Consenso sobre intervencin nutricional en la Fibrosis Qustica

Fundacin Sira Carrasco

ACERCA DEL CONSENSO

La nutricin en la FQ como es ampliamente reconocido, juega un papel fundamental al mejorar la funcin pulmonar y la calidad de vida, lo que condiciona un mejor pronstico de la enfermedad (1). Los objetivos de la intervencin nutricional pueden concretarse en: conseguir un crecimiento y desarrollo adecuados a la edad y mejorar la funcin pulmonar, disminuyendo la infeccin mediante el control de la inflamacin, estimulando la respuesta inmune y reforzando la masa muscular. Para lograrlos, es preciso controlar el estado de nutricin mediante revisiones peridicas que nos permitirn detectar precozmente cambios en el estado nutritivo y establecer las medidas de prevencin y teraputicas adecuadas. Consideramos idnea la valoracin cada tres meses, aunque en el lactante y en pacientes de riesgo, el control deber ser ms frecuente (1,2).

Promotor:

Coordinador:

Redactores:

Presidente de la Fundacin Sira Carrasco para ayuda a la Fibrosis Qustica. Dr. Javier Unidad de Fibrosis Qustica y Seccin de Manzanares Lpez- Gastroenterologa y Nutricin Infantil. Manzanares. Hospital Doce de Octubre. Madrid. Dra. Rosa Lama More Dra. Cecilia Martnez Costa Dr. Jos Manuel Moreno Villares Dra. Consuelo Pedrn Giner Dr. J Ferrer Hospital La Fe, Valencia. Dr. L Garca-Alonso Hospital Teresa Herrera, A Corua. Dr. D Infante Hospital Vall d Hebron, Barcelona. Dra. R Lama Hospital La Paz, Madrid. Dr. N Lambruschini Hospital San Joan de Deu. Barcelona. Dra. A Lzaro Hospital Clnico, Zaragoza. Dra. C Martnez Hospital Clnico, Valencia. Dr. JM Moreno Hospital Doce de Octubre, Madrid. Dr. JM Nadal Hospital Virgen de la Arrixaca, Murcia. Dra. C Pedrn Hospital Nio Jess, Madrid. Dr. F Snchez Hospital Reina Sofa, Crdoba.

Dr. Hctor Escobar Castro.

Panel de expertos:

VALORACIN NUTRICIONAL
En cada una de las revisiones se recogern los siguientes apartados de la historia clnica (3): 1. Anamnesis. Deber incluir las incidencias ocurridas desde el control anterior: reagudizaciones respiratorias; cumplimiento del tratamiento y de las recomendaciones dietticas prescritas; apetito y problemas digestivos. Un aspecto fundamental ser la evaluacin de la ingesta. Esta valoracin se realizar en los controles trimestrales mediante la historia diettica (alimentos y cantidades habituales consumidos en cada una de las comidas del da, as como la frecuencia de consumo de los principales grupos de alimentos y alternativas empleadas para mejorar la densidad energtica). Esta informacin aunque no permite una cuantificacin muy precisa, aporta datos cualitativos y semicuantitativos que son muy tiles para corregir hbitos inadecuados y establecer nuevas recomendaciones dietticas. Anualmente, como mnimo, es conveniente realizar un clculo de la ingesta energtica y de los nutrientes especficos mediante encuestas cuantitativas. Se recomienda la combinacin de varios mtodos (1,4). Lo habitual es la realizacin de: encuestas de registro o tipo dietario (food records) durante tres das consecutivos, incluyendo un da festivo, en las que se miden las cantidades consumidas (5,6) y una entrevista de recuerdo de 24 horas (24 hours recall), que consiste en la recogida de todos los alimentos y bebidas consumidas el da anterior con aproximacin de las cantidades (5,6). No hay que olvidar en los clculos los aportes procedentes de los suplementos ingeridos por el paciente. 2. Exploracin Clnica Con el nio desnudo, si es lactante o en ropa interior en los mayores, se valorar el aspecto general, se buscarn signos de desnutricin (fusin del panculo adiposo y masa muscular) y carenciales especficos, adems de otras consecuencias morfolgicas de la enfermedad, como deformidad torcica, acropaquias, hepatomegalia, etc. 3. Valoracin antropomtrica. (Tabla 1). Para objetivar el estado nutritivo, el crecimiento y su progresin en el tiempo, se obtendrn las siguientes medidas corporales: peso, talla, permetro craneal (en menores de dos aos), permetro braquial y pliegues cutneos (tricipital, bicipital, subescapular y suprailaco). Su medicin adecuadamente estandarizada ofrece datos extremadamente fiables sobre la situacin clnica del paciente (1). El seguimiento de estas medidas en grficos percentilados nos dar informacin sobre el tamao del nio, su canal de crecimiento y las desviaciones del mismo que se vayan produciendo. Si adems se calculan las puntuaciones Z, podremos detectar sutilmente, cambios positivos o negativos respecto a evaluaciones anteriores (3). Con las medidas del peso y talla, se pueden calcular diversos ndices o razones que permiten interpretar el estado de nutricin y orientarnos para la toma de decisiones teraputicas.

