TUMORES BENIGNOS DE NARIZ E SEIOS PARANASAIS

I . INTRODUO

Estas entidades no so comuns na rotina do mdico otorrinolaringologista, vindo este a se deparar com poucos casos durante sua vida profissional. Apresentam sintomatologia inespecfica, geralmente como quadro de sinusopatia crnica rebelde a tratamento, sendo muitas vezes tratado como tal por longos perodos. A pequena experincia e a falta de suspeita da afeco faz com que sejam diagnosticados tardiamente, j em estgios avanados, prejudicando as possibilidades de um tratamento efetivo. Os diagnsticos diferenciais dos tumores que ocorrem nesta rea so bastante extensos, envolvendo inmeros tumores que podem ser classificados de acordo com seu tipo histolgico em epiteliais, mesenquimais, sseos e odontognicos. Dentre essas neoplasias, o diagnstico diferencial com tumores malignos de fundamental importncia, pois se apresentam clnica e radiologicamente de forma muito semelhante, pelo menos em incio, mas necessitam de um tratamento oncolgico especfico. De forma geral, no que concerne a tumores propriamente ditos, de carter benigno, da regio mdio facial, os osteomas so mais freqentes, seguidos pelos hemangiomas e papilomas.

II. ASPECTOS GERAIS

1) Caractersticas Comuns Esses tumores compartilham caractersticas clnicas e achados radiolgicos similares, variando no que tange a tipo histolgico, local de origem e estgio do tumor no momento de seu diagnstico. Devido pobreza de sintomas que costumam acompanhar os estgios iniciais da doena, o diagnstico freqentemente tardio (de norma, no momento em que a leso ultrapassou os limites do seio para acometer estruturas adjacentes), o que piora muito o prognstico desses pacientes. Estes tumores sejam benignos ou malignos, chegam a estes estgios avanados devido s seguintes razes: -O nariz e os seios paranasais so cavidades preenchidas por ar, limitados por paredes sseas bastante delgadas, permitindo um crescimento tumoral progressivo, que ocupa espao e deforma lentamente as paredes nasais de forma silenciosa, at tamanhos significantes, antes de causar qualquer sinal ou sintoma clnico (por obstruo de stios dos seios principalmente) -Muitos dos sintomas mais precoces, causados pelos tumores, mimetizam aqueles causados por rinossinusites (isto , rinorria, obstruo nasal, desconforto facial, etc.). Estes sintomas comuns podem ser mal interpretados resultando em automedicao pelo paciente, retardando sua visita a um especialista tendo como conseqncia grande prejuzo evoluo e prognstico da doena. -Devido raridade destes tumores e pela ausncia de sinais objetivos precoces no seu desenvolvimento, os mdicos tendem a ter uma baixa suspeio destas afeces, resultando numa falha diagnstica, com retardo no tratamento.

2) Sinais e Sintomas O principal sintoma a obstruo nasal unilateral, mas pode ocorrer sangramento, rinorria purulenta e cacosmia. Dor e deformidades geralmente so mais tardias, mas podem ocorrer como primeiro sintoma. Embora as manifestaes clnicas possam variar de acordo com tipo histolgico, a apresentao vai depender principalmente do stio
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de origem e do estadio do tumor (tamanho e extenso). O crescimento do tumor nasossinusal permanece silencioso at que tenha infiltrado algum par craniano, tenha levado a eroso ssea ou obstrudo o stio de drenagem do seio. Nasais: obstruo nasal unilateral e rinorria em um adulto deve ser uma fonte de preocupao. A secreo pode ser do tipo mucide (devido irritao ou secreo do tumor), purulenta (devida sinusite secundria obstruo da drenagem dos seios paranasais), sanguinolenta (a qual geralmente se apresenta como laivos de sangue nas secrees nasais) ou mesmo aquosa (podendo ser a presena de lquor). Epistaxe franca pode revelar um tumor vascularizado ou eroso de vaso sanguneo. Orbitais: estes sintomas dependem do grau de envolvimento ou da presena ou no de deslocamento e infiltrao da rbita. Diplopia e proptose so invariavelmente devido a um efeito de massa sobre o contedo orbitrio ou devido invaso da prpria rbita. Um edema periorbitrio focal pode ser decorrente da massa por si s; j um edema difuso pode indicar acometimento linftico e/ou venoso. Dor e perda da acuidade visual geralmente apontam para invaso dos tecidos orbitrios. Por outro lado, oftalmoplegia e diminuio da acuidade visual podem sugerir acometimento intracraniano do seio cavernoso ou nervo ptico. Acometimento do seio esfenide pode apresentar-se como dor retroauricular incessante. Epfora geralmente decorrente de obstruo ou infiltrao do ducto nasolacrimal. Orais: distoro do palato e das arcadas dentrias resultando em perdas de dentes podem ser sintomas precoces de tumores (benignos ou maligno) do assoalho do antro maxilar. Fstula oroantral persistente aps extrao dentria um achado suspeito que deve ser investigado. Esses tumores podem estender-se atravs do palato e exteriorizar-se na cavidade oral. Trismo um sinal de acometimento dos msculos pterigides ou masseteres. Dor dentria referida pode ser um sinal precoce de um tumor de seios paranasais e muitos desses pacientes submetem-se a vrias extraes dentrias sem melhora dos sintomas antes do diagnstico definitivo ser realizado. Faciais: edema e distoro do nariz e face pode ocorrer. Esse acometimento pode ser difuso e sbito ou mais localizado. Dor facial, anestesia ou parestesia na distribuio dos ramos do nervo trigmio pode indicar invaso destas estruturas. Se as alteraes ficam restritas s reas de inervao do nervo infraorbitrio, devemos pensar em envolvimento do teto e/ou parede anterior do seio maxilar; contudo, se h acometimento total da rea inervada pelo ramo maxilar do trigmio, suspeita-se de uma extenso para base do crnio posteriormente. Auditivas: se ocorrer extenso da massa tumoral at nasofaringe, pode haver compresso da tuba auditiva com conseqente otite mdia serosa. Intracranianas: sintomas de acometimento incluem a cefalia intratvel persistente, oftalmoplegia e diminuio da acuidade visual (se h acometimento da fossa anterior ou do seio cavernoso). Outros nervos cranianos podem estar envolvidos se ocorrer invaso da fossa mdia. Base de Crnio: se o tumor estender-se posteriormente, trismo devido a envolvimento dos msculos pterigides, anestesia e parestesia na rea dos ramos maxilar e mandibular do nervo trigmio e dor severa podem ocorrer. Em suma, a apresentao clnica mais comum dos tumores nasossinusais, consta a princpio com: massa nasal, facial ou intraoral (86%), obstruo nasal unilateral (48%), dor facial ou dentria (41%), edema e tumorao de regio maxilar (41%), rinorria (37%), epistaxes (35%), proptose (13%).

