Commission Scientifique SFMU

Commission Scientifique 2002/2003 : H. CARDOT (Argenteuil) G. CHERON (Paris) V. DANEL (Grenoble) G. DUVAL (Pontoise) A. FREY (Poissy) P. GERBEAUX (Marseille) T. JACQUET-FRANCILLON (Bourg-en-Bresse) P. LEVEAU (Thouars) M. MAIGNAN (Nancy) P. MIROUD (Amiens) P. PATERON (Bondy) Secrtaire F. POCHARD (Paris) PM. ROY (Angers) C. VITOUX-BROT (Paris)

________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________ ________________________________________________________

URGENCES CHIRURGICALES DU NOURRISSON

GUIBAL M.P. chirurgie viscrale pdiatrique, Pr.Galifer 34 295 Montpellier

Linvagination intestinale aigu comme le volvulus sur malrotation sont les urgences chirurgicalesles plus frquentes chez le nourrisson, mis part la hernie inguinale trangle. Leur gravit est dpendante dun unique facteur : la rapidit de leur diagnostic et de leur traitement. En effet, la ralisation dun traitement en urgence permet de diminuer le risque de ncrose digestive qui peut tre extensive en cas de volvulus aigu. I LINVAGINATION INTESTINALE AIGUE Dfinition et physiopathologie Linvagination intestinale aigu (IIA) se dfinit par la pntration dun segment intestinal dans le segment immdiatement en aval, sa progression se faisant dans le sens iso pristaltique. Lensemble form par le cylindre interne ou invagin et le cylindre externe ou invaginant sappelle le boudin dinvagination. Lors de la progression, diffrents lments (nerfs, veines, lymphatiques, artres) sont trangls au niveau du collet. La compression des nerfs vgtatifs est responsable des signes de dbut : pleur et premiers vomissements. La compression lymphatique et veineuse entrane ldme du boudin qui complte locclusion, accentue la
- 65 -

striction au niveau du collet. Lobstruction des artres provoque lischmie puis la ncrose de la paroi avec issue de sang dans la lumire digestive. Les formes anatomiques La dnomination des invaginations utilise en premier le nom du segment digestif invagin, puis ventuellement celui du segment intermdiaire et enfin celui du segment invaginant. Elle peut survenir nimporte quel niveau du tube digestif. Cependant, 90 % des invaginations intestinales aigus sont localises au niveau du carrefour ilo-ccal. On parle dIIA mixte (90% des IIA) en cas de double participation (grle et colon). Les IIA pures (10%) sont essentiellement ilo-ilales. Les formes colo-coliques sont exceptionnelles. Etiologie Quatre vingt dix pour cent des IIA sont dites primitives. En effet, une virose quelle soit dorigine ORL ou digestive peut saccompagner dune adnolymphite msentrique, elle mme responsable dun hyper pristaltisme localis. Ceci explique lincidence saisonnire (fin de printemps et fin dautomne) souvent retrouve dans la littrature. Ces IIA sont souvent localises au niveau du carrefour ilo-ccal. Les autres IIA sont dites secondaires, le plus souvent de topographie ilo-ilales, elles sont dues une cause organique. La plus frquente de ces causes tant le diverticule de Meckel (50% des cas), viennent ensuite chez le nourrisson les duplications, les syndromes tumoraux tels que les polypes, les lymphomes et lymphosarcomes sont plus rares chez le nourrisson. Epidmiologie Dans la majorit des cas, lge de survenue des IIA est avant lge de 2 ans avec un pic de frquence entre 4 et 6 mois, ces IIA tant le plus souvent idiopathiques. Le sex. ratio tant de deux garons pour une fille. Ultrieurement, les IIA sont plus rares, et sont plus volontiers lies une cause anatomique ( IIA secondaire). Clinique 1 - La forme typique est celle du nourrisson de 4 6 mois qui prsente des crises douloureuses paroxystiques parfois associes des vomissements alimentaires avec refus du biberon et des rectorragies (triade symptomatique). La douleur abdominale (retrouve dans plus de 80 % des cas) se manifeste par des pleurs et des cris, de survenue brutale ( lemporte pice). Elle est accompagne dune pleur inhabituelle. Ces douleurs abdominales sont de dure brve, elles cessent brutalement pour reprendre, identiques quelques minutes plus tard (notion dintervalle libre et de rptitions paroxystiques ). Les vomissements alimentaires dans un premier temps, deviennent bilieux secondairement. Mme en labsence de vomissements, le refus du biberon est quasi-constant. La rectorragie quant elle est inconstante (35 45 % des cas). Ralise pendant la priode dintercrise, la palpation abdominale douce, avec des mains rchauffes peut mettre en vidence dans un cas sur deux le boudin dinvagination sur le cadre colique. La vacuit de la fosse iliaque droite est inconstante. Le toucher rectal sera ralis dans tous les cas. On retrouve dans la plus part des cas du sang sur le doigtier. Les signes gnraux peuvent manquer, il est habituel quau cours des priodes daccalmie ltat gnral de lenfant soit normal. La fivre est prsente dans 35 % des cas et lie laffection causale (virose responsable de ladnolymphite). Lapparition de signes de choc, de dshydratation, de vomissements bilieux doit faire craindre linstallation de lsions intestinales irrversibles. 2 Les formes cliniques Dans 15 20 % des cas, la symptomatologie nest pas immdiatement vocatrice et le diagnostic devient difficile, aussi bien dans les formes subaigus o les phnomnes douloureux sont attnus, que dans les formes volutives avec occlusion franche voire tableau de pritonite. Parfois, la symptomatologie est pauvre, notamment chez le tout petit o la douleur peut navoir pour traduction que des pleurs ou des accs de pleur. Il est dcrit galement des formes hmorragiques pures. Enfin, la symptomatologie peut tre trompeuse avec un symptme inhabituel au premier plan. Il sagit des formes neurologiques et des formes entrocolitiques avec diarrhe parfois isole. Les formes neurologiques mritent dtre bien connues car elle sont lexpression dune striction vasculaire importante au niveau du collet de linvagination. Lenfant est ple, sans tonus, et peut prsenter des convulsions. Il ny a parfois aucune notion de douleur abdominale. Les symptmes sont souvent si trompeurs quune ponction lombaire ou un scanner sont raliss. Toute suspicion clinique doit conduire la ralisation dexamens permettant daffirmer ou dinfirmer le diagnostic.
- 66 -