TABLA 1. FIBROSIS QUSTICA: VALORACIN NUTRICIONAL

Valoracin diettica
o o o

Historia diettica: cualitativa (cada 3 meses) Registro de 24 horas: cuantitativo (anual) Registro de 3 das: cuantitativa (anual)

Valoracin clnica y antropomtrica (cada 3 meses) o Peso, peso, percentil puntuacin Z1 o Talla, talla, percentil, puntuacin Z o Velocidad de crecimiento, percentil o Relacin peso/talla, percentil puntuacin Z o Tanto por cien peso para la talla en P50 (5 peso estndar)2 o Permetro braquial o Pliegue tricipital / subescapular / bicipital /suprailiaco o Masa grasa, % grasa corporal, masa magra Valoracin bioqumica (anual) o Hemograma, PCR o Albmina, prealbmina, RBP o Niveles vitaminas liposolubles: A, E, d, carotenos o Metabolismo del hierro, zinc o Balance de grasas 72 horas

= Incremento P50 = Percentil 50 (mediana)

1Puntuacin 2Tanto

Z = Valor antropomtrico actual mediana de referencia (P50) / Desviacin estndar.

por cien peso para la talla en P50 = ( Peso actual (Kg) / Peso para la talla en el P50 ) x 100.

Relacion peso/talla. Es til en prepberes. Compara ambas medidas independientemente de la edad, mediante grficas percentiladas y puntuaciones Z. Los valores inferiores al percentil 10 (z<1,28) indican riesgo de subnutricin (7). % del peso estndar (% peso para la talla en P50, indice de Waterlow). til en todas las edades, es de gran ayuda para el seguimiento de los pacientes con FQ y para decidir el momento y tipo de intervencin nutricional. Se calcula dividiendo el peso actual (en Kg) por el peso estndar (en Kg) y multiplicando el resultado por 100. El peso estndar se obtiene proyectando la talla actual del paciente horizontalmente sobre el percentil 50 y se determina la edad a la que corresponde y posteriormente se obtiene el peso en el percentil 50 a esta edad. Lo idneo es que sea superior al 90%. Valores inferiores implican riesgo de desnutricin y requieren intervencin nutricional. Concretamente en los pacientes con FQ, valores entre 85-90% hacen recomendable la indicacin de suplementos orales y cuando los valores son inferiores al 85% de forma mantenida, o inferiores al 75% de forma aguda, es necesaria la intervencin nutricional invasiva (1,2,8-10). En nios con malnutricin crnica (stunting), este ndice es insuficiente y habra que calcular tambin el % de talla para la edad (talla actual dividida por la talla en el percentil 50, y multiplicando el resultado por 100). ndice de masa corporal. til para el seguimiento de nios mayores y adultos. Se calcula dividiendo el peso actual en kilos por la talla en metros al cuadrado. Los resultados se evalan en patrones percentilados, segn edad y sexo. En adultos con FQ, valores inferiores a 19 son indicativos de intervencin nutricional (11). Velocidad de crecimiento. Las mediciones seriadas nos permitirn cuantificar incrementos por unidad de tiempo, siendo fundamental el seguimiento de la talla para detectar precozmente un enlentecimiento o fallo del crecimiento. Composicin corporal. Con el resto de las medidas antropomtricas directas (permetro braquial y pliegues) se puede realizar clculos acerca de la composicin corporal (masa grasa y masa magra). Existen diversas frmulas, pero dado que no se dispone de referencias adecuadas, lo importante es aplicar siempre las mismas, ya que con ello obtendremos la secuencia de los cambios que se produzcan. Pueden aplicarse tcnicas biofsicas como la impedancia bioelctrica, si se dispone de ellas, para la cuantificacin y el seguimiento de estos compartimentos. Con la aplicacin peridica de este protocolo de evaluacin antropomtrica se podrn detectar las situaciones de riesgo nutricional que indicarn la necesidad de una intervencin nutricional precoz (suplementos orales) o incluso invasiva (nutricin enteral o parenteral), si las circunstancias persisten o incluso progresan. En la tabla 2 se detallan estas indicaciones (1,2,8,9,11,12).

TABLA 2. FIBROSIS QUSTICA

FACTORES DE RIESGO o Estacionamiento ponderal (desviacin percentil habitual) o Disminucin relacin peso/talla (< P10, Z 1,28) o % Peso para la talla 90% o Disminucin del apetito o Frecuentes exacerbaciones pulmonares o Perodo crecimiento acelerado o IMC (>16 aos) < 19

INTERVENCIN NUTRICIONAL
o o

Medidas dietticas Suplementacin oral:

F. polimricas nomocalticas F. plimricas hipercalricas Suplementos Mdulos

MANTENIMIENTO O PROGRESIN DE LA SITUACION ANTERIOR

o o o o Persistencia de la falta de ganancia ponderal Prdida de peso (5%) durante 3-6 meses Disminucin de la relacin peso/talla (< P5, puntuacin Z< -1,65) % peso para la talla en el P50 menor del 85%