3) Diagnstico A escolha do mtodo diagnstico deve ser guiada pelo exame detalhado de cabea e pescoo, incluindo exame de pares cranianos, e pela suspeita clnica. Na avaliao clnica de suspeita de tumor nasossinusal, deve-se procurar, alm dos aspectos gerais do paciente, por assimetrias faciais, proptose, massa nasal, massa facial ou cervical, trismo, ulceraes e leses intraorais. Deve-se, ainda, realizar a palpao do contorno orbitrio, dos dentes da arcada dentria superior e exame minucioso dos seis primeiros pares cranianos. O exame ORL deve ser completo (boca, faringe, laringe, orelha e pescoo, alm das fossas nasais). A rinoscopia anterior e posterior so limitadas, normalmente revelando somente uma massa em fossa nasal e reteno de secrees mucopurulenta ou sanguinolenta. A massa tumoral muitas vezes apresenta caractersticas inespecficas, assemelhando-se a plipos devido ao edema e hiperemia da mucosa inflamada que os recobre.
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O exame endoscpico fundamental para uma adequada caracterizao da massa tumoral e das alteraes decorrentes da sua presena. Deve ser realizado com endoscpio rgido ou flexvel, sempre aps aspirao das secrees, que normalmente esto ocupando as cavidades nasais. Alm da observao das caractersticas do tumor, deve-se realizar a palpao e o deslocamento do mesmo com auxilio de um aspirador ou de um estilete, o que permite melhor inspeo da sua extenso e as deformidades causadas na estrutura nasosinusal. Entretanto, via de regra, o exame endoscpico nos oferece poucas informaes a respeito da extenso do tumor, sendo necessria avaliao radiolgica. O Raio X convencional (RX) de seios de face geralmente suficiente para diagnosticar cistos de reteno ou mucoceles. Porm, mostram apenas opacificao de um ou mais seios da face em tumores, sugerindo sinusopatia inflamatria e retardando o diagnstico correto. Em alguns casos podem ser observados deslocamentos do septo e de outras estruturas sseas, sugerindo presena de uma massa tumoral. Nos tumores sseos e odontognicos, entretanto, so de grande utilidade, oferecendo uma viso global da leso e muitas vezes permitindo inferir seu diagnstico como osteomas, displasia fibrosa, doena de Paget e cistos odontognicos. Permite ainda, observao de eroso ssea nos processos neoplsicos avanados. Como regra geral, todo paciente portador de sinusopatia resistente a tratamento deve ser submetido a uma avaliao radiolgica mais precisa, na pesquisa de alterao anatmica ou tumoral que justifiquem o quadro. A tomografia computadorizada (TC), em suas incidncias coronal e axial, permite avaliar tanto estruturas sseas como partes moles e tumorais, quanto a sua extenso e invaso de estruturas adjacentes, sendo o mtodo de escolha para diagnstico e estadiamento. A janela ssea mostra com preciso o deslocamento e/ou eroso das partes sseas, que constituem a estrutura bsica das cavidades rinosinusais e da base do crnio. A injeo intravenosa de contraste permite aumentar a sensibilidade do mtodo ao distinguir partes moles da leso tumoral, contudo limitada em tumores pouco captantes, que permanecem com atenuao muito semelhante s secrees retidas nas cavidades sinusais. Uma caracterstica importante visualizada na TC o alargamento do infundbulo maxilo-etmoidal sem leso ssea destrutiva, e que devido a uma maior freqncia entre afeces benignas, devem ser lembradas pelo otorrinolaringologista, quando notada esta alterao: mucocele maxilar, plipo antrocoanal, papiloma invertido e sinusite fngica. A ressonncia magntica (RNM) permite a visualizao da massa em qualquer plano, sem exposio radiao e sem os artefatos de tcnica produzidos por restauraes dentrias. Embora perca para a TC na avaliao das estruturas sseas, a RNM superior quanto visualizao de partes moles, sendo indicada nos casos de limitao da TC, se ou no tumor (e principalmente quando existem dvidas com relao ao comprometimento de partes moles adjacentes como rbita, encfalo e msculos), permitindo a diferenciao entre massa tumoral e secrees. A angiografia pode ser importante nas leses localizadas prximo ao sistema carotdeo, na avaliao de tumores envolvendo seio esfenoidal e/ou base do crnio e no diagnstico e embolizao de tumores vasculares. Quanto bipsia de tumores do trato nasossinusal, esta conclui a investigao. Porm nem sempre necessria ou indicada. Em casos em que a imagem radiolgica bem tpica (osteoma, displasia fibrosa, angiofibroma) ou quando existe risco de sangramentos importantes (hemangioma, linfangioma, angiofibroma), este procedimento s deve ser realizado no momento do tratamento cirrgico definitivo. Entretanto, sempre que houver dvida, especialmente com processos malignos, a mesma deve ser executada, mesmo que em ambiente cirrgico sob anestesia geral. Verifica-se que se o tumor facilmente acessvel, ele deve ser abordado intranasalmente ou via cavidade oral. Ocasionalmente, necessria a realizao de uma explorao dos seios paranasais (p.ex. via Caldwell Luc, etmoidectomia externa ou esfenoidectomia) para a obteno de tecido. A bipsia deve ser profunda e conter uma quantidade substancial de tecido tumoral que geralmente se localiza sob um processo inflamatrio crnico importante. Deve-se ter em mente a possibilidade de estarmos diante de tumor vascular ou de encefalocele, o que contraindica a bipsia. Na presena de massa cstica ou macia, portanto, deve se pedir ao paciente que realize manobra de Valsalva. Expanso da massa pode significar comunicao intracraniana ou conexo do tumor com sistema venoso de grande porte. Em caso de dvida, deve-se proceder bipsia aspirativa com agulha fina (PAAF). Porm, exames de imagem, principalmente a tomografia computadorizada devem ser pedidos antes da realizao de qualquer bipsia. Se a principal suspeita diagnstica j for nasoangiofibroma no devemos realizar a bipsia pelo risco de sangramento incoercvel.

Por fim, podemos ainda realizar a lavagem do seio maxilar e enviar o material para exame citolgico se h suspeita de presena de tumor (maligno) nessa regio.

4) Urgncias relacionadas Sangramento: Tumores friveis ou vasculares podem levar a sangramento profuso quando traumatizados, necessitando tamponamento ou cauterizao. Em caso de massa ocupado toda a fossa nasal e, portanto, impedindo um tamponamento adequado, a angiografia com embolizao est indicada, o que particularmente freqente em tumores vasculares. Em caso de contra indicao clnica do paciente para a realizao da embolizao, pode ser efetuada a ligadura da artria etmoidal anterior. Amaurose: Tumores nasossinusais podem comprimir o nervo ptico, sua drenagem venosa ou irrigao arterial, levando, conseqentemente, perda visual. A resseco cirrgica ou tratamento radioterpico desses tumores pode ser necessria para prevenir a amaurose. Infeco: A drenagem do seio da face pode ser comprimida pelo tumor, levando sinusite bacteriana aguda e possveis complicaes orbitrias ou intracranianas. Esses pacientes devem ser tratados com antibioticoterapia com cobertura para germes aerbios e anaerbios, alm de drenagem via endoscpica ou cirrgica aberta. Liquorria e Pneumoencfalo: Em tumores que levem destruio da base do crnio e ruptura da dura mter, podem ocorrer tanto liquorria como pneumoencfalo. O tratamento da liquorria envolve repouso, resseco do tumor e enxerto ou flap para fechar a dura. O uso de antibioticoterapia profiltica controverso. O pneumoencfalo pode cursar com sintomas de hipertenso intracraniana e neste caso, deve ser avaliado por um neurocirurgio. 5) Tratamento 1. Cirurgia Procedimentos cirrgicos so utilizados para o diagnstico (bipsia), debridamento, resseco tumoral e reabilitao. Procedimentos para debridamento ou que promovam drenagem, devem ser realizados nos casos em que h infeco bacteriana secundria nasossinusal e para aqueles casos que requerem tratamento radioterpico isolado ou properatrio. Isto pode ser feito durante a colheita de material para bipsia ou como um segundo procedimento cirrgico. A resseco tumoral mais comumente feita com intenes curativas. Excises paliativas podem ser consideradas em casos de dor incontrolvel, para promover descompresso de estruturas vitais ou para debridamento de massas muito extensas, melhorando a adaptao social do paciente. Independente do estadiamento da leso, a cirurgia isolada tem proporcionado sobrevida mdia de 19 a 86% em 5 anos, para os tumores nasossinusais. Tumores limitados infra-estrutura, nos quais as margens operatrias so adequadas, tendem a ter um bom prognstico. Tumores com extenso superior ou posterior base de crnio, assim como os que apresentam invaso vascular ou neural, necessitam de teraputica combinada. Os principais objetivos da reabilitao ps-cirrgica so uma cicatrizao adequada, preservao do contorno facial e restaurao do palato, facilitando a fala e a deglutio. As consideraes funcionais devem se impor sobre as estticas. A reabilitao aps a resseco cirrgica pode ser feita com o uso de prteses ortodnticas ou por meio da rotao de retalhos. Vrios tipos tem sido utilizados, incluindo-se retalhos de msculo temporal com ou sem a incluso de osso, retalhos de msculo peitoral, latissumus dorsalis, trapzio e retalhos cutneos (fronte, coro cabeludo, deltopeitoral, etc). Como regra geral, o defeito cirrgico deve ser reparado em um segundo tempo, permanecendo at ento, uma cavidade aberta, facilitando a higiene e a inspeo durante o seguimento. O uso de retalhos indicado para reparar reas de grande resseco de pele, prover suporte para a rbita e Sistema Nervoso Central ou para isolar a cavidade craniana do trato digestivo alto.
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2. Radioterapia A RDT tem sido utilizada tambm em recorrncia intracraniana de nasoangiofibroma por alguns autores, porm raramente, como nico tratamento. O tratamento radioterpico apresenta alguns efeitos colaterais e s vezes, complicaes. A xerostomia um dos efeitos adversos mais comuns. Neste caso fluidificantes e parassimpticomimticos melhoram os sintomas. Pode ocorrer disfuno tubrea, otite mdia serosa, trismo, neuropatia de pares cranianos, hipopituitarismo e hipotiroidismo.

