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CARDIOPATAS

CONGNITAS ACIANTICAS
INTRODUCCIN: EVALUACIN INICIAL DEL NIO CON CARDIOPATIA Cuando la anamnesis o la exploracin de un nio muchas veces menor de un ao y con frecuencia menor de un mes nos hace sospechar la existencia de patologa cardiolgica deberemos efectuar un examen fsico centrado en el sistema cardiovascular, una radiografa de trax y un ECG. Nos preguntaremos: 1. El nio est o ha estado ciantico? (historia, examen fsico, pulsioximetra) 2. Cmo son los ruidos cardacos? se ausculta un soplo? cmo es? (auscultacin) 3. Son normales las marcas vasculares del pulmn? estn aumentadas? se hallan disminuidas? (radiografa de trax) 4. Se aprecian signos de hipertrofia ventricular derecha, izquierda o biventricular? (ECG) TIPOS DE CARDIOPATAS CONGNITAS ACIANTICAS Las cardiopatas congnitas acianticas pueden clasificarse en funcin de la sobrecarga dominante: 1. Cardiopatas con sobrecarga de volumen. Son las ms frecuentes, en especial aquellas que presentan cortocircuito (o shunt) izquierda derecha. Revisaremos las tres cardiopatas estudiadas en cuarto curso (CIV, CIA y persistencia del conducto arterioso). Junto con ellas mencionaremos el defecto de cojinetes endocrdicos o canal atrioventricular. 2. Cardiopatas con sobrecarga de presin. Se deben principalmente a la obstruccin del tracto de salida de uno de los ventrculos (estenosis de la vlvula artica o pulmonar), o a un estrechamiento de la aorta (coartacin de aorta). La radiografa de trax y el ECG son tiles para diferenciar los dos grupos, al mostrar las cardiopatas con sobrecarga de volumen cardiomegalia y aumento de marcas vasculares, mientras que en las cardiopatas con sobrecarga de presin la cardiomegalia es discreta o inexistente y los campos pulmonares suelen ser normales.

I. CARDIOPATAS CON SOBRECARGA DE VOLUMEN


La mayora de ellas tienen en comn la existencia de un cortocircuito desde la circulacin sistmica al circuito pulmonar, con recirculacin pulmonar de sangre ya oxigenada. Es el caso de la comunicacin interventricular (CIV), la comunicacin interauricular (CIA) y la persistencia del conducto arterioso de Botal (PCA). La importancia de la cardiopata viene condicionada por la magnitud del shunt. ste se determina relacionando el flujo de sangre circulante a nivel pulmonar (Qp) con el que circula a nivel sistmico (Qs), es decir: la relacin Qp : Qs. En situacin normal sta relacin es uno (Qp/Qs = 1), representando su aumento un 1

indicio claro de shunt izquierda derecha. As, un Qp/Qs igual a 2 nos informa de que el volumen de sangre del circuito pulmonar es el doble del sistmico. Por el contrario, un Qp/Qs inferior a la unidad nos indicar un shunt de derecha a izquierda. Los factores de los que depende la direccin y la magnitud del cortocircuito a travs de la comunicacin son principalmente dos: 1. El tamao del defecto. 2. La relacin entre las presiones y resistencias vasculares existentes en los circuitos sistmico y pulmonar. Estos factores no son fijos si no dinmicos, cambiando a lo largo del tiempo. o Los defectos intracardacos (CIV, CIA) pueden disminuir de tamao, especialmente a lo largo del primer ao de vida. o En condiciones normales, las resistencias pulmonares elevadas del neonato descienden a niveles adultos pocas semanas despus del nacimiento. o La existencia de una excesiva cantidad de sangre circulante a nivel de los vasos pulmonares (originando por ello una elevacin de la presin a dicho nivel), puede terminar produciendo una alteracin anatmica de las arteriolas pulmonares y un aumento progresivo e irreversible de las resistencias vasculares a su nivel. En estas cardiopatas la magnitud del shunt vara a lo largo del tiempo. Para entender esta afirmacin podemos considerar la evolucin natural de la comunicacin interventricular de gran tamao. Cuando el nio nace con una comunicacin interventricular de tamao grande, las altas presiones sistmicas se comunican a travs del defecto al corazn derecho y a los vasos pulmonares. Como consecuencia, las resistencias vasculares pulmonares no descienden rpidamente como sera de esperar si no que se mantienen elevadas durante semanas o meses, manifestndose hemodinmicamente por presiones altas a nivel derecho. Existiendo un gradiente de presiones reducido, el shunt izquierda derecha de sangre a travs de la comunicacin es escaso y la sintomatologa del nio es pobre. Ms tarde, cuando finalmente las resistencias y presiones pulmonares descienden, aumenta el paso de sangre de izquierda a derecha a nivel de la CIV y ello se acompaa de la aparicin de signos exploratorios (taquicardia, soplo fuerte pansistlico, etc.) y sntomas de insuficiencia cardaca. La insuficiencia cardaca es consecuencia del aumento de sangre en aurcula izquierda, en ambos ventrculos y en los vasos pulmonares, incrementndose por ello el trabajo cardiorrespiratorio y apareciendo edema pulmonar. Todo ello se traduce clnicamente en sntomas respiratorios: taquipnea, tiraje intercostal, aleteo nasal y estertores broncopulmonares (sibilancias y crepitantes basales). El consumo de oxgeno aumenta y esto se intenta compensar aumentando los niveles circulantes de catecolaminas. Todo ello se traduce en nuevos sntomas: taquicardia, sudoracin e irritabilidad. El corazn aumenta su volumen y en menor medida se hipertrofia (cardiomegalia). El gasto energtico elevado hace que la ganancia de peso sea escasa. Adems, la sobrecarga importante de volumen se asocia a frecuentes episodios de infeccin respiratoria.