INTERVENCION NUTRICIONAL INVASIVA NUTRICION ENTERAL Ref. 1,2,8,9,11,12

4. Valoracin bioqumica. Para evaluar el estado nutritivo y ajustar el tratamiento se recomienda realizar anualmente, como mnimo, las determinaciones que se sealan en la tabla 1 (1,2). Es deseable que stas coincidan con otras investigaciones sanguneas, como por ejemplo funcin heptica, glucemia, etc. para disminuir el nmero de extracciones. Tambin se debe realizar un balance de grasa en heces de 72 horas. El hemograma nos informar de la existencia de anemia carencial. En pacientes con hipoxia crnica, hay que sospecharla cuando no exista poliglobulia compensadora. La PCR nos informar sobre la situacin inflamatoria/infecciosa del nio. El compartimento proteico se cuantificar con protenas de diferente vida media como la albmina, la prealbmina y la protena fijadora del retinol. Si es posible, se deben determinar los niveles de vitaminas liposolubles y antioxidantes (vitaminas A, E, D y carotenos). Para valorar la mineralizacin sea pueden aplicarse tcnicas de absorcimetra de energa dual, determinacin ms til que la medicin de calcio, fsforo y fosfatasa alcalina (1). Respecto a los oligoelementos, conviene controlar el metabolismo del hierro y los niveles sricos de zinc. La carencia de hierro es frecuente en la fibrosis qustica y puede contribuir al retraso del desarrollo y a la anorexia, por lo que es preciso detectarla precozmente. El zinc puede estar disminuido por la malabsorcin grasa, por lo que debe determinarse dada su implicacin esencial en el crecimiento, en la respuesta inmune y en otras muchas funciones, como el metabolismo de la vitamina A (13). En determinadas circunstancias como en los lactantes, puede ser necesario investigar el equilibrio cido-base y los electrolitos, junto al metabolismo proteico, de forma ms frecuente. Por ltimo, la cuantificacin de la esteatorrea (balance de grasas en heces de 72 horas), se realizar semestral o anualmente de forma rutinaria para ajustar el tratamiento sustitutivo con enzimas pancreticos. En caso de deterioro nutricional, se efectuar con ms frecuencia para constatar que persiste la esteatorrea, modificar el tratamiento con enzimas, si es preciso y plantear la asociacin de otros tratamientos, que optimicen la absorcin grasa, como son los inhibidores de la acidez gstrica (1,2).

NECESIDADES DE ENERGA
La FQ es una enfermedad multisistmica, crnica y progresiva cuya expresin clnica vara en cada paciente. Por ello no puede darse una cifra o porcentaje fijo para el aumento de los requerimientos de energa, y hay que individualizar el tratamiento para cada paciente y para cada fase evolutiva en el mismo paciente. Las causas que contribuyen en mayor medida a las variaciones en las necesidades de energa son las alteraciones pulmonares y digestivas por lo que el comit de expertos de la Fundacin Americana recomienda la siguiente frmula para la estimacin de las mismas APORTE ENERGTICO = Gasto basal x (Coeficiente actividad + Coeficiente

afectacin pulmonar) x (0,93 / coeficiente reabsorcin grasa) En ella los aportes se expresan en kilocaloras/da y para valorar el gasto energtico basal se emplean las ecuaciones de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS). Estos requerimientos deben ser considerados como punto de partida y debe comprobarse desde el punto de vista clnico que conducen a un crecimiento y estado nutricional adecuado, y si no es as deben aumentarse hasta conseguirlos. En los enfermos de FQ el clculo del gasto energtico mediante la frmula de la OMS subestima las necesidades, pudindose mejorar la prediccin individual con el uso de la calorimetra indirecta (14). Sin embargo la mayor imprecisin viene condicionada por la correccin por actividad fsica, pudiendo slo conocer el gasto energtico total de forma ms ajustada mediante la realizacin de determinaciones de ste mediante agua doblemente marcada, lo que es imposible en la prctica clnica (15). En la tabla 3 se muestra en detalle la manera de calcular las necesidades de energa.

TABLA 3. APORTES RECOMENDADOS DE ENERGA APORTE ENERGTICO = Gasto basal x (coeficiente de actividad + coeficiente de afectacin pulmonar) x (0,93 / coeficiente de reabsorcin grasa) GASTO BASAL (Recomendaciones OMS) EDAD 0-3 aos 3-10 aos 10-18 aos 18-30 aos 30-60 aos MUJERES 61,0 x peso (Kg) 51 22,5 x peso + 499 12,2 x peso +746 14,7 x peso + 496 8,7 x peso + 829 HOMBRES 60,9 x peso (Kg) 54 22,7 x peso + 495 17,5 x peso + 651 15,3 x peso + 679 11,6 x peso + 879

COEFICIENTE DE ACTIVIDAD Encamado: 1,3 Sedentario: 1,5 Activo: 1,7

COEFICIENTE DE AFECTACIN PULMONAR FEV 1 80%%: 0 FEV 1 40-79%: 0,2 FEV 1 <40%: 0,3 a 0,5 COEFICIENTE DE REABSORCION GRASA: (100 - grasa en heces) / grasa ingerida x 100

