citocinas capazes de estimular a proliferao de broblastos (1,2,20). Um dado que apoia esta ideia o achado, em autpsias, de trombos plaquetrios nos capilares das extremidades distais nos casos de HD (2,4) . Por outro lado, estudos recentes demonstraram em doentes com HD a existncia de nveis elevados de VEGF em circulao, bem como uma expresso local aumentada, independentemente da doena associada (cardiopatia ciantica, doena pulmonar intersticial, cirrose heptica, etc.) (1,20). Em casos de neoplasia, sabe-se que o prprio tumor produz VEGF favorecendo simultaneamente o seu crescimento e a instalao de HD (1) (Figura 7). Especula-se tambm que o factor de
(1,2,4,15)

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crescimento dos hepatcitos (HGF hepatocyte growth factor) possa estar envolvido na patognese do HD, pois alguns estudos encontraram nveis mais elevados de HGF nos indivduos portadores de HD, do que nos indivduos controle normais ou com neoplasia do pulmo, mas sem hipocratismo (15,21).

Caso clnico
Menina de 10 anos e 8 meses de idade enviada consulta de reumatologia peditrica (CRP) do HPC por quadro de artralgias, rigidez matinal e diculdade na mobilizao articular, envolvendo os ombros e/ou as ancas e/ou joelhos e/ou tbio-trsicas e/ou coluna cervical (menos que 5 articulaes envolvidas), com evoluo de 2,5 anos. As crises tinham padres inamatrio e palindrmico (24) (Quadro 2), com durao de 1 a 4 dias e perodos livres de cerca de uma semana. No era reconhecido nenhum desencadeante das crises. Sem queixas sistmicas (febre, emagrecimento, anorexia), nem compatveis com outra doena especca de rgo.
Quadro 2 Denio e caractersticas clnicas dos reumatismos palindrmicos

Figura 7 Sinal de Schamroth ou sinal da janela (adaptado de (12)) Pulmonary brosis Megakaryocyte VEGF Large fragments Cancer of the lung in tetralogy Fibroblasts VEGF Edema Finger clubbing VEGF Endothelial cell Large platelet

Reumatismo palindrmico: reumatismo caracterizado por crises recorrentes de oligo ou poliartrite de curta durao (em regra inferiores a 48 horas; at um mximo de 1 semana), sem deixar leso residual (clnica e/ou radiolgica)
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Evoluo
Em algumas patologias h estudos a demonstrar que a presena de HD um factor de maior severidade da doena, pior prognstico e aumento do risco de mortalidade, nomeadamente nos casos de brose qustica, brose pulmonar idioptica, tuberculose e doena de Graves (1,2) . Em algumas situaes clnicas especcas, o HD pode modicar a interpretao diagnstica, como por exemplo num indivduo com tuberculose, em quem pode sugerir a existncia de complicaes como bronquiectasia, paquipleurite ou neoplasia. Tambm na asma brnquica, em que HD um achado muito raro, geralmente indica complicaes pulmonares como bronquiectasia ou brose pulmonar, ou tratar-se antes de bronquiolite obliterante (4). Nas pneumonias da comunidade da criana que se complicam com empiema pleural ou abcesso, relativamente frequente observar-se HD grau I/II, que resolve com o tratamento da infeco (22,23). tambm comum surgir HD numa fase precoce das doenas inamatrias intestinais e na doena heptica crnica, mas normalmente no resolve com a teraputica. No h tratamento especco para o HD. Sabe-se apenas que nos casos em que a patologia primria diagnosticada e tratada precocemente, de um modo geral o HD reverte completamente, o que no se verica se as alteraes tecidulares j tiverem uma instalao longa (2,7,9). Com as novas descobertas sobre a siopatologia do HD, especula-se que a teraputica com antiplaquetrios poder tornar-se til nos casos de HD idioptico ou familiar (2).

Foi seguida numa consulta de ortopedia peditrica, pelo que j tinha realizado investigao analtica: hemograma normal, VS entre 17-38 mm 1 hora, PCR entre 3,2 a 5,2 mg/dl, anticorpos antinucleares (ANAs) e ENAs negativos, factor reumatide IgM (RA teste e Waaler-Rose) negativos, ttulo de antiestreptolisina O (TASO) 100 U/L e reaco de Wright negativa. Realizou tambm avaliao imagiolgica: radiograa da bacia normal, radiograa dos ombros e joelhos tambm normais e cintigraa osteoarticular que mostrou assimetrias na captao do radiofrmaco a nvel da ancas (mais esquerda) e da extremidade inferior das tbias (mais direita). Nos antecedentes pessoais havia a realar faringites frequentes at aos 6 anos e amigdalectomia aos 5 anos de idade. Desconhecemos as curvas de crescimento at aos 10 anos de idade, mas na primeira consulta constatou-se peso abaixo do percentil 3 (P3), estatura no P10 e relao peso / estatura <P5. Dos antecedentes familiares a referir uma tia em primeiro grau com doena de Crohn (DC). Do exame objectivo salientou-se uma escassez do panculo adiposo (4 mm a nvel da fossa ilaca direita), sinal de Schamroth positivo a nvel dos polegares (Figura 8). O exame articular apenas mostrou dor ligeira na amplitude mxima dos movimentos de ambos os ombros, ancas, joelhos e tbio-trsicas. No Quadro 3 sintetizam-se os dados clnico-laboratoriais mais relevantes da doente:
Quadro 3 Sntese dos elementos clnicos da doente

Quadro com evoluo de 2,5 anos Poliartrite recorrente com padro inamatrio e palindrmico VS e PCR ligeiramente aumentados Peso < P5 Hipocratismo digital incipiente (sinal da janela positivo) Doena Crohn em familiar do 1 grau

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Figura 8 Menina de 10 anos com HD secundrio a DC; unhas em vidro de relgio (8a); sinal Schamroth (ou sinal da janela) positivo (8b).

Concluses
8a Seis meses depois (11 anos e 3 meses) iniciou dores abdominais, diarreia intermitente e anorexia importante. Nesta altura era bem evidente hipocratismo digital nos dedos das mos e ps, magreza e repercusso na curva de crescimento estatural (<P5). Evocado o diagnstico de doena inamatria intestinal crnica (DIIC), realizou ecograa abdominal que mostrou espessamento do leon terminal; o trnsito intestinal evidenciou imagem caracterstica de empedrado; a cintigraa com leuccitos marcados revelou acentuada concentrao de leuccitos marcados em ansas intestinais da zona de projeco da fossa ilaca direita, compatvel com o diagnstico de DC em fase activa; a bipsia do clon, realizado a nvel do ngulo esplnico, mostrou uma histologia compatvel com colite no especca. Assumido o diagnstico de DC foi medicada com sulfassalazina, suplementos nutricionais, e posteriormente prednisolona e azatioprina, com 8b controlo dos sintomas e melhoria nutricional. A evoluo clnica nos 4 anos seguinte veio a conrmar tratar-se de facto de DC, sendo transferida para uma consulta de gastroenterologia de adultos aos 16 anos de idade. Em regra o HD surge no decorrer duma doena crnica j diagnosticada. Contudo pode ser a manifestao inicial de patologias graves, sendo importante descartar todas as possveis causas deste sinal, comeando por uma anamnese cuidada e, se necessrio, realizando exames complementares de diagnstico (2,9). O HD um sinal clnico de grande importncia semiolgica (1-4). Como assintomtico e de instalao insidiosa, geralmente passa despercebido ao doente. Cabe ao mdico estar atento aos pequenos sinais que podem ser indicadores de doena crnica, sem esquecer de observar tambm os dedos. Mas observar com rigor cientco.

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