La respuesta del corazn infantil a la sobrecarga de volumen suele afectar a ambos ventrculos, producindose en estos nios habitualmente lactantes de pocos meses un signo constante: hepatomegalia. Mencin especial merece una complicacin de especial gravedad, cuyo conocimiento puede ayudarnos a prevenirla. Se trata del sndrome de Eisenmenger. Si el defecto cardaco responsable de la sobrecarga de volumen no se corrige a tiempo, con el paso del tiempo el exceso de sangre en el crculo menor acaba produciendo cambios anatmicos en las arteriolas pulmonares. En stas se producen cambios en las capas media e ntima que conllevan una disminucin de la luz vascular y un aumento de la resistencia al paso de sangre a su nivel. Como consecuencia la presin vascular asciende y tiende a igualarse a la sistmica, reducindose el paso de sangre de izquierda a derecha. El aumento progresivo de presin en los vasos pulmonares y en VD llega finalmente a superar los valores sistmicos y el cortocircuito ID acaba por invertirse y se hace DI (el QP : Qs acaba siendo inferior a la unidad). Se origina as una situacin progresiva e irreversible de hipoxemia, apareciendo cianosis. Esta patologa cardiopulmonar es conocida con el nombre de sndrome de Eisenmenger y es de muy mal pronstico, conduciendo a la muerte en pocos aos si no se hace con xito un trasplante pulmonar. Adems de las comunicaciones mencionadas, hay otras cardiopatas que se acompaan de sobrecarga de volumen. De ellas destacaremos tres situaciones: 1. Insuficiencias de las vlvulas aurculoventriculares. a. La ms importante es el defecto de cojinetes endocrdicos (canal atrioventricular), el cual presenta adems de un cortocircuito izquierda derecha una insuficiencia mitral, tricspide o de ambas vlvulas. b. La Enfermedad de Ebstein, que presenta insuficiencia tricuspdea importante. 2. Insuficiencia artica. 3. Las miocardiopatas (primarias o secundarias). Estas enfermedades se acompaan de disminucin de la funcin miocrdica, producindose un aumento de la presin de llenado tanto a nivel cardaco como de los capilares pulmonares. Ello conduce a la aparicin de edema pulmonar. PRINCIPALES CARDIOPATAS CON SOBRECARGA DE VOLUMEN COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV) Como hemos comentado antes, la CIV grande suele ser muy poco sintomtica en el momento de nacer. Despus de un perodo ms o menos silencioso que puede durar das, semanas o meses, aparecer un soplo pansistlico como indicio del shunt izquierda derecha significativo que se origina al descender la presin pulmonar, al que se asociarn poco a poco los sntomas de la insuficiencia cardaca. Cuanto mayor es la comunicacin, ms se demora su presentacin clnica y ms severa es esta ltima. Muchas CIV tienden a reducir su tamao de forma espontnea y es frecuente que acaben cerrndose. Ello ocurre sobre todo en las CIV pequeas del 3