PROTENAS
Clsicamente se ha recomendado una alimentacin rica en protenas para hacer frente al aumento de las prdidas (heces, esputo). Adems, investigaciones recientes sugieren una utilizacin proteica deficiente. Sin embargo, al analizar la ingesta de estos pacientes, como en otras enfermedades crnicas, se observa que el aporte no es insuficiente en protenas (ingieren hasta el 200-300% de las RDA para sexo y edad) sino en energa. Desde el punto de vista prctico, slo en dos circunstancias existen alteraciones por defecto en cuanto al tipo y cantidad del aporte proteico, es el caso de los lactantes con insuficiencia pancretica, no suplementados con fermentos y alimentados bien con lactancia materna (cuyo contenido en protenas es de 1g/100 ml) o con frmulas de soja compuestas por aislados proteicos no purificados (que contienen inhibidores de las proteasas). La cantidad de protenas en la dieta ha de representar el 12-15% del valor calrico total. El exceso de aporte proteico y la creacin de hbitos alimentarios correctos tiene inters a largo plazo pues al aumentar la supervivencia de estos pacientes, pueden desarrollar alteraciones hepticas o renales que obliguen a dietas con restriccin proteica, muy difciles de llevar a cabo cuando los hbitos alimentarios previos son totalmente opuestos. Es importante proporcionar suficiente cantidad de protenas de alto valor biolgico (2/3 del total en las primeras edades y la mitad en la adolescencia). El aporte proteico restante debe provenir del consumo de productos de origen vegetal cuyo contenido de carbohidratos, vitaminas y fibra es muy importante para estos pacientes. La alimentacin al pecho no est contraindicada en los nios con FQ, dependiendo, sobre todo, de la condicin clnica de la madre. La composicin en aminocidos, cidos grasos, taurina y micronutrientes de la leche humana, la hacen especialmente recomendable (16). Requiere un control cuidadoso y el uso de enzimas pancreticas (17). La administracin de frmulas de inicio y continuacin y la introduccin de la alimentacin complementaria se realizar como en cualquier otro nio, debiendo suplementar siempre con enzimas cuando exista insuficiencia pancretica. El uso de hidrolizados de casena hasta los 18-24 meses est muy extendido y se basa en el hecho de disminuir la cantidad de enzimas a administrar al aportar una dieta predigerida y con gran cantidad de triglicridos de cadena media (MCT). En el momento actual no se recomienda su empleo rutinario al no haberse objetivado beneficios frente a una frmula normal(18). S pueden administrarse en las malnutriciones graves. Los suplementos con dietas polimricas pueden usarse por encima del ao de vida administrando suficiente cantidad de fermentos pancreticos.

HIDRATOS DE CARBONO
La cantidad de carbohidratos debe representar el 45-48% del aporte calrico total de la dieta, siendo deseable el consumo mayoritario, como en cualquier dieta, de carbohidratos complejos y fibra, y evitar la adicin o el consumo de alimentos enriquecidos en azcares simples. En la metabolizacin de anhdrido carbnico que insuficiencia respiratoria, provocando retencin de (19). los carbohidratos se obtiene como producto final se elimina por el pulmn. En casos graves de su exceso puede empeorar el cuadro pulmonar carbnico y/o aumento de la dificultad respiratoria

En pacientes con insuficiencia pancretica grave y clnica secundaria a malabsorcin grasa, puede ser necesario aumentar el aporte de carbohidratos y disminuir el de grasas, aunque lo recomendable es mantener el aporte graso y ajustar la dosis de enzimas pancreticos aadiendo medicacin coadyuvante para optimizar la absorcin grasa. Es fundamental un buen aporte de fibra para prevenir el sndrome de obstruccin intestinal distal y otros sntomas digestivos (20). Por otra parte, los enfermos con diabetes precisan una administracin cuidadosa de carbohidratos, preferentemente complejos, acoplando las raciones de hidratos de carbono a sus necesidades calricas y ajustando por ltimo la insulina.

GRASAS
Las grasas deben aportar el 40% de las necesidades calricas diarias. Ello permite incrementar el ingreso de energa sin aumentar el volumen, mejorar la palatabilidad de la dieta, hacer frente a las prdidas por heces y disminuir la formacin de carbnico en comparacin al que se producira si el aumento de energa se realizara a expensas de carbohidratos. La administracin de fermentos pancreticos de cubierta entrica es necesaria en caso de insuficiencia pancretica. En estos pacientes es frecuente el hallazgo de dficit de cidos grasos esenciales (AGE) condicionado por la malabsorcin grasa, la disminucin de la ingesta calrica y la mayor utilizacin de los cidos grasos poliinsaturados (PUFA) de la dieta para producir energa (21). El hacho de que se presente tambin en nios sin insuficiencia pancretica y en sangre de cordn llev a postular a Strandvik (22) la existencia de un metabolismo aumentado de AGE que ocasiona un aumento de la liberacin de cido araquidnico y de la sntesis de eicosanoides y un dficit progresivo de cido linoleico que potenciaran el defecto bsico de la enfermedad. Se recomienda una alimentacin rica en AGE, precisando una cantidad de cido linoleico que provea el 1-2% del aporte calrico total para prevenir su dficit y ms del 7% para remontarlo una vez instaurado.

La administracin de cidos grasos 3 puede tener efectos beneficiosos, fundamentalmente en el pulmn por su accin antiinflamatoria. Por ello es importante el consumo de productos ricos en estos compuestos: aceite de soja, frutos secos y pescados azules. Hay que sealar la importancia de un aporte suficiente de AGE en la dieta para favorecer un correcto crecimiento (23) y el hecho de que el componente graso de las frmulas especiales hidrolizadas no es tan rico en cidos grasos esenciales como las normales El enriquecimiento habitual de la dieta debe realizarse con triglicridos de cadena larga. La adicin de triglicridos de cadena media que no precisan del concurso de las secreciones biliares ni pancreticas para su absorcin, es un arma teraputica til para aumentar el aporte graso de la dieta aunque debera reservarse para los casos en que exista intestino corto, colestasis o esteatorrea grave de difcil control con fermentos. El inicio de su administracin ha de hacerse de forma cuidadosa, empezando por 1 cc/Kg/da y pudiendo aumentarse hasta 4 cc/Kg en el lactante. Permite enriquecer tanto las frmulas como la alimentacin complementaria. Debe usarse siempre en crudo. Numerosas frmulas especiales estn adicionadas con MCT.