3. Complicaes do tratamento dos tumores nasossinusais A - ORBITRIAS - epfora, por leso cirrgica do ducto nasolacrimal - alterao da motilidade ocular extrnseca, por trauma nas estruturas neuro-musculares - amaurose, por compresso do nervo ptico - enoftalmo, pela perda do suporte inferior da rbita - ps-radioterapia: ceratite, pan-oftalmite, lcera de crnea, retinopatia, catarata e outras. B FERIDA CIRRGICA - sangramento - infeco: celulite, meningite, abscesso intracraniano - perda da viabilidade de enxertos e retalhos C BASE DE CRNIO - fstula liqurica - meningite - abscesso intracraniano - pneumoencfalo - osteomielite D OUTRAS - disfuno tubria - otorria - otoliquorragia

III. ASPECTOS ESPECFICOS

1)Tumores nasossinusais sensu-latu

a. Alteraes embrionrias Choristoma - Raro. No neoplasia. Leso embriognica de tecido normal, geralmente fibrovascular coberto de pele e cabelo, porm no do local onde se encontra (tecido heterpico). Ocorre mais em parede lateral da nasofaringe. O tratamento a remoo cirrgica.

Hamartoma - Raro. Apesar de no ser neoplasia, um diferencial. Trata-se do crescimento de tecido anormal, no neoplsico, em seu stio normal, causando alteraes do desenvolvimento. So leses auto-limitadas e o tratamento consiste em remoo cirrgica.

b. Leses Tumorais Congnitas Nasofrontais (descridos mais detalhadamente em seminrio prprio) Apesar de poderem ocorrer em qualquer idade, so caractersticos de recm-nascidos, devendo ser lembrados quando apresentam tumoraes nasofrontais ao nascimento: Cefaloceles (meningoceles e meningoencefaloceles), Gliomas, Cistos Dermides e Teratomas (verdadeiros, teratides e epignathi).

c. Cisto Nasolabial (Cisto Nasoalveolar ou Cisto do Seio Piriforme) Surgem da fuso de elementos embriolgicos da maxila, a partir de resqucios do prolongamento do canal nasolacrimal. Formam-se na linha embriolgica de fuso entre o processo nasal lateral e o processo maxilar. Mais comum em negros, verifica-se ao exame da narina um abaulamento liso e compressvel do assoalho lateral, que desloca o corneto inferior para cima, podendo causar obstruo. Ocorre um achatamento do sulco nasolabial e um inflar da asa nasal ipsilateral. A exrese por inciso sublabial e a enucleao constitui o tratamento. Pode ter recorrncia se houver ruptura do cisto, com remoo incompleta.

d. Granuloma Piognico (Hemangioma Capilar Lobular) Consistem em proliferao polipide de capilares, e tecido de granulao associado com intensa reao inflamatria. Ocorre em todas idades e reas do corpo. No nariz usualmente ficam no septo. Eritematosos ou cor da pele, moles e, em geral, friveis com aspecto polipide ou chato, sangram com facilidade. Histria de trauma prvio (ou cirurgia), seguindo-se de dor e sangramento comum. Microscopicamente, verifica-se atrofia ou ulcerao do epitlio, que caracteristicamente forma um colarete, pois d a volta na leso. A derme composta por densa proliferao endotelial-capilar, em padro lobular, separados por tecido conjuntivo, s vezes edematoso e com vrios graus de inflamao. Diferenciar de hemangioma capilar imaturo (alguns autores consideram que um subtipo do mesmo (lobular), devido semelhanas clnicas e histolgicas). Tambm lembrar papiloma simples, nevus, melanoma benigno juvenil, melanoma maligno e sarcoma de Kaposi. Exciso com cautrio geralmente efetiva, embora possa involuir espontaneamente.

e. Granuloma reparativo de clulas gigantes (GCG) Leso benigna caracterizada pelo crescimento de tecido de granulao em resposta reparativa hemorragia por um mnimo trauma, atualmente discutindo-se tal etiologia e denominao. Existem dois tipos: central (a partir do osso) e perifrico (de partes moles), ocorrendo geralmente a partir de 20 anos (mais em mulheres). Aparenta-se como uma leso mole que varia em cores prpuras (vasos, hemosiderina de macrfagos, hemcias extravasadas), causando irritao local e sangramentos, com tendncia ulcerao. Microscopicamente, h um epitlio escamoso estratificado sobre um estroma ricamente vascularizado com dois componentes principais: clulas mononucleares em fuso (fibroblastos imaturos) e clulas gigantes multinucleadas (tipo corpo estranho). Exciso curativa. Algumas vezes usa-se radioterapia (malignizao?). Na gengiva chamado pulis de clulas gigantes.

f. Tumores Marrons Diagnstico diferencial do GCG e dos tumores verdadeiros de clulas gigantes, ocorrem em pacientes com hiperparatiroidismo (de qualquer causa). Apesar de macroscopicamente se apresentarem em tons mais ocres e serem mais endurecidos, as leses osteolticas provocadas pelo excesso do paratormnio (PTH) so clnica e anatomopatologicamente indistinguveis do GCG. Deve-se sempre ser investigada esta patologia em tumoraes com presena de

clulas gigantes na histologia da pea (dosagem srica e urinria de clcio, fsforo e AMPc, alm de radioimunoensaio para PTH, fosfatase alcalina srica e hidroxiprolinria).

g. Rinolito Corpo estranho ignorado que acumula um depsito calcreo e se apresenta anos depois como massa ptrea ftida. O RX demonstra bem essa leso. Eventualmente, o mesmo pode ficar grande e causar eroso da parede lateral e assoalho nasal. A clnica baseia-se em obstruo com rinorria purulenta ftida crnica unilateral, geralmente em crianas e adolescentes com histria sugestiva. Embora parea fcil remover, a impactao pode ser extremamente firme, necessitando de anestesia geral. s vezes, uma concreo clcica endgena forma-se sobre um ncleo orgnico da mucosa.

h. Granulomatoses Nasais (Todas descritas em outro seminrio) Sndromes destrutivas nasais, diferenciais dos tumores benignos, com origem infecciosa (Tuberculose, Sfilis, Hansen, Leishmania, Rinoscleroma, Rinoesporondiose, Histoplasmose, Blastomicose, Aspergilose, Mucor, entre outros), autoimune (Wegener, Churg-Strauss, Lupos Eritematoso Sistmico), no especficos (Sarcoidose, Granuloma letal de linha mdia de Amiloidose), Tumorais (Linfoma no-Hodgkin T maligno, Reticulocitose) por exposio (Granuloma septal induzido por Cocana) e idiopticos (Histiocitose X).

i. Processos Inflamatrias Nasais Hipertrofia de Cornetos: Pseudomassa formada pelo aumento da reatividade das turbinas nasais, em geral, ocasionado por um processo alrgico. Cisto de Reteno Mucoso: Obstruo inflamatria de glndulas seromucinosas, causando reteno de muco. Muito comum e encontrados por acaso em RX de face, afetando principalmente o seio maxilar. Geralmente sem sintomatologia, devendo-se apenas fazer seguimento, desde que no haja sintomatologia, caso contrrio, realiza-se exrese. Pode ser considerada uma mucocele primria. Plipo Antrocoanal: Processo reativo mucoso do seio maxilar semelhante a polipose, exceto por exiguidade de glndulas mucosas e eosinfilos. Ocorre em crianas e jovens. Pouca relao com rinosinusite alrgica. Alguns acreditam que seja um cisto de reteno que cresceu por algum motivo e atravessou o infundbulo etmoidal. O tratamento excisional, preferencialmente via endoscpica. Os plipos coanais, geralmente tm origem no seio maxilar, mas podem se originar do seio esfenide, clulas etmoidais posteriores e anteriores e mais raramente, do septo e corneto inferior. Mucocele: massa expansiva cstica de secrees, revestida por epitlio cuboidal, com aumento lento e progressivo levando a remodelamento da parede ssea. Originada da obstruo do stio de drenagem dos seios (sinusites, trauma, iatrognica) associada hipersecreo e inflamao. Podem ser perigosas se invadirem rbita e encfalo. Quando sofrem infeco secundria formam uma mucopiocele, que facilita a expanso. So mais acometidos etmide posterior, esfenide e frontal. Tratadas com drenagem e limpeza do seio. So referidas como secundrias (diferenciar dos cistos). Polipose nasossinusal: discutido em outro seminrio.