septo muscular (cierran hasta un 80%). Las que se sitan en el septo membranoso cierran con menor frecuencia (hasta un 35%). En cualquier caso, la mayora de cierres se producen en el primer (o segundo) ao, y la prctica totalidad antes de cumplir los 4 aos. Dado que muchos nios con defectos pequeos permanecen asintomticos sin que con el paso del tiempo aumente el tamao del defecto o se alteren las resistencias vasculares, muchos centros prefieren efectuar un seguimiento mdico y evitar la ciruga. Sin embargo, no todos estn de acuerdo en ello: Al riesgo de complicarse con una endocarditis infecciosa se suma de acuerdo con algunos estudios una mayor incidencia de arritmias y la posibilidad de que se produzca estenosis subartica. Por ello, algunos equipos prefieren cerrar todas las CIV a partir de los 56 aos. En cualquier caso, no podemos perder de vista la gravedad de los sntomas y el riesgo de evolucionar hacia una situacin de Eisenmenger. Por ello, en todos los casos de CIV con cortocircuito importante se efectuar inicialmente un tratamiento mdico dirigido a 1) controlar los sntomas de insuficiencia cardaca (digoxina, diurticos, vasodilatadores) y 2) mantener un crecimiento normal (suplementos energticos, fraccionamiento de las tomas de alimento). Si estos objetivos se logran puede demorarse la intervencin mientras se controla de cerca la situacin hemodinmica del nio. En caso contrario, tras una primera tentativa se proceder al cierre quirrgico del defecto dentro del primer ao. Existe riesgo de endocarditis y por tanto deber efectuarse profilaxis en situaciones de riesgo (administracin previa de una dosis fuerte de antibitico). COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
(paradigma: CIA tipo ostium secundum)

La mayora de CIAs son espordicas. Unas pocas forman parte del sndrome de Holt Oram (aplasia de radio, CIA y bloqueo aurculoventricular de primer grado) y se heredan de forma autosmica dominante. Conviene distinguir la CIA del foramen ovale permeable (FOP). En el FOP el shunt izquierda derecha suele ser discreto. Sin embargo, en caso de existir un aumento de presin en aurcula izquierda puede dilatarse el foramen, aumentado el shunt ID a niveles que pueden ser importantes. El FOP suele cerrarse espontneamente en los primeros seis meses. Cuando queda abierto, sin embargo, existe cierto riesgo de accidente vascular cerebral por paso de contenido embolizante de aurcula derecha a cavidades izquierdas a su travs. Por ello puede ser conveniente cerrarlo con un dispositivo tipo Amplatzer en el curso de un cateterismo teraputico. La CIA tipo ostium secundum (CIAOS) presenta un defecto septal en el centro del tabique interauricular, sin asociarse a alteracin de las vlvulas aurculoventriculares. Ocasionalmente se acompaa del retorno venoso de una de las venas pulmonares a aurcula derecha (retorno venoso anmalo parcial). El shunt depender del tamao de la CIA, de la complianza relativa de VD i VI y de las resistencias vasculares relativas de los circuitos sistmicos y pulmonar. El lactante pequeo tiene un VD musculado que presenta menor complianza, motivo por el que generalmente el shunt ID es ms limitado y la sintomatologa escasa. Cuando el nio crece la disminucin de las resistencias pulmonares se asocia a la del grosor de la pared del VD, todo lo cual se acompaa de aumento del shunt. 4

Como el cortocircuito interauricular es de baja presin, las presiones pulmonares suelen mantenerse normales en el nio. Sin embargo, en el adulto pueden aumentar, llegando a invertirse el shunt y apareciendo cianosis. En la edad infantil los sntomas suelen ser escasos: quizs menor ganancia de peso, cierta intolerancia al ejercicio y presencia de ms infecciones respiratorias. Suelen pasar inadvertidos y solo se manifiestan cuando al reparar la CIA el nio mejora. Los signos exploratorios son a menudo sutiles y debern buscarse. En las comunicaciones grandes incluyen: prominencia del hemitrax izquierdo, aumento del impulso de VD (palpacin del borde esternal izquierdo mediobajo), existencia de un primer tono fuerte seguido a veces de un clic de eyeccin, segundo tono caractersticamente desdoblado de forma amplia y fija, tanto en inspiracin como en espiracin, soplo sistlico eyectivo a nivel de borde esternal izquierdo alto y soplo mesodiastlico en foco tricuspdeo cuando el shunt es importante (Qp/Qs de 2/1 o mayor) . En la CIA el riesgo de endocarditis es mnimo y no est indicado hacer profilaxis. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA O PDA) Cuando la persistencia afecta al recin nacido a trmino, el ductus presenta un dficit estructural tanto a nivel del endotelio como de la tnica muscular (media). En cambio, cuando la cardiopata afecta a un prematuro, la estructura del vaso no suele presentar estas deficiencias, tratndose nicamente de un problema de inmadurez. El riesgo de enfermedad vascular pulmonar (Eisenmenger) es muy alto en la persistencia del ductus no operado, ya que se trata de un shunt de alta presin que incide directamente sobre la circulacin pulmonar. La expresin clnica de la persistencia del conducto arterioso es la propia de la insuficiencia cardaca (IC) y es similar a la clnica de la CIV grande, antes referida. Es caracterstico del ductus persistente la alteracin de los pulsos, que son muy amplios, y la auscultacin de un soplo cardaco continuo sistlicodiastlico. Si la cardiopata se complica con el aumento de las resistencias vasculares pulmonares, el componente diastlico de dicho soplo disminuye. Cuando el vaso es de gran calibre puede auscultarse tambin un soplo mesodiastlico en pex (soplo de flujo de llenado). Existe riesgo de endocarditis y por tanto deber efectuarse profilaxis en situaciones de riesgo.