VITAMINAS LIPOSOLUBLES
Su administracin es obligada en aquellos pacientes que tienen insuficiencia pancretica. La ingestin de los preparados liposolubles debe acompaarse de la toma de alimentos con grasa y fermentos pancreticos. Es necesario controlar peridicamente los niveles sricos de las vitaminas A y E para lograr una correcta suplementacin. La reunin de consenso de expertos americanos en FQ recomienda (1):

Vitamina A: 3.000 a 10.000 UI/da. Puede aportarse como polivitamnico o bien en forma aislada, preferentemente como compuesto hidrosoluble. Est contraindicada cuando existe alteracin heptica. Vitamina D: 400-800 UI/da. Slo es necesario aportarla en casos de baja o nula exposicin solar o si el paciente tiene enfermedad heptica. Estudios recientes sugieren administrarla de forma rutinaria, junto con suplementos de calcio, para mejorar la aposicin clcica sea. Vitamina E: La dosificacin vara con la edad, aunque de modo general se debe aportar en la cantidad suficiente para mantener un nivel srico adecuado: 0-6 meses: 25 UI/da; 6-12 meses: 50 UI/da; 1-4 aos: 100 UI/da; 4-10 aos 100-200 UI/da y >10 aos: 200-400 UI/da. Hay que recordar que las dosis excesivas de vitamina E pueden exacerbar la coagulopata por dficit de vitamina K. Vitamina K: Aunque se precisan ms estudios para definir los requerimientos ptimos de vitamina k, actualmente se recomienda: en menores de 12 meses: 2,5 mg a la semana y en mayores de un ao 5 mg dos veces por semana cuando existe alteracin heptica colesttica o tratamiento antibitico.

Investigaciones recientes han demostrado que en la FQ hay un desequilibrio entre la formacin de radicales libres y los mecanismos de defensa antioxidantes como la vitamina E, carotenoides (23) y el selenio. Este hecho podra influir en el deterioro progresivo de la funcin pulmonar. Aunque todava no se pueden hacer recomendaciones al respecto, es prudente promover la ingesta de alimentos ricos en carotenoides activos biolgicamente, como son las zanahorias y los vegetales de hoja verde y de otros alimentos ricos en vitamina E y selenio (aceites vegetales sobre todo oliva, nueces, pescados).

VITAMINAS HIDROSOLUBLES Y MINERALES

Las vitaminas hidrosolubles se darn en forma de un preparado multivitamnico estndar no existiendo unas recomendaciones precisas al respecto. Se ha descrito el aumento de las prdidas por el sudor y, a excepcin de la vitamina B12 , la absorcin y utilizacin de las mismas es normal. En los nios con insuficiencia pancretica de larga evolucin que no reciben fermentos, puede existir dficit de vitamina B12 debido a la imposibilidad de escindir la unin de esta vitamina con los ligandos de los alimentos. Para corregirla precisara tan slo de la administracin de enzimas pancreticas. En el caso de resecciones intestinales a nivel de leon terminal es necesario el tratamiento con vitamina B12 intramuscular. Es necesaria la ingesta de sal para hacer frente a las prdidas por el sudor, sobre todo en pocas calurosas, cuando tienen vmitos y diarrea, y cuando el nio est alimentado bien al pecho o con frmula de soja. Se administrar en forma de suero salino fisiolgico o en comprimidos de ClNa (2-4 mmol/Kg/da, 1-4 gr/da). No es conveniente aadirlos a la dieta para evitar el hbito de consumo de alimentos salados, por la posibilidad de necesitar dietas restringidas en sal cuando el paciente desarrolle alteraciones hepticas o renales. Se realizar suplementacin con hierro cuando el nio presente patrn de anemia ferropnica. Puede haber disminucin de los niveles sricos de magnesio en casos de obstruccin intestinal distal en tratamiento con n-acetil cistena y por aumento de las prdidas urinarias secundarias a la utilizacin de antibiticos aminoglucsidos.

CUNDO LLEVAR A EFECTO LA INTERVENCION NUTRICIONAL EN EL PACIENTE CON FIBROSIS QUSTICA?

Los pacientes con FQ con insuficiencia pancretica exocrina y esteatorrea que estn malnutridos tienen peor pronstico en trminos de crecimiento, funcin pulmonar y supervivencia a largo plazo que los pacientes con suficiencia pancretica. El dficit nutricional puede variar desde una depleccin de los depsitos grasos hasta una clara malnutricin energtico-proteica. Es ms probable que los dficits aparezcan en los periodos de crecimiento rpido sobre todo si coinciden con reagudizaciones respiratorias y tambin si la gravedad de la afectacin respiratoria es mayor. En el consenso americano de 1992 se hizo un nfasis espacial en la necesidad de monitorizar regularmente tanto la ingesta como los datos antropomtricos, as como en instruir adecuadamente a los pacientes y familias en el tratamiento