Les lments du diagnostic 1 La radiographie simple de labdomen napporte jamais de certitude. Le boudin dinvagination peut tre mis en vidence sous la forme dune opacit arrondie pouvant tre moule par lair colique daval ralisant une image en cupule ou en pince de homard .Le plus souvent cette radiographie est normale. 2 Lchographie abdominale permet de sassurer dans tous les cas de la prsence ou non dun boudin dinvagination chez tout enfant suspect dinvagination. Cest lexamen de choix, ralis la moindre suspicion dinvagination quel que soit le terrain. Elle a maintenant un rle diagnostic essentiel et irremplaable. Elle permet galement de sassurer de la rduction complte de linvagination aprs le lavement. 3 Le lavement opaque reste une mthode diagnostique de rfrence dans les cas o lchographie napporte aucune certitude (oprateur non entran, chographie non accessible en urgence), mais il est surtout utilis actuellement comme thrapeutique de linvagination. Ce dernier est contre-indiqu sil existe un pneumopritoine ou si la possibilit de ncrose de lintestin fait courir un risque de perforation (altration de ltat gnral, tat de choc, dfense abdominale, occlusion du grle majeure). La dure de linvagination, lge du patient et la rcidive ne sont pas de vritables contre-indications. Lexamen doit tre ralis en prsence ou proximit du chirurgien, lenfant tant perfus et prmdiqu. On utilise de la baryte dilue et tidie. La progression du produit radio-opaque est suivie en scopie. Il marque un temps darrt sur la tte du boudin, linvagination prend un aspect en cupule ou en pince de homard de profil, en cocarde de face. La dsinvagination se fait par tapes successives. Plusieurs tentatives sont en gnral ncessaires. La dsinvagination est complte lorsque le colon droit est bien rempli, la valvule de Bauhin franchie et les dernires anses grles massivement opacifies. Elle est incomplte quand le boudin reste fig en un point quelconque du cadre colique. Dans tous les cas, la qualit de la rduction est vrifie par lchographie. Dans les formes pures de lintestin grle, le lavement opaque na aucune valeur thrapeutique. 4 La rduction par insufflation gazeuse ( ou lavement pneumostatique) est superposable au lavement opaque. Le droulement de lexamen est le mme avec les mmes images, mais en ngatif. Lirruption brutale et massive dair dans le grle signe la dsinvagination. Traitement La rduction complte de linvagination par le lavement opaque ou pneumostatique ncessite compte tenu du risque de rcidive (10 % des cas) une hospitalisation pour surveillance en milieu chirurgical, avec repos digestif de 24 48 heures. Dans les jours qui suivent la dsinvagination, toute suspicion clinique de rcidive doit faire raliser une chographie en urgence. En cas de rcidive, on tente une nouvelle rduction, plusieurs rcidives tant possible, notamment en cas dadnolymphite msentrique. Les IIA non rduites par le lavement opaque ou pneumostatique (30 50 % selon les sries), et celles pour lesquelles le lavement a t contre-indiqu (voir ci dessus) sont opres. La rduction manuelle de linvagination est suivie dune appendicectomie. Dans les cas o il existe une ncrose ou lorsque linvagination est irrductible, une rsection intestinale est ncessaire. Conclusion Linvagination intestinale aigu du nourrisson est une urgence, dont le diagnostic sil est fait rapidement, amliore le pronostic, lincidence de la ncrose intestinale tant directement lie au retard diagnostic. Aussi, la connaissance des manifestations cliniques de linvagination, mais surtout celles des formes trompeuses ou frustres est indispensable amliorer ce pronostic.