II. CARDIOPATAS OBSTRUCTIVAS


Obstruccin del tracto de salida del ventrculo derecho o izquierdo En general presentan clnica similar a la del adulto. Conviene pues repasar lo que se explic en cardiologa. Sin embargo, por sus particulares implicaciones peditricas, nos 5

interesa ampliar ligeramente el estudio de una de estas cardiopata: la coartacin de aorta. COARTACI D'AORTA Se trata de una estenosis de la parte inicial de la aorta descendente que se localiza generalmente despus de la salida de la arteria subclavia izquierda (Fig.21). Esta estenosis se asocia a menudo a una vlvula artica bicspide.

FIGURA 21

FIGURA 22

Distinguimos dos grupos anatmicos (y clnicos) de coartacin de aorta: 1. La forma preductal o infantil, que como dice el nombre la coartacin se halla por encima de la embocadura del ductus en la aorta, se asocia a hipoplasia del arco artico y a otras anomalas cardacas. En estos casos existe siempre al nacer un conducto arterioso persistente con flujo de derecha a izquierda (Fig.22). Mientras que el ductus permita en la vida fetal una circulacin prcticamente normal, cuando a poco de nacer sta estructura se cierra se origina una situacin hemodinmica de extrema gravedad al ser incapaz el corazn de bombear sangre al terreno de la aorta descendente. Por ello, pocos das despus del parto el recin nacido empeora bruscamente y entra en una situacin de insuficiencia cardaca que por medios no quirrgicos resulta intratable. 2. La forma postductal o tipo adulto, no presenta anomalas cardacas asociadas y en el momento del diagnstico el ductus se halla cerrado o si persiste es pequeo. Antes de nacer estos nios ya han desarrollado una circulacin colateral suficiente para compensar parcialmente la interrupcin artica, evitando as que la sintomatologa se inicie nada ms nacer. Clnica: Mientras las formas preductales originan habitualmente un cuadro de insuficiencia cardaca aguda grave en las primeras semanas del periodo neonatal, representando una urgencia vital, en las postductales la malformacin cardiovascular se manifiesta ms tarde por la presencia de un soplo cardaco de eyeccin a nivel de los focos de la base (pulmonar y artico), y en la espalda, a nivel interescapular. La clave del diagnstico la da la ausencia o disminucin y retardo de los pulsos femorales respecto de los braquiales, y la existencia de hipertensin arterial a nivel de extremidades superiores. Ms all de la edad neonatal, los pacientes (habitualmente 6

formas postductales) pueden aquejar cansancio en las piernas, cefalea o epistaxis, siendo sin embargo generalmente escasas las manifestaciones clnicas. Evolucin: Todos los pacientes, tambin los casos de diagnstico ms tardo, son tributarios de tratamiento quirrgico a la mayor brevedad posible. Con ello se intenta evitar las posibles complicaciones tardas secundarias a una hipertensin arterial sistmica mantenida (accidentes cerebrales), o que la hipertensin pueda acabar hacindose permanente. El tratamiento quirrgico consiste en la reseccin de la zona vascular coartada, efectundose una anastmosis trminoterminal. En las coartaciones preductales a menudo se deber ampliar el arco artico y la intervencin comporta un riesgo importante, siendo en cambio mnima la mortalidad operatoria en las formas postductales. En caso de recidiva (recoartacin) se evita tener que recurrir de nuevo a la ciruga y se procede a la dilatacin de la zona recoartada por medio de un catter dotado de un pequeo baln inflable en su extremo (angioplastia artica). ste procedimiento slo se halla indicado en las recoartaciones, pero no en coartaciones nativas (originarias). En las coartaciones se deber tener presente la necesidad de efectuar prevencin de la endocarditis bacteriana en situaciones de riesgo, administrando entonces el antibitico oportuno.

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