diettico con el fin de mantener un crecimiento adecuado y prevenir los dficits nutricionales en el paciente con FQ de cualquier edad (1). El crecimiento y un estado nutricional adecuado se relacionan directamente con un tratamiento enzimtico de sustitucin bien ajustado y con la indicacin de dietas hipercalricas as como con el tratamiento enrgico de las infeciones pulmonares (25,26). La mayor atencin prestada a estos aspectos ha dado como resultado una clara mejora del crecimiento y del estado nutricional en comparacin con series ms antiguas (27). A pesar de todo, datos recientes muestran que el 50% de los pacientes aproximadamente, estn situados en o por debajo del percentil 10 de peso o talla para la edad (28,29). Aunque no existe un acuerdo unnime, la mayora de los autores sugieren que una mejora del estado nutricional puede enlentecer la progresin de la enfermedad pulmonar y, por tanto, aumentar la esperanza de vida (30,31). Parece adecuado iniciar un tratamiento nutricional intensivo ante el primer dato de deterioro del estado nutricional y quizs tambin e la funcin pulmonar (32). En muchos de los programas de trasplante pulmonar se rechazan como candidatos activos a los pacientes malnutridos (peso real < 80% peso ideal), basndose en el hecho de que la malnutricin se asocia a peores resultados quirrgicos y menor supervivencia (33). En ocasiones nos encontramos alteraciones de los marcadores bioqumicos habituales utilizados en la valoracin nutricional como el colesterol, la albmina o la protena fijadora del retinol, o de otros ms excepcionales como son las concentraciones plasmticas de cido araquidnico y cido linoleico (23,34). La decisin de considerar a un paciente como deficitario depende de los valores obtenidos en la poblacin que usemos como referencia. En el momento actual desconocemos el significado que hemos de dar a esos dficits detectados en los marcadores bioqumicos.

INTERVENCIN NUTRICIONAL
Al abordar este punto hemos de hacer dos consideraciones; primera, en toda intervencin nutricional ha de haber unos niveles de actuacin que se adecan a las necesidades de cada paciente y segunda, se ha de iniciar la intervencin lo ms pronto posible, antes de que exista una afectacin respiratoria importante. No en todos los pacientes en los que utilizamos soporte nutricional se obtiene una ganancia ponderal a largo plazo. Lo ideal sera identificar qu factores nos podran ayudar a determinar los pacientes que se beneficiaran del mismo y el momento en el que debera iniciarse, como marcadores bioqumicos (concentraciones plasmticas de determinados cidos grasos)(36), o pruebas de funcin pulmonar (FEV1) (32). Criterios de intervencin. Estos han quedado claramente definidos en la Conferencia americana de Consenso de 1992 (1) y son aceptados y seguidos por la prctica totalidad de los grupos que atienden a pacientes con FQ y son los siguientes:

1. Prdida de la curva de peso habitual. 2. ndice de Waterlow < 89% (malnutricin leve). Cuando el ndice de Waterlow es inferior al 85% la intervencin debe ser ms agresiva. 3. En los casos en los que la talla es inferior al percentil 3, el ndice de Waterlow puede no ser adecuado. Si la relacin peso/talla, la circunferencia del brazo y el pliegue tricipital son superiores al percentil 10, no se precisa intervencin nutricional. 4. Disminucin de la velocidad de crecimiento. Algunos autores sealan que utilizando exclusivamente el % del peso ideal puede haber nios con afectacin tambin del crecimiento de causa nutricional que no sean identificados, por lo que parece adecuado utilizar dicho parmetro en conjuncin con las puntuaciones Z para el peso y la talla (37) Niveles de actuacin. (Conferencia de Consenso 1992) Categora
Cuidado rutinario

Grupo de pacientes
Todos los pacientes

Objetivo
Educacin nutricional Monitorizar ingesta

Tratamiento Preventivo

Pacientes con riesgo de malnutricin grave (infecciones respiratorias de repeticin, perodos de crecimiento rpido) manteniendo un peso > 90% del ideal.

Aumentar la densidad calrica de la dieta Consejo nutricional Modificar pautas de conducta

Intervencin de soporte. Rehabilitacin nutricional Rehabilitacin nutricional intensiva

Pacientes con escasa ganancia ponderal y/o Lo anterior + suplementos peso 85-90% del ideal orales Pacientes con peso <85% del ideal e forma mantenida. Peso <75% del peso ideal Lo anterior + nutricin enteral. Lo anterior. En ocasiones valorar la nutricin parenteral.

En la figura 1 se muestra un algoritmo de la toma de decisiones sobre la intervencin nutricional en el paciente con FQ.

FIGURA 1. ALGORITMO PARA LA TOMA DE DECISIONES SOBRE LA INTERVENCIN NUTRICIONAL EN EL PACIENTE CON FIBROSIS QUSTICA

INDICACIN DE LOS SUPLEMENTOS EN LOS NIOS CON FIBROSIS QUSTICA

Tras la valoracin nutricional, el clculo de las necesidades energticoproteicas y el anlisis de la ingesta necesaria para la cobertura de dichas necesidades, es posible decidir si el paciente es capaz o no de mantener un buen estado nutricional manteniendo un rgimen diettico determinado, en caso de que esto no fuera posible estara indicada la administracin de suplementos energtico-proteicos (Fig. 2). INDICACIONES DE LA SUPLEMENTACIN ENERGTICO PROTEICA