2) Tumores nasossinusais senso stricto (neoplasias benignas propriamente ditas)

A - EPITELIAIS a. Papilomas de Vestbulo (verruga vestibular) Os papilomas queratticos do vestbulo (papiloma duro) so originrios de epitlio escamoso e comportam-se como em outras partes do corpo onde surgem (verruga vulgar). Sempre apresentam uma camada de queratina no epitlio (hiperplasia), com aspecto vegetante rseo-esbranquiado. Possuem etiologia definida (HPV) com fisiopatologia prpria.
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Desconforto, epistaxe e secreo mucopurulenta podem ocorrer. So facilmente tratados por simples exciso ou cauterizao. Trata-se do papiloma mais comum de vestbulo nasal. b. Papilomas de Cavidade Nasal (papiloma scheneideriano) Tumoraes benignas, derivadas de epitlio scheneideriano, que podem ser nicas ou mltiplas, comumente encontrados no nariz e seios paranasais, consistindo de massa fibrovascular coberta por epitlio sem atipia celular, que, se ocorrendo em mucosa, composto de epitlio respiratrio ciliar ou colunar com vrios graus de diferenciao de epitlio escamoso estratificado no-queratinizado hipertrfico. So originrios da chamada Membrana Scheneideriana, formada a partir do ectoderma invaginado da placa olfatria. A histologia do papiloma idntica e continua-se com mucosa da nasofaringe, a qual de origem endodrmica. Os papilomas de cavidade nasal, originados da mucosa da mesma, derivada do ectoderma, podem ser de trs distintas categorias: simples fungiforme, simples cilndrico e invertido; ou ainda, uma combinao destes. Embora reconhecidos como clinicamente diferentes, todos apresentam histologia semelhantes. Tambm so semelhantes histologicamente s papilomatoses recorrentes encontradas no tracto respiratrio, no existindo entretanto, relao patognica comprovada entre as 2 entidades (papilomatose viral?). Tipos histolgicos: Papiloma Cilndrico: So raros e contribuem apenas com 3% dos papilomas nasosinusais. Caracterizados histologicamente por epitlio oncoctico e abundante cistos com mucina. Papiloma fungiforme (exoftico): Tem sua origem quase exclusiva no septo nasal anterior, tanto que so ditos Papilomas Septais (os tipos cilndricos e invertidos ocorrem mais em parede lateral e seios). A histologia mostra papilas uniformes com tecido fibrovascular coberto com clulas escamosas hiperplsicas no queratinizadas, qualidade esta que os diferencia das leses dos papilomas queratinizados do vestbulo nasal. Limitados, no apresentam progresso para transformao maligna (ausncia de mitoses ou alteraes celulares), sendo normalmente assintomticos, mas podem causar irritao e epistaxe. So chamados papilomas moles pelo fato de ao toque serem amolecidos e facilmente sangrantes. O tratamento consiste na exciso e cauterizao da base para prevenir recorrncia. Diferencial de granuloma piognico e hemangiomas de septo. Tambm chamados de papilomas moles, representam 50% de todos papilomas. Papiloma Invertido (PI) (endoftico): Compreendem 47% dos papilomas nasossinusais, caracterizando-se pelo crescimento da superfcie (epitlio) para o estroma e aparecem como grandes massas polipides unilaterais em fossas nasais. Este tumor infreqente tem como aspectos principais a possibilidade de recidiva e malignizao. Considerado verdadeira neoplasia pela maioria dos autores, tem caractersticas dspares em relao a outros tumores de cabea e pescoo, pois apresenta comportamento clnico agressivo e morfologia benigna. Histologicamente, consistem de clulas epidermides escamosas e ocasionalmente de epitlio transicional colunar ou respiratrio, acompanhados com clulas caliciformes e microcistos de mucina. A queratinizao pode ser observada em 10 a 20% dos tumores. O termo papiloma invertido descritivo, pois se refere a impresso histolgica da superfcie do epitlio que se inverte para dentro do estroma, sofre proliferao e metaplasia e, s vezes, destruio ssea, dando ao tumor uma caracterstica prpria, mantendo a membrana basal intacta. Mitoses so ocasionalmente vistas em reas basais e parabasais. A etiologia do PI desconhecida. O HPV (Vrus da papilomatose humana) tem sido implicado, particularmente HPV 6,11,16, 18 e 33. H controvrsias de seu envolvimento tanto na gnese quanto em sua influncia nas caractersticas (recidiva ou malignizao), sendo possvel que o papiloma invertido com transformao maligna possa estar relacionado com HPV 16 ou 18. Novos estudos, analogamente aos tumores malignos nasais, propem uma etiologia ocupacional, uma vez que o nariz a primeira linha de defesa do trato respiratrio e por terem encontrado um alto grau de exposio a diferentes tipos de fumaas, poeiras e aerossis nos grupos afetados. Outras causas relacionadas: Epstein-Baar Vrus (EBV), fumo (tabaco), alergia e inflamaes. Sua origem ocorre mais freqentemente a partir da parede nasal lateral, no nvel do meato mdio ( comum envolverem secundariamente os seios maxilar e etmoidal). Raramente se originam do septo nasal ou dos seios paranasais, sendo o antro maxilar e as clulas etmoidais os seios mais acometidos nestes casos. Com o crescimento tumoral, pode haver deslocamento e destruio por compresso das estruturas adjacentes ao tumor. Extenses para esfenide e frontal podem ocorrer. Muito raramente, pode se apresentar bilateralmente, nesses est relacionado a malignizao.
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Clinicamente, o sintoma mais comum a obstruo nasal unilateral, freqentemente associada a rinorria mucopurulenta, epistaxe, hiposmia, dor facial e deformidades, entretanto no existem sintomas tpicos para este tumor. Pode ser encontrado em todas as idades, todavia tem pico entre a 5a e a 6a dcadas de vida, com um predomnio masculino de 3:1. Sua incidncia gira em torno de 1,5 casos para 100000 habitantes. A histria de cirurgias nasais prvias (polipectomias ou septoplastias) comum. Macroscopicamente, na endoscopia nasal, toma forma de tumor polipide, irregular, lobulado e que pode ser distinguido de plipos inflamatrios devido a sua aparncia grosseira que mais firme, vascular, no translcida, com tendncia para base sssil. Eventualmente, pode estar associado a plipos nasais alrgicos, sendo sempre necessria a histopatologia de todas as peas cirrgicas durante polipectomias. s vezes, eles prprios propiciam a formao de polipose, a qual pode mascarar seu diagnstico. Entretanto, o diagnstico s confirmado pela microscopia (bipsia) visualizando-se algumas de suas caractersticas (proliferao da cobertura epitelial e extensas inverses epiteliais digitiformes para abaixo do estroma, formando verdadeiras ilhas, com a membrana basal invariavelmente intacta, atestando sua benignidade). Estudos radiolgicos normalmente mostram destruio ssea e eroso, geralmente da parede lateral nasal com alargamento do meato mdio. O exame subsidirio fundamental para o diagnstico, assim como para o estadiamento, a tomografia computadorizada. Apesar de considerado benigno, localmente agressivo, podendo envolver, raramente, ouvido mdio ou osso temporal. O envolvimento deste ltimo tem sido especulado como resultado de extenso direta da cavidade nasosinusal atravs da tuba auditiva ou envolvimento primrio do ouvido mdio secundrio a uma metaplasia de sua mucosa. So descritos apenas 6 casos envolvendo ouvido mdio e osso temporal, alguns se relacionando ao HPV. Existe uma relao conhecida de papiloma invertido com neoplasia maligna (dependendo da literatura, varia de 2 a 50%, em geral de 10 a 15%). No se sabe, no entanto, se essa associao se deve a uma degenerao maligna do prprio papiloma, ou existncia concomitante de carcinoma e PI. Nos casos de associao com carcinoma, podem ocorrer invaso de estruturas adjacentes e dor. O diagnstico pode ser atravs de bipsia profunda com extenso do tumor pr-determinada pela TC. Alguns autores sugerem transformao maligna pode ser induzida pela radiao (radioterapia), enquanto outros no conseguiram achar tal relao entre os dois fatores. Outros fatores relacionados: bilateralidade, epitlio escamoso maduro diferenciado e subtipos do HPV. O tratamento desse tumor cirrgico, com necessidade de remoo completa do mesmo, para que se evite recidivas, as quais so freqentes, necessitando de rigoroso acompanhamento ps-operatrio. Radioterapia (risco de malignizao?) reservada a pacientes com risco cirrgico, tumores irressecveis ou muito agressivos. O seguimento cuidadoso destes pacientes essencial, uma vez que recorrncia alta (10-50%) e ocorre dentro de aproximadamente dois anos. Em levantamento recente deste departamento, se confirmaram tais incidncias, verificandose recidiva em 42,9%, com tempo mdio de 32 meses para ocorrer, notoriamente em pacientes que fizeram acesso por antrostomia em contraste com via endoscpica. O tratamento cirrgico varia de acordo com a extenso do tumor. As vias de acesso podem ser desde CaldwellLuc at maxilectomias mediais para remoo do tumor em monobloco. Vias mais amplas raramente so necessrias. ultimamente, em nosso servio, tem-se utilizado tcnicas endoscpicas sempre que possvel. O importante para o sucesso desta cirurgia a remoo de todo peristio nasossinusal em contato com a leso. c. Tumores das Glndulas Salivares Menores Desde que as glndulas salivares menores (serosas, mucosas e mistas) tambm esto presentes no nariz e seios paranasais, os tumores originrios destas glndulas podem ocorrer nestas localizaes, apesar de incomuns. Contudo, quando ocorrem, cerca de 50% so malignos (principalmente carcinoma adenide-cstico e adenocarcinomas). Desenvolvem massas intranasais que resultam em obstruo, epistaxe e destruio tecidual. Os adenomas nasossinusais so mais comuns em septo, apesar do fato de a maioria das glndulas salivares menores estarem localizadas em parede lateral. A maioria encontrada entre 4a e 7a dcadas, sem predileo sexual. O tumor benigno mais comum o Adenoma Pleomrfico, que aparece como uma massa de crescimento lento, geralmente ocorrendo a partir do septo nasal. Tambm ocorrem outros, como Adenoma de Clulas Basais e Oncocitoma.
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Estes tumores podem expandir at alcanarem tamanhos significativos dentro dos seios antes de serem detectados. O tratamento consiste em exrese local ampla, com boa margem de segurana. Ocorre recorrncia em 10%.