II LES ANOMALIES DE ROTATION ET VOLVULUS La frquence exacte des anomalies de rotation nest pas connue. Plus de la moiti des patients ont des symptmes ds les premiers mois de vie. Labsence de diagnostic quand elles sont symptomatiques exposent des complications redoutables telle quune ncrose intestinale responsable de grle court. Rappel embryologique Chez lembryon, entre la 5ime et la 12ime semaine, le tube digestif effectue une rotation dans le sens antihoraire de 270 (autour et au dessous de laxe de lartre msentrique suprieure) en trois tapes, chacune de 90. Les anomalies de rotation sont la consquence dun arrt de la rotation avant les 270, soit 90, soit 180. A 90, le duodnum reste droite de laxe de la msentrique suprieure, il ny a pas dangle duodno-jjunal. Le colon droit reste gauche. Cette situation est moins propice aux complications, mais le ccum et lappendice sont gauche. A 180, le duodnum reste droite de laxe de lartre msentrique suprieure, mais le colon
- 67 -

droit fait une rotation incomplte de 180, le ccum se fixant devant le duodnum, et est accol la rgion hpato-vsiculaire par la bride de Ladd. Cest la position de msentre commun qui expose au volvulus du grle autour de laxe de lartre msentrique suprieure. Les anomalies associes sont frquentes (diverticule de Meckel, uropathies) dans 30 60% des cas selon les sries. Clinique Un vomissement bilieux chez un nouveau-n ou un nourrisson est un signe dalarme qui doit conduire trs rapidement une enqute clinique et radiologique la recherche dun volvulus sur malrotation. En effet, le volvulus du grle sur malrotation est une extrme urgence chirurgicale. Cest une occlusion intestinale haute dapparition brutale survenant aprs un intervalle libre chez un nourrisson qui na pas de cicatrice abdominale. Les vomissements sont bilieux, labdomen est plat (ou prsente un ballonnement pigastrique). Si ces vomissements sont associs un choc hmodynamique et des rectorragies, il faut suspecter un volvulus suraigu avec risque majeur de ncrose intestinale. Parfois, locclusion est isole sans modification de lhmodynamique (volvulus peu serr). Diagnostic Les examens complmentaires ne doivent en aucun cas retarder une prise en charge dont le retard aggraverait le pronostic vital. La radiographie dabdomen sans prparation nest pas toujours dcisive, et ne donne jamais de certitude. Typiquement, limage est celle dune occlusion duodnale complte, mais labdomen peut tre un peu ar, voire normal, cest dire faussement rassurant et dangereux sil conduit un arrt des investigations. Lchographie abdominale avec doppler des vaisseaux msentriques suprieurs confirme la malrotation en mettant en vidence une position anormale des vaisseaux msentriques (veine msentrique gauche de lartre). De plus, le diagnostic de volvulus et ses consquences (souffrance digestive) peut tre suspect : la veine tourne autour de lartre. Actuellement, certaines quipes cherchent mettre en vidence les tours de spire. Si lchographie abdominale napporte pas de certitude, le transit oesogastroduodnal reste lexamen cl. Il objective la position anormale de langle de Treitz ( droite du rachis) et la spire de torsion avec dilatation duodnale damont. Le traitement Devant un volvulus du grle sur malrotation, lintervention chirurgicale est urgente aprs mise en place dune sonde naso-gastrique, dune voie veineuse et mise en route dune antibiothrapie. Le temps est prcieux, il faut essayer de sauver le grle de la ncrose irrversible. Lintervention est ralise classiquement par laparotomie (voire par laparoscopie si cette technique est bien matrise). Aprs avoir confirm le diagnostic de volvulus, on ralise la dtorsion, on sectionne la bride de Ladd qui comprime le duodnum et on ralise de faon systmatique une appendicectomie. Le grle tant plac droite et le colon gauche. En cas de vitalit douteuse des anses intestinales, celles-ci sont rintgres dans la cavit abdominale, et une rvaluation est ralise 24 ou 48 heures plus tard. Lintestin ncros sera rsqu. Complications La mortalit est lie la ncrose complte du grle. Elle reprsente 18 20 % des syndromes de grle court chez lenfant. Conclusion Des notions simples dembryologie permettent de comprendre et de traiter les anomalies de la rotation msentrique. Il faut toujours y penser devant le caractre bilieux dun vomissement chez un nourrisson, surtout aprs un intervalle libre afin de raliser les examens ncessaires pour poser ainsi un diagnostic qui est une urgence chirurgicale.

NOTES

- 68 -