La necesidad de recuperar un estado nutricional deficitario sera la nica indicacin para iniciar la suplementacin energtica de la dieta desde el punto de vista fisiopatolgico, sin embargo no es la nica situacin clnica en la podra plantearse esta posibilidad. La suplementacin estara indicada en las dos situaciones clnicas siguientes: en pacientes con estado nutricional deficiente y en enfermos con disminucin de la cobertura energtica, sin afectacin del estado nutricional. Estado nutricional deficiente Como se ha sealado anteriormente en el apartado Niveles de actuacin las indicaciones de utilizacin de suplementos orales y de la nutricin enteral han quedado bien establecidas por el Comit de Consenso (1). Es importante tener en cuenta que la recuperacin nutricional de los pacientes con FQ es muy difcil, ya que sta se ve dificultada no slo porque la ingesta requerida para mantener un buen estado nutricional es superior a la que corresponde por su

edad y sexo (1,38); adems en estos pacientes existen alteraciones en la motilidad del tracto gastrointestinal (37) alteraciones de la conducta alimentaria (39) y alteraciones del gusto, que dificultan el aumento de la ingesta que exige la recuperacin nutricional. Por ello el seguimiento requiere una estrecha monitorizacin y el planteamiento de un soporte nutricional precoz y agesivo ya que el tiempo de recuperacin, en caso de necesitarse, es prolongado. Existen en la recuperacin nutricional dificultades aadidas, derivadas de una posible alteracin en la utilizacin metablica de los nutrientes, asocindose a las mismas problemas derivados de la oxidacin de los nutrientes (40) cuando la afectacin respiratoria es severa, en estos casos una oxidacin excesiva de los nutrientes exigira un aumento del gasto cardaco y un aumento en la produccin de CO2 el correspondiente aumento del trabajo respiratorio. Estado nutricional adecuado En estos casos no hay parmetros antropomtricos que apoyen el diagnstico de dficit del estado nutricional, sin embargo en esta situacin, en general, es posible detectar cambios en la composicin corporal. Es importante determinar otros parmetros adems de los antropomtricos (peso,talla) para poder detectar precozmente a los pacientes con riesgo aumentado. Es posible que los parmetros de valoracin nutricional que utilizamos en el momento actualno sean totalmente vlidos en pacientes con una enfermedad crnica de alto riesgo como la FQ (41). Se tratara de un hecho transitorio, pero el riesgo nutricional que tienen los nios con FQ, condicionar a corto plazo un deterioro nutricional, si el aporte de nutrientes es deficitario; en esta situacin, aunque no existiera un porcentaje de peso ideal inferior al 90%, estara indicada la instauracin de la suplementacin energtico proteica. Factores que condicionan una disminucin transitoria de la cobertura energtico proteica Disminucin de la ingesta 1. Reagudizaciones de la afectacin respiratoria. 2. Cambios en el rgimen de vida, con la escolarizacin el nio pasa ms tiempo fuera de casa e incluso algunas tomas las va a realizar fuera del ambiente familiar; este hecho en la adolescencia coincide con los cambios psicosociales propios de esta edad, lo que condiciona un aumento del riesgo nutricional. Aumento del gasto energtico 1. Coincidiendo con las reagudizaciones de la afectacin respiratoria hay un incremento del gasto energtico basal, condicionado por el aumento del trabajo respiratorio, el mismo proceso infeccioso (mayor produccin de interleuquinas) (41) y la teraputica utilizada, que incide desfavorablemente sobre el gasto ya aumentado de estos pacientes.

2. En los perodos de aumento de la velocidad de crecimiento hay tambin un aumento del gasto energtico. Durante el estirn puberal la ingesta suele quedar deficitaria; esta poca coincide con los cambios en el estilo de vida y puede complicarse con manifestaciones de alteraciones de la conducta alimentaria como se ha sealado previamente. 3. Si hay un deterioro de la funcin pulmonar, el Comit de Consenso aconseja incrementar en un 20-30% la energa del gasto energtico basal (1). Algunos autores opinan que la suplementacin debe instaurarse al primer signo de deterioro de la funcin pulmonar (42). 4. El deterioro de la funcin heptica podra condicionar un aumento variable en el gasto energtico basal, pero que puede alcanzar el 120%. Aumento de las prdidas 1. Se producen durante los episodios de descompensacin del tracto gastrointestinal, habitualmente resultan de la inadecuacin del tratamiento enzimtico, son situaciones transitorias y se controlan al adecuar el aporte de los fermentos pancreticos. Sin embargo se deben tener en cuenta por si fuera necesaria una suplementacin temporal. 2. Inicio de la intolerancia a la glucosa. Este hecho es un factor de riesgo porque su inicio es asintomtico pero condiciona, a corto plazo, una prdida ponderal que debe recuperarse de modo inmediato. No siempre se detecta un incremento de la prdida de nutrientes, es posible que lo que realmente ocurra sea una alteracin importante en la utilizacin metablica de los mismos.

EFICACIA DE LA SUPLEMENTACION

La suplementacin ser eficaz si se logra modificar la ingesta energtico proteica previa a su inicio, y si se consiguen los objetivos que se sealan a continuacin. Recuperacin nutricional Tras la instauracin de la suplementacin oral de la dieta se ha comprobado que la recuperacin ponderal es inferior a la que obtiene cuando dicha suplementacin se administra mediante nutricin enteral (43). Se ha descrito una mejora de la velocidad de crecimiento y de la composicin corporal en los pacientes suplementados (44), comparados con los no suplementados, tambin se han objetivado cambios en el turnover proteico, en el sentido de