B - MESENQUIMAIS 1 Vasculares

a. Angiofibroma (Angiofibroma Nasofarngeo Juvenil - ANJ) O angiofibroma nasofarngeo juvenil uma neoplasia benigna rara da regio posterior da cavidade nasal e nasofaringe. Sua incidncia varia de 1:6000 a 1:12000. Representa cerca de 0,05% a 0,1% das neoplasias que acometem o segmento da cabea e pescoo. Sua distribuio etria peculiar, ocorrendo quase que exclusivamente em adolescentes e adultos jovens, gerando em torno dos 15 a 17 anos de idade. Predomina no sexo masculino quase que exclusivamente (os relatos em sexo feminino so discutveis). Como as caractersticas histolgicas do ANF alteram-se com a idade e sua ocorrncia rara na idade adulta, muitos autores sugerem a possibilidade de sua involuo espontnea ao final da adolescncia. Sua etiologia desconhecida, sendo afastada uma relao gentica e, recentemente em estudo multidisciplinar deste hospital, a relao com mutaes dos genes da famlia ras, apesar de mostrar um aumento da expresso do gene haras. A origem desses tumores controversa. Verifica-se que um tumor mais do tero posterior da cavidade nasal que nasofaringe. Recentemente, postulou-se que teria incio na parede posterolateral do teto do nariz, no ponto onde o processo esfenoidal do osso palatino encontra com a asa horizontal do vmer e com o processo pterigide do osso esfenoidal. Esta unio forma a margem superior do forame esfenopalatino, que embriologicamente representa tambm o local aproximado da membrana bucofarngea (onde a membrana vscero-craniana encontra a cartilagem neurocraniana). Esta origem explica a freqente extenso para fossa pterigopalatina. Atualmente, em alguns estudos realizados, acredita-se se tratar o ANJ mais como mal-formao vascular do que neoplasia, pelo fato de demonstrar-se atravs de tcnicas imunohistoqumicas e microscopia eletrnica, alteraes morfolgicas compatveis com uma alterao vascular. A teoria mais aceita para a sua gnese que, na vigncia da estimulao hormonal da adolescncia, a transmisso da presso arterial sobre capilares malformados dessa regio leva a repetidos episdios de micro-hemorragias, edema e reparao fibrosa, originando uma massa tumoral que cresce progressivamente. Atualmente, a presena de fatores de crescimento angiognico nas clulas tumorais est bem estabelecida, sustentando essa teoria. A influncia hormonal na gnese e no crescimento do ANJ foi muita estudada, devido ao dismorfismo sexual da doena, porm os dados de literatura so conflitantes. A princpio, os nveis sricos hormonais desses pacientes so normais (eixo hipfise-gonadal normal). A terapia com estrgenos via oral faz com que os tumores diminuam de tamanho e se tornem mais fibrosos, sendo observadas, nestes pacientes, alteraes histolgicas como maturao de fibroblastos e de clulas endoteliais. Porm, em muitos trabalhos no foram encontrados receptores para estrgenos no tumor. Por este motivo acredita-se que a ao estrognica seja indireta, sendo estes tumores dependentes de testosterona, que teria seus nveis diminudos com o uso de estrgenos (alterando o eixo). Outros estudos encontraram apenas receptores para diidrotestosterona em ANJ, sustentando que este pode ser um tumor andrgeno-dependente. Alguns estudos encontraram receptores tanto para andrgenos, quanto para estrgenos e progesterona. No se sabe se essas diferenas se devem apenas s tcnicas empregadas ou a diferentes estgios do tumor. O tumor apresenta-se como uma massa submucosa lobulada, de consistncia varivel conforme seus componentes fibroso e angiomatoso, tendo colorao rsea avermelhada, adjacente s estruturas vizinhas perto de seu stio de origem, mas medida que se expande lateralmente, torna-se menos aderente apresentando uma pseudo cpsula fibrosa. Sua base em geral sssil e ampla, mas pode ser pediculada. So compostos de estroma fibroso rico em vasos sanguneos, podendo apresentar predomnio de um ou outro tecido. A microscopia revela seus dois padres: rede vascular com inmeros vasos variando em tamanho e distribuio, formando geralmente lagos venosos; estroma com matriz fibrosa constituda por clulas de tecido conjuntivo que se
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encontra distribudo em forma e tamanho diferentes. A forma estrelada caracterstica do ANF. No se observam glndulas mucosas. Em estudo recente, foram correlacionadas as caractersticas histolgicas do ANJ com a idade e extenso do tumor. Concluindo que a idade do paciente independente da extenso e histologia do tumor. Porm, a anlise histolgica mostrou que a regio central do ANJ apresenta nmero de vasos e grau de celularidade de tecido significantemente menores nos tumores mais extensos, enquanto que o calibre dos vasos e o grau de maturao do tecido so significantemente maiores. Logo, o grau de maturao tecidual da regio de origem do tumor est diretamente relacionado a sua extenso. Seu suprimento sanguneo principal vem da artria maxilar interna ipsilateral, contudo, comumente se encontram tumores com suprimento arterial de outros vasos ou com outros vasos contribuintes, tais como os outros ramos da a. cartida externa (a.faringea ascendente, a.facial), ramos da a.cartida interna (a.oftlmica, a.esfenoidal ou a.dural), tronco tirocervical, de vasos palatinos, irrigao contralateral da a.maxilar interna ou at bilateral. Verifica-se que a medida em que o tumor cresce (em geral lentamente), ele rechaa o septo nasal e a parede posterior do seio maxilar, progredindo posteriormente para nasofaringe e anteriormente para cavidade nasal. Importante o fato que seu crescimento lateral o faz adentrar e envolver a fossa pterigomaxilar podendo erodir o processo pterigide do osso esfenide. Da pode alcanar a fissura orbitria inferior e superior, erodindo a asa maior do esfenide e chegando a fossa mdia (extradural) prximo ao seio cavernoso. Quando cresce mais lateralmente chega na fossa infratemporal. Se cresce posteriormente pelos stios do esfenide atinge a sela trcica, deslocando a hipfise. Tambm pode se estender abaixo do zigomtico, causando edema do arco. Ao atingir sela trcica ou rbita leva a sintomas oculares com perda visual. Extenso intracraniana vista em menos de 10% dos casos. O diagnstico feito atravs da suspeita clnica. Na presena da trade obstruo nasal unilateral (presente em 80 a 90% dos casos), epistaxe de repetio e massa em nasofaringe em um indivduo jovem do sexo masculino deve sempre levar a suspeita do ANJ. Outros sinais e sintomas dependem do grau de extenso do tumor no momento do diagnstico, tais como: rinolalia, respirao bucal, rinossinusites, rouquido, halitose, alteraes de olfato, hipoacusia condutiva flutuante, epfora e deformidades faciais, alm de anemia e suas manifestaes. So diagnisticos diferenciais: hipertrofia adenoidiana, plipo de Killian, papiloma invertido, neurinoma, hemangioma e rabdomiosarcoma. A TC (cortes axiais e coronais) tem o consenso atual de ser essencial ao diagnstico, estadiamento e planejamento do tratamento do ANJ. Nela podem ser vistos achados clssicos de ANJ: massa em rinofaringe; achatamento e adelgaamento da parede posterior do seio maxilar; eroso do esfenide; eroso do palato sseo; eroso da parede medial do seio maxilar, deslocamento do septo e o alargamento da fissura orbital superior. O alargamento da fossa pterigomaxilar quase patognomnico. A arteriografia indicada para confirmar o diagnstico, determinar a extenso do tumor, avaliar o suprimento sanguneo e para determinar a embolizao pr-operatria. Seu uso, exceto em grandes tumores, no justificado quando no se faz a embolizao (custos/riscos), j que a TC serve-se melhor para avaliar a extenso tumoral. Quanto bipsia, na suspeita de ANJ, deve ser proscrita pelo sangramento que pode proporcionar, sendo s realizada como excisional no ato operatrio. Existem vrias classificaes proposta para estadiamento do ANJ, sendo uma das mais utilizadas a de Ugo Fisch (1983), a qual prev 4 classes de tumores ao diagnstico: -I: Limitados ao stio de origem, em nvel de forame esfenopalatino e podendo estender-se para nasofaringe e cavidade nasal, sem destruio ssea -II: Invadem fossa pterigomaxilar e/ou seios maxilares, etmoidais ou esfenoidal, com destruio ssea. -III: Invadem fossa infratemporal extracranialmente ou rbita e/ou regio paraselar, lateral ao seio cavernoso. -IV: Invaso massiva extradural ou de seio cavernoso, regio do quiasma ptico ou fossa pituitria. O tratamento cirrgico deste tumor parece ser a abordagem mais adequada e lgica, porm devido grande morbidade e mortalidade que este pode causar, particularmente na exciso de grandes tumores, outras terapias tem sido sugeridas. Segundo Rice, exitem algumas contra-indicaes para a cirurgia: pacientes com risco cirrgico alto; tumores
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recorrentes refratrios a outras excises; envolvimento de estruturas vitais ( cartida, quiasma ptico). Tambm pacientes que no querem ser operados podem ser enquadrados neste grupo. Radioterapia tem sido utilizada, com doses recomendadas entre 35-45 Gy, com alguns bons resultados. Seu uso bastante controverso; em alguns centros a terapia de escolha e em outros reservada para tumores avanados com extenso intracraniana, e ainda em alguns exclusivamente para tumores recorrentes inoperveis. Uma dose de 30 Gy em 3 semanas induz a trombose, fibrose e regresso do tumor. Na maioria dos relatos comparativos obtm-se cura semelhante a cirurgia (aproximadamente 80%). Tambm, segundo Cummings, que comparou os riscos da cirurgia e da radioterapia, a incidncia de complicaes severas a mesma para as duas modalidades. Entretanto, em longo prazo, a radioterapia pode ter algumas complicaes (como induo radiolgica de transformao maligna (?), aparecimento de sarcoma no campo que sofreu radiao, formao de catarata, perda auditiva, disfuno tubria e insuficincia pituitria), preferindo-se, ento, o procedimento cirrgico pela maioria dos autores. Outras propostas de terapia primria incluem a hormonioterapia, embolizao e quimioterapia (doxorubicin, vincristina, dactinomycin e ciclofosfamida), sendo reservadas mais para casos refratrios. Estrognio tem sido usado por alguns autores, e parece ser mais efetivo como tratamento pr-operatrio, j que diminui o tamanho do tumor. No muito utilizado, porm, pelo seus efeitos feminilizantes. Tratamento com bloqueadores andrognicos (flutamide,125mg 4x dia vo por 3 semanas), tambm diminuem o tamanho dos tumores em at 44%, e so usados em pr-operatrio. O efeito colateral mais comum a ginecomastia, que desaparece aps a suspenso da droga. Futuros tratamentos incluem o uso de inibidores de fator de crescimento angiognico. A cirurgia o tratamento de escolha para o NAJ, embora tecnicamente difcil. Atualmente, com o desenvolvimento da arteriografia seletiva e embolizao intra-arterial foi possvel reduzir-se consideravelmente o sangramento intraoperatrio, permitindo acessos cirrgicos mais restritos e conservadores. Os acessos externos (paralateronasal) e mesmo o degloving mdio-facil e o Denker, tem sido raramente utilizados em nosso servio. A grande maioria dos tumores tm sido ressecados atravs de uma via transmaxilar alargada. A cirurgia consiste na inciso do sulco gengivo-labial, com exposio ampla da parede anterior do seio maxilar. Toda sua parede anterior removida at os limites do antro maxilar. Ento, remove-se amplamente sua parede medial, posterior e lateral, de acordo com a extenso do tumor. Deste modo, consegue-se exposio do tumor desde a cavidade nasal, nasofaringe, fossa pterigopalatina e infratemporal e seio esfenoidal. Neste momento, inicia-se o descolamento do tumor junto s paredes sseas, com auxlio de um descolador, da poro lateral para medial e superior para inferior. O descolamento completado com disseco digital, procurando-se sempre as inseres do tumor junto s paredes sseas. A persistncia do sangramento sugere tumor remanescente, e um estudo detalhado com tomografia necessrio para que se possa procurar e remover cada uma das projees do tumor. As projees para fossa pterigide e espao parafarngeo tendem a ser mais difcil remoo atravs dessa via, assim como s extenses para o pice orbitrio e fossa craniana. Em ANJ com acometimento intracraniano, normalmente possvel remoo deste atravs de abordagem transfacial (paralateronasal, degloving ou transmaxilar alargada). Em casos raros, mas principalmente em recidivas, pode existir grande aderncia com a meninge ou mesmo invaso e transposio da mesma. Nesses pacientes, as condutas so controversas. Em nosso servio, preconizamos a resseco combinada intra e extra-craniana. Quando existe invaso importante de seio cavernoso optamos por resseco parcial e complementao com radio e hormonioterapia. A observao do tumor residual tambm tem se mostrado adequada, pois pode permanecer assintomtico ou mesmo regredir devido a desvacularizao. Deste modo, devemos considerar a morbidade do procedimento com relao permanncia do tumor residual ou recorrente. Atualmente, a cirurgia endonasal tem sido considerada uma opo efetiva na exrese de nasoangiofibromas de pequeno-mdio tamanho. Em geral, no est indicada quando h envolvimento extenso da fossa infratemporal e do seio cavernoso, onde as vias externas so mais apropriadas. Para cirurgia endonasal a embolizao prvia do tumor tambm est indicada, j que se faz necessrio um bom controle de sangramento intra-operatrio. As vantagens da cirurgia endonasal seriam: viso ampliada e por mltiplos ngulos do tumor e das estruturas adjacentes; ausncia de incises em pele e submucosa, manipulao de tecidos moles da poro anterior da parede da maxila, remoo de osso e osteotomias faciais (que podem influir no crescimento facial).