aumentar la retencin neta e nitrgeno, tras la suplementacin tanto oral como si se utiliza la va enteral (45), este aumento de la sntesis proteica con disminucin del catabolismo condicionar una mejora del estado nutricional de los pacientes. Tras la instauracin de la suplementacin energtica, la estrecha monitorizacin del estado nutricional nos permitir identificar el moment en el que puede ser finalizada. Previamente a su retirada, es obligada la comprobacin d eque la ingesta cubre los requerimientos energtico proteicos necesarios para mantener un estado nutricional adecuado. En determinadas ocasiones puede resultar difcil determinar claramente el momento de retirada de la suplementacin, el Comit de Consenso reconoce que la valoracin de la recuperacin nutricional como ndice para determinar la eficacia a corto plazo de nuevas estrategias teraputicas sobre la afectacin pulmonar es muy difcil, los parmetros antropomtricos que habitualmente se usan no son del todo eficaces y tendramos que recurrir a anlisis de composicin corporal (46). Repercusin respiratoria La suplementacin condiciona una menor frecuencia de infecciones respiratorias, posiblemente este es el motivo por el que la curva de prdida de funcin respiratoria en los pacientes suplementados es ms lenta que la de los no suplementados (44), incluso se ha descrito una mejora de la funcin pulmonar tras dieciocho meses de suplementacin enteral (47). Mantenimiento de una ingesta adecuada Este objetivo no se consigue siempre, en ocasiones, inmediatamente tras la retirada de la suplementacin la ingesta vuelve a ser inadecuada y disminuye la velocidad de ganancia ponderoestatural. Dalzell (48) describe el mantenimiento del peso y talla cinco aos despus de una suplementacin de 1,38 aos de duracin, sin embargo a los cinco aos no se objetivaron diferencias en la velocidad de deterioro de la funcin pulmonar. En el momento actual se sabe que desde el inicio se deben realizar intervenciones sobre las alteraciones de la conducta alimentaria para que la ingesta siga siendo adecuada tras la retirada de la suplementacin (43).

INEFICACIA DE LA SUPLEMENTACIN
Cuando no es posible conseguir los objetivos de la suplementacin estamos obligados a realizar una valoracin de las causas del fracaso, es posible que debamos corregir posibles deficiencias en el diseo del programa de soporte nutricional por si no se hubieran considerado factores que inciden en el balance energtico proteico. Tras el anlisis del programa se debe investigar el posible incumplimiento del tratamiento, el cual puede realizarse mediante: Sustitucin de la dieta y no suplementacin de la misma En este caso, el paciente consume los suplementos indicados aunque la ingesta total se mantiene igual o menor que la previa a la suplementacin. Esto es un hecho frecuente ya que el enfermo no es capaz de ingerir un volumen

mayor y considera que el suplemento supera, desde el punto de vista energtico proteico a los alimentos que ingera previamente. Suplementacin irregular No todos los das se consigue la ingesta de los suplementos programados; la causa ms frecuente de la discontinuacin es que el sabor no resulta agradable y solo es ingerido bajo presin familiar lo que no siempre es eficaz. Prdida de la capacidad de recuperacin Puede suceder cuando la intervencin es tarda. Tenemos experiencia personal (datos no publicados) de disminucin o ausencia de respuesta en un paciente tras la instauracin de gastrostoma porque el aporte requerido no poda ser administrado en su totalidad y en otro paciente porque, posiblemente haba perdido la capacidad de recuperacin, en ambos casos la indicacin de la gastrostoma fue excesivamente tarda. Considerando este aspecto Walker y Gozal (31) analizan la respuesta a la suplementacin en sus pacientes, y segn su respuesta (ganancia ponderal) los agrupan en respondedores y no respondedores, el punto de corte lo estableci el grado de afectacin pulmonar, los pacientes con FEV1<40% fueron los respondedores. Por todo ello la suplementacin debe ser monitorizada cuidadosamente y asociarla, desde el inicio, con adiestramiento familiar, ya que el coste econmico y social es muy elevado. En caso de incumplimiento, si la afectacin fuera importante se debera programar lo antes posible, un soporte nutricional agresivo con sonda nasogstrica o por gastrostoma endoscpica percutnea (GEP)(fig. 4). SUPLEMENTACIN ORAL O ENTERAL

TIEMPO QUE DEBEMOS MANTENER LA SUPLEMENTACIN

Cuando el paciente tiene un estado nutricional deficiente el tiempo mnimo de la suplementacin es el tiempo de la recuperacin. En las diferentes series publicadas este tiempo es variable y depende de los parmetros que se valoren en la monitorizacin de la respuesta, los tiempos descritos suelen oscilar entre tres y treinta meses (43); en general el tiempo medio de suplementacin para conseguir una adecuada recuperacin ponderal y de la velocidad de crecimiento es de un ao. En nuestra experiencia, el tiempo se prolonga cuando se intenta la retirada de la suplementacin y se demuestra que la ingesta no cubre los requerimientos, por ello lo recomendable es intentar la deteccin de la conducta alimentaria, esta intervencin tanto en el nio como en la familia es la tcnica ms eficaz para conseguir una adecuada ingesta a largo plazo. A corto plazo la suplementacin descrita tiene una duracin de doce a veintiocho das, suspendindose cuando se ha logrado la remisin de la reagudizacin respiratoria y la dieta es adecuada. En estas situaciones la retirada de la suplementacin es ms fcil porque, normalmente, la cobertura energtica ya es adecuada basalmente. En resumen, la utilizacin de suplementos puede resultar eficaz si se realiza de modo individualizado, controlado y en el momento preciso. Se deben utilizar siempre que no se consiga una cobertura energtica adecuada con la dieta normal, mantenindose el menor tiempo posible y siempre asociados a tratamientos de modificacin de la conducta alimentaria.

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