b. Hemangiomas
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So os tumores benignos mais comuns da infncia. Atualmente consideradas mais como anomalias congnitas ou malformaes vasculares ou hamartomas do que verdadeiras neoplasias. De forma geral, os hemangiomas da cavidade nasal so relativamente comuns, constituindo aproximadamente 20% de todas neoplasias benignas da cavidade nasal. Em geral cursa com sangramento (80%) ou obstruo nasal (30%). Muitas dessas leses ocorrem na mucosa do septo nasal anterior. Elas podem secundariamente adentrar ao osso, por eroso cortical. Entretanto, hemangiomas intrasseos so extremamente raros. Na cavidade nasal sua etiologia desconhecida (congnita?). Com freqncia, grande nmero dos casos tem histria de trauma nasal prvio (hemangioma de septo: considerado resposta hiperplsica). So quatro vezes mais freqentes em mulheres que em homens e geralmente acometem indivduos adultos jovens. As leses so geralmente assintomticas e sua extirpao est indicada somente por sangramento ou desconforto significante. Os hemangiomas, apesar de mais freqentemente acometerem somente a mucosa, podem ocorrer na poro ssea do tracto nasosinusal, onde, tipicamente, aparecem como uma rarefao em radiografias simples, embora possam se tornar esclerticos quando maduros. Os hemangiomas de mucosa podem ser de difcil diagnstico diferencial com muitos erros diagnsticos: plipos inflamatrios, papilomas ou granuloma piognico (subtipo?). Nessa forma polipide, os hemangiomas so facilmente tratados com exrese cirrgica. Com exceo aos pequenos hemangiomas de septo, o tratamento deve ser sempre postergado devido a histria natural de regresso. Entretanto algumas condies predispem a realizao de procedimentos: volume, ulcerao, infeco secundria e sangramentos. Deve-se ter em mente que antes da resseco necessrio a realizao de angiografia e embolizao seletiva com o objetivo de diminuir o sangramento intraoperatrio. Outros tratamentos utilizados so o uso de corticides, LASER (Yag) e recentemente interferon alfa2a. Quando acometem extensamente a mucosa, so mais comumente vistos na poro anterior do septo e, s vezes, se associam com doena de Rendu-Osler-Weber. Em vigncia dessa associao, o paciente evolui com epistaxes de difcil controle. O tratamento requer septodermatoplastia, com exciso da mucosa septal envolvida e reconstruo da mesma com enxerto drmico. A remoo de toda a mucosa envolvida comumente impossvel, o que resulta em recorrncia do hemangioma nas margens de resseco. No caso de tumores intrasseos (como de vmer), que em geral tem um aspecto trabecular, visto no septo durante TC, podem ser usadas cirurgias agressivas para que se permita boa visualizao do tumor e controle do sangramento.

c. Hemangiopericitoma Tumores intermedirios, em geral com comportamento maligno, entretanto podendo ser considerados benignos em alguns casos. So originrio dos pericitos, clulas com poder contrtil, sem miofibrilas, que ficam nas paredes de todos os capilares. Histologicamente difcil diferenciar suas formas, sendo utilizados parmetros como o grau de mitoses, entre outros, na tentativa de classific-los em benignos, boderline ou malignos, s vezes sem sucesso. Os melhores indicadores para diferenci-los so a infiltrao agressiva, recorrncia e metstases a distncia (TC e RNM). Ocorrem em qualquer idade (pico entre 30-50 anos) e qualquer local do corpo, principalmente em retroperitoneo e extremidades. Na face, tipicamente ocorrem em nariz (82%), mas pode envolver os seios. O comportamento clnico pode variar consideravelmente de uma massa de crescimento lento at infiltraes agressivas. Aparenta leso polipide, cinza ou avermelhada, s descoberta aps bipsia. Causam epistaxes, obstruo, dor facial, hipoestesia infraorbital, epfora e proptose. O tratamento cirrgico. So localmente agressivos com grande recorrncia, devendo-se tomar grandes cuidados quanto a margem cirrgica, sendo inadequado considerar curado mesmo aps 5 anos sem recidiva. A radioterapia usada para tumores irressecveis ou como adjuvantes ao tratamento cirrgico.

d. Linfangiomas Anomalias raras do desenvolvimento do sistema linftico. Mais de 80% ocorrem at 3 anos. Alguns podem ter causa adquirida (infeces, trauma, iatrognica). Mais comuns em cavidade oral, lbios e lngua. Dificilmente ocorrem
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no nariz, sendo mais freqente o tipo cavernoso, cursando com aumento de massa e obstruo nasal. A exrese necessria quando h sintomas importantes. Podem ter regresso.

2 Neurognicos a. Meningioma Localizam-se nos seios paranasais geralmente oriundos de Meningiomas Intracranianos, que se propagam por invaso dos seios ou rbita em extenso direta de sua origem intracraniana. Raramente, podem se desenvolver primariamente do nariz e seios, atravs de Meningiomas Extracranianos que se originam de clulas de tecido ectpico da aracnide, ao longo das bainhas dos nervos cranianos (uso de microscopia eletrnica para identificao). Os seios mais afetados so em ordem decrescente de acometimento, frontal, maxilar e etmides. A exciso cirrgica a nica forma definitiva de tratamento. No planejamento essencial saber se h acometimento intracraniano para escolha da melhor abordagem cirrgica (via facial ou craniofacial). Radioterapia pode ser efetiva para estabilizar leses inoperveis.

b. Neuroma (Neurilemoma, Schwanoma): O mais comum dos tumores neurognicos, originados das clulas de Schwann e presentes como uma massa solitria e encapsulada. No comum ocorrer transformao maligna. s vezes associados a neurofibromatose tipo II. Podem originar de qualquer nervo desta regio, com exceo do nervo olfatrio. Aproximadamente 25% dos schwanomas ocorrem em cabea e pescoo, sendo que raramente acometem nariz e seios paranasais (6% dos tumores de bainha nervosa de cabea e pescoo), surgindo mais na rea nasoetmoidal. O tratamento consiste da resseco cirrgica dos tumores.

c. Neurofibroma: Ocorrem desde a infncia associados com a doena de Von Recklinghausen (neurofibromatose tipo I - DVR) em 50% dos casos. Geralmente cutneos, so compostos pela proliferao de elementos dos nervos perifricos e estroma de tecido conectivo. Apresentam-se como tumores mltiplos e no encapsulados, havendo possibilidade de transformao sarcomatosa (neurofibrosarcoma em 6-16% de DVR). Podem ocorrer de forma isolada, em geral entre a 5a e 6a dcadas com malignizao em 2-3%. Realiza-se exrese completa. Quando mltiplos s por esttica ou suspeita de malignizao.

d. Paragangliomas nasosinusais Surgem de pequenos ndulos associados a gnglios autonmicos perifricos, com origem em clulas da crista neural. So mais comuns a partir do vago, glossofargeo, seio carotdeo (quemodectoma), bulbo da jugular, plexo timpnico, rbita e nariz. Podem ser funcionantes ou no. So extremamente raros no trato nasossinusal (cerca de 10 casos relatados). Sua origem exata controversa. Sugere-se que exista tecido paraganglimico prximo a artria maxilar na fossa pterigopalatina ou tenha origem no gnglio nodoso. Crescem na parede lateral e cursam com epistaxe, obstruo, descarga nasal e, por vezes, massa facial. Eventualmente podem apresentar comportamento maligno. A conduta cirrgica, entretanto devido a localizao, existem dificuldades para extirpao completa, sendo a radioterapia adjuvante em alguns casos.

3 Esquelticos Incluem-se neste grande grupo heterogneo, tipos embrionrios (Cordoma), Cartilaginosos (Condroma), Leses de Clulas gigantes (Tumor de Clulas Gigantes, Querubismo), sseas propriamente (Osteoma, Osteoblastoma benigno) e Leses fibro-sseas (Displasia fibrosa, Fibroma ossificante e suas variantes, Fibroma desmoplstico, Fibroma condromixide, Fibromixoma, Fibroma odontognico, Fibroma ameloblstico entre outros). Os odontognicos (ameloblastoma em especial) esto separados neste seminrio. a. Cordoma
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Raro tumor sseo embrionrio, provavelmente originrio dos remanescentes da notocorda primitiva. Um tero dos mesmos ocorrem na base do crnio (clivus). Correspondem a apenas 0,2% dos tumores nasofarngeos. A diplopia o sintoma mais freqente, seguido pela cefalia fronto-occipital, alteraes de campo visual e obstruo nasal. Seu pico de incidncia ocorre na terceira e quarta dcadas de vida, com pequeno predomnio da incidncia em homens. Ao exame, pode ser visualizada massa em rinofaringe, recoberta por mucosa normal, com destruio ssea. Dependendo de sua localizao, a resseco completa de um cordoma de base de crnio praticamente impossvel, tornando bastante pobre o prognstico desses pacientes. b. Condromas Podem desenvolver-se em qualquer local do trato nasossinusal e nasofaringe. Apresenta um crescimento lento e indolor, raramente cursando com obstruo, sendo, em geral, descobertos por acaso. Consistem de lbulos de cartilagem hialina bem diferenciada. Por vezes so confundidos com cordomas, mas provavelmente so originrios de clulas osteognicas embrionrias e no de notocorda. Estes tumores so geralmente subestimados em sua agressividade, pois a diferenciao entre benignos e malignos destas linhagens de tumores incompletamente definida, em especial com condrosarcomas bem diferenciados. Devido a esta histologia incerta, as resseces devem ser mais agressivas do que para osteomas e consideraes devem ser dadas para um tratamento radical de acordo com o comportamento tumoral (se ocorrer recidiva).

c. Tumor de clulas Gigantes (Osteoclastomas)- TCG Confundido com granuloma reparativo (GCG) e tumor marrom, apesar destes conterem menos clulas gigantes. So localmente agressivos, levando a destruio do osso e deslocamento do contedo orbitrio. Geralmente epifisrios de membros, na face surgem mais em jovens no seio maxilar e esfenide. Realiza-se completa exciso para evitar recidiva (freqente). Nem sempre respondem a radioterapia, reservada para tumores irressecveis.

d. Osteoma So os tumores mais freqentes da cavidade nasal e paranasal, sendo benignos, de crescimento lento e encontrados quase que exclusivamente em cabea e pescoo, mais freqentemente em mandbula. No trato nasossinusal, aparecem em ordem de freqncia, acometendo os seios frontal (principalmente), etmoidal e, mais raramente, maxilar e esfenide. Sua etiologia e sua incidncia so desconhecidas. So formados de osso lamelar maduro e normalmente se desenvolvem a partir da juno do osso endocondral e membranoso e so mais encontrados no complexo frontoetmoidal. Podem ser facilmente distinguidos do osso adjacente devido sua aparncia compacta e brilhante. Histologicamente so subdivididos em: compactos (osso lamelar denso), esponjosos e mistos. um tumor geralmente silencioso, com grande maioria dos pacientes assintomticos, sendo comum encontr-lo acidentalmente em radiografias (presente em 1% dos pacientes que realizam radiografia dos seios da face). Podem adquirir tamanhos considerveis antes de causar sintomas, os quais ocorrem somente quando interferem com a drenagem dos seios com ocluso de seus stios, podendo gerar uma mucocele ou mucopiocele secundria a esta obstruo. Outros sintomas so decorrentes da possibilidade de atingirem a dura mater ou quando levam a distoro de estruturas adjacentes (p. ex. rbita) O tratamento cirrgico, entretanto somente opta-se pela resseco quando se justifica a existncia de sintomas associados ou por aspectos estticos importantes. H descries do uso de endoscopia para exrese deste tumor atravs de 2 incises em sobrancelhas (para endoscpio 30O e broca). Quando desenvolvem mucocele, realizam-se cirurgias de drenagem e/ou obliterao do seio frontal. Nos tumores em que no h sintomatologia deve-se fazer seguimento com exames radiogrficos a cada 1 ou 2 anos para acompanhar o crescimento.

e. Displasia fibrosa (DF)

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No uma neoplasia verdadeira, mas uma alterao da maturao ssea harmatomatosa (ossificao anormal). Nesta entidade patolgica, o osso normal substitudo por tecido contendo colgeno, fibroblastos e quantidade varivel de tecido osteide. Os ossos da face so formados a partir de ossificao intramembranosa, com deposio osteide no estroma desenvolvendo um osso fibroso, que aps a maturao recebe deposio osteoblstica de osso lamelar. No caso, esta maturao pra no estgio de osso fibroso, ocorrendo em seguida proliferao da matriz fibrosa e deposio osteide. Histologicamente tem conformao em grafia chinesa. Pode ocorrer na forma monosttica (acometimento de um osso - 75-80%), na qual a maxila (principalmente rea de 1o molar) o mais envolvido ocorrendo crescimento indolor da mesma; ou poliosttica (mais de um osso do corpo). O envolvimento dos demais ossos da face e do crnio pode ocorrer, tornando a manipulao da massa mais difcil. Quando poliosttica unilateral associada com puberdade precoce e mculas melanticas cutneas chama-se Sd. McCune-Albright. Pode tambm estar relacionada a Sd. de Alport. A doena normalmente se inicia nas primeiras duas dcadas de vida, apresenta evoluo lenta e tende a se estabilizar na idade adulta. Resulta em deformidades faciais unilaterais e pode levar a obstruo nasal. Radiograficamente apresenta margens difusas e aspecto vidro fosco. Entretanto o tipo juvenil agressivo est associado a leses rapidamente destrutivas e refratrias a tratamento. A exciso cirrgica no est indicada, a menos que se tenha problemas estticos ou funcionais secundrios leso, pois geralmente costuma recorrer. A radioterapia no tem efeito no tratamento dessa doena. Recentemente tem sido utilizado o difosfonato de pamidronato como tratamento clnico. Este difosfonato de segunda gerao inibiria a reabsoro ssea (pela inibio dos ostoclastos) e impediria sua remodelao em tecido fibroso. Os resultados sugerem que o pamidronato diminua a dor ssea, reduz a taxa de transformao ssea (medido com marcadores bioqumicos) e melhore as leses radiolgicas, com poucos efeitos colaterais.

f. Fibroma Ossificante (FO) Existem dificuldades para a diferenciao histolgica com displasia fibrosa, a qual complementada pelos aspectos clnicos e critrios radiolgicos. Originam-se de clulas mesenquimais primitivas do tecido conectivo periodontal da mandbula. Histologicamente contm mais osso maduro e osteoblastos que a displasia, num estroma colagenoso. Ocorrem em maxila ou mandbula de grupo de faixa etria mais velha (30-40anos) e em mulheres, sendo as leses solitrias e de crescimento lento, destruindo osso normal e produzindo assimetria facial. Apesar disso, podem apresentar carter mais agressivo, principalmente em pacientes mais jovens (forma juvenil). Apresenta uma massa esfrica bem circunscrita. So detectadas radiologicamente por uma margem ssea esclertica, evidente na resseco cirrgica. Realiza-se exciso e curetagem. Apresentam recidivas freqentes, mesmo aps vrios anos, devendo os pacientes ser seguidos com TC de controle anual. Em fibromas ossificantes altamente celularizados, com mitoses presentes, podese confundir com osteossarcoma, resultando em um tratamento radical excessivo, pois tambm existe maior chance de degenerao maligna.

g. Outros tumores esquelticos - osteoblastoma benigno e osteoma osteide - cimentomas - cimentoblastoma benigno - fibroma - fibroma desmoplstico - fibroma condromixide - fibromixoma
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- fibroma odontognico - fibroma ameloblstico - querubismo

C. ODONTOGNICOS

a. Ameloblastoma Constitui apenas 1% dos tumores e cistos da mandbula. Cerca de 80% desses tumores acometem a mandbula e apenas 20% a maxila. Quando apresenta envolvimento maxilar, o tumor mais freqentemente se estende para fossa pterigomaxilar, clulas etmoidais, demais seios da face e rbita. O pico de incidncia reside na terceira dcada de vida e, menos comumente, na quarta. Devido chance de recorrncia aps curetagem simples, o ameloblastoma da maxila deve ser removido em bloco com boa margem cirrgica. Constitui-se num tumor de origem epitelial odontognico ou rgo do esmalte, que pode ser localmente invasivo, composto totalmente de tecidos moles. Alterna perodos de dormncia com perodos de rpido crescimento e est relacionado com dentes incrustados ou impactados em 17% dos casos. Existem vrios tipos descritos, os principais so: Perifrico (extrasseo): ocorre nos tecidos moles, sobre o osso alveolar. Cresce da camada basal do epitlio ou remanescentes da lmina dentria. Ocorre mais entre a quarta e sexta dcada de vida e tem leve predileo pelo sexo masculino. A mandbula duas vezes mais afetada que a maxila. Radiologicamente difcil encontrarmos alteraes visveis ao RX simples, j que o tumor constitudo de partes moles. Algumas vezes, podemos encontrar eroso da superfcie da regio alveolar. A CT d melhores informaes sobre acometimento e extenso do tumor. Por ser uma leso relativamente incua, no invasiva e com pouca tendncia a recidiva, tratada com exciso local acompanhada de seguimento anual. Central (intrasseo): pode ocorrer em qualquer faixa etria, sendo que o pico de incidncia se encontra entre 3040 anos. Tambm 80% acometem a mandbula e 75% esto localizados na regio molar. Relacionados a cistos dentgenos ou dente impactado (20% dos ameloblastomas). O crescimento lento e causa expanso da cortical ssea, usualmente com eroso atravs da mucosa. Raramente doloroso. A reabsoro das razes sseas um achado relativamente comum. Radiologicamente, o tumor tem caracterstica cstica (bolhas de sabo ou favo de mel) multilobulada, especialmente nos casos avanados. Podemos encontrar tambm afinamento e abaulamento da crtex ssea.

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VIVIAN WIIKMANN- 2003

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